Hipoplastik sol kalp sendromunda aort, aort kapağı, sol karıncık ve mitral kapağı da içeren kalbin sol tarafında gelişim geriliği sözkonusudur. Akciğerlerden dönen kan iki kulakçık arası delikten sağ kulakçığa geçmek durumundadır. Sağ karıncık gelen kanı akciğer atardamarına pompalar ve akciğer atardamarı ile aorta arasında açık kalan bağlantı (patent ductus arteriyozus, PDA) sayesinde kan, aortaya geçer. En ağır doğumsal kalp anomalisidir.
Bebek doğduğunda genellikle normal görünür. Doğumdan birkaç saat veya birkaç gün sonra PDA kapanabilir ve hasta hayatını kaybeder. PDA’ nın prostoglandin adı verilen ilaç yardımıyla açık tutulması hayati önem taşır.
Bu kalp kusurunun tam olarak düzeltilmesi mümkün olmamakla beraber, bir dizi girişim ve ameliyat ile, bu bebekler tedavi edilebilir.
İlk aşamada Norwood ameliyatı yapılarak tüm kanın sağ karıncık vasıtasıyla akciğer ve vücuda pompalaması sağlanır. Bu ameliyat genellikle doğumdan hemen sonra yapılır. Bazen, akciğer atardamarlarına bant (Bilateral bant) ve PDA içine stent yerleştirilerek de ilk aşama girişim tamamlanabilir. Bu durumda riskli olan büyük ameliyat (Norwood ameliyatı) ikinci aşamaya bırakılmış olur. İkinci aşamada Glenn ameliyatı ile vücudun üst kısmından kirli kanı getiren toplardamar doğrudan akciğerlere bağlanır. Son aşamada ise Fontan operasyonu ile, vücudun alt kısmından kirli kanı getiren toplardamar akciğere atardamarına bağlanarak, kirli ve temiz kan dolaşımları ayrılmış olur. Tüm bu ameliyatların amacı sağ karıncığın sadece oksijenlenmiş kanı alarak, vücuda pompalaması ve oksijenden fakir olan kanın, kalbe uğramadan doğrudan akciğerlere ulaştırılmasıdır.