Birincil merkezi sinir sistemi lenfoması - Primary central nervous system lymphoma
|Birincil merkezi sinir sistemi lenfoması
|Diğer isimler
|Mikroglioma ve Birincil beyin lenfoması
|Beyin manyetik rezonans görüntüleme primer merkezi sinir sistemi gösteren B-hücresi non-Hodgkin lenfoma ve sellanın ve hipotalamus , devam TECTUM (ortada yoğun beyaz alanlar).
|Uzmanlık
|Hematoloji ve Nöro-onkoloji
Bir primer, merkezi sinir sistemi lenfoması ( PSSSL ), aynı zamanda, merkezi sinir sisteminin primer difüz büyük B hücreli lenfoma olarak adlandırılan bir olan primer intrakranial tümör ağır olan hastalarda çok görünen bağışıklık yetmezliği (tipik olarak hasta AİDS ). Bir alt tiptir ve yaygın büyük B hücreli lenfomaların en agresiflerinden biridir . PCNSL'ler , HIV enfeksiyonlarındaki tüm lenfoma vakalarının yaklaşık% 20'sini temsil eder . (Diğer tipler Burkitt lenfomaları ve immünoblastik lenfomalardır). Primer CNS lenfoma, immün yetmezliği olan hastalarda (AIDS'li ve immün sistemi baskılanmış olanlar gibi ) Epstein-Barr virüsü (EBV) enfeksiyonu (>% 90) ile yüksek oranda ilişkilidir ve herhangi bir belirli yaş grubu için bir tercihi yoktur. Tanı anında ortalama CD4 + sayısı ~ 50 / uL'dir. Bağışıklık sistemi baskılanmış hastalarda prognoz genellikle zayıftır. İmmünokompetan hastalarda (yani, AIDS veya başka bir immün yetmezliği olmayan hastalar), EBV enfeksiyonu veya diğer DNA virüsleri ile nadiren bir ilişki vardır . İmmünokompetan popülasyonda, PCNSL'ler tipik olarak 50'li ve 60'lı yaşlarındaki yaşlı hastalarda görülür. Önemli olarak, immünokompetan popülasyonda PCNSL insidansının 10 milyon popülasyonda 2,5 vakadan 30 vakaya 10 kattan fazla arttığı bildirilmiştir. İmmünokompetan popülasyonda bu hastalığın insidansındaki artışın nedeni bilinmemektedir.
Belirti ve bulgular
Bir birincil CNS lenfoma genellikle nöbet , baş ağrısı , kraniyal sinir bulguları, değişmiş mental durum veya bir kitle etkisine özgü diğer fokal nörolojik defisitlerle kendini gösterir . Sistemik semptomlar ateş, gece terlemeleri veya kilo kaybını içerebilir. Diğer belirtiler arasında
- diplopi
- disfaji
- baş dönmesi
- monoküler görme kaybı
- nonfokal nörolojik muayenesi olan hastalarda ilerleyici demans veya stupor ve MRI'da minimal anormallikler ( AIDS hastalarında daha yaygındır )
- yüz hipoestezi
Teşhis
MRI veya kontrastlı BT, klasik olarak derin beyaz cevherde çok sayıda halkayı güçlendiren lezyonlar gösterir . Ana ayırıcı tanı (görüntülemeye dayalı), AIDS hastalarında da yaygın olan ve aynı zamanda halkalı bir lezyonla ortaya çıkan serebral toksoplazmozdur , ancak toksoplazmoz genellikle daha fazla lezyonla ortaya çıkar ve kontrast artışı tipik olarak daha belirgindir. Görüntüleme teknikleri iki durumu kesin olarak ayırt edemez ve diğer tanıları dışlayamaz. Bu nedenle, göz içi tutulumu varsa hastalar beyin biyopsisi veya vitreus biyopsisine tabi tutulur .
Sınıflandırma
Tedavi
Cerrahi rezeksiyon , tümörün derinliğinden dolayı genellikle etkisizdir. Işınlama ve kortikosteroidlerle tedavi genellikle sadece kısmi bir yanıt oluşturur ve hastaların% 90'ından fazlasında tümör tekrar eder. Medyan sağkalım, bağışıklığı yeterli hastalarda 10 ila 18 aydır ve AIDS'li hastalarda daha azdır. IV metotreksat ve folinik asit (lökovorin) ilavesi, sağkalımı ortalama 3,5 yıla kadar uzatabilir. Metotreksata radyasyon eklenirse, medyan hayatta kalma süresi 4 yıldan fazla artabilir. Bununla birlikte, 60 yaşın üzerindeki hastalarda lökoensefalopati ve demans riskinin artması nedeniyle, radyasyon metotreksat ile birlikte önerilmemektedir. AIDS hastalarında, tedavi açısından belki de en önemli faktör, oldukça aktif anti-retroviral tedavinin kullanılmasıdır (HAART ), CD4 + lenfosit popülasyonunu ve immünosupresyon düzeyini etkiler. PCNSL'li hastalar için optimal tedavi planı belirlenmemiştir. Kombinasyon kemoterapi ve radyoterapi en azından hayatta kalma süresini iki katına çıkarır, ancak uygulanan hastaların en az% 50'sinde bunama ve lökoensefalopatiye neden olur. PCNSL'de en çok çalışılan kemoterapötik ajan metotreksattır ( DNA onarımına müdahale eden bir folat analoğu ). PCNSL'li hastalarda metotreksat tedavisi tipik olarak yakın izleme ve intravenöz sıvılar için hastaneye yatış gerektirir. Leucovorin genellikle tedavi süresince verilir. CHOP gibi lenfoma için standart kemoterapötik rejimler , muhtemelen ajanların kan beyin bariyerinden zayıf penetrasyonundan dolayı PCNSL'de etkisizdir .
Otolog kök hücre nakli ile birlikte yüksek doz kemoterapi gibi daha yeni tedaviler, yıllar geçtikçe sağkalımı artırdığını kanıtlıyor.
Prognoz
İmmün sistemi yeterli hastalarda
Radyoterapiye ilk yanıt genellikle mükemmeldir ve tam bir remisyonla sonuçlanabilir. Bununla birlikte, yalnızca radyoterapiye yanıt süresi kısadır ve radyoterapi ile tedaviden sonra medyan sağkalım sadece 18 aydır. Metotreksat bazlı kemoterapi, 48 aya ulaşan metotreksat kemoterapisinden sonra medyan sağkalımı gösteren bazı çalışmalarla sağkalımı önemli ölçüde iyileştirir.
AIDS hastalarında
AIDS ve PCNSL'li hastaların medyan sağkalımı sadece radyoterapi ile sadece 4 aylıktır. Tedavi edilmeyen medyan sağkalım, bazen lenfomanın kendisinden ziyade eşzamanlı fırsatçı enfeksiyonlara bağlı olarak yalnızca 2,5 aydır. Bununla birlikte, CD4 sayısı 200'den fazla olan ve eşzamanlı fırsatçı enfeksiyonu olmayan, metotreksat monoterapisi veya vinkristin , prokarbazin veya tüm beyin radyoterapisinden oluşan agresif tedaviyi tolere edebilen AIDS hastalarının bir alt grubunda uzun süreli sağkalım görülmüştür . Bu hastaların medyan sağkalımı 10-18 aydır. Elbette, yüksek düzeyde aktif antiretroviral terapi (HAART), herhangi bir AIDS hastasında uzun süreli sağkalım için kritiktir, bu nedenle HAART ile uyum, eş zamanlı AIDS ve PCNSL hastalarında hayatta kalmada rol oynayabilir.
Referanslar
|Sınıflandırma
|Dış kaynaklar
- MedPix Eğitim Dosyası Birincil Beyin Lenfomasının MR Taramaları