Sjögren sendromu, öncelikle tükürük ve lakrimal bezleri etkileyen bir otoimmün bozukluktur. Bu bezler vücudun tükürük ve gözyaşı üretmesini sağlar. Bu bezlerin etkilenmesinden dolayı, Sjögren sendromunda en yaygın görülen semptom göz kuruluğu ve ağız kuruluğudur.
Durum genellikle romatoid artrit ve lupus gibi diğer bağışıklık sistemi bozukluklarına eşlik eder. Bu duruma sekonder Sjögren sendromu denir. Başka otoimmün hastalık olmadan ortaya çıkan hastalık, primer Sjögren sendromu olarak adlandırılır. Primer sjögren sendromu daha agresif olma eğilimdedir ve semptomlar daha yoğun görülür.
Her yaşta Sjögren sendromunu geliştirebilmenize rağmen, çoğu insan tanı anında 40 yaşından büyüktür. Durum kadınlarda çok daha yaygındır. Tedavi semptomları hafifletmeye odaklanır.
Sjögren sendromunun belirtileri
Sjogren sendromunun iki ana belirtisi:
- Göz kuruluğu: Gözlerinizde yanma, kaşınma veya batma hissedebilirsiniz. Hastalar sanki gözlerinin içlerinde kum varmış gibi tarif ederler.
- Ağız kuruluğu: Tükürük salgılanmadığından dolayı veya ağız mukozası zarar gördüğünden dolayı, ağzınız pamukla dolu gibi hissedebilirsiniz, bu durum yutmayı veya konuşmayı zorlaştırabilir.
Sjogren sendromu olan bazı kişilerde aşağıdaki belirtilerde olabilir:
- Eklem ağrısı, şişme ve sertlik
- Şişmiş tükürük bezleri (özellikle çenenizin arkasında ve kulaklarınızın önünde)
- Cilt döküntüleri veya kuru cilt
- Vajinal kuruluk
- Kalıcı kuru öksürük
- Uzun süreli yorgunluk
Ayrıca Sjögren sendromu böbrekler ve akciğerde hasara sebep olabilir ve buna bağlı belirtilerde ortaya çıkabilir.
Sjögren sendromunun nedenleri
Sjögren sendromunun nedeni bilinmemektedir, ancak otoimmün bir hastalıktır. Bu hastalığı olan insanlar kanlarında anormal proteinlere sahiptir. Bu, normalde vücudu kanserlere ve enfeksiyonlara karşı koruma işlevi gören bağışıklık sisteminin kendi dokusuna karşı reaksiyona girdiğini gösterir. Sjögren sendromunda görülen gözyaşı ve tükürükteki azalma, bu sıvıları üreten bezlerin iltihaptan zarar görmesi durumunda ortaya çıkar. Araştırmalar, genetik faktörlerin ve muhtemelen viral enfeksiyonların insanları bu durumu geliştirmeye yatkın hale getirebileceğini düşündürmektedir.
Sjögren sendromu teşhisi
Tanı, semptomların, fizik muayenenin, kan testlerinin ve bazen özel çalışmaların bir kombinasyonuna bağlıdır. Göz kuruluğu ve ağız kuruluğu, durumun erken belirtileri olabilir, ancak daha fazla araştırma gerektirir, çünkü bu semptomlara diğer birçok durum veya ilaç neden olabilir. Özel testler gözyaşı veya tükürük üretiminde herhangi bir azalmayı değerlendirebilir. Göz muayenesi, Sjögren’lerde görülen göz değişikliklerini tespit etmede yardımcı olur. Kan testleri, hastalığa özgü antikorların (yabancı istilacıların yok edilmesine yardımcı olan bağışıklık sistemi proteinleri) varlığını belirleyebilir. Tipik antikorlar arasında anti-nükleer antikorlar (ANA), anti-SSA ve SSB antikorları veya romatoid faktör bulunur, ancak bunlar her zaman mevcut değildir. Yüzün çevresinde veya iç dudağın yüzeyinin altında tükürük bezlerinin biyopsileri de tanı koymak için kullanılabilir.
Sjögren sendromu tedavisi
Tedavi rahatsız edici semptomları azaltmak için planlanmaktadır. Göz kuruluğu, genellikle gündüz düzenli olarak uygulanan yapay gözyaşlarına veya gece uygulanan jellere iyi yanıt verir. Daha ciddi durumlarda gözyaşı kanallarına uygulanan müdahaleler kullanılabilir. Gözyaşı üretimini arttırmak için, göz çevresindeki bezlerde, siklosporin gibi iltihabı azaltan göz damlaları kullanılabilir. Su içmek, sakız veya tükürük ikameleri kullanmak ağız kuruluğunu hafifletebilir. Bazı hastalar, pilokarpin veya cevimulin gibi tükürük akışını uyaran reçeteli ilaçlar kullanmaktan yararlanır. Hastalarda maya enfeksiyonu gelişirse, mantar önleyici tedaviler kullanılabilir. Nemlendiriciler ve tuzlu burun spreyleri burun kuruluğunu iyileştirebilir. Mide asidini azaltan ilaçlar (proton pompası inhibitörleri ve H2 blokerleri gibi) asit reflü semptomlarını azaltabilir. Tedaviler kuruluğu hafifletmeye yardımcı olabilir, ancak genellikle bir miktar kuruluk devam eder.
Sjögren sendromunun bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilecek boşlukları ve diş kaybını önlemek için tüm hastalar düzenli diş bakımı almalıdır. Göz kuruluğu olan hastalar korneada hasar belirtileri için düzenli olarak bir göz doktoruna gitmelidir. Gözlerde aşırı kızarıklık ve ağrı olan hastalar enfeksiyon için değerlendirilmelidir.
Lupus ve romatoid artritte kullanılan antimalaryal bir ilaç olan hidroksiklorokin, Sjögren sendromu olan bazı hastalarda bazı hastaların yaşadığı eklem ağrılarını ve döküntüleri azaltarak yardımcı olabilir. Ateş, döküntüler, karın ağrısı, akciğer veya böbrek problemleri gibi nadir fakat ciddi sistemik semptomları olan hastalar prednizon ve / veya metotreksat, azatiyoprin, mikofenolat veya siklofosfamid kullanılabilir. Ayrıca araştırmacılar, tüm vücudu etkileyen Sjögren vakalarını tedavi etmek için rituksimab ve diğer biyolojik tedavileri değerlendiriyorlar.