Adem hastalığı, beyin ve omurilikte ani ve yaygın bir iltihaplanma ve beyaz cevherde miyelin kılıfının hasar görmesi ile karakterize nadir bir otoimmün hastalıktır. Genellikle son 1-2 hafta içinde geçirilmiş bir viral enfeksiyon veya aşı sonrası tetiklenir1. Adem hastalığının belirtileri multiple skleroz (MS) ile benzerlik gösterir, ancak adem hastalığı MS’ten bazı özellikleri ile ayrılır. Adem hastalığı daha çok çocuklarda görülür ve ateş, bilinç kaybı, koma ve ölüm gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir . Adem hastalığının tanısı klinik bulgular, beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve anti-MOG (miyelin oligodendrosit glikoprotein) antikor testi ile konulabilir . Adem hastalığının tedavisi kortikosteroidler, immünoglobulinler, plazmaferez ve semptomatik ilaçlar ile yapılır.
Bu yazıdaki başlıklar
Adem hastalığının önemi ve özellikleri
Adem hastalığı, merkezi sinir sisteminde (MSS) otoimmün bir reaksiyon sonucu ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Otoimmün reaksiyon, vücudun kendi dokularına saldırması anlamına gelir. Adem hastalığında, beyin ve omurilikteki kan damarlarının çevresindeki miyelin kılıfı zarar görür. Miyelin kılıfı, sinir liflerini izole eden ve sinir iletimini hızlandıran yağlı bir maddedir. Miyelin kılıfının hasar görmesi, MSS’deki elektriksel sinyallerin bozulmasına ve çeşitli nörolojik belirtilere neden olur1.
Adem hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir, ancak genellikle son 1-2 hafta içinde geçirilmiş bir viral enfeksiyon veya aşı sonrası tetiklenir. Viral enfeksiyon veya aşı sırasında vücutta üretilen antikorların, miyelin kılıfındaki bazı proteinlere benzeyen viral antijenlere karşı reaksiyon gösterdiği düşünülmektedir. Bu durumda, antikorlar hem virüsü hem de miyelin kılıfını hedef alır ve iltihaplanmaya yol açar
Adem hastalığının belirtileri MS ile benzerlik gösterir, ancak adem hastalığı MS’ten bazı özellikleri ile ayrılır. Adem hastalığı genellikle tek seferlik bir atak şeklinde ortaya çıkar, ancak MS’te birden fazla atak olur. Adem hastalığı daha çok çocuklarda görülürken, MS daha çok yetişkinlerde görülür. Adem hastalığında ateş, bilinç kaybı, koma ve ölüm gibi ciddi komplikasyonlar olabilirken, MS’te bu komplikasyonlar çok nadirdir. Adem hastalığında beyaz cevher lezyonları daha yaygın ve simetrik iken, MS’te daha odaksal ve asimetriktir.
Adem hastalığı, yılda 1 milyonda 8 kişide görülür. Her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık 5-8 yaş arası çocuklarda görülür . Erkeklerde ve kızlarda eşit oranda görülür. Kış ve ilkbahar aylarında daha sık görülür, bu da viral enfeksiyonların bu aylarda daha yaygın olması ile ilişkilidir. Ölüm oranı %5 civarındadır, ancak %50-75’i tam olarak iyileşir. Kalan %25-50’sinde ise hafif kalıcı nörolojik hasarlar kalabilir. Adem hastalığının iyileşme süresi 1-6 ay arasında değişir
Adem hastalığının tanı ve tedavisi
Adem hastalığının tanısı klinik bulgular, BOS incelemesi, MRG ve anti-MOG antikor testi ile konulabilir . Klinik bulgular, enfeksiyon veya aşı sonrası 1-3 hafta içinde başlayan ateş, baş ağrısı, bilinç bozukluğu, nöbet, hemiparezi, kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları gibi sistemik ve multifokal nörolojik belirtileri içerir1. BOS incelemesinde hücre sayısında artış ve miyelin bazik proteinde yükselme görülebilir. MRG’de beyin ve omurilikte beyaz cevhere ait çok sayıda iltihaplı lezyon görülür. Bu lezyonlar genellikle subkortikal ve santral beyaz cevherde, kortikal gri-beyaz bileşkede, serebellumda, beyin sapında ve omurilikte yer alır. Periventriküler beyaz cevher ve bazal gangliyonlar da tutulabilir. MS’ten farklı olarak kallozoseptal arayüz tutulmaz. Anti-MOG antikor testi, adem hastalığının %50’sinde pozitif çıkar. Anti-MOG antikorları miyelin kılıfındaki bir proteine karşı üretilen otoimmün antikorlardır.
Adem hastalığının tedavisi kortikosteroidler, immünoglobulinler, plazmaferez ve semptomatik ilaçlar ile yapılır. Kortikosteroidler iltihaplanmayı azaltmak için kullanılır. Genellikle yüksek doz intravenöz metilprednizolon verilir. Etkili olmazsa veya yan etkileri varsa oral prednizon verilebilir. İmmünoglobulinler vücudun otoimmün reaksiyonunu baskılamak için kullanılır. Genellikle intravenöz immünoglobulin verilir. Plazmaferez kanın plazmasının değiştirilmesi işlemidir. Plazmadaki zararlı antikorların temizlenmesi için kullanılır. Semptomatik ilaçlar ise ateş, ağrı, nöbet gibi belirtileri kontrol etmek için kullanılır.
Adem hastalığı hakkında bilmeniz gerekenler
Adem hastalığı nadir bir otoimmün hastalıktır. Beyin ve omurilikte iltihaplanma ve miyelin kılıfının hasar görmesi ile karakterize olur. Genellikle viral enfeksiyon veya aşı sonrası tetiklenir. Çocuklarda daha sık görülür. Ateş, bilinç kaybı, nöbet gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Tanısı klinik bulgular, BOS incelemesi, MRG ve anti-MOG antikor testi ile konulur. Tedavisi kortikosteroidler, immünoglobulin ler, plazmaferez ve semptomatik ilaçlar ile yapılır. Adem hastalığı genellikle tek seferlik bir atak şeklinde olur, ancak bazen tekrarlayabilir. Bu durumda, MS veya MOGAD gibi diğer demiyelinizan hastalıklardan ayırt etmek gerekir. Adem hastalığının ölüm oranı %5 civarındadır, ancak %50-75’i tam olarak iyileşir. Kalan %25-50’sinde ise hafif kalıcı nörolojik hasarlar kalabilir.
Adem hastalığı ile ilgili daha fazla bilgi için aşağıdaki kaynaklara bakabilirsiniz:
- Acute disseminated encephalomyelitis – Wikipedia
- Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) – Radiopaedia.org
- Adams-Oliver Syndrome – Symptoms, Causes, Treatment | NORD
- Adams-Oliver syndrome: MedlinePlus Genetics
- Adams–Stokes syndrome – Wikipedia