2 Hareketi sağlayan sinir sistemi bölümlerinin herhangi birisindeki fonksiyon bozukluğu sonucu motor kayıplar oluşmaktadır.Motor kayıp sonucu kas kuvvetinin azalmasına parezi, tam kaybına da paralizi veya pleji adı verilir.Parezi veya pleji tablosuna tonus ve refleks değişiklikleri eşlik eder.
3 Monoparezi-monopleji Hemiparezi-hemiplejiParaparezi/paraplejiTetraparezi/tetraplejiBir ekstremitede kuvvet azalması/kuvvet kaybı Bir vücut yarısında kuvvet azalması/kuvvet kaybı Her iki bacakta kuvvet azalması/kuvvet kaybı Dört ekstremitede kuvvet azalması/kuvvet kaybı
5 Bir hareketin başlamasında ve devamında şu sistemlerin rolü vardır: Üst motor nöron (I. motor nöron, piramidal yol)Alt motor nöron (II. motor nöron)Sinir kas kavşağıKasAyrıca motor nöronun fonksiyonunun düzenlenmesinde ekstrapiramidal ve serebellar sistemlerin de rolü olduğu bilinmektedir.
7 Üst Motor Nöron Lezyonları Kas gücünde azalma veya tam kayıpKas tonusunda artmaDerin tendon reflekslerinde artmaYüzeyel reflekslerde azalma veya kaybolmaPatolojik refleksler
8 Piramidal yol lezyonlarında klinik bulgular piramidal yolun tutulan bölgesine göre değişkenlik göstermekle birlikte seviye ne olursa olsun ilk bulgu parezi veya plejidir.Lezyon piramidal yolun çaprazlaşmadan önceki bölümlerinde olursa karşı tarafta, çaprazlaşdıktan sonraki bölümlerinde olursa aynı tarafta parezi veya pleji gelişir.
9 Alt Motor Nöron Lezyonları Kas gücünde azalma veya tam kayıpKas tonusunda azalma (hipotonik, flask paralizi)Derin tendon reflekslerinde azalma veya kaybolmaPatolojik reflekslerin olmamasıHasar ön motor boynuzda ise fasikülasyonların görülmesiTrofik bozuklukların olması
10 Alt motor nöron aynı taraf çizgili kas hareketini sağladığından klinik bulgular lezyon tarafında ortaya çıkar.Hasar ön boynuzda ise duyu kusuru görülmez ancak periferik sinirdeki hasar duyu kusuruna neden olur.Ön boynuz motor hücresinin primer hastalıkları nöronopati, periferik sinirlerin primer hastalıkları ise nöropati olarak adlandırılır.Birden fazla periferik sinirin yaygın ve simetrik tutulmasına polinöropati adı verilir.
11 PolinöropatiMotor kayıp vardır. Bu kayıp simetriktir ve ekstremitelerin distalindedir.Eldiven çorap tarzında duyu kusuru görülür.Etkilenen kaslarda ağrı vardır.Derin tendon refleksleri kaybolmuştur.
12 Sinir Kas Kavşağı Lezyonları Tekrarlayan kas aktivitelerinden sonra kas güçsüzlükleri ve yorgunluk görülür.Derin tendon refleksleri normaldir.Kas atrofileri sık değildir ancak ilerleyen dönemlerde ortaya çıkabilir.
13 Kas Hastalıkları Kas gücünde azalma veya tam kayıp vardır. Tonus normal veya azalmıştır.Derin tendon refleksleri azalmıştır.Patolojik refleksler alınmaz.Duyu kusuru yoktur.
14 AKUT JENERALİZE GÜÇSÜZLÜK ENSEFALOPATİ VARENSEFALOPATİ YOKPeriferik sinir hastalıklarıGuillain Barre sendromuPorfiriKene paralizisiKasAkut myozitPeriyodik paralizilerKas sinir kavşağıBotulizmMyastenik krizSpinalTransvers myelitSpinal kord basısıİnmePostenfeksiyöz sinir sistemi hastalıklarıİntrakraniyal kanamalarNörometabolik hastalıklar
16 5 yaş kız hastaSol tarafında his kaybı, akut güçsüzlük ve nöbet geçirmeÖncesinde tamamen sağlıklı, yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü yokAile öyküsünde özellik yok
17 Glasgow koma skalası:10Postiktal, sözel uyaran cevabı yokSol santral fasiyal paralizisi varAğrılı uyarana sağ ekstremitesini tamamen çekiyor fakat sol tarafını hareket ettiremiyorSolda derin tendon refleksleri hiperaktif ve solda plantar yanıt ekstensörDiğer sistem muayeneleri normal
18 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
19 Kapsula internada diffüzyon kısıtlanması Sol orta serebral arterde fibromusküler displazi
21 ÇOCUKLUK ÇAĞI İNMELERİ AYIRICI TANISI Kardiyovasküler MalformasyonlarArteriovenöz malformasyonFibromuskuler displaziHerediter hemorajik telanjiektaziSturge-Weber SendromuKoagülopatiler ve hemoglobinopatilerAntifosfolipid antikorlar/lupus antikoagülanıKonjenital koagülasyon defektleriDissemine intravasküler koagülasyonİlaca bağlı trombozMalignensiOrak hücre hastalığı/anemisiTrombositopenik purpuraKalp HastalıklarıAritmiBakteriyel endokarditMitral kapak prolapsusuRomatizmal kalp hastalığıTravmaArteriyel diseksiyonBoyun travmasıVertebral manipulasyonVaskülitlerKarotid enfeksiyonuİlaçlar (amfetaminler ve kokain)Hemolitik-üremik sendromHipersensitivite vaskülitiKawasaki hastalığıMenenjitSistemik lupus eritematozisSuçiçeği sonrasıVaskülopatilerFabry hastalığıHomosistinüriMELASMoyamoya hastalığı
22 7 yaş kız hasta2 gündür devam eden şiddetli başağrısı, kusma ve uykuya meyil yakınması ile getiriliyor.2 hafta önce pnömoni nedeni ile seftriakson tedavisi almış.Nörolojik muayenesinde derin tendon refleksleri canlıGlasgow koma skalası 8Babinski bilateral pozitifMeningeal irritasyon bulguları pozitifAkciğer oskültasyonunda bilateral yaygın ince raller
23 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
25 Akut Dissemine Ensefalomiyelit Genellikle monofazik immunolojik mekanizmalarla oluştuğu düşünülen santral sinir sistemi demiyelinizan hastalığıdır.Hastalarda sıklıkla fokal motor bulgular, ensefalopati, başağrısı ve kusma vardır.Beyin MRG T2 ağırlıklı serilerde genellikle periventriküler ve korpus kallosum yerleşimli hiperintens lezyonlar mevcuttur.
26 Serebrospinal sıvı sıklıkla normal olmakla birlikte lenfositik pleositoz ve hafif protein yüksekliği olabilir.Tedavide intravenöz yüksek doz metilprednizolon, fayda görmeyen hastalarda intravenöz immunglobulin ve plazmaferez uygulanabilir.
27 2 yaş kız hastaBaşvurusundan bir hafta önce öksürük, burun akıntısı başlayan hasta sürekli uyku hali, çevreye ilgisizlik, güçsüzlük ve verilen gıdaları yutamama şikayeti ile getiriliyor.Mental motor gelişimi normal, anne ve baba arasında akrabalık yok
28 Letarjik, göz takibi yok Gag refleksi azalmışDerin tendon refleksleri canlıPapil ödem yok, meningeal irritasyon bulguları negatifBOS bulguları normalAnyon açıklı metabolik asidoz (kan laktik asit yüksek)
33 10 yaş erkek hastaAcil servise solunum yetmezliği nedeni ile getiriliyor.Başvurusundan beş gün önce bacaklarında ağrı yakınması başlıyor, güçsüzlüğü giderek artıyor ve son iki gündür yürüyemiyor20 gün önce üst solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile tedavi almış
34 Solunum yetmezliği nedeni ile entübe ediliyor fakat bilinç açık Kas gücü bilateral alt ve üst ekstremitelerde 2/5Derin tendon refleksleri alınamıyorBilinç açıkDiğer sistem bakıları doğal
35 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
36 Tam kan, rutinler normal BOS incelemesi:5 lökositGlukoz normalProtein 100 mg/dl (10-40)EMG: yaygın denervasyon potansiyelleri ve fibrilasyon mevcutiletim hızları hafif azalmış2 hafta yoğun bakımda kalan hasta IVIG, plazmaferez (5 siklus) ve fiziktedavi programına alınarak taburcu ediliyor
37 Guillain Barre Sendromu Periferik sinirleri etkileyen, anormal immunolojik yanıt sonucu oluştuğu düşünülen monofazik demyelinizan nöropatidir.Öncesinde sıklıkla üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem enfeksiyonu vardır.Simetrik motor güçsüzlük ve arefleksi en önemli tanı kriterleridir.Motor güçsüzlükten önce çoğunlukla göz ardı edilen duyusal şikayetler vardır.
38 Güçsüzlük genellikle simetriktir ve assendan bir yol izler. Vakaların yaklaşık yarısında fasiyal güçsüzlük vardır.Otonomik disfonksiyon (aritmi, kan basıncı değişiklikleri, gastrointestinal disfonksiyon) sıktır.Düzelme hastalığın ilerlemesi durduktan sonraki 2-4 hafta içinde başlar.
39 2. haftadan sonra albüminositolojik disasosiasyon vardır ve lökosit sayısı milimetre küpte 10’u geçmez.Elektronöromiyografi tanıda en önemli araç olup Guillan Barre sendromunun tipinin belirlenmesine de olanak sağlar.Kortikosteroidlerin tedavide yeri yokken, plazmaferez ve intravenöz immunglobulin iyileşmeyi hızlandırır.
40 7 yaş kız hastaAcil servise yüksek ateş, boğaz ağrısı, yürüyememe ve kırmızı renkli idrar yapma yakınması ile getiriliyor.Öncesinde tamamen sağlıklı ve bilinen bir hastalık öyküsü yok
41 Muayenesinde orofarinks, tonsiller hiperemik Bilinç açık, derin tendon refleksleri normoaktif, kas gücü 4/5 fakat yürüyemiyorEklem bakısı normal
42 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
43 Hemogram normal, AST 3 kat kadar yüksek (120 IU/L) TİT: renk kırmızıeritrosit ve lökosit yokCK 5000 IU/L3000 cc/m2 hidrasyon, alkalinizasyon ve yatak istirahati ile iki gündeklinik düzelme sağlanıyor
44 MyozitAkut myozit çocukluk çağında influenza veya diğer solunum yolu enfeksiyonlarından sonra ortaya çıkmaktadır.Hastalarda akut gelişen bacaklarda ağrı ve güçsüzlük vardır.Derin tendon refleksleri korunmuştur.Serum kreatin kinaz değeri yaklaşık 10 kat kadar yükselmiştir.Yatak istirahati ve hidrasyon ile tam düzelme sağlanır.
45 5 yaş erkek hastaAcil servise çift görme, dizartri, yutma güçlüğü ve güçsüzlük yakınmaları ile getiriliyor.Daha öncesinde tamamen sağlıklı, aşıları tam2 gün önce ablada aynı yakınmalarla götürüldüğü sağlık kuruluşunda solunum yetmezliği nedeni ile yoğun bakıma alınmış.
46 Işık refleksi simetrik olarak alınıyor fakat bilateral okulomotor sinir felci var Gag refleksi alınamıyor, gıdaları yutamıyorRefleksleri alınamıyorBilinç açıkDiğer sistem muayeneleri normal
47 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
48 Abla ve kardeşinde evde yapılmış konserveleri tüketme öyküsü mevcut EMG Hz uyarım ile elektroinkremental yanıt mevcutGayta incelemesinde Botilinum toksini saptanıyor
49 BotulizmClostridium botilinum toksininin nöromusküler bileşkede asetilkolin salınımını engellemesi sonucu ortaya çıkar.Klinik bulguların çoğu mikroorganizmanın toksini ile kontamine gıdaların alınmasından saat sonra ortaya çıkar.Bazı vakalarda sadece bulber bulgular varken diğerlerinde akut jeneralize güçsüzlük de vardır.
50 Jeneralize güçsüzlüğü olan hastaların hepsinde oftalmopleji de vardır fakat ışık refleksi korunmuştur.Derin tendon refleksleri azalmış olabileceği gibi normal de alınabilir.Elektronöromiyografi en önemli tanı aracı olup elektroinkremental yanıt alınır.Tedavi destekleyicidir.
51 15 yaşında erkek hastaAcil servise ani güçsüzlük yakınması ile getiriliyor. Kahvaltı yaptıktan sonra aniden hastada güçsüzlük gelişmiş ve yattığı yerden kaldırılamamış.Solunum normal, bilinç açık, mimikleri normal.Daha önceden de aynı şekilde 4 kez beş-altı saat süren güçsüzlük periyotları olmuş
52 Bilinç açık, kas gücü alt ve üst ekstremitelerde 1/5 Derin tendon refleksleri alınamıyorDiğer sistem bakıları normal
53 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
54 Tam kan sayımı normalPotasyum: 0.5 mg/dlEKG: T düzleşmesi, PR ve QT uzaması mevcutHİPOKALEMİK PERİYODİK PARALİZİOral potasyum ve karbonik anhidraz inhibitörleri ile ataklar kontrol altına alınıyor
55 Periyodik Paraliziler Primer (genetik), sekonder (üriner veya gastrointestinal kayıp)Genetik geçişliler hipokalemik, hiperkalemik, normokalemik olabilir.Kalıtım şekli otozomal dominanttır.Özellikle hipokalemik tipte egsersiz sonrası istirahat, emosyonel veya fiziksel stres, soğuğa maruziyet ve yüksek karbonhidratlı yemek atakları tetikleyebilir.
56 Atak sırasında hastada aşırı susama ve oligoüri vardır ve ataklar proksimal kaslarda ağrı ile başlar.Fasiyal kaslar nadiren etkilenir, ekstraoküler motilite normaldir ve solunum sıkıntısı olmaz.Ataklar 6-12 saat bazen tüm gün sürer, atak sırasında derin tendon refleksleri alınamaz.Tekrarlayan ataklar sonucu hastada rezidüel güçsüzlük kalabilir.
57 Atak sırasında serum potasyum düzeyi düşüktür (sıklıkla ˂1 mEq/L) ve EKG bulgular mevcuttur (bradikardi, T dalgasında düzleşme, uzamış PR ve QT intervali)Atak sırasında ENMG yapıldığında kas sessizdir.Tedavide potasyum replasmanı ve karbonik anhidraz inhibitörleri kullanılır.
58 13 yaş erkek hastaAcil servise belinde ağrı, ayaklarının üstüne basamama, idrarını ve gaytasını tutamama yakınmaları ile getiriliyor.15 gün önce geçirilmiş ÜSYE öyküsü mevcut
59 Nörolojik bakısında:Alt ekstremitlerde kas gücü 1/5, derin tendon refleksleri alınamıyorKarın cildi refleksi, anal refleks alınamıyorGöbeğe kadar duyu kaybı varDiğer sistem bakıları normal
60 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
62 Transvers MyelitSpinal kordun immun mekanizma ile oluştuğu düşünülen demiyelinizan hastalığıdır.Optik nörit ile beraberlik varsa Devic hastalığı, santral sinir sistemi tulumu varsa diffüz ensefalomyelit olarak adlandırılmaktadır.Ortalama 10’lu yaşlarda görülmektedir.Akut güçsüzlük hızlı ilerler ve maksimal defisite iki gün içinde ulaşılır.
63 Genellikle tutulum torasik olup duyusal seviye vardır. Mesane, gayta inkontinası ve asimetrik güçsüzlük sıktır.Derin tendon refleksleri azalmış veya artmış olabilir.Hastaların %50’sinde tam iyileşme olurken, %50’sinde sekel kalır.
64 Spinal korda bası yapabilecek nedenleri dışlamak için mutlaka spinal mr çekilmelidir. Kontrollü çalışmalar olmasa da yüksek doz metilpredinizolon ilk tedavi seçeneğidir.
65 4 yaş erkek hasta3 haftadır yüksek ateş nedeni ile tetkik ediliyor ve son üç gündür yürüyemiyorAteş odağı saptanamamış ve aşırı huzursuzluğu mevcutSedimentasyon 100 mm/saat, fizik muayenesinde kemikler palpasyonla ağrılı, kemik iliği incelemesi normal
66 Nörolojik muayenesinde sağ alt ekstremitede kas gücü 2/5, solda 4/5 ve refleksleri canlı Anal refleks alınamıyorKaraciğer 3 cm ele geliyor
67 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?