Çarşamba günü, aktör Bruce Willis’in ailesi, kendisine şu anda tedavisi olmayan dejeneratif bir beyin hastalığı olan frontotemporal demans teşhisi konulduğunu açıkladı.
Teşhisi “acımasız bir hastalık” olarak nitelendiren Willis’in eşi Emma Heming Willis, eski eşi Demi Moore ve kızları Rumer, Scout, Tallulah, Mabel ve Evelyn, Assn. Frontotemporal Dejenerasyon için, hastalar ve aileleri için bir savunuculuk grubu.
“Kalbimizde biliyoruz ki – bugün yapabilseydi – bu zayıflatıcı hastalıkla da uğraşanlarla küresel dikkat çekerek ve bağlantı kurarak yanıt vermek isterdi” diye yazdılar.
UC San Francisco’da bir nörolog olan ve 2011’de MacArthur Vakfı’ndan “karmaşık ve heterojen” olarak tanımladığı durumla ilgili çalışmaları nedeniyle “dahi” hibesi alan Dr. William Seeley, ABD’de tahminen 50.000 kişinin frontotemporal demansla yaşadığını söyledi. Teşhisi zor bir hastalık.”
Frontotemporal demans nedir?
Frontotemporal demans, beynin frontal ve anterior temporal loblarını etkileyen ilerleyici bir beyin hastalığıdır. 60 yaşın altında teşhis edilen kişilerde en yaygın bunama şeklidir.
Durum ilk olarak, beynin hastalığın başladığı belirli bölümüne bağlı olarak iki yoldan biriyle ortaya çıkar: kişinin davranışında veya dil becerisinde büyük değişikliklerle.
Hastaların yarısından biraz fazlasına davranışsal varyant frontotemporal demans teşhisi konur. Hastalık, beynin sosyal işlevselliği koordine eden önemli bölümlerindeki hücreleri yok ettiğinden, hastalar aniden ve karakteristik olmayan bir şekilde, etraflarındakilere uygunsuz veya dürtüsel görünen şeyler söyleyerek ve yaparak, engelsiz hale gelebilir.
Bir nörolog ve UCLA’da Davranışsal Nöroloji Programının yöneticisi olan Dr. Mario F. Mendez, genellikle kayıtsız veya etkinliklere ilgisiz göründüklerini söyledi. Sevdikleri için en acı olanı da, etraflarındakilerin duygularına ilgisiz ve anlayışsız görünebilirler.
FTD hastalarının geri kalanı, giderek kötüleşen dil sorunları için geniş bir terim olan birincil progresif afazi alt kategorisine girer.
FTD’nin bu sürümünün ayrıca iki ana türü vardır. Akıcı olmayan varyantta, insanlar gramer açısından anlamlı cümleler kurmakta veya hiç kelime üretmekte zorlanabilirler.
Semantik değişkene sahip olanlar, genellikle hala akıcı bir şekilde konuşabilirler ancak kelimeleri anlama yeteneklerini kaybederler.
Willis’in ailesi, frontotemporal teşhisinin ayrıntılarını açıklamadı. Geçen yıl oyunculuktan emekli olduğunu açıkladıktan sonra afazi teşhisini paylaştılar. Afazi teşhisiyle halka açılmadan önce yaptığı son filmlerde Willis ile çalışan birçok kişi, oyuncunun dilinde ve hafızasında değişiklikler olduğunu fark etti.
“Beyaz Fil” filminin ekip üyelerinden biri Haberler’a “Birisi ona bir cümle söylerdi ve o bunun ne anlama geldiğini anlamazdı” dedi.
Frontotemporal bunamaya ne sebep olur?
Yanıt, diğer bunama türleri için de aynıdır: Gerçekten bilmiyoruz.
Seeley, “Tipik bir hasta için, kimin risk altında olduğunu tahmin etmek veya hastalığa neden yakalandıklarını anlamak için gerçekten harika yollarımız yok” dedi.
Hastalığın kendisi, beyinde kümelenen haydut proteinlerin sonucudur, ancak bu protein oluşumunu neyin tetiklediği belirsizdir.
Genetik bir rol oynar. Assn. Frontotemporal Dejenerasyon için.
Durum teşhisi konan çoğu kişinin ailesinde hiç demans öyküsü yoktur. Aynı zamanda, FTD’li bir ebeveyne veya başka bir biyolojik aile üyesine sahip olmak, hiçbir şekilde hastalığı geliştireceğinizi garanti etmez.
Frontotemporal demansın Alzheimer hastalığından farkı nedir?
“Demans”, birçok beyin bozukluğu türünü kapsayan geniş bir terimdir. En yaygın ve en iyi bilinen tip, tipik olarak hafıza oluşumu için gerekli olan beynin bir parçası olan hipokampusta başlayan Alzheimer hastalığıdır. Bu yüzden unutmak, durumun ilk ve en karakteristik belirtisidir.
Hastalık daha sonra genellikle beyinde öngörülebilir bir modelde ilerler ve farklı bölgelerdeki dokuları körelttiği için yeni semptomları tetikler. Hipokampustan amigdalaya geçerek korku ve endişe duyguları uyandırır; parietal loblara, fiziksel duyumları ve uzamsal farkındalığı bozan; ve son olarak, hafızayı geri getirmeyi, problem çözmeyi, duyusal işlemeyi ve iletişimi yöneten ön loblara.
Ancak frontotemporal demansı olan kişiler için hasar önce orada başlar. Kişilik değişirken, ketleme kaybı ve ilişkileri hatırlama ve sürdürmede zorluk Alzheimer’ın geç evrelerinde meydana gelirken, FTD’si olanlar bu derinden zor semptomlarla hastalığın seyrinde çok daha erken yüzleşmek zorundadır.
“Hastalığın ister davranışsal ister dilsel bir formu olsun, kişiliğimizin gerçekten kim olduğumuz için merkezi olan yönlerini alıp götürüyor. Seeley, “Ve bu yüzden hastalar ve aileleri için çok zor” dedi.
Prognoz ve tedavi nedir?
Mendez, insanların frontotemporal demans ile yaşayabilecekleri yıl sayısının hastalar arasında büyük farklılıklar gösterdiğini söyledi.
Assn. Frontotemporal Dejenerasyon, semptomlar ortaya çıktıktan sonra hastaların ortalama yaşam süresinin yedi ila 13 yıl arasında olduğunu söylüyor.
Bazı ilaçlar, hastalığın bazı semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilir. Ancak şu anda hiçbir tedavi hastalığı durduramaz veya tersine çeviremez.
Mendez, “Ne yazık ki,” dedi, “nörodejenerasyonun merkezi bir yönü, onun sinsice, kademeli olarak ilerlemesidir. Ve bu nedenle, bu hastalıkların birçoğunun yaptığı gibi, sonunda ölüme neden olur.