Prune-belly sendromu nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Prune-belly sendromu veya erik kurusu karın hastalığı, nadir görülen doğumsal bir bozukluktur. Doğumsal olarak karın kaslarının yokluğu veya az gelişmiş olması, inmemiş testis triadı ve farklı derecelerde üriner sistem anomalilerini de kapsayan bir bozukluktur. Prune-belly sendromu ilk olarak 1938’de Förhllch tarafından doğumsal (konjenital) karın kasları (adaleleri) yokluğu olarak tarif edilmiştir.
Yeni doğan bebeklerde karnın buruşuk görünmesinden dolayı (erik kurusu karın) anlamına gelen ”prune-belly” terimi ilk kez 1901’de Osler tarafından kullanılmıştır. Karın kasları yokluğu durumunun dışında seyrek olarak diğer bazı anomalilerde görülmektedir.
Bu anomalilerin içerisinde alt ekstremite bozuklukları, gastrointestinal sistem bozuklukları (ince bağırsakların yerinde olmaması, anal atrezi, kronik kabızlık gibi) bozukluklar ve kardiyak bozukluklar (atrial septal defekt, ventriküler septal defektler) gibi bozukluklar da görülür. Bu sendrom genellikle erkeklerde görülür.
Prune-belly sendromu (erik kurusu karın) neden olur?
Prune-belly sendromunun nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte birkaç varsayım öne sürülmektedir.
- Örneğin embriyonun mesane boynu ya da bunun daha alt kısmında bir tıkanma nedeni ile gelişen mesane gerginliğinin uzun süre karın adaleleri üzerine baskı yapması sonucu bu adalelerde küçülme veya az gelişmeye sebep olduğu için bu kusur gelişebilir fakat bazı büyük mesaneli bebeklerde ise adale eksikliği olmayabilir de.
- Bazı bebeklerde de bu adale kusurları dilate mesaneden uzak bölgelerde örneğin üst kadranda (üst karın bölgesinde) meydana gelir.
- Diğer bir varsayıma göre karın adalelerindeki kusur birincildir. Karın adaleleri işemeye yardımcı adalelerdir. Bunların eksikliği sonucu mesane tam olarak boşalamaz ve böylece üriner sistemde bozukluklar oluşur.
- Geçirilmiş olan poliomyelit ve sifiliz gibi hastalıkların da karın adalelerinde kusura sebep olabileceği düşünülmüş olsa da bu tipte ki her vakada adale kusuru veya yokluğu olmaz.
- Başka bir varsayıma göre de gebeliğin 6-10’uncu haftaları arasında, embriyonun gelişimindeki genel bozukluk bu multipl sistem anomalilerinin ortaya çıkmasına neden olmaktadır.
Prune belly sendromu belirtileri
Prune belly sendromunda görülen belirtiler arasında karın şişkinliği, karnın buruşuk görülmesi ve solunum sıkıntısı, renal yetmezlik (böbrek yetmezliği) ve buna bağlı belirtiler genellikle ön plandadır. Bunların yanı sıra etkilenen diğer sistemlere göre farklı şikayetler de (gastrointestinal sistem sorunları, ortopedik sorunlar, üreme sistemi sorunları ve kardiyak sorunlar) görülebilir.
Prune belly sendromu (erik kurusu karın) teşhisi
Prune-belly sendromu tanısı doktorun yapacağı fizik muayenede karın kaslarının herhangi birinde ya da tümünde gelişim eksikliği veya yokluğu ile birlikte bilateral kriptorşidizm saptanan her vakada zaman kaybetmeden öncelikle üriner sistem incelenmelidir.
Üriner sistem incelemesinde kullanılan yöntemler intra venöz ürografi tetkiki (böbreklerin ve böbrek kanallarının görüntülenmesi işlemi), perfüzyon ürografisi (manyetik rezonanas görüntüleme ile üriner sistemin incelenmesi işlemi), retrograd üretrografi tetkiki, sistografi ve pyelografi görüntüleme tetkikleri ve üretroskopi ve sistoskopi yapılır.
Üriner sistem içerisindeki lezyonlar tek tek meydana çıkarılmalıdır. Renal parankimin durumunun aydınlatılması için nefrostomi esnasında böbrek biyopsisi alınır.
Bunların yanı sıra gastrointestinal traktüs, ekstremiteler ve kardiyak bozukluklar da olabileceği için lavman opak ile kolon grafileri, iskelet sisteminin fizik ve radyolojik muayenesi, kalbin fizik, elektrokardiyografik, radyolojik araştırılması da gerekir. Bu durum bazı hastalarda böbrek yetmezliğine neden olabilir. Bütün bu tetkikler tedavi planını yapmada yardımcı olur.
Prune-belly sendromu (erik kurusu karın) tedavisi
Prune-belly sendromu tedavisinde önemli olan ürogenital sistemin tedavisidir. Bu durumda böbrekler ileri derecede bozuk olabileceğinden ve üriner sitemin farklı kısımlarında tıkanıklık yapan lezyonların bulunabilmesi için bilateral nefrostomi yapılması ve takiben 2-3 ay bekledikten sonra yapılacak incelemeler sonucu böbreklerin fonksiyonları yeterli görülür ise ikinci etapta diğer düzeltme amaçlı cerrahi girişimler uygulanabilir.
Bu cerrahi işlemler, uzamış yılankavi bir şekil almış üreterlerin parsiyel rezeksiyonları, transuretral valv rezeksiyonları, üretra kısmi atrezi kollum rezeksiyonları, üretra kısmi atrezi ve divertiküllerinde üretroplastiler gibi cerrahi yöntemlerdir.