- Sıvı ve elektrolit dengesi bozukluğu
- Toksik metabolitlerin akümülasyonu ve buna bağlı klinik bulgular
- Eritropoetin ve 1,25 D3’ün yokluğu
- Büyüme hormonu gibi endojen hormonlara end-organ rezistansı ile karakterizedir.
Etyoloji
Beş yaşın altında;
¨ En sık anatomik anormallikler:
¨ Böbrek hipoplazisi veya displazisi
¨ Obstrüksiyon (post. üretral valv)
Beş yaşın üzerinde;
¨ Glomerüler hastalıklar (glomerülonefritler, HÜS)
¨ Herediter hasalıklar (Alport sendromu, kistik hastalıklar).
Kronik Böbrek HastaIığının Klinik Özellikleri
Kronik böbrek yetmezliği olan hastalar genellikle bu döneme gelmeden önce altta yatan primer hastalığa bağlı olarak böbrek hastalığı önceden bilinmektedir. Bazen de kronik böbrek yetmezliği tablosu iIe ilk defa getirilirler. (Özellikle anatomik anomalilerin olduğu hastalar).
Kronik böbrek yetmezliğinde hastaların semptomları nonspesifiktir. Başlıca samptomlar, baş ağrısı, halsizlik, letarji, iştahsızlık, kusma, polidipsi, poliüri, büyüme geriliğidir.
Fizik muayenede genellikle cilt soluk, kirli-beyaz veya toprak rengindedir. Hastalar halsiz görünümlüdürler. Tansiyonları genellikle yüksektir. Böbrek yetmezİiğinin uzun sürede geliştiği hastalarda rikets bulguları çıkabilir.
Tedavi: Hastaların klinik ve laboratuar buIguları yakından izlenir. Rutin kan tetkikleri (hemoglobin, htc, beyaz küre, periferik yayma), elektrolitleri (hiponatremi, hiperkalemi, asidoz), BUN, kreatinin, kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz aktivitesi izlenir.
1. KBY’de diyet
Çocukluk çağında eğer glomerüler filtrasyon normalin %50’sinin altına düşer ise büyüme geriliği başlar. Diyetteki karbonhidrat miktarı arttırılır, yağlar hastanın tolere edebildiği kadar orta zincirli yağ asidlerinden oluşan yağ şeklinde verilir, Eğer hastaların BUN değeri 80 mg/dl üzerine çıkmış ise bulantı, kusma ve iştahsızlık tablosu ortaya çıkar. Semptomlar nitrojen yıkım ürünlerinin birikmesi ile ortaya çıkar. Proteinlerin diyette kısıtlanması ile semptomlar kaybolur. KBY’li hastalarda özellikle biyolojik değeri yüksek olan proteinler 1.5 g/kg/gün kadar önerilmektedir. ÖzellikIe yumurta, et, balık önerilmektedir. İnek sütü yüksek oranda fosfor içerdiğinden fazla önerilmemektedir.
KBY’li hastalarda genellikle suda eriyen vitaminler eksik bulunmaktadır. Bu nedenle bu vita-minler eklenir. Eğer çinko ve demir eksikliği bulguları çıkmış ise bunlar da diyete eklenmelidir.
2. KBY’de sıvı ve elektrolit tedavisi
End-stage böbrek yetmezliği ortaya çıkıncaya kadar genellikle su kısıtlanmasına gidilmez. Hastaların çoğunda diyette normal sodyum verilerek sodyum dengesi korunur. Kan basıncı yüksek olan, ödem veya konjestif kalp yetmezliğinde tuz kısıtIanır. Bazen tuz kısıtlaması yeterli olmaz, tedaviye furosemid eklenir. Hastaların çoğunda diyaIiz aşamasına gelinceye kadar potasyum dengesi korunur. Hiperpotasemi durumunda diyetteki potasyum kısıtlanır, hastalara oral alkalinize ilaçlar, potasyum ile reçine oIuşturan kayaksalat verilebilir.
3. KBY’de asidoz tedavisi
Böbrek yetmezliği olan her hastada asidoz gelişir. Ancak serum bikarbonatı 20 mEq/L altına inmedikce tedavi gerekmez. Serum bikarbonatı bu değerin altına düşünce sodyum bikarbonat tedavisi gerekir.
4. Renal osteodistrofi
Renal osteodistrofinin birkaç nedeni vardır;
¨ Hiperfosfatemi
¨ Hipokalsemi
¨ Hiperparatiroidi
Glomerüler filtrasyon hızı normalin %30’unun altına inince fosfat retansiyonu başlar. Hiperfosfatemi serum kalsiyumunu düşürür. Bu geIişmeleri sekonder hiperparatiroidi izler. Hiperfosfatemi gelişimini önlemek için oral aluminyum hidroksit gibi antiasidler kullanılarak fosfatın emilimi engellenir.
KBY’de hipokaIseminin nedeni hiperfosfateminin yanında, kalsiyumun yetersiz alınması, kronik hasta böbrekte 1,25-dihidroksi vitamin D’nin yeterli sentezlenememesi sonucu gastrointestinal kalsiyum emiliminin azalması neden olabilir.
5. KBY’de anemi
KBY’de aneminin esas nedeni kronik hasta böbrekte eritropoetin sentezlenmesinin yetersiz oImasıdır. Bu nedenle eritropoetin tedavisi kullanılır. Bunun yanında demir ve folik asidin yetersiz alımı da neden olur. Hemoglobin 6 g/dl altına düşer ise kan transfüzyonu gerekebilir.
Diyaliz
Hem akut hem de kronik böbrek yetmezliği tedavisinde diyaliz tedavisi kullanılmaktadır.
Endikasyonları:
¨ Hipertansiyon veya KKY ile birlikte olan ve medikal tedaviye yanıt vermeyen dolaşım konjesyonu
¨ Medikal tedaviye yanıtsız hiperkalemi
¨ Ciddi hipo veya hipernatremi
¨ Şiddetli asidoz
¨ Semptomatik üremi
¨ Çok hızlı yükselen BUN ve kreatinin
¨ Periton diyalizi çocuklarda tercih edilen diyaliz tipidir. Çünkü periton yüzeyi çocuklarda erişkinlere göre daha fazladır. Diyaliz sırasında solütlerin plazmadan diyalizata geçiş hızları değişiktir. Üre 2-4 saatte, kreatinin 8 saatte normale döner.
Komplikasyonları: Çıkış yeri enfeksiyonları ve peritonitdir. Peritonite en sık neden olan bakteriler staf. aureus, E.coli ve pseudomonastır. Bu durum-da diyalizat sıvısına sefalosporin ve aminoglikozid konarak tedavi edilir.
Tübüler Fonksiyonlar
Böbreğin tübüler fonksiyonları; dansite, ozmolalite ve pH ile değerlendirilir.
Spesifik dansite; İdrardaki solüt moleküllerin miktarıdır. İdrarda protein ve glikoz varlığında yükselir. İzostenüri, idrar dansitesi’nin 1010 oldu-ğunu, hipostenüri 1007 veya daha az olduğunu gösterir.
Ozmolalite ise ozmotik olarak aktif olan moleküllerin ölçümüdür. (Dansite-1000)x40 formülüyle hesaplanır.
pH: Normal idrar pH’sı 5-8 arasındadır.
Sodyum: Filtre edilen sodyumun %65’i proksimal tübü-lustan reabzorbe edilir. Sodyum transportuna bağlı olarak proksimal tübülustan glukoz ve aminoasidler de reabzorbe edilir. Filtre edilen sodyumun %25’i Henle kulpunun çıkan. kolundan klorun aktif transportu ile ilişkili olarak reabzorbe edilir. Bundan sonra geri kalan sodyum ise distal tübülus ve toplayıcı kanallardan aldosterona bağımlı olarak reabzorbe edilir.
Potasyum: Primer olarak filtre edilen potasyumun tamamı proksimal tübüluslardan reabzorbe ediİir. Potasyum distal tübüluslar ve toplayıcı kanallardan ekstra-sellüler sıvının pH’ına göre, aldosteron, idrar akım hızı ve sodyum konsantrasyonuna bağlı olarak lümene ekskrete edilir.
Kalsiyum: Filtre edilen kalsiyumun %98’i tübüluslardan reabzorbe edilir. Bunun %65’i proksimal tübüluslar-dan sodyum reabzorbsiyonuna bağlı olarak yapılır. Kalsiyum reabzorbsiyonunu parathormon arttırır, ekstrasellüler sıvı volümünün azalması ise azaltır.
Fosfat : Filtre edilen fosfatın en fazla kısmı proksimal tübüluslardan reabzorbe edilir. Parathormon fosfatın reabzorbsiyonunu inhibe eder.
Magnezyum: Filtre edilen magnezyumun %25’i proksimal tübülustan reabzorbe edilir. Magnezyum reabzorbsiyonu esas olarak Henle kulpunun çıkan kalın kolundan gerçekleştirilir.
İdrarın normal asidleştirilme mekanizması
Yaşamın ilk ayından sonra filtre edilen bikar-bonatın yaklaşık %85’i proksimal tübüluslardan reabzorbe edilir. Filtre edilen bikarbonatın %15’i distal tübülustan reabzorbe edilir. Normal bir böbrekte filtre edilen bikarbonatın tamamı reabzorbe edilir. İdrarın asidifikasyonu esas olarak bikarbonatın reabzorbe edilmesine değil, mineralokortikoid ve amonyağa bağımlı olarak distal tübüluslardan lümene hidrojen iyonunun salınması sonucu oluşur.