Idiopathic kelimesi bilinmeyen anlamına gelir. Ayrıca idiyopatik pulmoner fibrozisin (IPF) neden geliştiği de açık değildir.
IPF, akciğerlerdeki dokunun sertleşmesine neden olan bir akciğer hastalığıdır. Bu, hava almanızı ve doğal olarak nefes almanızı zorlaştırır. Her bir IPF vakası farklıdır, bu nedenle hastalığın ilerlemesiyle ilgili belirli ayrıntılar için doktorunuzla konuşun.
Bazı pulmoner fibroz vakaları enfeksiyonların, ilaçların, çevresel maruziyetin ve hatta diğer hastalıkların bir sonucudur. IPF vakalarının çoğunda, doktorlar bir neden tespit edememektedir.
Pulmoner fibrozis tanısı konduğunda doktorlar çeşitli potansiyel nedenlere bakabilir. Bunlar şunları içerebilir:
- kirlilik ve toksinler
- radyasyon tedavisi
- mevcut koşullar
- ilaçlar
- genetik etmenler
Bir neden bulamıyorlarsa, hastalık idiyopatik olarak belirlenecektir.
KOAH ile arasındaki farklar
İPF’nin nedeni bilinmemektedir ve hastalığın seyri öngörülemez. Buna karşılık, KOAH olgularının yaklaşık yüzde 90’ının sigara içmesi neden olmaktadır ve hastalığın seyri iyi çalışılmaktadır. IPF genellikle kalıcı akciğer izi bulunana kadar teşhis edilmez. KOAH’lı birçok insanın sadece hafif semptomları vardır ve hastalıkları ilerledikçe teşhis edilmez.
IPF’nin nedeni bilinmemekle birlikte, çeşitli risk faktörleri hastalık ile ilişkilidir:
- Sigara içmek.
- Yaş. İPF olan hastaların yaklaşık üçte ikisi, teşhis edildiğinde 60 yaşın üzerindedir .
- Toz, kimyasal madde veya dumanın etrafında çalışmayı içeren meslekler. Çiftçiler, kuaförler ve taş ustaları gibi tozlu, dumanlı işlerde çalışanlarda İPF ye yakalanma “orta derecede artmış risk” olarak belirtilmektedir.
- Seks. Kadınlardan daha fazla erkeğe IPF teşhisi konuyor.
- IPF’nin aile tarihi. Genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir.
- Göğüs için radyasyon tedavisi. Göğüs yakınındaki radyasyon tedavisi, meme ve akciğer kanserini tedavi etmek için kullanılanlar gibi, akciğerde skar dokusuna yol açabilir.
- Bazı ilaçlar. Bu, kemoterapi ilaçları metotreksat ( romatizmal hastalıkların tedavisinde kullanılıan ilaç), bleomisin (kanser tedavisinde kullanılan antitümöral etkili bir ilaç) ve siklofosfamidin (kemoterapide kullanılan etkin maddelerden biri) yanı sıra bazı kalp ilaçları ve antibiyotikleri içerir.
KOAH için risk faktörleri İPF’ye benzer:
- Sigara içmek. KOAH’lı olguların % 90’ından uzun süreli sigara içme sorumludur . Buna pipo, sigara ve esrar içenleri dahildir. Sigara dumanına uzun süreli maruz kalma da bir risktir. Sigara içen astımlı insanlar daha yüksek risk taşırlar.
- Yaş. Çoğu insan, KOAH semptomlarını ilk fark ettikleri zaman yaşları 40 civarındadır.
- Toz, kimyasal madde veya dumanın etrafında çalışmayı içeren meslekler.
- Seks. Kadın içmeyenlerin KOAH’lı olma olasılığı daha yüksektir. Bir 2007 gözden geçirmesi , kadınların dumandan fiziksel hasara daha duyarlı olduklarını göstermektedir.
- KOAH’ın aile öyküsü. Alfa-1-antitripsin eksikliği olarak adlandırılan nadir bir genetik bozukluk , KOAH olgularının yaklaşık yüzde 1’inin nedenidir . Diğer genetik faktörler de söz konusu olabilir.
İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF) akciğerlerde skarlaşmaya (yara izi) ve sertliğe neden olur. Zamanla, skar kötüleşir ve sertlik nefes almayı zorlaştırır.
Ortak belirtiler şunlardır:
- nefes darlığı
- kronik öksürük
- zayıflık
- yorgunluk
- kilo kaybı
- göğüs rahatsızlığı
Sonunda, ciğerleriniz ihtiyaç duydukları miktarla beslenmek için yeterli miktarda oksijen alamayabilir. Bu sonuçta solunum yetmezliği, kalp yetmezliği ve diğer sağlık sorunlarına yol açabilir.
IPF’nin belirlenmiş aşamaları yoktur. Ancak hastalığın ilerlemesinde benzersiz semptomlar oluşmaktadır.
İlk teşhis edildiğinde, oksijen desteğine ihtiyacınız olmayabilir. Aktivite yaparken bir süre sonra oksijene ihtiyaç duyduğunuzu keşfedebilirsiniz, çünkü yürürken yada başka bir hareketi yaparken nefesinizi yakalamakta zorlanırsınız.
Akciğerlerdeki skar kötüleştiğinde ise, muhtemelen her zaman oksijene ihtiyaç duyacaksınız. Bu, aktif olduğunuzda, dinlendiğinizde ve hatta uyurken bile ihtiyacınız olması demektir.
IPF’nin sonraki aşamalarında, yüksek değerli oksijen makineleri, artan oksijen seviyelerini geliştirmek için kullanılabilir. Evden uzakta olduğunuzda, taşınabilir makineler sürekli oksijen sağlayabilir.
IPF yavaş yavaş kötüleşir. Bazı insanlar ayrıca hastalık alevlenmeleri ya da nefes almanın daha zor olduğu dönemleri deneyimleyecektir. Eğer bu işaretlere rastlanırsa, akciğerlere verilen hasar tersine çevrilemez ve işaretlerden önce sahip olduğunuz akciğer fonksiyonlarından herhangi birini geri kazanma olasılığınız yoktur.
İPF belirtileri ve semptomları zaman içinde yavaşça geliştiğinden, doktorların bunu hemen teşhis etmesi zordur. Skarlaşan IPF nedenleri, diğer akciğer hastalıklarının neden olduğu yaralara da benzer görünmektedir.
Doktorlar, erken dönemlerinde IPF ve diğer akciğer hastalıkları arasındaki farkı bildiren zor bir zaman geçirebilirler. IPF’yi onaylamak ve diğer olası nedenleri dışlamak için çeşitli testler kullanılabilir.
IPF’yi teşhis etmek için kullanılan testler şunları içerir:
- Göğüs röntgeni
- akciğer fonksiyon testleri
- nabız oksimetre (kandaki oksijen saturasyonunu (kandaki oksijen doygunluğu) ve nabzı en kolay ve hızlı şekilde ölçebilen, ayrıca kayıt atına alabilen bir cihaz)
- yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) taraması
- arteriyel kan cam testi (Vücuttaki asit baz dengesinin ve solunum dengesinin tespiti)
- egzersiz testi
- akciğer biyopsisi
Türk Toraks Derneği (TTD) Klinik Sorunlar Çalışma Grubu’nun yaptığı araştırmada İPF insidansı ülkemizde 100.000’de 5 olarak bulunmuştur.
Şu anda IPF için belirlenmiş bir tedavi yoktur, ancak semptomlarınızı yönetmek ve azaltmak için tedavi seçenekleri mevcuttur. Medikal tedavinin temel amacı, akciğer iltihaplanmasını azaltmak, akciğer dokusunu korumak ve akciğer fonksiyonunun kaybını yavaşlatmaktır. Bu daha kolay nefes almanızı sağlayacaktır.
En yaygın tedavi seçenekleri arasında enflamasyonu kontrol etmek ve akciğer dokusunun azalmasını indirgemek için ilaçlar ve solumaya yardımcı olmak için oksijen tedavisi yer alır. Bir akciğer nakli de gerekebilir, ancak bu genellikle bir son tedavi adımı olarak görülür.
Bu akciğer hastalığı tanısı konmuş kişiler için erken tedavi hayati önem taşımaktadır.
IPF ilerleyici bir hastalıktır, bu da zamanla daha da kötüye gideceği anlamına gelir. Semptomları yönetmek için gerekli adımları atabilirken, yara izi ve akciğer hasarını tamamen durduramazsınız.
Bazı insanlar için hastalık çok hızlı ilerleyebilir. Fakat diğerleri için, solunum problemleri oksijen gerektirecek kadar zor olduğundan yıllar önceden başlamış olabilir.
Akciğer fonksiyonu ciddi şekilde sınırlı hale geldiğinde, ciddi komplikasyonları tetikleyebilir. Bunlar şunları içerir:
- kalp yetmezliği
- zatürree
- pulmoner hipertansiyon (Vücudumuzda dokularda kullanılmış kirli kanı, oksijenlendirmek üzere akciğerlere getiren damardaki basıncın artmasına denir)
- pulmoner embolizm (akciğerlerde kan pıhtılaşması).
Mevcut semptomlar, bir enfeksiyondan, kalp yetmezliğinden veya pulmoner emboliden (akciğer dolaşım sistemi içerisinde kanın pıhtılaşması ve bu pıhtının da akciğer (ve sonrasında vücut dolaşımını) dolaşımını tam veya tama yakın oranda durdurması ile karakterize bir hastalık) sonra daha da kötüleşebilir.
Ne yazık ki, IPF sonunda ölümcül bir konuma gelebilir. Sertleşmiş akciğer dokusu, solunum yetmezliğine, kalp yetmezliğine veya başka bir yaşamı tehdit eden duruma yol açabilir.
IPF tipik olarak 50 ila 70 yaşları arasındaki insanları etkiler . Bu yaş grubu sahibi genelde etkilendiğinden, tanıdan sonraki ortalama yaşam süreleri üç ila beş yıl olabilmektedir.
IPF ile yaşam kalitesi beklentiniz çeşitli faktörlere bağlıdır. Bunlar şunları içerir:
- yaşınız
- genel sağlığınız
- Hastalığın ne kadar hızlı ilerlediği
- semptomların yoğunluğu
IPF için bir çare yoktur. Araştırmacılar sonuçta hayat kurtaran bir keşfe yol açabilecek klinik denemeler için çabalamaktadırlar.
IPF’yi yönetmenin büyük bir bölümü, semptomları azaltabilen ve bakış açınızı artırabilecek sağlıklı yaşam tarzı uygulamalarını benimsemeyi öğrenmektir. Bu yaşam tarzı değişiklikleri şunları içerir:
- şu anda sigara içmeyi bırakmak
- sağlıklı kilo vermek
- Tüm aşıların, ilaçların, vitaminlerin veya besin takviyelerinin üstünde kalmak
- Oksijen satürasyonunuzu optimum aralıkta tutmak için oksijen monitörü kullanmak
Pulmoner rehabilitasyon destek grubu bulmanız da iyi bir fikirdir. Doktorunuzun ofisi veya yerel bir hastanesi tarafından düzenlenebilecek bu gruplar, sağlık profesyonellerine ve muhtemelen IPF ile yaşayan diğer insanlara bağlanır.
Birlikte, solunum ve kondisyon egzersizlerinin yanı sıra stres, anksiyete ve bu tanının neden olabileceği birçok duyguyu yönetme teknikleri öğrenebilirsiniz.
IPF teşhisi konulduysa, kendinize bakmanın yollarını aramaya devam etmeniz önemlidir. Tedavi hastalığı durduramaz, ancak günlük hayatınızı iyileştirebilirsiniz.
Stres yönetimi için öğrenme araçları kötüleşen semptomların önlenmesine yardımcı olabilir. Destek grupları, hastalık ilerledikçe soru veya belirsizlikle karşı karşıya kaldıkça, endişe ve yalnızlık duygularını da hafifletebilir.