Koledok kistleri:
Tip I: Koledoğun fuziform dilatasyonu
Tip II: Koledokta divertikül
Tip III: Intraduodenal kısmı da içeren koledokosel
Tip IV: Intrahepatik duktusları da içeren yaygın kistik dilatasyonlar (Karoli hastalığı).
En sık tekrarlayan sarılık ve kolanjit atakları görülür. Ağrı, sarılık ve intraabdominal kitle triadı az sayıda hastada görülür.
Tanı: USG, ERCP, PTK
Tedavi: Malignansi riski nedeniyle kistin eksizyonu ve bilier rekonstrüksiyon gerekir.
TIKANMA SARILIKLARI
Bilirubin metabolizması:
Bilirubin (B), eritrositlerin (RBC) retikülo-endotelial sistemde (RES) yıkımı sonucu ortaya çıkar. RBC, RES’de yıkılınca, içindeki hemoglobin açığa çıkar ve metabolize olur. Heme ve globine ayrılır. Heme grubundan demir elementi alınır ve ara metabolit olarak biliverdin, sonra da bilirubin ortaya çıkar. Bilirubin, RES hücrelerinden dolaşıma bırakılır. Buna unkonjuge bilirubin (UcB) denir. UcB albumine bağlanır ve karaciğere taşınır. Karaciğerde hepa hepatositler üzerindeki Y ve Z proteinleri tarafından tutulup, albuminden alınır ve orada glukuronik asit ile konjuge edilir. Artık buna konjuge bilirubin (CB) denir. Sonra CB intrahepatik safra yollarına, oradan da ekstrahepatik safra kanallarına atılır. Safra ile birlikte duedenuma atılan CB, bakteriler tarafından dekonjuge edilir. Sonra ürobilinojen ve starkobilinojene çevrilir. Bir miktar bilirubin ve ürobilinojen tekrar absorbe olurken, starkobilinojen dışkı ile atılır ve dışkının tipik rengini verir.
Geri emilen bilirubin ve ürobilinojenin birkısmı enterohepatik sirkülasyona girerken, birkısım ürobilinojen de idrar ile atılır ve idrarın tipik rengini verir.
Hiperbilirubinemi sebepleri:
|Artmış B sentezi||UcB artar||Hemolitik hastalıklar ve hematoma|
|Hepatosit uptake kusurları||UcB artar||Neonatal sarılık, Criggler-Najjar Sendromu,|
|Gilbert hastalığı|
|Hepaosit ekskresyon||CB artar||Anabolik steroidler, Dubin-Johnson Sendromu|
|Kusurları|
|İntoksikasyonlar.Kombine Safra||Ikisi de artar|
|yolu tıkanıklıkları||CB artar||İntrahepatik kolestazis(phenothiazin, chlorpmazin, gebelik..vb)|
|ekstrahepatik kolestazis|
Bazı durumlarda ayırım güç olmaktadır. Bu hallerde bazı testlere ihtiyaç duyulur.
Test
Medikal (intrahepatik) k. Cerrahi (ekstrahepatik) k.
Bil. (Total/direkt) Çoğunlukla UcB artar Çoğunlukla CB artar
Alkalen fosfataz Normal veya hafif artış Yüksek artış (çok yardımcıdır.)
SGPT Çok artar Normal veya az artar (hepatitte ilk
artan enzimdir.)
SGOT Çok artar Normal veya az artar (kronik hepatitte uzun süre yüksek seviyede kalır.)
Boya ekskresyon testleri Genellikle normaldir Sıklıkla anormaldir (çok değişik
(BSP, ICG, rosebengal) sonuçlar alınabilir.)
.
IV kolanjiyografi Non-vizualizasyon Normal veya daralmış
intrahepatik duktus
Chiba Non-vizualizasyon Dilate intrahepatik duktuslar
(obstrüksiyon seviyesini
gösterir.)
ERCP Normal duktuslar Dilate duktuslar, ampulla tümörü…vb.
Tıkanma Sebepleri:
I. İntrahepatik kolestazis: Medikal konudur.
II. Ekstrahepatik kolestazis: Bizim asıl konumuzdur.
A. Koledok taşları (koledokolitiazis): Koledok taşları pirimer (otokton) veya sekonder (safra kesesinden gelen) taşlardır. Çoğunlukla safra kesesinden gelen taşlar görülür. Otokton taşlar % 10 oranında görülür ve koledok içinde oluşurlar. Otokton taşların şekilleri koledok eksenine paralel ve eliptiktir. Çoğunlukla bilirubinden oluştuğu için yumuşaktırlar.
Koledoktaki obstrüksiyon iç basıncı artırır. Staz olduğundan enfeksiyon da gelişebilir. Bunların % 50’sinde mikroorganizma tesbit edilebilir. Asendan yolla gelirler (çoğunlukla). Sonuçta kolanjit gelişir. Bu intrahepatik kanallara da yalılır ve sonuçta sepsis gelişir. Kolanjitin 3 ana bulgusu, ağrı (kolik tarzında), sarılık ve titreme-ateş (sepsis belirtisi) olup, Charcot triadı olarak bilinir.
Eğer taş düşerse, enfeksiyon drene olur, klinik hafifler.
Tıkanma ve kolanjit, karaciğerde fonksiyon bozukluklarına neden olur. Fibrozis artar ve tekrarlayan ataklar sonucunda sekonder biliyer siroz ortaya çıkar.