Behçet Sendromu Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi
Behçet sendromuGöz ardı edilebilecek bir dizi işarete ek olarak, tüm vücudun kan damarlarının iltihaplanması ile karakterize edilir; ağız ve cinsel organlardaki ülser, göz iltihabı ve deri döküntüleri gibi.
Bununla birlikte, semptomlar her hastaya göre değişir ve bazı durumlarda kendiliğinden iyileşebilir.
Şimdilik, bu hastalığın kesin nedenleri bilinmemekle birlikte, genetik bir yatkınlık gözükse de. Bu nedenle, tedavi belirti ve semptomları hafifletmeyi ve ciddi komplikasyonları önlemeyi amaçlar.
Tıp literatüründe İngilizce "Behçet Hastalığı" ndaki kısaltmasıyla "BD" olarak da görünen Behçet sendromu, 1937'de Hulusi Behçet adlı bir Türk dermatologun belirtilerini ilk kez tanımladığı zaman ortaya çıktı. Her ne kadar Rabinovich'e (2016) göre, beşinci yüzyılda Hipokrat tarafından tarif edilmiş olması mümkün..
Bu hastalık çeşitli yönleri kapsar, bu yüzden multisistemik olarak adlandırılır ve etkilenen sistemlere göre nöro-behçet, oküler-Behçet ve vaskülo-Behçet'e ayrılır..
Bu hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmek istiyorsanız, nedenleri, belirtileri, prevalansı, tanı ve tedavisi; aşağıda daha fazla ayrıntı okuyabilirsiniz.
Behçet sendromunun nedenleri
Daha önce de belirttiğimiz gibi, bu sendromun kesin nedeni henüz tespit edilememiştir. Görünüşe göre genetik bir geçmişe sahip, bazı insanlar onu diğerlerinden daha fazla göstermeye meyilli..
Sendromun yatkınlığı, bir kişi hastalıkla ilgili geni taşırsa, bazı tetikleyici ortamlara maruz kalması durumunda ortaya çıkabileceği anlamına gelir..
Öte yandan, babası ya da annesi bu hastalığı olan hastaların daha erken yaşta genetik beklenti olarak adlandırılan Behçet sendromu geliştirdiği anlaşılmaktadır..
Behçet sendromlu birçok hastanın, kanlarında sağlıklı insanlardan, özellikle HLA-B51 geninin alelinden daha fazla HLA'ya (İnsan Lökosit Antijenleri) sahip olduğu gösterilmiştir..
HLA'nın hastalıktaki rolü tam olarak bilinmemektedir, ancak bize bu antijenlerin işlevi hakkında bir ipucu verebilir; bu, immün tepkiye katılarak, vücudu potansiyel olarak tehlikeli dış etkenlerden koruyarak oluşur..
Bu şekilde, bağışıklık sisteminin arızasından oluşan otoimmün bozukluklarla ilgili olabilir. Bu sayede vücudu olası tehditlerden korumak yerine sağlıklı hücrelere saldırır ve zarar verir..
Halen, diğer genetik belirteçlerin, bakteriyel enfeksiyonların veya virüslerin rolünü göz önünde bulundurarak muhtemel nedenler araştırılmaktadır ve hatta kendiliğinden enflamatuar bir hastalık olabileceğini düşünmektedir. Yani, vücudun enflamatuar süreçleri düzenleyemediği bir durum.
Aslında, Behçet sendromundan etkilenenlerin hepatit C virüsü, herpes simpleks virüsü ve insan parvovirüs B19'a karşı daha yüksek bir antikor insidansına sahip olduğu için enfeksiyonların hastalığın ortaya çıkmasına katılabileceği kanıtlanmıştır. streptokok antijenlerine ek olarak. Bütün bunlar, çevresel faktörlerle birlikte, hastalığı tetikleyebilir.
Hangi semptomları var??
Behçet sendromunun semptomları her kişiye ve organizmanın etkilenen bölgelerine göre değişir, belirgin bir sebep olmadan ortadan kaybolabilir ve tekrar ortaya çıkabilir. Genellikle, zaman geçtikçe belirtilerin daha az ciddi hale geldiği anlaşılıyor..
Hastalığın ana belirtileri vaskülit, cilt lezyonları, ağızdaki ülserler ve üreme organları ve körlüğe yol açabilecek göz problemleridir. Daha sonra, Behçet sendromunun semptomlarını daha ayrıntılı olarak açıklıyoruz:
- hasar (kanser yaraları veya yaraları) ağzın iç zarında ve üreme organlarındaki ülserlerde. Canker yaraları, bu sendromda yeniden ortaya çıkma eğiliminde olmasına rağmen, yaklaşık 3 hafta içinde kendilerini iyileştirir. Bunlar hastalığın en sık görülen belirtileridir.
- Derideki problemler Bu değişken olabilir, bazı insanlarda akne benzeri döküntülerde ve diğerlerinde ise temel olarak bacaklarda çıkıntı yapan kırmızı nodüller görülür. Folikülit veya saç köklerinin iltihabı da görülebilir.
- Göz iltihabı veya üveit, üveyi, gözü kaplayan vasküler zarı iltihaplandırabilir. Ön üveit (gözün önü veya irisin şişmesi durumunda), posterior (gözün arkası) veya panuveit (tüm üveyi etkilediğinde) olabilir.
Bu, gözlerin kırmızı görünmesine ve daha fazla görme keskinliğine neden olur; ağrı, lakrimasyon ve fotofobinin yanı sıra (ışığa karşı toleranssızlık). Sendromu olan kişilerde, bu oküler tutulum sadece görünebilen ve kaybolan bir semptomdur.
- Eklem problemleri, dizlerde özellikle ağrı ve şişlik; Her ne kadar bilek, dirsek veya ayak bilekleri de sıkça tutulsa da. Bu durumda, her seferinde en fazla 3 hafta süren, ortaya çıkan ve kaybolan semptomlardır. Uzun vadede artrit yol açabilir.
- Kan damarlarında bozulma, Daha spesifik olarak, kolların veya bacakların kızarmasına, şişmesine ve kişiye acı vermesine neden olan arterlerin ve damarların iltihaplanması ile karakterize edilir. Ayrıca kan pıhtılarına neden olabilir ve bu, anevrizmalar, tromboz ve daralma veya kan damarlarının tıkanması gibi ciddi komplikasyonlara yol açar.
Çoğu zaman bu vasküler lezyonlara, etkilenen kişinin kanı normalden çok daha hızlı pıhtılaştığında meydana gelen hiper pıhtılaşabilirliğe eşlik edebilir..
- Merkezi sinir sistemindeki değişiklikler Sendromun en ciddi sonucu olarak, çocukların% 25'inde ortaya çıkabilir. Özellikle kafa içi basıncında artışa neden olan, baş ağrıları, kafa karışıklığı, ateş ve denge kaybına neden olan bir beyin iltihabı oluşturur..
Meningoensefalite, fokal nörolojik değişikliklere, halüsinasyonlar veya inme gibi nöropsikiyatrik semptomlara bile neden olabilir..
Bu hastalarda beyin sapı ve beyincikte hasar, kraniyal sinirlerin felci veya beyin psödümörlerinin tespit edildiği görülmüştür..
- Pulmoner vaskülit, solunum güçlüğü, göğüs ağrısı, öksürük, vb..
- Sindirim problemleri karın ağrısı, ishal veya dışkıda kanama gibi.
- Ilhan ve ark. (2016) aktif ve bu sendromdan muzdarip hastaların aktif olmayan hastalardan daha fazla yorulduğunu göstermiştir. Ayrıca, yorgunluğun depresyon ve anksiyete ile ilişkili olduğunu gözlemlediler..
Hangi türler var?
Behçet hastalığını, genetik ve ırksal nedenlerden dolayı değişebilen en belirgin belirtilerine göre farklı tiplerde sınıflandırabiliriz. Şunlar arasında ayrım yaparız:
- oküler (Hastaların% 60-80'i). Üveit ve diğer görme komplikasyonlarının baskın olduğu yerlerde, olası körlük gelişimini gösterecek olan.
- Nöro-Behçet (Hastaların% 10-30'u) Merkezi sinir sistemini aşamalı olarak içerir; kötü bir prognoza yol açar. Menenjit veya meningoensefalit, psikiyatrik belirtiler, nörolojik bozukluklar, hemiparezi ve beyin sapı belirtileri içerir. Hastaların bazıları demans gelişir.
- damar. Vasküler komplikasyonlar hastaların% 7 ila% 40'ında meydana gelir ve venöz ve arteriyel tromboz, kan damarı tıkanıklığı, darlık ve anevrizmayı içerir..
Prevalansı nedir?
Behçet sendromu, özellikle Amerika Birleşik Devletleri ve Batı Avrupa'da nadir görülen bir hastalıktır. Prevalansı özellikle Asya ve Orta Doğu'da, özellikle İpek Yolu'nda görülür..
Türkiye'de 100.000 kişi başına 80-370 vaka arasında olan bu hastalığın en yüksek prevalans oranı vardır. Ardından Japonya, Kore, Çin, İran ve Suudi Arabistan'ı takip ederek 100.000 kişi başına 13-20 vaka; Japonya'da körlüğün önde gelen provokatörü olmak.
Kuzey İspanya'da, 100.000 kişi başına 0.66 vaka olduğu tahmin edilirken, Almanya'da 100.000 nüfus başına 2.26 vaka olduğu tahmin edilmektedir..
Öte yandan, merkezi sinir sisteminin katılımı ABD ve Kuzey Avrupa'da daha yaygın.
Genellikle 30 ila 40 yaşları arasında başlar, küçük çocuklarda çok nadir görülür. Türkiye'de Behçet sendromunun ortalama başlangıç yaşı 11.7 iken, nörolojik varyantı 13'tür..
Cinsiyete gelince, ABD, Japonya ve Kore'de bu sendrom kadınlarda erkeklerden daha yaygındır (her erkek için iki kadın), ancak semptomlar genellikle daha az şiddetlidir. Orta Doğu ülkelerinde bunun tersi olur, kadınlardan daha fazla etkilenen ve daha ciddi bir şekilde erkek var.
Nasıl teşhis edilir?
Behçet sendromunun teşhisi için, dikkatli olunmalıdır, çünkü bazı semptomlar diğer birçok durumda ortaya çıkabilir ve bu sendromu zorunlu kılmayan hastalıklar.
Öte yandan, Behçet hastalığını tespit etmek için özel olarak tasarlanmış testlerin olmadığını bilmek önemlidir..
Ancak, tespit etmek için bu durumun tezahürlerine dayanan bir dizi tanı kriteri vardır. Diğer benzer hastalıkları veya hastalık affectation seviyesini ekarte etmek için başka tıbbi testler de önerilecektir. Bu testler arasında:
- Kan testi.
- İdrar analizi.
- X-ışını, Bilgisayarlı Tomografi (CT) veya Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI).
- Cilt biyopsisi.
- Patergia testi (aşağıda açıklanmıştır).
Behçet sendromu için kullanılan tanı kriterleri şunlardır:
- Teşhis için gerekli bir işaret bir yıl boyunca en az 3 kez ortaya çıkan ağızdaki ülserlerdir..
Ek olarak, aşağıdakilerden en az 2 işaret sunmak önemlidir:
- Zamanla nüks eden jenital ülserler.
- Göz iltihabı veya üveit nedeniyle göz problemleri.
- Patlamalar veya cilt sivilceye benzer yaralar.
- Kolun ön kısmına hastanın enjekte edilmesi gereken ve minimum miktarda serum fizyolojik enjeksiyonu içeren paterjik bir cilt testi için pozitif test yapın..
Daha sonra, bir veya iki gün sonra reaksiyon, cilt üzerinde kırmızı bir çıkıntı meydana gelirse, bu, bağışıklık sisteminin doğru şekilde reaksiyona girmediğini gösterecek şekilde pozitif olduğunda gözlenir. Bu hastalığı olan insanlar iyi ülser ve yaraları iyileştirmez.
Bununla birlikte, bu kriterler, özellikle bu sendromu olan ve genellikle ağızda veya cinsel organlarda ülser olmayan bazı çocuklarda aşırı katı olabilir..
Öte yandan, sistemik lupus eritematozus, enflamatuar barsak hastalığı, Reiter sendromu veya herpes enfeksiyonları gibi diğer hastalıklarla ayırıcı tanı koymaya çalışmalısınız..
Tahminin nedir??
Behçet sendromunun prognozu belirti ve semptomlarına bağlıdır. Seyri genellikle remisyona girer, remisyon anları ve semptomların ortaya çıktığı diğerleri ile birlikte. Ancak, hastalığın yok olma doğal bir eğilimi vardır (İspanyol Romatoloji Derneği, 2016).
Görme sorunu olan hastalarda, yetersiz tedavi göz semptomlarına başladıktan 3 veya 4 yıl sonra körlüğe yol açabilir.
Bu hastalık genellikle acı çekenlerin yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltır..
Hangi tedaviler var?
Şimdilik bu sendromun tedavisi yoktur, tedavi her bireyin sunduğu semptomların hafifletilmesine odaklanmıştır. Örneğin, doktor, kremler, jeller veya cilt merhemleri gibi döküntülerin neden olduğu iltihaplanmayı ve rahatsızlığı azaltan ilaçlar önerebilir..
En sık kullanılan ilaçlar, cilt lezyonlarına ve ülserlere uygulanabilen kortikosteroidler, ağrıları, yaralardaki ağrıyı gidermek, göz damlası vb. Hastalık çok ciddi olmadığında rahatsızlığı azaltmaya yardımcı olur..
Topikal ilaçlar çok fazla etki yapmıyorsa, artrit tedavisinde yardımcı olduğu gösterilen kolşisin ilacını tercih edebilirsiniz..
Bununla birlikte, Behçet sendromunun belirti ve semptomları nüksetme eğilimindedir ve kortikosteroidler sadece rahatsızlığı ortadan kaldırır ancak buna neden olan şey değildir. Bu nedenle, doktorlar ayrıca immünosupresif ilaçlar (sağlıklı hücrelere saldırdığı için immün sistemin aktivitesini kontrol eden) reçete edecektir..
Bu ilaçların bazıları şunlardır: azatiyoprin, siklofosfamid veya siklosporin ve enjekte edilen Interferon alfa-2b de kullanılır. Hepsinin merkezi sinir sistemindeki bozuklukları tedavi etmek için faydalı olduğu halde, azatiyopinin önemli göz problemlerini tedavi etmede çok etkili olduğu gösterilmiştir..
Öte yandan, ihtiyatlı olmalıyız, çünkü bağışıklık sisteminin etkisini baskılayarak bu ilaçlar kişinin enfeksiyonları daha sık kasılmasına neden olabilir. Aynı zamanda yüksek tansiyon veya böbrek veya karaciğer problemleri gibi diğer yan etkilere neden olabilir.
Şiddet düzeyi yüksek olanlardan etkilenenler için tümör nekroz faktörü (TNF) olarak adlandırılan bir maddeyi bloke eden ilaçlar, Behçet hastalığının bazı semptomları için faydalı olabilir. Örneğin, etanersept veya infliksimab.
Vasküler, nörolojik veya gastrointestinal problemler tespit edilirse, genellikle tedavilerin işe yarayıp yaramadığını bilmenin yanı sıra, durumlarını kontrol etmek ve daha kötüye gitmesini önlemek için farklı uzmanlarda periyodik analiz yapılması önerilir. Bu kontrolü görme problemlerinde tutmak da önemlidir..
referanslar
- Behçet Hastalığı. (N.D.). Johns Hopkins Vasculitis Center'dan 13 Temmuz 2016 tarihinde alındı
- Behçet sendromu. (N.D.). Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden (NORD) 13 Temmuz 2016'da alındı
- Behçet hastalığı. (N.D.). 13 Temmuz 2016 tarihinde Mayo Clinic'ten alındı
- Behçet hastalığı. (N.D.). 13 Temmuz 2016'da NHS'den alındı
- İlhan B., Can M., Alibaz-Öner F., Yılmaz-Öner S., Polat-Korkmaz O., Özen G., vd. (2016). Behçet sendromlu hastalarda yorgunluk: yaşam kalitesi, depresyon, anksiyete, özürlülük ve hastalık aktivitesi ile ilişkisi. Int J Rheum Dis.
- Behçet hastalığı (N.D.). İspanyol Romatoloji Derneği'nden 13 Temmuz 2016 tarihinde alındı
- Rabinovich, E. (18 Nisan 2016). Behçet Sendromu.