abstract: Актуальность. Современные протоколы позволяют вылечить около 70% детей с анапластической крупноклеточной лимфомой(АККЛ), однако частота рецидивов достигает 30%. В связи с этим актуален поиск предикторов развития рецидива, одними изкоторых являются минимальная диссеминированная (МДБ) и минимальная остаточная болезнь (МОБ). Цель. Оценка результа-тивности и клинического значения качественного и количественного определения химерного гена NPM/ALK для анализа МДБи МОБ при АККЛ у детей и подростков. Пациенты и методы. Проведен ретроспективный анализ диагностики и лечения 45пациентов с АККЛ в возрасте от 1 года до 24 лет (медиана 13,7 года) за период с 1992 по 2015 г. Из них 18 пациентов получи-ли лечение по протоколу NHL-BFM 90m, 27 — по протоколу ALCL 99, из которых 7 больным лечение было изменено в связи сМОБ-позитивным статусом. Экспрессия гена ALK была выявлена в 97% случаев, из которых NPM/ALK-позитивными были 83%.Анализ МДБ проведен у 24 пациентов, МОБ — у 11. Экспрессию генa NPM/ALK определяли методами гнездной ПЦР и ПЦР вреальном времени в костном мозге (КМ) и/или периферической крови (ПК) при диагностике и перед последующими курсамиполихимиотерапии. Результаты. Показатель общей выживаемости для всех 45 пациентов составил 75% (медиана наблюдения5 лет). Признаки МДБ были выявлены у 67% пациентов (в КМ — у 58%, в ПК — у 56%). Результаты исследования экспрессииNPM/ALK в КМ и ПК совпадали в 89% случаев. Уровень транскрипта в ПК как при диагностике, так и на этапах терапии был вышелибо сопоставим с уровнем в КМ. МОБ после профазы определялась у 88% обследованных пациентов, перед 2 блоком — у 43%,перед 3 — у 38%, перед 4 — у 33%. Семерым МОБ-позитивным пациентам лечение было интенсифицировано, двоим из них былавыполнена аллогенная трансплантация КМ: все они находятся в первой продолжающейся ремиссии (время наблюдения от 6 месдо 7 лет). Заключение. Определение в ПК экспрессии химерного генa NPM/ALK методом гнездной ПЦР оптимально для оценкиМДБ, методом ПЦР в реальном времени — для мониторинга МОБ. Изменение лечения в зависимости от МОБ-статуса можетпозволить предотвратить развитие рецидива и улучшить результаты лечения.
keywords: анапластическая крупноклеточная лимфома, минимальная диссеминированная болезнь, минимальная остаточная болезнь.