Poster - 48
Hymen-protective surgical technique in OHVIRA syndrome
FSM Kavan, AG Güler, MS Kaya, AE Karakaya
Kahramanmaras Sutcu Imam University School of Medicine Department of Pediatric Surgery, Kahramanmaras
Aim
Obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis (OHVIRA) or Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome is a rare congenital urogenital anomaly. Recurrent severe abdominal pain occurs. Hematoclopos is monitored by ultrasonography (USG) or magnetic resonance imaging (MRI) performed in these patients (2). We review the treatment algorithm and surgical technique of 3 patients with OHVIRA syndrome presenting with recurrent abdominal pain.
Method
Three patients diagnosed with OHVIRA in our clinic between 2018-2022 were included in the study. Patients' ages, symptoms and findings, and surgical techniques were documented.
Results
The ages of the patients were 12, 12, and 15, respectively. The symptoms of the patients were severe abdominal pain. In the examination of the patients, there was a soft mass compression on the vaginal orifice. In all patients, the hymen was intact and half-moon shaped. Radiological examinations of the patients revealed hematocolpos and right renal agenesis. Vaginal septal excision and drainage were performed in all patients.
Conclusion
The pathogenesis of OHVIRA syndrome has been associated with abnormal development of both the paramesonephric (Mullerian) and mesonephric (Wolfram) ducts. The diagnosis is made shortly after menarche due to increased pain associated with hematometrocolpos. Because there is cyclic bleeding in this syndrome, it is confused with dysmenorrhea. Treatment is resection of the vaginal septum. Smith and Laufer, in their retrospective study of twenty-seven cases, suggested that it can be treated with vaginoplasty and that routine laparoscopy is not necessary. Hysteroscopic resection of the septum under trans-abdominal guidance to preserve hymenal integrity has also been reported. In our 3 cases, we performed the resection of the vaginal septum with the trans-vaginal route while preserving the hymen. The hymen was preserved in all patients and they were discharged the next day. No problems were observed in the follow-up.
OHVIRA sendromunda hymen koruyucu cerrahi teknik
FSM Kavan, AG Güler, MS Kaya, AE Karakaya
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD, Kahramanmaraş
Amaç
Obstrükte hemivagina ve ipsilateral renal agenezi (OHVIRA) veya Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) sendromu, nadir bir konjenital ürogenital anomalidir. Tekrarlayan şiddetli karın ağrısı olur. Bu hastalara yapılan ultrasonografi (USG) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile hematoklopos izlenir. Biz tekrarlayan karın ağrısı nedeniyle başvuran 3 OHVIRA sendromlu hastaların tedavi algoritmasını ve cerrahi tekniğini gözden geçiriyoruz
Yöntem
Kliniğimize 2018-2022 yılları arasında OHVİRA tanısı konulan 3 hasta çalışmaya alındı. Hastaların yaşları, semptom ve bulguları ile cerrahi teknikler dokümante edildi.
Bulgular
Hastaların yaşları sırasıyla 12, 12 ve 15’ti. Hastaların semptomları şiddetli karın ağrısıydı. Hastaların muayenesinde vajinal orifis üzerine yumuşak kıvamlı kitle basısı vardı. Hastaların hepsinde hymen intakt ve yarım ay şeklindeydi. Hastaların radyolojik tetkiklerinde hematokolpos ve sağ renal agenezi vardı. Tüm hastalara vajinal septal eksizyon ve drenaj yapıldı.
Sonuç
OHVIRA sendromunun patogenezi hem paramezonefrik (Mullerian) hem de mezonefrik (Wolfram) kanalların anormal gelişimi ile ilişkilendirilmiştir. Hematometrokolposa bağlı artan ağrı nedeniyle menarştan kısa bir süre sonra tanı konur . Bu sendromda siklik kanama olduğu için dismenore ile karıştırılır. Tedavi, vajinal septumun rezeksiyonudur. Smith ve Laufer, yirmi yedi vakayı kapsayan retrospektif çalışmalarında vajinoplasti ile tedavi edilebileceğini ve rutin laparoskopinin gerekli olmadığını öne sürdüler. Hymenal bütünlüğü korumak için trans-abdominal kılavuzluk altında septumun histeroskopik rezeksiyonu da bildirilmiştir. Biz 3 olgumuzda vajinal septumun rezeksiyonu, trans-vajinal yol ile hymen koruyarak yaptık. Hastaların hepsinde himen korundu ve ertesi gün taburcu edildi. Takiplerinde problem izlenmedi.