Güncelleme tarihi: 8 Mar 2022
Spina bifida, omurgayı oluşturan kemiklerin omuriliği tamamen örtmeyen, omuriliği ve omurilik ile ilişkili sinirleri açıkta bırakan bir durumdur. Spina bifida Latinceden gelen bir terimdir ve omurgayı "yarmak" veya "açmak" anlamına gelir. Bebeğin omurgasının ve omuriliğinin gelişmeye başladığı dönemde gebeliğin ilk ayının sonunda ortaya çıkar ve bebeğin omurgasının açık kalmasına neden olur.
Gebeliğin erken dönemlerinde oluşan bir nöral tüp genellikle en geç bir ay içinde kapanırken, hastalığa yakalanmış olan bebeklerde tüp kapanmaz veya kısmen oluşur. Böylece omurilikteki açıklıklar kemikleri ve sinirleri ortaya çıkarır.
Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, ailede nöral tüp kusuru öyküsü ve folat eksikliği gibi genetik ve çevresel risk faktörlerinin birleşiminden kaynaklandığı görülmektedir.
Hastalığın risk faktörleri şu şekildedir:
● Beyaz ve kadın olma (kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir ve beyazlarda daha yaygındır)
● Ailedeki nöral tüp defekti öyküsü
● Folat (B9 vitamini) eksikliği
● Obezite
● Diyabet
● Hastalıklar sırasında kullanılan bazı ilaçlar (epilepsi tedavisinde kullanılan valproik asit)
Spina Bifida Türleri
Spina bifida türleri, hastalığın yaygınlığına ve hastanın sunduğu semptomlara göre üç gruba ayrılmaktadır. Bunlar spina bifida occulta, meningosel ve meningomyeloseldir.
Spina Bifida Occulta: Occulta literatürde "gizli" anlamına gelir. Hastalığın en hafif şekli olan spina bifida occulta, omurganın bir veya daha fazla kemiğinde bir veya daha fazla küçük boşluk olması durumudur. Semptomların tanınması genellikle zordur çünkü hastaya rahatsızlık vermezler. Genellikle farklı hastalık şikayetiyle başvurulmuş görüntüleme testleri sonucunda ortaya çıkarlar. Ameliyat çoğunlukla gerekli olan bir çözüm yolu değildir. Bazı hastalarda açıklığın geliştiği bölgelerde tüylenme veya çukurlaşma oluşur. Bu nedenle spina bifida occulta, tüylenme belirtileri ile de anlaşılabilmektedir.
Meningosel: Meningosel olarak bilinen spina bifida formunda omuriliğin etrafındaki meninks adı verilen koruyucu zarlar, omurların henüz kapanmamış prefrontal açıklığından aşağı sarkar ve içi sıvı dolu bir kese oluşturur. Dışarı sarkmış halde olan kese omuriliği içermez, bu nedenle sinir hasarı daha az görülür, ancak sonraki aşamalarda ciddi problemler ortaya çıkarabilir. Meningosel bazı hastalarda hidrosefali hastalığına neden olabilir.
Meningomyelosel (Myelomeningosel): Spina bifida türlerinden en şiddetli semptomlara sahip formudur. Açık spina bifida olarak da adlandırılabilmektedir. Omurga kanalı, bel veya daha yüksek omurların bir kısmı boyunca açılır. Omurilik zarı ve sinirler doğumda bu delikten geçerek bebeğin sırtında bir kese oluşturur. Dokular ve sinirler dışarıda olduğu için enfeksiyon riski oldukça yüksektir. Ameliyat gerektiren bu spina bifida tipinde açıklık kapalı olsa dahi hastalarda felç ve bağırsak sorunları, bacaklarda şekil bozukluğu gibi durumlar yaşanmaktadır. Bazı ilerleyen hastalık dönemlerinde skolyoz da görülmektedir.
Spina Bifida Belirtileri
Spina bifida ile doğan bir kişi zamanla şu belirtilere sahip olabilir:
● Bacaklarda güçsüzlük veya felç
● İdrar tutamama durumu
● İshal
● Deride duyu kaybı
● Artan miktarda beyin omurilik sıvısı sonucunda hidrosefali ve olası beyin hasarları
Spina bifida hastalığının vücutta var olması, hayati riski artıran enfeksiyonların sinir sisteminde daha rahat gelişmesine neden olabilir.
Omurilikteki açıklık üst gövdede gelişmiş olursa bacaklarda felç ve vücudun diğer bölgelerinde hareket sorunları yaşama riskini artırır. Spina bifida semptomları omurilik açıklığı orta veya daha aşağı bölgelerde ise daha hafif gözlenmektedir.
Spina Bifida Tedavisi
Spina bifidanın tedavi planı hastalığın seyrine ve şiddetine göre geliştirilmelidir. Genelde hafif semptomlarla seyreden kapalı spina bifidada herhangi bir tedaviye gerek yoktur. Ancak ağır gelişen vakalarda doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde mutlaka ameliyat gerekir.
Ameliyat keseyi kapatarak beyin omurilik sıvısı ve dokularının iltihaplanmasını önleyerek yapılır. Ancak ameliyat sırasında torba kapalı ve cilt bandajlı olsa bile bacaklardaki felç gibi durumlar tedavi edilemez.
Fizik tedavi bacakları güçlendirmek, şekil bozukluklarını gidermek ve yürüme güçlüklerini gidermek için kullanılan tedavi yöntemlerinden biridir. Spina bifida fizyoterapi uygulaması ile hastanın kas güçsüzlüğü azalır ve yardımsız yürüyebilir hale gelir.
Spina bifida tanısı konmuş olan çocuklar, takip ve tedavi planlaması için uzman bir ekibe yönlendirilmelidir. Uzman ekip, çocuğun ihtiyaç ve sorunlarına yönelik bir bakım planı hazırlamalıdır. Çocuk büyüdükçe değişen ihtiyaçları ve koşulları dikkate alınarak yeni değerlendirmeler yapılır. Spina bifidanın neden olabileceği farklı problemler için farklı tedavi seçenekleri vardır.