Eagle-Barrett veya triad sendromu olarak da bilinen Prune Belly Sendromu, bir çocuğun doğduğu belirgin bir dizi fiziksel problemi olan doğuştan bir kusurdur. Bu sorunlar şunlardır:
- Vücudun önündeki karın kasları zayıf veya eksik
- İdrar yolunun bölümleri anormal şekilde gelişir. Bunlar, idrar tüplerinin anormal genişlemesini (genişlemesini), idrarı böbrekten mesaneye geçiren kanallarda birikmesini ve/veya idrarın mesaneden tüplere ve kanallara geri akışını (vezikoüreteral reflü olarak adlandırılır) içerir.
- Erkeklerde (vakaların %95’i) testisler karın içinde kalır ve skrotuma inmez.
Bebekte omurga eğriliği, kalça çıkıkları, çarpık ayak, solunum veya kalp problemleri ve gastrointestinal problemler gibi başka fiziksel problemler olabilir.
nedenler
Sendromun nedeni bilinmemektedir, ancak araştırmacılar fetüsün büyümesinin bozulmasının sorunların gelişmesine neden olduğuna inanmaktadır. Bir şeyin fetüsün idrar yolunun bir kısmını tıkadığı ve bunun da kanalın diğer kısımlarının anormal şekilde gelişmesine neden olduğu düşünülmektedir. Erik Göbek Sendromu ABD’de 40.000 canlı doğumda 1’de görülür
Teşhis
Hamilelik sırasında ultrason bazen mesane ve idrar yollarının anormal gelişimini görebilir. Fetus büyürken, karnında sıvı gelişir ve bu sıvı giderek genişler. Sıvı doğumdan önce geri emilir, bu nedenle doğum anında bebeğin karnında sarkma veya buruşma olur (dolayısıyla “karın eriği” adı verilir).
Doğumdan sonra, ultrason ve röntgen, ne tür idrar yolu anormalliklerinin mevcut olduğunu belirleyebilir. Prune Belly sendromu genellikle şu şekilde karakterize edilir:
- Karın kaslarının bir kısmı veya çoğu kısmen yoktur. Bu kırışık veya kuru erik görünümü verir.
- Kasların kemiklere yapışıklıkları bulunsa da kaslar mesane üzerinde daha küçük ve daha incedir.
- Karın duvarı incedir, karnın kendisi geniş ve gevşektir ve ince karın duvarından bağırsaklar görülebilir.
- Deri kıvrımları göbek deliğinden yayılıyor veya mideyi geçiyor gibi görünüyor.
- Bazen göbek deliğinden kasık bölgesine doğru bir kırışıklık olabilir ve bazen göbek deliği bir kanal (urakus) veya kist yoluyla mesaneye bağlanabilir.
- Sendromlu çocuklarda kaburgaların genişlemesi veya göğsün daralması göğsün deforme olmasına neden olabilir.
- Hemen hemen tüm vakalarda genişlemiş bir mesane mevcuttur.
Ne yazık ki, Prune Belly sendromunun bebek üzerinde çok ciddi etkileri olabilir. İstatistikler, bebeklerin %20’sinin doğumdan önce, %30’unun ise yaşamın ilk iki yılında böbrek sorunlarından öldüğünü gösteriyor. Bebeklerin kalan %50’sinde değişen derecelerde idrar sorunları vardır.
Prune Belly Sendromu genellikle karın kası eksikliği sendromu, karın kaslarının doğuştan yokluğu, karın kaslarının eksikliği, Eagle-Barrett sendromu, Obrinsky sendromu veya triad sendromu gibi çeşitli farklı isimler altında teşhis edilir.
Tedavi
Eagle-Barrett’ın (kuru erik göbek sendromu) tedavisi yoktur, ancak idrar yolunda onarımlar yapılabilir. Bazı cerrahlar, doğmadan önce fetüs üzerindeki sorunları düzeltmeye çalışırlar, ancak bunun sonuçları karışık olmuştur. İdrar yolu enfeksiyonlarına yatkın çocuklara koruyucu antibiyotik verilir ve ameliyat, bir erkek çocuğunun testislerini testis torbasına indirebilir.
Bazen en iyi tedaviye rağmen çocuğun böbrekleri çalışmayı durdurur (böbrek yetmezliği). Bunun tedavisi ya diyaliz ya da böbrek naklidir.
Özellikle laparoskopi kullanarak daha iyi cerrahi teknikler, Prune Belly sendromlu bir çocuk için gerekli onarım operasyonlarını daha az zorlaştıracaktır. Sendrom hakkında daha fazla şey öğrenildikçe tedaviler geliştirilebilir ve çocukların daha uzun süre hayatta kalmasına yardımcı olunur.