Kawasaki hastalığı, çocukları etkileyen, bilinmeyen, nadir görülen bir sendromdur. Kan damarlarının iltihabını içerir ve atardamarları etkiler. Kalp üzerinde uzun süreli ciddi bir etkisi olabilir.
Kawasaki Hastalıkları Vakfına göre hastaların yaklaşık yüzde 80'i 5 yaşın altındadır. Daha az olarak gençleri etkiler.
Genellikle 6 aydan küçük çocukları etkilemez, muhtemelen annelerinden gelen antikorlar tarafından korunurlar.
İltihap , kalp kasına kan sağlayan koroner arterler de dahil olmak üzere, vücuttaki atardamar duvarlarında meydana gelir.
Burun, ağız ve boğazdaki lenf düğümlerini ve cilt ve mukozaları etkilediği için, buna mukokutanöz lenf düğümü sendromu da denir . Bulaşıcı değildir.
Kawasaki hastalığı belirtileri
Belirti ve semptomlar üç aşamada gelişir.
Akut faz veya faz 1
Belirtiler 1. ila 11. günlerde ortaya çıkar. Birdenbire ortaya çıkar ve genellikle yoğundur.
Şunları içerirler:
- Yüksek vücut ısısı veya ateş , en az 5 gün boyunca devam eder ve 38 veya 40 dereceye ulaşabilir. Ateş, ibuprofen veya Tylenol (parasetamol) gibi reçetesiz ağrı kesicilere tepki vermez.
- Her iki gözde konjonktivit , gözlerin beyazları kırmızı olur ve gözler kaşıntılı, sulu ve ağrılı olabilir.
- Boğaz ağrısı
- Şişmiş, çatlamış ve kuru dudaklar
- Kırmızı, şişmiş dil, bazen arkada küçük topaklar vardır, bazen çilek dili
- Şişmiş lenf bezleri ve boyunda şişlik
- Kollarda, bacaklarda ve gövdede, üreme organları ile anüs arasında döküntü
- Cildin soyulmasıyla ortaya çıkabilen ellerin avuçlarında ve ayak tabanlarında ikinci bir döküntü
Kızarıklık gelişen çocuklar bacaklarını hareket ettirmekten rahatsızlık duyabilirler.
Sub-akut, ikinci aşama
Belirtiler 12 ila 21 gün arasında ortaya çıkar. Daha az şiddetlidirler, ancak daha uzun süre kalabilirler. Vücut ısısı normale dönmelidir.
Belirtiler şunları içerebilir:
Bu aşamada komplikasyonların ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir ve çocuk daha fazla ağrı hissedebilir ve karamsar olabilir.
İyileşen veya üçüncü aşama
Bu aşama yaklaşık 22 gün ile 60 gün arasında sürer. Belirtiler düzelir ve hasta, hastalığın tüm belirtileri bitene kadar yavaş yavaş iyileşir.
Asıl endişe, Kawasaki'nin kalp çevresindeki damarları etkileyebilmesidir, bu nedenle hastanın ekokardiyogram ile değerlendirilmeye başlanması gerekir.
Kawasaki hastalığı nedenleri
Uzmanlar Kawasaki hastalığına neyin yol açtığını bilmiyorlar. Bir olasılık , çoğu insanın tepki vermediği ortak bir virüse verilen anormal bir tepki olabilir. Belirtiler bir virüs veya bir enfeksiyonunkilere benzer, ancak spesifik bir viral veya bakteriyel neden tespit edilmemiştir.
Bir diğeri, vücudun bağışıklık sisteminin bir patojen veya kendi hastalığına neden olan organizma gibi kendi iyi dokusuna saldırdığı otoimmün bir hastalıktır.
Risk faktörleri
Aşağıdakiler, Kawasaki hastalığı için risk faktörü olarak düşünülebilir:
- Yaş: 1 yıl ile 5 yaş arasında daha olasıdır
- Cinsiyet: Erkeklerin geliştirmesi kadınlardan daha olasıdır
- Etnik köken: Asya kökenli insanlar, özellikle Japon veya Çinliler ve Siyah Amerikalılar Kawasaki hastalığına daha yatkındır.
- Genetik:
- Çevre: Kuzey yarımkürede, Ocak-Mart ayları arasında oran
Yüzde 40Ağustos ile Ekim ayları arasındakinden daha yüksektir.
Kawasaki hastalığı tanısı
Kawasaki hastalığı tanısı alabilmek için, beş ana gün ve beş ana bulgudan dördünde ateş olması gerekir:
- konjonktivit
- Dudak veya ağızdaki değişiklikler
- Boyunda büyümüş lenf bezleri
- Vücutta döküntü
- Ellerde veya ayak tabanlarında değişiklikler
Şu anda, belirli hiçbir test Kawasaki hastalığını doğrulayamamaktadır.
Doktor hastanın semptomlarını değerlendirir ve fiziki muayene yapar.
Kan ve diğer testler şunları kontrol edebilir:
- Yüksek beyaz kan sayımı
- Eklemlerde iltihap
- Yüksek tortulaşma oranı
- Hafif anemi
- İdrarda protein veya beyaz kan hücrelerinin varlığı
Bir ekokardiyogram kalpte ve koroner arterlerde hasarı kontrol edebilir.
Testler
Gerçekleştirilebilecek testler şunları içerir:
- İdrar testi: Bu, başka bir şeyin semptomlara yol açıp açmadığını göstermeye yardımcı olabilir.
- Trombosit sayısı: Trombositler kanamayı durdurmak için bir araya toplanan kandaki hücrelerdir ve Kawasaki hastalığında genellikle yüksektir.
- Eritrosit Sedimantasyon Hızı testi: Bir test tüpü sıvısına bir kırmızı kan hücresi örneği yerleştirilir. Kırmızı kan hücrelerinin dibe düşmesi için geçen zaman hızlıysa, bu Kawasaki gibi iltihabi bir durumu gösterebilir.
- C-reaktif protein testi: Karaciğer tarafından üretilen kanda yüksek düzeyde bir C-reaktif protein iltihabı gösterebilir.
- Sodyum testi: Düşük sodyum mevcut olabilir.
- Albümin testi: Kanda protein düşük miktarda albümin bulunabilir.
Kawasaki hastalığı kalbi etkileyebilir.
Aşağıdaki testlerde istenebilir:
- Elektrokardiyogram: Bu cihaz elektriksel aktiviteyi ve kalp ritimlerini kaydeder. Elektrotlar hastanın cildine tutturulur ve darbeler dalgalar halinde kaydedilir ve ekranda gösterilir veya kağıda basılır.
- Ekokardiyogram: Kalbin pompalama hareketini kontrol eden bir ultrason taraması yapılır. Ses dalgaları hastanın kalbinin video görüntüsünü oluşturur ve bu, doktorun ne kadar iyi pompaladığını görmesine yardımcı olur.
Kawasaki hastalığı tedavisi
Kawasaki hastalığı komplikasyon riski nedeniyle genellikle hastanede tedavi edilir. Acil tedavi daha hızlı iyileşme şansını arttırır ve risk komplikasyonlarını azaltır.
Bazı ilaçlar tedavide kullanılır .
Aspirin : Kawasaki hastalığı çok yüksek kan trombosit sayısına ve kan dolaşımında pıhtılaşma riskinin artmasına neden olur. Aspirin kanın pıhtılaşmasının önlenmesine yardımcı olur. Ateş, döküntü ve eklem iltihabını azaltır. Yüksek bir doz normalde gerekli olacaktır.
İstenmeyen yan etkiler açısından hasta izlenmelidir. Aspirin tedavisi semptomlardan kurtulduktan birkaç hafta sonra devam edebilir.
İntravenöz immünoglobulin : Bu, koroner anevrizma riskini azaltır, ancak nasıl çalıştığı hala belirsizliğini koruyor.
Kortikosteroidler ve tümör nekroz faktörü inhibitörleri : Bunlar, diğer tedaviler işe yaramazsa kullanılabilir.
Susuz kalmamak için hasta bol sıvı almalıdır.
İlk tedaviden sonra
Biraz daha uzun süreli tedavi olır.
Her ne kadar kalp problemleri nadir olsa da kalbi izlemek çok önemlidir.
Herhangi bir kalp problemi belirtisi varsa, doktor semptomların başlamasından 6 ila 8 hafta sonra takip testleri isteyebilir.
Kalp problemleri devam ederse, doktor hastayı çocukluk çağı kalp problemlerini teşhis etme ve tedavi etme konusunda uzmanlaşmış bir doktor olan pediatrik bir kardiyoloğa yönlendirebilir.
Aşağıdakiler gerekli olabilir:
- Kan pıhtılarını önlemek için warfarin, heparin veya aspirin gibi antikoagulan ilaçlar
- Koroner arter anjiyoplasti işleminde arter içine küçük bir balon şişirilerek daralmış bir arter açılır.
- Anjiyoplasti ile birlikte tıkanmış bir atariste bir stent yerleştirilebilir ve bu durum tekrar açılma riskini azaltır.
Bir koroner arter baypas greftinde, alternatif yol olarak kullanmak üzere, kan damarının bir bölümünü göğüs, kol veya bacaktan graft ederek hastalıklı bir koroner arterin etrafına kan akışı yeniden yönlendirilir .
Baypas, kanın kalp kasına geçmesine izin vererek tıkanmış arterin etrafından dolaşır.
Acil tedavi komplikasyon riskini azaltır ve çoğu hasta daha fazla sorun yaşamaz.
Kalp problemleri nadir olsa da, Amerikan Pediatri Akademisi, Kawasaki hastalığının bebeklerde ve küçük çocuklarda edinilmiş kalp hastalığının önde gelen nedeni olduğunu belirtiyor.
Artrit Vakfı , her 4 çocuktan 1'inin, koroner arterlerinde, uygun tedaviyle bile, problem yaratabileceğini ve Kawasaki hastalığının, vakaların yaklaşık yüzde 1'inde ölümcül olduğunu not etmiştir.
Tedavi edilmeden bırakıldığında, Kawasaki hastalığı bir anevrizma da dahil olmak üzere ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
Bir anevrizma gelişirse, kalbe giden kan damarları iltihaplanır ve arter duvarının bir bölümünün zayıflamasına ve dışa doğru şişmesine neden olur. Anevrizma kendini iyileştirmezse, anevrizma patlarsa kalp krizi veya iç kanama riskini artıran bir kan pıhtısı oluşabilir.
Diğer komplikasyonlar şunlardır:
- Kalp kasları ve kalp kapakçıkları sorunu
- Miyokardit, miyokardın iltihabı veya kalp kası iltihabı
- Perikardit, perikard iltihabı, kalbin etrafındaki astar iltihabı
- Kalp yetmezliği veya kalp krizi
Kawasaki hastalığı, sinir, bağışıklık, sindirim ve idrar sistemleri dahil olmak üzere diğer vücut sistemlerini etkileyebilir.
Kawasaki hastalığı olan kişilere, kalp problemlerini taramak için her 1-2 yılda bir ekokardiyogram yaptırmaları önerilebilir.
Hastalar kalp veya başka komplikasyonlar olsa bile normalde birkaç hafta içinde iyileşir.