Lösemi nedir ? belirtileri ve tedavisi
Lösemi: Lösemi adı verilen bir kan kanseridir
Kan kanseri, geleneksel tümörlerin yokluğu ile karakterize edilen en tehlikeli kanserlerden biridir. Hastalığın kesin nedeni hala bilinmiyor, ancak bugüne kadar tıp, lösemi tedavisinde bazı ilerlemeler kaydetti.
Bu yayın, başlıca kan kanseri türlerini, nedenlerini ve semptomlarını, modern teşhis yöntemlerini ve ayrıca kan lösemisiyle mücadelede tıptaki ilerlemelerin gözden geçirilmesini tartışacaktır.
Lösemi (lösemi, hemoblastoz), kemik iliğinde gelişen, bazıları hızlı ve akut, bazıları daha yavaş olan bir grup kanser için ortak bir isimdir. Hastalık kemik iliğinde veya daha basit olarak “kan hücresi fabrikasında” başlar.
Bu kanser türünün özelliklerini daha iyi anlamak için insan dolaşım sisteminin yapısından ve hematopoietik faktörlerden bahsetmek gerekir.
Kanın üç ana hücre tipinden oluştuğunu hatırlayın:
- Eritrositler – hemoglobin ile vücudun tüm hücrelerine oksijen taşımaktan ve taşımaktan sorumludur. Kırmızı kan hücreleri akciğerlerden oksijen taşır ve vücudun organlarından akciğerlere karbondioksit döndürür. Böylece oksijen ortamdan vücuda, karbondioksit ise vücuttan çevreye aktarılır.
- Lökositler – bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve enfeksiyon ve hastalıklarla savaşmaya yardımcı olur. Üç ana beyaz kan hücresi türü vardır: nötrofiller, lenfositler, monositler.
- Trombositler – yaralanmadan kanamayı durdurmaktan sorumlu olan kan pıhtılaşma sisteminin bir parçasıdır. Yarayı kapatmak ve kanamayı durdurmak için yaralanma bölgesinde bir kan pıhtısı oluştururlar.
Tüm bu tür kan hücreleri, kemik iliğinde iki tip (lenfoid ve miyeloid) olan sözde kök hücrelerden oluşur. Lenfoid hücrelerden lenfositler ve miyeloidden – diğer tüm kan hücreleri (nötrofiller, monositler, trombositler, eritrositler) ortaya çıkar. Kök hücreler olgunlaşıp “spesifikasyonlarını” aldıklarında kan dolaşımına girerler. Kemik iliği, kemik boşluklarını dolduran süngerimsi bir maddedir. Kök hücrelerin büyük çoğunluğu kemik iliğinde bulunur, ancak kan dolaşımında da az miktarda bulunur.
Kan hücrelerinde kanser nasıl oluşur?
Lösemi, lenfoid veya miyeloid hücrelerde kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başladıklarında ve düzgün çalışmadıklarında ortaya çıkar. Aslında, iki süreç vardır:
- İlk süreç, beyaz kan hücrelerinin olgunlaşmamış gelişimidir. Gelişimleri çok erken bir aşamada durur ve bunun sonucunda işlevlerini gerektiği gibi yerine getiremezler.
- İkinci süreç, patlama adı verilen genç lökositlerin sayısında kontrolsüz bir artıştır. Patlamalar genellikle kemik iliği tarafından üretilen hücrelerin %5’inden azdır. Sağlıklı bir insanda, “spesifikasyonları” ile olgun kan hücrelerine dönüşürler ve gelişirler. Ancak lösemi erken evrelerde (Blast evresi) hücrelerin gelişimini durdurur, bu da kemik iliğindeki olgunlaşmamış hücre sayısını %30-100’e çıkarır. Bu hücreler olgunluğa erişmedikleri için düzgün çalışamazlar. Sadece bağışıklık sisteminin işlevi değil, aynı zamanda kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin gelişimi de bozulur. Kemik iliğinde çok sayıda patlama anemiye (eritrosit eksikliği) ve trombositopeniye (trombosit eksikliği) yol açarak kanama riskini artırır.
Kan kanseri türleri
Doktorlar, lösemiyi ilerleme hızına ve ilgili hücre tipine göre sınıflandırır.
İlk sınıflandırma türü, hastalığın ilerleme hızına dayanmaktadır:
- Akut lösemi. Akut formda anormal olgunlaşmamış kan hücreleri (blastlar) hızla sayıca artar ve işlevlerini yerine getiremezler, bu nedenle hastalık hızla ilerler ve tanı konulduktan sonra acil tedavi gerektirir.
- Kronik lösemi. Kronik form daha olgun kan hücrelerini etkiler. Yavaş yavaş ortaya çıkarlar ve birikirler ve belirli bir süre boyunca normal şekilde işlev görebilirler. Bu lösemi formu asemptomatik olabilir ve kemik iliği neredeyse lösemik hücrelerle yer değiştirene kadar yıllarca teşhis edilmeden kalır, sonra hastalık aktif hale gelir ve belirli semptomlara neden olur. Çoğu durumda, bu hastalık, rutin bir kan testi gibi tesadüfen teşhis edilir ve her zaman tedavi gerektirmez, sadece gözlem gerektirir.
İkinci sınıflandırma türü, etkilenen lökositlerin türüne dayanmaktadır:
- Lenfositik lösemi. Bu tip, bağışıklık sisteminin önemli bir bileşeni olan lenfoid veya lenf dokusunu oluşturan lenfoid hücreleri etkiler.
- Miyeloid lösemi. Bu tür, eritrositler, lökositler ve trombositler oluşturan miyeloid hücreleri etkiler.
Yukarıdaki sınıflandırmalara dayanarak,
4 ana kan kanseri türü vardır:
- Akut lenfoblastik lösemi (GLL) en çok küçük çocuklarda görülür, ancak yetişkinlerde de ortaya çıkabilir. Tüm kemik iliği kanserlerinin yaklaşık %10’unu oluşturur.
- Akut miyeloblastik lösemi (AML) , tüm vakaların yaklaşık %33’ünü oluşturan en yaygın akut lösemi türüdür. Çocuklarda ve yetişkinlerde görülür, ancak yetişkinlerde daha sık görülür ve tedavisi daha zordur.
- Kronik lenfoblastik lösemi (KLL) – görevi vücudun bağışıklık sisteminin bir parçası olarak antikor üretmek olan beyaz kan hücrelerini etkiler. Hasta çok uzun süre herhangi bir semptom hissetmez ve kan testi sırasında tesadüfen sorun tespit edilir. Vakaların yaklaşık %5’inde bu lösemi akut bir forma dönüşür. Bu tip lösemi, Batı dünyasında en yaygın olanıdır ve vakaların yaklaşık %35’ini oluşturur. Hastalık erkeklerde ve yaşlılarda daha sık görülür. Hastalığın ortalama yaşı 72’dir.
- Kronik miyeloblastik lösemi (KML) – esas olarak yetişkinleri etkiler ve tüm kan kanserlerinin %14’ünden fazlasını oluşturmaz. Bir kişi, lösemi hücrelerinin daha hızlı çoğalmaya başladığı aşamadan aylar veya yıllar önce çok az semptom gösterebilir veya hiç göstermeyebilir.
T hücreli prolenfositik, tüylü hücre ve büyük granüler lökosit lösemi dahil olmak üzere daha nadir kan kanseri türleri de vardır.
Lösemi belirtileri
Kan kanseri belirtileri, türüne göre değişir. Bu nedenle, kronik formda, hastalık aktif olarak ilerlemeye başlayana kadar semptomlar uzun yıllar görünmeyebilir. Kronik forma bazen, vücudun bağışıklık sisteminin kendisi kırmızı kan hücrelerini yok ettiğinde hemolitik anemi gibi beyaz kan hücrelerinin işlevsizliği nedeniyle otoimmün hastalıklar (bağışıklık sisteminin kendi kendine zarar vermesi) eşlik eder.
Kemik iliğindeki anormal hücrelerin aktif proliferasyonu, kanın pıhtılaşmasından sorumlu trombositlerin sayısında azalma ile kendini gösteren, kanamaya ve ciltte morarmaya neden olan kandaki normal hücrelerin gelişiminin ihlaline neden olur. Patojenlerle savaşan lökosit sayısı da azalacak ve bu da hastalarda sık enfeksiyon hastalıklarına yol açacaktır. Eritrosit sayısındaki azalma ise kansızlığa ve soluk cilde neden olur.
Oluşabilecek diğer belirtiler şunlardır:
- Özellikle boyun ve koltuk altlarında genişlemiş lenf düğümleri;
- Geceleri ateş veya terleme;
- Tekrarlayan enfeksiyonlar;
- Zayıflık ve şiddetli yorgunluk;
- Hafif kanama ve kanama: diş etlerinde kanama, ciltte morluklar veya cilt altında küçük kırmızı lekeler;
- Dalak veya karaciğer fonksiyon bozukluğu nedeniyle karında şişlik veya rahatsızlık;
- Belirgin bir sebep olmadan kilo kaybı veya iştahsızlık;
- Kemiklerde ve eklemlerde ağrı.
Bu semptomlara enfeksiyonlar veya diğer sağlık sorunları da neden olabilir. Kesin nedeni yalnızca bir doktor ve bir dizi tanı testi belirleyebilecektir.
Kan kanseri nedenleri
Çoğu kanser gibi löseminin kesin nedenleri henüz belirlenmemiştir. Çoğu bilim adamı, bazı kan hücreleri genetik materyallerinde değişiklikler (mutasyonlar) kazandığında, genetik versiyona eğilimlidir. Bu onları kontrolsüz bir şekilde büyümeye ve üremeye devam etmeye zorlar. Daha sonra bu anormal hücreler kemik iliğindeki sağlıklı kan hücrelerinin yerini alarak sağlıklı lökosit, eritrosit ve trombosit sayısında azalmaya neden olarak yukarıda bahsedilen bazı semptomlara neden olur.
Belirli lösemi türlerini geliştirme olasılığını artırabilecek olası risk faktörleri şunları içerir:
- Kanser tedavisi. Geçmişte radyasyon tedavisi veya kemoterapi (özellikle benzen) ile başka kanserler için tedavi görmüş kişilerde belirli lösemi türlerini geliştirme riski artar. Bu durumlarda hastalık sekonder lösemi olarak tanımlanır.
- Radyoaktif maddelerle çalışırken veya bir nükleer santralin bakımını yaparken olduğu gibi yüksek dozda radyoaktif radyasyona maruz kalma.
- Genetik bozukluklar. Down sendromu gibi doğuştan gelen genetik anormallikler de hastalığın olası bir nedeni olarak kabul edilir.
- Kimyasallara maruz kalma. Benzinde bulunan ve kimya endüstrisinde kullanılan benzen gibi belirli kimyasallara (kanserojenler) düzenli olarak maruz kalmak genellikle kemik iliği bozuklukları ile ilişkilidir.
- Sigara içmek. Tütün dumanı akut miyeloblastik lösemi riskini artırır.
- Aile öyküsü. Bir akrabada lösemi teşhisi konmuş olması hastalık olasılığını artırır.
- Hastanın herhangi bir risk faktörüne maruz kalmadığı, ancak yine de kan kanserinden muzdarip olduğu durumlar olmasına rağmen, hastalığın gelişiminin birkaç faktörün bir kombinasyonunu gerektirdiğine inanılmaktadır.
Lösemi teşhisi
Kan testi
Olguların yaklaşık yarısında rutin kan tetkiklerinde lenfosit sayısındaki artışa paralel olarak lökosit sayısındaki artış saptandığında hastalık tesadüfen saptanır. Eritrositlerde bulunan düşük bir trombosit ve hemoglobin seviyesi de vardır. Bu, rutin bir kan testinin hastalığın teşhisinde ilk adım olabileceği anlamına gelir.
Biyopsi
Kemik iliği örneğinin incelenmesi ikinci önemli tanı testidir. Örnekleme femurdan veya diğer büyük kemikten lokal anestezi altında yapılır. Bu, kemik iliğinde lösemik hücreler olup olmadığını öğrenmenin yanı sıra kan hücrelerinin olgunlaşma aşamalarını görmenin tek güvenilir yoludur.
Sitogenetik çalışma
Hastalığın tipini ve ciddiyetini belirlemeye yardımcı olabilecek başka bir çalışma, kanser hücrelerinde kromozomları incelemek için yapılan sitogenetik bir testin yanı sıra kandaki antikor seviyelerinin test edilmesidir.
Lenf düğümlerinin görselleştirilmesi
Diğer durumlarda, hasta lenf düğümlerinde bir artış tespit ettikten sonra hastalık teşhis edilir. Beyaz kan hücreleri kemik iliğinde oluştuktan sonra vücutta yaklaşık 400 bezin bulunduğu lenf sistemine girer ve bazı durumlarda hastalık bu bezlerden birinin veya daha fazlasının büyümesine neden olabilir. Göğüs röntgenleri, MRI’lar ve BT taramaları, vücuttaki genişlemiş lenf düğümlerini tespit etmek için kullanılır.
Kan kanseri tedavisi yöntemleri
Lösemi tedavisi öncelikle türüne bağlıdır. Her lösemi tipinin kendi terapötik yaklaşımı vardır. Ek olarak, hastalığın bazı formları küçük çocuklarda yaygın olduğundan, tedaviler hastanın yaşına da bağlıdır.
Kronik lenfoblastik lösemide birincil tedavi, kanser hücrelerinin tedavisi olmaksızın yalnızca idame tedavisidir. Ancak yokluğu akut bir forma yol açabileceğinden tedaviye başlanmalıdır. Bir hasta kemik iliğinde malign hücrelerin büyümesi nedeniyle anemi veya trombositopeni geliştirdiğinde kemoterapiye başlaması önerilir. Erken randevuda hastanın ömrünü uzattığı ve tabii ki yaşam kalitesini kötüleştirdiği kanıtlanmadığı için bu tür bir tedavi semptomların başlamasına kadar ertelenir.
Kemoterapi
Daha önce tedavi, sadece tedaviye ulaşmak için değil, hastalığı kontrol etmek için sınırlı bir süre için gerçekleştirilen kemoterapiye dayanıyordu. Löseminin tipine bağlı olarak bir ilaç veya iki veya daha fazla ilacın bir arada alınması gerekebilir. Bu yayında kemoterapi hakkında daha fazla bilgi edinin .
Biyolojik terapi
Anormal hücreler için zaten spesifik bir tedavi olan biyolojik antikor tedavisi daha sonra kemoterapi tedavisine eklendi. Günümüzde anormal hücrelerin çoğalmasının nedenleri zaten biliniyor ve buna göre bu kötü huylu hücrelerin çoğalmasını bastırmak için ilaçlar geliştirilmiştir. Bu yöntem doğru ve spesifik olmasına rağmen, yan etkileri yoktur, ancak yine de kemoterapinin komplikasyonlarından çok daha kolaydır.
Ayrıca günümüzde hastanın evde alabileceği tabletlerde iki yeni biyolojik ilaç var. Çoğu durumda, bu biyolojik tedaviler kemoterapinin yerini tamamen alır, ancak hafif kemoterapinin sonuçları iyileştirebileceği durumlar vardır ve bu durumlarda kemoterapi ve biyolojik tedavinin bir kombinasyonu reçete edilir.
Biyoloji, B tipi lenfositlerin zarındaki spesifik reseptörlerden birine bağlanmak ve bunların üremesini önlemek için tasarlanmış ilaçlara ayrılır (ibrotinib, aclebrotinib, zenobrotinib). Bu ilaçların ömür boyu alınması gerekir.
Kemik iliği nakli
Bazı hastalar için nüks durumunda ve genç hastalar için, hastalığın tedavisine yol açabilecek bir kemik iliği nakli önerilir. Kök hücre nakli, yüksek dozda ilaç, radyasyon veya her ikisinin birden kullanılmasına izin verir. Yüksek dozlar kemik iliğinde hem lösemik hücreleri hem de normal kan hücrelerini yok eder. Yüksek doz kemoterapi, radyasyon tedavisi veya her ikisini birden başlattıktan sonra, hastadan veya donörden nakil için sağlıklı kök hücreler alınabilir.