PULMONER ARTERİOVENÖZ FİSTÜL
Hastaların %50 sinde bu nadir vasküler anomali multibl telenjektaziler ile birliktedir (Rendu-Osler-Weber sendromu). Alveoler kapillerle birleşmeyen bir veya daha fazla arteriovenöz fistül akciğerin heryerinde görülebilirse de ençok alt loplarda bulunur. Pulmoner arteryel kanın fistülden pulmoner venlere shunt’ı hafif dereceden orta dereceye kadar olabilen siyanoza yol açar. Bazı infantlarda dispne, siyanoz ve sağ kalp yetmezliği gelişir. Siyanoz, çomak parmak ve polisitemi çoğunlukla geç çocukluk döneminde belirginleşir. Fistül üzerinde ara sıra yumuşak sistolik veya devamlı üfürüm bulunur. Göğüs filmleri fistül yerlerinde periferik akciğer sahalarında düzensiz opasifiye lezyonlar gösterir. Lezyon sağ ventriküler veya pulmoner arteryel injeksiyondan sonra sineanjiokardiografi ile belirlenir. Semptomatik hastalarda ve soliter lezyonlu hastalarda fistülün eksizyonu endikedir. Multiple lezyonlu hastalarda ise genellikle önerilmez. Ençok lokalize rezeksiyon veya lobektomi uygulanır.