Biküspit aort kapak (BAV), tahmini % 0,5-2′ lik prevalans ile en sık görülen doğumsal kalp hastalığıdır. BAV, yaklaşık 3:1 ağırlıklı erkeklerde daha sık görülür. Biküspit aort kapak, aort kapağı koroner kasplarından ikisinin (sol, sağ veya non-koroner ) kısmi veya tam füzyonu sonucu oluşur ve kapağın yatay veya dikey bir şekilde anormal açılmasına yol açar. Değişen derecelerde aort darlığı veya aort yetersizliği olabilir. Komşu aortta (aort kökü, sinotübüler bileşke ve sık olarak çıkan aort) genişleme ve anevrizma gelişimi ergenlik ve yetişkinlik döneminde nadir değildir.