abstract: Проведен анализ клинической картины врожденной аниридии у 57 пациентов (114 глаз) с изолированной врожденной аниридией из 48 неродственных семей. Все пациенты прошли комплексное офтальмологическое обследование, глаза оценивались на предмет наличия катаракты, глаукомы, кератопатии, фовеальной гипоплазии, определялись острота зрения и тип рефракции. Спорадическая аниридия зафиксирована в 33 случаях (58%), в семейном анамнезе аниридия отмечена у 24 человек (15 семей). У 20 человек диагноз «аниридия» был подтвержден генетически. Острота зрения в 67,7% на момент первоначального визита составила от 0,02 до 0,3. Аномалии рефракции были зафиксированы в 87% случаев: миопическая рефракция и астигматизм определялись в 53,4% глаз, гиперметропическая рефракция и астигматизм выявлены в 46,6% глаз. Помутнения в хрусталике разной степени выраженности обнаружены в 86% глаз, кератопатия в 77%, глаукома в 22,8%, гипоплазия фовеа в 77% глаз и нистагм в 85% случаев. Основной объем хирургических вмешательств выполнен в возрасте от 20 до 30 лет. Он соответствовал среднему возрасту ухудшения зрения в результате катарактальных помутнений (28 лет), появления признаков декомпенсации ВГД (25 лет) и прогрессирования кератопатии (31,8 года). Регулярные тщательные мониторинговые осмотры, своевременное выявление осложнений, взвешенный подход к хирургическим вмешательствам являются основными принципами ведения пациентов с данной патологией.
keywords: врожденная аниридия, гипоплазия фовеа, синдромальная аниридия