İntertisyel (akciğer dokusu) akciğer hastalığı ve PAH sistemik sklerozun iki önemli akciğer tutulumudur. Bu iki tutulum şekli sistemik sklerozlu hastalarda en önemli ölüm nedenleridir.
Hareket halinde ya da istirahatte oluşan nefes darlığı ve kuru öksürük akciğer tutulumunu düşündüren bulgulardır.
Erken dönemde bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar ILD üzerinde etkilidir. Pulmoner arteriyel hipertansiyon hastalığın genellikle sınırlı formunda (sadece yüz, diz ve dirsekten daha uçtaki cilt kısımlarının tutulduğu) ve geç dönemde ortaya çıkan bir tutulumudur. Her 10 hastanın birinde görülebilir. Tedavi edilmediği durumda hızla ilerler ve kısa sürede sağ kalp yetmezliği ve ölüme neden olur. Bosentan, Sildenafil, Epoprostenol gibi ilaçlar akciğer tansiyonunu düşürmekte kullanılmaktadır.