Hemolitik anemi
Hemolitik anemi , parçalanmalarının artması nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin işlev süresinin kısalmasının bir sonucu olarak ortaya çıkan bir klinik-hematolojik semptom kompleksidir. Bu patoloji kalıtsal ve kazanılmış bir hastalık grubunu, patogenezde, eritrositlerin hemolizinin egemen olduğu, hemoglobin periferik kanda bir azalma olmadan bir araya getirdiği bir gruptur. Dünya istatistiklerine göre, kan patolojileri arasındaki morbidite yapısı içinde, hemolitik ülkeler, kalıtsal hemolitik anemi türlerinin% 5'inden daha azını oluşturmaktadır.
Hemolitik anemi bulguları, ancak kemik iliğinin telafi edici fonksiyonu (retikülositlerin çoğalması artar) tüketilirken, kırmızı kan hücrelerinin çoğalması ile eritrositlerin dolaşımdaki kan akımında tahribat arasında belirgin bir dengesizlik olduğunda ortaya çıkar.
Otoimmün hemolitik anemi
Bir otoimmün karakterde hemolitik aneminin ortaya çıkışındaki başlıca provoke edici faktör, vücudun yabancı antijen olarak algıladığı kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikorların sentezidir. Otoimmün hemolitik aneminin ortaya çıkması komplikasyon (sistemik bağ dokusu hastalıkları, hemoblastoz, kronik agresif hepatit, ülseratif kolit , malign neoplaziler) veya herhangi bir semptomatik hastalığın arka planına karşı veya bağımsız bir naziksel birim olarak ortaya çıkar.
Kan hastalıklarının tanısal önlemleri alanında tıbbın hızla gelişmesine rağmen, bugüne kadar otoimmün hemolitik aneminin gelişmesinde güvenilir bir neden oluşturulması mümkün değildir.
Otoimmün hemolitik aneminin tüm klinik bulguları etiyolojik faktöre bağlı değildir. Çoğunlukla, hastalar yavaş ilerleyen bir hastalığa yakalanırlar. Hastalığın ilk bulguları genel zayıflık, ağrıyan eklem ağrısı, subfebril vücut ısısı, karın ağrısıdır. Hastanın objektif muayenesinde cildin belirgin bir solgunluğu ve ölüsü var, sarılık yavaş yavaş artmakta, dalak ve karaciğerde bir artış görülmektedir.
Olguların% 50'sinde, hastalarda ani bir hastalık başlangıcı ve şiddetli bir klinik tablo ile karakterize otoimmün bir akut hemolitik anemi bulunmaktadır. Bu durumda, hastanın objektif muayenesinde değişiklikler olmadan hastanın sayısız şikâyeti ön plana çıkmaktadır. Hastanın sunduğu başlıca şikâyetler şunlardır: ciddi zayıflık ve azalmış performans, kalp çarpıntısı, hava eksikliği hissi, vücut sıcaklığının 38-39 dereceye yükselmesi, baş ağrısı ve baş dönmesi , yeme ile ilgisiz bulantı ve kusma, çevreleyen ağrıyan ağrı karnın üst yarısı. Hemolizin dış tezahürleri, karaciğer ve dalağın boyutunda bir artış olmadığında cildin artan sarılığıdır.
Laboratuvar kan testinde otoimmün bir yapıda hemolitik anemi bulguları:% 200-300 oranında yüksek retikülositoz, normal renk indeksi ile hafif kan hücrelerinin sayısı azalmış, hafif bir lökositoz, trombosit miktarı değişmemiştir veya hafifçe azaltılmamıştır. Aneminin otoimmün doğasının mutlak bir göstergesi ESR'deki yüksek rakamların artmasıdır. Bazı durumlarda mikrosferositleri veya parçalanmış kırmızı kan hücrelerini tanımlamak mümkündür. Biyokimyasal kan testi indirekt bilirubin, hipergaminoglobulinemi artışı ile belirlenir. Eritrositler üzerinde antikorların varlığını saptamak için, otoimmün hemolitik anemi için dramatik olarak pozitif hale gelen belirli bir Coombs testi yapılır.
Otoimmün hemolitik anemide yaşam ve çalışma güvenliği prognozu, hemoliz nedeni olan altta yatan terapinin seyrine, şiddetine ve etkinliğine bağlıdır. Kural olarak, iş kapasitesinin tamamen iyileştirilmesi ve iyileştirilmesi, herhangi bir muamele yöntemi ile sağlanamaz. Radikal splenektomiden ve uzun süren hormon tedavisinden sonra güçlü remisyon gözlenir.
Hemolitik aneminin nedenleri
Kırmızı kan hücrelerinin hemoliz nedeni herhangi bir somatik hastalık görevi yapabilir ve bu durumda edinilmiş hemolitik anemi gelişir.
Bu ya da etiyolojik faktörün etkisi akut ya da kronik hemolitik bir klinikte ortaya çıktığında.
Akut hemolitik anemi sıklıkla ortaya çıkar: masif transfüzyon, kanın grup ya da rhesus faktörü, bazı grupların tıbbi hazırlıklarının (nitrofuranlar, sülfonamidler, kinidin, antipiretik ilaçlar) toksik etkisi, kimyasal bileşiklere (benzen, kurşun) uzun süre maruz kalma, toksinlerin yılan sokması , deride yanmalar, paraziter hastalıklar.
Hemolitik aneminin kronik seyri, paroksismal gece akut hemoglobinüri, soğuk hemoglobinüri ile birlikte gözlenir.
Hemolitik anemi semptomları
Hemolitik anemi ile klasik semptomlar, sadece alyuvarların hücre içi hemolizi ile ortaya çıkar ve anemik, ikterik sendromlar ve splenomegali ile temsil edilir.
Anemik durumun gelişimine işaret eden klinik semptomların ortaya çıkış derecesi doğrudan eritrosit yıkım oranına ve ana kan oluşturan organ olan kemik iliğinin telafi edici cevabına bağlıdır. Anemi bulguları, ancak kırmızı kan hücrelerinin ömrünün 120 gün yerine 15 güne düştüğü bir durumda gelişir.
Akış ile latent (telafi), kronik (belirgin anemisizasyon ile) ve hemolitik anemi ayırt edilir. Hastalığın seyrinde, hemoliz türüne bakılmaksızın (intravasküler veya intraselüler) hastanın ciddi bir genel durumu kaydedilir.
Alevlenme sırasında hemolitik anemi kendisini ağır zayıflık, azalmış etkinlik, baş dönmesi, nefes darlığı, artmış kalp hızı, sağda ağrı çizme ve sol hipokondriyum şeklinde gösterir. Akut hemolitik aneminin karakteristik bir özelliği, deri, yumuşak damakta mukus membran ve sklera insidansıdır. Hastanın objektif bir incelemesinde vakaların% 70'inde dalakta artış ve karın bölgesinin kemer çıkıntısının altından 2 cm'den fazla çıkması.
Safra kesesi ve safra kanallarında konformasyon oluşması, hemolitik anemi nedeniyle sıklıkla hepatit, kolesistit ve kolanjit gibi tipik şikayetler (sağ hipokondride akut ağrı, bulantı, kusma, titreme, kısa süreli vücut ısısı artışı) oluşur ).
İnsan vücudunda, dalakta sürekli bir fizyolojik eritrositik hemoliz vardır. Hemoglobinin tahrip edilmesi sırasında dolaşımdaki kan akışına dolaylı bilirübin salınır ve bu kan dolaşımında karaciğer, safra kesesi ve bağırsakta yapı ve bileşimde değişiklikler olur. Oluşan ürobilin ve stercobilin'in ortadan kaldırılması idrar ve dışkılarla birlikte gerçekleşir, böylece hastalar sıklıkla idrar ve hafif dışkıda kararabilirler.
Sarılık ve splenomegali çok nadiren görülürken, alyuvar hücrelerinin intravasküler yıkımının olduğu bir durumda anemik sendrom belirtileri ortaya çıkar. Bu tür hemolitik anemi, hastalığın krize yol açması ile karakterize edilir ve bu durum hastanın durumunu önemli ölçüde kötüleştirir. Hemolitik krizin karakteristik belirtileri şunlardır: genel zayıflık, zonklama atağı baş ağrısı, hava eksikliği hissi, artmış kalp atış hızı, besin alımına bağlı olmayan karınsız kusma, karın ve bel bölgesinin üst karelerinde ağrı kesici ateş, koyu kahverengi idrar. Yeterli tedavinin olmaması durumunda, akut böbrek yetmezliği klinigi hızla gelişir ve ölüm gerçekleşir.
Hemolitik anemi laboratuvar bulguları şunlardır: normokromicity, hiperrejenerasyon ve eritrositlerin şekil ve boyutlarındaki değişiklikler (hilal, oval, mikro-kürecikler, hedef). Otoimmün hemolitik anemide tipik değişiklikler, lökosit formülünün sola kaydığı ve ESR'nin keskin bir şekilde arttığı lökositoz'dur. Kemik iliği ponksiyonu ile, kırmızı sürgünün hiperplazisi ve belirgin eritroblastik reaksiyon tespit edilir.
Çocuklarda hemolitik anemi
Çocukluk çağında hem konjenital hem de edinsel hemolitik anemi formları gözlenir. Tüm hemolitik anemiler ortak bir klinik semptomatolojiye sahiptir, ancak anemi oluşumunu gösteren doğru bir tanıya ihtiyaç duyarlar, çünkü hastanın tedavisinin ve izlenmesinin taktikleri buna bağlıdır.
Neyse ki doğuştan hemolitik anemi seyrek görülen bir hastalıktır ve her 100 000 nüfusta 2 vakadan fazla değildir, ancak bu tür anemi hastalığına yakalanan çocuklara aşırı dikkat gösterilmelidir çünkü bu tür hastaların tedavisi son derece zordur.
Minkowski-Schoffar'ın kalıtsal hemolitik anemi, otozomal dominant bir tipte kalıtsal olarak oluşan, kusurlu bir genin ortaya çıkmasıyla oluşur; bu da, alyuvarların biçiminde bir değişikliğe neden olur. Şekli hücre zarı bozulması sonucu değişir ve bu nedenle aşırı sodyum iyonlarının nüfuz etmesi için geçirgen hale gelir ve böylece eritrositin şişmesini sağlar. Bu gibi değişmiş eritrositlerin aşırı hemolizi, dalak hamurunun dışında gerçekleşir.
Hastalığın ilk başlangıcında erken çocuklukta görülür ve ilk bulgular mukoza zarlarının ve cildin niteliğidir. Hemolitik aneminin bu formunun ayırt edici özellikleri, belirgin anemi sendromunun gelişimsel anormalliklerle (kafatası dolikosefalik şekli, eyer burnu, sert damağın yüksek konumu) bir kombinasyonudur.
Minkowski-Schoffar'ın kalıtsal anemi tanısını koymanın başlıca kriterleri şunlardır: anormal kromojenite, hiperrejenerasyon, anemi, eritrosit mikrosferositoz, eritrositlerin ozmotik direncinin azalması, dolaylı bilirubin indeksindeki artış, dalağın boyutunda bir artış.
Hayat ve sağlık için prognoz, bu anemi formları için uygundur, ancak radikal splenektomi uygulanmasından sonra ortaya çıkar.
Çocukluk çağında görülen kalıtsal hemolitik aneminin bir başka formu, otozomal resesif kalıtımla karakterize edilen G-6-FDH aktivitesinin eksikliğinden kaynaklanan anemi.
Bu patolojinin karakteristik bir özelliği, belirli ilaç gruplarını (sülfonamitler, kinin türevleri, antitrombosit ajanlar, levomisetin, tubazid) aldıktan sonra spontan intravasküler hemolizin ortaya çıkması veya bakliyat kullanılmasıdır.
Klinik belirtiler, ilacın uygulanmasından 2-3 gün sonra ortaya çıkar ve ciddi zayıflık, mide bulantısı ve kusma, artmış kalp atış hızı, ateşe sekel basamak, anüri ve akut böbrek yetmezliği şeklinde kendini gösterir. Herediter hemolitik aneminin bu formunun belirgin özellikleri hemoglobinüri ve hemosiderinüridür.
Periferik kanın parametrelerindeki tipik değişiklikler: eritrosit sayısındaki azalma ve yüksek retikülositoz, supripital boyama ile Heinz cisimlerinin eritrositlerinde varlığı, eritrositlerin ozmotik direncinde bir artış. Kemik iliği punktatında, hematopoezin hiperplastik kırmızı kanı belirlenir.
Bu tür anemi bir kriz akımı ile karakterizedir, bu nedenle önleyici bir önlem olarak çocuğun baklagillerini diyetten tamamen yok etmesi ve aynı zamanda risk grubundan uyuşturucu kullanımını önlemesi gerekir. Herediter anemi sıklıkla fulminan hemolitik krizin gelişmesiyle birlikte akut böbrek yetmezliğinin eşlik ettiği gerçeği nedeniyle, bu durumda çocuğun yaşamı ve sağlığı için prognoz olumsuzdur.
Çocukluk çağında kalıtsal hemolitik aneminin en yaygın biçimi, eritrositin patolojik açıdan aşırı globin içerdiği talasemi'dir ve bu, yalnızca dalakta değil aynı zamanda kemik iliğinde eritrositlerin hızla toplanmasını ve tahrip edilmesini de teşvik eder.
Talasemi'nin ilk bulguları, yenidoğan döneminde zaten gözlenmekte ve belirgin anemi sendromu, sarılık ve splenomegali ile gelişimsel anomaliler (kare kafatası şekli, çıkıntılı zigomatik kemer, Mongoloid tipi yüz, burun köprüsünün düzleştirilmesi) ile birlikte ortaya çıkmaktadır. Talasemi muzdarip çocuklarda, sadece fiziksel değil, aynı zamanda psikomotor gelişimde gecikme vardır.
Talasemi tipik laboratuvar bulguları şunlardır: şiddetli anemi (hemoglobin düzeyinde 30 g / l'den az bir azalma), hipokromite (renk indeksi 0.5'in altına düşme), retikülositoz, bir smear testinde eritrositlerin hedef bir formu, eritrositlerin ozmotik direncinin artması, dolaylı yüksek düzey bilirubin. "Talasemi" tanısını koymak için mutlak kriter fetal hemoglobin düzeyinin yükselmesidir (% 30'dan fazla).
Talasemi, remisyon döneminin tipik olmadığı sürekli gelişen bir patolojidir ve bu nedenle bu hastalığın mortalite seviyesi çok yüksektir.
Hemolitik anemi tedavisi
Hemolitik anemi tedavisinden azami pozitif sonuç alınabilmesi için öncelikle hastalığın şeklini güvenilir şekilde düzeltmek için her çaba sarf edilmelidir çünkü her tedavi rejimi etiyopatogenetik olarak şartlandırılmış olmalıdır.
Bu nedenle, radikal splenektomi, kalıtsal mikrosferositik hemolitik anemi için öncelikli bir yöntem olarak kullanılır. Splenektomi için mutlak endikasyonlar şunlardır: Hastalığın seyrek alevlenme dönemleri, ciddi derecede anemi ve hepatik kolik ile seyri. Çoğu durumda, splenektomiden sonra, kandaki mikrosferositlerin varlığına rağmen, hastalığın tekrarlamasının belirtileri olmayan% 100 bir iyileşme söz konusudur. Hemolize safra kesesinde konstrüksiyonlar eşlik eden bir durumda splenektomi ile kolesistektomi kombine edilmesi önerilir.
Koruyucu bir önlem olarak hastalara uzun süreli cholagog kullanımı (her yemekte Allochol 1 tablet), spazmolitik (Riabal 1 kapsül 2 gün / gün) ilaçlar, periyodik egzersiz duodenal sondaj önerilir. Anemi belirgin derecede olduğu durumlarda, eritrosit kütlesinin semptomatik replasmanlı transfüzyonunu, grup üyeliği dikkate alınarak kullanılması önerilir.
G-6-FDH eksikliğinden kaynaklanan kalıtsal hemolitik anemi durumunda, detoksifikasyon tedavisi (200 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi intravenöz) yanı sıra DIC sendromunu (Heparin 5000 ED deri altı 4 gün / gün) önlemeye yönelik koruyucu önlemler önerilir.
Otoimmün hemolitik anemi, hemolitik krizi durdurmak için değil aynı zamanda uzun süreli bir kullanım olarak da kullanılan hormon tedavisine iyi yanıt verir. Prednizolonun optimal dozajını belirlemek için, hastanın genel iyilik halinin yanı sıra periferik kanın parametrelerini hesaba katmak gerekir. Bu durumda Prednisolon'un yeterli bir günlük dozu 1 mg / kg ağırlık olarak kabul edilir, ancak etki yokluğunda 2.5 mg / kg dozunda bir artışa izin verilir.
Otoimmün hemolitik aneminin şiddetli biçimde ortaya çıktığı durumlarda, grup bağlılığını dikkate alarak, eritrosit kütlesinin transfüzyonu ve detoksifikasyon tedavisinin (intravenöz olarak Neohemodeus 200 ml) kombine edilmesi önerilir. Radikal splenektomi, ancak konservatif terapi kullanımından etkilenmiyorsa ve sitotoksik ilaçların atanması (Siklofosfamid 100 mg 1 gün / gün, Azathioprine günlük doz 200 mg) eşliğinde kullanılmalıdır. Sitotoksik ilaçların mutlak kontraendikasyonunun çocuk yaşı olduğu unutulmamalıdır çünkü bu grubun ilaçları mutajenik bir etkiye neden olabilir.
Ayrı ayrı çözülme veya yıkanmış eritrositlerin transfüzyonu gibi bu tür tedavi yöntemlerini durdurmak gerekir. Kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu, anemi sendromunun ciddiyeti ve hastanın genel durumu tarafından haklı gösterilmelidir ve hastanın devam eden kan transfüzyonuna verdiği cevabı değerlendirmek gerekir. Çok sıklıkla eritrosit kütlesinin tekrarlanan transfüzyonu yapılan hastalar, dolaylı Coombs testi ile bireysel kan seçiminin nedeni olan posttransfüzyon reaksiyonlarını gözlemledi.
Bazı vakalarda, hemolitik anemi, anabolik hormonal ilaçlarla (Retabolil 25 mg intramusküler olarak, Nerobol 5 mg 1 doz / gün) tedavi edilebilir. Semptomatik tedavi olarak antioksidan ilaçların (grup E vitamini intramusküler olarak 10 mg) ve eşlik eden demir eksikliği - oral demir içeren ilaçlar (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./gün) kullanılması önerilir.