Serebral venöz sinüs trombozu - Cerebral venous sinus thrombosis
|Serebral venöz sinüs trombozu|
|Diğer isimler||Serebral ven ve sinüs trombozu, (üstün) sagital sinüs trombozu, dural sinüs trombozu, intrakraniyal ven trombozu, serebral tromboflebit|
|Dural damarlar|
|uzmanlık||Nöroloji|
|Tedavi||Düşük moleküler ağırlıklı heparin|
Serebral venöz sinüs trombozu ( SVST ), serebral damar ve sinüs tromboz ya da serebral venöz tromboz ( CVT ), bir varlığıdır kan pıhtısı içinde dural venöz sinüslerin (mesafede olan boşaltma kan beyin ), serebral damar ya da her ikisi. Semptomlar şiddetli baş ağrısı , görsel semptomlar, vücudun bir tarafında yüz ve uzuvlarda güçsüzlük gibi inme semptomlarından herhangi birini ve nöbetleri içerebilir .
Tanı genellikle venöz sinüslerin tıkanmasını göstermek için bilgisayarlı tomografi (BT taraması) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile yapılır. Teşhisin doğrulanmasından sonra, özellikle kolayca belirgin değilse, altta yatan nedeni belirlemek için araştırmalar yapılabilir.
Tedavi tipik olarak düşük moleküler ağırlıklı heparin gibi antikoagülanlar (kan pıhtılaşmasını baskılayan ilaçlar) ile yapılır . Nadiren tromboliz (kan pıhtısının enzimatik yıkımı) kullanılır. Hastalık, şant yerleştirilmesi gibi cerrahi müdahaleyi gerektirebilecek yüksek kafa içi basıncı ile komplike hale gelebilir .
Belirti ve bulgular
Serebral ven trombozu olan on kişiden dokuzunda baş ağrısı vardır; bu, birkaç gün içinde kötüleşme eğilimindedir, ancak aniden de gelişebilir ( gök gürültüsü baş ağrısı ). Baş ağrısı tek semptom olabilir. Birçoğunun felç belirtileri vardır: bir veya daha fazla uzvunu hareket ettirememe, yüzün bir tarafında güçsüzlük veya konuşma güçlüğü . Santral venöz trombozlarla ilgili nörolojik kusurlar, daha yaygın "arteriyel" felçlerde olduğu gibi, vücudun bir tarafını veya bir arteriyel veya beyin bölgesini mutlaka etkilemez. Bilateral 6. kraniyal sinir felci oluşabilir, bu da göz hareketi ile ilgili anormalliklere neden olur, ancak bu nadirdir.
Sinüs trombozu peripartum gelişen kadınlarda (doğumdan önceki ve sonraki dönemde) daha sık olmasına rağmen , insanların %40'ında nöbet vardır . Bunlar çoğunlukla vücudun sadece bir bölümünü etkileyen ve tek taraflı (bir tarafta meydana gelen) nöbetlerdir, ancak bazen nöbetler genelleşir ve nadiren status epileptikusa (uzun bir süre boyunca devam eden veya tekrarlayan nöbet aktivitesi) yol açar .
Yaşlılarda, yukarıda belirtilen semptomların çoğu ortaya çıkmayabilir. Bu durumdaki yaşlılarda sık görülen semptomlar, aksi halde mental durumdaki açıklanamayan değişiklikler ve depresif bilinç düzeyidir .
Beyin çevresinde basınç neden yükselebilir papillödem (şişme optik disk görme bulanıklıkları olarak deneyimli olabilir). Şiddetli kafa içi basınç artışında bilinç düzeyi düşer, kan basıncı yükselir, nabız düşer ve anormal duruş olur.
Fokal nörolojik defisit vakaların %50'sinde baş ağrısından saatler veya günler sonra ortaya çıkabilir, bu Trolard veni tarafından drene olan frontal veya parietal lobun enfarktüsüne bağlı ise hemiparezi (tek taraflı güçsüzlük) olarak ortaya çıkabilir . Labbe damarı ( temporal lobun boşaltılmasından sorumlu ) etkilenirse, odak defisitleri afazi veya konfüzyon olarak da ortaya çıkabilir .
nedenler
Sistemik ven trombozu riskine neden olan veya riskini artıran bozukluklar, santral ven trombozları ile ilişkilidir. Çocuklarda baş ve boyun enfeksiyonları ve akut sistemik hastalıklar santral ven trombozunun birincil nedenidir. Serebral venöz sinüs trombozu belirli durumlarda daha sık görülür. İnsanların %85'i şu risk faktörlerinden en az birine sahiptir:
- Trombofili, pıhtılaşmadaki anormallikler nedeniyle kan pıhtıları geliştirme eğilimi, örneğin faktör V Leiden , protein C , protein S veya antitrombin eksikliği veya ilgili problemler
- Nefrotik sendrom , idrarda protein kaybına neden olan bir böbrek sorunu
- İnflamatuar barsak hastalığı , lupus ve Behçet hastalığı gibi kronik inflamatuar hastalıklar
- Hamilelik ve lohusalık (doğumdan sonraki dönem)
- Belirli kan hastalıkları, özellikle polisitemi vera ve paroksismal noktürnal hemoglobinüri
- Östrojen içeren hormonal kontrasepsiyon formlarının kullanımı
- Mastoidit ve sinüzit gibi menenjit ve kulak, burun ve boğaz bölgesi enfeksiyonları
- Venöz sinüslerin doğrudan yaralanması
- Baş ve boyun bölgesindeki tıbbi prosedürler
- Orak hücre anemisi
- Dehidrasyon , özellikle bebeklerde ve çocuklarda
- homosisteinemi
- homosistinüri
- COVID-19 : Yukarıda belirtilen risk faktörlerinin yokluğunda COVID-19 hastalarında CVST vakaları bildirilmiştir.
Teşhis
Tanıdan, örneğin baş ağrısı kombinasyonu, kafa içi basınç artışı belirtileri ve fokal nörolojik anormallikler veya alternatif baş ağrısı nedenleri ve subaraknoid kanama gibi nörolojik anormallikler dışlandığında şüphelenilebilir.
görüntüleme
Serebral sinüs trombozunu tespit edebilen çeşitli beyin görüntüleme incelemeleri vardır. Serebral ödem ve venöz enfarktüs herhangi bir modalitede görülebilir, ancak trombüsün kendisinin tespiti için en sık kullanılan testler bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntülemedir (MRI), her ikisi de venogram yapmak için çeşitli radyokontrast türleri kullanır. ve beynin etrafındaki damarları görselleştirin.
Bilgisayarlı tomografi ile, radyokontrast venöz faz (de BT venografi veya CTV), bazı açısından MR aşan bir tespit oranına sahiptir. Test, radyoopak bir maddenin bir damara (genellikle kolda) enjeksiyonunu içerir ve kan akışının onu beyin damarlarına taşıması için zaman verilir - bu noktada tarama yapılır. %75-100'lük bir duyarlılığa (mevcut tüm pıhtıların %75-100'ünü saptar) ve %81-100'lük bir özgüllüğe sahiptir (%0-19'da yanlış pozitif olur). İlk iki hafta "boş delta işareti" görülebilir (daha sonraki aşamalarda bu işaret kaybolabilir). Boş delta işareti içi sinüs bir gelişme olmaksızın çok dura duvarın arttırılması ile karakterize edilir.
Manyetik rezonans venografisi aynı ilkeleri kullanır, ancak bir tarama yöntemi olarak MRG'yi kullanır. MRG, tıkanmış damarlar üzerindeki artan basıncın bir sonucu olarak beyindeki hasarı tespit etmede daha iyi olma avantajına sahiptir, ancak birçok hastanede kolayca bulunmaz ve yorumlanması zor olabilir.
Serebral anjiyografi , BT veya MRI'dan daha küçük pıhtıları gösterebilir ve tıkalı damarlar "tirbuşon görünümü" verebilir. Ancak bu, femoral arterin bir kılıfla delinmesini ve ince bir tüpün kan damarlarından beyne, X-ışını görüntüleri elde edilmeden önce radyokontrast enjekte edilmesini gerektirir. Bu nedenle, yalnızca diğer tüm testler belirsiz sonuçlar verdiğinde veya aynı prosedür sırasında başka tedaviler uygulanabileceğinde gerçekleştirilir.
D-dimer
D-dimer kan testi ile serebral venöz sinüs trombozu arasında bir ilişki vardır . Ancak bu ilişki tek başına tanıyı dışlayacak kadar güçlü değildir.
Diğer testler
Çoğu durumda, serebral sinüs trombozunun doğrudan nedeni kolayca görülmez. Bir enfeksiyon kaynağının belirlenmesi çok önemlidir; çeşitli trombofili formlarını (kan pıhtıları oluşturma eğilimi) taramak yaygın bir uygulamadır .
patogenez
Beyin damarları , her iki yüzeysel ven ve derin venöz sisteminin içine boşaltmak için kan geri taşıyan dural venöz sinüsler, jugular damar ve oradan da kalp . Serebral ven trombozunda kan pıhtıları genellikle hem beyin damarlarında hem de venöz sinüslerde oluşur. Damarların trombozunun kendisi venöz enfarktüse neden olur ( sıkışık ve dolayısıyla yetersiz kan akışı nedeniyle beyin dokusunda hasar ). Bu sonuçlar , serebral ödem (her ikisi de vazojenik ve sitotoksik küçük ödem) ve uçları peteşiyel büyük hematom birleştirmek kanamalar. Sinüslerin trombozu, beyin omurilik sıvısının (BOS) azalmasına bağlı olarak kafa içi basıncındaki artışın arkasındaki ana mekanizmadır. Bununla birlikte, durum tipik olarak hidrosefaliye yol açmaz , çünkü beynin çeşitli bölümleri arasında basınç farkı yoktur.
Pıhtılaşma (çözünmeyen kan proteini fibrin oluşumu ) ile fibrinoliz arasındaki dengesizlik nedeniyle herhangi bir kan pıhtısı oluşur . Böyle bir dengesizlik için üç ana mekanizma, Virchow'un üçlüsünde sıralanmıştır : normal kan akışındaki değişiklikler, kan damarı duvarında hasar ve kanın yapısındaki değişiklikler (hiperpıhtılaşma). Serebral venöz sinüs trombozu vakalarının çoğu hiper pıhtılaşmadan kaynaklanır. COVID-19 hastalarının inflamatuar yanıtı ve uzun süreli immobilizasyonu da CVST oluşumunu açıklamaya yardımcı olabilir.
Pıhtının kopup akciğerlere göç etmesi ( embolize olması ) ve pulmoner emboliye neden olması mümkündür . Daha önceki vaka raporlarının bir analizi, bunun vakaların yaklaşık %10'unda meydana geldiği, ancak çok kötü bir prognoza sahip olduğu sonucuna varmıştır.
Santral ven trombozları genellikle kortikal venlerin tutulumu olan veya olmayan dural sinüsleri içerir; izole kortikal ven trombozları son derece nadirdir ve sadece yaklaşık 100 vaka bildirilmiştir.
Tedavi
Çeşitli çalışmalar, serebral venöz sinüs trombozunda kan pıhtısı oluşumunu baskılamak için antikoagülasyon kullanımını araştırmıştır . Bu denemeler yapılmadan önce, tedavi sonucunda beyindeki küçük kanama alanlarının daha fazla kanaması olacağı endişesi vardı; araştırmalar bu endişenin yersiz olduğunu gösterdi. Klinik uygulama kılavuzları artık ilk tedavide heparin veya düşük moleküler ağırlıklı heparin ve ardından bu tedavileri uygunsuz kılacak başka kanama riskleri olmaması koşuluyla varfarin önermektedir . Bazı uzmanlar, aşırı kanama varsa antikoagülasyon kullanımını önermezler; bu durumda 7-10 gün sonra görüntülemenin tekrarlanmasını önerirler. Kanamanın boyutu azalmışsa antikoagülan başlanır, azalma olmazsa antikoagülan verilmez.
Varfarin tedavisinin süresi, koşullara ve durumun altında yatan nedenlere bağlıdır. Tromboz geçici durumlarda (örn. gebelik) gelişmişse üç ay yeterli kabul edilir. Durum provoke edilmemişse ancak net bir neden veya "hafif" bir trombofili formu yoksa, 6 ila 12 ay tavsiye edilir. Altta yatan ciddi bir tromboz bozukluğu varsa, varfarin tedavisinin süresiz olarak devam etmesi gerekebilir.
Heparin ve trombosit transfüzyonları, Heparin kaynaklı trombositopeni (HIT), otoimmün heparin kaynaklı trombositopeni (aHIT) veya aşı kaynaklı immün trombotik trombositopeni (VITT) dahil olmak üzere immün trombotik trombositopenilerin neden olduğu herhangi bir serebral ven trombozunun tedavisi olarak kullanılmamalıdır. heparinin anti-trombosit faktör-4 antikorları (PF-4) üzerindeki öngörülemeyen etkilerine . VITT vakalarında, trombositler ve heparin olmayan bir antikoagülan ile anti-PF4 antikor etkileşimini bloke ettikleri için intravenöz immün globulinler (IVIG) önerilir. Refrakter durumlarda plazma değişimi kullanılabilir.
Tromboliz ("pıhtı önleyici" ilaçla kan pıhtısının çıkarılması) ya sistemik olarak bir damara enjeksiyon yoluyla ya da anjiyografi sırasında doğrudan pıhtı içine anlatılmıştır. 2006 Avrupa Nörolojik Dernekler Federasyonu kılavuzu, trombolizin sadece yeterli tedaviye rağmen durumu kötüleşen kişilerde kullanılmasını ve diğer bozulma nedenleri ortadan kaldırıldığını önermektedir. Hangi ilacın ve hangi uygulama şeklinin en etkili olduğu belirsizdir. Beyne ve vücudun diğer bölgelerine kanama, tromboliz kullanımında önemli bir endişe kaynağıdır. Amerikan kılavuzları, daha fazla araştırmaya ihtiyaç olduğunu belirterek tromboliz konusunda herhangi bir öneride bulunmaz.
Venöz enfarktüs veya kanamanın çevredeki beyin yapılarının önemli ölçüde sıkışmasına neden olduğu durumlarda , bazen dekompresif kraniektomi gerekebilir. Artan kafa içi basıncı, ciddi veya tehdit edici görme ise, terapötik lomber ponksiyon (aşırı beyin omurilik sıvısının çıkarılması ) veya beyin cerrahisi tedavisi (optik sinir kılıfı fenestrasyon veya şant ) gerektirebilir. Venöz stentleme, şantlamaya göre minimal invaziv, daha güvenli bir alternatif olarak ortaya çıkmaktadır. Bazı durumlarda, nöbetleri önlemeye çalışmak için antikonvülsanlar kullanılabilir. Bu durumlar, fokal nörolojik problemleri (örneğin bir uzvunu hareket ettirememe) ve BT veya MRI taramasında beyin dokusunda fokal değişiklikleri içerir. Bununla birlikte, önleyici bir önlem olarak antiepileptik ilaçların kullanımını destekleyen veya çürüten kanıtlar eksiktir.
prognoz
2004 yılında, bu durumun doğal seyri ve uzun vadeli prognozu üzerine yeterince büyük ölçekli ilk çalışma rapor edildi; bu, 16 aylık takipte kişilerin %57.1'inin tamamen iyileştiğini, %29.5/%2.9/2.2'sinin sırasıyla küçük/orta/şiddetli semptom veya bozukluklara sahip olduğunu ve %8.3'ünün öldüğünü gösterdi. 37 yaş üstü, erkek, komadan, mental durum bozukluğundan, intraserebral kanamadan, derin serebral venöz sistem trombozu, merkezi sinir sistemi enfeksiyonu ve kanserden etkilenenlerde ciddi bozulma veya ölüm olasılığı daha yüksekti. 2006'daki on dokuz çalışmanın ardından yapılan sistematik bir inceleme , hastanede yatış sırasında mortalitenin yaklaşık %5,6 ve toplamda %9,4 olduğunu, hayatta kalanların %88'inin tam veya tama yakın bir iyileşme sağladığını gösterdi. Birkaç ay sonra, vakaların üçte ikisinde pıhtı çözülür ("yeniden kanalizasyon"). Tekrarlama oranı düşüktü (%2,8).
CVST'li çocuklarda ölüm riski yüksektir. CVST'li bir çocuğun nöbet geçirmesi veya görüntülemede venöz enfarktüs kanıtı olması durumunda kötü sonuç daha olasıdır.
epidemiyoloji
Serebral venöz sinüs trombozu nadirdir ve yetişkinlerde yılda milyonda 3-4 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Tüm yaş gruplarında görülebilmekle birlikte en sık üçüncü dekatta görülür. %75'i kadındır. Daha eski çalışmaların erkekler ve kadınlar arasında görülme sıklığı açısından bir fark göstermediği göz önüne alındığında, kadınlarda oral kontraseptif kullanımının cinsiyetler arasındaki farklılığın arkasında olduğu öne sürülmüştür . Suudi Arabistan'dan 1995 tarihli bir rapor, 100.000'de 7 vakada önemli ölçüde daha büyük bir insidans buldu; bu durum SVST riskini artıran Behçet hastalığının Ortadoğu'da daha sık görülmesine bağlandı .
1973 tarihli bir rapor, CVST'nin tüm insanların yüzde dokuzunda otopside (ölümden sonra vücudun incelenmesi) bulunabileceğini buldu . Bunların çoğu yaşlıydı ve ölümlerine kadar geçen dönemde nörolojik semptomlara sahipti ve birçoğu eşlik eden kalp yetmezliğinden mustaripti . SARS-CoV-2 ile enfekte hastalarda tahmini %0.3 CVST insidansı .
Çocuklarda, Kanadalı bir çalışma 2001'de CVST'nin yılda milyonda 6,7 oranında gerçekleştiğini bildirdi. %43'ü yenidoğanda (bir aylıktan küçük) ve %10'u yaşamın ilk yılında ortaya çıkar. Yenidoğanın %84'ü zaten hastaydı, çoğunlukla doğum ve dehidrasyondan sonraki komplikasyonlardan.
Tarih
Serebral damarların ve sinüslerin trombozunun ilk tanımı, 1825'te nöbet ve deliryumdan muzdarip bir adamda sagital sinüs ve serebral damarlarda tromboz gözlemleyen Fransız doktor Ribes'e atfedilir. 20. yüzyılın ikinci yarısına kadar genellikle ölümden sonra yapılan bir tanı olarak kaldı. 1940'larda, Dr Charles Symonds ve diğerleri tarafından hazırlanan raporlar , lomber ponksiyonun karakteristik belirti ve semptomlarını ve sonuçlarını kullanarak serebral ven trombozunun klinik teşhisine izin verdi .
Hayattaki serebral venöz sinüs trombozu tanısında iyileştirmeler, 1951'de venografinin tanıtılmasıyla sağlandı; bu , aynı zamanda , birçok vakada benzer belirti ve semptomlara sahip idiyopatik intrakraniyal hipertansiyondan ayırmaya da yardımcı oldu .
İngiliz jinekolog Stansfield, 1942'de CVST tedavisinde henüz yeni piyasaya sürülen antikoagülan heparinin 1942'de piyasaya sürülmesiyle tanınır. 1990'lardaki klinik deneyler, çoğu CVST vakasında antikoagülan kullanma endişesini nihayet çözdü.
Kovid-19 aşısı
Mart 2021'de Avrupa İlaç Ajansı (EMA), Oxford-AstraZeneca COVID-19 aşısını alan yaklaşık 20 milyon insandan genel kan pıhtılaşma oranlarının normal olduğunu, ancak yedi yaygın damar içi pıhtılaşma vakası tespit ettiğini duyurdu. ve on sekiz serebral venöz sinüs trombozu vakası. Aşı ile nedensel bir bağlantı kanıtlanmamıştı, ancak EMA daha fazla analiz yapmaya ve alıcıları bu tür nadir sendromların uzak olasılığı hakkında bilgilendirmeye karar verdi. EMA, aşının faydalarının hala risklerinden daha ağır bastığını doğruladı ve daha sonra güncellenmiş ürün bilgilerini yayınladı. İngiliz İlaç ve Sağlık Ürünleri Düzenleme Kurumu (MHRA), Büyük Britanya'daki ilk 20 milyon aşı içinde 19 ölüm dahil 79 tromboz vakasını doğruladı. İngiliz Hematoloji Derneği tarafından şüpheli vakaların yönetimine ilişkin kılavuzlar yayınlandı ; heparinin trombozu şiddetlendirmeyeceği netleşene kadar heparin kullanımını caydırdı. 13 Nisan 2021'de Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri , uygulamadan 6 ila 13 gün sonra meydana gelen altı CVST vakası nedeniyle Amerika Birleşik Devletleri'nde Janssen COVID-19 aşısının kullanımını duraklattı . Önerilen duraklama, bir güvenlik incelemesinin ardından 23 Nisan 2021'de kaldırıldı.
Önemli vakalar
ABD Dışişleri Bakanı Hillary Clinton , beynin tabanında bulunan sağ transvers sinüsün venöz trombozunun pıhtılaşma önleyici tedavisi için 30 Aralık 2012'de hastaneye kaldırıldı . Clinton'un trombotik epizodu, 2.5 hafta önce gastroenteritten muzdaripken düştüğü beyin sarsıntısının takibi için yapılan bir MRI taramasında keşfedildi .
Referanslar
|sınıflandırma|
|Dış kaynaklar|
|Wikimedia Commons'ta Serebral venöz sinüs trombozu ile ilgili medyaları bulabilirsiniz .|
- "İntrakraniyal ven trombozu - Hasta İngiltere" .
- UCH Çocuk Sağlığı Enstitüsü. "Çocuklarda Serebral Venöz Sinüs Trombozu Klinik Kılavuz" . Arşivlenmiş orijinal 2 Şubat 2009 tarihinde . Erişim tarihi: 28 Ekim 2007 .