Sistemik kapiller kaçış sendromu (SKKS), ilk kez 1960 yılında Clarkson ve arkadaşları tarafından tanımlanan karmaşık ve nadir bir hastalıktır. Kapiller kaçış sendromunun patofizyolojisi açık değildir. Akut epizotlar sıklıkla bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takip eder. Bu akut ataklar septik şokla karışabilir.
Kapiller kaşış sendromu nedenleri
Kapiller kaçış sendromu primer/idiyopatik veya sekonder (ikincil) olarak gelişebilir.
Sekonder kapiller kaçış sendromu nedenleri;
- Zehirli yılan ısırığı,
- Enfeksiyonlar (örn. üst solunum yolu enfeksiyonu, dang humması, hanta virüsü gibi),
- Toksik etkenler,
- İlaç reaksiyonları,
- Sepsis,
- Kardiyopulmoner baypass.
Kapiller kaçış sendromu belirtileri ve bulguları
Hastalık klinik olarak kronik veya epizodik ödem ataklarından, dramatik şok ataklarına kadar geniş bir klinik spektruma sahiptir. Hastalar iki epizot (atak) arasında yakınmasızdır. Atakların çeşitliliği ve sıklığı değişkenlik gösterir. Bir kez atak geçirenlerde, yaşam boyunca %1-60 oranında yeni bir atak görülebilir.
Sendromun karakteristik belirtileri ve bulguları;
- Bulantı, karın ağrısı, kusma, halsizlik, yaygın kas ağrısı gibi özgün olmayan yakınmalar,
- Tekrarlayan genarilize (yaygın) ödem atakları,
- Plevral ve perikardiyal efüzyon,
- Hipotansiyon,
- Hemokonsantrasyon (kanın sıvı kısmının (plazmanın) azalması sonucu eritrosit sayısının artması ve kanın koyu kıvam alması hali),
- Hipoalbuminemi (kanda albuminin anormal olarak azalması).
Hipovolemi ve rabdomiyalize sekonder (ikincil) olarak akut tübüler nekroz ve buna bağlı olarak da böbrek yetmezliği gelişebilir.
Kapiller kaçış sendromu teşhisi
Kapiller kaçış sendromunda, klinik bulguların yanı sıra hematokrit değerinde artış, hipoproteinemi ve monoklonal gamaproteinemi tanı koymada oldukça önemlidir.
Bu durum sıklıkla septik şok tablosu ile karışır, bu nedenle ayırıcı tanı önemlidir.
Kapiller kaçış sendromu tedavisi
Kapiller kaçış sendromunun kesin bir tedavisi yoktur. Uygun destek tedavisi ve yakın izlem kurtarıcı olabilir. Tedavinin amacı tansiyon düşüklüğü gelişiminin engellenmesi, kan miktarının yeterli seviyede tutulması, sıvı ve elektrolit dengesinin korunması ve beyin, kalp, böbrek gibi hayati organların beslenmesinin sağlanmasıdır.
Hastalığın tedavisinde olası patofizyolojik mekanizmalar göz önüne alınarak teofilin, terbutalin, steroid, loop diüretikler, kalsiyum antagonistleri ve plazmaferez gibi çok sayıda ajan denenmiş fakat bunların kesin bir tedavi oldukları konusunda netlik yoktur.
Eğer bu durumun bir nedeni var ise nedene yönelik tedaviler de gerekir.
Kapiller kaçış sendromu nadir görülen bir durum olmasına rağmen, zamanında ve doğru tanı konulmazsa yaşamı tehdit etmektedir. En iyi tedavi uygulansa da bu durumun prognozu iyi olmayabilir.