Primer kutanöz lenfomalar, ektranodal non-Hodgkin lenfomalar olup tanı sırasında ekstrakutanöz tutulum kanıtı yoktur. Kutanöz lenfomalarda, kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) ve kutanöz B hücreli lenfomalar olarak ayırt edilir. Kutanöz lenfomaların görülme oranı, yaş ve etnik köken, coğrafik ve ırksal açılardan farklılıklar gösterir. Yetişkinlerde, primer kutanöz lenfoma olgularının yaklaşık % 75-80'ini CTCL'ler temsil ederken, % 20-25'ini kutanöz B hücreli lenfomalar oluşturur. Çocuklarda ise kutanöz B hücreli lenfomalar oldukça nadir görülür.
CTCL'ler ağırlıklı olarak yaşlı hastaları etkileyen non-Hodgkin lenfomalardır ve ortalama tanı yaşı 55-60 yaştır. Çocuklukta çağı başlangıçlı kutanöz lenfoma nadirdir, ancak hayatın ilk on ayı kadar erken dönemlerde de ortaya çıkabilir. Erkekler kadınlardan neredeyse iki kat daha fazla etkilenmektedir ve bu erkeğin baskınlığı yaşla birlikte artmaktadır. Klinikopatolojik bulgular yetişkinlerde ve gençlerde benzer olabilir. Bununla birlikte, yaş grupları arasında bazı CTCL varyantlarının prevelansında farklılıklar mevcuttur. Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda kutanöz lenfoma tanısı koymak zor olabilir, çünkü enflamatuar dermatozlar CTCL'yi hem klinik hem de histolojik olarak taklit edebilir.
Kutanöz T hücre lenfomaları son derece polimorf bir klinik spektrum ile karakterizedir. En Son Dünya Sağlık Örgütü Avrupa Kanser Araştırma ve Tedavi Organizasyonu (WHO-EORTC) sınıflandırmasına göre, kutanöz T hücre ve NK hücreli lenfomalar hem indolent hem de daha agresif antiteleri içeren alt gruplara ayrılır. Mikozis fungoides (MF) ve CD30 + lenfoproliferatif bozukluklar yetişkinlerde ve çocuklarda ortaya çıkan kutanöz lenfomaların büyük bir kısmını oluşturur. MF erişkinlerde ve çocuklarda CTCL'nin en sık görülen tipidir ve yetişkinlerde primer kutanöz T hücre lenfomalarının% 50'sini adölesan ve çocuklarda %30’unun temsil eder. Yetişkinlerde klasik Alibert-Bazin tipi MF en yaygındır, buna karşın follikülotropik MF, pagetoid retiküloz ve granülomatöz gevşek deri gibi varyantları nadirdir. Yetişkinlerde tipik olarak bulunan klasik Alibert-Bazin tipi MF'nin tersine, çocukluk yaş grubunda hipopigmente MF gibi bazı varyantlar en sık görülür. Lenfomatoid papüloz (LP) ve primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL) içeren CD30+ lenfoproliferatif hastalıklar, yetişkinlerde ve çocuklarda CTCL'nin ikinci en sık görülen alt tipini oluşturur. Ancak pediatrik popülasyonda LP daha sık görülür ve primer kutanöz ALCL çok nadirdir.
Çocuklarda lenf nodu ve iç organ tutulumu nadirdir. Hastalığın gidişatı ve prognozu yetişkinlerle benzerdir. Hastalıkta prognoz evreye göre değişir ve MF'de en önemli prognostik faktör, cilt tutulumunun derecesi ve ekstrakutanöz hastalığının olup olmamasıdır. Pediatrik hastaların büyük çoğunluğunda hastalık kendinin erken evrede gösterir ve erişkinlerde görülebilen, eritrodermik MF ve geniş hücreli dönüşüm gibi ilerlemiş evrelere ilerleme çok nadirdir.
Tedavi seçimine ise, hastanın yaşı ne olursa olsun, deri tutulumunun derecesine ve ekstrakutanöz hastalığın olup olmamasında göre karar verilir. Erken hastalığı olan çoğu CTCL hastasında, cildi hedef alan tedavi kullanılarak hastalığının tamamen ortadan kaldırılması sağlanabilir. Bununla birlikte, tedavinin kesilmesinden sonra nüks sıktır, tekrarlayan tedavi döngüleri ve sürekli izlem gerektirir.
Katalin Ferenczi , Hanspaul S. Makkar. Cutaneous lymphoma: Kids are not just little people, Clinics in Dermatology (2016) 34, 749–759+ Tüm Referansları Göster