Ressamın esansiyel tremor (titreme) kabusu bir beyin implantı ile son buldu.
Derin beyin uyarımı sayesinde, temel tremor adı verilen yaygın ancak daha az bilinen bir nörolojik bozukluktan muzdarip bir sanatçı, sabit bir el ile tekrar resim yapabilir.
Sen bir sanatçısın. Düz bir çizgi çizemiyorsanız bir manzarayı nasıl boyarsınız?
Manzara ve deniz manzaralarının yanı sıra çiçek resimlerinde de uzmanlaşan Terri Benedix, dökmeden dudaklarına bir fincan kahve bile kaldıramadı, sebzeleri uçurmadan bir çatal dolusu bezelye kaldıramadı.
Elektrotların beyninin her iki tarafındaki kesin konumlara yerleştirildiği ve ardından göğsüne yerleştirilmiş pille çalışan, kalp pili benzeri bir cihaza bağlandığı bir prosedürden sonra bu durum değişti. Donanım, derin beyin uyarımı adı verilen ve giderek daha popüler hale gelen bir tedavinin parçasıydı: hedeflenen beyin bölgelerine elektrik darbelerinin ritmik patlamaları.
Bakliyat kendiliğinden neden beyinde ritimleri oluşturulan müdahale eden esansiyel tremor , Amerikan nüfusunun yaklaşık% 2,2 etkileyen bir durum – 75 üzerinde 10 yetişkin 1 25 yetişkin yaş 40 ve üstü ve 1 hakkında.
Stanford Tıp Fakültesi’nde nöroşirürji doçenti olan Casey Halpern , “Bu unutulan hastalık” dedi . “Farkındalığı, araştırmayı ve tedaviyi teşvik etmek için Michael J. Fox gibi birine ihtiyacı var.”
Esansiyel tremor ilerleyicidir, genellikle bir elde görünür bir titreme ile başlar ve yavaş yavaş vücudun her iki tarafındaki kas gruplarını etkiler. Parkinson hastalığının aksine, buna bilişsel, kardiyovasküler veya diğer semptomlar eşlik etmez. Esansiyel titremeden kaynaklanan titreme, esas olarak durumu olan insanlar ellerini kullandığında görülür.
Esansiyel titreme, beynin arkasındaki serebellumdan beynin merkezindeki talamus denilen yapıya doğru ilerleyen ve hareketi ve kısıtlamayı kontrol eden sinir hücrelerini bozar. Halpern, “Bu sinir hücreleri öldüğünde veya bozulmaya başladığında, talamusun bir kısmındaki hücreler kendiliğinden ritmik eşzamanlı olarak ateşlenmeye başlar” dedi. “Titremeye neden olduğu düşünülen de bu.”
Bu nöronların kendiliğinden bir ritme geçmesini önleyerek, derin beyin stimülasyonu – veya DBS – kontrolü geri yükleyebilir. İlk olarak 1991’de esansiyel titreme için onaylanan DBS, şimdi Parkinson hastalığı, obsesif-kompulsif bozukluk, epilepsi ve bir kişinin kaslarının kontrolsüz bir şekilde kasıldığı bir hareket bozukluğu olan bazı distoni türleri için kullanılmaktadır.
Ailede temel titreme öyküsü
Halpern, temel titreme için yılda yaklaşık 40 DBS cihazını cerrahi olarak implante eder. Hastalarından biri 58 yaşındaki Benedix.
Kaliforniya’nın Orta Kıyısı’nda, okyanustan yaklaşık 24 km uzakta bir kasaba olan Atascadero’nun uzun süredir sakini olan Benedix, gençliğinden beri bir sanatçı. Yaklaşık yedi yıl önce, titremesi onu yetişkin hayatı boyunca yaptığı sanatı öğretmeyi bırakmaya zorladı.
Ameliyat olma kararı için “Bu motive edici bir faktördü” dedi. Bu, yemek yiyememenin yanı sıra. Odanın diğer ucunda uçan yiyeceklerle ilgili pek çok hikayemiz var. “
Benedix’in ailesinde, genellikle kalıtsal olan temel titreme öyküsü vardır. 2013 yılında sağ kolunda titreme başladı. Yerel bir nörolog başlangıçta titremeyi hafifletmek için ona bir ilaç verdi. Olmayana kadar iyi çalıştı. Aynı şekilde, ikinci bir ilaç da hastalık ilerledikçe gücünü kaybetmeye başladı.
Terri Benedix, Ocak ayında bir takip randevusunda Casey Halpern ile bir araya geldi. Derin beyin stimülasyon cihazı 2020 yazında implante edildi.
Semptomlar her iki koluna, bacaklarına, boynuna ve hatta diline yayıldı. Sonuçlar dağınık ve hatta tehlikeliydi. “Titremem o kadar şiddetlendi ki bıçağı düzgün kullanamadım,” dedi. “Bir salatalık veya domates dilimleyerek kendimi birkaç kez kestim.”
Bardaklardan sıvı döküldü. Yemek çatalından uçtu. Elleriyle yemek yemesi gerekiyordu.
Kötü günlerde saçını düzeltemedi. Makyaj yapmaya çalıştığında, ruj ya da göz kalemi çizgileri yanağından aşağı ya da yukarı doğru akıyordu.
Sesi titriyordu.
Benedix, “Olan bir olay değil,” dedi. Hepsini bir araya getirdiğinizde ezici bir hal alıyor. Bir kovadaki küçük çakıl taşları gibi. Günün sonunda kovan dolu. “
Bir arkadaşıyla bir salata barda bir keresinde tabağına bezelye koymaya çalıştı. Elim titredi. Bezelye her yere gitti. ” Arkadaşı halletti.
Dışarıda yemek yemeye davet edilmekten kaçınarak, ev sahibi, izole ve bağımlı bir kişi oldu. “Sonunda kendimi besleyemediğim bir yere ulaştı” dedi. Sadece pipetle içebildim.
Kocası onu beslemeye başladı.
Boyamayı bırakmıştı. Çizemiyor, adını imzalayamıyor, evrak işleyemiyordu. Kocası tıbbi formları doldurmasına yardım etti.
Stanford Health Care beyin cerrahına sevk
2019’da nöroloğu onu Stanford Health Care’deki Halpern’e yönlendirdi . Halpern, birkaç ziyaret sırasında DBS’nin nasıl çalıştığını anlattı. İki ameliyat olacaktır: biri elektrik kablolarını implante etmek ve diğeri elektrotlara bağlanacak ve sabit bir elektrik darbeleri dizisi üreten puls üretecini kurmak için. Benedix’e, uzun vadede titreme şiddetinde% 70’den daha iyi bir azalma beklediğini söyledi – ihtiyatlı bir tahmin – ancak sonunda hafif bir semptom dönüşü yaşayacaktı.
Devam etmeye karar verdi. 23 Temmuz 2020’de ameliyat için Stanford Hastanesine geldi.
Halpern, kafatasının her iki yarıküresindeki kafatası açıklıklarından talamusa iki elektrik kablosunun geçirilmesi için yer açmak için kafatasında her iki tarafta birer tane olmak üzere iki küçük açıklık açarken onu sakinleştirdi.
Ardından ekip, elektrik kablolarını doğru şekilde konumlandırmalarına yardımcı olabilmek için onu bilincine geri getirdi. Kesin elektrot yerleşimini sağlamak için kafası tamamen hareketsiz hale getirildi. Beynin ağrı reseptörleri olmadığı için ağrı hissetmiyordu.
Halpern, kendisine bir mikrofon takılı bir kayıt elektrodu kullanarak başladı. Titremeye neden olan hücrelerin yerini sesle sıfırladı. “Titremeden sorumlu olan nabız gibi atan ritmik aktiviteyi düşündüren modeli dinliyoruz” dedi. Doğru yer gibi görünen yeri bulduğunda, uyarıcı elektrodu yerleştirip konumlandırdı ve ondan bir spiral çizmesini istedi.
Çok tanınan bir tanesini idam etti. Gözleri yaşlarla doldu.
“Değişimi görmek bir mucizeydi,” dedi. “Dr. Halpern bana ‘Kalıcı elektrodu orada bırakacağımız yer’ dedi. Ve beni tekrar uyutuyorlar. ”
Hassas kollu bir makine, uçların belirtilen koordinatlarda eklenmesine yardımcı oldu. Halpern telleri yerinde bırakarak kesi yerlerini bandajladı.
Birkaç gün sonraki bir takip prosedüründe Halpern, uzatmaları bir puls üretecine bağladı. Benedix’in göğsünün bir tarafında 2,5 inçlik bir kesi yaptı ve puls üretecini köprücük kemiğinin altına yerleştirdi. Derisinin altında tünel açmak için bir cihaz kullanarak, başındaki açık telin yedek bobinlerini kulaklarının üzerinden, boynunun arkasından ve omuzlarının üzerinden göğsüne geçirdi ve burada telleri puls üretecine bağladı.
İki operasyon toplamda yaklaşık üç saat sürdü.
Benedix, bir ay sonra Stanford Health Care’e döndü. Stanford’un Nöroşirürji Departmanında 2004 yılından beri DBS cihazlarını programlayan bir doktor asistanı olan hareket bozukluğu uzmanı Traci Hornbeck cihazı etkinleştirdi. Akımı küçük adımlarla hızlandıran Hornbeck, geveleyerek konuşma, duyusal bozukluklar, istemsiz kas kasılmaları veya denge sorunları gibi yan etkileri tetiklemeden maksimum titreme engellemesi sağlamak için nabız hacmini ayarladı.
Etkisi hemen başladı. Hornbeck, cihazı etkinleştirmenin Benedix’in titremesini% 90 oranında azalttığını tahmin ediyor.
Benedix, “Neredeyse karanlıkta olmak ve bir ışığın açık olması gibiydi,” diye hatırladı.
Hornbeck, Benedix’in düz bir çizgi ve bir spiral çizme, adını imzalama, kollarını yana uzatma, maskara uygulama ve ağzına bir bardak su getirme yeteneğini test etti.
Hornbeck, “Çoğu hasta şüpheci” dedi. “Denemelerinin üzerinden genellikle yıllar geçti. ‘Yapamam’ diyorlar! ‘Evet, yapabilirsin’ diyorum. ”
Hornbeck bilmeli. “Hastalara her zaman sarsıntı kabilesinin bir parçası olduğumu söylerim,” dedi. “Ben de temel sarsıntı yaşıyorum.”
Heyecanlanan Benedix telefonuna geçti ve aile üyelerine mesaj atmaya başladı. O minik klavyeyle yazmak, birkaç dakika önce imkansız olmasa bile zor olurdu.
Benedix, “O anda hayatımdaki her şeyin değişeceğini biliyordum,” dedi. “Ve o andan itibaren her geçen gün daha bağımsız hale geliyorum.”
Hornbeck, Benedix’e bir pil şarj cihazı ve bir uzaktan kumanda verdi. Cihaz ayarlarını sınırlar dahilinde düzenleyebilir, sol ve sağ elleri için ayrı ayrı optimize edebilir.
“Tıpkı TV’niz gibi – ses seviyenizin açık olması gerekiyorsa, sadece yaparsınız,” dedi.
Benedix mükemmellik beklemiyor. Hastalığının ilerleyeceğini anlıyor. Ancak mevcut genliği düşük ayarlanmış; onu yükseltmek için yeterince yer var.
“Hayatımın bana geri verildiğini hissediyorum,” dedi. “Keşke bunu dört yıl önce yapsaydım.”