Cushing hastalığının
başlıca iki nedeni vardır. Ekzojen olarak uzun süreli aşırı miktarda glikokortikoid veya ACTH uygulanması, endojen olarak hiper kortizolemi nedenleri ise; hipofizer ACTH salgılayan adenom, primer adrenokortikal tümörler ve ektopik ACTH sendromudur. Cushing hastalığında
%85 oranında ACTH salgılayan mikroadenom bulunmaktadır.
Cushing Hastalığı Belirtileri Nelerdir ?
Cushing hastalığındaki belirti ve bulgular şu şekilde özetlenebilir; Santral yağ birikimi sonucu aydede yüzü, serviko dorsal yağ yastıkçığı, deride incelme, karında ve kalçalarda menekşe şekli strialar, kolay ekimoz oluşumu ve yara iyileşmesinde gecikme, obezite, hipertansiyon, enfeksiyonlara yatkınlık, bozulmuş glukoz intoleransı yada aşikar diyabet, hiponatremi ve hipokalemi, alt ekstremilerde ödem, kemik rezorpsiyonunun artması nedeniyle hiperkalsiüri, amenore (menstrüasyonun kesilmesi) infertilite ve hirsutism( yüzde aşırı kıllanma) erkeklerde impotans.
Cushing Hastalığı Komplikasyonları Nelerdir ?
Kardiyovasküler komplikasyonlar, başlıca mortalite ve morbidite nedenidir. Diastolik kan basıncı 100 mm Hg'nin üzerindedir. Hafif ödem vardır. Konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. Retroorbital yağ dokusu artışına bağlı egzoftalmi görülebilir. Cushing hastalığında psikiyatrik sorunlar önemlidir. Irritabilite, depresyon, emosyonel dengesizlik, öfori ve intihara eğilim vardır. Bu yönden yakın izlem çok önemlidir. Uykusuzluk sıktır. Cushing sendromu öldürücü bir hastalıktır. Kardiyovasküler, hipertansif, troboembolik olaylar ve enfeksiyonlara eğilim nedeniyle hastalar kaybedilir.
Cushing Hastalığı Tanı İşlemleri Nasıldır ?
Cushing hastalığından kuşkulanıldığında biyokimyasal tanı testleri yapılır. Düşük doz deksametazon supresyon testi; Deksametazon 6 saatte bir 2 gün verilerek idrar toplanır. Testin 2.gününde idrar 17 hidroksistreroidleri ya da tercihen üriner serbest kortizol ölçülür. 17 hidroksikortikostroidlerinin 2.5 mg/gün değerinin altına inmemesi halinde cushing tanısının konulması önerilmektedir. Ayrıca kortikotrop fonksiyonların değerlendirilmesi yapılır. Görüntüleme incelemeleri olarak, hipofiz MRI (%70 oranında adenom gösterilebilmektedir). ACTH düzeyine bakılır. ACTH'nın ektopik kaynağını araştırmak için Oktreotid sintigrafisi yapılır ve %80 oranında kaynak saptanabilir. Hastalarda eritrosit ve hemoglobin artmıştır. Lökositoz vardır. Pıhtılaşma faktörleri V, VIII ve protrombin artabilir.
Cushing Hastalığı Tedavisi Nasıldır ?
Cushing hastalığı, adrenal korteksden çok hipofiz tümörü olduğu için cerrahi tedavi hipofize yöneliktir. Bu hastalarda transsfenoidal hipofisektomi mikrocerrahi ile %80-90 başarı sağlanır. Primer adrenal hipertrofillerde adrenelektomi ile cushing hastalığı tedavi edilir. Bu hastalara ömür boyu kortizol ve fludrokortizon replesmanı gerekmektedir. Cerrahi tedavi başarılı olmadığında hipofiz ışınlaması yapılmaktadır. Ektopik hastalarda ACTH salgılayan ektopik tümörün çıkarılması ile cushing hastalığı tedavisi mümkündür ancak genellikle pratikte mümkün olmadığı belirtilmektedir. Cushing hastalığında görülen glikokortikoid hormonların düzeyi, ameliyat sonrası düşer ve adrenal hipofonksiyon ve addisonian kriz riski ortaya çıkar. Eğer adrenal korteks yüksek dozda verilen adrenal hormonlar ile baskılanmış ise adrenal korteks atrofiye olur. Eğer dolaşımdaki hormon düzeyi, cerrahi girişim yada kortikosteroidlerin verilmesinin birdenbire durdurulmasıyla azaldığında adrenal hipofonksiyon belirtileride oluşur. Cushing hastası travma yada acil cerrahi girişim gibi aşırı stresli olay yaşadığında, adrenal korteksin uzun süre baskılanmış olduğundan başka sendromları beraberinde getirebilir, bu noktada da hasta ilaç ve kortikosteroid tedavisi ile kontrol altına alınmaya çalışılır.