Miyeloproliferatif Sendromlar Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi
miyeloproliferatif sendromlar onlar, genel olarak acı çeken insanların sağlığı ve yaşamı üzerinde ciddi sonuçları olan bir grup kronik hastalıktır..
Bu tür sendromlardan muzdarip insanların yaşam beklentisi oldukça uzundur, bu yüzden bu insanların yaşam koşullarını anlamak ve iyileştirmek için hastalığı daha iyi tanımak gerektiğini düşünüyorum..
Miyeloproliferatif sendromların özellikleri
Günümüzde myeloproliferatif neoplazmalar adı verilen myeloproliferatif sendromlar, kemik iliğinde üretilen ve kontrol edilemeyen en az bir tür kan hücresi geliştiren ve çoğaltan tüm koşulları içerir..
Bu sendromların miyelodisplastik sendromlara karşı temel farkı, miyeloproliferatif sendromlarda, kemik iliğinin kontrolsüz bir şekilde hücreler üretmesi, miyelodisplastikte ise hücre üretiminde bir eksiklik olmasıdır..
Konuyu iyi anlamak için, miyelodisplastik sendromlar makalesinde açıklanan kan hücrelerinin kemik iliğinin kök hücrelerinden nasıl geliştiğini bilmek gereklidir..
Miyeloproliferatif sendrom tipleri
Miyeloproliferatif sendromların mevcut sınıflandırması şunları içerir:
Polisitemi vera
Bu sendrom karakterizedir çünkü kemik iliği çok fazla kan hücresi, özellikle de kanı kalınlaştıran kırmızı kan hücreleri üretir. Vakaların% 95'inde mutasyona uğramış görünen JAK2 geni ile ilgilidir (Ehrlich, 2016).
Esansiyel trombositemi
Bu durum, kemik iliği çok fazla trombosit ürettiğinde, kanın pıhtılaşmasına ve kan damarlarını tıkayan, hem serebral hem de miyokard enfarktüslerine neden olabilecek trombüs oluşturmasına neden olur..
Birincil miyelofibroz
Miyeloskleroz olarak da adlandırılan bu hastalık, kemik iliği çok fazla kollajen ve fibröz doku ürettiğinde ortaya çıkar ve bu da kan hücreleri oluşturma yeteneğini azaltır..
Kronik miyeloid lösemi
Aynı zamanda kemik iliği kanseri olarak da adlandırılan bu sendrom, en sonunda kemik iliğini ve uygun şekilde çalışmayı önleyen diğer organları istila eden bir tür beyaz kan hücresi kontrolsüz granülosit üretimi ile karakterizedir..
semptomlar
Çoğu durumda, semptomlar hastalığın başlangıcında farkedilmez, bu nedenle insanlar genellikle rutin analitikte sendromu olduğunu fark ederler. Karın ağrısı üreten dalağın genellikle genişlediği primer miyelofibrozis hariç.
Her ne kadar bazı belirtiler birkaç durumda olsa da, her sendromun kendine özgü belirtilerle farklı bir klinik tabloya sahip.
Polisitemi vera
Klinik tezahür aşağıdaki belirtileri içerir:
- Spesifik olmayan semptomlar (vakaların% 50'sinde meydana gelir).
- Asteni (zayıflık veya fiziksel yorgunluk).
- Gece terleme.
- Kilo kaybı.
- Gut krizi.
- Epigastrik rahatsızlık.
- Genel kaşıntı (kaşıntı).
- Zorluk nefes.
- Trombotik olaylar (vakaların% 50'sinde meydana gelir).
- Serebral vasküler kazalar.
- Göğüs anjini.
- Kalp krizi.
- Alt ekstremitelerin aralıklı topallanması (kas ağrısı).
- Karın damarlarında tromboz.
- Periferik damar yetmezliği (parmaklarda ve ayaklarda kızarıklık ve ağrı ile sıcağa maruz kaldıkça kötüleşen ayak tabanı).
- hemorajileri (vakaların% 15 ila 30'unda meydana gelir).
- Epistaksis (burun deliklerinin kanaması).
- Gingivorrhagia (diş etlerinin kanaması).
- Sindirim kanaması.
- Nörolojik bulgular (vakaların% 60'ında görülür).
- migren.
- Ellerde ve ayaklarda karıncalanma.
- Vertigo hissi.
- Görsel değişiklikler.
Esansiyel trombositemi
Klinik tezahür aşağıdaki belirtileri içerir:
- Mikro dolaşımdaki bozukluklar (vakaların% 40'ında görülür).
- Parmaklarda ve ayak parmaklarında kızarıklık ve ağrı.
- Distal kangren.
- Geçici serebral vasküler kazalar.
- iskemi.
- senkop.
- kararsızlık
- Görsel değişiklikler.
- tromboz (vakaların% 25'inde meydana gelir).
- hemorajileri (vakaların% 5'inde meydana gelir).
Birincil miyelofibroz
Klinik tezahür aşağıdaki belirtileri içerir:
- anayasal (vakaların% 30'unda meydana gelir).
- İştahsızlık.
- Kilo kaybı.
- Gece terleme.
- ateş.
- Anemiden türetilmiş (vakaların% 25'inde meydana gelir).
- Asteni (zayıflık veya fiziksel yorgunluk).
- Eforla dispne (nefes darlığı hissi).
- Alt ekstremite ödemleri (sıvı tutulmasının neden olduğu şişme).
- splenomegali (vakaların% 20'sinde ortaya çıkar). Karın ağrısı ile dalak şişmesi.
- Diğer nedenler daha az sıklıkta (vakaların% 7'sinde görülür)
- Arteriyel ve venöz tromboz.
- Gutta tetiklenebilen hiperürisemi (kanda ürik asit artışı).
- Genel kaşıntı (kaşıntı).
Kronik miyeloid lösemi
Semptomların çoğu anayasaldır:
- Asteni (zayıflık veya fiziksel yorgunluk).
- İştahsızlık ve kilo kaybı.
- Ateş ve gece terlemeleri.
- Solunum problemleri.
Hastalar ayrıca enfeksiyonlar, zayıflık ve kırık kemikler, kalp krizi, gastrointestinal kanama ve dalağın büyümesi gibi diğer semptomlardan da muzdarip olabilir..
nedenleri
Miyeloproliferatif sendromlar, kemik iliğinin kontrolsüz bir şekilde hücreler oluşturması nedeniyle oluşur, ancak bunun neden olduğu tam olarak açık değildir. Çoğu sendromda olduğu gibi, sendromun ortaya çıkması ile ilgili gibi görünen iki tür faktör vardır:
Genetik faktörler
Bazı hastalarda Philadelphia kromozomu denilen bir kromozomun normalden daha kısa olduğu tespit edilmiştir. Öyle görünüyor ki bu hastalıktan muzdarip eğilimi artıran genetik bir bileşen var.
Çevresel faktörler
tek başına genetik faktörler bu sendromları açıklamamaktadır çünkü Philadelphia kromozomunun kısalmasını bulamayan ve henüz sendromlardan birine sahip olan insanlar vardır..
Bazı araştırmalar, radyasyona, kimyasal maddelere veya ağır metallere sürekli maruz kalma gibi çevresel faktörlerin, bu tür hastalıklara maruz kalma olasılığını arttırdığını göstermektedir (diğer kanserlerde olduğu gibi)..
Risk faktörleri
Hastanın yaşı veya cinsiyeti gibi diğer faktörler, myeloproliferatif sendrom geliştirme riskini artırabilir. Bu risk faktörleri aşağıdaki tabloda açıklanmıştır:
tedavi
Halen, myeloproliferatif sendromları tedavi edebilecek bir tedavi yoktur, ancak semptomları hafifletmek ve hastanın yaşayabileceği olası komplikasyonları önlemek için tedaviler vardır..
Kullanılan tedavi, tüm miyeloproliferatif sendromlar için genel olan bazı endikasyonlar (beslenme değişiklikleri gibi) olmasına rağmen, proliferatif sendromun tipine bağlıdır..
Polisitemi vera
Polisitemi veranın semptomlarını hafifletmek için kullanılan tedavilerin kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltması amaçlanmıştır, bu amaçla ilaçlar ve flebotomi gibi diğer tedaviler kullanılmaktadır..
Flebotomi, kırmızı kan hücresi seviyelerini düşürmek ve kalp krizi veya diğer kardiyovasküler hastalıklardan muzdarip hastaların olasılığını azaltmak için küçük bir insizyon yoluyla belirli bir miktarda kanın boşaltılması için yapılır..
Bu birinci basamak bir tedavidir, yani hasta teşhis konduktan sonra aldığı ilk tedavidir. Bunun nedeni, polisitemi verasından muzdarip insanların yaşam beklentilerini artıran tek tedavinin kanıtlanmış olmasıdır..
İlaç tedavisi ile içerir:
- Hidroksiüre (ticari isimler: Droxia veya Hydrea) veya anagrelit (ticari isim: Agrylin) ile miyelosupresif tedavi. Bu ilaçlar kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltır.
- Ateş ve kızarıklığı ve cildin yanmasını azaltmak için düşük dozda aspirin.
- Kaşıntıyı azaltmak için antihistaminikler.
- Allopurinol, gut semptomlarını azaltmak için.
Bazı durumlarda, eğer hastanın anemisi varsa kan transfüzyonu gibi diğer tedavileri uygulamak veya büyüklüğünü arttırmışsa dalağı çıkarmak için ameliyat olması gerekir..
Esansiyel trombositemi
Esansiyel trombositemi aşağıdakileri içeren temel olarak aracılık eder:
- Kırmızı kan hücresi seviyelerini azaltmak için hidroksiüre (ticari isimler: Droxia veya Hydrea) veya anagrelit (ticari isim: Agrylin) ile miyelosupresif tedavi.
- Baş ağrısı ve kızarıklığı azaltmak ve cildin yanmasını azaltmak için düşük dozda aspirin.
- Aminokaproik asit, kanamayı azaltmak için (genellikle cerrahi işlem yapmadan önce, kanamayı önlemek için kullanılır).
Birincil miyelofibroz
Primer miyelofibroz temel olarak ilaçla tedavi edilir, ancak diğer ciddi durumlarda cerrahi işlemler, nakil ve kan nakli gibi diğer tedaviler gerekli olabilir..
İlaç tedavisi ile içerir:
- Beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısını azaltmak, anemi semptomlarını iyileştirmek ve dalağın büyümesi gibi bazı komplikasyonları önlemek için hidroksiüre ile miyelosupresif tedavi (ticari isimler: Droxia veya Hydrea).
- Talidomid ve lenalidomid, anemi tedavisinde.
Bazı durumlarda dalak büyüklüğünü büyük ölçüde arttırır ve çıkarmak için ameliyat yapılması gerekir..
Eğer kişinin şiddetli anemisi varsa, ilaca devam etmek için ek olarak kan nakli yapmak gerekecektir..
En ağır vakalarda, hasar görmüş veya tahrip olmuş hücreleri diğer sağlıklılarla değiştiren bir kemik iliği nakli yapılması gerekir..
Kronik miyeloid lösemi
Kronik miyeloid lösemi için mevcut tedavi sayısı belirgin bir şekilde artmıştır ve temel olarak ilaç tedavileri ve transplantlarını içerir.
İlaç tedavisi ile içerir:
- Dasatinib (marka: Sprycel), imatinib (marka: Gleevec) ve nilotinib (marka: Tasigna) gibi ilaçlarla kanser için hedefe yönelik tedavi. Bu ilaçlar, kontrolsüz bir şekilde çoğalmalarını önleyen belirli kanser hücrelerinin proteinlerini etkiler..
- İnterferon, hastanın bağışıklık sisteminin kanser hücrelerine karşı savaşmasına yardımcı olmak için. Bu tedavi sadece kemik iliği nakli yapılamadığında kullanılır.
- Kemoterapi, siklofosfamid ve sitarabin gibi ilaçlar kanser hücrelerini yok etmek için verilir. Genellikle hasta kemik iliği nakli almadan hemen önce yapılır..
Tıbbi tedaviye ek olarak, kemik iliği veya lenfosit nakli gibi hastaların koşullarını ve yaşam beklentilerini önemli ölçüde artırabilen başka tedaviler vardır..
referanslar
- Ehrlich, S.D. (2 Şubat 2016). Miyeloproliferatif hastalıklar. Maryland Üniversitesi Tıp Merkezi'nden alındı:
- Josep Carreras Vakfı. (N.D.). Kronik miyeloproliferatif sendromlar. Josep Carreras Vakfı'ndan 17 Haziran 2016 tarihinde alındı
- Gerds, Aaron T. (Nisan 2016). Miyeloproliferatif Neoplazmalar. Cleveland Clinic'ten alındı