Lösemi (Kan Kanseri) beyaz kan hücrelerinin yani akyuvarların (tıptaki adı ile lökositlerin) kanserine verilen addır. Lösemili çocukta kemik iliğinde çok sayıda lökosit üretilir ve kan dolaşımına verilir. Ama bu lökositler enfeksiyonlara karşı savaşma işlevlerini yerine getiremezler.
Bu hücreler normal işlev görmezler, enfeksiyonla gerektiği gibi savaşmaz, diğer beyaz kan hücreleri gibi aynı hızla ölmezler. Biriktikçe kemik iliğindeki diğer normal kan hücrelerinin yapımını engelleyerek anemiye, kanamaya ve nüks eden enfeksiyonlara yol açarlar. Zamanla lösemik hücreler kemik iliğine ve çoğalmaya devam ettikleri kan dolaşımına yayılır, bazen tümörler oluşturur, böbrekler ve karaciğer gibi organlara zarar verirler. Dalak kanı süzmekten ve eski hücreleri yok etmekten sorumlu olduğu için hem bu organ hem de karaciğer ve lenf düğümleri anormal hücrelerle dolup büyüyebilir ve şişebilir. Hücreler merkezi sinir sistemine ulaştığı, beyin ve omuriliği destekleyen beyin-omurilik sıvısında biriktiklerinde baş ağrılarına ve nöbetlere neden olabilirler.
Vücudun büyük kemiklerinin yumuşak orta kısmında yerleşik kemik iliği kırmızı kan hücreleri (RBC-eritrosit), trombositler ve beş farklı türde beyaz kan hücresinin öncüllerini oluştururlar. Bu hücrelerden en olgunlaşmamış olanına blast denmektedir. Bu kan hücrelerinin çoğu kan dolaşımına salınmadan önce kemik iliğinde olgunlaşırlar. Üretilen beyaz kan hücreleri lenfositler ve miyeloit hücreler (hücre içinde bulunan granüller nedeniyle granülositler denilen) olmak üzere başlıca iki kategoriye ayrılır. Nötrofiller, bazofiller, eozinofiller ve monositleri içeren miyeloit hücreler kanda dolaşarak bakterileri öldürüp sindirirler. Hem kan dolaşımı hem de lenfatik sistem içinde bulunan lenfositler bağışıklık sistemini koordine eder ve antikorlar oluştururlar. Lösemi beyaz kan hücresi öncüllerinden birinden kaynaklanır. Lösemi etkilenen beyaz kan hücresinin türüne ve hastalığın ne kadar hızlı yayıldığına göre kategorilere ayrılır. Bu hastalığın genişletilmiş sınıflandırmaları mevcut olmasına rağmen aşağıda sık görülen tiplerinden sözü edilmiştir.
Bilgi: Çocuklarda en sık görülen kanser türü Lösemidir. Beyaz ırkta çocukluk çağında Löseminin sıklığı 100.000 canlı doğumda yaklaşık 5 kadardır. Lösemi en sık 2 – 5 yaşları arasında görülür. Bu dönem çocuklarda Lenf dokusunun en aktif olduğu dönemdir.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL): Lenfositlerin öncülleri olan hücrelerin – lenfoblastların – hızlı gelişmesi ve anormal çoğalması (neoplazi) sonucu oluşur. Kemik iliği veya kandaki lenfoblastların oranı % 20 veya daha yüksek düzeydedir. Hem çocuklar hem de erişkinleri (genellikle 65 yaş ve üstü) etkilemesine rağmen çocuklarda en sık görülen lösemi tipidir. Olguların yaklaşık % 75’i altı yaş altı çocuklarda oluşmaktadır.
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL): Hepsi birbirine çok benzeyen küçük, yuvarlak, biraz düzensiz olgunlaşmış B lenfositlerden oluşmuş bir neoplazidir. Batı ülkelerinde en çok saptanan lösemi tipidir. 55 veya 60 yaş üstü erişkinlerde bulunma eğilimindedir ve ortalama tanı yaşı 65 yaştır. Diğer bazı lösemi tiplerine göre bu hastalık daha yavaş ilerlemektedir.
Akut Miyeloid Lösemi (AML): Kemik iliği, kan ve başka dokularda kendilerini sürekli kopyalamaya (klon) başlayan bir veya daha fazla sayıda miyeloid blastlardan kaynaklanan bir hastalıktır. Ortalama tanı koyma yaşı 65 yaştır. 15 yaş altı çocuklarda tüm akut lösemi olgularının % 15-20’sini AML oluşturmaktadır. ALL’ye benzer şekilde AML tanısı açısından kemik iliği ve/veya kanda blast yüzdesinin miyeloid blastlar ( miyeloblastlar, monoblastlar/promonositler ve megakaryoblastlar) için % 20 veya daha fazla olması gerekmektedir.
Kronik Miyelojen (miyeloid) Lösemi (KML): Kronik miyelojen lösemi genellikle sinsi sinsi gelişir; anormal, zararlı hücreler çoğalmalarına rağmen hiçbir belirgin belirti vermez. Hastaların % 20-40’ı belirti vermez ve rutin tam kan sayımı yapılırken tanı konur. Hastalık her yaşta oluşabilmekle birlikte ortalama tanı yaşı 50-60 yaştır. İki kromozomdan (9. ve 12.) parçalar kopmasına ve bu parçaların birbirlerinin yerine geçmesine (translokasyon) bağlı olarak kemik iliğindeki olgunlaşmamış kök hücrelerinde başlayan edinilmiş bir hastalıktır. Bu durum 22. kromozom türevi (Philadelphia kromozomu olarak da bilinen) üzerinde bozulmuş, kaynaşmış bir genin (bcr/abl) oluşmasına yol açar. Bu gen de kontrol dışı hücre büyümesine neden olan tirozin kinaz denilen bir proteini üretir. Sonuçta kan dolaşımında granülosit tipi beyaz kan hücreleri, olgunlaşmış ve olgunlaşmamış hücreler aşırı derecede çoğalır.
Radyasyon, benzen ve bazı kanser ilaçlarına maruz kalmanın lösemi geliştirme riskini artırdığı gösterilmiş olmasına rağmen az sayıda olgu kalıtsal bozukluklar ve seyrek görülen viral enfeksiyonlarla ilişkili olup çoğu lösemi olgusunun nedeni bilinmemektedir.
Lösemi Belirtileri
Etkilenmiş kişi ancak kendini hasta hissettiğinde sıklıkla akut lösemi tanısı konur. Hasta yeterli sayıda normal kan hücresi bulunmamasına ilişkin hastalık belirtilerine sahip olabilir. Örneğin:
- Kırmızı kan hücrelerinin (RBC-eritrosit) eksikliğine bağlı güçsüzlük, nefes darlığı ve anemi
- Trombositlerin eksikliğine bağlı kanama ve morarmalar
- Enfeksiyonla savaşan normal beyaz kan hücrelerinin (WBC-lökosit) eksikliğine bağlı ateş ve enfeksiyon
Akut lösemi hastalarında olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin birikimine bağlı olarak kemik ve eklem ağrıları, büyümüş lenf düğümleri, dalak, karaciğer, böbrekler ve testisler, ayrıca baş ağrıları, kusma, bilinç bulanıklığı ve ( beyin veya merkezi sinir sistemi içinde fazla hücreler biriktiğinde) kasılma nöbetleri gibi bulgular ve belirtiler mevcut olabilir. Hastalarda kilo kaybı ve gece terlemeleri saptanabilir.
Kronik lösemiler sıklıkla yavaş seyirli olup herhangi bir belirtinin farkedilmeden önce doktor tarafından rutin kontrol sırasında saptanabilir veya akut lösemidekine benzer ama daha hafif hastalık belirtileri görülebilir. Bazı olgular tedavi gerektirmeden önce yıllarca izlenebilir. Bazı lösemi tipleri ise daha saldırgan olabilir. Kronik lösemiye neden olan anormal hücre de değişken olabilir. Hücredeki daha ileri değişiklikler bir blast krizine neden olabilir, bu da yalnızca olgunlaşmamış hücrelerin üretimine ve hızla kötüleşen hastalığa yol açabilir.
Lösemi Ölümcül Bir Hastalik Mıdır? Bu Hastalıkta Sağ Kalma OranI Nedir?
Lösemi, çocukluk çağında görülen kanserler arasinda tedavi sansi en yüksek olanlardan biridir. Günümüzün modern tedavi protokolleri ile akut Löseminin genel anlamda tedavi şansı %70 – 75 dir. Bazi Lösemi tiplerinde bu oran %90 in üzerine çıkmaktadır.
Bilgi: Çocukluk çağı kanserleri tüm kanserler içerisinde % 2 oranında görülür. 15 yaş altındaki tüm çocukluk çağı içerisinde rastlanılan ölümlerin %10’nu bu nedenledir. Çocukluk çağı kanserlerinin erişkin dönemde görülen kanserlerden klinik, biyolojik ve ve genetik bakımdan bir çok farklılıkları bulunmaktadır. Amerikadaki SEER programı sonuçlarına göre bir milyon nüfuslu bir popülasyonda her yıl yeni kanser görülme sıklığı 129.77 çocuk olarak bildirilmiştir. En fazla 0-5 yaş arasında görülmektedir. Çocukluk çağı kanserlerinin görülme sıklığının ülkelere ve cogğrafi bölgelere göre değişiklik gösterdiği saptanmıştır. Akut lenfoblastik lösemiye en fazla Çin, Japonya ve Amerikada rastlanırken, Ortadoğu ve Afrikada daha az rastlanılmaktadır. Yine Lenfomalara en fazla Afrika da rastlanırken , Japonyada en az rastlanılmaktadır.
Lösemi Tedavisi
Genellikle hem çocuklar hem de erişkinlerde şifa ve geçici iyileşme oranları giderek artmaktadır.
Spesifik tedavi hastalığın tipi, şiddet derecesi ve belirtilerine bağlıdır. Tedavinin hedefleri hastalık belirtilerine neden olan hücre yetersizliklerini ele almak, lösemide gerilemeyi sağlamak ve mümkünse anormal beyaz kan hücrelerinin hepsini öldürüp normal hücrelerin çoğalması ve kan hücresi fonksiyonlarının normalleşmesine olanak tanımaktır.
Semptomatik tedavi kırmızı kan hücreleri ve/veya trombosit nakilleri ve antibiyotik tedavisini içerebilir. Dalak çok şişmişse, cerrahi yolla çıkartılması gerekebilir. Lösemi tedavisi hem hücreleri öldürmek hem de ağrıyı gidermek için kemoterapi ilaçları ve radyoterapiyi içerebilir. Lösemik hücreler beyin-omurilik sıvısı içine göç etmişse doğrudan omurilik sıvısı içine kemoterapi ilaçlarının enjekte edilmesi gerekebilir.
Bazı olgularda hastalardan kemik iliği numuneleri alınabilir. Numuneler anormal hücrelerden “temizlenip” tedavi sonrası aynı kişiye yeniden vermek üzere dondurulur. Birçok akut lösemi olgusunu tedavi etmek için allojenik (uygun bir vericiden, sıklıkla bir aile üyesinden alınan kemik iliği numunesi) kemik iliği transplantları kullanılabilir. Kemik iliği transplantasyonu diğer tedavi rejimleri lösemide gerileme sağlamazsa veya lösemi nüks ederse kullanılabilir.
Kronik löseminin tedavisi ve prognozu hastanın hangi kronik lösemi tipine (kronik lenfositik lösemi (KLL) veya kronik miyeloid lösemi) yakalandığına bağlıdır. Araştırmacılar remisyon sağlamak ve yaşamı uzatmak için yararlı olabilen yeni tedavileri sürekli araştırmaktadır. Kronik miyeloid lösemi hastaları şimdilerde genellikle yeni geliştirilmiş tirozin kinaz inhibitörleriyle tedavi edilmektedir. Kronik lenfositik lösemi hastaları yıllarca, kırmızı kan hücreleri veya trombositlerin sayıları azalana kadar tedaviye gerek duymayabilir. Ayrıca, bazı tedaviler hastanın bulgularından daha kötü ağır yan etkilere neden olmaktadır.