Kistik fibrozis (KF), kuzey yarımkürede en yaygın görülen genetik hastalıktır. Bir siklik AMP-tarafından regüle edilen Cl-kanalını kodlayan kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyicisi (CFTR) genindeki mutasyonlar, CFTR protein üretiminde bozulmaya ve solunum yollarında klorür ve bikarbonat atılımı kaybına neden olur. İkincil elektrolitik ve asit-baz dengesizliklerinin mukoid bronşiyal sekresyonlardan ve fırsatçı patojenler tarafından kolonizasyondan sorumlu olduğu düşünülmektedir ancak ilişkili mekanizmalar belirsizdir.
Havayolu yüzey sıvısı (ASL) tuz konsantrasyonu ve asit-baz ortamı ile bunların mukus üretimi ve mikrobiyal kolonileşme ile kesin ilişkileri tam olarak anlaşılamamıştır. KF'li bireylerin normal kişilerle karşılaştırıldığında daha yüksek sodyum klorür konsantrasyonuna sahip olup olmadıkları tartışmalıdır. Bronşiyal epitel hücreleri in vitro deneysel modeller ve hayvan çalışmaları uyuşmayan sonuçlar verir. Benzer şekilde, deneysel in vitro modellerde hayvan ve insan çalışmaları, ASL'nin KF'de daha asidik olup olmadığını değerlendirmiştir ve bu konuda dada görüş birliği bulunmamaktadır. Bununla birlikte, solunum salgıları NaCl konsantrasyonu ve asidik ortamın bağışıklık savunmasının önlenmesi ve artmış patojen duyarlılığından sorumlu olduğu öne sürülmüştür. Ayrıca, sıklıkla kolonize olan ve kistik fibroz hastalarının hava yollarını bulaştıran bağırsak dışı mikobakterilerin konakçı adaptasyonunun çevresel tuz konsantrasyonları ile korele olduğu gösterilmiştir.
Tuz Konsantrasyonu ile Enfeksiyonlar İlişkili Mi?
Fransa’dan araştırmacılar, KF’li hastaların ve KF’li olmayan kontrollerin balgam tuz konsantrasyonu ve asit-baz özelliklerini karşılaştıran noninvaziv prospektif kontrollü bir klinik çalışma yaptılar.
Araştırmacılar, mikrobiyolojik analiz için rutin tanı laboratuvarlarına gönderilen balgam numuneleri, Kasım 2014'te prospektif olarak topladılar. Çalışmaya, Marsilya'daki Kistik Fibroz Referans Merkezi'nde aktif olarak takip edilen pediyatrik ve erişkin KF hastalarını dahil ettiler. Kişi başına bir örnek incelendi. Çalışmaya, toplam 57 hasta ve 62 kontrol dahil edildi. Hastalarda balgam tuzu konsantrasyonları 10,5 g / L ve yaş uyumlu kontrollerde 7,4 g / L’ydi. Bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Hastalar ve kontroller arasında pH'da bir fark gözlenmedi.
Araştırmacılar, solunum salgıları tuz konsantrasyonlarındaki bu farklılıkların, kistik fibroz solunum yolu enfeksiyonları bağlamında konak patojen etkileşimlerini etkileyebileceğini belirttiler. Bakteri kültürü için gönderilen kistik fibroz hastalarının balgamlarında solunum salgı tuzu ölçümünü rutin bir analiz olarak dahil etmeyi önerdiler.
Grandjean Lapierre et al. Cystic fibrosis respiratory tract salt concentration An Exploratory Cohort Study, Medicine (2017) 96:47.+ Tüm Referansları Göster