Behçet hastalığı, adını hastalarından birinde sendromun üç ana belirtisini ilk olarak 1924 senesinde saptayan ve hastalık üzerine yaptığı araştırmayı 1936 senesinde yayınlayan Türk dermatolog ve bilim adamı Hulusi Behçet'ten almıştır.
Behçet Hastalığı adı 1947 senesinde Cenevre'deki Uluslararası Dermatoloji Kongresi'nde resmen Morbus Behcet olarak kabul edilmiştir.
Behçet Hastalığı en sık Türkiye, Akdeniz ülkeleri ve Japonya'da ve sıklıkla çocuklar ve yaşlı yetişkinlerde de görülse bile, genellikle 20’li veya 30’lu yaştaki erkek ve kadınları etkiler. Hastalık erkeklerde, kadınlarda oranla daha ağır seyreder.
Behçet Hastalığı Nedir?
Behçet sendromu olarak da adlandırılan Behçet hastalığı, vücudun farklı yerlerindeki kan damarlarının iltihabına neden olan ve nadir görülen kronik bir hastalıktır. Vücudun otoimmun yani bağışıklık sistemindeki bir bozukluk nedeniyle enfeksiyon belirtileri göstermesi şeklinde gelişir.
Behçet Hastalığı bazı hastalarda yalnızca ağız, deri ve genital bölge yaralarıyla seyrederken bazı vakalarda damarların iltihaplanması ve sinir sisteminin etkilenmesi sebebiyle beyin, akciğerler, sindirim sistemi organları gibi çeşitli bölgelerde tutulum gerçekleşebilmektedir.
Behçet Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Behçet hastalığı birçok organı etkileyebilen ve bu nedenle de çok sayıda belirtiye yol açabilen bir hastalıktır. En sık görülen belirtiler şunlardır: Ağızda ve cinsel bölgede tekrarlayıcı yaralar, deri belirtileri, göz ve eklem tutulumudur.
Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur.
Cinsel bölgede yaralar: Cinsel bölge yaraları, ağız yaralarından sonra hastalığın ikinci en sık belirtisidir. Hastaların yaklaşık % 80-90’ında bulunurlar. Görünümü ve seyri ağız yaralarına benzer. Ancak genellikle daha derindirler ve sıklıkla da iz bırakarak iyileşirler.
Deri tutulumu: Hastalığın deri belirtileri büyük bir çeşitlilik gösterir. Ciltte sivilce benzeri lezyonlar genellikle ergenlikten sonra görülür. Tıpta eritema nodozum denen şişlikler (genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlar) ise ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır.
Göz tutulumu: Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50’yken, bu oran erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar. Gözde kızarıklık, bulanık görme veya görme kaybı, uçuşmalar, gözde ve göz çevresinde ağrı gibi şikayetlere neden olur. Gözler, genellikle sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz tutulumunun bazı hastalarda ağır seyredebileceği ve hatta görme kayıplarına yol açabileceği unutulmamalıdır.
Eklem tutulumu: Hastaların yaklaşık %yarısında eklem tutulumu görülür. Şikayetler sadece ağrı şeklinde olabileceği gibi, söz konusu eklemde şişlik, sıcaklık artışı ve hareket kısıtlılığı (tıbbi adı ile artrit) şeklinde de olabilir. Şikayetler sadece tek bir ekleme sınırlı olabilir. Bazen de birkaç eklemi aynı anda tutar. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Eklem şikayetleri hastalığın atak dönemlerinde daha belirgin olur ve genellikle 2–4 hafta içinde eklemde herhangi bir kalıcı hasar veya sakatlık bırakmadan iyileşir. Behçet hastalığında artritin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.
Nörolojik tutulum: Behçet hastalığında nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir ve baş ağrısı, his kusurları, çift görme, dengesizlik, konuşma ve yutma güçlüğü, bilinç bozukluğu gibi şikayetler gelişebilir.
Damar tutulumu: Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır. Ayrıca akciğer atardamarında iltihap sonucu kanlı balgam görülebilir.
Behçet Hastalığı Nedenleri Nelerdir?
Behçet hastalığının kaynağı tam olarak bilinmemekle birlikte genel olarak Ortadoğu ve Asya bölgelerinde yaygın görülmesi nedeniyle tıp uzmanları tarafından kısmen genetik kısmen de çevresel faktörlerden kaynaklandığı düşünülmektedir.
Tıp uzmanları tarafından Behçet hastalığının nedeninin vücudun bağışıklık sistemindeki bir bozukluk nedeniyle enfeksiyona karşı tepki belirtileri göstermesi olduğu düşünülmektedir.
Otoimmun hastalıklar bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi sağlıklı hücrelerine saldırması anlamına gelir. Behçet hastalığının belirti ve semptomlarının genel olarak kan damarlarının iltihaplanmasına yani vaskülite bağlı olduğu düşünülmektedir. Bu durum, herhangi bir arter ve damarlarda gözlemlenebilir ve vücut içinde herhangi bir ebattaki damara zarar verebilir.
Bazı araştırmacılar Behçet hastalığına karşı duyarlı genlere sahip bireylerde, bir virüs ya da bakteri türünün bu genleri tetikleyerek hastalığa neden olabileceğini düşünmektedir. Tıp uzmanları tarafından günümüze kadar gerçekleştirilen çalışmalar sonucunda hastalıkla ilişkili birkaç genin varlığı ortaya çıkarılmıştır.
Behçet Hastalığının Tedavi Yöntemleri
Hastalığa özel bir tedavi yoktur çünkü hastalığın nedeni bilinmemektedir. Farklı organ tutulumları, farklı tedavi yaklaşımları gerektirir. Yelpazenin bir tarafında tedaviye gereksinim duymayan Behçet hastaları mevcuttur. Ancak diğer tarafta göz, damar ve merkezi sinir sistemi tutulumu olan hastalara ciddi tedaviler verilmesi gerekmektedir. Behçet hastalığına yönelik mevcut tedavi verilerinin neredeyse tamamı yetişkin hastalardaki çalışmalardan elde edilmiştir. Ana ilaçlar aşağıda sıralanmıştır:
Kolşisin: Colchicine (kolşisin) Behçet hastalığının neredeyse her ortaya çıkış şekli için reçete edilmekteydi ancak yakın zamanda yapılan bir çalışmada eklem sorunları ile eritema nodozumun tedavisinde ve mukozal ülserlerin azaltılmasında daha etkili olduğu gösterilmiştir.
Kortikosteroidler: Kortikosteroidler iltihabı kontrol etmede oldukça etkilidir. Kortikosteroidler çoğunlukla göz, merkezi sinir sistemi ve damar tutulumu olan çocuklara, genellikle de yüksek oral dozda verilirler (1-2 mg/kg/gün). Gerektiğinde, hızlı yanıt almak için damardan daha yüksek dozlarda da (günaşırı 3 doz 30 mg/kg/gün uygulama ile) verilebilir. Topikal kortikosteroidler (lokal uygulanır) genelde oral ülserleri ve göz hastalıklarını (göz damlası şeklinde) tedavi etmede kullanılır.
Bağışıklık sistemini baskılayan (immün-suprasif) ilaçlar: Bu gruptaki ilaçlar ciddi hastalığı olan, özellikle göz ve büyük organ tutulumu olan çocuklarda uygulanır. Azathioprine (azatiyoprin), cyclosporine (siklosporin) -A ve cyclophosphamide (siklofosfamid) bu grup ilaçlardandır.
Anti-agregan ve antikoagülan tedavi: Her iki tedavi seçeneği de damar tutulumu olan seçilmiş hastalarda kullanılır. Hastaların büyük çoğunluğunda aspirin büyük olasılıkla yeterli olacaktır.
Anti-TNF tedavisi: Bu yeni grup ilaçlar hastalığın belli bulgularında faydalı olmaktadır.
Thalidomide: Bu ilaç bazı merkezlerde büyük oral ülserlerin tedavisinde kullanılmaktadır.
Oral ve genital ülserler için lokal tedavi çok önemlidir. Behçet hastalarının tedavisi ve takip dönemi, bir takım çalışması gerektirmektedir. Bu takımda pediyatrik romatolog, oftalmolog ve bir hematolog yer almalıdır. Hasta ve ailesi, hekim ve tedaviyi yürütmekle sürekli irtibat halinde olmalıdır.
Behçet Hastalığı Olanlar Nelere Dikkat Etmelidir?
Behçet hastalığı olan bireylerin bağışıklık sistemini güçlü tutmaları ve tıbbi tedavilerine devam etmeleri büyük önem taşır. Stres, yorgunluk, hastalık gibi bağışıklığı yoracak etkenlerden uzak durması gereken hastalar, diğer yandan günlük hayatlarına da devam edebilirler.
Aktif eklem tutulması olmayan hasta günlük hayatında dengeli beslenip buna uygun spor yapabilir,
Genital ülseri olan kişiler cinsel ilişkiye giremeyebilir, bu durumda doktora danışılmalıdır,
Behçet hastası kadınların doğum yapmasında bir sakınca görülmez,
Behçet hastalığı tanısı almış kişilerin sık sık kontrol olmaları, riskler azaltmak için önemlidir.
Behçet hastalığı tedavisi hakkında merak ettiğiniz konuları Mediline Hastanesi Cildiye (Dermotoloji) Bölümü Uzman ekiplerine sorabilir, sorunuzla ilgili öneriler isteyebilirsiniz. Hekimlerimizden online randevu alabilir veya +90 (424) 237 11 11 nolu telefonumuzu arayarak bilgi alabilirsiniz.
Önemli Not: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka hekimlerimize başvurunuz.