abstract: Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка, наследственное заболевание, которое проявляется лихорадкой и серозитами (перитонитом, плевритом, перикардитом) и часто осложняется амилоидозом. Проведен клинико-морфологический анализ 200 пациентов с ПБ и 60 секционных наблюдений умерших с диагнозом ПБ. Макроскопически выявлена кардиомегалия, утолщение левого желудочка, межжелудочковой перегородки, клапанов сердца. Микроскопически определялись отложения амилоида в эндокарде, строме миокарда, в стенках сосудов. Во всех случаях амилоидоз сердца сопровождался поражением легких. Установлено, что поражение почек наблюдалось у всех пациентов, погибших от осложнений ПБ, и в основном они сводятся к амилоидозу и гломерулиту.
keywords: периодическая болезнь, неамилоидные поражения, морфогенез