Sistemik Lupus Eritematozus
Sistemik lupus eritamatozus (SLE) özellikle deri, eklemler, kan, böbrekler ve merkezi sinir sistemi olmak üzere vücudun farklı organlarını etkileyebilen kronik, otoimmün bir hastalıktır. "Kronik", uzun süre devam edebileceği anlamına gelir. "Otoimmün" ise, bağışıklık sisteminde, vücudu bakteri ve virüslerden korumak yerine hastanın kendi dokusuna saldırdığı bir bozukluk anlamına gelir.
"Sistemik lupus eritematozus" adının geçmişi, 20. yüzyılın başlarına dek uzanmaktadır. "Sistemik" vücudun birçok organını etkilediği anlamını taşır. "Lupus" Latince "kurt" anlamına gelen kelimeden türetilmiştir ve yüzdeki, kurdun yüzündeki beyaz işaretlere benzeyen karakteristik, kelebek benzeri döküntüye işaret eder. Yunanca "kırmızı" anlamına gelen "eritematozus" ise deri döküntüsünün kızıllığına karşılık gelmektedir.
Ne kadar yaygındır?
SLE tüm dünyada bilinir. Hastalık Afrikan-Amerikalılarda, aslen Hispanik, Asyalı ve Amerika yerlisi olanlarda daha yaygındır. Avrupa'da yaklaşık 2.500 kişide bir SLE teşhis edilmiş olup tüm lupus hastalarının %15 kadarına, 18 yaşından önce tanı konulmuştur. SLE’nin beş yaşından önce başlaması nadir olup, ergenlikten önce başlaması da sık değildir. SLE’nin 18 yaşından önce görülmesi durumunda, hekimler, pediyatrik SLE, juvenil SLE ve çocukluk çağı başlangıçlı SLE gibi değişik isimler kullanmaktadır. Doğurgan çağdaki kadınlar (15-45) en sık etkilenir ve bu yaş grubunda hastalıktan etkilenen kadınların erkeklere oranı dokuza birdir. Ergenlik öncesinde hastalığa yakalanan erkek çocukların oranı daha yüksek olup her beş SLE hastası çocuktan biri erkektir.
Hastalığın sebepleri nelerdir?
SLE bulaşıcı olmayan, bağışıklık sisteminin yabancı bir madde ile kişinin kendi doku ve hücreleri arasındaki farkı ayırtetme yeteneğinin kaybolduğu otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi, başka maddelerin yanı sıra yanlışlıkla kişinin normal hücrelerini yabancı olarak algılayan otoantikorlar üretir ve hücrelere saldırır. Bunun sonucunda bazı organlarda (eklemler, deri, böbrekler vs.) iltihaba neden olan otoimmün bir reaksiyon ortaya çıkar. İltihaplanmanın anlamı, etkilenen vücut kısımlarının ısınmış, kızarmış, şiş ve bazen hassas hale gelmesidir. SLE’de olabileceği gibi, iltihap belirtileri uzun süre devam ederse dokularda hasar meydana gelebilir ve normal işlevleri bozulur. Bu nedenle, SLE’de tedavi, iltihabı azaltmayı amaçlar.
Rastgele çevresel faktörlerle birlikte çok sayıda kalıtımsal risk faktörünün, bahsettiğimiz anormal bağışıklık yanıtından sorumlu olduğu düşünülmektedir. Ergenlikteki hormonal düzensizlikler ve stresin yanı sıra güneşe maruziyet, viral enfeksiyonlar ve ilaçlar (örn. izoniazid, hidralazin, prokainamid, nöbet önleyici ilaçlar) gibi çevresel faktörler tarafından SLE’nin tetiklenebildiği bilinmektedir.
Kalıtsal mıdır?
SLE ailesel olabilir. Çocuklar, kendilerini SLE gelişimine yatkın kılan, henüz bilinmeyen bazı genetik faktörleri anne babalarından kalıtabilirler. Bu, kendilerinde mutlaka SLE gelişeceği önceden belirlidir anlamına gelmese de hastalığa yakalanmaları daha olasıdır. Eğer iki tek yumurta ikizden birinde SLE teşhis edilmişse; diğerinde SLE riski %50'den fazla değildir. SLE için herhangi bir genetik test veya doğum öncesi tanı mevcut değildir.
Önlenebilir mi?
SLE önlenemez ancak etkilenmiş çocuk, hastalığın başlamasını tetikleyebilen veya alevlenmesine yol açan bazı durumlardan (örneğin güneş kremi sürmeden güneşe maruz kalma, bazı viral enfeksiyonlar, stres, hormonlar ve bazı ilaçlar) kaçınmalıdır.
Bulaşıcı mıdır?
SLE bulaşıcı değildir. Yani bir kişiden başka bir kişiye geçmez.
Başlıca belirtileri nelerdir?
Hastalık, yeni belirtilerin haftalar, aylar ve hatta yıllar içinde belirmesiyle yavaş yavaş başlayabilir. SLE’li çocuklarda yorgunluk ve halsizlik gibi bu hastalığa özgü olmayan yakınmalar en sık başlangıç yakınmalarıdır. SLE hastası çocukların çoğunda aralıklı veya sürekli ateş, kilo kaybı ve iştah kaybı vardır.
Zamanla, birçok çocukta bir veya birkaç organın tutulumunun yol açtığı, hastalığa özgü yakınmalar gelişir. Deri ve mukoza tutulumu çok yaygındır ve değişik deri döküntüleri, ışığa duyarlılık (güneş ışığına maruziyet döküntüyü tetikler) ile burun veya ağız içinde ülserler bulunabilir. Burun ve yanakların etrafındaki tipik 'kelebek' döküntü, etkilenmiş çocukların üçte biri ile yarısında görülür. Bazen artmış saç dökülmesi (alopesi) fark edilebilir. Soğuğa maruz kalındığında ellerde kızarma, beyazlaşma ve morarma görülebilir (Reynaud fenomeni). Belirtiler arasında eklem şişliği ve katılığı, kas ağrısı, kansızlık, kolay morarma, baş ağrısı, nöbetler ve göğüs ağrısı olabilir. SLE’li çocukların çoğunda bir dereceye kadar böbrek tutulumu olur ve bu tutulum, hastalığın uzun dönemli sonucunu belirleyen başlıca faktördür.
Böbrekte tutulumunun en yaygın belirtileri yüksek kan basıncı, idrarda kan ve protein ile özellikle ayak, bacak ve göz kapaklarında şişliktir.
Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus
SKLE önceleri simetrik eritema sentrifigum, dissemine DLE, süperfisyel dissemine LE, otoimmün annüler eritem, psoriaziform LE, pitriaziform LE, makülopapüler fotosensitif LE ve lupus eritematozus giratum repens gibi değişik şekillerde isimlendirilmekteydi. Daha sonraları ayrı bir antite olarakkabul edilmiş ve SKLE terimi kullanılmaya başlanmıştır.
Karakteristik özellikleri içerisinde fotosensitivite, dissemine hızlı yayılım gösteren ve sikatris bırakmayan kutane lezyonlar ve sınırlı sistemik organ tutulumu yer alır. Kadın cinsiyeti baskın olmasına rağmen tam oran bilinmemektedir. Başlangıç yaşı 30 ile 40 arasındadır. Klinik olarak güneşe maruz kalan omuz, boynun V bölgesi, kolların ekstansör yüzlerinde eritemli makül veya papül şeklinde başlayan lezyon, annüler veya psoriaziform/papüloskuamöz plağa dönüşür.
SKLE‘li hastalar fotosensitif olmalarına rağmen yüz orta hat genellikle korunur. Klinik olarak iki varyantta karşımıza çıkar. Psoriaziform/papüloskuamöz varyantta oval veya yuvarlak şekilli plak ve bu plağın çevresinde psoriaziform skuam bulunur. Annüler varyantta ise merkezden iyileşme gösterip çevrede kırmızı bir sınır ve skuam bırakarak genişleyen daha büyük ve düz plak ortaya çıkar. SKLE‘de yüzeyel bir inflamatuvar infiltrat söz konusu olduğu için lezyonlarda endürasyon görülmez. Lezyon genellikle hipo/hiperpigmentasyonla iyileşir ancak sikatris bırakmaz. Atipik klinik görünümlü SKLE olgularıda karşımıza gelmektedir. Bunun en bilinen örneği plak sınırında vezikülobüllöz lezyonların görüldüğü eritema multiforme benzeri klinik tablodur.
Diskoid Lupus Eritematozus
Özellikle yüzü olmak üzere deriyi etkileyen bir hastalıktır. Sebebi tam bilinmeyen cilt, eklem, böbrek, kalp zarı, akciğer zarı gibi bir çok doku ve organ iltihabına bağlı çok sayıda bulgularla giden, değişik seyir gösteren ve çeşitli bağışıklık sistemi anormalliklerle karakterize otoimmun, kronik sistemik bir hastalıktır.
Atrofi (Normal büyüklükteki bir vücudun, organın, dokunun ya da hücrenin sonradan küçülmesidir.), skarlasma ve pigment değişimi, çeşitli büyüklerde kızarıklık, soyulan yamalar ile karakterizedir.
Bu bozukluğun nedenleri arasında genetik ve çevresel etkenler vardır. 100. 000 kişide 40 hasta gibi bir görülme sıklığı vardır. Kısa sürede hastalığı tamamen yok edecek bir tedavisi yoktur. Bugün için hastalık tedavi ile kontrol altına alınabilmektedir. Kısa sürede hastalığı tamamen yok edecek bir tedavisi yoktur. Bugün için hastalık tedavi ile kontrol altına alınabilmektedir.
Dermatomiyozit
Erişkin yaşta, çocukluk yaşa göre daha sık görülen, kronik (süreğen) otoimmün (bağışıklık sistemi ile ilgli) bir hastalıktır. Otoimmün hastalıklarda; hastaların bağışıklık sistemi (immün sistemi) kendi vücut hücrelerine ve dokularına saldırır.
Dermatomiyozitte ise vücudun kendi kendine başlattığı bu saldırıda; başlıca kaslar ve cilt etkilenir. Özellikle el kol bacak kaslarının tutulması ile saçları taramak, çömelmek, ayağa kalkmak giderek zorlaşmaya başlar. Dermatomiyozitte deri tutulumları da çok karakteristiktir; özellikle üst göz kapaklarında açık morumsu renk ve şişlikler, el sırtı parmak eklemlerinin üzerinde kırmızı kabartılar gözlenir.
Dermatomiyozitte gözlenebilen bazı diğer belirtiler: Güneşe karşı duyarlılık, yumuşak doku kireçlenmeleri, kırıklık, halsizlik, ateş, yutma güçlüğü, nefes darlığı olarak sıralanabilir.
Mikrobiyal bir faktör (virüs, bakteri yada parazit), aşırı fiziksel egzersiz, güneş ışınları veya bazı ilaçlar dermatomiyoziti tetikleyebilmektedir.
Tedavisinde, kortizon ve bağışıklık sistemini baskılayıcı (immünsüpressör) ilaçların kullanımı söz konusudur.
Heliotropik Raş
Heliotropik raş; bilateral, özellikle üst göz kapağında açık eflatun veya morumsu renkli döküntüdür. Sıklıkla periorbital ödemle birliktedir. Periungual değişiklikler, kapiller mikroskopta kapiller lupta ektazi ve dallanma bozukluğu şeklinde görünüm verir.
Gottron Papülleri
Gottron papülleri; el parmak eklemleri ekstensör çıkıntıları, dirsek veya dizler gibi basınca maruz kalan kemik çıkıntılar üzerinde gelişen, morumsu veya eritematöz papül veya plaklardır. Zamanla atrofik veya kabuklu görünüm alırlar. Gottron işareti; dirseklerin ekstansör yüzeyleri, parmak araları, kıvrım yerleri, kalça ve dizde yerleşen, eritemli döküntüdür.
Skleroderma
Skleroderma, deri ve iç organların yaygın fibrozu ile giden kronik otoimmün inflamatuar bir hastalıktır. Skleroderma vasküler hasar, immün aktivasyon, inflamasyon ve fibroz ile karakterizedir. Ancak, günümüzde skleroderma patogenezine ilişkin tartışmalar sürmektedir. Ek olarak, romatizmal patolojiler arasında tedavisinde en başarısız olunan bir hastalıktır. Sklerodermada renal kriz, interstisyel akciğer fibrozu ve pulmoner arteryel hipertansiyon gibi organ tutulumlarının tedavisinde önemli gelişmeler olmasına karşın, deri tutulumlarının tedavisi halen sorun olmaya devam etmektedir.
Skleroderma (sistemik skleroz; SSc), deri ve iç organların yaygın fibrozu ile karakterize, kronik inflamatuar bir hastalıktır. Hastalığın patogenezi net olarak bilinmemekte, ancak vaskülopati ve immün aktivasyon patogenezde önemli roller almaktadır. Ek olarak, skleroderma nadir görülen ve klinik olarak heterojen bir hastalıktır.
Epidemiyoloji
Skleroderma insidans ve prevalansı, etnik ve bölgesel faktörlerle ilişkili olarak, önemli farklılıklar gösterebilmektedir. Hastalık en sık 30-50 yaşlarında görülmektedir ve kadın/erkek oranı 8/1’dir. Amerika Birleşik Devletleri’nde erişkin populasyonda skleroderma insidans ve prevalansı sırasıyla milyonda 19.3 ve 242 olarak bildirilmiştir.
Morfea
Lokalize morfea: Morfea Yunanca’da şekil ya da yapı anlamına gelen “morfi” kelimesinden türemiştir. Lokalize morfeada vücutta bir veya birkaç skleroderma lezyonu vardır. Çoğunlukla gövdede, sırtta, yüz, kol ve bacaklarda oval, kırmızımsı lekeler vardır. Vücudun belli bölgelerine yerleşen bu lekelerin büyüklüğü (çapı) 1,5 cm ile 30 cm arasında değişebilir. Tutulan bölgede ter bezleri yok olur ve kıl büyümesi etkilenir.
Jeneralize morfea: Jeneralize morfea hastalığın lokalize morfeadan daha şiddetli, fakat daha nadir olan bir biçimidir. Kalın ve gergin cilt gövdede, kollarda ve bacaklarda koyu renkli geniş lekeler oluşturur ve bunlar o kadar büyüktür ki, birbirleriyle birleşebilirler. Bu yaygın lekeler lokalize morfea lekelerinin büyümüş halleri gibidir, ancak çoğunlukla fildişi rengindedir ve bazen etrafında mor renkli bir çizgi bulunur. Bu hastalarda hayati tehlike oluşturan iç organ tutulumu yoktur, fakat hastalık ağır skarlara ve fiziksel fonksiyon kaybına neden olabilir. Jeneralize morfea, radyoterapi (ışın tedavisi) uygulanan cilt bölgelerinde görülebilir.Hem lokalize, hem de jeneralize morfea çoğunlukla tipik olarak 3-5 yıl içinde kendiliğinden iyileşir, fakat sıklıkla geriye koyu veya soluk renkli lekeler bırakır ve nadir olgularda kas hasarı oluşur.
Lineer skleroderma: Bilateral (iki taraflı) skleroderma adı da verilen lineer skleroderma, kollar, bacaklar, göğüs kafesi, mide, sırt, kaba etler veya yüzde oldukça belirgin bant veya bantlar şeklinde görülür. Çoğunlukla bir çocuk hastalığı olarak görülür ve 10 yaşından küçük çocuklarda görülür. Kolda ya da bacakta olduğu zaman, kolların ya da bacakların birbirinden farklı gelişmesine yol açabilir. Cildin altına inerek kaslara ve kemiklere zarar vermesi de mümkündür, buna bağlı olarak kas ve kemik yapısını bozar, tutulan eklemlerin hareket yeteneğini kısıtlar ve normal büyümeyi etkiler.
Yüzde olduğu zaman, görünümünden ötürü Fransızca “kılıç darbesi” anlamına gelen “en coup de sabre” adıyla nitelenir. Lineer skleroderma şekil bozukluğu yaratabilir, fakat hayati tehlike oluşturmaz ve nadiren sistemik biçime ilerler.
Parry Romberg Sendromu
Parry Romberg Sendromu, ilerleyici, tek taraflı yüz atrofisi ile kendini gösteren nadir görülen bir hastalıktır.Tıpta Romberg Sendromu olarak ta bilinmektedir.
Genellikle başlangıcı 5-15 yaş aralığındadır. Kadınlarda erkeklere oranla daha sık görülmektedir.
Romberg Sendromu Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?
Bu hastalığın belirtilerinin ve bulgularını şu şekilde sıralayabiliriz:
- Yüz ağrısı
- Migren
- Hemianopia
- Kognitif bozukluklar
- Hemipareziler
- Mide bulantıları
- Kusma
- Enoftalmus
- Tükrük bezi ve dilin tek taraflı atrofisi
- Hemifasiyal atrofi
- Kişinin saç renginde değişme ve anormallikler
- Saç pigmentasyonunda bir artış
- Gaunt yüz görünümü
- Kırışık ve ince cilt
- Sinir sisteminin işletişinde aksaklıklar görülmektedir.
Parry Romberg Sendromu Nedenleri Nelerdir?
Bazı araştırmalara göre bu hastalığın otoimmün mekanizmalarda bozukluk sonrasında ortaya çıktığı düşünülmektedir. Otozomal dominant olarak kalıtılmaktadır.
Romberg Hastalığı Tanısı Nasıl Konulmaktadır?
Hastanın geçmişi sorgulanmalı,detaylıca muayene edilmelidir. Tanı ve tarama için en önemli tanı araçlarımız manyetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografidir.
Otoantikor bakılması gibi spesifik testlerde tanıya yardımcıdır.
Parry Romberg Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?
Hastalığın tedavisi temel olarak farmakolojik ve cerrahi tedavi olmak üzere 2 şekilde yapılır. Farmakolojik tedavide genelde doktorlar kortikosteroidler, azatioprin, metotreksat ve siklosfosfamid gibi immün süpresif ilaçları reçete ederler. Cerrahi anlamda tedavide ise bu hastalara mikro cerrahi tekniklerle yüz düzeltme ameliyatları uygulanır. Cerrahi girişimin ne zaman uygulanacağına doktorunuz karar verecektir.
Romberg Sendromu Komplikasyonları Nelerdir?
Bu sendromun komplikasyonlarını şu şekilde sıralarız:
- Keratit
- Iritis
- Optik sinir atrofisi
- Yüz felci
- Trigeminal nöralji
- Epilepsi gibi nörolojik komplikasyonlar
- Bazı psikiyatrik komplikasyonlar
görülebilmektedir.
Pasini ve Pierini’nin İdiyopatik Atrofoderması
Pasini ve Pierini’nin idiyopatik atrofoderması (PPİA) nadir görülen, etyolojisi tam olarak bilinmeyen bir dermal atrofi hastalığıdır. Asemptomatik, gri-kahverengi, violase renk değişikliği gözlenen tek veya çok sayıda yuvarlak veya oval, tipik keskin dik kenarlı atrofik plaklarla karakterizedir. Bazı yazarlar tarafından erken başlangıçlı, uzun seyirli, leylak rengi kenar özelliği olmayan ayrı bir hastalık olarak değerlendirilirken, bazı yazarlar tarafından morfeanın bir alt tipi olarak düşünülür.
Eozinofilik Fasiit: Shulman Sendromu
Eozinofilik fasiit (EF) skleroderma benzeri hastalıklar grubunda yer alan ve primer olarak fasyayı etkileyen, inflamasyon ve kalınlaşmayla karakterize bir hastalıktır. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte bazı yazarlar tarafından lokalize sklerodermanın bir formu olarak, bazı yazarlar tarafından da ayrı bir hastalık olarak kabul edilmektedir. Erkeklerde daha fazla görülen hastalık çoğunlukla aşırı fiziksel aktivite sonucunda başlamaktadır.
Aşırı egzersiz sonrası kol ve bacaklarında ciltte simetrik olarak sertlik ve ağrının başlaması ve sertliğin giderek artması yakınmaları ile başvuran 13 yaşındaki erkek hastada eozinofilik fasiit tanısı konuldu. Olgu nadir görülen bir antite olması nedeniyle sunuldu.
Sjögren sendromu nedir?
Sjögren sendromu; salgı yapan bezlerin özellikle gözyaşı ile tükürük bezlerini tuttuğu, “otoimmun” hastalıklar denilen gruba ait bir hastalık. Hastaların yüzde 80-90’ını kadınlar oluşturur ve genellikle 40’lı yaşlarda ortaya çıkar. Sıklıkla göz veya ağız kuruluğu gibi masum gibi görünen, ancak yaşam kalitesini oldukça düşüren yakınmalarla başlar. Sjögren sendromunun en önemli özelliği ise hangi belirti ön planda olursa olsun, tıpkı diğer "otoimmün" hastalıklar gibi vücudun bütününü ilgilendiren cilt, sinir sistemi, akciğerler veya damarlar gibi başka organ veya sistemleri tutabilme potansiyeli olmasıdır. Sjögren sendromunun pek bilinmediği için tanısı genellikle geç konulur. Buna bağlı olarak hastalar uzun süre hayat kalitesini düşüren yakınmalarla yaşamak zorunda kalır. Bunun sonucunda da ilk başlarda çoğunlukla ağız veya göz kuruluğu ile başlayan Sendrom zamanla, akciğer, böbrek ve karaciğer gibi organları da tutup, tüm vücudu ilgilendiren bir hastalığa dönüşebilir.
Belirtileri nelerdir?
Sjögren sendromunun en önemli belirtisi gözlerde ve ağızdaki kuruluktur. Ağızdaki tükürük salgısı yeterli olmayınca diş çürükleri ve diş eti sorunları ile mantar plaklarının oluşumuna neden olur. Hastalık vajinal kuruluğa neden olur. Bunun sonucunda ağrılı ilişki, mantar ve idrar yolu enfeksiyonu gibi rahatsızlıklar ortaya çıkar. Oluşan cilt kuruluğu da enfeksiyon yerleşimini kolaylaştırır. Burun ve solunum yolunun kuruluğu, enfeksiyonların akciğerlere daha hızlı inmesine neden olur. Dolayısıyla bu hastalarda akciğer enfeksiyonları daha sık görülür. Göz kuruluğuna bağlı olarak ise enfeksiyon oluşumundan körlüğe kadar gidebilen sonuçlar oluşabilir. Halsizlik ve eklem ağrıları olabilir. Soğuk hassasiyeti ve soğukta uzuvlarda beyazlama gibi renk değişiklikleri ortaya çıkabilir. Bazen hastalarda "lenfoma" adı verilen bir çeşit lenf bezi kanseri gelişebilir.
Risk faktörleri
Sjögren sendromu toplumda her 100 kişiden birinde görülür ve geriatrik yaş grubu denilen 65 yaş üzerinde sıklığı yüzde beşe kadar çıkar. Çoğunlukla 40 yaşından sonra ortaya çıkan hastalık, kadınlarda erkeklere göre 9-10 kat daha fazla görülür. 40’lı yaşlardan itibaren diyabetten depresyona, hipertansiyondan kolesterole çeşitli hastalıklar nedeniyle ilaç kullanımı arttığı için, hastalığın belirtileri ilaçların yan etkileri ile karıştırılabilir. Geriatrik yaş grubunda gelişen kurumalar ya da eklemlerdeki ağrılar, yaşlanmanın sonucu olarak yorumlanabilir. Tüm bu nedenler tanıda gecikmelere yol açar.
Nasıl tedavi edilir?
Sjögren sendromunda uzun soluklu bir tedavi planlamak gerekir. Hidroksiklorakin içeren ve aslen sıtma tedavisinde kullanılan ilacın, otoimmün mekanizmayı ve kendi vücut hücreleri yok etmeye çalışması tedavide etkilidir. Bu ilaç kas ve eklem ağrılarına iyi gelir. Ağız kuruluğunu gidermek için ise tükürük salgısını artıran ilaçlar, hassas dişlere uygun diş macunu kullanımı, gargara, pastil ve sakız çiğneme önerilir. Göz kuruluğu ise suni gözyaşı damlası ya da jellerle giderilebilir. Kornea hasarı bulunuyorsa göz doktoru tarafından daha ileri işlemler yapılabilir.
Günlük yaşam önerileri
- Yatak odanızda, özellikle kış aylarında ev tipi nemlendiriciler kullanın.
- Tuzlu su spreyleri ile burnunuzu sık sık nemlendirin.
- Bol sıvı tüketin.
- Ağız kuruluğu için pastil ya da sakız kullanın.
- Her yıl düzenli olarak grip aşısı yaptırın.
- Cilt bakımınıza özen gösterin, özellikle banyodan sonra tüm vücudunuza yoğun bir nemlendirici uygulayın.
- Vajinal kuruluk sorunu için mutlaka jinekoloğunuzu ziyaret edin.
- Çene altı ve kulak ön yüzünde başta olmak üzere vücudunuzda herhangi bir şişlik oluştuğunda hemen doktora başvurun.
- Hidroksiklorakin içeren ilaç kullanıyorsanız, güneşli günlerde cilt lekelenmelerine karşı yüksek faktörlü koruyucu kremler kullanın.
- Her altı ayda bir hidroksiklorakin kullanırken görme alanı ve kuruluk açısından göz doktorunuza kontrollere gidin.
Still Hastalığı
Erişkin Still Hastalığı, karakteristik olarak ateş, cilt döküntüsü ve eklem ağrıları ile seyreden nadir bir iltihaplı romatizma türüdür. 1/100 000’de sıklığında görülür. Hastalık 16 yaşından önce çocukluk döneminde geliştiğinde juvenil (çocukluk) Still hastalığı; 16 yaşından sonra gelişirse adult (yetişkin) Still hastalığı adını alır. Kadın/erkek oranı benzerdir.
Hastalığın Belirtileri:
Uzamış ateş; 38.9 C ve üzerinde 1 hafta ve daha fazla süreyle, sıklıkla 3 hafta ve daha uzun (uzamış ateş); genellikle gün içinde bir kez yükselir ve sonra normale döner; nadiren iki kez yükselebilir.
Cilt döküntüsü; pembe-somon renkli, yine sıklıkla ateşle birlikte oluşup, ateşin düşmesi ile kaybolan kızarıklıklardır. Deriden kabarık olabilir; genellikle kaşıntısız, kızamık benzeri döküntülerdir. Gövde, kol veya bacaklar üzerinde gelişen genellikle basmakla solan döküntülerdir.
Boğaz ağrısı; bazen hastalığın ilk belirtisi olabilir, beraberinde boyunda büyümüş ve ağrılı lenf bezleri eşlik edebilir.
Eklem ağrısı veya eklem şişliği; özellikle dizler, el ve ayak bilekleri, omuzlar, dirseklerde olur. Genellikle eklemlerde 1 saatten fazla süren eklem katılığı vardır.
Ateşle birlikte yaygın kas ağrıları yine hastalığa ait belirtilerdendir.
Diğer: Karın ağrısı ve şişkinlik, lenf bezlerinde büyüme, kilo kaybı, nefes alıp verirken ağrı (akciğer zarında sıvı toplanmasına bağlı) veya devamlılık gösteren göğüs ağrısı (kalp zarında sıvı toplanmasına bağlı) da görülebilir.
Laboratuvar testlerinde; bu hastalığın tanısı koyduracak çok özel bir test yok.
Tam kan sayımında; lökosit sayısı özellikle nötröfil artışı, trombosit sayısında artış izlenir. CRP artar ancak ESR (eritrosit sedimantasyon hızı) daha fazla artar. Ferritin; depo demirini gösterse de bir akut faz yanıtı olarak bu hastalıkta daha fazla artar. Fibrinojen artar, karaciğer fonksiyon testlerinden AST, ALT yükselebilir. ANA ve RF testleri negatiftir. Serum protein elektroforezinde genellikle akut iltihap bulguları ve gama bandında poliklonal artış vardır.
Erişkin Still Hastalığının belirtileri ve ilk aşamada yapılan kan testleri aslında hastalığın tanısını koydurmada yardımcı değildir. Çünkü benzer bulgular birçok enfeksiyon hastalıkları, lenfoma veya vaskülit gibi romatizmal bazı hastalıklarda görülebilir. Bu nedenle hastanın öncelikle bu hastalıklar açısından iyi ayırıcı tanısının yapılması gerekir. Romatoloji uzmanı tarafından muayenesi; gerekirse enfeksiyon hastalıkları ve hematoloji-onkoloji uzmanı ile konsültasyonu; olası enfeksiyon odakları veya lenfomanın ekarte edilmesi için gereklidir. Karın ultrasonografisi, akciğer ve karını içine alan kontrastlı tomografiler gerekir. Bazen şüphe üzerine büyümüş bir lenf bezinin patolojik incelemesi veya gerekirse mide-bağırsak sisteminin endoskopik tetkiki yapılabilir.
Hastalığın tedavisinde; aspirin ve kortizon olmayan anti-inflamatuar ilaçlar erken evrede kısmen etkili olsa da genellikle yetersiz kalır. Tedavide sıklıkla erken evrede hastanın kliniğine göre genellikle hastalığı kontrol eden romatizma ilaçlarının etkisi çıkana kadar prednizolon başlanır ve 3-4 aylık süreçte doz azaltılarak kesilir. Hastalığı kontrol eden romatizmal ilaçlar içinde en sık kullanılan ve en etkili ilaçlardan biri; haftada bir gün kullanılan düşük doz metotreksat tedavisidir. Yetersiz gelirse azathioprin denenebilir. Ancak dirençli olgularda, biyolojik romatizmal ilaçlardan; anakinra, tocilizumab, anti-TNF tedaviler tercih edilebilir.
Hastalığın seyri; genellikle en az 2 yıllık idame ile tam kontrol altına alınıp hiç nüksü olmayan hastalarda ilaç dozu kontrollü olarak azaltılarak kesilebilir. Ancak bazı hastalarda 5-10 hatta daha uzun yıllar sürebilir. Hastalık tedavi kesildikten yıllar sonra bir kez daha nüksedebilir. Erişkin Still hastalığı ölümcül bir hastalık değildir, veya bu hastalığa bağlı ölüm çok nadirdir. Ancak hastalığın seyri sırasında en korkulan şey genellikle ani ilaç değişikliğinde veya tedavisiz olgularda gelişebilen ‘hemofagositik sendrom’dur. Bunun anlamı yoğun sitokinlerin (iltihap sırasında üretilen maddeler) salınımı ile kemik iliğinde, kan hücrelerinin (lökosit, eritrosit, trombosit) öncü hücrelerinin, buradaki fagosit adı verilen bazı hücrelerce yok edilmesidir. Yatırılarak acil yoğun ilaç tedavilerini gerektiren bir durumdur ancak erken dönemde müdahale ile oldukça başarılı bir şeklide tedavi edilebilir.
Hastalara Öneriler: İlaçlarınızı çok düzenli olarak kullanın. Çünkü bu hastalığın seyri düzensiz ilaç kullanımından çok etkilenir ve sadece hastalığın yeniden alevlenmesi değil; nadir de olsa istenmeyen hemafagositik sendrom adı verilen daha sıkıntılı bir tabloyu tetikleyebilir. Egzersiz ile kaslarınızı güçlendirin. Doktorunuzdan size yaşınıza ve diğer klinik özelliklerinize göre yapabileceğiniz egzersizler hakkında bilgi alın. Özellikle steroid (kortizon) kullandığınız dönemde, osteoporozu önlemek için düzenli kalsiyum ve D vitamini alın. Kas gücünüzü artırmak için haftada 3 balık tüketmiyorsanız omega-3 desteği de alabilirsiniz (günlük ihtiyacınız 500mg/gün).
Behçet Hastalığı
Behçet hastalığı (BH) ilk olarak 1937 yılında, Türk dermatoloğu Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tekrarlayan oral ve genital aftöz ülserler ve hipopiyonlu üveit ile üçlü semptom gösteren bir hastalık olarak tarif edilmiştir. Behçet hastalığında cilt, eklem, akciğer, damarlar, merkezi sinir sistemi ve gastrointestinal sistem gibi çok sayıda organ ve sistem tutulabilir ve çeşitli klinik bulgular ortaya çıkabilir. Behçet hastalığı alevlenmeler ve remisyon ile seyreder ve aktivitesi zaman içinde azalır. Prognozu yaşa ve cinse göre değişir. Bu nedenle her hasta ayrı ayrı değerlendirilmelidir.
Epidemiyoloji
Hastalığın dünyada coğrafi dağılımı belirgin farklılıklar gösterir. Prevalansı Amerika’da ve Avrupa ülkelerinde oldukça düşük değerlerde iken Akdeniz ve Doğu Asya arasında tarihi ipek yolu (Silk Road ) boyunca yer alan ülkelerde daha sıktır. Türkiye’de görülme sıklığı ise yapılan iki ayrı alan taramasında Silivri/Fenerköy’de ve Fatsa /Çamaş’da sırasıyla 8/10.000 ve 37/10.000 olarak bulunmuştur. Hastalığın bazı semptomlarında coğrafi değişkenlikler gözlenmiştir. Örneğin inflamatuar ülseratif barsak hastalığı Japon hastalarda sık iken, ülkemizde %1’den az görülür. Derinin spesifik olmayan hiperreaktivite cevabını yansıtan “paterji” reaksiyonunun pozitifliği Türkiye’de, Akdeniz bölge ülkelerinde yaklaşık %60 iken, Batı Avrupa ülkelerinde az sıklıkta saptanmıştır. Diğer bir bulgu da hastalık ile HLA-B51 antijen ilişkisi, Orta ve Uzak Doğudaki hastalarda anlamlı iken Batı Avrupa’da zayıf ilişki gözlenmiştir. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 20’li ve 30’lu yaşlardır, ileri yaşlarda başlaması nadirdir. Hastalığın erkeklerde daha sık olduğu bilgileri yanında, her iki cinsiyette benzer sıklıkta olduğu bildirilmektedir, ancak genç erkeklerde hastalık daha şiddetli seyretmektedir. Puberte öncesi ve 40 yaş sonrası başlangıç seyrektir.
Orşit
Testislerin daha çok viral daha az da bakteriyel infeksiyonudur. Mikroorganizmalar testislere kan yoluyla ulaşır.
Orşit, testislerin iltihaplanmasıdır. Orşitin en çok görülen sebebi muhtemelen kabakulaktır. Ancak, prostat veya epididim enfeksiyonlarına da bağlı olabilir. Orşit pek sık görülmeyen birçok hastalığın yan etkileri arasında olabilir.
Belirtiler
- Skrotumda ağrı;
- Genellikle skrotumun sadece tek tarafında şişlik;
- Skrotumda bir ağırlık hissi.
Viral orşitlerde en sık karşılaşılan etken kabakulaktır. Daha az oranda Koksaki B virusu da orşite neden olabilir. Bakteriyel orşit oldukça seyrek gösterilen bir tablo olup genellikle epididimitle birliktedir ve etyolojileri aynıdır. Seyrek olarak B.mellitensis, M.tuberculosis T.pallidum, riketsiyalar, parazitler ve mantarlar da orşite neden olabilir.
Kabakulak orşitinde testislerdeki ağrı ve şişlik parotit başlangıcından 4-6 gün sonra başlar,vakaların %70’i tek taraflıdır. Klinik tablo bazen sadece ağrı ve şişlikle sınırlı iken bazı vakalarda da ateş bulantı, kusma tabloya eşlik edebilir. Hafif vakalar bir ağır vakalar 3-4 haftada iyileşir.
Bakteriyel orşitte başlıca bulgular ateş, bulantı, kusma testislerde ağrı ve şişliktir. Ağrı genellikle inguinal bölgeye yayılır, fizik muayenede akut hidrosel, skrotum ağrılı ödemli ve üzeri eritemlidir.
Tanı: Kabakulak orşitinde klinik ve serolojik yöntemler tanıda yol göstericidir. Bakteriyel orşitte kültür için cerahat örneği alınmalı ve kan kültürü yapılmalıdır.
Teşhis
Doktor skrotumdaki şişliği dikkatle inceleyecektir, çünkü orşitin semptomları, epididimit ve testisleri etkileyen başka şartlarda ortaya çıkan belirtilenle karıştırabilir. Doktor idrar testi ve başka testler de yaparak orşite bağlı olabilecek diğer enfeksiyonları araştırır.
Orşit testislerin birine veya her ikisine zarar vererek kısırlığa ve organların küçülmesine neden olabilir.
Tedavi
Kabakulak orşitinde nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, yatak istirahati ve skrotal elevasyon önemlidir. Bakteriyel orşitte kinolonlar, sefalosporinler veya ampisilin-sulbaktam tedavi için önerilebilir.
İlaç Tedavisi
Bakteri enfeksiyonları ile birlikte ortaya çıkan orşit, genellikle antibiyotiklerle tedavi edilir. Ancak kabakulak gibi viral (virüslerin neden olduğu) enfeksiyonlarla birlikte olduğu zaman, istirahat etmek ve ağrı kesici ilaçlar almak gibi geleneksel yollar izlenir.