embriyoda, uterus ve vajinanın öncülü olan müllerian kanalın yokluğuyla karakterize konjenital anomali.
müllerian kanal farklılaşarak, kadınlarda uterus, serviks ve vajinanın üst 1/3 kısmını oluşturur. erkeklerde ise gelişim aşamalarında kaybolur.
bu hastalarda uterus ve serviks gelişmemiştir, vajinal kanal belli düzeylerde gelişmiş olabilir. dış genital yapı ve overler normaldir. hormonal olarak sorun olmadığı için ikincil seks karakterlerinde(tüylenme, meme gelişimi vs) gelişim normaldir. böbrek, iskelet sistemi ve kalp anomalileri tabloya eşlik edebilir.
rkmh'li hastaların hekime başvuru nedeni amenore
dir. kadın doğuma adet görmeme şikayetiyle başvuran kız çocuklarının %10-15 kadarında rkmh saptanır. görülme sıklığı 1/4500'dür.
tedavide, hastaların normal cinsel işlev görebilmeleri için vajinal rekonstrüksiyon yapılır. taşıyıcı annelik ile çocuk sahibi olmaları mümkündür.
bu hastalara muhakkak psikolojik danışmanlık verilmelidir. hastalarda kadın kimliğine dair yetersizlik duyguları ve depresyon sık görülür.