Pineoblastoma (pineal gland tumor), epifiz bezinin hücrelerinde başlayan nadir, agresif bir beyin kanseri türüdür. Pineoblastoma ayrıca epifiz bezi tümörü olarak da adlandırılmaktadır. Epifiz bezi (veya pineal bez), beynin merkezinde bulunan, doğal uyku-uyanıklık döngüsünüzde rol oynayan melatonin adlı hormonu salgılayan küçük bir organdır. Pineoblastomlar yüksek dereceli (derece 4), hızlı büyüyen ve tedavisi çok zor olan tümörlerdir. Pozisyonları nedeniyle beynin etrafını saran beyin-omurilik sıvısını (BOS) akışını bloke ederek birikmesine neden olurlar. Bu da genellikle kafatası içinde basıncın yükselmesine (hidrosefali) neden olur.
Epifiz bezi tümörleri, bir grup olarak nadirdir ve tüm primer beyin tümörlerinin % 1’inden daha azını oluştururlar. Pineoblastomalar, tüm epifiz bezi tümörlerinin yarısını temsil eder. Her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık küçük çocuklarda ortaya çıkma eğilimindedir. Pineoblastoması olan çocuklar için genel 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %60 ila %65’dir.
Pineoblastoma Nedenleri
Genetik anormalliklerden şüphelenilmesine rağmen pineoblastomun nedeni bilinmemektedir.
Pineoblastoma Belirtileri
Bu tip tümör beyin-omurilik sıvısının (BOS) akışını bloke ettiğinden, semptomlarının birçoğu BOS birikimiyle ilişkilidir. Bu belirtiler aşağıdakileri içerir:
- Mide bulantısı ve kusma
- Baş ağrısı
- Çift görme
- Göz hareketlerinde problemler
Pineoblastoma Teşhisi
Pineoblastoma tanısında kullanılan testler ve prosedürler şunlardır:
- Görüntüleme testleri: Görüntüleme testleri, doktorunuzun beyin tümörünüzün yerini ve boyutunu belirlemesine yardımcı olabilir. MRG sıklıkla beyin tümörlerini teşhis etmek için kullanılır ve fonksiyonel MRG, perfüzyon MRG ve manyetik rezonans spektroskopisi gibi özel MRG görüntüleme ile birlikte kullanılabilir.
Diğer görüntüleme testleri CT ve pozitron emisyon tomografisini (PET) içerebilir.
- Doku örneğini çıkarma (biyopsi): Özel durumunuza ve tümörünüzün konumuna bağlı olarak, ameliyattan önce veya ameliyat sırasında astrositomunuzu çıkarmak için bir iğne ile biyopsi yapılabilir. Şüpheli dokunun numunesi, hücre tiplerini ve saldırganlık düzeylerini belirlemek için bir laboratuarda analiz edilir.
- Lomber ponksiyon (LP): Spinal tap olarak da adlandırılan lomber ponksiyon, beyin omurilik sıvısı (BOS) örneği alınmasını içeren bir tıbbi prosedürdür. BOS, omurilik ve beyninizi çevreleyen sıvıdır. Sıvı, tümör hücrelerini veya diğer anormallikleri aramak için laboratuarda incelenir. Bazı durumlarda, yapılan bir biyopsi prosedürü sırasında da beyin omurilik sıvısı örneği alınabilir.
Pineoblastoma Tedavisi
Pineoblastoma tedavisi, tümörün çıkarılmasına ya da boyutunun azaltılmasına ve semptomların yönetilmesine odaklanır. Tedavisi seçenekleri şunları içerir:
Beyindeki sıvı birikimini rahatlatmak için ameliyat: Pineoblastoma beyin-omurilik sıvısının akışını bloke edecek kadar büyüyebilir, bu da beyne baskı yapan bir sıvı birikmesine (hidrosefali) neden olabilir. Bu durumda sıvının beyin dışına akması için bir yol oluşturma işlemi önerilebilir. Bazen bu prosedür, tümörü çıkarmak için biyopsi veya ameliyatla birleştirilebilir.
Pineoblastomu çıkarmak için ameliyat: Beyin cerrahı, mümkün olduğunca tümörün çoğunu çıkarmaya çalışacaktır. Ancak tümörü tamamen çıkarmak genellikle imkansızdır, çünkü pineoblastoma beynin derinliklerinde kritik yapıların yakınında oluşur. Bu yüzden hastaların çoğu, kalan hücreler için ameliyattan sonra ek tedaviler alırlar.
Radyasyon tedavisi: Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için X ışınları veya protonlar gibi yüksek enerjili ışınlar kullanır. Çoğu pineoblastoma tümörü radyasyon ile tedavi edilir.
Kemoterapi: Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanır. Pineoblastomalı çocuklarda cerrahi veya radyasyon tedavisi sonrası kemoterapi önerilebilir. Bazı durumlarda, radyasyon terapisi ile aynı zamanda kullanılır. Daha büyük tümörler için, kemoterapi, tümörü küçültmek ve çıkarılmasını kolaylaştırmak için ameliyattan önce kullanılabilir.
Stereotaktik radyocerrahi: Stereotaktik radyocerrahi (SRS), beyin, boyun ve vücudun diğer kısımlarındaki tümörleri ve diğer fonksiyonel anormallikleri tedavi etmek için çok hassas odaklanmış radyasyon ışınları kullanır. Stereotaktik radyocerrahi ameliyat değildir, çünkü bu prosedürde kesi (insizyon) yoktur. Diğer radyasyon formları gibi, stereotaktik radyocerrahi de hedeflenen hücrelerin DNA’sına zarar vererek çalışır. Stereotaktik radyocerrahi sonrası etkilenen hücreler üreme yeteneğini kaybeder, bu da tümörlerin küçülmesini sağlar.