Ménière sendromu (veya idiyopatik endolenfatik hidrops), iç kulakta labirent seviyesinde basınç artışına neden olan endolenf (berrak bir sıvı) birikmesi ile karakterize edilir.
İç kulağı etkileyen nadir bir hastalıktır.
Bu hastalık aşağıdakilere neden olabilir:
- Baş dönmesi
- Tinnitus ( kulakta çınlama hissi )
- İşitme kaybı
- Kulak içinde basınç hissi
Ménière sendromlu kişilerde iki ila üç saat süren ani ataklar olur, bu semptomlar bir veya iki gün sonra bile tamamen kaybolabilir.
Her 3 hastadan en az 1’inde Ménière sendromu iki taraflıdır ( Meniere hastalığının patogenezi ve Meniere sendromu – Paparella MM. ).
Genellikle 40 ila 60 yaş arasındaki insanları etkiler ve genellikle çocukları etkilemez.


Ménière sendromunun gelişimi (patofizyoloji)
Ménière hastalığının kesin patofizyolojisi tartışmalıdır.
Bazı araştırmacılar bu teoriyi kabul etmemektedir, çünkü temporal kemikler üzerinde yapılan bir araştırma, semptomları olmayan kişilerde bile su kaybı olabileceğini bulmuştur. ( Merchant SN, Adam jc, Nabol jb junior, Meniere sendromunun patofizyolojisi: semptomlar endolenfatik hidroptan mı kaynaklanır? )
Endolenf ve perilenf (yani, iç kulağın boşluklarını dolduran sıvılar), sinir uçlarının bulunduğu ince zarlarla ayrılır:
Bu sinir açısından zengin zarlar üzerindeki artan basınç aşağıdakilere neden olabilir:
Hidrops atakları, endolenften (potasyum açısından zengin hücre içi sıvı ) perilenfi (düşük hücre dışı sıvı) ayıran zarda hasara neden olan endolenfatik basınçtaki bir artıştan kaynaklanabilir .
Oluşan kimyasal karışım vestibüler sinirin reseptörlerine ulaşır.
Vestibüler sinirin aktivasyon seviyesinin ani değişiklik baş dönmesi neden olur.
Artan endolenfatik basıncın neden olduğu esneme, aşağıdakiler için mekanik bir engel görevi görür:
Utrikül ve kese, lineer hareketi tespit etmekten sorumlu olduğundan, bu organların tahrişi, rotasyonel olmayan vestibüler semptomlar üretebilir.
Baziler membran germe ve dış saç hücrelerinin iç ve dış neden olabilir:
Koklea spiralinin (apeks) son dönüşü çok daha dar olduğu için tabana göre basınç değişikliklerine daha duyarlıdır.
Bu, düşmenin neden yüksek frekanslara (tabandaki) kıyasla düşük frekansları (tepede) etkilediğini açıklar .
Sodyum ve potasyum konsantrasyonu normale döndüğü için zar restore edildiğinde semptomlar düzelir.
Ménière sendromunun nedenleri
Ménière sendromuna, iç kulağın bazı özel bölümlerinde, özellikle “labirentte” sıvı birikmesi neden olur.
Labirent şunlardan oluşur:
- Kokleanın bulunduğu ön veya işitsel kısım
- Denge organlarının, özellikle de yarım daire kanalları ve denge reseptörlerinin bulunduğu arka veya vestibüler kısım.
Labirentin içinde, vücudun hareketlerini denge organlarının reseptörlerine bildiren endolenf adı verilen bir sıvı vardır.
Bunlar beyne pozisyon ve hareketle ilgili sinir sinyalleri gönderir.
Kokleada, endolenf ses titreşimleriyle sıkıştırılır, bu işitsel duyu hücrelerini merkezi sinir sistemine ses bilgisi göndermeleri için uyarır.
Temel olarak, Ménière sendromunda, labirentte endolenf birikimi normal dengeye ve iç kulak ile beyin arasındaki işitsel sinyallerin iletimine müdahale eder, bundan aşağıdaki karakteristik semptomlar:
- Baş dönmesi
- İşitme kaybı
- Kulağın dolu veya tıkalı olduğunu hissetmek
- Senil ve kulak çınlaması
Cochlear Ménière sendromu, sıvının esas olarak labirentin koklear kısmında biriktiği bir varyanttır, bu durumda işitme ile ilgili semptomlar baş dönmesinden daha şiddetlidir.
Fuente: NIH – Sağırlık ve Diğer İletişim Bozuklukları Ulusal Enstitüsü
Baş dönmesi servikal omurga problemlerinden de kaynaklanabilir , ancak Ménière sendromu ile boyun arasında hiçbir bağlantı yoktur.
Ménière sendromu için risk faktörleri
Ménière sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, aşağıdaki faktörler hastalığa yakalanma riskini artırır:
-
- Otoimmünite: Bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi organlarına ve dokularına saldırır.
- Genetik faktörler ve kalıtım : örneğin bir aile üyesi bu hastalıktan etkileniyorsa
- Vücuttaki sodyum veya potasyum fazlalığının veya eksikliğinin sonucu olarak iç kulak sıvısındaki kimyasal-elektrolit dengesizliği
- Dolaşım sorunları – Ménière hastalığı ilekan damarlarının daralması ve genişlemesinden kaynaklandığına inanılan migren arasında bir ilişki vardır.
-
- Viral enfeksiyonlar : örneğin menenjit , beyni ve omuriliği çevreleyen zarların enfeksiyonu
- Alerji
- T kraniocerebral raumatismo muhtemelen Meniere sendromuna iç kulaktaki kanama neden olur
- Psikosomatik bozukluk: stres Ménière sendromuna neden olmaz, ancak semptomları şiddetlendirebilir ve nüksetmeyi teşvik edebilir.
Ménière sendromunun belirti ve semptomları
Tekrarlayan baş dönmesi atakları . Baş dönmesi, birkaç kez hızla dönme ve aniden durma hissine benzer.
Odanın hala dönüyormuş hissi nedeniyle denge kaybolur.
Baş dönmesi atakları aniden ortaya çıkar ve genellikle 20 dakikadan iki saatten fazla, en şiddetli vakalarda 24 saate kadar sürer.
Şiddetli baş dönmesi bulantı ve kusmaya neden olabilir
İşitme kaybı. Ménière sendromunda işitme kaybı, özellikle hastalığın erken evrelerinde dalgalanma gösterebilir.
Zamanla, çoğu insanda kalıcı veya kısmi işitme kaybı olur.
Kulak çınlaması veya kulak çınlaması . Kulakta bir ses, vızıltı, bipleme veya ıslık sesinin algılanmasıdır.
Kulağın dolu olduğu hissi. Ménière sendromu olan kişilerde genellikle ‘tıkanmış kulaklar’, ‘ tıkanmış kulaklar ‘ veya kulakta artan basınç hissi vardır .
Ağrı. Baş ağrısı , özellikle oksipital bölgede, vakaların% 58’inde meydana gelir
( Eklund S Otolarengoloji -Psikoloji Bölümü, Helsinki Üniversitesi Hastanesi, Finlandiya ).
Bu hastalığın tipik bir epizodu, kulakta doluluk, kulak çınlaması ve işitmede azalma hissi ile başlar, bunu sıklıkla bulantı ve kusmanın eşlik ettiği şiddetli baş dönmesi izler .
Bölüm 20 dakikadan dört saate kadar sürer, ardından hastalığın belirti ve semptomları düzelir.
Genellikle, bir epizod ile bir sonraki arasında bir süre boyunca hafif semptomlarla veya sendrom belirtileri olmadan hastalıkta bir remisyon meydana gelebilir.
Bu duyusal algı problemlerinin her birinin şiddeti, sıklığı ve süresi, özellikle hastalığın erken dönemlerinde değişebilir.
Örneğin, şunlar olabilir:
- Şiddetli baş dönmesi ve sadece hafif işitsel algı sorunları olan sık ataklar
- Hafif baş dönmesi ve nadiren işitme kaybı, ancak uykuyu bozan sık kulak çınlaması
Hava yolculuğu için herhangi bir kontrendikasyon yoktur.
Ménière sendromunun teşhisi
Gidilecek doktor KBB doktorudur.
Konsültasyon sırasında atağın süresi, sıklığı, şiddeti ve türü hakkında bilgi verilmeli, ayrıca doktor işitme kaybının değişip değişmediğini veya bir veya iki kulakta kulak çınlaması veya tıkalı kulak hissi ortaya çıkıp çıkmadığını bilmelidir.
Ek olarak, doktor hastanın daha önce aşağıdakilerle ilgili bir geçmişi olup olmadığını bilmek ister:
- parotis iltihabı
- Frengi
- İltihaplı göz hastalığı
- otoimmün bozukluk
- Alerji
- Kulak ameliyatı
Bu kişinin genel sağlık durumunu da bilmek gerekir, örneğin:
- Eğer muzdarip diyabet veya hipertansiyon
- Yüksek kolesterolünüz varsa
- Tiroid, nörolojik veya duygusal sorunlarınız varsa
Ménière sendromu için testler
İşitmeyi değerlendirmek için bir odyometrik test yapılır .
Bu test, etkilenen kulakta duyusal tipte bir işitme kaybını gösterir.
Denge duygusu elektronistagmografi
ile incelenir . Bu muayenede kayıt elektrotları karanlık bir odada hastanın gözünün yakınına yerleştirilir.
Elektrotları doğru şekilde yerleştirdikten sonra, hem sıcak hem de soğuk hava yavaşça her bir kulak kanalına üflenir.
Bu test ile göz hareketleri, denge duygunuzu test etmenizi sağlar, çünkü gözlerin ve kulakların işlevi sinir sistemi aracılığıyla koordine edilir.
Dengeyi değerlendirmek için bir rotasyon testi veya bir denge platformunda da yapılabilir.
Tipik olarak, bir kulak labirenti sorununun neden olduğu nistagmus , etkilenen kulağın karşı tarafında meydana gelir, ancak Ménière hastalığında nistagmus, etkilenen kulakla aynı tarafta meydana gelir.
Ménière sendromunu tespit etmek için yapılabilecek diğer testler şunları içerir:
- TAK
- MRI ( manyetik rezonans görüntüleme )
- İç kulaktaki sıvı basıncını ölçmek için kullanılan elektrokokleografi, bazı Ménière sendromu vakalarında daha yüksektir.
- İşitsel beyin yanıtı, işitsel sinirleri ve beyne ses bilgisi taşıyan yüksek sinir yollarını incelemek için kullanılan bilgisayarlı bir testtir.