Kulağın doğuştan gelişim bozukluğu: Nedir, nasıl oluşur?
Dış ve orta kulağın anne karnında gelişiminin duraklaması ile meydana gelen doğumsal bir kusurdur. Yaklaşık 10000 doğumda bir görülür, daha çok tek taraflıdır, erkeklerde ve sağ kulakta daha sıktır. Değişik derecelerde olmak üzere kulak kepçesindeki anormallikler, dış kulak kanalının kısmen veya tamamen kapalı olması ve orta kulak-kemikçik sistemindeki bozukluklarla karşımıza çıkabilir. Rastlantısal, ailesel veya bir takım sendromik hastalıklarla birlikte de (Treacher-Collins, Goldenhar’s, Branchio-oto-renal ve Crouzon sendromları gibi) görülebilen bir durumdur.
Kulağın doğuştan gelişim bozukluğu durumunda hastalar hangi şikayetlerle başvurur ve tanı nasıl konulur?
Hastalar yenidoğan döneminde kulak kepçesindeki anormalliğin veya işitmedeki yetersizliğin farkedilmesiyle başvururlar. Bu durumda hastadan dikkatli bir hikaye alınmalıdır. İlaç kullanım öyküsü (thalidomide, isoretinoin, vincristine, cholchicine veya cadmium), ailede benzeri durumların varlığı, çocuğun işitme durumu, dil gelişimi, herhangi bir kulak cerrahisi hikayesi, sık kulak enfeksiyonları hikayede sorgulanmalıdır. Hastanın dikkatli bir muayenesi ve işitme testleri yapılmalı, anomalinin derecesini tespit edebilmek için dış-orta-iç kulağın tomografi görüntüsü mutlaka alınmalıdır. Kulak kepçesinin gelişim durumu 4 derece üzerinden değerlendirilir ki normalden hafif küçük kulak kepçesi varlığından (1. Derece) kulak kepçesinin tamamen yokluğuna (4. Derece) kadar giden bir sınıflama yapılmaktadır.
Kulağın doğuştan gelişim bozukluğu durumunda bebeğin işitmesi nasıl değerlendirilmelidir?
Hastaların işitme değerlendirmeleri 2-3.aylarda ABR ile yapılmalıdır. ABR’yi desteklemek için 6. ayda davranış odyometrisi yapılabilir. Genelde beklenen işitme kayıp tipi ileri derece iletim tipi işitme kaybı (60 dB civarı) şeklindedir. Dış kulak kanalının yokluğu ve/veya yetersiz kemikçik hareketi nedeniyle bu düzeyde işitme kayıpları gelişebilmektedir. İç kulak yapısı çoğunlukla normal olduğu için kemik işitme düzeyleri de normal olarak gözlenir. İşitme kaybından dolayı doğumdan sonraki ilk 6 ay içinde işitme desteği sağlanmalı ve erken dönemde konuşma terapisine alınmalıdır.
Kulağın doğuştan gelişim bozukluğu durumunda tedavi çözümleri nasıl olmalıdır?
Tedavi hedeflerini iki başlık altında toplayabiliriz: Birincisi işitmenin düzeltilmesi, ikincisi ise kulak kepçesinin oluşturulmasıdır.
- İşitmenin düzeltilmesi: Bu amaçla dış kulak kanalını oluşturmak için ameliyatlar (atrezioplasti) veya kemiğe implante işitme cihazı (BAHA) uygulaması planlanabilir.
- Atrezioplasti işlemlerinde hedef; görünen bir cilt ile örtülü dış kulak kanalı oluşturmak ve ameliyat sonrası dönemde işitme kayıp düzeyini 20-30 dB düzeylerine indirmektir. Ancak bu ameliyatın uygulanabilmesi için ön koşul, iç kulakta işitme kaybının olmadığının odyolojik olarak kanıtlanması ve iç kulağın olduğuna dair radyolojik kanıt olmasıdır. Radyolojik olarak yüksek çözünürlüklü tomografi ile dış-orta ve iç kulağın durumu mutlaka değerlendirilmelidir.
Cerrahinin başarısı, cerrahi adaylarının uygun seçimi, dış kulak kanalı ve kulak zarı oluşturma işlemi ile kemikçiklerin devamlılığının sağlanması gibi ameliyat tekniklerinin iyi uygulanmasına bağlıdır.
Cerrahi teknik ne kadar iyi uygulanırsa uygulansın, oluşturulan dış kulak kanalının tekrar kapanması ve yeterli işitme kazancı olmaması gibi nedenlerle yeniden operasyon yapma ihtimali yüksektir. Ameliyat sırasında düşük de olsa bir yüz felci riski vardır. Bu durumda işitme açısından farklı çözümlerin de gündeme getirilmesi önemlidir.
- Konjenital aural atreziye bağlı oluşan işitme kaybının rehabilitasyonu için atrezioplastiye alternatif olarak uygulanabilecek en iyi yöntem “kemiğe implante işitme cihazı (BAHA)” dır. Bu yöntem, özellikle yeni bir dış kulak kanalı oluşturmaya uygun olmayan adaylarda ve çift taraflı atrezi durumlarında işitme açısından en iyi ve etkili alternatif yöntemdir. Genel anestezi altında uygulanan BAHA, kulak kanalının 2-3 cm üzeri ve 5-6 cm arkasındaki saçlı bölgeye yerleştirilir. BAHA sistemleri 5 yaşına kadar baş bandı ile ve 5 yaş sonrasında genel anestezi altında cilt altına bir plak yerleştirmek suretiyle uygulanır.
- Kulak kepçesi oluşturma: Kulak kepçesinin oluşturulması için zamanlama, kozmetik nedenlerden dolayı okul çağı öncesi 5-6 yaş civarıdır. Eğer dış kulak kanalı ve işitmeye dönük cerrahiler de planlanıyorsa (timpanoplastik işlemler), önce kulak kepçesinin oluşturulması ve daha sonra bu işlemlerin yapılması gerekir. Kulak kepçesinin oluşturulması amacıyla farklı yöntemler uygulanır
- Protez kulak kepçesi: Kulak deliği girişinin 1-2 cm arkasına ameliyatla yerleştirilen implantların 5 haftalık bir osteoentegrasyon süreci sonrasında, hastanın cilt rengine uygun bir protez hazırlanıp bu implantlara yerleştirilmesiyle oluşturulur. Kozmetik olarak en iyi sonucun alındığı yöntemdir.
- Kaburga kıkırdağı ile kulak kepçesi oluşturma: Hastanın kendi kaburgasından kıkırdak alınarak kulak kepçesi oluşturulur. Dezavantajı, çoklu ameliyatlar gerektirmesi, kaburga kenarında kesi izi ve protez kulak kadar her zaman mükemmel kozmetik görünüm sağlayamamasıdır.
- Medpor implant ile kulak kepçesi oluşturma: Medpor denilen alloplastik bir materyal kullanılarak üzerinde bir cilt örtüsü oluşturmak suretiyle gerçekleştirilir. Dezavantajı, vücutta dışarıdan yabancı bir materyalin bulunması, üzerine getirilen cilt altı-cilt dokuda nekroz oluşumu ve kırılma ihtimalidir. Kozmetik olarak, kaburga ile oluşturulan kulak kepçesinden daha iyi sonuçlar verir.