genel bakış
Akut miyeloid lösemi (AML) nedir?
Akut miyeloid lösemi (AML), kemik iliğinizde başlayan bir kan kanseridir. İskelet sisteminizin bir parçası olarak kemiklerinizdeki bu süngerimsi doku kan hücreleri üretir. Kemik iliği üç tip hücre dizisi üretir:
- Beyaz kan hücreleri.
- Kırmızı kan hücreleri.
- Trombositler.
Beyaz kan hücreleri vücudunuzun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur. AML’li kişilerde kemik iliği anormal beyaz kan hücreleri üretir. Bu kanser hücrelerine miyeloid patlamalar (miyeloblastlar) denir.
AML hızla kemik iliğinden kan dolaşımınıza geçer ve hatta vücudunuzun diğer kısımlarını da tutabilir. AML örnek olarak lenf düğümlerinize, beyne, karaciğere, beyin omurilik sıvısına, cilde, dalağa veya testislere yayılabilir.
AML farklı isimlerle gider. Bunların hepsi aynı hastalıktır:
- Akut miyelositik lösemi.
- Akut miyeloid lösemi.
- Akut granülositik lösemi.
- Akut nonlenfositik lösemi.
- Akut promyelositik lösemi
Akut miyeloid lösemi (AML) ne kadar yaygındır??
AML, yetişkinleri etkileyen en yaygın lösemi (kan kanseri) türlerinden biridir. 20.000’e yakın Amerikalı bu yıl AML teşhisi alacak. Hastalık, yaklaşık 3 yetişkin lösemi teşhisinden 1’ini oluşturur. Yine de, AML nispeten nadirdir. Tüm kanserlerin sadece %1’i AML’dir.
Çocuklar da AML alabilir. 4 çocukluk lösemi teşhisinden yaklaşık 1’i AML’dir.
Akut miyeloid lösemi (AML) kimlerde olabilir?
AML’li kişilerin yaklaşık yarısı tanı anında 65 yaşından büyüktür. Hastalık erkekleri kadınlardan daha fazla etkileme eğilimindedir. Ancak her yaştan ve cinsiyetten insan hastalığa yakalanabilir.
Aşağıdakiler de dahil olmak üzere belirli faktörler riski artırır:
- Miyelodisplastik sendromlar (MDS) ve esansiyel trombositemi dahil olmak üzere kan bozuklukları.
- Kemoterapi ve radyasyon tedavisi dahil olmak üzere kanser tedavileri.
- Benzen ve formaldehit gibi kimyasallara kronik maruz kalma.
- AML’nin aile öyküsü (bu çok nadir olmasına rağmen).
- Down sendromu, Klinefelter sendromu ve Fanconi anemisi dahil olmak üzere genetik bozukluklar.
- Bir nükleer reaktör kazası veya atom bombasından kaynaklanan yüksek doz radyasyona maruz kalma.
-
Pasif içiciliğe maruz kalma dahil olmak üzere sigara içmek.
Akut miyeloid lösemi (AML) türleri nelerdir?
AML’nin birçok farklı alt tipi vardır. Sağlık hizmeti sağlayıcıları, kanser hücrelerinin nasıl oluştuğuna ve kanserin hangi hücreleri etkilediğine göre türleri sınıflandırır.
Teşhis testleri, sağlayıcılara alt türü söyler. Bu bilgi tedavileri etkiler. Örneğin, akut promiyelositik lösemi (APL), AML’nin bir alt tipidir. APL, kendisini kemoterapiye daha duyarlı hale getiren genlere sahiptir ve APL tedavisi, AML tedavilerinden farklıdır.
Belirtileri ve Nedenleri
Akut miyeloid lösemiye (AML) ne sebep olur?
Kan kök hücreleri kemik iliğinin küçük bir bölümünü oluşturur. Bu kök hücreler, kan oluşturan hücrelere ve beyaz kan hücrelerine, kırmızı kan hücrelerine ve trombositlere dönüşür. Beyaz kan hücreleri, lenfositler ve miyeloid hücreler dahil olmak üzere hücre türlerini içerir.
Kök hücre, oksijen taşıyan bir kırmızı kan hücresi geliştirebilir. Kök hücre bir beyaz kan hücresi olabilir veya kan pıhtılarının oluşmasına ve/veya kanama olaylarının durdurulmasına yardımcı olan bir trombosit olabilir.
AML’li kişilerde miyeloid hücreler, bir mutasyon veya hasar nedeniyle normal olarak sağlıklı hücrelere dönüşmez. Bunun yerine, AML durumunda hücreler, miyeloid patlamalar (miyeloblastlar) adı verilen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerine dönüşür. Bu hücreler, sağlıklı hücrelerin normal üretimini bozarak, hızla ve kontrolsüz bir şekilde büyümeye devam eder. Kontrolsüz büyüme, lösemi fark edilmeden devam ederse, kanama ve/veya diğer rahatsızlıklar (enfeksiyon ve felç/kalp krizi gibi) riskinizi artırarak da hasara neden olabilir.
Lösemi hücreleri (patlamalar) kemik iliğinde birikerek sağlıklı hücreleri dışlayabilir. Bu hastalıklı hücreler hızla kanınıza ve vücudunuzun diğer bölümlerine geçer.
Akut miyeloid löseminin (AML) belirtileri nelerdir?
AML, yetişkinlerde ve çocuklarda şu semptomlara neden olur:
-
Baş dönmesi.
- Sık burun kanaması ve diş eti kanaması dahil kolay morarma veya kanama.
-
Tükenmişlik.
- Soğuk hissetmek.
-
Ateş, gece terlemeleri veya sık enfeksiyonlar.
-
baş ağrısı
- İştahsızlık ve açıklanamayan kilo kaybı.
- Soluk cilt ve anemi (düşük kırmızı kan hücreleri).
-
Nefes darlığı (dispne).
-
Şişmiş lenf düğümleri.
Teşhis ve Testler
Akut miyeloid lösemi (AML) nasıl teşhis edilir?
Sağlık uzmanınız fiziksel bir muayene yapacaktır. Morarma, kanama veya enfeksiyon belirtilerini kontrol ederler. Sağlayıcınız ayrıca genişlemiş bir karaciğer, dalak veya lenf düğümleriniz olup olmadığını da görecektir.
Bu testlerden bir veya daha fazlasını alabilirsiniz:
- Kan testleri: Tam kan sayımı (CBC), kan hücresi ve trombosit sayınızı kontrol eder. Periferik kan yayması, kanser hücrelerinin olup olmadığını değerlendirir.
- Kemik iliği biyopsisi: Bir kemik iliği biyopsisi sırasında, sağlayıcınız küçük bir kemik parçası, ilik dokusu ve kemik iliğinden sıvı bir numune alır. Bir laboratuvar bu örnekleri kanser için analiz eder.
- Omurilikten su almak: Bir omurilik musluğu veya lomber ponksiyon, kanserin beyninizin veya omuriliğin etrafındaki sıvıda olup olmadığını belirleyebilir. Bu test, kanserin bu bölgeye yayılıp yayılmadığını belirler.
Yönetim ve Tedavi
Akut miyeloid löseminin (AML) komplikasyonları nelerdir?
AML hızlı büyüyen kanserdir. Vücuda hızla yayılabilir ve bazen dalak, deri, lenf düğümleri, karaciğer veya merkezi sinir sistemini tutabilir.
Akut miyeloid lösemi (AML) yetişkinlerde nasıl yönetilir veya tedavi edilir?
AML için tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Kemoterapi: İlaç, kanser hücrelerinin büyümesini yavaşlatmak veya durdurmak için kan dolaşımında dolaşır. AML için en iyi tedavidir. Bazı hastaların tedavi için hastanede kalması gerekebilirken, diğerleri evde tedavi etmek için infüzyon ve oral ilaçlarla kemoterapi tedavisi alabilir. Bazı yetişkinlerin yaşam için idame kemoterapisine ihtiyacı vardır.
- Hedefe yönelik tedaviler: Bu ilaçlar, büyümelerini durdurmak için kanser hücrelerinin belirli kısımlarını hedefler. Spesifik tedavi, kanserin mutasyonlarına dayanmaktadır. Bazı AML türleri bu tedaviye iyi yanıt verir.
- Monoklonal antikor tedavileri: Laboratuvar yapımı proteinler, büyümelerini durdurmak için kanser hücrelerine bağlanır. Bu ilaç başlangıçta bazı AML türleri için kullanılabilir ve ayrıca kemoterapiye yanıt vermeyen (refrakter kanser olarak adlandırılan) AML’yi tedavi etmek için de kullanılabilir. Ayrıca geri gelen (nüks) kanseri tedavi etmek için de kullanılabilir.
- Kök hücre nakli: Kök hücre veya kemik iliği nakli, kanseri kötü olarak tanıyacak ve onu öldürecek yeni bir bağışıklık sistemi sağlar. Kök hücre nakline devam etmek için tam remisyonda olmanız gerekir. Nakledilen hücreler için kemiklerde yer açmak için önce kemoterapi veya radyasyon tedavisine ihtiyacınız olacak.
Çocuklarda akut miyeloid lösemi (AML) nasıl yönetilir veya tedavi edilir?
AML’li çocuklar biraz farklı tedaviler alır ve pediatrik onkologlar tarafından tedavi edilir. İlk tedavi aşaması, remisyon sağlamaya çalışmak için indüksiyon tedavisidir. Remisyon, çocuğunuzun hastalık belirtisi veya belirtisi göstermediği ve kanser hücrelerinin kemik iliğinde veya kanda tespit edilemediği anlamına gelir.
İndüksiyon tedavisi şunları içerir:
- İntratekal kemoterapi: Çocuğunuz doğrudan omurilik sıvısına bir kemoterapi enjeksiyonu alır. İntratekal kemoterapi, beyin omurilik sıvısında tespit edilen kanseri tedavi etmek ve/veya löseminin o bölgeye gitmesini önlemek için kullanılabilir. Ayrıca önleyici (profilaktik) bir önlem olarak da verilebilir. Kanser hücrelerinin omurgaya, beyne ve merkezi sinir sisteminin diğer bölümlerine yayılmasını önleyebilir.
- Monoklonal antikor tedavileri: Haziran 2020’de ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), belirli AML türlerine sahip 1 aylık ve daha büyük çocuklarda gemtuzumab ozogamisin (Mylotarg®) kullanımını onayladı. Ayrıca, geri gelen veya tedaviye yanıt vermeyen kanseri olan iki yaşından büyük çocuklara da yardımcı olur.
İkinci aşama olan konsolidasyon tedavisi, kanserin tekrarlama (geri gelme) riskini azaltır. Tedaviler şunları içerir:
- Kemoterapi: Çocuğunuz birkaç ay kemoterapi almaya devam edebilir ve buna bazen intratekal kemoterapi de dahildir (ancak bu çoğunlukla akut lenfositik lösemi/ALL içindir). Konsolidasyon kemoterapi döngülerini tamamladıktan sonra hastalık remisyona girdikten sonra çocukların genellikle kemoterapiye devam etmesine gerek yoktur.
- Kök hücre (kemik iliği) nakli: Çocuğunuz bir donörden sağlıklı hücre infüzyonu alır. Bağışçı bir kardeş ya da akraba olmayan bir bağışçı olabilir.
önleme
Akut miyeloid lösemiyi (AML) nasıl önleyebilirim?
Bu hastalığı önlemenin belirli bir yolu yoktur. AML’ye neyin sebep olduğunu bilmiyoruz.
Görünüm / Prognoz
Akut miyeloid lösemisi (AML) olan yetişkinler için prognoz (görünüm) nedir?
AML’li 3 yetişkinden yaklaşık 2’si kemoterapi aldıktan sonra remisyona girer. Remisyon, hastalık belirtilerinizin olmadığı anlamına gelir. Kemik iliğinde saptanabilir kanser hücresi yoktur ve normal sağlıklı hücreler yeniden büyür.
AML sıklıkla geri geldiğinden, kalan kanser hücrelerini yok etmek ve onları uzak tutmak için kemoterapi almaya devam edebilirsiniz. Sağlık uzmanınız bu adımı remisyon sonrası (konsolidasyon) kemoterapi olarak adlandırabilir. Bu tedaviyi alan kişilerin yarısına kadarı uzun süreli remisyona girer. AML, kansere bağlı tüm ölümlerin %2’sinden daha azını oluşturur.
Kanser tedaviden 12 ay sonra tekrar ortaya çıkarsa, tedaviyi kaldıracak kadar sağlıklıysanız, sağlayıcınız bir kök hücre nakli önerebilir. Nüks ettiyseniz, lösemi remisyona girdikten sonra genellikle tek tedavi şansı kemik iliği naklidir.
Akut miyeloid lösemisi (AML) olan çocuklar için prognoz (görünüm) nedir?
Çocuklar AML tedavilerine yetişkinlerden daha iyi yanıt verir. Hemen hemen tüm çocuklar -% 90’a kadar – ilk kemoterapi tedavisinden sonra remisyona girer. Ancak kalan kanser hücrelerini yok etmek için hala daha fazla kemoterapiye (remisyon sonrası/konsolidasyon tedavisi) ihtiyaçları var.
Beraber yaşamak
Doktoru ne zaman aramalıyım?
Aşağıdaki durumlarda sağlık uzmanınızı aramalısınız:
- Aşırı yorgunluk.
- Ateş veya enfeksiyon belirtileri.
- Açıklanamayan morarma veya kanama.
- Kilo kaybı.
Doktoruma hangi soruları sormalıyım?
Sağlık uzmanınıza sormak isteyebilirsiniz:
- Ne tür bir AML’ye sahibim?
- Tedavi seçeneklerim nelerdir?
- Tedavi riskleri ve yan etkileri nelerdir?
- Tedavi yan etkilerini nasıl yönetebilirim?
- Tedaviden sonra ne tür bir takip bakımına ihtiyacım var?
- Komplikasyon belirtilerine dikkat etmeli miyim?
AML’li çocukların çoğu normal, tam bir yaşam sürmeye devam ediyor. Yetişkinlerde, hastalığın tedavisi daha zordur. Tedaviler kanseri remisyona sokabilir, böylece kemik iliğinizde hiçbir hastalık belirtisi olmaz ve normal sağlıklı hücreler geri döner. Bazı hastalarda (özellikle yaşlı hastalarda) kanser hücreleri aktif kalır ve AML tekrarlayabilir. Yaşam boyu tedavilere ihtiyacınız olabilir. Remisyon sırasında bile, nüks belirtilerini kontrol etmek için takip testlerine ihtiyacınız olacak. Sağlık uzmanınız, sahip olduğunuz belirli AML alt tipi için en iyi tedavileri ve bakım planını tartışabilir.