Idiopatik Trombositopenik Purpura ITP
Idiopatik trombositopenik purpura (ITP), IgG antitrom-bosit faktörlere maruz kalan trombositlerin destrüksiy-onunun sebep oldugu edinsel bir hastaliktir.
Dalak bu faktörlerin kaynagi ve uyarilmis trombositlerin sekestrasyon ve destrüksiyonunun en büyük merkezidir. Klinik bozukluk, kemik iligindeki normal veya artmis sayidaki megakaryositlerin varliginda ve trombositopeniye neden olacak herhangi bir sistemik hastalik veya ilaç alimi yoklugunda, dolasimdaki trombisitlerin sayisindaki belirgin bir artisla karakterizedir. ITP otoimmün hemolitik bir anemi ile birlikte olabilir.
HIV pozitif bazi hastalarda ITP olusabilir ve AIDS'in bir parçasi olabilir. ITP, sistemik lupus eritematozis (SLE)'in de bir komponentidir. ITP'nin klinik belirtileri sunlari içermektedir: ekimoz, purpura, disetlerinde kanama, vajinal kanama, gastointestinal kanama ve hematüri. Kanama nadiren yogun ve mensturasyon sirasinda olusarak zaman zaman sikliktir. Ölümcül olabilen intrakraniel kanama olgularin % 1-2'sinde ve genellikle hastaligin erken döneminde olusmaktadir.
Dalak karakteristik olarak küçük veya normal büyüklüktedir. Trombosit sayisi genellikle 50,000/mm3 veya altina düser ve zaman zaman kansayimi veya periferik yaymada hiç trombosit saptanmaz. Kemik iligindeki megakaryositler sitoplazmik degranülasyon, degisik oranlarda sitoplazmik vakuolizasyon ve olagan psödopod-içeren granülsüz trombosit görünümünün kaybolmasiyla karakterizedir.
Eriskinlerdeki baslangiç tedavisi genellikle 6-8 haftalik steroid tedavisini, intravenöz gamaglobulin ve zaman zaman yapilan plazmoferez tedavisini içermektedir. Eger hasta trombosit sayisi 80,000/mm3'ün üzerine çikacak sekilde tedaviye cevap vermezse splenektomi yapilir. Hasta tedaviye cevap verir ve steroidler azaltildiginda veya kesildiginde trombositopeni nüksederse splenektomi endikedir. Intrakraniel kanama belirtileri varsa acil splenektomi yapilmalidir. Ayni kriterler SLE, HIV ve AIDS'li hastalarda da geçerlidir. Çocuklarda trombositopeni genellikle akuttur ve kendiliginden sinirlanir; splenektomi nadiren gerekmektedir.
Trombosit sayisi sifira yaklasan hastalarda intraoperatif kullanim için trombosit solüsyonlari hazirlanir, fakat preop-eratif olarak verilmez. Intraoperatif trombosit tedavisi sadece dalak çikarildiktan sonra diffüz kanama devam ediyorsa uygulanir. Medikal tedavi ile ITP'li hastalarin yaklasik % 15'inde kalici kür saglanmaktadir.
Splenektomi uygulanan hastalarin % 75 ile 85'inde trombositopeniye dönük kalici kür saglanmaktadir. Trombosit sayilari düsük kalan bu hastalarda bile nüks petesi ve ekimoz nadiren olusmaktadir. Operatif islemin ayrilmaz bir parçasi ITP'li hastalarin % 15-30'unda varoldugu bildirilmis olan aksesuar dalagin dikkatli bir sekilde aranmasidir.
Splenektomiden sonra trombosit sayisindaki yetersiz bir artis veya nüks trombositopeni, teknisyum sintigrafisi ile saptanabilen ve çikarilmasi kalici bir kür saglayabilen aksesuar bir dalaga bagli olabilir.