Hemanjiom Nedir?
Hemanjiomlar vasküler endotel hücrelerinin çoğalması ile ortaya çıkan çocukluk çağında sık görülen lezyonlardır. Prematüre bebeklerde ve kızlarda daha sık görülmektedir. Hemanjiomların nedeni tam bilinmemekle beraber plasental mikrovasküler yapılardan veya fetal dolaşıma salınan öncül hücrelerden geliştiği düşünülmektedir.
Hemanjiomların çoğunluğu baş-boyun bölgesindedir ve yarıya yakını doğumda mevcuttur. Doğumda soluk olan lezyonlar çoğu kez yaşamın ilk haftaları içinde belirginleşirler.
Genellikle hızlı büyüme 6-10 ay kadar sürer ve bir yaşındaki bebeklerde en büyük çapa ulaşır. Çok hızlı büyüyen hemanjiomlarda ülserleşme olabilir. Gerileme aşaması iki yaşında başlar. Gerilemede ilk bulgu hemanjiomun parlak kırmızı rengini kaybetmesidir. Gerileme 5-7 yıl devam eder. Hemanjiom tanısı klinik bulgularla konur. Özel bir laboratuvar bulgusu yoktur. Nadiren radyolojik tetkiklerle karışabileceği diğer durumlardan ayrılabilir. İç organlardaki hemanjiomlar için de radyolojik tetkikler önemlidir. Bazı hemanjiomlar ve vasküler malformasyonlar karıştırılabilir. Hemanjiomlar nadiren konjenital anomalilere eşlik ederler.
Klinik bulguları Nelerdir?
Bu hemanjiomların çoğu kozmetik problemlere neden olur. Göz çevresindekiler görmeyi, ağız çevresi ve içindekiler beslenme ve solunumu etkileyebilir. Bu hemanjiomlar psikolojik sorunlara da neden olabilir.
Çocuklarda görülen hemanjiomların %80 kadarı tek lezyondan ibarettir. Tanımlanan olguların %20'sinde birden fazla hemanjiom vardır. Beşten fazla sayıda, kubbe gibi kabarık hemanjiomu olan çocuklarda parankimal organlarda hemanjiomlardan şüphe edilmelidir. Bazı bebeklerde sayısız küçük cilt hemanjiomları gözlenir.
Lezyonlar yüzlerce olabilir. Bu lezyonlar yalnız ciltte ise benign neonatal hemanjiomatozis olarak isimlendirilir. Visseral tutulum varsa dissemine veya multiple neonatal hemanjiomatozis olarak tanımlanır. Organ tutulumu, bu bebeklerin %64'ünde karaciğerde, %52'sinde santral sinir sisteminde, %50'sinde gastrointestinal sistemde, %50'sinde akciğerde, %30'unda gözde, %40'ında ağız ve dildedir. Daha nadiren tiroid, dalak, kaslar, pankreas, timus, böbrek, mezenter ve kalpte tutulum tanımlanmaktadır.
Sonuç olarak hemanjiomların en sık yerleştiği iç organ karaciğerdir.
Nasıl Tanı Koyulur?
Hemanjiomlar gösterdikleri gelişim evresine bağlı olmak üzere nevüsler veya diğer tümörlerle karışabilir. Erken lezyonlar pigmentasyon değişiklikleri ve vasküler malformasyonlarla karışabilir.
Hemanjiomlar ve vasküler malformasyonların farkı klinik davranış ve hücre kinetiğine dayalıdır. Hemanjiomlar endotel hiperplazisi gösteren tümörlerdir. Vasküler malformasyonlar ise kan ve lenf damarlarının gelişimsel hatası ile ortaya çıkan yapısal anomalilerdir. Malformasyonlar doğumdan itibaren vardır. Vasküler malformasyonlar kız ve erkeklerde eşit görülür. Vasküler malformasyonlarda sadece arteriyel, venöz, lenfatik veya kapiller kanallar görülebileceği gibi karma lezyonlar olması mümkündür. Vasküler malformasyonlar hemanjiomlarda görülen büyüme fazlarını göstermez. Çocuğun büyümesi ile orantılı genişleme söz konusudur. Büyümekte olan hemanjiomlar lenfanjiomlarla, piyojenik granülom, dermoid kist, infantil myofibromatosis, nöroblastoma, lipom ve pleksiform nörofibroma ile karışabilir.
Nasıl Tedavi Edilir?
Hemanjiomların çoğu iyi seyirlidir. Bir kısmı kendiliğinden gerileyebilir. Özellikle yüz bölgesindeki hemanjiomlarda yanıtın daha iyi olması için tedavi erken yaşlarda başlanmalıdır. Bazı durumlarda erken girişim gerekir. Buna örnek olarak hızlı büyüyen ve yüzü deforme eden hemanjiomlar, oküler, genital, anal hemanjiomlar, orofarenks ve larenkste yerleşenler, ülserasyon ve Kasabach-Merritt sendromu gelişenler, kanama problemi olanlar ve kalp yetmezliğine neden olanlar sayılabilir.
Bu nedenle girişimde bulunmadan hastayı izlemek en sık tavsiye edilen yoldur. Birçok hastada girişimde bulunmamak daha iyi kozmetik sonuç verebilir. Anne-babaya iyi bilgi verip rahatlatmak önemlidir. Büyüyen çocuk görüntüden rahatsız olduğunda ailenin sıkıntısı artmaktadır. Okul öncesi dönemde gerileme olmamış hemanjiomlarda cerrahi girişim düşünülmelidir. Cerrahi gerektiren yüz lezyonlarında, çocuğun kendi yüz imajı hakkındaki bellek 2,5-3 yaşlarında şekillendiğinden ameliyat zamanlamasında dikkate alınmalıdır (1-4).
Tedavi seçenekleri cerrahi girişim, kompresyon sargıları, embolizasyon, laser ablasyonu, iyonizan radyasyon, kortikosteroidler ve alfa interferon gibi çok farklı seçeneklerden oluşur. Kasabach-Merritt sendromunda ve tıbbi tedaviye yanıt vermeyen multiple karaciğer hemanjiomlarında cerrahi önerilmektedir (4,6,9,14). Üst göz kapağı ve burun ucundaki hemanjiomlarda cerrahi kararı daha dikkatle verilmelidir.
Elastik bandaj ve kompresyon yöntemi daha çok ekstremite lezyonlarında yararlıdır. Çocuğa vereceği rahatsızlığa ek olarak hemanjiomun ülserasyonuna yol açabilir. Cerrahi şansı olmayan seçilmiş olgularda embolizasyon tekniği yararlıdır. Deneyimli ekiplerde uygulanması önerilir. Tromboz, doku nekrozu, normal damarlara kaçış, görme kaybı, embolizasyon materyalinin venöz dolaşıma karışması gibi komplikasyonlar bildirilmiştir. Laser uygulaması proliferasyon fazında, ülserleşen hemanjiomlarda ve gerilemeye uğramış hemanjiomlardan arda kalan telenjiektazilerde önerilmektedir. Laser penetrasyonu sınırlı olup yüzeysel lezyonlarda yararlıdır.
Fazla etkin olmayan kriyoterapi ve önemli yan etkilere yol açan radyoterapi tercih edilmeyen yöntemlerdir. Kortikosteroidler bazı endikasyonlarla uygulanabilir. Topikal kullanımda etkili olduğuna ait sınırlı yayın vardır. İntralezyoner veya sistemik kullanım söz konusudur.
Genel olarak kabul edilen glukokortikoid dozu 2-5 mg/kg prednizolondur. Tek doz olarak sabah önerilmektedir. 4-12 haftalık uygulamadan sonra ilacın azaltılarak kesilmesi gereklidir. Cushing sendromu, irritabilite, uykusuzluk, hipertansiyon, hiperglisemi, büyümenin baskılanması, adrenal baskılanma ve gastrik yan etkiler sık görülür. Glukokortikoidlere bağlı katarakt, glukom, osteoporozis, artmış enfeksiyon riski, canlı aşılar verilemediğinden aşılama takviminde aksama gibi ek olumsuzluklar nedeniyle tedavi , sadece mutlak endikasyon olan çocuklarda verilmelidir. Benzer sistemik yan etkiler intralezyoner enjeksiyonlarda da mümkündür. İnterferon yaşamı tehdit eden durumlarda verilmektedir. Tüm lezyonların interferona yanıtı beklenmez. Antiangiogenetik etkisine karşın nörotoksik yan etkiler başta olmak üzere sistemik yan etkiler görülebilir (1-6, 27-29).
Tedaviye Yanıt Nasıl Olur?
Çoğu hemanjiomun seyri çok iyidir. % 50-60'ı 5 yaşa, % 70-75'i 7 yaşa, % 90'ı 9 yaşına kadar mükemmel gerileme gösterir.