Vaskülit (Lökositoklastik) Nedir, Belirtileri ve Tedavisi
Günlük pratikte en sık karşılaşılan vaskülit türüdür. Genel olarak cilt damarlarının tutulumu ile giden bir küçük damar vaskülitidir.
Yaş: Her yaş grubunda görülebilir.
Cinsiyet: Cinsiyet farklılığı yoktur.
Risk Faktörleri:
Hastaların %70’inde lökositoklastik vaskülit; ilaç kullanımı ile, bakteri veya virüs enfeksiyonları ile ilişkili olarak ya da kanser, bağ dokusu hastalıkları veya diğer sistemik vaskülitlerin kliniğinin bir parçası olarak ortaya çıkabilir.
Belirti ve Bulgular:
Özellikle uyluk ve bacaklarda ürtiker benzeri lezyonlar, nodül (şişlik) ve purpurikkanamalar şeklinde görülebilir. Hastaların yaklaşık yarısında; akciğer, böbrek, mide bağırsak sistemi gibi diğer organ tutulumları görülebilir.
Tanı
Lökositoklastik vaskülit tanısı biyopsi incelemesi ile konur. Cilt biyopsi örneklerinden tanı konduktan sonra altta yatan nedenler araştırılmalıdır. Altta yatan herhangi bir neden saptanmayabilir.
Tedavi: Tedavi kararı hastaya göre bireyselleştirilmelidir. Soğuktan korunma ve uzun süre ayakta kalmaktan kaçınma gibi basit öneriler yapılabilir. Neden bir başka hastalık veya ilaç kullanımı ise hastalığın tedavisi veya ilacın kesilmesi tedavide ilk basamağı oluşturur. Sadece cilt tutulumu ile sınırlı hastalıkta nadiren ilerleme görülür. Tedavide sıklıkla steroidler kullanılır. Steroid olmayan antiromatizmal ağrı kesiciler ve alerji ilaçları da kullanılabilir.
Seyir: Altta yatan hastalığa ve varsa iç organ tutulumuna bağlıdır. Seyir genel olarak iyidir.
Henoch-Schönlein Purpurası
Henoch-Schönlein purpurası (HSP), ilk kez 1801 yılında William Heberden tarafından tanımlanmıştır. Daha sonra 1837 yılında Johann Schönlein tarafından artralji ve purpura birlikteliği ve öğrencisi Henoch tarafından da gastrointestinal ve böbrek tutulumları tanımlanmıştır. Bugün terk edilmiş olmakla birlikte, anaflaktoid purpura veya allerjik purpura olarak da bilinir. Henoch-Schönlein purpurası çocukluk çağında en sık görülen ve küçük damarları tutan bir vaskülittir. Genellikle üst solunum yolu enfeksiyonlarını takiben ortaya çıkan benign karekterli bir hastalıktır. Hastalık sıklıkla kendini sınırlar ve ciddi organ hasarına neden olmaz.
Epidemiyoloji
Henoch-Schönlein purpurası, çocuklarda erişkinlere göre daha sık görülür. Çocukluk çağında hastalığın yıllık insidansı İngiltere’de 20.4/ 1.000.000’dur. Ailevi Akdeniz ateşi tanısı alan çocuklarda ise HSP prevalansı 130/1000’dur. Henoch-Schönlein purpurası mevsimsel bir hastalıktır; sıklıkla ilkbahar ve kış aylarında görülür. Çocuklarda olguların %50’sinde hastalık gelişmeden önce üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardır. Hastalık, kız ve erkek çocuklarda eşit oranda görülür ve ortalama başlangıç yaşı dörttür.
Ürtikeryal Vaskülit
Kronik ürtikerin ayırıcı tanısında yer almaktadır. Hastalarda 24 saatten uzun süren lezyonlar bulunmaktadır ve sıklıkla bu lezyonlar morluk ya da pigmente bir alan bırakarak kaybolmaktadır. Tanıyı doğrulamak için tercihen yeni oluşmuş bir lezyondan alınan cilt biyopsisi gereklidir. Tanı doğrulandıktan sonra hepatit B ve C, sistemik lupus eritematozis, paraproteinemi ve inflamatuar barsak hastalıkları gibi altta yatan bir nedeni dışlamak için tetkiklerin yapılması gerekmektedir. Ürtikeryal vaskülit genellikle antihistaminiklere yanıtsızdır ve durumun kontrol altına alınması için sıklıkla kortikosteroidlere ihtiyaç duyulur. Steroidlere uzun süreli maruziyeti azaltmak için sıklıkla ikinci bir immün-düzenleyici ilaca gereksinim doğar.
Livedoid Vaskülit
Yaz ülserasyonlu livedo retikülaris, olarak tanımlansa da aslında livedo racemosa formudur. Atrofi Blanche hastalığın diğer isimleridir. Damarlardaki tıkanma veya hasara bağlı olarak bacaklarda mor ağsı görüntü mevcuttur. Yaz aylarında ayak ve ayak bileklerinin tutulması ile birlikte çok ağrılı yaraların ortaya çıktığı bir tablodur. Lezyonlar yerinde beyaz, atrophie blanche (beyaz atrofi) olarak adlandırılan izler bırakarak iyileşir. Hastalık sıklıkla sistemik lupus eritematozusa (LAC, lupus antikoagulan antikorları) ve antifosfolipid sendromuna (ACA antikardiolipin antikorları) eşlik eder. Tedavide antikoagulanlar, trombosit inhibitörleri, pentoksifilin veya immunsupresifler denenebilir ancak ne yazık ki çok etkili bir tedavi yoktur.
Eritema Elevatum Diutinum
Klasik olarak ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde, özellikle el veya dirseklerde, ağrılı, eritematöz, sarımsı-kahverengi nodül ve plaklarla seyreder. İnternal organ tutulumu yoktur, kronik seyirlidir.
Granuloma Fasiyale
Etiyopatogenezi tam olarak açıklanamayan granuloma fasiyale özellikle yüzde oluşan tek ya da çok sayıda kırmızı, kahverengiden mora değişen, asemptomatik, sert, belirgin folliküler açıklıkları olan fasiyal nodüllerle karakterize bir hastalıktır. Lezyonların ülsere olmaması ve yavaşça büyümesi tipik olup orta yaşın üzerindeki erişkinlerde sık görülür 1-4 . Granuloma fasiyale tedaviye dirençli bir hastalıktır ve çeşitli metodlar denenmiştir. Bunlar arasında cerrahi eksizyon, dermabrazyon, lazer, intralezyonal kortikosteroid, elektrokoter ve kriyoterapi sayılabilir .
Kriyoterapinin diğer tedavi yöntemlerine göre bazı avantajları vardır. Bunlar uygulamadan önce genellikle lokal anestezinin gerekmemesi, uygulama tekniğinin kolay ve hızlı olması, oluşabilecek yaraların hızla iyileşmesi ve komplikasyonların hastalar tarafından tolere edilebilecek türden olmasıdır .
Sweet Sendromu
Sweet sendromu, ilk olarak 1964 yılında tanımlanmış ve akut febril nötrofilik dermatoz olarak da isimlendirilmiştir. Ateş, akut başlangıçlı ağrılı kırmızı papül, nodül ve plaklar, periferal nötrofilik lökositoz ve histolojik olarak vaskülit bulguları olmaksızın üst dermiste yoğun nötrofilik infiltrasyon ile karakterize hastalıktır. Ateş, halsizlik gibi sistemik belirtilere de neden olabilir. Sweet sendromunun malignite ile birlikteliği ilk olarak Shapiro ve arkadaşları tarafından testis kanserli bir olgu sunumu ile tanımlanmıştır . Sonrasında Sweet sendromunun birçok farklı neoplazinin işareti olabileceği gösterilmiştir.
Hastalığın etyolojisi ileilişkilendirilen 3 ana formu bulunmaktadır. Bunlar; klasik ya da idyopatik Sweet sendromu, malignite ile birliktelik gösteren Sweet sendromu ve ilaca bağlı Sweet sendromudur. Bunların dışında elin nötrofilik dermatozu olarak bilinen lokalize Sweet sendromu da tanımlanmıştır. Klasik ya da idyopatik Sweet sendromu, sıklıkla kadınlarda ve 30-60 yaşlar arasında görülür. En sık üst ekstremite, baş-boyun bölgesi ve daha az olarak da gövdede görülen lezyonlar olguların 1/3’ünde tekrarlama eğilimi gösterirler.
Piyoderma Gangrenozum
Piyoderma gangrenozum (PG) nadir görülen, kronik seyirli, isminden farklı olarak infeksiyöz olmayan, inflamatuvar nötrofilik dermatozdur. PG tipik olarak ağrılı bir nodül veya püstül ile başlayıp, hızlı ilerleyen, sınırları belirlenemeyen, kenarları deriden kabarık, menekşe moru renginde, dokunmakla hassas, mukopürülan veya hemorajik eksudalı, geniş deri ülserleri ile karakterize olur. Nedeni tam olarak bilinmemekle beraber, anormal nötrofil kemotaksisinin patogenezden primer sorumlu olduğu düşünülmektedir.
PG özellikle 20-50 yaşlar arasında olmak üzere genç ve orta yaşlı erişkinlerde ve erkeklere göre kadınlarda daha sık görülür. Genel insidansı yılda 3-10 milyonda birdir. En sık gövde ve ekstremitelerde yerleşmektedir. Atipik bölgeler olarak baş ve boyun, genital bölge nadiren tanımlanmıştır. Powell ve arkadaşları 74 PG’yi klinik olarak ülseratif, büllöz, püstüler ve vejetatif tip olmak üzere 4 ana grupta sınıflandırmışlardır. Her bir grupta klinik ve histolojik görünüm, progresyon hızı, ilişkili olduğu hastalıklar ve tedavi seçenekleri farklılıklar göstermektedir. En sık rastlanan ülseratif form genellikle alt ekstremitelerde ve gövdede, kenarları kabarık ve dekole, mukopürülan ülserler şeklinde görülür. İyileşen lezyonların yerlerinde sikatris kalır.
Subkorneal Püstüler Dermatoz
Subkorneal püstüler dermatoz (SPD) kronik, tekrarlayıcı özelliği olan püstüllerin baskın olduğu bir hastalıktır. İlk olarak 1956 yılında Sneddon ve Wilkinson tarafından tanımlanmıştır. Kadınlarda daha sık olmak üzere orta yaş grubunda görülür. Döküntü başlıca gövde ve ekstremite fleksörlerinde yerleşirken palmoplantar alanda nadiren görülür, yüz ve mukozal lezyona ise neredeyse hiç rastlanmaz. Püstüller kendiliğinden iyileşmeye eğilimli olsa da yenileri çıkmaya devam eder. Hastalığın patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Akantoliz ve spongiyoz olmadan subkorneal nötrofil birikimi ile steril subkorneal püstül oluşumu en belirgin histolojik özelliğidir. Ancak geç lezyonlarda akantoliz de görülebilir. Klasik SPD’de direkt ve indirekt immunfloresan incelemeler negatiftir.
Schamberg Hastalığı
Schamberg hastalığı genellikle adolesan ve genç yetişkin erkeklerde görülen, klinikte portakal rengi veya açık kahverengi makûller ve içinde ve etrafında kırmızı bibere benzer beneklerle (cayenne-pepper spots) karekterize, nadir asemptomatik bir erüpsiyondur. Seyir kroniktir, yıllarca devam edebilir. Etyolojlsi bilinmeyen bu hastalıkta, karakteristik bir laboratuvar bulgusu yoktur. Histopatolojik olarak küçük damarlı nekrotizan vaskülit yapan Schamberg hastalığında topikal ve/veya sistemik steroidler, kullanılmaktadır.
Liken Aureus
Pigmente purpurik dermatozlar birbirine klinik ve dermatolojik olarak benzeyen bir grup hastalıktır. Bunlardan biri olan liken aureus ilk defa 1958 yılında Marten tarafından liken purpurikus olarak tanımlanmıştır. Calnan bu erüpsiyonu liken aureus olarak isimlendirmiştir. Klinik olarak altın-bakır rengine yakın turuncu dairesel makül veya plaklar olup etkili bir tedavisi yoktur.
Liken aureusta klinik olarak altın-bakır rengi, turuncu-mor renkli dairesel makül veya plaklar vardır. Bu lezyonlar çok kaşıntılı olabilecekleri gibi daha çok asemptomatiktirler. Sıklıkla alt ekstremitelerde tek taraflı yerleşirler. Lineer, segmental ve zosteriform varyantlar tanımlanmıştır. Ön kol ve gövdeyi de tutabilirler. Lezyonlarda Koebner pozitifliği bulunabilir. Liken aureus özellikle genç erişkinlerde, 10-30 yaşlar arasında sık görülür.
Livedo Retikülaris
Livedo retikülaris sıklıkla bacaklarda olmak üzere gövdede, kollarda deride mavi kırmızı ağımsı bir görünümle seyreden vaskülopatidir. Livedo retikülariste esas hadise soğuk veya emosyenel bir uyarıdan sonra spazm ile başlar ve doku oksijen basıncı düşer. Uzun süren spazm olgularında mikrovasküler tromboz gelişir.
LİVEDO RETİKÜLARİS FORMLARI
Kutis marmoratus: bebeklerde ve pek çok erişkinde soğuk havalarda açığa çıkan ortaya çıkan fizyolojik geri dönüşümlü bir durumdur.
Konjenital Kutis marmorata telanjektezi: Doğum sonrası görülen lokalize veya yaygın kalıcı ciltte görülen vasküler lezyonlar.
Primer livedo retikülaris: Sebebi bilinmeyen genellikle iyi huylu seyreden erişkinde görülen formudur. Nadiren tedavi gerektirir.
Sekonder livedo retikülaris: Sistemik bir hastalığa bağlı olarak gelişen livedo olup, pek çok nedeni bulunmaktadır.
SEKONDER LİVEDO RETİKÜLARİS
Vaskülopatiye bağlı damarda tıkanıklık gelişen formu:
Antifosfolipit sendromu: vücudda bir yağ türü olan fosfolitlere karşı reaksiyon oluşması. Buna bağlı atar ve toplardamarlarda pıhtı oluşur.
Raynaud Fenomeni
Raynaud fenomeni genelde el ve parmaklarda bazen de kulak ve burunda oluşan kan dolaşımının bozulmasıdır.
Kan dolaşımının kesilmesiyle etkilenen uzuvlar önce beyaz ve ölü görünümündedir, sonra kızarıp yanar. Dikkate değer bir acı, uyuşma ve karıncalanma hissi oluşur. Bu belirtiler etkilenen bölgede atardamarların büzülmesi sonucu kan akışının ara ara durmasından kaynaklanır. Soğuk bir şeye dokunmak, soğuğa maruz kalmak veya en ufak bir sıcaklık değişimi ile ortaya çıkar. Sigara içmek ve anksiyete hissi de tetikleyici olabilmektedir.
Titreşimli aletlerle çalışan kişiler bu rahatsızlığa yatkındır ve çalışmayı bıraksalar bile rahatsızlığın kalıcı olduğu görülmektedir. Bu durum endüstriyel bir rahatsızlık olarak titreşim kaynaklı beyaz parmak hastalığı diye bilinmektedir. Hafif bir rahatsızlık hissinden ülser veya kangren başlangıcına kadar gidebilen bir şiddette seyreden bir durumdur.
Hastalık çok genç yaşta başlar ve 30 yıla kadar yayılan bir süreçte çok yavaş ilerler.
Birincil Raynaud fenomeni kendiliğinden herhangi belli bir nedene dayanmadan ortaya çıkar. Kalıtsal olabilir ve genelde etkisi de hafiftir. Kadınlarda görülme oranı erkeklerinkinden dokuz kat fazladır.
İkincil Raynaud ise daha az rastlanan ve skleroderma, sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu ve romatoid artrit gibi hastalıklarla ilişkili bir rahatsızlıktır. Ciddi bir hastalık olup erken ve doğru teşhis çok önemlidir.
Purpura Fulminans
Fulminans purpura hızlı seyir gösteren, vasküler kollapsa, dissemine intravasküler koagülasyona, ciddi cilt kayıplarına ve hatta ekstremite amputasyonuna neden olan bir hastalıktır. Hastalık genellikle meningokoksemi ve suçiçeği gibi enfeksiyonlara bağlı olarak gelişir ve çoğunlukla da ekstremitelerin amputasyonu ile sonuçlanır.
Kolesterol Kristal Embolisisi Sendromu
Kolesterol kristal embolisisi sendromu (KES) günümüzde damar içi girişimlerin ve trombolitik ajanlar, heparin gibi tedavilerin sık kullanılmasıyla beraber sıklığı artan ve son dönem böbrek yetmezliklerinin %3’ten fazlasının etyolojisinde yer alabilen bir sendromdur. Diyabetik, hipertansif, sigara kullanan erkek hastalarda daha çok görülür. Temel patogenez damar içi girişimlerden sonra yerinden oynayan ve distal arteryel dolaşıma katılan kolesterol kristallerinin endarterlerde yaptığı inflamatuar ve obliteratif prosestir. Sık etkilenen organların da böbrek, cilt, gastrointestinal sistem, ekstremiteler, olduğu düşünülürse klinikte kötüleşen hipertansiyon, ciltte purpura, ekimoz, karın ağrısı,kilo kaybı, böbrek fonksiyon testlerinde bozulma sıklıkla gözlenir.
Antifosfolipid Sendromu Nedir?
Antifosfolipid antikor sendromu, çoğunlukla genç kadınlarda görülen, kanda antifosfolipid antikorlarının bulunmasıyla birlikte, arterler veya venlerde pıhtılaşma ve/veya düşük veya gebelik sorunlarıyla giden bir otoimmün hastalıktır. Antifosfolipid sendromu, tek başına bulunabileceği gibi, en fazla lupus olmak üzere başka hastalıklarla birlikte de olabilir. Bu hastaların kanlarında, kendi bazı doku proteinlerine karşı gelişen antikorlar, inflamasyon (iltihap) bulguları olmaksızın damar içinde pıhtılaşmaya neden olur. Bu hastalarda, düşük veya erken doğum, rahim içinde bebek ölümü gibi gebelik sorunları vardır. Damar içinde oluşan pıhtının yerine göre, doku ve organlarda hasar da değişir. Bacak toplar damarlarında tıkanıklık, koroner (kalbi besleyen) damarların tıkanmasıyla kalp krizi, beyne giden kan damarlarında tıkanıklık ile felçler, akciğeri giden ana pulmoner arter ve dallarında tıkanmayla nefes darlığı ve ölüme kadar gidebilen sonuçlara neden olabilir.
Antifosfolipide bağlı pıhtı oluşumu, kan dolaşımının her yerinde olabilir ve vücudun herhangi bir organını etkileyebilir. Damarlarda kan pıhtılaşması, en sık bacaklarda görülür. Bacak damarlarındaki kan pıhtıları koparak akciğere gider ve pulmoner emboli denilen çok ciddi bir duruma neden olabilir. Pulmoner embolide akciğere kan akışı bloke olur ve kandaki oksijen miktarı azalır.
Bazen, tekrarlayan trombotik olaylar, hızlı ilerleyici bir hal almasıyla, çeşitli organlarda ilerleyici hasara yol açan, akut ve hayatı tehdit eden bir hal alabilir. Bu duruma katastrofik antifosfolipid sendromu denir.
Antifosfolipid sendromu, hamilelik sırasında kadınlarda erken ve geç dönemde düşüklere ve pre-eklampsiye neden olabilir.
Antifosfolipid sendromlu hastaların trombosit sayısı düşüktür. Deri benekli morumsu (livedo retikülaris), el ve ayaklarda Raynoud fenomeni ve deride ülserasyonlar (yaralar) görülebilir.
Antifosfolipid Sendromunun Sebebi Bedir?
Bu otoantikorların neden bazı kişilerde oluşarak hastalığa neden olduğu tam olarak anlaşılamamıştır. Kişinin genetik yapısıyla birlikte, bazı çevresel faktörlerin (enfeksiyonlar gibi), bu otoantikorların üretimine yatkınlık sağlayabileceği düşünülmektedir.
Antifosfolipid antikorları, kanda uzun süre bulunsa da trombotik olay gelişmeyebilir. Antifosfolipidler, kanın pıhtılaşma riskini artırır; ancak uzun süreli hareketsizlik (örneğin, yatağa bağlı olmak), ameliyat veya gebelik gibi, diğer risk faktörleri de pıhtılaşmayı artırır. Tromboz için ek risk faktörleri içinde; hipertansiyon, obezite (aşırı şişmanlık), sigara, ateroskleroz (damar sertliği) ve östrojenlerin kullanımı (doğum kontrol hapları, hormon replasman tedavileri, östrojen reseptörleri üzerinden etkili meme kanseri veya osteoporoz amaçlı kullanılan ilaçlar, gibi) yer alır.
Antifosfolipid Sendromu Kimlerde Gelişir?
Antifosfolipid sendromu, kadınlarda erkeklere göre beş kat daha fazladır. Genellikle 30 ila 40 yaşları arasında teşhis edilir. Lupuslu hastalarının % 40 kadarında antifosfolipid antikoru bulunmasına rağmen, bunların sadece yarısında tromboz ve / veya düşük gelişmektedir.
Diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi antifosfolipid sendromunda da genetik yatkınlık söz konusudur. Ancak, direkt geçiş olmayıp sadece normal popülasyona göre biraz daha yatkın hale gelirler.
Antifosfolipid Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Antifosfolipid sendromu teşhisi tromboz ve / veya tekrarlayan düşükle birlikte, antifosfolipid antikorlarının (antikardiyolipin antikorları, anti-beta 2-glikoprotein 1 antikorları, lupus antikuagülanı, anti-fosfotidil serin antikorları) kan testinde gösterilmesiyle konur. Üç ay sonra testin tekrarında da pozitif olması beklenir. Tromboz veya düşük olmaksızın, testin tek başına pozitifliği, antifosfolipid sendromu tanısı koydurmaz. Hayatları boyunca hiç tromboz oluşmadan, bu antikorları kanlarında taşıyan sağlıklı insanlar da vardır.
Antifosfolipid Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Antifosfolipid tedavisinin ana hedefi, tekrarlayan düşükleri ve tromboz oluşumunu önlemektir.
Vasküler olaylar: Akut tromboz varlığında başlangıçta intravenöz heparin ile, ardından oral antikoagülan (kan sulandırıcı) varfarin (Coumadin) ile tedaviye devam edilir. INR takibiyle varfarin dozu ayarlanır. Ciddi damar tıkanıklığında tedaviye düşük doz aspirin de eklenir. Varfarinin kullanılamadığı durumlarda, deri altından uygulanan düşük molekül ağırlıklı heparinler kullanılır. Antifosfolipid sendromlu hastalarda, oral antikoagülanlar, uzun yıllar olası trombüse bağlı damar tıkanıklığını önlenmek amacıyla kullanılır. Arteriyel olaylarda ise, aspirin ve klopidogrel gibi trombositlerin agregasyonunu engelleyen ilaçlar varfarine ilave edilir.
Gebelik olayları: Cilt altına uygulanan düşük molekül ağırlıklı heparin enjeksiyonu ve düşük doz aspirin, düşüklerin önlenmesinde kullanılan standart tedavilerdir. Tedavi gebeliğin başlamasıyla başlanır ve doğum sonrasına kadar devam eder. Osteoporozdan korumak için anneye yeterli miktarda kalsiyum ve D vitamini desteği verilmelidir. Bu tedavinin yetersiz kaldığı durumlarda, kortikosteroidler ve intravenöz immunglobulin infüzyonu) gibi alternatif tedaviler verilebilir.
Damar olayları geçiren antifosfolipid sendromlu gebede, gebelik boyunca ve sonrasında; heparin ve düşük doz aspirin ile takip edilir.
Heparin ve aspirin ile tedavinin, anne ve bebek için güvenli olduğu gösterilmiştir.
Antifosfolipid Sendromlu Hastalara Öneriler:
- Trombozu önlemek üzere kullandığınız varfarinin dozu çok önemlidir. INR takibi ile doktorunuz tarafından doz ayarlanır. Varfarin, bazı gıdalarla ve ilaçlarla düzeyi çok değişkenlik gösterir. Doktorunuzdan bu konuda bilgi alın. Düzenli olarak, INR takibi yapılmalıdır.
- Tromboza (damar içi pıhtılaşmaya) yatkınlık sağlayan risk faktörlerinin (diyabet, yüksek kan basıncı, yüksek kolesterol, obezite ve sigara, bazı ilaçlar gibi) düzeltilmesi, antifosfolipid sendromlu hastalarda zorunludur. Doğum kontrolü veya menopoz semptomları için östrojen tedavisinden (oral kontraseptifler-doğum kontrol hapları) kaçınılmalıdır.
- Gebelik olaylarının (düşük veya ölü doğum gibi) önlenmesinde; tedavi çok etkilidir. Antifosfolipid sendromlu kadınların çoğu, tedaviyle sağlıklı çocuklar doğurmaktadır.
Kriyoglobulinemik Vaskülit (Dolaşım Sistemi İltihabı)
Serumda kriyoglobulin denilen proteinlerin varlığı yani krioglobulinemi ile karakterli bir küçük damar vaskülitidir.
Yaş: Olgular genellikle 40-50 yaş arasındadır.
Cinsiyet: Kadınlarda 2-3 kat fazla görülür.
Risk Faktörleri: Bazı kan hastalıkları veya bağ dokusu hastalıkları ile ilişkili olarak veya viral (çoğunlukla Hepatit C virüsü) ve bakteriyel enfeksiyonlara bağlı olarak kriyoglobulinler oluşabilir. Kriyoglobulinemili hastaların %90’ından fazlasında HCV pozitiftir.
Belirti ve Bulgular: Kriyoglobulinler; bazı hastalıklarda kanda bulunabilen bir protein tipi olup soğukta geri dönüşümlü olarak katılaşabilir, küçük damarları tıkayabilir ve o damarın beslediği dokuda hasara yol açabilir. Krioglobulin oluşumuna yol açabilecek altta yatan herhangi bir hastalık saptanmazsa esansiyekrioglobulinemi, bir hastalık sonucunda krioglobulin oluşuyorsa ikincil krioglobulinemi olarak adlandırılır.
Kriyoglobulinemik vaskülit ise; purpurik (noktasal ya da daha geniş cilt altı kanamaları şeklinde) deri döküntüleri, deri ülserleri, eklem ağrıları, çevresel sinir sistemi tutulumu ve nefrit gibi bulgularla karakterli sistemik bir hastalıktır. Raynaud (Reyno) fenomeni sık görülür. Böbrek tutulumu hastalığın en önemli sonucudur ve yaklaşık olarak hastaların 1/3’ünü etkiler.
Tanı: Esansiyel kriyoglobulinemi denebilmesi için kriyoglobulin oluşturabilecek diğer hastalıklar dışlanmalıdır. Tanıda çeşitli kan, idrar testleri ve doku biyopsileri gerekebilir. Kriyoglobulinemik vaskülit hastalarında böbrek, sinir sistemi ve akciğer tutulumu daha az görülür.
Tedavi: Kriyoglobulinemi tedavisinde altta yatan hastalığın tedavisi (süreğen hepatit tedavisi gibi) önemlidir. Ciddi organ tutulumu ile seyreden vakalarda kanın kısmi olarak değiş tokuşu ve bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılabilir.
Seyir: Hastaların yarısında iyi bir seyir görülür. Erkek cinsiyet, böbrek tutulumu, tanı yaşının 60 tan fazla olması hastalığın kötü seyredeceğine işaret eder.
Kriyoglobulinemi
Kriyoglobulinemi ve kriyofibrinojenemi özellikle akral bölgelerde, purpura, livedoid lezyonlar, ülser ve nekrozlara yol açar. Kriyoglobulinler ve kriyofibrinojenler, soğukta çöken serum immünglobulinlerdir.
Kriyofibrinojenemide, sistemik hastalıklar (malinite, diyabet) gebelik ve oral kontraseptif kullanımı ile ilişkili vardır. Tanı serum kriyoglobulin/kriyofibrinojen artışı ile konur. Kriyoglobulinemi tedavisinde steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlar (NSAİİ) ve sistemik steroidler kullanılabilirken, kriyofibrinojenemide altta yatan nedenin kaldırılması gerekir.
Purpura (Peteşi ve Ekimoz)
Deri dokusu içine lokalize olan bir kanama tipi olan peteşi ve ekimozlara genel tanım olarak “purpura” adı verilir. Genellikle travma sonrası oluşurlar. Peteşiler toplu iğne başı büyüklüğünde olup basmakla solmaması ile diğer deri döküntülerinden kolayca ayrılır. Ekimozlar ise halk arasında bile çok kolayca tanınarak “çürük” olarak yorumlanır.
Trombosit sayısı düşük olan bir hastada purpura var ise ilk planda ITP akla gelmelidir. Trombosit sayısı normal ise akla trombosit fonksiyon bozuklukları gelmelidir.
Purpura dışındaki deri ve mukoza kanamaları da dikkatle değerlendirilmelidr.
Sık yineleyen veya zor durdurulan epistaksis, ağız içi mukozası kanamaları, diş eti kanamaları, diş çekimi sonrası kanamalar, gastro-intestinal sistem kanaması, uterus kanamaları (menoraji), idrar yollarından gelen kanamalardır.
Akroanjiodermatit
Akroanjiodermatit (AAD), kendini sınırlayan, doğumsal, edinsel veya iyatrojenik nedenlere bağlı ortaya çıkabilen anjioproliferatif bir hastalıktır. AAD, klinik ve histolojik olarak Kaposi sarkomuyla karışmasından dolayı psödokaposi sarkomu olarak da adlandırılmaktadır. Etyolojisi bilinmeyen psödokaposi sarkomu, doğumsal arteriovenöz (AV) malformasyonlar ile ilişkili Stewart-Bluefarb sendromu ve kronik venöz yetmezlik sonucu oluflan Mali tipi akroanjiodermatit olmak üzere iki tiptir. İyatrojenik olarak da, hemodiyaliz nedeniyle AV fistüllü hastalarda, ekstremite paralizisi olanlarda ve ekstremite ampütasyonu sonucu güdük alanında gelişebilmektedir. Doğumsal olan tip, doğumdan itibaren görülebilirken, edinsel olanların yaşla beraber görülme sıklığı artmaktadır.
Kronik Venöz Yetmezlik
Kronik venöz yetmezlik (KVY), ayaklarda ve bacaklarda kanın göllenmesiyle sonuçlanacak şekilde bacak venlerinin yetersiz hale geldiği bacak damar hastalığının ilerlemiş evresidir. Bacak venlerinde bir tıkanıklık veya venlerdeki tek yönlü kapakçıklarda bir hasar olduğunda ortaya çıkar. Normal koşullar altında bu kapaklar kanın sadece geriye kalp yönünde akmasını sağlar. Yetersiz kapaklar ise bacaklardan kalbe doğru olan kanın yerçekiminin etkisiyle geriye kaçmasına ve alt tarafta göllenmesine yol açar.
Kronik venöz yetmezlik nedenleri
- Venlerdeki kan akımını tıkayan kan pıhtısı (venöz tromboz), iltihap (flebit) veya hasarlanmış kapaklar
- Bacak yaralanması veya cerrahisi
- Bacak venlerinde kapaklarda hasarlanmaya yol açacak şekilde basınç artışına yol açan obezite
- Hareketsiz olarak uzun süre ayakta durma
- Doğumsal genetik eksiklikler
Dikkatli bir tedavi yapılmaz ise, KVY, bacak ülserlerine ilerleyebilir, bu durum uzun vadede KVY’li hastaların yüzde 25’inde meydana gelir.
Bacak ülserleri, KVY’ne eşlik eden ciddi bir komplikasyondur. KVY’ne eşlik eden bacak ülserleri dış tarafta olabilirse de genellikle ayak bileği iç yüzünde lokalizedir. Ayağın ön yüzünde ve dizden daha yukarıda oluşmazlar.
KVY’in belirti ve bulguları
KVY sıklıkla derin ven trombozu nedeniyle ortaya çıkar.
Belirtiler ve yatkınlaştırıcı faktörler şöyledir:
- Bacaklarda veya ayak bileklerinde şişme (ödem)
- Bacaklarda uzun süreli kaşıntı veya ağrı
- Ayakta uzun süre durma ile alevlenen bacaklardaki dolgunluk hissi
- Deri altı katmanlarının sertleşmesi (indürasyon)
- Derinin kahverengi renk değişikliği, özellikle ayak bilekleri çevresinde
- Derinin inflamasyonu (dermatit)
- Varisler
- Ayak bileklerinde veya daha üst seviyede ağrılı ülserasyonlar (bacak ülserleri, staz ülserleri)
Arteriyel Ülserasyon
Arteriyel ülserasyon kan damarlarının kendisiyle ilgili sorunlar yada kan akışını etkileyen alta yatan başka bir hastalık nedeniyle bacaklarda yetersiz kan akışının sonucudur. Tıkayıcı damar hastalığı damar çeperinde plaklar oluşumuyla damarların daralıp esnekliğini kaybettiği ve buna bağlı olarak kan akımının azaldığı bir hastalıktır. hipertansiyon ve sigara kullanımıyla yakından ilişkilidir.
Belirtileri:
- Bacak derisi soğuk, solgun, kuru ve pür oluşmuştur.
- Tırnaklarda kalınlaşma
- Pedal nabız azalmış yada hiç yoktur.
- Yürürken artan bacak ağrısı
- İlerleyen dönemde geçmeyen giderek artan dayanılmaz ağrılar
- İyileşmeyen yaralar
Migratuvar Tromboflebit
Özellikle pankreas kanserinde olmak üzere, mide, akciğer, prostat, kolon, over ve safra kesesi kanseri gibi internal malignitelerde ekstremiteler veya gövdede gezici tromboflebit saptanmasına Trousseau belirtisi denir. Sıklıkla alt, bazen üst ekstremiteler ve gövdede yerleşen, birkaç cm uzunluğunda, kordon şeklinde palpe edilebilen, eritemli, multipl hassas nodüllerdir. Daha çok yüzeyel alt ekstremite venleri etkilenmekte olup lezyonlar çok sayıdadır. Oluşum mekanizmasının intravasküler düşük dereceli hiperkoagülasyon olduğu düşünülmekte olup antikoagülan tedaviye yanıt zayıftır.
Lenfödem
Lenfatik dolaşım sistemindeki bozukluk nedeniyle proteinden zengin içerikli sıvının dokuda birikmesi sonucu oluşan klinik tablodur. Etkilenen bölgede şişlik, ağırlık, sıkılık hissi, ağrı ve enfeksiyonlara yatkınlık belirtileri ortaya çıkar. Hastanın yaşam kalitesini ve sosyal yaşamını olumsuz yönde etkiler. İlerleyen dönemlerde kozmetik deformitelere, kol ve bacak fonksiyonlarında kısıtlılıklara neden olur. Düşük bir oranda olmakla birlikte bu alandaki yumuşak dokularda kötü huylu değişim (lenfanjiosarkom gelişimi) sözkonusu olabilmektedir.
Lenfödem basıl belirti verir?
Hastalığın erken evrelerinde tanı güçtür. Bu dönemde etkilenen alanda şişlik, gerginlik ve ağırlık hissi şeklinde belirtiler gözlenir. Çoğu hasta belirtileri başlangıçta önemsemez yada başvurduğu tıbbi branşlardan hastalığının teşhisi yönünde tatmin edici netice elde edemez. Lenfödem teşhisi konulup önleyici tedbirler alınmadığında belirtiler zamanla daha da artış gösterir ve geri dönüşümsüz bir hal alır. Bu durumda cildin kalınlaşması, kol ve bacaklarda sertleşme, lenf sızıntısı ve hareketi zorlaştıracak boyutlarda ileri derece şişlik gibi belirtiler ortaya çıkar.
Lenfödem nasıl teşhis edilir?
Erken evrede etkilenen alanda şişlik ve çap artışı en önemli dikkat çekici belirtilerdir. Kullanılan takı, aksesuarlar, giysi ve ayakkabının sıkması sözkonusu olur. Kol yada bacak diğeri taraf ile karşılaştırıldığında çap farklılığı, dokuda kıvam değişikliği saptanır. Belirtiler aşırı egzersiz ve yorgunluk sonrası artış gösterir. Başlangıçta akşam saatlerinde ortaya çıkan belirtiler, hastalığın ilerlemesi ile gün içinde kalıcı nitelikte gözlenir. Lenfödem teşhisi ve ayırıcı tanısında kan tahlilleri, toplar damarların değerlendirlmesi (venöz dopler usg), lenfosintigrafi ve lenfatik MRI tetkikleri fayda sağlar.