Glomerülonefrit (GN), glomerül adı verilen küçük böbrek filtrelerinin iltihaplandığı bir hastalıktır.
Glomrulonefrit, glomerulusun bozulmuş geçirgenliği ile karakterizedir.
Sonuç olarak, bu kırmızı kan hücrelerinin ve proteinlerin idrara sızmasına izin verir, bu hücreler genellikle sadece kanda dolaşırlar.
Glomerüller, fazla sıvıları, elektrolitleri ve atıkları kan dolaşımından uzaklaştırır ve bunları idrara dönüştürür.
Bu böbrek hastalığı tedavi edilmezse veya hastalık tedaviye yanıt vermezse glomerüllerin kademeli olarak tahrip olmasına neden olabilir.
Böbrekler artık kanı temizleyemediği için bu böbrek yetmezliğine yol açabilir .
GN akut ile karakterize edilir enflamasyon , kronik enflamasyon GN içinde yavaş yavaş, birden yalan geliştirir.
Glomerülonefrit birincil hastalık olabilir veya örneğin, sistemik bir hastalığın bir parçası olabilir , diyabet ya da lupus.
Glomerulusun
yapısı Farklı glomerülonefrit tipleri arasındaki farkı anlamak için glomerulusun yapısını bilmek gerekir.
Glomerulus böbreğin bir parçasıdır ve bir grup kılcal damardan oluşur.
Afferent arteriyol, kanı glomerüler kılcal damarlara taşır.
Kılcal damarların duvarları içten dışa doğru üç katmandan oluşur:
1) Endotel – çözünen maddeler, plazma proteinleri ve sıvılar gibi birçok maddenin geçebileceği nispeten büyük gözeneklerle karakterize edilir. Kan hücreleri bu gözeneklerden geçemez.
2) Bazal membran – Üç tabakadan oluşur ve endotel tabakasına bağlanır. Görevi, kanda bulunan proteinlerin kılcal damarlardan çıkmasını önlemektir.
3) Epitel – podosit adı verilen özel hücrelerden oluşur. Bu hücreler, pedicel adı verilen süreçlerle bazal membrana bağlanır.
Aralarında sıvı ve bazı maddelerin (glikoz gibi) kapsül boşluğuna geçmesine izin veren oluklar (filtrasyon olukları) vardır.
Buradan glomerüler filtrasyon olarak tanımlanan bu sıvı renal tübüle ulaşır ve burada:
- Çoğu tekrar emilir
- Sıvı ve atıkların bir kısmı idrarda biter
Filtre yuvalarının boyutu geçişi sınırlar:
- Büyük moleküllerin (albümin gibi)
- Hücrelerden (kırmızı kan hücreleri ve trombositler gibi)
Kanın bu elementleri, efferent arteriyol yoluyla glomerulusu terk eder.
Bowman kapsülü (glomerüler kapsül de denir) glomerulusu sarar ve şunlardan oluşur:
-
- Bir iç visseral tabaka
- Bir dış parietal tabaka
Glomerülonefrit türleri
Birincil glomerülonefrit türleri
- Minimal değişiklik hastalığı
- proliferativa mesangial
- Odak
- IgA antikorunun birikmesiyle (Berger hastalığı)
- Keskin
- Hızla ilerleyen
- Membranöz (genellikle yaşlı insanlarda tipik nefrotik sendrom)
- membranoproliferativa
- atipik
- Sınıflandırılamaz (kreatinin değeri 6 mg/dl olan bir hastada fibrozisli bir böbreğe sahip olabilir ve glomerülonefritin diğer semptomları takdir edilmez).
Doku değişikliğine göre sınıflandırma (histolojik)
Genellikle, ışık mikroskobuna bağlı bir hastalık sınıflandırması kullanılır, ancak immünofloresan ve elektron mikroskobu daha fazla bilgi sağlayabilir.
Fokal segmental glomerüloskleroz Glomerüllerin
%80’inden daha azında skarlaşmaya neden olduğu için “fokal” ve bu yapıların sadece bir kısmını yani glomerüler tutamını etkilediği için “segmental” olarak adlandırılır.
Genellikle daha büyük çocukları ve gençleri etkiler.
Hematüri ( idrarda kan ), hipertansiyon ile birlikte gelişebilir ve böbrek fonksiyonunu tehlikeye atabilir.
Erişkinlerde genellikle 4 aya kadar sürebilen bir tedaviye ihtiyaç duyulmasına rağmen, hastaların yaklaşık %50’si yüksek dozda prednizolondan oluşan tedaviye yanıt verir. Tedavi etkili değilse, bazı hastalar idrardaki proteini azaltmak için siklofosfamid ve siklosporin eklendiğinde yanıt verir .
Hastaların yaklaşık %50’sinde birkaç yıl sonra son dönem böbrek yetmezliği gelişir, ancak bu hastalığın ilerlemesi kortikosteroid tedavisi ile durdurulabilir .
HIV enfeksiyonunun eşlik ettiği çöken glomerülopati olarak bilinen bir çeşitlilik vardır .
Membranoproliferatif veya mesangiokapiller
glomerülonefrit (MPGN) Membranoproliferatif glomerülonefrit (GnMP), aşırı bir bağışıklık reaksiyonundan kaynaklanır.
Antikorlar glomerüler bazal membranda birikir.
Bu hastalık aşağıdakilerle karakterize edilir:
- Mezanjiyal hücrelerin çoğalması (glomerüllerin kılcal damarlarının çevresinde bulunur)
- matris genişletme
- Glomerüler bazal membran kalınlaşması
Elektron mikroskobundaki görünümüne göre sınıflandırılabilir.
Bu hastalığın ikincil formları aşağıdakilerden türetilebilir:
- Hepatit C (kriyoglobulinli veya kriyoglobulinsiz) ve diğer kronik enfeksiyonlar
- Lupus, skleroderma, Sjögren sendromu, sarkoidoz
- Kanser ( lösemi , lenfoma )
Bu bozukluk veya çok yaygındır, çocuklarda ve gençlerde nefrotik sendrom veya nefritik sendrom eşlik edebilir.
Hastanın düşük C3 seviyeleri vardır (komplemanın 3. bileşeni, yani kanda bağışıklık reaksiyonlarında yer alan bir dizi protein).
Tedavi genellikle hastaya kortikosteroid verilmesinden oluşur. Ancak bilimsel çalışmalara göre hiçbir tedavi etkili değildir.
Hastaların yaklaşık %50’sinde en geç on yıl sonra son dönem böbrek yetmezliği gelişir.
IgA (veya proliferatif mezangial) glomerülonefrit
Bu hastalık, IgG ve C3 ile birlikte veya bunlar olmadan bol miktarda mesangial IgA birikintileri ile karakterizedir.
Bu hastalık, mezangial hücrelerin (glomerüllerin kılcal damarlarının çevresinde bulunan) proliferasyonu ve matrisin genişlemesi ile karakterize edilir.
İmmünoglobulinlerin (antikorlar) diğer bileşenleri de mevcut olabilir.
IgA nefropatisi (Berger nefriti) genellikle üst solunum yolu enfeksiyonundan birkaç gün sonra gelişen brüt hematüri ile birlikte görülür.
Ayrıca asemptomatik hematüri ve/veya proteinüri ile birlikte gelişebilir ve nefrozik sendrom eşlik edebilir.
Erkeklerde daha sık görülür.
HLA B35 ve D4 antijeni, çölyak hastalığı , alkolik karaciğer hastalığı ve HIV ile ilişkilidir.
Bazı çalışmalar, yüksek dozda prednizolon döngüsünün proteinüriyi azaltabileceğini ve böbrek yetmezliği gelişimini geciktirebileceğini göstermektedir.
Genellikle böbrek fonksiyon bozukluğu olan hastalarda immünosupresif ilaçlar kullanılır.
Hastalığın ilerlemesi yavaştır, ancak hastaların %20-30’unda son dönem böbrek yetmezliği gelişebilir.
Henoch-Schönlein purpurasının böbrek lezyonları IgA nefropatisine benzer ve bu hastalığın bir varyasyonu olarak kabul edilebilir. Hastaların %20’sinde böbrek yetmezliği ve %5’inde son dönem böbrek yetmezliği gelişir.
Fokal segmental proliferatif glomerülonefrit
Genellikle lupus ve Alport sendromu gibi sistemik hastalıklardan kaynaklanır.
Genellikle, kılcal halkaların (bir tür top oluşturan arteriyoller) segmental nekrozu ile birlikte ortaya çıkar ve ardından hilal oluşumu ortaya çıkar.
Lunat glomerülonefrit terimi, Bowman kapsülü içinde hücre birikimi anlamına gelir.
Diffüz proliferatif glomerülonefrit
Enflamatuar hücrelerin infiltrasyonu ve endotelyal veya mezangial hücrelerin proliferasyonunun neden olduğu aşırı ve yaygın hücre sayısı ile karakterizedir.
Kılcal halkaların çevresinde genellikle bir immünoglobulin ve tamamlayıcı bileşenlerin birikimi vardır.
Akut nefrotik sendrom enfeksiyondan iki hafta sonra gelişebilir.
Genellikle bir strep enfeksiyonundan kaynaklanır.
Hemen hemen tüm çocuklar tedaviye ihtiyaç duymadan iyileşir ( enfeksiyon için antibiyotikler hariç ), ancak yetişkinlerin küçük bir yüzdesinde böbrek yetmezliği gelişebilir.
Membranöz glomerülonefrit
Bu hastalık, glomerüler bazal membranın yaygın kalınlaşması ile karakterizedir.
İmmünofloresan, granüler immünoglobulin ve kompleman birikintilerini gösterir.
Membranöz nefropati idiyopatik olabilir ve bazen SLE, hepatit B, tümörler, altın tuzları veya penisillamin kullanımına sekonder olabilir.
Erkeklerde daha sık görülür.
Yetişkinlerde nefritik sendromun ana nedenidir. İdrardaki yüksek protein seviyeleri veya nefritik sendrom veya hipertansiyon ile kendini gösterebilir . Hematüri çok yaygın değildir.
İdiyopatik form, kortikosteroidlerin klorambusil, siklofosfamid veya siklosporin ile aylık olarak verilmesini, bir ay dinlenme bırakılmasını içeren tedaviye yanıt verir.
Hastaların %30 – %50’sinde son dönem böbrek yetmezliği gelişir.
İdiyopatik membranöz nefropatisi olan diğer kişilerde, stabil böbrek fonksiyonu ile nefritik sendromun spontan tam veya kısmi remisyonu meydana gelir.
Hızlı ilerleyen (lunate) glomerülonefrit Bu
, bazı primer glomerülonefrit formlarının (örn. IgA nefropatisi veya mesangiokapiller glomerülonefrit) bir evrimi olabilir, ancak sıklıkla Goodpasture sendromu ve sistemik vaskülit gibi durumlarda ortaya çıkar .
İdiyopatik lunat glomerülonefrit, ANCA (nötrofil sitoplazmasına karşı antikorlar) ile ilişkili bir renal vaskülit şekli olarak kabul edilir.
Kişi tedavi görmezse, hastalık birkaç ay içinde son dönem böbrek yetmezliğine ilerler.
Prednizolon ve siklofosfamid genellikle geri dönüşü olmayan böbrek yetmezliği oluşmadan önce etkilidir.
Síndrome de Good mera
Glomerüler bazal membranın yapısal bir bileşeni olan tip IV kollajenin alfa 3 zincirine saldıran otoantikorlardan kaynaklanır.
Hastaların %50’sinde pulmoner kanama da gelişir .
Tedavi edilmezse, genellikle altı ay içinde böbrek yetmezliğine neden olur.
Genellikle prednizolon, siklofosfamid ve plazmaferez, yani kanın sıvı kısmının korpüsküler kısımdan (beyaz, kırmızı kan hücreleri ve trombositler) ayrılmasına dayalı tedavi, böbrek hastalığının erken evrelerinde etkilidir.
Nüksler çok yaygın değildir ve kişi başarılı bir şekilde tedavi gördükten sonra uzun vadeli prognoz oldukça iyidir.
c’ye veya kendini nasıl gösterdiğine bağlı olarak sınıflandırma veya n
- S í ndrome nefrotik veya tavan arası – aşağıdakilerle karakterize edilir:
- Günde 3.5 g’dan fazla proteinüri ( idrarda protein )
- Hipoalbüminemi (kandaki albümin düzeyinin 3.5 g/dl’nin altına düşmesi)
- Genel hipoproteinemi (<6 g/dl)
- Ödem (şişme) – idrarda 3.5 g proteinin ötesinde kanda proteinde bir azalma vardır. Kandaki proteinler onkotik basınç için sıvıyı çektiğinden, protein eksikliği, sıvının hücreler arasındaki boşluğa (interstisyel) sızmasına neden olur. Nefrotik sendromlu kişilerde ayrıca yüksek kolesterol bulunur . Bunun nedeni, kandaki albümin seviyesi düştüğünde karaciğerin üretimini arttırmasıdır. Hücreler zayıf seçici üretim sistemlerine sahip olduklarından, kolesterol de dahil olmak üzere diğer maddelerin üretimini de arttırırlar.
Nefrotik sendrom olarak, böbrek düzgün olabilir, ancak düşük albümin, hipovolemi (dolaşan kan hacminin azalması), hiperaldosteronizm (artan aldosteron üretimi) ve diüretiklere düşük reaksiyon kaydedildi.
- S í ndrome nefrotic í akut tico : böbreğin işlev bozukluğu neden olur: idrarda kan, kreatinin artışı, hipertansiyon, diürez kontraksiyonu. Nefritik sendromda ödem, böbrek fonksiyonlarının azalmasından kaynaklanır.
- S í ndrome nefrotik í tico cr veya nico : akut glomerülonefrit çözülmez, kalır ve zamanla kronikleşir, böbrek yetmezliğine ilerler.
Glomerülonefrit ler İlgili í ndrome nefrotik onu ya Tico
1) Birincil
- Minimal değişiklik glomerülonefrit
- Glomerüloskleroz segmentaria ve fokal
- Membranöz glomerülonefrit
- Membranoproliferatif glomerülonefrit (tip 1 ve tip 2)
2) İkincil (diğer hastalıklara bağlı)
- Nefrit por lupus
- diyabetik nefropati
- amiloidoz nefropatisi
- Hamilelik sırasında nefropati