Açıklama
Beynin, gözlerin, derinin, kalbin, böbreklerin, akcigerlerin ve kemiklerin etkilenebildigi, otozomal dominant kalitim gösteren nörokutanöz sendrom. Klasik olarak nöbet, mental retardasyon ve çesitli deri lezyonlarindan olusan bir üçleme ile tanimlanmaktadir. Deri lezyonlari arasinda adenoma sebaceum (nazolabial katlanmalarda, çenede ve yanaklarda lokalize siki, ayri ayri, kirmizi veya kahverengi telanjiektazik papüller olarak gözlenen anjiyofibroma), shagreen yamalari (çogunlukla lumbosakral bölgede bulunan düzensiz olarak kalinlasmis, deri renginde veya kahverengi, kabarik plaklar), periungual ve gingival fibromalar ve hipopigmente maküller yer almaktadir.
eş anlamlı
Tuberous Sclerosis, Tuberous Sclerosis, Bourneville-Pringle Hastaligi