amiloidoz
Amiloidoz , hücresel alt seviyedeki vücuda zararlı etkileri olan bir hastalıktır. Bazı reaksiyonlar sırasında patolojik protein doku hücrelerinde toplanır ve kademeli olarak hücrenin arkasındaki hücre tüm organ yapısını yok eder.
Amiloidoz, genel lezyonlar için değil, lokal lezyonlarda olduğu kadar tehlikelidir. Daha kesin olmak gerekirse, amiloidoz vücudun önemli fonksiyonel yapılarını etkiler: karaciğer, kalp ve böbrek. Ve er ya da geç amiloidozun herhangi bir belirtisi vücudun normal yapısının yokedilmesiyle sonuçlanacağı için vücutta iç homeostazın ciddi ihlalleri ortaya çıkacaktır.
Sınıflamadaki amiloidoz küçük alttürlerine ayrılmıştır. Genellikle amiloidozdan etkilenen organlara ve oluşundan ötürü tahsis edilirler. Etiyoloji için primer amiloidoz ve sekonder var. Primer amiloidoz, sadece gen bozukluklarıyla ilişkili bir hastalıktır. Devralınan bu tip amiloidozdur. İkincil amiloidoz, bazı hastalığın ("birincil neden") ortaya çıkmasına neden olur ve ortaya çıkmasına neden olur.
Ayrıca, amiloidoz dokularda protein birikim yaygınlığına göre biçimlere ayrılabilir: sistemik amiloidoz (genelleştirilmiş) ve lokal.
Etkilenen organların lokalizasyonu ile şu alttürler ayrılır: böbreklerin amiloidozu, karaciğerin amiloidozu, kalpteki amiloidoz, bağırsak amiloidozu, cildin amiloidozu. En sık ve tehlikeli olan böbrekler, karaciğer ve kalpten oluşan amiloidozdur.
Böbreklerin amiloidozisi
Böbreklerin amiloidozu çoğunlukla ikincil bir amiloidozdur. Böbreklerde de, AA amiloid olan sadece bir alttürlü amiloid protein yatırılır. Böbreklerin amiloidozunda ayırıcı özelliği, bu amiloidi sentezleyen hücrelerin glomerüllerde mezangiyum hücreleri haline gelmesi. Buna ek olarak, protein miktarı - kan plazmasındaki amiloidin progenitör AA'sı keskin bir şekilde artar. Buna karşılık, bu amiloid öncüsü kanla birlikte kan filtrasyonu için böbreklerin glomerüllerine girer. Orada, özel hücreler tarafından yakalanır ve yeni amiloid yapılar oluşturmak için mezangiyum hücreleri tarafından kullanılır.
Böbrek amiloidozunda böbrek yapılarında doğrudan patolojik bir protein oluşturmak için iki mekanizma vardır: mezangiyum hücrelerinin işlevinde bir değişiklik ve amiloid hücrelerin üretimi, plazmada amiloid öncül düzeyinde bir artış ve mesangiositlerde ilave protein sentezinin muhafaza edilmesi. Sonuç olarak, amiloid AA miktarı muazzam olacaktır.
Elbette bu amiloid seviyesi, böbreklerin normal işleyişini bir yana, vücudu olumlu bir şekilde etkilemez. Bu amiloid hücrelere bırakılacak ve aşamalı olarak ölümüne ve daha sonra tüm organın ölümüne neden olacak. Mezangiyum hücrelerinden, amiloid yayılır ve bazal membranın hücrelerini etkileyecektir; bu hücreden kan kılcal damarlardan filtreleme eğilimi gösterir, aynı zamanda tüblerin aynı bazal zarı da.
Bazal membranlara ek olarak, amiloid birikimi için bir diğer favori bölge arterioldür. Bütün bu eylemler sonucunda nefronlar (böbreklerin yapısal birimleri) birbiri ardına atrofi ve ölürler. Ölü yapıların bulunduğu yerde, bağ dokusu sentezlenecek ve böbreğin kendisi küçülecek (bir amiloid kırışık böbrek).
Böbrek amiloidozunda, aynı anda böbreklerdeki ve dış klinik süreçlerdeki değişikliklerle çakışan aşamalar belirlenir. Bu aşamalar küçükten büyüme aşamasına kadar sınıflandırılmıştır.
Böbreklerin amiloidozunun ilk aşaması, latent değişiklikler evresindedir. Bununla birlikte, amiloid protein yavaş yavaş piramitleri (böbreklerin mikroyapıları), proksimal kanalları ve toplanan tüpleri doldurur. Böbrek fonksiyonlarında belirgin bir eksiklik olmamasına rağmen, idrar analizinde fazla protein (proteinüri) bulmak mümkündür. Temel özelliği fiziksel egzersiz ile artacak ve soğuk algınlığı görünümünden dolayı olacaktır. Artı, idrarda protein bileşeni analizi, bireysel protein fraksiyonları arasında keskin bir dengesizlik ortaya çıkaracaktır.
Proteinürik olay evresi, böbreklerin amiloidozunun yukarıda tarif edilen aşamasında daha ileri düzeyde olacaktır. Bununla birlikte, amiloid, böbreklerin glomerüler yapılarını kademeli olarak yakalar. Mezangium, kılcal halkalar ve arteriollerle kendini dolduracak. Amiloidozun bu aşamasında, bireysel yapılarının sklerozu gelişmeye başlar (temelde bu zaten açıklanan piramitlerdir). Sonuç olarak, nöronlar kesilecek ve kan ve lenf drenajı bozulacaktır. Bu, böbreklerde distrofik değişikliklerin başlamasına neden olacaktır.
Klinikte, hastada latent evre proteinüri aksine halen sabit olacak ve herhangi bir dış şartlara bağımlı kalmayacak proteinüri olacaktır. Proteinüriye ilaveten, proteinlerin dengesizliğini bulmak hala kolaydır. Yeni tezahürler tüplerin (tüblerde oluşan protein gösterimi) ve idrarda az miktarda eritrosit (hematüri) ortaya çıkması olacak.
Nefrotik lezyonların yapıldığı alandaki böbrek yapılarındaki amiloid miktarı artmaya devam etmektedir. Böbreğin glomerüllerinin çoğunu yakalar. Böbrek beyninde bir lezyon görünmeye devam edin. Klinik şişme gelişmeye başlayacak. Bu edemaların özelliği, diüretiklerin uygulanmasından sonra yok olmamalarıdır. Aynı şey idrarda yukarıda açıklanan değişiklikler olacak, sadece proteinüri büyük olacak. Hastalarda ödem ödenecek ve kan basıncında önemli bir düşüş olacak.
Ve böbreklerin amiloidozunun son aşaması, azotemi veya üremi (böbrek yetmezliğine benzer) evresidir. Amiloid skleroz böbreklerin tüm katmanlarını etkiler. Çoğu nefron ölür ve yerine bağ dokusu gelir. Klinik, böbrek yetmezliği ile ilişkili tüm sendromlara sahip olacak. Bu arada, böbrek yetmezliği böbreklerin amiloidozlu hastaların ölüm nedeninin ana nedenidir. Hastalığın neredeyse her aşamasında onları tehdit ediyor. Aslında, bu tür hastalar kelimenin tam anlamıyla her gün bir "toz fıçı" üzerine oturuyorlar.
Kalpteki amiloidoz
Kalbin amiloidozu ile yapılarında patolojik bir protein çökelir. Çoğu zaman endokarddaki hücreler olan miyokarda toplanır. Ayrıca, bu protein dikkati ve damarları bypass etmez: kalpteki aort veya koroner kardiyovasküler sisteme bırakılabilir. Çoğu zaman, kalpteki amiloidoz, AL-proteini içeren amiloidoz türleri ile gelişir.
Kalbin amiloidoz için ana mekanizmaları, amiloid AL yapılarının sentezinin gerçekleştiği bağlantılardır. Ayrıntılı patogenezi aşağıda yazılmıştır, ancak genel olarak, bu protein doğru bağışıklık hücrelerinin sentezindeki bozulmalara bağlı olarak sentezlenmiştir. Bu amiloid kanda birikir ve görünüşe göre organlardaki kan akışı ile taşınır. Kalpte bir kez, esasen miyokardına yatırılır ve kas hücreleri arasında birikir. Bu arada, miyokarddaki amiloidin sürekli birikmesi, artmış kütlenin intramural arterleri ve arteriolleri sıkıştırması ve kalp kasının beslenme eksikliğine neden olmasına yol açar.
Amiloidle dolu miyokard çok yoğunlaşır ve en önemlisi, gerilme kabiliyetini kaybeder. Sonuç olarak, kalp debisi azalır, kalbin işlevi bozulur ve kalp yetmezliği kademeli olarak gelişir.
Ve eğer amiloid çoğunlukla kapak aparatının yanına yatırılırsa, kapak kusurlarının parlak bir kliniğine neden olur. Diğer bir deyişle, kalpteki amiloidozun klinik semptomatolojisi, amiloidin bulunduğu yere bağlıdır: Örneğin, amiloid yapılar iletken yolların yanında ortaya çıkarsa, özellikle de ablukaya karşı iletim bozukluğu belirtileri olacaktır.
Kalp amiloidozu yavaş, uzun bir yol ile karakterize edilir, belirtileri oldukça uzun süre gelişebilir. Hastalık, aktarılan solunum yolu enfeksiyonlarından, gerilmelerden, aşırı gerginlikten sonra keskin bir şekilde kendini gösterir. Basıncın keskin bir şekilde düşmesi, angina pektoris gibi şiddetli ağrı veya senkop gelişebilir. Seçici bir işaret de dikey konumda basınçta seçici bir azalma olacaktır.
Hastalık yavaş gelişirse yavaş yavaş klasik kalp yetmezliği bulguları gelişir: nefes darlığı, şişme, karaciğer büyümesi. Bu gibi kalp yetmezliği pratik olarak kardiyak glikozitlerle tedaviye cevap vermez.
Kalbin amiloidozu aynı zamanda perikard kesesinde efüzyonlara ve asitlerin hızlı gelişimine eşlik eder. Daha önce de tarif edildiği gibi kardiyak iletim sisteminde ihlaller var: blokaj ve özellikle sinüs düğüm zayıflığının spesifik bir sendromu . Amiloidozlu hastalardaki bu sendrom, ani kalp ölümüne yol açabilir.
Karaciğer amiloidoz
Karaciğerin amiloidozis hiçbir zaman tek başına ortaya çıkmaz. Genellikle diğer organların aynı amiloid lezyonlarıyla birlikte oluşur: dalak, böbrekler, adrenal veya bağırsaklar.
Büyük olasılıkla, bunun sebebi immünolojik bozukluklar veya ciddi pürülan bulaşıcı ve inflamatuvar hastalıklardır. Bu hastalığın tezahürünün en parlak belirtisi karaciğer ve dalaktaki artış olacaktır. Nadiren ağrı belirtileri veya sarılık eşlik eder. Bu hastalık, silinmiş bir klinik ve yavaş ilerleme ile karakterizedir. Hastalığın son aşamalarında, sayısız kanamalı sendrom ortaya çıkabilir. Bu tür hastalarda, bağışıklığın koruyucu işlevi çok hızlı bir şekilde azalacak ve her türlü enfeksiyon öncesinde savunmasız hale gelecektir.
Ayrıca karaciğer amiloidozunda karakteristik değişiklikler ciltte görülür - soluk ve kuru olur. Portal hipertansiyonun muhtemel belirtileri ve daha sonra karaciğer sirozu : amiloidoz zamanla hepatositleri öldürür ve bunlar bir bağ dokusu ile değiştirilir.
Bu hastalar için en tehlikeli komplikasyon hepatik yetmezlik ve hepatik ensefalopati gelişimidir.
Amiloidoz nedenleri
Amiloidozun sebepleri doğrudan alttürlerine bağlıdır. Amiloidoz birincil ise, oluşumunun nedeni yalnızca kendi genetik kodundaki hatalardır. Bu tür amiloidoz herediter olarak iletilir, tüm üyeler birincil amiloidoz ile hasta olduğu tüm aileler bile vardır.
İkincil amiloidoz, daha önce de belirtildiği gibi, birincil hastalıkların bir sonucudur. Çoğu zaman, romatoid artrit ve Bekhterev hastalığı ortaya çıkmaktadır . Ayrıca amiloidozun NUK (ülseratif kolit) ve Crohn hastalığı ile son bulması için yüksek bir risk vardır. Amiloidoz gelişimini teşvik etme kabiliyeti lenfoma ve lenfogranülomatoz'a sahiptir . Ek olarak, kronik pürülan iltihaplı hastalıklar ve osteomiyelit gibi patolojik koşullar, ikincil amiloidozun ilk işaretlerinin ortaya çıkmasına da yol açar.
Amiloidoz için en büyük risk, bazı nedenlerden dolayı sistemik diyalizde olan hastalardan da etkilenir. Çoğu kez, elbette bunlar kronik böbrek yetmezliği formundaki hastalardır. Bunun nedeni, diyaliz sırasında belli bir proteinin cihazın zarından geçmemesi, vücutta birikmesi ve dokunun hücrelerine yavaş yavaş yerleşmesidir. Zamanla bu protein amiloidoz için bir temel oluşturacaktır.
Bazı tümörler amiloidoza neden olabilir. Bu pankreas kanseri , tiroid kanseri , hipofiz adenomu ve paratiroid bezleri. Bu amiloidozun özelliği, bu organların kanserinde özel bir sistemin hücrelerinden (APUD) etkilenmesi. Kanser hücrelerinin saldırganlığının bir sonucu olarak, bu apudik hücreler yok edilir ve kalıntıları amiloid proteininin oluşumu için temel oluşturur.
Ancak, amiloidozun ana nedenlerine (etiyoloji) ek olarak, bu hastalıkla ortaya çıkan temel kalıp ve mekanizmaları bilmek de önemlidir. Her tip amiloidozun kendi yolunda ilerlediğini bilmelisiniz. Patogenezde, amiloidoz tiplerini temel proteinden izole etmek alışılageldiktir. En önemlisi, AA tipi bir protein (yukarıda tanımlanan böbreklerin amiloidozuna neden olan) ve amiloidoz olan protein AL ile amiloidozdur.
Farklı proteinlere rağmen, amiloidoz sürecinin ana aşamalarını ayırt etmek mümkündür:
- Sahne hazırlığı. Bu aşamada, retiküloendotelyal yapıdaki hücrelerin bir mutasyonu oluşur ve amiloid sentezleyiciler (amiloidoblast) hücreleri görülür. Her amiloid tipinin kendi ana hücrelerine (örneğin makrofajlar veya böbrek mesangium hücreleri) sahip olduğunu söylemek önemlidir;
- Ana hücreler tarafından amiloid proteinin üretimi ve daha sonra yapılarının birleştirilmesi
- Belirli kan proteinleri veya doku faktörleri ile birleştiği patolojik protein yapısının son oluşumu
AL içeren amiloidoz
İlginçtir ki, bu alt tipin seyri, miyelomun seyri ile biraz benzerdir. Burada, aynı şekilde, "doğru" B-lenfositlerinin üretiminde bir bozulma var ve ileride amiloid zincirleri gelişmeye başlayan patolojik B-lenfositleri ortaya çıkıyor. Sadece miyelomda, bu zincirlere ağır, burada amiloidozda hafif hafif immunoglobulin zincirleri sentezlendi. Sonra bu zincirler normal immünoglobülinlere dönüşmeye, ayrışmaya ve bireysel amiloid yapıları toplamaya son verir.
Bu tip amiloidozun ana nedeni T-lenfositlerde bir düşüş olduğuna ve sonuç olarak patolojik B lenfositlerini inhibe edebilen T-baskılayıcı kontrol hücrelerinin sayısının azaldığına inanılmaktadır. Patolojik zincirlerin sabit sentezi, bir amiloid klon olan hücrenin, hücresel ölüm yeteneğini tamamen kaybetmesiyle kolaylaştırılır. Bu tür amiloidoz bağışıklık bağımlısı kabul edilir.
AA içeren amiloidoz
Bu alt tip, prekürsör protein protein SAA maddesini sentezleyen ana hücrenin varlığı ile karakterizedir. Bu maternal hücreler, böbrek amiloidozundaki karaciğer, dalak veya mesangium hücrelerinin makrofajlarıdır. Başlangıç aşamasında, hücreler bu maddeyi yoğun bir şekilde sentezler. Bu maddenin bol olması nedeniyle, tamamen amiloid haline gelmez - ana hücreler, bu maddenin ayrı fragmanlarından amiloid toplamaktadır. Yavaş yavaş, sonraki aşamalarda, tüm madde amiloid moleküllerinin birleşimine gider.
Bu amiloidoz biçiminde bazı kalıplar vardır. Birincisi, amiloid miktarı doğrudan prekürsör maddenin üretim miktarına bağlıdır: sentezi arttıkça, amiloid daha sentezlenecektir. İkinci kural, amiloidozda AA, amiloid ve amiloid absorbe eden hücreleri sentezleyen hücreler arasındaki fonksiyonel aktivitenin oranının bozulduğu; bunun ikincisinin işlevi büyük ölçüde azaltılır. Ve bu amiloid proteinin yıkımının azalması ve dokularda biriktirilmesi demektir.
Amiloidoz belirtileri
Amiloidoz semptomatik, alttürlerine bağlıdır. Örneğin, yerel amiloidoz ile, bireysel organların işlevini ihlal ettiğinin karakteristik işaretleri: kalp, karaciğer veya böbrek yetmezliği.
Buna ek olarak, iskelet kası sıklıkla etkilenir. Kaslar, içinde amiloid birikimi nedeniyle hacim artar. Sahte hipotrofi (sahte hipotrofi) geliştirir. Buna ek olarak, kaslar daha yoğun hale gelir.
Gastrointestinal sistem de sıklıkla etkilenir (örneğin, yukarıda tarif edilen karaciğerin amiloidozu). Karaciğere ilaveten, amiloidoz dilin kaslarını etkileyebilir. Bu durumda, artan - makroglossia ya da "büyük dil" gelişecektir. Bu semptom, amiloidozlu hastaların dörtte birinde gelişecektir. Bu oldukça ciddi bir semptomdur, çünkü hacim dilde önemli bir artış solunum zorluklarına neden olabilir. Amiloidoz, dilin yanı sıra özofagusu veya bağırsakları etkilemektedir. Özofagusun lezyonu ile, lümeninin tamamen daralmasına kadar ve gıda lapa chyme'ye daha fazla geçememek kadar ciddi rahatsızlıklar gelişebilir.
Bağırsak hücreleri etkilenirse, tüm diyarece bilinen bir belirti ortaya çıkar. Genellikle amiloidozda, amiloid yapılarının bağırsaktaki sinir liflerinin uçlarına yakın olması ve onlarda kalıcı uyarıcı bir etkiye sahip olması nedeniyle ortaya çıkar. İnce bağırsağın hücreleri amiloidozdan etkilenirse bağırsak emiliminde bozulma sendromları olacaktır. Bu arada, bu lokalizasyon, AA içeren amiloidozun koroner belirtilerinden biridir.
Vücuttaki amiloidoz için başka bir yer de solunum yolu olacak. Burada amiloidoz, yapılarının herhangi birisini etkileyebilir. Eğer proteini ses tellerine yatırılırsa, sesin ses tonusu olacaktır. Bronşiyal hücrelere amiloid hasar oluştuğunda, kronik bronşit . Akciğerlerde amiloidoz tümör süreçlerini taklit edebilir. Bu tezahür çoğunlukla AL içeren amiloidozun ayrıcalığıdır.
Sinir sistemi ayrıca amiloidoza maruz kalabilir. Ayrıca, AL içeren amiloidozun bir işaretidir. "Amiloid" polinöropatiler var: etkilenen bölgelerde duyarlılığın ihlali, kas kuvveti ve tendon reflekslerinde azalma. Amiloidoz otonomik sinir sistemini etkilediğinde son derece zengin bir palet semptomu ortaya çıkabilir: Dikey pozisyon alırken basınç düşmesi, enürezis ve iktidarsızlık.
Ve amiloidozdan etkilenen başka bir sistem hematopoez sistemidir. Kemik iliğindeki hangi mikropun amiloidden etkilendiğine bağlıdır. Pıhtılaşma fonksiyonunun ve sayısız kanamanın ihlali var. Yukarıda açıklanan iki sendrom gibi, bu da AL'yi içeren amiloidozun karakteristiğidir.
İkincil amiloidoza ek olarak, primer kalıtsal amiloidozda belirgin bir belirti vardır. Vitrözün bulanıklığını gösterirler, genellikle erken yaşta ortaya çıkan duyusal motor bozukluklarla periferik sinir sisteminde hasarın canlı bir resmini görürler. Buna böbrek lezyonları ve gastrointestinal sistem lezyonları eklenir.
Amiloidoz tanısı
İlk teşhiste amiloidoz belirtilerinden biri tabii ki bazı organların klinik ve laboratuar bulgularıdır. Böbrek amiloidozunda idrar analizindeki değişiklikler önemlidir: çeşitli proteinüri bulguları, idrardaki protein fraksiyonları (disproteinemi) ve idrardaki çeşitli eritrosit seviyeleri arasındaki dengesizlik.
Klinik bulgulara da bakmak gerekir: şişme ve basınç seviyelerinin ihlali. Amiloidoz olasılığı hakkında düşünmenizi sağlayacak işaretlerden biri de, diüretik kullanırken bile böbrek amiloidozu olan hastaların şişmesine neden olmamasıdır.
Ayrıca kreatinin klirensi ve glomerüler filtrasyon hızının göstergelerini de hesaba katmak gerekir. Özellikle bu belirtiler böbrek yetmezliğinin derecesi ve türünün belirlenmesinde önemlidir.
Amiloidoz kalbe etki ettiğinde, ekokardiyografi ve göğüs radyografisi yapılabilir. Ve karaciğer hasarıyla birlikte, kan plazmasındaki (özellikle alfa2globulin) protein biyokimyasal göstergelerdeki değişikliklere dikkat edilmelidir: alkalin fosfataz ve aminotransferrazy (alanin aminotransferrazy veya AlAt). Ayrıca bir karaciğer biyopsisi yapmanız ve lekelenerek punktatı araştırmanız gerekiyor.
Amiloidozun saptanması için belirli bir organın işlevinin yetersiz olduğunu gösteren tanı işaretlerine ek olarak, spesifik spesifik reaksiyonlar kullanılır. Bunlardan en ünlüsü, etkilenen dokunun biyopsidir. Ardından biyopsi, özel boyalar ile lekelenir ve içindeki amiloid proteinin varlığı veya yokluğu belirlenir. Amiloidoz için en yaygın spesifik boya Kongo ağız (Kongo-kırmızı) boya maddesidir.
İlave olarak, muhtemel ek bir amiloidoz endeksi (çoğunlukla AL içeren amiloidozdur), kemik iliği biyopsisinde plazma hücrelerinin düzeyinde bir artış oluşturmaktadır. Çoğu zaman, plazma hücrelerinin sayısı, içindeki tek tek amiloid yapılarının varlığını belirlemek için yukarıda belirtilen boya ile lekelenmeleri ile birleştirilir. Bu plazma hücrelerinde amiloide ek olarak, hafif zincirlerin belirlenmesi de mümkündür (immünhistokimyasal yöntemler kullanılarak).
Amiloidozun en önemli iki tipini (AL içeren amiloidoz ve AA içeren amiloidoz) ayırt etmek için bir dizi çalışma yapmak da önemlidir. Çoğu kez bunun için biyopsi örneği Kongo kırmızısı boyası ile boyanır, tripsin veya potasyum permanganat eklenir. Bu maddelere belirli ışık altında maruz kalma nedeniyle, AA içeren amiloidoz ışık ışınlarına direnç göstermez ve AL içeren amiloidoz refraksiyon yeteneğini kaybetmez.
Amiloidoz tedavisi
Amiloidozun nedenleri, bir kliniği veya tanısı gibi tedavisi, alt tiplerinin her birinin özelliklerine bağlıdır.
İkincil amiloidoz tedavisinde primer hastalık tedavisi başlanmalı ve azaltılmış bir organ fonksiyonu hacmini doldurmaya çalışmalıdır. Böbreklerin amiloidozuyla birlikte özel bir diyet önerilir. Küçük bir protein içeriği (0.8 kg vücut ağırlığı için 0.8 g protein için hesaplanmalıdır) ile ayırt edilir ve karbonhidratlar ve vitaminler içerir (özellikle çok dikkat C vitamini için ödenir). Ayrıca pratikte, tatlı yemesine izin verilen tek diyettir: marmelat ve pastiller. Bu, yiyeceklerin kalorik alımını arttırmak için gereklidir. Son derece protein ve tuz kullanımını sınırlandırın.
İlaç tedavisinde reçete yazanlara duyarsızlaştıncılar (Dimedrol, Suprastin) verilir. Amiloid üretimini inhibe etmek için, bir seri 4-aminoquinolines'in parçası olan preparatlar öngörülmüştür. Ancak bu ilaçların uzun süreli kullanımıyla advers reaksiyonlar var. Bu nedenle B vitaminleri, askorbik asit ve antihistaminikler ile birlikte reçete edilirler.
Böbreklerin amiloidoz gelişimini tamamen durdurmak neredeyse imkansızdır. Fakat progresyonunu önlemek için Unithiol veya Colchicine kullanan deney şemaları önerilir.
Azot metabolizmasını iyileştirmek için bir takım anabolik steroidlerden ilaçlar verilir. İmmünostimülanlar bağışıklık sisteminin gücünü arttırmak için de kullanılır. Yüksek aktivite ile bağışıklık sisteminin böbreklerin amiloidoz gelişimini yavaşlatabileceği düşünülmektedir.
Güçlü bir nefrotik sendrom ile plazma transfüzyonları ve albümin proteinlerinin girişi yapılır, osmotik diüretikler reçete edilir (canlı Mannitol örneği).
Böbrek varyantı durumunda olduğu gibi amiloidozdaki kardiyak lezyonların tedavisi çok zor. Terapinin temel ilkesi, benzer böbrek lezyonlarında olduğu gibi - hastalığın gelişmesini ve eşlik eden kalp yetmezliğini olabildiğince inhibe etmek için kullanılır. Belirtilen semptomatik ilaçlar.
Sinüs düğümünün "tehlikeli" zayıflığı ile suni bir pacemaker takmak için cerrahi tedavi uygulanabilir.
Karaciğerin amiloidoz tedavisi böbreklerin amiloidozuna benzer.
AA içeren amiloidozun pratik olarak tedavi edilmediği ve bağışıklık bağımlılığından ötürü AL içeren amiloidozun bastırılması daha kolay olduğuna inanılmaktadır. Bu amaçla, sitostatik ve glukokortikoidler reçete edilir. AA içeren amiloidoz ile, aktivitesini bastırmak için kullanılan tüm deney şemalarının temel bileşeni, kolşisin preparattır.
Terapötik tedavi yöntemlerine ek olarak, bazen cerrahi prosedürler de kullanılır. Bunlardan biri dalağın çıkarılmasıdır. Amiloidozun ortaya çıkışında amiloid protein içeriğinin ana rezervuarlarından biri olduğuna ve vücudun durumunu önemli ölçüde iyileştirebileceğine inanılıyor.