Artrit mutilansları, şiddetli inflamasyona neden olan nadir bir enflamatuar artrit şeklidir. Bu, ellerde ve ayaklarda eklemlerin ve kemik dokularının yıpranmasına yol açar.
Bu makale artrit mutilansının (AM) nedenlerine, semptomlarına, nasıl tanı konduğuna ve hangi tedavi seçeneklerinin mevcut olduğuna bakacaktır.
Artrit mutilans nedenleri
Romatoid artrit (RA) ve psoriatik artrit (PsA) AM'ye kadar ilerleyebilecek iki durumdur.
RA, özellikle eklemlerde, vücutta iltihaplanmaya neden olan uzun süreli, progresif otoimmün bir hastalıktır.
Ayrıca otoimmün bir hastalık olan PsA, cilde eklem ağrısı, şişme ve iltihaplanma neden olur. Kontrol edilmezse, her iki koşul da eklem hasarına neden olabilir.
Ağır bir RA veya PsA formu olan AM, kemik ve eklem kıkırdaklarını tahrip eder ve kemik emilmesine neden olur. Kemik rezorpsiyonu, eski kemik dokusunun parçalanmasını ve emilmesini içeren kemik modelleme sürecinin bir parçasıdır.
AM'li kişilerde, kemik dokusunun yeniden yapılandırılması yer almaz. Bunun yerine, kemiklerin yumuşak dokuları çöker.
PsA ve RA'da Artrit Mutilans
Artrit mutilans nadir görülür, PsA'lı kişilerin yaklaşık yüzde 5'ini etkiler ve
Artrit mutilansları PsA'nın en şiddetli formlarından biridir. Eklemlerdeki kemik dokusuna net ve ciddi hasar verir.
Bir çalışma , sonunda şiddetli eklem hasarı ve deformitesi gelişen PsA'lı kişilerin semptomlar başladığında daha yüksek hastalık aktivitesine sahip olduğunu buldu.
2003'te, New England Tıp Dergisi, 94 yaşından beri çocukluktan beri RA hastası olduğunu bildirdi. 60'lı yıllarında ilk tedavi aradığında, artrit mutilans ve ciddi eklem deformitesi ile başvurdu. Görüntüleme ellerinde ve bileklerinde şiddetli kemik rezorpsiyonu ve kemik dokusunun çökmesi gösterdi.
Bu "teleskop parmakları" denilen bir durum yarattı. Teleskopik parmaklar kemikler çözündüğünde oluşur ve yumuşak dokular parmakları yukarı tutamaz ve bir yığın şeklinde çekerek biter.
RA'da ciddi artrit mutilans deformasyonları en çok ellerde ve ellerde görülür. RA uygun şekilde tedavi edilmediğinde ortaya çıkma eğilimindedirler.
Nadir durumlar
Ayrıca, aşağıdaki durumlara sahip kişilerde artrit mutilansları vakaları da bildirilmiştir:
- sistemik lupus eritematozus (SLE)
- karışık doku bağ hastalığı (MTCD)
- jüvenil idiyopatik artrit (JIA)
- multicentric retikülohistiyositoz (MRH)
Ne yazık ki, bu tip artrit mutilanslar ve prevalansları üzerine yapılan araştırmalar eksik ve çoğu zaman eskidir.
2008 yılında, SLE ve AM deformiteleri olan 45 yaşındaki bir kadına ait nadir bir vaka
Dahili Tıp dergisindeki bir makale , JIA'lı genç tanısı alan 60 yaşındaki bir kadına ait. Elinde bir "fincan içi kalem deformitesi" vardı ve deforme olmuş, kısaltılmış parmakları vardı. Bir kadeh içi deformasyon, bir kemiğin ucu keskin bir kurşun kalem gibi gösterildiğinde olur. Yakındaki yüzey, yıpranma nedeniyle yuvarlanır.
MRH, dünya çapında bildirilen yaklaşık 250 vaka ile çok nadir ve yıkıcı bir artrit türüdür. MRH, çoklu eklemlerden uzaklaştırarak ve cilt, mukoza ve iç organlardaki lezyonlarla tanımlanabilir.
MRH vakaların yüzde 45'inde AM'ye ilerler ve erkeklerden daha fazla kadını etkiler. Hastalık değiştirici ilaçlara (DMARDS) ve steroid ilaçlarına karşı dirençlidir.
Artrit mutilans belirtileri
Artrit mutilansın ana semptomu, şiddetli kemik dokusunun tahribatıdır. Bu kalıcı eklem deformitesine ve eklemi hareket ettirememeye neden olur. Artrit mutilans ilerleyici bir hastalık olduğundan, sonunda kötüleşir. Bazı insanlarda hızlı bir şekilde kötüleşmekte, bazılarında ise stop-start şeklinde kötüleşmektedir.
Artrit mutilansın neden olduğu deformasyonlar genellikle bir kişinin ellerinde, parmaklarında, ayaklarında ve ayak parmaklarında açıkça görülür. Bu durum nihayetinde X-ışınlarında görülen teleskopik parmak ve parmaklara neden olabilir. Bazen kemikler yeniden emilmez ve eklemler birbirine yapışır veya aşınır. Bu olduğunda, eklemin işlevi tamamen kaybolur. Bu füzyon tipine ankiloz veya eklemlerin anormal şekilde sertleşmesi denir.
En kötü durumlarda, ciddi tahribata ve kemik emilimine bağlı olarak parmakların biçiminden çekildiği cam opera eli olarak adlandırılan bir durum meydana gelir. Cam opera el deformasyonları RA'nın ileri vakalarında sıklıkla görülür.
Artrit mutilans tedavisi
Erken ve agresif fizik tedavi , özellikle ellerde, artrit mutilansın eklemleri yok etmesini ve eklemin çalışmasını durdurmasını geciktirmek veya önlemek için yardımcı olabilir.
AM, DMARD'lar, nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar ( NSAID'ler ) ve kortikosteroidler dahil ilaçlar ile tedavi edilebilir.
Bazı kanıtlar AM'nin TNF inhibitörleri adı verilen ilaçlar ile başarıyla tedavi edilebileceğini göstermektedir. 2009'da yapılan bir takip çalışması, PsA ile ilişkili AM'nin TNF inhibitörlerine iyi yanıt verdiğini buldu. Önceki deformiteler tedavi edilemese de, hastalar eklem ve cilt iyileşmeleri yaşamıştır.
Psoriatik artrit üzerinde çalıştığı gösterilen diğer ilaçlar, anti-IL-17 ajanları, anti-IL-12 ve 23 ajanları ve PDE4 inhibitörleridir. RA üzerinde çalışan ilaçlar farklıdır, bu yüzden iki hastalığın muhtemelen aynı şekilde ortaya çıkmadığı düşünülmektedir.
Splintleme, iltihaplanmayı azaltabilir ve eklemleri stabilize edebilir, ancak çok fazla splintleme zayıflamış kas dokusuna neden olabilir.
AM'nin farklı cerrahi tipleriyle onarılabileceğini gösteren bazı araştırmalar yapılmıştır. Bunlar dahil:
- iliak kemik grefti prosedürleri: hasarlı kemik ve eklemlerin onarımı için cerrahi işlem
- artrodez: parmak ve ayak parmaklarında eklem füzyonunu içeren cerrahi düzeltme
Hand'in Mart 2008 sayısında yer alan bir raporda, SLE'li bir kişide cerrahiyi içeren araştırmalar özetlendi. Bu cerrahi tekniklerin her ikisi de AM için başarılı ve etkili tedaviler olarak Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi: Yaklaşımlar ve Teknikler tıbbi ders kitabında bildirilmiştir.
Artrit mutilans tanısı
Artrit mutilans tanısı en iyi X-ışınları ve MRG'lerde eklem deformitelerinin kanıtı aranarak yapılır. Doktorlar ayrıca altta yatan durumdan hastalık aktivitesini ölçmek için görünür eklem yıkımı ve kan çalışmasının fiziksel muayenesine güveneceklerdir.