Miyelom, bir beyaz kan hücresi olan plazma hücrelerinin kanseridir. Normal plazma hücreleri enfeksiyonla savaşmak için antikorlar üretirler. Özel bir antikor üreten plazma hücresinin kontrolsüz bir biçimde çoğalmasımiyelom hastalığına neden olmaktadır. Miyelom hastalığı ileri yaşın hastalığıdır. Hastalığın belirti ve bulguları plazma hücrelerinin artışı ve ürettikleri tek tip antikor (paraprotein) ile ilişkili şikayetlere neden olur:
1) Tek tip plazma hücresinin anormal artışının sonuçları:
kemik iliğinde plazma hücrelerinin aşırı artması, normal hücrelerin yapımını bozar. Normal lökosit, trombosit ve eritrosit yapımı bozulur. Anemi (kansızlık), çabuk morarma, kanama görülür.
Diğer normal plazma hücreleri yapılamaz: mikroplarla savaş yeteneği azalır: sık infeksiyonlar görülür.
Plazma hücreleri yassı kemiklerin etrafında ve nadiren iç orgalarda kitleler oluşturabilir, buna plazmositom adı verilir.
Plazma hücrelerinden salınan bazı maddeler kemikteki kalsiyumu kana boşaltırlar. Kemikler incelir, güçsüzleşir (osteopeni), güve yeniği gibi içi boz alanlar oluşur (zımba ile delinmiş gibi tarif edilen litik kemik lezyonları). Kemikler kırılgan hale gelir. Özellikle omurga ve kalça kemikleri gibi yük taşıyan kemiklerde durup dururken veya ufak darbelerle kırıklar oluşabilir.
Kana aşırı miktarda geçen kalsiyum ‘hiperkalsemi’ denen bir klinik duruma yol açar: kabızlık, kalp ritim bozukluğu, şuur bulanıklığı, kas güçsüzlüğü olur.
2) Paraprotein artışı ve sonuçları:
Kanserli plazma hücrelerinin ürettiği paraprotein, anormal bir proteindir, aşırı artışı ‘eritrosit sedimentasyon hızı’ denen bir testte anormal yükselmelere neden olur. Eğer bir hastada eritrosit sedimentasyon hızı saatte 100 mm ve üzerindeyse mutlaka miyelom hastalığı araştırılmalıdır.
Kanserli plazma hücrelerinin ürettiği paraprotein, böbrekler aracılığıyla (idrar yoluyla) atılmaya çalışılır. Eğer hastalık ilerler ve paraprotein üretimi çok artarsa, böbreğin süzme zarlarında bu proteinler çöker, süzgeçler tıkanır ve böbrek yetersizliği ortaya çıkar. Eğer bu süreçte hemen tanı konmazsa, böbreklerde geri dönmeyen hasarlar oluşabilir, hasta hayat boyu diyalize mahkum kalabilir
Paraproteinler pıhtılaşma sistemi ile etkileşip anormal damar tıkanıklıklarına veya anormal bölge kanamalarına (örneğin sanki yumrukla vurulmuş gibi göz kapakları etrafında morarma olması gibi) neden olabilir.
Paraproteinler bağışıklık sistemini etkileyerek otoimmün hastalıklara neden olabilir.
Genellikle sırt ve kaburgalarda daha fazla olmak üzere kemik ağrısı
Genellikle omurgada olmak üzere kemik kırıkları
Halsiz ve yorgunluk
Çok su içme ihtiyacı
Sık enfeksiyon geçirme ve ateş yüksekliği
Kilo kaybı
Bulantı veya kabızlık
Sık idrara çıkma, ilerleyen dönemlerde idrar miktarında azalma
Şuur bulanıklığı
Kalp ritim bozukluğu
Genellikle kemik kırığı nedeniyle çekilen bir x-ray filmi sonrası multiplmiyelomdan şüphelenilir.
Multiplmiyelom M proteinin kanda yüksek seviyede olmasına neden olur. Ayrıca M proteinlerinin aşırı yapılması sonrası kemik iliğinde birikmesi hastalarda kansızlığa, beyaz kan hücreleri ve trombosit sayısında azalmaya neden olur.
Böbrek tutulumunu anlamak için kreatinin seviyesinin ölçümü gerekir.
Biyopsi: Kemik iliğinde miyelom hücrelerinin olup olmadığının kesin tespiti biyopsi ile anlaşılır.
Hastalık bazen sadece kanda zararsız paraprotein birikimi ile birliktedir. Kemikte veya böbrekte hastalık bulgusu yoktur, ilikte plazma hücreleri az sayıdadır. Bu evre ‘MGUS’ (önemi bilinmeyen monoklonalgamopati) olarak ifade edilir. MGUS evresinde tedaviye gerek yoktur. Hastalar periyodik olarak kan ve plazma proteinleri açısından takip edilirler. Zamanla M bandı artar, kemik iliğinde plazma hücre miktarı artar. ‘SmolderingMiyelom’ denen bu evrede henüz diğer sistemler etkilenmemiştir. Bu evrede de tedaviye gerek yoktur, ancak hastalar sık aralıklarla takip edilirler. Multiplmiyelom’da kemik iliğinde plazma hücre sayısı artmıştır, kanda paraparotein yükselmiştir, kreatinin ve kalsiyum yüksek olabilir, kemiklerde zımba ile delinmiş gibi emik lezyonları başlamıştır. Bu evrede hastaya kemoterapi ve gerekirse radyoterapi yapılır. Uygun hastalarda mutlaka kemik iliği nakli için hazırlık yapılmalıdır.
Seyrek olarak hastalık, plazma hücre tümörüyle başlar: Soliterplazmositom denen bu kitleler cerrahi olarak çıkarılır, radyoterapi ile tedavi edilebilirler. Eğer kemik iliğinde tutulum gösterilmezse kemoterapi gerekmez.
Multiplmiyelomda kemik güçlendirici tedaviler ile kemikler tekrar kalsiyumla doldurulmaya çalışılır.