Kardiyomiyopati: Açıklama
Doktorlar “kardiyomiyopati” terimini, kalp kasının (miyokard) artık düzgün çalışmadığı çeşitli kalp kası hastalıklarına atıfta bulunmak için kullanırlar.
Kardiyomiyopatide ne olur?
Kalp, kanı sürekli olarak içeri çekip dışarı atarak dolaşımı sürdüren güçlü bir kas pompasıdır.
Vücuttan oksijeni giderilen kan, daha küçük damarlar yoluyla büyük toplardamara girer. Bu damar kanı sağ kulakçığa taşır. Buradan triküspit kapaktan sağ ventriküle geçer. Bu, kanı pulmoner kapaktan akciğerlere pompalar ve orada taze oksijenle zenginleşir. Daha sonra kalbe, daha doğrusu sol atriyuma geri akar. Oksijen açısından zengin kan, mitral kapak aracılığıyla sol ventriküle akar ve sonunda sistemik dolaşıma pompalanır.
Kardiyomiyopatiler nelerdir?
Temel olarak doktorlar birincil kardiyomiyopatileri ikincil kardiyomiyopatilerden ayırır. Birincil kardiyomiyopati doğrudan kalp kasında gelişir. Sekonder kardiyomiyopatide ise vücutta daha önceden var olan veya mevcut başka hastalıklar da seyri sırasında miyokardiyuma zarar verir.
Primer kardiyomiyopati doğuştan veya sonradan edinilmiş olabilir, yani yaşam sırasında ortaya çıkabilir. Ayrıca konjenital ve edinsel miyokard hastalığının karışık formları da vardır. Bu alt bölüm, Amerikan Kalp Derneği'nin (AHA) tanımına karşılık gelir ve olası nedenleri de dikkate alır.
Buna karşılık, Avrupa Kardiyoloji Derneği (ESC) uzmanları birincil ve ikincil alt bölüm kullanmamaktadır. Ayrıca kas yapısı değişmediği için kardiyomiyopatiler arasında örneğin uzun QT sendromu gibi iyon kanalı hastalıklarını da kapsamaz.
- Dilate kardiyomiyopati (DCM)
- Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), obstrüktif (HOCM) ve obstrüktif olmayan (HNCM) formlara ayrılır
- Kısıtlayıcı kardiyomiyopati (RCM)
- Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati (ARVC)
Ayrıca sınıflandırılmamış kardiyomiyopatiler (NKCM) de vardır. Bunlar, örneğin Tako-Tsubo kardiyomiyopatisini içerir.
Genişletilmiş kardiyomiyopati
Hemen belirlenebilen bir nedeni olmayan kardiyomiyopatiler arasında dilate form en yaygın olanıdır. Bu durumda kalp kasının aşırı gerilmesi nedeniyle kalp gücünü kaybeder. Bununla ilgili her şeyi dilate kardiyomiyopati metninde okuyun!
Hipertrofik kardiyomiyopati
Bu tip kardiyomiyopatide kalp kası çok kalın olduğundan esneme yeteneği sınırlıdır. Bu tür kalp kası hastalıkları hakkında her şeyi hipertrofik kardiyomiyopati metninden öğrenin!
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati
Ventrikül artık düzgün bir şekilde genişleyemediğinden, atriyumdan ventriküle daha az kan ulaşır. Sonuç olarak sol atriyuma yedeklenir. Sonuç olarak, restriktif kardiyomiyopatide atriyumlar genellikle genişler. Öte yandan ventriküllerin boyutu genellikle normaldir. Çoğunlukla ejeksiyon aşamasında (sistol) normal şekilde kan pompalamaya devam edebilirler.
Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati (ARVC)
ARVC'de sağ ventrikül kasları değişir. Buradaki kalp kası hücreleri kısmen ölür ve yerini bağ ve yağ dokusu alır. Sonuç olarak kalp kası incelir ve sağ ventrikül genişler. Bu aynı zamanda kalbin elektriksel iletim sistemini de etkiler. Öncelikle fiziksel efor sırasında ortaya çıkan kardiyak aritmiler gelişebilir.
Diğer kardiyomiyopatiler
Dört ana forma ek olarak başka kardiyomiyopatiler de vardır. Bu "sınıflandırılmamış" kardiyomiyopatiler arasında örneğin, yalnızca sol ventrikülün etkilendiği konjenital bir form olan kompaksiyon olmayan kardiyomiyopati ve kırık kalp sendromu veya Tako-Tsubo kardiyomiyopati olarak da adlandırılan stres kardiyomiyopatisi yer alır.
Ayrıca “hipertansif kardiyomiyopati” terimi de vardır. Kronik yüksek tansiyon (hipertansiyon) sonucu ortaya çıkan kalp kası hastalığını ifade eder. Örneğin hipertansif hastalarda kalbin, kanı daralmış arterlere taşımak için daha kuvvetli pompalaması gerekir. Bunun sonucunda kalbin sol ventrikülü giderek kalınlaşır ve sonunda etkinliğini kaybeder.
AHA uzmanları bu nedenle kendi tanımlarında iskemik kardiyomiyopati terimini de reddediyorlar. Hekimlerin özellikle kalp kasına çok az oksijen gitmesi nedeniyle gelişen kalp kası hastalıklarını tanımlamak için kullandıkları terimdir. Örneğin koroner kalp hastalığında durum böyledir. Maksimum varyantı miyokard enfarktüsüdür. Ayrıca kalp kapakçık bozukluklarından kaynaklanan kalp kası hastalıkları kardiyomiyopatilere dahil değildir.
Kırık kalp sendromu (Tako-Tsubo kardiyomiyopatisi).
Bu kardiyomiyopati türü şiddetli duygusal veya fiziksel stresle tetiklenir ve genellikle sonuçsuz iyileşir. Kırık kalp sendromuyla ilgili en önemli gerçekleri buradan okuyun.
Kardiyomiyopati kimleri etkiler?
Prensip olarak kardiyomiyopati herkesi etkileyebilir. Hastalığın ortaya çıktığı tipik yaş veya cinsiyet dağılımı hakkında genel bir açıklama yapılamaz. Bunun nedeni, bu değerlerin büyük oranda kardiyomiyopatinin türüne bağlı olmasıdır.
Kardiyomiyopati: Belirtileri
Kardiyomiyopatinin tüm türlerinde, kalp kasının belirli kısımları ve bazen de kalbin tamamı artık düzgün çalışmıyor. Sonuç olarak, birçok hasta kalp yetmezliği ve aritmilerin tipik semptomlarından muzdariptir.
Yorgunluk
Kardiyomiyopati nedeniyle kalp bazen atardamarlara yeterli miktarda kan pompalayacak kadar güçlü olamaz (ileri başarısızlık). Hastalar genellikle kendilerini yorgun ve halsiz hissederler ve genel performansları düşer. Eğer oksijen açısından zengin kan beyne çok az ulaşırsa, etkilenen kişi çok uykulu olur, hatta kafası karışır. Kan akışının bozulması ve sıklıkla yavaşlaması nedeniyle doku kandan daha fazla oksijen çeker (oksijen tükenmesinin artması). Bu, genellikle ilk olarak ellerde ve ayaklarda olmak üzere, soğuk ve mavimsi renk değişikliği (periferik siyanoz) ile kendini gösterir.
Ödem
Kardiyomiyopati belirgin kalp yetmezliğine neden oluyorsa kan karaciğer, mide veya böbrekler gibi iç organlara da yedeklenir. Etkilenen kişiler iştahlarını kaybeder, şişkinlik hisseder veya karaciğer bölgesinde (sağ üst karın) ağrı hissederler. Bazen boyun damarları da belirginleşir. Geriye doğru kalp yetmezliği semptomlarına “tıkanıklık işaretleri” de denir.
Siyanoz
Akciğer ödemi başlangıcında, etkilenen bireyler daha fazla öksürmek zorunda kalır; bu, yatarken ve dolayısıyla geceleri giderek daha fazla olur. Akciğer ödemi artarsa nefes almak giderek zorlaşır (nefes darlığı). Daha sonra köpüklü salgıları öksürerek çıkarırlar ve giderek nefes darlığı çekerler. Akciğer dokusunda çok fazla sıvı varsa kan artık yeterli oksijeni ememez. Dudak veya dil gibi mukozalar bu nedenle belirgin kalp yetmezliği vakalarında sıklıkla mavimsi (merkezi siyanoz) görünür.
Kardiyak aritmi
Kardiyomiyopati belirgin kalp yetmezliğine neden oluyorsa kan karaciğer, mide veya böbrekler gibi iç organlara da yedeklenir. Etkilenen kişiler iştahlarını kaybeder, şişkinlik hisseder veya karaciğer bölgesinde (sağ üst karın) ağrı hissederler. Bazen boyun damarları da belirginleşir. Geriye doğru kalp yetmezliği semptomlarına “tıkanıklık işaretleri” de denir.
Siyanoz
Akciğer ödemi başlangıcında, etkilenen bireyler daha fazla öksürmek zorunda kalır; bu, yatarken ve dolayısıyla geceleri giderek daha fazla olur. Akciğer ödemi artarsa nefes almak giderek zorlaşır (nefes darlığı). Daha sonra köpüklü salgıları öksürerek çıkarırlar ve giderek nefes darlığı çekerler. Akciğer dokusunda çok fazla sıvı varsa kan artık yeterli oksijeni ememez. Dudak veya dil gibi mukozalar bu nedenle belirgin kalp yetmezliği vakalarında sıklıkla mavimsi (merkezi siyanoz) görünür.
Kardiyak aritmi
Kalp kası değiştiğinde, bu genellikle kalp kapakçıklarını da etkiler. Kardiyomiyopatinin seyrinde mitral kapak yetmezliği gibi kapak defektleri ortaya çıkabilmektedir. Kalp debisini daha da azaltırlar.
Nadir durumlarda, kardiyomiyopati sırasında kardiyak aritmiler aniden o kadar büyük hale gelir ki tüm kan dolaşımı çöker. Bu durumda kalp odaları çok hızlı atar ve atışlar arasında neredeyse kanla dolmaz (ventriküler taşikardi). Ani kalp ölümü yakındır.
Kardiyomiyopati: Nedenleri ve risk faktörleri
Kardiyomiyopatilerin nedenlerine gelince, hastalığın primer formlarını sekonder formlarından ayırmak faydalıdır.
Birincil kardiyomiyopatilerin nedenleri
Primer kardiyomiyopatilerin sıklıkla genetik nedenleri vardır. Bu nedenle, etkilenen bireylerde kardiyomiyopatiye, şiddeti değişebilen ailesel bir yatkınlık vardır.
Son yıllarda yapılan bilimsel çalışmalar genetik materyalde giderek daha fazla değişiklik olduğunu ortaya koyuyor. Örneğin hipertrofik kardiyomiyopatide bu genetik kusurlar özel proteinlerin oluşumunu bozar. Bu, en küçük kas biriminin (sarkomer) yapısını ve stabilitesini ve dolayısıyla kalp kasının işlevini bozar.
Primer genetik kardiyomiyopatinin kesin nedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Doktorlar daha sonra idiyopatik kardiyomiyopatiden bahseder. Örneğin restriktif kardiyomiyopatili hastaların yaklaşık yarısında hastalığa neden olan bir neden bulunamamaktadır.
Sekonder kardiyomiyopatilerin nedenleri
Kalbe ve diğer organlara zarar vererek kardiyomiyopatiye neden olan çok sayıda hastalık vardır. Bazı kanser ilaçları gibi bazı ilaçlar da kardiyomiyopatiye neden olabilir.
İkincil kardiyomiyopatinin nedenleri çeşitlidir ve şunları içerir:
- Belirli maddelerin kalp kasında giderek daha fazla biriktiği hastalıklar (örn. amiloidoz, hemokromatoz).
- Enflamasyonlar (örn. sarkoidoz, miyokardite neden olan enfeksiyonlar)
- Tümör hastalıkları veya tedavisi (örn. radyasyon, kemoterapi)
- Şiddetli vitamin eksikliği (örneğin iskorbütte ciddi C vitamini eksikliği veya beriberide ciddi B vitamini eksikliği)
- Öncelikle sinir sistemini (örn. Friedreich ataksisi) ve/veya iskelet kaslarını (örn. Duchenne kas distrofisi) etkileyen hastalıklar
- Metabolik bozukluklar (örn. diyabet, ciddi tiroid fonksiyon bozukluğu)
- ilaçlar, zehirlenme (toksik kardiyomiyopati)
Doktorlar kardiyomiyopatinin nedenini tespit ederse hemen tedavisine başlarlar. Bu sayede hastalığın ilerlemesini engellerler. İdiyopatik kardiyomiyopatilerde yalnızca semptomlar sonuçta hafifletilebilir.
Kardiyomiyopati: muayene ve tanı
Tıbbi öykü ve fizik muayene
Hekim öncelikle hastaya tıbbi geçmişini sorar. Bunu yapmak için çeşitli sorular sorar:
- Semptomlar neler?
- Ne zaman oluşurlar?
- Ne zamandır varlar?
Birçok kardiyomiyopati kısmen kalıtsal olduğundan, doktor aynı zamanda hastalığa sahip olan yakın akrabalar (aile öyküsü) olup olmadığını soracaktır. Ayrıca ailede ani kalp ölümü olup olmadığı da merak ediliyor.
Fizik muayene sırasında, muayeneyi yapan kişi çeşitli kardiyomiyopati semptomlarını arar. Bazen kalbi dinlemek bile ilk ipuçlarını sağlar (oskültasyon). Belirli kan değerleri (antikorlar ve proBNP gibi özel proteinler) de olası kalp hasarını değerlendirmeye yardımcı olur.
Apparatif teşhis
Kardiyomiyopati tanısında özel tıbbi ekipmanlar çok önemli bir rol oynar. Bunlar şunları içerir:
- Kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden elektrokardiyogram (EKG). İletim gecikmelerini veya kardiyak aritmileri kaydeder. Böyle bir ölçüm, daha uzun bir süre boyunca (uzun süreli EKG) veya stres altında (stresli EKG) de mümkündür.
- Kalp kateterizasyonu: Bu prosedürde doktor, bir damar yoluyla kalbe ince bir plastik tüp yerleştirir. Tüp aracılığıyla, örneğin kalbin çeşitli bölümlerinde ve kalbe yakın kan damarlarında hangi basınçların mevcut olduğu gibi çeşitli ölçümler alabilir.
- Kalp kası biyopsisi: Kalp kateterizasyonunun bir parçası olarak, kalp kasının küçük bir parçası da alınıp mikroskop altında incelenebilir. Bu, kalp kası yapısının nasıl değiştiğini ortaya çıkarabilir.
Kardiyomiyopatinin bazı türlerinde mutasyonları hastalığı tetikleyen genler bilinmektedir. Bir hastayı bu tür mutasyonlara karşı taramak için özel genetik testler kullanılabilir.
Kardiyomiyopati: Tedavi
İdeal olarak, doktorlar kardiyomiyopatinin nedenini belirler ve buna göre tedavi eder (nedensel tedavi). Ancak çoğu zaman tetikleyici faktörler bilinmez veya tedavi edilemez. Bu gibi durumlarda doktorlar semptomları hafifletmeye çalışır (semptomatik tedavi).
Kardiyomiyopatinin nedensel tedavisi
Nedensel terapide, örneğin doktorlar ilaçları reçete eder. Enfeksiyonları ortadan kaldırır, otoimmün reaksiyonları engeller ve bozulan metabolik süreçleri yavaşlatırlar. Vitamin eksiklikleri telafi edilebilir. Viral miyokarditin neden olduğu daha fazla hasar, tutarlı fiziksel dinlenme ile önlenebilir.
Kardiyomiyopatinin semptomatik tedavisi
- Kalp yetmezliğinin etkilerini tedavi edin: Bunu yapmak için doktorlar, kalp üzerindeki baskıyı hafifletmek amacıyla diüretikler, ACE inhibitörleri veya beta blokerler gibi çeşitli ilaçlar kullanırlar.
- Kardiyak aritmileri önleyin: Beta blokerler ve özel antiaritmikler gibi ilaçlar burada yardımcı olur.
- Kalpte kan pıhtısı oluşumunun önlenmesi: Bu, düzenli olarak alınan antikoagülanlarla yapılır.
- Ölçülü ve sadece bir doktora danışılarak fiziksel efor.
Bazı durumlarda doktorların da ameliyat etmesi gerekir. Örneğin kalp kasının bazı kısımlarını çıkarırlar (miyektomi). Bazı durumlarda kalp pili veya defibrilatör yerleştirirler. Son çare olarak, diğer tedavilerin artık işe yaramadığı durumlarda tek seçenek kalp naklidir.
Kardiyomiyopatide spor
Kardiyomiyopatide egzersizin mümkün olup olmadığı ve hangi biçimde mümkün olduğu hastalığın tipine ve ciddiyetine bağlıdır.
Bazı kardiyomiyopatilerde egzersizin hastalığın ilerlemesi ve prognozu üzerindeki etkisi henüz araştırılmamıştır. Örneğin, bilim insanları şu anda dayanıklılık antrenmanının dilate kardiyomiyopatili (DCM) hastaları nasıl etkilediğini araştırıyorlar.
Miyokard hastalığı olan hastalar herhangi bir fiziksel aktiviteye başlamadan önce gereksiz risklerden kaçınmak için tedaviyi yapan hekime danışmak her zaman gereklidir.
Eğer hastalık hafif fiziksel aktiviteye izin veriyorsa, hastanın haftada yaklaşık üç kez, her seferinde 30 dakika süreyle düşük yoğunluklu dayanıklılık antrenmanı yapması gerekir. Kalp hastaları için uygun olan sporlar şunlardır:
- (tempolu yürüyüş
- Yürüyüş veya Kuzey disiplini yürüyüşü
- Koşu yapmak
- Bisiklete binme (düz zeminde) veya ergometre eğitimi
- Yürüyüş
- Yüzme
Günlük aktiviteyi artırın
Aşağıda kalbe çok az yük bindirecek daha aktif bir yaşam tarzı için bazı ipuçları verilmiştir:
- Kısa mesafeler yürüyün
- Kat edilen mesafeyi artırmak için toplu taşıma araçlarından normalden bir durak önce inin
- İşe bisikletle gidin
- Ofis çalışanları için: Zaman zaman ayakta çalışın
- Asansör yerine merdivenleri kullanın (kalp rahatsızlığınız buna izin veriyorsa)
- Bir adımsayar kullanın, izleme sizi daha fazla hareket etmeye motive eder
Ancak günlük aktiviteler için bile aşağıdakiler geçerlidir: Hangi düzeyde egzersizin sizin için iyi olduğu ve kalbi aşırı çalıştırmadığı önceden kardiyoloğunuzla tartışılmalıdır.
Kardiyomiyopati: hastalığın ilerlemesi ve prognozu
Hafif hipertrofik kardiyomiyopatili hastalar neredeyse normal bir yaşam beklentisine sahipken, dilate ve restriktif kardiyomiyopatili hastalar çok daha kötü bir seyir izler. Kalp nakli yapılmazsa hastaların büyük bir kısmı teşhisten sonraki ilk on yılda ölür.
Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopatinin de prognozu iyi değildir. Tedavi olmadan etkilenenlerin yaklaşık yüzde 70'i tanıdan sonraki ilk on yıl içinde ölür. Ancak aritmiler bastırılabilirse bu formda yaşam beklentisi pek sınırlanmaz.
Bazen etkilenen kişiler hayatlarının geri kalanında kalp kası hastalıklarını neredeyse hiç fark etmezler veya hiç fark etmezler. O zaman özellikle kardiyomiyopatinin neden olduğu ani kardiyak aritmiler tehlikeli hale gelir.