⇒Eğer tedavi edilmezse PV hayati risk oluşturan karmaşıklıklara yol açabilir. Yavaş akan kan kalbe, beyne ve diğer hayati organlara çok fazla oksijen taşınmasına neden olabilir. Aynı zamanda kan pıhtıları bir damarı tamamen tıkayarak felce ve hatta ölüme yol açabilirler. Uzun vadece PV kemik iliklerinde yaralara neden olarak lösemiye yol açar.
⇒PV için bir tedavi yoktur ancak tedavi ile durum kontrol edilebilir. Doktorunuz genellikle rutin kan tahlilleri isteyecektir ve kan pıhtılarını engellemek için ilaç verecektir. Eğer belirtileri gösteriyorsanız ve PV için risk grubundaysanız doktorunuzla konuşmanız önemlidir.
Polisitemi Vera Belirtilileri
PV yıllar boyunca herhangi bir belirtiye yol açmaz. Belirtiler ilk başladığında hafiftir ve gözde kaçabilir. PV’nin varlığını rutin bir kan tahliline kadar fart etmezsiniz.
Belirtileri erkenden tanımak tedavi için ve kan pıhtılarının ciddi karmaşıklıklarını engellemek için yardımcı olabilir. Genel belirtililer:
- Yorgunluk
- Kaşıntı
- Uzandığınızda nefes almada zorluk
- Odaklanmada zorluk
- Plansız kilo kaybı
- Karın ağrısı
- Kolaylıkla doygun hissetmek
- Bulanık ya da çift görme
- Baş dönmesi
- Zayıflık
- Ağır terleme
- Kanama ya da morarma
Hastalığın ilerlemesi ile ortaya çıkan belirtiler:
- En ufak kesiklerden ağır kanama
- Eklemlerde şişlik
- Kemik ağrısı
- Yüzde kırmızımsı renk
- Diş etlerinin kanaması
- Ellerinizde ayaklarınıza yanma hissi
Bu belirtilerin çoğu başka hastalıklardan da kaynaklanabilmektedir. Bu nedenle düzgün bir teşhis önemlidir.
PV Nedenleri Ve Risk Faktörleri
PV erkeklerde daha sık görülmektedir. Genellikle 60 yaşından sonra görülse de herhangi bir yaşta başlayabilir. JAK2 geninde meydana gelen mutasyonlar bu hastalığın genel nedenidir. Bu gen alyuvar üretimini sağlayan proteinleri kontrol eder. PV olan kişilerin %95’inde bu tür mutasyonlar mevcuttur.
Bu gen mutasyonu kalıtsal olarak aile arasında geçer. PV’nin arkasında gen mutasyonları ile ilgili araştırmalar devam etmektedir.
Eğer PV hastalığınız varsa ne kadar ciddi karmaşıklıklar gelişeceği kan pıhtılarının oluşma şansına bağlıdır. Kan pıhtısı oluşumu riskini arttıran faktörler:
- Kan pıhtısı geçmişi
- 60 yaşından büyük olmak
- Yüksek kan basıncı
- Şeker hastalığı
- Sigara
- Yüksek kolesterol
- Hamilelik
Normalden daha kalın olan kan herhangi bir nedene bağlı kalmadan kan pıhtısı oluşumu riskini arttırmaktadır.
PV Teşhisi
Eğer PV olduğunuzu düşünüyorsanız doktorunuzun yapacağı ilk test toplam kan sayımı (CBC) olacaktır. CBC neleri ölçer:
- Alyuvar sayısı
- Akyuvar sayısı
- Pıhtı yuvar sayısı
- Hemoglobin sayısı
- Kanda bulunan alyuvarların oranı
Eğer PV hastalığınız varsa normalden daha yüksek alyuvar sayısı, hemoglobin ve kan hücresi oranına sahip olursunuz.
Eğer CBC sonuçlarınız anormal gelirse doktorunuz JAK2 mutasyonlarına bakacaktır. PV olan kişilerin çoğunda mutasyon testi pozitif çıkmaktadır.
Diğer kan testlerinin yanında kemik iliği biyopsisi de yapılacaktır.
Eğer doktor PV olduğunuzu söylerse unutmayın ki ne kadar çabuk öğrenirseniz o kadar çabuk tedaviye başlayabilirsiniz.
PV Tedavisi
PV tedavisi olmayan kronik bir sorundur. Ancak tedavi belirtilerin ve karmaşıklıkların azalmasına yardım eder. Doktorunuz ürettiğiniz alyuvar sayısına bakarak bir tedavi planı oluşturacaktır.
- Düşük risk için tedavi
Düşük risk grubunda olan kişiler için tedavi iki şey içerir: aspirin ve flebotomi prosedürü.
- Düşük doz aspirin
Aspirin vücudunuzdaki pıhtı hücreleri etkileyerek kan pıhtısı oluşumu riskini azaltır.
- Flebotomi
Doktorunuz iğne kullanarak vücudunuzdan bir miktar kan alır. Bu işlem alyuvar sayınızı azaltır. Bu tedaviyi genel olarak haftada bir kez alırsınız. Kan değerleriniz normale dönerken bu sayı ayda bire düşer.
- Yüksek risk için tedavi
Aspirin ve flebotomiye ek olarak yüksek risk grubundaki bireyler için daha özel tedaviler gerekir. Örneğin bazı ilaçlar:
- Hidroksiüre (Droxia, Hydrea); bu ilaç vücudunuzun fazla alyuvar üretmesini engelleyen bir kanser ilacıdır. Kan pıhtısı ihtimalinizi azaltır. Hidroksiüre PV tedavi için endikasyon dışı olarak kullanılır.
- Interferon Alfa; bu ilaç bağışıklık sisteminizin, PV’nin bir sonucu olan kemik ilikleri ile savaşmasını sağlar. Ayrıca vücudunuzun fazladan alyuvar üretmesini engeller. Hidroksiüre gibi bu ilaç da endikasyon dışı kullanılır.
- Busulfan (Myleran); bu ilaç lösemi tedavi için onaylanmıştır ancak endikasyon dışı olarak PV için de kullanılmaktadır.
- Ruxolitinib (Jakafi); bu ilaç PV için FDA tarafından onaylanmış tek ilaçtır. Eğer hidroksiüreye dayanamazsanız ya da istenilen etki görülmezse doktorunuz bu ilacı verecektir.
Alakalı Tedaviler
Doktorunuz ayrıca sizin için başka tedaviler de yazabilir. Bu tedavilerden bazıları ısrarcı kaşınmayı azaltır. Bu tedaviler:
- Antihistaminler
- SSRI
- Fototerapi
Doktorunuz sizin için en iyi olan tedavi hakkında sizinle konuşacaktır.
PV Diyeti
Genel olarak PV olan kişilere önerilen diyet diğer herkesle aynıdır. Meyve, sebze, tam tahıl, protein ve düşük yağ ile mükemmel dengeli bir diyet tüketin. Sağlıklı bir kiloda kalmak için günde kaç kalori almanız gerektiğini doktorunuza sorun.
Ayrıca ne kadar tuz tükettiğinize dikkat edin. Yüksek tuz içeren yiyecekler suyun vücut dokularına karışmasına neden olabilir ve bu durum bazı belirtilerin kötüleşmesine yol açar. Doktorunuz sizin için özel olarak ayarlanmış diyet ve su tüketimi hakkında yardımcı olabilir.
Uzun Vadede PV
PV’nin uzun vadeli görünüşü tedavi olup olmamanıza göre değişir. Tedavi hayati öneme sahip karmaşıklıkların riskini azaltır.
- Miyelofibroz
- Kalp krizi
- Derin damar trombozu
- İskemik inme
- Kanamaya bağlı ölüm
- Portal hipertansiyon
- Akut miyeloid lösemi
Bu PV kaynaklı karmaşıklıklar tedavi alınsa bile muhtemeldir ancak riski çok azdır. PV olan kişilerin %5-15’i uzun vadede Miyelofibroz geliştirir. Tedavi olan kişilerin geneli buna maruz kalmaz.
Buna ek olarak kendinize ve sağlığınıza dikkat etmek kan pıhtısı olasılığını azaltır. Ayrıca sigarayı bırakmak, genel sağlığınızı yönetmek sonuçları değiştirir.
PV Yaşam Beklentisi
Her bireyin PV durumu farklıdır. Ancak tedavilerine bağlı kalan kişilerin geneli daha uzun bir yaşam ve kısıtlı karmaşıklıklar bekleyebilir.
Tedavi kritiktir. Tedavi olmayan kişiler yaşa ve genel sağlığa da bağlı olarak 2 yıldan az yaşarlar. Ancak tedavi olan kişiler daha uzun yıllar yaşamayı bekleyebilir. Teşhis sonrası yaşam süresi 20 yıldan fazladır ve daha uzun sürede yaşarlar.
Kaynak: Healthline