Genel Bilgi
Fibrosarkom, kemik, kas ve diğer organları yerinde tutan fibröz doku hücrelerini. etkileyen mezenkimal kökenli nadir görülen bir tümördür. Vücut fibroblastların kontrolünü kaybeder ve fibroblastlar aşırı çoğalır. Bu durum gerekenden daha fazla lifli doku oluşturur. Bunun sonuucunda da tümör oluşumu gözlenir. Fibrosarkom da diğer kanser türleri gibi vücuda yayılabilir.(metastaz)
Figür 1: Fibrosarkomaya sahip fibroblast hücrelerinin 3D görüntüsü
İki ana tip vardır: Birincil Fibrosarkom ve ikincil Fibrosarkom.
Primer fibrosarkom, değişken miktarlarda kolajen üreten bir fibroblastik malignitedir. Sekonder fibrosarkom, önceden var olan bir lezyondan veya radyoterapiden sonra kemik veya yumuşak doku alanına kadar ortaya çıkar. Bu daha agresif bir tümördür ve prognozu daha kötüdür.
Nadiren, fibrosarkom kemikte ortaya çıkabilir, ancak genellikle kemiğin kendisini değil, yakındaki fibröz dokuyu etkiler.
Genetik Değişiklikler/Etken Faktörler
Fibrosarkomun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak genetik mutasyonlar bir rol oynayabilir. Bazı nadir kalıtsal hastalıklar insanlar da fibrosarkom görülme ihtimalini arttırır.Bu durumlar şunları içerir:
- Gardner sendromu,
- Nörofibromatoz tip 1
- Tuberoskleroz
- Werner sendromu
- Li-Fraumeni sendromu ve
- Retinoblastom.
Bu hastalıklara sahip bireylerde herhangi bir sarkom belirtisi olup olmadığına dair düzenli kontrol edilmelidir.
Aynı zamanda;
- zayıflamış veya hasar görmüş lenf sistemi
- radyasyona maruz kalma
- muhtemelen vinil klorür, arsenik ve dioksin dahil olmak üzere bazı kimyasal maruziyetlerde Fibrosarkoma neden olabilir.
Belirti ve Semptomlar
Fibrosarkom en çok kollarda, bacaklarda, göğüste veya karında görülür, ancak vücudun diğer bölgelerinde de olabilir. Fibrosarkom belirtileri ilk başta hafif olabilir.Önceleri sadece cilt altında ağrısız bir yumru veya şişlik görülebilir. Diğer belirtilerin görüntülenmesi ise uzun zaman alabilir. Bu belirtiler şunları içerir.
- Kol veya bacaklarda; tümör bölgesinde burkulma gibi hissedilebilecek kalıcı ağrı görülmesi
- Karında: Eğer Fibrosarkom oluşumu karında başlarsa, muhtemelen önemli boyutlara gelene kadar fark edilemez. İlerleyen zamanlarda çevredeki organları, kasları, sinirleri veya kan damarlarını itmeye başlayabilir. Bu durum acıya ve hassasiyete yol açabilir. Tümörün konumuna bağlı olarak, solunum problemlerine yol açabilir. Ayrıca kabızlığa da sebep olabilir.
- Mesanede bulunan fibrosarkom alt karın bölgesinde ağrı, işemede zorlanma ve idrarda kan bulunmasına sebep olur.
- Göğüste fibrosarkom bulunduğunda hastada nefes darlığı, öksürük ve göğüs ağrısı gözlenir.
- Baş veya boyunda gözlenen Fibrosarkomda ise belirtiler burunda tıkanıklık ve burun veya boğazdan akıntı şeklinde görülür. Bazı durumlarda göz şişebilir.
Bunların yanında aşağıdakiler gibi başka semptomlar da gözlemlenebilir.
- yorgunluk
- iştah kaybı
- kilo kaybı.
- eklem veya uzuvu hareket ettirmede zorluk
- tümörün sinirlere baskı yapması nedeniyle vücudun ilgili bölgelerindeki uyuşma
Ancak semptomları başka sarkom türleriyle de benzerlik gösterdiği için Fibrosarkomun sadece semptomlarla tanımlanması kolay değildir.
Genetik Görülme Sıklığı
Fibrosarkom, kas-iskelet sarkomlarının sadece % 10’unu ve tüm primer kemik tümörlerinin% 5’inden daha azını temsil eder. Nadirdir, her 2 milyon kişiden birini etkiler. Herhangi bir yaştaki hastalarda teşhis edilebilir, ancak yaşamın dördüncü dekadındaki hastalarda daha sık teşhis edilir.
Kalıtım Paterni/Deseni
Fibrosarkomun kalıtım paterni bilinmemektedir. Kemik fibrosarkomu erkeklerde kadınlardan biraz daha sık görülür.Bilinen ırksal tercih yoktur.
Teşhis Yöntemleri ve Tedaviler
Figür 2: Fibrosarkomun resmi balıksırtı deseni olarak tanımlamır. Bu model çok belirgindir ve genellikle fibrosarkom tanısını doğrular.
Teşhis için öncelikle görüntüleme yöntemleri kullanılır. Bu yöntemler tümörleri ve diğer anormallikleri tanımlamayı kolaylaştıran ayrıntılı resimler üretir. Bir kitle bulunursa, fibrosarkomu doğrulamak adına biyopsi yapılır. Biyopsi sonrası bir patolog tarafından, herhangi bir kanser hücresi olup olmadığını ve varsa ne tür olduklarını belirlemek için örnekler analiz edilir. Eğer hastalık varsa, tümör derecelendirilir. Fibrosarkom tümörleri 1 ila 3 ölçeğinde derecelendirilir. Kanser hücreleri, normal hücrelere ne kadar az benzerse, derece o kadar yüksek olur. Yüksek derecelendirilen tümörler diğerlerine nazaran daha agresif olma eğilimindedir. Yani daha hızlı yayılırlar ve tedavileri daha zordur.
Doktorlar, tedavi planını aşağıdakiler gibi birçok faktöre dayandıracaktır:
- primer tümörün derecesi, boyutu ve yeri
- kanserin yayılıp yayılmadığı ve ne kadar yayıldığı
- yaşınız ve genel sağlığınız
- bunun önceki bir kanserin nüksü olup olmadığı
Fibrosarkom için ana tedavi, tümörün çıkarıldığından emin olmak için tümörün etrafında geniş kenar boşlukları ile primer tümörü çıkarılmasına dayanır. Bazı durumlarda amputasyon gerekebilir. Radyasyon tedavisi ve kemoterapi gibi yardımcı tedavi lokal kontrolü iyileştirebilir ve klinik olarak belirgin metastatik hastalığın ortaya çıkma olasılığını azaltabilir. Tedavi sonrasında da hastalar genellikle en az 5 yıl boyunca izlenir.
Hastalıkla İlişkili Genler
Genetik mutasyonlar rol oynayabilir. Mevcut araştırmalar birçok sarkomun bu mutasyonlarla ilişkili olduğunu göstermektedir. Ancak hastalık sebebi ve ilgili genler henüz bilinmemektedir.
Kaynakça