Trunkus arteriozus durumunda kalpten çıkan tek büyük damar; sistemik, pulmoner ve koroner dolaşımı sağlar. Ventriküler septal defekt vardır. Trunkal kapak triküspit (%70) quadriküspit, biküspit veya nadiren uniküspit veya pentaküspit olabilir. Trunkal kapak ile mitral kapak arasındaki fibröz devamlılık varlığını sürdürmektedir. Kalbin içinde oksijenlenmiş kan ve oksijenlenmemiş kan karışmakta ve pulmoner kan akımı artmaktadır.
Tedavisi yapılmaz ise pulmoner vasküler değişiklikler ve pulmoner hipertansiyon gelişir. Çok nadirdir, görülme sıklığı 1000 canlı doğumda 0.07’dir. Digeorge sendromu ile birlikteliği sıktır.
Trunkus arteriozus tipleri
Trunkus arteriozus klasik sınıflamaya göre üç ana grup altında toplanmıştır.
- Tip I trunkus arteriozus: Trunkus arteriozusun bu tipinde ana pulmoner arter trunkal kapağın yukarısından, trunkusun sol posterolateralinden çıkar ve daha sonra sağ ve sol pulmoner arter dallarına ayrılır.
- Tip II trunkus arteriozus: Trunkus arterioz tip 2’de ana pulmoner arter olmaksızın sağ ve sol pulmoner arter dalları tip 1 ile aynı yerden ancak ayrı ayrı çıkar.
- Tip III trunkus arteriozus: Tip 3 trunkus arteriozus’da ise pulmoner arter dallarının çıkış yeri daha yukarıda ve lateralden ayrı ayrı olur. Bu tipte koroner arter anomalileri sıktır.
Trunkus arteriozus belirtileri ve bulguları
Bu bebekler doğduklarında genellikle siyanotiktir (morarma vardır). Pulmoner vasküler direnç düştükçe, pulmoner kan akımının artmasına bağlı siyanoz azalır fakat konjestif kalp yetmezliği bulguları artar. Trunkal kapak yetmezliği, konjestif kalp yetmezliği bulgularını şiddetlendirir. Bu hastalarda çok hızlı solunum, hızlı kalp atımı, beslenme bozukluğu ve terleme gibi belirtileri en sık görülen belirtilerdir.
Trunkus arteriozus teşhisinde kullanılan yöntemler
- Trunkus arteriozus durumu olan hastanın klinik muayenesi ve muayene bulguları tanıda yardımcıdır. Ancak trunkal anatomi, trunkal kapak morfolojisi ve fonksiyonu, ventriküler septal defekt’in lokalizasyonu ile koroner arter anatomisinin aytınlatılabilmesi için ekokardiyografi en önemli teşhis yöntemidir.
- Telekardiyografi’de genellikle kardiyomegali (kalp büyümesi) ve pulmoner vasküler arborizasyonda artış görülür.
- Hasta gecikmiş ise, PVR’yi değerlendirmek için kateterizasyon gerekebilir.
- Bazı durumlarda kardiyak manyetik rezonans görüntüleme de kullanılabilir.
Trunkus arteriozus tedavisi
Cerrahi olarak tedavi edilir. Ventriküler septal defekt’in kapatılması, pulmoner arterlerin trunkustan ayrılması ve sağ ventrikül ile pulmoner arterlerin arasına kapaklı konduit yerleştirilmesi gibi işlemler uygulanır. Ameliyat sonrası geç dönem sonuçlar trunkal kapağa tekrar müdahale gerekliliğine ve yerleştirilen kapaklı konduitin bozulmasına bağlıdır.
Benzer sağlık yazıları
- Doğumsal kalp hastalıkları
- Büyük arter transpozisyonu nedir
- Kalp bloğu nedir
- Kalp hastası çocuklar nasıl beslenmeli