abstract: В статье представлена клиническая характеристика болезни Бехчета (ББ) у российских детей. Представлены общепринятые критерии ББ, формулировка диагноза. Работа основана на наблюдении 17 детей, соответствующих международным критериям ББ и находившихся на лечении в ФГБНУ Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой с 2004 по 2013 г. Треть детей имели отягощенный семейный анамнез, примерно 30% пациентов были русскими. Возраст дебюта ББ колебался от грудного до 16 лет. Промежуток времени от начала заболевания до поступления в клинику и установления диагноза составил от 1 года до 10 лет. Клиническая симптоматика в дебюте чаще всего была представлена афтозным стоматитом и сопровождающей его лихорадкой, значительно реже афтами гениталий. В дальнейшем в патологический процесс вовлекались другие органы и системы. В развернутой стадии болезни уже имелся клинический симптомокомплекс, включающий афтозный стоматит, язвенный процесс на гениталиях, поражение глаз, кожи, желудочно-кишечного тракта и, реже, ЦНС. Проявления заболевания в различных комбинациях сочетались между собой, нося мозаичный характер. Лечение детей с ББ включало глюкокортикоиды, колхицин, азатиоприн, по показаниям ингибиторы фактора некроза опухоли а. Дана оценка их эффективности. Педиатрические аспекты ББ, представленные в данной статье, публикуются в отечественной медицинской печати впервые.
keywords: болезнь бехчета, системный васкулит, аутовоспалительные заболевания, детский возраст