Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM), kalbin sol alt odacığının (ventrikül) kasının anormal derecede kalınlaştığı ve büyüdüğü bir hastalıktır. Bu kalınlaşma tipik olarak ventrikül duvarlarının bazı kısımlarını diğerlerinden daha fazla etkiler (asimetrik kalınlaşma). En sık etkilenen alan, iki karıncık arasındaki duvardır. Bu duvara septum denir. HKM, hem kalp yetmezliğinin hem de ani ölümün önemli bir nedenidir.
Sağlıklı olduğuna inanılan sporcular arasında ani kalp ölümlerinin en yaygın nedenidir.
Vakaların büyük çoğunluğunda, HKM bir ebeveynden miras alınır, ancak diğer yakın aile üyeleri (ebeveynler, kız kardeşler veya erkek kardeşler gibi) hastalığı taşıdıklarının farkında olsalar bile semptom yaşamayabilir.
HKM’ nin kalp kası kalınlaşmasının diğer nedenlerinden (hipertrofi olarak bilinir) ayırt edilmesi önemlidir. Bu nedenler şunlardır:
- Kontrolsüz şeker hastalığı olan annelerden doğan bebeklerde görülen hipertrofi
- Pompe hastalığı gibi kalıtsal metabolik hastalıklarla doğan bebeklerde görülen hipertrofi
- Kontrolsüz yüksek tansiyon (hipertansiyon) veya aort darlığının neden olduğu kalp kası kalınlaşması
Diğer kaslar gibi, kalp kası artmış kan basıncı veya dar bir kapak nedeniyle daha fazla çalışmak zorunda kalırsa, kalınlaşacaktır. Hipertansiyon kontrol edildiğinde veya kapak değiştirildiğinde, bu kalınlaşmanın düzelmeye başlaması beklenir. Başka bir hastalık olmadan kalınlaşmanın mevcut olduğu ve kalbin kan basıncını düşürme çabalarına yanıt vermediği HKM’ de durum böyle değildir.
Hipertrofik kardiyomiyopatiyi, özellikle sıkı çalışma ve egzersiz yapanlarda görülen bir “sporcu kalbi” nden ayırt etmek bazen zordur. Bu durumda kalp, normalden daha fazla büyüyebilir ve sol ventrikül biraz kalınlaşabilir. Bununla birlikte, genellikle, bu bireylerdeki kalınlaşma derecesi simetriktir ve genel olarak HKM’ de görüldüğü kadar kalın değildir. Sporcunun kalbinde kondisyon durduğunda kalp kası normal boyutuna ve kalınlığına dönecektir. Bu durum gerçek HKM için geçerli değildir.
En yaygın HKM türünün, kalp kasının yapısal bileşenlerini ve kalp kasının moleküler düzeyde düzenlenme şeklini etkileyen genetik anormalliklerden kaynaklandığı giderek daha iyi biliniyor. Araştırmacılar, HKM’ nin önceden idiyopatik olarak tanımlanan, yani bilinen bir nedeni olmayanların nedenlerini keşfediyorlar. Şu anda, HCM’ li hastaların yaklaşık yüzde 75′ i, basit bir kan testi ile taranabilen tanımlanabilir bir genetik mutasyona sahiptir. Kusurlu bir anormallik bilindiğinde, diğer aile üyelerini taramak çok daha kolay hale gelmektedir.
HKM 500 kişiden birinde meydana gelir ve bu durum onu en yaygın kalıtsal kalp hastalığı yapar. En şiddetli vakalar ergenlerde ve genç yetişkinlerde belirgin hale gelir, ancak hastalık ilk olarak herhangi bir yaşta tanı alabilir.
Belirtileri:
Kalınlaşmış bir kalp kası nedeniyle kan akışı engellenirse;
- Fiziksel aktivite sırasında nefes darlığı (kalp yetersizliği)
- Fiziksel aktivite ile ortaya çıkan bayılma (senkop)
- Baş dönmesi
- Göğüs ağrısı; kalbe kan akışının azalmasının neden olduğu anjina
- Anormal kalp ritimleri; normal bir ritmi yeniden başlatmak için kalbe elektrikle “şok” uygulanmadığı sürece bazı durumlarda ani ölüme yol açabilir.
- Kalp üfürümü; doktorunuzun stetoskopla duyabileceği ses
- Bazen bir hasta semptom göstermeyebilir, ancak aniden kalp durması yaşayabilir. Bu nedenle semptomları olmayanların bile ani ölüm risklerini değerlendirmek ve önleyici tedavileri düşünmek için düzenli olarak takip edilmesi gerekmektedir.
Prognoz ve Olası Komplikasyonlar:
Bazı hastalarda kalınlaşmış kalp kası kan akışını engelleyebilir. Progresif hipertrofik kardiyomiyopati, kalbin vücuda yeterince kan sağlayamadığı bir durum olan kalp yetmezliğinin kötüleşmesine ve ayrıca yukarıda belirtilen semptomların herhangi birinin kötüleşmesine yol açabilir.
Kalınlaşmış kalp kası, sol üst ve sol alt kalp odaları arasında bulunan mitral kapağı da bozabilir. Bu, kapağın “kaçırmasına” veya kanın akciğerlere geri akmasına neden olabilir. Bir kapak “kaçırdığında”, kalbin vücuda kan pompalamak için daha fazla çalışması gerekir, bu da daha fazla kalp yetersizliği semptomlarına neden olur.
Hipertrofik kardiyomiyopati ayrıca ciddi şekilde kalınlaşmış kalp kasının hasarına bağlı olabilen anormal kalp ritimlerine neden olabilir. Kalınlaşmış kasın kan akımı da azalabilir. Kalp kası hücreleri doğal bir elektriksel aktiviteye sahip olduğundan, hastalıklı kalp kası aritmi adı verilen uygun olmayan kalp ritimleri oluşturabilir. Bazen bunlar, üst veya alt kalp odalarından tek bir ekstra atımdır. Bazen hızlı bir şekilde şiddetli bir ritim problemine dönüşebilen birden fazla anormal atım vardır. Anormal kalp ritmi veya artan tıkanıklığın neden olduğu sol ventrikülden kan akışının aniden azalması nedeniyle ani ölüm meydana gelebilir.
Tedavisi:
Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi, sol ventrikülden kan akışındaki herhangi bir tıkanıklığı azaltmayı, genel kalp fonksiyonunu iyileştirmeyi ve normal kalp ritmini sürdürmeyi amaçlamaktadır. Tıkanıklığın azaltılması tipik olarak semptomları iyileştirir, ancak ani bir kardiyak olay riskini mutlaka azaltmaz.
HKM için yapılabilecek tedaviler:
- Aşırı “adrenalin dalgalanmalarını” yatıştırmak için beta blokerler gibi ilaçlar, dinlenme kalp atış hızını düşürür, tıkanıklığı ortadan kaldırır ve aritmi gelişimini önlemeye yardımcı olur. Bazen daha güçlü antiaritmik ilaçlar veya ilaç kombinasyonlarının kullanılması gerekir.
- Kan çıkışını engelleyebilecek aşırı kalp kası dokusunun yok edilmesi: Bir kan damarına ince, esnek bir tüp (kateter) yerleştiren ve tıkayıcı kas bölgesine kan sağlayan küçük dallı kalp arterlerine alkol enjekte eden özel olarak eğitilmiş bir kardiyolog tarafından bir kalp kateterizasyon işlemi gerçekleştirilebilir. Bu kasın ölmesine neden olur. Bu alkol septal ablasyon işlemleri çocuklarda genellikle uygulanmaz, ancak HKM’ li yetişkinlerde etkili oldukları gösterilmiştir.
- Açık kalp ameliyatı (cerrahi miyektomi) ile kalınlaşmış kalp kaslarının bir kısmının çıkarılması
- Anormal ve tehlikeli kalp ritimlerini izleyen implante edilebilir bir kardiyak defibrilatörün (ICD) yerleştirilmesi tehlikeli bir aritmi geliştiğinde kalbi normal bir ritme geri şok edebilir.