Alkolik ve aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati
'Kardiyomiyopati', kalp kasının (miyokard) birincil hastalığı için genel bir terimdir.
Koroner arter hastalığı ve hipertansiyondan kaynaklanan miyokard hasarı, kalp hastalığının büyük çoğunluğundan sorumludur.
Sitenin bu bölümünde, kalp yetmezliği vakalarının yaklaşık 5-10'undan sorumlu olan, iskemik olmayan ve hipertansif olmayan kökenli miyokard hastalıklarını tartışacağız.
Bu grup şunları içerir:
- Genişletilmiş kardiyomiyopati
- hipertrofik kardiyomiyopati;
- kısıtlayıcı kardiyomiyopati;
- alkolik kardiyomiyopati;
- aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati;
- kalp kası iltihabı.
Alkolik kardiyomiyopati
Avrupa ve Amerika Birleşik Devletleri'nde, uzun süreli ağır alkol tüketimi, iskemik olmayan DCM'nin başlıca nedenidir.
Genel olarak, beş yıldan fazla bir süredir günde 90 g'dan fazla alkol (günde yaklaşık yedi ila sekiz standart içecek) tüketen alkolik hastalar, asemptomatik alkolik kardiyomiyopati geliştirme riski altındadır.
Daha uzun süreli alkol tüketimi ile kalp hastalığı ilerleyebilir ve kalp yetmezliğinin belirti ve semptomlarına neden olabilir.
Alkolik kardiyomiyopati, artmış miyokardiyal kitle, ventriküllerin genişlemesi ve parietal kalınlaşma ile karakterizedir.
Ventriküler fonksiyondaki değişiklikler evreye bağlıdır: asemptomatik alkolik kardiyomiyopati diyastolik disfonksiyon ile ilişkilidir, oysa sistolik disfonksiyon semptomatik hastalarda yaygın bir bulgudur.
Bu durumun patofizyolojik faktörleri karmaşıktır.
Önerilen üç ana mekanizma şunlardır:
- alkolün miyositler üzerindeki doğrudan toksik etkisi
- beslenme etkileri (çoğunlukla tiamin eksikliği),
- alkollü içeceklerdeki katkı maddelerinin toksik etkileri (birkaç yıl önce Kanada'da kobalt kaynaklı kardiyomiyopati).
Kadınlar, alkolün kardiyotoksik etkilerine karşı erkeklerden daha duyarlı görünmektedir ve onlar için, hastalığı geliştirmek için yaşam boyu daha düşük bir toplam etanol dozu yeterlidir.
Alkolik kadınların yaşam boyu ortalama alkol dozunun alkolik erkeklere göre daha düşük olmasına rağmen, kardiyomiyopati ve miyopati eşit derecede yaygın görünmektedir.
Objektif muayenedeki bulgular DCM'de gözlemlenenlere benzerdir ancak bir veya iki ventrikülün tutulumuna ve miyokardiyal disfonksiyonun derecesine göre değişir.
Alkol tüketiminin adrenerjik etkileri nedeniyle supraventriküler taşiaritmi insidansı artmaktadır.
Kalp yetmezliği için ilaç tedavisi ile birlikte yoksunluk, ventriküler fonksiyon ve prognozda kalıcı iyileşmelere yol açabilir.
Alkolik kardiyomiyopatisi olan hastalar, IDCM'li hastalarınkine benzer sonuçlarla başvurabilir.
Yoksunluk olmadan alkolizm, erken kardiyak ölümün güçlü bir göstergesidir.
Bu nedenle, alkol tüketimini durdurmak için bu hastalarda agresif bir yaklaşıma ihtiyaç vardır.
Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi
Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopati veya Displazi (ARVC, ARVD), sağ ventriküler miyokardın fibroadipoz replasmanı ile karakterizedir.
Erkeklerin baskın olduğu otozomal dominant bir hastalıktır.
ARVC, özellikle kuzeydoğu İtalya'da genç yetişkinlerde ve sporcularda ani ölümün önde gelen nedenlerinden biridir ve buna kıyasla Amerika Birleşik Devletleri'nde daha az sıklıkla görülür.
ARVC, adipoz veya fibröz replasmanlı sağ ventrikül miyokardında erken gelişim sırasında miyosit kaybıyla birlikte geniş bir fenotipik spektrum ile karakterize edilir.
Sağ ventrikül anevrizması oluşumu ve segmental parietal kinetik anormallikler diğer kriterleri temsil eder.
ARVC sıklıkla miyokardit ile ilişkilidir.
Klinik tanı sorunludur.
Hastalar sıklıkla re-entran aritmilerle bağlantılı olarak çarpıntı veya senkoptan şikayet edebilirler.
Tanı, aile öyküsü, ventriküler taşiaritmi, özellikle egzersize bağlı katekolamin salınımı ile ortaya çıkan sağ ventrikül taşikardisi ile konulabilir.
Klasik EKG bulguları, prekordiyal derivasyonlarda V1 ila V3 ve epsilon dalgalarında T-dalga inversiyonunu içerir.
Ekokardiyografi, sağ ventrikül genişlemesini, segmental parietal kinetik anormallikleri veya anevrizma oluşumunu tanımlayabilir.
Bununla birlikte, ARVC için görüntüleme kriterleri, miyokardın yağ infiltrasyonunu belirlemek için kullanılan sağ ventrikül yapısının ve fonksiyonunun ve doku karakterizasyonunun üstün görüntülenmesi nedeniyle en iyi RMC tarafından değerlendirilir.
Aritmilerin kontrolüne yardımcı olmak için beta blokerler veya amiodaron ile anti-aritmik tedavi kullanılır ve ani ölüm riski yüksek hastalarda ICD tedavisi yaşamı tehdit eden ventriküler aritmilere karşı koruma sağlayabilir.
Muhtemel veya kesin ARVC tanısı olan sporcular, çoğu rekabetçi spor faaliyetinden dışlanmalıdır.