Terapiler ve Tedaviler
Hemofili bakım ortamı geçmişten günümüze önemli ölçüde gelişti ve hemofiliye dair bilimsel anlayışımız da aynı şekilde. Hemofili terapileri ve tedaviye bütünsel yaklaşım hakkında daha fazla bilgi edinin.
Hemofili tedavisi
Hemofili anlayışımızdaki bilimsel ilerlemeler, daha fazla insanın doğru yardımı ve tedaviyi aldığı ve hemofili bakım alanının onlarca yıl içinde önemli ölçüde geliştiği anlamına gelir.
Hemofili tedavisi genellikle 'faktör replasmanı' olarak bilinir, bu da bireye, türü bireyin hemofili çeşidine bağlı olarak değişen konsantre bir pıhtılaşma faktörü dozu verildiği anlamına gelir.
Şiddetli hemofilisi olan tüm hastalar için bakım standardı, yaşamın erken dönemlerinde (3 yaşından önce) başlayan pıhtılaşma faktörleri veya kanamayı durduran diğer ilaçlarla düzenli replasman tedavisidir (profilaksi). Hemofili bakımı için en son kılavuzlar, uzun süreli bir tedavi seçeneği olarak 'ihtiyaç üzerine' tedavi önermemektedir.
PIHTILAŞMA SÜRECİ
DAMAR KASILMALARI
TROMBOSİT TIKACI
FİBRİN PIHTISI
İnhibitör gelişimi
İnhibitör gelişimi hemofili tedavisi ve bakımında önemli bir zorluk teşkil eder. İnhibitörler, pıhtılaşma faktörü konsantreleri ve rekombinant faktör ürünleri ile tedaviye karşı vücut bağışıklık yanıtı verdiğinde ortaya çıkar, bu da 'standart' tedavinin etkisiz hale geldiği anlamına gelir. Tıp ve bilim camiası, inhibitörlerin gelişimini önlemenin yanı sıra, halihazırda inhibitör geliştirmiş olan bireyler için tedavinin en iyi şekilde nasıl yönetileceğini belirlemek üzere çalışmaya devam etmektedir. Tedaviler şunları içerir:
- Kanama ataklarını tedavi etmek için baypass ajanları kullanılabilir. Eksik olan yerine faktör koymak yerine, vücudun normal bir pıhtı oluşturmasına yardımcı olmak için inhibitörler tarafından bloke edilen faktörlerin etrafından dolaşırlar (veya onları baypass ederler).
- Bispesifik antikorlar, eksik faktörün işlevini taklit etmek için tasarlanmış yapay proteinlerdir. Doğal pıhtılaşma mekanizmasını sürdürmeye yardımcı olmak için iki farklı faktör türünü bir araya getirirler.
- İmmün tolerans indüksiyonu (ITI) inhibitörleri bireyin kanından temizleyebilir, ancak süreç aylar hatta yıllar süren uzun bir tedavi süreci gerektirir.
Tedaviye bütünsel bir yaklaşım
Hemofilinin birçok farklı yönü vardır. Tedavilerdeki ilerlemeler, bu tedavilere erişimi olan hemofili ile yaşayan insanların geçmişteki tedavilere kıyasla çok daha düşük kanama risklerine sahip olduğu anlamına gelir. Hemofili tedavisi artık egzersize, fiziksel aktiviteye ve zihinsel sağlığa odaklanan çok daha bütünsel bir yaklaşımdır. Daha fazla bilgi için aktif olma, eklem sağlığı ve zihinsel sağlık hakkında daha fazla bilgi bulabileceğiniz ‘hemofili ile yaşama’ sayfasını ziyaret edin.
Multidisipliner bir sağlık bakım ekibinin yardımıyla bireyselleştirilmiş bir tedavi bakım planı geliştirilecektir. Bakımverenseniz veya hemofili ile yaşayan biriyseniz ve tedavi hakkında daha detaylı bilgi edinmek istiyorsanız, sağlık bakım ekibinizle görüşmelerinize rehberlik etmesi için 'Sağlık Çalışanınızla konuşma' bölümümüzü ziyaret edin.
Referanslar
Srivasta A et al, Haemophilia. 2020;26 Suppl 6:1-158
Carcao M and Goudemand J, Inhibitors in Hemophilia: A primer, Dünya Hemofili Federasyonu Kasım 2018. No 7.
Dünya Hemofili Federasyonu, e-Öğrenme Merkezleri, What are Inhibitors, 2020. https://elearning.wfh.org/elearning-centres/inhibitors/#what_are_inhibitors adresinden erişilebilir [Son erişim tarihi: Ocak 2021]
Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri, İnhibitörler ve Hemofili. 2020
Oldenburg J, et al. N Engl J Medicine, 2017,377;9:809-818.
Ulusal Hemofili Vakfı, Immune Tolerance 2020. Şu adresten erişilebilir https://www.hemophilia.org/bleeding-disorders-a-z/overview/inhibitors/immune-tolerance [Son Erişim Tarihi: Ocak 2021]
İlgili sayfalar
TR24CH00002