Kemik ve Kas-İskelet Sistemi Tümörleri: Sınıflandırma ve Genel Tanı-Tedavi İlkeleri
A- SINIFLANDIRMA (WHO- Dünya Sağlık Örgütü)
I- Kemik Orijinli Tümörler
a- İyi Huylu: 1- Osteoma
2- Osteoid osteoma
3- Osteoblastom
b- Kötü Huylu: 1- Osteosarkoma
2- Parosteal osteosarkoma
II- Kıkırdak Orijinli Tümörler
a- İyi Huylu 1- Kondroma
2- Osteokondroma
3- Kondroblastom
4- Kondromiksoid fibrom
b- Kötü Huylu 1- Kondrosarkom
2- Jukstakortikal kondrosarkom
3- Mezenkimal kondrosarkom
III- Giant- Cell (Dev Hücreli) Tümör. (Osteoklastom)
IV- Kemik İliği Orijinli Tümörler
1- Ewing Sarkomu
2- Kemiğin retikülüm hücreli karsinomu
3- Kemiğin lenfosarkomu
4- Miyeloma (Multipli, Soliter)
V- Vasküler Orijinli Tümörler:
a- İyi Huylu: 1- Hemanjiom
2- Lenfanjiom
3- Glomus Tümörü
b- Arada Olanlar:
1- Hemanjioendotelioma
2- Hemanjioperistoma
c- Kötü Huylu Tümörler
1- Anjiosarkom
VI- Diğer bağ doku tümörleri:
a- İyi Huylu: 1- Desmoplastik Fibrom
2- Lipom
b- Kötü Huylu: 1- Fibrosarkom.
2- Liposarkom.
3- Malign mezenkimom.
4- Malign fibröz histiositom.
VII- Diğer Tümörler:
1- Kordoma
2- Uzun kemilerin adamantinomu
3- Nörilemmom (Şıvannom)
4- Nörofibrom
VIII- Sınıflandırılmamış Tümörler
IX- Tümör Benzeri Lezyonlar (Fibröz, kistik)
1- Soliter kemik kisti
2- Anevrizmal kemik kisti
3- Fibröz kortikal defekt (Non ossifiye fibrom)
4- Eosinofilik granülom
5- Fibröz displazi
6- Miyozitis ossifikans
7- Hiperparatiroidizmin Brown tümörü
X- Metastatik Tümörler
Tüm kemik tümörlerinde iyi bir hikaye, fizik muayane ve laboratuar incelenmesinden sonra, tümörle ilgili temel strateji başlıca üç safhalıdır: (1) Radiyografik staging, (2) Teşhis, (3) Tedavi.
Kemik tümörlerinin tanısında laboratuar çalışmalarının önemi azdır. Fakat bilhassa çocukluk yaşındaki primer kemik tümörlerinin, infeksiyon ya da metabolik kemik hastalığından ayırdedilmesinde önemli rolü vardır. Total kan sayımı, formül, kan kimyası ve Eritrosit Sedimantasyon hızı çalışılmalıdır. Bilhassa sedimantasyon hızının artmış olması nonspesifiktir. Kemik enfeksiyonunda, Ewing Sarkomda, histiositoz X lenfoma ve lösemide, metastazda artabilir. Hatta Ewing Ca ve Lenfomada sedimantasyon artışının kötü prognozu gösterdiği öne sürülmektedir. Osteosarkomlu hastaların yarısında alkalen fosfataz yükselir. Aşırı yüksek alkalen fosfataz metastaz veya skip lezyonu gösterir. Kemik tümörlerinin değerlendirilmesinde bir "tümör konseyi" gereklidir. Ortopedist, radyolog, patolog, pediatrik ve erişkin onkolog, radyasyon onkologu, fizik tedavici, hasta bakıcı ve sosyal çalışmacı bu konseyin üyeleridir.
Bu tür hastalarda hemen lezyonu görür görmez biyopsi alma yoluna gitmemelidir. Biyopsi öncesi, gerekli tanı ve staging ( = evreleme ) testlerinin yapılmasının başlıca üç avantajı vardır.
1- Biyopsi öncesi yapılan tanısal çalışmalar, ayırıcı tanıyı daha kolaylaştırır ve ihtimalleri azaltır. Ayrıca iyi bir klinik, laboratuar ve radyolojik bilgi toplamı, patologun daha kolay kesin tanıya gitmesini kolaylaştırır.
2- Biyopsi öncesi yapılan diyagnostik ve staging testler, tümörün lokal yayılım sınırlarının belirlenmesinde çok önemlidir.Biyopsi sonrası oluşan lokal doku değişiklikleri; sintigrafi, computed axial tomografi (CAT) ve magnetik rezonans görüntüleme (MRI) yöntemlerinin gerçek başarısını kısıtlar.
3- Biyopsi öncesi yapılan çalışmalar ve tümörün yayılım durumu iyi tespit edilirse, cerrah hazırlıklı girerek tek bir seansta; frozen yöntemini de kullanarak hem biyopsi almayı, hem de definitif tedaviyi bir defa anestezi vererek yapılmasını sağlayabilir.
TEŞHİS VE EVRELEME (STAGİNG)
Tanı ve evreleme testlerinin, biyopsi öncesi yapılması, 3 temel avantaj sağlar. (1) Tanıyı kolaylaştırır, (2) tümörün intraosseöz yayılım sınırlarını gösterir. (3) Tümörün uzak yayılımını (Kemik ve akciğer) belirler. Bu stageleme testleri ve tanı birleştirilerek tedavi planı ortaya çıkar.
Konvansiyonel radyografinin tanıda önemi büyüktür. Tümörün lokalizasyonu, sağlam doku ile arasındaki geçiş zonu ve tümör dokusunun internal karakteristiği belirlenerek, ayırıcı tanıda ihtimaller minimale indirilir. Geçiş zonunun keskin sınırlı olması benign, geniş ve belirsiz olması malign tümör lehinedir.
Sintigrafinin kemik tümörlerin tanısında önemi büyüktür "Technetium- 99 m- Phosphonate" kullanılır. Sintigrafinin normal olması büyük ölçüde maligniteyi ekarte ettirir. Artmış sintigrafik aktivite ise, hem benign hem de malign lezyonlarda görülebilir. Bilhassa multipl iskelet lezyonlarının gösterilmesinde (poliostatik fibröz displazi, metastaz gibi) önemi büyüktür. Büyük bir akciğer metastazını gösterebilir fakat küçük akciğer metastazlarını, lokal intraosseöz ve ekstra osseöz yayılmanın tam genişliğini de net gösteremez. Sensitivitesi yüksek, spesifitesi düşük bir testtir.
Tümörde tomografik çalışmada computerize axial tomografinin (CAT) önemi büyüktür. Primer tümörünün lokal intraosseöz ve extraosseöz yayılımının belirlenmesinde en güvenilir yöntemdir.Ayrıca, sacrum, innominate kemik gibi direkt grafilerde lezyon tespiti güç olan bölgelerde ve tümörün internal karakteristiğinin tespitinde önemlidir. Akciğer metastazlarının tespitinde bilhassa direkt radyogramla görülemeyecek seviyede olanlarda, CAT önemli bir tanı yöntemidir.
MRI son yıllarda gelişen önemli tanı metotlarından biridir. Bilhassa tümörün intraosseöz ve extraosseöz yayılımında daha net bilgiler verir. Fakat lezyonun internal karakteristiğinin tanınmasında CAT daha üstündür.
BİOPSİ
Tümör tanısının vazgeçilmez prosedürüdür. Teknik olarak kolaysa da, preoperatif iyi bir planlamaya ihtiyaç gösterir. Biyopsinin inzisyonel mi, eksizyonel mi olacağı; preoperatif stratejiye göre frozen yaparak aynı seansta definitif ameliyatın uygulanıp, uygulanmayacağı belirlenmeli. Biyopsi inzisyonu, radikal ameliyatta eksize edilecek dokularda kalmalı, biyopsiyi yapan cerrah definitif ameliyatı da yapacak kişi olmalıdır.
Tümörde extraosseöz yumuşak doku yayılımı varsa, biopsi buradan alınmalıdır. Böylece, hem periferde diyagnostik malign hücrelerin bol olması tanıyı kolaylaştırır, hem de kemiğin içine girme sonucu oluşabilecek patolojik kırık ihtimali ortadan kalkar.
Biyopsinin açık mı kapalı mı yapılması halen tartışılmaktadır. Kapalı biopsinin komplikasyonun çok azsa da maximum tanı değeri % 80'dir. Tanı için yeterli doku alınmayabilir. Açık biopside ise yeterli doku alınırsa da; hematom, enfeksiyon, acemi ellerde daha sonra yapılacak extremite kurtarıcı ameliyatı zorlaştırabileceği ve tümörün yayılımını artırabileceği ihtimalleri vardır. Biyopsi öncesi tanı ve staging çalışmaları lokalize benign tümör lehine ise eksizyonel biyopsi tercih edilir. Şüpheli hallerde intraoperatif frozen-section ile tanı kesinleştirilir.
CERRAHİ STAGE'LEME
Hastanın prognozunun tayininde ve tedavinin uygun bir şekilde planlanmasında önemlidir. Stage tayini için 4 önemli veri gerekir.
1- Cerrahi grade (G)
2- Cerrahi konum (Site) (T)
3- Lenf nodu metaztazı olması (N)
4- Uzak metaztaz, (Akciğer) olması (M)
Malign Kemik Tümörlerinin Stage'leme Sistemi
Stage I Low-grade (G1)
A = İntraosseöz (T1)
B = Extraosseöz (T2)
Stage II Yüksek - grade (G2)
A = İntraosseöz (T1)
B = Extraosseöz (T2)
Stage III Metastaz mevcut
A = Bölgesel lenf nodu metaztazı var.
B = Uzak metaztaz (akciğer) var.
Grade, kavramı daha çok histopotolojik bir antitedir. Düşük grade (G1) metastaz potansiyelinin az olduğunu ( % 25 altı ), yüksek grade (G2) ise metastaz potansiyelinin yüksek olduğunu ( % 25'ten çok) gösterir. Biyopsi incelenirken tesbit edilen histolojik bulgular; mitoz derecesi, cellülarite, vasküler invazyon durumu grade belirlemede önemlidir.
T1 = İntrakompartmantal yerleşim.
T2 = Extrakompartmantal yerleşimi gösterir.
Eğer intraosseöz tümör, kortexi veya artiküler kartilajı aşıp yayılırsa (T2) kabul edilir.
Tümör cerrahisinde, eksizyon yapılacak sınırların belirlenmesi önemlidir.
a- İntrakapsüler eksisyon: Diseksiyon kapsül içi, lezyon içi kalmıştır. Örneğin, soliter kemik kistinin küretajı gibi. Benign lezyonlarda uygulanır.
b- Kapsüler eksisyon:İnsizyon kenarı tümörü çevreleyen psödokapsül ile, etraftaki reaktif zone arasındadır.
c- Geniş rezeksiyon: Reaktif zonla birlikte tümör dokusunun - bir miktar da sağlam dokudan alarak çıkartılmasıdır.
d- Radikal rezeksiyon: Tüm tümör ve tüm kompartmanın normal etraf doku ile birlikte çıkartılması.
BENİGN TÜMÖRLERİN TEDAVİSİ
Benign tümörlerin tedavisinde, lezyonun agresivitesi önemlidir. Fibröz displazı, unikameral kemik kisti, nonossifiye fibroma, soliter histiositoz X gibi latent tümörlerde, observasyon ya da intrakapsüler eksizyon (küretaj) yeterlidir. Lezyonun oluşturduğu boşluk strüktürel desteği bozuyorsa otojen greft konur. Osteoid osteoma, osteoblastoma, kondroblastoma, anevrizmal kemik kisti, kandromikzoidfibroma gibi aktif benign tümörler psödokapsülü penetre edebilirler. Bu nedenle, basit küretajda rezidir kalabilir, o da rekürrense neden olur. Bu durumda cerrah, tümörün lokalizasyonuna ve tutulan kemiğin expandibilitesine göre karar verir. Basit küretaj, metil metakrilat veya likid nitrojenle boşluğun doldurulması, kapsüler eksizyon gibi metodlar kullanılabilir. Dev hücreli tümör gibi agressif lezyonlarda ise, psödokapsül de penetre edildiği için, relaktif olarak rekürrens riski yüksektir. Bu durumda kapsüler eksizyon veya geniş eksizyon gerekir.
MALİGN TÜMÖRLERDE TEDAVİ
Primer malign kemik tümörlerinin cerrahi tedavisinde başlıca iki seçenek vardır. Ya ekstremite kurtarıcı lokal rezeksiyon, ya da amputasyon. Düşük grade'li tümörlerde genşi rezeksiyon, yüksek grade'li sarkomlarda ise radikal rezeksiyon gerekir.
Son yıllarda neoadjuvant kemoterapi tercih ediliyor. (Cerrahi öncesi kemoterapi başlanması). Böylece tümör kenarları küçültülerek, daha az genişlikte radikal eksizyona müsade ediyor, hem de hangi kemoterapotiklerin post operatif dönemde etkili olabileceği test edilmektedir. Bilhassa osteosarkomada kemoterapiye ilaveten thoracotomy de sık kullanılmaktadır. Özellikle tek ve geç akciğer metaztaz odağının çıkartılması survivalı artırmaktadır. Radyoterapi de bilhassa Ewing sarkomda, kemoterapi ile kombine olarak kullanılmaktadır. Osteosarkomun difinitif tedavisinde radyoterapi tartışmalıdır.
Amputasyon primer osteojenik malign tümörlerde kullanılan klasik tedavi metodur. Extremite kurtarıcı ameliyatlar son yıllarda popularite kazanmıştır. Kemik bankası ve allograftlardaki gelişmeler, modern dizaynlı ekspandible protezlerin ortaya çıkması, mikrovasküler serbest fibula naklinin sonuçlarının iyi olması, ekstremite kurtarıcı ameliyatların kullanılmasını olumlu yönde etkilemiştir. Ekstremite kurtarıcı ameliyatların şüphesiz fonksiyonel, sosyal ve psikolojik avantajları vardır. Fakat rekürrans riskinin, ameliyat komplikasyonlarının fazla olması gibi dezavantajları da bildirilmektedir. Lokal rezeksiyon metodlarının stage IA ve II A'da kullanılması tercih edilir. Bilhassa radyoterapi biyolojik iyileşmeyi bozacağından, radyoterapi uygulanan hastalara allograft kullanılmamalı, protez tercih edilmelidir.


Yazan


Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Kemik ve Kas-İskelet Sistemi Tümörleri: Sınıflandırma ve Genel Tanı-Tedavi İlkeleri" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır.
Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'nun izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz.