Kaposi'nin Sarkması
Kaposi sarkomu, lenfatik ve kan damarlarından kaynaklanan, cildi, iç organları, lenfatik sistemi ve mukoza zarlarını etkileyen tüm vücudu etkileyen çoklu ve habis bir tümördür. Çoğu zaman, Kaposi sarkomu 38 yaşındaki insanlardan etkilenir 75 yıla kadar. Erkeklerde bu malign vasküler tümör, kadınlardan 8 kat daha sık görülür. İstatistik verilere göre, bu hastalık genellikle Afrika kıtasındaki ülkelerde bulunur. Avrupa ve Amerika'da, hastalık homoseksüel AIDS'li hastaların% 20'sinde teşhis edilir
Kaposi sarkomu - nedenleri
Kaposi sarkomunun gelişmesindeki ana nedensel faktör, tükürük, kan veya cinsel yolla bulaşan VIII tipi insan herpes virüsüdür. Kaposi sarkomunun ilk odaklarının ortaya çıkmasından bir süre önce, bu virüsün kanda bulunması nedeniyle, insan vücudu spesifik antikorlar üretir. Buna rağmen, herpes virüsü Kaposi sarkomuna neden olmaz. Hastalık, virüsün aktif şekilde çoğalmasına ve onkolojik hastalığa neden olmasına neden olan vücudun bağışıklık savunmalarının (AIDS'li) ciddi bozukluklarının bir sonucu olarak gelişir.
Nakledilen organlar (alıcılar), ekvatoral Afrika'dan insanlar, Akdeniz kökenli yaşlı erkekler, HIV bulaşmış erkekler (genellikle eşcinseller) risk grupları olarak kabul edilir.
Cinsel partnerlerin enfeksiyon ve sıklıkla değişme riskini önemli ölçüde artırır. Virüs rektumda, üretrada, prostat salgısında ve spermde bulundu. Genellikle, Kaposi sarkomasıyla enfeksiyon, birkaç kişiye tek bir şırınga ile ilaçların verilmesi sırasında oluşur. Buna ek olarak, insan herpesvirüs VIII tipi virüs anneden fetusa çok nadiren bulaşabilir ve tersine, virüsün bulaşması sıklıkla öpücüklerle yapılır, çünkü tükürükte çok miktarda görülür.
Bu malign tümörün gelişimi için daha az risk faktörü şunlardır: ekstremitelerin donması, travma, tekrarlayan erizipelalar , glukokortikoidlerin ve antibiyotiklerin uzamış uygulanması, ekstremitelerin uzun limostostazı.
Bazı uzmanlar, Kaposi sarkomunun gelişmesini lenfatik ve kan kılcal damarlarının endotelinden başlar ve dolayısıyla gerçek bir malign neoplazm değildir, ancak humoral faktörlerin etkisi altında endotel hücrelerinin belirgin bir şekilde çoğaldığını ileri sürerler
Kaposi sarkomu - belirtiler
Bu hastalığın klinik tablosu oldukça çeşitlidir ve hastalığın süresine bağlıdır. Sarkomun başlangıç evrelerinde şekil ve boyut bakımından farklı kırmızı-siyanotik lekelerin yanı sıra pembe nodüler benzeri elementler görülür ve bunlar siyanotik bir renk kazanırlar. Kaposi sarkomu ilerledikçe, döküntüler kırmızımsı siyanotik renkte değişik nodüler infiltre elementlerin ortaya çıkmasına neden olur. Bu düğümler, keskin ağrılı ülserler ile büyük yumrulu odakların oluşumuna neden olan füzyona eğilimli. Odaklandığı bölgede cilt kalınlaşmış, şişmiş, morumsu siyanotiktir. Çoğunlukla, odaklar distal ekstremitelerin derisinde (alt ekstremitelerde% 94 - tibia medial yüzeylerinin önünde ve ayakların üzerinde) lokalizedir ve yüzeysel damarların yakınında bulunurlar. Ekstremitelerin lezyonlarının simetri genellikle not edilir.
Bu derste tümör subakut, akut ve kronik olabilir. Kaposi sarkomunun akut seyri, hızla ilerleyen semptomlarla karakterizedir ve gövde, yüz ve ekstremitelerde ve ayrıca ateşte birçok nodüler formasyon şeklinde yaygınlaşan cilt lezyonlarıyla kendini gösterir. Bu belirtilere dahili organların ve / veya lenf nodlarının yenilmesi eşlik eder. Akut formların süresi iki aydan iki yıla kadar. Subakut sarkomda cilt döküntülerinin genelleşmesi çok daha az yaygındır. Kronik seyir, deri döküntülerinin plak ve benekli-nodüler elemanlar şeklinde tedricen ilerlemesi ile karakterizedir. Kronik formun süresi sekiz ya da daha fazla yıl
Kaposi sarkomunun klinik formları
• Kaposi sarkomunun klasik formu en yaygındır ve tümörler, düğümler, infiltratif plaklar, nodüller ve lekeler ile karakterizedir. Çoğu hastada, hastalık tek lekelenmiş elementlerin görünümüyle başlar; hastaların% 30'unda nodüller bulunur ve nadiren küçük ödem bulunur.
Genellikle lezyonlar alt ekstremite derisinde, parmakların ön yüzeyinde ve ayağın arka yüzünde bulunur. Bununla birlikte, döküntü cildin diğer yerlerinde (penis, sert damak, yanaklar, göz kapakları, kulaklar) da görülebilir. Hastalığın% 95'inde hastalığın tam gelişmesinin başlangıcı sırasında süreç simetriktir; bu, Kaposi sarkomunun karakteristik özelliklerinin simetri, prevalans ve çok yönlü patlamalardan oluştuğunu ima etmektedir.
Kaposi sarkomunun gelişimi, değişen boyutta kırmızımsı-kahverengi veya kırmızımsı-siyanotik renk değişimlerinin ortaya çıkmasıyla başlar ve zamanla kademeli olarak artar ve sonuçta çapı yaklaşık beş santimetreye ulaşır. Renk arttıkça lekeler değişir ve yavaşça koyu kahverengi bir renk elde edilir. Noktaların yüzeyi pürüzsüz, bazen grimsi pullarla kaplıdır. Hastalık ilerledikçe lekelerin arka planında sızmış düğümler, nodüller ve plaklar görülür. Düğüm şekillendirmeye başlarken şekildeki pembe renk küre veya düz küçük bezelyelere benzemektedir (zamanla kahverengi hale gelir). Nodüller izole edilmiş olarak ve bütün gruplarda bulunabilir ve büyük düğümlere veya plaklara birleştirilebilir.
İnfiltratif plaklar bir santimetreden çocuğun avucuna kadar uzanır ve genellikle yuvarlak (daha az oval) şekle sahiptir. Hastalığın başlangıcında plakların yüzeyi pürüzlü, bazen de papillomatöz büyümelerle kaplıdır. Bazen, ceviz büyüklüğüne kadar cyanotic-brown renkte olan önemli derecede hemisferik tümörler cilt yüzeyinin üzerinde belirgin olarak yükselir. Tümörlerin parçalanması sonucunda, derin ülserler yumuşak kanlı bir gangrenöz taban ve mavimsi mor kenarlarla gelişir. Karakteristik özellikler arasında etkilenen bacağın belirgin şişmesi ve filitasis gelişimi, lenfostaz yer alır.
Bazen hastalığın ilk belirtileri şişer. Hastalar yanma, kaşınma, elemanların ülserleşmesi halinde ağrılı acıdan endişe duyuyorlar. Genellikle ağız mukozal boşluğu patolojik süreçte yer alır. Bu durumda, boğazda, gırtlakta, dilde, dudaklarda, yanaklarda ve sert damakta döküntüler görülür. Renklendiricilerinde infiltratif ve nodüler tümör oluşumları çevresindeki mukozadan çarpıcı şekilde farklıdır ve kiraz kırmızısı rengindedir. Kas iskelet sistemi, lenf düğümleri ve iç organlarda sıklıkla bir yenilgi vardır. Uzun süren konsept görme geriliği olan bireysel odakların gerilemesi, ancak hastaların% 2'sinden fazlasının tam spontan remisyona rastlanmadığı kaydedildi
• Kaposi'nin endemik sarkomu. Hastalığın bu formu çoğunlukla genç erkeklerde görülür ve esasen ekstremitelerde bulunan tümör, infiltratif ve nodüler formasyonlar olarak kendini gösterir. Lenfatik sistemin yenilgisi son derece seyrektir. Afrikalı çocuklarda on yaşına kadar ağırlıklı olarak endemik Kaposi sarkomu lenfadenopati varyantı bulunur. Bu form ağır poliadenopati ile malign seyir ve patolojik süreçte birçok iç organın hızlı tutulumu ile karakterizedir. Relapslar, klasik formda nükseden çok daha hızlı gerçekleşir. Döküntülerin kemoterapi ve radyasyon terapisine karşı duyarlılığı yüksektir. Bu sarkomun prognozu son derece olumsuzdur - hastalar beş aydan iki yıla kadar süre içinde ölürler
• Kaposi sarkomunun epidemik formu. Bu form AIDS'in bir işaretçisi olarak düşünülür. Kaposi'nin salgın sarkomu, agresif seyri, çoklu cilt lezyonları, lenf nodlarının zorunlu tutulumu ve iç organlara hızlı hasarla karakterizedir
• Kapoti sarkomunun iyatrojenik formu. Bu form genellikle böbrek transplantasyonundan sonra bağışıklık baskılayıcı ilaçlar alan kişilerde ve sitotoksik ilaç alan onkolojik hastalarda görülür
• Kaposi sarkomunun akut formu. Bu form, hızlı akış, sürecin genelleşmesi, iç organların tutulumu ile karakterizedir. Hastanın genel durumu da hızla bozulmaktadır. Ölümcül sonuç genellikle hastalığın başlangıcından birkaç ay sonra ortaya çıkar
• Kaposi sarkomunun kronik formu, on yıl veya daha fazla zararsız bir seyirle karakterizedir
Kaposi sarkomu - teşhis
Herpes insan VIII tipinde tespit, henüz Kaposi sarkomunun olası gelişimini göstermez. Bu hastalığın varlığından şüphelenilmesi durumunda, derinin, genital organların ve oral mukozanın tam bir muayene edilmesi gereklidir. Ciltte belirteçlerin saptanması durumunda, güvenilir bir biyopsi, tümör türünün güvenilir bir şekilde belirlenmesi için endikedir. Kaposi sarkomunun pulmoner formunu teşhis etmek için bronkoskopi ve göğüs radyografileri gösterilir. Bağırsak formunun teşhisi kolonoskopi yardımıyla gerçekleştirilir. Ayırıcı tanı aşağıdaki hastalıklarla yapılır: Kaposi psödosarkom, melanom , piyojenik granüloma, leiomyoma, sinovyal sarkom, fibrosarkom
Kaposi sarkomu tedavisi
Kaposi sarkomunun tedavisi, klinik seyir ve hastalığın şekline bağlıdır. Temel araçlar sitostatiktir: spirobromin, adriablastin, siklofosfamid, vinblastin, vinkristin, prospansiyon. Bu ilaçlar ayrı olarak ve ayrı olarak reçete edilir. İnterferon kullanıldığında, tedavinin etkinliği belirgin şekilde artırılır.
Radyoterapi, geniş lezyonların varlığında lokal bir tedavi olarak kullanılır. Ayrıca, radyasyon terapisi, diğer terapötik yöntemlerin şiddetli ağrıya neden olduğu vücudun (penis, ayak vs.) alanları için idealdir.
Bazı tümörler hafif doz kemoterapi ile tedavi edilebilir (ilaçlar hipodermik bir iğne ile enjekte edilir).