Wegener Granülomatozu Hastalığı Nedir, Belirtileri ve Tedavisi :
Küçük ve orta çaplı damarların yangısal (inflamatuar) hastalığı ile karakterli bir vaskülittir (damar iltihabı).
Yaş: Sıklıkla 40-50 yaşlar arasında olmakla birlikte her yaşta görülebilir.
Cinsiyet:Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.
Görülme sıklığı:
Wegener granülomatozu nadir görülen bir hastalıktır, milyonda 8-33 kişide bir rastlanır.
Risk faktörleri:
Wegener granülomatozuna neden olan etkenler kesin olarak bilinmemektedir.
Belirti ve Bulgular:
Wegener granülomatozu, etkilenen dokunun beslenme bozukluğuna bağlı farklı klinik tablolara neden olabilen küçük ve orta çaplı damarların iltihabıdır. Ateş, kilo kaybı, halsizlik ve kas ağrıları birçok hastada başlangıç bulgularıdır. Hastalığın seyri sırasında olguların %92’de üst, %85’inde alt solunum yollan tutulumu görülür. Buna bağlı olarak burun, sinüsler, kulak, nefes borusu ve akciğerler hastalıktan etkilenir.
Alışılmış tedaviye yanıt vermeyen sinüs iltihabı (sinüzit) veya burun iltihabı (rinit) görülebilir. Wegener granülomatozu, ağız ve burunda iyileşmeyen ülserler ve burun kanamalarına neden olabilir. Kulak tutulumuna bağlı orta kulak iltihabı ve işitme kaybı oluşabilir. Akciğer tutulumuna bağlı olarak hastalarda öksürük, nefes darlığı ve az veya çok miktarda akciğer kanamasına ve kan tükürmeye (hemoptizi) yol açabilir. Böbrek tutulumu hastalık başlangıcında hastaların 1/5’inde görülürken, iki sene içerisinde 3 hastanın ikisinde böbrekler hastalıktan etkilenir. İdrarda kan görülmesi, tetkiklerde idrardan protein kaçağı böbrek tutulumunun göstergeleridir. Hipertansiyon olağan değildir.
Tedavi edilmemiş hastaalarda böbrek yetmezliği ve dializ gereksinimi oluşabilir. Hastaların 1/3-1/2’sinde göz tutulumu olur. Gözün ön ve arka tabakası (üveit, episklerit, sklerit, retinit) ve göz sinirleri (optik nörit) etkilenebilir. Farklı deri bulguları oluşabilir. Kol ve bacaklarda deriden kabarık döküntüler, nodüller oluşabilir. Yaygın eklem ağrılan üç hastanın ikisinde varken, bacaklarda eklem iltihabı üç hastanın birisinde görülür. Sinirleri besleyen atar damarların zedelenmesine bağlı olarak kol ve bacaklarda kuvvet kaybı diğer damar iltihabı ile giden hastalıklara göre oldukça nadir (%15) saptanır. Bazı hastalarda hastalık sadece üst ve alt solunum yollarını tutarken diğer organları etkilemeyebilir.
Tanı:
Tipik klinik bulguların varlığında; akciğer grafisinin kendisine özgü bulguları (nodül ve kaviteler) ve etkilenen organ ve dokulardan (burundan, sinüslerden, böbrekten veya akciğerlerden) alınan biyopsilerdeki tipik patolojik bulgular tanı koydurucudur. Serolojik olarak c-ANCA pozitifliği tanıya yardımcı olabilir.
Tedavi:
Sadece üst solunum yollan tutuluşu gibi sınırlı tutulum veya ölümcül akciğer, böbrek ve diğer sistemleri etkileyen yaygın tutulumla seyredebilir. Bu nedenle tedaviler her bir hasta için değişir.
Seyir:
Wegener granülomatozunda tedavisiz ortalama yaşam süresi 5 aydır. Tedavi ile hastalık, hastalann %75’inde kontrol altına alınabilir ve %90’ında düzelme olur. Ancak tedavi kısa sürede kesilir ise %50 hastada hastalık yineler.
İlgili kelimeler:wegener granülomatozu göz tutulumu