Toplam (4 ) ürün. Görüntülenen ( 4 ) ürün
Skleroderma
SKLERODERMA NEDİR?
Skleroderma, deri ve vücudun diğer organlarını etkileyen sistemik otoimmün bir hastalıktır. Yunanca’da “sert cilt” anlamına gelir. Ciltte kalınlaşma ve sertleşmeyle; skar dokusu (yara izi) oluşumuyla giden kronik bir hastalıktır. Akciğer, yemek borusu, kalp ve kan damarları, mide ve böbrek gibi iç organlarda hasara sebep olabilir. Skleroderma, hafif cilt tutulumlarından, hayati tehdit edecek boyutta organ tutulumlarına kadar giden çok farklı seyir gösterebilir. Bu yüzden, yakınmalar da hastadan hastaya farklılık gösterir.
Skleroderma Tipleri :
2 tipi vardır:
I- Lokalize Skleroderma : Sadece cildi tutar. Ancak şiddetli olgularda cildin altındaki kas dokuları da sertleşebilir. Belirtileri birçok olguda zaman içinde iyileşir veya kaybolabilir, fakat genellikle rezidüel (geriye kalan) skar dokusu (yara izi) şeklinde iz bırakır. Bazı hastalarda şekil bozukluğuna yol açabilir ve ağrılı olabilir. Nadir olgularda işlev kaybına yol açabilir. Üç alt tipi vardır:
-
Lokalize (Yerel) Morfea: Vücutta bir veya birkaç skleroderma lezyonu vardır. Çoğunlukla sırtta, gövdede, yüz, kol ve bacaklarda oval, kırmızımsı, büyüklüğü 1,5 cm ile 30 cm arasında değişebilen lekeler vardır. Tutulan bölgede ter bezleri yok olur ve kıl büyümesi etkilenir.
-
Jeneralize (Genel) Morfea: Lokalize morfeadan daha şiddetli, fakat daha nadir olan bir biçimidir. Kalın ve gergin cilt kollarda, gövdede ve bacaklarda koyu renkli geniş lekeler oluşturur. Lekeler o kadar büyüktür ki, birbirleriyle birleşebilirler. Bunlar lokalize morfea lekelerinin büyümüş halleri gibidir, fakat çoğunlukla fildişi rengindedir ve bazen etrafında mor renkli bir çizgi bulunur. Hayati tehlike oluşturan iç organ tutulumu yoktur, fakat hastalık fiziksel fonksiyon kaybına ve ağır skarlara sebep olabilir. Jeneralize morfea, radyoterapi (ışın tedavisi) uygulanan cilt bölgelerinde görülebilir.Hem lokalize, hem de jeneralize morfea genellikle tipik olarak 3-5 yıl içinde kendiliğinden iyileşir, fakat geriye koyu veya soluk renkli lekeler bırakır ve nadiren de kas hasarı oluşur.
-
Lineer skleroderma: Bilateral (iki taraflı) skleroderma da denilir. Göğüs kafesi, kollar, bacaklar, kaba etler, mide, sırt veya yüzde oldukça belirgin bant veya bantlar şeklinde görülür. Genellikle 10 yaşından küçük çocuklarda ve bir çocuk hastalığı olarak görülür. Kol veya bacakta görüldüğü zaman, kolların ya da bacakların birbirinden farklı gelişmesine yol açabilir. Cildin altına inerek kemiklere ve kaslara zarar vermesi de mümkündür. Buna bağlı olarak da kas ve kemik yapısını bozar, normal büyümeyi etkiler ve tutulan eklemlerin hareket yeteneğini kısıtlar. Yüzde olduğu zaman, görünümünden ötürü Fransızca “kılıç darbesi” anlamına gelen “en coup de sabre” adıyla nitelenir. Bu hastalık şekil bozukluğu yaratabilir, fakat hayati tehlike oluşturmaz ve nadiren sistemik biçime ilerler.
II- Sistemik Skleroderma : Cilt değişikliklerine ek olarak kan damarlarında, akciğer, kalp ve böbrekler gibi iç organlarda hasara yol açabilir. İki Ana Tipi Vardır:
1. Sınırlı Skleroderma (CREST) : Ağır ağır ortaya çıkar ve cildi sadece belli bölgelerde yüz, eller, parmaklar, kolların alt bölümü ve bacakları etkiler. Hastaların hemen hepsinde, Raynoud fenomeni vardır. Ciltte tuz-biber görünümü denilen (noktasal koyuluk ve açıklıklar) döküntüler bulunabilir. Doktorlar buna CREST Sendromu derler:
Calcinosis : Kalsiyum oluşumu bağ dokularında depolanır ve x-raylerle görüntülenebilir. Genelde ellerde, parmaklarda, yüzde, bedende, dirsek ve dizlerin altındaki derilerde görülür. Depolananlar deriye geçtiğinde ağrılı ülserlerle sonuçlanabilir.
Raynaud’s Phenomenon: El ve ayaklardaki küçük kan damarlarının soğuk veya gerginlik anında büzüldüğünde oluşan durumdur. Damar daraldığında, eller veya ayaklar beyazlaşır, soğur ve sonra mavimsi bir renk alır. Kan akışı devam etmeye başladığında kırmızılaşırlar. Parmak ucu dokuları hasar görebilir ve kangrene, ülserlere veya yaralara sebep olabilirler.
Esophageal dysfunction: Yemek borusundaki düz kasların normal hareketini kaybetmesi sonucu ortaya çıkan bozukluktur. Üst ve alt yemek borusundaki bozukluk, yutma zorluklarına neden olabilirken, alt taraftaki bozukluk, kronik mide yanması veya ekşimesiyle sonuçlanabilir.
Sclerodactyly : Deri tabakalarında fazla kolejen birikmesinden dolayı parmaklardaki derideki incelme ve sertliktir. Bu durum parmakları açma ve kapamada zorluğa neden olup, aynı zamanda cilt parlaklaşır, rengi koyulaşır ve tüy kaybı görülür.
Telangiectasia : Küçük damarların şişmesi sonucunda ellerde ve yüzde küçük kırmızı noktalar oluşur. Acısız olmasına rağmen bu noktalar kozmetik sorunlar yaratabilir.
2. Yaygın sistemik skleroderma (Diffüz): Cilt, kas, eklem, kan damarları, akciğerler, böbrekler, kalp ve diğer organlar tutulabilir. Hastalığın daha ciddi formudur. Üç evrede değerlendirilir:
-
Ödematöz skleroderma belirtileri : İlk belirtiler yüzde, ellerde parmak ile bastırıldığında iz bırakmayan ödem olarak kendini gösterir, haftalarca veya aylarca sürebilir.
-
İndüratif skleroderma belirtileri : Deri sertleşir ve alttaki fassiaya (yüz sinirine) yapışır. Özellikle el sırtında, parmak sırtında ve ön kolda bölgesel olarak görülür. Deri parlak görünümde ve sert kıvamdadır.
-
Atrofik skleroderma belirtileri : Parmak uçları küçülür ve parlak deri ile uzanır. Parmaklar bükülür ve pençeli el şeklinde şekil bozuklukları, parmak uçlarında, dirsek ve el sırtlarında kemik çıkıntıları oluşur ve bunların üzerinde yaralar meydana gelir. Yüz derisinin gerilmesi sonucunda normal kırışıklıklar kaybolur, tipik maske yüzü ortaya çıkar. Dudaklar incelir ve ağzı açmada daralma olur. Parmaklarda tırnak kıvrımı, dudaklar, avuç içi, yüz, dil gibi müköz membranlarda (Vücudun burnun içi, ağız, vajina, mide, barsak, akciğerler gibi alanlarını döşeyen zar tipi) kırmızı lekeler şeklinde görülen kılcal, arteriol (atardamarcık) ve venüllerin (toplardamarcık) genişlemesinden kaynaklanan lezyonlar oluşur.
Skleroderma’nın Sebepleri Nelerdir?
Tam sebebi bilinmese de, hastalığın bulaşıcı olmadığı konusunda kesin sonuçlar vardır. Bilimciler, sklerodermaya sebep olacak pek çok sebep öne sürmektedirler:
* Anormal bağışıklık ve inflamatuvar aktivite: Romatizmayla ilgili diğer hastalıklar gibi, sklerodermanın da oto-immun bir hastalıktır..
* Genetik: Genlere bakıldığında bazı kişilerin skleroderma riski taşıdığı görünse de, hastalık anne-babadan çocuklara, diğer genetik hastalıklardaki gibi geçmiyor.
* Dış Etkenler: Araştırmalar gösteriyor ki, bazı çevresel etkenlere maruz kalan, genetik olarak da bu hastalığa yatkın olan kişiler bu gibi hastalıklara yakalanabilirler. Şüpheli tetikleyici etkiler zamk/tutkal ve kaplama maddeler, viral enfeksiyonlar, klorür veya trichloroenthylene gibi organik çözücülerdir.
* Hormonlar: Orta yaşdan, geç çocuk doğurma yaşlarına kadar (30-55) kadınlarda, erkeklere göre 7’den 12 kata kadar daha fazla skleroderma görülmektedir. Yaştaki ve kat sayısındaki nedeniyle araştırmacılar, kadın ve erkekler arasındaki hormonal farklılığın hastalık üzerindeki etkisinden şüphelenmektedirler.
* Sklerodermada, fibroblast denilen hücreleri uyardığı ve onların da çok fazla kolajen ürettiği sanılıyor. Kolejen form cilt ve iç organlar arasındaki bağ dokusunu kalınlaştırıyor ve onların çalışmasına zarar veriyor. Kan damarları ve eklemler de bundan etkileniyor.
Skleroderma Belirtilerinin Bazıları Şunlardır:
-
Ciltte sertleşme ve kalınlaşma vardır. Deri parlak ve gergin hal alır. Yüzde burunda sivrilme, ağız kenarında çizgilenmeler, küçülme, diş kayıpları gibi tipik yüz görünümü oluşur.
-
Raynaud fenomeni: Bu hastalığın erken belirtilerinden biridir; sklerodermalı hastaların yüzde 90'dan fazlasında vardır. Parmak uçlarında kan akışının geçici olarak kesildiğinde ortaya çıkar. Genellikle soğuğa maruz kaldıktan sonra veya bazen stresle parmaklar gibi vücudun uç noktalarında gerçekleşen ağrılı renk değişikliklerini (mor, beyaz ve kırmızı) ifade eder. El ve ayak parmaklarında şişme, uyuşukluk, renk değişikliği, ağrı, cilt ülserleri ve kangrene neden olabilir.
-
Eller, yüz, tırnak ve çevresinde genişlemiş kırmızı kan damarları ("telanjektazi" olarak adlandırılır).
-
Böbrek damarlarının tutulumu ile yüksek tansiyon.
-
Deri altında kalsiyum birikimi.
-
Nefes darlığı.
-
Mide ve yemek borusu boyunca yanma (reflü), yutma güçlüğü veya yemeklerden sonra şişkinlik ve kabızlık gibi sindirim sistemi sorunları.
-
Eklem ağrısı.