NHL’li Çocuklarda Yoğun Kemoterapiyi Takip Eden HSCT ‘nin Sağ Kalımı
Son yıllarda Pediatrik non-Hodgkin lenfoma (NHL) için sağ kalım oranları, özellikle hastalığın major alt gruplarında önemli ölçüde iyileşmiştir. Olaysız sağ kalım (EFS) oranları, Burkitt lenfoma (BL) ve diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) dahil olmak üzere olgun B hücreli NHL’ler için yaklaşık % 90, lenfoblastik lenfoma (LBL) için % 80, anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL) için % 70'dir. Bununla birlikte, nükseden veya refrakter (rr) hastalığı olan hastalar kötü yanıt vermeye devam etmektedir. Nükseden LBL'li Japon çocuklar için sağ kalım oranının % 43 olduğu bildirilmiştir. Rr-olgun B hücreli lenfoma hastalarında sağ kalım şansı, alt gruba bağlı olarak % 15-70'dir. Bununla birlikte, rr-ALCL'li çocukların uzun dönem sağ kalım süreleri % 60'ın üzerindedir. Rr-NHL'li pediatrik hastalarda hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HSCT) ile ilgili az sayıda yayınlanmış çalışma mevcuttur ve bunların çoğu birden fazla histolojik alt tip ve az sayıda hasta içermektedir.
Türkiye'de bir grup araştırmacı yaptıkları retrospektif kayıt tabanlı çalışmada, kullanılan farklı NHL protokolleri sonrasında nüks veya progresif olan ve otolog HSCT uygulanan ve allojenik HSCT uygulanan 28 çocuk olmak üzere toplam 62 NHL'li çocuğun sonuçlarını incelediler. Çalışmaya dahil edilen çocuklar biyopsi ile teyit edilmiş NHL'ye sahip, 15 farklı merkezde 18 yaşından önce transplantasyon uygulanan ve Türk Pediatrik Kemik İliği Kayıtlarına bildirimi yapılmış çocuklardı. Çocukların NHL'nin histolojik alt tipleri 21 LBL (6 prekürsör B hücresi, 15 T hücre), 22 olgun B hücresi lenfoması (8 BL ve 14 DLBCL), 17 ALCL, bir periferik T hücre pannikülit benzeri lenfoma ve bir T/NK hücreli lenfomaydı. Çalışmada sonuçları etkileyen tedavi ile ilişkili değişkenler tanımlandı. Birincil sonlanım noktaları olaysız sağ kalım (EFS) ve genel sağ kalım (OS) oranlarıydı.
Araştırmacılar, OS ve EFS’yi sırasıyla % 65 ve % 48 olarak buldular. HSCT sırasında kemosensitif hastalığı olan hastalar için sağ kalım oranlarının, kemorezistan olanlardan, OS için %69’a %37 ve EFS için %54’e %12 olmak üzere, daha yüksek olduğunu gördüler. Transplantasyonda kemorezistan hastalığın, sınırlı bir OS ve EFS oranlarını tahmin eden tek faktör olduğunu gözlemlediler.
Araştırmacılar, yoğun kemoterapiyi takip eden HSCT’nin, rr-NHL'li çocukları tedavi etmek için etkili bir strateji olabileceğini ve önemli bir pediatrik hasta grubunda, özellikle de transplantasyonda kemosensitif hastalığı olanlarda sağ kalımı iyileştirebileceğini belirttiler.
Hazar et al. Risk factors predicting the survival of pediatric patients with relapsed/ refractory non-Hodgkin lymphoma who underwent hematopoietic stem cell transplantation: a retrospective study from the Turkish pediatric bone marrow transplantation registry, Leukemia & Lymphoma, 2017.