TOD 2020 Sanal Ulusal Kongresi ve Canlı Cerrahi Birleşik Toplantısı, Antalya, Turkey, 9 - 13 December 2020, pp.1
Giriş
Histiyositik bozukluklar, göz kapakları gibi oküler dokularda nadiren görülebilen, monosit-makrofaj sisteminin hastalıklarıdır.1,2 Klinik davranışları hafiften şiddetliye farklılık gösterebilir ve sistemik ve viseral tutulum görülebilir. İlk sınıflandırmaya göre 3 tip histiyositik bozukluk tanımlanmıştır; Langerhans Hücreli, non-Langerhans Hücreli (non-LCH) ve malign form.1 En sık görülen histiyositik bozukluk tipi Langerhans Hücreli histiyositozdur (LCH). LCH non-LCH’de negatif olan CD1a ve langerin (CD207) gibi spesifik moleküler özelliklere sahiptir. Pratik bir klinik yaklaşım olarak ve hastalığın nadir doğası nedeniyle, LCH dışındaki tüm diğer histiyositoz türleri non-LCH olarak adlandırılır.2,3
Bu olgu sunumunda, 2 yaş bir erkek çocukta saptanan non-LCH göz kapağı tutulumunun paylaşılması amaçlanmaktadır.
Olgu Sunumu
Daha önce herhangi bir sağlık sorunu ve kayda değer bir aile öyküsü olmayan 2 yaşındaki bir erkek çocuk, 2 aydır sağ alt göz kapağında hızlı büyüyen, ağrısız, sarımsı renkli bir kitle lezyonu ile sevk edildi. Lezyon 15 mm çapındaydı ve alt göz kapağının tamamını kapsıyordu (Resim 1). Göz muayenesinin geri kalanı normal sınırlardaydı. Lezyonun genel anestezi altında eksizyonel biyopsisi yapıldı ve histopatolojik incelemede non-LCH olarak değerlendirildi. Düşük de olsa sistemik tutulum olabileceğine dair olasılık göz önüne alınarak, hasta pediatrik onkoloji bölümüne sevk edildi. Sistemik tutuluma dair bir özellik saptanmadı.
Tartışma
Non-LCH, LCH'nin fenotipik kriterlerini karşılamayan histiyositlerin toplanması ile karakterize bir grup hastalıktır. Non-LCH, klinik olarak üç alt gruba ayrılabilen, genellikle iyi huylu proliferatif bozukluklardır; kutanöz histiyositozlar, majör sistemik bileşenli cilt tutulumu olanlar ve sistemik histiyositozlar.2,4 Non-LCH cilt lezyonları çoğunlukla dermiste sınırlı nodüller ile karakterizedir.4-6 Çocukluk çağında pigmente olmayan göz kapağı kitlelerinin ayırıcı tanısında lipom, amelanotik nevüs, ekrin / apokrin hidrokistoma, siringoma, skuamöz papillom, molluskum ve sarkoidoz akla gelmelidir.7
Mevcut olguda bu hastalıkta seyrek olarak görülen göz kapağı tutulumu vardı ve bu lezyon tek belirti idi. Çocuklarda non-LCH de dahil olmak üzere malign göz kapağı lezyonlarını ayırt etmek önemlidir. Gerektiğinde biyopsi ile örnek alımından kaçınılmamalıdır. Non-LCH’da tedavi rejimini de değiştirebileceğinden olası bir sistemik tutulum açısından araştırma da önemlidir.