Epispadiaslı çocukların aileleri için rehber
Epispadias nedir?
İdrar deliğinin penisin insan yüzüne bakan kısmında pubis kemiğinden penisin ucundaki etli kısmı olan glans penise kadar herhangi bir yere açılmasıdır. Böylece idrar deliği kızlar ya da erkeklerde pubis kemiğine olması gerekenden daha yakın bir pozisyonda olur. Epispadias sıklıkla mesane ekstrofisi ile birlikte gözlenir. Bu duruma ekstrofi ve epispadias kompleksi adı verilir. Tek başına epispadias olması oldukça nadirdir (erkekte 1/120.000, kızlarda 1/450.000 oranında) ve hemen her zaman kozmetik görünüm dışında idrar kaçırma ile de kendini gösterir (resim 1). Erkek /kız oranı 5/1 dir.
Hafif seyreden olgularda idrar deliği glans penise yakın olabilir ve bu olguların kozmetik görünüm haricinde genellikle yakınması yoktur. İdrar kontrolü tamdır, nadiren idrar kaçırma görülür. Epispadiasın şiddeti arttıkça idrar deliği pubis kemiğine doğru yaklaşır ve idrar kaçırma ihtimali de yükselir. Bazı durumlarda idrar kanalı boylu boyunca oluk şeklinde açık ve pubis kemikler ise mesane ekstrofisinde olduğu gibi ortadan ikiye ayrıktır ki buna tam epispadias veya penopubik epispadias adı verilir. Hemen hemen tüm vakalarda (% 95) idrar tutamama vardır. Bunlarda mesane bazen tam gelişmemiş olabilir ve idrarın mesaneden böbreklere kaçışı (vezikoüreteral reflü) sıktır.
Resim 1 ve 2: Epispadiaslı bir olgumun ameliyat edilmeden önceki görüntüsü
Hafif seyreden olgularda idrar deliği glans penise yakın olabilir ve bu olguların kozmetik görünüm haricinde genellikle yakınması yoktur. İdrar kontrolü tamdır, nadiren idrar kaçırma görülür. Epispadiasın şiddeti arttıkça idrar deliği pubis kemiğine doğru yaklaşır ve idrar kaçırma ihtimali de yükselir. Bazı durumlarda idrar kanalı boylu boyunca oluk şeklinde açık ve pubis kemikler ise mesane ekstrofisinde olduğu gibi ortadan ikiye ayrıktır ki buna tam epispadias veya penopubik epispadias adı verilir. Hemen hemen tüm vakalarda (%95) idrar tutamama vardır. Bunlarda mesane bazen tam gelişmemiş olabilir ve idrarın mesaneden böbreklere kaçışı (vezikoüreteral reflü) sıktır.
İdrar deliğinin yukarıda yerleşmesi ve idrar kaçırma yakınmalarından başka erkek çocuklarda pipinin yukarı doğru kanca şeklinde eğik ve normalden daha kısa ve kalın olması da oldukça sık rastlanan diğer yakınmalardır. Pipinin bu eğikliği kozmetik problem yanında, ileri yaşlarda cinsel ilişkiyi uygulamada zorluklara neden olabilir. Kız çocuklarda ise klitorisin ikiye ayrık olması (bifid klitoris) ve dudakların (labia minor ve labia majör) kozmetik olarak belirgin bozuk olması ve ayrılma dikkat çekicidir.
Epispadias ameliyatı ne zaman yapılmalıdır?
İdrar tutma problemi olmayan hafif olgularda 6-18 aylık iken operasyon yapılabilir. Tam epispadiası olanlarda ise 3-4 yaşa kadar beklenebilir.
Epispadias cerrahisinde amaçlar nelerdir?
Epispadias cerrahisinin 4 amacı vardır:
1. Erkek çocuklarda idrar kanalının ve idrar deliğinin pipinin ucuna kadar uzatılması. Kız çocuklarda ise yine idrar deliğinin klitorisin arkasına ve vajen iç dudakların (labia minör) arasına taşınması.
2. Pipinin kozmetik olarak kabul edilecek şekilde boyunun ve yapısının düzeltilmesi. Kızlarda klitorisin tek parça haline getirilip dudakların cinsel ilişkiyi zorlamayacak şekilde düzeltilmesi.
3. İdrar tutma mekanizmasının düzeltilmesi.
4. Böbreklerin korunması
Ameliyat hazırlığı nasıl olmaktadır?
Onarım öncesinde mutlaka böbreklerin durumu ultrason ile, vezikoüreteral reflünün varlığı ise işeme sistoüretrografisi ile kontrol edilmelidir. Özellikle ciddi epispadiaslarda idrar yolu enfeksiyonları sıktır ve cerrahi öncesinde uygun tedaviler ile idrar yolunun mikroplardan temizlenmesi gereklidir.
İşlem nasıl yapılmaktadır?
Temel olarak 3 tane cerrahi işlem yapılmaktadır: idrar deliğinin ve kanalının uzatılması ve taşınması (üretroplasti), idrar tutma mekanizmasına yardımcı olmak amacıyla mesane boynunun yeniden şekillendirilmesi (kontinans cerrahisi) ve vezikoüreteral reflüyü düzeltme cerrahisi (üreteral reimplantasyon).
Tam epispadiası olanlarda mesane kapasitesi yeterli ise epispadias ve mesane boynunun yeniden şekillendirilmesi operasyonları aynı seansta yapılabilir. Ancak küçük, idrarı tutamayan ve vezikoüreteral reflü ile birlikte olan mesanelerde mesane boynunun yeniden şekillendirilmesi ve üreteral reimplantasyonun aynı anda yapılması mümkün değildir. Bunlarda önce penil rekonstruksiyon ve üretroplasti yapılması ve mesane yeterli kapasiteye ulaşınca da mesane boynu rekonstruksiyonu ile birlikte üreteral reimplantasyon yapılması uygundur.
Üretroplasti tekniği epispadiasın şiddetine göre değişir. Hafif olan olgularda idrar kanalı oluğu kendi üzerine katlanıp tüp şekline getirilip uzatılabilir. Pipideki sertleşmeyi sağlayan iki silindir (korpus kavernozum) pubik kemiklerden ayrılır ve kendi çevrelerinde döndürülerek yeni oluşturulan idrar yolu tüpüne yaklaştırılır (resim 3).
Kontinans cerrahisinde alt karın bölgesine kesi yapılar. Mesane boynunu oluşturmak için ya mesaneden bir kısım alınıp tüp şeklinde uzatılır, ya da mesane boynu kendi içinde daraltılabilir. Bazı durumlarda ise mesane boynunun altına bir hamak şeklinde çocuğun kendi vücudundan alınan bir kas zarı konulup idrar torbası ve boynu pubis kemiğine doğru sıkıştırılabilir. Bazı olgularda ise bu kas zarı mesane boynu çevresinde birkaç kez döndürülerek tamamen mesane boynu daraltılabilir.
Anti-reflü cerrahisi kontinans cerrahisi ile beraber yapılır. Mesane açılmışken her iki böbrekten idrar torbasına gelen idrar yolları (üreter) mesane içinde yeni bir tünelden geçirilir.
Ameliyat sonrası erken dönemde izlem nasıl yapılır?
Sadece üretroplasti yapılan çocuklar aynı gün evlerine gidebilirler. Genellikle idrar sondası 7-14 gün içerisinde çıkartılmalıdır.
Kontinans cerrahisi veya reflüyü düzeltme cerrahisi yapılan çocuklar ise yine idrar yolunda bir sonda ve bazen karından mesane içerisine gönderilen bir sonda ile beraber mesane çevresinde biriken idrarı alacak bir diren sondası da olabilir. Çocuk operasyonun ertesi günü ağızdan gıda almaya başlar.
Genellikle ikinci ya da üçüncü gün diren sondası çıkartılır ve çocuk idrar yolundaki ya da karındaki sondası ile beraber evine gönderilebilir. İdrar sondası ve karındaki idrar sondası 7-21 gün içerisinde sırasıyla çıkartılabilir. Aileler eve gittiklerinde idrar yolu iltihabını engelleyici bir antibiyotik ve ağrı kesicilerini kendileri kullanabilirler.
Ameliyat sonrası geç dönemde izlem nasıl yapılır?
Epispadias cerrahisi komplikasyonu yüksek bir cerrahi türüdür. Kontinans cerrahisi en iyi ellerde dahi %20-50 oranında başarısız olabilir. İdrar deliği tam yerine oturmayabilir ya da idrar yolunda fistül adı verilen delikler oluşabilir. Oluşan fistüllerin tamiri ya da diğer kozmetik problemlerin düzeltilmesi için ise 6-12 ay beklenmelidir. İdrar tutmanın maksimum başarıya ulaşması için 2-3 yıl beklenmesi gerekebilir. Bazı olgularda idrar tutma mekanizması aşırı sıkılaştırılmış olabilir. Bu durumda çocuğun günde 6-8 kez kendi kendini sondalama ile idrarını boşaltması gerekli olabilir. Başarılı olgularda bile mutlaka yıllık kontroller ile böbreklerin etkilenip etkilenmediğinin kontrolü ve mesanenin durumu tetkik edilmelidir.