Minimal değişiklik hastalığı (minimal değişiklik glomerulopatisi, Nil hastalığı olarak da bilinir, kısaca MCD), böbrekleri etkileyen ve nefrotik sendroma neden olan bir hastalıktır. Primer ya da sekonder olarak gelişebilir. Minimal değişiklik hastalığı erişkin dönem nefrotik sendrom olgularının %10-20’sinden sorumlu iken, çocukluk çağı nefrotik sendrom olgularının yaklaşık %90-95’ini oluşturur. Erkeklerde kızlara oranla daha sık ve en sık 2-6 yaş aralığında görülür.
MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI NEDENLERİ
Minimal değişiklik hastalığı genellikle primer olarak görülse de, bazen ilaçlar, neoplazmalar, enfeksiyonlar, alerji, diğer glomeruler hastalıklar ve bazı otoimmün hastalıklar gibi sekonder olarak da gelişebilir.
Sekonder minimal değişiklik hastalığı nedenlerini sıralayacak olursak;
- Neoplazmalar (örn. Hodgkin hastalığı, lösemi, Hodgkin olmayan lenfoma),
- İlaçlar (örn. NSAI ilaçlar, altın, lityum, iterferonlar gibi ilaçlar),
- Enfeksiyonlar (örn. tüberküloz, frengi, mikoplazma, ehrlichiosis, hepatit C, HIV),
- Alerjik olaylar (örn. arı sokması, mantarlar, zehirli sarmaşık ve polen ve ev tozu alerjenleri gibi),
- Diğer böbrekleri ilgilendiren hastalıklar (örn. IgA nefropatisi, sistemik lupus eritematozus, tip 1 diyabet),
MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI BELİRTİLERİ ve BULGULARI
Minimal değişiklik hastalığı çocuklarda genellikle ani başlangıçlı nefrotik sendromla kendini gösterir. Her çocuk hastada hematüri (kanlı idrar) görülmeyebilir. Erişkinlerde minimal değişiklik hastalığı çocuk hastalara göre farklılık gösterebilir.
Nefrotik sendroma ait belirtiler ve bulgular genellikle ani başlangıçlıdır. Klinik belirtiler; proteinüri, hipoalbuminemi, değişik derecelerde ödemi içerir ve hiperlipidemi de bu bulgulara eşlik edebilir.
MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI TEŞHİSİ
Tanı, ödem, idrarda yüksek miktarda protein, düşük albumin seviyesi ve yüksek serum kolesterolünün bir kombinasyonunu aramayı amaçlar.
Teşhis için hastanın öyküsü, klinik muayene bulguları önemlidir. Bunların yanı sıra idrar testleri, kan testleri ve sekonder nefrotik sendrom nedenlerinin dışlanmasına yönelik incelemeler gibi tanı yöntemleri kullanılır. Gereken durumlarda ve uygun hastalarda böbrek biyopsisi de yapılabilir.
Minimal değişiklik hastalığı teşhis edilirken protein kaybettiren enteropati, karaciğer yetmezliği, kalp yetmezliği, akut veya kronik glomerulonefrit ve protein malnütrisyonu gibi durumlar akılda tutulmalıdır. Özellikle ileri yaşlarda teşhis edilen minimal değişiklik hastalığı gelişiminin altında subklinik lenfoma olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.
MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI TEDAVİSİ
Çocukluk çağı minimal değişiklik hastalığında tedavinin ilk basamağı kortikosterid kullanımını içerir. Bu çocukların çoğu kortikosteroid tedavisine cevap verir. Kortikosteroid tedavisini tolere edemeyen hastalarda alternatif olarak sitotoksik ajanlar (örn. siklofosfamid) kullanılabilir. Kortikosteroid tedavisi ile birlikte ödemi kontrol altına almak için tuz ve sıvı kısıtlaması uygulanır.
Yetişkinlerdeki minimal değişiklik hastalığı tedavisinde de ana tedavi kortikosteroid tedavisidir. Bazı durumlarda steroid ve diğer tedaviler başlayana kadar diyaliz tedavisi gerekebilir.
Minimal değişiklik hastalığı olanlarda, hastaların bir kısmında 5 yıl içinde kendiliğinden gerileme de olabilir.
Hastalık, hastaların çoğunda tam olarak geriler, ancak daha sonra (özellikle yetişkinlerde yaşamın bir döneminde) tekrar ortaya çıkabilir.
Minimal değişiklik hastalığının kendisi, son dönem böbrek yetmezliğine nadiren ilerler, ancak bazı hastalarda fokal segmental glomeruloskleroz gelişir. Fokal segmental glomeruloskleroz, tedavi seçeneği daha az ve böbrek yetmezliğine ilerleyiş eğilimi daha fazla agresif bir hastalıktır.