Kronik lösemiler
Kemik iliğindeki lökosit prekürsörlerinden anormal myeloid bir klonun neoplastik proliferasyonu vardır.
Vakaların %95’inden fazlasında hemopoietik kök hücrelerinde karakteristik bir karyotipik anomali-Philadelphia kromozomu vardır. Bu 22. kromozomun uzun kolu (q) ile 9. kromozomun uzun kolu arasındaki translokasyondur. Philadelphia kromozomu pozitif olan durumlar kronik granülositik lösemi (KGL) olarak adlandırılır.
KML tüm yaş gruplarında görülür ancak 40-60 yaşları arasında en sıktır. Hastalığın anemi ve masif splenomegali ile karakterize kronik bir dönemi vardır. Ancak vakaların %70’den fazlasında daha malign myeloid hücre klonlarının belirmesi ve baskın hale gelmesiyle hastalık daha agresif bir faza girer.
Bu agresif fazın klinik özellikleri daha şiddetlidir ve akut lösemiye benzer (genellikle AML’ye). Hızla fatal olabilir.
Hematolojik bulgular lökositoz ve normositer anemidir. Akut lösemilerin aksine kronik fazda nötropeni, lenfopeni ve trombositopeni sık değildir, infeksiyonlar ve kanamalar da tipik değildir.
Sıklıkla KGL hücrelerinin infiltrasyonu nedeniyle masif splenomegali görülür, hepatomegali de sık görülür.
Tedavide şunlar yer alır:
• kemoterapi
• interferon tedavisi
• kemik iliği nakli