DR. MURAT KEMALOĞLU
LANDAU-KLEFFNER SENDROMU
Landau-Kleffner Sendromu nedir?
Landau-Kleffner sendromu (LKS) çocukluk çağında ortaya çıkan, seyrek rastlanan bir bozukluktur. LKS’nun en temel özelliği, konuşulan dili anlamada ve kullanmada ortaya çıkan kayıptır. Hastalığın başlangıcı ani ya da yavaş olabilir. Yavaş olan vakalarda dil becerilerinde dalgalanmalar görülür. LKS’lu tüm çocuklar, EEG ile kaydedilebilen anormal elektriksel beyin dalgalarına sahiptir (Temporal veya temporal ve parietal loblarda, paroksimal bileteral epileptik EEG disşarjları- diken-dalga kompleksleri). LKS’lu çocukların yaklaşık % 80’i genellikle gece ortaya çıkan yaşarlar, ancak nöbetlerin varlığı, tanı için bir gereklilik değildir. Nöbetler genelde çocuk ergenlik çağına geldiğinde durur. Hiperaktivite, saldırganlık gibi davranış bozuklukları ve depresyon da bu hastalığa eşlik edebilir. LKS “edinilmiş afazi”, post konvülzif afazi” diye de isimlendirilebilir.
Landau-Kleffner Sendromu’nun belirtileri nelerdir?
LKS, genellikle, 3-7 yaş arasındaki, o yaşa kadar normal gelişim göstermiş çocuklarda ortaya çıkar. Ortada görünen herhangi bir sebep olmaksızın, bu çocuklar onlara söylenen şeyleri anlamakta sorun yaşamaya başlarlar. Doktorlar bu problemi “işitsel agnozi” diye isimlendirirler. Aileler genellikle, çocuğun bir işitme problemi geliştirdiğini ya da sağır olduğunu düşünebilirler. Ancak işitme testleri normal sonuç verir. Çocuğun, dili anlamada yaşadığı kayıp sonunda, konuşmasını da etkiler ve hatta konuşmanın bütünüyle kaybıyla suçlanabilir (mutizm). Hastalığın başlamasından önce okuma-yazmayı öğrenen çocuklar iletişime genelde yazılı dil aracılığıyla devam edebilirler. Bazı çocuklar işaretlere ve jestlere dayanan bir iletişim yolu geliştirirler. Bu çocuklar, otistik ya da gelişimsel olarak geri kalmış gibi de durabilirler. LKS’lu çocuklar sıklıkla, hiperaktivite, agresif davranışlar, azalmış dikkat, dış uyaranların etkisiyle kolay dağılma, öfke nöbetleri ve sosyal geri çekilme gibi davranışsal problemler gösterirler. Barsak ya da mesane kontrolü kaybı görülebilir. LKS tablosuna eşlik eden davranışsal ya da duygusal sorunlar iletişim problemlerinden kaynaklanabileceği gibi, temporal bölgedeki epileptik boşalımların frontal lob veya beynin diğer bölgelerine olan uzantısı ve etkisinden de kaynaklanma olasılığına sahiptir.
Landau-Kleffner Sendromu nasıl teşhis edilir?
LKS’nu teşhis etmek genelde zordur. Bazı çocuklar otizm, yaygın gelişimsel bozukluk, işitme problemi, öğrenme bozukluğu, dikkat eksiliği, mental rahatsızlık, duygusal-davranışsal problemler, ya da mental retardasyon gibi yanlış teşhisler de alabilirler. LKS tanısı, o zamana kadar normal gelişmekte olan çocuk birden bire iletişim problemi yaşamaya, söylenenleri anlamamaya ve düşüncelerini kelimelere dökmekte başarısızlığa uğramaya başladığında düşünülmelidir. Teşhis, özellikle uyku sırasında çekilen EEG ile teyit edilmelidir.
Landau-Kleffner Sendromu’nun sebebi nedir?
LKS’nun nedeni bilinmemektedir. Bazı uzmanlar, bu hastalığa neden olabilecek birden fazla etken olabileceğini düşünürler. LKS’lu çocukların hepsinin, ilk nöbet veya dil problemleri ortaya çıkan kadar çok normal geliştiği gözlenir. Şimdiye kadar LKS’lu çocukların ailelerinde gözlenmiş başka bir vaka rapor edilmediği için, kalıtımsal bir bozukluk olma ihtimalinin düşük olduğuna inanılmaktadır. Erkek / kız oranı 2/1’dir.
Landau-Kleffner Sendromu’nun gidişatı nasıldır?
Seyrek rastlanan bir hastalık olması, bu hastalıktan etkilenen çocuklar arasındaki farklılıklar, LKS’lu çocuklarla yapılan uzun dönemli çalışmaların azlığı gibi nedenlerle, hastalığın gidişatı açısından kesin bir fikre varılamamıştır. Hastalığın başlangıç yaşı, hastalık seyrinin hızı ve tedavi girişimleri gibi etkenler, hastalığın gidişatını belirler. Hastalığın erken başlaması, teşhis ve tedavi girişimlerinin gecikmesi, hastalığın gidişatı açısından kötü etkenlerdir. İyileşmenin söz konusu olduğu vakalarda dahi, yetişkinliğe uzanan dil problemleri kaydedilmiştir. 15 yaş civarı pek çok çocuk nöbetlerden kurtulur ve EEG’deki elektriksel beyin aktivitesi normale döner.
Landau-Kelffner Sendromu’nun tedavisi nasıl olur?
Tedavi programı, çocuğun semptomlarını kontrol etmeye yönelik olmalıdır. Nöbetleri kontrol etmek amacıyla, LKS’lu pek çok çocuk, antikonvülsanla tedavi edilmektedir. Ancak antikonvülsan kullanımının dil becerileri üzerindeki etkisi çok azdır veya hiç yoktur. Kortikosteroid kullanımının, bası çocuklardaki dil becerilerini geliştirdiği kaydedilmiştir. LKS ile, konuşma çok büyük oranda bozulduğu için, en kısa zamanda konuşma terapisine başlanmalıdır. Konuşulan dili hiç anlamayan veya çok az anlayan çocuklar, işaret dilinin öğretilmesinden fayda sağlarlar.
T.C.
BOĞAZİÇİ ÜNİVERSİTESİ
Psikolojik Araştırma ve Uygulama Merkezi
Nöropsikoloji Labaratuarı