Akut myeloid lösemi, akut miyeloblastik lösemi, akut granülositik lösemi veya akut nonllifenfositik lösemi olarak da bilinen akut miyeloid lösemi (AML), kan ve kemik iliği kanserinin hızla büyüyen bir şeklidir.
İçindekiler
- 1 Aml Akut Myeloid Lösemi Nedir?
- 2 Aml Belirtileri Nelerdir?
- 3 Akut Lösemi Ve Kronik Lösemi Arasındaki Fark Nedir?
- 4 Aml Lösemi Kimleri Etkiler?
- 5 AML Neden Olur?
- 6 Aml Teşhisi?
- 7 Aml Nasıl Tedavi Edilir?
- 8 AML Tedavisinin Yan Etkileri Nelerdir?
- 9 Akut Myeloid Lösemi AML: Alt Tipler
- 10 Tekrarlayan AML
- 11 Kan ve lenfatik sistem
- 12 Kan hücresi üretim diyagramı
Aml Akut Myeloid Lösemi Nedir?
Akut myeloid lösemi (AML) kan kanseridir.
Kan, üç ana hücre çeşidinden oluşur:
- Beyaz kan hücreleri – enfeksiyonla mücadele eder.
- Alyuvarlar – vücuda oksijen taşınmasında görevlidirler.
- Trombosit – kan pıhtılaşmasını sağlar.
AML, vücut, miyeloblastlar olarak da adlandırılan, miyeloid patlama hücreleri olarak bilinen çok sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresi oluşturduğunda gelişir.
Miyeloblastlar kontrol dışı kalır ve bölünmeye devam eder, ancak normal hücrelere asla olgunlaşmazlar.
Anormal patlama hücreleri lösemi hücreleri olarak bilinir. Olgunlaşmamış ve anormal oldukları için, lösemi hücreleri, beyaz kan hücrelerinin normal enfeksiyonla mücadele işlevini yerine getirmesini engeller. Ayrıca beyaz kan hücreleri anormalleşebilir ve lösemi hücresine dönüşür. Enfeksiyonla mücadele için vücut gerekli savunmasını kaybeder. Bu, enfeksiyon riskini arttırır.
Kemik iliği lösemi hücreleri ile dolduğunda, sağlıklı kırmızı hücreler ve trombositlerin üretilmesi zorlaşır. Bu, çeşitli sağlık problemlerine neden olur.
Aml Belirtileri Nelerdir?
AML’nin ana belirtileri normal kan hücrelerinin eksikliğinden kaynaklanır. Bunlar arasında şunlar bulunur:
- Kırmızı kan hücrelerinin eksikliği nedeniyle anemi; fiziksel olarak aktif olduğunda kalıcı yorgunluk, baş dönmesi, solgunluk veya nefes darlığı;
- Sık veya tekrarlanan enfeksiyonlar ve yavaş iyileşme; normal beyaz hücrelerin eksikliği, özellikle de nötrofiller;
- Çok düşük trombosit sayısı nedeniyle artmış veya açıklanamayan kanama veya morarma.
Diğer Belirtiler şişmiş dalak veya karaciğer nedeniyle kemik ağrısı, şişmiş lenf düğümleri, şişmiş diş etleri, göğüs ağrısı ve abdominal rahatsızlık olabilir.
Akut Lösemi Ve Kronik Lösemi Arasındaki Fark Nedir?
Her türlü lösemi kemik iliğinde başlar ve beyaz kan hücresi üretimini etkiler. Lösemi beyaz kan hücre tiplerinin (miyeloid veya lenfoid) etkilenme şekline göre isimlendirilir. Ayrıca kemik iliğinde anormallikler olup olmamasına ve hastalığın ne kadar çabuk etkilenmesine göre gruplandırılır.
Akut lösemi – Genellikle olgunlaşmamış hücreleri etkiler, aniden ortaya çıkar ve çabucak gelişir. İki tür akut lösemi vardır: akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve akut miyeloid lösemi (AML).
Kronik lösemi – Genellikle kısmen olgunlaşmamış hücreleri etkiler, yavaş yavaş görünür ve aylar boyu yavaş yavaş gelişir. İki tür kronik lösemi vardır: kronik lenfositik lösemi (CLL) ve kronik miyeloid lösemi (KML).
Aml Lösemi Kimleri Etkiler?
Türkiye’de her yıl 3200’den fazla yetişkin ve 250 çocuğa lösemi teşhisi konmakta ve bu vakaların yaklaşık 1311’i akut lösemi teşkil etmektedir. Genel olarak akut lösemi nadirdir ve Türkiye’deki tüm kanser vakalarının yaklaşık% 1.1’ini oluşturur.
- AML akut löseminin en yaygın türü olup, her yıl yaklaşık 950 kişi teşhis edilmektedir.
- Erkeklerde daha sık teşhis konur.
- Yetişkinlerde çocuklarda olduğundan daha sık görülmekte ve yaşla birlikte daha yaygın hale gelmektedir.
- Genellikle 65 yaşında ortaya çıkar.
AML Neden Olur?
Akut löseminin kesin sebepleri henüz bulunamamıştır, ancak bazı faktörler hastalık gelişme şansını artırabilir:
- Radyoterapi ve kemoterapi ile daha önce yapılan tedavi
- Down sendromu gibi bazı genetik bozukluklara sahip olmak.
- Viral enfeksiyonlar.
- Sigara içmek.
- Yüksek radyasyon seviyelerine maruz kalma (atom bombası patlaması gibi)
- Benzen, petrol ürünleri, boyalar, bazı pestisitler ve ağır metaller gibi bazı kimyasallara uzun süre zararlı maruz kalma.
Aml Teşhisi?
AML’ye tam kan sayımı (FBC) ve bir kemik iliği çiftliği / muayene ile teşhis konur.
Aml Nasıl Tedavi Edilir?
AML teşhisi konduktan sonra tedavi çok hızlı ilerlediği için tedavinin hemen başlamasına ihtiyaç duyulmaktadır. Kullanılan tedavi tipi, AML alt tipi, lösemi hücrelerinin genetik yapımı, genel sağlık ve yaş gibi bir dizi faktöre bağlı olacaktır.
Kemoterapi AML için ana tedavidir. Başlangıçta, tedavinin amacı lösemik hücreleri yok etmek ve bir remisyon oluşturmaktır. Bu, kan ve kemik iliğinde lösemik hücrelerin kanıtı olmadığı ve normal kan hücresi üretiminin ve normal kan sayımlarının eski haline döndüğü anlamına gelir. Bir remisyon sağlandıktan sonra, löseminin geri gelmesini (relaps) engellemek için daha fazla kemoterapi verilir. Buna post-remisyon veya konsolidasyon tedavisi denir.
Kemoterapi genellikle bir ilaç kombinasyonu olarak, genellikle bir hafta veya daha fazla sürede verilir. Çoğu durumda, ilaçlar, tedaviye başlamadan önce takılacak olan santral venöz kateter adı verilen özel bir hat aracılığıyla infüzyon şeklinde verilir.
Bazen bir kök hücre nakli yapılabilir. Bu AML’li bazı insanlar için iyileşme şansını arttırır.
AML Tedavisinin Yan Etkileri Nelerdir?
Tüm tedaviler yan etkilere neden olabilir. Yan etkilerin türü ve şiddeti, kullanılan tedavi türüne ve her birinin yanıt vermesine bağlı olarak bireyler arasında değişiklik gösterecektir. Genel olarak, daha yoğun tedavi, daha ciddi yan etkiler ile ilişkilendirilir. Tedavi yan etkilerini hemen doktorunuza veya hemşireye bildirilmesi önemlidir, çünkü çoğu durumda tedavi edilebilir ve geri döndürülebilir.
AML, kemik iliğinin yeterli sayıda kan hücresi ve trombosit üretme yeteneğini etkiler ve kemoterapi bu kabiliyeti daha da düşürür. Kan sayımları genellikle bir hafta süreyle uygulanır ve kullanılan ilacın türüne ve dozuna bağlı olarak iyileşmek biraz zaman alabilir. Bu süre zarfında, enfeksiyonu tedavi etmek veya enfeksiyonu önlemek için antibiyotiklere ve diğer ilaçlara ihtiyacınız olacaktır. Kanama riskini azaltmak için şiddetli anemiye ve trombosit transfüzyonlarına kan transfüzyonu yaptırmanız gerekebilir.
Kemoterapinin olası diğer yan etkileri şunları içerir:
- Hasta hissetmek – Bulantı ve / veya kusma
- Yorgun ve zayıf hissetmek
- Saç dökülmesi.
- Mukozit veya ülserler gibi ağız sorunları
- İshal veya kabızlık
- Cilt problemleri, kuruluk, kızarıklık veya güneş ışığına karşı hassasiyet.
- Doğurganlık sorunları
Doktorunuz ve hemşireniz, tedavinizin olası yan etkilerini ve bunların nasıl yönetilebileceğini sizinle görüşecektir.
Akut Myeloid Lösemi AML: Alt Tipler
AML alt tiplerini sınıflandırmanın farklı yolları vardır. Tüm alt tipler normal kan hücresi seviyelerinde azalmalara neden olsa da, farklı AML tipleri spesifik semptomlar ve problemlerle ilişkilidir. Buna ek olarak, her alt tip tedavi sonrası farklı davranıyor olabilir.
Morfoloji
AML ilk olarak morfolojisiyle veya kanserli hücrelerin mikroskop altında nasıl görüneceği ile tanımlanır. AML, en yakın benzeyen normal, olgunlaşmamış beyaz kan hücresinin türüne göre sınıflandırılır.
AML’li birçok insan, miyeloid lösemi adı verilen bir alt tipe sahiptir; bu da kanser normal olarak nötrofil üreten hücrelerdendir. Diğer hastalarda monoblastik veya monositik lösemi olarak adlandırılan bir AML türü vardır. Monositik lösemide, hücreler monosit denilen beyaz kan hücrelerine benzemektedir. Lösemi hücreleri aynı zamanda miyeloblastik ve monositik hücrelerin bir karışımı olabilir.
Bazen AML, megalakositik olarak adlandırılan, eritroid veya trombositler olarak adlandırılan, kırmızı kan hücreleri üreten hücrelerden gelmektedir.
Akut promiyelositik lösemi (APL), hücrenin promiyelosit veya progranülosit aşaması olarak adlandırılan bir aşamadayken kanser hücresinin olgunlaşmasını durdurduğu AML’nin eşsiz bir alt türüdür. APL, kromozom 15 ve 17 arasındaki translokasyon ile ilişkilidir [t (15; 17)].
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ‘dan sınıflandırma sistemi şu başlıca grupları içerir:
- Tekrarlayan genetik anomalileri olan AML, spesifik kromozom değişiklikleri ile
- Çok çizgili displazi olan AML veya kan hücrelerinin nasıl göründüğü anormallikleri
- AML, hücrelere zarar veren terapi ile ilişkili olup terapi ile ilişkili miyeloid neoplazm olarak da adlandırılır
- Aksi takdirde kategorize edilmemiş AML
- Miyeloid sarkom
- Down sendromuna bağlı miyeloid çoğalmalar
- Farklılaşmamış veya bifenotipik akut lösemiler
Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırması, AML’yi tanımlamak için daha eski bir sistemdir, ancak yine de yaygın olarak kullanılmaktadır ve referans için aşağıda listelenmiştir.
- M0: farklılaşma olmaksızın miyeloblastik
- M1: Az ya da hiç olgunlaşmamış miyeloblastik
- M2: olgunlaşmış miyeloblastik
- M3: Promiyeliyositik
- M4: Myelomonositik
- M4eo: eozinofiller ile miyelomonositik
- M5a: Farklılaşmadan monositik (monoblastik)
- M5b: Farklılaşan monositik
- M6: Eritrokemik
- M7: Megakaryositik
Sitogenetik
AML, lösemi hücrelerinde bulunan sitogenetik veya kromozom değişiklikleri ile de sınıflandırılır. Bazı kromozomal değişiklikler AML hücrelerinin morfolojisi ile yakından eşleştirilir. Daha da önemlisi, kromozomal değişiklikler doktorların en iyi tedavi seçeneklerini belirlemesine yardımcı olur, çünkü bu değişiklikler bazen tedavinin ne kadar yoğun çalışacağını öngörebilir. Kromozomal değişiklikler genellikle, tedavinin AML alt tipine karşı olasılıklarına göre gruplandırılır.
Tüm kromozomlar 1’den 22’ye kadar numaralandırılmıştır. Cinsiyet kromozomlarına “X” veya “Y” denir. “P” ve “q” harfleri, “kollara” veya kromozomun belirli alanlarına işaret eder. AML’de bulunan bazı genetik değişiklikler şunları içerir:
- Bir translokasyon, bir kromozomun kopup başka bir kromozoma yeniden bağlandığı anlamına gelir
- Bir kromozomun ek kopyaları
- Bir kromozomun silinmesi
En yaygın kromozomal değişikliklerin bazıları aşağıdaki gibi gruplandırılmıştır:
Uygun. Daha başarılı tedaviyle ilişkili kromozomal değişiklikler, p13 ve q22 p13 ve q22 bölgelerindeki kromozom 16 anormalliklerini (p13; q22), inv (16) (p13q22)] ve kromozom 8 ve 21 arasındaki translokasyonu içerir [t (8 ; 21)].
Orta düzey. Daha az olumlu prognoz ile ilişkili değişiklikler arasında herhangi bir değişiklik bulunmayan normal kromozomlar ve kromozomlar 9 ve 11 arasındaki translokasyon yer alır (t (9; 11)). Birçok diğer alt tip, özellikle 1 veya daha fazla spesifik moleküler değişiklik gösteren grupların bir parçası olarak düşünülür. Bazen, kromozom 8’in veya trizomi 8’in ek kopyaları, olumsuz karşısında orta risk olarak sınıflandırılabilir.
Elverişsiz. Daha az başarılı tedaviyle veya AML’yi tedavi etme şansının düşük olduğu kromozomal değişikliklere örnekler, 8 veya 13 numaralı kromozomların fazladan kopyalarını [örneğin trizomi 8 (+8)], kromozomların 5 veya 7’nin tümünün veya bir kısmının silinmesini içerir , birçok kromozomda karmaşık değişiklikler ve q26 bandında kromozom 3’te değişiklikler.
Genel olarak, olumlu değişiklikler genç yaştaki hastalarda daha sık görülürken, olumsuz değişiklikler 60 yaşından büyük kişilerde daha sıktır. Tedavi çalışmaları halen bu grupların her birinde değişiklik göstermektedir. Tedavi, AML’si olan 60 yaşın altındaki hastaların, uygun olarak sınıflandırılan ve AML’li 60 yaşın altındaki hastaların% 10’undan azında, olumsuz olarak sınıflandırılan, uzun vadede başarılıdır. 60 yaşın üzerindeki hastalarda prognoz belirgin olarak daha kötüdür. Tedavinin ne kadar iyi yapıldığı, beyaz kan hücrelerinin sayısı da dahil olmak üzere diğer faktörlere bağlıdır. AML’li bir kişide başarılı tedavinin olasılığını tam olarak tahmin etmek mümkün değildir.
Moleküler değişimler
Tanıda moleküler değişikliklerin test edilmesi hastanın tedavi seçeneklerini belirlemeye yardımcı olur. Örneğin, NPM1 veya CEBPalpha genlerinde değişikliğe sahip hastalar, uzun vadeli sonuçların daha iyi olmasına karşın, kemoterapi, FLT3 geninde değişiklikler olan hastalar için iyi sonuç vermez. AML’li kişiler için prognoz ile bağlantılı diğer genetik değişiklikler şunları içerir:
- RUNX1
- ASX11
- P53
- IDH1 ve IDH2
Tekrarlayan AML
Tekrarlayan veya nükseden AML, tedaviden sonra tekrar ortaya çıkan kanserdir. AML geri dönerse, tekrarlamanın derecesini öğrenmek için bir dizi test daha yapılacaktır. Bu testler ve taramalar, orijinal teşhis sırasında yapılmış olan testlere ve taramalara sıklıkla benzer.
Kan ve lenfatik sistem
Kan
Kan dokularınıza oksijen ve besin sağlamak için, ayrıca zararlı atıkları vücuttan çıkarılması için vücudumuz içinde devamlı dolaşır. Kan; Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerden oluşur ve bunların hepsi plazma denilen berrak bir sıvı içinde taşınır.
Üç kan hücresi türü de sınırlı ömrü vardır ve sürekli değiştirilmesi gerekir. Çoğu kemiğin ortasındaki süngerimsi kısım olan kemik iliğinde yapılır.
Kemik iliği kök hücreler içerir. Bunlar, önce patlama hücreleri olarak bilinen olgunlaşmamış hücrelere dönüşen spesifik olmayan kan hücreleridir. Normalde, patlama hücreleri daha sonra olgun kırmızı veya beyaz kan hücreleri veya trombositler haline gelir ve ayarlanan işlevlerini yerine getirirler.
Kök hücrenin iki ailesi vardır:
miyeloid kök hücreler – miyeloblast hücrelerine ve daha sonra da kırmızı kan hücrelerine, çoğu beyaz kan hücresi türlerine ve trombositlere dönüşür
Lenfoid kök hücreler – Lenfoblast hücrelerine ve daha sonra beyaz kan hücresi türü olan lenfositlere dönüşürler.
Miyeloblast veya lenfoblast hücreleri düzgün olarak olgunlaşmazsa veya çok fazla kan varsa lösemi oluşturabilir.
Kan hücresi üretim diyagramı
Lenf sistemi
Lenfatik sistem vücudun enfeksiyona karşı korunması için beyaz kan hücreleriyle birlikte çalışır. İnce tüplerin (lenf damarları) geniş bir ağında lenf adı verilen berrak bir sıvı taşır.
Lenf, lenf düğümleri, dalak ve karaciğer de dahil olmak üzere lenf doku bölgelerine gidip gelir. Lösemi anormal beyaz kan hücrelerine neden olduğunda, lenf dokusu şişer.
Lenf bezleri – Lenf bezleri olarak da bilinirler; boyun, koltuk altları, göğüs, karın ve kasıkta bulunan fasulye şeklindeki küçük yapılardır. Lenf düğümleri toksinleri filtrelemekte ve enfeksiyonlarla mücadelede yardımcı olmaktadır ve aynı zamanda bazı kan hücreleri üretmektedir.
Dalak – Kaburgaların altındaki vücudun sol tarafında bir organ. Eski veya hasar görmüş kan hücrelerini filtreler ve aynı zamanda bazı kan hücreleri yapar.
Karaciğer – Vücuttaki en büyük iç organ. Toksinleri giderir, şeker seviyesini dengeler ve vitaminleri depolar.
Referanslar:
http://www.leukaemia.org.au/blood-cancers/leukaemias/acute-myeloid-leukaemia-aml
http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/acute-myeloid-leukaemia-aml/about-acute-myeloid-leukaemia
http://www.cancer.net/cancer-types/leukemia-acute-myeloid-aml/subtypes