Otoimmün hastalıkların pek çok farklı türü olmakla birlikte, bu hastalıkların en sık görülenlerinden olan Sjögren sendromu çok iyi bilinmemektedir. Göz kuruluğu ve ağız kuruluğu ile kendini gösteren bir durumdur ancak bu hastalıkta vücudun hemen hemen her yerine yayılabilen çok şey vardır. Sjögren sendromunun tedavisi yoktur, ancak birçok ilaç hastalığı sınırlayabilir ve semptomları oldukça etkili bir şekilde kontrol edebilir.
Sjögren Sendromu nedir?
Sjögren sendromu, dokuyu nemlendirmek için salgılar üreten ekzokrin bezlerin (kanallı bezler) iltihaplanması ile kendini gösteren kronik bir hastalıktır. Esas olarak gözyaşı bezlerini ve tükürük bezlerini etkiler, böylece sırasıyla gözyaşı ve tükürük eksikliğine yol açar. Bununla birlikte, diğer organlar ve sistemler de etkilenebilir. Örneğin, kuru cilt yaygın olarak rapor edilir ve eklemler, kan damarları, kaslar ve akciğerler de diğer doku ve organlar arasında etkilenebilir.
Çoğu otoimmün hastalıkta olduğu gibi, bu farklı doku ve organlardaki iltihaplanmanın nedeni bağışıklık sisteminden kaynaklanmaktadır. Ancak kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Bazen Sjögren sendromu, romatoid artrit (RA) ve sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi diğer otoimmün hastalıklarla birlikte ortaya çıkabilir . Sjögren sendromu, RA ve SLE kadar popüler olmasa da, aslında SLE’den sonra en sık görülen ikinci romatolojik durumdur.
Sjögren Sendromunun Nedenleri
Bağışıklık sisteminin birincil işlevi, vücudu dış tehditlere karşı korumaktır. Bunu yapmanın yollarından biri, istilacıları izole etmek ve bağışıklık kimyasallarının ve bağışıklık hücrelerinin eylemi dahil olmak üzere bir dizi mekanizma aracılığıyla ona saldırmaktır. Bazen sistem bozulur ve bağışıklık mekanizmaları vücudun kendisine karşı döner. Spesifik dokuları veya vücuttaki hemen hemen herhangi bir organı hedef alarak iltihabı tetikleyebilir. Bu bir otoimmün hastalık olarak bilinir.
Sjögren sendromunda belirli bezlerin dokuları hedeflenir. Bu bezler, salgılarını bir kanal yoluyla serbest bıraktığı için ekzokrin bezler olarak bilinir. Daha spesifik olarak, etkilenen dokuları nemlendirmekten sorumlu olan bezlerdir. Gözyaşı bezleri ve tükürük bezleri ana hedeflerdir. Bağışıklık sisteminin bu şekilde davranmasının nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte, viral veya bakteriyel enfeksiyonlar gibi belirli tetikleyiciler olabilir.
Bu virüslerin veya bakterilerin bulaşıcı bir hastalık olmadığı için Sjögren sendromuna neden olmadığına dikkat etmek önemlidir. Ancak bağışıklık sisteminin bu virüslere ve bakterilere verdiği yanıt daha sonra bağışıklık hücrelerini vücudun kendi dokusuna yönlendirebilir. Bazı genler, bir kişiyi Sjögren sendromu geliştirmeye yatkın hale getirebilir, ancak bu aynı zamanda hastalığın bir nedeni değildir. Aksine, Sjögren sendromu geliştirme şansını arttırır.
Risk faktörleri
Bazı kişilerin risk faktörlerine bağlı olarak Sjögren sendromu geliştirme olasılığının daha yüksek olduğu tespit edilmiştir.
- Sjögren sendromu geliştirme olasılığı erkeklerden yaklaşık 9 kat daha fazla olan kadınlar.
- 40 yaşından büyük kişiler.
- Romatoid artrit ve SLE gibi diğer romatizmal hastalıkların öyküsü.
Bu risk faktörlerinden bağımsız olarak, Sjögren sendromu düşük riskli sayılan bir kişiyi yine de etkileyebilir.
Birincil ve ikincil
Sjögren sendromu birincil veya ikincil olarak sınıflandırılabilir.
- Primer Sjögren sendromu , o sırada başka herhangi bir otoimmün durum olmaksızın kendi başına ortaya çıkar. Bununla birlikte, gelecekte başka koşulların ortaya çıkması mümkündür.
- Sekonder Sjögren sendromu , romatoid artrit (RA) ve sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi diğer romatolojik durumların varlığında ortaya çıkar.
Belirti ve bulgular
Sjögren sendromunun ana belirtileri şunlardır:
- Kuru ağız
- Kuru gözler
- Şişmiş parotis bezi
Şimdi Çevrimiçi Bir Doktora Sorun!
Bunlar genellikle ilk belirtilerdir. Sicca terimi, Sjögren sendromunun kuruluk özelliğine atıfta bulunmak için kullanılır. Bu nedenle bazen sicca sendromu olarak da adlandırılır. Tüm Sjögren sendromu hastalarının yaklaşık yarısı, en yaygını aşırı kuru cilt olmak üzere cilt semptomları bildirir. Ayrıca kırmızı ila mor lekeler (purpura – cilt altında kanama) ve kurdeşen (ürtiker) gibi başka cilt semptomları da olabilir.
Ekstraglandüler Belirtiler
Deri semptomlarının yanı sıra, bezlerin yanı sıra vücudun diğer bölgelerini etkileyen başka semptomlar da olabilir. Bu ekstraglandüler özellikler şunları içerir:
- Eklem ağrısı (artralji) ve eklem iltihabı (artrit).
- Kas ağrıları (miyalji).
- El ve ayak parmaklarında solukluk ve hatta mavimsi renk değişikliği (Raynaud fenomeni).
- Anemi (düşük hemoglobin) ve lökopeni (düşük beyaz hücre sayısı) gibi kan anormallikleri.
- Akciğer hastalıklarına bağlı çeşitli hava yolu ve akciğer semptomları.
- Gastrointestinal hastalıkların bir sonucu olarak sindirim semptomları.
- Sinir hastalıklarına bağlı nörolojik anormallikler (nöropati).
- Renal tübüler asidoz gibi böbrek hastalıkları.
- Şişmiş lenf düğümleri (lenfadenopati).
- Kan damarlarının iltihabı (vaskülit).
- Tiroid hastalığı veya karaciğer hastalığına bağlı diğer semptomlar.
Sjögren sendromu ve diğer romatolojik durumlar ile semptomların önemli derecede örtüşmesi vardır.
Teşhis için Testler
Sjögren sendromunun uzun süre yanlış teşhis edilmesi nadir değildir. Bazen semptomlar yanlış bildirilir ve bu da sağlık uzmanları için yanıltıcı olabilir, örneğin bazı hastalar ağız kuruluğundan şikayet etmek yerine susuzluğun arttığını bildirebilir. Durumun teşhis edilmesi zor olabilir ve rutin olarak yapılmayan araştırmaları gerektirebilir. Aşağıdakiler gibi bir dizi test gerçekleştirilebilir:
- Enflamasyonu, kan hücrelerinin seviyelerini ve romatolojik durumlar için spesifik antikorları belirlemek için kan testleri .
- Tükürük bezlerini görselleştirmek için görüntüleme çalışmaları :
– Tükürük akışını değerlendirmek için tükürük bezlerine bir boyanın enjekte edildiği siyalogram .
– Radyoaktif bir izotopun kan dolaşımına enjekte edildiği ve tükürük bezlerine kadar izlendiği tükürük sintigrafisi .
- Küçük bir tükürük bezi dokusu örneğinin toplandığı ve Sjögren sendromunun göstergesi olabilecek hücresel değişiklikleri belirlemek için mikroskop altında incelendiği biyopsi .
Sjögren Sendromu Tedavisi
İlaç genellikle Sjögren sendromunu tedavi etmek ve yönetmek için reçete edilir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, hastalığın komplikasyonlarını tedavi etmek için ameliyat gerekebilir. Sjögren sendromu kronik bir hastalıktır ve bu durumun tedavisi yoktur. Tedavi, farklı ilaçların kullanımıyla devam eden yönetime odaklanır. Bu ilaçlar şunları içerebilir:
- Kortikosteroidler ve metotreksat gibi bağışıklık sistemini baskılayan ve düzenleyen ilaçlar .
- Gerektiğinde gözleri yağlamak için yapay gözyaşı.
- İlaçlar gibi tükürük ve gözyaşı üretimini uyarmak üzere pilokarpin veya sevimelin .
- Sjögren sendromunda artriti tedavi etmek için steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID’ler).
- NSAID’lere yanıt vermeyen artrit için hidroksiklorokin gibi antimalaryal ilaçlar .
Ameliyat nadiren yapılır. Gözyaşlarının kanallardan drenajını engellemek için prosedürler içerebilir. Ağız kuruluğu bir dizi diş komplikasyonuna yol açtığından, Sjögren sendromu hastaları daha sık ve kapsamlı diş tedavisi gerektirebilir.