Multiple skleroz ve demiyelizan hastalıklar
Multipl skleroz en sık 20-40 yaş arasın genç erişkinlerde ortaya çıkabilen, ancak çocukları ve daha ileri yaştaki kişileri de etkileyebilen bir merkezi sinir sistemi hastalığıdır.
Genç insanlarda travmalardan sonra en sık ikinci nörolojik özürlülük nedenidir.
Genellikle tekrarlayan ataklarla başlar. Bu ataklar en az 24 saat sürmekle beraber genel olarak birkaç hafta sürebilir ve sonrasında kendiliğinden ya da ilaç tedavisi ile büyük oranda veya tamamen düzelir. Bu ataklar sırasında sıklıkla görülen belirti ve bulgular arasında gözde puslu görme veya görme kaybı, çift görme, bacaklarda uyuşma-güçsüzlük, dengesizlik yer alır.
Bazı durumlarda ataklar tam düzelmeyebilir, kalıcı nörolojik bulgulara yol açabilir. Bazı durumlarda nörolojik bulgular yavaş ilerleyici bir seyir gösterebilir.
Multipl sklerozun tek bir tanısal gereci yoktur. Genellikle hastanın öyküsü (nörolojik geçmişi), nörolojik muayene bulguları, kranyal (beyin) ve spinal (omurilik) MR bulguları, bazı durumlarda beyin-omurilik sıvısı bulguları (belden su alarak) ve bazı durumlarda elektrofizyolojik bazı testlerle tanı konur. Çok nadiren diğer tanı olasılıklarını dışlamak için biyopsi yapılması gerekebilir.
Bugün için multipl sklerozun henüz kesin bir tedavisi olmamakla birlikte, atakla ortaya çıkan nörolojik bulguların giderilmesi, atakların önlenmesi, kalıcı nörolojik bulguların ve özürlülüğün önlenmesi mümkündür.
Ataklarla ortaya çıkan nörolojik bulguların giderilmesinde başlıca kullanılan ajan steroid (kortizon) tedavisidir. Çok farklı uygulama yolları ile verilebilirse de en sık uygulama biçimi damardan yüksek doz ardışık veya aralıklı (Pulse) uygulamadır. Çoğu zaman steroid tedavisi ile tam veya tama çok yakın oranda düzelme gözlenir.
Eğer atak bulguları steroid tedavisine rağmen yeterli düzelme gösterememişse alternatif bir tedavi biçimi plazmaferezdir (plazma filtrasyonu ile kandaki bazı antikorların dolaşımdan uzaklaştırılması). Plazmaferez tedavisi için hastanın hastaneye yatması gerekir, kol damarından veya ana toplar damara kateter takılarak hastanın kanı diyaliz makinesine benzer bir cihazdan geçirilerek tekrar vücuda verilir. Bu sırada hastalığa yol açan antikorların vücuttan uzaklaştırılması ile iyileşme sağlanır.
Multipl skleroz tedavisinde bugün en başarılı olduğumuz noktalardan biri önleyici tedavidir. Burada amaçlanan nörolojik özürlülük yerleşmeden ve birikmeden gelişmesini önlemektir. Bu amaçla kullanılan standart tedaviler arasında interferon beta (Avonex, Betaferon, Rebif) ve glatiramer asetat (Copaxone) yer alır. Bütün bu ilaçlar tekrarlayan injeksiyonla verilen ilaçlardır. Avonex haftada bir gün kas içine, Betaferon gün aşırı cilt altına, Rebif haftada 3 gün cilt altına uygulanır. Copaxone da her gün cilt altı injeksiyonla uygulanır. Sık injeksiyon gerektirmeleri biraz sıkıntı yaratsa da bu dört ilacın da çok uzun vadeli güvenlik verileri mükemmele yakındır. Hastaların %30-40'ında atakları tamamen önlemektedirler, bir diğer %30'luk grupta atak sıklığını ve şiddetini azaltırlar. Ancak etkisiz olabildikleri bir grup hasta da olabilir. Bu durumda ikinci basamak tedavisi gündeme gelir.
Bugün için ülkemizde ikinci basamak tedaviler arasında natalizumab (Tysabri), fingolimod (Gilenya), intravenöz immunglobulin infüzyonu, çeşitli kemoterapi ajanları (Endoksan ve Mitoxantron) yer alır. Bazı durumlarda intravenöz immunglobulinler de kullanılabilir. Bunların dışında halen Faz II ve Faz III çalışmaları süren ve yeni tamamlanmış olan pek çok yeni molekülün de çok yakın bir gelecekte piyasaya çıkması beklenmektedir. Amerikan İlaç Dairesi (FDA) veya Avrupa İlaç Dairesi (EMA) tarafından onay alan bütün ilaçlar gerektiğinde Sağlık Bakanlığı'ndan özel izin başvurusu ile ülkemizde de kullanılabilmektedir.
Multipl sklerozda, pek çok belirti tedavisi (semptomatik tedavi) seçeneği de mevcuttur. Bunlar arasında kas gevşeticiler, nöropatik ağrıya yönelik ilaçlar, mesane problemleri ile ilgili ilaçlar ve ilaç dışı yaklaşımlar, depresyona yönelik ilaçlar sayılabilir. Spastisite (kaslarda aşırı kasılma) ve bazı mesane problemleri gibi bazı MS belirtilerinin tedavisinde botulinum toksini (Botox) injeksiyonları yararlı olabilir.
Fizyoterapi de multipl sklerozun olmazsa olmaz tedavi seçeneklerinden biridir. İlaç tedavisinin yanı sıra gerekli durumlarda fizyoterapinin yararları yadsınamaz; hatta bazı durumlarda fizyoterapi önem ve yarar açısından MS'in ilaç tedavisinin bile önüne geçebilir. Burada önemli olan hasta özelinde yapılacak eksersizlerin belirlenmesi ve hastanın bu eksersizleri düzenli olarak ve aksatmadan sürdürmesinin sağlanmasıdır.
Yukarıda söz edilen Faz II ve Faz III çalışması sürdürülmekte olan pek çok ilaç molekülünün yanı sıra kök hücre tedavileri de yoğun olarak araştırılmaktadır. Çok farklı biçimlerde uygulaması yapılan kök hücre araştırmalarının multipl skleroz hastalarında, yerleşmiş olan kalıcı özürlülüğü gidermekte ve nörolojik işlevi geri kazanmada çok ciddi umutlar vaat ettiği düşünülmektedir.
Multipl skleroz dışında merkezimizde ele alınan hastalıklar arasında nöro-Behçet hastalığı, nöro-Sarkoidoz, nöromiyelitis optika (NMO, Devic hastalığı), sistemik lupus eritematosus (SLE), romatoid artrit (RA), Sjögren sendromu gibi iltihabi romatolojik hastalıkların nörolojik tutulumları, akut disemine ensefalomiyelit (ADEM), paraneoplastik nörolojik hastalıklar, limbik ensefalit gibi pek çok nadir hastalık sayılabilir.