Esofagus atrezisi ile birlikte olan trakeo esofageal fistüller
Bu anomalilerin sıklığı canlı doğumlarda 1:4000 olarak bildirilmektedir. Düşük doğum tartılı yenidoğanlarda daha sıktır. Nadir olarak kalıtsal geçiş de olabilmektedir. Vakaların yaklaşık % 85 ini trakea ve esofagusun distal bölümü arasında fistül ile birlikte olan esofagus atrezisi oluşturur. Hastalık 8. Gestasyon haftasından önce oluşan bir gelişim hatasına bağlıdır. Vakaların % 30 unda annede hidramnios vardır. Vakaların % 50 si kardiovasküler anomali, anal atrezi, pilor stenozu, duodenal obstrüksiyon ve malrotasyon gibi başka anomaliler ile birliktedir. Kardiovasküler anomaliler en fazla izole ven triküler septal defekt ve patent ductus arteriosus şeklindedir. Renal agenezi ve hidronefroz da olabilir. Anomalilerden bazıları gruplar şeklinde görülür. Vater sendromunda vertebral, anal, trakeo esofageal, radial ve renal malformasyon lar biraradadır. Bütün bu anomalilerin birlikte olması çok ender olmakla birlikte, birinin varlığı diğerlerinin araştırılmasını gerektirir.
Tanı
Miadında bir çocuk günde 500 mi kadar amnios sıvısı yutar. Esofagus atrezisinde fetus bu işlevini yapamadığından hidramnios görülebilir. Hidramnioslu her annenin çocuğunda fistüllü veya fistülsüz esofagus atrezisi varlığı akla gelmeli ve mide sondası ile obstrüksiyon araştırılmalıdır. Doğumda çocuk normal görünümdedir, hemen ağlar ve solunum spontan olarak başlar. Dakikalar veya birkaç saat sonra farinkste makûs toplanması belirgin olur, bu müküs ağızdan, burundan gelebilir veya regürjite olabilir. Değişik derecede solunum güçlüğü oluşur. Faringeal aspirasyon ile bu durum geçici olarak düzelir. Beslenme denemesi öksürük, boğulma ve siya nozdan oluşan klasik belirtilere yol açar. Beslenmeden sonra daha önce normal olan akciğerlerde kaba railer alınır, sağ üst lobda atelektazi gelişebilir.
X esofageal atrezide aşırı müküs birikimi, devamlı veya nöbetler şeklînde solunum güçlüğü ve alınmış olan tüm sıvının regürjitasyonu gibi bulguların birlikte görülmesi patognömoniktir. Karın grafisinde mide ve barsaklarda hava imajı olmayan vakalarda trakea ile alt esofagus ucu arasında fistül olmadığı sonucuna varılır. Ancak çok nadir olarak çok küçük fistüilerde mideye hava geçmeyebilir. Bu durumda özellikle besleme denemelerinden sonra solunum güçlüğü ve öksürük daha belirgin olur. Midede hava, buna karşın barsakların havasız olması durumunda trakeo esofageal fistül ile birlikte duodenum at rezisi akla gelmelidir. Karın süratle gerginleşir ve barsaklar hava ile ^dolarsa, defektin esofagus atrezisi ile alt esofagus ucu ve trakea arası fis tülden oluştuğu düşünülür.
Esofagus atrezisi olmaksızın trakeo esofageal fistül olan çocuklarda regürjitasyon ve müküs birikimi görülmemekle birlikte beslenme sırasında öksürük, boğulma ve siyanoz görülmesi nadir değildir. Bu çocuklarda ana sorun pnömonidir. Pnömoni genellikle erken gelişir. Nadir olarak bu tip anomalide okul çağına kadar tanı konul mayabilir.
Tanı çeşitli yöntemlerle doğrulanmalıdır. Esofagusa ilerletilen sondanın obstrüksiyonla karşılaşması basit ve kolay bir tam yöntemidir. Ancak bazen kateter kör bir cepte toplanarak yanılgıya neden olur. Radyo opak kateter kullanılması, ön ve yan grafilerin çekilmesi ile kesin tanı konulur. Direkt grafide atrezik esofagus hava ile dolu kese şeklinde görülebilir. 0.5 mi kontrast madde verilmesi ile kese kesin olarak saptanır ve fistüller ortaya çıkar.
Atrezisiz fistüllerin tanısı daha güçtür. Radyo opak madde verilerek esofagusun düzeyleri incelenmelidir. Lezyon sağda ise standart sağ to rakotomi ile cerrahi düzeltme güç olacağından
Aortik arkın identifikasyonu gereklidir. Bazen trakeo esofageal fistüller ile vasküler halka birlikte bulunabilir.
Tedavi
Tedavide öncelikle atrezik esofagus cebine bir sonda yerleştirilerek sekresyonlarm sürekli aspirasyonu sağlanır. Atrezisiz fistüilerde asit gastrik içeriğin fistülden akciğerlere geçişini önlemek amacıyla hasta yarı dik durumda tutulmalıdır. Çocuğun genel durumu uygun, pnömoni belirtileri yoksa erken cerrahi girişim ile esofagusun ve fistülün tek evrede düzeltilmesi seçilecek tedavi yöntemidir. Bu ameliyat ile fistüller kapatılır ve esofagus uçları ucuca biribiriyle birleştirilerek geçiş sağlanır. İzole atrezilerde esofagusun iki ucu arasındaki boşluk çok fazla olabilir. Bu durumda hasta bir süre gastrostomi tü püyle beslenir. Genellikle .8 haftatık bir süre sonunda esofagusta 3 cm lik bir uzama olur ve ucuca anastomoz yapılabilir. Bazı vakalarda 12 18 aylığa kadar beklemek gerekir. Preterm bebeklerde, pnömoni ya da başka ağır malformas yonları olan çocuklarda fistül kapatılarak gastrostomi yapılır. Yoğun bakım gerektiren böyle vakalarda esofagus ameliyatı daha sonraya bırakılmalıdır.
Postoperatif bakım ilkeleri, pulmoner infek siyon için uygun antibiyotik uygulaması ve 7 10 gün ağız yoluyla beslenme yapılmayarak anastomoz bölgesinin titizlikle korunmasıdır. Sıvı ve kalori gereksinimi damar yoluyla sağlanır. Mide kapasitesi küçük olduğundan ağız yoluyla beslenmeye küçük miktarlarla başlanır. 3 haftalık bir süreden sonra mide kapasitesi normalleşir. Bazı vakalar uzun süreli parenteral beslenme gerektirir.
Prognoz
Hastalığın prognozu gestasyon yaşı, girişim zamanı, infeksiyon varlığı gibi birçok faktörlere bağlıdır. Batı ülkelerinde pnömonisi ve ilave anomalisi olmayan 2500 g üzerindeki çocuklarda sağ kalım oranı % 95 olarak bildirilmektedir. Ölen bebeklerin tümünde yaygın bronkopnömoni görülmüştür. En önemli ameliyat komplikasyonlan anastomoz bölgesinden sızıntı sonucu mediasti nit gelişmesi ve ameliyat bölgesinde darlık oluşmasıdır. Bu darlıkların etiolojisinde cerrahi girişimden çok trakeo esofageal fistül hastalarında esofageal motilitenin bozulmuş olması sorumlu tutulmaktadır. Bu çocuklar yavaş yerler, besinleri iyi çiğnemeyi öğrenirler ve yemek yerken su içerler. Beslenme tedavisi ile ilgili olarak yumuşak besinler, yemeklerden sonra su içme, yemekten sonra yarı dik pozisyon ve yemeklerden sonra en az 2 saat geçmeden yatmamak gibi önlemler önerilmelidir. Motilite bozukluğu yıllar sonra gastrite ve daralmalara yol açabilir.
Esofagus atrezisi ile birlikte olmayan trakeo esofageal fistüller
Esofago trakeal fistüllerin % 3 4 gibi küçük bir bölümünde esofagus atrezisi olmadan fistül vardır. Fistüllerin lokalizasyonu genellikle «ca rina» civarındadır, nadiren boyunda olur. Çocuklarda pulmoner semptomların dikkatle incelenmesi tanıda gecikmeyi önler.
Tanı
Klinik tabloda 1 sıvı alımından birkaç saniye sonra öksürük,” tıkanma ve siyanoz oluşması, 2) yutma güçlüğü olmaması, 3) beslenmeden sonra akciğerlerde kaba railerin alınması, 4) ga vajla beslenmeden sonra semptomların ortaya çıkmaması, 5) ağlama ve öksürmeden sonra gast rik distansiyon gelişmesi, dikkati çekmelidir. Tanının kesinleşmesi için sineradyografik ve endos kopik inceleme önerilmektedir.
Tedavi
Tedavi cerrahidir. Tanı konulur konulmaz cerrahi girişim uygulanmalıdır. Ameliyat oldukça basittir. Fistüller bağlanır. Girişim genellikle boyundan, nadiren torakotomi ile yapılır.