Kistik Fibrosis, Kistik Fibrozis Nedir ve Tedavisi
Kistik fıbrosis herediter fatal bir hastalıktır. Vakaların 2/3’ü çocuklarda, 1/3’ü genç erişkinlerde görülür. Ekzokrin salgı bezleri bozularak kronik obstrüktif akciğer hastalığı, pankreas yetersizliği oluşur ve ter elektrolitlerinde anormal bir artış izlenir.
Çocuk veya genç erişkinlerde kronik tekrarlayıcı infeksiyonlar ve gastrointestinal bozukluklar kistik fıbrosis hastalığını kuşkulandırmalıdır. Terde sodyum ve klorürün artması güvenilir bir tanı anormalliğidir. Hastaların büyük çoğunluğu solunum yetersizliği ve kor pulmonaleden ölürler. Kistik fibrosis‘in başlıca tedavisi anormal mukus salgısı ve akciğer infeksiyonlarının kontrolü, eksik pankreas enzimlerinin verilmesi ve düzenli beslenmenin sağlanmasıdır. Akciğer transplantasyonu, doku patofızlojisine farmakolojik yaklaşımlar ve gen transferi gibi çalışmalar kistik fibrosis tedavisinde önemli güncel yaklaşımlardır.