Pankreas karsinomu için predispozan kimyasallar: Benzidin, β-naftilamin, petrokimya ürünleridir.
Pankreas karsinomları %60-70 olguda pankreas başında, en az oranda (%5) pankreas kuyruğunda lokalizedir. %20 olguda difüz olarak tüm pankreas dokusu tutulur.
Pankreas karsinomlarının hemen hepsi pankreas duktus epiteli kaynaklı adenokarsinomlardır. Bazı karsinomlar yoğun müsin sekrete edebilir ve/veya desmoplastik stroma içerebilirler.
Hızla bölgesel invazyon, retroperitoneal yayılım, komşu damar ve sinirler, vertebra, dalak, adrenal, kolon invazyonu; peripankreatik, gastrik, mezenterik, omental ve portohepatik lenf metastazı oluşturur.
Uzak metastaz ise sıklıkla akciğer ve kemikleredir.
Pankreas başında yerleşimli karsinomlar hızla duodenum ve safra kanalı invazyonu yaptıkları için erken klinik bulgu (tıkayıcı tipte sarılık) verirler.
Pankreas gövde ve kuyruk karsinomları safra kanalında tıkanıklık yapmadıkları için genellikle uzun süreler sessiz kalırlar.
Pankreas tümörleri yavaş gelişirler ve tanı aldıklarında çoğunlukla inoperabldırlar.
Ağrı genellikle ilk semptomdur. Tıkayıcı sarılık erken bir bulgu olarak gelişirse, tümör çapı (stage’i) küçük olarak yakalandıklarında hastaların cerrahi operasyondan faydalanma şansları olabilir. Kilo kaybı, anoreksi, karaciğer metastazı özellikle gövde ve kuyruk tümörlerinin özelliğidir.
Gezici tromboflebit (Trousseau bulgusu) en sık pankreas karsinomlarında (% 10) izlenir, genellikle fatal seyreder. Kalpte aort kapağında non-bakteriyel endokardit (marantik) tabloya eklenebilir.
Pankreas karsinomu hastalarında sıklıkla serumda CEA ve CA 19-9 artışı saptanır.
Özellikle tomografi pankreas karsinomlarında tanıda yardımcıdır. Radyolojik yöntemler ile pankreasta tümör varlığı saptanırsa, genellikle tanı amaçlı iğne aspirasyon biyopsileri (ya da ERCP) ve laparotomi uygulanır. Tedavi cerrahi ve kemoterapi ile yapılır.
Adacık hücreli tümörler
Ekzokrin pankreas kökenli nadir tümörlerdir. Hormonal fonksiyonları olabilir ya da olmayabilir, tek ya da mültipi; selim veya habis olabilirler. Yuva ve kordonlar oluşturan üniform yuvarlak hücrelerden oluşur. %90’1 selimdir.
Pankreasın adacık hücreli tümörleri hormon üretmiyorlar ise sıklıkla habistirler ve adenokarsinom görünümündedirler; aksine adacık hücreli tümörler hormon üretiyorsa sıklıkla selim ya da düşük habaset potansiyeline sahiptirler.
a- Beta-hücreli tümörler (insülinomalar)
En sık izlenen adacık hücreli tümörlerdir. %90’1 selimdir. insülin yapımında artışa bağlı hipoglisemi epizotları izlenebilir. Semptomlar; terleme, çarpıntı, anksiyete, konfüzyon, stupor, bilinç kaybıdır. Bu ataklar glukoz verilmesi ile hızla düzelirler (oral ya da iV).
Whipple triyadı: epizodik hipoglisemi; hipoglisemi nedenli santral sinir sistemi disfonksiyonu; glukoz alınımısonrası semptomların dramatik düzelmesidir.
%70 olguda lezyon tektir. Tümör sıklıkla 3 cm’nin altında, kapsüllü, sert, sarıkahve renkte lezyonlardır. Betahücre yuvaları ve kordonlar oluşturur. immün histokimya ve elektron mikroskobu ile beta granüllerinin gösterilmesi kesin tanıdır. Tümörde kapsül ve çevre dokuya invazyon ve metastaz varsa habaset bulgusudur.
insülinomalar stromasında amiloid (prekürsörü amylin’dir) saptanabilen tümörlerdir.
b- Zollinger-Ellison Sendromu (Gastrinoma)
İkinci en sık izlenen sıklıkta endokrin pankreas tümörüdür. %80’i düşük grade habis tümördür.
Normalde pankreasta gastrin üreten hücre bulunmaz; bu tümör endokrin kök hücrelerden kaynaklanır ve gastrinoma yönünde geliştiği kabül edilir.
Gastrinomalar MEN olgularında sıklıkla duodenumda; sporadik olgularda da duodenumda ve ardından pankreas başında yerleşir.
Gastrinoma olgularında saptanan tipik triad; gastrik hipersekresyon; birden fazla bazen ince barsakta (Meckel) peptik ülserler (bu ülserler multipl, alışık olmadık yerleşimli, tedaviye dirençlidir) ve kan gastrin yüksekliğidir.
sıklıkla lenf bez i metastazı oluşturur.
Klinikte gastrik hipersekresyon bulguları: peptik ülser semptomları, ağır diyareler, sıvı-elektrolik bozukluğu ve malabsorbsiyon izlenebilir.
Cerrahi olarak çıkarılması zordur (pankreas içinde sıklıkla küçük olan tümörün bulunamaması ya da multipl olması nedeniyle). Kimi olgularda pankreas venöz kanında yüksek gastirin saptanması sonrası köriemesine pankreas başı çıkarılması gerekir.