abstract: Исследованы недостаточно изученные стороны смертности больных спиноцеребеллярной атаксией 1 типа, в том числе больных с одинаковым числом CAG-повторов. Проведен анализ смертности больных, наблюдаемых нами с 1993 г. по настоящее время. Всего под наблюдением находилось 112 больных. За это время умерли 53 пациента. Проведен сравнительный анализ полученных данных с результатами анализа смертности больных, умерших до 1980 г. Согласно полученным данным, среднее значение CAG-повторов нормального аллеля равнялось 30,2, патологического аллеля 48,7, средняя продолжительность жизни составила 52,8 года, средний возраст начала болезни 38 лет, а естественная продолжительность болезни 14,8 лет. Анализ продолжительности жизни больных с одинаковой длиной CAG-повторов показал, что диапазон продолжительности жизни пациентов составляет от 8 до 23 лет. Обнаружено, что жизнь больных укорачивается в результате несчастных случаев, рака и при наличии сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Наличие сопутствующего заболевания в виде туберкулеза легких не укорачивает жизнь пациентов. Сравнительный анализ смертности в период свыше 34 лет показал, что возраст начала болезни оказался более консервативным и стабильным показателем заболеваемости. Но за период наблюдения, несмотря на отсутствие эффективных методов лечения заболевания, статистически достоверно в 1,8 раза увеличилась естественная длительность заболевания. Анализ продолжительности жизни больных спиноцеребеллярной атаксией 1 типа показал, что продолжительность их жизни, кроме длины CAG-экспансии, зависит от ряда ускоряющих и затормаживающих развитие заболевания факторов. При этом продолжительность жизни больных с одинаковым числом CAG-повторов может существенно различаться. К факторам, ускоряющим и замедляющим развитие основного заболевания следует отнести злокачественные новообразования, заболевания сердечно-сосудистой системы, внешние причины. Присоединение туберкулеза в нашем случае не привело к изменению естественного течения заболевания. Существуют и другие факторы, продляющие жизнь больных, в том числе социальноэкономического и медицинского характера. Они требуют уточнения и тщательного исследования с целью разработки методов профилактической коррекции процессов нейродегенерации.
keywords: спиноцеребеллярная атаксия 1 типа, смертность, продолжительность жизни