Skleroderma, cilt ve bağ dokularının sıkılaştığı ve sertleştiği bir dizi rahatsızlığa işaret eder. Uzun süreli ilerleyici bir hastalıktır. Bu, kademeli olarak kötüleştiği anlamına gelir.
Romatizmal bir hastalık ve bağ dokusu bozukluğu olarak kabul edilir. Ayrıca vücudun kendi bağışıklık sisteminin vücudun dokularına saldırdığı bir otoimmün durum olduğu düşünülmektedir.
Bu, kolajen proteininin bir yapısını oluşturan proteinin aşırı üretimi ile sonuçlanır. Sonuç, bir kalınlaşma veya fibrozis ve doku izi.
Skleroderma bulaşıcı değildir. Ailelerde olabilir, ancak sıklıkla aile öyküsü olmayan hastalarda görülür. Çok hafifden ölümcül potansiyele kadar değişir. Şiddetli semptomlar geliştiren 3 kişiden 1’e kadar.
ABD’de 75 ila 100.000 kişi arasında, çoğunlukla 30 ila 50 yaş arası kadınların etkilendiği düşünülmektedir.
belirtiler
Skleroderma “sert deri” anlamına gelir.
Sklerodermanın erken belirtileri arasında soğuk ve duygusal strese duyarlılık nedeniyle parmaklarda ve ellerde değişiklik, örneğin sertlik, sıkılık ve şişlik bulunur.
Özellikle sabahları eller ve ayaklarda şişme olabilir.
Sklerodermanın genel belirtileri şunları içerir:
- bağ dokularında kalsiyum birikimi
- Raynaud hastalığı olarak bilinen el ve ayaklara kan damarlarının daralması
- boğaz ve mideyi birbirine bağlayan yemek borusu problemleri
- parmaklarda sıkı, kalınlaşmış cilt
- yüz ve eller kırmızı lekeler
Bununla birlikte, belirtiler, tipe ve kişiyi nasıl etkilediğine ve vücudun bir parçasını mı yoksa tüm vücut sistemini mi etkilediğine göre değişecektir.
Türleri
İki ana tip skleroderma lokalize ve sistemiktir.
Lokalize skleroderma esas olarak cildi etkiler, ancak kaslar ve kemikler üzerinde bir etkisi olabilir.
Sistemik skleroderma, kan ve iç organlar ve özellikle böbrekler, özofagus, kalp ve akciğerler de dahil olmak üzere tüm vücudu etkiler.
Lokalize skleroderma
Lokalize skleroderma, sklerodermanın en hafif şeklidir. İç organları etkilemez. İki ana tip vardır: morfin ve lineer skleroderma.
Morphea: Semptomlar kaşıntılı, tüysüz ve parlak olabilen daha açık veya koyu tenli oval biçimli yamaları içerir. Şekillerin mor bir sınırı var ve ortada beyazlar.
Doğrusal skleroderma: Kol ve bacaklarda sertleşmiş deri şeritleri veya çizgileri olabilir ve nadiren baş ve yüz olabilir. Kemikleri ve kasları etkileyebilir.
Sistemik skleroderma
Sistemik skleroderma, kanın ve iç organların dolaşımını etkiler.
İki ana türü vardır:
- sınırlı kutanöz sistemik skleroz sendromu veya CREST
- yaygın sistemik skleroz
Sınırlı kutanöz sistemik skleroz
Sınırlı kutanöz sistemik skleroz, en az ciddi sistemik skleroderma tipidir. El, ayak, yüz ve alt kol ve bacaklardaki cildi etkiler. Kan damarları, akciğerler ve sindirim sistemi ile ilgili sorunlar olabilir.
Bazen CREST sendromu olarak bilinir, çünkü semptomlar CREST’in kısaltmasını oluşturur:
C: Dokularda ve cilt altında kalsinoz veya kalsiyum birikimi
R: Raynaud hastalığı
E: GERD dahil olmak üzere yemek borusu problemleri
S: Parmaklarda sklerodaktili veya kalın deri
T: Telanjiektaziler veya genişlemiş kan damarları, kırmızı lekeler olarak tezahür eder.
İlk işaret, genellikle kan damarlarının el ve ayaklarda daraldığı ve ekstremitelerde dolaşım sorunlarına yol açtığı Raynaud hastalığıdır. Hastalar strese veya soğuğa tepki olarak uyuşukluk, ağrı ve renk değişiklikleri yaşayabilirler.
El, ayak ve yüzdeki deri kalınlaşmaya başlayabilir.
Sindirim sistemi üzerindeki etki yutma zorluğuna ve gastroözofageal reflü hastalığına (GERD) veya asit reflüye neden olabilir.
Bağırsak kasları, besinleri bağırsaklardan doğru şekilde taşıyamaz ve vücut besinleri ememez.
Bu belirtilerden bazıları başka temel nedenlere de sahip olabilir. Raynaud hastalığı veya GERD’si olan herkesin skleroderması olmaz. Çoğu yok.
Diffüz sistemik skleroz
Diffüz sistemik sklerozda, deri kalınlaşması genellikle bölgeyi ellerden bileklere doğru etkiler. Ayrıca iç organları da etkiler.
Sistemik skleroderma tiplerine sahip kişilerde halsizlik, halsizlik, nefes alma ve yutma güçlüğü ve kilo kaybı olabilir.
Nedenler
Sklerodermaya neyin neden olduğu bilinmemektedir, ancak vücudun çok fazla bağ dokusu üretmesine neden olan bir otoimmün durum olduğu düşünülmektedir. Bu kalınlaşma veya fibrozise ve dokuda skarlaşmaya yol açar.
Bağ dokusu, vücudu destekleyen çerçeveyi oluşturan lifleri oluşturur. Cildin altında ve iç organların ve kan damarlarının etrafında bulunurlar ve kasları ve kemikleri desteklemeye yardımcı olurlar.
Genetik faktörlerin rol oynadığı ve olası çevresel faktörler olduğu düşünülmektedir, ancak bu doğrulanmamıştır.
Skleroderma olan insanlar genellikle başka bir otoimmün hastalığın bulunduğu ailelerden gelir.
Bu bulaşıcı değildir.
Teşhis
Sklerodermanın tanı konması zor olabilir, çünkü yavaş yavaş gelişir ve farklı formlarda görünür ve çünkü skleroderma olmayan kişilerde GERD gibi bazı semptomlar ortaya çıkabilir.
Hekim fizik muayene ve bazı testler yapacak. Hasta eklem ve bağ dokusu hastalıklarında uzman bir romatologa yönlendirilebilir.
Aşağıdaki testler gerekli olabilir:
- parmak tırnaklarının etrafında küçük kan damarlarında veya kılcal damarlardaki değişiklikleri kontrol etmek için bir mikroskop altında cilde bakarak
- cilt biyopsisi
- Bazı antikorların düzeylerini değerlendirmek için kan testleri
Doktor cilt kalınlaşması, GÖRH, nefes darlığı, eklem ağrısı ve kalsiyum birikimi belirtileri arayacaktır. Akciğer, kalp ya da gastrointestinal komplikasyonları da kontrol edebilirler.
tedavi
Halen skleroderma tedavisi yoktur ve hiçbir ilaç kolajen üretimini durduramaz. Bununla birlikte, organ sistemi komplikasyonları hasarı en aza indirmek ve işlevselliği korumak için tedavi edilebilir.
Lokalize skleroderma kendi kendine çözülebilir. Bazı ilaçlar semptomları kontrol etmeye ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.
Amaç, semptomları gidermek, durumun kötüleşmesini önlemek ya da en azından yavaşlatmak, komplikasyonları en kısa sürede tespit etmek ve tedavi etmek ve sakatlıkları en aza indirmek olacaktır.
Tedavi, hastalığın bireyi nasıl etkilediğine bağlıdır.
Kan basıncı ilacı kan damarlarını genişletmeye yardımcı olabilir. Bu, akciğerler ve böbrekler gibi organlarla ilgili sorunları azaltabilir ve Raynaud hastalığının tedavisine yardımcı olabilir.
İmmünsüpresanlar bağışıklık sistemini sakinleştirebilir veya bastırır.
Fizik tedavi ağrının yönetilmesine, hareketliliğin geliştirilmesine ve gücün artırılmasına yardımcı olabilir. Ateller gibi yardımlar günlük görevlerde yardımcı olabilir.
Ultraviyole ışık tedavisi ve lazer cerrahisi, cildin durumunu ve görünümünü iyileştirmeye yardımcı olabilir.
Bilim adamları skleroderma tedavisi aramaya devam ediyorlar ve bir çözüm bulunacak kadar iyimserler.
Komplikasyonlar
Sklerodermanın komplikasyonları şiddetliden hafif ila hayatı tehdit eden aralıkta değişir. Ayrıca kanser riski de artmaktadır.
Cilt sıkılaştıkça ve eller ve parmaklarda, yüz ve ağız çevresinde şişme meydana geldiğinde hareket sınırlanabilir. Eklem ve kas hareketi de zorlaşabilir.
Raynaud hastalığı parmak uçlarına ve ayak parmaklarına kalıcı olarak zarar verebilir, bu da ette çukurlar veya ülserler ve muhtemelen şiddetli bir şekilde kangren ile sonuçlanabilir. Amputasyon gerekli olabilir.
Akciğer komplikasyonları solunum problemlerine neden olabilir. Pulmoner hipertansiyon olarak adlandırılan, kalpten akciğerlere kan taşıyan arterdeki yüksek tansiyon, kalıcı akciğer hasarına neden olabilir. Kalbin sağ ventrikülünde başarısızlık olabilir. Bir akciğer nakli gerekebilir.
Böbrek hasarı, hipertansiyona veya yüksek tansiyona ve idrarda aşırı proteine neden olabilir. Böbrek yetmezliği mümkündür. Semptomlar başağrısı, görme problemleri, nöbetler, nefes darlığı, bacakların ve ayakların şişmesi ve azalan idrar üretimini içerir.
Kalp aritmileri veya anormal kalp atımları ve konjestif kalp yetmezliği kalp dokusunun yaralanmasından kaynaklanabilir. Hasta, perikardit olarak bilinen kalp çevresinde bir iltihap veya astar geliştirebilir. Bu, göğüs ağrısı ve kalbin etrafında sıvı birikmesine neden olur.
Diş problemleri ortaya çıkabilir. Yüz cildinin sıkılaşması ağzı küçültürse, günlük diş bakımı bile daha zor hale gelebilir. Ağız kuruluğu yaygındır, diş çürümesi riskini arttırır. Asit reflü diş minesini tahrip edebilir. Sakız dokudaki değişiklikler dişlerin gevşeyip dökülmesine neden olabilir.
Cinsel işlev etkilenir ve erkek erektil disfonksiyon yaygındır. Bir kadının vajinal açıklığı daraltılabilir ve cinsel yağlama azalmış olabilir.
Tiroid bezi az olabilir. Bu hipotiroidizm olarak bilinir ve metabolizmayı yavaşlatan hormonal değişikliklere neden olur.
Bağırsaklar, rahatsız edici hale gelebilir, şişkinlik, kabızlık ve diğer problemlerle sonuçlanabilir. Özofagus, katıları ve sıvıları mideye hareket ettirmede sorun yaşayabilir.
Sklerodermaya bağlı ölümlerin çoğu akciğer, kalp ve böbrek problemleri ile ilişkilidir.
yönetim
Skleroderma ile yaşamak, etkinin türüne ve derecesine bağlı olarak zor olabilir. Şu anda tedavi yok.
Bununla birlikte, bazı etkileri azaltmak için stratejiler var:
- GERD etkisini azaltmak için daha küçük yemekler yemek
- Cildi iyi nemli tutmak ve parmak yaralanmalarını önlemek için özen göstermek
- dolaşım problemlerini en aza indirmek için ılık sarmak
- sertliği hafifletmek için uygun egzersiz yapmak
Scleroderma Araştırma Vakfı bir takım ipuçları sunmaktadır:
Bunlar şunları içerir:
- tütün, alkol, kafein ve eğlence amaçlı ilaçlardan kaçınma
- yeterince uyuma
- örneğin yoga ve meditasyon yoluyla en aza indirgemek, stres ve endişeyi yönetmek
- işlenmiş gıdalar, şeker ve sodadan kaçınmak
Skleroderma olan hastalara, bağışıklık sistemini güçlendirdiği için ekinezya almamaları da önerilmektedir. Bu, oto-immün hastalığı olan insanlar için zararlı olabilir.
Fiziksel değişiklikler meydana gelirse psikolojik bir etki olabilir. Aile ve arkadaşların desteği, sklerodermalı bir kişi için önemli olabilir.
Scleroderma Vakfı tavsiye ve destek bulmanıza yardımcı olabilir.
Skleroderma Eğitim Projesi skleroderma ile ilgili araştırma ve ilerlemeler hakkında bilgi sağlar.