hastalığın nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte immün mekanizmalara bağlı olduğu düşünülmektedir.hemen tüm olgularda ateş,purpura,hemolitik anemi,nörolojik bulgular,renal bulgular ile karakterize pentad
gözlenir.olguların çoğunda hızlı bir başlangıç fulminant bir seyir vardır.genellikle de intraserebral kanama veya böbrek yetmezliğine bağlı ölümle sonuçlanır.
güncel tedavi yaklaşımı donmuş plazma ile plazmaferezis
,eğer buna cevap tam değilse takiben splenektomi
yapılır.yüksek doz steroid ve dekstran
da adjuvan olarak verilir.