Santral diabetes insipidus (CDI), hipofiz bezindeki hasarın bir sonucu olarak ortaya çıkan aşırı susama veya polidipsi ve aşırı idrara çıkma veya poliüri ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır.
Beyindeki hipofiz bezi, böbreklere etki ederek suyun geri emilimini artırmaya yardımcı olan antidiüretik hormon (ADH) olarak da bilinen hormon arginin vazopressin (AVP) salgılar.
Hipofiz bezi ameliyat, tümör, kafa travması veya hastalık nedeniyle hasar gördüğünde, ADH eksiklikleri ortaya çıkar ve beyin ile böbrek arasındaki serbest su düzenleyici mekanizma bozulur. Uygun ADH salgıları olmadan böbrekler idrarı konsantre edemez.
Merkezi şekersiz diyabeti olan bir kişi genellikle anormal derecede yüksek miktarda idrar çıkarır ve bunun sonucunda kaybettiği sıvıyı yerine koymak için daha fazla su içme ihtiyacı hisseder.
Merkezi Diyabet İnsipidus Türleri
CDI üç alt tipte sınıflandırılır:
- İdiyopatik
- İkincil
- ailesel
İdiyopatik Santral Diyabet İnsipidus
İdiyopatik CDI, arginin vazopressin hormonunun kaybının veya etkisizliğinin nedeninin veya nedeninin bilinmediği anlamına gelir. Bazı araştırmalar, CDI’nin vasküler merkezi sinir sistemi hasarıyla bağlantısına işaret ediyor, ancak ikisi arasındaki ilişki hiçbir zaman tam olarak anlaşılmadı.
İkincil Merkezi Diyabet Insipdius
Antidiüretik hormon, böbreklerde idrarı konsantre ederek vücuttaki su miktarını kontrol ederek kan basıncını, kan hacmini ve doku su konsantrasyonunu korumak için hareket eder. İkincil nedenler hipofiz sistemini bozduğunda bu mekanizma bozulur.
İkincil CDI, CDI vakalarının üçte ikisini oluşturur. Kraniofaringioma ve germ hücreli tümörler gibi merkezi sinir sistemindeki tümörler, ikincil CDI’nin en sık nedenleridir. İkincil CDI’nin diğer nedenleri şunlardır:
- Beyin tümörleri (özellikle kraniyofarenjiyom) ve beyin metastazı (en sık akciğer kanseri ve lösemi/lenfoma olmak üzere)
- Beyin cerrahisi (genellikle büyük adenomların çıkarılmasından sonra)
- Travmatik beyin hasarı
- hipofiz kanaması
- Subaraknoid hemoraji
- Hipofiz iskemisi (örneğin, Sheehan sendromu, iskemik inme)
- Enfeksiyon (menenjit gibi)
Ailesel Santral Diabetes Insipidus
Bu kalıtsal CDI formu nadirdir, ancak bazı durumlarda genetik önemli bir rol oynayabilir.
Ailesel CDI çoğunlukla otozomal dominant modda kalıtılır ve ön araştırmalar AVP genindeki nedensel mutasyonların sayısının 80’i aştığını göstermektedir. Bazı araştırmacılar ayrıca otoimmün hastalık ile CDI arasında bir bağlantı olabileceğine inanmaktadır, ancak daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır. Bu bağlantıyı açıklamak için yapılmıştır.
Merkezi Diyabet İnsipidus Belirtileri
Merkezi şekersiz diyabetin ana semptomları aşırı idrara çıkma ve susuzluktur, ancak aldığınızdan daha fazla su kaybediyorsanız dehidratasyon semptomları da ortaya çıkabilir.
Dehidrasyon Uyarısı
Dehidrasyonun uyarı işaretleri şunları içerir:
- Artan susuzluk
- Kuru cilt
- Tükenmişlik
- durgunluk
- Baş dönmesi
- Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- Mide bulantısı
İdrarda aşırı su kaybı günde 10 ila 15 litre arasında olabilir, bu nedenle ilaç kullanmıyorsanız, susuz kalmamak için çok miktarda su içmek hayati önem taşır.
Merkezi Diyabet Insipidus’un Nedenleri
Diabetes insipidus (DI), böbreklerin idrarı konsantre edemediği bir durumdur. Diyabet insipidusun en yaygın şekli olan merkezi DI, dolaşımdaki yetersiz antidiüretik hormon düzeylerinden kaynaklanır.
Yetersiz ADH’niz olduğunda, sıvı kaybına tepki olarak büyük miktarlarda seyreltilmiş idrar veya aşırı susama veya polidipsiye neden olan poliüri atma olasılığınız daha yüksektir.
Ayrıca, uyku yoksunluğuna ve gündüz uykululuğuna yol açan gece idrara çıkma ihtiyacı (veya noktüri) gelişebilir.
Merkezi Diyabet İnsidipus Teşhisi
CDI teşhisi, semptomlarınızın geçmişine ve uygulayıcınız veya başka bir sağlık hizmeti sağlayıcısı tarafından gerçekleştirilen doğrulayıcı testlere dayalı olarak yapılır.
CDI teşhisi aşağıdakilere dayanmaktadır:
- Tıbbi ve aile öyküsü
- Fizik sınavı
- idrar tahlili
- kan testleri
- Sıvı yoksunluğu testi
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
CDI’den şüpheleniliyorsa sodyum, plazma ozmolalitesi ve idrar ozmolalite değerleri test edilir.
Bir endokrinolog veya birinci basamak doktoru su yoksunluğu testi yapabilir. Bu, CDI’nin su düzenleme sisteminizi veya birincil polidipsinizi bozabilecek diğer sorunlardan ayırt edilmesini sağlar.
Su yoksunluğu testi sonuç vermezse veya başka bir doğrulayıcı teste ihtiyacınız varsa, size desmopressin verilebilir. Desmopressine yanıtınız önemlidir çünkü beyinde meydana gelen CDI, böbrekteki reseptörler ADH’ye yanıt vermediğinde ortaya çıkan nefrojenik diabetes insipidus’tan (NDI) ayırt edilmelidir.
CDI – yani ADH eksikliği – vücudunuzun sıvı dengesizliğinin nedeniyse, konsantre olma yeteneğiniz düzeltilmelidir. Desmopressin almak sorunu çözmezse, şekersiz diyabetiniz böbreklerdeki NDI veya fonksiyonel olmayan ADH reseptörlerinden veya başka bir nedenden kaynaklanıyor olabilir.
CDI teşhisi konulursa, beyin tümörlerini, özellikle kraniyofarenjiyomu, germ hücreli tümörleri veya kanser metastazını ekarte etmek için bir BT taraması veya başın MRI’sı yapılmalıdır.
Tedavi
Sentetik bir vazopressin analoğu olan desmopressin veya DDAVP, merkezi DI’de tercih edilen tedavidir. Vücudunuzun normalde ürettiği vazopressini (ADH olarak da bilinir) değiştirerek çalışır.
Desmopressin genellikle günde iki ila üç kez alınan oral bir hap olarak reçete edilir. İlaç ayrıca bir enjeksiyon veya burun spreyi olarak da gelebilir. Sağlık uzmanınız size düşük bir dozla başlayabilir ve semptomların iyileşmesine göre yavaş yavaş artırabilir.
Desmopressin alırken yan etkilerden kaçınmak ve ilacın olumlu etkilerini en üst düzeye çıkarmak için dört şeyi aklınızda bulundurun:
- İlaçlarınızı her gün aynı saatte almaya çalışın
- Reçete etiketindeki talimatları izleyin
- Desmopressini aynen anlatıldığı gibi alın
- Uygulayıcınızdan, bir sağlık uzmanından veya eczacınızdan, ilaç rejiminin anlamadığınız herhangi bir bölümünü açıklamasını isteyin.
Endokrinologunuz CDI’nin ikincil nedenlerini belirlerse, altta yatan hastalığın tedavisi genellikle semptomlarınızın çözülmesiyle sonuçlanacaktır.
Unutulmamalıdır ki, bu tedavi, merkezi şekersiz diyabet semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olur; ancak, hastalığı tedavi etmez.
prognoz
CDI kaynaklı ciddi komplikasyonlar nadirdir. Ana komplikasyon, sıvı kaybı sıvı alımından daha fazlaysa dehidrasyondur, ancak genellikle daha fazla su içilerek düzeltilir.
Yine de, dehidrasyon belirtilerinin farkında olmalı ve bunları hemen tedavi etmelisiniz. Tedavi edilmezse şiddetli dehidrasyon şunlara yol açabilir:
- nöbetler
- Kalıcı beyin hasarı
- Ölüm bile
Hafif bir CDI vakanız varsa, tek tedavi daha fazla su içmektir. Küçük bir tümörden kaynaklansa bile, boyut olarak büyümüyorsa veya görüşünüzü veya koku duyunuzu etkilemiyorsa, sağlık uzmanınız çıkarmayı önermeyebilir.
Bazı durumlarda doktorunuz idrar çıkışını kontrol eden, sıvı dengesini koruyan ve dehidrasyonu önleyen desmopresin reçete edebilir. İlacın maksimum düzeyde etkili olması için özel bir diyet izlemeniz ve içtiğiniz sıvı miktarını sınırlamanız gerekebilir. Bu küçük değişiklikler, uygulanması her zaman kolay olmasa da, mutlu ve sağlıklı bir yaşam sürmenize yardımcı olabilir.