Redükleyici eşitliklerin transportu : İç mitokondri zarında bir NADH taşıyıcı protein yoktur ve sitozolde üretilen NADH mitokondriye direkt geçemez. Ancak NADH’ın 2 e-‘nu (redükleyici eşitlikler) şantlar kullanılarak mitokondriye taşınabilir. Gliserofosfat şantı ile, NADH’tan 2 e-, iç mitokondri zarındaki flavoprotein dehidrogenaza nakledilir. Daha sonra bu enzim e-‘larını ETZ’ye verir. Böylece bu şant yoluyla, okside olan her sitozolik NADH için 2 ATP sentezlenir.
Malat-aspartat şantında ise FADH2 yerine NADH üretilirek, okside olan her sitozolik NADH için 3 ATP sentezlenir.
Oksidatif fosforilasyonla ilgili genetik defektler : Oksidatif fosforilasyon için gereken 100 polipeptidin yaklaşık 13’ü mitokondriyal DNA tarafından kodlanırken, geri kalanı sitozolde sentezlenip mitokondriye taşınır. Oksidatif fosforilasyon defektleri daha çok, mitokondriyal DNA’daki değişikliklere bağlıdır. En çok etkilenen dokular, en fazla ATP ihtiyacı olanlardır, ör: santral sinir sistemi, iskelet ve kalp kası, böbrek, karaciğer. Mitokondriyal DNA mutasyonları bazı mitokondriyal miyopatilere ve Leber’in herediter optik nöropatisine (nöroretinal dejenerasyona bağlı bilateral görme kaybı) neden olur.