Pseudogut
PSEUDOGUT (KONDROKALSİNOZİS)
Kalsiyum pirofosfat kristallerinin özellikle dejeneratif eklemlerde birikmesiyle karekterizedir. Sıklığı yaşla artar.
Elli yaş üstünde izlenir. İdiyopatik, herediter ve sekonder formu vardır. Herediter formlarında
ANKH gen mutasyonu izlenir. Sekonder formları diyabet, hiperparatiroidizm, hemokromatozis, okronozis, hipotiroidizm, hipogmagnezemi ile ilişkilidir.
En sık diz tutulur. Diz dışında el bileği, dirsek ve ayak bileği sık etkilenen lokalizasyonlardır.
Kalsiyum pirofosfat dihidrat ( CPPD ) depo hastalığı olarak da bilinen, psödogut ve pirofosfat artropati , romatizmal anormal birikimi nedeniyle olduğu düşünülmektedir hastalık kalsiyum pirofosfat ortak yumuşak dokular içinde dihidrat kristallerinin. Diz eklemi en sık etkilenmektedir.
Semptomatik olduğunda, hastalık klasik olarak gut atağına benzer semptomlarla başlar (dolayısıyla "psödogout" takma adı).
Bunlar şunları içerir:
1-Şiddetli Acı
2-Sıcaklık
3-Bir veya daha fazla eklemin şişmesi
Semptomlar monoartiküler (tek bir eklemi tutan) veya poliartiküler (birkaç eklemi tutan) olabilir. Semptomlar genellikle günler ila haftalarca sürer ve sıklıkla tekrarlar. Herhangi bir eklem etkilenebilse de, dizler, bilekler ve kalçalar en yaygın olanlarıdır.
X-ışını, BT veya diğer görüntüleme genellikle kondrokalsinoz olarak bilinen eklem kıkırdağında kalsiyum birikimini gösterir. Osteoartrit bulguları da olabilir . beyaz kan hücresi sayısı sıklıkla ortaya çıkar.
Birçok durumda, hastalarda karpal tünel sendromu belirtileri de olabilir . Bu durum Milwaukee omuz sendromu ile de ilişkilendirilebilir .
CPPD hastalığının nedeni bilinmemektedir. Eklemlerde artan pirofosfat seviyeleri ile sonuçlanan adenozin trifosfatın (ATP; tüm canlılarda enerji para birimi olarak kullanılan molekül) artan parçalanmasının, kristallerin gelişmesinin bir nedeni olduğu düşünülmektedir.
Ailesel formlar nadirdir. Bir genetik çalışma, CPPD ile 8q kromozomunun bir bölgesi arasında bir ilişki buldu.
ANKH geni , kristalle ilgili enflamatuar reaksiyonlarda ve inorganik fosfat taşınmasında rol oynar .
Hastalık, eklem iltihabının varlığı ve eklem içinde CPPD kristallerinin varlığı ile tanımlanır. Kristaller genellikle görüntüleme ve/veya eklem sıvısı analizi ile saptanır
Röntgen , BT , MRI veya ultrasondan oluşan tıbbi görüntüleme, etkilenen eklem içindeki kondrokalsinozu saptayabilir , bu da kıkırdak veya bağlar içinde önemli miktarda kalsiyum kristali birikimi olduğunu gösterir. Ultrason, CPPD'yi teşhis etmek için güvenilir bir yöntemdir. Ultrason kullanılarak kondrokalsinoz, hiyalin kıkırdak veya fibrokartilaj içinde akustik gölge olmayan ekojenik odaklar olarak gösterilebilir . Röntgen ile CPPD, ankilozan spondilit ve gut gibi diğer hastalıklara benzer görünebilir .
Artrosentez veya etkilenen eklemden sinovyal sıvının çıkarılması, CPPD'de bulunan kalsiyum pirofosfat kristalleri için sinovyal sıvıyı test etmek için yapılır. H&E boyası ile boyandığında , kalsiyum pirofosfat kristalleri derin mavi (" bazofilik ") görünür .
Bununla birlikte, CPP kristalleri eşkenar dörtgen şekli ve polarize ışık mikroskobunda zayıf pozitif Çift Kırılımı ile çok daha iyi bilinmektedir ve bu yöntem, mikroskop altında kristalleri tanımlamanın en güvenilir yöntemi olmaya devam etmektedir. Bununla birlikte, bu yöntem bile zayıf duyarlılık, özgüllük ve operatörler arası anlaşmadan muzdariptir.
Bu iki modalite şu anda CPPD hastalığını tanımlar, ancak tanısal doğruluktan yoksundur. Bu nedenle, CPPD hastalığının tanısı potansiyel olarak epifenomenolojiktir .
Tedavi
CPPD'nin iltihaplanmasını azaltabilecek herhangi bir ilaç, organ hasarına neden olma riski taşıdığından, durum ağrıya neden olmuyorsa tedavi önerilmez, akut psödogut, tedaviler intraartiküler kortikosteroid enjeksiyon, sistemik kortikosteroidler arasında steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar durum, yüksek doz ile (NSAID), ya da kolşisin . Genel olarak, NSAID'ler, CPPD'yi önlemeye yardımcı olmak için düşük dozlarda uygulanır. Bununla birlikte, halihazırda bir akut atak meydana geliyorsa, daha yüksek dozlar uygulanır. Başka hiçbir şey işe yaramazsa, hidroksiklorokin veya metotreksat rahatlama sağlayabilir. Kalsifikasyonların cerrahi olarak çıkarılmasına yönelik araştırmalar devam etmektedir, ancak bu hala deneysel bir prosedür olarak kalmaktadır.
Epidemiyoloji
Durum yaşlı erişkinlerde daha yaygındır.
CPPD'nin Avrupa ve Amerika Birleşik Devletleri'ndeki yetişkin popülasyonlarının %4 ila %7'sini etkilediği tahmin edilmektedir. Önceki çalışmalar, diğer birçok durumda da bulunan kondrokalsinozis prevalansını basitçe tahmin ederek prevalansı olduğundan fazla tahmin etmiştir . Ciddi ağrıya neden olabilir, ancak asla ölümcül değildir. Kadınlar erkeklerden biraz daha yüksek risk altındadır ve tahmini 1,4:1 görülme oranı vardır.CPPD kristal birikimi hastalığı orijinal olarak 50 yıl önce tanımlanmıştır.
Kalsiyum pirofosfat dihidrat kristalleri , hangi klinik semptomların veya radyografik bulguların en belirgin olduğuna bağlı olarak çeşitli isimler verilen bir dizi klinik sendromla ilişkilidir . Avrupa Romatizma Karşıtı Birliği'nin (EULAR) bir görev gücü, tercih edilen terminoloji konusunda tavsiyelerde bulundu . Buna göre, kalsiyum pirofosfat birikimi (CPPD), adlandırmaları belirli özelliklere vurguyu yansıtan çeşitli klinik alt kümeler için bir şemsiye terimdir. Örneğin, psödogout , eklem iltihabı veya sinovitin akut semptomlarını ifade eder.: gut artritine benzeyebilen kırmızı, hassas ve şişmiş eklemler (eklemlerde monosodyum ürat kristallerinin biriktiği benzer bir durum ). Kondrokalsinoz , Diğer yandan, kireçlenme radyografik kanıtlar belirtmektedir hiyalin ve / veya fibröz kıkırdak . "CPPD'li Osteoartrit (OA)", osteoartrit özelliklerinin en belirgin olduğu bir durumu yansıtır . Pirofosfat artropatisi , bu durumların birkaçını ifade eder.