Myastenia gravis hakkında ne bilmeliyim?*
*Bu myastenia gravis bölümü, MD, PhD
tarafından yazılmıştır. )Miyastenia gravis'in tıbbi tanımı nedir?
- Miyastenia gravis belirtileri ve belirtileri şunları içerebilir:
- Oküler miyasteni gravis adı verilen görme sorunları ve şunları içerir:
Göz kaslarında güçsüzlük
- Oküler miyasteni gravis adı verilen görme sorunları ve şunları içerir:
- Problem ems yürüme
- Yüz ifadelerinde değişiklik
- Kollarda, ellerde, parmaklarda, bacaklarda ve boyunda güçsüzlük
- Hastalığın prognozu ve yaşam beklentisi oldukça değişkendir. Bazı insanlar tam remisyona sahiptir (timus cerrahisi ile yaklaşık %50), diğerlerinin devam eden tedavi ile nispeten normal yaşamları vardır ve diğerleri hastalık ilerledikçe kötü prognoza sahiptir.
- Miyastenia gravis için araştırmalar devam etmektedir. Yeni tedavi protokolleri ve immünsüpresif ilaçlar denenmekte olup, tedavi yöntemlerinin gelecekte düzelmesi muhtemeldir.
- Myastenia gravis doğrudan kalıtsal değildir ve bulaşıcı değildir.
- Genellikle hastalık şunları etkiler: yetişkin kadınlar (40 yaş altı) ve yaşlı erkekler (60 yaş üstü), ancak her yaşta ortaya çıkabilir. halsizlik, diğer hastalıkların ve durumların yaygın bir belirtisidir ve yavaş yavaş gelişebilir.
- Miyastenia gravis teşhisine yönelik testler, teşhisi doğrulamaya yardımcı olan testlerle teşhis edilir:
- Bağışıklık moleküllerinin veya asetilkolin reseptör antikorlarının varlığının saptanması
- Edrofonyum testi
Elektromiyografi
- Miyastenia gravis teşhisine yönelik testler, teşhisi doğrulamaya yardımcı olan testlerle teşhis edilir:
- Myastenia gravis ilaçlarla tedavi edilir, örneğin:
- Antikolinesteraz ajanları (örneğin, neostigmin)
- Cerrahi tedavi, timusun çıkarılmasını içerebilir.
- Solunumu kontrol eden kaslar o kadar zayıfladığında miyastenik kriz meydana gelir ve nefes almak için acil ventilasyon yardımına ihtiyaç duyarsınız.
- göz kaslarının zayıflığı (oküler miyasteni denir)
- bir veya iki göz kapağının düşmesi (ptozis)
- bulanık veya çift görme (diplopi)
- konuşma bozukluğu (dizartri)
- Bazen miyastenia gravisin şiddetli zayıflığı, acil tıbbi müdahale gerektiren solunum yetmezliğine neden olabilir.
- enfeksiyon,
- tarafından tetiklenebilir. stres,
- Myastenia gravis, sinir uyarılarının kaslara iletilmesindeki bir hatadan kaynaklanır. Sinir ve kas arasındaki normal iletişim, sinir hücrelerinin kontrol ettikleri kaslara bağlandığı yer olan nöromüsküler kavşakta kesintiye uğradığında ortaya çıkar. nöronların veya beyin hücrelerinin bilgi iletmek için kullandığı kimyasallar. Normalde elektrik sinyalleri veya uyarıları bir motor sinirden aşağı indiğinde, sinir uçları, kastaki asetilkolin reseptörleri adı verilen bölgelere bağlanan asetilkolin adı verilen bir nörotransmiter salgılar. Asetilkolinin reseptörüne bağlanması kası harekete geçirir ve kas kasılmasına neden olur.
- Miyastenia graviste antikorlar (vücudun bağışıklık sistemi tarafından üretilen bağışıklık proteinleri) bloke olur. kasın kasılmasını önleyen nöromüsküler kavşaktaki asetilkolin reseptörlerini değiştirir veya yok eder. Buna çoğunlukla asetilkolin reseptörünün kendisine karşı antikorlar neden olur, ancak MuSK (Kas-Özgül Kinaz) proteini gibi diğer proteinlere karşı antikorlar da nöromüsküler kavşakta iletimi bozabilir.
- Timus bezi bağışıklık fonksiyonunu kontrol eder ve miyastenia gravis ile ilişkili olabilir. Ergenliğe kadar yavaş yavaş büyür ve sonra küçülür ve yerini yağ alır. Çocukluk boyunca, timus bağışıklık sisteminin gelişiminde önemli bir rol oynar, çünkü vücudu virüslerden ve enfeksiyonlardan koruyan özel bir beyaz kan hücresi türü olan T-lenfositleri veya T hücrelerinin üretilmesinden sorumludur.
- Miyastenia gravisli birçok yetişkinde timus bezi büyük kalır. Hastalığı olan kişilerde tipik olarak timus bezlerinde bağışıklık hücresi kümeleri bulunur ve timomalar (timus bezi tümörleri) gelişebilir. Timomlar çoğunlukla zararsızdır, ancak kanserli hale gelebilirler. Bilim adamları, timus bezinin bağışıklık hücrelerini geliştirmek için yanlış talimatlar verebileceğine ve nihayetinde bağışıklık sisteminin kendi hücrelerine ve dokularına saldırmasına ve asetilkolin reseptör antikorları üretmesine neden olabileceğine ve bu da nöromüsküler iletim saldırısına zemin hazırlayabileceğine inanıyor.
- Fiziksel ve nörolojik muayene. Bir doktor önce bireyin tıbbi geçmişini gözden geçirecek ve fizik muayene yapacak. Nörolojik muayenede doktor kas kuvveti ve tonusu, koordinasyonu, dokunma duyusunu kontrol edecek ve göz hareketlerinde bozulma olup olmadığına bakacaktır.
- Elektrodiagnostik. Teşhis testleri, belirli kasları yormak için bir kişinin sinirlerini küçük elektrik darbeleriyle art arda uyaran tekrarlayan sinir stimülasyonunu içerir. Myastenia gravis'teki kas lifleri ve diğer nöromüsküler bozukluklar, normal bireylerin kaslarına kıyasla tekrarlanan elektriksel uyarıya iyi yanıt vermez. Myastenia gravis için en hassas test olarak kabul edilen tek fiber elektromiyografi (EMG), sinir-kas iletiminin bozulduğunu tespit eder. EMG, diğer testler anormallikleri gösteremediğinde hafif miyastenia gravis vakalarının teşhisinde çok yardımcı olabilir.
- Tanısal görüntüleme. Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılarak yapılan tanısal göğüs görüntülemesi, timoma varlığını belirleyebilir.
- Solunum fonksiyon testi. Solunum kuvvetinin ölçülmesi h solunumun başarısız olup olmayacağını ve bir miyastenik krize yol açıp açmayacağını tahmin etmeye yardımcı olabilir. diğer bozukluklar, hafif güçsüzlük yaşayan kişilerde veya zayıflığı yalnızca birkaç kasla sınırlı olan kişilerde miyastenia gravis tanısı genellikle atlanır veya ertelenir (bazen iki yıla kadar).
MedicineNet'in Genel Sağlık Bültenine abone olun
Gönder'e tıklayarak, MedicineNet'in Hüküm ve Koşullarını ve Gizlilik Politikasını kabul ediyorum ve herhangi bir zamanda MedicineNet'in aboneliklerinden çıkabileceğimi anlıyorum.
Miyastenia gravis tedavisi nedir?
Günümüzde miyastenia gravis genel olarak kontrol altına alınabilmektedir. Kas zayıflığını azaltmaya ve iyileştirmeye yardımcı olacak çeşitli tedaviler mevcuttur.
- Timektomi. Timus bezini çıkarmak için yapılan bu operasyon (ki bu genellikle miyastenia gravisli kişilerde anormaldir) semptomları azaltabilir ve muhtemelen bağışıklık sistemini yeniden dengeleyerek bazı insanları iyileştirebilir. NINDS tarafından finanse edilen bir çalışma, timektominin hem timoma hastaları hem de tümör kanıtı olmayanlar için yararlı olduğunu buldu. Klinik deney, miyastenia gravisli ve görünür timoma olmayan 126 kişiyi izledi ve ameliyatın kas zayıflığını ve immünosupresif ilaçlara olan ihtiyacı azalttığını buldu.
- Antikolinesteraz ilaçları. Bozukluğu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar arasında, nöromüsküler kavşakta asetilkolinin parçalanmasını yavaşlatan ve böylece nöromüsküler iletimi iyileştiren ve kas gücünü artıran mestinon veya piridostigmin gibi antikolinesteraz ajanları bulunur. İmmünosupresif ilaçlar. Bu ilaçlar, anormal antikorların üretimini baskılayarak kas gücünü arttırır. Bunlara prednizon, azatioprin, mikofenolat mofetil ve takrolimus dahildir. İlaçlar önemli yan etkilere neden olabilir ve bir doktor tarafından dikkatle izlenmelidir.
Myastenia gravis, değişen derecelerde kas güçsüzlüğü ile karakterize kronik otoimmün nöromüsküler bir hastalıktır. vücudun iskelet (gönüllü) kasları.
Timus, bağışıklık hücrelerinin gelişmesine yanlış talimatlar verebilir, sonuçta otoimmünite ve asetilkolin reseptörünün üretimi ile sonuçlanır. antikorlar.
Miyastenia gravisten ne gibi belirtiler beklersiniz?
Göz kapağı sarkması (ptozis)
Bulanık veya çift görme (diplopi)
Yutma sorunları
Nefes darlığı
Konuşma sorunları
Miyastenia gravisli bir kişinin yaşam beklentisi
Nedir? myastenia gravis'in nedeni?
Myastenia gravis sinir uyarılarının kaslara iletilmesindeki bir bozukluktan kaynaklanır.
Soliris ilacı, anti-AchR antikoru pozitif olan genelleştirilmiş Myastenia Gravis (gMG).
Plazmaferez
Çeşitli immünosupresif ilaçlar
)Miyastenia Gravis Testi
Elektromiyogram (EMG)
EMG'ler tespit etmek için kullanılabilir. Kas distrofisi, kas iltihabı, pi dahil olmak üzere birçok hastalık ve durumda ortaya çıkabilen kasın anormal elektriksel aktivitesi gergin sinirler, periferik sinir hasarı (kol ve bacaklardaki sinirlerde hasar), amyotrofik lateral skleroz (ALS), myastenia gravis, disk herniasyonu ve diğerleri.
Neden EMG testi yapılır?
Hastalarda açıklanamayan kas güçsüzlüğü olduğunda sıklıkla EMG yapılır.
Miyastenia gravis nedir?
Miyastenili çoğu kişi normal veya normale yakın bir yaşam sürdürebilir
Myastenia gravis kronik otoimmün, nöromüsküler bir hastalıktır. aktivite dönemlerinden sonra kötüleşen ve dinlenme dönemlerinden sonra düzelen iskelet kaslarında zayıflığa neden olan hastalık. Bu kaslar, kollar ve bacaklar da dahil olmak üzere vücudun solunum ve hareket eden kısımlarını içeren işlevlerden sorumludur. veya ciddi, kas zayıflığı. Bilinen bir tedavisi yoktur, ancak mevcut tedavilerle çoğu miyastenia gravis vakası adından da anlaşılacağı gibi “ağır” değildir. Mevcut tedaviler semptomları kontrol edebilir ve çoğu zaman insanların nispeten yüksek bir yaşam kalitesine sahip olmalarını sağlar. Durumu olan çoğu kişinin normal bir yaşam beklentisi vardır.
SLAYT GÖSTERİ
Yorgunluğun En Yaygın 14 Nedeni
Slayt Gösterisine Bakın
Ne miyastenia gravis belirti ve semptomları?
Miyastenia gravisin ayırt edici özelliği, aktivite dönemlerinden sonra kötüleşen ve dinlenme dönemlerinden sonra düzelen kas zayıflığıdır. Göz ve göz kapağı hareketini, yüz ifadesini, çiğnemeyi, konuşmayı ve yutmayı kontrol eden kaslar gibi belirli kaslar sıklıkla (ancak her zaman değil) bu bozukluğa dahil olur.
bozukluk ani olabilir ve semptomlar genellikle hemen myastenia gravis olarak tanınmaz. Miyastenia gravis ile ilgili kas güçsüzlüğünün derecesi bireyler arasında büyük farklılıklar gösterir.
Miyastenia gravisli kişilerde aşağıdaki belirtiler görülebilir:
yüz ifadesinde değişiklik
yutma güçlüğü
nefes darlığı
kollarda, ellerde, parmaklarda, bacaklarda ve boyunda güçsüzlük.
Miyastenik kriz nedir?
Miyastenik kriz, solunumu kontrol eden kasların, bireylerin zayıfladığı noktaya kadar zayıfladığı tıbbi bir acil durumdur. yardım etmek için bir vantilatör gerektirir nefes alırlar.
ameliyat veya
ilaca ters reaksiyon.
Miyastenia gravisli kişilerin yaklaşık yüzde 15 ila 20'si en az bir miyastenik kriz yaşar. Bununla birlikte, insanların yaklaşık yarısı miyastenik krizlerinin bariz bir nedeni olmayabilir. Bazı ilaçların miyastenia gravis'e neden olduğu gösterilmiştir. Bununla birlikte, bazen altta yatan bir durumu tedavi etmek daha önemliyse bu ilaçlar yine de kullanılabilir.
Miyastenia gravis kimlerde görülür? Miras alınmış mı? Bulaşıcı mı?
Myastenia gravis hem erkekleri hem de kadınları etkiler ve tüm ırk ve etnik gruplarda görülür. Çoğunlukla genç yetişkin kadınları (40 yaş altı) ve yaşlı erkekleri (60 yaş üstü) etkiler, ancak çocukluk dahil her yaşta ortaya çıkabilir. Myastenia gravis kalıtsal değildir ve bulaşıcı değildir. Nadiren hastalık aynı ailenin birden fazla üyesinde ortaya çıkabilir.
Miyastenia gravis bebeklerde nadiren görülse de fetüs, miyastenia gravisten etkilenmiş bir anneden antikor alabilir. —neonatal miyasteni denilen bir durum. Yenidoğan miyasteni gravis genellikle geçicidir ve çocuğun semptomları genellikle doğumdan iki ila üç ay sonra kaybolur. Nadiren, sağlıklı bir annenin çocuklarında doğuştan miyasteni gelişebilir. Bu bir otoimmün bozukluk değildir, ancak nöromüsküler kavşakta anormal proteinler üreten ve miyastenia gravise benzer semptomlara neden olabilen kusurlu genlerden kaynaklanır.
Miyastenia gravise ne sebep olur?
Antikorlar
Myastenia gravis bir otoimmün hastalıktır, bu da bağışıklık sistemi anlamına gelir; yabancı organizmalar—yanlışlıkla kendi kendine saldırır.
Timus bezi
SLAYT GÖSTERİSİ
Hipertiroidi: Belirtileri, Tedavisi , İlaçlar
Slayt gösterisine bakın
Hangi prosedürler ve test miyasteniyi teşhis ediyor gravis?
Bir doktor, myastenia gravis tanısını doğrulamak için birkaç test yapabilir veya isteyebilir:
Edrofonyum testi . Bu test, miyastenia gravisli kişilerde zayıflığı kısaca gidermek için edrofonyum klorür enjeksiyonları kullanır. İlaç, asetilkolinin parçalanmasını bloke eder ve nöromüsküler kavşaktaki asetilkolin seviyelerini geçici olarak arttırır. Genellikle oküler kas güçsüzlüğünü test etmek için kullanılır.
Kan testi. Miyastenia gravisli çoğu birey anormal derecede yüksek asetilkolin reseptör antikor seviyelerine sahiptir. Asetilkolin reseptör antikorları olmayan miyastenia gravisli bireylerin yaklaşık yarısında anti-MuSK antikoru adı verilen ikinci bir antikor bulunmuştur. Bir kan testi de bu antikoru tespit edebilir. Bununla birlikte, miyastenia gravisli bazı kişilerde bu antikorların hiçbiri mevcut değildir. Bu kişilerde seronegatif (negatif antikor) miyasteni olduğu söylenmektedir.
Monoklonal antikor. Bu tedavi, asetilkolin antikorlarının nöromüsküler kavşağa zarar verdiği süreci hedefler. 2017'de ABD Gıda ve İlaç Dairesi, anti-asetilkolin reseptörü (AchR) antikoru için pozitif test yapan yetişkinlerde genelleştirilmiş miyastenia gravis tedavisi için eculizumab kullanımını onayladı.
Plazmaferez ve intravenöz immünoglobulin. Bu tedaviler, şiddetli miyastenia gravis vakalarında seçenekler olabilir. Bireylerin plazmalarında (kandaki sıvı bir bileşen) nöromüsküler kavşağa saldıran antikorlar bulunabilir. Bu tedaviler, yıkıcı antikorları ortadan kaldırır, ancak etkinlikleri genellikle sadece birkaç hafta ila aylarca sürer.
Plazmaferez, plazmadaki zararlı antikorları uzaklaştırmak ve bunları iyi bir plazma veya plazma ikamesi ile değiştirmek için bir makine kullanan bir prosedürdür.
İntravenöz immünoglobulin, bağışıklık sisteminin çalışma şeklini geçici olarak değiştiren birçok sağlıklı donörden toplanan yüksek konsantrasyonlu antikor enjeksiyonudur. Miyastenia gravis'e neden olan antikorlara bağlanarak ve onları dolaşımdan uzaklaştırarak çalışır.
Prognoz nedir?
Tedavi ile miyastenili çoğu kişi kas zayıflığını önemli ölçüde iyileştirebilir ve normal veya normale yakın bir yaşam sürdürebilir.
Bazı miyastenia gravis vakaları – geçici veya kalıcı olarak – remisyona girebilir ve kas zayıflığı tamamen ortadan kalkabilir ve böylece ilaçlar kesilebilir. Stabil, uzun süreli tam remisyon, timektominin hedefidir ve bu prosedürü uygulayan kişilerin yaklaşık yüzde 50'sinde meydana gelebilir. Birkaç vakada, miyastenia gravisin şiddetli zayıflığı, acil tıbbi müdahale gerektiren solunum yetmezliğine neden olabilir.
'den
Hangi araştırmalar yapılıyor?
Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'nün (NINDS) misyonu, beyin ve sinir sistemi hakkında temel bilgileri araştırmak ve bu bilgiyi nörolojik hastalıkların yükünü azaltmak için kullanmaktır. NINDS, dünyadaki biyomedikal araştırmaların önde gelen destekçisi olan Ulusal Sağlık Enstitüleri'nin (NIH) bir bileşenidir.
Miyastenia gravis için bir tedavi olmamasına rağmen, bozukluğu son 30 yılda düzeldi. Nöromüsküler kavşağın nedenleri, yapısı ve işlevi, timus bezinin temel yönleri ve otoimmünite hakkında daha fazla anlayış vardır. Teknolojik gelişmeler, myastenia gravis'in daha zamanında ve doğru teşhisine yol açmıştır ve yeni ve geliştirilmiş tedaviler, tedavi seçeneklerini iyileştirmiştir. Araştırmacılar daha iyi ilaçlar geliştirmek, bireyleri teşhis etmek ve tedavi etmek için yeni yollar belirlemek ve tedavi seçeneklerini iyileştirmek için çalışıyorlar.
İlaç
Bazı insanlar myastenia gravis, genellikle bağışıklık sisteminin uzun süreli baskılanmasını içeren mevcut tedavi seçeneklerine olumlu yanıt vermez. Yeni ilaçlar, hastalığın nedenlerini hedeflemede daha etkili olup olmadıklarını görmek için tek başına veya mevcut ilaç tedavileriyle kombinasyon halinde test ediliyor.
Teşhis ve biyobelirteçler
Yeni ilaçlar geliştirmenin yanı sıra, araştırmacılar bu bozukluğu teşhis ve tedavi etmenin daha iyi yollarını bulmaya çalışıyorlar. Örneğin, NINDS tarafından finanse edilen araştırmacılar, nöromüsküler gelişimdeki temel süreçleri anlamak için sinirler ve kas lifleri arasındaki bağlantıların birleşimini ve işlevini araştırıyorlar. Bu araştırma, miyastenia gravis gibi nöromüsküler hastalıklar için yeni tedavileri ortaya çıkarabilir.
Araştırmacılar ayrıca saptanamayan antikorları olan insanları teşhis etmek ve potansiyel biyobelirteçleri belirlemek için yeni araçlar geliştirerek miyasteni gravisi tedavi etmenin daha iyi yollarını araştırıyorlar. (bir hastalığın teşhisine veya ilerlemesini ölçmeye yardımcı olabilecek işaretler) bireyin immünosupresif ilaçlara tepkisini tahmin etmek için.
Yeni tedavi seçenekleri
Yakın zamanda NINDS destekli bir çalışmanın bulguları, on yıllardır tartışılan bir konu olan timoma olmayan bireylerde ameliyatın faydaları hakkında kesin kanıtlar sağladı. Araştırmacılar, bu denemenin diğer tedavi seçeneklerini titizlikle test etmek için bir model olacağını ve diğer çalışmaların standart bakım seçeneklerinden üstün olup olmadıklarını görmek için farklı tedavileri incelemeye devam edeceğini umuyorlar.
Manyetik cihazlar gibi yardımcı teknolojiler de miyastenia gravisli kişilerin hastalığın bazı semptomlarını kontrol etmelerine yardımcı olabilir.
Nerede yapabilirim Daha fazla bilgi almak ister misiniz?
Nörolojik bozukluklar veya Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü tarafından finanse edilen araştırma programları hakkında daha fazla bilgi için, Enstitünün Beyin Kaynakları ve Bilgi Ağı (BRAIN) ile şu adresten iletişime geçin:
BEYİN
Posta Kutusu 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov
Ayrıca aşağıdaki kuruluşlardan da bilgi alınabilir:
Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.
355 Lexington Avenue
15. Kat
New York, NY 10017-6603
http://www.myasthenia.org
Tel: 800-541-5454 212-297-2156
Faks: 212-370-9047
Musküler Distrofi Derneği
Ulusal Ofis — 222 S. Riverside Plaza
Süit 1500
Chicago, IL 60606
http://www.mda.org
Tel: 800-572-1717
Faks: 520-529-5300
Amerikan Otoimmün İlişkili Hastalıklar Derneği
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021-2227
http://www.aarda.org
Tel: 586-776-3900 800-598-4668
Faks: 586-776-3903
ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi
Ulusal Enstitüler of Health/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
www.nlm.nih.gov
11/15/2021
tarihinde tıbbi olarak gözden geçirilmiştir
Referanslar
KAYNAK:
Amerika Birleşik Devletleri. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü. “Myastenia Gravis Bilgi Formu.” .