Parkinson Hastalığı Nedir?
Parkinson hastalığı (PD), yaşamın ilerleyen dönemlerinde çoğunlukla genel hareket yavaşlaması (bradikinezi) ve en az bir başka istirahat titremesi veya sertliği semptomu ile ortaya çıkan nörodejeneratif bir hastalıktır. Diğer ilişkili özellikler, koku kaybı, uyku disfonksiyonu, duygudurum bozuklukları, aşırı tükürük, kabızlık ve uykuda aşırı periyodik uzuv hareketleridir (REM davranış bozukluğu). PD, diğer birçok çekirdekten oluşan bazal gangliyonun bir bozukluğudur. Striatum, korteksin birkaç bölümünden uyarıcı ve inhibe edici girdi alır. Anahtar patoloji semptomlara yol açan dopaminerjik nöronların kaybıdır. Alzheimerdan sonra dünyadaki en yaygın nöro-dejeneratif durumdur.
Epidemiyoloji
- Parkinson en sık 50 yaşından sonra ortaya çıkar ve yaşlanan nüfusun en yaygın sinir sistemi bozukluklarından biridir.
- PD, herhangi bir zamanda 1000’de 1 ila 2 kişiyi etkiler. Dünya çapında tahminen yedi ila 10 milyon insan Parkinson ile yaşıyor.
- Prevalans yaşla birlikte artarak 60 yaşın üzerindeki nüfusun%1’ini etkiler.
- Hastaların%5 ila’u genetik yatkınlığa sahiptir.
- Parkinsonun görülme sıklığı ve yaygınlığı yaş ilerledikçe artmaktadır.
- Durum erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.
- Birleşik Krallık’ta 2018’de 18.461 görülme sıklığı ile Parkinson hastalığının prevalansı 145.519’dur.
Patoloji
Parkinson geleneksel olarak patolojik olarak Lewy cisimciklerinin bulunması ve ölüm sonrası katekolaminerjik nöronların dejenerasyonu ile tanımlanır. Patolojik bir tanım kullanmak, hayatta pratik olmadığı için sorunludur. Parkinson hastalarının beyinlerinde bilinen iki nöro-patolojik bulgu şunlardır:
- Substantia nigra pars compacta’nın pigmentli dopaminerjik nöronlarının kaybı: Dopamin nöronlarının kaybı en belirgin olarak ventral lateral substantia nigrada meydana gelir. Parkinson’un motor belirtileri ortaya çıkmadan önce dopaminerjik nöronların yaklaşık%60-80’i kaybedilir. Dopamin tükenmesinin dopamin nigrostriatal sistemin dejenerasyonundan, antipsikotik ilaçlardan, kimyasal ajanlara toksik reaksiyonlardan veya zehirlenmeden kaynaklandığına inanılmaktadır.
- Lewy cisimciklerinin ve Lewy nöritin varlığı: Ölümleri sırasında nörolojik olarak normal olduğu düşünülen bazı bireylerin otopsi incelemesinde Lewy cisimciklerine sahip olduğu bulunmuştur. Bu tesadüfi Lewy cisimciklerinin Parkinson’un pre-semptomatik aşamasını temsil ettiği varsayılmıştır. Prevalansları yaşla birlikte artar, ancak Parkinson’a özgüdür ve bazı atipik parkinsonizm vakalarında ve diğer bozukluklarda bulunurlar.
Ayırıcı Tanı
- Esansiyel titreme
- Huntington kore
- Demans Lewy cisimli
- İlerleyici supranüklear felç
- Nöroakantositoz
- Normal basınçlı hidrosefali
Yaygın Motor Belirtiler
- Tremor, parkinsonun öne çıkan ve erken bir semptomudur (her zaman mevcut değildir ve tanı için gerekli bir özellik değildir).
- Parkinsonun temel bir özelliği olan yavaşlık veya bradikinezi.
- Sertlik, muayenede öne çıkan üçüncü özelliktir.
- Bradikinezi ve sertliğin bir kombinasyonu, mikrografi gibi parkinsonun bazı diğer karakteristik özelliklerine yol açar.
- Parkinsonun dördüncü önemli özelliği yürüme bozukluğudur, ancak bu tipik olarak geç bir tezahürdür. Eğilmiş postür, ataksi, azaltılmış kol sallama, festival, yürüyüş-a-petits-pas, kamptocormi, retropülsiyon ve dönme en bloc, parkinsondaki yürüyüşü tanımlamak için popüler terimlerdir. Yürüme bozukluğu parkinsonun erken bir özelliği değildir, ancak kolay tanınması ve sonraki aşamalarda tanıyı daraltması nedeniyle sıklıkla tanımlanır.
Teşhis
Adım 1: Parkinsonizm Teşhisi
- Bradikinezi ve aşağıdakilerden en az biri:
- Kas sertliği
- 4–6 Hz resting tremor
Adım 2: Parkinsonizmin nedeni olarak Parkinson’u dışlama eğiliminde olan özellikler
- Parkinson özelliklerinin adım adım ilerlemesi ile tekrarlanan vuruşların tarihi
- Tekrarlayan kafa travması öyküsü
- Kesin ensefalit öyküsü
- Semptomların başlangıcında nöroleptik tedavi
- > 1 etkilenen akraba
- Sürekli remisyon
- 3 yıl sonra kesinlikle tek taraflı özellikler
- Supranükleer bakış felci
- Serebellar işaretler
- Erken şiddetli otonomik tutulum
- Hafıza, dil ve uygulama bozuklukları ile erken dönem şiddetli demans
- Babinski bulgusu
- Bilgisayarlı tomografi taramasında serebral tümör veya iletişim halindeki hidrosefali varlığı
- Yüksek dozlarda levodopaya olumsuz yanıt (malabsorpsiyon hariç tutulmuşsa)
- 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridin (MPTP) maruziyeti
Adım 3: Parkinson teşhisini destekleyen özellikler (kesin Parkinson hastalığının teşhisi için üç veya daha fazlası gereklidir)
- Tek taraflı başlangıç
- Dinlenme titremesi mevcut
- İlerleyen bozukluk
- En çok başlangıç tarafını etkileyen kalıcı asimetri
- Levodopaya mükemmel (%70-100) yanıt
- Şiddetli levodopa kaynaklı kore
- ≥5 yıl boyunca levodopa yanıtı
- ≥10 yıllık klinik seyir
- Son yıllarda, Parkinson’u genetik olarak tanımlama girişimleri, durumun monojenik formlarının keşfedilmesiyle mümkün hale geldi. Parkinson hastalığının şu anda bilinen genetik nedenleri vakaların yaklaşık ‘unu oluşturmaktadır.
Prognoz
- Yürüyüşle ilgili postüral dengesizlik yaşayan erkekler.
- Başlangıçta ileri yaş, demans ve geleneksel dopaminerjik ilaçlara yanıt vermede başarısız olan hastalar, huzurevlerine erken başvurma ve azalan hayatta kalma eğilimindedir.
- İlk sunumda sadece titreme olan bireyler, uzun süreli iyi huylu bir seyir yapma eğilimindedir.
- Hipokinezi / rijidite ile birlikte ileri yaşta hastalık teşhisi konan bireyler, hastalığın çok daha hızlı ilerlemesine sahip olma eğilimindedir.
Komplikasyonlar
- Depresyon
- Demans
- Laringeal disfonksiyon
- Otonom disfonksiyon
- Kardiyopulmoner bozukluğa yol açan kifoz