Hastalık Gilbert: Nasıl tedavi edilir, teşhis, işaretler, dereceler ve aşamalar, kaç tane yaşar?
Gilbert Sendromu (Sendrom Gilbert) - Karaciğer bilimcilerin bu genetik hastalığı üzerinde bir düzine yıldan uzun bir süredir mücadele ediyorlar. Şu şekilde görünür:
- bilirubinin kan seviyesinde büyüme,
- Botkin hastalığı,
- diğer spesifik belirtiler.
Kötü bir varyantta, bu kalıtsal hastalık tedavi edilmez, fakat iyi durumda, tıbbi preparatlarla uzun süreli remisyonda tutulur.
Gilbert sendromu (hemolitik olmayan aile sarılık) nedir?
İnsan kan - bilirubinin bileşenlerinden biri, kırmızı kan hücrelerinin bozulmasının bir sonucu olarak ortaya çıkar ve eş zamanlı olarak safranın renklendirme elemanlarından birinin işlevini yerine getirir.
Basit anlamda Gilbert Sendromu nedir? Kalıtsal olan karaciğer hastalığı.
- Düz. Dolaylı hemoglobinden karaciğer tarafından oluşturulur.
- Dolaylı. Reticulo-endotek sistemi aracılığıyla kanın hemoglobininden oluşur.
Toplam bilirubin indeksi jenerik olarak adlandırılır. Gilbert sendromu ile genel bilirubin indeksi normalden önemli ölçüde farklıdır. İlginçtir, kalan kan testi değerleri onun içinde kalır. Temel olarak, tanı 3 ila 12 yaşlarında belirlenir. Kızlar, erkeklerden üç kat daha az sıklıkla hastalığa maruz kalırlar.
Gilbert sendromunun nedenleri
Bir kişinin, Gilbert sendromunun görünümünü doğrudan etkileyen iki kopyası vardır. En yaygın durum çarpık bir gendir. Bilirubin düzeyi, böyle bir sapmaya sahip kişilerde sürekli dalgalanma gösterebilir, ancak ikter belirtileri ifade edilmez. Hastanın iki bozuk gen varsa, hemolitik olmayan aile sarılıklarının varlığı garanti edilir.
Hastalığın ana nedenleri:
- bilirubin üretimine katılan bir genin mutasyonu;
- Vücudun temel durumunun (hastalığın varlığında) şiddetli açlık, sinir gerginliği, kötü alışkanlıklar veya aktarılmış viral enfeksiyonlar gibi yan faktörlerle komplikasyonu;
- Enzimin aktivasyonu ile ilişkili ilaçlar almak - glukuroniltransferaz (parasetamol, aspirin, kafein, levomitisin).
Fotoğraf: hepatosit tarafından bilirubin nöbet ihlali
Hastalığın klinik sınıflandırması
Gilbert'in hastalığına göre klinik sınıflandırması:
- Hastalıklar ile ilişkiden:
- temel titreme ile;
- önemli titremeler olmadan.
- Hastalığın seyrinden itibaren:
- sarılık;
- hazımsızlık;
- gizli;
- asthenovegetative.
- Genotip:
- heterozigot taşıyıcı;
- homozigot taşıma.
- Nötralize edici karaciğer fonksiyonunun durumu:
- depolanmış fonksiyon ile;
- azaltılmış fonksiyonu ile.
- Menşe tarafından:
- konjenital - uyarıcı faktörler olmadan ilerler;
- Manifesting - viral bir enfeksiyondan sonra ortaya çıkar.
- Akımın doğası gereği:
- kızdırma;
- remisyon.
Tehlikeli Gilbert sendromu nedir?
Bu hastalığın olağan şekli insan yaşamı için bir tehdit oluşturmaz. Ana tehlike şu:
Gilbert sendromu taşıyıcısı çocuklarına verir.
Kalıtım, bu hastalığın tezahürünün ana göstergesidir. Sendromun ilerlemiş ve karmaşık formunda, karaciğerde hepatosis mümkündür - karaciğerde belirli enzimlerin üretimindeki başarısızlıkla ilişkili bir hastalıktır.
Gilbert hastalığı olan belirtiler ve belirtiler
Hastaların üçte biri cildin ve gözlerin sarı renkle boyanmasına eğilimlidir - bu, hastalığın tek belirtisidir. Diğer semptomların bulunmadığı göz önüne alındığında, hastalığın, somatik patolojiler kategorisinden çıkarıldığını ve organizmanın adapte olduğu ve normal işlev gördüğü sapmalara atfedildiğini öne süren uzmanlar vardır.
Kan ve bilirubin
- Gastrointestinal sistemin işleyişindeki bozukluklar:
- ağızda acı tadı;
- midede ağırlık;
- gazlar;
- iştah sorunları;
- karaciğerin genişlemesi;
- mide ekşimesi, mide bulantısı, kusma;
- idrar karartma ve dışkı rengini bozma;
- Diyare veya bağırsak hareketinde zorluk.
- Nörolojik bozukluklar:
- uyku problemleri;
- baş ağrısı, baş dönmesi;
- uzuvların titremesi;
- ilgisizlik, halsizlik, sinirlilik;
- panik atakları.
- Diğer özellikleri:
- şişme;
- hipotansiyon;
- kaşıntı;
- artan terleme;
- kalp çarpıntısı;
- kas ve eklemlerde ağrı;
- titreme;
- nefes darlığı, nefes darlığı.
Alışılmamış belirtiler hoş olmayan hisleri durdurarak tedavi edilir.
Bir hastalığı teşhis etme yöntemleri
Tanı erken yaşta yapıldığı için tedavi bir çocuk doktoru tarafından gerçekleştirilir.
- Hasta hakkında bilgi toplanması (transfer edilen hastalıklar, ilaçların alındığı, yaralanmalar veya cerrahi operasyonlar olup olmadığı).
- Görsel inceleme
- Laboratuvar testleri:
- kan (genel, biyokimyasal kompozisyon, pıhtılaşma, Gilbert sendromunda bilirubin içeriği);
- idrar.
- Nedensel faktörün tespiti için soruşturmalar:
- hepatit için analiz;
- Gilbert sendromunun genetik analizi.
- Fonksiyonel tanılama:
- Karın boşluğunun tüm organlarının ultrasonu;
- Karaciğer BT ve MRG'si;
- Etkilenen dokuların saptanması için karaciğerin esnekliğinin ölçümü.
- Karaciğer biyopsisi.
Tanı için tüm yöntemler her zaman gerekli değildir. Genellikle bir doktor - bir çocuk doktoru yeterlidir:
- Hastalığın tüm tezahürlerinin bütünü,
- kan testi.
Semptomlar kesin değilse, doktor ek testlere ihtiyaç duyacaktır.
Hastalığın seyrini izlemek ve ilaçlara reaksiyonları incelemek için, hasta düzenli olarak teşhis prosedürlerinden geçmelidir. Zamanında teşhis prosedürleri semptomların şiddetini azaltacak ve komplikasyon riskini sınırlayacaktır.
Gilbert Hastalığının Tedavisi
Ilaçlarla tedavi
Hastalara reçete edilen preparatlar karaciğeri korumaya ve sarılık semptomlarını ortadan kaldırmaya yöneliktir.
Geleneksel tıp
"Büyükanne" yöntemlerini tedavi etmenin en yaygın yolu, düzenli çayı bitkisel kaynatma ile değiştirmektir. Demlenebilen otlar:
Gilbert sendromlu diyet ve beslenme
Hastalık veya Gilbert sendromu tam olarak tedavi edilemez, ancak alevlenmeyi en aza indirmek için ve remisyon daha uzun sürdüğünde, hastanın belirli bir yaşam tarzı kurması gerekecektir. Beslenme planı, terapinin formülasyonunda temel oluşturur. Özel bir diyet menüsü geliştirilmektedir. Yoğun kilo kaybı veya bir dizi kas kitlesi için diyetler tamamen hariç tutulur. Diğer şeylerin yanı sıra, hasta şunları yapmalıdır:
- Stresli durumlardan ve sinirsel aşırı yüklenmelerden kaçının,
- günün rejimine bağlı kalmak,
- Güç sporlarını hariç tut.
Aşağıdaki diyet türlerini de göz önünde bulundurabilirsiniz:
önleme
Hemolitik olmayan aile sarılıklarının genetik bir hastalık olması nedeniyle, buna karşı koruyucu bir yöntem yoktur. Bir kişi, tetikleyici faktör harekete geçene kadar hangi hastalıkların genetik bir yatkınlığa sahip olduğunu bilmez. En uygun çözüm, provoke eden faktörleri atlamaktır:
Ek olarak, Gilbert sendromu ile birlikte gereklidir:
Gilbert Sendromu
Gilbert Sendromu - genetik olarak mikrozomal karaciğer enzimlerindeki bir defektten kaynaklanan ve benign konjuge olmayan hiperbilirubineminin gelişmesine yol açan bilirubin metabolizmasının bozulmasına neden oldu. Gilbert sendromunun çoğunda değişken şiddette aralıklı sarılık, sağ hipokondriyumda şiddeti, dispeptik ve astenovegetatif bozukluklar kaydedilmiştir; Bir subfebril durumu, hepatomegali, göz kapaklarının xantelazması olabilir. Gilbert sendromunun tanısı klinik tablo, aile öyküsü, laboratuvar ve enstrümantal çalışmalar, fonksiyonel testler ile doğrulanır. Gilbert sendromu mikrozomal enzimler, hepatoprotektörler, choleretic otlar, enterosorbents, vitaminler indüktörler alarak, diyet ile uyum gösterir.
Gilbert Sendromu
Gilbert sendromu (yapısal sarılığı, hemolitik olmayan sarılık ailesi), kan serumunda konjuge olmayan bilirubin orta derecede yüksek seviyelerde ve sarılık görsel tezahür atakları ile karakterize edilir. Gilbert sendromu, kalıtsal pigmenter hepatozun en yaygın şeklidir. Çoğu durumda, Gilbert sendromunun klinik semptomları 12-30 yaşlarında ortaya çıkar. Prepubertal ve pubertal dönemdeki çocuklarda gelişimleri, seks hormonlarının bilirubinin kullanımı üzerindeki inhibitör etkisiyle ilişkilidir. Gilbert sendromu çoğunlukla erkekler arasında yaygındır. Avrupa nüfusunda Gilbert sendromu insidansı% 2 ila% 5 arasında değişmektedir. Gilbert sendromu fibrozise ve karaciğer fonksiyon bozukluğuna yol açmaz, ancak kolelitiazisin gelişmesi için bir risk faktörüdür.
Gilbert Sendromunun Nedenleri
Safra pigment bilirubin iki fraksiyon olarak, kan serumunda mevcut eritrosit bozunumu ile oluşturulan, hemoglobin (bağlantılı eşlenik) doğrudan (serbest) dolaylı bilirubin. Dolaylı bilirubin, beyin hücrelerinde en çok dikkat çeken sitotoksik özelliklere sahiptir. karaciğer hücrelerinde, indirekt bilirubin, glukuronik asit, safra kanalı girer ile konjugasyon ile nötralize edilir ve bağırsak yoluyla atılır ara maddeler olarak küçük miktarlarda - idrar.
Gilbert sendromunda bilirubin kullanımının bozulması, mikrosomal enzim UDP-glukuronil transferazı kodlayan genin bir mutasyonundan kaynaklanır. UDP-glukuoniltransferaz aktivitesindeki aşağılık ve kısmi azalma (normun% 30'una kadar), hepatositlerin gerekli miktarda dolaylı bilirubini emmesi ve elimine etmemesi sonucunu doğurmaktadır. Karaciğer hücreleri tarafından nakil ve dolaylı bilirubinin yakalanması da vardır. Sonuç olarak, Gilbert sendromu ile kandaki serumdaki konjuge olmayan bilirubin düzeyi artmakta, bu da dokuda birikmesine ve sarı renkte lekelenmesine yol açmaktadır.
Gilbert sendromu, otozomal dominant bir kalıtım tipine sahip bir patolojiye işaret eder, bunun için çocuğun genden birinin mutant versiyonunu ebeveynlerden birinden miras alması yeterlidir.
Gilbert sendromu klinik belirtileri uzun süreli açlık, dehidrasyon, fiziksel ve duygusal gerilim, adet dönemleri (kadınlarda), bulaşıcı hastalıklar (viral hepatit, grip ve akut solunum yolu viral enfeksiyonları, bağırsak enfeksiyonları), cerrahi müdahaleler gibi göre alkol ve bazı ilaçlar tarafından tetiklenebilir: hormonlar (glyukorotikoidov, androjenler, etinil estradiol), antibiyotikler (streptomisin, rifampisin, ampisilin), sodyum salisilat, asetaminofen, kafein.
Gilbert Sendromunun Belirtileri
Gilbert's sendromunun iki çeşidi vardır: "konjenital" - önceki bulaşıcı hepatit (çoğu vaka) olmadan ortaya çıkar ve akut viral hepatitin ardından kendini gösterir. Ayrıca, hepatit sonrası hiperbilirubinemi sadece Gilbert sendromunun varlığıyla değil, aynı zamanda enfeksiyonun kronik bir forma geçişiyle de ilişkili olabilir.
Gilbert sendromunun klinik belirtileri genellikle 12 yaş ve üstü çocuklarda gelişir, hastalığın seyri dalgalıdır. Gilbert sendromu, değişen ciddiyette aralıklı sarılık ile karakterizedir - subcyteric skleradan cildin parlak ikterlerine ve mukoza zarlarına. Sarılık rengi, nazolabial üçgen alanında, ayaklarda, avuç içlerinde, koltuk altlarında, kısmen ya da dağınık olabilir. Gilbert sendromlu sarılık epizodları aniden ortaya çıkar, provoke edici faktörlere maruz kaldıktan sonra yoğunlaşır ve bağımsız olarak çözülür. Yenidoğanda, Gilbert sendromunun semptomları geçici sarılık ile benzer olabilir. Bazı durumlarda, Gilbert sendromunda, göz kapaklarının tek veya çoklu ksantolazmaları oluşabilir.
Gilbert sendromu olan hastaların çoğu, sağ üst kadranda ağırlık karında rahatsızlık hissi şikayetçi. Asthenovegetative gözlenen bozukluklar (yorgunluk ve depresyon, kötü uyku, terleme), hazımsızlık (iştah kaybı, bulantı, geğirme, şişkinlik eksikliği, dışkı bozuklukları). kolesistit gözlemlenebilir dalak, safra kesesi bozukluğu ve Oddi sfinkter, safra kesesi taşı riski - Gilbert sendromu, vakaların% 20'sinde ise karaciğer,% 10 hafif bir genişleme vardır.
Gilbert sendromlu hastaların yaklaşık üçte birinin şikayetleri yoktur. Gilbert sendromunun belirtilerinin önemsiz ve tutarsız olması nedeniyle, hastalık uzun bir süre hastalar için fark edilmeden kalabilir. Gilbert sendromu genellikle Marfan ve Ehlers-Danlos sendromlarında bulunan bağ dokusu displazisi ile kombine edilebilir.
Gilbert Sendromunun Tanısı
Gilbert Sendromu tanısı klinik belirtilere, aile öyküsü veriler, laboratuvar sonuçları (kan, idrar, toplam ve biyokimyasal analizler, PCR), fonksiyonel testler (açlık ile test, fenobarbital örnek, nikotin asit), karın boşluğunda ultrason muayenesi analizine dayanmaktadır.
Anamnezi toplarken, hastanın cinsiyeti, klinik semptomların ortaya çıkma yaşı, yakın ailede sarılık epizodlarının varlığı, sarılığa neden olan kronik hastalıkların varlığı göz önünde bulundurulur. Palpasyonda karaciğer ağrısızdır, organ kıvamı yumuşaktır, karaciğer büyüklüğünde hafif bir artış olabilir.
Gilbert sendromu total bilirubin seviyesi 85.5 mmol / l (normal olarak en fazla 51,3 mmol / L) 34.2 dolaylı fraksiyonlar ve aralıklarına bağlı olarak artmıştır. Gilbert'in sendromu ile birlikte karaciğerin diğer biyokimyasal testleri (total protein ve protein fraksiyonları, AST, ALT, kolesterol) genellikle değişmez. Fenobarbital ve açlık ya da düşük kalorili diyetler sonra artış göstermiştir (% 50-100) alan hastalarda bilirubin seviyesi azaltılması ve aynı zamanda nikotinik asit teyit tanı Gilbert sendromu intravenöz enjeksiyonundan sonra. Gilbert sendromunda PCR yöntemi, UDFGT enzimini kodlayan genin polimorfizmini ortaya çıkarmaya izin verir.
Gilbert sendromu tanısı, abdominal organların ultrasonografisi, karaciğer ve safra kesesi ultrasonografisi, duodenal sondaj, ince tabaka kromatografisi tanısı konulmalıdır. Perkütan bir ponksiyon karaciğer biyopsisi sadece kronik hepatit ve karaciğer sirozu dışlanması için endikasyonların varlığında gerçekleştirilir. Karaciğer biyopsisi örneklerinde Gilbert sendromu ile hiçbir patolojik değişiklik saptanmadı.
Gilbert sendromu kronik viral hepatit ve kalıcı hiperbilirubinemisi postgepaticheskoy, hemolitik anemi, Crigler-Najjar sendromu tip II farklılaşmaktadır, Dubin-Johnson sendromu ve Rotor sendromu, öncelikli şant sarılığı, konjenital karaciğer sirozu, safra atrezi hareket eder.
Gilbert sendromunun tedavisi
Gilbert sendromu olan çocuklar ve yetişkinler, kural olarak, özel tedaviye ihtiyaç duymazlar. Diyete, işe ve dinlenmeye bağlı kalmanın ana önemi verilir. Gilbert sendromunda, profesyonel sporlar, güneş yanığı, alkol alımı, açlık, sıvı kısıtlaması ve hepatotoksik ilaçların kullanılması istenmeyen bir durumdur. Refrakter yağlar (yağlı etler, kızarmış ve baharatlı yemekler) ve konserve yiyecekler içeren ürünlerin kısıtlanması ile bir diyet gösterilmektedir.
Klinik tezahürleri Gilbert sendromu tayin koruyucu tablosunun alevlenme sırasında № 5 ve indüktörler mikrozomal enzimleri - fenobarbital ve bilirubin seviyesini azaltmak ziksorin (2-4 haftalık aralıklarla 1-2 haftalık ders programı)., Bağırsak ve fototerapi aktif kömür adsorbe bilirubin alma dokularda bilirubin parçalanmasını hızlandırarak vücuttan getirmek yardımcı olacaktır.
Gilbert sendromu, hepatik (ursosan, ursofalk) Essentiale®, Liv-52, koleretik (Holagol, holosas, allohol) ve grup B vitaminleri ile kolesistit ve kolelitiazis tavsiye alımı koleretik otlar önlenmesi için
Gilbert sendromunun prognozu ve önlenmesi
Hastalığın her yaşta prognozu olumludur. Gilbert sendromlu hastalarda hiperbilirubinemi yaşam boyu devam eder, ancak benigndir, karaciğerdeki ilerleyici değişiklikler eşlik etmez ve yaşam beklentisini etkilemez.
Hamilelik planlanmadan önce, bu patolojinin geçmişi olan çiftler, yavrularda Gilbert sendromu riskini değerlendirmek için tıbbi bir genetik uzmanına danışmalıdırlar. Çocuklarda Gilbert sendromu, önleyici aşılamayı reddetmek için bir mazeret değildir.
Gilbert sendromu nedir: hastalık mı yoksa bireysel bir özellik mi?
Gilbert sendromu,% 2 ila% 5 arasında görülen nadir bir kalıtsal karaciğer hastalığıdır. Bu durumda, erkeklerin kadınlardan daha fazla acı çekmesi daha olasıdır. Hastalık, karaciğer ve fibrozisin ciddi şekilde ihlal edilmesine yol açmaz, ancak safra taşı hastalığı riskini önemli ölçüde artırır.
Gilbert sendromu nedir
Gilbert sendromu (anayasal karaciğer disfonksiyonu veya ailesel hemolitik olmayan sarılık) kalıtsal hastalıklara işaret eder. Hastalığın suçu, bilirubinin metabolizmasında yer alan kusurlu gendir. Hastalık bilirubin konsantrasyonunda, özellikle doğrudan kanda ve periyodik sarılık oluşumunda bir artışla karakterizedir.
Bu genetik patolojinin semptomları genellikle 3 - 12 yaşlarında ortaya çıkar ve tüm hayatı boyunca bir kişiye eşlik eder.
Bir hastalık meydana geldiğinde ne olur?
Hastalar bilirubinin karaciğer hücrelerine (hepatositler) taşınması, yakalanması ve ayrıca doğrudan bilirubinin glukuronik asit ve diğer asitlerle bağlantısı ile bozulur. Bunun bir sonucu olarak, doğrudan bilirubin hastanın kanında dolaşır. Yağda çözünen bir maddedir, bu nedenle, özellikle de beyinde, hücre zarlarının fosfolipitleri ile etkileşir. Bu ayrıca nörotoksisitesini de belirler.
Hastalığın nedenleri
Patolojinin ortaya çıkmasının tek nedeni, bilirubin metabolizmasından sorumlu genin mutasyonudur. Otozomal dominant kalıtım tipi ile karakterizedir. Bu, hastalığın gelişimi için, bebeğin ebeveynlerden birinin kusurlu bir genini miras alması için yeterli olduğu anlamına gelir.
Hastalığın klinik resminin tezahürleri aşağıdaki faktörler tarafından kışkırtır:
- dehidratasyon;
- oruç;
- stres;
- fiziksel aşırı yükleme;
- aybaşı kanaması;
- bulaşıcı hastalıklar (ARVI, viral hepatit, grip, bağırsak enfeksiyonları);
- cerrahi müdahaleler;
- alkol, kafein ve bazı ilaçların kullanımı;
Gilbert Sendromunun Belirtileri
Çoğu durumda hastalık asemptomatiktir ve çoğu uzman vücudun fizyolojik bir özelliği olarak düşünmektedir.
Ana ve vakaların% 50'sinde tek işaret orta derecede ikterik sklera ve müköz membranlardır ve daha az sıklıkla deridir. Aynı zamanda, yüzdeki cildin kısmi boyanması, ayak, avuç içi, koltuk altları oluşur. Deri, mat sarı bir renk alır.
Sarılık sklera ve cilt ilk çocukluk veya ergenlik döneminde bulundu ve aralıklı doğada var. Çok nadir durumlarda, sarılık her zaman mevcuttur.
Bazen hastalık ile birlikte nörolojik bir semptomatoloji olabilir:
- artan yorgunluk, halsizlik, baş dönmesi;
- uyku bozuklukları, uykusuzluk.
Daha az sıklıkla hastalığa sindirim bozuklukları eşlik eder:
- ağızda acı tadı;
- yedikten sonra acı ile geğirme;
- iştah azalması;
- mide bulantısı, mide ekşimesi;
- midede şişkinlik ve ağırlık;
- kabızlık veya ishal;
- Karaciğer büyümesi, sağ hipokondriumda donuk ağrı.
Hastalığın formları
2 çeşit hastalık vardır:
- konjenital - en yaygın biçim;
- edinilen - viral hepatit sonrası semptomların ortaya çıkışı ile karakterizedir.
Gilbert sendromunun komplikasyonları
Genel olarak hastalık bir kişiye gereksiz rahatsızlık vermez ve olumlu yönde ilerler. Ancak, diyetin sistematik bir ihlali ve provoke edici faktörlerin etkisi ile, aşağıdaki komplikasyonlar gelişebilir:
- Karaciğerin sürekli enflamasyonu (kronik hepatit).
- Safra taşı hastalığı.
Hastalığın teşhisi
Hastalığın semptomları ortaya çıktığında, bir terapiste veya hepatoloğa başvurmalısınız. Teşhisi doğrulamak için aşağıdaki aktiviteler gerçekleştirilir:
- Muayene, anamnez ve şikayetler.
- İdrar ve kanın genel klinik analizi.
- Kan biyokimyası.
- Fenobarbital bir örnek (belirleyici faktör fenobarbital aldıktan sonra bilirubin konsantrasyonunda azalmadır).
- açlık Deneyi (- Testin ilk günü ve fark bilirubin göstergeleri 50 ise aç bırakıldıktan sonra -. 2 gün içinde hastanın beslenme gün kan örnekleme başına 400 kcal iki kez gerçekleştirilir için yazılmıştır.% 100 tanı doğruluğu teyit edilir).
- Nikotinik aside sahip bir numune (intravenöz nikotinik asit enjeksiyonu sonrası bilirubin arttırılır).
- Sorumlu genin DNA analizi.
- Sterkobilin için dışkı analizi (bir hastalık durumunda sonuç negatiftir).
- Karaciğer ve safra kesesi ultrasonografisi.
Göstergelere göre, aşağıdaki incelemeler gerçekleştirilebilir:
- Protein ve kan serumundaki fraksiyonlarının incelenmesi.
- Protrombin deneyi.
- Viral hepatit belirteçleri için kan testi.
- Bromsülfinin testi.
- Karaciğer biyopsisi.
Gilbert sendromu aşağıdakilerle ayrılmalıdır:
- farklı etiyolojide hepatit;
- hemolitik anemi;
- karaciğerin sirozu;
- Wilson-Konovalov hastalığı;
- hemokromatoz;
- birincil sklerozan kolanjit
Gilbert sendromunun tedavisi
Bu hastalıktan muzdarip insanlar özel tedaviye ihtiyaç duymazlar. Terapi, hastalığın alevlenmesi ile gerçekleştirilir. Tedavinin kalbinde diyet var.
Hastalık diyetle nasıl tedavi edilir?
Hasta yaşam boyu diyete bağlı kalacak ve zararlı alışkanlıklar bırakacaksa, hastalığın belirtileri ortaya çıkmayacaktır.
Hastalara diyet numarası 5 gösterilir.
Hastaların belirli kısıtlamalara uyması gerekir:
- fiziksel aktiviteyi hariç tut;
- antibiyotikler, steroidler, antikonvülsanları terk;
- alkol içmemek;
- sigara içmeyin.
Hastalığın alevlenmelerini tedavi etmekten
- Kandaki bilirubin konsantrasyonunu normalleştirmek ve dispeptik fenomenleri durdurmak için - Fenobarbital, Zixorin.
- sorbitol ve tuz "Barbara" tyubazh koleretik otlar infüzyon - eşzamanlı kolesistit ve kolelitiazis ile.
- Direkt bilirubin - aktive edilmiş odun kömürü, zorlanmış diürez (Furosemid).
- Kandaki bilirubini bağlamak için - Albumin.
- Fototerapi dokularda bilirubini yok etmek.
- Grup B'nin vitaminleri
- Cholagogue preparatları (Allochol, Holosas, Chagolol).
- Hepatoprotektörlerin kursları - Ursosan, Karsil, Bondzhigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
- Sağlık tehdit eden durumlarda - kan transfüzyonu.
Hastalık önlenebilir mi?
Söz konusu hastalığı önlemeye yönelik spesifik yöntemler mevcut değildir. Hamileliği planlarken, bir kadına genetikçiye danışılması tavsiye edilir, özellikle de cinste hastalığın varlığı durumunda.
Hastalığın nüksetmesini veya alevlenmesini önlemek için, bu gereklidir:
- Diyet, dinlenme ve iş gözlemlemek;
- fiziksel efor, açlık ve dehidrasyondan kaçının;
- ömür boyu diyet;
Hasta için ipuçları
- Hastalığın doğrudan güneş ışığının etkisine kontrendike olduğunu unutmayın.
- Sağlığınızı izleyin, enfeksiyon odağını zamanında ortadan kaldırın ve safra sisteminin hastalıklarını tedavi edin.
- Çocukta sendrom, koruyucu aşılamaya karşı bir kontrendikasyon değildir.
- Karaciğere yan etkileri olan ilaçların alınması tavsiye edilmez.
- Hamile bir kadında bir sendromun varlığı fetus üzerinde olumsuz bir etkiye sahip değildir.
Muhtemel belirtilere rağmen, hastaların üçte biri kesinlikle rahatsızlık duymadıklarını belirtmektedir. Diğer patolojilerde olduğu gibi, erken tanı normal yaşamın ve sağlığın anahtarıdır. Bir doktorun tüm tavsiyelerini takip ederseniz, hastalık size kendinize hatırlatmaz.
Gilbert sendromu belirtileri, nedenleri, tanı, tedavi. Komplikasyonlar ve sonuçları.
Gilbert sendromu belirtileri, nedenleri, tanı, tedavi. Komplikasyonlar ve sonuçları.
Gilbert sendromu nedir?
Bu sendrom farklı olarak anayasal hepatik disfonksiyon veya ailesel hemolitik olmayan sarılık olarak adlandırılmaktadır. Bu, büyük miktarlarda kanda "bilirubin" adı verilen bir maddenin bulunduğu kalıtsal bir hastalıktır.
Gilbert sendromuna, ailede kalıtsal olan anormal genler neden olur. Gilbert sendromu olan insanlar onunla doğdu.
Bilirubin nedir?
Bu madde, kanda bir normda az miktarda bulunur ve eski kırmızı kan hücrelerinden hemoglobin işleyen bir üründür. Genellikle karaciğere bir dışkıyla vücuttan alınabilen maddelere dönüşür. Bu süreçteki rahatsızlıklar normalin üzerindeki kandaki bilirubin seviyesinde bir artışa neden olabilir.
Gilbert sendromu olan kişiler bilirubin dönüşümlerine dahil olan enzimin üretimini azaltan konjenital bozukluklara sahiptir.
Her bireyin, Gilbert sendromundan sorumlu genin 2 kopyası vardır. Tüm insanların yarısından azının 2'den 1 yanlış geni vardır ve 2 yanlış genin varlığı yaygın değildir. Bir geni olan kişiler, periyodik olarak yükselmiş bir bilirubin seviyesine sahip olabilirler, ancak sadece 2 yanlış gen varsa, sadece gelişen bir sendrom sendromuna sahip değildirler.
Gilbert sendromunun belirtileri nelerdir?
Genellikle Gilbert sendromu herhangi bir semptom göstermez. Bu bozukluk, daha yüksek bir bilirubin seviyesi incelendiğinde, sıklıkla tesadüfen saptanır.
Bilirubin düzeyi belirli değerlerin üzerine çıktığı zaman, bilirubin deriyi ve göz proteinlerini sarıya boyamaya başlar, bazen sarılık gelişebilir. Bu potansiyel olarak rahatsız edici semptomlarla, insanlar genellikle bir doktora başvururlar.
Gilbert sendromu ile bilirubin seviyesi dalgalanma gösterebilir. Genellikle enfeksiyondan sonra (örneğin, grip veya soğuk), ateş ataklarından sonra, fiziksel efor, stres veya açlık dönemlerinde ve kadınlarda menstruasyondan sonra artar. Ayrıca, bilirubin, yeni doğanlarda, sarılık yaratarak, Gilbert sendromu olmayan diğer çocuklara göre daha belirgin hale gelebilir. Gilbert sendromu, ilaçları aldıktan sonra, karaciğerdeki dönüşümleri belirli enzimlerin katılımıyla geçirdikten sonra da kendini gösterebilir.
Gilbert sendromunu kontrol edebilir miyim?
Evet, doktor Gilbert sendromunu belirlemek için kan testleri yapabilir. Gilbert sendromunun tanısı genellikle hiçbir sebeple yüksek bilirubin düzeyine sahip olan kişiler için yapılır. Bazı kan testleri kullanılır ve ultrason artmış bilirubinin diğer nedenlerini dışlamak için kullanılabilir.
Bir kan testinin sonuçlarına göre, Gilbert sendromunun varlığı veya yokluğu hakkında kesin bir cevap mümkün değilse, o zaman özel bir genetik çalışma atanır. Bu son onay.
Gilbert sendromu nasıl tedavi edilir?
Genellikle tedavi gerekli değildir. Yüksek bilirubin seviyeleri tehlikeli değildir, ancak safra bileşimi ve safra taşlarının oluşumunda bir bozulmaya yol açabilir. Gilbert sendromu olan kişiler, yılda 2-3 kez Ursosan önleyici kurslar almanın yanı sıra bilirubin düzeyini artırmayı önermektedir. Ursosan, periyodik olarak artan bilirubin ile önemli olan taş oluşumunu önleyerek safra bileşimini değiştirir.
Eğer Gilbert sendromuna sahipseniz, bu konuda doktora danışın. Ayrıca ona otlar da dahil olmak üzere aldığınız tüm ilaçları anlat. Bu doğru tedaviyi seçmek için önemlidir, Gilbert'in sendromunda olduğu gibi birçok ilacın prensipte yan etkileri olabilir veya yan etkileri diğer insanlara göre daha belirgin olabilir.
Karaciğere karşı yan etkilerle ilaç almak, bir doktor tarafından reçete edilmesine daha fazla tavsiye edilmez.
Tehlikeli zilber sendromu nedir?
Gilbert sendromu maternal ve paternal çizgiden miras kalan ve periyodik alevlenmelerle karakterize bir hastalıktır. Aynı zamanda bir kişinin kanındaki bilirubin seviyesinde keskin bir artış ve cildin sararması vardır.
nedenleri
Gilbert'in patolojisi, glukuroniltransferaz oluşumundan sorumlu olan genin mutasyonuna bağlı olarak kalıtsaldır. Genetik kusur küçük olabilir veya belirgin bir karaktere sahip olabilir. Bu, hastalığın klinik belirtilerinin yoğunluğunu etkiler.
Patoloji, ebeveynlerden birinin hasta olması durumunda çocukta yüksek risk taşıyan otozomal dominant bir tiple bulaşır. Aşağıdaki tetikleyiciler Gilbert sendromunun gelişimi için başlangıç noktasıdır:
- kötü alışkanlıklar (alkol bağımlılığı ve sigara içme);
- NSAID grubu, aspirin, streptomisin, rifampisin, vb. ilaçları içeren bazı ilaçların uzun süreli ve mantıksız kullanımı;
- viral ve bulaşıcı hastalıkları, kavşak operasyonlarını ve minimal invaziv cerrahi girişimleri transfer etti;
- sık stres, kronik yorgunluk, depresyon;
- Glukokortikosteroidlerin tedavi rejimine dahil edilmesini gerektiren otoimmün ve diğer ciddi hastalıklar;
- anabolik ilaçların kullanımı;
- fiziksel ve zihinsel aşırı zorlama;
- Çok miktarda yağlı yiyecek, açlık, vb.
semptomlar
Gilbert'in patolojisinin ana tezahürü, değişen şiddetli sarılıktır. Sklera üzerinde ortaya çıkar ve cilt renklendirilir. Sarılık kaşıntı, fiziksel veya zihinsel aşırı zayıflama, yeme bozuklukları ve alkol tüketiminden sonra kötüleşmez.
Gilbert sendromu ile semptomlar hızlı yorgunluk, halsizlik, baş dönmesini içerir. Bir rüya kırılır, uykusuzluk gelişir.
Gastrointestinal sistemin işleyişi hakkında şikayetler vardır. Bunlar sağ hipokondriumda rahatsızlık, iştahın azalması, mide ekşimesinin ortaya çıkmasıdır. Sindirim kötüleşir, bu da mide bulantısı, kusma, ağızda acı bir tadın ortaya çıkmasını provoke eder.
Gilbert hastalığı belirtileri dışkı ihlali ile karakterizedir: kabızlık veya tersine diyare eğilimi vardır. Bir şişkinlik ve mide taşması var. Karaciğer büyüklüğünde artar. Safra kesesinde ve kanallarında normal safra salgınının ihlaline bağlı olarak taşlar oluşur.
tür
Bazı farklılıkları olan 2 Gilbert hastalığı vardır. Sendromun, sınıflandırma temeline dayanan, hafif dolaylı hiperbilirubinemi bulguları vardır. Bunlar şunları içerir:
- Kırmızı kan hücrelerinin hemolizine eşlik etmeyen bilirübin eliminasyonunun (atılımının) azaltılması.
- Gizli bir doğa olan hemoliz görünümü. Kandaki bilirubin seviyesinde bir artış var.
Hamile kadınlar ve çocuklarda hastalığın seyri
Gilbert hastalığı gebeliğe karşı bir kontrendikasyon değildir. Bir kadın sağlıklı bir çocuğa güvenli bir şekilde dayanabilir ve doğum yapabilir. Bununla birlikte, hastalığın varlığında, ebeveynlerden biri veya her ikisi de her zaman bir genetikçiye danışmalıdır. Gerekirse, hasta bir bebeğin doğumunun olasılığının yüzdesini belirlemek için eşleri DNA analizine gönderecektir. Gilbert patolojisi olan anne babalardan doğan çocukların% 50'sinde defekt geni tespit edilir.
Hamilelik sırasında, bir kadın kesinlikle diyete uymalı ve kandaki bilirubin düzeyini stabilize etmek için tasarlanmış ilaçları almalıdır. Bununla birlikte, ilaçların kullanımı ihtiyatlı bir şekilde tedavi edilmelidir, çünkü bunların bazıları, Gilbert hastalığı durumunda komplikasyonların gelişimini provoke edebilmektedir. Bunlar, düşük, komplike büyüme ve fetusun gelişimini, tam veya kısmi mesane sürüklenmesinin ortaya çıkmasını içerir.
Yenidoğan bebeklerde cildin sararması yaygındır. Hastalığın mevcudiyetinde, ebeveynlerden birinin, bunun, genin mutasyonundan kaynaklandığından ve işlevsel bir doğanın ihlal edilmediğinden emin olmak için özel bir genetik çalışma yürütmesi gerekir.
Gilbert'in hastalığına sahip olan çocuk, sadece cildin değil, aynı zamanda tüm görünür mukoza zarlarında da belirgin bir ikter geliştirir. Damar üst göz kapağında görülür. Gilbert'in patolojisi, döngüsel akışa eğilimlidir. Hastalığın alevlenmesinin dışında, patolojinin klinik belirtileri tamamen yoktur.
tanılama
Gilbert hastalığının teşhisi anamnez ile başlar. Adam periyodik Sarılık işaretler egzersiz, diyet ve diğer ihlallere sonra artma eğilimi gösteren, görünür. Muayenede, sen deri ve sklera renginde değişiklik görebilirsiniz.
Başarısız olarak, bir kişi Gilbert sendromunda bilirubin için bir analiz yapmalıdır. Bu nedenle, toplam bilirubin göstergeleri, tek başına 21'den 51 mol / l arasındadır ve bir fiziksel veya mental gerilme ve keskin tahrik diğer faktörlerin etkisi de 88-150 mmol / l'ye yükselmiştir.
Gilbert patolojisinde minimum tanı genel klinik araştırma yöntemlerini yürütmeyi içerir. Bunlar kan ve idrar testlerini içerir.
Gilbert sendromunu doğrulamayı mümkün kılan özel çalışmaların yapıldığı gösterilmiştir. Testler için sorumlu bir şekilde alınması gerekmektedir, alınan verilerin yüksek doğruluğu ile karakterizedir. Temel araştırma yöntemleri:
- Açlıktan örnek. Bu durumda, bir kişi 2 gün boyunca yemek yemelidir, günlük kalori içeriği günde en fazla 400 kcaldır. Analiz için bir kan örneği ilk gün ve 2 gün sonra alınır. Endeksler% 60-100 artırıldığında, örnek pozitif olarak yorumlanır.
- Fenobarbital ile örnek. Bu ilaç artmış hiperbilirubinemiyi tedavi etmek için kullanılır. Bu nedenle, resepsiyonun arka planına karşı göstergelerin normalleştirilmesiyle, Gilbert sendromunun sonucuna varabiliriz. Sonuçta, bu ilaç karaciğerin konjuge enzimlerini indükleyebilir.
- Nikotinik asit ile test edin. İlaç, belirli kan hücrelerinin (eritrositler) ozmotik direncini azaltma kabiliyetine sahiptir. Bu, Gilbert patolojisinde kandaki bilirubin seviyesinde bir artışa yol açar.
- Stercobilin varlığı için dışkı inceleyin. Bir insan hasta ise, analiz negatif olacaktır.
- Biyokimyasal kan testi. Değişikliklerin olmamasıyla karakterize edilen tüm göstergeler norm içinde. Alkalin fosfataz (ALP), gama-glutamil transferaz (GGT), alanin aminotransferaz (ALT), aspartat amino transferaz (AST) üzerinde gerçekleştirilen Gilbert hastalığı çalışmaları.
Hastalığın Gilbert sendromunun özel bir genetik analizine yardımcı olacağını doğrulayın. Hemotest, TATAA seviyesinde gen mutasyonu tanımını içerir.
komplikasyonlar diğer bir iç organından kaynaklanan her protein ve serum içinde unsurları, protrombin süresi, viral hepatit B, C, D ve aşama bromsulfaleinovoy örnek belirteçlerinin saptanması seviyelerini gösterir.
Ek enstrümantal inceleme yöntemlerinden, Gilbert sendromundan şüphelenilen bir kişinin, abdominal organların ultrasonografisinden geçmesi gerekir. Karaciğer, safra kesesi ve kanalların parankiminin büyüklüğünü, sınırlarını ve özelliklerini belirlemek için bu gereklidir. Çalışma organların işlev bozukluğunun başlangıç belirtilerini oluşturmaya yardımcı olacaktır.
Gilbert'in patolojisi karaciğerin komplikasyonlarına yol açabileceğinden, bazen transkutanöz ponksiyon biyopsisi endikedir. Bu, sarılık gelişiminin eşlik ettiği diğer patolojileri dışarıda bırakmayı mümkün kılacaktır.
Gilbert hastalığı durumunda sonuçların deşifre edilmesi sadece bir doktor tarafından yapılmalıdır, çünkü bir analiz teşhis edilemez. Bu, anamnez, inceleme, veri analizi ve araçsal araştırma yöntemlerinin toplanması da dahil olmak üzere kapsamlı bir inceleme gerektirir.
Tedavi yöntemleri
Gilbert sendromunun tedavisi sadece hastanın kapsamlı bir incelemesinden sonra yapılmalıdır. Sonuçta, terapötik programın seçimi laboratuvar ve enstrümantal teşhis yöntemlerinin sonuçlarına dayanmaktadır. Kandaki bilirubin düzeyindeki artış, karaciğerin zarar görüp görmediği ve diğer organ ve sistemlerin patolojik süreçlerinde rol oynadığı önemli bir rol oynamaktadır.
Gilbert'in patolojisinin tedavisi öncelikle hastanın kanındaki dolaylı bilirubinin indekslerini azaltmayı ve normalleştirmeyi amaçlamaktadır. Bu amaçla, aşağıdaki ilaçlar kullanılır:
- Fenobarbital. Gilbert hastalığı için günde bir kez reçete edilmesi tavsiye edilir. Bu yatıştırıcı ve hipnotik bir etkiye sahip olduğu için, yatmadan önce akşamları ilaç almak en iyisidir. Tedavi kısa kurslarda yapılır. Bu süre zarfında uyuşturucu, koordinasyonu ve hızlı karar verme kabiliyetini etkilediği için, kişi sürmemelidir. Barboval ve daha yumuşak bir hareket ile karakterize edilen fenobarbital içeren diğer ürünleri kullanabilirsiniz.
- Ziksorin. Hipnotikler biçiminde iyi tolere edilebilirlik ve yan etkisi yoktur. Ancak, serbest bir satışta bir ilaç bulmak zordur.
Hastanın durumunun Gilbert sendromu ile stabilizasyonundaki olumlu sonuçlar, sorbentlerin kullanılmasını sağlar. Onların yardımı ile, aşırı bilirubinin insan vücudundan çıkarılmasını hızlandırabilirsiniz. Bunlar Enterosgel, Polisorb, aktif karbon vb.
Karaciğer hücrelerini olumsuz faktörlerden koruyarak hepatoprotektörlerin kullanımına izin verir. Bunlar Essentiale, Phosphogliv, Gepabene ve diğerleridir.
Safra kesesinde herhangi fonksiyonu ve Oddi sfinkter Hofitol, holosas, Ursosan vb bir uygulama koleretik ilaçları :. Carlsbad tuz gösterdiğinde Bu kolelitiazis gelişimini önlemeye yardımcı olacaktır.
Pankreasın yenilmesi ve enzim eksikliğinin gelişmesi ile enzimlerin kullanılması önerilmektedir: Panzinorma, Mezima, Festal, vb.
Gilbert hastalığında bağışıklığı güçlendirmek için, Neurobion dahil olmak üzere multivitamin preparatları kullanılabilir.
Sinir sistemini sakinleştirmek için başka yolların kullanılmasına izin verilir: Corvalol, kedigilin tentürü, vb.
Fizyoterapötik tedavi yöntemlerinden fototerapi ile iyi sonuçlar elde edilir. Ultraviyole ışınların etkisi altında, epidermisin yüzey katmanlarında bulunan bilirubinin parçalanması süreci hızlanır.
Şiddetli vakalarda, Gilbert sendromlu kişilerin tedavisi bir hastane ortamında yapılmalıdır. Kandaki bilirubin seviyesinin hızlı bir şekilde normalleştirilmesi için, hasta intravenöz olarak polionik solüsyonları, muhtemelen bir kan transfüzyonu ve albüminin girişini damlatır.
Gilbert sendromunun tedavisinde halk yöntemleri de kullanılabilir. Etkinlikleri, bazı tıbbi bitkilerin tıbbi özelliklerinden kaynaklanır. Bunu yapmak için, choleretic, emici, hepatoprotektif, yatıştırıcı ve diğer yararlı etkileri olan otlar kullanın. Hastalığın tedavisinde, aşağıdaki tarifler kullanılabilir:
- 1 çorba kaşığı karıştırın. l. ezilmiş kırlangıçotu, karahindiba kökleri ve papatya çiçekleri, 2 yemek kaşığı. l. nane, solmuş çiçekler ve gül kalçaları. Tüm kütle 3 litre soğuk su dökülür, yavaş ateşlenir ve 7-10 dakika pişirilir. İlaç kullanmadan önce 24 saat süreyle infüze edilmelidir, filtrelenmeli ve günde üç kez 70-100 ml alınmalıdır.
- Suyu tedavisi. Gilbert sendromu tedavisinde tedavi edici bir etki pancarı 500 mL suyu karışımına sahip 50 ml suyu, havuç, 200 ml, kara turp suyu 200 ml agave. Bu bileşenlere 500 ml sıvı bal ekleyin. Kütle karıştırın ve buzdolabına koyun. Her biri 2 yemek kaşığı yiyin. l. yemeklerden önce 20-30 dakika boyunca günde üç kez.
diyet
Gilbert sendromunda diyet, hastalığın tedavisinde yardımcı olabilir ve hastanın durumunu stabilize edebilir. Yaşam boyunca uygun beslenme gözlenmeli, nüksden kaçınmaya yardımcı olacaktır.
Menüyü geliştirirken, özel önerilere uymalısınız, çünkü hiçbir durumda, pişirilmiş öğünlerin besin değeri etkilenmemelidir; bu, insan vücudunun normal işleyişi için önemlidir. Ek olarak, Gilbert'in sendromuyla oruç tutmak kesinlikle yasaktır çünkü bu bir alevlenmeyi tetikleyebilir. Yiyecek bir çift için pişirilmeli, kaynatılmalı veya pişirilmelidir.
Taze ekmek yemek tavsiye edilmez, çavdar ya da buğday unuyla yapılan hamur işlerinin tercih edilmesine özen gösterilmelidir. Tatlı ve şekerlemenin tüketimini azaltmak istenir. Aynı zamanda diyette rahatsız edici hamurdan bisküvi bulunabilir.
Diyet et ve az yağlı balık, kümes hayvanları, yumurta yemeye izin verilir. Her gün bir kişi çorba yemelidir, ancak balık, et veya mantar suyuyla pişiremezsiniz.
Taze sebze ve meyveler, asidik olmayan lahana turşusu faydalıdır. Tahıllarda birçok gerekli madde bulunur. Gilbert sendromlu hasta en iyi yulaf ezmesi ve buğday lapası, pirinç, buğday vb.
Barsak mikroflorasını normalleştirmek ve vücudu kalsiyumla zenginleştirmek için, ekşi süt ürünlerini de içermek gerekir. Bu az yağlı süzme peynir, az yağlı ekşi krema, sert peynirdir.
Diyette küçük bir miktarda mevcut yağlar, günde 50 gram (tereyağı ve bitkisel yağlar) olmalıdır.
Gilbert sendromu, tatlıyı tamamen reddetmek anlamına gelmez. Bir kişi meyve ve meyveleri (ekşi hariç), biraz reçel ve bal yiyebilir.
İçme rejimine uymak gerekir. Hasta günü en az 1.5-2 litre sıvı içmelidir. Bu zayıf bir çay, meyve suları, gül kalçalarına dayalı bir gül ve hatta süt eklenmesiyle kahve olabilir.
Gilbert hastalığı durumunda, hastalar için sınırlamalar vardır. Kesinlikle yasak, keskin, tuzlu, kızarmış, füme yemekler, her türlü alkol vardır. Tereyağlı hamurdan yapılmış börek, börek ve diğer ürünleri yiyemezsiniz. Yasağı altında mantarlar, turp ve yeşillikler, çünkü çok sayıda asit içerirler.
Dondurma ve çikolatalı dondurma ve şekerleme ürünleri atılmalıdır. Koruma yasaktır. Kontrendike soslar, çeşniler ve çok sayıda parçalayıcı, tatlandırıcı, stabilizatör ve diğer zararlı bileşenleri içeren diğer ürünler.
Prognoz ve önleme
Gilbert sendromlu hastalar için prognoz uygundur. Ana şey, diyet ve sağlıklı yaşam tarzı ile ilgili doktor tavsiyelerini takip etmektir.
Olumsuz sonuçlar sadece bir kişi alkolü suistimal ederse mümkündür, doğru beslenme ilkelerine uymaz. Düzenli ihlaller karaciğer ve gastrointestinal sistemin normal işleyişinde bozulmaya yol açabilir, bu da kolanit, kolesistit, pankreatit ve Oddi sfinkterinin zayıflamasına neden olur. Bir kişi hepatit virüsü ile enfekte olduğunda, hastalığın seyri dramatik bir ilerleyici doğası vardır. Karaciğerin yağ distrofisi veya hemanjiyomunun gelişmesi dışlanmamaktadır.
Hastalığın önlenmesi doğru yaşam şeklidir. Mümkünse, provoke edici faktörleri dışlamak ve patolojinin alevlenmesine neden olmak gerekir. Bunlar şunları içerir:
- aşırı fiziksel efor;
- güneşte ya da hipotermide aşırı ısınma;
- alkol tüketimi.
Bu önlemler sağlığın korunmasına yardımcı olacak ve komplikasyonların ortaya çıkmasını önleyecektir.
Gilbert sendromu - tedavi
Gilbert Sendromu Bu, vücutta bilirubin kullanımının ihlaline karşı kendini gösteren kalıtsal bir genetik hastalıktır. Hastanın karaciğeri bu safra pigmentini tam olarak nötralize edemez ve vücutta birikerek sarılığa neden olur. Hastalık benign, ancak kronik bir seyir ile kalıtsal tipine aittir.
Gilbert sendromu nasıl tedavi edilir?
Hayata yönelik tehditler, bu hastalığı temsil etmez ve komplikasyonlara yol açar. Bu nedenle, Gilbert sendromunun spesifik ve sistematik tedavisi genellikle gerektirmez.
Ilaç tedavisi çoğunlukla bunların neden olduğu belirtileri nötralize etmek ve bunların oluşumunu önlemek için reçete ilaçsız yöntemler kullanılmaktadır: Bir alevlendirebilmesine Bağlılık, özel bir diyet, faktör kaçınma.
Gereksinim duyulduğunda uygulanan Gilbert sendromunun tedavi yöntemleri şunları içerir:
- Kandaki bilirubin düzeyini düşüren ilaçlar almak. Bunlar, ilk olarak, fenobarbital ve onu içeren preparatları içerir. İlaç genellikle 2-4 hafta sürer ve dış semptomların ortadan kalkmasından (sarılık) ve kandaki bilirubin seviyesinin normale döndürülmesinden sonra durur. Bu tedavi yönteminin dezavantajı, ilaçların bağımlılık yapabilmesi ve bunların etkisinin kalıcılığa dönüşmesidir, almayı bırakmak gereklidir. Birçok hasta, Gilbert sendromunun tedavisinde fenobarbitalin yerini içeren ilaçlar ile değiştirmeyi tercih eder, ancak Corvalol veya Valocordin gibi daha hafif bir etki yapar.
- Absorbsiyon ve bilirubinin atılımının hızlanması (diüretikler ve aktif karbon alımı).
- Kanda zaten dolaşan bilirubini bağlayan albümin enjeksiyonları.
- B vitaminlerinin kabulü.
- Karaciğer fonksiyonunu korumak için hepatoprotektörlerin alımı.
- Semptomların alevlenmesi sırasında koleretik preparatların alımı.
- En az olası yağlar, koruyucu maddeler, alkol alımı ile diyete uyum.
- Semptomları kötüleştiren durumlardan kaçınmak (enfeksiyonlar, stres, açlık, aşırı fiziksel efor, karaciğeri olumsuz etkileyen ilaçlar).
Gilbert sendromunda diyet
Gilbert sendromunun tedavisinde anahtar pozisyonlardan biri uygun beslenmedir.
Böyle bir teşhisi olan tüm hastalara benzersiz şekilde kontrendikedir. Her durumda, böyle bir set bireysel olabilir. Yani, pratikte Gilbert sendromlu tüm hastalarda, alkol tüketimi semptomların keskin bir şekilde artmasına neden olur, ancak bunun gerçekleşmediği durumlar vardır.
Ayrıca, açlık ve protein içermeyen bir diyet hastalara kontrendikedir. Deniz ürünleri, yumurtalar, süt ürünleri mutlaka diyete dahil edilmelidir. Ve aşırı yağlı ve kızartılmış gıdalardan, reddetmek daha iyidir, çünkü karaciğeri olumsuz etkiler.
Ayrıca, uzun molalar kabul edilemez, ardından da ağır yeme. Gıda düzenli, tercihen küçük fraksiyonlarda, günde 5 defa düzenli olmalıdır.
Gilbert sendromunun halk ilaçları ile tedavisi
Daha önce de belirtildiği gibi, hastalık fiziksel rahatsızlığa yol açmamakla birlikte, dışsal belirtileri genellikle psikolojik rahatsızlıklardan kaynaklanmaktadır. Gilbert sendromunda sarılık ile mücadele etmek için, sadece ilaçları değil, aynı zamanda bitkisel tedaviyi de kullanabilir, karaciğerin aktivitesini arındırmaya ve iyileştirmeye yardımcı olan şifalı çayların kullanımı, decoctions.
Bunlar şunları içerir:
Özel otlar alternatif veya kabul etmek için tavsiye edilir. Ayrıca süt devedikeni durumunda, bu bitkinin yağı iyi bir etkiye sahiptir.
Tehlikeli Gilbert sendromu nedir?
Çok çeşitli yiyecek ve alkollü içeceklerin bulunduğu bir ziyafet sonrası cildin veya gözlerin sarı renginin ortaya çıkması, kişinin kendisi veya başkalarının isteği ile bulunabilir. Bu fenomen, büyük olasılıkla, yeterince rahatsız edici ve tehlikeli bir hastalığın belirtisi olacaktır - Gilbert sendromu.
o "karaciğer fonksiyon testleri" deneyleri verdi muayene geçen zaman, sarımsı bir renk tonu ya da deri ile birlikte hastanın buna alımı, aynı patoloji ve hekim (ve herhangi bir uzmanlık) şüphelenilebilir.
Gilbert sendromu nedir
iyi huylu bir doğa kronik karaciğer hastalığı, periyodik deri ve sklera lekeli sarı gözleri ve diğer belirtiler ortaya - bir hastalık değerlendirilmektedir. Hastalık dalgalı bir karaktere sahiptir - bir kişi her türlü sağlık sorununun hissetmez belli bir dönemini ve bazen karaciğerde patolojik değişikliklerin tümünü belirtileri gösterirler - genellikle o olur yağlı, baharatlı, tuzlu, tütsülenmiş ürünler ve alkollü içeceklerin düzenli kullanın.
Gilbert sendromu, ebeveynlerden çocuklara bulaşan bir gen kusuruyla ilişkilidir. Genel olarak, hastalığın progresif sirozunda olarak örneğin aşağıdakiler gibi karaciğer yapısına ciddi değişiklikler, yol açmaz, ancak safra safra taşı oluşumu ya da iltihaplanma ile komplike olmuş olabilir.
Gilbert sendromunu bir hastalık olarak düşünmeyen uzmanlar var, ama bu biraz hatalı. Gerçek şu ki, bu patoloji ile toksinlerin detoksifikasyonunda yer alan enzimin sentezinin ihlali söz konusudur. Bazı organın işlevlerinden bazılarını kaybederse, bu durumda ilacı bu hastalık bir hastalık olarak adlandırılır.
Gilbert sendromunda cildin sarı rengi, hemoglobinden oluşan bilirubinin aksiyonudur. Bu madde oldukça zehirlidir ve karaciğer normal işleyiş altında basitçe tahrip eder, vücuttan çıkarır. Gilbert sendromunun ilerlemesi durumunda, bilirubin süzülmez, kan dolaşımına girer ve vücut boyunca yayılır. Ve iç organlara girerek, işlevlerini değiştirebilir, bu da işlev bozukluğuna yol açar. Özellikle bilirubin beynine "ulaşırsa" tehlikeli - bir kişi sadece bazı fonksiyonları kaybeder. Güvencemeyi hızlandırırız - genel olarak böyle bir fenomeni göz önünde bulundurarak böyle bir fenomen asla gözlenmez, ancak karaciğerdeki herhangi bir başka patoloji tarafından karmaşıklaşırsa, o zaman bilirubinin kandaki "yolunu" öngörmek neredeyse imkansızdır.
Gilbert sendromu oldukça yaygın bir hastalıktır. İstatistiklere göre, bu patoloji daha sık erkeklerde teşhis edilir ve hastalık, ergenlik ve orta yaşta başlar - 12-30 yıl.
Gilbert sendromunun nedenleri
Bu sendrom, her iki ebeveynden de, karaciğer enzimlerinden birinin oluşumundan sorumlu olan yerde ikinci kromozomun kusurunu miras almış kişilerde mevcuttur. Böylesi bir kusur bu enzimin içeriğinin yüzdesini% 80 daha az yapar, bu nedenle, onun göreviyle baş edemez (dolaylı bilirubinin beyin fraksiyonuna dönüşümü).
Genetik bozukluk, farklı olabilir dikkat çekicidir - konumda iki tane ekstra amino asitler ekleme her zaman, ama bu tür ekler çeşitli olabilir - bu sayı Gilbert sendromu şiddetine bağlıdır arasında.
Karaciğer enziminin sentezi, erkek hormonu androjeni tarafından büyük ölçüde etkilenir, bu nedenle söz konusu hastalığın ilk belirtileri ergenlikte, ergenlik döneminde, hormonal yeniden yapılandırmada ortaya çıkar. Bu arada, Gilbert sendromunun erkeklerde daha sık teşhis edildiği enzim androjen üzerindeki etkisinden kaynaklanmaktadır.
İlginç bir gerçek, göz önüne alınan hastalığın "sıfırdan" görünmemesidir, semptomların görünümünü uyarmak gereklidir. Ve bu gibi kışkırtıcı faktörler olabilir:
- Alkollü içeceklerin sıklıkla veya büyük dozlarda kullanılması;
- Belirli ilaçların düzenli alımı - streptomisin, aspirin, parasetamol, rifampisin;
- herhangi bir sebeple son cerrahi müdahaleler;
- sık stresler, kronik aşırı çalışma, nevrozlar, depresyon;
- Glukokortikosteroid bazlı ilaçlarla tedavinin geçişi;
- yağlı gıdaların sık kullanımı;
- anabolik ilaçların uzun süreli kullanımı;
- aşırı fiziksel efor;
- oruç (tıbbi amaçlar için bile yapılmış).
Dikkat et: Bu faktörler Gilbert sendromunun gelişimini tetikleyebilir, ancak aynı zamanda hastalığın seyrinin şiddetini de etkileyebilir.
sınıflandırma
Gilbert'in sendromu sendromu aşağıdaki şekilde sınıflandırılmıştır:
- Hemoliz varlığı - Eritrositlerin ek olarak yok edilmesi. Hastalık hemoliz ile eşzamanlı olarak geçiyorsa, bu durum bilhassa sendrom için tipik olmamasına rağmen, başlangıçta bilirubin seviyesi artacaktır.
- Viral hepatit varlığı. İki kusurlu kromozomu olan bir kişi viral hepatiti tolere ederse, Gilbert sendromunun semptomları 13 yıla kadar çıkacaktır.
Klinik resim
Söz konusu olan hastalığın belirtileri, zorunlu ve koşullu olmak üzere iki gruba ayrılır. Gilbert sendromunun zorunlu belirtileri şunları içerir:
- zaman zaman bir sarı renkte cilt alanlarının ortaya çıkması, eğer bilirubin alevlendikten sonra azalırsa, gözlerin sklerası sarıya dönmeye başlar;
- görünür bir neden olmaksızın genel halsizlik ve hızlı yorgunluk;
- göz kapaklarında sarı plaklar oluşur;
- Bir rüya kırılır - sığ, aralıklı olur;
- iştah azalır.
Mevcut olmayan koşullu belirtiler:
- Sağ üst kadranda, gıda alımından bağımsız olarak ağırlık hissedilir;
- baş ağrısı ve baş dönmesi;
- ilgisizlik, sinirlilik - psiko-duygusal arka planın rahatsızlıkları;
- kas dokusunda ağrı;
- Cildin şiddetli kaşıntı;
- periferik üst ekstremite tremor kaynaklanan;
- artan terleme;
- şişkinlik, mide bulantısı;
- dışkı bozuklukları - hastalar diyare tarafından rahatsız edilir.
Gilbert sendromunun remisyonu sırasında, koşullu semptomların bir kısmı tamamen yok olabilir ve altta yatan hastalığı olan hastaların üçte birinde alevlenme dönemlerinde bile yoktur.
Gilbert sendromu nasıl teşhis edilir?
Tabii ki, doktor kesin bir tanı koyamayacaktır, ancak derideki dış değişikliklerle bile, Gilbert sendromunun gelişmesi beklenebilir. Tanı bilirubin seviyesi için kan testi yapabilir - bu yükselir. Ve böylesi bir artışın arka planına karşı, karaciğer fonksiyonlarının diğer tüm analizleri normal sınırlar içinde olacaktır - albümin seviyesi, alkalin fosfataz, karaciğer dokusu hasarı hakkında konuşan enzimler.
Gilbert sendromunda, diğer iç organlar acı çekmez - bu da üre, kreatinin ve amilaz indeksleri ile gösterilir. İdrarda safra pigmentleri yoktur, elektrolit dengesinde hiçbir değişiklik olmayacaktır.
Doktor, tanıyı belirli testlerle dolaylı olarak doğrulayabilir:
- fenobarbital testi;
- açlık ile test;
- nikotinik asit ile test edilir.
Son olarak, Gilbert sendromunun analizine dayanarak bir teşhis yapılır - hastanın DNA'sını inceleyin. Ancak bundan sonra bile doktor daha fazla muayene yapıyor:
- Ultrason muayenesi karaciğer, safra kesesi ve safra yolları. Doktor tanımlar, karaciğer büyüklüğü, yüzeyinin durumunu belirler ve yapısal değişikliklerin varlığı safra kesesi teyit iltihabı ya dahil, safra kanalı iltihabı kontrol reddetmektedir.
- Radyoizotop yöntemiyle karaciğer dokusunun incelenmesi. Böyle bir araştırma, sadece Gilbert sendromuna özgü olan karaciğerin emici ve boşaltım işlevlerinin ihlali anlamına gelecektir.
- Karaciğer biyopsisi. Bir hastanın karaciğer doku örneği histolojik incelemesi iltihabı, siroz ve vücutta onkolojik değişiklikler inkar ve bilirubin zararlı etkilerinden serebral korunmasından sorumludur enzim seviyesinde azalma tespit sağlar.
Gilbert sendromunun tedavisi
o hastanın genel durumuna, remisyon süresi ve diğer faktörlerin alevlenmeler dönemlerin frekansına bağlıdır - yöntem ve şu anda hastalığı tedavi için gerekli olup olmadığı, katılan hekim karar verecektir şekli. Çok önemli bir nokta, kandaki bilirubin seviyesidir.
60 μmol / l'ye kadar
Eğer bu bilirubin seviyesinde hasta normal sınırlar içinde hissedilirse, artmış yorgunluk ve uyuşukluk yoktur ve sadece cildin hafif bir ikazı not edilir, sonra ilaç verilmez. Ancak doktorlar aşağıdaki prosedürleri önerebilir:
- sorbent alımı - aktif karbon, polisorb;
- fototerapi - mavi ışıkla cilde maruz kalmak, fazla bilirubinin vücuttan alınmasını mümkün kılar;
- dietotherapy - diyetten yağlanmış gıdalar, alkollü içecekler ve provokatif olarak tanımlanan spesifik yiyecekler.
80 μmol / l üstünde
Bu durumda, hasta 2-3 hafta boyunca günde 50-200 mg dozda Fenobarbital olarak atanır. Bu ilacın hipnotik bir etkiye sahip olduğu göz önüne alındığında, hastaya bir işe girme ve katılma yasağı getirilir. Doktorlar, Barboval veya Valocordin'i tavsiye edebilir ve ilaç olarak kullanabilirler - küçük dozlarda fenobarbital içerirler, bu nedenle çok fazla hipnotik etkisi yoktur.
Tanımlanmış bir Gilbert sendromu ile sıkı bir diyet reçete edilen 80 μmol / l üzerindeki kandaki bir bilirubin için zorunludur. Yemek yemesine izin verilir:
- az yağlı içerikli süt ürünleri ve süzme peynir;
- yağsız balık ve yağsız et;
- asidik olmayan sular;
- bisküvi kurabiyeleri;
- taze, pişmiş veya haşlanmış halde sebze ve meyveler;
- kurutulmuş ekmek;
- tatlı çay ve meyve içecekleri.
Menü çikolata, kakao, tereyağlı hamur işleri, baharatlı, yağlı, füme ve salamura ürünleri, herhangi bir alkollü içecek ve kahveye girmek kesinlikle yasaktır.
Yatarak tedavi
Yukarıdaki iki durumda da, hasta Gilbert sendromunun tedavisi bilirubin, uykusuzluk çok yüksek seviyede, bir doktor gözetiminde poliklinik ortamında yer alırsa, iştah azalması, mide bulantısı hastaneye gerekir. Hastanede Bilirubin aşağıdaki yöntemlerle azalır:
- intravenöz polionik çözeltilerin tanıtılması;
- bireysel şema altında sorbentlerin alınması;
- laktuloz preparatlarının uygulanması - Normase veya Dufalac;
- son nesil hepatoprotektörlerin atanması;
- kan transfüzyonu;
- albüminin tanıtılması.
Hastanın diyeti kardinal olarak düzeltilir - hayvansal proteinler (et ürünleri, yumurta, süzme peynir, sakatat, balık), sebzeler, meyveler ve meyveler taze formda ve yağlar tamamen menüden çıkarılır. Kavurma, muz, asgari yağ içeriği olan ekşi sütlü ürünler, pişmiş elma, bisküvi bisküvileri olmaksızın sadece çorba yemeye izin verilir.
hafifleme
Bir remisyon söz konusu olsa bile, hastalar hiçbir şekilde “rahatlamamaktadır” - Gilbert sendromunun başka bir rahatsızlığı olmadığına dikkat etmek gerekir.
İlk olarak, safra yolunu korumalısınız - bu safra kesesinde durgunluğu ve taş oluşumunu engelleyecektir. Böyle bir prosedür için iyi bir seçim choleretic otlar, ilaçlar Urocholum, Gepabene veya Ursofalk olacaktır. Haftada bir kez hasta "kör tarama" yapmalıdır - açlık xylitol veya sorbitol ile yapılmalıdır, o zaman sağ tarafınızda uzanmanız ve safra kesesinin anatomik alanını bir saat daha sıcak bir şekilde ısıtmanız gerekir.
İkincisi, bir okur diyetini seçmeniz gerekiyor. Örneğin, Gilbert sendromunun şiddetlenmesi durumunda provoke edici bir faktör olarak hareket eden menü ürünlerinden çıkarılması gerekir. Her hastanın böyle bir ürün grubu bireyseldir.
Doktorların Tahminleri
Genel olarak, Gilbert sendromu oldukça güvenlidir ve hastanın ölümüne sebep olmaz. Tabii ki, bazı değişiklikler olacaktır - örneğin, sık alevlenmelerde safra kanallarındaki iltihaplanma süreci gelişebilir, safra kesesinde taş oluşabilir. Bu olumsuz bir şekilde çalışabilme kabiliyetini etkiler, ancak bu, engellilik kaydı için bir fırsat değildir.
Gilbert sendromlu bir çocuk ailede doğmuşsa, ebeveynler bir sonraki hamilelikten önce genetik muayene yaptırmalıdır. Aynı testlerin eşlerden birinin bu tanısı olması durumunda bir çiftin geçmesi gerekir veya bunun belirgin belirtileri vardır.
Gilbert sendromu ve askerlik hizmeti
Askerlik hizmetine gelince, Gilbert'in sendromu acil hizmet için bir erteleme veya yasağı almak için bir mazeret değildir. Tek uyarı, genç bir adamın fiziksel olarak kendini aşırı derecede kötülememesi, açlıktan zehirli maddelerle çalışmamasıdır. Ama eğer hasta profesyonel bir askeri kariyer inşa edecekse, o zaman ona izin verilmez - o sadece tıbbi kontrol komisyonunu geçmeyecektir.
Önleyici tedbirler
Bir şekilde Gilbert'in sendromunun gelişmesini engellemek mümkün değildir - bu hastalık genetik anormallik seviyesinde gerçekleşir. Ancak bu hastalığın alevlenme sıklığı ve yoğunluğu ile ilgili önleyici tedbirler almak mümkündür. Bu tür önlemler aşağıdaki uzman tavsiyelerini içerir:
- Diyet ayarlamak ve daha fazla bitkisel gıda yemek için;
- Gerekirse aşırı fiziksel efordan kaçının - işin doğasını değiştirin;
- Viral enfeksiyonlarla sık enfeksiyondan kaçının - örneğin, temperlenmiş olabilir ve bağışıklık sistemini güçlendirebilirsiniz;
- Enjekte edici ilaçları, korunmasız cinsel eylemleri hariç tut - bu faktörler viral hepatit ile enfeksiyona yol açabilir;
- Güneşin doğrudan ışınlarının altında kalmaya çalışın.
Gilbert sendromu tehlikeli bir hastalık değildir, ancak bazı kısıtlamalar gerektirir. Hastalar her zaman bir doktor kontrolünde olmalı, düzenli olarak tetkik yaptırmalı ve tüm ilaçları ve uzman tavsiyelerini dikkate almalıdır.
Tsygankova Yana Aleksandrovna, tıbbi yorumcu, en yüksek yeterlilik kategorisinin terapisti
Toplam 26,049 görüntülenme, 1 görüntülenme bugün
Şunlar Da Hoşunuza Gidebilir
Dirsekler üzerindeki sivilceler sık değildir, bu nedenle pek çok kişi, yakın gelecekte kendiliğinden kaybolacaklarını umarak, onlara önem vermezler.
Vücudun deri iltihabi hastalıkları insanlığın belasıdır. Yaşamı boyunca cildinde pürülan oluşumu ile karşılaşmamış bir insanla tanışmak imkansızdır - hastalık yaş, cinsiyet, ırktan bağımsız olarak etkilemektedir.