Ewing Sarkomu Nedir? Belirtileri, Teşhisi ve Tedavisi
Ewing sarkomu, kemikleri veya yakındaki yumuşak dokuyu etkileyen kanser grubunun bir parçasıdır. Kanser, sağlıklı hücreler değiştiğinde ve kontrolden çıktığında ortaya çıkar ve tümör adı verilen bir kitle oluşturur. Bir tümör kanserli veya benign olabilir. Kanserli bir tümör habis olup, büyüyebilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir anlamına gelir. İyi huylu bir tümör, tümör büyür ancak yayılmaz demektir.
Türüne bağlı olarak, Ewing sarkomları vücudun farklı yerlerinde gelişir.
- Kemik: Ewing sarkomu çoğunlukla bacak, pelvis, kaburga, kol veya omurgada gelişir.
- Yumuşak doku: Daha önce “Ewing sarkom ailesinin tümörleri” teriminde yer alan Ewing sarkomu, kemik dışında yumuşak dokuda büyüyebilen bir tümördür. Genellikle uyluk, pelvis, omurga, göğüs duvarı veya ayakta bulunur.
Periferik primitif nöroektodermal tümör, Askin tümörü (göğüs duvarının Ewing sarkomu) ve ekstraosseöz Ewing sarkomu (çoğunlukla Ewing sarkom ailesinde tümör teriminde birleştirilen) gibi daha eski terimler bu aynı tümör türünü ifade eder.
Bu yazımız çocuklarda ve gençlerde teşhis edilen çocukluk çağı Ewing sarkomunu kapsar.
Ewing Sarkomu Belirtileri ve Bulguları
Ewing sarkomlu çocuklar ve gençlerde aşağıdaki semptomlar veya işaretler görülür. Bazen Ewing sarkomlu insanlarda bu değişikliklerin hiçbirine rastlanmaz. Veya, bir belirtinin nedeni kanser olmayan başka bir sağlık durumu olabilir.
- Kemikte veya kemiği çevreleyen dokuda sertlik, ağrı, şişme veya hassaslık. Ewing sarkomlu çocukların ve gençlerin yaklaşık %85’inde gelip gidebilen ve geceleri daha az şiddetli ağrı olur.
- Cilt yüzeyi yakınında, dokunulduğunda sıcak ve yumuşak bir his veren yumru
- Geçmeyen ateşlenme
- Yaralanma olmadan kırılan bir kemik. Kemikte büyüyen bir tümör, kemiğin zayıflamasına veya kırılmasına neden olabilir.
Çocuğunuzun yaşadığı değişikliklerden dolayı endişeleriniz varsa, lütfen çocuğunuzun doktoruyla konuşunuz. Doktorunuz, diğer sorulara ek olarak, çocuğunuzun belirtileri ne kadar süreyle ve ne sıklıkta yaşadığını soracaktır.
Ewing Sarkomu Tanısı
Aşağıda listelenen tanı testlerinin hepsi her kişi için kullanılamaz. Çocuğunuzun doktoru, bir tanı testi seçerken bu faktörleri dikkate alabilir:
- Şüphelenilen kanser türü
- Çocuğunuzun belirtileri ve semptomları
- Çocuğunuzun yaşı ve sağlık durumu
- Daha önceki tıbbi testlerin sonuçları
Ewing sarkomunu teşhis etmek amacıyla fizik muayene ek olarak aşağıdaki testler kullanılabilir:
- Kan testleri: Tam kan sayımı (CBC), her kan hücresi sayısını sayan bir kan testidir. Anormal beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombosit seviyeleri, tümörün yayılım gösterdiğini gösterebilir. Doktor ayrıca karaciğer ve böbrek fonksiyonlarını kontrol edebilir ve bazen laktat dehidrogenaz veya LDH olarak adlandırılan belirli bir kan enziminin yüksek seviyelerini arar, bu da bazen vücutta bir tümör varlığının sinyalini verir.
Görüntüleme testleri:
- Röntgen: Doktorlar genellikle x-ışını ile kemik tümörlerini teşhis edebilirler.
- Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: Ewing sarkomu için, tümörün akciğerlere yayılıp yayılmadığını görmek için göğüs bölgesine BT taraması yapılacaktır. BT taraması da tümörün boyutunu ölçmek için kullanılabilir.
- Manyetik rezonans görüntüleme (MR): MR, vücudun ayrıntılı görüntülerini üretmek için x-ışınları değil manyetik alanlar kullanır. MR tümörün boyutunu ölçmek için de kullanılabilir. MR, tümörün yakınlardaki sinirler ve kan damarlarıyla olan ilişkisini açığa çıkarmak için BT taramasından daha yararlıdır.
- Pozitron emisyon tomografisi (PET) veya PET-BT taraması: Ewing sarkomu için, entegre PET-BT taraması, tek başına bir PET taramasından veya kemik taramasından daha duyarlıdır.
- Kemik taraması: Kemik taraması, kemiklerin içine bakmak için radyoaktif bir izleyici kullanır. İzleyici bir hastanın damarına enjekte edilir. Kemik alanlarında toplar ve özel bir makine ile algılanır. Kameraya sağlıklı kemik gri renkte görünür ve bir tümörün neden olduğu yaralanma alanları karanlık görünür.
Cerrahi testler:
- Biyopsi: Biyopsi, mikroskopta incelenmek üzere az miktarda dokunun çıkarılması prosedürüne denir. Tümör bir kol ya da bacak içindeyse, ortopedik onkolog ya da Ewing sarkomu deneyimi olan girişimsel bir radyolog biyopsi yapmalıdır.
Prosedür sırasında, doktor tümör, kemik iliği veya her ikisinin bir örneğini alabilir. Diğer testler kanserin var olduğunu düşündürür, ancak sadece biyopsi kesin tanı koyabilir.
- Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi: Bu 2 prosedür benzerdir ve genellikle Ewing sarkomunun var olup olmadığını görmek için kemik iliğini incelemek amacıyla aynı anda yapılır. Kemik iliğinde hem katı hem de sıvı kısım bulunur.
Diğer laboratuar testleri:
Diğer laboratuvar testleri, tümör hakkında daha fazla bilgi edinmek için biyopsi sırasında çıkarılan doku örnekleri üzerinde yapılabilir.
- İmmünohistokimya: Bu test, doku örneğinde Ewing sarkom hücreleri bulur.
- Sitogenetik testler ve reverse transkripsiyon-polimeraz zincir reaksiyonu(RT-PCR): Bu testler, Ewing sarkoma hücrelerini karakterize eden genetik değişikliklerin numunede olup olmadığını tespit eder.
Teşhis testleri yapıldıktan sonra çocuğunuzun doktoru tüm sonuçları sizinle ve çocuğunuzla birlikte inceler. Teşhis kanser ise, bu sonuçlar da doktorun kanseri tarif etmesine yardımcı olur. Buna evrelendirme denir.
Ewing Sarkomu Tedavi Seçenekleri
Genel olarak, çocuklarda ve gençlerde kanser nadirdir. Bu, doktorların bu yaş grubunda en etkili tedavi planlaması yapabilmesinde zorluk yaşayabileceği anlamına gelir. Bu nedenle çocukların ve kanserli gençlerin %60’ından fazlası klinik araştırmanın bir parçası olarak değerlendirilmektedir. Klinik denemeler, bakım standardını, daha etkili olabilecek tedavilere yönelik yeni yaklaşımlarla karşılaştıran bir araştırma çalışmasıdır. , Klinik araştırmalar, yeni bir ilaç, yeni standart tedavi kombinasyonu veya yeni tedaviler dozlarını test edebilir. Klinik araştırmalara katılan herkesin sağlığı ve güvenliği yakından takip edilmektedir.
Ewing sarkomlu çocuklar ve gençler, özellikle hastalıkları için tasarlanmış klinik araştırmalarda tedavi edilmelidir görüşü savunulmaktadır. Ewing sarkomunun tipik bir tedavi planı, kemoterapi veya kök hücre transplantasyonu gibi lokalize tedavi ile birlikte tüm vücudu tedavi eden sistemik tedavi içerir. Lokalize terapi, ameliyat, radyasyon terapisi veya her ikisini birden kullanarak tümörün tedavisine odaklanmaktadır. Birden fazla tedavi yapılırsa buna kombinasyon terapisi denir.
Doktorlar, tedavinin uzun vadeli yan etkilerini önlemeye ya da azaltmaya çalışırken, hastalığın evresi ve hastanın yaşı temelinde tedavi kararları verirler. Ewing sarkomu için en yaygın tedavi seçeneklerinin açıklamaları aşağıda listelenmiştir. Çocuğunuzun tüm tedavi seçeneklerini öğrenmek için zaman ayırın ve belirsiz olan şeyler hakkında soru sormayı unutmayınız.
a) Kemoterapi
Kemoterapi, genellikle kanser hücrelerinin büyüme ve bölünme yeteneğini durdurarak kanser hücrelerini yok etmek için ilaçların kullanılmasıdır.
Ewing sarkomu tedavisi mümkün olduğunda kemoterapi ile başlar. Bu ilk kemoterapi bittikten sonra doktor, kalan kanser hücrelerinden kurtulmak için daha fazla kemoterapi uygulanan lokalize cerrahi veya radyasyon terapisi kullanabilir. Kemoterapi başka bir tedaviden önce kullanılırsa buna “neoadjuvan kemoterapi” denir. Bazen doktor cerrahi veya radyoterapi kullanabilir ve daha sonra “adjuvan kemoterapi” olarak adlandırılan kemoterapi verebilir.
Kemoterapinin yan etkileri kişiye ve kullanılan doza bağlıdır. Ancak yorgunluk, enfeksiyon riski, mide bulantısı ve kusma, saç dökülmesi, iştahsızlık ve ishal içerebilir. Tedavi bittikten sonra bu yan etkiler genellikle ortadan kalkar.
b) Ewing Sarkomu Ameliyatı
Cerrahi operasyon sırasında tümörün ve çevreleyen sağlıklı dokuların çıkarılması prosedürüdür. Mümkünse, kemoterapiden sonra tümörün cerrahi olarak çıkarılması gerekir. Kemoterapi veya radyoterapiden sonra kalan kanser hücrelerini gidermek amacıyla da ameliyat gerekli olabilir.
Sıklıkla tümör özürlülüğe neden olmaksızın çıkartılabilir. Bununla birlikte, tümör bir kol ya da bacakta ortaya çıkarsa, kemiğin çoğunu kaldırma ameliyatı uzuvun işlevini etkileyebilir. Vücudun diğer bölgelerindeki kemik greftleri ekstremitenin yeniden yapılandırılmasına yardımcı olabilir ve metal veya plastik kemik veya eklemlerden yapılmış protez kaybolan dokunun yerini alabilir. Ameliyat sonrası fizik tedavi, çocukların ve gençlerin bacaklarını tekrar kullanmayı öğrenmesine yardımcı olabilir. Hastaların bir ekstremite kaybının duygusal etkileriyle baş etmesine yardımcı olmak için destek hizmetleri mevcuttur.
c) Radyoterapi
Radyasyon tedavisi, tümör hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili x-ışınlarının veya diğer yüksek enerjili parçacıkların kullanılmasıdır. Ewing sarkomu için, radyoterapi ameliyat mümkün olmadığında veya tümör hücrelerinin tümünü çıkarmak mümkün olmadığı gibi kemoterapinin etkili olmadığı durumlarda da kullanılır.
Radyasyon terapisinden kaynaklanan yan etkiler arasında yorgunluk, hafif deri reaksiyonları, karın ağrısı ve gevşek bağırsak hareketleri olabilir. Tedavi bittikten hemen sonra çoğu yan etki ortadan kalkar. Uzun vadede, radyasyon tedavisi normal kemik büyümesine müdahele edebilir ve ikincil bir kanser geliştirme riski artırabilir.
d) Kök hücre nakli / kemik iliği transplantasyonu
Ewing sarkomu için, kök hücre naklinin etkili bir tedavi seçeneği olup olmadığını anlamak amacıyla halen araştırmalar devam etmektedir. Sadece klinik araştırmanın bir parçası olarak yapılmalıdır.
Kök hücre nakli, kanseri içeren kemik iliğinin, sağlıklı kemik iliğine gelişen hematopoietik kök hücreler olarak adlandırılan oldukça özelleştirilmiş hücrelerle değiştirildiği tıbbi bir prosedürdür. Hematopoetik kök hücreler hem kan dolaşımında hem de kemik iliğinde bulunan kan oluşturma hücreleridir. Günümüzde, bu prosedür daha çok kemik iliği nakli yerine kök hücre nakli olarak adlandırılır. Çünkü gerçek kemik iliği dokusu değil, tipik olarak nakledilen kandaki kök hücrelerdir.
Transplantasyon önermeden önce doktorlar hasta ve aileyle bu tedavinin riskleri hakkında konuşur ve tümör türünü, herhangi bir önceki tedavinin sonuçlarını ve çocuğun yaşını ve genel sağlığını belirleyen diğer faktörleri göz önüne alırlar.
Ewing Sarkomu: Risk Faktörleri
Doktorlar ve araştırmacılar, çocuklarda ve gençlerde çoğu kansere neden olan şeyleri bilmiyorlar. Ancak aşağıdaki faktörler bir kişinin Ewing sarkomuna yakalanma riskini artırabilir:
- Genetik değişiklikler: Bir tümör hücresinin kromozomlarındaki değişiklikler Ewing sarkomundan sorumlu görünmektedir. Ancak hastalık kalıtsal değildir. Bu, bir ebeveynden çocuğa geçilmediği anlamına gelir. Genetik değişiklikler bilinen bir nedenden dolayı ortaya çıkmaz.
Ewing sarkomu hücrelerinin yüksek bir yüzdesi kromozomal translokasyona sahiptir, bu da küçük genetik materyal parçalarının tümör hücresi içinde yer değiştirdiği anlamına gelir. Genellikle translokasyon kromozom 11 ve 22 arasındadır, ancak kromozom 21 ve 22, 7 ve 22 ile 17 ve 22 arasında da oluşabilir. Bu genetik materyal gemlerinin kaynaşması, Ewing sarkomu hücrelerinin kontrol dışı büyümesine neden olur.
- Yaş: Ewing sarkomu herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Ancak Ewing sarkomlu hastaların yarısından fazlası (% 50) yaşları 10-20 arasındadır ve ortalama yaşı 15’dir.
- Cinsiyet: Ewing sarkomu erkeklerde kızlardan daha yaygındır.
Önerilen Makaleler: