abstract: Дизайн исследования. Ретроспективный анализ серии клинических случаев. Цель. Оценка функционального состояния внутренних органовпри наследственных заболеваниях соединительной ткани и снижение периоперационного риска для достижения максимальной результативностивертебрологической коррекции. Объект. Анализ 22 пациентов в возрасте от 9 месяцев до 24 лет за период 2011 – 2014 гг. с наследственнымизаболеваниями соединительной ткани, оперированных по поводу декомпенсированных деформаций позвоночника. Методы. Выполненанализ функционального статуса по основным выделенным синдромам: синдром неврологических нарушений; астенический синдром;клапанный синдром; торакодиафрагмальный синдром; аритмический синдром; бронхолегочный синдром; висцеральный синдром; синдромпатологии органа зрения; синдром гипермобильности суставов; вертеброгенный синдром; косметический синдром. Применялись клинический,функциональный и статистический методы. Предметом анализа явились наличие аномалий развития и функциональные нарушения со сторонысердца, органов дыхания, ЖКТ, гомеостаза и почек. Результаты. Выделены основные патологические состояния, характеризующие измененияразличных органов и систем при наследственных заболеваниях соединительной ткани и определяющие как риск оперативной коррекции ианестезиологического пособия, так и течение послеоперационного периода. Обоснован план многопрофильного обследования пациентови хирургическая тактика коррекции системной деформации позвоночника. Обсуждение. Отразить прямую связь функционального статуса сриском анестезиологического пособия и оперативного лечения. Заключение. Анализ индивидуального профиля соматической патологии вкаждой нозологической группе позволяет объективизировать риск с учетом соматического, неврологического статуса и объема вмешательства.
keywords: соединительная ткань, наследственные синдромы, спинальная хирургия