Budd Chiari sendromu
Budd-Chiari sendromu, karaciğerin venöz drenajının küçük hepatik venlerden, vena cava inferior ile sağ atriyum’un birleşim yerine kadar herhangi bir yerde tam veya kısmen tıkanıklığa uğraması sonucu engellenmesiyle gelişen hastalık grubudur.
Tıkanıklık hepatik venlerden bir, iki veya üçünde birden olabilir. Hepatik venöz çıkış tıkanıklığı hepatik sinuzoidal basıncı artırır. Artan basınç portal hipertansiyona, karaciğer konjesyonuna ve karaciğerin perfüzyonunun azalmasına neden olur. Bu da hepatositlerde fonksiyon bozukluğuna neden olarak, hepatosit nekrozu ve hepatik fibrozise ve siroza neden olabilir.
Budd-Chiari sendromunun asit, hepatomegali, karın ağrısı önde gelen belirtileridir.
Hastalığın etyolojisinde yaklaşık olarak hastaların %75’inde bir hematolojik anormallik veya trombotik yatkınlık saptanabilir myeloproferatif hastalıklar, herediter veya edinsel hiperkoagulabilite nedeni olan hastalıklar, tümörler, Behçet hastalığı ve diğer bazı hastalıklar rol oynar.
Olguların %25-30’unda ise belirli bir neden bulunamaz.
Bulguları, hafif semptomlardan fulminan akut karaciğer yetmezliğine
ve kronik hastalığa kadar değişkenlik gösterebilir. Akut dönemdeki klasik triadı; sağ üst kadran ağrısı, hepatomegali ve asittir.
Budd-Chiari Sendromu Tanı
Tanı için uyumlu klinik bulgular ve radyolojik incelemeler çoğu defa yeterlidir.
Ultrasonografi / Doppler US, bilgisayarlı tomografi, MR/ MR venografi gibi yöntemlerden yararlanılabilir.
Budd-Chiari sendromunun ultrasonografik tanısında yardımcı
olan bulgular; hepatik venlerin bir veya birkaçında ve/veya vena kava inferior’da tıkanıklığın veya daralmanın görülmesi, kronik But-Chiari sendromlular’da tıkalı hepatik venlerin fibröz bant halini alması, veni invaze veya komprese eden tümör veya infiltratif lezyonun saptanması, kaudat lob hipertrofisi, kaudat veninin dilatasyonu (çapının>3 mm olması), genişlemiş inferior sağ hepatik venin görülmesi, karaciğer parankiminde heterojen, yamalı, hareli görünümü, karaciğer içinde veya subkapsüler kollateral damarların
bulunmasıdır.
Budd-Chiari Sendromu Tedavi
Hastalığın yarattığı sorunların (asit, portal hipertansiyon) tedavisi, altta yatan nedene dönük tedaviler, ve Hepatik venöz dönüşün korunması / artırılması amaçlarına yöneliktir. Birinci aşamada antikoagulasyon, bunun yeterli olmadığı olgularda angioplasti, stent uygulaması, TIPS veya karaciğer nakli gerekli olabilir.