Bu önemli belirtilerden başka büyük damarlar, merkez sinir sistemi ( beyin), eklemler, cilt, sindirim sistemi, cilt, akciğerler gibi değişik organlar üzerinde yıkıcı etkileri olabilir.
Behçet Hastalığı bu kadar tehlikeli bir hastalık olduğu için, başlangıçta bir – iki belirti bile olsa, hasta “Behçet şüphesi” olarak takip ve tedaviye alınır. Tüm bulguların çıkması beklenmez.
Behçet Hastalığı Sebepleri
Behçet hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bağışıklık sisteminde bozukluk ve damarlarda iltihaplanma vardır, fakat bu reaksiyonu neyin başlattığı bilinmemektedir. Genetik etkiler, geçirilmiş hastalıklar ve çevre faktörleri sorumlu tutulmakla birlikte, tek bir neden gösterilememektedir.
Esas belirtiler nelerdir?
1) Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur. Çocukların çoğunda, çocuklukta sık görülen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat tedavisi çok zordur.
2) Genital yaralar: Erkek çocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir. Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yara görülür. Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir.
3) Deri tutulumu: Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra görülür. Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır. Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır. “ Paterji reaksiyonu” , BS hastalarında bir iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BS’de tanısal bir test olarak kullanılabilir. Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül oluşur.
4) Göz tutulumu : Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar. Kızlar daha az etkilenir. Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır. Genellikle, gözler sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle giden kronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur (anterior ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra, giderek görme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur.
5) Eklem tutulumu : BS’li çocukların yaklaşık %30-50 sinde eklem tutulumu görülür. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir. BS artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.
6) Nörolojik tutulum: BS’li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir. Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.
7) Çocukluk çağı BS’da damar tutulumu %12-20 oranında görülür. Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır.
8) Gastrointestinal tutulum: Özellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır. Bağırsak incelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir.
Hastalık her çocukta aynı mıdır?
Her çocukta aynı değildir. Bazıları, oral ülserlerle giden hafif hastalık geçirirken, bazılarında deri lezyonları olabilir; diğerlerinde göz ya da sinir sistemi tutulumu görülebilir. Ayrıca, kız ve erkek çocuklar arasında farklılıklar vardır. Erkeklerde genelde, daha sık göz ve damar tutulumu olur ve daha şiddetli bir hastalık seyri gözlenir.
Çocuklardaki hastalık, erişkinlerdekinden farklı mıdır?
BS erişkinlere oranla çocuklarda daha nadirdir. Ergenliğe geçiş ile birlikte bazı farklılıklar görülür. Ergenlik sonrası çocuklarda hastalık daha çok erişkin hastalığına benzer. Yetişkinlere oranla çocuklarda daha fazla ailesel olguya rastlanır. Bazı istisnalara rağmen genel anlamda, çocuklardaki BS erişkin hastalığına benzer.
Nasıl tanı konur?
Tanı esas olarak kliniktir. Hastanın BS için tanımlanmış uluslararası kriterleri doldurması 1-5 yıl sürebilir. Genellikle tanı ortalama 3 yıl gecikir. BS’ye özgü laboratuar bulguları yoktur. Çocukların yaklaşık yarısı HLA- B5 taşırlar. Bu daha şiddetli hastalık ile ilişkilidir. Daha öncede tanımlanmış olan paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir. Damar ya da sinir sistemi tutulumunu tanımak için damarların ya da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir. BS çok-sistemli bir hastalık olduğundan göz uzmanı, dermatolog ve nörolog hastaların tedavisine katılmalıdır.
Testlerin önemi nedir?
1. Paterji deri testi tanı için önemlidir. Uluslar arası Çalışma Grubunun Behçet Hastalığı sınıflandırması kriterlerine de dahildir. Ön kolun iç yüzeyine steril bir iğne 3-5 defa batırılır. Çok az acıtır. Reaksiyon 24-48 saat sonra değerlendirilir. Bu aşırı hassasiyet kan alınan bölgelerde ya da cerrahi sonrası da hastalarda gözlenebilir, bu nedenle BS hastalarına gereksiz girişimler yapılmamalıdır.
2. Ayırıcı tanı için bazı kan tetkikleri yapılır fakat BS için özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur. Genel iltihabı gösteren tetkikler hafifçe yükselmiştir. Bu testlerde orta derecede anemi ve beyaz kan hücrelerinde artış saptanabilir. Eğer hasta hastalığı ya da ilaç yan etkileri açısından izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye gerek yoktur.
3. Damarsal ya da nörolojik tutulumu olan çocuklara çok sayıda görüntüleme tekniği uygulanır.