SİROZ
Siroz karaciğerin kronik bir hastalığıdır. Çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir, ama hücre temelindeki oluşum süreci hep aynıdır. Sirozda yineleyen hücre ölümü, halka biçiminde bağdoku artışı ve yumrular biçiminde doku yenilenmesi görülür. Belirtileri ise kapı toplardamarı sisteminde (portal) kan basıncı yükselmesi ve ilerleyici karaciğer yetmezliğidir.
NEDENLERİ
Karaciğer sirozunun kalıtsal yatkınlık dışındaki en önemli nedenleri, viral hepatit geçirmiş olmak ve alkolizmdir. Birçok siroz olgusunda ise hastanın öyküsünde alkolizme ya da sarılığa rastlanmaz. Kriptogenetik (nedeni bilinmeyen) siroz adı verilen bu olguların bazısında hastanın sanlıksız bir viral hepatit geçirmiş olabileceği düşünülür. (Omeğin karaciğer iltihabı sonrasında gelişen siroza özgü büyük yumrıılar görülebilir.) Karaciğerde demir birikmesi (hemokromatoz) ve kronik konjestif kalp yetmezliği de siroza neden olabilir.
Karaciğer sirozu birçok nedene bağlı olabilirse de oluşum süreci değişmez. Bir dış etken yapısal bir işlev azalmasının ya da henüz tam aydınlatılmamış olan kalıtsal bir yatkınlığın bulunduğu karaciğerde (belki de antikor yapısındaki) bir mekanizmayı harekete geçirir. Daha sonra kendi kendine işlemeyi sürdürebilen bu mekanizma sirozu başlatan bir tetik gibi işlev görür. Bir başka bir deyişle karaciğer, hastalığın nedeni kendi hücreleriymiş gibi davranmaya başlar. Karaciğer hücresine zarar veren herhangi bir etken karşısında bağdoku yalnızca ölen hücrelerin yerini almakla kalmaz; karaciğer hücreleri de işlevsel bir lobcuk oluşturacak katmanlar biçiminde yenilenmez. Tam tersine, karaciğer dokusunun aralan aşın bağdokuyla dolar ve bunun sonucunda lobcuğu parçalara ayıran yalancı lobcuklar oluşur. Böylece hücre yenilenmesi amaçsız ve yaygın bir yumnı oluşumuna dönüşür. Aşırı çoğalan bağdoku daha sonra büzülerek yakınındaki hücre ve damarlan sıkıştınr ve organda oksijen yetersizliğine neden olur. Karaciğer sirozunda görülen sirıüzoit ağ (ince damar işlevi gören bonıcuklar) azalması hastalığın ileri evrelerinde şiddetlenerek dolaşımı durdurabilir. Böylece başka hücrelerin de ölmesiyle tamamlanan döngü, bir kez daha başlayıp yayılmaya hazır hale gelir. Bazı uzmanlann iyi huylu bir tümör hastalığı olarak nitelemesine yol açacak kadar aşın bir üreme gösteren siroz hücreleri organdaki besleyici maddeleri tüketir. Asalak gibi öteki karaciğer hücrelerinden beslenen siroz hücreleri artık hastalığın ve hücre ölümünün nedeni olmuştur.
Sirozun en az bilinen yanı aşın bağdoku üretimidir. Bu olay zehirlenme ya da bağışıklık tepkisine bağlı olarak retiküloendotelyal sistem etkinliğinin artmasından kaynaklanabilir. Herhangi bir nedenle zedelenen ya da ölen karaciğer hücresi bağışıklık sistemi tarafından "yabancı" olarak tanınır ve sistemin antikor oluşturarak yanıt vermesine yol açar (kandaki belirgin gammaglobulin artışı buna bağlıdır). Karaciğer hücrelerindeki antijen-antikor tepkisi hücre ölümüyle sonuçlanır ve böylece retiküloendotelyal sistemin ııyarılmasıyla aşırı miktarda üretilen bağdoku karaciğer hücrelerinin yerini alır.
Viral hepatit, alkol gibi bir dış etkenin neden yalnızca bazı insanlarda karaciğer hücrelerini vücuda "yabancı" kıldığı sorusuna henüz doyurucu bir yanıt getirilememiştir. Ama yanıtın alerji ya da özbağışıklık süreçlerinde olmadığı söylenebilir.
SİROZLU KARACİĞERİN DURUMU
Yukarıda sözü edilen siroz tiplerinin (alkolik, doku ölümü sonrası, safra sistemi kökenli) her birine özgü belirli anatomik ve patolojik değişildikler vardır. Ama bazı temel özellilder bunlann hepsinde, özellikle de karaciğer kökenli siroz olgulannda görülür. Alkole bağlı sirozda karaciğer önce büyür, hastalığın son evresindeyse küçülür. Yüzeyi ince pürtüklü yapıdadır. Doku ölümü sonrasında gelişen sirozda ise karaciğer büyüyebilir ya da büyümeyebilir; yüzeyi her zaman düzensiz ve kaba pürtüklüdür.
Biyopsiyle alınan ömeğin mikroskopla incelenmesi tipik siroz bulgularını ortaya koyar. Karaciğer tam bir yapısal düzensizlik içindedir. Sağlıklı organdaki düzenli karaciğer lobcukları artık tümüyle ya da hemen hemen yok olmuştur. Asıl işlevi karaciğerin destek sistemini oluşturmak olan bağdoku bölmeleri (septum) tam bir dağınıklık içinde her yana doğru gelişmiştir. Damarlar daha da düzensizdir. Her yerde eşmerkezli olarak yerleşmiş hücre kümeleıi görülür. Bunlar sağlıklı lobculdara benzemekle birlikte merkezlerinde bir toplardamar yoktur ve dağılımlan düzensizdir. Yumru biçimindeki bu oluşumlara yalancı lobcuk denir.
Gerek bağdoku oluşumu, gerekse yalancı lobcuk oluşumu yıkıma uğrayan karaciğer hücrelerinin yeni hücre üretme ve çoğalma yoluyla giriştiği onarım çabasını temsil eder. Ama yeni hücre üretimi aşırı miktardadır ve dağılımı düzensizdir.
BELİRTİLERİ
Başlangıçta hastamn yakınmaları çok azdır ve belirtiler yalnızca bu hastalığa özgü değildir. İştahsızlık, çabuk yorulma, bulantı, sindirim bozukluklan, bağırsak işlevlerinde düzensizlik (kabızlık), midede ağırlık duygusu, yağlı besinleri sindirememe, aşırı gaz, ayaldarda ödem, hafif ateş gibi bu belirtilerin çoğu sirozdan başka hastalıldarda da görülür. Bunlar aşırı alkol alımı ya da safra yolları hastalıklanyla eşzamanlı olarak ortaya çıkan bir mide-onikiparmakbağırsağı iltihabmdan da kaynaldanabilir. Ayrıca bu. belirtiler kronik hepatit belirtileri-ne çok benzer. Siroz çeşitli hastalıkların sonunda gelişebildiğinden gerçekte birçok geçiş tablosu vardır ve bazen tanı biyopsiyle bile kesinleştirilemez.
Hastalığın ileri evresine dekompanse siroz adı verilir. Bu dönemde iştahsızlık tam bir iştah kaybına döntişür. Hasta halsizdir ve sürekli zayıflar, çünkil genellikle dokularda su tutulmaz. Cinsel istek gittikçe azalır ve sonunda cinsel iktidarsızlık ortaya çıkar. Ozellikle sabahları ve aç karnına olmak üzere bulantı ve kusma görülür. Bağırsaklarda aşırı gaz birikınesi en ağır ve kesin belirtinin ortaya çıkmak üzere olduğunu gösterir. Hasta geceleri gündüzden daha çok idrar çıkarır ve sonunda en ağır belini olan assit (karın boşluğunda sıvı birikmesi) ortaya çıkar.
KARINDA SIVI BİRİKMESİ (ASİT)
Hasta bir yandan karnının rahatsızlık verecek biçimde şiştiğini, bir yandan da günlük idrar miktarının azaldığını ve idrar renginin koyulaştığını fark eder. Karın gittikçe gerilir; derinin ulaşabileceği en yüksek gerginlik düzeyine ulaşır. Hasta oldukça garip bir görünüm alır. Karındaki şişkinlik ve gerginlikle birlikte solunum güçlüğü ortaya çıkar. Biriken sıvı diyaframa baskı yaparak hareketlerini smırlar ve solunumu çok güçleştirir. Assit gelişimiyle birlikte kanda albümin düzeyi düşer, aldosteron salgısı
artar ve özellikle kapı toplardamarı sisteminde kan basıncı yükselir.
Kapı toplardamarı sisteminde tansiyonun yükselmesi siroza doğru giden bir karaciğerde olanların incelenmesiyle açıklanabilir.
KAPI TOPLARDAMARI SİSTEMİNDE KAN
BASINCI YÜKSEKLİĞİ (Portal Hipertansiyon)
Yeni oluşan bağdoku ve özellikle de çok miktarda yalancı lobcuk kümelenmesi karaciğer dolaşımının bir bölümünü yıkıma uğratır; bir bölümünde de baskı ve boğulmaya yol açar. Bu durum karaciğer toplardamarlarının lobcuk içi küçük dallarında, yani toplardamarların doğduğu yerlerde daha belirgindir. Bu damarların görevi karaciğerden çıkan kanı toplamaktır. Bunların bazısının bile kapanması doğal olarak karaciğer içi kan akışında belirgin zorluğa yol açar ve karaciğerde kan göllenmeye başlar.
Kapı toplardamarı bağırsaklardan ve dalaktan gelen bütün kanı karaciğere geçiren ana damardır ve taşıdığı kanın karaciğere girmesi de karaciğerde dolaşım koşullarının böyle kötüleşmesi durumunda zorlaşır. Kanın karşısındaki direnç arttıkça, onu yenmek için gereken güç de artar ve böylece kapı toplardaman sisteminde kan basıncı yükselir. Yapılan ölçümler kapı toplardamarında basıncın normalde 20 cm su basıncından az olması gerekirken, sirozlularda 25-60 cm su basıncına kadar yükseldiğini göstermiştir.
Yan dolaşım gelişmesi - Sirozun çok ağır bir belirtisi de kapı toplardamannda kan basıncı yükselmesine bağlı olarak bir yan dolaşımın ortaya çıkmasıdır. Yan dolaşım yemek borusu düzeyinde toplardamarlarda varis oluşumu biçiminde ortaya çıkar ve hastanın yaşamını tehlikeye soktuğundan ayrıca tedavi edilmesi gerekir.
Kapı toplardamarı kanının karaciğere zor akması ve damarda basmcın yükselmesi sonucunda kan daha kolay akabildiği yeni yollara yönelmeye başlar. Buraya kadar kötü bir durum yoktur; tam tersine bu gelişmenin pratik bir yararı da vardır. Vücudun kendiliğinden aldığı bu acil önlemden sonra, karaciğerdeki kan göllenmesi biraz hafifler. Ama bir de komplikasyonu vardır: Kanın bulduğu yeni akış yollarından biri, kapı toplardamarına akan mide koroner (taç) toplardamarıdır. Kan bu yoldan yemek borusu toplardamarlarına ve daha sonra üst anatoplardamara yönelir.
Yemek borusu toplardamarları zayıf damarlardır. Bazen yeni kan kütlesinin yarattığı yüksek basınea dayanamazlar. Duvarları daha da zayıflar ve genellikle bacaklardakilere benzeyen varisler oluşur. Bu varisler yemek borusu boşluğuna doğru büyüdüğünden büyük ve sert bir lokma ya da mukoza örtüsünü sindirerek yıkıma uğratan ülser gibi bir etken varisleıin yırtılmasına neden olur. Sirozun dengelenebildiği (kompanse) evresi bu noktada aşılır ve hastada tehlikeli bir iç kanama başlar. Kanama dursa da sorun bitmez, çünkü vücut artık sirozu düzenleyici etki gösteremez (dekompanse siroz) ve aşırı kansızlık hastada temel bir tedavi sorunu yaratır. Yemek borusu varisleri radyolojik incelemeyle belirlenebilir. Yan dolaşım gelişmesi yemek borusu varisleri dışında basur ve yüzeysel karın toplardamarlarının genişlemesine de yol açabilir.
Dalak büyümesi - Kapı toplardamarında yüksek tansiyon genellikle dalağm büyümesirıe yol açar. Büyüyen dalak kemik iliğinin etkinliğini kısıtlar; alyuvar, akyuvar ve trombositlerin üretimini engeller. Kemik iliğinde alyuvar yapımının azalması alyuvar üretimini uyaran folik asit yetersizliği ve aşırı alyuvar yıkımıyla da birleşince hastada kansızlık ve vücut direncinde genel bir zayıflama ortaya çıkar. Bu durumda hastanın olası bir kanamaya dayanabilmesi zordur. Akyuvarların azalması,mikroplann saldınsı karşısında vücut savunmasının yetersiz kalmasına yol açar. Sirozlu hasta bakterilere karşı daha dirençsizdir ve her türlü enfeksiyondan çok kolay etkilenir, Trombositler kanın pıhtılaşmasında önemli rol oynadığından bunlann azalması, kanama eğilimini artınr. Sirozlularda sık görülen kanama, trombositlerden başka gene pıhtılaşmada etkisi olan protrombin, fibrinojen, faktör V, Vİİ, X gibi maddelerin eksikliğine de bağlıdır. Bu maddelerin üretiminde karaciğerin etkinliği önemlidir.
Kandaki bu değişikliğin sonucunda hastada burun kanaması nöbetleri, diş fırçalarken, bazen de kendiliğinden dişetlerinde kanama ya da dışkıyla kan çıkarma görülür. Dışkıyla çıkan kan her zaman gözle görülmeyebilir: Kan sindirim kanalının alt bölümünden, yani basur ve düzbağırsaktan gelmiyorsa ve fazla miktarda değilse, kanamanın tek belirtisi dışkının koyu, bazen kapkara bir renk almasıdır.
İlerlemiş siroz olgularında araya giren bir enfeksiyon, uzun süreli kabızlık, varıs kanaması, karaciğere zararlı ilaçların alınması gibi bir etken gittikçe şiddetlenen bilinç bozukluğuna yol açabilir. Hastada hafif uyku hali, davranış değişikliği, ellerde titreme ve ağızda hastalığa özgü (amonyak gibi) bir koku ortaya çıkar ve sonunda koma gelişir.
SİROZLU HASTANIN GÖRÜNÜMÜ
Sirozlu hasta zayıftır ve bacaklarda daha belirgin olan bu zayıflık, assit varsa karındaki şişiik nedeniyle daha da dikkat çekicidir. Derisio't toprak renginde, normalden daha koyu, griyle kahverengi arası bir renktedir. Bazen sanlık da gelişir.
Deride sarılık gelişmese bile gözlerde her zaman san bir gölge vardır. Ozellikle yanaklar ve burun, alkoliklerdeki gibi kızarmıştır; bu bölgelerde parlak kırmızı renkte noktalar gözlenir. Aynı gelişme avuçlarda ve tabanlarda da görülür. Tipik olmamakla birlikte sık rastlanan bir belini de yüz, boyun, sırt, göğüs ve kollarda görülen ince damar 'yıldızlan'dır; örümceksi ben olarak da bilinen bu oluşumlar yaklaşık 5 mm çapında, bir merkezden yayılan küçük damar genişlemeleridir. Başta koltukaltın
dakiler olmak üzere genellilde vücut kıllan da dökülür. Bütün belirtiler iç salgı sistemi kökenli bozukluklara, yani karaciğer işlevlerinin bozulmasıyla ortaya çıkan hormonal dengesizliğe bağlıdır.
TANI
Sirozda karaciğer ele geliyorsa sertleşmiştir, ama yapısı her zaman tekdüze değildir. Yüzeyi pütürlü olduğundan düzensiz, kenarları ise net ve keskindir. Hastalann çoğunda dalak büyümüştür. Serum elektroforezi gammaglobulinleün belirgin ölçüde arttığını gösterir. Bu arada albümin-globulin oranı tersine dönmüştür. Karaciğer hücrelerinin protein bireşimleme gücünü belirlemeye yönelik test sonuçları kanda albümin, serumda psodokolinesteraz ve ayrıca pıhtılaşma faktörleri eksikliğini ortaya koyar. Karaciğer hücrelerinin salgılama etkinliği de bozulmuştur; bu nedenle kanda bilirubin düzeyi yükselir. Karacığerdeki bozukluğa ve safra göllenmesıne işaret eden enzimler genellikle çok artmamıştır.
Kesin siroz tanısı için en güvenilir yöntemler laparoskopi ve karaciğer biyopsisidir.
Yerel anestezi koşullarında yapılan laparoskopide kama sol yandan bir iğneyle girilerek hava verilir. Böylece kann duyan, altındaki organlardan uzaklaştırılarak iç organlar görüntülenir. Bu aşamada gene yerel anestezi altında karaciğer kenannın altından, sağ yanda karın duyan delinerek laparoskop aygıtı karın boşluğuna sokulur. Aydınlatma sistemi çalıştınlarak karaciğerin kenan ve yüzeyinin bir bölümü bütün aynntılarıyla görüntülenir. İğneyle karaciğerden parça alınmasını içeren karaciğer biyopsisi, laparoskopi sırasında da yapılabilir. Alınan biyopsi örneği mikroskopla incelenir.
TEDAVİ
Siroz ağır bir hastalıktır ve genel kabule göre tedavisinden çok. önlenmesine ağırlık verilmesi gerekir.
Az miktarda alkollü ickinin zararsız, düzenli olarak alınan asırı miktarlarda alkolün ise çok zararlı olduğu ke
sindir. Dolayısıyla siroza yakalanma tehlikesine karşı ilk önlem olarak alkol kısıtlanmalıdır. Bir başka önemli siroz nedeni de hepatittir. Hepatitte hekimin iyileşme dönemine ilişkin öğütleri tütulmalı ve karaciğerin tümüyle iyileşmesi için ortam sağlanmalıdır.
Sirozlu hastanm yaşaması hekimin önerilerine uymasına bağhdıır. Alkolden kesinlilde uzak durmalı, artık 'az" içme-nin yetmediğini,"hiç" içmemek gerektiğini bilmelidir. Beslenmenin temel bir önemi vardır. Karaciğer besinlerle alınan bütün maddelerin metabolizmasmda etkili olan bir organdır. Genel görüşe göre hasta dengeli beslenmeli, günde 100 gr protein (yağsız et, balık, yağsız peynir), 10 gr bitkisel ve kesinlikle kızarrnamış yağ ile 300-400 gr karbonhidrat (şeker, ekmek, hamur vb) almalıdır.
Bir başka önemli kural da olabildiğince az tuzlu yemektir. Bağırsaldarın düzenli çalışması sağlanmalı, kabızlık önlenmelidir. Kabızlık hem atılması gereken maddelerin bağırsaktan emilmesiyle karaciğeri aşırı çalışmaya zorlar, hem de sindirim kanalının dışkılama için aşın zorlanmasına yol açarak yemek borusu varislerinin birinin yırtılmasıyla sonuçlanabilir. Genel önlemler arasında ise hastanın soğuktan, aşın yorgunluktan ve enfeksiyon hastaltldan olanlarla ilişkiden kaçınması yer alır.
Sirozlu hastalarda yemek borusu yarislerini ve assiti tedaviye yönelik uygulamalar vardır. Son yıllarda, ilerlemiş siroz olgularında karaciğer nakli ameliyatına da başvurulmaktadır.