Retrospektif çok merkezli bir çalışmanın sonuçları, çocuklarda ve ergenlerde kötü huylu melanomların neyse ki nadirdir, ancak teşhis edilmesi zor olabilir ve ölümcül hastalık birkaç farklı şekilde kendini gösterebilir.
"Bu çalışmadan öğrendiğimiz en çarpıcı şey, pediatrik melanomun çok farklı şekillerde ortaya çıkabileceğidir ve yetişkin popülasyondan farklıdır, çünkü konjenital nevüs veya özel bir sınıf olan spitz melanoma ile ilişkili daha fazla sunum görürüz. Massachusetts General Hospital (MGH) ve Harvard Üniversitesi, Boston dermatoloji bölümünden Elena B. Hawryluk, mikroskop altında biraz farklı görünen pigmentli lezyonların bir röportajında "dedi. Hawryluk, Journal of the American Academy of Dermatology'de basılmadan önce çevrimiçi olarak yayınlanan çalışmanın baş yazarıdır.
MGH ve diğer 11 merkezdeki Dr.
20 yıldan fazla bir süredir toplam 38 ölümcül vaka belirlediler. Bir röportajda, vakaların öncelikle heterojen klinik görünümleri ve hastaların çeşitliliği, öncü lezyonları ve tümör histopatolojisi ile ayırt edildiğini söyledi.
"Bu sunumların her birine sahip hastaların ölümcül bir seyirle sonuçlanabileceğini görünce şaşırdık, bu sadece tüm ergenler ya da dev konjenital nevüsleri olan tüm hastalar değil; gerçekten oldukça farklı bir şekilde sunuldu."
Nadir Malignite
Yazarlar, melanomun pediyatrik popülasyonda yetişkinlere göre çok daha az yaygın olduğunu, 15-18 yaş arası ergenlerde yıllık 1 milyonda 18 ve 10 yaşın altındaki çocuklarda 1 milyonda 1 görülme sıklığı olduğunu belirtti.
"Çocuklarda ve ergenlerde melanom, yetişkin melanom hastalarında daha nadir görülen konjenital melanositik nevüs (CMN), spitzoid melanom veya amelanotik melanom ile ilişki gibi sıklıkla farklı klinik sunumlara sahiptir. Benzersiz pediatrik spesifik klinik tespit kriterleri önerilmiştir. bu farklılıkları, örneğin anotik olarak sunma eğilimi gibi vurgulamak için, "diye yazdılar.
Daha yüksek Breslow kalınlığı ve mitotik indeks gibi daha kötü prognozla ilişkili faktörler, özellikle 11 yaşından önce teşhis edilenler olmak üzere, yetişkinlere kıyasla çocuklarda tanı anında daha sık görülmektedir.
Dr. Hawryluk ve yardımcı yazarları, "Bu farkın, düşük klinik şüphe, atipik klinik prezentasyonlar veya daha hızlı tümör büyümesi nedeniyle tanısal gecikmelere sekonder olup olmadığı belirsizdir, çünkü birçok çocukluk dönemi melanomu nodüler veya spitzoid alt tiplerdedir," diye yazıyor Dr.
Çalışma Ayrıntıları
Araştırmacılar, ölümcül pediatrik melanomların klinik ve histopatolojik özelliklerini karakterize etmeye çalıştılar.
38 hastadan 21'inin (% 57) Beyaz mirasa, 7'sinin (% 19) Hispanik veya Latin kökenli, 1'inin (% 3) Asya kökenli ve 1'inin Siyah Afrikalı Amerikalı veya Siyah İspanyol kökenli olduğunu bulmuşlardır. arka fon. Kalan çocuklar "diğer" olarak sınıflandırıldı veya etnik kökenleri kaydedilmedi.
Çalışmada gözlemlenen Hispanik hastaların "çarpıcı prevalansı", Hispanik kökenli çocuklar arasında artan melanom insidansının gözetim raporları ile tutarlı olduğunu belirtti.
Ortalama tanı yaşı 12.7 ve ortalama ölüm yaşı 15.6 idi.
Tanımlanabilir hastalık alt tiplerine sahip 16 vakanın 8'i (% 50) nodüler, 5'i (% 31) yüzeysel yayılma ve 3'ü (% 19) spitzoid melanomdu. 38 ölümcül melanomdan 10'unun doğuştan melanositik nevüslerden kaynaklandığı düşünüldü.
Outlook İyileştirme
Hawryluk, hedeflenen ajanlar ve kontrol noktası inhibitörleri ile immünoterapi gibi son terapötik atılımların melanom teşhisi konan çocuklar için iyi olduğunu söyledi.
"Neyse ki, çocuklarda yüksek frekansta aşırı agresif değil, bu nedenle tedavi kararlarını bilgilendirmek için genellikle yetişkin algoritmalarını kullanıyoruz" dedi. "Doğuştan nevüslerde ortaya çıkan melanomların, çok fazla güneşe maruz kalan yaşlı hastalarda ortaya çıkanlardan farklı sürücü mutasyonlarına sahip olma eğiliminde olduğuna dikkat etmek önemlidir."
"Günümüzde, çok fazla ekstra test ve tetkik yaptığımız için şanslıyız, böylece bir hastada metastatik veya ilerlemiş bir hastalık varsa, ilaç seçimimize rehberlik edecek daha iyi bir genetik profile sahip olabilirler."
Çalışma, Pediatrik Dermatoloji Araştırma Birliği Çalışma Desteği bursu ve Pediatrik Dermatoloji Derneği, Pediatrik Dermatoloji Araştırma Birliği Pilot ödülü ile desteklenmiştir. Dr. Hawryluk, Dermatoloji Vakfı ve Harvard Tıp Okulu Eleanor ve Miles Shore Burs ödülü tarafından desteklenmektedir. Yazarlar çıkar çatışması bildirmediler.
KAYNAK: Hawryluk EB et al. J Am Acad Dermatol. 2020 Temmuz 1. doi: 10.1016 / j.jaad.2020.06.1010 .
Bu makale ilk olarak Medscape Professional Network'ün bir parçası olan MDedge.com'da yayınlandı.