abstract: В статье представлена характеристика генетически обусловленных аденоматозно- и гамартомно-полипозных наследственных синдромов (семейного аденоматозного полипоза, Гарднера, Туркота,Пейтца–Егерса) и широкий спектр их проявлений у детей. Современные данные молекулярно-го патогенеза синдромов указывают на то, что каждый из них имеет свою генетическую основу.Приведены сведения о фенотип-генотип корреляции, которая может служить ориентиром не тольковарианта проявления заболевания, но и возможной его тяжести; представлены данные по оцен-ке риска развития злокачественных опухолей и их локализаций у носителей синдромов в разномвозрасте. Для своевременного распознавания патологии и лучшего прогноза для таких пациентовнеобходим объединенный подход педиатров, проктологов, онкологов, морфологов, генетиков имолекулярных биологов.
keywords: синдром семейного аденоматозного полипоза, синдром пейтца–егерса, гены арс и stk11, неоплазии разных локализаций, синдром семейного аденоматозного полипоза, синдром пейтца–егерса, гены арс и stk11, неоплазии разных локализаций