Genel bilgi
Yenidoğanın hemolitik hastalığı(kısalt. GBN), yenidoğan çocukların patolojik durumları şeklinde kendini gösterir; nedeni kırmızı kan hücrelerinin büyük çürümesidir - hemolizkırmızı kan hücreleri gelişme ile sarılık. İhlalleri kışkırtır immünolojik çatışma uyumsuzluğun neden olduğu anne ve fetal kan bileşenleri arasında kan çeşitleri veya rhesus faktörü.
İlk kez bu fenomen Fransız edebiyatında 1609 kadar erken tanımlandı ve sadece 1932'de Louis Diamond ve Kenneth Blackfen bunu ispatladı. fetüsün damlasındanağır form anemi ve sarılık bir hastalığın belirtileridir ve kırmızı kan hücrelerinin hemolizi ile ilişkilidir. Bu yüzden onu aradılar yenidoğan eritroblastozu.
1941'de Philip Levin sebebini ortaya koydu - doğmamış çocuğun ebeveynlerinin Rh uyuşmazlığı. Ancak bugün, hastalıkların 10. revizyonunun uluslararası sınıflamasına göre, P55 kodu ve “fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı”, fetusun ve yenidoğanın tanımlanmamış hemolitik hastalığı için P55.9 ismi verilmiştir.
Patogenez
Fetusun hemolitik hastalığının gelişmesinin temeli hemolizimmünolojik bir çatışmanın neden olduğu: kan grupları veya Rh faktörlerindeki farklılık nedeniyle, fetal kanın bileşenleri annenin vücudu tarafından yabancı ajanlar olarak algılanır - antijenlerbuna cevaben, geliştirme süreci başlar. antikorfetusun Rh pozitif eritrositlerini yok edebilen ve hemoplasental bariyere nüfuz edebilen. Hasar ayrıca kemik iliği de dahil olmak üzere karaciğer, dalak ve hematopoetik organları etkiler. Olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinin formları ve periferik kan dolaşımına salınımları - eritroblastoz vardır.
Doğumdan sonraki ilk saatlerde bebeğin kan bileşenlerine böyle bir saldırı kırmızı kan hücrelerinin masif intravasküler hemolizine neden olur - kırmızı kan hücreleri, bebeğin dokularında birikmesine neden olur bilirubinbeyine toksik.
Sınıflandırma
Klinik tabloya bağlı olarak, fetüsün hemolitik hastalığı olur:
- Ödemli formu - oldukça nadir görülen ve ortak gelişmesi ile birlikte en şiddetli patolojik durum olarak kabul edilir ödemşiddetli anemioksijen açlığı, kalp yetmezliği ve hatta ölüme yol açabilir.
- Anemik form - klinik tablo, çocuğun doğumundan sonraki ilk günlerde anemi ve neden olduğu cildin solgunluğunun ilerlemesi ve iç organlarda (dalak ve karaciğer) bir artış şeklinde gelişen bir tablodur.
- İkterik form en sık karşılaşılan ve yenidoğanda sarılığa neden olur, anemi ve hepatosplenomegali.
Hastalığın şiddetine göre eritroblastosis hafif, orta ve şiddetli. Şiddetli bir klinik tablo prematüre bebeklerin daha karakteristik özelliğidir.
Nedenleri
Eritroblastozda ana provoke edici faktör Rhesus çatışması ve anne ve çocuğun kan bileşenlerinin uyumsuzluğu olarak kabul edilir.
Çatışmanın türüne bağlı olarak, eritroblastoz kışkırtıyor, kışkırtıyor:
- Rhesus faktörü - Rh negatif faktörü olan kadınların% 99'unda görülür, çocuğun sağlığını etkilemeyebilir ve kendisini yalnızca karaciğer enzimlerinin olgunlaşmamasından ve doğumdan 2-3 hafta sonra “kendi kendini imha etmesinden” kaynaklanan fizyolojik sarılık şeklinde gösterir.
- ABO sistemine göre kan grubuna göre, sıklıkla, annenin kan grubu O (I) olduğunda, A veya B kırmızı kan hücrelerinin antijenlerinin babasından fetüsün kalıtımından kaynaklanır. Yenidoğanın kan grubu tarafından hemolitik hastalığı yenidoğanın hayatı için bir tehdit oluşturmaz, kansızlığa neden olmaz, ancak ciddi sarılık semptomlarına neden olur ve tedavi gerektirir.
- Diğer antijenik sistemlere göre (Duffy, Kidd, Lutheran, MNS vb.) - patoloji oldukça nadirdir.
Semptomlar
Fetüsün hemolitik hastalığı, ölüme bile yol açabilen şiddetli çocukluk hastalıkları anlamına gelir.
Ödemli eritroblastoz formunun belirtileri
- yaygın ödem (yüz şekli çok yuvarlak, sıvı kalp çantasında, plevral ve karın boşluklarında bile birikir);
- birkaç ay sürebilen şiddetli anemi;
- kalp yetmezliği;
- oksijen açlığı;
- reflekslerin baskılanması;
- azalmış kas tonusu;
- cildin solukluğu, balmumu gölgesinin ve sarılığın olması;
- genişlemiş karaciğer ve dalak.
Anemik form belirtileri
- uyuşukluk;
- iştahsızlık;
- orta derecede artmış bilirubin seviyeleri;
- aneminin aşamalı ilerlemesi;
- dalak ve karaciğerin büyüklüğünde bir artış;
- soluk mukoza ve cilt.
İkterik şeklin belirtileri
- sarılık, çocuğun hayatının onikinci vuruşunda;
- hepatosplenomegali;
- hafif şişme;
- refleksler azalır;
- halsiz ve dinamik davranış;
- kan testlerinde artan zehirlenme, bu zehirlenmeye neden olur - uyuşukluk, yetersizlik, kusma, patolojik esneme, azalmış kas tonusu;
- anemi (seviye hemoglobin 160 g / l'yi geçmez).
uzun bilirubin zehirlenmesi beyin neden olabilir “nükleer sarılık”, Kas hipertonisitesi, sert boyun, keskin“ beyin ”çığlığı şeklinde tezahür ettirdi, hiperestezişişkin büyük fontanel, kas seğirmesi, kasılmalarbatan güneşin olumlu bir belirtisi, nistagmussolunum yetmezliği.
Testler ve teşhis
Tanı koyarken klinik belirtileri, tıbbi öyküyü ve şikayetlerini incelemeye ek olarak, çeşitli doğum öncesi ve doğum sonrası çalışmaların sonuçlarını sunmak önemlidir:
- Rhesus faktörü ve kan grubu ile çocuğun annesinin kurulması;
- maternal anti-ısırık antikorlarının titresi üzerine bir çalışma;
- yürütmek transabdominal amniyosentez;
- ABD.
Yenidoğanların hemolitik hastalığını kan grubu ile doğrulamak için seviye tayini gereklidir bilirubin.
Yenidoğanın hemolitik hastalığının tedavisi
Eritroblastozun ilaç tedavisi, yenidoğan vücudundaki toksik kırmızı kan hücresi bozunma ürünlerinin bağlanması ve yok edilmesini amaçlar ve aşağıdaki gibi ilaçların kullanılmasını içerir:
- şelatörlerin;
- glikoz;
- protein preparatları;
- mikrozomal karaciğer enzimlerinin indükleyicileri;
- glukokortikoidler;
- vitamin toleransı B Grubu, C ve E.
Safranın kalınlaşmasıyla birlikte, choleretic ilaçlar kullanılarak tedavi yapılabilir - allohol% 12,5 çözüm magnezya sülfat Karaciğerde elektroforez için ağız yoluyla,% 2 ve% 6.
DoktorlarUzmanlık: Çocuk Doktoru / Hematolog
Petrakova Irina Adolfovna4 yorum1.000 ovmak.
Sutulova Svetlana Gennadevna5 yorum
Skvortsova Tatyana Mikhailovna1 yorum 700 ruble daha fazla doktor
Tıpalloholfenobarbitalkolestiramin
- Glukoz% 5 - Kan plazmasının yerine geçen parenteral beslenme aracı detoksifiye edici ve nemlendirici etkiye sahiptir. Katılan doktor tarafından önerilen bir dozda intravenöz olarak uygulanır.
- fenobarbital - antikonvülsan ve yatıştırıcı etkisi olan uyku ilacı. Karaciğer konjugasyon sisteminin aktivasyonunda önemli bir rol oynar.
- kolestiramin - bilirubinin bağırsakta hipokolesterolemik etkiye sahip adsorpsiyonu için bir ilaç. Yeni doğmuş bebekler için günlük 1 kg vücut ağırlığı başına 1,5 g doz yeterlidir.
- allohol- Choleretic ilaç, karaciğer ve gastrointestinal sistemin salgılama fonksiyonunu artırabilir. Şeklinde yan etkileri vardır. ishal ve alerjik reaksiyonlar.
Prosedürler ve işlemler
Hemolitik hastalığı olan bir çocuğun doğumundaki ilk önlemler değiştirilebilir kan nakli. Ek olarak, atanabilir:
- hemosorbtion;
- plazmaferez;
- fototerapibilirubini deri altı yağından uzaklaştırmak için.
önleme
Doğum öncesi ve doğum sonrası dönemlerde Rh çatışmasının özel profilaksisi için uygulanırlar anti-Rh0 (D) immünoglobulin28 haftalık gebelikte bir kez intramüsküler olarak 300 mcg'lik bir dozda ve Rh-pozitif bir bebeğin doğumundan sonraki 72 saat içinde ikinci bir enjeksiyon gerekir.
Ek olarak, ilk hamilelik sırasında kadın düşük veya düşük yaptıysa, ektopik hamilelik sırasında ameliyattan kurtulmuşsa enjeksiyon gerekir, çünkü bu antikorların konsantrasyonunun artmasına neden olabilir (sensitizasyonnegatif Rh olan bir kadının vücudundaki kan antijenlerine karşı.
Spesifik olmayan profilaksi, hem Rh faktörünü hem de kan grubunu hesaba katması gereken doğru bir kan transfüzyonuna neden olur.
Yenidoğanın ağır hemolitik hastalığının gelişmesini önlemek için, Rhesus enfeksiyonu negatif olan hamile bir kadın doğum tarihinden 2-3 hafta önce hastaneye yatırılır ve yapay olarak uyarılır, çünkü 36 haftalık hamilelikten sonra, antikorların anneden fetüse plasenta bariyerinden geçişi aktive olur.
Annenin sütünde Rh faktörü antijenlerine karşı antikorlar ortadan kalktığında, bebeğe sadece 12-21. Günde anne sütüne izin verilir. Bundan önce, bağışlanan anne sütünün kullanılması önerilir.
Yenidoğanın hemolitik hastalığının komplikasyonları ve sonuçları
Yenidoğanın hemolitik hastalığı ciddi sonuçlara neden olabilir:
- beyin felci;
- zihinsel gerilik ve konuşma;
- işitme ve / veya görme kaybı;
- jet hepatit;
- bitkisel distoni ve ruhsal düşüş;
- yenidoğan sakatlığı veya ölümü kadar fetal ölüm.
Modern tıp sayesinde, vakaların% 70'inden fazlasında ciddi sonuçları önlemek mümkündür.
Kaynakların listesi
- Sidelnikov V.M., Antonov A.G. "Cenin ve yenidoğanın hemolitik hastalığı." M., "TriadaX" yayınevi, 2004 G.- 192.
- Liumbmno G.M., D'alessandro A., Rea F., Piccinini V. ve ark. Antenatal immünoprofilaksinin, maternal fetal anti Rh (D) alloimmünizasyonun (Blood Transfus) önlenmesindeki rolü. - 2010. 8. - S. 8-16.