KONJENİTAL KİSTİK HASTALIKLAR
Akciğerin konjenital kistik hastalığı yaygın olmayıp sıklıkla da diğer organ kistleri ile ilişkisi yoktur. Akciğerleri tutan kistler 3 alanda gelişir: Hava boşlukları, akciğer lenfatikleri veya plevral yüzey. Hava boşluklarından köken alan konjenital kistlerin 4 ayrı tipi tanımlanmıştır.
(1) Bronkojenik kistler
(2) Akciğer sekestrasyonu
(3) Konjenital kistik adenomatöz malformasyon
(4) İnfantil lober amfizem.
Sonuncusu dışında ki tüm tipler her yaşta görülebilir ancak çocuklukta ve genç erişkin devrede daha sık rastlanırlar. Bu lezyonlar bazen pnömotosel, bleb, bül ve tümörlerden ayırt edilmelidir.
Akciğerler ve trakea primitif önbağırsağın ventral tomurcuğundan gelişmiştir. Ventral tomurcuğun anormaliteleri değişik tiplerde bronkojenik kistlere ve akciğer sekestrasyonlarına sebeb olur. Kist veya sekestrasyonların yerleşeceği son nokta ön bağırsağın farklı şaşmasının uzunluğuna bağlıdır. Tomurcuğun erken anomalileri periferal akciğer kistlerine veya intralober sekestrasyonlara sebeb olurken, tomurcuğun geç anomalileri ise kistlerin ekstraplevral (bronkojenik) veya sekestre kalmalarına sebeb olurlar. Bu kist veya sekestrasyonlar akciğer parankiminden ayrıdırlar ve kendi plevral örtüleri mevcuttur (ekstralober sekestrasyon). Terminal bronşiollerin ve alveoler kanalların gelişme anormallikleri adenomatöz kistik yapı ile sonuçlanır. Gebeliğin 28. haftasına kadar olan alveol gelişmesi ve anormal alveoler gelişmeler infantil lober amfizem vakalarının birçoğunu açıklamaktadır.