Amniyotik band sendromu, fetal gelişimde nadir görülen bir yapı olup, yapısal bozukluklara ve intrauterin amputasyona yol açmaktadır.
Amniyotik bantlama amniyotik kese kopar ve dokudaki lifli bantlar ekstremiteleri ve diğer fetal büyüme alanlarını sarar ve sıkıştırır. Sıkışmanın meydana geldiğine bağlı olarak, bebek bir kol, bacak veya basamağın çevresinde kalıcı bir bant veya girinti gösterebilir; yüzdeki (yarık) anormal bir boşluk veya karın veya göğüs duvarı defekti veya başta kollar olmak üzere ekstremitelerin ciddi şekilde yetersiz gelişmesi veya tam amputasyonudur.
Constriction Band Sendromu ve Streeter displazisi olarak da adlandırılan amniyotik bant sendromu (ABS), 10.000 ila 15.000 canlı doğumda bir adet görülme sıklığı olan, sporadik fakat kompleks bir hastalıktır. Rüptüre bir amniotik membrandan kaynaklanan dışsal basınçlar fetal bantların veya dijital amputasyonların oluşmasına ve bunun sonucunda amniyotik bant sendromuna neden oldu.
Etkileri
Daralmanın şiddetine bağlı olarak kusur sadece kozmetik olabilir. Daha derin bantlar lenfatik tıkanmaya neden olabilir ve ödem ve vasküler uzlaşma, derhal salınmasını gerektiren durumlara neden olabilir. Anterolateral eğilme, hemhipertrofi, psödoartroz, bacak uzunluğu uyuşmazlığı ve teratolojik koltuk altı örtüsü gibi ani daralma, daralmanın distalinde cereyan edebilmektedir. Bu koşullar sınırlı işlev ve hareket neden olabilir.
Gebeliğin başlarında çevreleyen bantlardan spontan düşükler çıkabilir. Eğer gelişme neredeyse tamamlandıktan sonra daralma meydana gelirse, tipik olarak ekstremitelerde fissürler, akrozndaktilizasyon veya intrauterin amputasyon meydana gelir.
Amniyotik bant sendromu vakaların neredeyse %90’ında elleri etkiliyor. Ekstremitelerin distal kısmı özellikle elin daha uzun orta parmaklarında tutulur. Başparmak ve küçük parmak nadiren yer alır, muhtemelen kısa boyları nedeniyle. Ayaklarda sıkışan bantlar en sık ayak başparmağını (halluks) içerir.
Lenfatik ve vasküler ödün verme ciddi bant sıkıştırmasından kaynaklanabilir. Doğumda çocuğun şişmiş, tıkanmış bir rakam veya uzuv varsa, anında cerrahi olarak serbest bırakılması gerekir.
Daha sıklıkla, daralmış rakam veya ekstremitenin amputasyonu yapılır. Akrosilaktik, dijital ayırma tamamlandıktan sonra oluşur, ancak parmaklar bantlarla bükülür ve nihayetinde birleşir.
Kulak çınlaması, amniyotik bantlama vakalarının %25’inde görülür. Kulak çınlaması oluşumunun yarısında peroneal sinir etrafında sıkı bir bant sarılıp kas dengesizliği ve kulak çatlağına neden olur.
Yüz ve kafa boyunca sıkışma bantları yüz kırıklarıyla sonuçlanabilir. Dudak yarıkları ve damak, çocuğun yaklaşık 3-6 aylıkken rekonstrüksiyonu gerektirir.
Müdahaleler ve tedavi
Amniyotik bant sendromu varlığını tespit eden laboratuvar testleri yoktur ve amniyotik bant sendromu bir intrauterin fenomen olduğundan, durum için tıbbi tedavi söz konusudur. Seri ultrasonlar, anensefali veya intrauterin amputasyonlar gibi büyük bir oluşum eksikliğini ortaya çıkarabilir, ancak her zaman kesin değildir. Nörovasküler durumu değerlendirmek için preoperatif olarak manyetik rezonans görüntüleme derin bantlı uzuvlarda kullanılabilir.
Etkilenen ekstremitelerin manyetik rezonans anjiyografi, cerrahi sonucu etkileyebilecek damar eksikliklerini ve değişken anatomiyi gösterebilir.
Müdahale endikasyonları çocuğun tıbbi stabilitesine ve bacağın nörovasküler durumuna bağlıdır.
Yüzeysel cildi sadece kozmetik olarak etkileyen bantlar genellikle müdahale gerektirmez.
Yalnızca dar büzme bantları, brüt lymphema, vasküler ödün verme veya her ikisinin birden cerrahi olarak serbest bırakılmasını gerektirir.
Cerrahi, sindaktili veya akrozyodaktili olarak el işlevine zarar veren hastalar için de endikedir. Başparmak amputasyonu (nadir), kulüp ayakları, yarık dudak ve yarık damak rekonstrüksiyonu gerektirir, ancak bu işlemler daha sonra seçmeli olarak yapılabilir.
İntrauterin ampütasyonlar, metakarpofalangeal eklemde başparmağını içermedikçe müdahale gerektirmez. Bu gibi durumlarda, üstten plasty veya parmağınızla başparmak aktarma fonksiyonunu iyileştirebilir.
Takip ve prognoz
Amniyotik bant sendromlu tüm hastalar, halkaların tekrarlama olasılığı ve gelişebilen sekonder kontraktürler nedeniyle iskelet olgunluğuna ulaşılıncaya kadar düzenli olarak izlenmelidir.
İzole yüzeyel ekstremite bantlarından etkilenen ekstremiteler için prognoz iyidir. Kozmetik usulsüzlüklerin yanı sıra, genelde fonksiyonel bir kusur yoktur. Daha derin bantlar, operatif müdahale gerektiren lenfatik ve nevrovasküler uzlaşmaya yol açan ilerleyici problemlerle ilişkili olabilir.
Akrozyodaktili hastalar için, el fonksiyonları eklemlerin sertleşmesine bağlı olarak sınırlıdır, ancak rekonstrüksiyon, iyi korunma ve kavrama ile sonuçlanabilir. Uzuvları rahimde kesilen çocuklar genellikle fiziksel sınırlamalarına çok iyi adapte olurlar ve bir protezi takmak dışında bir sürü şey yapılmalıdır. Transvers yetersizliği ayak bileği ekleminden proksimal olan çocuklarda tam işlev için protez gerekir.