Plummer-Vinson sendromu - Plummer–Vinson syndrome
|Plummer-Vinson sendromu|
|Diğer isimler||Paterson–Brown–Kelly sendromu , Sideropenik disfaji ,|
|açısal stomatit|
|uzmanlık||gastroenteroloji|
Plummer-Vinson sendromu , yutma güçlüğü , demir eksikliği anemisi , glossit , cheilosis ve özofagus ağları ile karakterize nadir bir hastalıktır . Demir takviyesi ve yemek borusunun mekanik olarak genişletilmesi ile tedavi genellikle mükemmel bir sonuç sağlar.
Epidemiyoloji hakkında kesin veriler bilinmemekle birlikte, bu sendrom son derece nadir hale geldi. Plummer-Vinson sendromunun prevalansındaki azalmanın, sendromun daha önce tanımlandığı ülkelerde beslenme durumu ve mevcudiyetindeki gelişmelerin sonucu olduğu varsayılmıştır. Genellikle perimenopozal kadınlarda görülür . Onun kimlik ve takip dolayı riski ile ilgili olarak kabul edilir skuamöz hücreli karsinom ve yemek borusu ve farenks .
Sunum
Plummer-Vinson sendromlu hastalarda genellikle dil ve ağız mukozasında yanma hissi vardır ve lingual papilla atrofisi dilin düz, parlak, kırmızı, dorsumunu oluşturur. Belirtiler şunları içerir:
- Disfaji (yutma güçlüğü)
- Ağrı
- zayıflık
- Odinofaji (ağrılı yutma)
- atrofik glossit
- açısal keilit
- Koilonychia (Anormal derecede ince tırnaklar, ayrıca kaşık çivi olarak da adlandırılır)
- Splenomegali (genişlemiş bir dalak).
- Üst özofagus ağları (krikoid sonrası bölge - özofagusun alt ucunda bulunan Schatzki halkaları ile tezat oluşturur ).
Seri kontrastlı gastrointestinal radyografi veya üst gastrointestinal endoskopi yemek borusundaki ağı ortaya çıkarabilir. Kan testleri , demir eksikliği anemisi ile uyumlu bir hipokromik mikrositik anemi gösterir. Etkilenen mukozanın biyopsisi tipik olarak epitelyal atrofi (büzülme) ve değişen miktarlarda submukozal kronik inflamasyonu ortaya çıkarır. Epitelyal atipi veya displazi mevcut olabilir. Ayrıca laringeal krepitus kaybı ile saptanabilen krikoid sonrası malignite olarak da ortaya çıkabilir. Laringeal krepitus normal olarak bulunur ve krikoid kıkırdak omurlara sürtündüğü için üretilir.
nedenler
Plummer-Vinson sendromunun nedeni bilinmemektedir; ancak genetik faktörler ve beslenme eksiklikleri rol oynayabilir. Kadınlarda, özellikle orta yaşta daha sık görülür ve en yüksek yaş 50 yaşın üzerindedir.
Teşhis
Bu durumun tanısında aşağıdaki klinik tablolar kullanılabilir.
- Baş dönmesi
- Konjonktiva ve yüzün solgunluğu
- Yanma hissi ile birlikte eritemli oral mukoza
- nefes darlığı
- Atrofik ve pürüzsüz dil
- Ağız boşluğu çevresinde periferik ragadlar
Aşağıdaki testler Plummer-Vinson sendromunun tanısında yardımcı olur.
Laboratuvar testleri
Hipokromik mikrositik anemi olsun veya olmasın demir eksikliğini doğrulamak için tam kan hücresi sayımı, periferik kan yayması ve demir çalışmaları (örn. serum demiri, toplam demir bağlama kapasitesi, ferritin ve doyma yüzdesi).
görüntüleme
Baryum özofagografi ve videofloroskopi özofagus ağlarının tespit edilmesine yardımcı olacaktır. Özofagogastroduodenoskopi özofagus ağlarının görsel olarak doğrulanmasını sağlayacaktır. Ağlar, epitel altı fibroz nedeniyle oluşur.
Önleme
Yeterli demir alımı ile iyi beslenme bu bozukluğu önleyebilir. İyi beslenme, dengeli beslenme ve egzersizi de içermelidir.
Tedavi
Tedavi öncelikle demir eksikliği anemisini düzeltmeyi amaçlar . Plummer-Vinson sendromlu hastalar diyetlerinde demir takviyesi almalıdır . Bu, disfaji ve ağrıyı iyileştirebilir. Değilse, normal yutma ve gıda geçişine izin vermek için üst endoskopi sırasında ağ özofagus bujileri ile genişletilebilir .
komplikasyonlar
Tedavi için dilatör kullanımı ile yemek borusunun delinme riski vardır. Ayrıca ağız boşluğu, yemek borusu ve hipofarenksin skuamöz hücreli karsinomu gelişimi için risk faktörlerinden biridir . Özofagus skuamöz hücreli karsinom riski de artar; bu nedenle, premalign bir süreç olarak kabul edilir .
prognoz
Hastalar genellikle tedaviye iyi yanıt verir. Demir takviyesi genellikle kansızlığı giderir ve glossodiniyi (dil ağrısı) düzeltir .
epidemiyoloji
Kesin prevalansı bilinmemekle birlikte, PVS oldukça nadir görülen bir durumdur. Gelişmiş ülkelerde daha az yaygın hale gelirken, gelişmekte olan ülkelerde, özellikle Asya'da durum giderek daha fazla görülmektedir. Ancak demir eksikliği prevalansı görece yüksek olmasına rağmen Afrika ülkelerinde çok nadir görülmektedir.
Tarih
Hastalık adını iki Amerikalıdan almıştır: doktor Henry Stanley Plummer ve cerrah Porter Paisley Vinson . Birleşik Krallık'ta Derek Brown-Kelly ve Donald Ross Paterson'dan sonra zaman zaman Paterson-Kelly veya Paterson-Brown Kelly sendromu olarak bilinir . Bununla birlikte, Plummer-Vinson sendromu hala en yaygın kullanılan isimdir.
Ayrıca bakınız
Referanslar
|sınıflandırma|
|Dış kaynaklar|