2Nöral Tüp Defektleriİnsandaki nöral tüp adı verilen yapı beyin dokusundan başlayıp, boylu boyunca omuriliği de içine alacak şekilde aşağı doğru uzanan bir yapıdır. Bu yapı, döllenmeden sonraki 3. ile 4. hafta arasında(bazı kaynaklarda 2. ile 3. hafta) gelişimini tamamlar.Gelişimin her hangi bir nedenle sorunlu olması, tüpün herhangi bir bölgesinin açık kalmasına neden olur ki bu sorun nöral tüpün kapanmasındaki kritik günler olan döllenmeden sonraki 23 ve 28. günler arasında meydana gelir ve bu durumda nöral tüp defekti (kusuru) oluşumuna yol açar.Nöral tüp defektleri merkezi sinir sisteminin heterojen ve kompleks konjenital anomalileridir.
3Nöral Tüp DefektleriNöral tüp defektleri (NTD) konjenital kalp hastalıklarından sonra en sık rastlanan ikinci doğumsal anomali çeşididir.Türkiye'de yapılan bir araştırmada görülme sıklığı binde 3 olarak bulunmuştur. Bu oranın Avrupa genelinde binde 1, ABD'de ise binde 2 olduğu belirtilmektedir.
5Anencephaly: Döllenmeden sonraki 23-26 Anencephaly: Döllenmeden sonraki günler arasında nöral tüpün başa yakın kısmındaki kapanma bozukluğu sonucu ortaya çıkan, beyin, kafatası ve kafatası derisinin büyük bir kısmının yokluğu ile sonuçlanan nöral tüp defektlerinden biridir.Bu hastalıkla doğan çocuklarda ön beynin yokluğu sözkonusudur. Varolan beyin dokusu ise kemik ve deri ile kaplı değildir.Anencephaly li bebekler genellikle kör sağır ve bilinçsiz doğarlar ve acı hissetmezler
9Spina Bifida: Omurga boyunca meydana gelen kapanma hataları sonucu ortaya çıkan nöral tüp defektleridir. Üç çeşidi vardır:Spina Bifida Occulta:Occulta latincede gizli anlamına gelmektedir. Spina bifidanın en hafif formudur. Genellikle herhangi bir belirti vermez. Omurgayı oluşturan kemiklerin bir ya da birkaçında küçük defekt ya da defektler bulunur. Omurilik ve sinirler normaldir.Kişiler genelde kendilerinde bulunan bu durumun varlığından habersizdirler. Tek belirti defektin olduğu bölgede (örneğin belde) cilt üzerinde aşırı bir kılllanma, gamze, lipom ya da doğum lekesinin olmasıdır. Tanı genelde başka bir nedenden dolayı çekilen omurga röntgeni esnasında şans eseri konur.
11Meningocele: Spina bifida nın en az rastlanan türü posterior meningocele dir(meningeal cyst).Posterior meningocele de bazı omurların dış yüzleri açıktır ve omuriliği çevreleyen zarlar burdan dışarı doğru fıtıklaşır. Kist şeklinde görünen bu yapı beyin ve omuriliği çevreleyen ve koruyan serebrospinal sıvı da içerir..Bu kistik görünümlü yapının boyutları değişken olabilir ve normal gelişimi sağlamak için ameliyat ile çıkartılabilir.
12Anterior meningocele de yine bazı omurların iç yüzleri etkilenmiştir ve kist retroperitoneum (peritoneum un arkasında kalan anatomik boşluk) ya da presacral boşluğa(pelvis in içinde rectum un arkasında, coccyx ve sacrum un önünde yeralan boşluk) doğru gelişir.
14Meningomyelocele (Spina bifida cystica): Spina bifida nın en ciddi ve en çok rastlanan türüdür. Fıtıklaşan kistin içinde meningoselde bulunan zarların yanısıra sinir kökleri ve omuriliğin kendisi de bulunabilir.Bazen kist olmaz ancak omurilik kendisi tamamen fıtıklaşabilir. Omuriliği çevreleyen sıvı dışarıya kaçabilir. Açıklık cerrahi olarak kapatılmadığı sürece, etkilenmiş bebekler enfeksiyon açısından büyük risk altındadırlar. Cerrahi tedaviye rağmen bazı bebeklerde değişik derecelerde bacak felci, idrar ve gayta tutamama problemleri görülebilir.
15Myeloschisis li (fıtıklaşmış sinir dokunun deri ve meningeal zarlarla sarılı olmadığı tamamen çıplak olduğu yapı) spina bifida meningomyelosel in en şiddetli halidir. Bu defektte nöral katlantılar birbirine kavuşamaz ve spinal kord u açık bırakacak şekilde kaynaşırlar ve ilgili bölge üzerinde deri veya zar bulunmayan düzleşmiş ve katmanlı bir sinir doku kitlesi olarak görülür. Bu sinir ve dokuların dışarı açık olması bebeği hayatı tehdit edici enfeksiyonlara açık hale getirir.Spinal kord un kaynaşmayan elementleri doğumdan hemen sonra ameliyat edilerek kas ve deri ile kaplanabilir.
16Kord seviyesinde gelişen tam olarak kapanmamış spinal kord ve sinirler ya zarar görmüş ya da düzgün şekilde gelişmemiştir. Bunun sonucu olarak spinal kord defektinin olduğu noktanın altında çeşitli derecelerde paralysis(felç) ve duyu kaybı vardır.Bu yüzden defekt ne kadar ciddi ise paralysis ve duyu kaybı da o kadar ciddidir. Kişiler ambulatuvar (hastaneye yatmasını gerektirmeyen) problemlere, duyu kaybına, kalça, dirsek ve ayak deformitelerine ve kas tonusu kaybına sahip olabilirler. Lezyonun yerleşim yerine bağlı olarak sırtın aşağı kısmından köken alan yoğun ağrı olabilir ve bu ağrı bacaklara ve dirseğin arka kısmına kadar inebilir.
17Etkilenmiş çocuk ve yetişkinlerin çoğu barsak ve mesane nin kontrolü ile ilgili problemler yaşayabilirler ve sonuç olarak idrarını ya da dışkısını tutamama gibi problemlerle karşılaşabilirler. Çünkü bu fonksiyonları kontrol eden sinirler spinal kord un aşağı kısımlarından köken alırlar.Merkezi sinir sitemi olarak adlandırılan beyin ve omurilik hem koruyucu zarlar ile çevrilidir hem de etraflarında serebrospinal sıvı olarak adlandırılan bir sıvı bulunur. Bu sıvının normal dolaşımını yapamaması sonucu hydrocephaly denilen kafa boşluğu içinde sıvı toplanması ortaya çıkar. Spina bifida'lı bebeklerin birçoğunda hidrosefali de bulunur.
19Encephalocele (Cranium Bifidum): Beyin ve beyin zarlarını kafatasındaki açıklıktan dışarı fıtıklaşması şeklindeki NTD çeşididir.Ciddilik derecesi lokalizasyona ve fıtıklaşan kısmın büyüklüğüne göre değişir.Tek efektif tedavi şekli doğumu takiben gerçekleştirilen onarıcı ameliyatlardır.
20YandaYarık damak ve dudağın eşlik ettiği ciddi encephaloceleFrontonasal encephalocele
22Iniencephaly: Ciddi omurilik defektleri ile birlikte başın arkaya doğru büküldüğü (backward bending) NTD çeşididir.Etkilenmiş bebekler genellikle kısa ve vücuda oranla büyük kafaya sahip bireylerdir.Kafanın arkaya doğru bükülmesinden dolayı gözler yukarı doğru bakmakta, yüzü kaplayan deri göğüs derisi ile, kafatasını örten deri ise sırt derisi ile birleşmiştir. Genellikle boyun yoktur.
24Hemşirelik Bakımı Ameliyat öncesi Bakım: Bebek kitle üzerine basıncı önlemek için Yüz üstü yada desteklenerek yan yatırılır.Kese üzeri zarla örtülü ise zarın nemli kalmasını sağlamak ve enfeksiyonu önlemek için kesenin serum fizyolojikle ıslatılmış bir gazlı bezle kapatılması gerekir.
25Kese üzerine konulan gazlı bez kurudukça tekrar serum fizyolojikle ıslatılmalıdır. Keseden herhangi bir sızıntı olursa hemen hekime bildirilmelidir.En az günde 1 kez baş çevresi ölçümü yapılır.Noral tüp defekti olan bebeklerin bacak pozisyonlarınada dikkat edilmelidir.Eğer paralizi varsa bebek ayaklarını hareket ettiremez.Bu durumda deformiteleri önlemek için bacaklarının altına küçük yastıklar yerleştirilerek ayak ve parmaklar üzerindeki basınç azaltılabilir.
26Bebek beslenirken kucağa alınır Bebek beslenirken kucağa alınır. Ve onu destekleyen kolun nöral tüp kesesine basınç yapmamasına dikkat edilir.Eğer kese çok büyükse ve bebeği kucağa almak riskli ise yan pozisyonda yatarken beslenebilir.Beslenme sırasında başı hafif yükseltilmelidir.Anneye bebeğini nasıl besleyeceği öğretilmelidir.
27Ameliyat sonrası bakım Yaşam belirtilerinin takibiAÇTİnsizyon yeri iyileşinceye kadar(7-14 gün) bebek yüz üstü yada yan pozisyonda yatırılır.İnsizyon alanının gaita yada israrla kontamınasyonu önlenmelidir.Ameliyat sonrası dönemde bebek hidrosefali belirtileri yönünden izlenir.
28Hidrosefali gelişmişse baş ağırlaşır ve dekibitüs riski artar Hidrosefali gelişmişse baş ağırlaşır ve dekibitüs riski artar .Bunu önlemek için başın pozisyonu her iki saatte bir değiştirilir.Ameliyatın ardından çocuğun rehabilitasyonu için fizik tedavi ve aile eğitimi gereklidir.
29Aile EğitimiAileye ameliyat yerinin korunması ve çocuğun bakımı konusunda bilgi verilir.Alt ekstremitelerde duyu kaybı varsa çocuğun travma ve yanıklardan korunması gerktiği anlatılır.Bu çocuklar mesanelerini tam boşaltamazlar ve idrar stazı oluşur.Enfeksiyonlar gelişebilir.Sıvı alımının önemi aileye anlatılır.
30Aileye baş çevresi ölçüm tekniği ve fontonel kontrolü öğretilir. Konstipasyonun nsıl önleneceği konusunda bilgi verilir.
31-Fadime MUTLU İÇDUYGU Kaynak : -Çavuşoğlu H .Çocuk sağlığı ve hastalıklarıhemşireliği Cilt