abstract: В статье представлены результаты комплексного клинико-лабораторного исследования 12 больных спинальной мышечной атрофией (СМА) 2 типа. СМА 2 типа — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дегенеративным изменением альфа-мотонейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание проявляется слабостью проксимальной мускулатуры, парезами, дыхательной недостаточностью и ранней смертностью. Выявлено, что сыворотка крови больных СМА 2 типа имеет статистически достоверно повышенную концентрацию нейротрофинов — фактора роста головного мозга (ФРГМ) и фактора роста нерва (ФРН). Данное заболевание относится к группе системных атрофий, поражающих преимущественно центральную нервную систему, и наблюдается у детей. В то же время у больных с боковым амиотрофическим склерозом, заболевание также относящееся к данной групп но диагностирующееся у взрослых, по данным литературы отмечают снижение концентраций нейротрофинов (ФРГМ, ФРН) в процессе прогрессирования заболевания. Выдвинуто предположение, что данные изменения концентрации нейротрофинов связаны с онтогенетическими особенностями детского возраста больных СМА 2 типа. Выявленные особенности нейротрофической регуляции при СМА 2 типа должны учитываться при лечении больных этой патологией. Терапия больных СМА 2 типа не должна быть направлена на излишнюю стимуляцию тирозинкиназных рецепторов, через которые действуют ФРГМ и ФРН.
keywords: спинальная мышечная атрофия 2 типа (сма), онтогенез, сыворотка крови, фактор роста головного мозга (фргм), иммуноферментный метод