Limbik Ensefalit Belirtileri, Tipleri ve Nedenleri
limbik ensefalit genellikle sub-akut bellek uyumu, psikiyatrik semptomlar ve nöbetler ile karakterize beynin iltihabı nedeniyle oluşan bir hastalıktır..
Bu patoloji, temporal lobların medial bölgesinin tutulmasından kaynaklanır. Özellikle serebral iltihap, hipokampüste gerçekleşmiş gibi gözüküyor, ki bu, mnesik fonksiyonun çoklu başarısızlıklarına dönüşüyor..
Limbik ensefalite iki ana durum neden olabilir: enfeksiyonlar ve otoimmün hastalıklar. İkinci faktöre ilişkin olarak iki ana tip tanımlanmıştır: paraneoplastik limbik ensefalit ve paraneoplastik olmayan limbik ensefalit.
Tüm tipler arasında paraneoplastik limbik ensefalit en sık görülen görünmektedir. Bu patolojinin klinik sunumu, bilişsel ve nöropsikiyatrik belirtilerin (ruh hali değişiklikleri, sinirlilik, anksiyete, depresyon, oryantasyon bozukluğu, halüsinasyonlar ve davranış değişiklikleri) dahil edilmesi ile karakterize edilir..
Bu yazıda bu hastalığın temel özelliklerini gözden geçiriyoruz. Farklı limbik ensefalit tipleri açıklanmakta ve bu klinik nörolojik varlığın ortaya çıkmasına neden olabilecek faktörler tartışılmaktadır..
Limbik ensefalit özellikleri
Limbik ensefalit (EL), 1960 yılında Brierly ve ortakları tarafından ilk defa açıklanan nörolojik bir klinik durumdur..
Bu patolojinin tanısal yerleşimi, subbik akut ensefalitli üç vakayı tanımlarken limbik bölgede baskın bir tutulum olduğunu ortaya koydu..
Bununla birlikte, bu koşulların bugün bilindiği limbik ensefalit isimlendirmesi, patolojinin tanımlanmasından üç yıl sonra Corsellis ve ortakları tarafından belirlendi..
EL'nin temel klinik özellikleri, kısa dönemde sub-akut hafıza kaybı, demans sendromunun gelişimi ve bronş karsinomu ile birlikte limbik gri maddenin enflamatuar tutumudur..
EL'ye olan ilgi, son yıllarda daha ayrıntılı bir klinik tablo oluşturulmasını sağlayan yüksek bir artış yaşamıştır..
Bu anlamda, şu anda farklı bilimsel araştırmalar, bu patolojinin temel değişikliklerinin şu şekilde olduğunu kabul etmiştir:
- Bilişsel bozukluklar, özellikle kısa süreli bellekte.
- Nöbetlerin durumu.
- Genelleştirilmiş karışıklık hali.
- Uyku bozuklukları ve depresyon, sinirlilik veya halüsinasyonlar gibi çeşitli psikiyatrik bozukluklardan muzdarip.
Bununla birlikte, EL'nin bu ana semptomlarından, varlığın özelliği olan tek klinik bulgu, kısa süreli hafıza açığının alt akut gelişimidir..
Limbik ensefalit tipleri
Ensefalit, beynin iltihabı nedeniyle oluşan bir hastalık grubudur. Dünyanın farklı bölgelerinde farklı faktörlerin neden olabileceği oldukça sık görülen patolojilerdir..
Limbik ensefalit durumunda, iki ana kategori belirlenmiştir: bulaşıcı faktörlerin neden olduğu EL ve otoimmün elementlerin neden olduğu EL..
Limbik enfeksiyöz ensefalit, vücudun beyin bölgelerini etkileyen geniş bir yelpazedeki viral, bakteriyel ve fungal organizmalardan kaynaklanabilir..
Öte yandan, otoimmün limbik ensefalititler, başlangıçta otoantikorların etkileşiminin neden olduğu merkezi sinir sisteminin iltihaplanmasından kaynaklanan bozukluklardır. Sonra, her birinin temel özelliklerini gözden geçiriyoruz..
Enfeksiyöz limbik ensefalit
Hem merkezi sinir sisteminin hem de limbik ensefalitin genel enfeksiyonlarına çok çeşitli viral, bakteri ve mantar mikropları neden olabilir. Aslında, viral etiyoloji ensefalit en sık.
Bununla birlikte, bütün viral faktörler arasında, EL durumunda, herpes simpleks virüs tip 1 (HSV-1) özellikle önemli olan bir tane vardır. Bu mikrop, genel olarak sadece viral ensefalitin değil aynı zamanda EL'nin de en sık rastlanan nedenidir..
Spesifik olarak, birkaç çalışma bulaşıcı EL vakalarının% 70'inin HSV-1'den kaynaklandığını göstermektedir. Özellikle, bu mikrop, immünokompetan hastalarda enfeksiyöz limbik ensefalit gelişiminde çok önemli bir rol oynar.
Buna karşılık, immün sistemi baskılanmış kişilerde, özellikle insan immün yetmezlik virüsünden (HIV) muzdarip kişiler veya kemik iliği transplantasyonu almış kişilerde, daha çeşitli bir limbik ensefalit etiyolojisi gösterebilir..
Bu son durumlarda, enfeksiyöz EL, her ikisi de diğerlerinden çok daha yaygın olmadıkça, herpes simpleks virüs tip 2 (HSV-2) ve insan herpes virüsleri 6 ve 7'den kaynaklanabilir..
Patolojinin etiyolojisine dahil olan mikropa bakılmaksızın, bulaşıcı limbik ensefalit, bir dizi ortak tezahür ile karakterize edilir. Bunlar:
- Sub-akut nöbet prezentasyonu.
- Vücut ısısının yükselmesi veya ateşinin sık sık denenmesi.
- Hafıza kaybı ve karışıklık.
Benzer şekilde, bulaşıcı EL, semptomların diğer limbik ensefalitlerden biraz daha hızlı ilerlemesiyle karakterize edilir. Bu gerçek, hızlı ve aşamalı bir bozulma denemesine neden olmaktadır..
Bu patolojinin varlığını tespit ederken iki ana faktör ortaya çıkar: enfeksiyonun patogenezi ve tanı prosedürü.
Enfeksiyonun patogenezi
Enfeksiyonun patogenezi, birincil enfeksiyon durumunda, esas olarak mukoza zarlarının veya yaralanan cildin solunum yolundan gelen damlalarla doğrudan temasına bağlıdır.
Spesifik olarak, enfeksiyonun patogenezi, HSV-1 ile enfeksiyon durumunda oral mukoza ile temasa veya HSV'de 2 ile genital mukoza ile temasa bağlıdır..
Enfeksiyöz temas gerçekleştikten sonra, virüs, nöronal yollardan sinir ganglionlarına taşınır. Özellikle, virüslerin uykuda kaldıkları dorsal köklerdeki düğümlere taşındığı anlaşılıyor..
En yaygın olanı yetişkinlerde, herpes ensefalit vakalarının hastalığın yeniden etkinleşmesine ikincil olarak ortaya çıkmasıdır. Yani, virüs intrakranal olarak yayılana kadar trigeminal sinirin ganglionunda uykuda kalır..
Virüs, leptomeninges boyunca trigeminal sinirin meningeal boyunca ilerler ve bu şekilde, atrofi ve beyin dejenerasyonunu ürettiği korteksin limbik bölgesinin nöronlarına ulaşır..
Tanı prosedürü
Enfeksiyöz EL'nin varlığını tespit etmek için yapılacak tanısal prosedür, HSV genomunu bir beyin omurilik sıvısı (CSF) numunesinde polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ile büyütmektir..
PCR ve CSF'nin özgüllüğü ve duyarlılığı çok yüksektir, bu oran sırasıyla% 94 ve% 98'dir. Bununla birlikte, bu tıbbi test bazı dezavantajları da içerebilir.
Aslında, HSV genomunun amplifikasyon testi, semptomların ilk 72 saati boyunca ve patolojinin başlangıcından 10 gün sonra negatif olabilir, bu nedenle temporal faktör, bu patolojinin tanısında önemli bir rol oynar..
Öte yandan, bulaşıcı EL'de sıklıkla kullanılan diğer tanısal testler manyetik rezonans görüntülemedir. Bu test, HSV-1'in neden olduğu limbik ensefalitli olguların% 90'ında beyin değişikliklerinin izlenmesini sağlar..
Daha spesifik olarak, MRG genellikle temporal lobların infero-medial bölgesinde ödem, kanama veya nekrozla sonuçlanan kuvvetli sekanslarda hiper-yoğun lezyonlar gösterir. Aynı şekilde, ön lobların ve hakaret eden korteksin yörünge yüzeyi de tehlikeye girebilir..
Otoimmün limbik ensefalit
Otoimmün limbik ensefalit, otoantikor etkileşimi nedeniyle merkezi sinir sistemi iltihabının neden olduğu bir hastalıktır. Bu otoantikorlar, CSF'de veya serumda bulunur ve spesifik nöronal antijenlerle etkileşime girer..
Otoimmün limbik ensefalit, bir tümör tarafından eksprese edilen nöronal antijenlere karşı antikorların mevcudiyetinde bir nörolojik sendrom ve periferik bir tümör bulunan deneklerin serumunda gösterildiğinde, geçen yüzyılın 80'li ve 90'lı yıllarında tanımlandı..
Bu şekilde, bu EL tipi, Corsellis ve meslektaşlarının limbik ensefalit hastalığını tanımlamasından yıllar önce ortaya çıkmış bir gerçek olan limbik ensefalit ve tümörler arasındaki ilişkiyi ortaya koymaktadır..
Spesifik olarak, otoimmün EL'de, otoantikorlar iki ana antijen kategorisine etki eder: hücre içi antijenler ve hücre zarı antijenleri.
Hücre içi antijenlere karşı immün yanıt genellikle sitotoksik T hücre mekanizmaları ve immünomodülatör tedaviye sınırlı bir cevap ile ilişkilidir. Buna karşılık, membran antijenlerine karşı cevap, antikorlar tarafından ölçülür ve tedaviye tatmin edici şekilde yanıt verir..
Öte yandan, bu tür bir EL üzerinde yapılan birçok araştırma, patolojinin gelişmesine yol açacak iki ana antikorun kurulmasına izin vermiştir: onkonorronal antikorlar ve nöronal otoantikorlar.
Antikorların bu sınıflandırması iki farklı otoimmün limbik ensefalitin tanımlanmasına yol açmıştır: paraneoplastik ve paraneoplastik olmayan.
Paraneoplastik limbik ensefalit
Paraneoplastik limbik ensefalit, rastlantısal olarak nöronal hücreler tarafından eksprese edilen merkezi sinir sistemi dışındaki neoplazmalar tarafından antijenlerin ekspresyonu ile karakterize edilir.
Bu etkileşime bağlı olarak, bağışıklık tepkisi beyindeki tümörü ve spesifik bölgeleri hedefleyen bir antikor üretimi gerçekleştirir..
Bu tip EL'nin varlığını tespit etmek için, önce durumun viral etiyolojisini reddetmek gerekir. Daha sonra, resmin paraneoplastik olup olmadığını belirlemek gerekir (dahil olan bir tümörün tespiti).
Otoimmün limbik ensefalit vakalarının çoğunluğu paraneoplastik olma ile karakterizedir. Yaklaşık olarak, vakaların% 60 ila 70'i arasındadır. Bu durumlarda, nörolojik tablo tümörün tespit edilmesinden önce gelir..
Genel olarak, paraneoplastik limbik ensefalit ile en sık ilişkili tümörler akciğer karsinomu (vakaların% 50'sinde), testis tümörleri (% 20), meme karsinoması (% 8), %) ve Hodgkin olmayan lenfoma.
Öte yandan, genellikle bu EL tipi ile ilişkili olan membran antijenleri şunlardır:
- Anti-NMDA: Sinaptik aktarımda ve beynin nöronal plastisitesinde işlev yapan bir hücre zarı reseptörüdür. Bu durumlarda denek genellikle baş ağrısı, ateş, ajitasyon, halüsinasyonlar, mani, nöbetler, bilinç bozulması, mutizm ve katatoni sunar..
- Anti-AMPA: uyarıcı nöronal aktarımı modüle eden bir glutamat reseptörü alt tipidir. Bu varlık genellikle yaşlı kadınları etkiler, genellikle meme kanseri ile ilişkilidir ve genellikle kafa karışıklığı, hafıza kaybı, davranış değişiklikleri ve bazı durumlarda nöbetler oluşturur..
- Anti-GABAB-R: Beynin sinaptik inhibisyonunu modüle etmekten sorumlu olan bir GABA reseptöründen oluşur. Bu vakalar genellikle tümörler ile ilişkilidir ve EL'lerin nöbetleri ve klasik semptomları ile karakterize klinik bir tablo oluşturur..
- Paraneoplastik olmayan limbik ensefalit.
Paraneoplastik olmayan EL, bir klinik tablonun durumu ve içinde patolojinin altında hiçbir tümör bulunmadığı, limbik ensefalitin tipik olduğu nöronal bir durumla karakterizedir..
Bu durumlarda, limbik ensefalit genellikle gerilime bağlı potasyum kanallarının kompleksi karşıtı antijenler veya glutamik asit dekarboksilaz antijenlerinden kaynaklanır..
Voltaja bağımlı potasyum kanal kompleksinin anti-antijenleri ile ilgili olarak, anti-vücudun, söz konusu kanallarla ilişkili proteine karşı yönlendiği gösterilmiştir..
Bu anlamda, limbik ensefalitte yer alan protein LG / 1 proteini olacaktır. Bu tip EL'li hastalar genellikle aşağıdakilerle karakterize edilen klasik semptom üçlüsünü sunar: hafıza kaybı, konfüzyon ve nöbetler.
Acido-glutamik dekarboksilaz (GAD) durumunda, inhibe edici nörotransmiter GABA'da uyarıcı nörotransmitter glutamatın iletilmesinden sorumlu olan bu hücre içi enzim etkilenir..
Bu antikorlar, genellikle sert kişinin sendromu, serebellar ataksi veya temporal lob epilepsisi gibi EL'nin dışındaki diğer patolojilerde bulunur..
referanslar
- Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Otoimmün limbik ensefalitte serebral FDG-PET ve MRG bulguları: otoantikor tipleri ile korelasyon J. Neurol. 2013; 260 (11): 2744.
- Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, vd. Yetişkin yaşamın subakut ensefaliti. Temel olarak limbik bölgeleri etkiler. Beyin 1960; 83: 357-368.
- Fica A, Pérez C, Reyes P, S, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetik ensefalit Polimeraz zincir reaksiyonu ile teyit edilen 15 vakanın klinik serisi. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
- Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Yumurtalık teratomuna bağlı olarak anti-N-metil-Daspartat reseptörüne karşı antikorlarla ensefalit. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
- López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Voltaja bağlı potasyum kanallarına karşı antikorlarla ilişkili limbik ensefalitin klinik-radyolojik profili. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.
- Machado S, Pinto Nogueira A, İran SR. Limbik ensefalit hakkında ne bilmelisiniz? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.