Behçet hastalığı, klasik ağız yaraları (aftöz ülserler), genital ülserler ve göz (uvea) gözbebeği çevresindeki özel bir alanın iltihap belirtileriyle karakterize edilir. Behçet sendromu bazen de Behçet sendromu olarak anılır.
Behçet hastalığının nedeni bilinmemektedir. Hastalık Avrupa kökenli olmakla birlikte, Doğu Akdeniz ve Asya hastalarında daha sık ve şiddetlidir. Hem kalıtsal (genetik) ve hem de mikrobik enfeksiyonlar gibi çevresel faktörlerin Behçet sendromu gelişimine katkıda bulunan faktörler olduğundan şüpheleniliyor. Behçet hastalığı bulaşıcı değildir.
Behçet hastalığı nedir ve nasıl tedavi edilir
Behçet sendromu belirtileri vücudun etkilenen alanına bağlıdır. Behçet hastalığı birçok alanda iltihap içerebilir. Bu alanlar, vücut dokularında kan temin ettiği arterleri içerir. Behçet sendromu, aynı zamanda oksijen içeriğini doldurmak için akciğerlere kanı geri alan damarları da etkileyebilir. Vücudun diğer bölgeleri de; göz (retina), beyin, eklemler, deri ve bağırsaklar da bu inflamasyondan etkilenebilir.
Ağız ve genital ülserler genellikle ağrıl olarak tekrarlar. Çapları birkaç milimetreden 20 milimetre boyutuna kadar değişir. Ağız ülserleri diş etleri, dil ve ağız içinde astarlar oluşturur. Genital ülser skrotum ve erkek ve kadınların vulva penis üzerinde ortaya çıkar, iz bırakabilir.
Retina da göz enflamasyonu içerebilir ve bu durum körlüğe dahi neden olabilir. Parlak ışıklara bakarken göz ağrınız oluyorsa bu iltihabın habercidir. Diğer belirtileri ise ağrı, bulanık görme, sulanma ve kızarıklıktır. Hastaların bir göz uzmanı (oftalmolog) tarafından takip edilmesi çok önemlidir.
Beyin, karın ağrısı ve bağırsaklar, vs damarları iltihaplandığı zaman (flebit), inflamasyon pulmoner emboli gevşetebilir ve kan pıhtıları büyük damarlara baskı kurabilir.
Behçet sendromu olan bazı hastalar, kan-çizim iğne tarafından delinmiş olan yerlerde tuhaf bir kırmızı veya blistery cilt reaksiyonu gelişir. Son araştırmalar, akne, aynı zamanda bir tezahürü olarak artrit Behçet sendromu olan hastalarda daha sık oluştuğunu bulmuştur.
Behçet sendromu tanısı nasıl konulur?
Behçet sendromu aşağıdakilerden herhangi ikisi ile birlikte tekrarlayan ağız ülser bulgusuna bağlı olarak konur: göz iltihabı, genital ülser ya da cilt anormallikleri. Özel bir deri testi ya da bir paterji da Behçet sendromu tanısında etkilidir.. (Yukarıdaki diğer kriterler de nihai teşhisi için gereklidir.) Bu test, steril bir iğne ile önkol cilt iğneleyici oluşur. 24 ila 48 saat sonra çapı iki milimetreden büyük olan bir kırmızı nodül veya püstül görülmesi Behçet sendromuna işarettir, yani Testi pozitiftir denilebilir.
Behçet sendromu tedavisi nedir?
Behçet sendromu tedavisi, hastalıgın bulgularının konumuna ve şiddetine bağlıdır.
Steroid (kortizon) jeller, macunlar (örneğin Orabase içinde Kenolog gibi) ve kremler ağız ve genital ülserler için yararlı olabilir. Kolşisin de tekrarlayan ülserasyonlar en aza indirebilirsiniz. Ağız ve genital ülserler Trental (pentoksifilin) ile tedavi edilir 9 veya 12 hastada daha az sık olarak Romatoloji American College of ulusal bir toplantısında bildirilmiştir. Trental da yukarıdaki çalışmanın 29 ay için iyileşmiş ülserlileri korumustur. Trental etkinliği, araştırmacılar, bazı hastalarda kolşisin ile birlikte artırılabilir oldugunu söylüyorlar.
Eklem iltihabı nonsteroid antienflamatuar ilaçlar (ibuprofen ve diğerleri gibi) veya oral steroid gerektirebilir. Kolşisin ve oral ve enjektabl kortizon eklem, göz, cilt ve beyin tutulumu iltihabı için kullanılır. Sülfasalazin (Azulfidine) artrit için bazı hastalarda etkili olmuştur.
Bağırsak hastalığı oral steroid ve sulfasalazin ile tedavi edilir.
Göz iltihabı için çalışkan tedavi gereklidir. Göz semptomları veya göz iltihabı öyküsü olan hastalar bir göz doktoru tarafından takip edilmelidir. Son araştırmalar, TNF denilen inflamasyon, başlatmada önemli rol oynayan bir proteini bloke yeni biyolojik ilaçlar ile dayanıklı göz iltihabı tedavisinde başarı gösterdi. Bunlar TNF-engelleme, ilaçlar infliksimab (Remicade) ve etanersept (Enbrel) da dahil olmak üzere ciddi ağız ülserasyonlar için yararlı olabilir.
Arterler, göz ve beyin şiddetli hastalık immünsupresiflerin denilen bağışıklık sistemini baskılayan güçlü ilaçlar ve tedavi gerektiren zor olabilir. Şiddetli Behçet sendromu için kullanılan immünsüpresif ajanlar klorambusil (Leukeran), azatioprin (Imuran) ve siklofosfamid (Cytoxan) içerir. Siklosporin dirençli hastalık için kullanılmıştır.
Son çalışmalar talidomid ağız ve genital ülserasyonlar tedavi ve önlenmesinde Behçet sendromu olan bazı hastalar için faydalı olabileceğini düşündürmektedir. Talidomid yan etkileri anormal fetal büyüme gelişimi, sinir hasarı (nöropati) ve hypersedation teşviki vardır.
Son araştırmalar daha inflamasyon sonucunda nedeniyle ağır hasar, kalp-kapak replasmanı geçiren hastalarda azatioprin ve sonra prednizon operasyon ile bağışıklık baskılanması yararlanabilir düşündürmektedir.
Şu anda araştırmaları Behçet hastalığı olan hastalarda göz hastalığının tedavisi için interferon değerlendirilmektedir.
Bir Bakışta Behçet Sendromu
Behçet hastalığı vücudun çeşitli alanlarında enflamasyon ile ilişkilidir.
Behçet sendromu belirtileri etkilenen vücut bölgelerine bağlıdır.
Tekrarlayan ağız ülserleri Behçet sendromu karakteristik özelliğidir.
Behçet sendromu tedavisi şiddeti ve onun bulgularının konumuna bağlıdır.