Beyaz cevher hastalığı veya lökoarayoz, beyindeki beyaz cevherin dejenerasyonunu içerir. Beyaz cevher, sinir hücrelerini bağlayan sinir liflerini (aksonlar) içeren dokudur.
Miyelin adı verilen yağlı bir doku aksonları kaplar. Bu aksonlar beynin ve omuriliğin nöronlarını birbirine bağlar ve sinir hücrelerini birbirleriyle iletişim kurmaları için işaret eder.
Beyaz cevherin dejenerasyonu – özellikle miyelin kılıfları – bir kişinin ruh halini, odağını, kas gücünü ve dengesini etkileyebilir.
Beyaz cevher hastalığı inme gibi yaşlanma ile ilişkili durumlarla gelişebilir, ancak serebral adrenolökodistrofi ve multipl skleroz (MS) gibi durumlar nedeniyle gençleri de etkileyebilir.
Beyaz cevher hastalığı ve semptomları, nedenleri ve prognozu hakkında daha fazla bilgi edinmek için okumaya devam edin.
Prognoz ve yaşam beklentisi
Beyaz cevher hastalığı birçok farklı durumu içerir. İlerleyici olabilir ve beyaz cevher hastalığı gelişen insanlar, zaman geçtikçe semptomlarının daha belirgin hale geldiğini fark edecektir.
Beyaz cevher hastalığı olan bir kişinin yaşam beklentisi, spesifik tip, ilerleme hızı ve neden olduğu komplikasyonlar dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır.
Araştırmalar, bilinmeyen bir nedeni olan beyaz madde hastalığı ile inme ve bunama riski arasında bir bağlantı olduğunu ileri sürmektedir.
Belirtiler
Beyaz cevher, beyin ve omurilik arasındaki iletişimde önemli bir rol oynar. Sonuç olarak, bu dokuya verilen hasar aşağıdakilerle ilgili sorunlara yol açabilir:
- problem çözme
- hafıza ve odak
- ruh hali
- denge
- yürüme
Progresif (ilerleyici) beyaz cevher hastalığının başlangıç aşamalarında semptomlar hafif olabilir. Ancak zaman geçtikçe semptomlar kötüleşebilir.
Nedenler
Araştırmalar, beyaz cevher hastalığı riskinin yaş ve kardiyovasküler hastalık varlığı ile arttığını göstermektedir. Beyaz cevher hastalığında rol oynayan tıbbi, yaşam tarzı ve diğer risk faktörleri şunları içerir:
- kronik hipertansiyon
- diyabet
- genetik
- yüksek kolestorol
- inme geçmişi
- kan damarı iltihabı
- Parkinson hastalığı
- sigara içmek
2014 yılında yapılan bir araştırma, açıklanamayan beyaz cevher hastalığının küçük sessiz inmelerden kaynaklanan hasarın sonucu olabileceğini düşündürmektedir.
Sessiz bir inme o kadar küçüktür ki herhangi bir belirti olmadan ortaya çıkar. Bu, kişinin genellikle felç geçirdiğini bilmediği anlamına gelir.
Tipleri
Sağlık profesyonellerinin beyaz cevher hastalıkları olduğunu düşündüğü çeşitli durumlar vardır. Ortak faktörler arasında normal miyelinasyon bozukluğu vardır. Miyelin beyindeki ve omurilikteki sinirleri koruyan bir yalıtım tabakasıdır ve miyelinasyon bu yalıtım tabakasının oluşumudur.
Miyelini etkileyen koşullar, mevcut miyelinin yok edilmesi (demiyelinizan hastalıklar) veya miyelin oluşumundaki anormalliklerden (dismiyelinan hastalıklar) kaynaklanabilir.
Bu tür hasarlara neden olan süreçler arasında genetik durumlar, otoimmün durumlar ve enfeksiyonlar bulunur.
Beyaz cevheri etkileyen bazı koşullara örnekler:
- MS
- Lyme hastalığı
- Balo eşmerkezli skleroz
- tümörün aktif demiyelinizan lezyonları
- Marburg ve Schilder çeşitleri
- nöromiyelit optik veya Devic hastalığı
- akut yayılmış ensefalomiyelit
- akut hemorajik lökoensefalopati veya Hurst hastalığı
- progresif multifokal lökoensefalopati
- serebral adrenolökodistrofi
Beyaz cevher hastalığının aşamaları
Farklı beyaz cevher hastalığı tipleri farklı aşamalara sahip olabilir. Şu anda, beyaz cevher hastalığının çeşitli formları için evrensel bir sınıflandırma sistemi yoktur.
Tedavi
Doktorlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak veya durdurmak için miyelin durumunun altta yatan nedenini tedavi etmeye çalışırlar.
Beyaz cevher hastalığı olan birçok insan için tedavi seçenekleri, sağlıklı bir diyet, tütün kullanımından kaçınmak ve hipertansiyon veya yüksek kolesterol için ilaç alarak kardiyovasküler sağlıklarını iyileştirmeyi içerebilir.
MS veya progresif multifokal lökoensefalopati gibi beyaz cevher hastalığının spesifik formları başka tedaviler gerektirebilir.
Beyaz cevher hastalığı sonucu denge ve yürüme sorunları yaşayanların fizik tedaviye ihtiyacı olabilir.
Fizyoterapistler, dengeyi ve yürüyüşü iyileştirmek için egzersizler ve diğer teknikler, ayrıca düşmeleri önlemek için yürüme yardımcıları ve diğer aletler kullanılmasını önerebilirler.
Çocuklarda beyaz cevher hastalığı
Dismiyelinan hastalıklar gibi beyaz cevher hastalığının bazı formları çocukluk döneminde başlayabilir.
Miyelinin doğru şekilde oluşmadığı dismyelinan hastalıklar, kalıtsal bir enzim eksikliği gibi sorunlardan kaynaklanabilir.
Çocuklarda bazı örnekler şunları içerir:
Geç infantil metakromatik lökodistrofi
Bu durum 12 ila 18 aylıkken ortaya çıkar ve düşünme becerileri, konuşma ve koordinasyonda bozulmaya neden olur.
2 yıl içinde çocuklar yürüme ve duruş problemleri ile körlük ve felç gelişebilir. Hastalığın ilerlemesini durdurmak mümkün değildir ve semptom başlangıcından itibaren 6 ay ila 4 yıl içinde ölümcüldür.
4 yaş ve ergenlik arasında gelişen ve çocuk metakromatik lökodistrofisi olan insanlar tanıdan sonra uzun yıllar yaşayabilir.
Krabbe hastalığı
Globoid hücre lökodistrofisi olarak da bilinen Krabbe hastalığı her yaşta gelişebilir. Bununla birlikte, en yaygın form 1 yaşından önce başlayan infantil Krabbe hastalığıdır.
Bebeklerde aşırı sinirlilik, artmış kas tonusu, ateş ve gelişimsel gerilemeye neden olur. Durum hızla ilerler ve genellikle 2 yaşında ölümcül olur.
Zellweger sendromu
Bu sendrom, karaciğer fonksiyon bozukluğu, sarılık, zihinsel zorluklar ve düşük kas tonusu ile karakterizedir. Bu durumun şiddeti değişir. Erken çocukluk ölümüne yol açabilir.
Leigh hastalığı
Leigh hastalığı olan bebeklerde ve çocuklarda tipik olarak düşük kas tonusu, belirgin derecede yavaş konuşma, fiziksel ve duygusal reaksiyonlar vardır. Ayrıca ataksiye veya kas hareketlerinde koordinasyon kaybına ve yutma problemlerine neden olur.
Yok olan beyaz cevher hastalığı
Bu çocukluk döneminde gelişebilen nadir bir kalıtsal durumdur. Erken çocukluk döneminde kronik nörolojik bozulmanın başlaması ile karakterizedir.
Özet
Beyaz cevher hastalığının çeşitli formları vardır. Her biri, beyindeki sinir liflerini kapsayan bir yağ olan miyelin ile ilgili problemleri içerir.
Beyaz cevher hastalığının en yaygın formları yaşlanma ile ilgilidir. Genellikle kardiyovasküler hastalık varlığında küçük sessiz inmelerden kaynaklanabilir. Beyaz cevher hastalığının diğer formları çocukları ve genç yetişkinleri etkiler.
MedicalNewsToday. What to know about white matter disease. 2020
Kaynaklar
- Cheon, J.-E., et al. (2002). Leukodystrophy in children: A pictorial review of MR imaging features.
pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/radiographics.22.3.g02ma01461
- Chutinet, A., & Rost, N. S. (2014). White matter disease as a biomarker for long-term cerebrovascular disease and dementia.
ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3964019/
- Conklin, J., et al. (2014). Are acute infarcts the cause of leukoaraiosis? Brain mapping for 16 consecutive weeks [Abstract].
onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ana.24285
- Fennema-Notestine, C., et al. (2016). White matter disease in midlife is heritable, related to hypertension, and shares some genetic influence with systolic blood pressure.
ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5071546/
- Krabbe disease. (2020).
ghr.nlm.nih.gov/condition/krabbe-disease
- Lindemer, E. R., et al. (2017). Regional staging of white matter signal abnormalities in aging and Alzheimer’s disease.
sciencedirect.com/science/article/pii/S2213158217300220
- Metachromatic leukodystrophy. (2020).
ghr.nlm.nih.gov/condition/metachromatic-leukodystrophy
- Sarbu, N., et al. (2016). White matter diseases with radiologic-pathologic correlation.
pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.2016160031
- White matter disease. (n.d.).
sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/white-matter-disease