Yumuşak Doku Sarkomu Nedir? Belirtileri, Teşhisi ve Tedavisi
Sarkom, vücudun herhangi bir yerinde (kemik veya yumuşak doku gibi) başlayabilir.
- %50 bir kol ya da bacaktan başlar.
- %40 gövde veya karında başlar.
- %10 baş ve boyun bölgesinde görülür.
Hem çocuklar, hem de yetişkinlerde sarkom gelişebilir. Yetişkinlerde nadiren görülür ve tüm yetişkin kanserlerin yaklaşık %1’ini oluşturur. Bununla birlikte, sarkomlar çocuklarda daha yaygındır ve tüm çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık %15’ini temsil eder.
Yumuşak doku sarkomu hakkında:
Yumuşak doku sarkomu, vücudu destekleyen ve bağlayan bağ dokularında başlayan kanserler grubudur. Bunlara aşağıdakiler dahildir:
- Kan damarları
- Yağ hücreleri
- Eklem astarları
- Lenf damarları
- Kas
- Sinirler
- Tendonlar
Sonuç olarak, yumuşak doku sarkomları neredeyse vücudun herhangi bir yerinde görülebilir. Yumuşak doku sarkomu başladığında ve küçük olduğunda, genellikle probleme neden olmayacağı için fark edilmeyebilir. Bununla birlikte, yumuşak doku sarkomu büyüdükçe, vücudun normal işlevlerine müdahale edebilir.
En az 50 farklı yumuşak doku sarkomu tipi olduğu için, bunları tek bir hastalık olarak değil, ilgili hastalıkların bir ailesi olarak tanımlamak daha doğrudur. Spesifik sarkom türleri, aşağıda listelenen gibi, en çok benzeyen normal doku hücrelerine göre adlandırılır. Bu, kanserin başladığı vücudun bir kısmı olarak adlandırılan kanser türlerinin çoğundan farklıdır. Bazı sarkomlar herhangi bir normal dokuda görünmüyor ve kök hücrelerden veya diğer ilkel hücrelerden kaynaklandığı düşünülüyor. Kök hücreler, belirli dokulara veya organlara dönüşebilen özel hücrelerdir.
Aşağıdaki listede, yumuşak doku sarkomları ve ilgili bağ dokusu tümörlerinin birkaç yaygın türü ve bulundukları yerler tanımlanmaktadır.
- Anjiyosarkomlar (Kan veya lenf damarları)
- Desmoid tümör, aynı zamanda derin fibromatozis (Bağ dokusunda en yaygın hücre türü olan fibroblastlar)
- Ewing ailesi tümörleri (Belirgin ilgili normal doku yok; kök hücrelerin bir tümörü olabilir)
- Fibrosarkom (Bağ dokusunda en yaygın hücre türü olan fibroblastlar)
- Gastrointestinal stromal tümör (GIST) (Sindirim sisteminin özelleşmiş nöromüsküler hücreleri)
- Kaposi sarkomu (Kan damarları)
- Leyomiyosarkom (Düz kas)
- Liposarkom (Yağ dokusu)
- Miksofibrosarkom (Bağ dokusu)
- Malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) (Sinir uçlarını çevreleyen hücreler)
- Rabdomyosarkom (İskelet kası)
- Sinovyal sarkom (Belirgin ilgili normal doku yok; kök hücrelerinin bir tümörü olabilir)
- Geçmişte genellikle malign fibröz histiositoma (MFH) olarak anılan ayırt edilemeyen pleomorfik sarkom (UPS) (Belirgin ilgili normal doku yok; kök hücrelerinin bir tümörü veya rabdomiyosarkomun uzak bir akrabası olabilir)
Uzman patologlar birçok sarkom tipini ve alt türünü tanımlamış ve sınıflandırmıştır. Patologlar, tümörün alt tipini hızlı bir şekilde belirlemenin yeni yollarını arıyor. Çünkü bu, prognozu anlamaya ve tedavi planını belirlemeye yardımcı oluyor. Bir tümörün anormal genetiğine bakmak, özelliklerini belirlemeye ve hangi tedavilerin en etkili olacağını tahmin etmeye yardımcı olabilir. Hedefe yönelik tedavi kullanımı; GIST, dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP), tenosinoviyal dev hücreli tümör ve desmoid tümörler de dahil olmak üzere çeşitli sarkomların tedavisinde büyük ilerlemeler sağlamıştır.
Patologlar, sarkomu “mikroskopta izlerken ne kadar kanserli hücrenin sağlıklı hücrelere benzediğini” anlatan “derecelendirmesi” ile de tarif eder. Derece sarkomun ne kadar hızlı büyüyeceğini ve yayılabileceğini doktorunuza yardımcı olabilir. Genel olarak, tümörün derecesi ne kadar düşükse, prognoz o kadar iyi olur ki bu da başarılı tedavi ve sonuç verme şansını ifade eder.
Yumuşak Doku Sarkomu Belirtileri
Sarkomlu kişiler aşağıdaki semptomları veya işaretleri görebilirler. Bazen, sarkomlu insanlarda bu değişikliklerin hiçbirine rastlanmaz. Veya, semptomların nedeni kanser olmayan başka bir sağlık sorunu olabilir.
Yumuşak doku sarkomu nadiren erken evrelerde semptomlara neden olur. Kol, bacak veya gövdede sarkomun ilk belirtisi ağrısız bir yumru veya şişlik olabilir. Çoğu yumrular sarkom değildir. En yaygın yumuşak doku yumruları lipomlardır. Lipomlar (yağ bezeleri) yağ hücrelerinden oluşur ve kanser değildir. Lipomlar genellikle yıllarca var olmuşlardır ve nadiren boyutlarında değişiklik olur.
Bununla birlikte, yerinden bağımsız olarak, 5 cm’den büyük, büyüyen veya ağrılı olan tüm yumrular hakkında doktorunuzla konuşmanız önemlidir. Karında sarkom başlayan kişilerin semptomları olmayabilir veya ağrısı ya da dolgunluk hissi olabilir.
Yumuşak doku sarkomu esnek, elastik dokularda veya vücudun derin bölgelerinde gelişebildiğinden, tümör genellikle büyüdükçe onun yolundan normal doku itebilir. Dolayısıyla semptomlara neden olmadan bir sarkom oldukça genişleşebilir. Sonuçta büyüyen tümör sinirlere ve kaslara karşı baskı yapmaya başlarsa ağrıya neden olabilir.
Yaşadığınız herhangi bir değişiklikten endişe ediyorsanız, lütfen doktorunuzla konuşunuz.
Sarkoma teşhisi konursa, semptomları gidermek kanser bakım ve tedavisinin önemli bir parçası olarak kalır. Buna semptom yönetimi veya palyatif bakım da denilebilir. Herhangi bir yeni semptom veya semptom değişikliği de dahil olmak üzere, yaşadığınız semptomları sağlık ekibi ile konuştuğunuzdan emin olun.
Yumuşak Doku Sarkomu Tanısı
Aşağıdaki liste, bu kanser tipinin teşhis edilmesine yönelik seçenekleri açıklar ve listelenen tüm tanı testleri her kişi için kullanılamaz. Doktorunuz bir tanı testi seçerken şu faktörleri dikkate alabilir:
- Şüphelenilen kanser türü
- İşaret ve semptomlar
- Yaşınız ve tıbbi durumunuz
- Daha önceki tıbbi testlerin sonuçları
Sarkom için standart tarama testi bulunmamaktadır. Bir doktor, kanser olmadığından emin olmak için büyüyen olağandışı veya yeni yumrular veya darbeleri incelemelidir. Sarkomlar nadirdir. Sarkom şüphesi varsa, bu kanser tecrübesine sahip bir doktorla konuşmanız çok önemlidir.
Sarkom tanısı, doktor tarafından klinik muayene ve görüntüleme testleri kombinasyonu ile yapılır. Biyopsi sonucunda doğrulanır. Sarkomu teşhis etmek için fizik muayeneye ek olarak aşağıdaki testlerden bazıları kullanılabilir:
Görüntüleme testleri:
Benign ve kanserli tümörler görüntüleme testlerinde, örneğin röntgen gibi farklı olabilir. Genel olarak iyi huylu bir tümörün yuvarlak, pürüzsüz ve iyi tanımlanmış sınırları vardır. Kanserli bir tümör genellikle düzensiz, kötü tanımlanmış kenarlara sahiptir.
- Röntgen: Bir röntgen ışını, az miktarda radyasyonla vücudun içindeki yapıların bir resmini oluşturmak için bir yoldur. X-ışını özellikle kemik sarkomları için yararlıdır.
- Ultrason: Bir ultrason, iç organların görüntüsünü oluşturmak için ses dalgalarını kullanır.
- Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: Bir BT taraması, farklı açılardan alınan x-ışınları kullanarak vücudun iç kısmının 3 boyutlu bir resmini oluşturur. BT taraması tümörün boyutunu ölçmek için de kullanılabilir. Bazen, kontrast madeni denilen özel bir boya, görüntü üzerinde daha iyi ayrıntı sağlamak için taramadan önce verilir.
- Manyetik rezonans görüntüleme (MR): Bir MR, vücudun ayrıntılı görüntülerini üretmek için x-ışınları değil manyetik alanlar kullanır. MR taraması tümörün boyutunu ölçmek için de kullanılabilir. Doktorlar olası yumuşak doku sarkomu vakalarında biyopsinin gerekli olup olmadığına karar vermede çoğunlukla MR’yi önemli bir test olarak kullanmaktadırlar.
- Pozitron emisyon tomografisi (PET) veya PET-BT taraması: Bir PET taraması genellikle PET-BT taraması olarak adlandırılan BT taramasıyla birleştirilir. PET taraması, vücuttaki organların ve dokuların görüntülerini oluşturmak için bir yoldur. Ancak bilinen veya şüphelenilen yumuşak doku sarkomu vakalarının tümünde uygulanmayabilir.
Biyopsi ve doku testleri:
Görüntüleme testleri sarkom tanısını önermekle birlikte teşhisi doğrulamak ve alt tipi bulmak için bir biyopsi gerektirebilir. Herhangi bir ameliyat veya biyopsi yapılmadan önce hastanın sarkom uzmanı görmesi çok önemlidir.
- Biyopsi: Biyopsi, mikroskopta incelenmek üzere az miktarda dokunun çıkarılmasıdır. Diğer testler kanserin var olduğunu önermekle birlikte, yalnızca biyopsi kesin bir tanı koyabilir.
Yumuşak doku sarkomu nadir olduğu için, uzman bir patolog, sarkomu düzgün bir şekilde teşhis etmek için doku örneğini gözden geçirmelidir. Bazen bir sarkomu uygun bir şekilde teşhis etmek için özel testler gerekir ve her gün bu tür bir kanseri gören bir uzman bunu yaparsa daha iyi olur.
- Tümörün moleküler testi: Doktorunuz veya sarkoma bakan patolog, spesifik genleri, proteinleri ve tümöre özgü diğer faktörleri belirlemek için bir tümör numunesinde laboratuvar testleri yapılmasını önerebilir. Bu testlerin sonuçları tedavinin ne olacağına karar vermesine yardımcı olacaktır.
Teşhis testleri yapıldıktan sonra, doktorunuz sizinle birlikte tüm sonuçları gözden geçirecektir. Tanı kanser ise, bu sonuçlar aynı zamanda doktorun kanseri tarif etmesine yardımcı olur. Buna evreleme ve derecelendirme denir.
Yumuşak Doku Sarkomu Tedavi Seçenekleri
Sarkom için en yaygın tedavi seçeneklerinin açıklamaları aşağıda listelenmiştir. Tedavi seçenekleri ve önerileri sarkomun türü, evresi ve derecesi, muhtemel yan etkileri, hastanın tercihleri ve genel sağlığı gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Bakım planınız, kanser bakımının önemli bir parçası olan semptomlar ve yan etkiler için tedaviyi de içerebilir. Tüm tedavi seçenekleriniz hakkında bilgi edinmek için zaman ayırın ve belirsiz olan konular hakkında soru sormayı unutmayın. Ayrıca, doktorunuzla yapılan her bir tedavinin hedefleri ve tedaviyi alırken neler bekleyebileceğiniz hakkında konuşun.
a) Yumuşak Doku Sarkomu Ameliyatı
Cerrahi, ameliyat sırasında tümörün ve çevreleyen sağlıklı dokuların çıkarılmasıdır. Ameliyattan önce, teşhisi doğrulamak için bir biyopsi yapılması önemlidir. Biyopsi sonrası ameliyat yumuşak doku sarkomlarında küçük ve tek bir alanda bulunan ilk ve ana tedavidir.
Cerrahın amacı, tümörü etrafında temiz bir kenar boşluğu elde etmek için onu çevreleyen tümörü ve onu çevreleyen yeterli normal dokuyu kaldırmaktır. “Temiz marj”, cerrahi numunenin sınırlarında görünür hiçbir tümör hücresi olmadığı anlamına gelir. Bu şu anda, tümörün çıkarıldığı bölgede hiçbir tümör hücresi kalmamasını sağlamak için mevcut en iyi yöntemdir.
Küçük düşük dereceli sarkomlar genellikle tek başına ameliyatla etkili bir şekilde alınabilir. Yüksek dereceli ve 5 cm’den büyük olanlar genellikle ameliyat ve radyoterapi kombinasyonu ile tedavi edilir. Radyoterapi veya kemoterapi ameliyattan önce tümörü küçültmek ve uzaklaştırmayı kolaylaştırmak için kullanılabilir. Ayrıca kalan kanser hücrelerini yok etmek için cerrahi sırasında ve ameliyat sonrası kullanılabilirler.
Nadiren, kol veya bacaklardaki büyük sinirleri ve kan damarlarını içeren çok büyük tümörlü hastalar için, amputasyon denilen ekstremitenin (uzuv) cerrahi olarak çıkarılması tümörü kontrol etmek için gereklidir. Ameliyattan sonra radyoterapi ve / veya kemoterapi tamamlandıktan sonra tümör kol ya da bacakta büyürse bu da gerekli olabilir. Amputasyona ihtiyaç duyulursa, fiziksel terapi de dahil olmak üzere rehabilitasyon, fiziksel işlevin en üst düzeye çıkarılmasına yardımcı olabilir. Rehabilitasyon aynı zamanda kişinin ekstremiteyi kaybetmenin sosyal ve duygusal etkileri ile baş etmesine yardımcı olabilir.
b) Eksternal Beam Radyoterapi (EBRT)
Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili x-ışınlarının veya başka parçacıkların kullanılmasıdır. Sarkom nadirdir, sarkom tedavisinde tecrübeli bir radyasyon onkolojistiyle konuşmak çok önemlidir.
En yaygın radyasyon tedavisi türü, vücudun dışındaki bir makineden verilen radyasyon olan eksternal beam radyoterapi olarak adlandırılır. İmplant kullanılarak radyasyon tedavisi verildiğinde buna internal radyoterapi veya brakiterapi denir.
Radyoterapi ameliyattan önce tümörü küçültür ve böylece daha kolay çıkarılabilir. Veya geride bırakılan kanser hücrelerini ortadan kaldırmak için ameliyattan sonra yapılabilir. Radyoterapi, eğer sarkom kol ve bacaklarda bulunuyorsa, bu kritik yapıları koruyan daha az ameliyat yapmak mümkün olabilir.
Radyoterapi normal hücrelere zarar verebilir. Ancak tümör çevresinde odaklandığından, yan etkiler genellikle bu alanlarla sınırlıdır.
Radyoterapiden kaynaklanan yan etkiler; yorgunluk, hafif deri reaksiyonları, karın ağrısı ve gevşek bağırsak hareketleri içerebilir. Kısa vadede, radyasyon, güneş yanığı gibi görünen deride yaralanmalara neden olabilir ve genellikle cildi yumuşatan ve rahatsızlığı gidermeye yardımcı olan kremlerle tedavi edilir. Radyoterapi yara iyileşmesini de etkileyebilir. Uzun vadede, radyasyon kol veya bacağın işlevini sınırlayan yara izine neden olabilir. Nadir durumlarda, radyasyon bir sarkom veya başka kansere neden olabilir. Bunun olması muhtemel bir olayda, ikinci bir kanser için radyasyondan sonra ortalama yaklaşık 10 yıl sürer. Her bir hastanın doktoruyla, radyasyon terapisi gibi spesifik bir tedavinin muhtemel riskleri ve yararları hakkında konuşması önerilir.
c) Brakiterapi
Brakiterapi, kateter denilen ince tüpler vasıtasıyla radyasyon tohumlarının vücudun etkilenen alanına doğrudan yerleştirilmesidir. Brakiterapi genellikle uzmanlaşmış beceri ve özel eğitim gerektirir. Sadece bazı hastanelerde kullanılır. Brakiterapi için kurulum genellikle kateteri yerleştirilen ameliyathanede başlar. Daha sonra, radyoaktif maddenin küçük tohumları bir süre boyunca teller üzerinde tüplerin içine kaydırılır. Birkaç gün süren tedavinin sonunda radyasyon tohumları ve kateterler çıkarılır. Genellikle hastanede kalınması gerekir.
d) İntraoperatif Radyoterapi
Ameliyatta ışın tedavisi olarak da bilinir. Bazı hastanelerde, planlanan radyoterapinin bir kısmı ameliyat sırasında verilebilir. Bu yaklaşım normal dokuyu eksternal beam radyasyon veya brakiterapi ile ışınlama ihtiyacını azaltabilir.
e) Kemoterapi
Kemoterapi, genellikle kanserin büyüme ve bölünme yeteneğini durdurarak kanser hücrelerini yok etmek amacıyla ilaçların kullanılmasıdır. Kemoterapi, ilaçla kanser tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan bir tıbbi onkolog tarafından verilir.
Kemoterapi sıklıkla bir sarkom yayılmışsa kullanılır. Tek başına veya ameliyat, radyoterapi veya her ikisi birlikte verilebilir.
Örneğin, bazı sarkom türleri, ameliyattan önce kemoterapi ile tedavi edilebiliyor ve böylece tümör çıkarılmasını kolaylaştırıyor. Ameliyat öncesi verilen kemoterapi, ameliyat öncesi kemoterapi, neoadjuvan kemoterapi veya indüksiyon kemoterapisi de dahil olmak üzere farklı isimlerle çağrılabilir.
Hasta ameliyattan önce kemoterapi almıyorsa, bir hasta ameliyattan iyileştikten sonra kalan mikroskobik tümör hücrelerini yok etmek için kemoterapi verilebilir. Ameliyat sonrası verilen kemoterapiye adjuvan kemoterapi veya postoperatif kemoterapi denir.
Kemoterapinin yan etkileri kişiye ve kullanılan doza bağlıdır. Ancak yorgunluk, enfeksiyon riski, mide bulantısı ve kusma, saç dökülmesi, iştahsızlık ve ishal olabilir. Tedavi bittikten sonra bu yan etkiler genellikle kaybolur.
f) Hedefe Yönelik Tedavi
Hedefe yönelik tedavi, genellikle kanser büyümesine ve hayatta kalmasına katkıda bulunan doku ortamını ve kanserin spesifik genlerini, proteinlerini veya hedeflerini hedef alan bir tedavidir. Genellikle kinazlar olarak adlandırılan hücrelerdeki proteinlerin etkisini bloke eder. Bu tür tedavi kanser hücrelerinin büyümesini ve yayılmasını engellerken sağlıklı hücrelere zararı kısıtlar.
Yakın geçmişte yapılan çalışmalar, tüm tümörlerin aynı hedefleri olmadığını göstermektedir. En etkili tedaviyi bulmak için, doktorunuz genleri, proteinleri ve tümörünüzdeki diğer faktörleri belirlemek için testler yapabilir. Bu, doktorların mümkün olan en etkili tedaviyi her hasta ile daha iyi eşleştirmesine yardımcı olur. Bu konuda bilimsel araştırmalar hala devam etmektedir.
Yumuşak Doku Sarkomu: Risk Faktörleri
Çoğu sarkomun bilinen nedenleri yoktur. Aşağıdaki faktörler bir kişinin sarkoma yakalanma riskini artırabilir:
- Önceki radyoterapi: Daha önceki kanserde radyoterapi ile tedavi edilen insanlarda daha sonra gelişen sarkom riski biraz daha yüksektir.
- Genetik: Bazı kalıtsal hastalıkları olan insanlarda sarkom riski daha yüksektir. Bu hastalıklar, von Recklinghausen hastalığı olarak da bilinen nörofibromatozis tip 1; Gardner sendromu; Werner sendromu; Tuberoskleroz; Nevoid bazal hücre karsinom sendromu; Li-Fraumeni sendromu ve retinoblastom içerir.
- Bağışıklık sistemi anormallikleri: Bağışıklık sistemi ile ilgili sorun yaşayan insanların çeşitli kanser türlerine yakalanma riski yüksektir. Sarkomlar, bazen, insan bağışıklık yetersizliği virüsü (HIV) gibi enfeksiyonlardan, kronik lenfositik lösemi gibi kanserlerden ya da lupus ya da sedef hastalığı gibi otoimün hastalıklardan kaynaklanan anormal bağışıklık sistemine sahip kişilerde olabilir.
- Lenfödem: Başka nedenlerle ameliyat olması durumunda ameliyatın bir yan etkisi olarak bir kol veya bacak şişmesi meydana gelebilir. Buna lenfödem denir. Örneğin, göğüs cerrahisinden sonra lenf bezi, koltuk altından lenf nodları çıkarıldığında yaygındır. İnsanlar lenfödemle de doğabilir. Anjiyosarkom gibi sarkmalar, lenfödemin geliştiği bölgelerde zaman zaman oluşur.
- Kimyasallar: Bazı plastikler, vinil klorür monomerine maruz kalınması sarkom riskini artırabilir. Bununla birlikte, sarkomların çoğunun spesifik çevresel tehlikelerle ilişkili olduğu bilinmemektedir.
Önerilen Makaleler: