Kondromlar genellikle kemiğin medüller kavitesinde bulunan iyi sınırlı lezyonlardır. Genellikle asemptomatiktirler ve insidental olarak tanı alırlar. Nadiren ağrı ve patolojik kırığa neden olurlar.
Radyografide “O ring bulgusu” verirler.
Soliter kondromlar daima selim kalır, aksine mültipl kondromatosis hastalarından 1/3’ünden kondrosarkom gelişir.
Periosteal kondrom
Periost altında, kemik yüzeyinde yavaş büyüyen kartilajenöz kitle olarak izlenir. Sıklıkla uzun kemik metafizlerinden kaynaklanır.
Kondroblastom
Genç, adelosan çağda, sıklıkla erkeklerde, diz çevresinden (ikinci sırada pelvis ve kostalar gelir) ve kemiğin epifiziden kaynaklanan nadir bir selim tümördür.
Tümör hücreleri, embriyonik kondroblastlara benzer. Multinüklear dev hücreler içerebilir. Karakteristik olarak kondrablastomlarda tavuk kümesi tarzı mineralizasyon izlenir.
Genellikle ağrılıdır (osteoartrit gibi eklemağrısı) ve ekleme yakın yerleşimi nedeni ile hareket kısıtlayıcıdır. Nadiren kondrosarkoma dönme potansiyeli vardır.
Kondromiksoid fibrom
Kıkırdak, fibröz ve miksoid dokudan oluşan nadir benign tümörlerdir. Uzun kemik metafizleri özellikle diz çevresi tutulur. 2-3. onyılda sıktır.
Atipik hücreler sık görülür, fakat selim bir lezyondur. Rekürrens potansiyeli bulunur.
Kondrosarkom
Kartilajenöz matriks üreten mezankimal kondroid hücrelerin malign tümörüdür. E/K=2/1 osteosarkomun ardından en sık 2. habis kemik tümörüdür.
Osteosarkomların kondroid madde yapmalarının aksine kondrosarkomlar asla osteoid yapmazlar.
Osteosarkoma göre daha ileri yaşının tümörleridir, en sık 40-60 yaş grubunda izlenir.
Vücutta görülme yerleri; pelvis, proksimal femur, proksimal humerus (omuz), vertebra ve kostalar gibi gövdeye yakın bölgelerdir (kondrosarkom sıklıkla aksiyel iskeletten kaynaklanır). Kondrosarkomlar, enkondromların aksine nadiren distal ekstremiteleri tutar.
Kondrosarkom olgularının çoğu de novo olarak başlarlarsa da nadiren multipl enkondromlardan ve çok nadiren de osteokondromlardan (özellikle multipl herediter osteokondromlardan) kaynaklanabilirler.
Kondrosarkomlar tipik olarak kemiğin medüller kavitesinden (intramedüller kondrosarkom) çıkar, ekspansif genişler ve sonunda korteksi erode ederler. Nadiren korteksten jukstakortikal kondrosarkom) kaynaklanabilirler.
Mikroskobik olarak çok farklı görünümler bulunabilir. İyi diferansiye olanlar minimal sitolojik atipi, pleomorfizm, mitotik aktivite vardır, binükleasyon oranı artmıştır; gene de nonneoplastik lezyonlardan ayrımı zordur. Kötü diferansiye olanlarda, hücreler pleomorfik ve mitoz belirgin ölçüde yüksek olduğu için ayrımları daha kolaydır.
Kondrosarkomlarda prognoz yüksek oranda tümörün histolojik gradeine ve hematolojik metastazı (en sık akciğere) olup olmamasına bağlıdır.
Prognozları osteosarkomdan daha iyidir. Ortalama 10 yıllık sürvi %50-60 dır.
İyi diferansiye (Iow grade) kondrosarkomların yüksek grade (kötü diferansiye) başka tür sarkomlara transformasyon göstermesiyle “dedifferansiye kondrosarkomlar” oluşur. Bu sarkomatöz eleman sıklıkla malign fibröz histiyositom ve osteosarkomdur. Sıklıkla pelviste bulunur ve prognozları daha kötüdür.
Kondrosarkomlar iskelet sisteminin santral kısımlarında, ağrılı progressif büyüyen kitleler olarak görülürler.
Büyüme hızı differansiasyonu ile ilişkilidir.
Kondrosarkom hematojen yolla ve sıklıkla akciğere ardından diğer kemiklere metastaz yapar.
- Berrak hücreli kondrosarkom; sıklıkla uzun tubüler kemiklerin epifizinde yerleşir. Sıklıkla kalsifiye veya ossifiye olabilir, osteoklastik dev hücreler içerir.
- Mezankimal kondrosarkom; sıklıkla 2. onyılda saptanır, alt ekstremite yerleşimlidir ve kötü prognozludur.
Kökeni net bilinmeyen tümörler
Dev hücreli tümör
Osteoklastom olarak da bilinir. Çok sayıda osteoklast benzeri dev hücreler ve aradaki mononükleer hücreler ile karakterizedir. Kemiğin tüm selim tümörlerinin %20’sini oluşturur.
Dev hücreli tümör sıklıkla uzun kemiklerin epifizlerinden kaynaklanır, sık izlendiği bölgeler distal femur, proksimal tibia, proksimal humerus ve distal radius’dur.
Oluşumu çok sık olarak 20-40 yaşlar arasında ve hafifçe bayanlarda baskındır. Radyolojik olarak benign ekspansif kitleler olarak izlenirler.
Bu tümör hemen daima soliterdir. Uzun süreli olgularda lezyon korteksi erode eder ve periostu geçebilir. Son derece vaskülarize tümörler olup, nekroz ve kistik değişim gösterebilirler.