Hemofili A ve B, X'e bağlı koagülasyon faktörü VIII (FVIII, hemofili A) veya faktör IX (FIX, hemofili B) eksikliğinden kaynaklanan klinik olarak ayırt edilemez konjenital kanama bozukluklarıdır. Kanama fenotipi genellikle eksikliğin şiddeti ile ilgilidir. Bu nedenle, hemofili şiddeti tanımları pıhtılaşma faktörü aktivitesi (FA) ile belirlenmiştir, <%1 ağır, %1 ila %5 orta ve >%5 hafiftir. Bununla birlikte, benzer faktör seviyelerine sahip bireyler arasında, kanama paternlerindeki heterojenite uzun zamandır gözlenmektedir. Son veriler hemofili B'nin hemofili A'dan daha az şiddetli kanama fenotipiyle ilişkili olduğunu göstermektedir ancak çalışmalar arasında veriler tutarsızdır. Ek olarak, bu hastalardaki kanamaları önlemek için gerekli olan minimum faktör aktivite seviyeleri ile ilgili veriler eksiktir.
Gerçekleştirilen yeni bir çalışmada, hemofili tipi ve faktör aktivite düzeyi ile eklem kanaması ve ortopedik işlemler arasındaki ilişkilerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Veriler, 11 yıllık süreçte kanadıkça faktör tedavisi alan inhibitörü bulunmayan orta ve hafif hemofili A veya B hastalarından toplanmıştır. Son 6 ayda içerisindeki eklem kanamalarının sayısı ve klinik kayıtlardaki işlemlerle ilgili veriler regresyon modelleri kullanılarak analiz edilmiştir. 19.979 klinik ziyaret aracılığıyla toplanan verilerin, 3315’i hemofili A ve 1456’sı hemofili B tanılı toplam 4771 hastadan alınmıştır.
Hemofili B Hastalarında Ortopedik Girişim Daha Az
Çalışmaya yaşları 2 ila 91 arasında ve başlangıç faktör aktivite düzeyi %9 ile %49 arasında olan hastalar dahil edilmiştir. Çalışma popülasyonu, yalnızca kanadıkça tedavi alan ve çalışma süresi boyunca 2 veya daha fazla UDC (Universal Data Collection) ziyareti yapan uygun hastaları içermektedir. (1 Ocak 2000 - 31 Aralık 2010). Eklem kanaması oranları faktör aktivite aralığında heterojen ve 25-44 yaş arası erkekler arasında daha yüksek bulunmuştur. Hemofili B'li hastaların, ortopedik bir prosedür geçirmiş olması olasılığı, hemofili A’lı hastalara göre %30 daha düşük olarak bulunmuştur.
Araştırmacılar, herhangi bir faktör aktivite düzeyi için eklem kanama oranlarının hemofili A hastalarında hemofili B hastalarından daha yüksek olduğu sonucuna vardıklarını belirtmişlerdir. Ayrıca, %15'lik hedef faktör aktivite seviyelerinin hemofilili erkeklerde bütün eklem kanamalarının önlemesinin muhtemel olmadığını aktarmışlardır.
Soucie et al. The frequency of joint hemorrhages and procedures in nonsevere hemophilia A vs B, Blood Advances 2018 2:2136-2144.+ Tüm Referansları Göster