Pulmoner atrezi, ventriküler septal defekt veya intakt ventriküler septumla birlikte görülebilen, nadir ancak morfolojik özellikleri çok değişken olabilen kompleks bir konjenital (doğumsal) kalp anomalisidir. Pulmoner atrezi valvüler veya infundibuler düzeyde olabilir.
Pulmoner atrezi ve ventriküler septal defekt: Pulmoner atrezi ve ventriküler septal defekt birlikteliğinde, sağ ventrikül çıkışı tamamen aortaya olur. Pulmoner kan akımı Patent duktus arteriozus veya bronşiyal kollateral dolaşımla gerçekleşir.
Pulmoner atrezi ve normal ventrikül septumu: Pulmoner atrezinin bu tipi nadir görülür. Sağ ventrikül belirgin şekilde hipoplastiktir. Sağ atriyum basıncı yükselir ve kan foramen ovale yoluyla sol atriyuma geçer. Burada pulmoner venöz kanla birleşerek sol ventrikül ve aortaya pompalanır. Pulmoner akımın gerçekleşmesi için patent duktus arteriozus (PDA) bulunması gerekir.
Pulmoner atrezi belirtileri
Pulmoner atrezi ve ventriküler septal defekt’in birlikte bulunduğu bu durumdaki bulgular Fallot tetralojisinin ciddi formundaki gibidir. Doğumdan sonraki ilk saatlerde ya da ilk günlerde bebekte siyanoz (morarma) gözlenir.
Pulmoner atrezi teşhisi
Pulmoner atrezili bebeklerin klinik muayenesinde siyanoz (morarma) önemli bir bulgudur. Muayene sırasında, tüm perikardiyumda PDA veya bronşiyal kollateral dolaşıma bağlı devamlı üfürüm duyulabilir. Bu bebeklerde ciddi solunum sıkıntısı ve siyanoz (morarma) vardır.
Pulmoner atrezi teşhisini doğrulamak için elektrokardiyografi (EKG), ekokardiyografi (EKO), kalp kateterizasyonu ve anjiyografi ve göğüs radyografisi gibi yöntemler de kullanılır.
Pulmoner atrezi tedavisi
Pulmoner atrezi ve ventrikül septumu normal olan yenidoğanlarda duktus arteriozusun kapanmaya başladığı ilk saatler veya ilk günlerde siyanoz belirginleşir. Hastalığın seyri ve sonucu duktus aracılığıyla sağlanan pulmoner dolaşıma bağlıdır. Bu dönemde tedavi yapılmaz ise hastaların çoğu kaybedilir. Tedavide amaç özellikle duktusu açık tutmaktır. Bu nedenle cerrahi işlem uygulanana kadar prostaglandin E1 infüzyonu yapılır.
Ventriküler septal defekt (VSD) ile birlikte bulunan pulmoner atrezi tedavisinde, uygun olgularda transkateter valvotomi ya da valvüloplasti gibi işlemler, cerrahiye tercih edilebilir. Buna karşın sağ ventrikül esnekliğindeki yetersizlikten dolayı sağ atriyum kanının büyük kısmı sol atriyuma yönlendiği için, hastaların çoğunda pulmoner arter arasında yapay bir bağlantı (örn. Blalock-Taussig şantı gibi) yapılabilir.