

Hiç
Bir Hastalık Yoktur Ki Şifası Olmasın, Ölüm Haricinde!
TEDAVİSİ MÜMKÜN OLAN BİR HASTALIKTIR...
BEHÇET
HASTALIĞI
Behçet sendromu ya da Behçet hastalığı (BS), tekrarlayan
oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz,
deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden,
nedeni bilinmeyen bir vaskülittir (damar ltihabı). BS, 1937
yılında bir Türk doktoru olan Prof. Dr. Hulusi Behçet
tarafından tanımlanmıştır.
Ne kadar sıktır?
BS dünyanın bazı yerlerinde daha sıktır. BSnin coğrafik
dağılımı tarihi ipek yolu ile örtüşür. Japonya, Kore, Çin,
İran, Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu ve
Akdeniz bölgesinde bulunan ülkelerde daha çok görülür.
Yetişkin popülasyonda görülme sıklığı Japonyada 1/10.000 ve
Türkiyede 1-3/1000dir. Kuzey Avrupada ise bu sayı
1/300.000 civarındadır.
ABD ve Avustralyadan az sayıda vaka rapor edilmiştir.
Çocuklarda BS, yüksek riskli popülasyonlarda bile nadirdir.
Tanı kriterleri, BS hastalarının yaklaşık %3ünde 16
yaşından önce tamamlanmış olur. Hastalığın ortalama
başlangıç yaşı 20-35tir. İki cinsiyet arasında eşit
dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder.
Hastalığın nedenleri nelerdir?
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik). BSnin
gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir. Herhangi bir
tetikleyici neden yoktur. Hastalığın nedenleri ve tedavisi
üzerine araştırmalar çeşitli merkezlerde yürütülmektedir.
Kalıtımsal mıdır?
Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz
konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda,
hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ile ilişkilidir.
Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur.
Neden benim çocuğum hasta oldu? Önlenebilir mi?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mümkün
değildir.
Bulaşıcı mıdır?
Bulaşıcı değildir.
Esas belirtiler nelerdir?
1) Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada
vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk
bulgudur. Çocukların çoğunda, çocuklukta sık görülen
tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda
küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat
tedavisi çok zordur.
2) Genital yaralar: Erkek çocuklarda yaralar esas olarak
skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir.
Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz
bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas olarak dış genital
organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler.
Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yara görülür.
Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı)
görülebilir.
3) Deri tutulumu: Değişik deri lezyonları vardır. Akne
(sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra görülür.
Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen,
kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır. Bu
lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır. Paterji
reaksiyonu , BS hastalarında bir
iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BSde
tanısal bir test olarak kullanılabilir. Ön kolun derisine
steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir
papül ya da püstül oluşur.
4) Göz tutulumu : Bu, hastalığın en ciddi tablolarından
biridir. Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek
çocuklarda %70e kadar çıkar. Kızlar daha az etkilenir.
Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır. Genellikle,
gözler sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde
tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle giden kronik bir
seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur (anterior
ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra, giderek görme
kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur.
5) Eklem tutulumu : BSli çocukların yaklaşık %30-50 sinde
eklem tutulumu görülür. Genellikle, ayak bileği, diz, el
bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Monoartiküler (tek
eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem
tutulumu) tutulum gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç
hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir. BS artritinin eklem
hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.
6) Nörolojik tutulum: BSli çocuklarda nadir de olsa
nörolojik tutulum görülebilir. Sara nöbetleri, artmış kafa
içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları
karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı
hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.
7) Çocukluk çağı BSda damar tutulumu %12-20 oranında
görülür. Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde
vücutta büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlar baldırdaki
toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır.
8) Gastrointestinal tutulum: Özellikle Uzak Doğulu
hastalarda yaygındır. Bağırsak incelemesinde ülserler
(yaralar) görülebilir.
Hastalık her çocukta aynı mıdır?
Her çocukta aynı değildir. Bazıları, oral ülserlerle giden
hafif hastalık geçirirken, bazılarında deri lezyonları
olabilir; diğerlerinde göz ya da sinir sistemi tutulumu
görülebilir. Ayrıca, kız ve erkek çocuklar arasında
farklılıklar vardır. Erkeklerde genelde, daha sık göz ve
damar tutulumu olur ve daha şiddetli bir hastalık seyri
gözlenir.
Çocuklardaki hastalık, erişkinlerdekinden farklı mıdır?
BS erişkinlere oranla çocuklarda daha nadirdir. Ergenliğe
geçiş ile birlikte bazı farklılıklar görülür. Ergenlik
sonrası çocuklarda hastalık daha çok erişkin hastalığına
benzer. Yetişkinlere oranla çocuklarda daha fazla ailesel
olguya rastlanır. Bazı istisnalara rağmen genel anlamda,
çocuklardaki BS erişkin hastalığına benzer.
Nasıl tanı konur?
Tanı esas olarak kliniktir. Hastanın BS için tanımlanmış
uluslararası kriterleri doldurması 1-5 yıl sürebilir.
Genellikle tanı ortalama 3 yıl gecikir. BSye özgü
laboratuar bulguları yoktur. Çocukların yaklaşık yarısı HLA-
B5 taşırlar. Bu daha şiddetli hastalık ile ilişkilidir. Daha
öncede tanımlanmış olan paterji deri testi, hastaların
yaklaşık %60-70inde pozitiftir. Damar ya da sinir sistemi
tutulumunu tanımak için damarların ya da beynin özel olarak
görüntülenmesi gerekmektedir. BS çok-sistemli bir hastalık
olduğundan göz uzmanı, dermatolog ve nörolog hastaların
tedavisine katılmalıdır.
Testlerin önemi nedir?
1. Paterji deri testi tanı için önemlidir. Uluslar arası
Çalışma Grubunun Behçet Hastalığı sınıflandırması
kriterlerine de dahildir. Ön kolun iç yüzeyine steril bir
iğne 3-5 defa batırılır. Çok az acıtır. Reaksiyon 24-48 saat
sonra değerlendirilir. Bu aşırı hassasiyet kan alınan
bölgelerde ya da cerrahi sonrası da hastalarda gözlenebilir,
bu nedenle BS hastalarına gereksiz girişimler
yapılmamalıdır.
2. Ayırıcı tanı için bazı kan tetkikleri yapılır fakat BS
için özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur. Genel
iltihabı gösteren tetkikler hafifçe yükselmiştir. Bu
testlerde orta derecede anemi ve beyaz kan hücrelerinde
artış saptanabilir. Eğer hasta hastalığı ya da ilaç yan
etkileri açısından izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye
gerek yoktur.
3. Damarsal ya da nörolojik tutulumu olan çocuklara çok
sayıda görüntüleme tekniği uygulanır.
Hastalık ne kadar sürer?
Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle
gider. Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır.
Hastalığın uzun dönemli sonuçları (prognoz) nelerdir?
Çocukluk çağı BS hastalarında uzun süreli izleme ilişkin
yeterli veri yoktur. Elimizdeki verilere dayanarak tedavi
gerektirmeyen pek çok BS hastasının olduğunu söyleyebiliriz.
Ne var ki, göz, sinir sistemi ve damar tutulumu olan
çocuklar özel bir tedavi ve takip gerektirir. Genç erkekler,
bir şekilde hastalığı kızlardan daha ağır geçirirler.
Gözler, hastalığın ilk birkaç yılı içinde tutulur. Özellikle
bazı ırklarda (örn. Japonlar) görüldüğü gibi, damar tutulumu
(akciğer atardamarlarının yırtılması ya da diğer
anevrizmalar), ağır merkezi sinir sistemi hastalığı,
bağırsak ülserleri ve delinmeleriyle giden ender olgularda
BS ölümcül olabilir. Uzun dönem problemlerin (morbidite)
başlıca nedeni çok ağır seyredebilen göz hastalığıdır.
Çocuğun büyümesi steroid tedavisine ikincil olarak
duraklayabilir.
Tam iyileşme mümkün müdür?
Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle
çoğunda uzun süreli iyileşme dönemleri görülür.
Hastalık çocuğun ve ailenin günlük hayatını nasıl
etkileyebilir? Herhangi bir kronik hastalık gibi BS de
çocuğun ve ailenin güncel hayatını etkiler. Eğer hastalık,
göz ve diğer önemli organ tutulumu olmaksızın sürüyorsa
genelde aile normal hayatını sürdürebilir.
Bu grupta, en yaygın problem genellikle tekrarlayan ağız
yaralarıdır, öyle ki, çoğu çocukta sorun olabilir. Bu
lezyonlar çok ağrılı olup yeme içmeyi engelleyebilir. Göz
tutulumu da aile için ciddi problem olabilir.
Okula gidebilir mi?
Kronik hastalığı olan çocukların eğitime devam etmesi
gereklidir. BSde eğer göz ya da diğer önemli organ tutulumu
yoksa çocuk düzenli olarak okula gidebilir. Görmede azalma
özel eğitim programlarını gerekli kılabilir.
Spor yapabilir mi?
Eğer yalnız deri ve mukoza tutulumu söz konusuysa çocuk spor
aktivitelerine katılabilir. Eklem iltihabı atakları
sırasında spordan kaçınılmalıdır. BSdeki artrit kısa
sürelidir ve tamamen iyileşir. İltihap çözüldükten sonra
hasta spora tekrar başlayabilir. Ancak, göz ve damar
problemleri olan çocuklarda hareket kısıtlanmalıdır. Alt
ekstremitelerde damar problemi olan çocukların uzun süre
ayakta kalmaları tavsiye edilmez.
Beslenme nasıl olmalıdır?
Besin alımına karşı herhangi bir kısıtlama yoktur.
İklim hastalığın seyrini etkileyebilir mi?
Hayır, iklimin BSnin seyri üzerine belirgin etkisi yoktur.
Çocuk aşılanabilir mi?
Çocuğun hangi aşıyı alabileceğine hekim karar vermelidir.
Eğer hasta immün baskılayıcı ilaç ile tedavi ediliyorsa (steroid,
azatioprin, siklosporin A, siklofosfamid, anti-TNF) canlı
zayıflatılmış virüs aşılarıyla (kızamıkçık, kızamık,
kabakulak, oralpolio) aşılanma ertelenmelidir. Canlı virüs
içermeyip yalnız enfeksiyöz protein içeren (tetanoz,
difteri, polio salk, hepatit B, boğmaca, pnömokok, hemofilus,
meningokok) aşılar uygulanabilir.
Cinsel yaşam, gebelik ve doğum kontrol nasıl olmalıdır?
Cinsel hayata ilişkin önemli problemlerden biri genital
yaraların oluşmasıdır. Bunlar tekrarlayıcı ve ağrılı olup
cinsel birleşmeyi engelleyebilir. BSli kadınlar hastalığı
hafif geçirdiği için normal bir gebelik sürebilirler. Eğer
immün baskılayıcı ilaç kullanıyorlarsa doğum kontrolü
uygulamaları gereklidir. Bu nedenle doğum kontrolü için ve
gebelik durumunda doktorlarına danışmaları gereklidir.
Behçet hastalığında göz tutulumu nasıl olur, belirtileri
nelerdir ?
Behçet hastalığının göz tutulumu ön üveit, arka üveit veya
ön ve arka üveitin bir arada görüldüğü "panüveit" şeklinde
olabilir. Göz tutulumu olan hastalarda yukarıda anlatılan
üveit belirtileri görülür. Bu belirtiler arasında "hipopyon"
dediğimiz Behçet hastalarında daha sık görülen bir belirti
yer alır ve hastalığın ağır hasar bırakacak tarzda
seyredebileceği olasılığını gösterir
Behçet hastalığında göz tutulumu sıklığı nedir ve ne zaman
ortaya çıkar ?
Behçet hastalığında göz tutulumu hastaların yaklaşık
%45-55'inde görülür. Bu oranlar hastaneye başvuran
hastalardan elde edilen veriler olması nedeni ile toplumdaki
gerçek oranı yansıtmamaktadır. Behçet hastalığı tanısı bazen
göz hastalığının başlaması ile birlikte konulur. Bunun
sebebi diğer sistem bulgularının hastayı hekime gitmeye
zorluyor olmayışıdır. Diğer sistem bulguları nedeni ile tanı
konulan hastalarda bir süre sonra göz tutulumu ortaya
çıkabiliyorsa da bu oran oldukça düşüktür. Göz tutulumu tek
gözde başlayıp aynı gözde devam edebilir. Ancak çoğunlukla
hastalık her iki gözdedir.
Behçet hastalığında kimler göz tutulumu ve şiddeti açısından
yüksek risk altındadır ?
Behçet hastalığında göz tutulumu ve hastalığın gözdeki
görünümü olan üveitin ağır geçmesi ve bu bağlamda ciddi
görme kayıplarına yol açması hastalığın erken yaşta
başlaması ve erkek cinsiyeti ile ilişkilidir. Göz tutulumu
erkeklerde kadınlara oranla daha sıktır. Göz tutulumu olması
aynı zamanda hastalığın ağır seyredeceğinin bir bulgusu
olmaktadır. Göz hastalığının ciddi ve hasar bırakacak tarzda
seyredeceğinin en önemli işareti aktivasyon dediğimiz
alevlenme bulgularının sık ve yoğun şekilde seyreder tarzda
olmasıdır.
Behçet hastalığında göz tutulumu nasıl seyreder ve ne gibi
faktörler üveit ataklarını uyarır ?
Göz tutulumunun klinik görünümünün bir özelliği olan
atakların sıklığı ve şiddeti hastadan hastaya fark
göstermektedir. Söz konusu atakların ortaya çıkıp kaybolması
gözün normal doku ve yapılarının kalıcı hasar geliştirmesine
neden olur; bu da üveitin en önemli prognostik
değerlendirmesi olan kalıcı görme kayıplarına yol açar.
Üveit ataklarının ortaya çıkışının herhangi bir ön işareti
yoktur. Hastalığın çok iyi takip edilmesi takipler esnasında
gözlenen klinik değişimlere göre tedaviler düzenlenmesi,
tedavilerin protokol dahilinde yapılması ve protokollerdeki
parametrelerin sağlanamaması halinde ikili tedaviye
geçilmesi önem taşımaktadır. Stres, aşırı yorgunluk,
düzensiz ilaç kullanımı ve ateşli hastalıklar üveit
ataklarını uyarabilir. Özellikle ilaçların önerildiği
şekilde ve düzenli olarak kullanılmaması hastalığın
alevlenmesine yol açabilir. Olayın bu boyutu göz önüne
alınarak tedavinin düzgün olarak yapılması konusunda
uyarılara devam edilmelidir.
Behçet hastalığında göz tutulumu olan her hastada tedavi
gerekir mi ?
Göz merceği "lensin" gerisinde vitreus boşluğunu dolduran
vitreusun iltihabı "vitritis" olarak bilinmektedir. Göz
bulgusu olarak sadece vitritis saptanan hastalara tedavi
verilmeyebilir. Ön üveiti olan hastalara iltihabın
baskılanması için kortikosteroid içeren topikal göz
damlaları ve merhemi verilir. İris ile göz merceği arasında
oluşabilecek yapışıklıkların ayrılması amacı ile göz
bebeğini (pupilla) genişletici damlalar belirlenen
sıklıklarla verilir. Yapışıklık gelişme riski yüksek olan
hastalara pupillayı kuvvetli olarak genişleten ilaçlar daha
sık aralıklar ile verilir. Arka veya panüveiti olan
hastalara ise sistemik kortikosteroid ve bağışıklık
sistemini baskılayan ilaçlar hastalığın şiddetine göre belli
dozlarda ve tek veya kombine olarak uygulanabilir. Sistemik
kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayıcı
ilaçlar göz tutulumu dışında hastalığın büyük damar ve
nörolojik tutulum gibi ciddi formlarında da kullanılır.
Behçet hastalığında görme kaybı riski nedir ?
Ataklar esnasında göz dokularında meydana gelen geçici
hasarlar nedeni ile görme azalması oluşur. Tekrarlayıcı ve
şiddetli ataklar sonrası gözün özellikle arka tabakalarında
meydana gelen hasar nedeni ile kalıcı görme kayıpları
oluşur. Göz tutulumu görme merkezini hasarlayıcı şekilde
olmayan ve/veya kadın olan hastalarda görme uzun süreli iyi
düzeyde korunabilmektedir. Türkiye ve Japonya gibi ülkelerde
görme kaybı riskinin daha fazla oluşu Behçet hastası
sayısının fazla olmasından kaynaklanır. Kuzey Amerika gibi
ülkelerde ise hastalık daha seyrek görülür.
Behçet hastalığında göz tutulumu olan hastalar nasıl takip
edilir ?
Göz tutulumu olan hastalar göz kliniklerinin uvea
hastalıkları birimlerince belli aralıklarla düzenli olarak
takip edilir. Hastaların yeni belirtilerin ortaya çıkışı
açısından dikkatli olmaları istenir ve kontrol muayenesi
dışında atak gelişimi şüphesi olması halinde bile acil
olarak takip edildikleri göz kliniğine başvurmaları
önerilir. Hastaların kontrol muayenelerine düzenli olarak
gelmeleri hastalığın seyrinin takibi, ilaç tedavisinin
şeklinin, dozunun ve yan etkilerinin belirlenmesi, ve
hastalığın komplikasyonlarının saptanması açısından önem
taşır.
TEDAVİSİ MÜMKÜN OLAN BİR HASTALIKTIR...
HİÇ BİR HASTALIK YOKTUR Kİ ŞİFASI OLMASIN, İHTİYARLIK,
HARİCİNDE!!!
0326 413 01 77
0532 631 86 79
0555 347 62 53
0542 215 54 72
Sağlıklı Bir Yaşam Dileklerimizle...
HİÇ BİR
HASTALIK YOKTUR Kİ ŞİFASI OLMASIN, ÖLÜM HARİCİNDE!!!
0326 413 01 77
0532 631 86 79
0555 347 62 53
0542 215 54 72
Sağlıklı
Bir Yaşam Dileklerimizle...