Bebeklerde Wilson mikity sendromu
Wilson mikity sendromu veya pulmoner dis matüre sendromu, 36. Gestasyon haftasından erken doğan preterm bebeklerde görülen kronik bir solunum bozukluğu sendromudur. Bronkopulmoner displazinin bir akciğer hastalığını izleyerek gelişmesine karşın wîlson mikity send romunda doğumda ve doğumu izleyen ilk günlerde solunum sorunu yoktur. Belirtiler genellikle ilk haftanın sonunda, giderek artan taşipne, siyanoz, retraksiyon, hipoksemi ve hiperkapni şeklinde ortaya çıkar. Sendromun trakeobron şiyal ağacın düzensiz olgunlaşması ve bazı seg mentlerin diğerlerine kıyasla daha kolay kolla be olmaları sonucu akciğerlerde anormal hava dağılımı ve ventilasyon/perfüzyon oranlarında bozukluk ile geliştiği düşünülmektedir. Nekrop side akciğerlerde gerilmiş ve yırtılmış alveolle rin yanısıra kollabe alanlara da rastlanır. İleri dönemde pulmoner fibroz, pulmoner hipertansiyon ve cor pulmonale bulguları vardır. Semptomlar 2 6 hafta içinde belirginleşir ve aylarca devam edebilir. Ağır vakalarda % 25 30 oranında mortaiite bildirilmektedir. Hafif vakalarda genel durum iyidir, büyüme normaldir. Semptomlar akciğere kısıtlıdır ve hastalık oksijene bağımlılık ile karakterizedir. İnce railer ve bazen wheezing duyulabilir, ancak solunum sesleri genellikle kabadır. Birlikte olabilen ilginç bir bulgu kosta kırığıdır. Etiolojisi saptanamamış ve diğer kemiklerde kırık bildirilmemiştir.
İlk haftalarda akciğer grafisi genellikle normaldir. Erken anormal bulgu bilateral, kaba, çizgili infiltrasyonlar; geç bulgu ise her iki akciğerde çeperleri 0.5 1 mm kalınlığında, çapları 1 4 mm olan kistik lezyonlardır. Kistler giderek büyür, birleşir ve aşırı genişlemiş, fazla havalı akciğerler görülür. Bu değişikliklerin rezolüsyonu klinik iyileşmeden sonra olur. Tam radyolojik düzelme 2 yaştan önce olmaz.
Tedavi semptomatiktir. Oksijen uygulaması dikkatle yapılmalı, siyanozu giderecek ve arteri yel pohyi 60 80 mmhg da tutacak konsantrasyonun üzerine çıkılmamahdır. Digitalizasyon, steroid ve antibiyotiklerin kullanılması hastalığın gidişini değiştirmemiştir.