Kriyoglobülinemi, kandaki kriyoglobulin adı verilen bir proteinin bolluğundan kaynaklanan bir hastalıktır.
Kriyoblobulinler, kan akışında bulunan ve daha soğuk havalarda toplanan proteinlerdir. Bu kümeler kan plazmasının çok kalınlaşmasına neden olur, bu da doku ve organlara normal kan akışını engelleyebilir.
Kriyoglobülinemi, 50 yaşın üzerindeki yetişkinlerde daha sık görülür. Bazı insanlar sürekli semptomlar yaşarken, diğerleri alevlenme dönemlerinde geçer. Soğuk havalar kriyoglobülinemide rol oynadığından, insanlar daha soğuk aylarda alevlenmeler ve yaz aylarında daha az semptomlar yaşayabilirler.
Kriyoglobulinemiye ne sebep olur?
Kriyolobulinemi, kan akışında kan akışını engelleyebilen anormal proteinlerin kümelerine neden olur.
Blokajlar, doku, eklem, sinir ve organ hasarına neden olabilir.
Kriyoglobülineminin nedenleri kişiden kişiye değişir. En yaygın nedenlerden bazıları şunlardır:
- kanda kriyobulbülin bolluğu var
- bazı kan hücresi kanserleri
- Bağ dokusu hastalığı olan
- Enfeksiyon, en sık hepatit C
belirtiler
Kriyoglobulinemisi olan bir kişi herhangi bir semptomla karşılaşabilir veya görmeyebilir.
Bazı insanlar kanlarında az sayıda kriyo-globulin olabilir ve hiçbir semptom görülmez.
Diğerleri, akraba olmayan bir durum için kan testleri yaptıktan sonra kanda çok sayıda kriyo-globulin bulunduklarını keşfederler.
Diğerleri için belirtiler şunları içerebilir:
- eklem ağrısı
- yorgunluk
- uyuşma
- zayıflık
- kırmızı lekeler veya mor çürükler ile döküntü
Daha az görülen belirtiler şunlardır:
- böbrek hasarı
- genişlemiş dalak veya karaciğer
- özellikle ayak bilekleri ve bacakları etrafında şişme
- ellerin soğukta renklenmesi
- kilo kaybı
- cilt ülserleri ve kangren
- uyuşma veya karıncalanma
- yüksek tansiyon
Semptomlar bireyler arasında değişeceğinden, bir insanın yıl boyunca yaşadığı alevlenme sayısı da artacaktır.
Teşhis
Kriyoglobülinemiyi teşhis etmek için, doktor kriyoglobülinleri kontrol eden spesifik bir kan testi yapacaktır. Kan testinden bir doktor şunları belirleyebilir:
- kanda kriyolobulinler varsa
- kanda ne tür kriyolobulinler bulunur
Dört ana kriyolobulinemi türü vardır:
- Tip 1 basit kriyoglobülinemi olarak adlandırılır ve kandaki tek bir proteinin sonucudur.
- Tip 2 ve 3, karışık kriyoglobulinemi olarak kabul edilir, yani romatoid faktör (RF) dahil diğer proteinleri içerir. RF, vücuttaki sağlıklı dokulara saldıran bağışıklık sistemi tarafından üretilen bir proteindir. RF genellikle otoimmün hastalıklar ve hepatit C ile bağlantılıdır. Tip 2 ve 3 kriyoblobulinemi, kriyoglobülinemili vakaların çoğunu oluşturur.
- Esansiyel kriyoglobülineminin bir hastalık veya altta yatan hastalık ile ilişkisi yoktur. Tip 2 ve 3 kriyoglobulineminin varlığı ve bunların hepatit C ile ilişkisi, bazı araştırmacıların temel kriyobulbülinemi diye bir şey olmayabileceğine inanmalarına neden olmuştur.
- İkincil kriyoglobulinemi hastalık ve diğer altta yatan durumlar arasındaki bağlantıyı gösterir.
Mevcut kriyobulbülin tipinin belirlenmesi, bir doktorun hastalığı en iyi nasıl tedavi edeceğini belirlemesine yardımcı olacaktır. Bu tip ayrıca doktorun, kriyoglobülinemiye neden olan altta yatan rahatsızlığın veya hastalığın ne olduğunu tanımlamasına yardımcı olabilir.
tedavi
Bir doktor, kriyoglobülinemiyi tipine, hasarın ciddiyetine, etkilenen vücudun bölümlerine ve mevcut olan hastalık veya duruma göre tedavi edecektir.
Bir doktor muhtemelen tedaviye başlamadan önce bir kişiyle seçenekleri tartışır.
Belirtileri olmayan hafif vakalarda, bir doktor durumu hiç tedavi etmeyebilir. Bunun yerine, insanları soğuk havalardan uzak durmaları için tavsiye edebilir veya sadece onları izleyebilir ve yeni bir semptom geliştirirse daha fazla değerlendirme için geri dönmelerini tavsiye edebilirler.
Daha ılımlı ve şiddetli vakalarda, bir dizi tedavi seçeneği mevcuttur. Bunlar şunları içerir:
- Bağışıklık sisteminin sağlıklı hücrelere saldırmasını engelleyen kortikosteroidler veya diğer immünosupresörler.
- Kriyoglobülin kümelerini filtreleyen ve tıkalı arterleri ve organ hasarını önlemeye yardımcı olan plazmaferez.
- Protein oluşturan kümeleri önleyebilen yapay bir antikor olan rituximab (Rituxan) gibi daha yeni biyolojik ilaçlar.
Sekonder kriyoglobulinemi vakalarında, tedavi altta yatan durumun düzeltilmesini içerir. Altta yatan neden tedavi edildiğinde, kriyoglobülineminin semptomları da iyileşmelidir.
Bir doktor, kriyoglobülineminin hepatit C’den kaynaklandığını belirlerse, tedavi antiviral ilaç üzerine odaklanır ve kişi muhtemelen bir karaciğer uzmanına yönlendirilir. Pegylated interferon alfa ve sofosbuvir ve ribavirin kombinasyonu, kriyoglobülineminin ve hepatit C ile ilişkili komplikasyonlarının tedavisinde başarılı olmuştur.
Görünüm
Kriyoglobulinemisi olan kişiler için görünüm, semptomlarının şiddetine, yapılan herhangi bir hasarın derecesine ve hangi altta yatan nedenlerin mevcut olabileceğine bağlı olarak değişir. En hafif olgular için tedavi gerekli olmayabilir.
Daha ılımlı ve şiddetli vakalarda tedavi, işaret fişeklerini minimumda tutmaya ve semptomların genel şiddetini azaltmaya yardımcı olabilir. Tedavi edilmediği takdirde, daha ağır vakalar organlara, sinirlere ve dokulara kalıcı hasar verebilir.
Antiviral ilaçlar gibi bazı tedavilerin potansiyel yan etkilerinin farkında olmak da önemlidir. İnsanlar, doktorları ile olası yan etkileri tartışabilirler.
Hepatit C, kan kanserleri ve kriyoglobülineminin diğer altta yatan nedenleri spesifik tedavi gerektirir ve prognoz kişiden kişiye değişir.