Polisitemi vera, kemik iliğinizin çok fazla kırmızı kan hücresi ürettiği nadir bir kan kanseri türüdür. Kırmızı kan hücreleri vücudunuzda oksijen taşır.
Çok fazla kırmızı kan hücreniz olduğunda, kanınız kalınlaşır ve daha yavaş akar. Kırmızı kan hücreleri birlikte toplanabilir ve kan damarlarınızda pıhtı oluşturabilir.
Tedavi edilmezse, polisitemi vera yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Daha yavaş akan kan, kalbinize, beyninize ve diğer hayati organlara ulaşan oksijen miktarını azaltabilir. Kan pıhtıları bir damarın içindeki kan akışını tamamen engelleyerek inme hatta ölüme neden olabilir. Uzun süreli polisitemi vera, kemik iliğinde skarlaşma ile seyreden myelofibrozis veya başka bir kan kanseri türü olan lösemiye neden olabilir .
Polisitemi vera için kesin bir tedavi yoktur, ancak durumu çeşitli tedaviler ile yönetebilirsiniz. Doktorunuz muhtemelen rutin kan alımları yaparak kan miktarını azaltacak ve ciddi kan pıhtılarını önlemeye yardımcı olmak için ilaç reçete edecektir.
Polisitemi vera belirtileri
Polisitemi vera yıllarca herhangi bir semptom göstermeyebilir. Semptomlar ilk başladığında, çok hafif olabilirler. Birçok durumda rutin bir kan testi sırasında fark edilebilir.
Semptomları erken tanımak tedaviye başlamanıza yardımcı olabilir ve kan pıhtılarını ve komplikasyonları önleyebilir. Polisitemi vera’nın yaygın semptomları şunları içerir:
- Yorgunluk
- Kaşıntı
- Uzanırken nefes darlığı
- Odaklanmada zorluk
- Plansız kilo kaybı
- Karında ağrı
- Kolayca doymak, şiş hissetmek
- Bulanık veya çift görme
- Baş dönmesi
- Zayıflık
- Aşırı terleme
- Kanama veya morarma
Hastalık ilerledikçe ve kanınız daha fazla kırmızı kan hücresi ile kalınlaştıkça, aşağıdakiler gibi daha ciddi semptomlar ortaya çıkabilir:
- Küçük kesiklerden bile ağır kanama
- Şişmiş eklemler
- Kemik ağrısı
- Yüzde kırmızımsı renk
- Diş eti kanaması
- Ellerinizde veya ayaklarınızda yanma hissi
Bu semptomların çoğuna başka durumlar da neden olabilir, bu nedenle doktorunuzdan doğru bir teşhis almak kritik öneme sahiptir.
Polisitemi vera nedenleri ve risk faktörleri
Polisitemi vera erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. 60 yaşından sonra polisitemi vera tanısı almanız daha olasıdır, ancak her yaşta başlayabilir.
JAK2 genindeki mutasyonlar (değişiklikler) hastalığın ana nedenidir. Bu gen, kan hücrelerinin yapılmasına yardımcı olan bir proteinin üretimini kontrol eder. Polisitemi vera hastalığı olan kişilerin yaklaşık yüzde 95’inde bu tip mutasyon vardır. Ayrıca çok daha az oranla TET2 geninde mutasyon görülebilir.
JAK2 genindeki mutasyon aileden geçebilir. Ancak daha sıklıkla, herhangi bir aile bağlantısı olmadan gerçekleşebilir. PV arkasındaki genetik mutasyonun nedeni üzerine araştırmalar devam etmektedir.
Polisitemi veranız varsa, ciddi komplikasyon geliştirme riskiniz kan pıhtısı geliştirme olasılığınıza bağlıdır. Polisitemi vera’nın kan pıhtısı geliştirme riskinizi artıran faktörler şunlardır:
- Kan pıhtısı öyküsü
- 60 yaş üstü olmak
- Yüksek tansiyon
- Diyabet
- Sigara içmek
- Yüksek kolestorol
- Gebelik
Polisitemi vera teşhisi
Doktorunuz önce tam kan sayımı adı verilen bir test yapacaktır . Bir tam kan sayımı kanınızdaki aşağıdaki faktörleri ölçer:
- Kırmızı kan hücrelerinin sayısı
- Beyaz kan hücrelerinin sayısı
- Trombosit sayısı
- Hemoglobin miktarı (oksijen taşıyan bir protein)
- Hematokrit olarak bilinen kandaki kırmızı kan hücrelerinin kapladığı alanın yüzdesi
Polisitemi vera’nız varsa, muhtemelen normalden daha fazla miktarda kırmızı kan hücresi ve hemoglobin ve anormal derecede yüksek bir hematokritiniz olacaktır. Ayrıca anormal trombosit sayımlarınız veya beyaz kan hücre sayımlarınız da olabilir.
Tam kan sayımınızın sonuçları anormal ise, doktorunuz muhtemelen JAK2 mutasyonu için kanınızı kontrol edecektir. Polisitemi vera’lı çoğu insan bu tip mutasyon için pozitif sonuca sahiptir.
Bir diğer kan testi eritropoetin düzeyidir. Polistemi vera’da çoğunlukla eritropoetin düzeyi düşüktür.
Diğer kan testleriyle birlikte , Polisitemi vera tanısını doğrulamak için muhtemelen bir kemik iliği biyopsisine ihtiyacınız olacaktır.
Doktorunuz Polisitemi vera olduğunu söylüyorsa, ne kadar erken bilirseniz, tedaviye o kadar erken başlayabileceğinizi unutmayın. Ve tedavi PV’den kaynaklanan komplikasyon riskinizi azaltır.
Polisitemi vera tedavisi
Polisitemi vera, tedavisi olmayan kronik bir durumdur. Bununla birlikte, tedavi semptomlarını yönetmenize ve komplikasyonları önlemenize yardımcı olabilir. Doktorunuz kan pıhtısı geliştirme riskinize göre bir tedavi planı önerecektir.
Düşük riskli insanlar için tedavi
Kan pıhtısı riski düşük olanlar için tipik tedavi iki şey içerir: Aspirin ve flebotomi adı verilen bir prosedür.
- Düşük doz aspirin : Aspirin kanınızdaki trombositleri etkiler ve kan pıhtısı oluşturma riskinizi azaltır.
- Flebotomi : Bir iğne kullanarak, doktorunuz damarlarınızdan birinden az miktarda kan alacaktır. Bu, kırmızı kan hücresi sayınızı azaltmanıza yardımcı olur. Bu tedaviyi genellikle haftada bir kez ve hematokrit seviyeniz normale yaklaşana kadar birkaç ayda bir yaparsınız.
Yüksek riskli insanlar için tedavi
Aspirin ve flebotomiye ek olarak, yüksek kan pıhtısı riski olan kişiler, diğer ilaçlar gibi daha özel tedavi gerektirebilir. Bunlar şunları içerebilir:
- Hidroksiüre (Droxia, Hydrea) : Bu, vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasını önleyen bir kanser ilacıdır. Kan pıhtılaşması riskinizi azaltır.
- İnterferon alfa : Bu ilaç bağışıklık sisteminizin polisitemi vera’nın bir parçası olan aşırı aktif kemik iliği hücreleriyle savaşmasına yardımcı olur. Ayrıca vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasını engelleyebilir.
- Busulfan (Myleran) : Bu kanser ilacı lösemiyi tedavi etmek için onaylanmıştır. Polisitemi vera tedavisi içinde kullanılabilmektedir.
- Ruxolitinib (Jakafi) : Bu, ABD Gıda ve İlaç İdaresi tarafından PV tedavisi için onaylanan tek ilaçtır. Hidroksiüre’yi tolere edemezseniz veya hidroksiüre kan sayınızı yeterince azaltmazsa doktorunuz bu ilacı reçete edebilir. Ruxolitinib, kırmızı kan hücreleri ve bağışıklık sisteminin işleyişinden sorumlu büyüme faktörlerini inhibe ederek çalışır.
Destekleyici tedaviler
Doktorunuz sizin için başka tedaviler de reçete edebilir. Bunlardan bazıları, polisitemi veralı birçok insan için kalıcı ve rahatsız edici bir sorun olabilecek kaşıntıyı hafifletmeye yardımcı olabilir. Bu tedaviler şunları içerebilir:
- Antihistaminikler
- Seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI’lar)
- Fototerapi (ultraviyole ışıkla tedavi)
Polisitemi vera prognozu
Polisitemi vera ile prognozunuz büyük ölçüde tedavi alıp almamanıza bağlıdır. Tedavi, aşağıdakileri gibi yaşamı tehdit eden komplikasyon riskinizi azaltmaya yardımcı olur:
- Miyelofibrozis : kemik iliğini yaralayan ve karaciğeri ve dalağı genişletebilen PV’nin ileri aşaması
- Kalp krizi
- Derin ven trombozu (DVT)
- iskemik inme : Beyne kan akışının kaybından kaynaklanan inme
- Pulmoner emboli: Akciğerde kan pıhtılaşması
- Hemorajik ölüm: Genellikle mideden veya sindirim sisteminin diğer kısımlarından kanamadan ölüm
- Portal hipertansiyon : Karaciğerde artmış kan basıncı, karaciğer yetmezliğine yol açabilir
- Akut miyeloid lösemi (AML) : Beyaz kan hücrelerini etkileyen belirli bir kan kanseri türü
PV’den kaynaklanan bu komplikasyonlar tedavi ile bile mümkündür, ancak risk çok daha düşüktür. Polisitemi vera’lı insanların sadece yaklaşık %15’inde, tanıdan 15 yıl sonra tipik olarak miyelofibrozis gelişmiştir. Ve yüzde 10’dan daha azı tanıdan 20 yıl sonra tipik olarak lösemi geliştirmiştir. Genel olarak, tedavi gören insanlar, hastalığı olmayanlardan bile çok daha iyi bir görünüme sahiptir.
Ayrıca, kendinize ve genel sağlığınıza dikkat etmek, kan pıhtılaşması riskinizi azaltabilir. Sigarayı bırakmak, fiziksel olarak aktif kalmak ve diyabet , yüksek tansiyon ve kalp hastalığı gibi diğer sağlık durumlarınızı yönetmek de faydalı olacaktır.