Glanzmann Hastalığı Nedir?
Glanzmann hastalığı, genellikle kan trombositlerinin yüzeyinde bulunan bir protein olan yeterli glikoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) bulunmamasından kaynaklanır. Trombositler kesik veya başka bir kanama yaralanması durumunda ilk cevap veren küçük kan hücreleridir. Normalde, yarada bir tıkaç oluşturmak ve kanamayı durdurmak için toplanırlar. Doğuştan gelen bir kanama bozukluğu anlamına gelen bir konjenital hemorajik bozukluktur. Yeterli glikoprotein IIb/IIIa olmadan, trombositleriniz düzgün bir şekilde birbirine yapışamaz veya pıhtılaşmaz. Glanzmann hastalığına sahip olan insanlar kanlarını pıhtıya sokmakta güçlük çekiyorlar. Glanzmann hastalığı, ameliyat sırasında veya büyük yaralanmalar durumunda ciddi bir sorun olabilir, çünkü bir kişi çok miktarda kan kaybedebilir.
Glanzmann Hastalığı Kısaca
Yaşam editörleri tarafından hazırlanan hastalık kartlari ilgili hastalığa ait en çok merak edilen sorulara kısaca yanıt verir.
- Dikkat
- Normal
Endişelenmeli miyim?
Glanzmann'ın trombastenisi olarak da adlandırılan Glanzmann hastalığı kanınızın düzgün bir şekilde pıhtılaşmadığı nadir bir durumdur.
Neye Dikkat Etmeliyim?
Glanzmann hastalığı için tedavi alıyorsanız ve kanamanızın durmadığını veya kötüleştiğini fark ederseniz, doktorunuzla konuşmalısınız.
Hangi Doktora/Bölüme Gidilir?
Glanzmann hastalığı için İç Hastalıkları (Dahiliye), Hematoloji (Kan Hastalıkları) bölümlerine gidilir.
Glanzmann Hastalığının Sebepleri Nelerdir?
→Glikoprotein IIb / IIIa için genler DNA’nızın 17 kromozomu üzerinde taşınır. Bu genlerde kusurlar olduğunda, Glanzmann’ın yol açabilir.
→Bu durum otozomal çekiniktir. Bunun anlamı, ailenizin her ikisinin de hastalığın kalıtımını almanız için Glanzmann’ın kusurlu genini veya genlerini taşıması gerektiği anlamına gelir. Eğer Glanzmann hastalığı veya ilişkili bozukluklar hakkında bir aile öykünüz varsa, bozukluğu devralma veya çocuğunuza geçirme riskiniz artar.
→Doktorlar ve bilim adamları hala Glanzmann hastalığına neyin neden yol açtığını ve en iyi nasıl tedavi edilebileceğini araştırıyorlar.
Glanzmann Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
Glanzmann hastalığı, hafif yaralanmalardan bile şiddetli veya sürekli kanamaya neden olabilir. Hastalığı olan kişiler de yaşayabilir:
- Sık burun kanaması
- Kolayca morarma
- Diş eti kanaması
- Ağır adet kanaması
- Ameliyat sırasında veya sonrasında kanama
Glanzmann Hastalığı Tanısı
Glanzmann hastalığını teşhis etmek için doktorunuz aşağıdaki basit kan testlerini kullanabilir:
|TESTLER||Neden Yapılır?|
|Trombosit agregasyon testleri||trombositlerin pıhtılaşma miktarını görmek için|
|Tam kan sayımı||sahip olduğunuz kan trombosit sayısını belirlemek için|
|Protrombin zamanı||kanınızın pıhtılaşmasının ne kadar sürdüğünü belirlemek|
|Kısmi tromboplastin zamanı||kanınızın pıhtı için ne kadar sürdüğünü görmek için başka bir test|
→Doktorunuz ayrıca Glanzmann hastalığı veya bozukluğa katkıda bulunabilecek genlerden herhangi birinin olup olmadığını kontrol etmek için yakın akrabalarınızdan bazılarını test edebilir.
Glanzmann Hastalığı Tedavisi
→Glanzmann hastalığı için spesifik tedaviler yoktur. Doktorlar, ciddi kanama atakları olan hastalar için kan transfüzyonu veya donör kanı enjeksiyonu önerebilir. Hasarlı trombositleri normal trombositlerle değiştirerek, Glanzmann hastalığı olan kişilerde genellikle daha az kanama ve morarma vardır.
Glanzmann Hastalığım Varsa Ne Bekleyebilirim?
→Glanzmann hastalığı, tedavisi olmayan uzun süreli bir hastalıktır. Kronik anemi, nörolojik veya psikiyatrik sorunlar gibi sürekli kanamanın ve yeterince kanın kaybedilmesi durumunda muhtemelen ölümün birçok tehlikesi vardır. Glanzmann’lı kişiler, yaralandıkları zaman ve kanama meydana geldiğinde çok dikkatli olmalıdırlar. Bu rahatsızlığı olan kadınlar adetleri sırasında demir eksikliği anemisi gelişebilir.
Glanzmann’ın Hastalığı Önlenebilir mi?
Kaynak: Healthline