İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı
Siyanoz indirgenmiş hemoglobin konsantrasyonunun artması sonucu derinin ve mukoza membranlarının mavimsi renk almasıdır. Kütanöz venlerdeki indirgenmiş hemoglobin miktarı yaklaşık 5 g/100 mL’yi aştığında klinik siyanoz ortaya çıkar. Siyanoz arteriyel kandaki desatürasyona bağlı olabileceği gibi, periferik dokunun oksijeni fazla kullanması nedeniyle de ortaya çıkabilir. Arteriyel kandaki desatürasyona sekonder gelişen siyanoza santral siyanoz, arteriyel oksijen satürasyonu normal olmasına rağmen gelişen siyanoza periferik siyanoz denir. Siyanoz polisitemili hastalarda daha yüksek oksijen satürasyon değerlerinde ortaya çıkarken, anemili hastalarda daha düşük oksijen satürasyonu değerlerinde saptanır. Birçok infant yaşamın ilk birkaç ayı boyunca anemik olduğundan (hemoglobin konsantrasyonu 10.4-12 g/dL) siyanoz göze çarpmayabilir. Normalde oksijen satürasyonu %80 seviyesine indiğinde siyanoz olur. Siyanoz nedenleri Tablo I’de özetlenmiştir.
Tablo I. Siyanoz nedenleri:
Konjenital kalp hastalığında siyanozun nedeni pulmoner ödem ve pulmoner venöz desatürasyonla birlikte seyreden kalp yetersizliği ya da intrakardiyak sağ-sol şant olabilir. İntrapulmoner şant ile birlikte seyreden kalp yetersizliği veya akciğer hastalığı durumlarında oksijen uygulaması dramatik yanıt verirken siyanotik kardiyak defektlere bağlı olanda yanıt olmaz. Kardiyak ve nonkardiyak siyanozun ayrılması çok önemlidir ve genellikle ekokardiyografi ile yapılır. Siyanotik kalp hastalıkları Tablo II’de özetlenmiştir.
Tablo II. Siyanotik kalp hastalıkları:
Basit Defektler:
Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant
SİYANOTİK KALP HASTALIKLARINDA BULGULAR VEKOMPLİKASYONLAR Polisitemi:
Düşük arteriel oksijen satürasyonu böbrekten eritropoetin salınımının artması ile kemik iliğini uyarır ve eritrosit yapımı artar. Polisitemi sayesinde oksijen taşıma kapasitesi iyileşir ancak hematokrit değeri %65’in üstüne çıkınca kanın viskositesi artar ve polisiteminin istenmeyen etkileri ortaya çıkar.
Çomaklaşma:
Santral siyanoz nedeniyle tırnak yatağı altındaki yumuşak dokunun büyümesi sonucu özellikle başparmakta 6. aydan sonra çomak parmak ortaya çıkar. Çomaklaşma siyanotik kalp hastalıklarının yanında karaciğer hastalıklarında, subakut bakteriyel endokarditte de görülebilir, herediter olarak da saptanabilir.
Hipoksik hecme ve çömelme:
Hipoksik hecme kontrol edilemeyen ağlama periodu, hızlı ve derin nefes alma (hiperpne), siyanozun derinleşmesi, konvülziyon ve hatta hastanın kaybı ile kendini gösterir.
Çömelme sağ-sol şantlı çocuklarda sık görülür. Desatüre kanı alt ekstremitelerde hapsederek arteriyel oksijen satürasyonunu yükseltmeye yönelik ve sistemik arteriyel basıncı arttırarak sağ-sol şantı azaltmaya yönelik özel bir pozisyondur.
Santral sinir sistemi komplikasyonları:
Beyin abseleri primer olarak venöz sistemden sağ-sol şant aracılığıyla arteriyel sisteme geçen ağız mikroorganizmalarına bağlı olarak gelişir. İnsidansı arteriyel satürasyona bağlı görünmekte ve genellikle çocuk ve adolesanlarda ortaya çıkmaktadır.1 Yüksek hematokrit seviyesine bağlı viskosite artışı, eritrosit demir içeriğinin düşük olması ve sağ-sol şant nedeniyle pulmoner kapiller yatağın normalde yapmış olduğu fagositik filtreleme fonksiyonunun bypass geçilmesi beyin absesi gelişmesinin nedenleridir. Beyin absesi gelişen hastalarda görülen semptom triadı ateş, baş ağrısı, fokal nörolojik defisittir. Beyin absesi gelişen hastaların %5-10’unda neden siyanotik konjenital kalp hastalıklarıdır. Viskosite artışı beyin absesi dışında da serebrovasküler olaylara yol açabilir.
Kanama bozuklukları:
Trombositopeni ve trombosit agregasyon bozukluğu nedeniyle kanama bozuklukları görülebilir.
Büyüme-gelişme geriliği
Büyüme geriliği genellikle baş çevresi ve kilo azlığı ile birliktedir ve siyanozu olan çocuklarda hipokseminin şiddeti ile korelasyon gösterir. Yetersiz kalori alımı, nefes darlığı, sık enfeksiyon geçirme, psikolojik bozukluklar, malabsorbsiyon ve hipermetabolizma gibi başka faktörler de katkıda bulunur. Genellikle cerrahi düzeltme sonrası büyümede hızlanma ve normali yakalama görülür. Siyanotik ve asiyanotik çocuklar arasında zekâ farklılıkları bulunduğu da saptanmıştır.2
Skolioz
Kronik siyanozu olan özellikle Fallot tetralojili kız çocuklarında skolioz görülmektedir.
Hiperürisemi ve gut
Tedavi edilmemiş büyük çocuklarda hiperürisemi ve gut görülme olasılığı artmaktadır.
BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU Büyük Arterlerin Transpozisyonu ventriküloarteriyel diskordans ile karakterize sık görülen bir konjenital kardiyovasküler malformasyondur. Siyanotik kalp anomalileri arasında en sık rastlananıdır ve tüm konjenital kalp malformasyonlarının %10’unu oluşturur.
Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Dolayısıyla dolaşım 2 paralel sistemden oluşur. Oksijenlenmemiş kan sağ ventrikül ve aortadan vücuda dağılır, vena kavalardan tekrar sağ atriyum ve sağ ventriküle döner. Oksijenlenmiş kan ise sol ventrikülden akciğerlere gider ve sol atriyum aracılığıyla tekrar sol ventriküle döner. İki sistem arasında geçiş olmazsa (ASD, VSD, PDA), kan karışımı olmayacağından, yaşamla bağdaşmaz. Cerrahi olarak onarım yapılana kadar PDA prostaglandin infüzyonu ile açık tutulmaya çalışılır, gerektiğinde ASD oluşturulur. Sıklıkla küçük bir patent foramen ovale vardır. Hastaların yaklaşık yarısında ventriküler septal defekt vardır. Koroner arter paterni değişkendir, genellikle sol ön inen arter ve sirkumfleks arter sol, sağ koroner arter sağ sinüsten çıkar.
Klinik bulgular
Pulmoner darlık yoksa pulmoner kan akımı belirgin şekilde artmıştır. Doğumdan hemen sonra siyanoz görülür, oksijen satürasyonu %30–50 civarındadır. Arteriyel oksijen satürasyonunun düşük olması anaerobik glikolize, dolayısıyla metabolik asidoza yol açar. Hipoksi ve asidoz miyokardiyal fonksiyonları olumsuz yönde etkiler. VSD ve pulmoner darlığı olan çocuklar uzun süre asemptomatik seyredebilir. Geç başvuran çocuklarda düşük pulmoner basınca karşı çalıştığı için sol ventrikülün yeterince gelişmediği görülür.
Tanı
Büyük arter transpozisyonunda genellikle üfürüm duyulmaz. EKG’de yüksek basınçlı sistemik dolaşıma karşı çalıştığı için sağ ventrikül hipertrofisi, sağdan sola şant miktarı fazla ise sol ventrikül hipertrofisi saptanır. Teleradyografide kardiyomegali ve pulmoner vasküler yapıların belirginleştiği görülür. Ekokardiyografi ventriküllerle büyük damarların ilişkisini gösterir, ek anomaliler ile koroner dolaşım hakkında bilgi verir. Kardiyak kateterizasyon nadiren gereklidir. Özetle, pulmoner vasküler yapıların belirginleştiği, kardiyomegali saptanan, üfürüm duyulmayan derin siyanotik yenidoğanların, tersi ispatlanmadığı sürece, büyük arter transpozisyonu olarak kabul edilmesi uygundur.
Tedavi
İntra-atrial tamir yöntemleri (Mustard ve Senning operasyonu)
Pulmoner ve sistemik venöz dönüşlerin atriumlara dökülme yerleri değiştirilir.3, 4 Bu operasyonlar sonrası venöz dönüşlerde obstrüksiyonlar, triküspit kapak yetersizlikleri, sağ ventrikül yetersizlikleri, aritmiler saptanmış ve zamanla terk edilerek sadece nadir durumlarda kullanımları söz konusu olmuştur.
VSD ve pulmoner darlık saptanan hastalarda ventriküler seviyede düzeltme ameliyatı yapılır. VSD ile aort kapak arasında intraventriküler tünel oluşturularak sol ventrikül kanının aortaya geçmesi sağlanır. Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına da kondüit yerleştirilerek devamlılık sağlanır. Rastelli ameliyatının komplikasyonları kondüit obstrüksiyonu ve nadiren tam blok gelişmesidir. Çocuğun büyümesi ile de kondüitin değiştirilmesi gerekebilir.
Arteriyel switch operasyonu (Jatene operasyonu)
Koroner arterler pulmoner artere transplante edilir, aorta ile pulmoner arterin yeri değiştirilir, sonuçta vasküler seviyede düzeltme yapılmış olur.5 Diğer yöntemlere üstünlüğü fizyolojik bir düzeltme olmasıdır. Ameliyat sonucu mükemmeldir, gelişmiş merkezlerde mortalite %5’in altındadır.
FALLOT TETRALOJİSİ Ayrı bir bölümde ayrıntılı anlatıldığından burada Fallot Tetralojisi’ne değinilmeyecektir.
TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde (TPVDA) pulmoner venler ile sol atriyum arasında bağlantı yoktur, bütün pulmoner venler sistemik bir vende veya sağ atriyumda sonlanır. Genellikle pulmoner venler akciğeri terk ettikten sonra sol atriyumun posteriorunda birleşerek bir odacık oluştururlar. Bu odacıktan çıkan bir damar ile pulmoner venöz kan sağ atriyum veya sistemik venlere yönlenir. Sağ atriyumda oksijenlenmiş ve oksijenlenmemiş kan karışır. Hastanın hayatta kalabilmesi için interatriyal bağlantı olması gereklidir. Nadir bir anomalidir, tüm konjenital kalp defektlerinin %2’sini oluşturur.
TPVDA suprakardiyak (%45), kardiyak (%25), infrakardiyak (%25) ve mikst (%5) tip şeklinde sınıflandırılabilir.6 Suprakardiyak tipte pulmoner venöz kan superior vena kava, azigos ven ya da innominate vene dökülür. Kardiyak tipte pulmoner venler direkt sağ atriyuma ya da indirekt koroner sinüs yoluyla dökülürler. İnfrakardiyak ya da subdiyafragmatik tipte pulmoner venler portal ven, hepatik ven veya inferior vena kavaya dökülür. Bunlar arasında en sık görüleni suprakardiyak tiptir.
Pulmoner venöz obstrüksiyonun olup olmamasına göre de obstrüktif ve nonobstrüktif olarak ikiye ayrılır. Kardiyak ve suprakardiyak tiplerin çoğu nonobstrüktif iken infrakardiyak tip genelde obstrüktif yapıdadır.
Nonobstrüktif tipte sağ atriyuma dönen oksijenlenmiş kan miktarı fazla olduğu için siyanoz hafif olur, sağ kalpten geçen kan miktarının artmasına bağlı olarak pulmoner ejeksiyon üfürümü ve triküspit diastolik üfürümü oskülte edilir. S2 çiftleşmiştir.
Obstrüktif tipte sağ atriyuma dönen oksijenlenmiş kan miktarı sınırlandığı için ciddi siyanoz ve respiratuar distres olur. Pulmoner venöz hipertansiyon ve sağ ventrikül hipertrofisi beklenen bulgulardır. Teleradyografide kalp gölgesi küçük olmasına rağmen pulmoner venöz konjesyon vardır. S2 tek ve şiddetlidir, ek üfürüm oskülte edilmez.
Tanı
Ekokardiyografi tanı için yeterlidir, anjiyografiye gerek yoktur. Bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme bazen faydalı olabilir.
Tedavi
Medikal tedavi: Ameliyat öncesi medikal tedavi seçenekleri sınırlıdır. Pulmoner konjesyonu en aza indirmek için inspiratuar oksijen konsantrasyonu %21 civarında tutulur. Pozitif end-ekspiratuar basınç arttırılarak alveoler açıklık sağlanır. Diüretik verilir ve sıvı kısıtlamasına gidilir. İnotrop destek gerekli olabilir.
Cerrahi tedavi: Obstrüktif tip TPVDA gerçekten acil cerrahi tedavi gerektiren bir hastalıktır. Ameliyatta pulmoner venöz odacık ile sol atriyum arasında bir bağlantı sağlanır, pulmoner venöz odacığı sistemik ven veya sağ atriyuma bağlayan damar bağlanır.Atriyal septal komünikasyon kapatılır. Obstrüktif tipte sonuçlar iyi değilken nonobstrüktif TPVDA cerrahi tedavi sonuçları mükemmeldir.
TRİKÜSPİT ATREZİSİ VE FONKSİYONEL TEK VENTRİKÜL Konjenital kalp hastalıklarının bir kısmında iyi gelişmiş iki ventrikül yerine hem sistemik hem pulmoner dolaşımı besleyen tek ventrikül bulunmaktadır. Triküspit atrezisi fonksiyonel tek ventrikülün en sık görülen şeklidir. Triküspit atrezisinde sağ atriyum ile sağ ventrikül arasında direkt bağlantı yoktur. Sağ ventrikülün inflow kısmı yoktur. Sağ atriyum genişlemiştir ve interatriyal geçiş mevcuttur. Sistemik venöz kan sağ atriyumdan sol atriyuma geçer ve pulmoner venöz kan ile karışır. Dolayısıyla ventriküller, aorta ve pulmoner arterlerdeki oksijen satürasyonları aynıdır. Ek kardiyak anomaliler hemen her zaman mevcuttur ve pulmoner veya sistemik çıkışta darlıklara neden olur. Hipokseminin derecesi pulmoner kan akımına bağlıdır. Pulmoner kan akımı da ek kardiyak anomaliler ve pulmoner vasküler yatak tarafından belirlenir.
Tanı
Teleradyografide sağ atriyum, sol atriyum ve sol ventrikülde genişleme tespit edilir. EKG’de sağ atriyum hipertrofisi, sol ventrikül hipertrofisi ve superior QRS aksı (0- -90o) saptanır. Ekokardiyografi tanıda en önemli tetkiktir. Kardiyak kateterizasyon, magnetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografi tanıda yardımcı yöntemlerdir.
Tedavi
Tedavi edilmediği takdirde çocukların çoğu ciddi siyanoz veya kalp yetmezliği nedeniyle kaybedilmektedir. Triküspit atrezisi ve diğer tek ventrikül fizyolojisi gösteren hastalıklarda kabul edilen tedavi Fontan operasyonudur.7 Fontan operasyonu ilk olarak sağ atriyumun pulmoner artere kanı aktaracak şekilde anastomozu şeklinde gerçekleştirildi. Sonraları atriyumun kanı aktarmada ek bir katkısının olmadığı saptandı ve vena kavalar direkt olarak pulmoner artere bağlandı. Fontan operasyonu uygulanabilmesi için bazı kurallar vardır. Sol ventrikül fonksiyonunun yeterli olması, pulmoner vasküler yatağın yeterince gelişmiş olması gerekmektedir. Pulmoner arter basıncının yüksek olmaması istenen kriterlerden bir diğeridir. Operasyon uygun hastalara yapıldığı takdirde mortalite %5 civarındadır.
TRUNKUS ARTERİYOZUS Trunkus arteriyozus, konotrunkal septasyonun tamamlanamaması nedeniyle ortak bir aortopulmoner trunkus ve ventriküler septal defekt oluşmasıdır. Trunkus arteriyozusta tek bir aortopulmoner trunkus mevcuttur ve koroner arterler, sistemik ve pulmoner arterler bu ortak trunkustan çıkarlar. Çok nadir görülür, insidansı 1000 canlı doğumda 0.07’dir. DiGeorge sendromu ile birlikteliği sıktır. Genellikle tek bir trunkal kapak geniş bir VSD üstüne oturmuştur. Sınıflamalar pulmoner arterin çıkış yerine göre (trunkustan, duktus arteriyozustan, desendan aortadan), interrupted arkus aorta ve VSD varlığına göre yapılır.8, 9 Trunkal kapak %5 hastada biküspit, %50 hastada triküspit, %30 hastada kuadriküspit yapıdadır. Trunkal kapak ile mitral kapak arasındaki fibröz devamlılık devam etmektedir. Kalbin içinde oksijenlenmiş ve oksijenlenmemiş kan karışmakta ve pulmoner kan akımı artmaktadır. Tedavi edilmezse pulmoner vasküler değişiklikler ve pulmoner hipertansiyon gelişir.
Doğumdan sonra pulmoner vasküler direnç düştükçe pulmoner kan akımının artmasına bağlı semptomlar artar. Doğumdan kısa süre sonra siyanoz, taşikardi, taşipne, kostosternal retraksiyonlar görülür.
Tanı
Ekokardiyografi tanı için yeterlidir. Trunkal anatomi, trunkal kapak morfoloji ve fonksiyonu, ventriküler septal defekt lokalizasyonu ile koroner arter anatomisi ekokardiyografi ile aydınlatılabilmektedir.
Tedavi
Cerrahi olarak tedavi edilir. Ventriküler septal defekt kapatılır, pulmoner arterler trunkustan ayrılır ve sağ ventrikül ile pulmoner arterler arasına kapaklı kondüit yerleştirilir. Ameliyatın mortalitesi basit tiplerinde %4-7 civarındadır. Geç dönem sonuçlar trunkal kapağa tekrar müdahale gerekmesine ve yerleştirilen kapaklı kondüitin bozulmasına bağlıdır.
Referanslar
Fischbein CA, Rosenthal A, Fischer EG, et al. Risk factors of brain abscess in patients with congenital heart disease. Am J Cardiol 1974; 34:97-102.
Aram DM, Ekelman BL, Ben Shachar G, Levinsohn MW. Intelligence and hypoxemia in children with congenital heart disease: Fact or artifact? Am J Coll Cardiol 1985; 6:889-893.
Senning A. Surgical correction of transposition of the great vessels. Surgery 1959; 45:966-980.
Mustard WT. Successful two-stage correction of transposition of the great vessels. Surgery 1963; 55:469-472.
Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, et al. Successful anatomic correction of transposition of the great vessels. A preliminary report. Arq Bras Cardiol 1975;28:461-464.
Craig JM, Darling RC, Rothney WB. Total pulmonary venous drainage into the right side of the heart: Report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular anomalies. Lab Invest 1957; 6:44-48.
Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspit atresia. Thorax 1971; 26:240-248.
Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus: A classification according to anatomic types. Surg Clin North Am 1949; 29:1245-1271.
Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications. A study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol 1965; 16:406-425.