Nefrotik sendromda tedavinin amacı, semptomları gidermek, idrarda protein kaybını düzeltmek, komplikasyonları önlemek ve tedavi etmek ve böbreği korumaktır. Bu hastalığın tedavisi genellikle uzun (yıllar) sürer.
- Diyet önerileri
Ödemi olan bir hastanın diyet tavsiyesi/kısıtlaması, etkili bir tedaviyle ödem kaybolduğunda farklılık gösterir.· Ödemi olan bir hastada; sıvı birikiminin ve şişliğin önlenmesi için diyet tuzunun kısıtlanması, sofra tuzundan ve sodyum içeriği yüksek gıdalardan kaçınılması gerekir. Sıvı sınırlaması genellikle gerekli değildir.· Yüksek miktarda günlük steroid alan hastalar, hipertansiyon gelişme riskini azaltmak için ödem olmadığında da tuz alımını kısıtlamalıdırlar.· Ödemi olan hastalarda, idrardaki protein kaybını yerine koymak ve yetersiz beslenmeyi önlemek için yeterli miktarda protein sağlanmalıdır.
Bu hastalara yeterli miktarda kalori ve vitamin de verilmelidir.
- Semptomsuz hastalar: Semptomsuz dönemde diyet önerisi normal sağlıklı bir diyettir. Gereksiz diyet kısıtlamalarından kaçınılmalıdır. Tuz ve sıvı kısıtlamalarından kaçının. Yeterli miktarda protein alın.Böbrek hasarını önlemek için yüksek proteinli diyetlerden kaçının ve böbrek yetmezliği durumunda protein alımını sınırlandırın. Meyve ve sebzelerin alımını arttırın. Diyetteki yağ alımını azaltarak kan kolesterol düzeylerini kontrol altına alın.
- İlaç tedavisi
- Spesifik ilaç tedavileri
- Steroid tedavisi: Prednizolon (steroid), nefrotik sendromda remisyon (iyileşme) oluşturmak için standart tedavi yöntemidir. Çoğu çocuk bu ilaca yanıt verir. Ödem ve idrardaki protein 1-4 hafta içinde ortadan kalkar (proteinsiz idrar, remisyon olarak nitelendirilir).
- Alternatif tedaviler: Steroid tedavisine cevap vermeyen ve idrarda protein kaybetmeye devam eden küçük bir grup çocuk böbrek biyopsisi gibi daha ileri araştırmalara ihtiyaç duyar. Bu hastalarda kullanılan alternatif ilaçlar levamizol, siklofosfamid, siklosporin, takrolimus ve mikofenilat mofetil (MMF)’dir. Bu alternatif ilaçlar steroid tedavisi ile birlikte kullanılır ve steroid dozu hafifletildiğinde remisyonun sürdürülmesine yardımcı olur.
- Destekleyici ilaç tedavisi
- İdrar çıkışını arttırmak ve ödemi azaltmak için diüretik ilaçlar kullanılır. Aşırı kullanım böbrek yetmezliğine neden olabileceğinden yalnızca bir doktorun gözetiminde kullanılmalıdır.
· Kan basıncını kontrol etmek ve idrarda protein kaybını azaltmak için ACE inhibitörleri ve anjiyotensin II reseptör bloke edicileri gibi antihipertansif ilaçlar kullanılır· Enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler (örneğin bakteriyel sepsis, peritonit, pnömoni) kullanılır· Statinler (simvastatin, atorvastatin, rosuvastatin), kolesterol ve trigliseritleri azaltmak ve kalp ve damar problemleri riskini önlemek için kullanılır.· Kalsiyum, vitamin D ve çinko takviyesi yapılır.· Rabeprazol, pantoprazol, omeprazol veya ranitidin, steroid kaynaklı mide rahatsızlığına karşı koruma sağlamak için verilir· Albumin infüzyonları genelde kullanılmaz, çünkü etkileri geçici olarak son bulur.· Pıhtı oluşumunu tedavi etmek veya önlemek için, varfarin (Coumadin) veya heparin gibi kan sulandırıcılara ihtiyaç duyulabilir.
- Altta yatan nedenlerin tedavisi
Diyabetik böbrek hastalığı, lupusa bağlı böbrek hastalığı, amiloidoz vb. gibi sekonder nefrotik sendromun altında yatan nedenlerinin titiz tedavisi önemlidir. Nefrotik sendromu kontrol etmek için bu bozuklukların uygun tedavisi gereklidir.
- Genel önlemler
· Nefrotik sendrom birkaç yıl devam eden bir hastalıktır. Hasta ve ailesi, hastalığın niteliği ve sonuçları, kullanılan ilaçların türü ve yan etkileri, enfeksiyonun önlenmesi ve erken tedavisinin faydaları hakkında eğitim almış olmalıdır.· Hastalık tekrarladığında ödem olduğunda ekstra bakıma ihtiyaç duyulduğunu vurgulamak önemlidir. Ancak remisyon sırasında hasta normal bir çocuk gibi tedavi edilmelidir.· Nefrotik sendrom vakasında steroid tedavisine başlamadan önce enfeksiyonlar yeterli şekilde tedavi edilmelidir.· Nefrotik sendromlu çocuklar solunum yolu enfeksiyonlarına ve diğer enfeksiyonlara yakalanma eğilimindedir. Nefrotik sendromda enfeksiyonu önleme, enfeksiyonun erken teşhis ve tedavisi şarttır, çünkü enfeksiyon, kontrollü bir hastalığın nüksetmesine neden olabilir (hasta tedavi alırken bile olsa).· Enfeksiyonu önlemek için, aile ve çocuk temiz su içmek, elleri iyice yıkamak, kalabalık yerlerde olmamak veya bulaşıcı hastalarla temastan kaçınmak için eğitilmelidir.· Steroid tedavisi tamamlandığında rutin aşılama önerilir.
- İzlem ve takip
· Nefrotik sendromun uzun (yıllarca) sürmesi muhtemel olduğundan tavsiye edilen şekilde bir doktorla düzenli takip yapmak önemlidir. Takip sırasında doktor tarafından hasta idrarda protein kaybı, kilo, kan basıncı, ilacın yan etkisi ve varsa komplikasyon gelişimi açısından değerlendirilir.· Hastalar kendilerini sık sık tartmalı ve kayıt yapmalıdır. Kilo takibi sıvı artışı veya kaybını izlemeye yardımcı olur.· İdrardaki proteini düzenli olarak evde test etmesi ve tüm idrar testi sonuçlarının ve tüm ilaçların detaylarının bir günlüğünü tutması aileye öğretilmelidir. Bu uygulama nüksün erken teşhisine ve sonrasında tedavisine yardımcı olur.
Nefrotik sendromda prednizolon niçin ve nasıl verilir?
· Nefrotik sendromun tedavisinde ilk kullanılan ilaç, hastalığı etkili bir şekilde düzelten ve idrarda protein kaybını durduran prednizolondur (steroid).· Doktor, prednizolonun dozajı, süresi ve uygulanmasına karar verir. İlacın mide yan etkisini önlemek için hastaya bu ilacı yiyecekle birlikte alması tavsiye edilir.· İlk atakta ilaç genellikle yaklaşık 4 ay süre ile verilir ve bu tedavi üç aşamaya ayrılır. İlaç başlangıçta 4-6 hafta boyunca günlük olarak, tercihen sabahları tek bir doz olarak verilir daha sonra prednizolon dozu yavaş yavaş azaltılır ve kesilir. Nefrotik sendromun nükslerinin tedavisi, ilk atak için verilen tedaviden farklıdır.· Tedaviden 1 ile 4 hafta sonra hasta semptomsuzdur ve idrarda protein kaçağı durur. Sık nükslerden korunmak için doktorun önerdiği şekilde tedaviyi tamamlamak çok önemlidir. Prednizolonun olası yan etkilerinden korkarak tedavi bırakılmamalıdır.
Prednizolon (kortikosteroidler) yan etkileri nelerdir?
Prednizolon, nefrotik sendrom tedavisinde en çok kullanılan ilaçtır. Birçok yan etki ihtimali nedeniyle bu ilacı kullananların tıbbi gözetim altında alınması gerekir.
Kısa dönem etkiler
Kısa vadeli yan etkiler, iştah artışı, kilo alımı, yüzün şişmesi, karın ağrısına neden olan mide yan etkileri, enfeksiyona yatkınlık, şeker hastalığı ve yüksek tansiyon riski, sinirlilik, akne ve yüzde kıllanma artışıdır.
Uzun dönem etkiler
Sık görülen uzun vadeli yan etkiler; kilo artışı, çocuklarda büyüme geriliği, ciltte incelme, uyluklarda, kollarda ve karında deri çatlağı, yara iyileşmesinde yavaşlama, katarakt gelişimi, hiperlipidemi, kemik sorunları (osteoporoz, uyluk kemiğinin avasküler nekrozu) ve kas güçsüzlüğüdür
Kortikosteroidler neden yan etkileri çok olmasına rağmen nefrotik sendrom tedavisinde kullanılıyor?
Kortikosteroidlerin ciddi yan etkileri olduğu bilinmektedir ancak aynı zamanda tedavi edilmemiş nefrotik sendromun potansiyel tehlikeleri vardır.
Nefrotik sendrom vücutta ciddi şişme ve protein seviyesinde düşüklük oluşturabilir. Tedavi edilmeyen hastalık, enfeksiyon riski artışı, hipovolemi, tromboembolizm (kan pıhtıları kan damarlarını tıkayabilir, inme, kalp krizi ve akciğer hastalığına neden olabilir), lipit anormallikleri, malnutrisyon ve anemi gibi birçok komplikasyona neden olabilir. Tedavi edilmemiş nefrotik sendromlu çocuklar sıklıkla enfeksiyonlar sebebiyle ölürler.
Çocukluk çağı nefrotik sendromunda kortikosteroid kullanımı ile ölüm oranı yaklaşık %3’e kadar düşürülmüştür. Uygun tıbbi gözetim altında, optimal doz ve süre ile uygulanan kortikosteroid tedavisi en faydalı ve en az zararlı tedavidir. Tedavinin kesilmesinden sonra zaman içinde steroidin yan etkilerinin çoğu ortadan kalkar.
Tedaviden potansiyel faydalar elde etmek ve hastalığın hayatı tehdit eden komplikasyonlarından kaçınmak için, kortikosteroidin bazı yan etkilerinin gelişmesi kaçınılmazdır.
Nefrotik sendromlu çocuğun ilk steroid tedavisiyle birlikte ödemi azalır ve idrar proteinsiz olur, ancak steroid tedavisinin üçüncü veya dördüncü haftasında da yüzde şişlik görülebilir. Neden?
Steroidlerin iki bağımsız etkisi, iştahın artmasına bağlı kilo alımı ve vücut yağ dağılımının değişmesine yol açmasıdır. Bunlar yuvarlak veya şişmiş bir yüze sebep olur. Steroidin neden olduğu ay şekilli yüz, steroid tedavisinin üçüncü veya dördüncü haftasında görülür ve nefrotik sendroma bağlı yüz şişmesini taklit eder.
Nefrotik sendrom nedeniyle yüzde oluşan şişme, steroidin neden olduğu ay şekilli yüzden nasıl ayırt edilir?
Nefrotik sendrom nedeniyle oluşan ödem gözlerde ve yüz çevresinde başlar. Daha sonra ödem ayak, el ve vücudun her yerinde gelişir. Nefrotik sendroma bağlı yüzün şişmesi sabah uyandıktan hemen sonra fark edilir ve akşamları daha az belirgindir.
Steroidlere bağlı ödem çoğunlukla yüzü ve karnı (yağın yeniden dağılımı nedeniyle) etkiler, ancak kollar ve bacaklar normal veya ince kalır. Steroidin neden olduğu ödem gün boyu aynı kalır.
Ödem yerinin vücuttaki yeri ve gün içinde en çok belirgin olduğu zamanların farklı olması bu iki benzer durumu ayırt etmeye yardımcı olur. Bazı hastalarda, teşhis ikilemini gidermek için kan tetkiklerine ihtiyaç vardır. Ödemi olan hastalarda düşük serum protein / albümin ve yüksek kolesterol düzeyleri nüksü gösterirken, her iki testin de normal değerleri steroid etkisine bağlı olduğunu göstermektedir.
Nefrotik sendroma bağlı yüzdeki şişme ile steroid yan etkileri arasında ayrım yapmak neden önemlidir?
Bir hastada kesin tedavi stratejisini belirlemek için nefrotik sendroma bağlı şişme ve steroid yan etkileri arasında ayrım yapmak önemlidir.
Nefrotik sendroma bağlı şişme, steroid dozunda bir artışa, tedavi yönteminde değişiklik yapılmasına ve bazen de diğer spesifik ilaçlara ilave olarak idrar sökücü ilaçların (diüretik) geçici olarak ilave edilmesini gerektirir.
Öte yandan steroidlere bağlı yüz şişmesi, uzun süreli steroid alımının kanıtıdır ve hastalığın kontrol dışı kaldığından endişelenilmemelidir. İlaç toksisitesinden korkup steroid dozu hemen azaltılmamalıdır. Nefrotik sendromun uzun vadeli kontrolü için doktor tavsiyesi doğrultusunda steroid tedavisinin sürdürülmesi şarttır.
Diüretik, steroidin neden olduğu şişmiş yüzü tedavi etmek için kullanılmamalıdır, çünkü etkisizdir ve zararlı olabilir.
Çocuklarda nefrotik sendromun tekrarlama şansı nedir? Nüks sıklığı ne kadardır?
Nefrotik sendromun tekrarlama olasılığı nefrotik sendromlu bir çocukta% 50-75 gibi yüksektir. Nüks sıklığı hastadan hastaya değişiklik gösterir.
Nefrotik sendrom tedavisinde steroid etkisiz olduğunda hangi ilaçlar kullanılır?
Nefrotik sendrom tedavisinde steroid etkisiz olduğunda levamisol, siklofosfamid, siklosporin, takrolimus ve mikofenolatemofetil (MMF) gibi diğer spesifik ilaçlar kullanılır.
Nefrotik sendromlu çocuklarda böbrek biyopsisine ihtiyaç olduğunu düşündüren durumlar nelerdir?
Nefrotik sendromlu çocuklarda steroid tedavisine başlamadan önce bir böbrek biyopsisi yapmaya gerek yoktur. Fakat böbrek biyopsisi aşağıdakilerin varlığında yapılmalıdır:
- Yeterli miktarda steroid tedavisine yanıt alınamaması veya yanıtın yetersiz olması (steroid direnci).
- Sık sık nüks eden veya steroid bağımlı nefrotik sendrom. Steroid bağımlı nefrotik sendromda, steroidlerin kesilmesi relaps (idrar içindeki proteinin yeniden ortaya çıkışı) ile sonuçlanır. Bu da steroid tedavisinin yeniden başlanması ve devamlı olarak sürdürülmesini gerektirir.
- Yaşamın ilk yılında başlayan, yüksek tansiyonun olduğu, idrardaki kırmızı hücrelerin varlığı, böbrek fonksiyonlarında bozulma ve düşük kan C3 seviyesi gibi çocukluk çağı nefrotik sendromuna uymayan özellikler varlığında
Yetişkinlerde sebebi bilinmeyen nefrotik sendrom, steroid tedavisine başlamadan önce tanı için böbrek biyopsisi gerektirir.
Nefrotik sendromun prognozu nasıldır ve iyileşmesi için beklenen zaman ne kadardır?
Prognoz nefrotik sendromun nedenine bağlıdır. Çocuklarda nefrotik sendromun en sık görülen nedeni, iyi prognoz gösteren minimal değişiklik hastalığıdır. Minimal değişiklik hastalığı olan çocukların çoğunluğu steroidlere çok iyi yanıt verir ve kronik böbrek yetmezliği gelişme riski yoktur.
Nefrotik sendromlu çocukların küçük bir kısmı steroid tedavisine cevap vermeyebilir ve ileri değerlendirme (ek kan testleri ve böbrek biyopsisi) gerekebilir.
Steroide dirençli nefrotik sendromlu bu çocuklar alternatif ilaçlarla (levamisol, siklofosfamid, siklosporin, takrolimus) tedaviye ihtiyaç duyar ve kronik böbrek yetmezliği gelişme riski yüksektir.
Nefrotik sendromun düzgün bir şekilde tedavisi ile protein kaçağı durur ve çocuk neredeyse normal hale gelir. Çocukların çoğunda, nüks çocukluk döneminde ortaya çıkar. Çocuk büyüdükçe nüks sıklığı azalır. Genellikle 11-14 yaş arasında nefrotik sendromlu çocuklarda tam iyileşme görülür. Bu çocuklar mükemmel bir prognoza sahiptir ve yetişkinler kadar normal bir yaşam sürmektedir.
Nefrotik sendromlu bir kişi doktora ne zaman başvurmalıdır?
Nefrotik sendromlu bir çocuğun ailesi, şu durumlar geliştiği takdirde derhal bir doktora başvurmalıdır:
- Karın ağrısı, ateş, kusma veya ishal.
- Ödem, açıklanamayan hızlı kilo artışı, idrar miktarında belirgin azalma.
- Hastalık belirtileri, örneğin oyun oynamayı bırakırsa ve pasif ise.
- Ateşin veya baş ağrısının eşlik ettiği şiddetli dirençli öksürük.
- Su çiçeği veya kızamık.