TTP Hastalığı Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?
TTP, kan ve trombosit bakımından zengin kan pıhtılarına neden olan, en küçük kan damarlarını, özellikle de beyni ve böbrekleri tıkayan, ciddi organ hasarına neden olan, hayatı tehdit eden kan pıhtılaşma bozukluğudur.
Genel bakış
TTP (trombotik trombositopenik purpura), özellikle beyin ve böbreklerde kılcal damarları tıkayan, ciddi organ hasarına neden olan hayatı tehdit edici bir hastalıktır.
TTP hastalığının klinik tablosunun karakteristik özelliği, kandaki trombositlerin azalması, kırmızı kan hücrelerinin tahrip olması nedeniyle düşük hemoglobin (Hb değeri) ve trombositlerin sayısız küçük pıhtısıdır.
Bu nadir bir hastalıktır. Yeni vakaların oranı milyon kişi başına 3 ila 7 civarındadır. En sık görülen hastalık 30 ila 40 yaşları arasındadır. Kadınlar erkeklerden daha fazla etkilenir. Ayrıca, Afrika kökenli insanlar bu durumdan daha sık etkilenir.
TTP hastalığı nedenleri
Bu hastalığa, kanın pıhtılaşmasında rol oynayan bir enzim (bir çeşit protein) problemleri neden olabilir. Bu enzime ADAMTS13 adı verilir. Bu enzimin yokluğu trombosit kümelenmesi ile sonuçlanır. Trombositler kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan kanın bir parçasıdır.
Trombositler bir araya toplandıklarında, vücudun diğer bölümlerinde kanda pıhtılaşmaya yardımcı olmak için daha az trombosit bulunur. Bu cilt altında kanamaya neden olabilir.
Bazı durumlarda, bozukluk ailelerin içinden geçer (kalıtsaldır). Bu gibi durumlarda, insanlar bu enzimin doğal olarak düşük seviyeleri ile doğarlar.
Bu duruma ayrıca aşağıdakiler de neden olabilir:
- Kanser
- Kemoterapi
- Hematopoetik kök hücre nakli
- HIV enfeksiyonu
- Hormon replasman tedavisi ve östrojenler
- Bazı ilaçlar
- Otoimmün hastalıklar
TTP hastalığı belirtileri
Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:
- Deride kanama
- Kafa karışıklığı
- Yorgunluk, halsizlik
- Ateş
- Baş ağrısı
- Soluk ten rengi veya sarımsı ten rengi
- Nefes darlığı
- Hızlı kalp atış hızı (dakikada 100 atıştan fazla)
TTP hastalığı teşhisi
Doktorunuz sizden aşağıdaki testleri yaptırmanızı isteyebilir:
- ADAMTS 13 aktivite seviyesi
- Bilirubin testi
- Tam kan sayımı
- Kreatinin seviyesi
- Laktat dehidrojenaz (LDH) seviyesi
- Trombosit sayımı
- İdrar tahlili
- Haptoglobin testi
- Coombs testi
TTP hastalığı tedavisi
Bu durumda plazma değişimi denen bir tedavi olabilir. Anormal plazmanızı uzaklaştırır ve sağlıklı bir donörden normal plazma ile değiştirir. Plazma, kanın kan hücrelerini ve trombositleri içeren sıvı kısmıdır. Plazma değişimi de eksik enzimin yerine geçer.
Plazma değişimi tedavisi
Plazma değişimini hastanede ya da ayakta tedavi merkezinde alabilirsiniz. İşlem acı verici değildir ve anesteziye ihtiyacınız olmaz.
Yatağa uzanır ya da bir sandalyeye oturursunuz.
Bir hemşire veya uzman, her bir koldaki bir damarın içine kateter adı verilen ince bir tüpe bağlı bir iğneyi yerleştirir. Eğer kol damarlarınız çok küçükse, bunun yerine omzunuzdan veya kasıklarınızdan bir iğne olmanız gerekebilir.
Bu tedavi kan testleri iyileşme gösterene kadar günlük tekrarlanır.
Diğer tedaviler
Yukarıdaki tedaviye yanıt vermeyen ya da durumu sık sık geri dönen kişiler:
- Dalağını çıkarmak için ameliyat olması gerekebilir.
- Doktorun reçete ettiği bazı ilaçları kullanmak zorunda kalabilir.