Locked-in sendromu (LiS), dikey göz (yukarı ve aşağı) hareketlerinizi kontrol edenler hariç, istemli kasların felci ile karakterize nadir bir nörolojik bozukluktur. Locked-in sendromu olan kişiler bilinçli, uyanık ve normal bilişsel yeteneklerine (düşünme ve muhakeme) sahiptir, ancak yüz ifadelerini gösteremez, konuşamaz veya hareket edemezler.
LiS’li kişiler duyabilir ve tipik olarak amaçlı göz hareketleri, göz kırpma veya her ikisi yoluyla iletişim kurabilir. İletişim kurmak için yardımcı teknolojileri de kullanabilirler.
Locked-in sendromu, beyin sapınızın pons olarak bilinen belirli bir bölümünün hasar görmesinden kaynaklanır.
Locked-in sendromunun türleri nelerdir?
Locked-in sendromunun (LiS) üç ana türü ya da biçimi vardır:
Klasik form: Bu tip LiS’de tamamen hareketsizsinizdir (istemli hareket eksikliği) ancak gözlerinizi dikey olarak hareket ettirebilir (yukarı ve aşağı), göz kırpabilir ve normal bilişsel yeteneklerinizi koruyabilirsiniz. Ayrıca duyabilirsiniz.
Tamamlanmamış form: Bu tip LiS, vücudunuzun belirli bölgelerinde bazı duyu ve hareket işlevlerine sahip olmanız dışında klasik form gibidir.
Tam hareketsizlik formu: Bu LiS türünde, tam vücut felciniz ve göz hareketi kaybınız vardır, ancak normal bilişsel yeteneklerinize sahipsinizdir. Sağlık hizmeti sağlayıcıları, beyin dalgalarını ölçen bir test olan elektroensefalogram (EEG) ile kortikal fonksiyonu inceleyerek bu forma sahip bir kişinin hala bilişsel (düşünme ve muhakeme) fonksiyona sahip olduğunu söyleyebilir.
Locked-in sendromu kimleri etkiler?
Herkes sürgüleme sendromu (LiS) geliştirebilir, ancak daha yaygın olarak 30 ila 50 yaşlarındaki insanları etkiler.
Locked-in sendromunun belirti ve semptomları nelerdir?
Locked-in sendromunun (LiS) vücudunuz üzerindeki etkileri, hangi tipe sahip olduğunuza bağlı olarak biraz değişir.
Locked-in sendromu olan kişilerin bilinçleri açılmadan önce genellikle komada oldukları düşünülür.
Locked-in sendromu olan çoğu insan bilinçli veya gönüllü olarak şunları yapamaz:
Çiğneme.
Yutma.
Konuşma.
Yüz ifadeleri oluşturma.
Gözlerinin altında herhangi bir vücut hareketi üretme.
Locked-in sendromu olan çoğu insan şunları yapabilir:
Gözlerini yukarı ve aşağı (dikey) hareket ettirir ancak yanlara (yatay veya yanal) hareket ettiremez.
Göz kırpma.
Locked-in sendromu olan tüm insanlar şunları yapabilir:
Duymak.
Kendileriyle konuşan veya okuyan insanları anlayabilirler.
Locked-in sendromu yaşamadan önce olduğu gibi düşünebilir ve muhakeme edebilirler.
Uyku-uyanıklık döngülerine sahip olmak.
Locked-in sendromunda ağrı hissedebilir misiniz?
Locked-in sendromunun (LiS) hangi formuna sahip olduğunuza bağlı olarak, fiziksel acıyı hissedebilir veya hissedemeyebilirsiniz.
LiS’in tam hareketsizlik formuna sahipseniz, vücudunuzun tamamen felç olması nedeniyle fiziksel acı hissedemezsiniz.
LiS’in tamamlanmamış formuna sahipseniz, vücudunuzun belirli bölgelerinde fiziksel ağrı ve diğer hisleri hissedebilirsiniz.
Locked-in sendromu (LiS), beyin sapınızın pons adı verilen belirli bir bölümünün hasar görmesinden kaynaklanır.
Locked-in sendromuna ne sebep olur?
Pons, medulla oblongata (beyin sapınızın en alt kısmı) ile serebellumu (beyninizin neredeyse tüm fiziksel hareketlerde, özellikle de koordinasyonda hayati bir rol oynayan bir parçası) birbirine bağlayan at nalı şeklindeki geniş bir sinir lifi kütlesidir.
Pons, serebrum, omurilik ve beyincik arasında önemli nöronal yollar içerir. Locked-in sendromunda, ponstaki hasar beyninizden omuriliğinize ve vücudunuzdaki kaslara giden tüm sinirlerin kesintiye uğramasına neden olur. Bu da vücut felciyle sonuçlanır. Ponsunuzdaki hasar, beyin sapınızdaki yüz kontrolü ve konuşma için önemli olan merkezleri de etkiler, bu da yüz ifadeleri yapmanızı, çiğnemenizi, yutkunmanızı ve konuşmanızı engeller.
Birkaç özel durum ve koşul ponsunuza zarar vererek locked-in sendromuna neden olabilir. En yaygın neden, beyin sapınızdaki kortikospinal, kortikopontin ve kortikobulber yolları etkileyen iskemik veya hemorajik inmedir.
İskemik inme, beyninizdeki bir kan damarı kan pıhtısı geliştirdiğinde ve beyninize giden kan akışını kestiğinde meydana gelir. Hemorajik inme, bir arterden gelen kan aniden beyninize kanamaya başladığında meydana gelir.
Ponsunuzda kilitlenme sendromuna yol açabilecek daha az yaygın diğer hasar nedenleri şunlardır:
Beyninizin belirli bölümlerinde enfeksiyon.
Pons veya beyin sapınızda tümörler veya kitleler.
Sinir hücrelerini çevreleyen koruyucu yalıtımın (miyelin) kaybı olan demiyelinizasyon.
Amiyotrofik lateral skleroz (ALS) ve Guillain-Barre sendromu gibi belirli durumlar.
Ponsunuzda travma (yaralanma).
Madde kötüye kullanımı.