Kesintili aortik ark (IAA), aortun bir kısmının aortun geri kalanından ayrıldığı ciddi bir aort daralması biçimidir. Bu nedenle, aort arkı normal baston görünümünü kaybediyor. Kesintili aortik ark bağlantının kesildiği yere göre sınıflandırılabilir:
- Tip A, sol kol (subklaviyen) arterin çıkmasından sonra ortaya çıkar.
- Tip B, sol baş (karotis) arter ile sol subklaviyen arter arasında oluşur.
- Tip C, iki karotis arter arasında oluşur.
Kesintili aortik ark, özellikle B tipi, biküspid aort kapağı, aort kapağının altındaki çıkış yolunun daralması (subaortik stenoz) ve ventriküler septal defekt (VSD) gibi diğer kardiyak anomaliler ile birlikte olabilir. Bazen, kesintiye uğramış aortik ark, DiGeorge Sendromu (22q11 delesyonu) gibi genetik anomalide görülebilir.
Belirtileri:
Vücudun alt kısmına kan akışına izin vermek için açık bir duktus arteriozus olması gereklidir. Yukarı çıkan aort, baş ve kollara (kesintiye uğramış aort kemerinin türüne bağlı olarak) kan sağlarken, alt vücut kısmı akciğerlere geçecek olan kanı alır. Duktus arteriyozustan geçen bu kan, çıkan aorttan daha az oksijen içerir. Bu, sağ kola göre bacaklardaki kandaki daha düşük oksijen seviyelerinin klasik bulgusuyla sonuçlanır (diferansiyel siyanoz). Duktus arteriozus kapanmaya başlarsa, vücudun alt kısmına çok az kan akışı olur ve bu durum karaciğer ve böbrek yetmezliğine neden olabilir. Konjestif kalp yetersizliği ortaya çıkabilir. Bebeklerdeki bulgular kritik koarktasyona benzer: yetersiz beslenme, beslenmeyle terleme ve hızlı ve zorlu nefes alma. Nadiren, bir çocuk eğer duktus arteriozus kendi kendine kapanmazsa, kesintili aort arkı olan bir yetişkin olabilir.
Kesintili aort arkının göğüs ve boynun orta hattında bir problem olması nedeniyle (konotrunkal defekt), ağız, damak, paratiroid bezleri ve timus bezi gibi diğer yapılar da etkilenebilir. Damak tam olarak oluşmayabilir ve bir yarıkla sonuçlanabilir. Bu durum, koordine olmayan yutma ve sütün burun boşluklarına geri kaçması nedeniyle beslenme zorluklarına neden olabilir. Paratiroid bezlerinin gelişim yetersizliği nedeniyle, kesintiye uğramış aortik arklı bazı hastalarda kalsiyum metabolizması ile ilişkili problemler olabilir ve kanda kalsiyum anormal derecede düşük seviyelere inerek nöbetlere sebep olabilir. Timus bezi yoksa veya anormalse, bu hastalar bağışıklık sistemlerinde sorun yaşayabilir ve bu da enfeksiyonlarla savaşma yeteneklerinin azalmasına yol açabilir.
Prognoz ve Komplikasyonları:
Kalsiyum ve bağışıklık sistemi sorunları olan bazı hastalar için bu sorunlar zamanla daha iyi hale gelebilir. Bazı hastalarda ise kalsiyum seviyelerini kontrol etmek için özel ilaçlara ve enfeksiyonlarla savaşmak için ek aşılamalara ihtiyaç duyalabilir. Duktus arteriyozus kapandığında bebeklerde hızla ilerleyen kalp yetmezliği ve şok gelişebilir.
Tedavisi:
Bir bebekte kesintiye uğramış arkus aorta teşhisi konulursa, duktus arteriozusu açık tutmak için intravenöz prostaglandin E1 (PGE1) infüzyonu başlanır. Kesintili aortik ark, cerrahi onarım gerektirir. Kesintili aortik ark, ek kardiyak anormalliklerle birlikte ise, aşamalı farklı ameliyatlar gerekebilir. Cerrahi onarımdan sonra aortada yeniden daralma meydana gelirse balon anjiyoplasti veya stentleme yapılacak alternatif tedavi seçenekleri olabilir.