Hipofiz Adenomu
Hipofiz adenomu nedir?
Hipofiz adenomu, hipofiz bezinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür.
Hipofiz bezi nerede bulunur ve işlevleri nelerdir?
Hipofiz bezi, beynin altında kafa tabanının ortasında yer alır. Burun boşluğunun uzantsısı olan sfenoid sinüsün üst kısmındaki "sella turcica" (Türk eyeri) içinde yerleşmektedir. Dolayısıyla hipofiz bezi beyin ve burun boşluğunun arasında yer alır.
Hipofiz bezi endokrin bezlerini kontrol eder ve bu nedenle endokrin sistemin "orkestra şefi" olarak adlandırılır.
Hipofiz bezinin farklı işlevleri olan iki kısmı vardır. Ön kısım veya adenohipofiz birkaç hormon üretir ve salgılar:
GH (büyüme hormonu), kemiğin ve diğer dokuların büyümesinden ve gelişmesinden sorumlu hormondur.
TSH (tiroid uyarıcı hormon), tiroid bezinin kontrol eden hormon. Bezin daha fazla tiroid hormonu üretmesi için uyarmaktır.
ACTH (adrenokortikotropik hormon), adrenal bezleri kortizol gibi daha fazla steroid hormon yapmak için uyaran bir hormondur.
LH (lutenize edici hormon) ve FSH (folikül uyarıcı hormon) - hem kadınlarda hem de erkeklerde bu hormonlar üreme sisteminin düzgün çalışması için gereklidir.
PRL (Prolaktin) emzirme döneminde meme dokusunun süt üretimini uyaran bir hormondur.
Hipofizin arka kısmı veya nörohipofiz vazopressin (AKA antidiüretik hormon - su dengesini kontrol eder) ve oksitosini (doğum sırasında uterus kasılmasını kontrol eder) depolar ve salgılar. Oksitosin, insanlar sosyal bağlar kurduklarında salındığı için "kucaklaşma hormonu" veya "aşk hormonu" olarak da bilinir.
Hipofiz bezinin hemen üzerinde bulunan ve hipotalamus adı verilen beyin kısmı tarafından kontrol edilir. Hipofiz bezi ile hipotalamus arasındaki anatomik ilişki benzersizdir. Hipofiz sapı, hipotalamus ve hipofiz arasındaki anatomik bir bağlantıdır. Oksitosin ve vazopressin gibi nörohipofiz hormonları hipotalamusta üretilir ve sap yoluyla hipofiz bezine verilir. Ayrıca hipotalamustan çıkan venöz kan da sistemik dolaşıma girmez. Daha ziyade, hipofiz sapından hipofiz bezine akar. Bu nedenle hipotalamusun salgıladığı kontrol hormonları doğrudan hipofize ulaşabilir. Hipofiz sapının bütünlüğü, normal hipofiz fonksiyonu için gereklidir.
Hipofiz bezinin kendisi hemen üzerinde bulunan ve hipotalamus adı verilen beyin kısmı tarafından kontrol edilir. Hipofiz bezi ile hipotalamus arasındaki anatomik ilişki benzersizdir. Hipofiz sapı, hipotalamus ve hipofiz arasındaki anatomik bir bağlantıdır. Oksitosin ve vazopressin gibi nörohipofiz hormonları hipotalamusta üretilir ve sap yoluyla hipofiz bezine verilir. Ayrıca hipotalamustan kaçan venöz kan da sistemik dolaşıma girmez. Daha ziyade, hipofiz sapından hipofiz bezine akar. Bu nedenle hipotalamusun salgıladığı kontrol hormonları doğrudan hipofize ulaşabilir. Hipofiz sapının bütünlüğü, normal hipofiz fonksiyonu için gereklidir.
Hipofiz adenomunun belirtileri nelerdir?
Hipofiz adenomu klinik olarak endokrin rahatsızlık ve/veya etraftakı yapılar üzerinde baskı etki ile kendini gösterir.
Endokrin bozuklukları, adenomun hormonal durumuna bağlıdır. Tümör ekstra miktarda hormon üretiyorsa (hormon aktif adenom) genellikle semptomlar bu hormonun fazlalığına bağlıdır:
Prolaktinoma - genellikle galaktore ile kendini gösterir - yani meme uçlarından anormal süt veya süt benzeri madde akıntısı. Kadınlarda adet döngüsü genellikle düzensizdir. Erkeklerde libido ve ereksiyon azalır.
Tirotropinom - fazla TSH, tiroid bezini daha fazla tiroid hormonu üretmesi ve salgılaması için uyarır. Hasta tipik hipertiroidizm semptomları geliştirir.
Kortikotropinom - artmış ACDH, aşırı miktarda steroid hormonu sentezlemek ve salgılamak için adrenalleri uyarmıştır. Bu genellikle Cushing hastalığına yol açar. Tipik görünümde hastalarda obezite, hipertansiyon (yüksek tansiyon) ve hiperglisemi (kanda şeker artışı) gelişir.
Gonadotropinoma, FSH veya LH üreten bir tür hipofiz adenomudur. Bu hormonların artmasına rağmen yumurtalıklar ve testisler uyarılmaz. Bu tür hormonal fazlalık hiç semptomatik olmayabilir. Semptomlar varsa, genellikle üreme işlevinin baskılanmasıyla ilgilidir. Kısırlık, libido kaybı, adet bozuklukları sık görülen bulgulardır.
Somatotropinoma çocuklarda ve yetişkinlerde farklıdır. Çocuklar büyüme hormonu ü anormal büyüme oluşturur - bir durum devlik olarak bilinir. Yetişkinlerde akromegali yani sadece küçük kemikler büyüyor. Genellikle eller, bacaklar ve yüz etkilenir.
Hormonal aşırı sekresyon semptomlarına ek olarak, hipofiz adenomu normal hipofiz bezinin sıkışmasına ve hipopituitarizme, yani normal hipofiz fonksiyonunun kaybına neden olabilir.
Hipofiz adenomu ile ilgili bir başka semptom grubu, kitle etkisinden kaynaklanır. Başka bir deyişle büyüyen tümör, yakın yapıları sıkıştırabilir ve nörolojik hasara neden olabilir.
Optik sinirler hipofiz bezinin hemen üzerinden geçer ve en sık etkilenerek görme kaybına neden olur. Tipik olarak optik kiazma sıkışır ve yanlarda görme kaybına neden olur. Bu hastalar genellikle görme alanlarının daralmasından şikayet ederler. Görme kaybı varlığı, ameliyat için en önemli endikasyonlardan biri olarak kabul edildiğinden çok önemlidir.
Tümör yana doğru uzanırsa, kavernöz sinüse uzanabilir. Kavernöz sinüsün içinden geçen ince sinirler sıkışabilir ve çift görmeye neden olabilir.
Nadir durumlarda, tümör devasa boyutlara ulaşabilir ve beyine de baskı eder . Bu durumlarda genellikle nöbetler ve/veya hidrosefali görülebilir.
Bazen tümör burun boşluğuna doğru büyür. Burun boşluğu büyüyen tümörü barındıracak kadar büyük olduğu için uzun süre sessiz kalabilir. Fakat sonunda burun boşluğu tıkanarak apneye neden olabilir.
Hipofiz tümörü yavaş büyür ve genelde yakındaki yapılar belli bir süre baskıya alışabilir. Yine de bazı durumlarda hipofiz apopleksi gelişerek hızlı tümör genişlemesine neden olabilir. Bu duruma ya adenoma içine kanama ya da tümör şişmesine neden olan iskemik olay neden olur. Her durumda hızlıca genişleyen tümör kütlesi, optik sinir ve normal hipofizi sıkıştırarak görme kaybına ve akut hipopitüitarizme neden olur. Hipofiz apopleksi, optik sinirleri kurtarmak ve görmeyi korumak için acil cerrahi gerektiren bir durumdur. Cerrahi işlemdeki gecikmeler kalıcı görme kaybına neden olabilir.
Hipofiz adenomu nasıl tedavi edilir?
Hipofiz adenomlarının tedavisinde endokrinolojik ve nöroşirürji perspektifleri vardır. Endokrinolojik açıdan, vücudun hormonal dengesini yeniden sağlamak önemlidir. Beyin cerrahları ise sinir yapılarının üzerindeki baskıyı hafifletmeye odaklanır. Bu nedenle genellikle bu hastalar endokrinolog ve beyin cerrahlarından oluşan bir ekip ile tedavi edilmektedir.
Prolaktinomalar başlangıçta tıbbi tedavi ile ilaçlar ile tedavi edilebilir. Dopamin agonisti ilaçlar tümör büyümesini baskılayabilir ve kitle etkisini azaltabilir. Ancak tıbbi tedavinin birçok dezavantajı vardır. İlk olarak, bazı durumlarda bu terapi tümör büyümesini kontrol etmekte başarısız olur. İkincisi, hastalar ilacın yan etkilerini tolere edemeyebilir. Üçüncü olarak, dopamin agonist tedavisi, tümörü fibrotik hale getirir ve cerrahi olarak çıkarılmasını zorlaştırır. İlaç tedavisinin bir başka dezavantajı, hipofiz apopleksi riskinin önemli ölçüde artmasıdır. Dopamin agonist tedavisi alan tüm hastalara bu komplikasyon hakkında bilgi verilmeli ve ani görme kaybı durumlarında derhal nöroşirürji müdahalesi yapılmalı.
Somatotropinomlar genellikle ameliyatla tedavi edilir çünkü tamamen çıkarılması iyileşmeye yol açar. Cerrahi olarak çıkarılmaya uygun olmayan kalıntı adenomlar somatostatin tedavisi ile tedavi edilir. Bu sentetik hormon, tümörden büyüme hormonu salgılanmasını engeller.
Kortiktotropinomalar, MRG ile tespit edilemeyecek kadar küçük olabileceğinden zorlayıcı tümörlerdir. Bu tümörlerin yerini belirlemek için ek testler ve hatta arama ameliyatı gerekebilir. Kortikotropinoma cerrahisinin bir başka yönü, fırtınalı bir ameliyat sonrası dönemdir. Yüksek steroit hormonları ameliyattan sonra önemli ölçüde düşer ve bu nedenle, bu hastalar ameliyat sonrası önemli steroit yoksunluk semptomları yaşayabilir.
Gonadotropinomlar ve hormon salgılamayan adenomalar sadece kitle etkisi olunca ameliyat edilir. Bu tip hipofiz adenomları için ilaç tedavi yoktur ve cerrahi tek seçenektir.
Hipofiz adenomları için ameliyat genellikle burun boşluğundan yapılır ve zor beyin cerrahisi operasyonlardan biri olarak kabul edilir. Cerrah, tümöre ulaşmak ve çıkarmak için mikroskop veya endoskop kullanabilir. Son yıllarda artan sayıda beyin cerrahı hipofiz cerrahisi için endoskop kullanıyor. Burun boşluğu çok dardır ve düzensiz bir şekle sahiptir ve cerrahi müdahaleyi zorlaştırır. Ek olarak, hipofiz bezi sfenoid sinüsün içinde yani burun boşluğunun en derin kısmında yer alır. Ameliyat sırasında sfenoid sinüse ulaşılır ve tümörün altından kemik alınarak tümör ortaya konulur ve çıkarılır.
Hipofiz cerrahisinin birkaç zorlukları var. Karotis arterler, hipofiz bezin her iki yanından geçerler ve cerrah için önemli bir sorun teşkil eder. Bir diğer önemli husus ise beyin omurilik sıvısı sızıntısı olasılığıdır. Normalde hipofiz bezi ve adenom beyinden diyafram sella adı verilen ince bir zarla ayrılır. Bu zar ameliyat sırasında açılabilir ve burundan beyin omurilik sıvısı sızıntısına neden olabilir. Bu duruma rinore denir. Burun boşluğu enfekte bölge olduğundan, BOS sızıntısı menenjite neden olabilir.
Etiketler
hipofiz adenomu, hipofiz adenomu belirtileri, hipofiz adenomu tedavisi, hipofiz adenomu tanısı, prolaktinoma, somatotropinoma