Hipofiz, hipofiz fossa veya sella turcica adı verilen bir alanda beynin tabanına (burnun arkasına) bağlı küçük bir bezdir . Hipofiz, vücuttaki hormonların çoğunun salgılanmasını kontrol ettiği için genellikle “ana bez” olarak adlandırılır. Normal bir hipofiz bezi 1 gramdan daha hafiftir ve yaklaşık olarak bir barbunya fasulyesi boyutuna ve şekline uygundur.
Hipofizin işlevi, bir ev termostatının işlevi ile karşılaştırılabilir. Termostat sürekli olarak evdeki sıcaklığı ölçer ve sabit, rahat bir sıcaklık sağlamak için ısıtıcıya açıp kapatması için sinyaller gönderir. Hipofiz, vücut işlevlerini sürekli olarak izler ve işlevlerini izlemek ve uygun ortamı sürdürmek için uzak organlara ve salgı bezlerine sinyaller gönderir. Bir vücut için ideal “termostat” ayarı, aktivite seviyesi, cinsiyet, vücut kompozisyonu gibi birçok faktöre bağlıdır.
Hipofiz, aşağıdakileri kontrol etmekten ve koordine etmekten sorumludur:
- Büyüme ve gelişme
- Organ fonksiyonu (böbrekler, göğüsler ve uterus)
- Bez işlevi (tiroid, gonadlar ve böbrek üstü bezleri
Hipofiz Anatomisi ve Fonksiyonları
Hipofiz, farklı bölümlere ayrılmıştır: ön hipofiz bezi ve arka hipofiz bezi . Her bölüm benzersiz hücreler içerir ve belirli kontrol görevlerinden sorumlu olan farklı hormonları salgılar. Ön hipofiz, farenks ile aynı dokudan oluşur . Arka hipofiz, beynin dışarı çıkmasıyla oluşur ve aslında hipofiz bezine bağlı olan ve işlevini kontrol eden beynin bir bölgesi olan hipotalamusun bir uzantısıdır . Hipotalamus ve hipofiz birlikte nöroendokrin sistemi oluşturur. .
Ön hipofiz, hipofiz bezi boyutunun yaklaşık yüzde 80’ini oluşturur ve ön lob ile orta bölgeden oluşur. Ön lob, kan dolaşımına salınan sinyal hormonlarının çoğunu üretmekten sorumludur. Arka hipofiz bezi yaşamın çok erken dönemlerinde gelişir ve kendi başına hormon üretmez. Bununla birlikte, hipotalamustan ortaya çıkan beyin hücrelerinin ( nöronlar ) sinir uçlarını içerir . Bu nöronlar , hipofiz sapından aşağı taşınan vazopressin ve oksitosin hormonlarını üretirler. posterior hipofize . Daha sonra kan dolaşımına salınmak üzere depolanırlar.
Hipofiz ve hipotalamus, vücudun günlük işlevlerini düzenlemek için birlikte çalışırlar ve büyüme, gelişme ve üremede önemli bir rol oynarlar. Hipotalamus, diğer hormonların ön hipofizden salgılanmasını kontrol eden iki tür hormon (hormon salgılayan ve hormonları inhibe eden) salgılar. Hipofiz bezi, diğer organların faaliyetlerini sonuç olarak kontrol eden birkaç sinyal hormonu salgılayarak temel işlevlerini yerine getirir.
Hipofiz aşağıdaki hormonları üretir:
- Adrenokortikotropik hormon (ACTH) – ACTH, adrenal bezlerin kortizol ve aldosteron gibi hormonları salgılamasını tetikler. Bu hormonlar karbonhidrat / protein metabolizmasını ve su / sodyum dengesini düzenler.
- Büyüme hormonu (GH) – Bu, metabolizmayı ve büyümeyi düzenleyen temel hormondur.
- Luteinize edici hormon (LH) ve Folikül uyarıcı hormon (FSH) – Bu hormonlar, seks hormonlarının (östrojen ve testosteron) üretimini kontrol eder ve kadınlarda adet kanamasını düzenlemede önemlidir.
- Melanosit uyarıcı hormon (MSH) – MSH, ciltteki melanositler aracılığıyla koyu renkli bir pigment olan melanin üretimini düzenler. Artan melanin üretimi ciltte pigmentasyon veya bronzlaşma üretir. Aşırı MSH üretimine neden olan bazı durumlar cildin koyulaşmasına neden olabilir.
- Prolaktin (PRL) – Bu hormon anne sütünün salgılanmasını uyarır.
- Tiroid uyarıcı hormon (TSH) – TSH, tiroid bezini tiroid hormonlarını salması için uyarır. Tiroid hormonları bazal metabolizma hızını kontrol ederve büyüme ve olgunlaşmada önemli rol oynar. Tiroid hormonları vücuttaki hemen hemen her organı etkiler.
- Vazopressin / Antidiüretik hormon (ADH) – Bu hormon su tutulmasını teşvik eder.
Hipofiz Adenomları
Hipofiz adenomları , gliomlar , menenjiyomlar ve schwannomlardan sonra en sık görülen dördüncü intrakraniyal tümördür . Hipofiz adenomlarının büyük çoğunluğu iyi huyludur ve nispeten yavaş büyür. Adenomlar, hipofiz bezini etkileyen en yaygın hastalıktır. Bu tümörler en çok 30’lu veya 40’lı yaşlarındaki insanları etkiler, ancak çocuklarda da teşhis edilebilirler. Bu tümörlerin çoğu başarıyla tedavi edilebilir. Hipofiz tümörleri boyut ve davranış açısından farklılık gösterebilir. Hormon üreten tümörler işleyen adenomlar olarak adlandırılırken, olmayanlara işlevsiz adenomlar denir.
Semptomlar
10 milimetreden küçük tümörler mikroadenomlar olarak adlandırılır ve sıklıkla ön hipofiz hormonları salgılar. Bu daha küçük, fonksiyonel adenomlar genellikle daha erken tespit edilir çünkü artan hormon seviyeleri vücutta anormal değişikliklere neden olur. Hipofiz adenomlarının yaklaşık yüzde 50’si boyut olarak 5 milimetreden küçük olduklarında teşhis edilir. 10 milimetreden (bir kuruş büyüklüğünde) büyük adenomlara makroadenomlar denir ve genellikle hormon salgılamazlar. Bu tümörler genellikle, yakındaki beyin veya kraniyal sinir yapılarını sıkıştırarak “kitle etkisi” ile semptomlar ürettikleri için keşfedilir.
Bir hipofiz tümörünün kitle etkisi dışındaki semptomları genellikle endokrin disfonksiyondan kaynaklanır. Örneğin, bu işlev bozukluğu akromegalide olduğu gibi büyüme hormonlarının aşırı üretimine (devacılık) veya hipotiroidizmde olduğu gibi tiroid hormonunun yetersiz üretilmesine neden olabilir. Hormonal dengesizlikler doğurganlığı, adet dönemlerini, sıcağa ve soğuğa toleransı ve ayrıca cildi ve vücudu başka şekillerde etkileyebilir.
Hipofiz bezinin kafatasındaki stratejik konumu nedeniyle, hipofiz tümörleri büyüdükçe önemli beyin yapılarını sıkıştırabilir. En yaygın durum, kademeli görme kaybına yol açan optik sinirlerin sıkışmasıdır. Bu görme kaybı genellikle her iki tarafta da çevresel görmenin bozulmasıyla başlar.
Aşağıdaki semptomlardan üç veya daha fazlasının varlığı bir hipofiz tümörünü gösterebilir:
- Görme sorunları (bulanık veya çift görme, göz kapağında düşüklük)
- Alın bölgesinde baş ağrısı
- Mide bulantısı ya da kusma
- Bozulmuş koku alma duyusu
- Cinsel işlev bozukluğu
- Depresyon
- Yorgunluk
- Kısırlık
- Büyüme sorunları
- Osteoporoz
- Açıklanamayan kilo alımı
- Açıklanamayan kilo kaybı
- Kolay morarma
- Ağrıyan eklemler
- Karpal tünel Sendromu
- Bozulmuş adet kanaması
- Erken menopoz
- Kas Güçsüzlüğü
- Galaktore (doğum veya bir bebeğin emzirilmesi ile ilişkili olmayan spontan anne sütü akışı)
Teşhis
Bir hipofiz tümöründen şüphelenildiğinde, bir doktor periferik görme kaybı gibi görme alanı eksikliklerini tespit etmek için fizik muayene ve görme testi yapacaktır. Tanıyı doğrulamak için kan ve idrarın hormon testi ve beynin görüntüleme çalışmaları kullanılır. En doğru tanısal görüntüleme testi, kontrast madde içeren ve içermeyen manyetik rezonans görüntülemedir (MRI).
Tedavi
Erken müdahale, bir hipofiz tümörü ve yan etkilerinin tedavisi veya kontrolü için en iyi şansı sağlar. Hipofiz tümörleri için kullanılan üç tür tedavi vardır: tümörün cerrahi olarak çıkarılması, tümör hücrelerini öldürmek için yüksek dozda röntgen kullanılan radyasyon tedavisi ve tümörü küçültmek veya yok etmek için ilaç tedavisi.
Ameliyat
Transsfenoidal yaklaşım cerrah tercih hangisi mikrocerrahi veya endoskopik yaklaşım kullanılarak burun boşluğu aracılığıyla tümör erişim gerektirir. Cerrahi genellikle bilgisayar rehberliğinin kullanımıyla birleştirilerek minimal invaziv bir yaklaşıma izin verilir. Transsfenoidal cerrahi, küçük “fonksiyonel” adenomlarda ve prolaktinomlar hariç çoğu makroadenomda her zaman tercih edilen prosedürdür . Prolaktinomalarda (prolaktin hormonu salgılayan mikroadenomlar veya makroadenomlar), belirli bir dopamin agonisti ilacının kullanımıgenellikle tedaviye iyi yanıt vermeyen tümörler için ameliyat ayrılması tavsiye edilir. Transsfenoidal cerrahi, minimal invazif özelliği, az yan etkisi ve hızlı hasta iyileşmesi nedeniyle genellikle çok iyi tolere edilir. Hastalar genellikle ameliyattan iki ila üç gün sonra hastaneden ayrılabilir.
Transkraniyal yaklaşım veya kraniotomi daha az yaygın olarak kullanılır ve özellikle büyük ve invaziv tümörler için saklanır, bunlar transsfenoidal yoldan güvenli bir şekilde çıkarılamaz.
Radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisi, anormal hipofiz tümörü hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili x-ışınları kullanır. Radyasyon, tümör büyümesini durdurmada son derece etkilidir ve zamanla tümörün küçülmesine neden olur. Tümör ilaçla veya ameliyatla etkili bir şekilde tedavi edilemiyorsa radyasyon tedavisi bir seçenek olabilir.
Önerilen üç tür radyasyon vardır:
Standart Harici Işın Radyoterapisi
Standart harici ışın radyoterapisi, foton adı verilen bir radyasyon türü kullanır. Bu fotonlar, doğrusal bir hızlandırıcı kullanılarak üretilir. Tedavi genellikle fraksiyonlar halinde, günde bir tedavi veya “fraksiyon” halinde, dört ila beş hafta boyunca haftada beş gün verilir.
Proton Işın Tedavisi
Proton ışın tedavisi, proton adı verilen farklı bir radyasyon türü kullanır. Proton terapisi, genellikle daha yüksek dozlarda radyoaktivite sağlama yeteneği ile foton terapisinden daha hedeflenebilir. Daha yüksek radyasyon dozları, daha iyi bir tümör kontrolü şansı taşır, ancak aynı zamanda çevredeki normal beyin dokusunda daha yüksek yaralanma riski taşır.
Stereotaktik Radyocerrahi
Stereotaktik radyocerrahi ( Gamma Knife , Novalis BrainLab ve CyberKnife ), standart harici ışın radyoterapisini radyasyonu birçok farklı porta odaklayan bir teknikle birleştirir. Bu tedavi, hipofizin yanındaki dokulara daha az zarar verme eğilimindedir ve daha az seansta verilebilir.
İlaç Tedavisi
Prolaktinomalar, klinik olarak görülen en yaygın salgılanan hipofiz adenomudur. Genel olarak tıbbi tedavi, tedavinin ilk şeklidir. Tıbbi tedavi ile hastaların yaklaşık yüzde 80’inde prolaktin seviyeleri dopamin agonist tedavisi ile normale döndü. En yaygın kullanılan ajanlar bromokriptin veya kabergolindir . Tümörün boyutu, hastaların çoğunda değişen derecelerde azalacak, bu da sıklıkla gelişmiş görme, baş ağrılarının çözülmesi ve kadınlarda menstrüasyon ve doğurganlığın düzelmesiyle sonuçlanacaktır.
Kabergolin şu anda iki ilacın en yaygın kullanılanıdır, daha az yan etkiye sahiptir ve genellikle sadece haftada iki kez dozlama programı gerektirir. Bromokriptin günde bir kez doz rejimi gerektirir ve genellikle mide-bağırsak rahatsızlığı, mide bulantısı ve çok hızlı kalkma ile baş dönmesi gibi daha fazla yan etkiye sahiptir. Kabergolinin, bromokriptin tedavisine dirençli hastalarda da etkili olduğu gösterilmiştir.
Mikroadenomlu hastalarda, dopamin agonist tedavisi genellikle birkaç aylık bir süre için denenir. Tümörler ilaç tedavisine cevap vermiyorsa ameliyat düşünülür. Genel olarak tavsiye, ilaç tedavisinin başlamasından sonraki altı ila 12 ay içinde yapılmasıdır.
Diğer fonksiyonel adenomların tedavisinde kullanılan ilaçlar şunları içerir:
Büyüme hormonu salgılayan tümörler (Akromegali / Gigantizm)
- Ocreotide ( Sandostatin )
- Lanreotide ( Somatulin Deposu )
- Kabergolin ve / veya bromokriptin
- Pegvisomant ( Somavert )
ACTH salgılayan tümörler (Cushing sendromu / hastalığı)
- Ketokonazol ( Nizoral )
- Mitotan ( Lysodren )
- Metyrapone ( Metopirone )
- Mifepriston ( Korlym )