İntravasküler Büyük B Hücreli lenfoma WHO 2008 sınıflamasına göre ekstranodal büyük B hücreli bir lenfomadır. Nadiren T hücreliler de bildirilmiştir.
Tümör hücreleri küçük damarların lümeninde çoğalır. Belirtilerinin karmaşık oluşu nedeniyle klinik olarak tanısı güç bir hastalıktır.
Orta-ileri yaşlarda görülür. Agressif seyirlidir. Hastalar genellikle evre III ve IV gibi ileri aşamada gelirler.
Her organı tutabilir, ama en sık santral sinir sistemi ve cilt tutulumu görülür. Ateş, kilo kaybı, terleme gibi sistemik semptomlar sıktır.
Santral sisinir sitemine ait pek çok belirti arasında şu belirtiler sayılabilir: Duyu ve motor kayıplar, meningoradikülit, paresteziler, afazi, dizartri, hemiparezis, myoklonus, geçici görme kaybı, vertigo, bilinç bozuklukları.
Cilte lezyonları arasından şunlar vardır: ağrılı endure eritematöz erupsiyon, morumsu plaklar, ülsere nodüller, palpable purpura, mavi-kırmızı palpable nodüler renk değişiklikleri, küçük, kırrmızı palpable noktalar.
Histolojik incelmede küçük damarların malign lenfositler tarafından yaygın oklüzyonu görülür. Malign hücrelerin periferik kan yaymasında görülmesi nadirdir.
Tedavisinde antrasiklin tabalı CHOP, R-CHOP gibi protokoller verilir.