Melanonychia (Melanonişi): tanımı, sebepleri ve bakımı
Melanonychia, tırnak ünitesinin kahverengi veya siyah pigmentasyonudur. Melanonychia genellikle tırnak ünitesi boyunca uzunlamasına düzenlenmiş pigmentli bant olarak sunulur ve bu sunum, uzunlamasına melanonişi veya melanonychia striata olarak bilinir. Melanonşinin en ilgili nedeni subungual melanomdur, ancak diğer çeşitli nedenler fizyolojik uzunlamasına melanonişi, sistemik bozukluklar, travma, inflamatuar bozukluklar, mantar enfeksiyonları, ilaçlar ve iyi huylu melanositik hiperplazileri içerir. Aşağıdaki resme bakın.
Patofizyoloji
Melanonychia çoğunlukla tırnak matrisindeki melanositler tarafından artan melanin üretimi nedeniyle oluşur. Sağlıklı yetişkin mm başına yaklaşık 200 melanosit sahip 2 çoğunluğu hareketsiz kaldığı tırnak matriste. Bu melanositler aktive edildiğinde, melanin ile doldurulmuş melanozomlar, tırnak plağı onikositleri haline geldikçe distal olarak göç eden farklılaşan matris hücrelerine aktarılır. Bu, tırnak plağında görünür bir pigmentasyon bandı ile sonuçlanır.
Etolojisi
Boyuna melanonişi etiyolojisini belirlerken, melanositik aktivasyon ve melanositik hiperplazi arasında ayrım yapmak önemlidir. Melanositik aktivasyon, normal sayıda melanosit ile melanin sentezinin artmasından kaynaklanır. Melanositik hiperplazi (melanositik nevus ve melanom dahil), artan sayıda melanosit ile melanin sentezinin artmasına işaret eder. Nevi, yetişkinlerde boyuna melanonişi vakalarının % 12’sini ve çocuklarda boyuna melanonişi vakalarının % 50’sini oluşturur. Aşağıdaki klinik görüntüye dikkat edin.
Vakaların yaklaşık üçte ikisi kahverengi-siyah bir renge sahiptir ve vakaların üçte biri periungual pigmentasyona sahiptir (iyi huylu psödo-Hutchinson işareti). Bantlar, vakaların % 50’sinden fazlasında 3 mm’den daha geniştir.
Melanonchia nedenleri aşağıdadır.
Melanositik aktivasyon / hiperplazi ile ilişkili nedenler şunlardır:
- Nevi
- Tırnak ünitesinin melanotik makülü
- Melanositik aktivasyon
- Subungual melanom
Melanonşinin fizyolojik nedenleri şunlardır:
- Irksal melanonişi (Afro-Amerikan, İspanyol, Hint, Japon, diğer koyu tenli ırklar)
- Hamilelik
Melanonşinin yerel ve bölgesel nedenleri şunlardır:
- Travma (akut veya kronik)
- Kötü oturan ayakkabılar
- Onikotillomani
- Tırnak ısırma
- Karpal tünel sendromu
- Yabancı cisim (subungual)
- Radyasyon tedavisi
- Ultraviyole ışık
- Enflamatuar sonrası hiperpigmentasyon
Melanonşinin sistemik nedenleri şunlardır:
- Addison hastalığı
- Cushing sendromu
- Nelson sendromu
- Hipertiroidizm
- Hemosideroz
- Hiperbilirubinemi
- Alcaptonüri
- Porfiri
- Edinilmiş immün yetmezlik sendromu
- Greft ve konakçı hastalığına karşı
- Yetersiz beslenme
- B-12 Vitamini Eksikliği
Melanonşinin dermatolojik nedenleri şunlardır:
- Sedef hastalığı
- Liken planus
- Kronik radiyodermatit
- Skleroderma
- Sistemik lupus eritematozus
- Tırnak yatağının mantar enfeksiyonu ( Aspergillus, Scopulariopsis , Candida, Blastomyces, Trichophyton, Fonsecaea pedrosoi )
- Bazal hücreli karsinom
- Bowen hastalığı
- Subungual fibröz histiyositoma
- Mukoza kisti
- Liken striatus
Melanonşinin kemoterapötik nedenleri aşağıdaki gibidir:
- Bleomisin sülfat
- Busulfan
- siklofosfamid
- Dakarbazine
- Daunorubisin hidroklorür
- Doksorubisin
- Etoposid
- 5-Fluorourasil
- Hidroksiüre
- Melfalan hidroklorür
- metotreksat
- Azot hardalı
- nitrosurea
- tegafur
Melanonşinin ilaçla / ajanla ilişkili diğer nedenleri aşağıdaki gibidir:
- kortikotropin
- amodiakin
- amorolfin
- Arsenik
- Klorokin
- Clofazimine
- Clomipramine
- siklinler
- dikuvat
- flukonazol
- florür
- Altın tuzları
- İbuprofen
- Ketokonazol
- Lamivudin
- mepacrine
- Merkür
- Mınosıklın
- Melanosit uyarıcı hormon
- Poliklorlu bifenil (PCB)
- fenitoin
- Fenotiyazın
- Psoralen
- roksitromisin
- steroidler
- sülfonamid
- Tetrasiklin
- Talyum
- Timolol
- Zidovudin
Bir sendromla ilişkili melanonişi nedenleri şunlardır:
- Laugier-Hunziker sendromu
- Peutz-Jeghers sendromu
- Tourain sendromu
- Epidemioloji
Sıklık
Fizyolojik melanonişi koyu pigmentli bireylerde daha yaygındır. 20 yaşından büyük ve 50 yaşından büyük neredeyse % 100 siyah bireylerin yüzde yetmiş yedisinde bu durumun kanıtı vardır. Boyuna melanonişi Japon bireylerin % 10-20’sinde mevcuttur. Genel beyaz popülasyonda, uzunlamasına Melanonişide prevalansı% 1.4
Boyuna melanonişi olan 68 İspanyol hastayla yapılan bir çalışmada, 48 olguda (% 68.6) cilt pigmentasyonuna sekonder melanonişi gözlendi. Geri kalan hastaların 6’sı (% 8.5) travmaya ikincil, 5’i (% 7.1) mantar enfeksiyonuna ikincil, 4’ü (% 5.7) iyi huylu melanositik hiperplazi ile ilişkiliydi ve 4’ünde (% 5.7) Tırnak batması vardı aparat malignitesi. Kalan 3 (% 4.3) olgu karışık etiyolojiye sahipti.
Etkilenen bireylerin prevalansı yaşla birlikte artar.
Görülme Sıklığı
Melanonchia sıklığı, Frequency, International’da açıklandığı gibi cilt pigmentasyonunun derecesine göre değişir.
Cinsiyet
Melanonychia erkekleri ve kadınları eşit olarak etkiler.
Yaş
Tipik olarak, melanonişi yaşlı bireylerde daha yaygındır. Çocuklarda melanonişi genellikle melanositik nevuslardan kaynaklanır. Subungual melanom veya in situ melanom çocuklarda çok nadirdir.
Prognoz
Sistemik hastalıklarla ilişkili melanonişi vakalarında, birincil durumun tedavisi tırnak pigmentasyonunu iyileştirebilir. Benzer şekilde, rahatsız edici herhangi bir ilacın kesilmesi melanonişi geliştirebilir.
Subungual melanomlu hastaların prognozu zayıftır. 2007 yılı 106 subungual melanom serisinde 48 (% 45) hastada nüks veya metastaz gelişti ve bunlardan 33’ü (% 69) takip döneminde (medyan 56 ay) hastalıklarından öldü. 2.5 mm’den daha derin melanomlu hastalar, ince melanomlu hastalardan istatistiksel olarak daha kötü sağkalım oranına sahipti. Subungual melanomaya sekonder olan melanonşi, sırasıyla % 30 ve % 13 bildirilen 5 ve 10 yıllık sağkalım oranlarıyla diğer vücut bölgelerine kıyasla en yüksek morbidite ve mortaliteye sahiptir.
Hasta eğitimi
Subungual melanom belirtileri olabileceğinden, hastalara renk, desen, bandın boyutu veya yeni başlayan ağrı ve / veya ülserasyondaki herhangi bir değişiklik için boyuna melanonişi şüpheli iyi huylu nedenlerinin lezyonlarını izlemeleri talimat verilmelidir.
Melanonychia Klinik Sunumu
Melanonişi hastalarının çoğunda tırnak plağının asemptomatik hiperpigmentasyon öyküsü vardır.
Dikkatli bir geçmiş, ilaçlar, geçmiş tedaviler, hobiler, hastalıklar, aile öyküsü, bölgeye yönelik herhangi bir travma öyküsü, tırnak ünitesinin biyopsisinin önceki öyküsü, etkilenen çivi sayısı, gönderilen önceki tırnak kırpıntılarının sonuçları hakkında bilgi içermelidir. histolojik inceleme, bulaşıcı organizmalar için gönderilen kültürlerin sonuçları, bandın (veya bandların) zamanla görünüşünün değişmesi ve etnik köken.
Subungual melanom vakalarında, hasta yakın zamanda görünüşte değişen uzun süredir boyuna melanonişi öyküsü tanımlayabilir. Endişe gerektiren değişiklikler arasında bandın renk, desen veya boyutunun değiştirilmesi; boyuna melanonişi bölgesinde yeni ağrı veya ülserasyon başlangıcı; veya subungual kan varlığı.
Fiziksel Muayene
Melanonychia, tırnak ünitesinin ten rengi, kahverengi veya siyah renk değişikliği ile karakterizedir ve genellikle tırnak plakasında görülür. Tırnak plakası dağınık olabilir veya sadece tek bir uzunlamasına bant bulunabilir. Enine melanonişi de nadiren bildirilmiştir. Bir veya daha fazla rakam yer alabilir.
Levit ve arkadaşları, subungual melanom için endişe duyması gereken melanonişi karakteristiklerini tanımladılar ve ABCDEF kısaltmasını aşağıdaki gibi tanımlamak için kullandılar:
(A) Yaş: Yaşamın beşinci ila yedinci dekadındaki en yüksek insidans. Ek olarak, subungual melanom Asyalılar, Afrikalı Amerikalılar ve Yerli Amerikalılardaki melanom vakalarının üçte birini oluşturur.
(B) Genişliği alacalı kenarlıklı 3 mm’den büyük kahverengi-siyah bant
(C) Tedaviye rağmen tırnak bandı morfolojisinde değişiklik
(D) Rakam dahil: Başparmağın subungual melanomdan etkilenmesi büyük ayak parmağından daha fazladır; ayak başparmağının subungual melanomdan etkilenmesi daha muhtemeldir.
(E) Tırnak yatağı, tırnak matrisi ve / veya tırnak plağının kahverengi-siyah pigmentinin bitişik kütikül ve proksimal ve / veya lateral tırnak kıvrımlarına uzatılması (Hutchinson işareti)
(F) Aile veya kişisel displastik nevüs veya melanom öyküsü
Oral ve genital mukozanın dikkatle incelenmesi, Peutz-Jeghers sendromunu veya Laugier-Hunziker sendromunu tanımlamak için önemli teşhis ipuçları sağlayabilir .
Ayırıcı Teşhisler
- Tırnak ünitesinin melanotik makülü
- Tırnak matrisi nevüs
- Onikomikozu
- Subungual hematom
- Subungual melanom
- Laboratuvar çalışmaları
Enfeksiyöz bir etiyolojiden şüpheleniliyorsa, histolojik analiz ve uygun kültürler için bir tırnak plakası klipsi gönderilmelidir.
Şüpheli sistemik ve / veya dermatolojik nedenlere bağlı olarak uygun laboratuvar testleri istenmelidir.
Diğer Testler
Etkilenen tırnakların dermatoskop ile incelenmesi, boyuna melanonişi etiyolojisi ve yeri hakkında yararlı bilgiler sağlayabilir. Subungual nevus ve subungual melanomun dermatoskopik görünümü düşünüldüğünde , nevusların düzenli paralel çizgiler gösterdiği bildirilirken, subungual melanomun paralellikte bir miktar bozulma ile düzensiz çizgiler gösterdiği bildirilmiştir.
Neoplastik maddeyi tırnak aparatının reaktif işlemlerinden ayırmak için Ronger ve arkadaşları ve Braun ve arkadaşları tarafından ek dermoskopik özellikler tarif edilmiştir. Bu özellikler arasında kan lekeleri, arka planın kahverengi renklenmesi, grimsi arka plan ve ince gri çizgiler, mikro-Hutchinson işareti ve mikroskopik oluklar bulunur. Bu dermoskopik paternlerden en yaygın olarak melanom ile ortaya çıkan özellikler arasında kahverengi bir arka plan tonu, düzensiz uzunlamasına çizgilerin varlığı ve bir mikro-Hutchinson işareti bulunur. Mikro-Hutchinson işareti, sadece bir dermatoskop kullanılarak anlaşılabilen kütikülün pigmentasyonu olarak tanımlanmıştır. Ronger ve arkadaşları ve Braun ve arkadaşları tarafından tarif edilen teşhis algoritmaları 2 pigment formunu tanımlar: grimsi renk ve kahverengimsi renk. Grimsi renk, melanositik hiperplazi yokluğunda fokal melanosit aktivasyonunu gösterir. Kahverengimsi renk melanositik hiperplazi önerir.
Bu dermoskopik kriterler biyopsi yapıp yapmama ve biyopsinin yeri kararında uygulanabilir. Adigun ve arkadaşları, uzunlamasına melanonişi düzensiz çizgiler veya mikro-Hutchinson belirtisi gösterdiğinde biyopsi yapılmasını önermektedir. Dermoskopik değerlendirmede güven verici bir paralel çizgi deseni ortaya çıkarsa, her 6 ayda bir gözleme kararı yeterli olabilir.
Prosedürler
Bir yetişkinde tek bir tırnak ünitesinin boyuna melanonişi söz konusudur ve tırnak ünitesinin biyopsisi, sadece klinik muayeneye dayanarak uzunlamasına melanonişi iyi huylu nedenlerinden ayırt edilemeyen melanom olasılığını değerlendirebilir.
Tırnak plağının serbest kenarının dermatoskopik muayenesi, tırnak ünitesi içindeki uzunlamasına melanonişi kaynağının belirlenmesine yardımcı olabilir ve bu nedenle tırnak ünitesinin hangi anatomik alanının biyopsi gerektirdiğinin belirlenmesinde yardımcı olabilir. Pigmentasyon tırnak plağının alt kısmında (ventral görünüm) ise, pigmentasyonun kaynağı distal tırnak matrisindedir. Tersine, pigmentasyon tırnak plağının üst kısmında (dorsal görünüm) ise, pigmentasyonun kaynağı proksimal tırnak matrisindedir. Tırnak plağı boyunca bulunan pigmentasyon, proksimalden distal tırnak matrisine uzanan bir lezyonu gösterir. Bu tekniğe ek olarak, etkilenen distal tırnak plağının tırnak kırpmasını yapmak ve bu örneği bir Fontana-Masson histolojik boyası ile boyamaktır. Tırnak plağının melanonişi tarafından etkilenen kısmı daha sonra kolayca görselleştirilir.
Tırnak matrisi içinde bulunan pigmentli lezyonları örneklemek için zımba biyopsisi, matris tıraş biyopsisi ve lateral boyuna eksizyon gibi çeşitli cerrahi teknikler kullanılabilir.
3 mm’den küçük veya eşit bantlar için, bandın orijini distal matrikse yerleştirilmişse 3 mm’lik bir yumruk biyopsisi kullanılabilir. İşlemden sonra müteakip bir tırnak plakası distrofisine neden olma riski, örneklenen matris alanının proksimalinden daha fazladır.
Proksimal tırnak katının yansımasından sonra, tırnak matrisini ortaya çıkarmak için pigmentli bandın kökenini örnekleyen 3 mm’lik bir zımba yapılır. Zımba tırnak matrisinden ve alttaki kemiğe kadar bastırılır. Biyopsi örneği çıkarıldıktan sonra, patoloji personelinin işlemden önce numuneyi en iyi şekilde yönlendirmesine yardımcı olmak için mürekkeplenebilir. Kullanılan cerrahi tekniklerin doğasına bağlı olarak, hemostazın kontrol edilmesi gerekebilir. Proksimal tırnak kıvrımı başlangıç yerine geri getirilir ve çeşitli yöntemlerle yerine sabitlenebilir.
Matris tıraş, proksimal matristen çıkan pigmentli bantlar, tırnak ünitesinin orta kısmında olan bantlar ve / veya çapı 3-6 mm olan bantlar için yararlıdır. Bu teknik ilk olarak Eckart Haneke tarafından tarif edilmiştir ve tırnak matrisinde tam kalınlıkta bir yara oluşturulmadığı için daha az tırnak distrofisi sonrası prosedürüne neden olma avantajına sahiptir.
Tırnak matrisi tıraşını gerçekleştirmek için, yakın tırnak katlaması matrisi açığa çıkarmak için yansıtılır ve daha sonra yakın tırnak plakası biyopsi alanından da yansıtılır. Tırnak matrisindeki pigmentli bandın kökeni, bir neşter bıçağı ile 1 ila 2 mm’lik kenar boşlukları ile puanlanır, bunu, bıçağı pigmentli alanın altından hafifçe geçirerek, sadece bir küçük epitel kalınlığı. Titanyum kaplı neşter bıçaklarının bu teknikle en iyi sonuçları elde etmek için özellikle etkili olduğu bildirilmiştir. Proksimal tırnak plakası ve tırnak katlaması daha sonra orijinal anatomik pozisyonlarına geri döndürülür. Numune yönlendirme için mürekkeplenebilir ve kıvrılmayı önlemek için formalin dolu bir kaba konulmadan önce bir filtre kağıdına yerleştirilebilir.
Tırnak ünitesinin lateral% 30’unda bulunan pigment için lateral boyuna eksizyon yararlıdır. Bu prosedürde, neredeyse elips şeklinde bir eksizyon yapılır. Neşter, kütikül ile distal interfalangeal kırışıklık arasındaki pigmentli banda 1-2 mm medial yerleştirilir ve distal olarak 3-4 mm dijital yatağa uzatılır. Neşter tekrar başlangıç noktasına proksimal olarak yerleştirilir ve ilk kesiğin uç noktasını karşılamak için hiponychiumda medial olarak kıvrılarak matris boynuzu etrafında yanal olarak hareket ettirilir. Doku ince uçlu makasla “uçları aşağıya” distal-proksimal şekilde çıkarılır.
Tırnak ünitesindeki anatomik yapıları görselleştirmek için tırnak plağı tırnak ameliyatı sırasında yaygın olarak çıkarılır. Tam tırnak plakası avulsiyonu, postoperatif ağrı, distal plak gömme ve dorsal pterjium oluşumu da dahil olmak üzere daha yüksek karşılaştırmalı komplikasyon olasılığı nedeniyle kısmi tırnak avülsiyonundan daha az elverişlidir. Tırnak plağı avülsiyonunun tamamlanmasına alternatifler, tuzak kapısı avülsiyonu, uzunlamasına kısmi plaka avülsiyonu, pencere tırnak plağı avülsiyonu, kısmi distal tırnak plağı avülsiyonu ve yan tırnak plağı avülsiyonu gibi kısmi tırnak plağı avülsiyon tekniklerini içerir.
Subungual melanom için klinik şüphe yüksek olduğunda, pigmentli lezyonun tamamını tam kalınlıkta bir eksizyonla örneklemek önemlidir, çünkü kısmi biyopsi tanıda gecikmeye neden olabilir.
Mümkün olduğunda, boyuna melanonişi tekrarını önlemek için pigment üretiminin kaynağı biyopsi ile çıkarılmalıdır.
3 mm’den büyük eksizyonlar ve proksimal matristen eksizyonların kalıcı tırnak distrofisi üretme olasılığı daha yüksektir.
Histolojik Bulgular
Histopatolojik bulgular melanonişi etiyolojisine göre değişir.
Tırnak matrisi nevüs histolojik olarak alışılmadık bir görünüme sahip olabilir ve akral pigmentli lezyonların bir alt kümesi olan “özel bölge nevusu” olarak kabul edilir. Tırnak matriks nevuslarının çoğunluğu kavşaklıdır, ancak bileşik tırnak matriks nevusları bildirilmiştir. Histolojik olarak, tırnak matrisi nevüsleri oldukça hücresel olabilir; ayrık yuvalar oluşturmayan hiperkromatik, büyük hücrelere sahip olabilir; ve belirgin, bol ve dengesiz sitoplazmik dendritlere sahip olabilir.
Bir çalışmada, bu 2 varlığı ayırt etmeye yardımcı olabilecek histopatolojik özellikleri belirlemek için 20 subungual melanom ve 15 benign subungual melanotik makül değerlendirildi. İnvaziv melanom (ortalama 102; aralık 51-212) için subungual melanotik lentiginler (ortalama, 15.3; aralık 5-) ile karşılaştırıldığında ortalama melanosit sayısında (1 mm’lik subungual dermoepitelyal bileşke başına melanosit sayısı) istatistiksel olarak anlamlı bir fark kaydedildi. Subungual melanomda subungual melanotik maküllerle karşılaştırıldığında görülen diğer histopatolojik özellikler arasında melanositlerin bir birleşmesi, melanositlerin çok çekişi, melanositlerin florid pagetoid yayılımı, epitelyal stromal arayüzde iltihaplanma ve melanositlerin orta ve / veya şiddetli sitolojik atipi sayılabilir.
Bir Fontana-Masson boyası melanini vurgular ve bu nedenle tırnak matriks epitelyumu içindeki pigment konumunun belirlenmesinde faydalı olabilir. Unutulmamalıdır ki, subungual melanomların % 20-30’u amelanotik olabilir ve S-100, Melan-A, HMB-45 ve MITF gibi melanositler için immüno-lekeler önemli teşhis bilgileri sağlayabilir.
Tıbbi bakım
Melanonişi sistemik ve / veya dermatolojik hastalığa sekonder ise, altta yatan durumun tedavisi yardımcı olur.
Melanonişi bir ilaca sekonder ise, rahatsız edici ajanın kesilmesi klirens ile sonuçlanabilir.
Cerrahi Bakım
Yerinde melanom için tırnak aparatının tamamen eksizyonu veya Mohs mikrografik cerrahisi endikedir.
İnvaziv melanom için distal falanksın amputasyonu belirtilebilir. Tartışmalı da olsa, tam tırnak yatağı eksizyonu ve tam kalınlıkta greft kullanılarak rekonstrüksiyon düşünülebilir. Büyük bir vaka serisinde, geniş bir lokal eksizyonla tedavi edilen subungual melanom ve eldeki kutanöz melanom için 5 yıllık sağkalım oranları sırasıyla % 100 ve % 80 olarak bildirilmiştir. Bunun nedeni, kutanöz yüzeyin el melanomları için ortalama 3.68 mm derinliğe ve 1.36 mm’ye kadar olan subungual lezyonların teşhisinde bir gecikmedir.
Bu hastalarda tanı sıklıkla ertelendiği için cerrahi sonrası sentinel lenf nodu biyopsisi gerekebilir.
İstişareler
Uzunlamasına melanonişi çeşitli sistemik durumlarla ilişkili olduğundan, bu vakalar birincil hastalığı yönetmek için uygun uzmana yönlendirilmeyi gerektirebilir.
Prognozu kötü olan subungual melanom vakalarında, potansiyel kemoterapötik seçeneklerle ilgili olarak bir hematolog / onkolog ile konsültasyon yapılması gerekebilir.
Komplikasyonlar
Postoperatif tırnak distrofisi yaygın bir komplikasyondur ve tırnak biyopsisi yapılmadan önce dikkate alınmalıdır. Ameliyat sonrası tırnak distrofisinin distal matriks biyopsilerinde proksimal matriks biyopsilerinden daha az görülme olasılığı vardır.
Boyuna melanonişi tırnak ünitesinin lateral üçte birinde lateral boylam eksizyonu ile birlikte tam eksizyon, diğer yöntemlere göre daha az kozmetik deformite ile sonuçlanabilecek bir örnekleme yöntemidir.
Uzun Süreli İzleme
Biyopsiyi reddeden tek basamaklı boyuna melanonişi olan hastalar dermatologlarıyla yakın takip almalı ve melanonişi izlenmesi rutin aylık kendi kendine cilt muayenesinin bir parçası olmalıdır. Ek olarak, doktor melanonişi izlemek için bir dermatoskop kullanabilir.
Melanomu düşündüren değişiklikler gözlenirse, biyopsi yapılmalıdır.
İlaç Özeti
Melanonişi başka bir sistemik, dermatolojik veya bulaşıcı hastalık sürecinden kaynaklanıyorsa kesin tıbbi tedavi düşünülmelidir.