Akut megakaryoblastik lösemi (AMKL), çocukluk çağı akut miyeloid lösemilerinin (AML'ler) %15'ini oluşturur. Down sendromu ile ilişkili olmadığı durumlarda, AMKL kötü prognozla ilişkili yüksek riskli bir AML alt tipi olarak tanımlanır.
AMKL tanısı kemik iliğinde veya periferik kanda %20 veya daha fazla blast varlığına dayanır. Bunun en az %50'sinin ya akış sitometrisi ve / veya immünohistokimya (IHC) ile megakaryositik farklılaşma kanıtı göstermesi gerekir. AMKL vakalarının çoğunda yaygın miyelofibrozis bulunması nedeniyle kemik iliği aspirat yaymaları morfolojik blast sayımında sınırlı potansiyele sahip olabilir ve potansiyel olarak toplam blast sayısının hafife alınmasına neden olabilir.
Farklı Boyalar İncelendi
Çekirdek biyopsi materyallerinin IHC boyanması sıklıkla AMKL tanısında önemli rol oynar. Yapılan yeni bir çalışmanın amacı, yaygın olarak kullanılan boyaların megakaryositik farklılaşma belirteçleri için göreceli hassasiyetlerini tanımlamaktı. Bu sebeple CD42b, CD61 ve von Willebrand faktörü (vWF) için IHC boyalarının duyarlılıkları 32 pediatrik AMKL olgusunda karşılaştırıldı.
CD42b, CD61 ve vWF'nin duyarlılıkları sırasıyla %90.6, %78.1 ve %62.5 idi. CD42b ve CD61 birlikte kullanıldığında, kombine hassasiyet %93.6'ya yükseldi. Hem CD42b hem de CD61 negatifken vWF'nin pozitif olduğu hiçbir vaka yoktu.
Bu sonuçlar birlikte değerlendirildiği zaman CD42b’nin, megakaryositik soylardaki blastlar için tek bir birinci satır işaretçisi olarak güvenilir bir şekilde kullanılabileceği görüldü. CD61 ise, CD42b negatif olan nadir vakalar için kullanılabilir. CD42b ve CD61 mevcut olduğunda, vWF'nin rutin kullanımı için bir rol yoktur.
Bu çalışma için son yıllarda piyasaya sürülen CD41 için IHC'nin değerlendirilmemesi bir sınırlama olarak görüldü. Her ne kadar CD41, CD61 ile birlikte, FC tarafından %100 duyarlılık gösterse de, AMKL bağlamında CD41 IHC'nin duyarlılığını karakterize eden veriler literatürde çok azdır.
Klairmont M, et al. The Comparative Sensitivity of Immunohistochemical Markers of Megakaryocytic Differentiation in Acute Megakaryoblastic Leukemia. Am J Clin Pathol. 2018;150(5):461-467+ Tüm Referansları Göster