Adrenokortikal karsinom, adrenal bezin dış tabakasında habis (kanser) hücrelerin oluştuğu ender bir hastalıktır.
İki adrenal bez var. Adrenal bezler küçüktür ve üçgen biçimindedir. Bir adrenal bez her böbreğin üstünde bulunur. Her adrenal bezin iki kısmı vardır. Adrenal bezin dış tabakası adrenal korteksdir. Adrenal bezin merkezi adrenal medulla’dır.
Adrenal korteks önemli hormonları yapar:
- Vücuttaki suyu ve tuzu dengeleyin.
- Tansiyonun normal kalmasına yardımcı olun.
- Vücudun protein, yağ ve karbonhidrat kullanımını yönetmesine yardımcı olun.
- Vücudun erkeksi veya dişil özelliklere sahip olması için.
Adrenal medüller, vücudun strese tepki vermesine yardımcı olan hormonlar yapar.
Adrenokortikal karsinomaya adrenal korteks kanseri denir. Adrenal korteksin bir tümörü işlerlik kazanıyor olabilir (normalden daha fazla hormon yapar) veya işlevsiz (hormon yapmaz). Fonksiyonel tümörler tarafından yapılan hormonlar hastalık belirtilerine veya semptomlarına neden olabilir.
Adrenal medullada oluşan kansere feokromasitoma denir.
Bazı genetik koşullara sahip olmak adrenokortikal karsinom gelişme riskini arttırır.
Bir hastalığa yakalanma riskinizi arttıran herhangi bir şey, bir risk faktörü olarak adlandırılır. Bir risk faktörü olması kansere yakalanacağınız anlamına gelmez; Risk faktörlerine sahip değilseniz, kanser olmayacağınız anlamına gelmez. Risk altında olabileceğini düşünen insanlar bunu doktorlarıyla görüşmelidir. Adrenokortikal karsinom için risk faktörleri aşağıdaki kalıtsal hastalıkları içerir:
- Li-Fraumeni sendromu
- Beckwith-Wiedemann sendromu
- Carney kompleksi
Adrenokortikal karsinomun olası işaretleri karında ağrı ve bazı fiziksel değişikliklerdir.
Bunlar ve diğer belirtilere adrenokortikal karsinom neden olabilir:
- Karnında bir yumru.
- Karın ağrısı veya geri.
İşlevsiz bir adrenokortikal tümör, erken evrelerde semptomlara neden olamaz.
İşleyen bir adrenokortikal tümör, belirli bir hormonun (kortizol, aldosteron, testosteron veya östrojen) çok fazla olmasını sağlar.
Çok fazla kortizol neden olabilir:
- Vücudun yüzü, boynu ve gövdesi ile ince kollar ve bacaklarda kilo artışı
- İnce saçların yüz, üst sırt veya kollarda büyümesi
- Yuvarlak, kırmızı, dolu yüz
- Boynunun arkasında yağ topağı
- Hem erkeklerde hem de kadınlarda seks organlarının veya göğüslerinin sesi ve şişmesi derinleşir.
- Kas Güçsüzlüğü
- Yüksek kan şekeri
- Yüksek tansiyon
Çok fazla aldosteron oluşabilir:
- Yüksek tansiyon
- Kas güçsüzlüğü veya krampları
- Sık idrara çıkma
- Susamış gibi hissediyorum
Çok fazla testosteron (kadınlarda) neden olabilir:
- İnce saçların yüz, üst sırt veya kollarda büyümesi
- Akne
- Baldır
- Sesi derinleştiriyor
- Adet dönemi yok
Çok fazla testosteron yapan erkekler genellikle belirtilere sahip değildirler.
Aşırı miktarda östrojen (kadınlarda) neden olabilir:
- Menopozdan geçmemiş kadınlarda düzensiz menstruel periyotlar
- Menopoz yoluyla gitmiş kadınlarda menstrüel kanama
Çok fazla östrojen (erkeklerde) neden olabilir:
- Göğüs dokusunun büyümesi
- Daha düşük seks sürüsü
- İktidarsızlık
Bunlar ve diğer belirtilere adrenokortikal karsinom neden olabilir. Diğer koşullar aynı semptomlara neden olabilir. Bu sorunlardan herhangi biri oluşursa, bir doktora danışılmalıdır.
Kan ve idrarı inceleyen görüntüleme çalışmaları ve testler, adrenokortikal karsinomu tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.
Adrenokortikal karsinomu teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler hastanın semptomlarına bağlıdır. Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:
- Fizik muayene ve hikayesi: Genel belirtileri kontrol etmek için vücudun muayenesi, örneğin topaklar veya alışılmadık başka bir şey gibi hastalık bulguları kontrolü. Hastanın sağlık alışkanlıklarının geçmişi ve geçmişteki hastalıkları ve tedavileri de alınır.
- Yirmi dört saat: İdrarın kortizol veya 17-ketosteroid miktarlarını ölçmek için 24 saat süreyle toplandığı bir test. Bunların normalden daha yüksek bir miktarı idrardaki adrenal kortekste bir hastalık belirtisi olabilir.
- Düşük doz deksametazon bastırma testi: Deksametazonun bir veya daha fazla küçük dozunun verildiği bir test. Kortizol seviyesi üç gün boyunca toplanan bir kan örneği veya idrardan kontrol edilir.
- Yüksek doz deksametazon bastırma testi: Bir veya daha fazla yüksek dozda deksametazon verilen bir test. Kortizol seviyesi üç gün boyunca toplanan bir kan örneği veya idrardan kontrol edilir.
- Kan kimyası çalışması: Vücuttaki organ ve dokular tarafından kana salınan potasyum veya sodyum gibi belirli maddelerin miktarlarını ölçmek için bir kan örneğinin kontrol edildiği bir prosedür. Normal olmayan (normalden yüksek veya daha düşük) bir miktar hastalık belirtisi olabilir.
- Kan testleri: Kandaki testosteron veya östrojen seviyelerini ölçmek için testler yapar. Bu hormonların normalden daha yüksek bir miktarı, adrenokortikal karsinomun bir işareti olabilir.
- BT taraması (CAT taraması) : Farklı açılardan çekilen, vücudun içindeki alanların ayrıntılı bir serisini yapan bir prosedür. Resimler bir röntgen makinesine bağlı bir bilgisayar tarafından yapılır. Bir boya bir damara enjekte edilebilir veya organlar veya dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için yutulabilir. Bu işleme bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı eksenel tomografi denir.
- MRI (manyetik rezonans görüntüleme) : Mıknatıs, radyo dalgaları ve bilgisayar kullanan ve vücudun içindeki alanların ayrıntılı resimlerini yapmak için kullanılan bir prosedür. Bu prosedüre aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) adı verilir. Karnın MRG’si adrenokortikal karsinomu teşhis etmek için yapılır.
- Adrenal anjiyografi : Adrenal bezin yakınındaki arterlere ve kan akışına bakmak için bir prosedür. Adrenal arterlere bir kontrast boya enjekte edilir. Boya, kan damarından geçerken, herhangi bir arterin tıkalı olup olmadığını görmek için bir dizi x-ışını çekilir.
- Adrenal venografi: Adrenal damarların ve adrenal bezin yakınındaki kan akışının incelenmesi için bir prosedür. Bir kontrast boya bir adrenal vene enjekte edilir. Kontrast boya damar boyunca hareket ederken, herhangi bir damarın tıkalı olup olmadığını görmek için bir dizi x-ışını çekilir. Anormal hormon seviyeleri açısından kontrol edilen kan örneği almak için damara bir kateter (çok ince tüp) yerleştirilebilir.
- PET taraması (pozitron emisyon tomografisi taraması) : Vücuttaki habis tümör hücrelerinin bulunması için bir prosedür. Az miktarda radyoaktif glukoz (şeker) bir damara enjekte edilir. PET tarayıcı vücut etrafında döner ve vücutta glikozun nerelerde kullanıldığını gösteren bir resim yapar. Malign tümör hücreleri, normal hücrelerinkinden daha aktif ve daha fazla glikoz kullandıkları için resimde daha parlak gösterirler.
Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.
Prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:
- Kanserin evresi (tümörün büyüklüğü ve adrenal bezde olup olmadığı veya vücudun diğer yerlerine yayılıp yayılmadığı).
- Ameliyatta tümörün tamamen çıkarılıp kaldırılmadığı.
- Kanserin geçmişte tedavi edilip edilmediği.
- Hastanın genel sağlığı.
Adrenokortikal karsinom erken bir aşamada tedavi edilirse iyileşebilir.
Adrenokortikal Karsinom Kademeleri
Adrenokortikal karsinoma teşhisi konduktan sonra, kanser hücrelerinin adrenal bez içerisinde veya vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını bulmak için testler yapılır.
Kanserin adrenal bez içinde mi yoksa vücudun diğer bölgelerine yayılıp yıpranmadığına karar vermek için kullanılan süreç aşamalamadır. Evreleme sürecinden toplanan bilgiler hastalığın evresini belirler. Tedaviyi planlamak için evreyi bilmek önemlidir. Aşama aşamasında aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:
- BT taraması (CAT taraması): Vücudun karnı veya göğüs gibi farklı açılardan çekilen alanların ayrıntılı resim serisini yapan prosedür. Resimler bir röntgen makinesine bağlı bir bilgisayar tarafından yapılır. Bir boya bir damara enjekte edilebilir veya organlar veya dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için yutulabilir. Bu işleme bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı eksenel tomografi denir.
- Gadolinyum ile MR (manyetik rezonans görüntüleme): Mıknatıs, radyo dalgaları ve bilgisayar kullanarak vücudun içindeki alanların ayrıntılı resim serisini içeren bir prosedür. Gadolinyum adı verilen bir madde bir damara enjekte edilebilir. Gadolinyum, kanser hücrelerinin etrafında toplanarak resimde daha aydınlandı. Bu prosedüre aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) adı verilir.
- Adrenal anjiyografi: Adrenal bezin yakınındaki arterlere ve kan akışına bakmak için bir prosedür. Adrenal arterlere bir kontrast boya enjekte edilir. Boya, kan damarından geçerken, herhangi bir arterin tıkalı olup olmadığını görmek için bir dizi x-ışını çekilir.
- Adrenal venografi: Adrenal damarların ve adrenal bezin yakınındaki kan akışının incelenmesi için bir prosedür. Bir kontrast boya bir adrenal vene enjekte edilir. Kontrast boya damar boyunca hareket ederken, herhangi bir damar tıkalı olup olmadığını görmek için x-ışınları alınır. Anormal hormon seviyeleri açısından kontrol edilen kan örneği almak için damara bir kateter (çok ince tüp) yerleştirilebilir.
- Cavagram: İnferior vena kava’ya ve inferior vena kava yoluyla kan akışına bakmak için bir prosedür. Bir kontrast boya bir kan damlasına enjekte edilir. Kontrast boya damar yoluyla inferior vena kavaya doğru ilerledikçe inferior vena kava üzerinde herhangi bir değişiklik olup olmadığına ve inferior vena kava boyunca kan akışı olup olmadığına bakmak için bir dizi x-ışını çekilir.
- Ultrason muayenesi : Yüksek enerjili ses dalgalarının (ultrason) vena cava gibi iç dokuların veya organların üzerinden atıldığı ve yankı uyandırdığı bir prosedür. Yankılar bir sonogram olarak adlandırılan vücut dokularının bir resmini oluşturur.
- Adrenalektomi : Adrenal bezin tamamını çıkarmak için uygulanan bir işlem. Bir doku örneği, bir patolog tarafından mikroskop altında izlenerek kanser bulguları kontrol edilir.
Kanserin vücuda yayılmasının üç yolu vardır.
Kanserin vücuda yayılmasının üç yolu şöyledir:
- Doku sayesinde. Kanser çevresindeki normal dokuyu istila eder.
- Lenf sistemi vasıtasıyla. Kanser, lenf sistemini istila eder ve lenf damarları boyunca vücudun diğer yerlerine gider.
- Kan yoluyla. Kanser, damarları ve kılcal damarları istila eder ve kan yoluyla vücudun diğer yerlerine doğru yol alır.
Kanser hücreleri primer (orijinal) tümörden kopar ve lenf veya kan yoluyla vücudun diğer yerlerine ulaştığında bir başka (sekonder) tümör oluşabilir. Bu işleme metastaz denir . İkincil (metastatik) tümör, primer tümörle aynı tür kanserdir. Örneğin meme kanseri kemiklere yayılırsa, kemikteki kanser hücreleri aslında meme kanseri hücreleridir. Hastalık metastatik meme kanseri, kemik kanseri değil.
Adrenokortikal karsinom için aşağıdaki aşamalar kullanılır:
Evre I
Evre I’de, tümör 5 santimetre veya daha küçüktür ve sadece adrenal bezde bulunur.
Evre II
Evre II’de tümör 5 santimetreden daha büyüktür ve sadece adrenal bezde bulunur.
Evre III
Evre III’te, tümör herhangi bir boyutta olabilir ve adrenal bezin yakınındaki yağ veya lenf nodlarına yayılabilir.
Evre IV
Evre IV’te tümör herhangi bir boyutta olabilir ve yayılır:
- Adrenal bezin yakınındaki yağ veya organlara ve lenf düğümlerine; veya
- Vücudun diğer bölümlerine. Adrenokortikal karsinom genellikle akciğer, karaciğer, kemik ve peritona yayılır (karın duvarını çizen ve karnın içindeki organların çoğunu kaplayan doku).
Tekrarlayan Adrenokortikal Karsinom
Tekrarlayan adrenokortikal karsinom, tedavi sonrasında nüksedilen (geri dönen) kanserdir. Kanser adrenal korteks veya vücudun diğer bölgelerinde geri gelebilir.
Tedavi Seçeneklerine Genel Bakış
Adrenokortikal karsinomalı hastalar için farklı tedavi türleri vardır.
Adrenokortikal karsinomalı hastalar için farklı tedavi türleri mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (günümüzde kullanılan tedavi) ve bazıları klinik araştırmalarda test edilmektedir. Bir tedavi klinik denemesi, mevcut tedavilerin geliştirilmesine veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeye yarayan bir araştırma çalışmasıdır. Klinik araştırmalar yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi haline gelebilir. Hastalar klinik araştırmaya katılmayı düşünmek isteyebilirler. Bazı klinik çalışmalar sadece tedaviye başlamayan hastalara açıktır.
Üç tip standart tedavi uygulanmaktadır:
Ameliyat
Adrenal bezin alınması için cerrahi ( adrenalektomi ) genellikle adrenokortikal karsinomanın tedavisinde kullanılır. Bazen yakındaki lenf bezleri de çıkarılır.
Radyasyon tedavisi
Radyoterapi , yüksek enerjili x-ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanarak kanser hücrelerini öldürmek veya onları büyütmekten alıkoyan bir kanser tedavisidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır. Dış radyasyon terapisi, kansere karşı radyasyon göndermek için vücudun dışında bir makine kullanır. İç radyasyon tedavisi, direkt olarak kansere veya kansere yakın yerleştirilen iğneler, tohumlar, teller veya kateterlerle sızdıran radyoaktif bir madde kullanır. Radyoterapinin verilme şekli, tedavi edilen kanserin türüne ve evresine bağlıdır.
Kemoterapi
Kemoterapi , hücreleri öldürerek veya bölünmeden durdurarak kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ilaçlar kullanan bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağızdan alındığında veya bir damara veya kana enjekte edildiğinde, ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücudun tamamında kanser hücrelerine (sistemik kemoterapi) ulaşabilir. Kemoterapi doğrudan spinal kolona, bir organa veya karın gibi bir vücut boşluğuna yerleştirildiğinde, ilaçlar esas olarak bu bölgelerdeki kanser hücrelerini etkiler (bölgesel kemoterapi). Kemoterapinin verilme şekli, tedavi edilen kanserin türüne ve evresine bağlıdır.
Mitotane, adrenokortikal karsinomayı tedavi etmek için kullanılabilir. Mitotane, adrenal korteksin hormon yapmasını durdurur ve hormonların neden olduğu semptomları hafifletir.
Yeni tedavi türleri klinik araştırmalarda test edilmektedir.
Aşağıda, klinik araştırmalarda incelenen tedaviler açıklanmaktadır. Çalışılan her yeni tedaviden bahsetmeyebilir.
Biyolojik terapi
Biyolojik terapi , kanserle savaşmak için hastanın bağışıklık sistemini kullanan bir tedavidir. Vücut tarafından veya laboratuarda yapılan maddeler, vücudun kansere karşı doğal savunmasını artırmak, yönlendirmek veya onarmak için kullanılır. Bu kanser tedavisine biyoterapi veya immünoterapi denir.
Hastalar klinik araştırmaya katılmayı düşünmek isteyebilirler.
Bazı hastalar için, klinik araştırmaya katılmak en iyi tedavi seçeneğidir. Klinik araştırmalar kanser araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni kanser tedavilerinin standart tedaviden daha güvenli veya etkili olup olmadığını öğrenmek için klinik çalışmalar yapılır.
Günümüzdeki kanser için standart tedavilerin birçoğu daha önceki klinik araştırmalara dayanmaktadır. Bir klinik araştırmaya katılan hastalar standart tedaviyi alabilir veya yeni tedavi alacak ilk kişiler arasındadır.
Klinik araştırmalara katılan hastalar, ileride kanserin nasıl tedavi edileceğini geliştirmeye de yardımcı olurlar. Klinik araştırmalar etkin yeni tedavilere neden olmadığında bile, çoğu zaman önemli soruları yanıtlar ve araştırmaları ileriye taşımaya yardımcı olurlar.
Hastalar, kanser tedavisine başlamadan önce, sırasında veya sonrasında klinik araştırmalara girebilirler.
Bazı klinik çalışmalarda sadece henüz tedavi almayan hastalar bulunmaktadır. Diğer denemeler, kanseri daha iyi gelişmemiş hastalar için test tedavileri. Kanserin tekrarlamasını durdurma (geri dönme) veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltma yollarını test eden klinik araştırmalar da bulunmaktadır.
Klinik denemeler, ülkenin birçok yerinde gerçekleşiyor.
Takip testleri gerekli olabilir.
Kanseri teşhis etmek veya kanser evresini bulmak için yapılan testlerden bazıları tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviyi sürdürmeye, değiştirmeye veya durdurmaya karar vermek, bu testlerin sonuçlarına dayanabilir. Buna bazen yeniden evreleme denir.
Bazı testler tedavinin bitiminden sonra zaman zaman yapılmaya devam edecektir. Bu testlerin sonuçları, durumunuz değiştiğinde veya kanser tekrarlamışsa (geri gelip gelmediğini) gösterebilir. Bu testlere bazen takip muayeneleri veya muayene denir .
Sahne Alanına Göre Tedavi Seçenekleri
Bazı kanser türleri veya aşamalarında, listelenen herhangi bir duruşma olmayabilir. Burada listelenmeyen fakat sizin için uygun olabilecek klinik denemeler için doktorunuza danışın.
Evre I Adrenokortikal Karsinom
Evre I adrenokortikal karsinomanın tedavisi genellikle ameliyattır (adrenalektomi). Lenf düğümleri normalden daha büyükse çıkarılabilirler.
Evre II Adrenokortikal Karsinom
Evre II adrenokortikal karsinomanın tedavisi genellikle ameliyattır (adrenalektomi). Lenf düğümleri normalden daha büyükse çıkarılabilirler.
Evre III Adrenokortikal Karsinom
Evre III adrenokortikal karsinomun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:
- Ameliyat (lenf düğümleri çıkarılarak veya çıkarmadan adrenalektomi).
- Ameliyatla alınamayan tümörler için radyasyon terapisinin klinik bir denemesi.
- Ameliyatla tamamen alınamayan tümörler için mitotanın klinik bir çalışması.
Evre IV Adrenokortikal Karsinom
Evre IV adrenokortikal karsinomun tedavisi semptomları azaltmak ve yaşam kalitesini arttırmak için palyatif tedavi olarak aşağıdakileri içerebilir :
- Mitotane tedavisi.
- Kanserin yayılmış olduğu kemikler için radyasyon tedavisi.
- Kemoterapi ardından tümörün çıkarılması ameliyatı.
- Tümörü çıkarmak için cerrahi.
- Kanseri yayılmış yerlerden kanseri çıkarmak için cerrahi.
- Kemoterapi veya biyolojik tedavinin klinik bir denemesi.
Tekrarlayan Adrenokortikal Karsinom için Tedavi Seçenekleri
Tekrarlayan adrenokortikal karsinomun tedavisinde belirtileri hafifletmek ve yaşam kalitesini artırmak için palyatif terapi olarak şunlar sayılabilir:
- Tümörü çıkarmak için cerrahi.
- Kanseri yayılmış olan yerlerden kanseri çıkarmak için cerrahi.
- Kemoterapi veya biyolojik tedavinin klinik bir denemesi.
NCI’nin tekrarlayan adrenokortikal karsinomalı hastaları kabul eden PDQ Kanser Klinik Çalışmalar Kayıt Defterinden ABD klinik denemelerini kontrol edin. Daha spesifik sonuçlar için, araştırmanın yerini, tedavinin türünü veya ilacın adı gibi diğer arama özelliklerini kullanarak araştırmayı hassaslaştırın. Klinik araştırmalar hakkında genel bilgi NCI internet sitesinden edinilebilir.