Sinir Yalıtımının İşlevi ve Disfonksiyonu
Miyelin kılıfı, elektrik tellerinin etrafındaki koruyucu yalıtıma benzer şekilde, sinir liflerinizi çevreleyen koruyucu, yağlı kaplamadır. Bu kaplama, sinir hücreleri arasındaki elektriksel uyarıların hızla ileri geri hareket etmesini sağlar. Miyelin hasar gördüğünde bu elektrik sinyalleri kesilir ve hatta tamamen durabilir.
Anatomi
Miyelin yağ ve proteinden yapılmıştır ve beyninizi, omuriliğinizi ve optik (göz) sinirlerinizi ve ayrıca periferik sinirinizi içeren merkezi sinir sistemindeki (CNS) sinirlerin çoğunun etrafına çok sayıda katmanla sarılmıştır. CNS dışındaki tüm sinirleri içeren sistem (PNS).
Miyelin, belirli glial hücre türleri tarafından oluşturulur. CNS’de glial hücreler oligodendrositlerdir; PNS’de bunlar Schwann hücreleridir.
Bebeklerin yaptığı sarsıntılı, ani hareketleri hiç fark ettiyseniz, bunun nedeni onların miyelin kılıflarının doğumda tam olarak gelişmemiş olmasıdır. Yaşlandıkça ve miyelin olgunlaştıkça ve biriktikçe hareketleri daha yumuşak ve kontrollü hale gelir. Bu süreç yetişkinliğe kadar devam eder.
işlev bozukluğu
Sağlıklı bir insanda sinir hücreleri, sinir hücresi gövdesine bağlı olan ince bir lif boyunca birbirlerine uyarılar gönderir. Bu ince çıkıntılara akson denir ve çoğu, sinir uyarılarının hızlı ve etkili bir şekilde hareket etmesine izin veren miyelin kılıfı tarafından korunur. Miyelin, sağlıklı bir sinir sistemi için hayati öneme sahiptir ve hareketten bilişe kadar her şeyi etkiler.
Multipl sklerozda (MS), en sık görülen hastalıkmiyelin hasarı ile ilişkili olarak, bağışıklık hücreleri beyin ve omurilikte miyeline ve nihayetinde aksonlara saldırır. Tekrarlanan saldırılar sonunda yara izine yol açar. Miyelin yaralandığında, sinir uyarıları düzgün bir şekilde iletilemez; ya çok yavaş hareket ederler ya da hiç gitmezler. Sonunda aksonlar, kronik miyelin kaybının bir sonucu olarak dejenere olur ve sinir hücresi ölümüne yol açar.
Demiyelinizasyon, sinir liflerini çevreleyen koruyucu örtü olan miyelin kılıfının yıkımını tanımlamak için kullanılan terimdir. Bu hasar sinir sinyallerinin yavaşlamasına veya durmasına neden olarak nörolojik bozulmaya neden olur.
Merkezi sinir sistemi miyelininin neresinde saldırıya uğradığına bağlı olarak, duyu bozuklukları, görme sorunları, kas spazmları ve mesane sorunları gibi belirtiler kendini göstermeye başlar. Miyelin ataklarının yeri merkezi sinir sistemi içinde değiştiğinden, MS semptomlarının bir kişiden diğerine büyük ölçüde değişmesinin nedeni budur.
Beyninizdeki ve omuriliğinizdeki bağışıklık sistemi saldırılarının değişken bölgelerine ek olarak, stres veya doğum sonrası dönem gibi potansiyel tetikleyiciler olsa da, bu saldırıların zamanlaması da tahmin edilemez.
1:34
Miyelin Kılıf ve MS’de Oynadığı Rol
nedenler
Multipl skleroz dışında, miyelin hasarına çok sayıda yaygın ve yaygın olmayan durum neden olabilir. Bunlar şunları içerir:
- Felç
- Enfeksiyonlar
- Enflamasyon
- Metabolik bozukluklar
- Bazı ilaçlar
- Bağışıklık bozuklukları
- Aşırı alkol kullanımı
- Karbonmonoksit zehirlenmesi
- B12 vitamini eksikliği
CNS Demiyelinizan Hastalıklar
Merkezi sinir sisteminin en sık görülen demiyelinizan hastalığı multipl sklerozdur.ancak diğerleri şunları içerir:
-
Optik nörit, gözün optik sinirlerinde iltihaplanma
-
Optik sinir(ler)i ve omuriliği etkileyen, Devic hastalığı olarak da bilinen nöromiyelitis optika
-
Transvers miyelit, omurilikte iltihaplanmaya neden olan bir otoimmün bozukluk
-
Akut yayılmış ensefalomiyelit (ADEM), beyin ve omurilikte bir enfeksiyon
-
Adrenolökodistrofi ve adrenomyeloneuropati, nadir görülen genetik dejeneratif bozukluklar
- Kısmi körlüğe yol açan Leber kalıtsal optik nöropati
Bu koşulların nedenleri bilinmemektedir. Nöromiyelitis optika, ADEM, optik nörit ve transvers miyelit gibi bazılarının otoimmün olduğuna ve anormal bir immün saldırı sonucu miyelin kılıfına dolaylı olarak zarar verdiğine inanılır.
PNS Demiyelinizan Hastalıklar
Periferik sinir sisteminde miyelini esas olarak etkileyen demiyelinizan koşullar da vardır, bunlar arasında şunlar bulunur:
- Guillain-Barré sendromu (GBS)
- Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP)
- Diğer periferik sinir polinöropatileri
Genetik bozukluklar
Miyelin bozulmasının veya kusurlu bir miyelin kılıfının kalıcı nörolojik hasara neden olabileceği nadir görülen genetik bozukluklar da vardır. Bunlar şunları içerir:
- adrenolökodistrofi
- metakromatik lökodistrofi
- Krabbe hastalığı
- Pelizaeus-Merzbacher hastalığı
Tedavi
Multipl skleroz için mevcut tedaviler bağışıklık sisteminizi hedefler. MS nükslerinin sayısını ve şiddetini azalttığı bulunmuş olsa da, MS için hala bir tedavi yoktur. Ancak şimdi uzmanlar miyelini hedef alan tedavileri inceliyor.
Miyelin Onarım Araştırması
Mevcut hastalığı değiştiren MS tedavileri, bağışıklık sisteminizin miyeline saldırmasını nasıl önleyeceğinize odaklanırken, bilim adamları, bağışıklık sistemi tarafından hasar gördüğünde miyelinin nasıl onarılabileceğini araştırıyorlar. Umut, eğer miyelin onarılırsa, nörolojik fonksiyonunuz eski haline dönebilir ve MS’nizin kötüleşmesini durdurur – ya da en azından yavaşlar.
İyi haber şu ki, bazı çalışmalar aksonları çevreleyen miyelini korumanın ve geri yüklemenin sinir hücresinin hayatta kalmasını artırabileceğini zaten göstermiştir.MS ile ilgili sakatlığınız sinir hücresi ölümünün derecesi ile bağlantılı olduğundan, miyelini onararak ve sinir hücrelerini koruyarak, uzmanlar sonunda MS’li kişilerde sakatlığın ilerlemesini durdurabilmeyi umuyorlar.
klemastin fumarat
Mevcut araştırmalar arasında, Lancet’te yayınlanan 2017 tarihli bir araştırma, klemastin fumarat (Tavis, Dayhist ve diğerleri markaları altında satılır) adı verilen reçetesiz satılan bir alerji ilacının MS’li kişilerin beyinlerinde miyelin onarımını destekleyebileceğini öne sürdü.
Çalışmada, tekrarlayan MS ve optik sinir hasarı olan 50 kişiye 150 gün boyunca günde iki kez klemastin veya plasebo verildi. 90’dan sonra, katılımcılar terapileri değiştirdiler, yani klemastin verenler artık çalışmanın son 60 günü için plasebo alıyorlardı.
Katılımcılara, gözün retinasından optik sinir yoluyla görsel kortekse sinyal iletimini ölçen görsel uyarılmış potansiyeller uygulandı.
Sonuçlar, görsel uyarılmış potansiyellerdeki gecikmenin, insanların klemastin ile tedavi edildiği süre boyunca göz başına 1,7 milisaniye azaldığını ortaya koydu. Sinir iletim gecikmesindeki bu azalma, miyelin onarımının optik sinir sinyal yolu boyunca meydana geldiğini düşündürür.
Soruşturma Altındaki Diğer İlaçlar
Merkezi sinir sistemindeki miyelin onarımını desteklemeye ve sinir hücrelerini korumaya yardımcı olabilecek ilaçlarla ilgili diğer erken çalışmalar hastaları alıyor veya şu anda devam ediyor. Üzerinde çalışılan birkaç tedavi vardır, ancak bazı örnekler şunları içerir:
-
Guanabenz: Daha önce ABD Gıda ve İlaç Dairesi tarafından yüksek tansiyon tedavisi için onaylanmış bir ilaç olan guanabenz’in hayvan çalışmalarında oligodendrositlerin (miyelin üreten hücreler) hayatta kalmasını arttırdığı bulunmuştur. Guanabenz’in beyinde ve omurilikte toplanan inflamatuar bağışıklık hücrelerinin sayısını azalttığı da gösterilmiştir.
-
İbudilast: Birincil veya ikincil ilerleyici MS’li 255 kişiyi kapsayan bir faz 2 denemesi, Japonya’da yapılan bir anti-inflamatuar ilaç olan ibudilast’ın, plaseboya kıyasla beyin atrofisi (daralma) oranını yavaşlattığını buldu.