ALS, diğer adıyla motor nöron hastalığı, beyin ve omurilikteki sinir hücrelerini etkileyen ve istemli kas hareketinin kontrolünün kaybına neden olan ilerleyici bir sinir sistemi rahatsızlığıdır. Tüm dünyada görülen bir hastalık olan ALS, Amerika’da ünlü beyzbolcu olan Lou Gehrig adıyla, İngiltere’de ise Motor Nöron Hastalığı (MND) olarak anılıyor. Yurdumuzda ünlü bir futbolcu olan eski Galatasaraylı ve Fenerbahçeli Sedat’ın Hastalığı olarak tanınıyor.
ALS HASTALIĞI NE ZAMAN TANIMLANDI?
ALS ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırılmıştı.
ALS HASTALIĞI SINIFLANDIRMALARI NELERDİR?
ALS olguları ailesel ve sporadik (kalıtsal olmayan) olarak ayrılır. ALS vakalarının %90-95’i sporadiktir, yani bu olgularda aile öyküsü yoktur. Sporadik olgularda ALS hastalığının neden kaynaklandığı bilinmemektedir.
ALS HASTALIĞINA YAKALANMA NEDENLERİ?
- Glutamat fazlası-Glutamat, hücreden hücreye veri ileten bir kimyasal habercidir(nörotransmitter).
- Hücre metabolizması
- Kümelenmeler-Motor nöron hastalarının motor nöronlarında normal dışı protein
- molekül yığınlarının biriktiği bulunmuştur.
- Antioksidan Üretim Azlığı
- Motor Nöron Mitokondrisi– Araştırmalar MNH hastalarında bulunan motor nöron hücrelerindeki mitokondrilerin anormal olduğunu saptamıştır.
- Nörotrofik Etkiler
- Glia Hücreleri– Bu hücreler nöronları sarar,onlara destek ve aralarında yalıtım sağlar. Bunlar aynı zamanda motor nöronlara besin sağlar ve hücreden hücreye veri iletir. Bazı durumlarda glia hücreleri ile ilgili problemler motor nöronları etkiler.
- ALS hastalığı en çok Papua Yeni Gine, Japonya’nın yarım adası ve Pasifik adalarında bulunur. Hastalığın bu yerlerde fazla olmasının sebebi bulunamamıştır.Bazı bilimadamlarına göre iklim şartlarından dolayıdır.
- Ailesel faktör ya da sporadik faktör
- Sigara kullanmak
- Kafa yaralanmaları
- Tarım ilaçlarına maruz kalmak
- Yağ oranı fazla olan diyetler
- Motor nöronlarında normal dışı molekül birikimi
- Kurşun, civa ve aliminyum zehirlenmeleri
ALS BELİRTİLERİ NELERDİR?
- Kollarda omuzlarda ve dilde kas krampları ve seğirmesi
- Bacaklarda, ayaklarda ve ayak bileklerinde güçsüzlük
- Normal günlük aktiviteler esnasında (yürüme-koşma) zorluk
- Sık sık ayağı takılarak düşme
- Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler
- Elde güçsüzlük veya beceriksizlik
- Yazı yazarken zorlanma
- Kelimeleri yuvarlayarak veya geveleyerek konuşma ve yutma güçlüğü
- Bilişsel ve davranışsal değişiklikler
- Ağır objeleri kaldırmada zorluk
- Sık sık elinde taşıdığı şeyleri düşürmek
- Güçsüzlük ve yorgunluk
Hastalık ilerledikçe yukarıdaki maddelere ek olarak şu belirtiler de görülebilir:
- Nefes darlığı
- Nefes almakta zorluk
- Yutma güçlüğü
- Felç
ALS TANISINI KOYMAK İÇİN NE YAPILMALIDIR?
- Elektromiyogram (EMG) [sinirlerinizdeki ve kaslarınızdaki elektriksel aktiviteyi ölçen bir test]
- Kan testleri
- Omurilik sıvısı testi
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) [x-ışınları kullanmadan vücudun görüntülerini üreten bir test]
ALS TEDAVİ YÖNTEMLERİ NELERDİR?
- Ağrılı kas kramplarını, aşırı salyayı ve diğer semptomları hafifletmek için ilaçlar.
- Hareketliliği sürdürmek, kas sertliği, kramplar ve sıvı tutulması rahatsızlığını hafifletmek için fizik tedavi seçenekleri.
- İyi beslenmeyi teşvik etmek ve yutmada zorluk şikayetleri için diyetisyenler eşliğinde doğru beslenme alışkanlığı
- Mümkün olduğunca sözlü iletişim becerisini sürdürmek için konuşma terapisi ve iletişim eğitimi. İletişim eğitimi, sözlü olmayan teknikleri de içerir.
- Giyinme, yemek yeme, tuvalet ve banyo gibi günlük aktivitelere yardımcı olmak için atel, düzeltici teller, tutunma çubukları, erişim cihazları vb. hastaya günlük yaşamında yardımcı olacak cihazlar.
- Fonksiyonel bağımsızlığı en üst düzeye çıkarmak için tekerlekli sandalyeler, elektrikli yataklar veya şilteler, tahtalar gibi özel ekipmanlar.
ALS HASTALIĞI KİMLERDE GÖRÜLÜR?
Hastalık dünyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya çıkabilir. Erkeklerde biraz daha sıktır. Ortalama başlangıç yaşı 55’tir. Ancak, çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir. Nüfusun yüz binde 2-6 kadarı ALS hastasıdır. Her yüz bin kişiden yılda 2-6’sı ALS’ye yakalanır.
ALS BULAŞICI BİR HASTALIK MIDIR?
ALS bulaşıcı bir hastalık değildir. Hastaların yakınlarına ve onların tedavisiyle ilgilenen kişilere bulaşmaz.
ALS HASTALIĞININ KESİN TEDAVİ YÖNTEMİ VAR MI?
ALS hastalığının günümüzde bilinen bir tedavisi yoktur. Solunum cihazları ve besleme tüpleriyle hastanın yaşam kalitesi ve uzunluğu artırılabilir.
ALS HASTALIĞININ ETKİLEMEDİĞİ KAS VAR MIDIR?
Hastalık vücudun bütün kaslarını etkilemez. Hasta, bağırsaklarını ve idrarını kontrol edebilir. Cinsel fonksiyonları etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez.
ALS İÇİN FARKINDALIK NEDİR?
- YAŞAMAK YETMEZ YAŞATMAK LAZIM’ projesi
- Assistive Technolgy: Engelli bireylere işlev yapabilme imkanı kazandırmak için kurulmuştur.
- Augmentative Alternative Communication: Konuşma yeteneğini geri kazanabilmek için kurulmuştur
- Icedbucketchallenge ile oluşturulan hashtag: Bu challange, als hastalarına bağış yapılması için başlatılmıştır. Challenge için tanıdığınız birine meydan okuyorsunuz ve bir kova dolusu buzlu suyu başınızdan aşağı döküyorsunuz.
NEDEN BUZLU SU DÖKÜLÜR?
ALS hastalığı bir sinir sistemi rahatsızlığı, kasları felç ediyor ve kişiyi yatalak yapıyor. Bir kova buzlu su dökülmesinin sebebi de bu, şok soğukla birlikte kişi bir anlık kısmı felç yaşamış gibi oluyor. Haliyle Ice Bucket Challenge kampanyasına katılan bir kova buzlu suyu başından aşağı boca edenler ALS hastaları ile bir anlık da olsa empati yapmış onları anlamış oluyorlar.
STEPHEN HAWKİNG ALS HASTASI MI?
Evet. Teşhisten 50 yıl sonra hala yaşamını oldukça verimli biçimde sürdüren dünyaca ünlü bilim adamı Hawking, sergilediği bu dirençli tablo ve uzun yaşam süresiyle ALS olmadığı yolunda bir görüşe yol açtıysa da ALS hastasıdır. Üç hemşire ve asistanının desteğiyle de olsa her yıl dört-beş kez yolculuğa bile çıkan ve bundan büyük keyif alan Hawking, çevresiyle iletişimini yanak kasları ile kontrol ettiği elektronik bir cihaz aracılığıyla sağlıyor. Bilgisayarda yazı yazabiliyor ve yazdıklarını, bir metin okuyucu program sayesinde seslendirebiliyor.
KAYNAKÇA