genel bakış
Kalıtsal anjiyoödem (HAE) ciltte, gastrointestinal sistemde ve üst solunum yollarında şişme ve rahatsızlığa neden olur. Üst solunum yolunuzda meydana gelen şişkinlik hayati tehlike oluşturabilir. İlaç almak ve tetikleyicilerinizi azaltmak, semptomlarınızı azaltabilir ve günlük yaşamınızı sürdürmenize yardımcı olabilir.
HAE için bir tedavi olmasa da, şişme saldırılarını önlemenin veya azaltmanın birçok yolu vardır. Son yıllarda, HAE'yi yönetmenize yardımcı olmak için Amerika Birleşik Devletleri'nde yedi yeni reçeteli ilaç kullanıma sunulmuştur. 2009'dan önce mevcut olan tek tedavi anabolik steroidlerdi.
Nispeten yeni olan bu yedi ilaç HAE'ye farklı davranıyor ve uygulanmaları ve doz önerileri değişiyor. Semptomları önlemek için ilaçlardan üçü kullanılır ve bunlardan dördü HAE semptomlarının başlangıcını yaşadığınızda kullanılır. Çocuklar bu ilaçların bazılarını kullanabilir, ancak birkaçı sadece ergenler ve yetişkinler içindir.
HAE için yönetim planları kişiden kişiye değişir. Doktorunuz sizin için en iyi tedavi yöntemini belirlemenize yardımcı olabilir. Planınız, HAE saldırısının ilk belirtisinde önleyici ilaçlar veya ilaçlar almayı içerebilir.
Aşağıdaki ilaçlar, semptomların ortaya çıkmasını önleyebilir veya şiddetini azaltabilir.
Önleyici tedaviler
HAE için üç önleyici tedavi vardır. Bu tür ilaçlara profilaktik de denir. Çeşitli şekillerde yönetilirler ve bazıları çocuklar için çalışabilir.
C1 esteraz inhibitörü intravenöz, insan (Cinryze)
Bu profilaktik ilaç, altı yaş ve üstü yetişkinler ve çocuklar için geçerlidir. C1 esteraz inhibitörü olarak bilinir. Bu ilacı antrenmandan sonra evde veya koltuğunuzda veya doktorunuzun ofisinde intravenöz olarak uygulayabilirsiniz.
Dozunuz 500 ila 2,500 ünite artı steril su arasında değişecektir. HAE saldırılarını önlemek için her üç veya dört günde bir doz almanız gerekir. Dozun alınması 5 ila 10 dakika sürer.
C1 esteraz inhibitör deri altı, insan (Haegarda)
Bu aynı zamanda bir C1 esteraz inhibitörüdür, ancak çocuklar için değil, sadece ergenler ve yetişkinler içindir. Bu ilaç, cildinizin altına, karnınız, üst kollarınız ve uyluklarınız dahil olmak üzere vücudunuzun çeşitli bölgelerine enjekte edilebilir.
Doktorunuzdan talimat aldıktan sonra evde kendiniz enjekte edebilirsiniz. Her üç veya dört günde bir ilaca ihtiyacınız olacak. Doz, vücut ağırlığınıza ve tedavi planınıza göre değişir.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Bu, 12 yaşın üzerindeki yetişkinlerde ve çocuklarda HAE ataklarını önleyen bir kallikrein inhibitörüdür. Bir sağlık uzmanından eğitim aldıktan sonra, cildinizin altındaki evde enjekte edebilirsiniz.
Başlangıç dozu tipik olarak her iki haftada bir 300 mg'dır. Altı ay veya daha uzun bir HAE krizi yaşamazsanız, ilacı dört haftada bir alabilirsiniz.
Saldırı sırasında yönetim
HAE saldırısı sırasında kullanabileceğiniz dört ilaç vardır. Bazılarını evde kullanabilirsiniz, bir sağlık uzmanının diğerlerini yönetmesi gerekir.
Boğazınızdaki şişliğin yaşamı tehdit edici olabileceğini unutmayın. Bunu yaşarsanız, bu ilaçları kullanmaya ek olarak hemen tıbbi yardım isteyin.
C1 esteraz inhibitörü, insan (Berinert)
Bu, evde veya doktorun ofisinde intravenöz olarak uyguladığınız bir C1 inhibitörüdür. Bir HAE saldırısının ilk semptomlarını yaşadığınızda alırsınız. Hem yetişkinler hem de çocuklar ilacı kullanabilir ve dozunuz vücut ağırlığınıza bağlıdır.
Icatibant enjeksiyonu (Firazyr)
Bu B2 bradikinin reseptörü antagonisti, sadece yetişkinlerde kullanım içindir. Akut HAE krizi belirtileri yaşarsanız, dozu karnınızın derisinin altına evde enjekte edebilirsiniz.
Bazen, bir saldırı sırasında ilaçtan birden fazla doz almanız gerekebilir. Dozlar arasında altı saat beklemeli ve ilacı 24 saatlik bir pencerede en fazla üç kez vermelisiniz.
Ecallantide (Kalbitor)
Bu ilaç sadece bir HAE saldırısı belirtileri yaşadığınızda doktorunuz tarafından kullanılabilir. Karnınızın, üst kolunuzun veya uyluğunuzun derisi altında bir sağlık uzmanı tarafından enjekte edilmesi gereken bir kallikrein inhibitörüdür. Doktorunuz, uygulamadan sonra ilaca olası alerjik reaksiyonları izleyebilir.
C1 esteraz inhibitörü, rekombinant (Ruconest)
Bu, intravenöz olarak aldığınız bir C1 inhibitörüdür. Yetişkinler ve ergenler, HAE krizi belirtileri yaşarken bu ilacı evde kendileri uygulayabilir. Ayrıca bir sağlık uzmanının gözetimi altında da alabilirsiniz.
Ortalama doz 50 U / kg'dır ve enjeksiyonun alınması yaklaşık beş dakika sürer.
Bir HAE saldırısını önlemek her zaman mümkün değildir, ancak onları tetikleyebilecek bazı durumlar vardır. Bir HAE saldırısı olasılığınızı azaltmak için bu oluşumlardan kaçınmayı deneyebilirsiniz.
HAE saldırıları için tetikleyiciler şunları içerebilir:
- stres, duygusal veya fiziksel
- kaygı
- dişçilik ve diğer ameliyatlar
- soğuk algınlığı ve grip gibi hastalıklar
- adet ve gebelik
- yazma, yazma ve bahçe işleri yapma gibi tekrarlayan fiziksel aktiviteler
- oral kontraseptifler, hormon replasman tedavisi ve ACE inhibitörleri gibi bazı ilaçlar
Bu tetikleyicileri yönetmek ve dişçilik, cerrahi ve hamilelik gibi durumlar için kısa süreli tedaviler aramak için doktorunuzla konuşun. Olumlu bir tutum sürdürmek, sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıkları kazanmak ve tedavi planınızı sürdürmek için doktorunuzu düzenli olarak görmek de yardımcı olabilir.
Paket servisi
HAE saldırılarını önlemek veya azaltmak için kullanılabilecek birkaç tedavi seçeneği vardır. Doktorunuzla, sizin için en iyi HAE tedavi planı hakkında konuşun. Doktorunuz ayrıca HAE tetikleyicilerinden kaçınmanıza yardımcı olmak için bazı yaşam tarzı değişiklikleri yapmanızı önerebilir. Birlikte, ilaçlar ve tetikleyicilerden kaçınmak, durumunuzu etkili bir şekilde yönetmenize yardımcı olabilir.