Kalıtsal kan hastalıkları nadir olmakla birlikte, insanlara çok tehlikelidir. Bu tür bir hastalık Vandelstrema makroglobulınemı olduğunu.
o karakterizedir den mi?
modern tıpta bu hastalığın altında kan makroglobülin varlığı eşliğinde kalıtsal hematolojik sendrom anlamına gelir. Bu protein monoklonal B lenfoid kan hücreleri (B-lenfositleri) aktivitesi ile oluşturulur.
Normal olarak, bu hücreler, kan-M globülin sentezi için sorumludur. herhangi bir fonksiyonu zaman kemik iliği (genellikle tümör işleminin geliştirilmesi) Sentez makroglobulin, yani gelen amino asit kompozisyonu ve geni dizisinde bir değişiklik Waldenström Makroglobulinemisi geliştirilmesi.
Hastalık milyon kişi başına yaklaşık 3 vaka, oldukça nadirdir. Bu 55 yaşın üzerindeki erkeklerde ağırlıklı olarak gelişir. Bu patoloji neredeyse kadar 40 yıl oluşmaz edilir.
O halde, hücresel ve doku düzeylerinde açık olarak hasta? Hangi yapıları var bir sonucu olarak ilk etapta ve etkilenir?
Hastalığın patogenezi
patogenza merkezinde hastalık plazma hücrelerinin bir habis proliferasyonu immünoglobülin M geliştirme yeteneğine sahip hücreler Bu hücreler aktif olarak çoğalır ve patojenik makroglobülin salgılamaya başlar kemik iliği, karaciğer, dalak, istila klonudur. Böylece Waldenström Makroglobulinemisi geliştirilmesi.
Kandaki patojenik protein birikimi viskozitesi olarak gelişmesine neden olur. Bunu durgunluk neden damarları yoluyla düşük kan akış hızı, bir sonucu olarak. Buna ek olarak, (nedeniyle ambalaj ve onlara macroglobulins inaktive) plazma pıhtılaşma faktörleri inhibe etti. Bu nedenle sonuçta artan kanamalara yol açan, normal pıhtı oluşumunu kesintiye.
mikroskop altında incelendiğinde Görsel olarak, kemik iliği hücreleri, orada birikimleri "plazmatizirovannyh" lenfositler, olgun B-lenfositleri bir sayıda ve salgılayan görülebilir inflamatuar mediatörler , mast hücre. bu hücrelerin tümünde Waldenstrom makroglobulinemi olduğunu düşündürmektedir.
semptomlar
Nasıl klinik bu hastalığın şüpheli edilebilir?
genel halsizlik, hafif ateş uzun süre, terleme, herhangi bir neden olmaksızın kilo kaybı - İlk hasta nonspesifik semptomların şikayet edecektir.
Ana belirti, bunu evrimleşmiş Vandelstrema makroglobulinemiye şüpheli hangi temelinde, burun, diş etleri ve mukoza kanaması arttırılır. Çok az sıklıkla deri altı morlukları ve çürükler gözlemledi.
Zamanla, hepatosplenomegali gelişebilir ve lenfadenopati (lenf bezlerinde şişme). Ayrıca komplikasyonlar makroglobulinemili geliştirilmesi mümkündür.
başarısızlık zamanında tıbbi yardım sağlamak için zaman orada bir koma hastanın riski ve hatta ölüm (ama ölen hastalar genellikle Waldenstrom'a makroglobulinemili muzdarip ne kadar çok değildir). Onların ölüm nedenleri geliştirilen komplikasyonların sonucudur.
Hastalığın komplikasyonları
Aynı hastalıktan karmaşık olabilir?
kılcalların, küçük arterlerin ve venüller - Öncelikle kalp-damar sistemi, yani küçük damarların patolojik işleme katılan. kan akışını azaltarak, nefropati, retinopati gelişimini görülmektedir. Böbrek hasarı. Bu durumda, ürat birikimi ile glomerüler vasküler oklüzyon ve ürolityazis gelişimi ile karakterizedir.
Makroglobulinemi Waldenstrom düşük bağışıklık ve birleştirilmesiyle karakterize edilen fırsatçı enfeksiyonların , altta yatan hastalık için komplike ve teşhis.
sürecin ilerlemesi olarak neredeyse hemopoeziste tüm mikroplar ve pansitopeni gelişimi belirgin bastırma olduğunu. gelişimi ve patolojik lezyonların proteini karaciğer ve dalak, kan damarları göre, daha kötüleşir ve böylece onların bozulmuş fonksiyonu ile karakterize Amiloidoz.
tanılama
Hangi metrikleri makroglobulinemiye evrimleşmiş anlıyoruz yardımcı olacak?
İlk olarak, CBC dikkat etmelidir. Hastalığın ana göstergeler eritrosit sedimantasyon hızı ve spesifik "Rouleaux" oluşumunda artacak - kırmızı kan hücrelerinin birbirine yapışması. Wbc genellikle analiz lenfositlerin artan sayısı ve olgunlaşmamış lökositler formları görünümünü gösterir.
immuno yaparak tanıyı doğrulamak için. Bu çalışmanın yürütülmesi sonra kan immünoglobulin M artan bir miktarını tespit edemez
Monoklonal immünoglobulinler etiketli serumların ilave edildikten sonra kanda tespit edilir.
Ek ama özel olmayan semptomlar şunlardır büyütülmüş karaciğer ve dalak, amiloid algılama biyopsi kappillyarah böbrek, hem de plazma pıhtılaşma faktörlerinin sayısı (özellikle, faktör 8) azaltır.
tedavi
Hastalığın erken evrelerinde, önemli iç organ tutulumu vardır sürece vardır, belirli bir tedavi endikasyonu yoktur. Bu hastalar çoğu zaman bölge hematologist tıbbi gözetim altında.
İlk belirtiler ve bu hastalığı onayladığınızda - Waldenström makroglobulinemiye, sitostatik ile spesifik tedavisine başlar. örneğin "hlorbutin", "Siklofosfarnit" olarak tedavi kullanım ilaçlar için. Onlar sitostatik etkiye sahip ve B lifotsitov bir malign klon aktivitesini baskılamak.
oral yoldan günde 3-4 hafta 6 mg ilk yer "hlorbutin" olarak atandı. dozunu arttırmak kemik iliği aplazisi gelişmesi doludur. ilaç (42 mg), her gün tedavi öngörülen muhafaza dozlarının ders bittikten sonra.
plazmaferez kullanılan kan reolojik parametreleri geliştirmek. plazmaferez tedavisi sitotoksik ilaçların kullanımı için gerçekleştirilir. Bunu inaktive Donör ikamesi ile 2 litre plazma gösterilen kaldırma prosedürü için.
önleme
Hastalık kalıtsal olduğu için zaten genlerinde yer alan olduğundan, bu herhangi bir şekilde gelişimini etkileyen de zordur. Tek yolu hastalık ve tedavi iyi çizilmiş planın zamanında teşhis gelişimini önlemek için.
Dolaylı sigara ve alkol, füme sınırı ve baharatlı yemekler vazgeçerek, hastalık, sağlıklı bir yaşam tarzı tabi olabilir etkiler.
Yana hastalık genetik, onun gelişimini ve bazı kötü koşullar tetikleyebilir - ile çalışan anilin boyalar, boya, vernik.
Sık viral enfeksiyonlar da insan genomu değiştirmek edebiliyoruz. Bu hastalıkların erken tedavisi genlerde değişiklik yapılmasını önlemeye yardımcı ve makroglobulinemili gelişimini engelleyecektir.
Koruyucu önlemler hastalığın özellikleri ve sağlıklı bir yaşam tarzı uymak için kendi etkinlikleri teşvik etmek hastaları tanımak için atfedilebilir.
prognoz
Ne Waldenström makroglobulinemiye geliştirdik hastalar için bekler? Hastalığın Prognoz komplikasyonları ve zamanında tedavi geliştirdik hastalığın şiddetine bağlıdır.
Hastalık Gelişiminin ilk aşamasında ise, çoğu durumda onun ilerlemesini önlemek mümkündür. Bu tip hastalar bile tam bir tedavi için bir şans, önemli ölçüde onların yaşam süresi artırabilir hala Sitostatiklerin idame dozları kullanımı var.
Karmaşık Waldenström makroglobulinemili olanlar için çok daha kötü. Semptomlar, prognozu son derece hayal kırıklığı - amiloid karaciğer ve böbrek, kanama ve sık gelişme paraproteinemic koma. Zaman tür hastaları, ölüm olasılığının yüksek yardımcı olmazsa.
hastalığı olan hastalar için ortalama yaşam süresi yaklaşık 4-5 yıldır. Düzgün hazırlarken tedavi planı 9-12 yıl bunu artırabilir.
Hastalığın Riski
Hastalık nadiren meydana geldiği göz önüne alındığında, neredeyse onunla hiç bir erkeğin gelişme onu şüpheli zordur. Hastanın yerel terapistleriyle ilk temas, onların omuzlarında olduğunu ve zamanında şüphelenilen ve Waldenstrom'a makroglobulinemili teşhisi kondu sağlamaktan sorumlu olduğunu göz önüne alındığında. Bu hastalık nedir, dikkate bütün klinik belirtilerini alarak hasta sadece patolojiyi verdiğini düşünmek, ancak tüm doktorlar, hatırlanacak herhangi terapist gerekir.
Gelecekte, bu hasta Hematologlar yol açacaktır, ancak birincil tanı doktorlar klinikler omuzlarına yargılara dayanmaktadır.
Kemoterapi artık etkili olmadığı zaman hastalığın Geç kimlik şiddetli sonuçlara yol açar. Tüm kaçırmamaya bu hastalık hakkında bilmeli ve ihmal bir duruma getirmek yok nedeni budur.
Similar articles
Trending Now