Malign Lezyonlari
Bu tümör, adrenal medullanın sempatik ganglionlarından köken alır. Histolojik tablosu yüksek derecede malign’den, daha az malign’e veya benign’e kadar değişebilir. Nöroblastom terimi, genellikle bu tümörlerin malign şeklini; ganglionörom terimi ise, ise benign şeklini belirtmede kullanılır.
Adrenokortikal karsinom
Adrenokortikal karsinom nadirdir. Adrenal karsinomun sıklığı hakkında doğru bilgi sağlamak zordur. Bütün malign hastalıkların %0.02 ila %0.2’sini kapsadığı tahmin edilmektedir. Her yaşta görülebilmesine rağmen, çocukluk çağında nadirdir; 40 yaşından sonra sıklığı artar ve en çok 5. dekadda görülür. Adrenokortikal karsinomlar, malignitesi oldukça yüksek, prognozu kötü ve agressif neoplazilerdir. Kadın erkek oranı eşittir. Karsinomların takriben yarısı hormonal belirtilerle beraberdİr. Önceleri vakaların sadece %10’unun nonfonksiyonel olduğu ileri sürülmekteyken günümüzde bu oranın %50 olduğu kabul edilmektedir. Fonksiyonel tümörler kadınlarda, nonfonksiyonel tümörler ise erkeklerde daha fazladır. Genel olarak fonksiyonel karsinomlarla nonfonksiyonel karsinomların prognozu aynıdır. Sol adrenal gland sağ adrenal glanddan daha fazla tutulur. Çocukluk çağındaki karsinomlar malign olmaya eğilimlidir.
Adrenokortikal karsinomlar, kanserlerden ölümlerin %0.2’sine sebep olurlar. Adrenokortikal karsinomların yarısı salgıladıkları hormon fazlalığı ile kendilerini belli eder. En sık olarak Cushing sendromu tablosunu oluşturur, daha az sıklıkla mineralokortikoid fazlalığı ve virilizm belirtileri görülür. Saf endokrin sendrom azdır, feminizasyona sebep olan tümörler genellikle maligndir.
Adrenokortikal karsinomun palpe edilebilir bir abdominal kitle olarak ortaya çıkması çok nadir değildir. Klinik olarak nonfonksiyonel tümörlerin yaklaşık yarısı bu şekilde ortaya çıkar. Şüphe çekmeyen metastatik bir lezyona bağlı karın ağrısı, sırt ve bel ağrısı, adrenokortikal karsinomun başlangıç belirtisi olabilir. Sebebi bilinmeyen ateş, tümör nekrozuna bağlı olabilir. Çok büyük lezyonlarda santral nekroz sıktır
Adrenokortikal karsinomlar teşhis edildiği zaman hastaların %70-75’inde metastaz (karaciğer, lenf nodülleri veya kemik) mevcuttur. Diğer hastaların çoğunda teşhisten sonra 2 yıl içinde metastaz gelişir. Hastaların yarısı teşhis edildikten sonra 2 yıl içinde kaybedilirler.
Adrenokortikal karsinomlarda cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi ile yapılan kombine tedavi sonuçları iyi değildir. Cerrahi ve adjuvan kemoterapi ve/veya radyoterapiye rağmen 5 yıllık sağkalım %16-30 arasındadır. Metastaz varsa ortalama sağkalım 8-10 ay olarak bildirilmektedir.
Metastaz Nedir
Adrenal glandlar karaciğer, akciğer ve kemikten sonra vücutta en sık metastaz alan yerlerden birisidir. Malign hastalıktan ölenlerin %27’sinde otopside adrenal glandda metastaz bulunmuştur. En sık metastaz yapan tümörler sırasıyla akciğer, meme, tiroid, kolon ve malign melanomdur. Akciğer kanserinde toraks BT kesitleri adrenal glandları içine alacak şekilde planlanır. Lenfomalarda doğrudan invazyon görülebilir
Metastazlar sıklıkla iki taraflıdır. Tek taraflı da olabilirler; bu durumda fonksiyonsuz adenomlardan ayrılması zordur. Özellikle 3-4 cm’den küçük, düzgün kenarlı ve homojen yapıda olanları adenoma çok benzer. Kanserli olgularda görülen kitlelerin yaklaşık yarısının benign olması bu ayrımı daha da güçleştirir. Metastazlar semptomsuzdurlar, ancak özellikle akciğer tümörlerinin metastazlarında hipoadrenalizm görülebilir.
BT/MRG’de heterojen yapıda, düzensiz kenarlı ve kenarı iyi seçilemeyen lezyonlardır. Komşu organlara invazyon görülebilir. Heterojen ve progressif tarzda kontrast tutması ve kontrastın geç yıkanması en tipik özelliğidir.