Aritmojenik sağ ventriküler displazi (AVRD), aritmojenik sağ ventriküler kardiyomyopati (ARVK) olarak da bilinir. Özellikleri:
- Paroksismal ventriküler aritmiler ve ani kardiyak ölüm ile ilişkili kalıtsal bir myokardiyal hastalıktır.
- Patolojik olarak sağ ventrikül myokardında fibröz yağlanma ile karakterizedir.
- < 35 yaş hastalarda %20’ye varan ani kardiyak ölüme neden olması dolayısı ile genç hastalarda ani kardiyak ölümün en sık ikinci sebebi (HOKMP’den sonra).
- Değişik penetrans ve ekspresyon ilişkileri ile otozomal dominant kalıtım özelliklerine sahiptir (Naxos Hastalığı adı verilen, yünsü saçlar ve cilt değişiklikleri ile karakterize otozomal resesif formu mevcuttur).
- Erkeklerde kadınlara oranla (3:1), ve İtalyan ve Yunan toplumlarında daha yaygındır.
- Tüm dünyada yaklaşık 1/5000 kişiyi etkilemektedir.
ARVD Tanısı
ARVD için tek başına bir tanı aracı yoktur. Tanı, 2010 Task Force kriterleri ile, klinik, elektrokardiyografik ve radyolojik özellikler ile konur.
Klinik Özellikler
- ARVD ventriküler ektopik atımlara veya devam eden (sustained) ventriküler taşikardiye bağlı çarpıntı, senkop veya egzersiz ile meydana gelen kardiyak arrest semptomlarına neden olmaktadır.
- İlk ortaya çıkan semptom ani kardiyak ölüm olabilmektedir.
- Zaman içerisinde, hayatta kalan hastalarda, ciddi biventriküler yetmezlik ve dilate kardiyomyopatiye ilerleyebilen, sağ ventriküler yetmezlik özellikleri gelişebilmektedir.
- Genellikle ailede ani kardiyak ölüm hikayesi mevcuttur.
Elektrokardiyografik Özellikler
ARVD, karakteristik EKG anormallikleri ile birliktedir:
- Epsilon dalgaları (hastaların %30’unda görülür, en spesifik bulgudur).
- V1-3’te T dalga inversiyonları (hastaların %85’inde)
- V1-3’te 55 ms’ye uzamış S dalga çıkışı (hastaların %95’inde)
- V1-3’te lokalize QRS genişlemesi
- Sol dal bloğu morfolojisinde ani ventriküler taşikardi atakları (ör. sağ ventriküler VT)
Epsilon Dalgası
V2’de uzamış S dalga çıkışı ve lokalize QRS genişlemesi
Epsilon dalgası hakkında daha fazla örnek için tıklayınız.
Bazı kaynaklarda bu özelliklerin tespit edilebilirliğini arttırmak için EKG’nin iki katı hız ve yükseklikte çekilmesini önerilmektedir (Nasıl yapıldığının anlatımı için tıklayınız).
Sol dal bloğu morfolojisi ile birlikte sağ ventriküler VT
Sağ ventriküler VT daha detaylı olarak burada tartışılmıştır.
Görüntüleme
- Ekokardiyografi tanıda ilk sırada yer almaktadır ve sağ ventrikül akım alanında belirgin apikal trabekül ile birlikte dilate, hipokinetik sağ ventrikülü gösterebilir.
- Birçok merkezde görüntüleme yöntemi olarak, fibröz yağlanma ve sağ ventrikül myokardında incelme, sağ ventrikül anevrizması, sağ ventrikül dilatasyonu, bölgesel duvar haraket kusurları ve global sistolik disfonksiyon gibi ARVD’nin yapısal ve fonksiyonel özelliklerini tam olarak gösterebilen kardiyovasküler MRG kullanılmaktadır.
- MRG’nin erişilebilir olmadığı durumlarda, BT taraması ve sağ ventrikül kontrast anjiografi gibi diğer görüntüleme yöntemleri kullanılabilmektedir ancak, yüksek radyasyon yükü ve/veya invazif olması dezavantajlarıdır.
- Endomyokardiyal biyopsi ya da otopsi ile histolojik olarak tanı konabilmektedir fakat post mortem tanısı konan bu hastalar için kullanışlı değildir – artık çok geçtir!
Risk Değerlendirmesi
ARVD hastaları aşağıdakilerden herhangi birinin varlığında yüksek ani kardiyak ölüm riski altında kabul edilmektedirler:
- Kardiyak arreste bağlı senkop hikayesi
- Anti aritmik ilaç tedavisi ile baskılanamayan tekrarlayan aritmiler
- Ailede birinci derece akrabalarda kardiyak arrest hikayesi
Tedavi Seçenekleri
- Yüksek risk faktörleri bulunmayan hastalarda, katekolaminin tetiklediği ventriküler aritmiler için başlangıç tedavisi beta bloker veya amiodaron gibi antiaritmik ilaçlardır. An itibariyle, bu durum için en etkili ilaç sotaloldür.
- Yüksek risk faktörlerinden herhangi birinin mevcut olduğu hastalar, acilen implante kardiyovertör – defibrilatör (ICD) takılmasına ihtiyaç duyarlar.
- İnatçı semptomatik aritmileri olan hastalarda, iletim yollarının radyofrekans ile ablasyonu uygulanabilir.
- Kalp yetmezliği, diüretikler, ACE inhibitörleri ve antikoagülanlar ile her zamanki gibi tedavi edilmektedir. Ciddi vakalarda, kardiyak transplantasyon gerekebilmektedir.
Video Dersleri
Profesör Sanjay Sharma ARVC’deki EKG bulgularını anlatmaktadır.
Yazar Katkıları
Destekleyenler
Bu ve benzeri sayfalarda yer alan içerik Lifeinthefastlane.com Global FOAMed Portalının EKG Kütüphanesi ve A’dan Z’ye EKG Tanıları kısımlarından çevrilmiştir. Bu vesileyle Acil Tıp eğitiminin yeni çağı olarak nitelendirirebileceğimiz FOAM hareketine katkıları ve bu yoldaki şevkleri için Lifeinthefastlane.com eş-editörleri Dr. Chris Nickson ve Dr. Mike Cadogan’a teşekkürü bir borç biliriz.
This page is translated as is from the ECG Library and A to Z by Diagnosis series of Global FOAMed Portal Lifeinthefastlane.com into Turkish. We would like to thank Lifeinthefastlane.com Co-editors Dr. Chris Nickson and Dr. Mike Cadogan for their enthusiasm and contribution to the new era of Emergency Medicine Education. Viva la FOAM!
Referanslar
- Anderson EL. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Am Fam Physician. 2006 Apr 15;73(8):1391-8 [Full Text].
- ARVD.com. The website of the Johns Hopkins ARVD Patient Registry based in Baltimore, Maryland.
- Perez Diez D, Brugada J. Diagnosis and Management of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: An article from the E-Journal of the ESC Council for Cardiology Practice, European Society of Cardiology 2008 [Full text].
- Protonotarios N, Tsatsopoulou A. Naxos disease. Indian Pacing Electrophysiol J. 2005 Apr 1;5(2):76-80. PMID:Wrong Shortcode Contents [Full text]
- Surawicz B, Knilans T. Chou’s Electrocardiography in Clinical Practice (6th edition), Saunders 2008.
- Wagner, GS. Marriott’s Practical Electrocardiography (11th edition), Lippincott Williams & Wilkins 2007.