abstract: Связь между кардиологической патологией, ассоциированной с дисплазией соединительной ткани, у детей и таковой у их родителей требует новых подходов к их диагностике и профилактике. Цель исследования усовершенствование доклинической диагностики осложнений течения беременности у женщин с врождёнными пороками сердца на фоне дисплазии соединительной ткани на основе комплексной оценки клинико-метаболических показателей и разработка мероприятий для профилактики дезадаптации новорождённых детей. Материалы и методы исследования. У 50 беременных женщин, страдающих врождёнными пороками сердца с наличием фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани и без них, в течение всего гестационного периода проводился контроль изменений основных маркёров коллагена межклеточного матрикса соединительной ткани: свободного, пептидносвязанного и белоксвязанного гидроксипролина в сыворотке крови. Результаты исследования. В сроке гестации до 16 недель концентрация фракций гидроксипролина у беременных с врождёнными пороками сердца не отличается от концентрации здоровых беременных, при колебаниях от 1,62 до 5,6 мг/л. В 28-30 недель гестации у больных женщин при наличии дисплазии соединительной ткани возрастает уровень пептидносвязанного гидроксипролина в 1,2 раза, что характеризуется начальными признаками нарушений в системе мать-плацента-плод, а в 35-40 недель увеличивается концентрация свободного гидроксипролина, снижается коэффициент свободный/пептидносвязанный гидроксипролин, что может быть неблагоприятным прогностическим признаком для плода и новорождённого. Аналогичная тенденция изменений маркёров коллагена наблюдается у новорождённых детей с диагностированным врождённым дефектом межпредсердной перегородки, что также свидетельствует о замедлении метаболизма коллагена и снижении скорости биологического оборота этого белка. Выводы. Биохимические маркёры могут быть использованы в качестве дополнительных критериев для доклинической диагностики кардиальной патологии плода и новорождённого, оценки прогнозирования их течения и проведения профилактических мероприятий, а дисплазию соединительной ткани можно рассматривать как конституциональную основу врождённых пороков сердца у женщин и их новорождённых детей.
keywords: новорождённые дети, беременные женщины, дисплазия соединительной ткани, врождённые пороки сердца, обмен коллагена, гидроксипролин