Akromegali, hipofiz beziniz yetişkinlikte çok fazla büyüme hormonu ürettiğinde gelişen hormonal bir bozukluktur türüdür. Elleriniz, ayaklarınız ve yüzünüz de dahil olmak üzere kemikleriniz gereğinden fazla büyür. Akromegali genellikle orta yaşlı yetişkinlerde görülen bir durumdur.
Akromegali genellikle 30 ila 50 yaş arası yetişkinlerde teşhis edilir, nispeten bu durum her yaşta gelişebilir. Hala büyümekte olan çocuklarda büyüme hormonu çok fazla salgılanırsa, devlik denen duruma neden olabilir. Bu durum çocuklarda abartılı kemik büyümesine ve anormal bir boy artışına neden olacaktır.
Akromegali yaygın olmadığından ve fiziksel değişiklikler yavaş yavaş meydana geldiğinden, durumun fark edilmesi bazen uzun zaman alır. Derhal tedavi edilmezse, akromegali ciddi hastalıklara neden olabilir ve hatta yaşamı tehdit edebilir. Ancak mevcut tedaviler, komplikasyon riskinizi azaltabilir ve özelliklerinizin genişlemesi de dahil olmak üzere durumun özelliklerini önemli ölçüde iyileştirebilir.
Akromegali, zaman içinde çok yavaş gelişme eğiliminde olan çok çeşitli belirtilere neden olabilir. Genel olarak erken teşhis edilebilecek belirtiler aşağıdaki gibidir.
Şişmiş eller ve ayaklar
Yorgunluk ve uyumada zorluk
Yüz özelliklerinizdeki kademeli değişiklikler
Sıkışmış bir sinirin neden olduğu ellerinizde uyuşma ve güçsüzlük
Çocuklar ve gençler anormal derecede uzun olacaklar.
Zaman geçtikçe, yaygın semptomlar aşağıdaki gibidir.
Anormal derecede büyük eller ve ayaklar
Büyük, belirgin yüz özellikleri (burun ve dudaklar gibi)
Anormal büyüklükte ve kalınlıkta dil
Cilt değişiklikleri (kalın, kaba, yağlı cilt gibi)
Genişlemiş sinüsler ve ses tellerinin bir sonucu olarak sesin kalınlanması
Eklem ağrıları
Yorgunluk ve halsizlik
Baş ağrıları
Görme problemleri ve bulanıklaşma
Cinsel isteksizlik (Erkeklerde sertleşme problemi, kadınlarda isteksizlik)
Belirtiler genellikle yaşlandıkça daha belirgin hale gelir.
Akromegaliniz olduğunu düşünüyorsanız hemen doktorunuza görünün.
Akromegali genellikle başarılı bir şekilde tedavi edilebilir, ancak erken teşhis, tedavi semptomların kötüleşmesini önlemek ve komplikasyon olasılığını azaltmak için önemlidir.
Akromegali Riskleri
Eğer erken önlem alınmazsa her şey için geç kalınabilir. Bu nedenle fark edilen en kısa sürede doktorunuza başvurmanız gerekir. Bu durumun ilerlemesi neticesinde aşağıdaki risklerle karşılaşabilirsiniz.
Tedavi edilmezse potansiyel olarak bağırsak kanserine dönüşebilen bağırsak polipleri
Bağırsak polipleri riski nedeniyle, akromegali teşhisi konan herkese kolonoskopi önerilebilir ve düzenli kolonoskopi taraması istenebilir.
Akromegali Hastalığının Nedenleri
Akromegali, hipofiz bezinin zamanla aşırı büyüme hormonu (GH) üretmesinden kaynaklanır. Beyninizin tabanında burun köprüsünün arkasında bulunan küçük bir bez olan hipofiz bezi, hormon üretir. GH, fiziksel büyümenizi yönetmede önemli bir rol oynar.
Hipofiz bezi ve hipotalamus
Hipofiz bezi ve hipotalamus beyinde bulunur ve hormon üretimini kontrol eder. Hipofiz beziniz çok fazla GH üretiyorsa, aşırı miktarda uzuvlarda büyüme meydana gelir. Yetişkinlerde bulunan tümör, çok fazla GH üretiminin en yaygın nedenidir.
Hipofiz tümörleri: Akromegali vakalarının çoğu, hipofiz bezinin kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümöründen (adenom) kaynaklanır. Tümör aşırı miktarda büyüme hormonu salgılar ve akromegalinin birçok belirti ve semptomuna neden olur. Baş ağrısı ve görme bozukluğu gibi akromegali semptomlarından bazıları, yakındaki beyin dokularına baskı yapan tümör kitlesinden kaynaklanmaktadır.
Nonpituiter tümörler: Akromegali hastası birkaç kişide, akciğerler veya pankreas gibi vücudun diğer bölgelerindeki tümörler bozukluğa neden olur. Bazen bu tümörler GH salgılar. Diğer durumlarda, tümörler, hipofiz bezini daha fazla GH üretmesi için uyaran, büyüme hormonu salgılayan (GH-RH) adı verilen bir hormon üretir.
Akromegali Nasıl Teşhis Edilir?
Doktorunuz tıbbi geçmişinizi soracak ve fizik muayene yapacaktır. Daha sonra sırasıyla aşağıdaki testler yapılabilir.
GH ve IGF-I ölçümü: Doktorunuz 12 saat yemek yemeden gelmenizi ister. Daha sonra doktorunuz GH ve IGF-I seviyelerinizi ölçmek için bir kan örneği alacaktır. Bu hormonların yüksek seviyeleri akromegaliyi teşhis etmek için önemlidir.
Büyüme hormonu testi: Bu, akromegaliyi doğrulamak için kesin yöntemdir. Bu testte, şeker (glikoz) tüketmeden önce ve sonra kan GH seviyeleriniz ölçülür. Normalde, glikoz alımı GH seviyelerini düşürür. Akromegaliniz varsa, GH seviyeniz yüksek kalma eğiliminde olacaktır.
Görüntüleme: Doktorunuz, hipofiz bezinizdeki bir tümörün yerini ve boyutunu belirlemenize yardımcı olması için manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi bir görüntüleme prosedürü geçirmenizi tavsiye edebilir. Hipofiz tümörü görülmezse, doktorunuz yüksek GH seviyelerinizin nedeni olarak hipofiz bezi olmayan tümörleri arayabilir.
Akromegali Tedavi Süreci
Tedavi, GH üretiminizi azaltmanın yanı sıra tümörün hipofiz bezi ve çevresindeki dokular üzerindeki olumsuz etkilerini azaltmaya yöneliktir. Birden fazla tedaviye ihtiyacınız olabilir.
Ameliyat
Doktorlar, hipofiz tümörlerinin çoğunu transsfenoidal cerrahi adı verilen bir yöntem kullanarak çıkarırlar. Bu prosedürde, doktorunuz hipofiz tümörünü çıkarmak için burnunuzu kullanır.
Tümörü çıkarmak, GH üretimini normalleştirebilir ve ilişkili belirti ve semptomları hafifletmek için hipofiz bezinizi çevreleyen dokular üzerindeki baskıyı ortadan kaldırabilir. Bazı durumlarda, doktorunuz tümörü tamamen çıkaramayabilir. Bu, ameliyattan sonra daha fazla tıbbi veya radyasyon tedavisi gerektiren kalıcı olarak yüksek GH seviyelerine neden olabilir.
Radyasyon Uygulaması
Doktorunuz ameliyattan sonra tümör hücrelerinin bir kısmı kaldığında radyasyon tedavisi önerebilir. Radyasyon tedavisi, kalan tümör hücrelerini yok eder ve GH seviyelerini yavaşça azaltır. Bu tedavinin akromegali semptomlarını belirgin şekilde iyileştirmesi yıllar sürebilir.
Radyasyon tedavisi türleri genel olarak aşağıdaki gibidir.
Radyasyon tedavisi: Bu tip radyasyon tedavisi genellikle dört ila altı haftalık bir süre boyunca hafta içi her gün verilir. Geleneksel radyasyon tedavisinin tam etkisini tedaviden sonraki 10 yıl veya daha uzun süre fark edemeyebilirsiniz.
Proton ışın tedavisi: Proton ışın tedavisi, tümöre hedeflenmiş, yüksek dozda radyasyon vererek normal dokulara radyasyon maruziyetini azaltır. Proton ışın tedavisi, zaman içinde fraksiyonlar halinde sağlanır, ancak tedavi süreleri genellikle geleneksel radyasyondan daha kısadır.
Stereotaktik radyocerrahi: Stereotaktik radyocerrahi, radyasyon miktarını normal çevre dokularla sınırlarken tümör hücrelerine tek seferde yüksek dozda radyasyon verir. Bu tür radyasyon, GH seviyelerini beş yıl içinde normale döndürebilir.
Akromegali durumunda ilk tedaviden sonra, hipofiz bezinizin düzgün çalıştığından emin olmak için doktorunuz tarafından periyodik olarak izlenmesini gerektirir. Bu da komplikasyonları önlemenize yardımcı olur.
İlaçlar
GH’nin üretimini azaltmak veya etkisini engellemek için kullanılan ilaçlar genel olarak aşağıdaki gibidir.
Fazla büyüme hormonu salgılanmasını azaltan ilaçlar: Oktreotid (Sandostatin) ve lanreotid (Somatuline Depot) ilaçları, beyin hormonu somatostatinin sentetik versiyonlarıdır. Hipofiz bezi tarafından aşırı GH salgılanmasına müdahale ederek GH seviyelerinde hızlı düşüşlere neden olabilirler. Bu ilaçlar, bir sağlık uzmanı tarafından ayda bir kez kalça kaslarınıza (gluteal kaslar) enjekte edilerek verilir.
Hormon seviyelerini düşüren ilaçlar: Oral ilaçlar kabergolin ve bromokriptin (Parlodel) bazı insanlarda GH ve IGF-I seviyelerini düşürür. Bir dopamin agonisti alan bazı kişilerde tümör boyutu küçülebilir. Bazı insanlar bu ilaçları alırken kumar oynamak gibi davranışlar geliştirebilir.
GH’nin etkisini bloke eden ilaç: İlaç pegvisomant (Somavert), GH’nin vücut dokuları üzerindeki etkisini engeller. Pegvisomant, diğer tedavi türlerinde başarılı olamayan kişiler için özellikle yararlı olabilir. Günlük bir doz enjeksiyon olarak verilen bu ilaç, akromegali hastalarının çoğunda IGF-I seviyelerini normalleştirebilir ve semptomları hafifletebilir, ancak GH seviyelerini düşürmez veya tümör boyutunu küçültmez.