İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), kronik fibrosing interstisyel pnömoninin spesifik bir formu olarak tanımlanır ve akciğer biyopsisinde usual interstisyel pnömoninin (UIP) histolojik görünümüyle ilişkilidir. Erkekleri kadınlardan daha sık etkiler. Hastalığın etiyolojisi henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Hastalık için risk faktörleri arasında, sigara kullanımı, yaygın kullanılan ilaçlara maruziyet, kronik aspirasyon, tozlar ve solventler gibi çevresel maruziyetler, EBV, influenza, sitomegalovirüs ve hepatit gibi bazı enfeksiyöz ajanlar ve genetik predispozisyondan söz edilmektedir.
UIP gösteren bir cerrahi biyopsi varlığında İPF'nin kesin tanısı için, ilaç toksisitesi, çevresel maruziyet ve kollajen vasküler hastalıklar gibi interstisyel akciğer hastalığının bilinen diğer nedenlerinin dışlanması, kısıtlı ve/veya bozulmuş gaz değişimine ilişkin kanıtları içeren anormal pulmoner fonksiyon testleri, geleneksel göğüs radyografileri veya yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) taramalarında anormallikler görülmesi gereklidir. İPF'nin erken evrelerinde, akciğer fonksiyonu veya akciğer görüntüleme çalışmaları normal veya sadece hafifçe bozulmuş olabilir. Sigara öyküsü olan hastalarda, kronik obstrüktif akciğer hastalığı da olabilir. Bu da, akciğer fonksiyonu ve görüntüleme çalışmaları ile değerlendirildiğinde, hastalığın belirtilerini değiştirecektir.
Cerrahi akciğer biyopsilerinin yokluğunda, İPF tanısı kesin olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, immün yetmezlikli erişkinlerde, 50 yaşından büyük olmak, açıklanamayan sinsi başlangıçlı egzersiz dispnesi, 3 yıl ve daha uzun hastalık süresi ve bibaziler, inspiratuvar rallerin varlığı olmak üzere dört küçük ölçütün en az üçünün varlığı, İPF'nin doğru klinik tanı olasılığını artırır. İPF, semptomatoloji, göğüs radyografik bulguları veya tek başına spirometri gibi parametreleri kullanarak saptamanın zor olabildiği sinsi bir ilerleyişe sahiptir. Spontan remisyonlar meydana gelmez. Daha önceki klinik çalışmalarda, İPF'nin klinik seyri oldukça değişkendir ve tanı süresinden sonra ortalama yaşam süresi 4 ila 6 yıl arasında değişmektedir. Bununla birlikte, daha iyi tanımlanmış İPF vakalarının daha yeni klinik serileri, çok daha kısa bir sağ kalım tanımlamıştır ve bu çalışmalar arasında ortalama sağ kalım 2 ila 4 yıl arasındadır.
İPF’de, enflamasyonun yaralanmaya ve fibrozise yol açtığı hipotezi vardır. İlk olarak, enflamatuvar ve immün efektör hücrelerin pulmoner parankim içinde biriktiği düşünülür. Bu alveolar ve interstisyel reaksiyon devam ettiğinde, alveol duvar, vasküler ve hava yolu hasarı oluşur. Onarım süreçleri yetersiz veya bozulmuştur ve fibroz gelişir. Sonunda, akciğer parankimi geri döndürülemez şekilde bozulur ve gaz alışverişi fonksiyonu zayıflar. Ventilatör rezervi yeterince azaldığında, solunum yetmezliği semptomları ortaya çıkmaktadır. Tedavi seçenekleri arasında, antienflamatuar ilaçlar, kortikositoroidler, sitotoksik ajanlar, antifibrotik ajanlar ve akciğer transplantasyonu vardır.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement, Am J Respir Crit Care Med Vol 161. pp 646–664, 2000.+ Tüm Referansları Göster