Yenidoğan Döneminde Anemi
Yenidoğan Döneminde AnemiYenidoğan döneminde anemi genellikle akut veya kronik kanama, alyuvar yıkımı yani hemoliz, veya alyuvar yapımında bozukluk nedenleriyle oluşur. Kanama doğum öncesinde, doğum sırasında veya doğumdan sonra meydana gelebilir.
Doğum öncesinde kan kaybıGebeliklerin %50sinde anne kan dolaşımında bebeğe ait alyuvarlar gözlenir. Ancak olguların %1'inde bu bebekten anneya kanama bebekte anemi meydana getirebilecek kadar çok olur. Bebekten anneya plasenta yolu ile kanama akut veya kronik olabilir. Diagnositk amniosentez gibi bir girişimden sonra da meydana gelebilir. Tanı annenin kanında bebeğe ait alyuvarların özel bir tetkikle (asit elüsyon testi) gösterilmesi ile konur. Bazen de bebeğin kanı plasentanın içinde veya arkasında birikerek bebeğin anemik doğmasına neden olur. Tanıya plasentanın incelenmesi ile ulaşılır. Bazen de ikiz gebelik durumlarında bir ikizden diğerine kanama olabilir. Verici bebek daha küçük ve soluk olup şok belirtileri gösteriyor olabilir. Alıcı bebek ise daha büyüktür ve rengi kırmızıdır.
Doğum sırasında kan kaybıDoğum sırasında da bebeği anemiye sokacak birçok kanama nedeni meydana gelebilir. Kordon delinebilir veya kordondaki bir varis veya anevrizma kanayabilir. Aynı şekilde plasentanın önde olması veya doğum sırasında erken ayrılması da kanamaya neden olabilir.
Doğumdan sonra kan kaybıDoğum sonrası kan kaybı birçok yerden meydana gelebilir ve içe veya dışa olabilir. Kanamanın ana nedenleri arasında travmatik doğumlar, konjenital veya edinilmiş pıhtılaşma faktörü eksiklikleri (hemofili, vitamin K eksikliği), konjenital veya edinilmiş trombositopeniler ve enfeksiyonlar sayılabilir.
Kanamaya bağlı anemilerin klinik özellikleri
- Solukluk ve ağır anemi durumlarında taşikardi
- Coombs' testinin negatif olması
- Retikülosit sayısında artma
- Periferik yaymada farlı miktarlarda hb içeren alyuvarların görülmesi
- Periferik kanda çekirdekli alyuvar sayısının artması
- Karaciğer ve dalakda büyüme olmaması
- Sarılığın olmaması
Kanamaya bağlı anemilerin tedavisi- Ağır bir anemi ise
- Göbek kordonu aracılığı ile 10-20ml/kg dozundan tam kan verilir
- Verilecek kan annenin kan grubuyla uygun olmalıdır, eğer mümkün değilse 0 Rh negatif kan, plazma, albümin veya dekstran kullanılır
- Kalp yetmezliği tehlikesi olan bebeklere eritrosit suspansiyonu kullanılarak kısmi kan değişimi yapılır
- Kronik kan kaybına bağlı hafif bir anemi ise
- Ferröz sulfat 2mg/kg günde 3 defa olmak üzere 3 ay boyunca verilir
Hemolitik anemiYenidoğanda hemolitik anemi genellikle indirekt bilirübinin kanda artması ile birliktedir. Hemolitik süreç genellikle bebeğin yaşamının ilk haftasında görülen sarılığın araştırılması sırasında anlaşılır.
Hemolitik aneminin önemli nedenlerinin başında alyuvarlarla ilgili konjenital sorunlar gelir. Bunlar alyuvara ait membran hastalıkları, hemoglobin sorunları veya enzim eksiklikleri olarak sınıflandırılabilirler. Membran defektleri arasında en önemli hastalık herediter sferositozdur. Hemoglobin hastalıkları arasında talasemiler ve dengesiz hemoglobinler (Hb Köln, Hb Zürih) ve enzim eksiklikleri arasında piruvat kinaz ve glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği hastalıkları sayılabilir. Bu hastalıkların ortak klinik bulguları düşük hemoglobin, retikülosit sayısında artma, çekirdekli alyuvar sayısında artma ve morfolojik değişiklikler ile karaktarize hemolitik anemi, Coombs' testinin negatif olması ve indirekt bilirübinde artmadır.
Edinilmiş alyuvar hastalıkları immün nedenlere bağlı olabileceği gibi immün mekanızmayla ilgisi olmayan nedenlerden dolayı da oluşabilirler. İmmün hastalıklar arasında Rh ve ABO kan uyuşmazlıkları önde gelirler. Bu iki uyuşmazlıktan başka minör kan gruplarına (anti-c, Kell, Duffy, anti-C, ve anti-E) ait uyuşmazlıklarda hemoliz meydana getirebilirler.
Rh izoimmünizasyonuHafiften ağıra kadar seyreden anemi ve sarılık ile kendini gösterir. Yaşamın ilk 24 saati içinde ortaya çıkabilir ve bilirübinin beyinde birikmesi sonucunda kernikterus denen ağır beyin hasarı ile sonuçlanabilir. Bu nedenle term bebekte bilirübin seviyesi 20 mg/dl'yi aştığı anda acil kan değişimi yapılmalıdır. Prematürelerde, protein düzeyi düşük olan bebeklerde, kan şekeri düşüklüğü ve metabolik asidozu olan bebeklerd bilrübin 20 mg/dl nin altında iken dahi kan değişimi yapılmalıdır. Anemi ve sarılık dışında bebeklerde karaciğer ve dalak büyümesi ve ciltte kırmızı kanama odakları görülebilir. Laboratuar olarak Rh (-) anne ve Rh (+) bebek olması, bebeğin kanında direkt Coombs' testinin, annenin kanında ise indirekt Coombs' testinin pozitif saptanması gerekir. Bebeğin Hb miktarı düşüktür, retikülosit sayısı artmış ve periferik kan yaymasında çekirdekli alyuvarlar görülür. İndirekt bilirübin düzeyi artmış saptanır. Anne ilk gebelik muayenesinde Rh ve non-Rh antikorları açısından taranmalıdır. Eğer annenin serumunda antikor saptanırsa önceki gebelik öyküleri ve nasıl sonuçlandıkları dikkatlice sorulduktan sonra belirli aralıklarla antikor titrelerinin takibi yapılmalıdır. Annenin Rh(-) ve babanın Rh(+) olması durumunda babanın zigositesi önem kazanır. Eğer baba heterozigotsa %50 olasılıkla bebek Rh (-) olacaktır ve etkilenmeyecektir. Bebeğin Rh genotipi babanı heterozigot olması durumunda korion villus biyopsi dokusunda, amnion sıvısında veya bebeğin kanından alınan örnekte saptanabilir. Son yıllarda fetusun Rh genotipi ikinci trimesterde annenin plazmasından DNA ekstrakte edilerek floresan bazlı PCR tekniği ilesaptanabilir. Bu metod sayesinde ne anne ne de bebek invaziv girişimlere maruz kalmamış olur. Belirli aralıklarla amniosentezle alınan sıvının spektrofotometrik incelemesi ile bebeğin durumu izlenir ve doğumdan sonra kan değişimi yapılıp yapılmayacağı saptanır. Eğer bu testler ile bebeğin ciddi derecede etkilendiği anlaşılırsa akciğerleri de tam gelişmişse doğum yaptırılır. Akciğerlerin tam gelişmemesi durumunda ise bebeğe anne karnındayken kan nakli veya anneye plazmaferez uygulanır. Plazmaferez ile ennanin kanından uzaklaştırılan fazla miktarda antikor sayesinde bebekte kan yıkımı yavaşlamakta ve yaşam şansı artmaktadır.
Doğumdan sonra ise bebekteki bilirübin fazlalığı kan değişimleri ile uzaklaştırılır. Fototerapi de kan değişimine yardımcı olur.
Rh hemolitik hastalığı aşağıda sayılan durumlarda 300mcg Rh immünoglobülini yapılarak önlenebilir.
- Rh faktörüne karşı immünize olmamış tüm Rh negatif annelere hamileliğin 28. haftasında ve doğumdan sonra 72 saat içinde
- Hamileliğin özellikle 7. veya 8. haftasından sonra spontan veya indüklenmiş düşük yapan Rh faktörü ile immünize olmamış tüm Rh negatif annelere
- İmmünize olmamış Rh negatif annelere tubal dış gebelikten sonra
- İmmünize olmamış Rh negatif anneye bebekten anneye kanama yapabilecek tüm gebelik olaylarından sonra
- İmmünize olmamış Rh negatif anneye Rh pozitif bir çocuk doğurduktan sonra tüplerin bağlanması veya rahmin alınmasını takiben
- Hamileliğin 10-12. haftasında yapılan korion villus biyopsisinden sonra anneye 50 mcg dozunda
ABO isoimmünizasyonuKlinik özellikler: - İlk 24 saat içinde ortaya çıkan sarılık
- Anemi
- Karaciğer ve dalakta büyüme
Tanı koymak için hemoglobinde düşmenin eşlik ettiği indirekt bilirübin yüksekliği olması, periferik yaymada %80 bebekte sferosit denen alyuvarların görülmesi, retükülosit sayısında artma ve kan grup uyuşmazlığının gösterilmesi gerekir. Anne 0 grubu iken bebeğin A veya B grubu olması, ender olarak anne A grubu iken bebeğin B veya AB grubu olması veya anne B grubu iken bebeğin A veya AB grubu olması gerekir. Bebekte yapılan direkt Coombs' testi pozitiftir. Annenin serumunda da antikorlar gösterilebilir Tedavide Rh hemolitik hastalığınından farklı olarak doğum öncesi müdahale gerekli değildir. Doğumdan sonra sık aralarla bilirübin düzeyi izlenerek fototerapi veya kan değişimi yapılıp yapılmayacağına karar verilir. Prensip ve yöntemler Rh hemolitik hastalığı için olanla aynıdır. Kan değişimi için bebeğin Rh ından 0 grubu tam kan kullanılmalıdır. Kan değişimi olmayan bebekler kanlarında antikor bulunması nedeniyle 6 hafta içinde belirgin kansızlık gösterebilirler. Bu nedenle böyle bebeklerde ilk 4-6 hafta içinde sık aralarla hemoglobin izlemi yapılmalıdır.