İdeal olan pulmoner arteriyel hipertansiyon tanısının en hızlı şekilde koyulması ve hastalarda erken dönemde tedaviye başlanmasıdır.
PAH’ın erken bulguları- nefes darlığı, sersemlik, yorgunluk- genellikle hafiftir ve birçok başka durumda da görülür. Diğer olası sebepler araştırılırken,tanı aylar hatta yıllar boyu gecikebilir, sonuç olarak PAH sıklıkla ileri seviyeye geldiğinde tanınabilir.
Sadece şikayetlere, bulgulara dayanılarak PAH tanısı koymak zordur ve bu hastalık için tek bir test yoktur. Tanı tıbbi hikayeye, kalp ile akciğer fonksiyonlarını ölçmeye yarayan bir dizi tektike ve diğer hastalıkları eleme usulüne dayanır. Bunlar arasında:
Eğer PAH’tan şüphe ediliyorsa, sağ kalp kateterizasyonu ile tanı doğrulanmalıdır. Küçük bir tüp damar yoluyla kalbe sokulur ve kalp ile akciğerlerdeki basınç direkt olarak ölçülür. Bu test için kısa süre hastanede kalmak gerekir.