Stj.Dr.Emre Korkmaz, Stj.Dr.Tutku Tanrıkulu, Prof.Dr.Ahmet Dobrucalı
İnsan ince bağırsağı yaklaşık 5m (3-8m) uzunluğunda olup duodenum (ilk 30-40cm lik kısım), jejunum (duodenumdan sonraki 1/3 lik ilk kısım) ve ileum ( 2/3 lik son kısım) olarak adlandırılan üç bölgeden oluşur. İnce bağırsakların %60 den fazlasının kaybı veya ince barsak uzunluğunun 2m nin altına inmesi halinde ortaya çıkan klinik tablo kısa barsak sendromu (KBS) olarak adlandırılır. KBS nun karakteristik özellikleri ishal, yağlı ishal, anemi (kansızlık), kilo kaybı, sıvı ve elektrolit dengesinde bozulma ve mineral ve vitaminlerin eksikliğidir. Sindirim ve emilim fonksiyonlarının olumsuz yönde etkilenmesi sonucunda sistemik ve metabolik bozukluklar ortaya çıkar.
Kısa bağırsak sendromuna yol açan nedenler nelerdir?
KBS genellikle bir hastalık nedeniyle ince bağırsakların büyük bir kısmının cerrahi yolla çıkarılması sonrasında oluşur (masif ince bağırsak rezeksiyonu). Erişkinlerde KBS nun en sık görülen nedeni ince bağırsakların vasküler (damarsal) hastalıklarıdır (bkz. Bağırsakların vasküler hastalıkları, intestinal infarktüs). İnce bağırsakları besleyen damarların kalpten gelen bir emboli (kan pıhtısı) veya trombofilik hastalıklara (pıhtı oluşumunu kolaylaştırıcı hastalıklar) bağlı olarak tıkanması sonucunda bağırsaklara yeterince kan gidememesi bağırsaklarda ciddi hasarlanma oluşmasına yol açar. Crohn hastalığı, ince bağırsak tümörleri (lenfoma) ve travmaya ve ateşli silah yaralanmalarına bağlı bağırsak hasarlanması KBS na yol açabilen diğer sık görülen sebeplerdir. Crohn hastalığı ince barsakların birçok segmentini tutabilir ve yıllar içerisinde zorunlu olarak tekrarlanan ince bağırsak rezeksiyonları sonrasında KBS gelişir. Yenidoğan bebeklerde bağırsak dönüş ve pozisyon anomalileri (malrotasyon-volvulus), gastroşizis (mide ve barsakların karın duvarı dışında olması), bağırsak atrezileri ve nekrotizan enterekolit KBS na sıklıkla yol açan sebeplerdir.
Bazı hallerde ince bağırsak rezeksiyonu yapılmadan da barsaklardaki emilim yüzeyi kaybına bağlı olarak KBS na benzer bir tablo gelişebilir. ‘Fonksiyonel kısa barsak’ olarak adlandırılan bu durum ince bağırsakları yaygın olarak tutan tedaviye dirençli çölyak hastalığı, inflamatuar barsak hastalığı (Crohn), kronik intestinal psödodoobstrüksiyon ve radyasyon enteriti gibi hastalıkların seyri sırasında oluşur. Son yıllarda morbid obezite tedavisinde popüler olan jejunoileal by-pass operasyonu da kısa barsak sendromunun sık görülen nedenlerinden biri olmaya başlamıştır.
Kısa bağırsak sendromuna yol açan barsak rezeksiyonları
KBS da prognozu etkileyen faktörler nelerdir?
KBS da kalan sağlam ince ve kalın bağırsakların uzunluğu, rezeksiyonun yapıldığı bağırsak bölgesi, ileoçekal segmentin varlığı (ince ve kalın barsağın birleşme bölgesi, ileoçekal valv) ve hastanın yaşı hastalığın şiddetini ve prognozu etkileyen faktörlerdir.
Genellikle ince bağırsakların %50 ye varan rezeksiyonu iyi tolere edilirken %75 in üzerindeki rezeksiyonlarda hastaların damar yoluyla beslemesine ihtiyaç duyulur. KBS lu hastaların kalın barsak rezeksiyonu ve ileostomi yapılmış olanlarında (ince barsakların karın duvarına bağlanması) hastalık daha şiddetli seyreder. Kalın barsaklar su ve elektrolit emilimi yanında bazı besin maddelerinin emilimine de katkıda bulunur. İnce bağırsaklarda emilemeden kalın bağırsaklara geçen karbonhidratlar buradaki bakterilerce fermente edilerek kısa zincirli yağ asitlerine çevrilir ve oluşan kısa zincirli yağ asitleri günlük kalori ihtiyacının %5-10 unu karşılayabilen miktarda enerji sağlayabilir. Kısa zincirli yağ asitleri su ve tuz emilimini uyardığından dışkı volümü de azalmış olur. Bu nedenlerle kalın barsakları da çıkarılmış olan hastalarda KBS daha şiddetli seyreder.
İleoçekal valv (İÇV) ince bağırsakların kalın barsakla birleştiği kısımda bulunan, ince barsak içeriğinin kalın barsağa kontrollü geçişini sağlayan, kalın barsak içeriğinin de ince barsaklara geri kaçmasına engel olan ve bir çeşit kapak görevi gören fonksiyonel bir yapıdır. Bu nedenle İÇV olarak adlandırılır. İÇV korunarak barsak rezeksiyonu yapılan hastalarda bağırsak transit zamanı daha uzun olacağından ince bağırsaklardaki besinler barsak yüzeyi ile daha uzun süre temas ederek daha iyi emilirler. İÇV kalın barsaklarda daha yoğun olarak bulunan bakterilerin ince bağırsaklara geçişine engel olan bir yapı olduğundan İÇV rezeksiyonu ince bağırsaklarda aşırı bakteri üremesine neden olabilir ve bu da KBS nun daha şiddetli seyretmesine yol açan ilave patolojiler oluşturur.
İnce bağırsakların üst kısımlarının (jejunum) rezeksiyonu alt kısımlarının (ileum) rezeksiyonuna göre daha iyi tolere edilir. İleumun son kısımlarındaki endokrin hücrelerden salgılanan hormonlar [PYY (Peptid YY), GLP-2 (Glucagon benzeri peptid 2), gastrin] bir yandan bağırsak hareketlerini yavaşlatırken diğer yandan da ince barsaklardaki emici hücrelerin gelişimini uyarırlar. B12 vitamini ve safra tuzları ileumun son kısımlarından emildiğinden bu bölgenin rezeksiyonlarında B12 vitamini ve safra tuzu eksikliği ortaya çıkar. Bütün bu nedenlerden ötürü ince bağırsakların son kısımlarının ve İÇV in çıkarıldığı hastalarda KBS daha şiddetli seyreder.
Hastalığın kliniğine etki eden önemli bir faktör de geriye kalan bağırsağın adaptasyon kabiliyetidir. İnce bağırsakların ileum olarak adlandırılan son kısımlarında adaptasyon kabiliyeti daha fazladır. Masif ince bağırsak rezeksiyonu yapılan olgularda rezeksiyonu takip eden 24-48 saat içinde bağırsak mukozasındaki yapılarda emilim yüzeyini artırmaya yönelik bir adaptasyon süreci başlar (epitel hücrelerinde hiperplazi, villüslerde uzama vb.). Ameliyat sonrasında erken dönemde ağızdan beslenmeye başlanması bu süreci hızlandırır. Adaptasyon süreci rezeksiyondan sonra 1-2 yıl kadar devam eder. Adaptasyon süreci sonrasında hastanın sadece ağız yoluyla beslenmesi için yeterli olabilecek minimum ince bağırsak uzunluğu, kalın barsağı kalan hastalarda 60cm, kalın bağırsağı çıkarılmış olan hastalarda ise 100cm dir.
Kısa bağırsak sendromlu hasta ne gibi problemlerle karşı karşıyadır?
Geniş ince barsak rezeksiyonlarının getirdiği en önemli sorun bağırsaklardaki emilim yüzeyinin kaybıdır. Yağ, protein, karbonhidrat, su, mineraller, eser elementler ve vitaminlerin emilimleri yetersiz olduğundan hızlı bir şekilde kilo kaybı, dehidratasyon (vücudun susuz kalması), kas erimesi ve anemi (kansızlık) gelişir. Be nedenle rezeksiyonu takip eden dönemde hastaların damar yoluyla verilecek besleyici solüsyonlarla desteklenmesi gerekir (Parenteral beslenme). İleum rezeksiyonları sonrasında safra tuzu emilimi bozulduğundan zamanla karaciğerdeki safra tuzu havuzu tükenir ve safra tuzu yetersizliğine bağlı yağ sindirim bozukluğu,yağda eriyen vitaminlerin eksikliği (A, D, E ve K vitaminleri) ve yağlı ishal oluşur (steatoreik ishal). Kalın bağırsağı kalan hastalarda bu kısma aşırı iktarda safra tuzu geçmesi de ishale neden olabilir (kolereik ishal).
Normalde ince barsaklardan salgılanan bazı hormonlar (enterik hormonlar; PYY, GLP-2,GIP vb.) mide asit salgısını baskılarlar. 60 cm ve üzerinde ileum rezeksiyonu uygulanmış olan hastalarda bu hormonların azalmasına bağlı olarak mide asit salgısında artma olur. Artan mide asidi mide ve duodenumda ülserler oluşturabileceği gibi safra tuzlarını ve pankreastan salgılanan sindirim enzimlerini inaktive ederek alınan gıdaların sindirmini güçleştirir ve ishali şiddetlendirir.
KBS lu hastalarda ince barsaklarda emilemeden kalın bağırsağa geçen karbonhidratların buradaki bakteriler tarafından fermentasyonuyla oluşan laktik asit kanda artarak metabolik asidoza neden olur (laktik asidoz). Bu hastalarda konuşma güçlüğü (disartri), dengesizlik (ataksi) ve bilinç bulanıklığı (konfüzyon) gelişir.
Masif ileum rezeksiyonu yapılan ve kalın barsağı bulunan hastaların %7-10 unda kalın barsaklardan aşırı oksalat emilimine bağlı böbrek taşı oluşabilir (oksalat taşları). Normalde diyetteki oksalat barsaklardaki kalsiyumla bağlanarak kalsiyumoksalat halinde dışkıyla atılır. KBS da barsaklardaki kalsiyum emilemeyen yağ asitlerine bağlandığından serbest kalan oksalat kalın barsaklardan emilerek kana karışır ve böbreklerden atılır. Böbreklerden aşırı oksalat atılımı (hiperoksalüri) böbrek taşı oluşumuna yol açar. Dehidratasyon böbrek taşı oluşumunu kolaylaştırır.
KBS lu hastalarda safra taşı oluşma riski normale göre 2-3 kat artmıştır. Geniş ileum rezeksiyonlarında safra tuzlarının emilememesi sonucunda karaciğerden salgılanan safradaki safra tuzu konsantrasyonu azalır ve safra taş oluşumuna yatkın bir hale gelerek safra taşı oluşumu kolaylaşır (bkz. Safra taşları). Ayrıca uzun süre ağızdan yeterli gıda almayan ve damar yoluyla beslenen (parenteral beslenme) hastalarda safra kesesinin tembelleşmesi de taş oluşumuna katkıda bulunur.
İnce barsaklar yoğun bir lenfoid doku içerdiğinden masif ince bağırsak rezeksiyonlarından sonra enfeksiyonlara direnç azalır. Diğer ciddi bir komplikasyon 1 yıldan uzun süre TPB uygulanan hastaların %15 inde karaciğer transplantasyonu gerektirebilecek ileri evre karaciğerde hastalığı oluşmasıdır.
Kısa bağırsak sendromu nasıl tedavi edilir?
KBS da nütrisyon (besleme) tedavisinin amacı malnütrisyonun, dehidratasyonun ve elektrolit ve asit-baz dengesizliğinin önlenmesidir. Bu amaçla rezeksiyonu takip eden günlerde hastalar damar yoluyla besleyici solüsyonlar verilerek beslenirler (Total parenteral beslenme, TPB). Bu hastalarda barsak adaptasyonunun hızlanması için mümkün olan en kısa zamanda ağız yoluyla beslemeye başlanmalı (enteral beslenme) ve parenteral beslenmedeki azalmayla uyumlu miktarda artırılmalıdır.
KBS nun optimal tedavisi operasyon salonunda başlar. Cerrah uzun ince barsak rezeksiyonun kaçınılmaz sonuçlarını göz önüne alarak, mümkün olduğu kadar konservatif kalmaya, ileoçekal valv ve kalın barsakların sürekliliğini sağlamaya gayret etmelidir. Operasyon sonrasındaki medikal tedavi üç basamakta gerçekleşir:
1– Operasyondan hemen sonraki erken dönem (İlk 15 günü kapsar).
2– Total parenteral beslenmenin azaltılıp oral beslenmenin başlatıldığı geçici dönem (15-90 günler arasındaki süreyi kapsar).
3– Hastane dışındaki uzun süreli alışkanlık haline getirilecek beslenme dönemi (90.günden sonraki süreyi kapsar).
Operasyondan hemen sonraki dönem yoğun sıvı ve elektrolit kaybı ile karakterize olup 1-3 hafta devam eder. Bu dönemde bütün kısa barsak sendromlu hastalar damar yoluyla sıvı ve elektrolit tedavisine ihtiyaç duyarlar (replasman tedavisi, eksik olanı yerine koyma tedavisi, total parenteral beslenme, TPB). Bu dönemde vücudun temel gereksinimini karşılayabilecek bir formülasyon için aşağıdaki örnek verilebilir;
Sıvı: 50cc/kg/gün (2cc/kg/saat/gün)
Sodyum: 2mEq/kg/gün
Potasyum: 1mEq/kg/gün
Kalori: 25 Kcal/kg/gün
Protein: 1g/kg/gün
Operasyon sonrasındaki günlerde barsak seslerinin geri dönmesiyle birlikte ağız yoluyla sıvı ve sıvı gıdaların alınmasına başlanabilir. Geçici beslenme süresince az miktarda ve sık aralıklarla verilecek yarı katı ve katı gıdalara geçilmelidir. Oral alım başlayınca parenteral solüsyonlar kademeli olarak azaltılır. Diyetteki protein miktarı yüksek, karbonhidrat miktarı ise düşük olmalıdır. Karbonhidratların fazla miktarda verilmesi ozmotik ishal yapabilir. Diyetteki yağ miktarının kısıtlanması dışkı hacminde genellikle anlamlı bir azalma oluşturmadığı gibi enerji alımını kısıtlayabileceği için tavsiye edilmez. Orta uzunlukta ileum rezeksiyonu yapılan ve kalın bağırsakları bulunan hastalarda emilmeden kalın barsaklara geçen yağ asitlerinin ishale yol açabilmesi nedeniyle diyette orta derecede yağ kısıtlaması faydalı olabilir.
Kısa barsak sendromlu hastalarda hiperoksalüri ve böbrek taşı oluşabileceği için çikolata, çay, kola, ıspanak, kereviz ve havuç gibi yüksek miktarda oksalat içeren gıdaların tüketimi kısıtlanmalıdır. Bu hastalarda diyetteki yağın azaltılması da taş oluşumunu azaltabilir. Diyette alınan fiberin kalın bağırsaklardaki bakteriler tarafından metabolize edilmesi sonucunda oluşan kısa zincirli yağ asitleri kalın bağırsak mukozası ve vücut için enerji kaynağı olarak kullanılır.
Ağız yoluyla yeterli beslenemeyen ve TPB almayan KBS lu hastalarda sıklıkla nütrisyonel eksiklikler oluşur. Demir, folat, B1, B6,B12,A,D,E, vitaminleri ve çinko ve selenyum gibi eser element eksiklikleri sık olarak görülür. K vitamini kalın barsaklardaki bakterilerce oluşturulduğundan kalın barsağı duran hastalarda K vitamini eksikliği nadir görülür. Demir oniki parmak bağırsağından emildiğinden ileum rezeksiyonlarında demir eksikliğine daha seyrek rastlanır. Kalsiyum ve magnezyum eksikliği ileri seviyede olabilirken bakır ve krom eksikliği daha nadir görülür. 1 yıldan uzun süre TPB uygulanan hastaların %15 inde karaciğerde ileri evre hastalık oluştuğundan TBP nin aralıklı yapılması önerilmelidir.
KBS lu hastalarda operasyondan sonraki ilk 6 ayda yukarıda da anlatılmış olan nedenden ötürü mide asit salgısı artmış olduğundan özellikle bu dönemde mide asit salgısını baskılayan ilaçların kullanılması gerekir. Dışkı miktarı ve dışkılama sayısının azaltılması ve bağırsaklardaki gıdaların emilim süresini uzatmak amacıyla tedaviye barsak hareketlerini yavaşlatıcı ilaçlar eklenmelidir. Loperamid, difenoksalat +atropin sülfat kombinasyonu veya kodein bu amaçla en sık tercih edilen ajanlardır.
Ağız yoluyla besin gereksinimi yeterince sağlayamayan veya bunu tolere edemeyen hastalarda hazır enteral formüller denenmelidir. Tedaviye dirençli barsak fonksiyon yetersizliği olan hastalarda TPB hayat kurtarıcı olmakta ve pek çok hastada istenen barsak adaptasyonu oluşuncaya kadar zaman kazandırmaktadır.
Kısa barsak sendromunda cerrahi tedavi:
Kısa barsak sendromlu hastalarda cerrahi tedavinin hedefi barsaklardaki transit zamanını uzatmak ve ince barsaklardaki emici yüzeyi arttırmaktır.
İnce barsakların transit zamanın uzatmak için barsaklarda kapakçıklar oluşturulması, ters yönde hareket eden bağırsak segmentlerinin kullanılması gibi cerrahi yöntemler uygulanır. Emilim yüzeyini arttırmaya yönelik operasyonlarda ince bağırsaklar boyuna kesilerek yeni barsak ansları oluşturulmak suretiyle bağırsakların uzunluğu artırılır [ Bianchi ve STEP (serial transvers enteroplasty) teknikleri ] (Bianchi J Pediatr Surg, 1980;15:145-51).
Bianchi yöntemi
STEP yöntemi
KBS na veya TPB ye bağlı hayatı tehdit eden komplikasyonlar gelişen hastalarda ince bağırsak transplantasyonu denenebilir. Uzun süreli TPB ye bağlı kronik karaciğer hastalığı gelişen hastalarda karaciğer transplantasyonu gerekebilir. İnce bağırsak transplantasyonu canlı verici veya kadavradan yapılabilmektedir. Transplantasyon yapılan hastalarda ömür boyunca bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların kullanılması gerekir. En ciddi komplikasyonlar akut ve/veya kronik rejeksiyon (takılan barsağın vücut tarafından reddedilmesi), cytomegalovirus enteriti (viral gastroenterit) ve Epstein-Barr virüsüne bağlı posttransplant lenfoproliferatif hastalıktır. Barsak transplantasyonlarından sonra hayata kalım oranları 1. yıl sonunda %65, 4.yıl sonunda %50 civarındadır (Kato, World J Surg, 2002;26:226-37)
KAYNAKLAR
1- Bianchi C. J Pediatr Surg, 1980;15:145-51.
2-Kato M. World J Surg, 2002;26:226-37.
3-Yildiz BD.Where are we at with short bowel syndrome and small bowel transplant.World J Transplant 2012;2:95-103.
4-Efsen E, Jeppesen PB.Modern treatment of adult short bowel syndrome patients.Minerva Gastroenterol Dietol 2011 ;57:405-17.
5-Thompson JS, Weseman R, Rochling FA, Mercer DF.Current management of the short bowel syndrome.Surg Clin North Am 2011;91:493-510.
6-Donohoe CL, Reynolds JV.Short bowel syndrome.Surgeon 2010;8:270-9.
7-Wales PW, Christison-Lagay ER.Short bowel syndrome: epidemiology and etiology.Semin Pediatr Surg 2010;19:3-9.