-
merkezi sinir sistemi hastalıklarından, langerhans dev hücresi olmayan histiyositozlardan biridir. nadiren primer sebeplere bağlı olduğu görülür. daha çok sekonder etiyolojilidir.
intracranial tümörlere bağlı olarak şekillenebilir ancak bu,demin de yazdığım gibi, primer olduğundan; nadirdir.
klasik merkezi sinir sistemi hastalıkları semptomları ve histopatolojisi gözlenir. en önemli özelliklerinden biri ise; makrofajların farklılaşmalarıdır. bu neredeyse karakteristik bir histo-patolojik bulgudur.
zaten genelde langerhans tipi dev hücreler tümör gibi yabancı cisim reaksiyonuna sebep olabilecek oluşumların etrafına sıralanır. bir nevi hücre kalkanı gibi. ancak bu hastalıkta bu lezyon görülmez. bununla karışan bir çok hastalık vardır. yani sadece langerhans'a bakıp da teşhis konulmaz.
-
house m.d.'nin 2. sezon 16. bölümü all in'de mevzubahis olan hastalık. house'un en sevdiğim bölümlerinden biri olduğu ve çoğu sahnesini ezbere bildiğim için, bu house'u zorlayan hastalığın ismi de aklıma kazınmıştı. lise 2'de idim ilk duyduğumda.
sonra zaman geçti, lise bitti, üniversite bitti ve ben doktor oldum. bu süreçte erdheim chester'ı sadece bir hocamızın vaka sunumunda gördüm, daha da görmedim. hatta tus kitabında bile yoktu konusu, o derece önemsiz bir hastalık. hani hastalık önemsiz değil tabi de, çok çok nadir olmasından dolayı pratik önemi oldukça az. demem odur ki, ne hastalık umduğum gibi , ne de doktorluk house'un yaptığı gibi bir şey çıktı.
-
bu hastalık bulunduktan sonra en önemli gelişmesini 6 kasım 2017'de fda onayı alması ile yaşadı. ilk entryde yazıldığı gibi bir merkezi sinir sistemi hastalığı değildir, kan ve kemik iliği hastalıkları grubunda değerlendirilebilir.