Burkitt lenfoma, nadir görülen, ancak oldukça agresif (hızlı büyüyen) bir B hücreli Non-Hodgkin lenfoma türüdür. Burkitt lenfoma, çene, merkezi sinir sistemi, bağırsaklar, böbrekler, yumurtalıklar veya diğer organları etkileyebilir.
Burkitt lenfoma, Epstein-Barr virüsü (EBV) ve kronik sıtma ile ilişkili olarak, bu hastalıkların sık görüldüğü Sahra altı Afrika’da yaşayan çocuklarda yaygın olarak görülür.
Burkitt lenfoma, adını, 1958 yılında Afrika’nın ekvator bölgesinde çalışırken hastalığı ilk kez tanımlayan İrlandalı cerrah Denis Parsons Burkitt’ten almıştır.
Burkitt lenfomada, MYC adı verilen bir genin translokasyonu (bir çeşit yeniden düzenleme), hastalığın bir özelliğidir ve bu, tanı için önemli bir bulgudur.Yetişkinlerde, Burkitt lenfoması sıklıkla başka bir agresif b hücreli lenfoma olan diffüz büyük B hücreli lenfomadan (DBBHL) ayırt edilemez. Burkitt lenfomasının doğru teşhisi önemlidir çünkü Burkitt lenfoma ve diffüz büyük b hücreli lenfoma tedavisi farklı şekilde tedavi gerektirebilir.
Burkitt Lenfoma Çeşitleri
Endemik Burkitt lenfoma
Endemik Burkitt lenfoma Epstein-Barr virüsü (EBV) ve kronik sıtmanın yoğun görüldüğü Afrika’da yaygın olarak ortaya çıkar. En sık görülen Burkitt lenfoma tipidir. 4 ila 7 yaş arasındaki Afrikalı çocukları etkiler ve erkek çocuklarda iki kat daha yaygındır. Ekvator Afrika ve Yeni Gine’de görülme sıklığı gelişmiş ülkelerdekinden yaklaşık 50 kat daha yüksektir. Hastalık karakteristik olarak çene veya diğer yüz kemikleri, bağırsaklar, yumurtalıklar, böbrekler veya memeyi tutar. Lenf bezleri çok hızlı büyür.
Sporadik Burkitt lenfoma
Sporadik Burkitt lenfoma tüm dünyada görülür. Bu form yetişkinlerde B hücreli non-Hodgkin lenfomaların %1’inden daha azını oluşturur. Ancak, tüm çocukluk çağı lenfomalarının yaklaşık yüzde 40’ını oluşturur. Batın, hastalığın en sık rastlandığı bölgedir. Genellikle karın içinde bir tümörle teşhis konulur.
İmmün yetmezlik ile ilişkili Burkitt lenfoma
İmmün yetmezlik ile ilişkili Burkitt lenfomasının çeşitliliği, en çok insan immün yetmezlik virüsü / edinilmiş immün yetmezlik sendromu (HIV / AIDS) olan kişilerde yaygındır. Ayrıca, organ nakli sonrası organ reddini önlemek için immünosupresif ilaçlar alan hastalarda veya immün yetmezliği olan hastalarda ortaya çıkabilir.
Burkitt Lenfoma Belirtileri
Burkitt lenfoma belirtileri, hastalığın tipine bağlı olarak farklılık gösterebilir.
Endemik Burkitt lenfoma genellikle çene veya diğer yüz kemiklerinde tümörle ortaya çıkar. Ayrıca, mide, bağırsak, yumurtalıklar ve meme ve merkezi sinir sistemine yayılabilir. Tümörlerin büyüme hızı çok yüksektir. Halsizlik, gece terlemesi, ateş hastalığın diğer belirtileri arasında yer almaktadır.
Sporadik ve immün yetmezlik ile ilişkili Burkitt lenfoma genellikle bağırsakta başlar ve sıklıkla karaciğer, dalak ve kemik iliğinin yoğun tutulumu ile birlikte karında hacimli bir tümör kütlesi oluşturur. Bu türler ayrıca yumurtalıklarda, testislerde veya diğer organlarda başlayabilir ve beyne ve omurilik sıvısına yayılabilir. Bu türlerle ilişkili belirtiler aşağıda listelenmektedir:
- İştah kaybı
- Kilo kaybı
- Halsizlik
- Gece terlemesi
- Açıklanamayan ateş
- Karında şişlik
- Karın ağrısı
- Bağırsakta tıkanıklık
- Bademciklerde büyüme
- Tiroid bezlerinde büyüme
Burkitt Lenfoma Teşhisi
Burkitt lenfoma çok hızlı yayıldığından, hızlı teşhis önemlidir.
Burkitt lenfoma teşhisi için öncelikle doktorunuz tıbbi öykünüzü dinleyecek ve fizik muayene yapacaktır.
Doktorunuz Burkitt lenfomadan şüpheleniyorsa sizden aşağıdaki testleri isteyebilir:
- Lenf bezi veya tümör dokusunun biyopsisi
- Kemik iliği biyopsisi
- Bilgisayarlı tomografi (BT) görüntülemesi
- PET taraması
- Hemogram, LDH, böbrek, karaciğer fonksiyon testleri gibi çeşitli kan tahlilleri
- BOS incelemesi
- HIV testi
Burkitt Lenfoma Tedavisi
Burkitt lenfoma çok agresif olduğundan, bu hastalığın teşhisinden sonra tedaviye hemen başlanmasını gerekir. Burkitt lenfoma genellikle kullanılan yoğun kemoterapi rejimlerine çok duyarlıdır ve bu hastalığın iyileşme oranları son derece yüksektir.
Tedavi seçenekleri düşük ve yüksek risk durumuna göre belirlenir. Düşük ve yüksek riskli hastalıklar için kullanılan maddelerin kombinasyonu benzerdir. Ancak, yüksek riskli hastalara ek tedavi verilir. Bazı hastaların, beyin omurilik sıvısına doğrudan kemoterapi ilaçları enjekte edilebilir. Bu tedavi intratekal tedavi olarak adlandırılır.
Burkitt lenfoma tedavisinde kullanılan tedaviler aşağıdaki gibidir;
- Doz Ayarlı EPOCH + Rituksimab
- CODOX-M veya CODOX-M + Rituksimab
- HyperCVAD
- R-IVAC
- R-GDP
- R-ICE
- DHAP
- Allojenik veya otolog hematopoietik hücre nakli
Çocuk ve genç hastalar kemoterapiye mükemmel tepkiler verme eğilimindedir ve özellikle yüksek tam kür oranları vardır.
2 Aralık 2021 tarihinde, Amerikan Ulusal Gıda ve İlaç Dairesi, 6 ay ve 18 yaş arası çocuk ve gençler için diğer kemoterapi rejimleriyle kombine olarak Rituksimab kullanımını onaylamıştır.
İnceleme Altındaki Tedaviler
Devam eden klinik denemeler , yukarıda belirtilen ajanlarla kombinasyon halinde yeni ajanlar dahil olmak üzere çeşitli kombinasyon terapisi rejimlerini araştırmaktadır. Brentuximab vedotin (Adcetris) + rituximab kombinasyonu, klinik çalışmalarda CD30 + ve / veya EBV + lenfoma hastaları için birinci basamak (ilk) tedavi olarak incelenmektedir.
Ayrıca aşağıdaki ajanlar tek başlarına veya kombinasyon olarak relaps veya refrakter Burkitt lenfoma hastalığında araştırılmaktadır :
- Alisertib (MLN8237)
- Everolimus (Afinitor)
- Lenalidomid (Revlimid)
- Panobinostat (Farydak)
- Vorinostat (Zolinza)
Kaynaklar:
1- The Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center – https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5973/burkitt-lymphoma
2- Staudt L; et al. (2012). “Burkitt Lymphoma Pathogenesis and Therapeutic Targets from Structural and Functional Genomics”. Nature. 490 (7418): 116–120. Bibcode:2012Natur.490..116S. doi:10.1038/nature11378. PMC 3609867. PMID 22885699.
3- Burkitt Lymphoma – Brittney S. Graham; David T. Lynch. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538148/
4- An update on Burkitt lymphoma: a review of pathogenesis and multimodality imaging assessment of disease presentation, treatment response, and recurrence – PMCID: PMC6529494 – PMID: 31115699 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6529494/
5- FDA approves rituximab plus chemotherapy for pediatric cancer indications – https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-rituximab-plus-chemotherapy-pediatric-cancer-indications