Ergenliğin erken yaşta başlaması durumudur.
1 ) Puberte ( Ergenlik dönemi ) Nedir?
Puberte prekoks, aslına bakılacak olursa, erken yaşta adet görme anlamına gelmez. Pubertenin yani ergenliğin erken yaşta başlaması ifade eder. Puberte dönemi, ergenlik dönemi (bluğ çağı) anlamına gelir. Adet görme ise, bu dönem içerisinde olan kız çocuğunda meydana gelen değişikliklerden yalnızca bir tanesidir. Puberte dönemine, kızlar yaklaşık 9 ile 13 yaşları arasında girerler. Kızlar erkeklerden yaklaşık 2 yıl önce ergenlik dönemine girerler. Puberte döneminde ilk olarak göğüsler gelişmeye başlar. Bu gelişme durumuna, telarş denir. Meme gelişimi daha çok tek taraflı başlarken, 6 ay sonra diğer taraf da gelişmeye görülür. Daha sonra koltuk altlarında ve cinsel bölgelerde tüylenme görülür. Bu tüylenme durumuna pubarş ismi verilir. En son olarak da adet görme başlar bu ilk görülen adete menarş denir.
Menarşın 9 yaşından önce başlamasına erken adet görme (erken menarş) denir. Bu dönemde meydana gelen bu fiziksel farklılıkların haricinde boy uzaması da gerçekleşir. Böylelikle, vücut kadınsı şekil almaya başlar ve önemli psikolojik farklılıklar meydana gelir. Bu değişimlerin meydana gelmesi ve tamamlanması yaklaşık 5 yıl civarında sürer.
2 ) Heteroseksüel Puberte
Puberte dönemi içerisinde, kız çocuklarında aşırı tüylenme gibi erkeksi özelliklerin meydana gelmesi durumudur. Polikistik over sendromu, heteroseksüel pubertenin en fazla görülen sebebidir. Konjenital adrenal hiperplazi heteroseksüel puberte “prekorksun” en fazla karşılaşılan nedeni arasında bulunmaktadır. Heteroseksüel pubetenin en fazla karşılaşılan sebepleri arasında ise;
Polikistik over sendromu (PCOS)
Konjenital adrenal hiperplazi (non-klasik, geç başlangıçlı form)
Reifenstein sendromu
5-alfa-redüktaz enzim eksikliği
Androjen salgılayan tümörler (Sertoli-leydig hücreli tümör)
Cushing sendromu yer almaktadır.
3) Puberte Prekoks (Adetlerin erken yaşta başlaması)
Kız çocuklarında 9 yaşından daha önce pubertenin başlamasına puberte prekoks (erken puberte) ismi verilir. 16 yaşının ardından görülmesi durumunda, puberte tarda (gecikmiş puberte) ismi verilmektedir. Puberte prekoks gerçek (santral-gonadotropin bağımlı) veya yalancı (periferal-gonadotropinden bağımsız) olabilir. Gerçek puberte prekoks, beyinde yer alan bir patoloji ile alakalı olarak hipotalamus hipofiz-gonad aksının erken çalışması neticesinde salınmaya başlanan seks hormonları ile alakalı olarak gelişmeye başlar. Yalancı puberte prekoksta (psödopuberte prekoks) ise problem, beyinden değil diğer organlarda görülen bir patoloji ile ilişkilidir. Bu patoloji ile alakalı olarak biraz fazla seks hormonu salgılanmaktadır.
4 ) Gerçek puberte prekoksun nedenleri nelerdir?
İdiopatik (sebebi bilinmeyen, konstitüstonel)
Beyin tümörleri (En sık hipotalamik neden hamartomdur)
Kafa travması, menenjit, ensefalit hidrosefali, araknoid kist gibi beyinle ilgilii patolojiler
Langerhans hücreli histiyositoz (Hand Shüller Christian hastalığı)
5 ) Yalancı (periferik) puberte prekoksun nedenleri nelerdir?
Konjenital adrenal hiperplazi
Over kistleri ve tümörleri (granüloza hücreli tümör, teka hücreli tümör)
Adrenal korteks tümörleri
McCune Albiright sendromu
Ektopik gonadotropin salgılayan tümörler
Hormonal steroid içeren ilaç alımı
Puberte prekoksta meydana gelen bu farklılıklar, erken yaşta görülmeye başladığından dolayı, kemik epifizleri erken kapanır ve ilk zamanlarda hızlı bir şekilde uzayan çocuk, ilerleyen zamanlarda uzamanın erken durması sebebinden dolayı kısa kalır. Puberte prekoksta tedavideki amaçlar, çocuğun boy uzamasının erken zamanda durmasını engellemek ve psikososyal destek vermektir. Gerçek puberte prekoksta tedavisinde, hormonal ilaçlar yardımı ile (GnRH analoğu) beyinde yer alan patoloji ile ilişkili olarak, fazla hormon salınımı durdurulur. Yalancı puberte prekoksta ise, problemin nedenine yönelik tedavi yapılır. Örneğin, bu duruma bir tümör neden olmuş ise, bu tümörün ameliyat ile alınması gerekir.