Orak hücre hastalığı, vücuttaki hücrelere oksijen veren kırmızı kan hücrelerindeki molekül olan hemoglobini etkileyen bir grup hastalıktır. Bu bozukluğu olan insanlar, kırmızı kan hücrelerini orak veya hilal şeklinde deforme edebilen hemoglobin S adı verilen atipik hemoglobin moleküllerine sahiptir.
Orak hücre hastalığının belirtileri ve semptomları genellikle erken çocukluk döneminde başlar. Bu bozukluğun karakteristik özellikleri arasında az sayıda kırmızı kan hücresi (anemi), tekrarlanan enfeksiyonlar ve periyodik ağrı atakları bulunur. Semptomların şiddeti kişiden kişiye değişir. Bazı insanlar hafif semptomlara sahipken, diğerleri daha ciddi komplikasyonlar için sıklıkla hastaneye yatırılır.
Orak hücre hastalığının belirti ve semptomlarına, kırmızı kan hücrelerinin hastalanması neden olur. Kırmızı kan hücreleri orak olduğunda, erken parçalanırlar, bu da anemiye yol açabilir. Anemi, çocuklarda nefes darlığına, yorgunluğa ve gecikmiş büyümeye ve gelişmeye neden olabilir. Kırmızı kan hücrelerinin hızlı parçalanması, sarılık belirtileri olan gözlerin ve cildin sararmasına da neden olabilir. Ağrılı ataklar, sert ve esnek olmayan orak kırmızı kan hücreleri küçük kan damarlarında sıkıştığında ortaya çıkabilir. Bu bölümler oksijen açısından zengin kanın dokularını ve organlarını yok eder ve özellikle akciğerlerde, böbreklerde, dalakta ve beyinde organ hasarına yol açabilir. Orak hücre hastalığının özellikle ciddi bir komplikasyonu, akciğerleri besleyen kan damarlarındaki yüksek kan basıncıdır (pulmoner hipertansiyon). Pulmoner hipertansiyon, orak hücre hastalığı olan yetişkinlerin yaklaşık üçte birinde görülür ve kalp yetmezliğine yol açabilir.