PL9fwy3NUQKwZ6t38-bgF0J1QdZkQrFE4p/FOXjmVdQv-0.srt

1
00:00:01,470 --> 00:00:05,430
بسم الله الرحمن الرحيم أرجو أن يكون الجميع بخير و

2
00:00:05,430 --> 00:00:09,770
صحة وعافية ونستكمل مع محاضرات الـ clinical 

3
00:00:09,770 --> 00:00:14,650
chemistry وهي نبدأ اليوم في أول موضوعات الـ

4
00:00:14,650 --> 00:00:19,150
clinical chemistry وهو موضوع الـ amino acids

5
00:00:23,740 --> 00:00:36,560
الـ amino acids يلعبوا دور مهم و 

6
00:00:36,560 --> 00:00:41,880
احنا عارفين أن الوحدة البناء للـ proteins هي الـ amino

7
00:00:41,880 --> 00:00:50,070
acids المختلفة يعني الـ proteins تتكون من amino acids

8
00:00:50,070 --> 00:00:55,670
مختلفة وعنا أيضا الـ amino acids برضه بتلعب دور في

9
00:00:55,670 --> 00:01:00,830
الـ metabolism و الـ amino acids الزائدة عن حاجة

10
00:01:00,830 --> 00:01:04,650
الجسم بتمنزع الـ amino group منها و الـ carbon

11
00:01:04,650 --> 00:01:08,890
skeleton زي ما أنتم عارفين بتكون غنية بالطاقة و

12
00:01:08,890 --> 00:01:15,180
ممكن استخدامها في الـ metabolism و في إنتاج الطاقة

13
00:01:15,180 --> 00:01:20,760
عن طريق دخولها في الـ Citric Acid Cycle

14
00:01:20,760 --> 00:01:25,640
يمكن بعد ما ننزع الـ Amino Group ممكن ما يتبقى من

15
00:01:25,640 --> 00:01:30,220
الـ Carbon Skeleton أن هذه تكون Intermediate ل

16
00:01:30,220 --> 00:01:35,880
Citric Acid Cycleالـ twenty amino acids that are

17
00:01:35,880 --> 00:01:39,120
found within proteins convey a vast array of

18
00:01:39,120 --> 00:01:43,900
chemical versatility زي ما احنا عارفين أن في عنا

19
00:01:43,900 --> 00:01:47,520
عشرين amino acid موجودين والعشرين amino acids هدول

20
00:01:47,520 --> 00:01:53,080
طبعا بيختلفوا كيميائيا بناء على زي ما هنشوف

21
00:01:53,080 --> 00:01:57,760
اللي هو الـ side chains الموجودة في الـ amino acids

22
00:01:57,760 --> 00:01:58,620
المختلفة

23
00:02:00,770 --> 00:02:04,150
الـ Precise amino acid content and the sequence of

24
00:02:04,150 --> 00:02:07,870
those amino acids of a specific protein is

25
00:02:07,870 --> 00:02:11,110
determined by the sequence of the bases in the

26
00:02:11,110 --> 00:02:18,570
gene that encodes that protein وطبعا الترتيب الـ

27
00:02:18,570 --> 00:02:22,930
amino acids أو الـ sequence للـ amino acids هذه هو

28
00:02:22,930 --> 00:02:30,740
ناتج عن الترجمة اللي صارت لـ messenger RNA زي ما

29
00:02:30,740 --> 00:02:39,120
احنا عارفين الـ gene بيتم طبعا صار عندنا

30
00:02:39,120 --> 00:02:45,380
transcription لجينه ونتج عندنا messenger RNA ال

31
00:02:45,380 --> 00:02:49,300
messenger RNA هذا بيصير له translation وبينتج

32
00:02:49,300 --> 00:02:53,740
عندنا الـ protein وزي ما أنتم عارفين أن ال

33
00:02:53,740 --> 00:02:58,540
messenger RNA كل ثلاثة Nucleotides بيعطينا amino

34
00:02:58,540 --> 00:03:04,400
acid معين يبقى ترتيب الـ amino acids في الـ protein

35
00:03:04,400 --> 00:03:12,300
ناتج طبعا عن ترتيب الـ nucleotides في الـ gene من

36
00:03:12,300 --> 00:03:16,480
الأساس زي

37
00:03:16,480 --> 00:03:23,290
ما قلنا أن الـ amino acids مختلفة في خصائصها

38
00:03:23,290 --> 00:03:29,470
الكيميائية وهذا الاختلاف في الخصائص الكيميائية للـ

39
00:03:29,470 --> 00:03:34,610
amino acids هو فعليا اللي بيحدد الـ biological

40
00:03:34,610 --> 00:03:40,830
activity of the protein لأن الـ protein عشان يكون

41
00:03:40,830 --> 00:03:48,910
biologically active لابد أن يصير له folding لابد

42
00:03:48,910 --> 00:03:54,580
أن يصير عندي تتكون روابط بين الـ amino acids

43
00:03:54,580 --> 00:03:59,460
المختلفة الموجودة في الـ protein وبناء على الـ amino

44
00:03:59,460 --> 00:04:05,040
acids المختلفة الموجودة هتتكون عندي الروابط و

45
00:04:05,040 --> 00:04:11,520
هيعطيني الـ three-dimensional shape للـ protein وزي

46
00:04:11,520 --> 00:04:14,880
ما أنتم عارفين الـ three-dimensional shape هو الـ

47
00:04:14,880 --> 00:04:20,930
functional أو الـ active shape للبروتين وبالتالي

48
00:04:20,930 --> 00:04:24,750
ما يجب أن يحدد الـ three dimensional structure أو

49
00:04:24,750 --> 00:04:30,970
shape لبروتين اللي هيحدده هو محتوى البروتين من الـ

50
00:04:30,970 --> 00:04:36,610
amino acids المختلفة لأنه زي ما قلنا أن اختلاف الـ

51
00:04:36,610 --> 00:04:41,750
amino acids هيعمل اختلاف بالروابط اللي هتصير بين

52
00:04:41,750 --> 00:04:46,450
الـ amino acids هذه اللي موجودة في ضمن البروتين

53
00:04:51,850 --> 00:04:57,250
أيضا الـ protein يحتوي على ترتيب amino acid لإعلان

54
00:04:57,250 --> 00:05:02,570
كيف تتكوّن الـ protein في أسلوب ثلاث amino acid

55
00:05:02,570 --> 00:05:07,310
الكلام اللي احنا حكيناه بناء على ترتيب الـ amino

56
00:05:07,310 --> 00:05:11,930
acid هيصير في عندنا الروابط اللي هتتكون بين

57
00:05:11,930 --> 00:05:16,270
الـ amino acids المختلفة هذه وبالتالي الـ three

58
00:05:16,270 --> 00:05:21,180
-dimensional structure اللي هنحصل عليه أيضا الـ

59
00:05:21,180 --> 00:05:24,800
Stability of the resulting structure يبقى برضه

60
00:05:24,800 --> 00:05:29,700
تسلسل الـ Amino Acids ومحتوى البروتين من الـ Amino

61
00:05:29,700 --> 00:05:34,640
Acids هو اللي بيحدد الـ stability لهذا البروتين

62
00:05:34,640 --> 00:05:39,500
لأنه بناء على برضه زي ما حكينا على الروابط اللي

63
00:05:39,500 --> 00:05:43,520
بتتكون إذا كان الروابط اللي بتتكون هي روابط قوية

64
00:05:43,520 --> 00:05:51,550
يبقى هيكون عندنا أكيد البروتين more stable أيضا من

65
00:05:51,550 --> 00:05:58,630
المهم أن نحفظ على أن أحد الأسباب المهمة لفهم مصادر

66
00:05:58,630 --> 00:06:02,870
الـ amino acid ومصادر الـ protein هي أن نكون قادرين

67
00:06:02,870 --> 00:06:06,330
على فهم مصادر البروتين ومصادر الـ protein 

68
00:06:10,930 --> 00:06:14,310
إيش الخصائص المختلفة للـ amino acids لأن إذا كان

69
00:06:14,310 --> 00:06:18,770
فهمنا الخصائص المختلفة لهذه الـ amino acids يبقى

70
00:06:18,770 --> 00:06:25,190
هنقدر نفهم الخصائص للـ protein اللي بتتكون منه ال

71
00:06:25,190 --> 00:06:30,010
amino acids لأن خصائص الـ protein اللي بتتكون من ال

72
00:06:30,010 --> 00:06:34,730
amino acids هي عبارة عن مجموع الخصائص للـ amino

73
00:06:34,730 --> 00:06:39,470
acids المختلفة اللي بتتكون منها الـ protein

74
00:06:42,630 --> 00:06:47,010
الخصائص العامة المعروفة بشكل كبير للبروتين بشكل

75
00:06:47,010 --> 00:06:50,150
بسيط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل

76
00:06:50,150 --> 00:06:51,610
مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل

77
00:06:51,610 --> 00:06:51,850
مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل

78
00:06:51,850 --> 00:06:53,890
مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل

79
00:06:53,890 --> 00:06:56,180
مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل يبقى خصائص زي ما

80
00:06:56,180 --> 00:07:01,000
حكينا أي بروتين هو عبارة عن خصائص الـ amino acids

81
00:07:01,000 --> 00:07:05,040
اللي بتكون منها هذا البروتين وبالتالي إذا كان

82
00:07:05,040 --> 00:07:10,140
فهمنا خصائص الـ amino acids المختلفة وبعدين إجينا

83
00:07:10,140 --> 00:07:14,020
شوفنا جبنا بروتين وشوفنا البروتين هذا إيش الـ

84
00:07:14,020 --> 00:07:18,760
amino acids اللي موجودة فيه يبقى ممكن نفهم خصائص

85
00:07:18,760 --> 00:07:20,320
هذا البروتين

86
00:07:25,570 --> 00:07:33,630
الـ Amino Acid طبعا بتكون عندنا من Alpha اللي

87
00:07:33,630 --> 00:07:36,450
هو الـ Alpha Amino Acid بتكون طبعا من الـ Central

88
00:07:36,450 --> 00:07:43,490
Carbon Atom وموصول مع الـ Central Carbon Atom في

89
00:07:43,490 --> 00:07:48,470
عندنا الـ Amino Group الـ NH2 في عندنا الـ

90
00:07:48,470 --> 00:07:53,530
Carboxylic Acid Group اللي هو الـ COOH وفي عندنا

91
00:07:53,530 --> 00:08:00,540
الـ Hydrogen Atom هدول الثلاث مجموعات اللي هو الـ

92
00:08:00,540 --> 00:08:02,800
hydrogen والمجموعتين هدول اللي هو الـ carboxylic

93
00:08:02,800 --> 00:08:07,500
acid و الـ amino group هدول متشابهين في كل الـ amino

94
00:08:07,500 --> 00:08:12,280
acids يعني إيش اللي بيختلف إيش اللي بيخلي amino

95
00:08:12,280 --> 00:08:19,100
acid يختلف عن amino acid آخر هو الـ R group عشان

96
00:08:19,100 --> 00:08:22,400
هيك هذه هي الـ distinctive group يعني هذه اللي

97
00:08:22,400 --> 00:08:29,400
هتميز amino acid عن amino الـ R group أو الـ side

98
00:08:29,400 --> 00:08:35,400
chain هي هذه اللي هتميز واختلافها هو اللي هيعطيني

99
00:08:35,400 --> 00:08:41,920
الـ amino acids المختلفة 20

100
00:08:41,920 --> 00:08:44,960
kinds of side chains varying in size

101
00:08:47,970 --> 00:08:50,790
وزي ما قلنا احنا الـ side-chain أو الـ R-group هي

102
00:08:50,790 --> 00:08:56,130
هذه اللي بتختلف يبقى أكيد في عنا الواقع عشرين R

103
00:08:56,130 --> 00:09:00,670
-group أو عشرين زي ما قلنا تسمى أيضا side-chains و

104
00:09:00,670 --> 00:09:04,850
الـ side-chains هذه بتختلف in size in shape in

105
00:09:04,850 --> 00:09:09,310
charge in hydrogen bonding capacity بالـ hydrophobic

106
00:09:09,310 --> 00:09:15,470
character and chemical reactivity بيد كلها اختلافات

107
00:09:15,470 --> 00:09:22,910
موجودة بين الـ 20 side chains المختلفة الـ

108
00:09:22,910 --> 00:09:26,450
remarkable range of functions mediated by proteins

109
00:09:26,450 --> 00:09:30,990
results from the diversity and versatility of

110
00:09:30,990 --> 00:09:33,370
these 20 building blocks

111
00:09:37,330 --> 00:09:42,390
يبقى الوظائف المختلفة

112
00:09:42,390 --> 00:09:49,490
للبروتينات هو ناتجة عن الاختلاف في الـ Building

113
00:09:49,490 --> 00:09:52,250
Blocks للبروتينات اللي هو الـ Amino Acids اللي هو

114
00:09:52,250 --> 00:09:57,610
الـ 20 Amino Acids المختلفة يبقى التنوع والاختلاف

115
00:09:57,610 --> 00:10:03,440
في خصائص هذه الـ Amino Acids تمام هو اللي بيعطينا

116
00:10:03,440 --> 00:10:15,500
الـ functions المختلفة لـ .. لـ الـ proteins هذه

117
00:10:15,500 --> 00:10:20,320
اللي هو الـ amino acids المختلفة وزي ما قلنا أن كل

118
00:10:20,320 --> 00:10:23,320
.. بتتشابه الـ amino acids في كل شيء معدى اللي هو

119
00:10:23,320 --> 00:10:28,460
الـ R group أو الـ side chain و أبسط amino acid الـ R

120
00:10:28,460 --> 00:10:35,170
group هي عبارة عن hydrogen لكن طبعا في عندنا

121
00:10:35,170 --> 00:10:43,610
يعني amino acids أخرى ممكن تحتوي على Benzene ring أو

122
00:10:43,610 --> 00:10:53,110
يعني Carbon chains مختلفة طيب

123
00:10:53,110 --> 00:11:00,700
هذه كانت يعني مقدمة بسيطة عن الـ amino acids وهنبدأ

124
00:11:00,700 --> 00:11:09,600
الآن نتكلم عن أمراض مختلفة ناتجة عن خلل في الـ

125
00:11:09,600 --> 00:11:15,500
break down لـ الـ amino acids المختلفة اللي يتسمى

126
00:11:15,500 --> 00:11:18,860
aminoacidopathies

127
00:11:18,860 --> 00:11:24,940
وطبعا هذه عبارة عن hereditary disorders لأن إن

128
00:11:24,940 --> 00:11:30,680
في مشكلة في إنزيمات زي ما هنشوف والإنزيمات بتلعب علاقة في

129
00:11:30,680 --> 00:11:38,040
الـ break down لـ الـ amino acids المختلفة وتسمى

130
00:11:38,040 --> 00:11:41,480
أيضا inborn errors of metabolism

131
00:11:46,570 --> 00:11:50,810
لأن لها علاقة هذه طبعا في الـ metabolism ومازال

132
00:11:50,810 --> 00:11:55,830
hereditary disorders يبقى الطفل بنولد ومع هذه

133
00:11:55,830 --> 00:11:59,270
المشكلة وبالتالي inborn errors of metabolism

134
00:11:59,270 --> 00:12:06,650
بالنسبة لـ

135
00:12:06,650 --> 00:12:12,610
هذه الأمراض وحسب الإحصائيات الموجودة عندنا في

136
00:12:12,610 --> 00:12:21,810
فلسطين طفل كل 200 طفل مولود ممكن يكون في عنده

137
00:12:21,810 --> 00:12:29,530
inborn errors of metabolism وطبعا

138
00:12:29,530 --> 00:12:36,470
عادة الدول بتعمل screening لأهم هذه الأمراض أو

139
00:12:36,470 --> 00:12:42,610
الأمراض يعني الأكثر انتشارا بين

140
00:12:42,610 --> 00:12:50,360
الأطفال أو بين المواليد تمام 

141
00:12:50,360 --> 00:12:53,700
يبقى الـ amino acidopathies they are rare

142
00:12:53,700 --> 00:12:58,540
inherited disorders of amino acid metabolism وزي 

143
00:12:58,540 --> 00:13:01,680
ما قلنا hereditary disorders of amino acid

144
00:13:01,680 --> 00:13:05,820
processing can be the result of يبقى المشكلة ممكن

145
00:13:05,820 --> 00:13:12,770
تكون عندنا إما في الـ breakdown للـ amino acids اللي

146
00:13:12,770 --> 00:13:16,950
هو defects in the breakdown of amino acids وما زال

147
00:13:16,950 --> 00:13:22,890
احنا بنحكي على breakdown ايش اللي بيعمل على تكسير

148
00:13:22,890 --> 00:13:26,730
الـ amino acids المختلفة أو الـ breakdown للـ amino

149
00:13:26,730 --> 00:13:31,460
acids المختلفة اللي هو الـ enzymes المختلفة زي ما

150
00:13:31,460 --> 00:13:34,940
هنشوف الآن من خلال دراستنا لعديد من الـ Amino Acid

151
00:13:34,940 --> 00:13:42,340
Paths المشكلة تكمن في وجود خلل في وجود mutation في

152
00:13:42,340 --> 00:13:48,320
الـ enzyme وهو الذي يؤدي إلى الـ Amino Acid Path يبقى

153
00:13:48,320 --> 00:13:52,060
هذا السبب الأول أن يكون في عندي مشكلة في enzyme

154
00:13:52,060 --> 00:13:56,480
يكون عندي mutation في enzyme وبالتالي يقلل عندي

155
00:13:56,480 --> 00:13:59,860
اللي هو الـ enzyme أو يقلل عندي الـ functional enzyme

156
00:14:00,070 --> 00:14:05,130
وبالتالي هذا هيأثر على عملية الـ breakdown لـ الـ

157
00:14:05,130 --> 00:14:10,350
amino acids المشكلة الثانية اللي ممكن تكون موجودة

158
00:14:10,350 --> 00:14:15,570
أن يكون فيها انها مشكلة in the body's ability to

159
00:14:15,570 --> 00:14:20,730
get the amino acids into cells اللي هو عملية نقل

160
00:14:20,730 --> 00:14:23,290
الـ amino acids اللي هو الـ membrane transport

161
00:14:23,290 --> 00:14:28,370
system يبقى ممكن يكون عندنا مشكلة أو المشكلة الأخرى

162
00:14:28,370 --> 00:14:33,030
اللي ممكن تكون موجودة هي في الـ Transport Proteins

163
00:14:33,030 --> 00:14:37,570
أو Membrane Transport System هنشوف أمثلة على

164
00:14:37,570 --> 00:14:45,190
المشكلة في الإنزيمات وهنشوف مثال على مشكلة في

165
00:14:45,190 --> 00:14:46,890
الـMembrane Transport System

166
00:14:50,750 --> 00:14:54,510
أكثر من 100 مرض تم أكثر من مائة أكثر من مائة مرض

167
00:14:54,510 --> 00:15:01,850
تم أكثر من مائة مرض تم أكثر 

168
00:15:01,850 --> 00:15:08,210
من مائة مرض تم أكثر من مائة مرض تم أكثر من مائة

169
00:15:08,210 --> 00:15:12,290
أكثر من مائة مرض تم أكثر من مائة مرض تم أكثر من

170
00:15:12,290 --> 00:15:19,030
مائة مرض طبعا ممكن يتنتج عندنا symptoms early in

171
00:15:19,030 --> 00:15:24,590
life تمام في يعني بداية أو بعد الولادة ممكن يعني

172
00:15:24,590 --> 00:15:34,140
بفترة قصيرة وبالتالي اللي عادة بتعملها الدول وطبعا

173
00:15:34,140 --> 00:15:38,320
بسبب الخطر اللي بيترتب على الأطفال من هذه المشكلات

174
00:15:38,320 --> 00:15:44,940
عادة الدول بتعمل نظام screening لأطفال المواليد

175
00:15:44,940 --> 00:15:50,960
لكل مولود بيولد في البلد وطبعا بتعمل screening

176
00:15:50,960 --> 00:15:57,570
لأمراض الأكثر شيوعا في هذه البلد يعني مثلا في في

177
00:15:57,570 --> 00:16:02,950
أوروبا بيعملوا screening لـ 46 disease اللي هو

178
00:16:02,950 --> 00:16:07,270
يعتبر ضمن الـ inborn errors of metabolism أه طبعا

179
00:16:07,270 --> 00:16:11,950
المشكلة أنه الـ .. الـ .. المشكلة اللي بتصير في الـ

180
00:16:11,950 --> 00:16:16,110
breakdown للـ amino acids هذه تؤدي إلى تراكم في الـ

181
00:16:16,110 --> 00:16:23,170
amino acids وممكن ينتوج عندي metabolites أخرى وهذه

182
00:16:23,170 --> 00:16:27,070
التراكم في أنسجة مختلفة ممكن من ضمن الأنسجة اللي

183
00:16:27,070 --> 00:16:31,310
يصير فيها تراكم هي الخلايا العصبية و الـ brain

184
00:16:31,310 --> 00:16:36,680
وبالتالي ممكن يؤدي إلى يعني مشكلات زي الـmental

185
00:16:36,680 --> 00:16:40,160
retardation اللي هو التخلف العقلي وممكن يؤدي أيضا

186
00:16:40,160 --> 00:16:47,240
إلى الوفاة وبالتالي إذا كان تم اكتشاف المرض مبكرا

187
00:16:47,240 --> 00:16:53,980
معناته عنا زي ما هنشوف يعني حل المرض وعلاج المرض

188
00:16:53,980 --> 00:16:55,380
بسيط

189
00:16:59,160 --> 00:17:02,920
الـ Amino Acid Paths اللي هنتطرق إليها فيها الـ

190
00:17:02,920 --> 00:17:07,260
Phenylketonuria تيروزونيميا الكابتونوريا مابل

191
00:17:07,260 --> 00:17:11,680
سيراب يورين ديزيز عيزو فاليريك أسيديميا هومو

192
00:17:11,680 --> 00:17:17,600
سوستونوريا و سيستينوريا ويبل

193
00:17:17,600 --> 00:17:24,280
ما نبدأ بهذه الـ Amino Acid Paths المختلفة خلّينا

194
00:17:24,280 --> 00:17:28,840
ناخد فقط سلايدة عن الـ Analysis of Amino Acids

195
00:17:31,610 --> 00:17:35,390
طيب يبقى إن بعض الملاحظات اللي بتتعلق في الـ

196
00:17:35,390 --> 00:17:39,490
analysis of amino acids طبعا ممكن نقييس الـ

197
00:17:39,490 --> 00:17:42,450
concentration لـ الـ amino acids في الـ plasma في الـ

198
00:17:42,450 --> 00:17:48,590
urine أو بالـ cerebrospinal fluid وإن الـ amino acid

199
00:17:48,590 --> 00:17:54,390
concentration مش ثابتة خلال اليوم يعني إننا كمان

200
00:17:54,390 --> 00:17:58,310
خلال اليوم ممكن يصير في إننا تغير في الـ

201
00:17:58,310 --> 00:18:06,080
concentration يبقى تختلف خلال اليوم حوالي 30% أه

202
00:18:06,080 --> 00:18:09,860
يعني كمان اللغة التغير مش بسيط Therefore it is

203
00:18:09,860 --> 00:18:12,740
preferable to collect specimens at the same time

204
00:18:12,740 --> 00:18:15,780
during the day if changes are to be monitored يعني

205
00:18:15,780 --> 00:18:21,940
احنا إذا كان بدنا نتابع مريض معين عنده مشكلة تتعلق

206
00:18:21,940 --> 00:18:26,320
في الـ amino acids يبقى الأفضل عشان تكون المقارنة

207
00:18:26,320 --> 00:18:32,200
بالنتائج صحيحة لازم تمسح العينة يعني في نفس الوقت

208
00:18:33,550 --> 00:18:37,250
طبعا التغييرات هذه اللي بتصير خلال اليوم بناء على

209
00:18:37,250 --> 00:18:41,490
اللي هو الـ daily activity و اللي بتتعلق بالـ

210
00:18:41,490 --> 00:18:47,990
feeding للطفل عندنا الـ amino acid concentrations are

211
00:18:47,990 --> 00:18:51,250
highest in mid afternoon and lowest in early

212
00:18:51,250 --> 00:18:56,150
morning يعني بعد الظهر بتكون أعلى concentrations

213
00:18:56,150 --> 00:19:02,650
وأقل concentration بتكون صباحا بالنسبة للمعنى أن

214
00:19:02,650 --> 00:19:07,250
المعاملات الأسودية مرتفعة في أول أيام الحياة، خاصة

215
00:19:07,250 --> 00:19:11,930
في نيوناتات قصيرة ولكنها تعتبر أقل في الأطفال

216
00:19:11,930 --> 00:19:15,150
بقيمة الأولوية الأساسية بسبب مفاوضة البلسنتال

217
00:19:17,590 --> 00:19:23,730
يبقى كمان برضه ممكن بيختلف حسب عمر المولود وبيكون

218
00:19:23,730 --> 00:19:27,370
إن الـ Plasma ممكن نؤسس concentration عالية في أول

219
00:19:27,370 --> 00:19:34,490
أيام الطفل تمام؟ ممكن يكون هذا يعني جاي عن طريق

220
00:19:34,490 --> 00:19:40,390
الـ placenta، عن طريق الأم لكن ممكن الـ

221
00:19:40,390 --> 00:19:43,350
concentrations تكون منخفضة في الأطفال اللي عندهم

222
00:19:43,350 --> 00:19:47,320
low birth weight واللي ممكن يكون في عندهم placental

223
00:19:47,320 --> 00:19:50,760
insufficiency يعني عندهم مشكلة في وصول للـ

224
00:19:50,760 --> 00:19:54,480
nutrients اللي هدول ممكن يلاقي الـ concentration لـ

225
00:19:54,480 --> 00:20:00,310
الـ amino acids عندهم مختلفة أيضا برضه الـ amino

226
00:20:00,310 --> 00:20:03,550
acid concentration برضه عند الأم ممكن يكون فيها

227
00:20:03,550 --> 00:20:07,390
اختلاف و الـ maternal values are low in the first

228
00:20:07,390 --> 00:20:14,110
half of pregnancy في أول فترة الحمل in the first

229
00:20:14,110 --> 00:20:20,050
half بيكون إن المستويات منخفضة طبعا بيكون في يعني

230
00:20:20,050 --> 00:20:25,950
حاجة كبيرة و بيكون إن uptake عن طريق الـ placenta

231
00:20:25,950 --> 00:20:31,090
عشان يصل للطفل كميات كبيرة طبعا بالإضافة لاستخدام

232
00:20:31,090 --> 00:20:39,750
الـ amino acids في إنتاج الطاقة عن طريق الأم طيب

233
00:20:39,750 --> 00:20:43,570
نبدأ بالـ disease الأول المشكلة الأولى الـ

234
00:20:43,570 --> 00:20:48,770
phenylcotonuria واحنا قلنا إنه بالأول هنتناول

235
00:20:48,770 --> 00:20:54,090
المشكلات اللي بتتعلق في نقص في أنزيماتهنا في

236
00:20:54,090 --> 00:21:00,810
عندنا مشكلة بالـ Phenylalanine Hydroxylase وهذا

237
00:21:00,810 --> 00:21:06,810
عبارة عن إنزيم بيدخل في الـ breakdown للـ Amino

238
00:21:06,810 --> 00:21:10,650
Acid Phenylalanine يبقى الـ Phenylalanine

239
00:21:10,650 --> 00:21:14,310
Hydroxylase Enzyme which converts Phenylalanine to

240
00:21:14,310 --> 00:21:19,410
Tyrosine يبقى أول خطوة في الـ breakdown للـ

241
00:21:19,410 --> 00:21:22,550
Phenylalanine هو تحويل الـ Phenylalanine إلى

242
00:21:22,550 --> 00:21:29,650
Tyrosine وعشان تتم هذه العملية، بنحتاج إلى إنزيم،

243
00:21:29,650 --> 00:21:35,500
والإنزيم هذا هو Phenylalanine Hydroxylase يبقى إذا

244
00:21:35,500 --> 00:21:41,240
كان صار في عندي نقص في هذا الإنزيم إذا كان كان في

245
00:21:41,240 --> 00:21:46,060
عندي mutation وكان في عنده مشكلة في وجود هذا

246
00:21:46,060 --> 00:21:50,980
الإنزيم يبقى معناه هيكون في عندي مشكلة في الخطوة

247
00:21:50,980 --> 00:21:53,900
الأولى في الـ breakdown لـ الـ amino acid

248
00:21:53,900 --> 00:22:01,520
phenylalanine طبعا ما زال هذا الطريق مغلق طبعا أكيد

249
00:22:01,520 --> 00:22:07,100
حيصير ايش في عندي build up حيصير في عندي تراكم لهذا

250
00:22:07,100 --> 00:22:11,200
الـ amino acid والمشكلة زي ما حكينا دائما المشكلة

251
00:22:11,200 --> 00:22:16,180
هان هي مشكلة التراكم مشكلة التراكم في الـ amino

252
00:22:16,180 --> 00:22:22,420
acid واللي ممكن يتحول إلى metabolite آخر أو إلى by

253
00:22:22,420 --> 00:22:27,830
product ويصير فيه تراكم في الإنتاج و زي ما قلنا

254
00:22:27,830 --> 00:22:32,750
الخطر إن يصير فيه تراكم في الخلايا العصبية و

255
00:22:32,750 --> 00:22:36,730
الـ brain و

256
00:22:36,730 --> 00:22:40,030
هان عندنا الـ build up لـ الفينيل ألانين و الـ

257
00:22:40,030 --> 00:22:44,470
metabolites اللي نتجت عنه طبعا ممكن يؤدي إلى

258
00:22:44,470 --> 00:22:52,600
severe mental retardation تخلف عقلي للطفل الفينيل

259
00:22:52,600 --> 00:22:57,380
الألانين تتجمد ويتم ميتابولاج بطريقة مختلفة تتجمد

260
00:22:57,380 --> 00:22:58,600
بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة

261
00:22:58,600 --> 00:23:01,500
مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة

262
00:23:01,500 --> 00:23:03,100
تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد

263
00:23:03,100 --> 00:23:06,400
بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة

264
00:23:06,400 --> 00:23:06,460
مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة

265
00:23:06,460 --> 00:23:07,920
تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد

266
00:23:07,920 --> 00:23:12,690
بطريقة الجسم إنه ياخذ alternative degradation

267
00:23:12,690 --> 00:23:18,270
pathway يضطر إنه ياخذ طريق آخر وطريق الآخر هذا

268
00:23:18,270 --> 00:23:23,250
بينتج عنه الـ phenylpyruvic acid و الـ

269
00:23:23,250 --> 00:23:27,250
phenylpyruvic acid هذا هو الخطير و هو اللي الـ

270
00:23:27,250 --> 00:23:30,530
accumulation بتاعه هيؤدي إلى الـ mental

271
00:23:30,530 --> 00:23:36,170
retardation و كزي ما واضح الآن بالشكل زي ما قلنا أن

272
00:23:36,170 --> 00:23:40,720
الـ phenylalanine وهذا الـ Breakdown Pathway لـ

273
00:23:40,720 --> 00:23:45,080
Phenylalanine أول خطوة في الـ Breakdown للـ

274
00:23:45,080 --> 00:23:48,480
Phenylalanine هو تحويله إلى تيروزين وزي ما قلنا

275
00:23:48,480 --> 00:23:53,490
بنحتاجها إلى الإنزيم Phenylalanine Hydroxylase يبقى

276
00:23:53,490 --> 00:23:56,850
إذا كان الإنزيم في مشكلة زي ما قلنا الـ

277
00:23:56,850 --> 00:24:00,590
phenylalanine يحصل فيه accumulation وبالتالي حيصير

278
00:24:00,590 --> 00:24:04,550
فيه alternative pathway وحينها يتجمع لنا الـ

279
00:24:04,550 --> 00:24:11,190
phenylpyruvic acid و metabolites أخرى

280
00:24:11,190 --> 00:24:18,510
الـ condition تعرف بالـ phenylcotonuria وعبارة عن

281
00:24:18,510 --> 00:24:28,620
autosomal recessive inborn error of metabolism طيب

282
00:24:28,620 --> 00:24:34,680
كيف ممكن نفحص أو نعمل screening أو نفحص ل

283
00:24:34,680 --> 00:24:40,020
الفينالكيتونوريا the testing is done either on the

284
00:24:40,020 --> 00:24:45,980
serum or on the urine و ال screening اللي بيصير ل

285
00:24:45,980 --> 00:24:53,400
الأطفال بيصير عن طريق ال serum وبفحص يسمى الـ Guthrie 

286
00:24:53,400 --> 00:24:59,660
Test. Testing is not valid until the newborn has

287
00:24:59,660 --> 00:25:02,880
ingested an ample amount of the amino acid

288
00:25:02,880 --> 00:25:07,380
phenylalanine which is found in human and cow's

289
00:25:07,380 --> 00:25:15,740
milk يبقى نقدرش الفحص هذا أو ال screening test ال

290
00:25:15,740 --> 00:25:20,000
Guthrie test نقدرش نيجي أول ما ينولد الطفل ناخدله

291
00:25:20,000 --> 00:25:29,940
عينة و نفحص عن وجود هذه المشكلة يبقى لازم عشان

292
00:25:29,940 --> 00:25:36,060
يكون عندنا الفحص valid لازم يكون يعني نضيئكم يوم

293
00:25:36,060 --> 00:25:42,700
على الطفل و اللي بدأ من خلاله الطفل يتناول اللي هو

294
00:25:42,700 --> 00:25:47,420
الحليب الأم أو الحليب البقرة وبالتالي بدأ يدخل

295
00:25:47,420 --> 00:25:53,960
لجسم الطفل الفينيل ألانين تمام وبالتالي زي ما

296
00:25:53,960 --> 00:25:57,180
قلنا إذا كان في أنا مشكلة في ال breakdown هيبدأ

297
00:25:57,180 --> 00:26:03,520
يتراكم إن الفينيل ألانين في الدم and الطفل في

298
00:26:03,520 --> 00:26:07,230
هذه نقطة مهمة إن الـ testing is not valid until the

299
00:26:07,230 --> 00:26:10,150
newborn has ingested an ample amount of the amino

300
00:26:10,150 --> 00:26:14,910
acid phenylalanine. Two or three days of intake are

301
00:26:14,910 --> 00:26:19,090
usually sufficient for the Guthrie test لهذا الفحص ال

302
00:26:19,090 --> 00:26:24,130
Guthrie test إذا كان الطفل صار عمره تلت أيام و زي ما

303
00:26:24,130 --> 00:26:28,710
قلنا بدأ يتناول اللي هو الحليب يمكن نفحصه باستخدام

304
00:26:28,710 --> 00:26:34,460
ال Guthrie test. قلنا إنه ممكن أيضًا نستخدم الـ urine

305
00:26:34,460 --> 00:26:37,820
urine phenylketonuria testing usually done after

306
00:26:37,820 --> 00:26:42,100
the infant is four to six weeks old. بجهان بيحتاج

307
00:26:42,100 --> 00:26:46,260
وقت أطول بيحتاج أن يكون عمر الطفل أربعة إلى ست

308
00:26:46,260 --> 00:26:51,120
أسابيع. الان ال normal blood concentration

309
00:26:51,120 --> 00:26:55,660
للـ phenylalanine هي تقريبًا 1.2 ل 2 milligram per

310
00:26:55,660 --> 00:27:00,100
deciliter. وفي الأطفال اللي عندهم Phenylketonuria

311
00:27:00,100 --> 00:27:07,340
ممكن المستويات تصل من 6 لغاية ممكن تصل لـ 80 ميلي

312
00:27:07,340 --> 00:27:13,080
جرام per deciliter و عادة لما نفحص الأطفال اللي

313
00:27:13,080 --> 00:27:15,480
عندهم هذه المشكلة ممكن نلاقي ان ال concentration

314
00:27:15,480 --> 00:27:19,960
أكبر من 30 ميلي جرام per deciliter

315
00:27:24,010 --> 00:27:30,390
طيب، يقولنا إن ممكن نستخدم الـ Guthrie Test لعمل فحص

316
00:27:30,390 --> 00:27:37,890
للطفل و الفحص يسمى Guthrie Test أو Guthrie Bacterial

317
00:27:37,890 --> 00:27:46,670
Inhibition Assay. وفي هذا ال test بنستخدم Spores

318
00:27:46,670 --> 00:27:54,350
لبكتيريا Bacillus subtilis والـ spores هذه بتكون

319
00:27:54,350 --> 00:28:00,370
موجودة في agar plate بيبقون في أننا spores لهذه

320
00:28:00,370 --> 00:28:08,830
البكتيريا وفي ال agar وفي ال agar موجود عندنا مادة

321
00:28:08,830 --> 00:28:14,030
اللي هي Beta-2-Thienylalanine وهذه تعتبر

322
00:28:14,030 --> 00:28:20,330
metabolic antagonist to Bacillus 

323
00:28:20,330 --> 00:28:21,610
subtilis growth

324
00:28:24,930 --> 00:28:32,010
طيب الان كيف بنجمع عينة الدم لاطفل طبعا من كعب

325
00:28:32,010 --> 00:28:38,070
الطفل و بتم جمعها على filter paper و

326
00:28:38,070 --> 00:28:48,150
بعد هيك باستخدام خرامة بناخد قطر معين من ال filter

327
00:28:48,150 --> 00:28:53,630
paper هذا و بنحطه على ال agar plate زي ما هو واضح

328
00:28:58,510 --> 00:29:02,310
طيب، if the blood level of phenylalanine exceeds a

329
00:29:02,310 --> 00:29:06,390
range of three to four milligram per deciliter, the

330
00:29:06,390 --> 00:29:10,950
phenylalanine counteracts the antagonist and the

331
00:29:10,950 --> 00:29:18,070
bacterial growth occurs. يبقى قولنا إنه عندنا ال

332
00:29:18,070 --> 00:29:24,350
agar plate و ال agar plate هذا موجود في ال spores

333
00:29:24,350 --> 00:29:35,380
للبكتيريا وموجود فيه ال nutrients كلها اللي 

334
00:29:35,380 --> 00:29:40,540
بتحتاجها البكتيريا للنمو يبقى موجود كل ال

335
00:29:40,540 --> 00:29:45,940
nutrients ما عدا إيش؟ ما عدا ال phenylalanine

336
00:29:53,140 --> 00:30:00,060
يبقى الأجار موجود في كل الـ Nutrients ومع

337
00:30:00,060 --> 00:30:04,380
الـ Nutrients هذه اللي بتحتاجها الـ Spore عشان يصير لها

338
00:30:04,380 --> 00:30:10,420
germination و تبدأ تنمو. في عنا ليه مادة أخرى هذه

339
00:30:10,420 --> 00:30:16,460
المادة اللي هي الـ Beta-2-Thienylalanine 

340
00:30:16,460 --> 00:30:20,320
الأنظمة اللي شايفينها هنا من الشكل إن الـ Beta-2

341
00:30:20,320 --> 00:30:26,560
-Thienylalanine تشبه الـ phenylalanine يعني

342
00:30:26,560 --> 00:30:31,780
تعتبر analog of phenylalanine يبقى عندي موجود

343
00:30:31,780 --> 00:30:34,900
concentration من ال Beta-2-Thienylalanine

344
00:30:34,900 --> 00:30:41,100
موجودة بالأجار و ال concentration بتاعة ال Beta-2

345
00:30:41,100 --> 00:30:46,300
-Thienylalanine الموجودة بالأجار هتمنع

346
00:30:46,300 --> 00:30:51,110
نمو الـ spores هذه أو أنه يصير germination للـ

347
00:30:51,110 --> 00:30:54,610
spores زي ما قلنا إنه هتعمل competition مع الفينيل

348
00:30:54,610 --> 00:31:04,630
ألانين لأنها بتشبهها طيب الآن إذا كان عندي في دم

349
00:31:04,630 --> 00:31:11,850
الطفل كميات عالية من الفينيل ألانين لما نيجي ..

350
00:31:11,850 --> 00:31:17,050
لما نيجي نحط ال .. ال disk اللي هو ال filter paper

351
00:31:17,050 --> 00:31:20,730
زي ما قلنا حطينا الدم على filter paper و بعدين

352
00:31:20,730 --> 00:31:28,410
بخرامة بنجي نأخد اللي هو disk أو قطر من ال

353
00:31:28,410 --> 00:31:31,930
filter paper هادي اه إذا ماخدين بالكوا النقطة

354
00:31:31,930 --> 00:31:35,970
الحمرا هادي اللي بالنص هي هادي عبارة عن ال filter

355
00:31:35,970 --> 00:31:40,430
paper اللي أخدناه باستخدام خرامة و بنجي حطيناها

356
00:31:40,430 --> 00:31:47,500
على ال agar plate. يبقى لما بنحط ال disk هذا اللي

357
00:31:47,500 --> 00:31:53,880
عليه دم الطفل تمام وما يحتويه الآن بيبدأ المحتوى

358
00:31:53,880 --> 00:31:57,900
اللي موجود في هذا ال disk ايش بيبدأ يصير له؟ بيبدأ

359
00:31:57,900 --> 00:32:04,680
يصير له diffusion تمام. الآن إذا كان موجود عندي

360
00:32:04,680 --> 00:32:08,940
concentration عالية من ال phenylalanine في دم

361
00:32:08,940 --> 00:32:15,370
الطفل يبقى ال concentration العالية هذه هتتغلب على

362
00:32:15,370 --> 00:32:20,810
الـ Beta-2-Thienylalanine الموجودة. إذا كان الـ

363
00:32:20,810 --> 00:32:25,390
concentration من الفينيل ألانين الموجودة في دم

364
00:32:25,390 --> 00:32:29,490
الطفل زي ما قلنا صار في diffusion والأنزر عندي كمية

365
00:32:29,490 --> 00:32:32,730
من الفينيل ألانين الموجودة الآن. إذا كان عندي

366
00:32:32,730 --> 00:32:39,370
كمية عالية هتتغلب على ال antagonist effect لـ Beta

367
00:32:39,370 --> 00:32:43,290
-2-Thienylalanine وهيبدأ يصير في عندي

368
00:32:43,290 --> 00:32:53,210
germination للـ spores ونمو للبكتيريا وفعليا

369
00:32:53,210 --> 00:32:55,610
if the blood level of phenylalanine exceeds a

370
00:32:55,610 --> 00:32:57,810
range of three to four زي ما حكينا، the

371
00:32:57,810 --> 00:33:02,170
phenylalanine counteracts the antagonist اللي هو

372
00:33:02,170 --> 00:33:06,130
ال beta-2-Thienylalanine والبكتيريا بتصير growth of

373
00:33:06,130 --> 00:33:06,470
cells

374
00:33:09,560 --> 00:33:15,380
طيب مرة أخرى بنأكد أنه لازم الطفل يكون تناول كمية

375
00:33:15,380 --> 00:33:20,560
يعني معقولة من ال protein طبعا من الحليب اللي

376
00:33:20,560 --> 00:33:24,700
بيحتوي على phenylalanine. يبقى لازم يكون عندنا دخل

377
00:33:24,700 --> 00:33:30,140
لجسم الطفل phenylalanine عشان نكتشف المشكلة وزي ما

378
00:33:30,140 --> 00:33:35,110
قلنا أنه يعني عادة بيتم أخذ العينة في اليوم التالت

379
00:33:35,110 --> 00:33:40,470
أو الرابع ويعني ك minimum لازم على الأقل يكون يعني

380
00:33:40,470 --> 00:33:46,790
مضى 24 ساعة على طبعا يعني ولادة الطفل زي ما قلنا

381
00:33:46,790 --> 00:33:53,300
خلال 24 ساعة هذا بدأ يتناول كميات من الحليب. الان

382
00:33:53,300 --> 00:33:56,820
نقطة أخرى مهمة في هذا الفحص أن الـ sample should

383
00:33:56,820 --> 00:33:59,420
be taken before the administration of antibiotics

384
00:33:59,420 --> 00:34:03,460
or transfusion of blood. بيهدي برضه شغلة مهمة إنه

385
00:34:03,460 --> 00:34:11,670
مش لازم يكون الطفل أخذ أي مضادات حيوية. لازم نعطي

386
00:34:11,670 --> 00:34:15,890
الطفل مضادات حيوية لسبب أو لآخر يبقى لازم ناخد

387
00:34:15,890 --> 00:34:20,770
عينة لـ Screening Test قبل ما نبدأ نعطي الطفل

388
00:34:20,770 --> 00:34:24,570
مضادات حيوية لأنه احنا بنحكي في هذا الفحص على

389
00:34:24,570 --> 00:34:29,290
Bacterial Growth وبالتالي لو أنا عندي صار في مضاد

390
00:34:29,290 --> 00:34:33,110
حيوي موجود في دم الطفل بجه هذا المضاد الحيوي هيصل

391
00:34:33,110 --> 00:34:38,290
ل diffusion و هيمنع من نمو البكتيريا وبالتالي ممكن

392
00:34:38,290 --> 00:34:42,450
يكون الطفل عنده المشكلة موجودة لكن وجود ال

393
00:34:42,450 --> 00:34:49,690
antibiotic منع من نمو البكتيريا وبهذه الحالة سيكون

394
00:34:49,690 --> 00:34:56,810
في عندي false negative. اه لأن المفروض النتيجة تكون

395
00:34:56,810 --> 00:35:02,950
positive لكن اللي منع النتيجة أن تظهر positive هو

396
00:35:02,950 --> 00:35:10,490
وجود الـ antibiotic الموجود في دم الطفل. أيضًا

397
00:35:10,490 --> 00:35:14,470
عند الـ premature infants can show false positive

398
00:35:14,470 --> 00:35:18,010
results due to the immaturity of the liver's

399
00:35:18,010 --> 00:35:22,270
enzyme system. يبقى هذه برضه مشكلة تانية نكون

400
00:35:22,270 --> 00:35:28,090
حريصين لما نفحص ال premature علم الأطفال الخدج

401
00:35:28,090 --> 00:35:32,810
اللي يعني إن ولدوا

402
00:35:32,810 --> 00:35:38,630
ممكن بالشهر السابع. هدول عادة بيكونوا immature

403
00:35:38,630 --> 00:35:44,670
وبيكون عندنا ال organs ما كملوش ال maturity 

404
00:35:44,670 --> 00:35:49,160
بتاعتهم تمامًا وبالتالي من ال organs اللي بتكون

405
00:35:49,160 --> 00:35:54,640
برضه لسه immature ال liver وبيكون هذا طبعًا بيأثر

406
00:35:54,640 --> 00:35:59,540
برضه على كمية الانزيمات الموجودة ومن ضمن الانزيمات

407
00:35:59,540 --> 00:36:04,260
انها اللي هو enzyme phenylalanine hydroxylase. بهاد

408
00:36:04,260 --> 00:36:12,740
الحالة ممكن تطلع عندنا النتيجة positive لكن هتكون

409
00:36:12,740 --> 00:36:18,060
false positive. لأن المشكلة مش إنه عندي أنا مشكلة في

410
00:36:18,060 --> 00:36:21,820
الانزيم أو عندي mutation في الانزيم. لأ المشكلة إنه

411
00:36:21,820 --> 00:36:25,560
ما عنديش كمية كافية من الانزيم لأنه عندنا ال liver

412
00:36:25,560 --> 00:36:27,060
لسه immature

413
00:36:31,980 --> 00:36:36,140
طيب يعني إعادة سريعة ليه الفحصة مقولنا في عندنا

414
00:36:36,140 --> 00:36:40,920
agar plate ال agar plate بيحتوي على ال spores لـ

415
00:36:40,920 --> 00:36:45,500
البكتيريا Bacillus subtilis موجود عندنا كل ال nutrients

416
00:36:45,500 --> 00:36:51,940
وموجود أيضًا ال beta-2-Thienylalanine. وقولنا هذا

417
00:36:51,940 --> 00:36:55,700
اللي هو بيشبه الفينيل ألانين وبالتالي في عندي

418
00:36:55,700 --> 00:36:59,960
concentration معينة من ال beta-2-Thienylalanine

419
00:37:00,660 --> 00:37:06,120
وهذا هيمنع وجوده .. هيمنع أن يصير فيه growth و

420
00:37:06,120 --> 00:37:11,220
germination لـ ال spores هذه. إمتى ممكن يصير في عنا 

421
00:37:11,220 --> 00:37:16,400
germination and growth و نمو البكتيريا في حال أنه

422
00:37:16,400 --> 00:37:20,800
كان القرص اللي عليه دم الطفل موجود في 

423
00:37:20,800 --> 00:37:25,410
concentration عالية من الـ phenylalanine بهذه الحالة

424
00:37:25,410 --> 00:37:29,750
سيصبح لدينا diffusion لـ phenylalanine والـ

425
00:37:29,750 --> 00:37:32,570
concentration العالية لـ phenylalanine الموجودة في

426
00:37:32,570 --> 00:37:36,750
دم الطفل ستتغلب على الـ concentration من الـ beta

427
00:37:36,750 --> 00:37:40,250
-2-thienylalanine الموجودة في الأجار وبالتالي

428
00:37:40,250 --> 00:37:44,890
سيصبح لدينا germination و growth للبكتيريا والتي

429
00:37:44,890 --> 00:37:50,240
ستظهر بالشكل هذا، شايفين الهالة هذه اللي حوالين

430
00:37:50,240 --> 00:37:53,700
الـ .. الـ .. الـ disk تمام، هذه اللي عبارة عن 

431
00:37:53,700 --> 00:37:58,520
bacterial growth وهذه بتبين أنه عندنا النتيجة

432
00:37:58,520 --> 00:38:04,000
positive بينما نتائج زي هيك اه، مش عندنا أي growth

433
00:38:04,000 --> 00:38:07,120
معناته عندنا النتيجة negative

434
00:38:11,520 --> 00:38:16,660
طيب، إننا برضه فحص آخر اللي يسمى microfluorometric

435
00:38:16,660 --> 00:38:22,020
assay for the direct measurement of phenylalanine

436
00:38:22,020 --> 00:38:27,000
in dried blood filter discs، برضه بنستخدم الـ discs

437
00:38:27,000 --> 00:38:33,160
اللي عليها الدم من الطفل، والفحص هذا مش

438
00:38:33,160 --> 00:38:36,000
qualitative زي الفحص السابق، إنه بيعطينا positive

439
00:38:36,000 --> 00:38:41,140
أو negative، الفحص هذا quantitativeيعني بيعطيني الـ

440
00:38:41,140 --> 00:38:46,300
concentration لـ phenylalanine الموجود في دم

441
00:38:46,300 --> 00:38:52,760
الطفل، بجهة دي ميزة، والميزة الأخرى أن هذا الفحص لا

442
00:38:52,760 --> 00:38:58,770
يتأثر بوجود الـ antibioticsلأنه احنا هنا بنقيس

443
00:38:58,770 --> 00:39:03,230
بطريقة مباشرة، هناك كنا بطريقة غير مباشرة، بنشوف

444
00:39:03,230 --> 00:39:05,550
إذا كان إن الـ phenylalanine concentration عالي

445
00:39:05,550 --> 00:39:08,490
ولا لأ، وبنعتمد على نمو البكتيريا، لكن هنا بنقيس

446
00:39:08,490 --> 00:39:13,130
مباشرة، بنقيس كمية الـ phenylalanine الموجودة في 

447
00:39:13,130 --> 00:39:20,620
دم الطفل،البرنامج يعتمد على تنسيق ألانين

448
00:39:20,620 --> 00:39:27,600
نينهيدرين مع copper من نوع من مواد كيميائية مختلفة من 

449
00:39:27,600 --> 00:39:29,780
نوع من نوع من نوع من نوع من نوع من نوع من نوع من

450
00:39:29,780 --> 00:39:34,810
نوع من نوع من نوع منالكمبليكس هذا بيعطيني

451
00:39:34,810 --> 00:39:39,870
fluorescence يعني بيصير له excitation باستخدام

452
00:39:39,870 --> 00:39:43,810
wavelengths معينة وبيعطيني emission على

453
00:39:43,810 --> 00:39:47,490
wavelengths معينة، زي مواضيع جانبية الـ procedure

454
00:39:47,490 --> 00:39:52,870
باختصار يبقى بنعمل extraction using الـ trichloro

455
00:39:53,190 --> 00:40:00,730
acetic acid للمحتوى الـ filter paper اللي لدينا بعد

456
00:40:00,730 --> 00:40:04,530
هيك بنضيف mixture of ninhydrin, succinate,

457
00:40:05,030 --> 00:40:09,670
lucilalanine و copper tartrate، تمام؟ الآن هدول

458
00:40:09,670 --> 00:40:14,400
هيتفاعلوا وهيعطوني الـ Fluorescence Complex والـ

459
00:40:14,400 --> 00:40:18,180
Fluorescence Complex هذا بيصير له Excitation على

460
00:40:18,180 --> 00:40:25,380
360 وبيعطيني Emission بيعطيني Fluorescence على 530

461
00:40:25,380 --> 00:40:31,420
نانومتر، وطبعاً كمية Fluorescence اللي بتصدر

462
00:40:31,420 --> 00:40:36,720
بتتناسب مع كمية الـ الـ الـ Phenylalanine اللي موجودة

463
00:40:36,720 --> 00:40:38,120
في دم الطفل