Chiari Malformasyonu
Genel Bilgiler
Chiari malformasyonu beyin dokusunun omurilik kanalına uzandığı bir durumdur. Kafatasının bir kısmı şekilsiz veya normalden daha küçük olduğunda, beyne baskı yaparak ve aşağı doğru ittiğinde ortaya çıkar. Chiari malformasyonu nadirdir, ancak görüntüleme testlerinin artan kullanımı daha sık teşhislere yol açmıştır. Doktorlar, omurilik kanalına yer değiştiren beyin dokusunun anatomisine ve beyin veya omurganın gelişimsel sorunlarının olup olmadığına bağlı olarak Chiari malformasyonunu üç tipte sınıflandırır. Chiari malformasyon tip 1, kafatası ve beyin büyüdükçe gelişir. Sonuç olarak, geç çocukluk veya yetişkinlik dönemine kadar belirti ve semptomlar ortaya çıkmayabilir. Pediatrik formlar, Chiari malformasyon tip 2 ve tip 3, doğumda mevcuttur (konjenital). Chiari malformasyonunun tedavisi forma, ciddiyete ve ilişkili semptomlara bağlıdır. Düzenli izleme, ilaçlar ve cerrahi tedavi seçenekleridir. Bazı durumlarda tedaviye gerek yoktur.
Chiari Malformasyonu’nun Belirtileri
Chiari malformasyonu olan birçok kişinin hiçbir belirti veya semptomu yoktur ve tedaviye ihtiyacı yoktur. Durumları, yalnızca ilgisiz bozukluklar için testler yapıldığında tespit edilir. Bununla birlikte, Chiari malformasyonunun tipine ve ciddiyetine bağlı olarak bir takım sorunlara neden olabilir. Chiari malformasyonunun daha yaygın türleri şunlardır:
• Tip 1
• Tip 2
Bu tipler, daha nadir görülen pediatrik form olan tip 3'ten daha az ciddi olsa da, belirti ve semptomlar yine de yaşamı bozabilir.
Chiari malformasyon tip 1
Chiari malformasyon tip 1'de belirti ve semptomlar genellikle geç çocukluk veya yetişkinlik döneminde ortaya çıkar. Genellikle şiddetli olan baş ağrıları, Chiari malformasyonunun klasik belirtisidir. Genellikle ani öksürme, hapşırma veya ıkınma sonrasında ortaya çıkarlar. Chiari malformasyon tip 1 olan kişiler ayrıca şunları yaşayabilir:
• Boyun ağrısı
• Kararsız yürüyüş (denge ile ilgili sorunlar)
• Zayıf el koordinasyonu (ince motor becerileri)
• El ve ayaklarda uyuşma ve karıncalanma
• Baş dönmesi
• Bazen öğürme, boğulma ve kusmanın eşlik ettiği yutma güçlüğü
• Ses kısıklığı gibi konuşma sorunları
Daha az sıklıkla, Chiari malformasyonu olan kişiler şunları yaşayabilir:
• Kulaklarda çınlama veya uğultu (kulak çınlaması)
• Zayıflık
• Yavaş kalp ritmi
• Omurilik bozukluğuna bağlı omurga eğriliği (skolyoz)
• Bir kişinin uyku sırasında solunumunun durması olan merkezi uyku apnesi gibi solunum sorunları
Chiari malformasyon tip 2
Chiari malformasyon tip 2'de, Chiari malformasyon tip 1'e kıyasla spinal kanala daha fazla miktarda doku uzanır. Belirti ve semptomlar, neredeyse her zaman Chiari malformasyon tip 2'ye eşlik eden miyelomeningosel adı verilen bir spina bifida formuyla ilgili olanları içerebilir. Miyelomeningoselde, omurga ve spinal kanal doğumdan önce düzgün kapanmaz.
Bulgu ve semptomlar şunları içerebilir:
• Solunum paternindeki değişiklikler
• Öğürme gibi yutma sorunları
• Hızlı aşağı doğru göz hareketleri
• Kollarda güçsüzlük
Chiari malformasyon tip 2 genellikle hamilelik sırasında ultrason ile tespit edilir. Doğumdan sonra veya erken bebeklik döneminde de teşhis edilebilir.
Chiari malformasyon tip 3
Durumun en şiddetli tipinde, Chiari malformasyon tip 3, beynin alt arka kısmının (beyincik) veya beyin sapının bir kısmı, kafatasının arkasındaki bir açıklıktan uzanır. Chiari malformasyonunun bu formu doğumda veya hamilelik sırasında ultrasonla teşhis edilir. Bu tip Chiari malformasyonu daha yüksek bir ölüm oranına sahiptir ve ayrıca nörolojik sorunlara da neden olabilir.
Ne zaman doktora görünmeli
Sizde veya çocuğunuzda Chiari malformasyonu ile ilişkili olabilecek herhangi bir belirti ve semptom varsa, değerlendirme için doktorunuza görünün.
Chiari malformasyonunun birçok belirtisi başka bozukluklarla da ilişkili olabileceğinden, kapsamlı bir tıbbi değerlendirme önemlidir.
ayrıca sağlığı yönetme konusundaki uzmanlık hakkında güncel kalın.
Chiari Malformasyonu’nun Nedenleri
Chiari malformasyon tip 1, kafatasının beynin bir bölümünü (serebellum) içeren bölümü çok küçük olduğunda veya deforme olduğunda ortaya çıkar, bu nedenle beyne baskı uygular ve beyne baskı yapar. Serebellumun alt kısmı (bademcikler) üst spinal kanala yer değiştirir. Chiari malformasyon tip 2 neredeyse her zaman miyelomeningosel adı verilen bir spina bifida formuyla ilişkilidir. Beyincik üst omurilik kanalına itildiğinde, beyni ve omuriliği koruyan beyin omurilik sıvısının normal akışına müdahale edebilir. Beyin omurilik sıvısının bu bozulmuş dolaşımı, beyinden vücuda iletilen sinyallerin tıkanmasına veya beyin veya omurilikte omurilik sıvısının birikmesine neden olabilir. Alternatif olarak, beyinciğin omurilik veya alt beyin sapı üzerindeki baskısı nörolojik belirti veya semptomlara neden olabilir.
Chiari Malformasyonu risk faktörleri
Chiari malformasyonunun bazı ailelerde olduğuna dair kanıtlar var. Bununla birlikte, olası bir kalıtsal bileşenle ilgili araştırmalar hala erken aşamadadır.
Chiari Malformasyonu’nun istenmeyen yan etkileri
Bazı insanlarda Chiari malformasyonu ilerleyici bir hastalık haline gelebilir ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Diğerlerinde, ilişkili semptomlar olmayabilir ve herhangi bir müdahale gerekli değildir. Bu durumla ilişkili komplikasyonlar şunları içerir:
• Hidrosefali. Beyinde aşırı sıvı birikmesi (hidrosefali), beyin omurilik sıvısını vücudun başka bir bölgesine yönlendirmek ve boşaltmak için esnek bir tüpün (şant) yerleştirilmesini gerektirebilir.
• Spina bifida. Spina bifida, omuriliğin veya örtüsünün tam olarak gelişmediği bir durum olan Chiari malformasyonunda ortaya çıkabilir. Omuriliğin bir kısmı açığa çıkar ve bu da felç gibi ciddi durumlara neden olabilir. Chiari malformasyon tip 2 olan kişilerde genellikle miyelomeningosel adı verilen bir spina bifida formu vardır.
• Siringomyeli. Chiari malformasyonu olan bazı kişilerde, omurga içinde bir boşluk veya kistin (sirenks) oluştuğu siringomiyeli adı verilen bir durum da gelişir.
• Gergin omurilik Sendromu. Bu durumda omurilik omurgaya yapışır ve omuriliğin gerilmesine neden olur. Bu, alt vücutta ciddi sinir ve kas hasarına neden olabilir.