Kloakal Malformasyonlar
Kloak nedir?
Bir dişi fetüsün gelişiminin erken dönemlerinde, bağırsak, genital ve idrar yolları olması gereken doku, “kloak” olarak bilinen tek bir birimde bir arada bulunur. Bu üçü tipik olarak hamilelik ilerledikçe ayrılarak anüs, vajina ve üretrayı oluşturur.
Nadir durumlarda (her 50.000 bebekte 1) bu süreç düzgün çalışmaz ve bu yollar birbirinden tamamen ayrılmaz. Bu üç yol, vücuttan bir açıklıkla ortak bir boşluğa açıldığında bir dişinin “kalıcı bir kloak” geliştirdiği söylenir.
Normal Anatomi
Kloak Malformasyonlu Anatomi
Kloak neye benziyor?
Kloakın görünümü, üç yolun nerede ve nasıl birleştirildiğine bağlıdır.
“Alçak bir noktada” bir araya gelirlerse, bebeğin görünür bir anüsü yoktur (dışkıların vücuttan ayrıldığı yerde açıklık). Ancak, diğer her şey normal görünüyor. Kanallar vücuttan ortak bir kanal yoluyla boşalırken, kanal genellikle kısadır ve atıkların serbestçe dışarı çıkmasına ve başka dokulara bulaşmamasına izin verir.
Daha karmaşık durumlarda, üç bölüm bir “yüksek noktada” bir araya gelir. Bu durumlarda, ortak kanal uzundur. Bu nedenle atıkların vücuttan atılması daha zordur. Bu tür bebeklerde idrar yolu enfeksiyonları sık görülür.
Kloakal malformasyonları olan hastalar, penise benzeyen bir klitorise sahip olmak da dahil olmak üzere başka problemlere de sahip olabilir. Vajina tıkalı olabilir, anüs garip bir şekle sahip olabilir ve birden fazla vajina ve serviks olabilir. Bazı hastalarda kalp, omurilik veya kol ve bacaklarla ilgili sorunlar da olabilir.
Teşhis ve Testler
Kloakal malformasyonlar nasıl teşhis edilir?
Bir kız bebek doğduktan sonra, onu muayene eden doktor, üç yerine sadece bir açıklığı olduğunu görecektir. Çoğu durumda, bu açıklık kapüşonlu ve uzundur. Bebekte ayrıca karın şişmesi olabilir. Doktor, bebeğin vücudunda neler olup bittiğinin görüntülerini almak için testler isteyecektir.
Testler şunları içerebilir:
ultrason
retrograd genitogram
Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
ekokardiyogram
Yönetim ve Tedavi
Kloakal malformasyonlar nasıl tedavi edilir?
Çoğu kloak sorunu tedavi etmek için ameliyat gerekir. Çocuğun geçirdiği ameliyatın türü, sorunun doğasına ve boyutuna bağlıdır. Bu tür prosedürleri planlama ve uygulama konusunda uzman bir pediatrik ürolog ile çalışmak önemlidir.
İlk öncelik genellikle yeni doğan bebeğin sağlıklı olduğundan ve dışkı ve idrarı güvenli bir şekilde çıkarabildiğinden emin olmaktır. Bu olmazsa, enfeksiyon kapabilir veya başka komplikasyonları olabilir. Bu durumda bebek doğumdan kısa bir süre sonra “loop kolostomi” oluşturmak için ameliyat olabilir. Bir döngü kolostomisinde, karın içinden bir bağırsak halkası getirilir. Sadece yarıya kadar kesilir, aksi takdirde bağırsak bozulmadan kalır, ancak iki açıklık bulunur. Cerrah, yerinde tutmak için bebeğin cildine diker. Bebekler ayrıca mesane genellikle şiştiğinden idrarın çıkarılmasına yardımcı olmak için genellikle bir katetere ihtiyaç duyar. Cerrah, vajinayı veya vücudun etkilenebilecek diğer organlarını korumak için gerekirse bu sırada bir kateter yerleştirebilir ve başka adımlar atabilir.
Bebek yaşlanıp daha stabil hale geldikçe doktorlar, bozuk organları yeniden yapılandırmak için ameliyat yapmayı düşünebilir. Bu genellikle altı ay ile bir yaş arasında olur. Rekonstrüksiyon, bir rektumun ortak kanaldan ayrılmasını ve ardından kalan dokuyu bir vajina ve üretra oluşturmak için kullanmayı içerir. Bu, ortak kanal kısa (4 cm’den az) olduğunda en kolay şekilde gerçekleştirilir.
Ortak kanal daha uzun olduğunda, aynı yaklaşım denenir ancak bu daha karmaşık olacaktır. Bu durumdaki bazı kızlarda daha sonra idrar kaçırma sorunları olabilir.
Kolostomi genellikle üç ay sonra kapatılır ve yeni yapılan alanlar normal şekilde çalışmaya başlar.
Görünüm / Öngörü
Kloakal malformasyonla doğan bir bebeğin uzun vadeli görünümü nedir? ?
Sonuçlar oldukça iyi olabilir. Ancak, daha ciddi sorunları olan hastalarda farklı sonuçlar olacaktır.
Çoğu bebek daha sonra normal bağırsak hareketlerine sahip olabilir. İdrarını tutamamak