Amiyotrofik Lateral Skleroz ( ALS) nin tüm dünyada teşhisinin doğru olarak konulması ve takip edilmesi amacıyla, geniş çapta kabul edilmiş ve en çok kullanılan ölçüt, 1994 yılında kabul edilen El Escorial kriteridir.
Bazı nörologlar hastalığın başka bir şey değil gerçekten MNH olduğundan emin olmak için hastadan birkaç ay sonra tekrar gelmesini isteyebilirler.
Hastalığın ilk aşamalarında belirtileri MS (multiple sclerosis), sinir sıkışması veya Parkinson hastalığının belirtilerine benzediğinden MNH`nin teşhisi zor olabilir.