Kawasaki Hastalığı Nedir?
Kawasaki hastalığı, erken dönem çocukluğun akut febril vaskülitik bir sendromudur ve tedavi ile iyi bir prognoz gösterir ancak çok küçük bir yüzdesinde koroner arter anevrizması (CAA) nedeniyle ölüme neden olabilir.
Kawasaki Hastalığı Belirti ve Bulguları Nelerdir?
Kawasaki hastalığı uzamış ateş ile birlikte aşağıdaki klinik özellikleri içeren genellikle başlangıcı ani ve birkaç gün önceden belirsiz semptomlar veren bir hastalıktır.
- Sinirlilik Akıntı olmayan iki taraflı konjunktivit (% 90)
- Ön üveit(gözün ön taraf damar yapılarını içeren bölgesinde iltihap) (% 70)
- anal bölge çevresinde kızarıklık (% 70)
- Steril piyüri(idrarda lökosit görülmesi)
- Ellerde ve ayaklarda kızarıklık ve ödem
- Çilek dili ve dudaklarda çatlaklar
- Karaciğer, böbrek ve sindirim sistemi işlev bozuklukları
- Miyokardit ve perikardit ( kalbin kas ve örtü tabakalarında enfeksiyon )
- Lenf bezi büyümesi (% 75)( Genellikle tek, sıklıkla boyun bölgesinde görülen )
Kawasaki Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Amerikan Kalp Derneği (AHA) tarafından kullanılan son tanı yöntemi ; 5 günden uzun süren ateşi takiben aşağıdaki 5 temel kriterden en az 4’ünü sağlamasıdır.
Periferik ekstremitelerde meydana gelen değişiklikler:
- Avuç içlerinde ve ayak tabanlarında başlangıçtaki kızarıklık veya ödem, takiben parmak ve ayak parmakları veya parmak ve ayak tırnaklarının çapraz oluklarının membranöz soyulması (Beau çizgileri)
- Polimorf döküntü (veziküler değil): Genellikle yayılabilir ancak kasık veya alt ekstremiteyle sınırlı da kalabilir .
- Orofarengeal değişiklikler: Dudakların eritem, fissür ve kabuklanması ; çilek dili ; Orofarinkste yaygın mukozal enjeksiyon
- İki taraflı , akıntısız , ağrısız bulbar konjunktival enjeksiyon
- Lenf nodu çapı 1.5 cm’den yüksek, genellikle tek taraflı akut nonpurulent servikal lenfadenopati
FEBRILE kısaltması ölçütleri aşağıdaki gibi hatırlamak için kullanılır:
- Ateş Enanthem(mukozal döküntü)
- Bulbar konjonktivit
- İsilik
- İç organ tutulumu (kriterlerin bir parçası değil)
- Lenfadenopati
- Ekstremite değişiklikleri
Kawasaki Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavide temel amaç koroner arter hastalığını önlemek ve semptomları gidermektir. Tam doz intravenöz immünoglobülin (IVIG) tedavinin temel dayanağıdır . Aspirin (değişken bir süre için yüksek doz, ardından düşük doz) genel olarak tedavinin standart bir parçası olmuştur. Diğer ilaçlar aşağıdakiler gibidir
Kortikosteroidler: Tipik olarak standart terapilere yanıt vermeyen hastalarda
Metotreksat veya siklofosfamid: IVIG tedavisine dirençli vakalarda Infliximab: Koroner anevrizmaları olan dirençli olgularda
Antiplatelet ilaçlar (örn., Klopidogrel, dipiridamol): Koroner tutulumu yüksek trombüs riski yüksek olan hastalarda.
Antikoagülanlar (örneğin; varfarin, düşük molekül ağırlıklı heparin): Trombüs riski yüksek olan büyük anevrizması olan hastalarda . Japonya’da IVIG’e dirençli hastalar için kullanılan yeni bir tedavi de normalde dolaşım şoku veya pankreatiti olan hastaları tedavi etmek için kullanılan nötrofil elastaz inhibitörü olan ulinastatin (UTİ) ‘dir. Bir dizi çalışma, Kawasaki hastalığı için Ulinastatin’in etkinliğini göstermiştir.
Toparlayacak olursak :
Kawasaki hastalığı tedavilere genellikle çok iyi yanıt veren prognozu iyi bir hastaliktır. Belirtiler genellikle ani başlangıçlı olmasına rağmen bazı belirtilerin ortaya çıkması da haftaları ayları bulabilmektedir; geç bulgu veren belirtiler genellikle tedaviye dirençli vakalardır ve hastalığın ilk teşhis aşamasından sonra ortaya çıkmaktadır . Kawasaki hastalığını her ne kadar elimizden geldiğince anlatmaya çalışsak da kitabi bilgilerin ışığında sizlere verebileceğimiz ve az da olsa aklınızdaki soruları giderebileceğine inandığımız bilgiler maalesef bir hastane ortamının güvenini size veremeyecektir.Karşılaşabileceğiniz beklenmeyen durumlarda sizin ve çocuğunuzun sağlığı için en yakın tedavi merkezlerine gitmekten çekinmeyin , ertelemeyin . Sağlıcakla kalın…
Yararlandığım Kaynaklar :
- http://circ.ahajournals.org/content/110/17/2747.long
- https://guideline.gov/summaries/summary/10851?doc_id=10851
- https://guideline.gov/summaries/summary/12967?doc_id=12967
- https://guideline.gov/summaries/summary/14242?doc_id=14242
- http://www.dadiniz.com/files/image/yazilar/gorseller/Kawasaki-Hastaligi.jpg
- http://3.bp.blogspot.com/OEwRfrw/U6RaO2DjARI/AAAAAFiE/drQbJM/s1600/kawasaki.jpg