7
BERİBERİ HASTALIĞI B1 vitamini eksikliğinden oluşan hastalık. Hint dillerinden birinde “ya pamam”, “öyle ağır hastayım ki hiçbir şey yapamam” anlamında kullanılan sözcükten adını alır. Kuru ya da atrofik beriberi: Daha çok sinir sisteminin tutulması sonucu ortaya çıkar. Alt tarafta gevşek felç, adale erimesi, ağrılı dermansızlık ve refleks yokluğu, önde gelen belirtilerdir. Kalp büyümesi az görülür. Çocuk beriberisi: Aşın B1 vitaminin eksikliği bulunan annelerin yalnız me me sütüyle beslenen çocuklarında görülür. Kusma, havale, idrar azalması, vücudun suyla şişmesi, kalp yetersizliği belirtileridir. Ani ölümle sonuçlana bilir. Kalp yetersizliği ile birlikte olan yaş biçimi: Yaygın vücut şişmesi (ödem) ve kalp yetersizliğiyle kendini belli eder. Beriberinin epidermik, yaygın biçimi kabuğu iyice soyulmuş pirinçle beslenen Uzakdoğu ülkelerinde (Çin, Japonya, Filipinler), açlık çeken ülkelerde (Hindistan), açlığa zorlanmış toplumlarda (İkinci Dünya Savaşı’nda tutsak kampları) görülmüştür. Avrupa’ da konserve yiyenlerde de görülür. B1 vitamini en çok mayalarda, tahıl tanelerinin kabuğunda, yenebilen bitkilerin kök, sap ve yapraklarında, süt ve tereyağında bulunur; çok duyarlı olduğu için pişirmeyle etkisini yitirir. Hastalar B1 vitamini tedavisiyle iyileşirler.
8
Riboflavin (B2 vitamini) Ribitole bağlı heterosiklik izoalloksazin halkasından oluşur. Etkin şekli FMN ve FAD’dir.
9
Riboflavin (B2 vitamini) Yükseltgenme-indirgenme tepkimelerinde elektron taşıyıcısı Amino asit oksidaz Ksantin oksidaz Gliserol-3-fosfat Dhg (mitokondriyal) Suksinat Dhg Yağ açil CoA Dhg
10
Niasin Niasin (nikotinik asit ve nikotinamid) nikotinamid adenin dinukleotid (NAD + ) ve NAD + ve NADP +, laktat ve malat dehidrogenaz gibi birçok oksidoredüktazın koenzimidir. Eksiklik: Pellegra nikotinamidadenin dinukleotidfosfat (NADP + ) sentezi içingereklidir.
11
PELLEGRA HASTALIĞI 1937′de etkenin nikotinik asit olduğu belirlendi. Bu asidin yanı sıra mısırla beslenme sonucunda mısırdaki nikotinik asidin yanında vücudun nilotinik asidi türetebildiği bir aminoasit olan tripofan da eksiktir. Nikotinik asit eksikliği deride çeşitli şekil bozukluklarından başka sindirim ve sinir sistemlerinde de bozukluklara yol açar, sindirim sistemi mukozasında iltihaplanmalar görülür. Genellikle ilkbaharda ortaya çıkar. Geçmişteki temel oluşum nedeni savaş yıllarında insanların buğday yerine mısır unundan yapılan yiyeceklerle beslenmesiydi. Mısırda nikotinik asidin sentezlenmesi için gerekli ön maddenin bulunmaması pellegraya yol açar. Günümüzde pellegra sindirim sistemi bozukluğu sonucunda asit emilimi olmayanlarla alkolikler gibi beslenmeleri çok eksik olan kişilerde görülür.
12
Niasin
13
Pantotenik Asit (Vitamin B5) Pantotenik asit, b-alanine ve pantoik asitten oluşur. Koenzim A sentezi için pantotenat gereklidir.
14
Koenzim A
15
Koenzim A (CoA veya HS-CoA) Açil grupların taşınması reaksiyonlarına katılırlar CoA-bağımlı reaksiyonlar makromoleküllerin oksidasyonu ve karboksilik asit ve yağ asitlerinin biyosentezini içerir. Acyl grupları CoA’nın -SH’ına kovalen olarak bağlanarak tiyoester oluşturur
16
Pantotenik Asit (Vitamin B5) Acyl carrier protein (ACP)'nin bir bileşenidir. TCA, y.a. sentezi ve oksidasyonu, kolesterol sentezi, ilaçların asetilasyonu TCAyoluyla karbohidrat ve tüm yağ ve proteinlerin metabolizması için gereklidir. Fonksiyonları için CoA gerektiren en az 70 enzim tanımlanmıştır.
17
Piridoksin (B6 vitamini) Piridoksal fosfat, amino asitlerin sentez ve katabolizmasında gerekli transaminasyon, dekarboksilasyon gibi reaksiyonlarında kofaktör olarak görev alır. Ayrıca, glikojenolizisde glikojen fosforilaz 'ın kofaktörüdür.
18
Biyotin Biyotin çok az miktarlarda gereklidir, çünkü barsak bakterileri tarafından sentezlenir Biyotin (prostetik grup) enzimleri: 1)Karboksil-grup transfer reaksiyonları 2)ATP-bağımlı karboksilasyon reaksiyonlarını katalizler
19
Biyotin
20
Asetil-CoA karboksilaz Piruvat karboksilaz Propionil CoA karboksilaz Betametilkrotonil CoA karboksilaz
21
Kobalamin (Vitamin B12) Kobalamin (Vitamin B12) kompleks bir tetrapirol halka yapısı (corrin halka) ve merkezde bir kobalt iyonundan oluşmuştur. Aktif şekilleri 5-deoksiadenozil kobalamin, metil kobalamindir. H atomu ve grup değişiminin yapıldığı moleküler düzenleme reaksiyonlarında görev alır. Emilimi için intrinsik faktör gerekir (pernisiöz anemi)
24
Kobalamin (B12 vitamini) Tetrahidrofolat eksikliği ile sonuçlanan pürin ve pirimidin sentezi bozukluğu, folatın metiltetrahidrofolat halinde tutulmasının sonucudur (folat tuzağı). Eksiklik: Megaloblastik Anemi Nörolojik bozukluklar
25
Folik Asit Folik asit, para-aminobenzoik asit (PABA)'e bir pteridin halkanın bağlanarak pteroik asiti oluşturduğu konjuge bir moleküldür.
26
Folik Asit Folik asit hücre içinde dihidrofolat redüktaz ile tetrahidrofolata (THF) indirgenir. THF sentetik reaksiyonlar sırasında bir karbon birimlerinin transferini sağlar. Bir karbon birimleri; metil, metilen, metenil, formil veya formimino gruplarıdır.
27
Folik Asit Bir karbon transfer reaksiyonları serin, metionin, glisin, kolin ve purin nükleotidlerinin ve dTMP sentezinde gereklidir.
31
NÖRAL TÜP DEFEKTİ Folik asit, hücre yapı taşlarının ve dokularının oluşumunda etkilidir. Özellikle hücre bölünmesinde ve hücrenin genetik yapısının oluşmasında önemli rol oynar. Bu nedenle gebeliğin erken evrelerinde, bebeğin merkezî sinir sisteminin gelişimi için mutlaka gerekli olan bir maddedir. Embriyo, gebeliğin 2. ve 12. haftaları arasında yeterli folik asit alamazsa beyin ve omurilik ile ilgili anormallikler (nöral tüp defektleri) başta olmak üzere doğumsal gelişim bozukluklarının görülme riski artar.
32
Askorbik Asit (Vit C) – Prolin ve lizin hidroksilasyonu (kollagen sentezi) – Tirozin yıkımı – Safra asit oluşumu..... gibi hidroksilasyon reaksiyonlarında ANTİOKSİDAN – Eksiklik: Skorbüt
33
İSKORBÜT Diş Eti Çekilmesi Hastalığı C Vitamini Eksikliği İskorbüt, C vitamini eksikliğinde ortaya çıkan bir hastalıktır. Halk arasında diş eti çekilmesi olarak bilinir. Halsizlik, kolayca kanayan dişetleri, ciltte morluklar, eklemlerde ağrı ve yuvarlanan saçlar belirtileridir. C vitamini eksikliğinde yorgunluk, iştah azalması, yara iyileşmesinde gecikme, deride kuruluk ve çatlamalar, eklemlerde şişmeler olur. Vücut direncinin azalmasından dolayı grip ve nezleye yakalanma riski artar.
34
Yağda Çözünen Vitaminler A, D, E ve K vitaminlerinden yalnız K vitamini koenzim fonksiyonuna sahiptir. Diyetteki yağ ile salınır, emilir ve taşınırlar. İdrarla atılmazlar ve önemli miktarda karaciğer ve yağ dokusunda depolanırlar. Apolar, hidrofob moleküller, izopren türevleri
35
RETİNOL (Vit A) Karotenoidler (beta karoten) provitaminlerdir. Retinol, retinal ve retinoik asit vücut tarafından kullanılan şekilleridir. Görme, üreme, büyüme ve epitel dokusunun sağlamlılığında rolleri vardır.
36
RETİNOL (Vit A) GÖRME: Retinaya girdiğinde, retinol yağ asitleri ile esterleşir. Yağ asidi esterleri hidroliz edilir ve retinol, spesifik NAD+-bağlı dehidrojenaz ile retinale oksidlenir. Rod ve konlarda, retinal opsin adlı protein ile kompleksler oluşturur. Retinolün oksidasyonu, tüm opsinler retinal ile doyuncaya kadar devam eder.
37
RETİNOL (Vit A) GÖRME: Opsin, tüm(all)-trans şekli yerine retinalin 11-cis izomerine bağlanır ve “Rodopsin” oluşur Işığın absorblanması ile opsinde yapısal bir değişiklik oluşur ve opsine zayıf olarak bağlanan retinalin all-trans izomeri, 11-cis izomerinden oluşur. All-trans retinal ve opsin salınır.
38
RETİNOL (Vit A) Eksiklik: Gece körlüğü Kseroptalmi Akne…
41
TOKOFEROL (VİT E) α-tokoferol Vücuttaki en önemli antioksidandır (doymamış yağ asitlerinin oksidasyonunu önlemek) Hücrede zarların lipid fazını etkiler
42
K VİTAMİNİ K vitamini adını, en belirgin özelliklerinden biri olan kanın pıhtılaşması anlamına gelen koagülasyon kelimesinden almıştır. Bitkilerde, "filokinon" ve "fitomenadion" olarak iki farklı form halinde sentezlenir. K2 denen ikinci formu ise bağırsaklarda bakteriler tarafından üretilen organik bileşenlerdir. K2 vitamini (menakinon) normalde bağırsaklardaki bakteriler tarafından üretilirler ve yetersizliği, bağırsaklar ağır bir şekilde zarar görmemişse, oldukça nadirdir. Pıhtılaşma faktörlerinin (faktör 2, 7, 9, 10) translasyon sonrası modifikasyonu Pıhtılaşma faktörlerinin glutamik asit birimlerinin gama-karboksilasyonunda koenzim olarak görev alırlar