abstract: Расширение спектра ингибиторов тирозинкиназ (ИТК) от 1 (иматиниб) до 2 (нилотиниб, дазатиниб, бозутиниб) поколения позволяет добиться подавления Ph′-положительного лейкемического клона при лечении больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ). Целью нашего исследования была оценка результатов 12-летней терапии ИТК 1 и 2 поколения у больных в поздней хронической фазе (ХФ) ХМЛ, включая общую выживаемость и выживаемость без прогрессирования, структуру смертности в группе. Общая 12-летняя выживаемость составила 68 %, выживаемость без прогрессирования 66 %. В течение последних трех лет сохраняется ежегодная летальность от прогрессии ХМЛ 1,3 % случаев в год. Основной причиной смертности остается прогрессия ХМЛ. Достижение полного цитогенетического ответа (ПЦО) на различных сроках терапии ИТК 1 и 2 поколения было отмечено у 54 (68 %) больных, впервые ПЦО был получен у 10 (30 %) из 34 больных при смене терапии на ИТК-2 поколения. Общая выживаемость у больных с ПЦО к 12 мес. терапии ИТК 1 поколения составила 90 % против 67 % у больных, не достигших ответа к этому сроку (р = 0,05). У больных без ПЦО летальность от ХМЛ составляет 80 %. В группе больных в поздней ХФ ХМЛ с неблагоприятным прогнозом (резистентность и непереносимость ИФН) установлена возможность стабильного восстановления остаточного клона Ph′-негативных клеток, что ассоциируется с увеличением общей выживаемости и выживаемости без прогрессирования. Учитывая возможность получения длительных молекулярных ремиссий при терапии ИТК, необходима разработка программы по ведению ремиссии без поддерживающего лечения у больных с полным молекулярным ответом. Прекращение приема ингибиторов тирозинкиназ без наличия стабильного глубокого молекулярного ответа опасно для пациентов и может привести к прогрессированию ХМЛ, вплоть до летального исхода.
keywords: хронический миелолейкоз, поздняя хроническая фаза, ингибиторы тирозинкиназ, общая выживаемость, полный цитогенетический ответ, молекулярный ответ