Yumuşak Doku Sarkomları
Yumuşak doku sarkomları diğer anatomik yapıları çevreleyen ve destekleyen iskelet dışı bağ dokusundan kaynaklanırlar. Yumuşak somatik doku bütün kasları içine alır ve vücut ağırlığının %50'sinden fazlasını oluşturur.Bu tümörler, ortak embriyonik tabaka olan primitif mezodermden kaynaklanırlar. Patolojik olarak kaynaklandıkları dokunun isminin kullanımı ile sınıflandırılırlar. Örneğin yağ dokusundan liposarkom, fibröz dokudan fibrosarkom, çizgili kas dokusundan rhabdomiyosarkom ve düz kastan olduğunda ise leiomiyosarkom gibi.Bu tümörlerin patolojik tanımlamaları belirli bir evrim geçirmiştir. 15 yıl öncekine göre bugün, çok daha sık malign fibröz histiosi- tom tanısı konulmaktadır. Bu değişimi yansıtan bir diğer bulgu da değişik histolojik alt tiplerinin insidansmdaki farklılıklardır. Örneğin, 1972 yılından önce malign fibröz histi- ositom rapor edilmemişken bu tümörlerin in- sidansı %14.6'dan %25.9'a artmıştır.Tablo İ de Roswell Park Kanser Enstitüsünde daha sık görülen histolojik tipleri ve görülme sıklıkları özetlenmektedir. Bu oranlar ABD'deki diğer kanser merkezlerinden bildirilen oranlara paralellik göstermektedir.Bu tümörler
1) aynı embriyonik dokudan kaynaklanmaları
2) klinik tavırlarının benzer olması ve ayrıca
3) bazı tipleri çok nadir olduğundantedavileri açısından birlikte tartışılmasındaki kolaylık nedeniyle birlikte sınıflandırılmaktadırlar.
Yumuşak doku sarkomlarının metastazları çoğunlukla hematojen yolla olur. Lenfatik yayılımları sadece %5 dolaylarındadır.Yumuşak doku sarkomları sık olmayan tümörlerdir. Yılda ABD'de yaklaşık 5000 yeni olgu bildirilmekte ve 2800 kişi bu tümörlereikincil olarak ölmektedir. Yaşa göre düzeltilmiş yıllık insidans yaklaşık 100.000'de 2’dir. Yumuşak doku sarkomları tüm kanserlerin %0.7'sini oluştururlar, ancak 15 yaşın altında insidansları %6.5 kadardır.Epidemiyoloji ve Etiyoloji: Bu her ikialanda da yeterli bilgi yoktur.İzole olgu takdimleri dışında ispatlanmış genetik bir eğilim yoktur. Genetik olarak geçen bazı hastalıklardaki insidansları biraz artmış olabilir. Bunun için en iyi örnek nöro- fibromatozistir (von Recklinghausen hastalığı). Bu hastalığı olan kişilerde yaşam boyu nörofibrosarkom gelişme şansı % 15 dolaylarındadır.Travma öyküsü ve kimyasal karsinojenler olası et.iyolojik faktörlerdir, ancak bunlar epi- demiyolojik çalışmalar ile ispatlanamamıştır. Sık olmayarak sarkomlar, 4-24 yıllık latent bir dönem sonra radyasyon bölgesinde görülebilirler.
Tutulum bölgeleri: Yumuşak doku sarkomları bağ dokusunun varlığı nedeniyle vücudun herhangi bir bölgesinde görülebilirler. Visserai sarkomlar, düz kas dokusu, fibröz veya yağ dokusu ya da organ duvarındaki diğer mezodermal elemanlardan kaynaklanırlar. Yayılım yollarının(örneğin portal venöz sistem veya intraperitoneal yayılım) anatomik lokalizasyona bağlı olarak farklı olması nedeniyle diğer yumuşak doku sarkomlarından ayrı olarak değerlendirilirler.Somatik yumuşak doku sarkomlarının yerleşim yerleri alt ekstremite (%45), üst eks- tremite (%14), gövde ve retroperitoneum (%32) ve başboyun bölgesi (%9) dir.Tanı: Yumuşak doku sarkomlarının çoğu başlangıçta asemptomatik kitle olarak karşımıza çıkarlar. Hasta tarafından fark edilebilecekleri büyüklüğe erişmeden saptanmaları anatomik lokalizasyona bağlıdır:
Ekstremite- nin proksimal bölgelerinde olan tümörler distal yerleşimli olanlara göre tanımlandıkları zaman daha büyük çapta olurlar.Sinir dokusundan zengin bölgelerde veya sinirlere yakın lokalize olan tümörlerde ilk belirti ağrı olabilir.Hekim tarafından normalde olmayan bir kitlenin saptanması, hastanın bu kitlenin uzun süredir büyüklüğünde bir değişiklik olmadan kaldığını belirtmediği sürece biyopsimutlaka önerilmelidir.
Çapı 3 cm den küçük kitlelerde eksizyonel biyopsi yapılmalıdır. Ancak, olguların çoğunda ve daha büyük tümörlerde insizyonel biyopsi tercih edilir. İn- sizyonel biyopsi tümörün patolojik değerlendirmesini, benign veya malign olduğunu ve eğer malign ise tümörün histolojik tipini ve grade'ini belirler. Patolojik değerlendirmenin uygun tedaviyi planlamadaki etkisi kesindir.Özellikle lokal anestezi altında aynı iğne deliğinden birkaç örnek alınabilecek durumlarda iğne biyopsisi bazen kullanılabilir.İğne biyopsisi, özellikle lokal anestezi yapılan iğne giriş deliği kullanılarak yapılabilir ve patolojik inceleme için birkaç silindirik tümör örneği elde edilebilir. Ancak, bunun değerlendirilmesi için bu konuda deneyimli bir patologa ihtiyaç vardır.
Bu nedenle hastaların çoğunda insizyonel biyopsi önerilmektedir.Ekstremitelerdeki sarkomlarda insizyonel biyopsi lokal anestezi jle yapılabilir. Ekstre- mitelerde biyopsi için insizyon uzunlamasına olmalıdır. Bu düşünce ile kesin tedavi sırasında bu insizyon ameliyat sınırları içine dahil edilebilir. Biyopsi tümörün orta kısmından yapılmalıdır. Ancak biyopsinin majör bir damar veya siniri tümör hücreleri ile konta- mine etmeden yapılmasına özen gösterilmelidir.