Degos Hastalığı Nedir?
Küçük ve orta boy damarları tutan ve kan dolaşımını bozan çok nadir görülen bir hastalıktır. Degos hastalığı karakteristik deri lezyonları haftalar hatta aylar boyunca geçmeyebilir. Bazı vakalarda hastalık kendini iyi huylu deri üstü lezyonları ile sınırlandırabilir. Bazı vakalarda ise organ sistemlerine etki göstererek sistemik bir tutulum sergiler. Sistemik Degos hastalığı en çok ince bağırsaklarda lezyonlarla birlikte görülür. Ana bulgular, karın ağrısı, isal, kilo kaybı olabilir. İleri evrelerde, ince bağırsakların perforasyonu sonucu karın içi boşluğun iltihap kapması gerçekleşebilir. Buna peritonit denir. Hastalığın gerçek etioyolojisi bilinmemektedir.
Şunu belirtmek gerekir ki; deri lezyonu olan her hasta ilerleyen evrelerde sistemik organ tutulumu da görülebilir diye bir durum yoktur. Doktorunuz size ilgili bulguları ve ne yapmanız gerektiğine dair gerekli bilgileri aktaracaktır.
Degos Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
Çoğu vakada Degos hastalığının ilk bulguları, sınırları belli genellikle gövdede, üst kollarda, üst bacaklarda deriden kabarık lezyonlar veya papüller yapılardan oluşur. El, ayak ve yüzde genelde lezyonlar görülmez. Ancak bahsedilen yerlerde önce birkaç tane iken daha sonra yüzlerce olabilir. Bunlara kaşıntı (prurit) eşlik edebilir. Lezyonlar kırmızı ve pembe şişkinlere dönüşerek merkez noktaları atrofiye uğrar. Böylece yaşlı lezyonlar, kırmızı sınırları olan merkezinde ise porselen beyazı görünüme sahip olur.
Degos hastalığından en çok etkilenen bölge deriden sonra sindirim sistemi gelmektedir. Deri lezyonlarından birkaç hafta sonra veya birkaç yıl sonra sindirim sistemleri etkilenir. Çok nadir olarak deri lezyonlarından önce etkilenebilir. Eğer lezyonlar, ince bağırsaklarda oluşursa karın ağrısı, kramp, bulantı, kusma, isal, kabızlık ve gaita da kan veya kanlı kusabilir. Ayrıca güçsüzlük, halsizlik, kilo kaybı olabilir. İnce bağırsakta bulunan lezyonlar kanayabilir ya da perforasyona neden olabilir. Dolayısıyla abdominal kaviteye akıntı olur. Hayatı tehdit eden komlikasyonlardan olan peritonit gerçekleşebilir.
Sistemik tutulum gösteren Degos hastalığında merkezi sinir sistemini de içine alan semptomlara neden olabilir. Baş ağrısı, baş dönmesi, nöbetler, kraniyal sinirlerin tutulumuna bağlı palsi, hemiparezi, inme, serebral infarktlar olabilir. Ya da hafıza kaybı, his kaybı gibi spesifik olmayan semptomlar gerçekleşir.
Bütün bunlara ek olarak; göz, kalp, akciğer ve böbrek tutulumu da gerçekleşebilir. Göz tutulumunda, çift görme dediğimiz diplopi, göz kapak düşüklüğü olan pitoz, katarakt, optik sinirin atrofisi, optik sinirin su toplaması olan papilödem ya da görme kaybı gibi semptomlar görülebilir.
Kalp tutulumunda, halsizlik, nefes darlığı, göğüs ağrısı görülebilirken bazı vakalarda, perikardiyumun enflasmasyonu olabilir. Sonuçta konstriktiv perikardit gerçekleşebilir. Akçiğerlerde ise, çevresini saran zarın yani plevranın iltihabı gerçekleşir.
Gerçek nedeni bilinmemektedir. Ancak üç tane teori üretilmiştir. Bunlar, viral enfeksiyon, primer koagulasyon eksiklikleri ve otoimmunitedir. Degos hastalığında deri lezyonları kadınlarda erkeklere göre daha çok görülmüştür.
Degos Hastalığıyla İlişkili Hastalıklar Nelerdir?
Lupus hastalığı kronik, enflamasyonlu otoimmun bir hastalıktır. Bağ dokularını etkiler. Lupus’da en sık deri, böbrek, kan ve eklemleri tutarak semptomlarda bunlarla ilişkilidir. En az üç tane değişik formu bulunur. Bunlar, sistemik lupus eritematoz hastalığı (sadece deriyi etkileyebilir), diskoid lupus eritematoz ve ilaçla uyarılmış lupus eritamatoz hastalığı şeklindedir.
Tromboanjitis obliterans olarakda bilinen Buerger hastalığı, en sık genç ve orta yaş sigara içen erkeklerde görülen nadir bir hastalıktır. Uzuvlardaki toplar ve atar damarların daralıp tıkanması ile karakterize olup bunun sonucunda perifer damar hastalığına neden olur. Ayaklar, kollardan daha çok etkilenir. İlk bulgu genelde, dinlenme halinde ortaya çıkan ön kol ve bacaklarda aşırı ağrı hissidir. Bu hastalarda Raynaud Fenomeni denilen soğuk maruziyetinde parmakların renk değiştirmesi durumudur ya da bazı toplar damarların iltihabı ve pıhtılaşma sorunları nedeniyle tromboflebit denilen durum gerçekleşebilir. Çok ileri evrelerde hastalar, etkilenmiş uzuvlarında kangren gerçekleşerek doku ölümüne sebep olabilir. Buerger hastalığının da gerçek nedeni bilinmiyor. Ancak ciddi tütün kullanan bireyler genelde en çok etkilenenlerdir.
Vaskulit ise diğer benzer hastalıklar arasında bulunmaktadır. Etkilenen kan damarlarını içten saran endotelin iltihabı sonucu daralma ve tıkanma durumu oluşur. Böylece dokuya giden kanın azalması nedeniyle iskemi, ağrı, doku zararı ve bazı durumlarda ise doku fonksiyonunun kaybedilmesi görülebilir. Vaskulit, herhangi bir toplar veya atar damarı etkileyebilir. Primer bir hastalık veya başka bir hastalığa sekonder olarak da görülebilir. Bu yüzden altta yatan nedenlere bağlı olarak ilgili semptomlara çok farklılık gösterebilir. Vaskulitin altında yatan nedenlere baktığımızda tam anlaşılamamakla birlikte, genelde vücudun bağışıklık sisteminin bozukluğu ile ilişkilendirilmektedir.
Degos Hastalığının Tanısı Nasıl Konur?
Degos hastalığının tanısı klinik ile konur iken, detaylı hasta hikayesi, hastalığın karakteristik bulgularının varlığı ve etkilenen dokunun mikroskobik incelenmesi şeklinde bir yol izlenir. Laboratuvar genelde testlerin normal çıkması ve spesifik olmayan bulguların bulunması nedeniyle belki tanı koymamızda destek amaçlı yapılabilir.
Degos Hastalığının Tedavisi Nasıldır?
Belirli bir tedavi yöntemi olmamakla birlikte, kişiye özel semptomlara yönelik tedavi uygulanır. Tanı konulmuş hastalarda, sindirim sisteminin düzenli kontrolü, peritonit gibi akut komplikasyonlar gerçekleşmeden ön görülüp kontrol altına alınabilir. Sindirim sistemi kanamaları ya da bağırsak perforasyonları acil cerrahi müdahale gerekir.
Trombosit aktivitesini azaltan ilaçlar, Degos hastalığının tedavisinde kullanılır. Aspirin ve dipridamol kombinasyon kullanımları, sistemi tutulumu olmayan hastalarda deri ve göz lezyonlarında iyileşmeler gözlemlenmiştir.
Ayrıca immunsupresif ilaç kullanımı denemelerinde ise herhangi pozitif bir etki gözlemlenmemiştir. Tek bir vakada ise nikotin kullanımının deri ve göz lezyonlarda iyileşme saptandığı belirtilmiş. Bazı araştırmacılar ise damar içi immunglobulinin düzenli kullanımını savunmaktadır. Ancak uzun dönem güvenli ve etkili tedavinin bulunması için birçok araştırma daha gereklidir. Çok nadir bir hastalık olup dünyada sadece 200 vaka gözlemlendiğini tekrar hatırlatmak gerekir.