abstract: Пахидермодактилия редкая форма фиброматоза, характеризующаяся бессимптомным увеличением мягких тканей вокруг проксимальных межфаланговых суставов (ПМФС) кистей. Этиология заболевания неизвестна. Возможными триггерами являются повторная минимальная травматизация, привычка или навязчивая необходимость переплетать или растирать пальцы кистей рук. Веретенообразная дефигурация пальцев кистей с утолщением мягких тканей вокруг ПМФС имитирует клиническую картину ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). Отличительными признаками могут служить отсутствие утренней скованности, контрактур, болевого синдрома, воспалительных и иммунологических изменений в анализе крови, однако точная диагностика пахидермодактилии, по мнению ряда авторов, возможна только при проведении морфологического исследования. В статье представлены клинические проявления заболевания, подходы к диагностике и дифференциальной диагностике. Также описаны результаты ретроспективного исследования, в которое было включено 5 пациентов с диагнозом пахидермодактилии. Окончательный диагноз устанавливался после проведения лабораторного, инструментального и морфологического исследования. Специфическая терапия не разработана, однако, учитывая возможные провоцирующие факторы, рекомендовано избегать излишней травматизации пораженных фаланг пальцев. Своевременное распознавание заболевания позволяет избежать назначения агрессивной противоревматической терапии, необходимой для ЮИА.
keywords: пахидермодактилия, ювенильный идиопатический артрит, гиперкератоз