Bir veya birden fazla sayıda pıhtılaşma faktörünüzün artmış, azalmış veya mevcut olmadığını belirlemek için bu test yapılır
Pıhtılaşma Faktörleri
Nedeni açıklanamayan veya uzun süreli kanamanız var, Protrombin Zamanı (PT) veya Parsiyel Tromboplastin Zamanı (PTT) testiniz anormalse veya bir akrabanızda kalıtsal pıhtılaşma faktör eksikliği varsa; doktorunuz faktör eksikliğinin şiddet derecesi ve/veya tedavinin etkinliğini izlemek istediğinde bu test yapılır.
Bir kol damarınızdan alınan kan numunesi kullanılır.
Test için hazırlık yapılması gerekmemektedir
Pıhtılaşma faktörleri kan pıhıtısı oluşması için gerekli bir proteinler grubudur. Hastada nedeni açıklanamayan kanama oluşmuşsa, kanlarındaki pıhtılaşma faktörü düzeyinde azalmaya bağlı olabilir. Bu faktörlerin düzeyinin ölçümü doktorun kanamanın nedenini ve en iyi tedaviyi belirlemesine yardımcı olabilir. Ailevi kanama öyküsü olanların pıhtılaşma faktör düzeyleri de ölçülebilir.
Olguların çoğunda kandaki faktörün etkinliği veya işlevini ölçerek pıhtılaşma faktörünün düzeyi belirlenir. Etkinlik ölçümleri uygun biçimde işlev görmeyen protein veya proteinlerin düzeylerindeki azalmayı (işlevlerindeki azalma) saptayabilmektedir. Nadiren pıhtılaşma faktörünün antijen düzeyi ölçülebilir. Pıhtılaşma faktör antijen testleri o faktörün işlevinin normal olup olmadığını değil, aksine ne kadar proteinin mevcut olduğunu söyleyebilir.
Kanamaya neden olan bir yaralanmada, pıhtılaşma sistemi etkinleşir ve kanayan damardaki deliğini bir pıhtıyla tıkarken pıhtının çok fazla büyümesini engelleyerek kanın damar içinde akmasını sağlar. Pıhtılaştırma sistemi, pıhtılaşma süreçleri zinciri denilen olayları adım adım etkinleştiren bir dizi proteini (pıhtılaşma faktörleri) içerir. Nihai sonuç yaralanma bölgesinde birbirlerine bağlanan çözünmeyen fibrinlerle birlikte stabil bir kan pıhtısı oluşturan ve trombositler (pulcuklar) denilen hücre parçacıkları topluluğunun oluşumudur. Pıhtı ilave kan kaybını önlemekte ve zedelenmiş bölge iyileşene kadar orada kalmaktadır. Kanın pıhtılaşması dinamik bir süreçtir. Bir kez pıhtı oluştuktan sonra pıhtılaşmayı yavaşlatan diğer faktörler etkinleşir ve fibrinoliz denilen bir süreçle pıhtıyı çözmeye başlarlar. Zedelenmiş bölge iyileştikçe pıhtı eninde sonunda ortadan kaldırılır. Normal sağlıklı bireylerde pıhtı oluşumuyla, pıhtının ortadan kaldırılması arasındaki bu denge kanamanın yaygınlaşmamasını ve pıhtıların artık gerek olmadığında ortadan kaldırılmasını sağlar.Klinik açıdan rutin olarak ölçülen dokuz pıhtılaşma faktörü aşağıdaki tabloda sıralanmıştır. Bu faktörler adlarıyla veya bir Romen rakamı veya bazen her ikisiyle belirtilmektedir. Örneğin pıhtılaşma faktörü II, protrombin olarak da bilinmektedir. Bu faktörlerden biri veya fazlası eksikse, çok az miktarda üretilmişse veya doğru işlev görmüyorsa aşırı kanamaya neden olabilmektedir.
Test için numune nasıl toplanır?
Bir kol damarınızdan alınan kan numunesi kullanılır.
Numunenin kalitesinden emin olmak için herhangi bir test hazırlığına gerek var mı?
Test için hazırlık yapılması gerekmemektedir.
-
Nasıl kullanılır?
Doktorunuz, faktörün düşük düzeylerde veya mevcut olup olmadığını, pıhtı oluşumunda yetersizlik veya kanamaya, yine çok yüksek düzeylere çıkıp çok fazla pıhtı oluşumu ve tromboza yol açıp açmadığını belirlemek için pıhtılaşma faktörünün düzeylerini ölçerler. Tedavi sırasında ilişkin faktörlerin düzeylerini izlemek için de pıhtılaşma faktörlerinin düzeyleri ölçülebilir .
-
Ne zaman istenir?
Hasta şiddetli kanama geçiriyor, yaygın morarmalar oluşuyor veya Protrombin Zamanı (PT) veya Parsiyel Tromboplastin Zamanı (PTT) uzamışsa bu testler istenir. Bireylerde bir pıhtılaşma sorunu olup olmadığını belirleme amacıyla tarama araçları olarak bu testler kullanılmaktadır.
Özellikle kanama olayların yaşamın erken döneminde ortaya çıkmışsa veya yakın akrabada kalıtsal olarak bir faktör eksikliği varsa kalıtsal bir faktör eksikliğinden kuşkulanıp faktör testi yapılabilir. Kalıtsal bir eksiklikten kuşkulanıldığında hastaya konan tanıyı doğrulamaya yardımcı olmak, hastalığın taşıyıcıları olma veya bizzat hasta olmaları (asemptomatik (belirti vermeyen) veya daha hafif derecede hasta) ihtimalini kesinleştirmek için diğer aile bireyleri de test edilebilir.
Bazen faktör eksikliği olduğu bilinen bir hastaya faktör eksikliğini takip ve tedavinin etkinliğini değerlendirmek için faktör testi uygulanabilir.
-
Test sonucu ne anlama gelir?
Pıhtılaşma faktör aktivitesinin normal olması genellikle pıhtılaşma işlevinin de normal olduğu anlamına gelir. Bir veya birden fazla sayıda faktörün aktivitesinde azalma genellikle pıhtılaşmanın bozulması demektir. Normal pıhtılaşmanın oluşması için her pıhtılaşma faktöründen yeterli miktarlarda bulunmalıdır. Yeterli miktar ,her faktör için farklılık gösterir. Sonuçlar sıklıkla yüzde olarak ifade edilir. Yüzde 100 normal demektir. Örneğin, % 30 düzeyindeki faktör VIII'în anormal derecede düşük miktarda olduğu düşünülecektir.
Pıhtılaşma faktörlerindeki eksiklikler edinilmiş (başka hastalıklara bağlı), kalıtsal, hafif veya şiddetli, kalıcı veya geçici olabilmektedir. Kalıtsal formları nadiren görülmekte olup yalnızca bir faktörün azalması veya yokluğuyla ilişkili olabilir. Kalıtsal olanlardan en sık hemofili A ve B görülmektedir. Bu formlar X-bağlantılı faktör VIII ve IX eksiklikleri olup hemen hemen tamamen erkeklerde (kadınlar genellikle hastalık belirtisi vermeyen asemptomatik veya kanamaları hafif atlatan taşıyıcılardır) görülmektedir. Erkekler ve kadınlarda X- kromozomuyla ilişkili olmayan diğer kalıtsal eksiklikler eşit oranda görülür.
Kalıtsal faktör eksikliği olan hastanın yakınmalarının şiddet derecesi neden olan faktörün cinsi ve miktarına bağlıdır. Hastalık belirtileri kanamaya göre değişebilmektedir. Dişlere yapılan müdahalelerden sonra yaygın kanamalar, eklemler ve kaslar içine yinelenen şiddetli kanamalar oluşabilmektedir. Pıhtılaşma faktörleri ılımlı ölçüde azalmış hastalar az sayıda hastalık belirtisi gösterebilir ve erişkin çağda bir cerrahi girişim veya travmadan sonra veya Protrombin Zamanı (PT) veya Parsiyel Tromboplastin Zamanı (PTT) testini de içeren bir tarama sırasında faktör eksiklikleri olduğunu keşfedebilirler. Faktör eksiklikleri ağır derecede olanlar ilk kanama olaylarını çok erken dönemde yaşayabilirler. Örneğin, Faktor VIII, IX, veya XIII eksikliği olan bier erkek bebek sünnet sonrası ağır kanamalar geçirebilir.
Edinilmiş eksiklikler karaciğer hastalığı veya kanser gibi kronik veya yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) gibi hızla pıhtılaşma faktörlerini tüketen akut hastalıklara, K vitamini eksikliği veya varfarin gibi K vitamini ( faktör II, VII, IX ve X 'nin yapımı K vitaminine gerek göstermektedir) karşıtı (antagonisti) ilaçla tedaviye bağlı olabilmektedir. Birden fazla pıhtılaşma faktörünün azalmış olması genellikle edinilmiş bir rahatsızlıkla ilişkidir. Faktörler aşağıdaki nedenlerden dolayı azalabilmektedir::
- yaygın pıhtılaşmaya bağlı tüketim
- karaciğer hastalığı
- Üremi
- bazı kanserler
- kemik iliği hastalıkları
- yılan zehirine maruz kalma
- vitamin K eksikliği
- antikoagülasyon tedavisi
- antikoagülan (warfarinin) kazaran alınmış olması
- birden fazla sayıda kan nakli (depolanmış kan üniteleri pıhtılaşma faktörlerinin bir bölümünü kaybetmektedir).
Akut rahatsızlıklar, stres veya enflamasyon (iltihaplanma) gibi durumlarda birkaç faktörün yükseldiği görülmektedir. Bazı hastalarda faktör VIII yükselmeleri artan bir venöz tromboz riskiyle ilişkili olabilmektedir.
-
Bilmem gereken başka bir şey var mı?
Hem kalıtsal hem de edinilmiş faktör eksikliklerinde, eksik olan faktör(ler) bir kez tanımlandıktan sonra gerektiğinde yerine konabilir. Bu yedekleme işlemi eksik faktörlerin hepsini içeren taze veya taze donmuş plazmanın (FFP) damardan verilmesi, konsantre bir kriyopresipitat (dondurulmuş kan ürünü), yerine konacak faktörlerin (bazıları piyasada satılmaktadır) verilmesi veya vücudu uyararak daha fazla faktör VIII salmasına yol açan desmopressin (DDAVP) ile gerçekleştirilebilir. Bir kanama sırasında, cerrahi işlem veya dişe tıbbi müdahale öncesi aşırı kanamayı önlemek için bu tedaviler kullanılabilir.
-
Von Willebrand faktörü nedir?
Von Willebrand faktörü, faktör VIII ile ilişkilidir. Trombositlerin (pulcukların) zedelenmiş kan damar duvarına yapışmasına yardımcı olmaktan sorumludur. Bu faktörün yetersizliği faktör VIII düzeyinde ikincil azalmayla ilişkili kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Kalıtsal bir faktör eksikliğinden kuşkulanıldığında pıhtılaşma faktörleriyle birlikte von Willebrand faktörü de istenebilirse de bu faktör klasik pıhtılaşma süreçleri zincirinin bir bileşeni olmadığından genellikle ayrıca istenmesi düşünülür.
-
Bazı kalıtsal kanama bozuklukları neden diğerlerine göre daha şiddetlidir ?
Kanamanın şiddet derecesi bireylere, anormal faktörün düzeyine veya eksik olan faktörün konsantrasyonuna göre değişmektedir. Eksik faktörü olanlar veya çok düşük aktiviteli bir faktöre sahip olanlarda hastalık belirtileri daha ağır seyredecektir. Bir normal gen kopyasına sahip veya bir değişikliğe uğramış gen kopyası olan hastalar (heterozigot) iki gen kopyası değişmiş olanlara (homozigot) göre daha hafif kanama geçirme eğiliminde olacaklardır.
Faktör XII eksikliği olanlar genellikle asemptomatik olup belirti vermezler. Bu seyrek görülen faktör eksikliği anormal PTT sonuçlarıyla ilişkilendirilmesine rağmen daha şiddetli kanamalara yol açmamaktadır..