------------------------------------------
Bilinmeyen bir nedenle, muhtemelen ailevi (doğuştan) olarak miyokart (kalp kası) hipertrofiktir (kalınlaşmıştır). Miyokardın kalınlaşması ilerleyici karakterdedir ve bütün kalbi ilgilendirmeyebilir. En ziyade ventrikül (kalbin karıncığı) septumunun (ara duvar) kaideye yakın kısmında ve sol ventrikülün serbest duvarında bulunan hipertrofi bazen de sadece septuma veya sağ ventriküle lokalizedir. En ziyade rastlanan lokalizasyonuna göre septum kaidesindeki hipertrofi, ventrikül boşluğundaki sistolojik basıncın (kalbin atımı sırasındaki basınç) sistolik aort basıncından (kalbin atımı sırasında aort ana atardamarında meydana gelen basınç) daha yüksek olmasına neden olur. Bundan dolayı hipertrofik kardiomiyopatinin bu formuna “İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz” denmektedir. Böylece sol ventrikülün boşalması güçleşir.
Klinik tablo: Dispne, çarpıntı ve kalp ağrıları başlıca yakınmaları teşkil eder. Yorgunluk ve atım bozuklukları da olur. Aile hakkında sorulan sorularda bu tür yakınmalarla hastalanan bireylere rastlanır. Heredite (kalıtsallık) oranı % 30 dur. Erkekler daha sık hastalanır. Hastalık çocukluk yaşlarında ortaya çıkar. Bazen ömür boyu belirti vermeden kalır.
Muayenede kalbin uç kısmına denk gelen kısımda veya göğüs orta kemiğinin sol kenarında kalbin atımıyla uyumlu olarak hafif bir üfürüm (sistolik sufl) duyulur (stetoskopla). 2/6 şiddetindedir. Karotisler (şah damarı) boyunca yayılmaz. Bu üfürüm bacakların yukarı kaldırılmasıyla hafifler.
Röntgende kalp normal büyüklükte veya büyümüş bulunabilir. EKG her zaman anormaldir: Sol ve bazen de sağ hipertrofi bulguları, QRS dalgası ve T dalgası değişiklikleri, derin Q dalgaları, dal blokları v.s, görülebilir. Derin Q dalgaları nedeniyle miyokard infarktüsüyle karıştırılmalar olabilir.
Ekokardiogramda septumdaki ve sol ventrikül duvarındaki hipertrofi ile mitral kapağının ön kanadının öne doğru sistolik hareketi ayırt edilebilmekte ve kesin tanı konabilmektedir.
Sonuç: Hastalık oldukça ciddidir. Hasta kendine dikkat etmezse yaşam süresi son derece kısa olabilir. Ancak kendiliğinden iyileşmeler de görülmektedir. Hastaların çoğunda ölüm nedeni aniden gelişen atım (ritim) bozukluklarıdır.
Tedavi
Kesin bir tedavisi yoktur. Hastanın her tür efordan kaçınması gerekir.
Kullanılması sakıncalı olan ilaçlar: Digitalis, sempatikomimetikler, kalsium, nitrogliserin gibi ilaçlar verilmez. Digitalis pozitif inotrop (kalbin atım gücünü arttırıcı) etkisiyle hastanın durumunu bozar. Diüretikler de verilmemelidir. Ancak zorunlu hallerde düşük dozlarda verilebilir.
Beta reseptör blokerleri (Betadol, Dideral, Prent v.s.): Kullanılabilir. Negatif inotrop etkileri nedeniyle hastaya yararlı olabilirler. Dozaj: Günde 1 tablet Betadol veya 2 defa 20-40 mg Dideral.
Kalsium antagonistleri (Kardilat, Nidilat, İsoptin, Sensit, Diltizem): Negatif inotrop etkileri nedeniyle (yani kalp kontraksiyonlarını artırmadıkları için) kullanılırlar. Dozaj: Günde 3 defa birer adet yemeklerden birer saat önce.
Cerrahi girişim: Her hastada cerrahi tedavi olup olamayacağı mutlaka araştırılmalıdır. Ameliyata karar verilirse ventrikülomiyotomi yapılır, buna kas rezeksiyonu eklenir veya eklenmeyebilir. Bazı durumlarda mitral valvüloplasti de gerekli olur. Bu konu için bir kalp - damar cerrahı ile görüşmek faydalı olur.