Stiff-Person sendromu nedir?
Stiff-person sendromu (SPS), otoimmün hastalık özelliklerine sahip, nadir görülen bir nörolojik bozukluktur.
Stiff-Person sendromunun belirti ve semptomları nelerdir?
Stiff-Person sendromu gövde ve uzuvlarda dalgalanan kas sertliği ve gürültü, dokunma ve duygusal gibi uyaranlara karşı artan hassasiyet ile karakterizedir. kas spazmlarını tetikleyebilen sıkıntı. Genellikle kambur ve sertleşen anormal duruşlar, bozukluğun karakteristiğidir. Stiff-Person sendromu olan kişiler, yürüyemeyecek veya hareket edemeyecek kadar engelli olabilir veya korna sesi gibi sokak sesleri spazmları ve düşmeleri tetikleyebileceği için evden çıkmaktan korkarlar.
Stiff-Person sendromu kimlerden etkilenir ve neden olur?
Stiff-Person sendromu, erkeklerin iki katı kadar kadını etkiler. Sıklıkla diyabet, tiroidit, vitiligo ve pernisiyöz anemi gibi diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir. Bilim adamları, Stiff-Person sendromuna neyin neden olduğunu henüz anlamıyorlar, ancak araştırmalar bunun beyin ve omurilikte ters giden bir otoimmün yanıtın sonucu olduğunu gösteriyor.
Stiff-Person sendromu nasıl teşhis edilir?
Bu bozukluk sıklıkla Parkinson hastalığı, multipl skleroz, fibromiyalji, psikosomatik hastalık veya anksiyete ve fobi olarak yanlış teşhis edilir. Kandaki glutamik asit dekarboksilaz (GAD) antikorlarının seviyesini ölçen bir kan testi ile kesin tanı konulabilir. Stiff-Person sendromu olan kişilerde, beyindeki önemli bir nörotransmitterin sentezinde yer alan bir enzime karşı çalışan bir antikor olan GAD seviyeleri yüksektir.
Stiff-Person Sendromu Tanım
Stiff-Person sendromu: Gövde ve uzuvlarda dalgalanan kas sertliği ve gürültü gibi uyaranlara karşı artan hassasiyet ile karakterize, otoimmün bir hastalık özelliklerine sahip nadir bir nörolojik bozukluk, dokunma ve duygusal sıkıntı. Çeşitli uyaranlara duyarlılığın bir sonucu olarak, anormal duruşlara ve sertleşmeye yol açan kas spazmları da mevcut olabilir. Stiff-Person sendromu (SPS) kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür ve sıklıkla
pernisiyöz anemi, diyabet, vitiligo ve tiroidit gibi diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir. Stiff-Person sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak bir otoimmün reaksiyondan kaynaklandığı görülmektedir.
KAYNAK:
MedTerms .com. Stiff-Person sendromu.
Stiff-Person sendromunun tedavisi var mı?
Stiff-Person sendromu olan kişiler yüksek doz diazepam ve çeşitli anti-konvülzanlara, gabapentin ve tiagabine yanıt verir. NINDS tarafından finanse edilen bir çalışma, Stiff-Person sendromlu kişilerde intravenöz immünoglobulin (IVIg) tedavisinin sertliği azaltmada ve gürültü, dokunma ve strese duyarlılığı azaltmadaki etkinliğini göstermiştir.
Stiff-Person sendromunun prognozu nedir?
IVIg, anti-anksiyete ilaçları, kas gevşeticiler, anti-konvülzanlar ve ağrı kesicilerle tedavi Stiff-Person sendromunun semptomlarını iyileştirecektir, ancak bozukluğu tedavi etmez. Stiff-Person sendromu olan çoğu kişide sık sık düşme olur ve normal savunma reflekslerinden yoksundurlar; yaralanmalar ağır olabilir. Uygun tedavi ile semptomlar genellikle iyi kontrol edilir.
Stiff-Person sendromu için hangi araştırmalar yapılıyor?
Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü (NINDS), Ulusal Sağlık Enstitüleri'ndeki (NIH) laboratuvarlarında Stiff-Person sendromu ile ilgili araştırmalar yürütmektedir. ) ve ayrıca ülke çapındaki büyük tıbbi kurumlara verilen hibeler yoluyla ek araştırmaları destekler. İlaç rituximab kullanan bir çalışma, bozukluğu olan bireylerin tedavisinde etkisiz olduğunu kanıtladı. Mevcut araştırmalar, hastalığın nedenini ve anti-GAD antikorlarının rolünü anlamaya odaklanmıştır.
GÖRÜNTÜLER
Stiff-Person Sendromu
Alzheimer ve bunama türlerinin beyin tarama resimlerine bakın
Resimlere bakın
Referanslar
Jon Glass, MD tarafından tıbbi olarak gözden geçirilmiştir; Amerikan Psikiyatri ve Nöroloji Kurulu
Son güncelleme: 15.11.2010
KAYNAK: NINDS.gov. Sert Kişi Sendromu.