akromegali
Akromegali, tümör lezyonlarının bir sonucu olarak ön hipofiz bezinin somatotropik hormon (büyüme hormonu) üretimiyle ilişkili olarak vücudun bazı bölgelerinde patolojik bir artıştır. Yetişkinlerde görülür ve yüz özelliklerinin (burun, kulaklar, dudaklar, alt çene) genişlemesi, ayaklarda ve ellerde artış, eklemlerde sürekli baş ağrıları ve ağrıları, erkek ve kadınlarda cinsel ve üreme işlevlerinde bozulma ile kendini gösterir. Kandaki yüksek büyüme hormonu seviyeleri, kanser, pulmoner, kardiyovasküler hastalıklardan erken ölümlere neden olur.
akromegali
Akromegali, tümör lezyonlarının bir sonucu olarak ön hipofiz bezinin somatotropik hormon (büyüme hormonu) üretimiyle ilişkili olarak vücudun bazı bölgelerinde patolojik bir artıştır. Yetişkinlerde görülür ve yüz özelliklerinin (burun, kulaklar, dudaklar, alt çene) genişlemesi, ayaklarda ve ellerde artış, eklemlerde sürekli baş ağrıları ve ağrıları, erkek ve kadınlarda cinsel ve üreme işlevlerinde bozulma ile kendini gösterir. Kandaki yüksek büyüme hormonu seviyeleri, kanser, pulmoner, kardiyovasküler hastalıklardan erken ölümlere neden olur.
Büyüme durduktan sonra akromegali gelişmeye başlar. Yavaş yavaş, uzun bir süre boyunca, semptomlar artar ve görünüşte değişiklikler olur. Ortalama olarak, akromegali hastalığın başlangıcından itibaren 7 yıl sonra teşhis edilir. Hastalık, çoğunlukla 40-60 yaşlarında kadınlar ve erkekler arasında eşit olarak bulunur. Akromegali nadir görülen bir endokrin patolojidir ve popülasyonun 1 milyonu başına 40 kişide görülür.
Gelişim mekanizması ve akromegali nedenleri
Somatotropik hormon salgılanması (somatotropin, büyüme hormonu) hipofiz bezi tarafından gerçekleştirilir. Çocukluk döneminde somatotropik hormon, kas iskelet iskeletinin ve lineer büyümenin oluşumunu kontrol ederken, yetişkinlerde karbonhidrat, yağ, su-tuz metabolizmasını kontrol eder. Büyüme hormonu salgılanması, özel nöro-üreme üreten hipotalamus tarafından düzenlenir: somatoliberin (GH üretimini uyarır) ve somatostatin (GH üretimini engeller).
Normalde, kandaki somatotropin içeriği gün içinde dalgalanır ve sabahın erken saatlerinde maksimum seviyesine ulaşır. Akromegali hastalarında, sadece kandaki GH konsantrasyonunda bir artış değil, aynı zamanda sekresyonunun normal ritminde bir rahatsızlık da vardır. Çeşitli nedenlerden ötürü, anterior hipofiz bezi hücreleri hipotalamusun düzenleyici etkisine maruz kalmamakta ve aktif olarak çoğalmaya başlamaktadır. Hipofiz hücrelerinin proliferasyonu, güçlü bir şekilde somatotropin üreten bir benign glandüler tümör - hipofiz adenomunun ortaya çıkmasına yol açar. Adenomun boyutu birkaç santimetreye ulaşabilir ve normal hipofiz hücrelerini sıkarak ve yok ederek bezin büyüklüğünü aşabilir.
Akromegali hastalarının% 45'inde sadece hipofiz tümörlerinde somatotropin üretilir,% 30'unda ek olarak prolaktin üretilir, kalan% 25'inde ek olarak, luteinize edici, folikül uyarıcı, tiroid uyarıcı hormonlar, A-alt birim salgılarlar. Hipofiz adenomunun% 99'unda akromegali nedenidir. Hipofiz adenomunun gelişmesine neden olan faktörler, kranyoserebral yaralanmalar, hipotalamik tümörler, sinüslerin kronik iltihaplanmasıdır (sinüzit). Hastalığın akrabalarda daha sık görüldüğünden, akromegali gelişiminde belli bir rol kalıtsallığa verilir.
Çocukluk ve ergenlikte sürekli büyümenin arka planına karşı, GH'nin kronik hipersekresyonu, kemiklerde, organlarda ve yumuşak dokularda aşırı fakat nispeten orantılı bir artışla karakterize edilen devasa bir etkiye neden olmaktadır. İskeletin fizyolojik büyümesinin ve kemikleşmesinin tamamlanmasıyla birlikte, akromegali tipinin ihlali gelişir - kemiklerin orantısız kalınlaşması, iç organlarda artış ve karakteristik metabolik bozukluklar. Akromegali, iç organların parenkim ve stroma hipertrofisine neden olur: kalp, akciğerler, pankreas, karaciğer, dalak, bağırsaklar. Bağ doku proliferasyonu, bu organlarda sklerotik değişikliklere yol açar, endokrin de dahil olmak üzere benign ve malign tümörleri geliştirme riskini artırır.
Akromegali evreleri
Akromegali uzun, uzun süreli bir seyir ile karakterizedir. Akromegali gelişiminde semptomların şiddetine bağlı olarak, birkaç aşama vardır:
- Preacromegaly aşaması - başlangıçta hastalığın hafif belirtileri görülür. Bu aşamada, akromegali nadiren, yalnızca kandaki somatotropik hormon seviyesinin göstergeleri ve beynin BT tarama verileri temelinde teşhis edilir.
- Hipertrofik evre - akromegali belirtileri gözlenir.
- Tümör evresi - beynin komşu bölümlerinin (artan kafa içi basıncı, sinir ve göz bozuklukları) kompresyon belirtileri ön plana çıkmaktadır.
- Kaşeksi evresi - akromegalinin sonucu olarak tükenme.
Akromegali belirtileri
Akromegalinin belirtileri, somatotropinin fazlalığına veya hipofiz adenomunun optik sinirlere ve yakındaki beyin yapılarına maruz kalmasına bağlı olabilir.
Aşırı büyüme hormonu, akromegali hastalarının ortaya çıkışında karakteristik değişikliklere neden olur: mandibulada, zigomatik kemiklerde, kaşlarda, dudaklarda, burunda ve kulaklarda hipertrofi artışı, yüz özelliklerinin kabalaşmasına neden olur. Mandibulada bir artış ile, interdental boşlukların bir sapması ve ısırıkta bir değişim vardır. Üzerinde diş izleri bulunan dilin (macroglossia) bir artışı vardır. Dilin, gırtlak ve ses tellerinin hipertrofisi nedeniyle, ses değişir - düşük ve kısık olur. Akromegali ile görünüm değişiklikleri hasta için algılanamaz bir şekilde yavaş yavaş ortaya çıkar. Parmakların kalınlaşması, kafatasının, ayakların ve ellerin büyüklüğünde bir artış vardır, böylece hasta daha önce birkaç kat daha büyük şapka, ayakkabı ve eldiven almaya zorlanır.
Akromegali ile iskelet deformitesi oluşur: omurga bükülür, göğüs kafesi anteroposterior boyutunda artar, namlu şeklinde bir form elde edilir, interkostal alanlar genişler. Bağ ve kıkırdak dokularının gelişmekte olan hipertrofisi eklem hareketliliğinin, eklem ağrısının deformasyonuna ve kısıtlamasına neden olur.
Akromegali, ter ve sebase bezlerin sayısındaki artış ve artmış aktiviteye bağlı olarak aşırı terleme ve sebase atılımlara neden olur. Akromegali hastalarının derisi kalınlaşır, kalınlaşır ve derin kıvrımlarda, özellikle kafa derisinde toplanır.
Akromegali ile, kas liflerinin giderek artan distrofisi ile birlikte kasların ve iç organların (kalp, karaciğer, böbrek) büyüklüğünde bir artış vardır. Hastalar zayıflık, yorgunluk, verimlilikte giderek azalma konusunda endişelenmeye başlar. Miyokardiyal hipertrofisi gelişir ve daha sonra miyokardiodistrofi ve artan kalp yetmezliği ile değiştirilir. Akromegali hastalarının üçte biri arteriyel hipertansiyona sahiptir ve yaklaşık% 90'ı üst solunum yolunun yumuşak dokularının hipertrofisi ve solunum merkezinin işlev bozukluğu ile ilişkili uyku apne sendromu geliştirir.
Akromegali cinsel işlevden muzdarip olduğunda. Prolaktin ve gonadotropin eksikliği fazlalığı olan kadınların çoğu, adet düzensizlikleri ve infertilite geliştirir, galaktore ortaya çıkar - hamilelikten ve doğumdan kaynaklanan değil, meme başlarından sütün salınması. Erkeklerin% 30'unda cinsel güçte bir azalma var. Akromegalide antidiüretik hormonun hiposekresyonu, diyabet insipidusun gelişimiyle kendini gösterir.
Artan hipofiz tümörleri, sinir ve dokuların sıkışması, kafa içi basınç artışı, fotofobi, çift görme, elmacık kemiği ve alında ağrı, baş dönmesi, kusma, işitme ve koku azaltma, ekstremitelerin uyuşması meydana gelir. Akromegali hastalarında tiroid bezi tümörü gelişmesi riski, gastrointestinal sistemin organları, uterus artar.
Akromegali Komplikasyonları
Akromegali seyrine hemen hemen tüm organlardan komplikasyonların gelişmesi eşlik ediyor. Akromegali hastalarında en sık kardiyak hipertrofi, miyokardiodistrofi, arteriyel hipertansiyon ve kalp yetmezliği görülür. Hastaların üçte birinden fazlası diyabetes mellitus geliştirir, karaciğer distrofisi ve pulmoner amfizem görülür.
Akromegalide büyüme faktörlerinin hiperprodüksiyonu, hem benign hem de malign olan çeşitli organların tümörlerinin gelişmesine yol açar. Akromegali genellikle diffüz veya nodüler guatr, fibrokistik mastopati, adrenal bezlerin adenomatöz hiperplazisi, polikistik over, rahim fibroidleri, intestinal polipozis eşlik eder. Gelişmekte olan hipofiz yetmezliği (panhipopituitarizm), hipofiz bezinin bir tümör tarafından sıkıştırılması ve yok edilmesiyle oluşur.
Akromegali Tanı
Daha sonraki aşamalarda (hastalığın başlangıcından itibaren 5-6 yıl sonra), akromegali, muayene sırasında görülen vücut kısımlarındaki ve diğer dış belirtilerdeki artışa dayanılarak şüphelenilebilir. Bu gibi durumlarda, hasta konsültasyon ve laboratuvar tanısı için test için endokrinologa gönderilir.
Akromegali tanısı için ana laboratuvar kriterleri kan düzeylerinin belirlenmesidir:
- sabah somatotropik hormon ve glikoz ile testten sonra;
- IGF I - insülin benzeri büyüme faktörü.
Akromegalili hemen hemen tüm hastalarda artmış büyüme hormonu seviyeleri belirlenir. Akromegali ile glikoz yükü olan oral test, GH'nin başlangıç değerini belirlemek ve daha sonra glikoz aldıktan sonra - yarım saat, bir saat, 1.5 ve 2 saattir. Normalde glukoz alındıktan sonra somatotropik hormon seviyesi azalır ve akromegalinin aktif fazı ile aksine artmaktadır. Glikoz tolerans testi yapılması, GH seviyesinde veya normal değerlerinde orta derecede bir artış olması durumunda özellikle bilgilendiricidir. Ayrıca, akromegali tedavisinin etkinliğini değerlendirmek için glikoz yükü testi de kullanılır.
Büyüme hormonu, insülin benzeri büyüme faktörleri (IGF) yoluyla vücut üzerinde etki eder. IGF I'in plazma konsantrasyonu bir gün içinde GH'nin toplam salımını yansıtır. Bir yetişkinin kanındaki IGF I artışı, doğrudan akromegalinin gelişimini gösterir.
Akromegali hastalarının oftalmolojik muayenesi görsel alanların daralmasına işaret etmektedir, çünkü anatomik olarak görsel yollar beyinde hipofiz bezinin yanında yer almaktadır. Kafatasının radyografisi, hipofiz bezinin yer aldığı Türk eyerinin büyüklüğünde bir artış olduğunu ortaya koydu. Hipofiz tümörünün görselleştirilmesi için beynin bilgisayarlı diyagnostiği ve MR görüntülemesi yapılır. Ek olarak, çeşitli komplikasyonları belirlemek için akromegali hastaları incelendi: intestinal polipozis, diabetes mellitus, multinodüler guatr, vb.
Akromegali tedavisi
Akromegali'de, tedavi ana amacı somatotropin hipersekresyonu ortadan kaldırarak ve IGF I konsantrasyonu normalleştirerek hastalığın remisyonu elde etmektir. Modern endokrinoloji akromegali tedavi etmek için tıbbi, cerrahi, radyasyon ve kombine yöntemler kullanır.
Kandaki somatotropin seviyesini normale döndürmek için, somatostatin analogları - hipotalamus nöroşekeri kullanımı önerilmektedir, bu da büyüme hormonu salgısını (oktreotid, lanreotide) baskılamaktadır. Akromegali seks hormonları, dopamin agonistleri (bromokriptin, kabergolin) atama gösterdiğinde. Daha sonra, hipofiz alanında genellikle tek bir gama veya radyasyon tedavisi uygulanır.
Akromegali'de, sitoenoid kemikten kafatasının tabanındaki tümörün cerrahi olarak çıkarılması en etkili yöntemdir. Cerrahi sonrası küçük adenomlar ile hastaların% 85'i somatotropin düzeylerini normale döndürdüler ve hastalığın sürekli remisyonunu sağladılar. Tümörün önemli bir boyutu ile, ilk ameliyatın sonucundaki tedavi yüzdesi% 30'a ulaşır. Akromegali'nin cerrahi tedavisinde mortalite oranı% 0.2 ile% 5 arasındadır.
Akromegali'nin prognozu ve önlenmesi
Akromegalinin tedavisinin olmaması, aktif ve çalışma yaşındaki hastaların engelliliğine yol açmakta, erken ölüm riskini artırmaktadır. Akromegali yaşam beklentisini azaltır: Hastaların% 90'ı 60 yaşını doldurmaz. Ölüm genellikle kardiyovasküler hastalık sonucu oluşur. Akromegali'nin cerrahi tedavisi küçük adenomlarda daha iyidir. Büyük hipofiz tümörleri için, relapslarının sıklığı keskin bir şekilde artmaktadır.
Akromegali önlenmesi için, kafa yaralanmaları kaçınılmalıdır, nazofarenks enfeksiyonu sanitasyon kronik odaklanmalıdır. Akromegali'nin erken saptanması ve büyüme hormon düzeylerinin normalleşmesi komplikasyonları önler ve hastalığın stabil bir şekilde gerilemesine neden olur.
Bezler hakkında her şey
ve hormonal sistem
Akromegali (akros - aşırı, megas - büyük) metabolizma bozukluklarının orantısız doku büyümesine neden olduğu hipofiz bezinin bir hastalığıdır. Olguların% 99'unda hastalık nedeni hipofiz adenomudur ve sonuç olarak aşırı büyüme hormonu (somatotropin) üretmektedir.
İstatistiklere göre, akromegali hastalığı, 100.000 kişi başına 4-6 vakada ortaya çıkmaktadır. Cinsiyete bakılmaksızın, genellikle 40-60 yaşlarındayım.
Çocuklarda tedavi edilmeyen gigantizm akromegaliye yol açabilir. Büyüme bölgeleri kapatıldıktan sonra, yani epifiz kıkırdaklarının ossifikasyonu, yükseklikte büyüme imkansızdır. Kemik ve kıkırdak dokusunun büyümesi, genişlikte büyüme.
Eklem kıkırdağı, kapsüller ve bağlar somatotropinin etkisi altında kalınlaşır, kemik dokusu büyür. Eroziv eklem kıkırdağı oluşur, kendine özgü osteoartritin ortaya çıkmasına neden olur.
Organlardaki hücre sayısı artar, hipertrofik ve hiperplastiktir. Bağırsak uzunluğu artar. Hastanın kalbi 7500 g olan bir hastada karaciğerin ağırlık durumu vardır - 1250 g
Akromegali'nin modern teşhisi hakkında bir video izleyin
Deri kalınlaşır. Artan yağ ve ter bezleri. Hipertrofik kaslarda dejeneratif değişiklikler artmaktadır. Kemikler kalınlaşır, osteofit oluşur.
Not. Hastalık ilk olarak 1886 yılında Fransız bilim adamı Pierre Marie tarafından, büyümedeki artışın hipofiz bezinin fonksiyon kaybı olarak kabul edildi.
Akromegali etiyolojisi bilinmemektedir. Enfeksiyondan sonra ortaya çıkmasını önerin (ensefalit, menenjit, grip). Belki de bunlar yaralanmaların (darbeler, morluklar) veya hormonal değişikliklerin sonuçlarıdır. Ve genetik faktörün şüphesiz bir rolü var.
Akromegali Türleri
Gebelikte fonksiyonel akromegali oluşur. İnsanlarda - menopoz. Tümörler bazen yalancı akromegali ile teşhis edildiğinde. Semptomlar az belirgin olduğunda silinmiş bir form vardır.
Hipofiz ön lobda (kırmızıyla vurgulanır), özel hücreler somatotropositler somatotropin üretir
WHO bu hastalığı şiddete göre sınıflandırır:
- Hafif - normal egzersiz iyi tolere edilir ve şiddetlidir.
- Orta - kendi kendine hizmet etmek için bir fırsat var, ancak çalışmak imkansız.
- Ağır sınırlı self servis, yatak istirahatı.
Akromegali'nin klinik sınıflandırması, gelişim aşamasına, aktivite derecesine (aktif ve stabil), anatomik ve fizyolojik özelliklerine ve hastalığın seyrinin varyantına göre gerçekleştirilir.
Hipofiz formunda hipotalamus-hipofiz bezinin rahatsızlıkları vardır ve hipotalamide korunur.
Kurs çeşidi benign veya malign olabilir.
32 yaşında hasta olan Mary Ann Webster. Baş ağrılarından ve eklem ağrılarından, gözlerin altından sıkıldım. Akromegali rağmen, dört çocuğu vardı. Tedavi almadı. En çirkin kadın olarak sahneye Coney Island (Londra) 'da sahne aldı.
Nedenleri ve patolojiler
Çoğu durumda, hastalığın nedeni somatotropinomadır. Bu, hipofiz bezinde tümör sentezleyen bir büyüme hormonudur.
Not. Bu hastalığa yatkınlık genetik olarak iletilebilir. İkizlerden bir kız hastalığının bilinen durumu. İkincisi sağlıklı kaldı. Yavaş yavaş, giderek farklılaşıyorlardı.
25 yaşında, sağ elin yerel akromegali bir erkeğin bile basit eylemler gerçekleştirmesine izin vermez. Tedavi yapılmadı, hastalık ilerlemeye devam ediyor. Eğer zamanında doktorlara dönmüş olsaydı, bu olmazdı. Şimdi bir operasyonu olacak, ancak sakatlık kalacaktır.
Akromegali'nin diğer nedenleri:
- Hipotalamusun patolojisi, bunun sonucu olarak somatoliberin aşırı derecede sentezlenir.
- Hormon salgısı patolojileri: TSH (tirotropik), LH (luteinizan), FSH (folikül uyarıcı), bir alt birim.
- Karaciğerde IRF-1'in artmış üretimi.
- Kafa yaralanmaları
- Sinüslerin enfeksiyonu.
- Somatotrofların mutasyonları.
Akromegali belirtileri
Sadece bir ayak vuruldu. Tüm dokuları hipertrofile - ve kemik, kıkırdak ve cilt. Aşırı büyümüş deri altı dokusu nedeniyle görünür cilt kıvrımları. Vücudun sadece bir kısmının asimetrik genişlemesi karakteristik bir özelliktir.
Diğer patolojilerin belirtileriyle karıştırılabileceği için erken belirtileri tanımak zordur:
- performans azalır, kronik yorgunluk, kas zayıflığı;
- paroksismal baş ağrıları, mide bulantısı ve kusma;
- cinsel işlev bozukluğu;
- işitme kaybı ve kokusu;
- genellikle kalpte rahatsız edici ağrı;
- artan terleme;
- omurga eğriliği, göğüste bir artış.
Bir hasta yardım istediğinde, doktor yüzün karakteristik bir pürüzünü ve hastanın duruşunu ve genişlemiş bacaklarını görecektir. Bu hastalık genellikle yavaş başlangıçlı ve semptomların yapışması ile belirgindir. Başlangıçtan 7-10 yıl sonra, hastalığın dışsal belirtileri zaten çok karakteristiktir:
- epiglotis hipertrofisi, dil ve ses tellerinin kalınlaşması nedeniyle düşük ses;
- Alt çene nedeniyle tıkanıklık değişimi (prognati);
- çeşitli boyutlarda ayakkabı boyutlarını arttırmak;
- hiperpigmentasyon ve cildin kalınlaşması (kalın kıvrımlar);
- Sebasöz bezlerin hipertrofisi.
Atanan çalışmalar vücutta aşağıdaki değişiklikleri açacaktır:
- arteriyel hipertansiyon;
- EKG'de kardiyomegali belirtileri;
- büyük interkostal boşluklar;
- artan prolaktin;
- diyabet belirtileri;
- tiroid bezinin hiperplazi.
Akromegali hastalarının% 90'ının aşırı büyümüş yumuşak doku nedeniyle gece uyku apnesi ve dil ve epiglotis artışı vardır.
Daha fazla katılın:
- organ yetmezliğinin sürekli gelişimi ile splanknomegali;
- Türk eyerinin yıkımının bir sonucu olarak intrakranial hipertansiyon;
- eklem ağrısı, artropati;
- kalp yetmezliği;
- kifoskolyoz, bronşit;
- uyku apnesi;
- median sinirin sıkışması nedeniyle parmakların çevredeki dokuların aşırı duyarlılığı azalmıştır.
tanılama
Palpasyon sırasında doktor genişlemiş iç organları tespit edecektir. Son teşhis için aşağıdaki testler ve çalışmalar yapılacaktır:
- somatotropinin belirlenmesi;
- glikoz ile test edin;
- IGF-1'in belirlenmesi;
- kan iyonogramı;
- Kafatasının MRG ve X-ışını;
- oftalmoskopi, perimetri.
Bu önemli! Kandaki hormon seviyesi gün boyunca değişir. Kanın içine en büyük tahliyesi sabahın erken saatlerinde gerçekleşir. Büyüme hormonlarının üretimi stres, sigara ve alkolden çok etkilenir. Bu nedenle, bu analizi tekrar tekrar yapmak tavsiye edilir.
Glikozlu bir örnek, tanısını güvenilir şekilde doğrular. Glikoz solüsyonu aldıktan sonra bir hasta somatotropin için 4-kat analiz sağlar. Normal olarak, glukoz içeriği artar ve akromegali ile azalır.
Artan miktarda IGF-1 sadece çocuklardadır.
İnorganik fosfordaki (4-6 mg'dan fazla) önemli bir artış, yoğun metabolik süreçleri ve aşırı büyüme hormonu üretimini işaret etmektedir. Geliştirilmiş protein oluşumu, yüksek bir kalıntı azot içeriği ile karakterize edilir.
Akromegali olan insanlar arasında ünlü sporcular var. Fotoğrafta Maurice Tiye. 17 yaşında hasta, daha sonra profesyonel bir güreşçi olarak davrandı.
Kafatasının bir ronteni, genişletilmiş bir Türk eyerini, kraniyal kemiğin kemiklerinin kalınlaşmasını ve dış çıkıntılarını, alt çenenin karakteristik bir deformasyonu görselleştirir.
Beynin MRG'si hipofiz adenomunun yerini gösterecektir. Perimetri, görsel alanların genişliğinin daralmasını gösterecektir.
Akromegali tedavisi
Tedaviyi reçete ederken, IGF-1 parametrelerini ve kandaki somatotropin seviyesini normalize etmek için böyle bir ilaç tedavisini seçmeye çalışırlar. Ancak sadece bir ilaç düzeltmesi, hastaların sadece% 30-50'sinde remisyona neden olur. Geri kalanlar cerrahi yöntemler ve radyasyon kullanırlar.
Bromokriptin, tedavi için ek olarak, kabergolin reçete edilir. Bu ilaçlar kandaki hormon seviyesini azaltır. Hipofiz bezini düzeltmek için sentetik bir somatostatin (hipotalamus hormonu), oktreotid analoğu kullanılır. Bununla birlikte, somatotropin seviyesi hızla azalır (hastaların% 50-7'sinde) ve hipofiz adenomu azalır.
Kandaki somatotropin düzeyini düşürmek için, bu ilaç, ergot alkaloidin yarı sentetik bir türevi olan reçete edilir. Anterior hipofiz bezi hormonlarının salgılanması üzerinde engelleyici bir etkiye sahiptir.
Cerrahi bir tedavi yöntemi seçerken, aşağıdaki göstergeler tarafından yönlendirilir:
- somatotropinin kan seviyeleri;
- hipofiz adenomunda boyut ve oran artışı;
- fundusun durumu;
- hastanın yaşı;
- Eşzamanlı patolojilerin varlığı.
Mikroadenomlarda, çoğu durumda, somatotropin seviyesi, ameliyattan hemen sonra normale döner (% 85), bu da transnazal yöntemle (burun içinden) yapılır.
Makroadenomlarda, tümör çıkarılması sfenoid kemik yoluyla yapılır. Bir dizi işlem genellikle gereklidir.
Radyasyon tedavisi, ameliyatlara alternatif olarak ve makroadenomların çıkarılması için bir dizi operasyona ek olarak kullanılmaktadır. Radyoaktif altın adenomaya implante edilir.
Tümörleri tedavi etmek için modern bir yöntem - proton ışın radyasyon.
Cerrahi olmayan invaziv, kansız, daha doğru ve daha az travmatik olanlara kıyasla modern tümör tedavisi yöntemleri. Etki sadece hastalıklı dokuda.
Bu hastalıktan korunma olmamasına rağmen, sağlıklı bir yaşam tarzı kimseye müdahale etmez. Bir çocuğun doğuştan ergenlik döneminin sonuna kadar sağlığının özenli bir tutumunun, zaman içerisinde devinimi ortaya çıkarmayı mümkün kılacağı söylenebilir. Bu, sadece çocuklukta aynı hastalığın bir tezahürüdür.
Beyin enfeksiyonlarını ve kafa yaralanmalarını önlemek çok önemlidir. Önleyici klinik muayene, başlangıçta birçok patolojiyi ortaya çıkarabilir. Ve sonra, akromegali olsa bile, başarılı bir şekilde savaşabilirsiniz.
Hipofiz adenomu akromegali
hipofiz bezi adenomu ve kanser - - tümör ve arka lob ve huni (Nörohipofizden), gliomlar ve granüler hücreli tümör huni (koristom, infundibuloma) vardır hipofiz tümör, epitelyal tümörleri bir ön uzantı lob (adenohipofiz) ayrılır. Hipofiz tümörlerinin% 95'i benign ve nispeten yavaş büyüyen yapılardır. Hacimsel obrazovaniyahiazmalno-Sellar bölgesi yakın önemli beyin yapıları (bkz. Şekil) tkaimi iç karotid arterler ve kranyal sinirler (III, IV, V) kavernöz sinüs uzanan optik kiyazma (chiasma) her ikisi de, hipotalamus, III ventrikül ve etkileşime ve diğ.
Birçok hipertansiyon sınıflaması vardır. Bunlardan biri, 20. yüzyılın 70'lerinden beri aktif olarak kullanılan tümörlerin hormonal aktivitesi ile ilgilidir. Bu sınıflandırmaya göre, adenomlar hormonal olarak inaktif (% 40) ve hormonal olarak inaktif (% 60) olarak ayrılır. İkincisi, çeşitli hipofiz hormonlarının hiperprodüksiyonu ile karakterizedir. Bunlar arasında, pituiter adenomların toplam sayısının% 20 - 25'ini oluşturan ve akromegali, prolaktinoma -% 40, kortikotropinomlara -% 7, Cushing hastalığına ve tirotropinomalara -% 3 neden olan somatotropinomlar vardır. Hipofiz bezinin hormonal aktif adenomları, hormonların hiperprofile olmasına neden olarak, çeşitli, sıklıkla şiddetli, endokrin metabolik bozuklukların gelişimine yol açar.
Büyümenin doğası gereği (tümörün normal hipofiz bezinin yer aldığı Türk eyerine oranı ve çevredeki yapılar), hipofiz adenomları:
- Endosellar (Türk eyerinin içinde).
- Endosuprasellar (Türk eyerinin dışına çıkıyor).
- Endoinfrasselyarnye (tümör Türk eyerinden iner).
- Endolatheral (tümör, Türk eyerinin yan duvarını tahrip eder ve kavernöz sinüse doğru büyür).
- Sıklıkla, hipofiz adenomunun büyüme yönü farklıdır - yanlara, aşağıya, vb. Ve daha sonra tümöre endo-alt-infra-laterosellar denir.
Tümörün boyutu mikroadenomlara (1 cm'den fazla olmayan) ve makroadenomlara (1 cm'den fazla) ayrılır.
Hipofiz adenomlarının klinik tablosu polimorfiktir ve farklı semptom grupları tarafından temsil edilir. Mikroadenomlar veya küçük endosellar tümörlerde, belirgin endokrin semptomları olan tümörler (Itsenko-Cushing hastalığı, akromegali, erkeklerde amenore-lagerea sendromu ve erkeklerde jinekomasti ile iktidarsızlık, tirotoksikoz) daha sık teşhis edilir.
Hipofiz hormonları ve işlevleri.
Büyüme hormonu (büyüme hormonu, büyüme hormonu)
Tiroid uyarıcı hormon (TSH)
Prolaktin (PRL)
Folikül uyarıcı hormon (FSH)
Lüteinizan hormon (LH)
Itsenko - Cushing hastalığı (BIC). Bu hastalık ACTH (Adreno-kortikotropnogo hormon) hipofiz adenomu aşırı üretimi ile ilişkilidir (sadece ilgili hiperplazisi adenohipofiz hücreleri olabileceğini göz ardı değil). NIR mikroadenomları vakaların% 95'inde tespit edildiğinde. Bu aşamada ameliyat edilmeyen tümörler, kafa tabanının kemikli yapılarına zarar vererek invazif büyümeye eğilimlidir. Hastalık 20-40 yaş arası kadınlarda daha sık görülür. displastik obezite, trofik cilt değişiklikleri, yüksek tansiyon, steroid kardiyomiyopati, sistemik osteoporoz, semptomatik diyabet, sekonder bağışıklık yetmezlik, psikolojik ve duygusal alanda değişiklik: hiperkortizolizm ile bağlantılı klinik semptomların temeli.
Hastalığın şiddeti ve prognoz büyük ölçüde kardiyovasküler sisteme verilen hasarın derecesine bağlıdır - endokrin-metabolik oluşumun miyokardiyopatisi, kan basıncında kalıcı ve kötü düzeltilmiş artış ile şiddetlenir ve kronik dolaşım yetmezliğinin gelişmesine yol açar.
Akromegali, somatotropik hormonun (GH) aşırı üretiminden kaynaklanan bir hastalıktır. Olguların ezici çoğunluğunda, hipofiz adenomları GH'nin hiperprodüksiyonunun sebebidir. Akromegali hastalarının mortalitesi, esas olarak kardiyovasküler komplikasyonlara bağlı olarak, popülasyondan 10 kat daha yüksektir.
1 milyon insan için, 50 ile 70 arasında akromegali vakası vardır ve hastalar genellikle çalışma yaşındadır (20-40 yaş). Akromegali ve cinsiyetin sıklığı arasında net bir ilişki yoktur, ancak çoğu doktor bu hastalığa karşı kadınların daha fazla duyarlı olduğunu göstermektedir.
Akromegali'nin ana tezahürü, uzuvların büyümesi, yüz iskeletinde bir değişikliktir; Epifizlerin henüz ortaya çıkmadığı çocukluk döneminde hastalığın başlangıcında, kendisini gigantizm olarak gösterebilir. Yumuşak dokuların karakteristik şişmesi, cilt yağlanması, sebore. Sıklıkla hastalar tahammül edilemeyecek bir baş ağrısından endişe duyarlar.
İlk semptomların ortaya çıkmasından doğru bir tanı koyulmasına kadar geçen süre 5 ila 15 yıl arasında değişir ve nüfusun kültür düzeyine önemli ölçüde bağlıdır.
Akromegalinin tedavisi karmaşık bir görevdir, etkili çözümü tanı zamanlaması ve doğruluğuna, hastalığın seyrinin hızına ve şiddetine, eşlik eden hastalıkların varlığına bağlıdır. Ana tedavi, artan hormon üretimi, stabil normalizasyon ve hipofiz hormonlarının ritim sekresyonunun restorasyonu ile ilişkili hastalığın klinik semptomlarını ortadan kaldırmaktır. Epidemiyolojik çalışmalar göstermiştir ki, büyüme hormonunun bazal seviyesi güvenli değerlere düştüğünde (RUSYA BİLİMSEL SEKTÖRÜN MERKEZİ, RAMS © 2005 - 2014 büyüme hormonunun taban seviyesi)
Hipofiz adenomu akromegali
Akromegali, büyüme hormonu veya somatotropik hormon (GH), hipofiz bezi salgılanmasının etkisi altında, ellerin, ayakların ve vücudun tüm “ekstremitelerinin” büyüklüğünde aşırı bir artış eşlik eden bir hastalıktır.
semptomlar
Akromegali genellikle semptomlarda yavaş bir artış ve görünümde bir değişiklik ile kademeli bir başlangıç ile karakterizedir. Akromegali tanısı, hastalığın başlangıcından yaklaşık 7 yıl sonra belirlenir. Ana belirtiler şunlardır:
- Görünümdeki değişiklikler çok karakteristiktir ve vakaların ezici çoğunluğunda akromegali şüphesi olanlardır. Süperior kemerli, yanak kemikleri, alt çenede artış ile ilişkili yüz özelliklerinin karakteristik kabalaşması. Yüzün yumuşak dokularının işaretli hipertrofisi: burun, dudak, kulaklar. Mandibulada bir artış, interdental boşlukların ayrışmasından dolayı ısırığın değişmesine yol açar. Dil genişlemiş (makroglossia), dişler genellikle üzerinde görülür. Görünüşteki değişim oldukça yavaş gelişir, böylece hasta kendisini fark etmez. Ayrıca, el ve ayakların büyüklüğünde bir artış söz konusudur (hastalar genellikle ayakkabı boyutunda bir artışa işaret eder, bazen önemli). Gantantizm, akromegali aksine, lineer büyümede bir artış var.
Eklemlerin kıkırdak dokusunun şiddetli hipertrofisi artraljiye neden olur. Ter bezlerinin fonksiyonel aktivitesindeki sayılardaki artış ve artış, kayda değer terlemeye yol açmaktadır (muayene sırasında, terleme akıntısı bazen hastanın vücudundan aşağı akmasına neden olabilir). Yağ bezlerinin aktivasyonu ve hipertrofisi, cildin kalınlaşması karakteristik görünümüne yol açar (yoğun, kalınlaşmış, derin kıvrımlı, saçlı deride daha belirgin).
Bu yazıda, hipotiroidizm belirtilerini nasıl belirleyeceğinizi öğreneceksiniz.
Ameliyat sonrası jinekomasti buraya bağlanır
nedenleri
Somatotropik hormon salgılanması (somatotropin, büyüme hormonu) hipofiz bezi tarafından gerçekleştirilir. Çocukluk döneminde somatotropik hormon, kas iskelet iskeletinin ve lineer büyümenin oluşumunu kontrol ederken, yetişkinlerde karbonhidrat, yağ, su-tuz metabolizmasını kontrol eder. Büyüme hormonu salgılanması, özel nöro-üreme üreten hipotalamus tarafından düzenlenir: somatoliberin (GH üretimini uyarır) ve somatostatin (GH üretimini engeller).
Normalde, kandaki somatotropin içeriği gün içinde dalgalanır ve sabahın erken saatlerinde maksimum seviyesine ulaşır. Akromegali hastalarında, sadece kandaki GH konsantrasyonunda bir artış değil, aynı zamanda sekresyonunun normal ritminde bir rahatsızlık da vardır. Çeşitli nedenlerden ötürü, anterior hipofiz bezi hücreleri hipotalamusun düzenleyici etkisine maruz kalmamakta ve aktif olarak çoğalmaya başlamaktadır. Hipofiz hücrelerinin proliferasyonu, güçlü bir şekilde somatotropin üreten bir benign glandüler tümör - hipofiz adenomunun ortaya çıkmasına yol açar. Adenomun boyutu birkaç santimetreye ulaşabilir ve normal hipofiz hücrelerini sıkarak ve yok ederek bezin büyüklüğünü aşabilir.
Akromegali hastalarının% 45'inde sadece hipofiz tümörlerinde somatotropin üretilir,% 30'unda ek olarak prolaktin üretilir, kalan% 25'inde ek olarak, luteinize edici, folikül uyarıcı, tiroid uyarıcı hormonlar, A-alt birim salgılarlar.
Hipofiz adenomunun% 99'unda akromegali nedenidir. Hipofiz adenomunun gelişmesine neden olan faktörler, kranyoserebral yaralanmalar, hipotalamik tümörler, sinüslerin kronik iltihaplanmasıdır (sinüzit).
Hastalığın akrabalarda daha sık görüldüğünden, akromegali gelişiminde belli bir rol kalıtsallığa verilir.
Çocukluk ve ergenlikte sürekli büyümenin arka planına karşı, GH'nin kronik hipersekresyonu, kemiklerde, organlarda ve yumuşak dokularda aşırı fakat nispeten orantılı bir artışla karakterize edilen devasa bir etkiye neden olmaktadır. İskeletin fizyolojik büyümesinin ve kemikleşmesinin tamamlanmasıyla birlikte, akromegali tipinin ihlali gelişir - kemiklerin orantısız kalınlaşması, iç organlarda artış ve karakteristik metabolik bozukluklar. Akromegali, iç organların parenkim ve stroma hipertrofisine neden olur: kalp, akciğerler, pankreas, karaciğer, dalak, bağırsaklar. Bağ doku proliferasyonu, bu organlarda sklerotik değişikliklere yol açar, endokrin de dahil olmak üzere benign ve malign tümörleri geliştirme riskini artırır.
tedavi
Akromegali tedavisinin temel amacı büyüme hormonu üretiminin normalleşmesidir. Bunu yapmak için, hasta hipofiz adenomunun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Küçük boyutlu tümörler tarafından tetiklenen akromegalinin cerrahi tedavisi, vakaların% 85'inde hormonların normal sekresyonuna ve stabil remisyona yol açar. Büyük boyutlu bir hipofiz tümörünün neden olduğu akromegali'nin cerrahi tedavisi sadece vakaların üçte birinde etkilidir.
Akromegalinin konservatif tedavisinde somatotropin antagonistleri kullanılır - hormon somatostatinin yapay analogları: Lanreotide ve Octreotide. Hastaların% 50'sindeki düzenli kullanımlarından ötürü, hormon düzeyini normale döndürmenin yanı sıra, hipofiz tümörünün büyüklüğünde bir azalmaya neden olabilir.
Büyüme hormonu sentezini, örneğin Pegvisomantom gibi somatotrofik reseptör blokerleri alarak azaltmak mümkündür. Akromegali tedavisinde bu yöntem hala daha fazla çalışmaya ihtiyaç duyar.
Akromegali'nin radyasyon tedavisi, bağımsız bir tedavi yöntemi olarak etkisiz kabul edilir ve sadece kapsamlı hastalık kontrol önlemlerinin bir parçası olarak kullanılabilir.
tanılama
Akromegali tanısı bir endokrinolog tarafından gerçekleştirilir.
Akromegali için laboratuvar testleri:
- Azaltılmış glikoz toleransı, belirgin% 20 hastada görülen diyabetes mellitus
- Kandaki artan fosfor seviyeleri
- İdrarda artan kalsiyum atılımı
- Eklem sıvısı muayenesinde iltihap belirtileri görülmez.
- Serum kozinofosfoninaz değişmedi.
- Kafatasının röntgeni
- Eklemlerin röntgeni
- Omurga Radyografisi
- Bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme
- rheotachygraphy
- Oftalmolojik muayene
Akromegali tanısı semptomlarla belirlenir. Kandaki somatotropik hormon ve / veya somatomedin C içeriğindeki değişiklikler tanıyı doğrular. Sabah büyüme hormonu içeriği belirlenir.
10 ng / ml'nin üzerinde bir seviye akromegaliden yanadır. Sağlıklı kişilerde, 100 g glikoz aldıktan 1-2 saat sonra somatotropik hormon içeriği 5 ng / ml'den az olur.
Çocuklarda
Çocuklarda akromegali, beyindeki hipofiz bezinden bir kimyasalın fazla salınımının, kemiklerde ve yumuşak dokularda büyümede ve ayrıca vücutta bir takım başka bozukluklarda artışa yol açtığı bir rahatsızlıktır. Hipofiz bezi tarafından salınan bu kimyasal, büyüme hormonu denir. Vücudun yağlar ve şekerler gibi besin maddelerini kullanma yeteneği de kalite özelliklerini değiştirir.
Çocuklarda, kemik plaklarının büyümesi kapanmaz, akromegali kimyasal değişiklikler uzun kemiklerin oluşumuna yol açar. Bu akromegali varyantı, ek kemik büyümesinin olağandışı bir yüksekliğe neden olduğu gigantizm olarak adlandırılır. Kemik büyümesini durdurduktan sonra anormallik geliştiğinde, yani erişkinlerde bozukluğa akromegali denir.
Çocuklarda akromegali, her 1 milyon kişiden yaklaşık 50 bireyde görülen nispeten nadir bir hastalıktır. Gigantizm daha da nadir görülür, Rusya'nın 2012 yılına kadar sadece 100 doğru teşhis konuldu. Gigantizmin başlangıcı, bir kural olarak, ergenlik dönemine düşer, ancak bazı durumlarda hastalık bebeklerde ve küçük çocuklarda gelişebilir.
Akromegali ve gigantizm nedenleri
Hipofiz bezi, diğer organların veya vücut sistemlerinin işleyişi için önemli olan belirli hormonları üreten beynin tabanında bulunan küçük bir bezdir. Hipofiz hormonları vücut boyunca yayılır ve büyüme ve üreme fonksiyonlarının düzenlenmesi de dahil olmak üzere çok sayıda işlemde yer alır. Çocuklarda akromegali nedenleri büyüme hormonunun aşırı üretiminde yatmaktadır.
Normal koşullar altında, hipofiz bezi beynin tabanında bulunan başka bir beyin yapısından, hipotalamustan bir giriş sinyali alır. Hipotalamustan gelen bu sinyal, hipofiz bezi tarafından hormon üretimini düzenler. Örneğin hipotalamus, hipofiz bezini bir büyüme hormonu üretim reaksiyonunu başlatmak için yönlendiren bir madde üretir. Gerektiğinde hipotalamustan bir sinyal de bu süreci durdurmalıdır.
Akromegali ile hipofiz bezi büyüme hormonlarını salmaya devam eder ve hipotalamustan gelen sinyalleri göz ardı eder. Vücudun periferik bölümlerinin büyümesinden sorumlu olan insülin benzeri büyüme faktörünün üretimi, şu anda karaciğerde başlatılmaktadır. Hipofiz bezi büyüme hormonunun salınımını durdurmayı reddettiğinde, insülin benzeri faktör seviyesi de zirve yapar ve patolojik hale gelir. Vücuttaki kemikler, yumuşak dokular ve organlar büyümeye başlar ve vücut, şeker ve yağlar gibi besinleri işleme ve kullanma yeteneğini değiştirir.
Çocuklarda ve akromegalide gigantizmin en yaygın nedeni, hipofiz adenomu olarak adlandırılan hipofiz bezinde iyi huylu veya habis bir tümörün varlığında yatmaktadır. Hipofiz adenomu durumunda, tümörün kendisi, kandaki büyüme hormonunun artan salınım kaynağıdır. Bu tümörler hızlı bir şekilde büyüdüğünden, beyindeki yakın yapılara baskı uygulayarak baş ağrısına ve görme bozukluğuna neden olabilirler. Adenom büyüdüğünde, hipofiz bezinin diğer dokularına zarar verebilir, diğer hormonların üretimini bozabilir. Bu fenomenler, adet döngüsündeki değişikliklerden ve anne sütünün kadınlarda anormal üretiminden veya üreme organlarının gelişiminde gecikmeye neden olabilir. Nadir durumlarda, akromegali, büyüme hormonunun atipik bir üretim yerinden kaynaklanabilir ve bu da miktarında patolojik bir artışa neden olur. Pankreas, akciğer, adrenal bezler, tiroid ve bağırsaklardaki bazı tümörler bu maddenin aşırı üretilmesine yol açabilir.
Çocuklarda Akromegali Belirtileri
Çocuklarda akromegali ilk belirtileri, hastalığın başlangıcından sonra bir süre tanıklık edebilir. Akromegali ile kollar ve bacaklar büyümeye başlar, kalınlaşır ve gevşer. Çene, burun ve alın çizgileri de büyür ve yüz özellikleri kabalaşır. Dil büyüyor ve çene boyutları büyüdüğü için dişler daha seyrekleşiyor. Boğaz ve sinüslerin yapılarında ödem nedeniyle, ses daha derin ve daha düşük hale gelir ve hastalarda şiddetli horlama gelişebilir. Gigantizmi olan çocuklar ve ergenler, özellikle uzuvlarda, kemiklerin karakteristik uzaması ve genişlemesinden muzdariptirler.
Hipofiz adenomu: nedenleri, belirtileri, çıkarılması, daha tehlikeli
Hipofiz adenomu, bu organın en yaygın benign tümörü olarak kabul edilir ve tüm beyin neoplazmaları arasında, çeşitli kaynaklara göre, vakaların% 20'ye kadarını oluşturur. Patolojinin prevalansının bu kadar yüksek bir yüzdesi, adenomun tespiti rastgele bir bulgu haline geldiğinde, sık görülen asemptomatik seyreden kaynaklanmaktadır.
Adenom iyi huylu ve yavaş büyüyen bir tümördür, ancak hormonları sentezleme, çevreleyen yapıları sıkma ve ciddi nörolojik rahatsızlıklara neden olma yeteneği hastalığı bazen hasta için hayatı tehdit eder hale getirir. Hormon seviyelerindeki küçük dalgalanmalar bile belirgin semptomlarla çeşitli metabolik bozuklukları tetikleyebilir.
Hipofiz bezi, kafa tabanındaki sfenoid kemiğin Türk eyeri bölgesinde yer alan küçük bir bezdir. Ön lob, adenohipofiz olarak adlandırılır; hücreler çeşitli hormonlar üretir: prolaktin, somatotropin, kadınlarda yumurtalık aktivitesini düzenleyen bir filum uyarıcı ve lüteinizan hormon ve adrenal bezleri kontrol eden adrenokortikotropik hormon. Bir adenom meydana geldiğinde, bir veya daha fazla hormonun üretimindeki bir artış meydana gelir - adenohipofizin belirli hücrelerinden iyi huylu bir tümör.
Tümörü üreten hormon miktarı arttığında, diğerlerinin seviyesi, tümörün geri kalan kısmının sıkışması nedeniyle azalır.
Salgı aktivitesine bağlı olarak, adenomlar hormon üreten ve inaktiftir. Birinci grup, belirli bir hormonun tüm spektrumuna neden olan konsantrasyonda bir artışa neden olursa, ikinci grup (inaktif adenomlar) uzun süre asemptomatiktir ve bunların belirtileri sadece adenomun önemli boyutlarında mümkündür. Bunlar, beyin yapılarının ve hipopituitarizmin sıkışması semptomlarından oluşur; bu, hipofiz bezinin kalan kısımlarında tümörün baskısı altında bir azalma ve hormon üretimindeki bir azalmanın sonucudur.
Hipofiz bezinin yapısı ve tümörün doğasını belirleyen hormonlar
Hormon üreten adenomlar arasında, vakaların neredeyse yarısı prolaktinomalarda ortaya çıkar, somatotropik adenomlar neoplazmların% 25'ini oluşturur ve diğer tümör türleri oldukça nadirdir.
Hipofiz adenomu hastaları çoğunlukla 30-50 yaşları arasındaki kişilerdir. Hem erkekler hem de kadınlar eşit şekilde etkilenir. Klinik olarak anlamlı adenomların tüm vakalarında, hastanın bir endokrinologun yardımına ihtiyacı vardır ve eğer asemptomatik olarak akan neoplaziler tespit edilirse, dinamik gözlem gereklidir.
Hipofiz adenomlarının çeşitleri
Tümörün yeri ve işleyiş özellikleri, çeşitli çeşitlerinin tahsis edilmesinin temelini oluşturur.
Salgı aktivitesine bağlı olarak:
- Hormon üreten adenomlar:
- polaktinom;
- büyüme hormonu;
- tireotropinoma;
- kortikotropinomy;
- gonadotropik tümör;
- Kan içine hormon salgılayan inaktif adenomlar.
Tümörün boyutu ikiye ayrılır:
- Mikroadenomlar - 10 mm'ye kadar.
- Macroadenomlar (10 mm'den fazla).
- Dev adenomları, çapı 40-50 mm veya daha fazla ulaşır.
Tümörün Türk eyerine göre büyük önemi vardır:
- Endosellar - tümör, ana kemiğin Türk eyer içinde yer alır.
- Suprasellar - adenom büyüyor.
- Infrasellar (aşağı).
- Retroseller (posterior).
Tümör hormonları salgılarsa ve herhangi bir nedenden dolayı doğru tanı konulmamışsa, hastalığın seyrinde bir sonraki aşamada görme bozukluğu ve nörolojik bozukluklar görülecektir ve adenomun büyüme yönü sadece semptomların doğasını değil aynı zamanda tedavi yöntemini de belirleyecektir.
Hipofiz Adenomunun Nedenleri
Hipofiz adenomlarının ortaya çıkma nedenleri araştırılmaya devam etmekte ve provoke edici faktörler şunları içermektedir:
- Periferik bezlerin işlevindeki azalma, hipofiz bezinin çalışmalarının artmasıyla sonuçlanır, hiperplazisi gelişir ve adenoma oluşur;
- Travmatik beyin hasarı;
- Beynin enfeksiyöz inflamatuar süreçleri (ensefalit, menenjit, tüberküloz);
- Gebelikte olumsuz faktörlerin etkisi;
- Oral kontraseptiflerin uzun süreli kullanımı.
Hipofiz adenomu ve kalıtsal yatkınlık arasındaki ilişki kanıtlanmamıştır, ancak tümör, diğer kalıtsal endokrin patolojileri olan kişilerde daha sıklıkla teşhis edilmektedir.
Hipofiz adenomunun belirtileri ve tanısı
Hipofiz adenomunun semptomları çeşitlidir ve salgılayan tümörlerin salgıladığı hormonların doğasıyla ve aynı zamanda çevredeki yapıların ve sinirlerin sıkışmasıyla ilişkilidir.
Adenohipofiz neoplazması, oftalmik-nörolojik, endokrin-değişim sendromu ve neoplazinin radyolojik bulgularının bir kompleksinde ayrılır.
Oftalmik nörolojik sendrom, neoplazmın hacmindeki artışın neden olduğu çevresel dokuları ve yapıları sıkıştırır.
- Baş ağrısı;
- Görme bozuklukları - çift görme, görme keskinliğinde azalma, tam kaybına kadar.
Baş ağrısı genellikle frontal veya temporal bölgelerde lokalize olup, analjezikler nadiren rahatlama getirir. Ağrıda keskin bir artış, neoplazi dokusuna kanamaya veya büyümesinin hızlanmasına bağlı olabilir.
Görme bozuklukları, optik sinirleri ve haçlarını sıkıştıran büyük tümörlerin karakteristiğidir. Körlüğe kadar olan optik sinirlerin 1-2 cm atrofisine ulaşılırken mümkündür.
Endokrin değişim sendromu, hipofiz bezinin hormon üreten fonksiyonunda bir artış veya bunun tersi ile ilişkilidir ve bu organ diğer periferik bezler üzerinde uyarıcı bir etkiye sahip olduğundan, semptomlar genellikle aktivitelerinde bir artış ile ilişkilidir.
prolaktinoma
Prolaktinoma, kadınların karakterize ettiği en yaygın hipofiz adenomudur:
- Menstrüel siklusun amenoreye kadar bozulması (menstruasyon yokluğu);
- Galaktore (süt bezlerinin memeden spontan akıntısı);
- kısırlık;
- Kilo alımı;
- sebore;
- Erkek tipi saç büyümesi;
- Azalmış cinsel dürtü ve cinsel aktivite.
Erkeklerde prolaktinoma ile, kural olarak, iktidarsızlık, galaktore ve meme bezlerindeki artışın eklendiği bir oftalmik-nörolojik semptom kompleksi ifade edilir. Bu semptomlar oldukça yavaş geliştiğinden ve cinsel işlevdeki değişiklikler baskın olduğundan, erkeklerde böyle bir hipofiz tümörü her zaman şüpheli değildir, bu nedenle çoğunlukla oldukça büyük boyutlarda saptanır, kadınlarda ise parlak bir klinik tablo olası bir adenohipofiz lezyonu gösterir. mikroadenom aşamasında.
kortikotropinomy
Kortikotropinoma, adrenokortikotropik hormon üretir, bu da adrenal korteks üzerinde uyarıcı bir etkiye sahiptir, bu nedenle klinikte hiperkortisminin parlak belirtileri vardır ve bunlardan oluşur:
- obezite;
- Cilt pigmentasyonu;
- Karın ve uyluk derisi üzerinde kırmızı-mor çatlakların görünümünü;
- Kadınlarda erkek tipi saç büyümesi ve erkeklerde artmış vücut kılı;
- Bu tip tümörlerde ruhsal bozukluklar yaygındır.
hipofiz bezi hangi organların ve hangi hormonların etkilendiğini
Kortikotropinom bozukluğu kompleksi, Itsenko-Cushing hastalığı olarak adlandırılır. Kortikotropinomlar diğer adenom tiplerine göre malignite ve metastaza daha yatkındır.
Somatotropik adenom
Hipofiz bezinin somatotropik adenomu, çocuklarda bir tümör ve yetişkinlerde akromegali olduğunda gigantizme neden olan bir hormon salgılar.
Gigantizm tüm vücudun yoğun bir şekilde büyümesi ile birlikte görülür, bu tür hastalar çok yüksek bir yüksekliğe, uzun bacaklara ve iç organlarda tüm vücudun hızlı kontrolsüz büyümesine bağlı fonksiyonel bozukluklara sahiptir.
Akromegali, vücudun tek tek parçalarının büyüklüğünde (el ve ayaklar, yüz yapıları), hastanın büyümesi değişmeden kalır. Genellikle somatotropinomaya obezite, diabetes mellitus ve tiroid bezinin patolojisi eşlik eder.
Tireotropinoma
Tirotropin, nadir görülen adenohipofiz neoplazmalarına bağlanır. Tiroid bezinin aktivitesini artıran ve tirotoksikoz ile sonuçlanan bir hormon üretir: kilo kaybı, titreme, terleme ve ısı intoleransı, duygusal kararsızlık, ağrılılık, taşikardi, vb.
gonadotropinoma
Gonadotropinomlar, seks bezleri üzerinde uyarıcı bir etkiye sahip olan hormonları sentezler, ancak bu değişikliklerin kliniği sıklıkla ifade edilmez ve cinsel işlev, kısırlık, iktidarsızlıktan kaynaklanabilir. Oftalmolojik nörolojik semptomlar bir tümör belirtileri arasında öne çıkmaktadır.
Büyük adenomlar durumunda, tümör dokusu sadece sinir yapılarını değil, aynı zamanda hormonun sentezinin bozulduğu bezin kendisinin kalan parankimini sıkar. Adenohipofiz hormonlarının üretimindeki azalma hipopituitarizm olarak adlandırılır ve zayıflık, yorgunluk, koku alma bozukluğu, cinsel işlev ve kısırlık, hipotiroidizm belirtileri, vb. Olarak kendini gösterir.
tanılama
Bir tümörden şüphelenmek için, doktorun klinik resmi ifade edilmiş ve oldukça karakteristik olsa bile bir dizi çalışma yürütmesi gerekmektedir. Hipofiz bezinin hormon düzeyini belirlemenin yanı sıra, Türk eyer alanının X-ışını çalışmasında, tümörün karakteristik belirtilerinin tespit edilebileceği: Türk telinin alt kısmının baypas edilmesi, ana kemik dokusunun (osteoporoz) yok edilmesi yapılacaktır. BT ve MRG daha ayrıntılı bilgi sağlar, ancak tümör çok küçükse, en modern ve doğru yöntemlerle bile onu tespit etmek imkansızdır.
Oftalmik nörolojik bir sendrom durumunda, karakteristik şikayetleri olan bir hasta, uygun bir muayene, görme keskinliği ölçümü ve fundusun muayenesini yapacak olan bir oftalmologla randevu alabilir. Şiddetli nörolojik semptomlar hastanın nöroloğa dönmesine neden olur ki, bir hastayla muayene ve konuştuktan sonra, hipofiz bezine zarar verdiğinden şüphelenir. Tüm hastalar, hastalığın hakim klinik ifadesine bakılmaksızın, bir endokrinolog tarafından gözlenmelidir.
Tanı resminde büyük hipofiz adenomu
Hipofiz adenomunun sonuçları, saptanması sırasında tümörün büyüklüğüne göre belirlenir. Kural olarak, zamanında tedavi ile, rehabilitasyon döneminin sonunda hastalar normal yaşama geri döner, ancak tümör büyükse, hızlı bir şekilde çıkarılmasını gerektiriyorsa, sonuçlar beyin sinir dokusuna zarar verebilir, beyin kan dolaşımını bozar, burun geçişi yoluyla BOS sızıntısı, enfeksiyöz komplikasyonlar olabilir. Görsel bozukluklar, optik sinirlerin ve bunların atrofisinin önemli ölçüde sıkıştırılmasına yol açmayan mikroadenomların varlığında iyileşebilir.
Görme kaybı varsa ve endokrin-metabolik bozukluklar ameliyattan sonra veya hormon tedavisini reçetelemeden ortadan kaldırılmazsa, hasta çalışma yeteneğini kaybeder ve bir sakatlık atar.
Hipofiz adenomunun tedavisi
Hipofiz adenomunun tedavisi neoplazmın doğası, boyutu, klinik semptomları ve bir veya daha fazla maruziyete duyarlılık ile belirlenir. Etkinliği hastalığın evresine ve endokrin bozuklukların şiddetine bağlıdır.
Şu anda kullanılan:
- İlaç tedavisi;
- Hormonal ilaçlarla replasman tedavisi;
- Bir neoplazmın cerrahi olarak çıkarılması;
- Radyasyon tedavisi.
Konservatif tedavi
İlaç tedavisi genellikle küçük boyutlardaki tümörlerde ve sadece hastanın kapsamlı bir incelemesinden sonra reçete edilir. Tümör ilgili reseptörlerden yoksun bırakılırsa, konservatif tedavi sonuç vermez ve tek çıkış yolu tümörün cerrahi veya radyasyonun çıkarılmasıdır.
İlaç tedavisi sadece neoplazilerin küçük boyutu ve görsel bozukluk belirtilerinin yokluğunda haklıdır. Tümör büyükse, ameliyattan önce veya sonra hastanın durumunu bir tedavi olarak iyileştirmek için ameliyat öncesi yapılır.
En etkili tedavi, prolaktin hormonunu büyük miktarlarda üreten prolaktin olarak kabul edilir. Dopaminomimetikler (parlodel, kabergolin) grubundan ilaçların reçetesi iyi bir terapötik etkiye sahiptir ve hatta ameliyatsız yapmanızı sağlar. Kabergolin yeni nesil bir ilaç olarak kabul edilir, sadece prolaktin aşırı üretim ve tümör boyutunu azaltmakla kalmaz, aynı zamanda minimal yan etkilere sahip erkeklerde cinsel işlevi ve sperm performansını da geri yükler. İlerlemeci görme bozukluğunun yokluğunda konservatif tedavi mümkündür ve eğer hamileliği planlayan genç bir kadın tarafından gerçekleştiriliyorsa, ilaçları almak bir engel olmayacaktır.
Somatotropik tümörlerde somatostatin analogları kullanılır, tirotoksikoz için tirostatikler reçete edilir ve bir hipofiz adenomu ile kışkırtılmış Itsenko-Cushing hastalığında aminoglutetimid türevleri etkilidir. Son iki durumda ilaç tedavisinin kalıcı olamayacağını, ancak sonraki operasyon için sadece bir hazırlık aşaması olarak hizmet ettiğini belirtmek gerekir.
Uyuşturucu almanın yan etkileri şunlar olabilir:
- Mide bulantısı, kusma, dispeptik bozukluklar;
- Nörolojik doğanın bozuklukları (baş dönmesi, halüsinasyonlar, konfüzyon, konvülsiyonlar, baş ağrısı ve polinörit);
- Kan testindeki değişiklikler - lökopeni, agranülositoz, trombositopeni.
Cerrahi tedavi
Konservatif tedavinin etkisizliği veya imkansızlığı nedeniyle, doktorlar hipofiz adenomlarının cerrahi tedavisine başvurmaktadırlar. Çıkarılmasının karmaşıklığı, beynin yapılarına yakın konumun özelliklerine ve tümöre hızlı erişimin zorluklarına bağlıdır. Cerrahi tedavi ve spesifik seçeneğinin seçimi, hastanın durumu ve tümör özelliklerinin ayrıntılı bir değerlendirmesinin ardından bir beyin cerrahı tarafından gerçekleştirilir.
Modern tıbbın, hipofiz adenomlarının minimal invaziv ve invaziv olmayan tedavi yöntemleri vardır; bu, birçok durumda kraniyotomi komplikasyonlarının gelişmesi açısından travmatik ve tehlikeli durumlardan kaçınılmasına olanak tanır. Böylece, bir siber bıçak kullanılarak endoskopik cerrahi, radyocerrahi ve uzak tümör çıkarılması kullanılır.
hipofiz adenomuna endoskopik müdahale
Hipofiz adenomunun endoskopik olarak çıkarılması, cerrah, probu ve aletleri burun geçişi ve ana sinüs (transsfenoidal adenomektomi) yoluyla soktuğunda transnazal erişim ile gerçekleştirilir ve adenomektominin seyri monitörde izlenir. Operasyon minimal invazivtir, insizyon gerektirmez ve özellikle kranyal kavitenin açılması gerekir. Endoskopik tedavinin etkinliği, küçük tümörlerle% 90'a ulaşmakta ve tümörün artan boyutu ile azalmaktadır. Tabii ki, büyük tümörler bu şekilde çıkartılamaz, bu yüzden genellikle çapı 3 cm'den fazla olmayan adenomlar için kullanılır.
Endoskopik adenomektomi sonucu şöyle olmalıdır:
- Tümörün çıkarılması;
- Hormonal arka planın normalleştirilmesi;
- Görme bozukluğunun giderilmesi.
Komplikasyonlar oldukça nadirdir, bunlar arasında olası kanamalar, beyin omurilik sıvısı dolaşım bozukluğu, beyin dokusu hasarı ve daha sonraki menenjitle enfeksiyon görülür. Doktor hastayı her zaman ameliyatın olası sonuçları konusunda uyarır, ancak asgari olasılıkları, tedaviyi reddetmek için bir neden olmaktan çok uzaktır, bu olmadan hastalık çok ciddi bir prognoza sahiptir.
Adenomun transnazal çıkarılmasından sonra postoperatif dönem genellikle olumlu bir şekilde ilerler ve ameliyattan 1-3 gün sonra, hasta, ikamet yerindeki bir endokrinologun gözetiminde hastaneden taburcu edilebilir. Postoperatif dönemde olası endokrin bozuklukların düzeltilmesi için hormon replasman tedavisi yapılabilir.
Transkraniyal erişim ile geleneksel tedavi daha az ve daha az kullanılır, minimal invaziv operasyonlara yol açar. Kafatasının trepanlanmasıyla adenomun çıkarılması çok travmatiktir ve postoperatif komplikasyon riski yüksektir. Bununla birlikte, eğer tümör büyükse ve bunun büyük bir kısmı Türk eyerinin üstünde ve aynı zamanda büyük asimetrik tümörler üzerinde ise, onsuz yapamaz.
Son yıllarda, cerrahi bir operasyondan ziyade bir radyasyon tedavisi yöntemi olan sözde radyocerrahi (siber-bıçak, gamma-bıçak) giderek daha fazla kullanılmaktadır. Mutlak non-invazivite ve hatta küçük boyutlardaki derin yerleşimleri etkileme yeteneği, kuşkusuz avantajı olarak kabul edilir.
Radyocerrahi tedavi sırasında düşük yoğunluklu radyoaktif radyasyon tümör dokusuna odaklanırken, maruziyetin doğruluğu 0.5 mm'ye ulaşır, bu nedenle çevre dokulara zarar verme riski en aza indirilir. Tümör, bir CT taraması veya MRI ile sürekli izleme altında çıkarılır. Yöntem, küçük ama yine de ışınlama ile de olsa, genellikle tümör nüksü durumunda ve aynı zamanda cerrahi tedaviden sonra tümör dokusunun küçük kalıntılarını gidermek için kullanılır. Radyocerrahinin primer kullanımı olgusu, hastanın operasyonun reddedilmesi veya ciddi durum ve kontraendikasyonların varlığı nedeniyle imkansızlığı olabilir.
Radyocerrahi tedavinin amacı tümörün boyutunu ve endokrinolojik parametrelerin normalizasyonunu azaltmaktadır. Yöntemin avantajları şunlardır:
- Non-invaziv ve ağrı giderilmesine gerek yoktur;
- Hastaneye yatmadan gerçekleştirilebilir;
- Hasta ertesi gün normal hayata döner;
- Komplikasyon yokluğu ve sıfır mortalite.
Radyoterapinin etkisi hemen gerçekleşmez, çünkü tümör bize mekanik olarak tanıdık gelmez ve tümör hücrelerinin ışınlama bölgesinde ölmesi birkaç hafta sürebilir. Ek olarak, yöntemin büyük tümörler için sınırlı kullanımı vardır, ancak daha sonra ameliyatla birleştirilir.
Tedavi yöntemlerinin kombinasyonu, adenomun türüne göre belirlenir:
- Prolaktinomalar ile ilk ilaç tedavisi reçete edilir, etkisizliği ile cerrahi olarak çıkarılır. Büyük tümörler için operasyon radyasyon tedavisi ile desteklenir.
- Somatotropik adenomlar ile mikrocerrahi kaldırma veya radyasyon tedavisi tercih edilir ve eğer tümör büyükse, beynin çevresindeki yapılar, yörüngenin dokusu, filizlenir, daha sonra gama ışıması ve medikal tedavi ile desteklenir.
- Kortikotropin tedavisi için radyasyona maruz kalma genellikle birincil yöntem olarak seçilir. Şiddetli hastalıkta, kemoterapi ve hatta adrenal bezin çıkarılması hiperkortizolizmin etkilerini azaltmak için reçete edilir ve bir sonraki adım etkilenen hipofiz bezini ışınlamaktır.
- Tirotropinomlar ve gonadotropinomlar ile tedavi, hormon replasman tedavisi ile başlar, gerekirse cerrahi veya radyasyon ile desteklenir.
Herhangi bir tipte hipofiz adenomunun tedavisi ne kadar erken olursa, hasta doktora gitmektedir, bu nedenle hastalığın ilk belirtileri ortaya çıktığında endokrinolojik veya görsel bozuklukların uyarı işaretleri bir uzman tarafından mümkün olan en kısa sürede aranmalıdır. Yapmanız gereken ilk şey, size bir muayene için başvurulacak ve gerekirse, beyin cerrahları ve radyasyon terapistlerini içeren bir tedavi planı belirleyecek olan bir endokrinologa danışmaktır.
Hipofiz adenomlarının çıkarılmasından sonra prognoz en sık tercih edilir, minimal invaziv girişimlerle postoperatif dönem kolaydır ve hormonal ilaçların reçete edilmesi ile olası endokrin bozukluklar ayarlanabilir. Tümör ne kadar küçükse, hasta tedaviyi daha kolay ve daha az komplikasyon olasılığını azaltır.