Membranöz glomerulonefrit veya membranöz nefropati (MGN), çoğunlukla 30 ila 50 yaş arasındaki insanları etkileyen, yavaş ilerleyen bir böbrek hastalığıdır. Erişkinlerde görülen nefrotik sendromun en sık nedenidir. Membranöz glomerulonefrit primer olabileceği gibi, otoimmün hastalıklar, kötü huylu hastalıklar, enfeksiyonlar ve bazı ilaçların kullanımına bağlı sekonder olarak da gelişebilir. Ani ve şiddetli başlangıçlı membranöz glomerulonefrit daha çok sekonder formda görülür.
MEMBRANÖZ GLOMERULONEFRİT (NEFROPATİ) TİPLERİ ve NEDENLERİ
Primer membranöz glomerulonefrit: Primer membranöz glomerulonefrit subepitelyal IgG ve kompleman birikimi ve ağır proteinüri ile karakterize non-inflamatuar glomeruler bir hastalıktır. Bu birikime değişik derecelerde glomeruler bazal membran kalınlaşması, filtrasyon bariyerinde hasar eşlik eder. Uzun dönemde hastaların yaklaşık yarısında son dönem böbrek hastalığı gelişir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, primer membranöz glomerulonefritin etyopatogenezinde glomerul podosit M-tipi fosfolipaz A2 reseptörlerine karşı gelişen otoantikorların varlığı gösterilmiştir.
Sekonder membranöz glomerulonefrit: Pek çok sekonder nedene bağlı olarak ortaya çıkar. En sık sekonder membranöz glomerulonefrit nedeni sistemik lupus eritematozus’dur.
Diğer Sekonder Membranöz Glomerulonefrit Nedenlerini Sıralayacak Olursak;
- Romatoid artrit,
- Sjögren sendromu,
- Mikst konnektif doku hastalığı,
- Diyabetes mellitus,
- Orak hücreli anemi,
- Non-hodgkin lenfoma,
- Kronik lenfositik lösemi,
- Graves hastalığı,
- Hashimato tiroiditi,
- Dermatitis herpetiformis,
- Hepatit B ve C virüs enfeksiyonları,
- Sifiliz,
- Filaryazis,
- Şiştozoma,
- Lepra,
- Hidatik kist,
- Helikobakter pilori,
- Kanserler (akciğer, prostat, gastrointestinal ve meme kanseri gibi),
- İlaçlar (altın tuzları, kaptopril, civa, penisilamin, busilamin, non-steroid antiinflamatuar ilaçlar, tiyopronin, trimetadion gibi),
- Sarkoidoz,
- Allojenik hematopoietik kök hücre transplantasyonu,
- IgG4 ilişkili hastalık,
- Kronik inflamatuar demyelinizan polinöropati,
- Guillain Barre sendromu.
MEMBRANÖZ GLOMERULONEFRİT (NEFROPATİ) BELİRTİLERİ ve BULGULARI
Nefrotik sendrom tablosu, membranöz glomerulonefritin en sık prezantasyon şekli olmakla birlikte, hastalarda böbrek yetmezliği, idrarda kan ve hipertansiyon da görülebilir. Hastaların belli bir kısmında hastalığın başlangıç dönemlerinden itibaren ödem mevcuttur, fakat bazı hastalarda ileri dönem böbrek yetmezliği gelişene kadar herhangi bir ciddi belirti ve bulgu görülmeyebilir.
Belirtiler aşağıdakileri içerebilir;
- Bacaklarda ve ayak bileklerinde ödem,
- Yorgunluk,
- İştahsızlık,
- Köpüklü görünen idrar,
- Yüksek kolesterol,
- İdrarda proteinüri,
- Albümin düşüklüğü.
MEMBRANÖZ GLOMERULONEFRİT (NEFROPATİ) TEŞHİSİ
Çoğunlukla rutin idrar tahlilleri sırasında proteinüri saptanmasıyla veya periferik ödem ile tanı alır. Proteinürisi olan hastalarda klinik bulgular tanı için değerli ipuçları vermekte ve büyük olasılıkla yeterli olmaktadır. Ancak hastalığın tanısı, böbrek biyopsisi ve histopatolojik olarak membranöz glomerulonefrite özgü patolojik bulgular olan, hücresel artışın olmadığı fakat kapiller duvar kalınlaşmanın olduğu, subepitelyal düzeyde IgG ve C3 boyanmasının gösterilmesi esasına dayanır. Bununla birlikte, biyopsinin yapılamadığı koşullarda tanıya ulaşmada anti-PLA2R testi de kullanılabilir.
Sekonder membranöz glomerulonefrit açısından hastaların dikkatli öyküsü alınır, fizik muayenesi yapılır ve bunlara ek olarak, antinükleer antikor testi, hepatit serolojisi, göğüs radyografisi, gizli kan açısından dışkı testi, kadınlarda mamografi ve erkeklerde dijital rektal muayene ve prostat spesifik antijen testi gibi tanı yöntemleri de kullanılır.
Membranöz glomerulonefrit nefrotik sendrom ile kendini gösterdiğinde ayrıcı tanıda akla getirilecek bazı hastalıklar; minimal değişiklik hastalığı (MCD), fokal segmental skleroz (FSGS), membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN), amiloidoz, hafif zincir depo hastalığı, lupus nefriti ve diyabetik nefropatidir. Membranöz glomerulonefrit, sistemik lupus eritematozusun ilk bulgu olabilir.
MEMBRANÖZ GLOMERULONEFRİT (NEFROPATİ) TEDAVİSİ
Membranöz glomerulonefritin klinik seyri değişkendir. Bu nedenle, hastalara uygulanabilecek standart tedavi yöntemleri yoktur.
Sekonder nedenlere bağlı gelişen membranöz glomerulonefrit hastalarında tedavi öncelikli olarak altta yatan hastalığın tedavisine bağlıdır. Böylelikle altta yatan hastalık tedavi edildiğinde kendiliğinden gerileme olabilir.
Primer membranöz glomerulonefritli hastalarda ACE inhibitörleri kullanımı, kan basıncı kontrolü ve hiperlipidemi için statin kullanımı ve diyette protein ve tuz kısıtlaması gibi destek tedavileri yararlı olabilmektedir. Ağır nefrotik ve hipoalbuminemik hastalarda yarar zarar oranı değerlendirilerek antikoagülan tedavisi önerilse de, bu konu tartışmalıdır. Destek tedavisine, tanı konulduktan sonra hemen başlaması ve hastalığın seyri boyunca devam edilmesi önerilir. Kortikosteroid tedavisinin tek başına etkili olmadığı bilinmektedir, bu nedenle ilerleyici hastalık açısından risk oluşturan klinik ve patolojik faktörlerin değerlendirilmesi ve immünsupresif tedaviye gerek olup olmayacağına karar verilmesi önemlidir. Primer membranöz glomerulonefritte kendiliğinden gerileme olabileceğinden, uluslararası kılavuzlar, immünsupresif tedavi planı yapılmadan önce hastanın yakından izlenerek bekleme süresi önermektedirler.
MEMBRANÖZ GLOMERULONEFRİT (NEFROPATİ) KOMPLİKASYONLARI
Membranöz glomerulonefrit ile ilişkili komplikasyonlar aşağıdakileri içerebilir:
- Hiperlipidemi,
- Tromboembolik durumlar,
- Yüksek tansiyon (hipertansiyon),
- Enfeksiyonlara yatkınlık,
- Nefrotik sendrom,
- Akut böbrek yetmezliği,
- Son dönem böbrek hastalığı.
Konu İle İlgili Benzer Yazılarımız
- Minimal değişiklik hastalığı nedir, neden olur
- Fokal glomeruloskleroz nedir, neden olur
- Sistinozis nedir, neden olur
- Proteinüri nedir, neden olur