Beyinde su bulunması olarak bilinen bu durum aşırı miktarda beyin omurilik sıvısı bulunmasından kaynaklanır. Genellikle sıvı dolaşımının bloke olmasından veya sıvının fazla üretilmesinden ya da iyi emilememe-sinden kaynaklanır. Hidrosefali çoğu zaman spina bifida veya prematüre bebeğin beyninde kanama olması ile birlikte görülür.
Eğer sorun doğumdan önce mevcutsa ult-rasonda görülebilir. Baş şişer, beyin dokusu baskılanır, kafa kemikleri incelir, başın sü-türü genişler ve bıngıldaklar dışa doğru şişer. Eğer hidrosefali bir tıkanıklıktan kaynaklanıyorsa doğumdan sonra bir tüp takılarak, beyindeki ventriküllerde biriken sıvının karın boşluğuna veya kalbe doğru çekilmesi sağlanır. Bazen hidrosefali erkeklerde cinsiyete bağlı resesif kalıtsal bozukluk olarak görülür ve bu ailelerin genetik danışmanlık alması gerekir.