Bazı nörolojik hastalıklar sadece tedavi için değil, tanı için de zordur. Hastalığın semptomlarını belirlemek ve kas zayıflığını ortadan kaldırmak için bir yol bulmak için, doktorlar myastenia gravis'in semptomlarını ve nedenlerini dikkatlice analiz etmek zorundadır.
Malzeme İçeriği:
Miyastenia gravis nedir
Fiziksel efordan sonra oluşan yorgunluk hissi birçok kişiye aşinadır ve oldukça doğal olarak algılanır. Ancak zayıflık sabit hale geldiğinde ve bir gece uykusundan sonra bile azalmazsa, endişe hastayı yenmeye başlar.
Ve boşuna değil, çünkü kas yorgunluğu myastenia gravis'in karakteristik bir işaretidir. Ve hastalığın ana semptomu yavaş ilerlemeye eğilimli olan anormal kas zayıflığı olarak kabul edilir.
Miyastenia gravis nasıl oluşur ve ne olduğunu, zamanında anlamak önemlidir. Bu, faktörleri tetiklemenin ve ciddi patolojik süreçlerin gelişmesini önlemenin en iyi yoludur. Ve bu durumda bile, hastalık hastaların sadece% 80'inde görülür, çünkü tedavinin başarısı sadece doktorun mesleki niteliklerine değil aynı zamanda hastanın sağlığına olan bilinçli tutumuna da bağlıdır.
Latincede, hastalığın adı “kas zayıflığı” anlamına gelen “myastenia gravis” gibi geliyor. Hastalığın ilk tanımı (otoimmün nöromüsküler hastalık) 17. yüzyıla kadar uzanıyor. O zamandan beri, kas disfonksiyonunun doğasını incelemek için dev adımlar atıldı, ancak bilim adamları sürecin kesin nedenlerini belirleyemedi.
Patolojinin gelişimi için bilinen önkoşullardan biri, bağışıklık sisteminin işlevsizliğidir, çünkü myastenia gravis, otoimmün hastalıklar kategorisine girer.
İstatistiklere göre, son yıllarda, myastenia gravis'ten muzdarip insanların sayısı artmış ve bu listede 20 ila 40 yaşları arasındaki kadınlar ağır basmaktadır.
Sebepler ve gelişim mekanizması
Miyastenia gelişimi, aniden vücudun dokularını yabancı olarak algılamaya başlayan bağışıklık sisteminin ihlal edilmesine karşı ortaya çıkar. Bu mekanizmanın, belirli bir noktaya kadar uyku durumunda olan genler tarafından tetiklendiğine inanılmaktadır.
Uyku genlerinin aktifleşmesinin nedeni, vücutta herhangi bir stresli durum olabilir:
- viral enfeksiyonlar;
- sinir şokları;
- bağışıklık sisteminin dengesini bozan gen mutasyonları;
- gebelik, doğum, sezaryen;
- hormonal değişiklikler;
- başka bir ülkeye taşınırken iklimde keskin bir değişim;
- antikolinesteraz ilaçları alarak.
Hastalığın gelişiminin mekanizması, kasların ve bunların doğurucu bileşiklerinin tamamen veya kısmen bloke edilmesi ile ilişkilidir. İmmün sistem tarafından üretilen antikorlar, asetilkolinin sinir reseptörlerinin çalışmasını engelleyerek nöral bağlantılar sağlar.
İmmünoglobulinlerin saldırganlığının bir sonucu olarak, aşağıdaki değişiklikler meydana gelir:
- asetilkolin reseptörlerinin sayısı azalır;
- sinir hücrelerinde bilgi transferinin kalitesi düşer;
- postsinaptik membran, hücrelerin duyarlılığından ve sinir uyarılarının güçlendirilmesinden sorumlu olan yok edilir;
- nöromüsküler dokuya sinyal verilmesi durur.
Ek olarak, patolojinin ilerlemesi, nöromüsküler liflerin biyokimyasal işlemlerinde değişikliklere neden olur, bu da bağışıklık hücrelerinin üretilmesinden sorumlu beyin bölgelerinin işlevsizliğine ve endokrin sisteminin işlevselliğine yol açar.
Hastalık çeşitleri
Myastenia gravis doğuştan, kazanılmış ve yenidoğandır. İlk tipte, kas hasarı genetik olarak belirlenir ve bu oldukça nadirdir.
Edinilmiş myastenia gravis en sık görülen hastalıklardan biridir. Bu hastalık kas dokusunda sinir uyarılarının iletilmesine immünoglobulinlerin oluşumu şeklinde bir bağışıklık reaksiyonunun bir sonucu olarak gelişir. Bir timus tümörü olan miyastenia oluşumunda ek bir tetikleyici faktör timoma olabilir.
Yenidoğan tipinin gelişimi, hastalığın hasta bir anneden geçtiği bebeklerde mümkündür. Fetüsün zayıf aktivitesi ve hareketsizliği, hamile kadınların ultrasonunda belirgindir. Bu çocukların doğumdan kısa bir süre sonra öldüğü sık vakalar vardır.
Miyastenia gravis belirtileri
Miyastenia tezahürünün üç ana formu ayırt edilir - oftalmik, bulbar ve genelleme. Bu hastalıkların her biri farklı semptomlar ve lezyonların doğası ile kendini gösterir.
Oküler myastenia formunda, göz küresinin hareketinden sorumlu olan kasların zayıflaması gözlenir. Bu durumda, çift görme meydana gelir ve göz kapakları düşer.
Bulbar formu
Hastalığın bulbar formuna kraniyal sinirlere verilen hasar eşlik eder.
Karakteristik bir işaret, aşağıdaki belirtilere sahip olan bulber felcidir:
- konuşma aygıtının zayıflığının ihlali, konuşma ile ilgili sorunlar, diksiyon;
- çiğneme ve yutma sürecinin ihlali, dil kaslarının motor potansiyelinde ve nazofarenksinde atrofisine kadar azalma;
- solunum sıkıntısı;
Bulbar miyastenili hastalar kelimeleri belirgin bir şekilde telaffuz edemez, konuşma yavaşlar ve ses nazal hale gelir. Şiddetli hastalık vakalarında, bulber sendromu kalp sisteminin yaşamla ilgili olmayan işlev bozukluklarına neden olabilir.
Genelleştirilmiş myastenia gravis şekli
Genel olarak myastenia gravis şekli, doğada en karmaşık olanıdır, çünkü bir kerede birçok kas grubunu yakalar. Patolojinin başlangıcı incedir, semptomlar dinamiktir, bu nedenle gün içindeki tezahürlerin ciddiyeti birkaç kez değişebilir hatta olmayabilir.
Genelleştirilmiş bir myastenia gravis formunun gelişimi aşamalar halinde gerçekleşir. Hastalığın ilk aşaması, oküler formdaki semptomların tezahürüdür - göz kapaklarını sarkık ve özellikle akşama doğru bulanık görme.
Genelleştirilmiş formun ilerlemesi ilerledikçe, patolojik değişiklikler yeni kas gruplarını yakalar. Bu aşamada, bulber miyastenia'nın karakteristik belirtileri ortaya çıkar: sesin tını ve ses gücündeki bir değişiklik, yiyecekleri çiğneme ve sıvı yiyecekleri bile yutma güçlüğü.
Hastalığın daha da gelişmesi, vücuttaki zayıflığın artması ile karakterize edilir. Kolların ve bacakların kasları güçlerini o kadar kaybeder ki, hastanın en basit hareketleri bile yapması zorlaşır - sandalyeye oturmak veya ayağa kalkmak, merdivenleri tırmanmak, kollarınızı kaldırmak, başınızı çevirmek.
Miyastenik kriz
Birçok otoimmün hastalık gibi, myastenia gravis de sadece akut veya kronik formda meydana gelebilir, aynı zamanda agresif ve hatta kötü huylu bir gelişim özelliği kazanabilir.
Nörologlar kas liflerinde sinir bağlantılarının ani ve hızlı bir şekilde bozulma durumlarını myastenik kriz olarak görürler; bu, ciddi solunum ve bulbar hastalıklarının meydana geldiği hayatı tehdit eden bir durumdur.
Etiyolojik tipe göre, myastenik kriz bulbar, kolinerjik ve karışık olarak sınıflandırılmaktadır.
Bulbar miyastenik kriz, hyoid, vagus ve glossofarengeal sinirlerin ve solunum kaslarının bilateral disfonksiyonunun yanı sıra iskelet kası zayıflığındaki artışla kendini gösterir.
Yükün uzun olmaması durumunda kas atrofisi ve göğsün motor aktivitesindeki azalma solunum yetmezliği gelişimini tetikler. Bu nedenle, bu tür hastalar yoğun bakım ünitesinde derhal hastaneye yatış ve akciğer ventilasyonu dahil olmak üzere yoğun terapötik tedaviye tabi tutulur.
Kolinerjik kriz aşırı dozda antikolinesteraz ilaçlarıyla ortaya çıkar. Yüz ve çiğneme kaslarının ve ayrıca boyun ve omuz kuşağının kaslarının yakalanmasıyla işlemlerin genelleştirilmesiyle karakterize edilir.
Patolojinin semptomatolojisi, bulbar krizinin seyrine benzer, ancak vejetatif hastalıkların ciddiyeti bakımından farklılık gösterir:
- tükürük salgılaması;
- bronşiyal mukusun yoğun salgılanması;
- terleme;
- rasstrystvom idrar;
- kusma;
- hızlı bağırsak hareketliliği;
- gevşek dışkı;
- karın ağrıları;
- hipotoni.
Ayrıca, kolinerjik krize, öğrencilerin daralması, kasılmalar ve hastanın bilinç kaybı eşlik edebilir.
Karma myastenik kriz, en zorlu durum kategorisine girer çünkü bulbar ve kolinerjik krizlerin klinik özelliklerini birleştirir.
Malign formu, timus tümörünün arka planında mümkündür.
Teşhis önlemleri
Miyastenia gravis tanısı genellikle zordur. Genellikle, sürekli bir yorgunluk hissinden şikayet eden hasta, terapistler daha fazla dinlenmeyi ve vitamin almayı önerir.
Ancak, yaşlılarda myastenia gravis'in gelişimini belirlemek özellikle zordur, çünkü kas zayıflığı diğer yaşa bağlı hastalıkların semptomlarından biri olarak kabul edilebilir.
Miyastenia gravisin tanı ve tedavisi nörologlar ve beyin cerrahlarının yetkinliğindedir. Ve bir uzman bile hastalığın türünü her zaman hemen belirleyemez, bu nedenle teşhisi netleştirmek için patolojiyi ayırt etmek için özel testler ve testler verilir.
Myastenia gravis şüphesiyle hastalığın kesin nedenini belirtmek için aşağıdaki yöntemler kullanılır:
- klinik muayene, tarihçe;
- proserin testi - prozerinin etkisi, myastenia gravis'in semptomlarını etkili bir şekilde hafifletir, böylece mevcut hastalığı teyit eder;
- immünoglobulinlerin mevcudiyeti için kan kompozisyonunun incelenmesi;
- endokrin bezinin hormonlarını belirlemek için kan testi;
- elektromiyografi - nöromüsküler sistemin fonksiyonel potansiyelinin incelenmesi;
- timus bezinin bilgisayarlı tomografisi.
Birkaç on yıl önce, bu tip tanı teknikleri henüz mevcut değildi, bu nedenle, vakaların% 40'ında myastenia gravis ölümle sonuçlandı. Modern tıbbın olanakları, tedaviye zamanında başlanması şartıyla, komplikasyonların gelişimini dışlar.
Bir hastalık nasıl tedavi edilir?
Myastenia gravis ile hastanın refahını artırmak, ancak nöromüsküler dürtülerin düzeltilmesi fonunda karşı yapılır. Bozulmuş süreçleri eski haline getirmek için asetilkolin ve antikolinesterazı baskılayan ilaçlar reçete edilir. Ve glukokortikoidler immünolojik bozukluğu düzenlemek için kullanılır.
Yetersiz bir tedavi etkisi ile, ilave terapötik önlemler kullanılır - büyük miktarda metilprednizolon dozunun intravenöz uygulaması.
Ek olarak, yüksek miktarda kuru kayısı, muz ve kuru üzüm içeren bir diyet içeren potasyum koruyucu maddelerin atanması, myastenia tedavisinde önemli bir aşama olarak kabul edilir.
Genel bir patoloji formunun tedavisinde, timus bezinde cerrahi müdahale kullanımına izin verilir.
Yaşlı hastaların sağlığını korumak için, sitostatik tedavi ve kan saflaştırma kullanılır.
Miyastenia gravisin önlenmesi ve komplikasyonları
Önleyici tedbirlerle uyum, myastenia gravis ve olası nükslerin gelişmesini önlemenin temelidir. Çoğu insanın yaşamında birçok hastalığa yol açan faktör vardır.
görünüm
Myastenia gravis kronik bir hastalık olarak kabul edilir, bu nedenle prognoz derecesi hastanın disiplini tarafından belirlenir. Tüm tıbbi önerilere ve bir nörolog tarafından düzenli olarak gözlemlenenlere tabi olarak, hastalar tam bir yaşam olasılığını korurken sadece remisyona değil aynı zamanda iyileşmeye de ulaşırlar.