Castleman Hastalığı nedir, nasıl bir hastalıktır? Castleman Hastalığı nedenleri, belirtileri, çeşitleri nelerdir? Teşhis ve tedavi yöntemleri hakkında bilgi.
Castleman Hastalığı
Castleman hastalığı, vücudunuzun lenf düğümlerindeki hücrelerin çoğalmasını içeren nadir bir hastalıktır. Hastalığın en sık görülen şekli genellikle göğüs veya karın bölgesinde olan tek lenf bezini (unisentrik – tekmerkezli Castleman hastalığı) etkiler.
Multisentrik (Çok merkezli) Castleman hastalığı, vücuttaki çoklu lenf düğümlerini etkiler ve insan herpes virüsü tip 8 (HHV-8) ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile ilişkilendirilmiştir. Tedavi ve görünüm, sahip olduğunuz Castleman hastalığına bağlı olarak değişir. Sadece bir lenf bezini etkileyen tip, genellikle ameliyatla başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.
Belirtileri
Unisentrik (tek merkezli) Castleman hastalığı olan birçok kişi herhangi bir belirti veya semptom fark etmez. Büyümüş lenf nodu fiziksel bir muayene veya ilgisiz bir hastalık için görüntüleme testi sırasında tespit edilebilir. Unisentrik Castleman hastalığına sahip bazı kişiler, multisentrik (çok merkezli) Castleman hastalığına daha yaygın olan işaret ve semptomları yaşayabilir. Bu semptomlar;
Ateş
İstenmeyen kilo kaybı
yorgunluk
Gece terlemeleri
Mide bulantısı
Büyümüş karaciğer veya dalak
Çok merkezli Castleman hastalığına bağlı genişleyen lenf düğümleri en sık boyun, köprücük kemiği, koltuk altı ve kasık bölgelerinde bulunur.
Ne zaman doktora görünmeli?
Boynunuzun yanında veya koltuk altı, köprücük kemiği veya kasık bölgesinde büyümüş bir lenf düğümü fark ederseniz, doktorunuzla konuşun. Ayrıca, göğsünüzde veya karnınızda kalıcı bir dolgunluk hissi yaşarsanız, ateş, halsizlik veya açıklanamayan kilo kaybı varsa doktorunuzu arayın.
Nedenleri
Castleman hastalığına neyin neden olduğu bilinmemektedir. Bununla birlikte, insan herpes virüsü 8 (HHV-8) olarak adlandırılan bir virüsün enfeksiyonu, çok merkezli Castleman hastalığı ile ilişkilidir.
HHV-8 virüsü, HIV / AIDS‘in bir komplikasyonu olabilecek kanserli bir tümör olan Kaposi sarkomunun gelişmesiyle de bağlantılıdır. Araştırmalar, HHV-8’in, Castleman hastalığı olan HIV pozitif kişilerin hemen hemen hepsinde ve Castleman hastalığı olan HIV negatif kişilerin yaklaşık yarısında mevcut olduğunu bulmuştur.
Risk faktörleri
Castleman hastalığı her yaşta insanı etkileyebilir. Ancak, tek merkezli Castleman hastalığı tanısı alan kişilerin yaş ortalaması 35’tir. Çok merkezli formdaki çoğu kişi 50 ve 60’larındadır. Çok merkezli form, erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır.
Çok merkezli Castleman hastalığı gelişme riski, insan herpes virüsü 8 (HHV-8) olarak adlandırılan bir virüs bulaşmış insanlarda daha yüksektir.
Komplikasyonlar
Tek merkezli Castleman hastalığı olan insanlar, genellikle etkilenen lenf nodu alındıktan sonra iyileşirler. Çok merkezli Castleman hastalığı, hayatı tehdit eden enfeksiyonlara veya organ yetmezliğine yol açabilir. HIV / AIDS de olan kişiler genellikle en kötü sonuçlara sahiptir. Her iki Castleman hastalığı da, lenfoma riskini artırabilir.
Teşhis
Kapsamlı bir fizik muayeneden sonra doktorunuz şunları önerebilir:
- Diğer enfeksiyon veya hastalıkların ekarte edilmesine yardımcı olmak için kan ve idrar testleri. Bu testler ayrıca bazen Castleman hastalığının karakteristiği olan kan proteinlerinde anemi ve anormallikleri de ortaya çıkarabilir.
- Görüntüleme testleri, genişlemiş lenf bezlerini, karaciğer veya dalağı tespit etmek için kullanılırlar. Boyun, göğüs, karın ve pelvisinizin BT taraması veya MR’ı kullanılabilir. Pozitron emisyon tomografi (PET) taramaları, Castleman hastalığını teşhis etmek ve bir tedavinin etkili olup olmadığını değerlendirmek için de kullanılabilir.
- Lenf nodu biyopsisi, Castleman hastalığını, lenfoma gibi diğer lenfatik doku bozukluklarından ayırt etmek için kullanılır. Büyümüş bir lenf düğümünden bir doku örneği alınır ve laboratuvarda incelenir.
Tedavisi
Tedavi, sahip olduğunuz Castleman hastalığının tipine bağlıdır.
Tek merkezli Castleman hastalığı
Tek merkezli Castleman hastalığı, hastalıklı lenf düğümünü cerrahi olarak çıkartarak tedavi edilebilir. Lenf düğümü göğsünüz veya karnınızdaysa – ki bu sık rastlanan bir durumdur – büyük cerrahi gerekebilir.
Cerrahi olarak çıkarılması mümkün değilse, lenf bezini küçültmek için ilaç kullanılabilir. Radyasyon tedavisi ayrıca etkilenen dokuyu tahrip etmenin etkili bir yolu olabilir. Tekrarlama olup olmadığını kontrol etmek için görüntüleme de dahil olmak üzere takip testlerine ihtiyacınız olacaktır.
Çok merkezli Castleman hastalığı
Çok merkezli Castleman hastalığının tedavisi, genel olarak hücre büyümesini kontrol etmek için ilaçlar ve diğer tedavileri içerir. Özel tedavi, hastalığınızın derecesine ve HIV veya HHV-8 enfeksiyonunun olup olmadığına veya her ikisine de bağlıdır.
Çok merkezli Castleman hastalığı için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:
- İmmünoterapi. Çok merkezli Castleman hastalığına sahip kişilerde aşırı miktarda üretilen bir proteinin etkisini engellemek için ilaçlar kullanılır.
- Kemoterapi. Bu ilaç türü lenfatik hücrelerin büyümesini yavaşlatabilir. Doktorunuz, hastalık immünoterapiye cevap vermezse veya organ yetmezliğiniz varsa kemoterapi eklemeyi önerebilir.
- Kortikosteroidler. İltihaplanmayı kontrol altına almak için ilaçlar kullanılabilir.
- Antiviral ilaçlar. Bu ilaçlar, virüslerden birine veya ikisine sahipseniz, HHV-8 veya HIV aktivitesini engelleyebilir.