Duhring hastalığı, büllöz dermatit herpetiformis, veya periyodik remisyon ve relaps birincil polimorf (gerçek polimorfizm), yoğun kaşıntı, yanma hissi, parestezi ve kronik seyirli bir patlama ile karakterize edilen bir dermatoz temsil eder.
Içindekiler
Hastalığın yaygınlığı
Farklı yazarların mevcut verileri belirsizdir. 100 bin nüfus başına düşen hasta sayısı 11.3'ten 75.5'e kadar değişmektedir. Ve bazı yazarların araştırmasına göre, erkekler diğerlerine göre daha sık hastalanırlar – kadınlar. Dühring'in herpetiform dermatiti esas olarak yaşlı insanlar arasında daha az sıklıkla görülen orta yaş (30-40 yaş) erişkinler arasında Kuzey Avrupa ülkelerinde görülür. Çocuklarda, bu patoloji nadirdir, ancak bunların yaklaşık% 10'u bebeklerdir.
Patoloji gelişiminin nedenleri ve mekanizması
Hastalık 130 yıldan fazladır bilinmektedir, ancak nedenleri ve patogenezi henüz tam olarak yerleşmemiştir. 1966'da ve sonraki yıllarda, herpesiform dermatiti olan birçok hasta arasında çölyak hastalığının saptanması üzerine raporlar ortaya çıkmaya başlamıştır.. Arpa, buğday, çavdar, yulaf – Çölyak hastalığı veya gluten enteropatisi tahılların glüten içerdiği vb ince bağırsak villi epitel protein glüten veya benzeri hordein, avenin, bir hasardır. Bağırsak bu patolojiye sıklıkla malabsorbsiyon belirtileri eşlik eder.
Genetik teori
Dühring hastalığı olan hastaların% 4-7 aile çalışmalarının sonuçları sonraki aynı hastalık ve önemli ölçüde daha yüksek yüzde ile yakın akraba tespit edilmiştir – çölyak hastalığı olan akrabalarının varlığı ile. dermatit herpetiformis – Ayrıca, tek yumurta hasta gluten enteropatidir biri ikizleri, ve ikinci tespit edilmiştir.
Bütün bu ve diğer bilgiler, bu iki patolojik koşullar arasında doğası ve genetik benzerlik ilgili tahminlerin temelini oluşturmuştur. Onay gerçektir ki hastalığı (Duhring dermatit veya çölyak hastalığı) gelişimi yolunu belirlemek aynı genin altıncı kromozom farklı formlar, bu hastaların% 90.
Herpetiform dermatitin patogenezinin otoimmün teorisi
serolojik çalışma cilt papiller tabakasında epidermis veya alt bağlantı yerine sabit birikme "A" immünoglobülin (Ig) tarafından tanımlanan hastaların çoğunda doğrudan immünoflüoresans tekniği kullanılarak etkilenen deri durumunda. IgA bir antikordur ve alanda ve temel zar yakın dermal papilla olan granüller formundadır.
Bu antikorlar, dermişin papilla yapısal bileşenlerine karşı yönlendirilir. Bazı hastalar da kanda dolaşan gluten-IgA komplekslerine sahiptir. küçük barsak mukozası, mide-bağırsak semptomları olmaksızın, dermatitis herpetiformis hastaların% 30-100 çeşitli kaynaklara göre Çölyak hastalığı gibi ince bağırsak mukoza epiteli kısmen veya tamamen villöz atrofi, tespit edilir.
Bu bağlamda, uygun hastalığın otoimmün patogenezinde en yaygın bir teori, bu hastalığın mekanizması otoimmün doku hasarıdır.
Kışkırtıcı faktörler
Bir organizmada arka hastalıklar ve bozuklukların – Böylelikle, beklendiği gibi, oto-bağışıklık mekanizması ile hastalığın genetik neden faktörleri tahrik varlığında uygulanır.Ana olanlar:
- (Iyot içeren), iyot, iyodür ve deniz preparasyonlara gluten ve benzer protein bileşenleri içeren bileşim içinde arpa, irmik ve arpa tanelerin, nişasta ile unlu mamullerin ve yemekler nispeten büyük miktarlarının kullanılması, hem de yüksek duyarlılık. dermatit Dühring'e için bu diyet ile bağlantılı olarak patogenetik tedavinin temelidir.
- Aşılara ve / veya ilaçlara alerjik reaksiyonlar (daha seyrek).
- Bağ dokusunun otoimmün hastalıkları.
- Akut veya kronik tiroidit.
- Diabetes mellitus tip I
- Kötü huylu tümörler.
- Kan hastalıkları (lenfogranülomatozis).
- endokrin sistemdeki fizyolojik değişiklikler (ergenlik, hamilelik, menopoz).
- Viral enfeksiyonlar, solucan istilası ve zehirlenme.
- Ultraviyole ışınları ve stres koşulları ile ışınlama.
Dühring'in dermatiti belirtileri
Akış deseni
Hastalık haftalar hatta aylarca sürebilir ve hafif kaşıntı ve deride yanma eşlik yavaş yavaş başlar, bir habercisidir.kronik seyirli satın alarak, dermatit herpetiformis, periyodik remisyon ile kesilir, süresi olan 3 ay ile 1 yıl arasında değişir. Relapslar yıllarca sürebilir.
yanma ve cilt karıncalanma, mutedil bir sıcaklık artışı vücut kırgınlığı ve sübjektif duyguları, iştah kaybı göstermeye başladı.
Döküntülerin açıklaması
Bu patolojilerde karakteristik lezyonlar nedeniyle ikincil bağlantı elemanlarının (erozyonlar, kabuklar ve ekskoriasyonlar) de bağlantı elemanları yanlış polimorfizm, farklı birincil (eritem, nodüller, papüller, kabarcıklar) kombinasyonu doğru polimorfizmdir. Döküntü hep yanma hissi ve yoğun kaşıntı eşlik eder.
Erythematous lekeleri oldukça farklı yuvarlak hatlara sahiptir ve kural olarak küçük boyutlardadır. Eğer şişlik oluşursa, bunlar biraz normal deri üzerinde yükseltilmiş ve yüzey pürüzsüz ve zengin pembe-kırmızı hale gelir.
Daha sonra yavaş yavaş ürtiker (nodüler) döküntü oluşan lekelerin arka planı kan damarlarının duvarlarında boyunca kan "propotevanie" sıvı kısmı nedeniyle.Bütün bunlar kovan gibi görünüyor.
Duhring dermatit de ürtiker elemanları net sınırlar hayali taraklı veya (nadiren) doğru yuvarlak bir şekle sahip olan mavimsi pembe Geniş ceplerin oluşumu ile sonuçlanan, birbirine çevresel yönünden ve birleştirme artma eğilimi gösterir. yaralarda bireysel kabarcıklar (veziküller), seröz ve kanlı kabuklar ve Soyulmalar (kazıma izleri) ile kaplanır. Kendi cepler fantezi şekiller ve çelenk özetliyor ile 20-30 mm yay çapında bir halka oluşturmak üzere birleştirmek eğilimindedir.
Vesiküllerin önemsiz boyutları (2-3 mm'den fazla değil) vardır. Hem noktalarda hem de görsel olarak sağlıklı bir cilt yüzeyinin arka planında görülebilirler. Vesiküller yoğun bir örtü ile kaplıdır ve seröz sıvı içerir. Gruplandırılmışlarsa, basit herpes ile döküntüye benziyorlar. Kurutulduktan sonra hafif bir kabuk oluşur. Ancak daha sıklıkla içeriği giderek bulanıklaşır ve ikincil enfeksiyonun bir sonucu olarak (özellikle taraklarda) pürülan içerikli bir püstül oluşur.
veziküller açtıktan sonra kanlı kabuk kapsamındaki ve hızlı bir şekilde epiteliziruyutsya olan birleşme, eğilimli değildir aşındırıcı yüzeyi, maruz kalmaktadır.Eğer kabarcıklar (bül) bir döküntü yaşıyorsanız, o zaman o aynı klinik ve evrimsel gelişimi ile karakterize ve Onların farkı, sadece farklı bir değer olduğu baloncuklar 5-20 mm çapında ulaşır veziküller vardır. genellikle veziküllerin ve kabarcıklar ilk gün veya daha içeriği daha sonra büyük oranda eozinofil sayısını ortaya koydu.
Döküntüleri, esas olarak yüz ve boyun arkasında, simetrik ve kafa derisi üzerinde lokalize, kollar ve bacaklar (kolun dış), omuz, dirsek ve diz eklemleri, cilt lumbosakral ve gluteal alanlarında bölgede. dermatitis herpetiformis için uymayan bir mukoza zarları, ancak bazı yazarlara göre, hastaların% 50 tespit edilebilir. İstisnai durumlarda, eritem, veziküller veya oral mukoza üzerinde bül olarak sonradan erozyon dönüştürülmüş.
Döküntüdeki ana elementlerin prevalansına bağlı olarak, aşağıdaki temel dermatoz formları geleneksel olarak ayırt edilir:
- papüler;
- urtikopodobnaya;
- vesiküler;
- püstüler.
onun yerine döküntü çözünürlük orada soyma sonra kademeli olarak hiperpigmentasyon veya depigmentasyon alanları kaybolan.
tanılama
Teşhise dayanmaktadır:
- Hastalığın öyküsü – dermatitli Dyurling veya Çölyak hastalığı olan yakın akrabaların varlığı, gluteni veya iyot içeren ürünleri veya müstahzarları aldıktan sonra hastalığın gelişimi veya ağırlaşması;
- döküntü karakteri – gerçek ve yanlış polimorfizm, lokalizasyonun özgüllüğü, simetri, elemanların birleşmesi ve gruplanması eğilimi;
- döküntüler eşliğinde şiddetli kaşıntı ve yanma;
- kanda ve / veya sıvı kabarcıkları içinde eozinofili varlığı; aynı zamanda yokluğu patolojiyi dışlamaz;
- % 50 potasyum iyodür merhemin ilk gününde, önkolun cildinde bir kompres şeklinde oluşan bir pozitif Jadasson testi;
- Histolojik inceleme verilerinin – Dermal papillaların ucunda önemli eozinofil ve nötrofil birikimi olan epidermal kabarcıkların varlığı, genişlemiş dermal kan damarları; İkincisi, eozinofillerin kümeleri ve nötrofilik lökositlerle tahrip olmuş çekirdek parçalarını (“nükleer toz”) içeren sızıntılarla çevrilmiştir;
- IgA'nın bazal membran bölgesinde tespit edilir (direkt immünofloresan reaksiyon gerçekleştirilirken).
Çocuklarda klinik seyrin özellikleri
Çoğu çocukta Dühring'in dermatiti, enfeksiyöz bir hastalıktan sonra gelişir. Hastalığın başlangıcı, bir kural olarak, hafta boyunca 39'a yükselen bir sıcaklık ile akuttur.°Ve zehirlenmesi ağır belirtileri – aksine, ajitasyon, uyuşukluk ve iştah eksikliği inhibisyonu veya,.
Baş, boyun, gövde üzerinde (sırt, göğüs, karın, kalça ön yüzey), bacaklarda deri üzerinde (palmar ve ayak tabanında hariç) simetrik lezyonlar, karşı hızlı bir şekilde döküntüleri diğer türleri görünür ödemli eritem, meydana gelir. Oldukça sık rastlanan bir döküntü vulva ve büyük deri kıvrımları içinde lokalize.
Büllöz dermatit herpetiformis yetişkin, elemanlar, daha sık supurasyon ve ağız mukozasında üzerindeki yerleşimi, hem de kabarcıkların içeriğine eozinofil nadir içeriği daha fazla sayıda daha büyük ile karakterize edilir. Çocuk döküntü lokalizasyon poliadenita geliştirme (muhtelif lenf düğümlerinin artış) yaygın formları yaygınlığı, ancak daha az eğilim grubuna ve elemanları birleştirme görülmektedir. Bir hastalığı tedavi etmek için mi?
Herpetiform dermatitis Dühring tedavisi
Kapsamlı bir tedavi yöntemi diyet (nüks dönemlerde) sınırlandırılmasına veya hariç sağlayan öneri, yukarıda gıda ürünleri yanı sıra lahana, fasulye, yeşil fasulye, Kvas, bira, tuz, deniz ürünleri, sosis, çikolata, dondurma içerir. iyot ve brom içeriği düşük olan siyah ve yeşil çay, kahve, doğal maden suyu – pirinç, buğday, mısır, içecek meyve artan miktarlarının kullanımına kullanılarak Önerilen yemekler.
infüzyonu tavsiye etkilenen bölgelerde cildin tedavisi için vs. suyu meyan kökü ile, infüzyon binbirdelikotu, çiçekler ve vinka çim knotweed, nergiz, Viola tricolor yaprakları ile banyoları – Dermatit Tedavi Duhring halk ilaçları ağırlıklı dış kaşıntı ve inflamasyonu azaltmak maddesi içerir. , yağlar ve aynı bitkinin ekstreleri içeren merhem.
Uyuşturucu madde monoterapi olarak, belirli bir desen olarak en etkili ilaçlar sülfon serisi (dapson, diafenilsulfonom, DDS avlosulfon, sülfapiridin, diutsifon ve diğ.) vardır ki.Uzun süreli veya şiddetli seyreden vakalarda, glukokortikosteroid ajanları ile birleştirilir.
Resmi ilaçta, zayıf bir potasyum permanganat çözeltisi olan genel banyoların yanı sıra antiseptik tedaviden sonra bir iğne ile büyük kabarcıkların açılması önerilmektedir.