Bağışıklık Yetmezliği
Bağışıklık yetersizliği hastalıklarının ortak özellikleri enfeksiyona olan eğilimin artmasıdır. Temel olarak doğumsal (birincil) bağışıklık yetmezlikleri ve sonradan olma (ikincil) bağışıklık yetmezlikleri olan iki grupta incelenirler. Doğumsal olanlar bağışıklık sistemi temel elemanlarının bir ya da birden fazlasındaki eksiklik sonucu ortaya çıkarlar. Birincil bağışıklık yetersizliği bağışıklık bozukluğunun olduğu yere göre sınıflanır: B hücresi (antikor yapan hücreler), T hücresi (virus ve diğer mikroplarla savaşan ve/veya antikor yapan hücrelere yardım eden hücre), fagositoz işlemi (Mikropların savunma hücrelerinin içine alınıp parçalanması) ve kompleman (bağışıklık sisteminde çeşitli görevleri olan sıvısal proteinler) eksiklikleri gibi. Her sistem bağımsız olarak ya da bağışıklık sistemlerinden biri veya birkaçıyla birlikte davranabilir. İkincil bağışıklık yetersizliği, bağışıklık dışı hastalıklardan (erken doğum, beslenme yetersizliği, lenfomalar ve Hodgkin hastalığı), yaralanmalardan (yanıklar, dalağın alınması) ya da tedavi sonucu (kortizon, radyasyon, kanser ilaçları kullanımı) ortaya çıkabilir. Bağışıklık yetersizliği kalıcı ya da altta yatan hastalığın tedavisiyle düzelen tipte olabilir.
Sık sık enfeksiyon tablosu ile karşı karşıya kalan, normal bir antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen enfeksiyonu olan ya da alışmamış mikroplarla enfeksiyonu olan vakalarda bağışıklık yetmezliği akla gelmelidir.
Bu yazıda daha çok birincil bağışıklık yetmezlikleri konu edilecektir.
BİRİNCİL B HÜCRESİ HASTALIKLARI:
B hücre bozuklukları, kök hücrelerin antikor üreten ve salgılayan plazma hücrelerine olgunlaşmasındaki bozukluklara bağlıdır. Antikor üretim bozuklukları tüm antikorlarda, belirli antikor gruplarında, belirli antikor alt gruplarında eksiklik ya da özgül bir yabancıya cevapsızlık şeklinde oluşabilir.
Doğumsal antikor eksikliğinin en iyi bilinen tipi X genine bağlı geçiş gösterir. Bruton Hastalığı olarak adlandırılan bu hastalıkta genetik geçiş tipi nedeniyle erkek bebekler etkilenirler. Bebekler ilk 3-6 ay sağlıklıdırlar, çünkü bu dönemde anneden hamilelikte geçen antikorlar ile korunmaktadırlar. Bulgular sık tekrarlayan enfeksiyonlara bağlıdır. Üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları, tekrarlayan sinüzit, orta kulak iltihabı, bronşit ve zatürre görülür. Geniz eti ve bademcikler çok küçüktür veya hiç yoktur. Parazitlere bağlı gıdaların barsaklardan emilim bozukluğu sık görülür. Yeterli antibiyotik tedavisine rağmen enfeksiyonların tedavi edilememesi bu hastalığı akla getirmelidir. Tedavide esas olarak antikor içeren tıbbi ürünlerin damardan kullanımı ile ayrıca devamlı antibiyotikle enfeksiyonların önlenmesi mümkündür.
Bebeklikteki antikor eksikliklerinin sıkça karşılaşılan bir tipi de anneden geçen antikorların yıkıldığı ve 4-5. aylarında antikor değerlerinin düştüğü yenidoğan geçici antikor eksikliğidir. Bu dönemde antikor yapımı da yetersizdir. Tek tanı kriteri düşük antikor düzeyinin daha sonra düzelmesidir. Bakteriyel enfeksiyonlar için yeterli tedavi verilmesinden başka bir tedavi gerektirmez.
Bunlar dışında diğer antikorların veya alt grupların özgül olarak az ya da yok olduğu antikor eksiklikleri vardır. En sık görüleni immünglobülin A (IgA) denilen antikorun tek başına eksikliğidir ki toplumda 1/600 oranında karşılaşılabilir. IgA solunum, mide barsak sistemi ve diğer salgısal alanların ana koruyucu antikorudur. Eksikliğinde tekrarlayıcı solunum enfeksiyonları, kronik parazit enfeksiyonu ve otoimmun hastalıklar ortaya çıkabilir. Fenitoin ve diğer sara ilaçlarının kullanılması sırasında, toksoplasmozis (parazitik bir infeksiyon), kızamık ve diğer bazı virüslerle birlikte sonradan kazanılmış antikor eksikliği gibi de ortaya çıkabilir. Alerjik insanlarda sıklığı daha fazladır. Bu hastalara kan ve kan ürünü verildiğinde alerjik reaksiyonlar olabilir. Tekrarlayıcı sinüzit ve akciğer enfeksiyonu için geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır.
Erişkinlerde görülen ve tüm antikorların eksikliği ile giden en önemli tablo da Common Variable (Sık görülen, değişken klinik tablo ile karşımıza çıkan) bağışıklık yetmezliğidir. Hastalardaki ortak özellik, genellikle tüm antikor sınıflarını, fakat bazen sadece IgG yi ilgilendiren antikor azlıklarıdır. Hastaların 2/3 kadarı yabancı proteinleri tanıyan, fakat antikor üretecek olan plazma hücrelerine gelişemeyen, normal sayıda dolaşan B hcreleri bulundurur. Bulgular Bruton Hastalığına benzer. Fakat tekrarlayıcı bakteriyel enfeksiyonlar daha geç yaşta başlar (15-20 yaş). Barsak paraziti olan Giarda lamblia infestasyonu da oldukça sıktır. Bu hastalar yüksek bir otoimmun hastalık oranına sahiptir.
BİRİNCİL T HÜCRESİ HASTALIKLARI:
Tek başına T hücresi bozuklukları az görülür, çoğu hastada T hücresi bağışıklık bozukluğu B hücresi bağışıklık bozukluğu ile bağlantılıdır. Doğumsal hücresel bağışıklık bozukluğu olan çocuklar erken çocukluk çağında mantar ya da virüs enfeksiyonları ile başvurur. Bulgular B hücre bozuklukları olanlara göre sıklıkla daha ağırdır. En iyi bilineni Di George anomalisidir. Timus denilen bağışıklık organeli ile aynı embriyojenik kökenden oluşan paratiroid bezlerininin de yokluğu ile ilişkili bir hastalıktır. Bu bebeklerde doğar doğmaz kalsiyum düşüklüğüne bağlı kasılmalar, damar anormallikleri, çene küçüklüğü gibi bulgularla dikkat çekerler. Bu bebeklerin T hücreleri belirgin olarak azalmıştır. Eğer yenidoğan evresini aşabilirlerse, yineleyen enfeksiyonlar, kronik mantar enfeksiyonları ve gelişme geriliği ortaya çıkar. Timus dokusu nakli bu yenidoğanların bazılarında başarılı olmuştur.
T hücrese ile ilişkili bir diğer durum deri, mukoza ve el-ayak tırnaklarını tutan kronik kandida mantarı enfeksyonu ile karakterli kronik mukoktanöz kandidiyazis dir. Bazı hastalarda paratiroid, tiroid, böbrek üstü ve pankreas bezlerini tutan hormonsal problemler de görülebilir. Hücresel bağışıklık bozukluğu kandida ile sınırlıdır, diğer patojenlere karşı bağışıklık genellikle normaldir.
KOMBİNE BAĞIŞIKLIK YETMEZLİKLERİ:
Bu bozukluklarda hem T hem B hücre fonksiyonları baskılanmıştır. En iyi bilineni şiddetli kombine bağışıklık yetmezliğidir. Değişen sayılarda B ve T hücreleri bulunmasına karşın, B ve T hücre işlevleri ileri derecede bozulmuştur. Bulgular genellikle yaşamın ilk aylarında ortaya çıkar, gelişme geriliği çarpıcı bir bulgudur. Çeşitli ağır bakteri enfeksiyonları görülebilmekle beraber T hücresi işlev yetersizliğiyle ilgili klinik bulgular baskındır. Kronik kandidiyazis, Pneumocystis carinii gibi protozoa infeksiyonları, hafif giden fırsatçı organizmalar, kontrol altına alınamayan ishal ve yineleyen solunum sistemi enfeksiyonları sıktır. Hastalarda egzama, saç dökülmesi, kansızlık görülebilir.
Kombine bağışıklık yetmezliklerine ikinci örnek Wiskott-Aldrich sendromudur. Egzama, trombositopeni (pıhtılaşma hücre azlığı) ve enfeksiyonlara duyarlığın arttığı bir hastalıktır. Bir başka örnek ataksi-telejiektazi sendromudur; ilerleyen denge kaybı, göz ve deride yüzeyel damarların belirginleşmesi, kronik sinüs ve akciğer infeksiyonları,kanser ve değişken sıvısal ve hücresel bağışıklık yetersizliği görülen ve genetik geçiş gösteren bir bozukluktur.
FAGOSİT BOZUKLUKLARI:
Fagosit bozuklukları niteliksel veya niceliksel olarak ayrılabilir. Fagositik hücre azlığı, doğumsal, kanser veya ilaçlara bağlı kemik iliği işlev bozukluğuna ya da fagositik hücreye karşı olan antikorların artan tahribatına ikincil olabilir. Bu bozukluklarda ani bireinfeksiyon sırasında bununla savaşan hücre sayısı artabilir, ancak işlevi bozulmuş hücreler savunmaya pek az katkıda bulunur.
KOMPLEMAN BOZUKLUKLARI:
Kompleman bozuklukları kalıtsal ya da sonradan olabilir. Kompleman normalde yabancının kaplanarak savunma hücresi tarafından tanınmasının arttırılması, bakteri öldürme işlevi, savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması için gereklidir. Kompleman bozuklukları, yineleyen enfeksiyonlar, otoimmun hastalıklar ve Neisseria infeksiyonlarıyla ilişkili görülmüştür.


Yazan


Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Bağışıklık Yetmezliği" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Dr.Cengiz KIRMAZ'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır.
Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Dr.Cengiz KIRMAZ'ın izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz.