PFAPA adı, Periodic Fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical lymphadenopathy kelimelerinin İngilizce başharflerinden oluşturulmuştur ve Aft, Farenjit, Adenit ile birlikte olan Periyodik Ateşe karşılık gelmektedir. Tekrarlayan ateş atakları, boğazdaki lenf düğümlerinin şişmesi, boğaz ağrısı ve ağızda ülserler için kullanılan tıbbi terimdir. İlk olarak 1987’de tanımlanıp o vakit Marschall sendromu olarak adlandırılmıştır.
PFAPA, çocukları erken çocukluk döneminde etkiler; başlangıcı beş yaş altındadır ve erkeklerde daha sık görülmektedir. Çocuklar arasındaki sıklığı bilinmemektedir ancak sanılandan daha sık olduğu düşünülmektedir.
Genetik bir eğilim bulunamamıştır. Kişiden kişiye bulaşmaz.
Hastalık çocuklarda 2-6 haftada bir tekrarlayan ateş atakları ile görülür. Ateş her atakta mutlaka bulunur. Ancak farenjit, ağızda yaralar ve lenf bezelerinde büyüme her atakta birlikte görülmeyebilir. Ateş, ateş düşürücülere ve antibiyotiklere yanıt vermez. Bir haftaya kadar devam eder.
Hastalığın tanısını koyduracak özgül laboratuar testleri olmadığı için tanıda güçlükler yaşanmaktadır.
Tanı dikkatli bir öyküye ve detaylı muayeneye dayanır. Hekimin tecrübesi tanı için şarttır.
Hastalığa sahip çocuklar ateşli dönemler hariç tamamen sağlıklıdır. Bu hastalık kronik bir seyre sahiptir ancak selim bir hastalık olup zamanla düzelme eğilimi gösterir. Vücutta sekel bırakmaz.