]. Diğer yandan Godtfredsen ve ark. semptomların hafif olduğu ve cerrahi girişim yapılmayan bazı infanların büyüme ile asemptomatik hale geldiklerini bildirmişlerdir [10]. Diğer kardiyak patolojilerin vasküler ring ile birlikte görülme insidansı oldukça düşük olup literatürde; aort koarktasyonu, Fallot tetralojisi, trunkus arteriosus, büyük arterlerin transpozisyonu ve ventriküler septal defekt gibi intrakardiyak patolojiler ile birlikte bulunan olgular bildirilmiştir [3,4,9,11].
Serimizde de ciddi trakeo-özofageal bası semptomları bulunan sekiz hastanın (%72.7) cerrahi girişim yapıldığı sıradaki yaşları 8 ay ile 2.5 yıl arasında (ortalama 13.8 ay) değişmekte idi ve bu hastalardan ikisinde semptomların doğumla birlikte, diğerlerinde ise 3. aydan itibaren ilk 1 yıl içerisinde ortaya çıktığı belirlendi. Buna karşılık 10 yaşındaki bir hastamızda semptomlar sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu ile sınırlı iken, asemptomatik seyreden 13 ve 20 yaşlarındaki iki hastada ise aberran sağ subklavian arterin oluşturduğu parsiyel vasküler ring aort koarktasyonuna eşlik etmekte idi.
Vasküler ringlerin embriyolojik gelişimi Stewart ve ark. tarafından kapsamlı biçimde tanımlanmıştır [12]. İlk örneği 1737 yılında Hommel tarafından tarif edilen ve ilk olarak da 1975 yılında Gross tarafından cerrahi tedavisi gerçekleştirilen çift arkus aorta en sık karşılaşılan vasküler ring tipi olup, sağ 4. aortik arkın persistansı sonucu oluşmaktadır [12]. Genellikle diğer vasküler ring tiplerinden daha ağır bir tablo sergileyen bu malformasyonda asendan aorta; biri önde ve solda, diğeri arkada ve sağda olmak üzere iki dala ayrılmakta, bunlar trakea ile özofagusun her iki yanından geçerek arkada desandan aortayı oluşturmak üzere birleşmektedir [4,12].
Özofagografide iki taraflı bası ile lümenin daralmış olarak görüntülenmesi ve sağ taraftakinin diğerine göre daha yukarıda ve geniş olması çift arkus aorta için karakteristik bir bulgudur[6]. Hemen her zaman sıkı bir ring oluşturan bu anomalide genellikle her iki arkus da patent olup, sağdaki arkus çoğunluk dominant özellik göstermektedir (Şekil 6) [1,4,12]. Sıklıkla sol subklavian arterin distalindeki segment atrezik olmakla beraber, Shuford ve Sybers atrezinin sol arkusun herhangi bir segmentinde de bulunabileceğini anjiyografik çalışmalar ile göstermişlerdir [4]. Buna karşılık serimizdeki iki olguda da belirlendiği gibi nadiren sol arkusun dominant veya her iki arkusun çaplarının birbiriyle yakın olabileceği bildirilmiştir [4].
Şekil 6: Sağ arkusun dominant karakter gösterdiği çift arkus aortanın şematik görünümü
Vasküler ringin teşhisinde özofagusun baryum ile görüntülenmesi en çok kullanılan yöntemlerden birini teşkil etmekte olup, bronkoskopinin tanıya sağladığı katkının sınırlı olması nedeni ile bilhassa ileri derecede semptomatik olan çocuklarda gereksiz bir travma olarak kabul edilmektedir [3,9]. Arkus aorta anomalilerinin morfolojik özelliklerinin belirlenmesinde aortografi hemen her zaman kapsamlı bilgi sağlanmasına imkan vermekle beraber, bu teknik ile atrezik segmentlerin görüntülenmesi mümkün olmamaktadır. Buna karşılık noninvaziv yöntem olan bilgisayarlı tomografi ve mangetik rezonans bu amaç ile günümüzde aortrografiye alternatif olarak tercih edilmektedir [7,13,14].
Cerrahi tedavinin esasını, hipoplazik arkusun desandan aorta ile birleştiği yerin proksimalinden divizyonu teşkil etmektedir. Bunun yanısıra ligamentum arteriosum da kesilmeli ve tüm vasküler yapılar serbestleştirilerek obstrüksiyonun tamamen giderildiğinden emin olunmalı ve mediastinal plevra geniş bir şekilde açık bırakılmalıdır. İlave intrakardiyak patolojilerin bulunmadığı durumlarda sol posterolateral torakotomi ideal bir cerrahi girişime imkan vermekle beraber, günümüzde vasküler ringlerin giderilmesinde videoskopik torakoskopi yöntemi başarılı bir şekilde uygulanmaktadır [3,4,6,8].
Vasküler ring anomalilerinin ikinci sıklıkta rastlanan tipi olarak bilinen sağ arkus aorta ile birlikte aberran sol subklavian arter, sağ 4. aortik arkın persistansı ve kol karotid arter ile sol subklavian arter arasındaki sol 4. arkın regresyonu sonucu meydana gelmektedir [3,4,5]. Sol subklavian arter desandan aortanın proksimalinden çoğunlukla bir divertikülden (kommerel divertikül) çıkarak, özofagusun arkasından sola doğru yönelir. Ligamentum arteriosum ise sol subklavian arterin çıkışından sol pulmoner artere doğru uzanmak sureti ile ringi tamamlar (Şekli 7) [3,4].
Şekil 7: Sağ arkus aorta ve aberran sol subklavian arter tarafından oluşturulan vasküler ringin şematik görünümü
Bu anomalide trakeo-özofageal bası bulguları çift arkus aortadan daha hafif olmakla beraber, genellikle erken dönemde ortaya çıkmaktadır [3]. Bizim bu patolojiye sahip olan infant yaş grubundaki iki olgumuzda da solunum yolu obstrüksiyonuna ilişkin bulguların doğumla birlikte ortaya çıktığı belirlendi. Sağ arkus aorta ve aberran sol subklavian arter bulunan olgularda özofagografi; lateral projeksiyonda aberran sol subklavian arterin neden olduğu posterior basının, ön-arka projeksiyonunda ise sağ arkusa bağlı geniş bir bası ile solda ligamentum arteriosumun yolaçtığı ince bir basının görüntülenmesine imkan vermekle beraber, diğer komplet vasküler ringlerden radyolojik özellik olarak ayırdedilmesi her zaman mümkün olmamaktadır [6,8]. Aortografi veya magnetik rezonans kesin tanıya imkan veren yöntemlerdir.
Cerrahi tedavide; sol posterolateral torakotomi ile ligamentum arterousumun divizyonu ve obstrüksiyonunun bulunduğu seviyelerde vasküler yapılar ile özofagusun mümkün olduğunca serbestleştirilmesi genellikle ringin giderilmesinde yeterli olmaktadır. Bu nedenle aberran subklavian arterin divizyonuna çoğunlukla gerek kalmamakla beraber, Wychulis ve ark. Bunu rutin olarak uygulamaktadırlar [3,4,12]. Aortik divertikulumun çok geniş olduğu ve özofagusa bası yapabileceği durumlarda, adventisyadan geçilen dikişlerle desandan aortanın göğüs duvarına doğru traksiyonu bu basının ortadan kaldırılmasına yardım etmektedir [12]. Jung ve ark. bu gibi durumlarda Kommorel divertikülünün eksizyonunu tavsiye etmektedirler [15].
Serimizdeki bu tip iki olguda da ligamentum arteriosumun divizyonu ile birlikte aortik divertikulumun özofagustan uzaklaştırılmasını sağlamak amacı ile posterior toraks duvarında endotorasik fasya üzerine tespit edilmesi obstrüksiyonunu giderilmesinde yeterli oldu.
Vasküler ringin bir diğer tipi olan aberran sağ subklavian arter; karotid ve subklavian arterler arasında sağ 4. arkın regresyonu sonucu meydana gelmektedir.Sık rastlanan bu malformasyonda parsiyel bir vasküler ring söz konusu olup, sağ subklavian arter arkustan 4. dal olarak çıkarak özofagusun arasından yukarı ve sağa doğru uzanmaktadır(Şekil 8) [3,6,8]. Disfaji ve kusma gibi semptomlara yol açabilen bu anomalide, olguların bir kısmı asemptomatik seyir göstermekle beraber her iki karotid arterin tek bir orifisten çıktığı durumlarda trakeo-özofageal bası bulguları şiddetlenmektedir [1,9,16].
Şekil 8: Aberan sağ subklavian arterin meydana getirdiği parsiyel vasküler ringin şematik olarak görünümü
Ayrıca aberan subklavian arter ile sağ pulmoner arter arasında sağ ligamentum arteriosum bulunması da komplet bir vasküler ring oluşmasına ve dolayısı ile semptomların şiddetlenmesine yol açan bir özelliktir [4,8]. Serimizde de iki hastanın asemptomatik olmasına karşın 16 aylık bir hastamızda disfaji, kusma, beslenme sırasında öksürük ve sık tekrarlayan bronkopnömoni gibi klinik bulgular mevcut idi. Özofagografi ile üst segmentte soldan sağa doğru oblik biçimde basının görüntülenmesi, aberran sağ subklavian arter lehine bir bulgu olarak kabul edilmektedir [6].
Semptomatik hastalarda cerrahi tedavi sol torakotomi ile aberran sağ subklavian arterin divziyonu ile sağlanmaktadır. Literatürde, aberran subklavian arterin divizyonu sonrasında ciddi distal iskemi görülmediği bildirilmektedir [3,12]. Diğer yandan bazı araştırmacılar, normal anatomik pozisyondaki subklavian arterin Blalock-Taussig şant, aort koarktasyonunun tedavisinde uygulanan subklavian plasti gibi diğer amaçlarla kullanımından sonra nadir olarak subklavian steal fenomeni görülebilmesi nedeni ile aberran subklavian arterin divizyon sonrasında sol subklavian artere anostomoz yapılmasını önermektedirler [12].
Serimizdeki 16 aylık bir olguda aberran subklavian arterin divizyonu sonrasında ilave bir girişim yapılmamakla beraber postoperatif dönemide distal iskemi görülmedi. Buna karşılık iki olgudan birinde; sol subklavian artere end-to-side anastomoz ile, diğerinde ise Gore-tex greft interpozisyonu ile sağ subklavian arterin devamlılığı sağlandı.
Günümüzde gerek cerrahi gerekse yoğun bakım alanındaki gelişmelere paralel olarak ilave kardiyak patoloji bulunmayan vasküler ringlerin cerrahi tedavisinde mortalite riski sıfıra yaklaşmıştır [4,8]. İntrakardiyak veya ekstrakardiyak patolojilerin yanısıra trakeobronşial sistem üzerine olan bası neticesinde ortaya çıkan yapısal bozukluklar postoperatif morbidite ve mortaliteyi etkileyen faktörler olarak bildirilmektedir [17]. Diğer yandan literatürde cerrahi tedavi sonrası uzun takiplere ilişkin bildirilen sonuçlar da oldukça tatminkar olup, Backer ve ark. serilerindeki olguların geç dönem takiplerinde %92sinin asemptomatik seyir gösterdiğini ifade etmişlerdir [18].
Buna karşılık Bertolini ve ark. geniş bir seriyi kapsayan çalışmalarında; olgularının %70inde cerrahi girişmden hemen sonra semptomların tamamen kaybolmasına karşılık %30unda hava yolu obstrüksiyonuna ilişkin bulguların daha geç dönemde ortadan kalktığını bildirmişlerdir [19]. Benzer sonuçlar yayınlayan Wychulis ve Roesler postoperatif erken dönemde solunum güçlüklerinin devam ettiği olgularda; trakeanın uzun süreli basıya maruz kalması neticesinde kartilaj yapısında yumuşama ve deformitelerin meydana gelmiş olduğunu yayınlamışlardır [9,12].
Serimizdeki hastaların tümünde solunum yolu obstrüksiyonuna ilişkin semptomların postoperatif erken dönemde kaybolduğu ve postoperatif geç dönem takiplerinde de özofagusta striktürü nedeni ile disfaji belirlenen bir hasta dışında diğerlerinin asemptomatik olduğu görüldü. Literatür bilgileri de dikkate alındığında, serimizin çoğunluğunu teşkil eden ve preoperatif ciddi trakeo-özofageal obstrüksiyon bulunan hastalarda cerrahi tedavinin erken yaşta (ortalama 13.8 ay) yapılmış olması, bu sonuçların alınmasında önemli rol oynadığı kanaatini uyandırmaktadırlar.
Sonuç olarak; yenidoğan ile infantlarda görülen solunum ve beslenme güçlüklerinde vasküler ring her zaman düşünülmesi gereken bir anomali olup, erken teşhis ve tedavi ile çoğunlukla tam şifa sağlamanın mümkün olduğu söylenebilir.