Sistemik skleroz (SSc), otoimmünite, vaskülopati ve fibroz arasında karmaşık bir etkileşim ile karakterize, klinik olarak heterojen bir hastalıktır. Bu durum cilt, gastrointestinal sistem, akciğerler, böbrekler ve kalp dahil olmak üzere çoklu organ sistemlerini etkiler. SSc, interstisyel akciğer hastalığı (ILD) ve pulmoner arteriyel hipertansiyonun (PAH) en sık görülen pulmoner belirtileri, ölümün önde gelen nedenleridir ve SSc ile ilişkili mortalitenin %60'ını oluşturur. Bir meta analizde, ILD ilişkili (SSc-ILD) SSc hastalarının, ILD olmayan SSc hastalarından yaklaşık üç kat daha fazla ölüm riski taşıdığı bulunmuştur. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) kullanılarak incelendiğinde, SSc hastalarında ILD tipik olarak bilateral, alt lob baskın retikülasyonları, buzlu cam opasiteleri ve bazı durumlarda bal peteği ile karakterizedir. Bununla birlikte, SSc-ILD'nin ilk klinik sunumu, tanıyı zorlaştırabilecek şekilde değişir. Hafif ILD hastaları, hastalığın erken evrelerinde asemptomatik olabilir ve bu nedenle efor dispnesi ve giderek artan öksürük gibi semptomlar yaşayana kadar solunum fonksiyon testi veya tanı radyolojisine girmeyebilir. SSc hastalarının genel sağkalım oranlarındaki son gelişmelere rağmen, mevcut tedaviler hastalıkla ilişkili inflamasyonu veya fibrozu düzenli olarak azaltmaz. Klinik çalışmalar, immünosüpresan tedavinin SSc-ILD hastalarında mütevazı faydalar sağlayabildiğini ve bazı hastaların bu tür tedaviyi almasına rağmen ILD ilerlemesi yaşadığını göstermiştir.
ILD'nin erken tespiti, hasta sonuçlarını iyileştirebilecek erken terapötik müdahale fırsatı sunar
Sistemik skleroz (SSc), otoimmün disfonksiyon, vaskülopati ve fibroz ile karakterize ilerleyici ve sıklıkla yıkıcı bir hastalıktır. İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD), SSc hastalarının çoğunda tanılanır ve SSc ile ilişkili mortalitenin önde gelen nedenidir. Her ne kadar klinik bulgular ve ILD şiddeti hastalar arasında değişse de, akciğer fonksiyonu tipik olarak hastalık başlangıcından sonra en fazla ilk 3-4 yıl boyunca azalır. Bu araştırma, Sistemik Sklerozda İnterstisyel Akciğer Hastalığının erken teşhisi için mevcut araçlara ve halen araştırılmakta olan yeni tedavilere odaklanarak genel bir bakış sunar.
Fischer A, Patel NM, Volkmann ER. Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis: Focus on Early Detection and Intervention. Open Access Rheumatol. 2019;11:283–307. Published 2019 Dec 9. doi:10.2147/OARRR.S226695+ Tüm Referansları Göster