Faktör V eksikliği nedir?
Faktör V eksikliği, Owren hastalığı veya parahemofili olarak da bilinir. Bir yaralanma veya ameliyattan sonra zayıf pıhtılaşmaya neden olan nadir bir kanama bozukluğudur. Faktör V eksikliği ile karıştırılmamalıdır faktör V Leiden mutasyonuaşırı kan pıhtılaşmasına neden olan çok daha yaygın bir durum.
Faktör V veya proakselerin, karaciğerinizde yapılan protrombini trombine dönüştürmeye yardımcı olan bir proteindir. Bu, kanın pıhtılaşma sürecinde önemli bir adımdır. Yeterli faktör V'ye sahip değilseniz veya düzgün çalışmıyorsa, kanınız kanamanızı engelleyecek kadar etkili bir şekilde pıhtılaşmayabilir. Faktör V'nin vücutta ne kadar az veya ne kadar mevcut olduğuna bağlı olarak, faktör V eksikliğinin farklı şiddet seviyeleri vardır.
Faktör V eksikliği, faktör VIII eksikliği ile aynı zamanda ortaya çıkabilir ve daha ciddi kanama problemlerine neden olabilir. Faktör V ve faktör VIII eksikliklerinin kombinasyonu ayrı bir bozukluk olarak kabul edilir.
Faktör V, normal kan pıhtılaşması veya pıhtılaşmasından sorumlu yaklaşık 13 pıhtılaşma faktöründen biridir. Kan pıhtılaşması aşamalar halinde gerçekleşir:
Faktör V eksikliğiniz varsa ikincil hemostaz doğru şekilde gerçekleşmez. Bu, uzun süreli kanamaya neden olur.
Faktör V eksikliği, doğumdan sonra kalıtsal veya edinilebilir.
Kalıtsal faktör V eksikliği nadirdir. Resesif bir genden kaynaklanır; bu, semptomları gösterebilmek için her iki ebeveyninizden de geni miras almanız gerektiği anlamına gelir. Bu form yaklaşık olarak 1 milyon kişide 1.
Edinilmiş faktör V eksikliğine bazı ilaçlar, altta yatan tıbbi durumlar veya bir otoimmün reaksiyon neden olabilir.
Faktör V'yi etkileyebilecek koşullar şunları içerir:
Faktör V eksikliğinin semptomları, vücutta bulunan faktör V miktarına bağlı olarak değişir. Semptomlara neden olmak için gerekli seviyeler kişiye bağlıdır. Bir kişide kanamaya neden olabilecek belirli bir düzey, başka bir kişide kanamaya neden olmayabilir.
Şiddetli faktör V eksikliği vakalarında, semptomlar genellikle şunları içerir:
Bu rahatsızlığı olan birçok kişi, doktorlar ameliyattan önce kan pıhtılaşma testleri yaptığında teşhislerini aldı. Faktör V için ortak laboratuar testleri şunları içerir:
Doktorunuz muhtemelen faktör V eksikliğine neden olan altta yatan koşulları belirlemek için başka testler isteyecektir.
Faktör V eksikliği, taze donmuş plazma (TDP) ve kan trombositlerinin infüzyonları ile tedavi edilir. Bu infüzyonlara genellikle ameliyattan veya bir kanama olayından sonra ihtiyaç duyulur.
Faktör V eksikliği, diğer kanama bozukluklarına kıyasla nispeten yönetilebilir. Birçok insan semptomsuz düşük faktör V düzeylerini tolere edebilir. Bu rahatsızlığı olan kişiler genellikle sadece ameliyattan veya çok ciddi bir yaralanmadan sonra tedaviye ihtiyaç duyar. Bu insanlar genellikle normal bir yaşam sürerler ve normalde pıhtılaşan kanı olan insanlardan biraz daha uzun süre kanarlar.