Kronik İnflamatuvar Demiyelinizan Polinöropati Nedir? Bilinmesi Gerekenler
Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP), sinir köklerinin ve periferik sinirlerin iltihaplanması ve sinir liflerinin yağlı koruyucu örtüsünün (miyelin kılıfı) yıkımının olduğu nadir bir nörolojik hastalıktır. Miyelin, sinir liflerinin sinyalleri çok hızlı (40-60 metre/saniye) iletmesini sağlar.
Haber Merkezi / Miyelin kaybı veya hasarı, sinir sinyallerinin yavaşlamasına veya bloke olmasına neden olabilir ve sinir liflerinin kaybına yol açabilir. Bu, özellikle kollar ve bacaklarda zayıflık, felç ve/veya motor fonksiyonda bozulmaya neden olur. Duyusal bozukluk da mevcut olabilir. Motor ve duyusal bozukluklar genellikle vücudun her iki tarafını da (simetrik) etkiler ve hastalığın şiddeti ve seyri kişiden kişiye değişebilir.
CIDP’nin başlıca semptomları, her iki kalça ve omuz çevresindeki kasların yanı sıra ellerin ve ayakların (hem proksimal hem de distal kaslar) yavaş ilerleyen (en az 2 ay boyunca) simetrik zayıflığıdır. Bu zayıflık paterni, eğer sinir hasarından kaynaklanıyorsa, CIDP’yi düşündürür. Sinir sinyalleri, motor fonksiyonda bozulmaya ve/veya anormal veya duyu kaybına neden olacak şekilde değişir. Genellikle uyumsuzluk, uyuşma, karıncalanma veya karıncalanma hissine neden olan bazı duyu değişiklikleri vardır. Bazı hastalar sadece duyusal semptomlara ve belirtilere sahiptir, ancak tipik sinir iletimi anormalliklerine sahiptir ve zayıflığın baskın olduğu CIDP’deki gibi tedaviye yanıt verir. Bu, CIDP’nin duyusal bir varyantı olarak kabul edilir.
CIDP’nin diğer semptomları arasında yorgunluk, yanma, ağrı, sakarlık, yutma güçlüğü ve çift görme yer alır. Nörolojik muayene, hacmini ve tanımını kaybetmiş (atrofi) olabilecek zayıf kasları gösterecektir. Derin tendon refleksleri azalır veya yoktur. Yürüme anormal olacak ve çeşitli duyusal uyaranlara verilen tepkiler bozulacaktır.
CIDP’nin bir dizi klinik sunumu vardır. Tipik CIDP, proksimal ve distal zayıflığı (omuz ve kalça kaslarının yanı sıra eller ve ayaklar dahil) olan simetrik bir motor ve duyusal bozukluk olarak tanımlanır. Derin tendon refleksleri yoktur.
CIDP varyantları şunları içerir:
Defisitlerin asimetrik olduğu ve farklı bireysel sinirleri içerebildiği multifokal varyant. Bu forma Lewis-Sumner sendromu veya MADSAM (multifokal edinilmiş demiyelinizan duyusal ve motor) adı verilmiştir.
Hastaların dengesizlik ve koordinasyon bozukluğuna sahip olduğu ancak gösterilebilir kas zayıflığının olmadığı saf duyusal değişkenler.
Duyusal ve motor defisitlerin proksimal kol ve bacakları içermediği distal varyant.
Hiçbir duyusal anormalliğin bulunmadığı saf motor varyantı.
CIDP’nin farklı biçimlerinin olması, şu anda CIDP’nin bir sendrom olduğu ve bozukluğun farklı şekillerde ortaya çıkan bir dizi farklı nedeni olabileceği gerçeğine işaret etmektedir.
CIDP’nin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak CIDP’nin bir otoimmün bozukluk olduğuna dair güçlü göstergeler vardır. Otoimmün bozukluklar, vücudun istilacı organizmalara karşı doğal savunmaları (antikorlar ve lenfositler) aniden tamamen sağlıklı dokulara saldırmaya başladığında ortaya çıkar. Otoimmün bozuklukların nedeni bilinmemektedir. Son çalışmalar, CIDP’nin nadir varyantlarına neden olan periferik sinir bileşenlerine (nörofasin 155 ve kontaktin 1) yönelik antikorlar saptamıştır. Bu bulgular, diğer CIDP biçimlerinin nedeninin tanınacağı konusunda cesaret vermektedir.
CIDP’nin teşhis edilmesi zor olabilir. Semptomlar en az iki aydır mevcut olmalıdır ve tendon reflekslerinde azalma veya yokluk ile simetrik proksimal ve distal zayıflık CIDP’yi düşündürür. Teşhise yardımcı olabilecek testler arasında çok yavaş sinir iletim hızlarını arayan sinir iletim testi ve elektromiyografi, çok sayıda enflamatuar hücre içermeyen yüksek omurilik sıvısı proteini arayan lomber ponksiyon ve genişleme ve iltihaplanma belirtileri arayan sinir köklerinin MRG görüntülemesi yer alır.
CIDP’yi kontrol etmek için bir dizi tedavi mevcuttur. Etkili olduğu gösterilen en iyi çalışılmış tedaviler, glukokortikoidler (steroidler), intravenöz immünoglobulin (IVIg) ve plazma değişimidir (PLEx). Tüm tedaviler bağışıklık sistemini baskılar veya modüle eder ve tedavi kararları verilirken göz önünde bulundurulması gereken artan enfeksiyon ve kanser riskleri vardır.
Prednizon gibi glukokortikoid ilaçların CIDP’li bireylerin tedavisinde etkili olduğu kanıtlanmıştır. Çoğu durumda, CIDP’li bireyler tek başına kortikosteroid tedavisine yanıt verebilir. Bununla birlikte, yüksek doz kortikosteroid ilaçları gerektiren kişiler, uzun süreli tedaviyi caydıran yan etkiler yaşayabilir. Kortikosteroidler, bağışıklık sistemini baskılayanlar (immünsüpresif ilaçlar) gibi diğer ilaçlarla birlikte de kullanılabilir.
İntravenöz immünoglobülinin (IVIG) etkili olduğu kanıtlanmıştır ve sıklıkla kronik enflamatuar demiyelinizan polinöropati tedavisi için kullanılır. IVIG bağışıklık sistemini güçlendirebilir. CIDP’nin başlangıç tedavisi için genellikle çok yüksek dozlar kullanılır ve çoğu hasta aralıklı tedavilere devam etmeyi gerektirir. İmmünoglobülinin (SCIG) deri altına verilmesinin de idame tedavisi için etkili olduğu ve IVIg’ye bir alternatif sağladığı gösterilmiştir.
Plazma değişiminin (PE) kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatide de yararlı olduğu gösterilmiştir. Bu prosedür, immünoglobülinleri ve bağışıklık tepkisinin diğer bileşenlerini kandan uzaklaştırmak için bir yöntemdir. Etkilenen bir kişiden kan alınır ve kan hücreleri plazmadan ayrılır. Plazma daha sonra albümin (plazmada bağışıklık tepkilerinde yer almayan bir protein) ve salin (tuzlu su) ile değiştirilir ve hastanın kan hücreleri etkilenen bireye geri verilir, böylece yalnızca plazma ve bileşenlerini uzaklaştırır. IVIG’e benzer şekilde, PE sadece birkaç hafta etkilidir ve kronik aralıklı tedaviler gerektirebilir.
Azatiyoprin, mikofenolat, metotreksat, siklosporin ve siklofosfamid gibi immünosüpresif ajanlar KİDP’yi tedavi etmek için kullanılmıştır ve etkinliğine işaret eden birçok vaka raporu ve küçük seri olmasına rağmen, bunların etkili olduğu geniş hasta denemelerinde kanıtlanmamıştır.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.