İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), etiyolojisi henüz tam olarak anlaşılamamış, kronik ve genellikle ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. Hastalık sıklıkla orta yaş üzeri yetişkinlerde ortaya çıkmaktadır ve erkeklerde kadınlardan neredeyse iki kat daha sık görülmektedir. Uzun bir süre İPF, diğer interstisyel akciğer hastalıklarına benzer şekilde, bilinmeyen bir hasarın ardından çözülemeyen kronik bir enflamatuvar sürecin zararlı sonuçları olarak düşünülmüştür.
Çoğu interstisyel akciğer hastalığının, bilinen ya da bilinmeyen bir hasar verici ajana karşı ortaya çıkan, tanımlanabilen bir başlangıç enflamatuvar yanıt içerdiği kesindir. Tüm bu hastalıklarda, erken hastalıkta akciğer biyopsisi saf enflamasyon gösterir ve takipte bu hastaların birçoğu anti-enflamatuvar tedavi ile iyileşir. Bu bozuklukların bazıları doğal olarak fibrozise dönüşebilir ve dolayısıyla bir İPF akciğeri ile ayırt edilmesi zor olabilir. Bununla birlikte, şu ana kadar gerçek bir İPF'nin erken safhası hiç kimsede gözlenememiştir. Semptomların başlamasından sonraki 6. ay ve 2. yılda İPF ile başvuran hastaların histolojisi, hafif ila orta şiddette enflamasyon ile birlikte değişken derecelerde fibrozis ve bal peteği görünümü göstermektedir. Yani, İPF'nin enflamatuvar bir süreçle başladığına dair bir kanıt bulunmamaktadır ve en önemlisi, diğer interstisyel akciğer bozukluklarıyla paralelliklerden başka, enflamasyonun İPF'nin erken evrelerinde daha belirgin olduğuna dair bir kanıt bulunmamaktadır.
Diğer interstisyel akciğer hastalıklarının aksine İPF’nin, enflamasyonun ikincil ve ilgili olmayan patojenik bir ortak olduğu ayrı bir antite olduğuna dair artan kanıtlar mevcuttur. Erken ya da geç hastalıkta, benzer hafif- orta derecede enflamasyonun varlığını ve güçlü anti-enflamatuvar tedaviye yanıtsızlığa dair kanıtlar da mevcuttur. Bununla birlikte, deneysel modellerden ve bazı insan hastalıklarından elde edilen verilere göre, enflamasyonsuz fibrozis olabileceği açıktır. Gelişen bir varsayım, İPF'nin epitelyal mikro yaralanmalardan ve anormal yara iyileşmesinden kaynaklanabileceğini önermektedir.
Fibrotik akciğer hastalıklarının patogeneziyle ilgili kabul edilen görüş, bir enflamatuvar sürecin ardından fibroblast proliferasyonu ve fibrozisin takip ettiği bir başlangıç akciğer hasarının olduğu yönündedir. Bu görüş, enflamasyonun, fibrotik yanıttan önce var olduğunu ve sürdüğünü, akciğer fibrogenezisinde önemli bir rol oynadığını varsaymaktadır.
Bu varsayımsal kavram, çoğu interstisyel akciğer hastalığının patogenezini açıklamaktadır fakat bir epitelyal fibroblastik hastalık gibi görünen İPF patogenezini açıklamamaktadır. Enflamasyonla yönlendirilen fibrozisin bir epitelyal / fibroblastik bozukluktan kaynaklanan fibrozisten ayırt edilmesi, yalnızca düşünsel doğruluk için önemli değildir. En uygun tedavi, hasarlanmaya verilen yanıtın doğasının doğru bir şekilde anlaşılmasına dayanır.
Selman, Moisés, and Annie Pardo. "Idiopathic pulmonary fibrosis: an epithelial/fibroblastic cross-talk disorder." Respiratory research 3.1 (2001): 3.+ Tüm Referansları Göster