Yapılan çalışmalar kronik lenfositik löseminin (KLL), 4,2 / 100000 / yıl insidansıyla Batı dünyasında en yaygın lösemi olduğunu göstermiştir. Bilim insanları, insidansın, > 80 yaşta 30/100 000 / yıldan fazla ve tanı anındaki medyan yaşın 72 olduğunu belirtmişlerdir. KLL hastalarının yaklaşık %10'unun 55 yaşın altında olduğu bildirilmektedir. KLL için kalıtsal bir genetik yatkınlık olmakla birlikte yapılan araştırmalar KLL hastalarının aile üyeleri için altı ila dokuz kat artmış risk bulunduğunu göstermiştir. KLL teşhisi iki kriterlere göre konulmaktadır. Bunlardan ilkinin, periferik kanda >5× 109/l monoklonal B lenfosit varlığı olduğu bildirilmiştir. Dolaşımdaki B lenfositlerinin klonalitesinin, akış sitometrisi kullanılarak hafif zincir kısıtlaması gösterilerek doğrulanması gerekmektedir. İkinci ise, kan yaymasında bulunan lösemi hücrelerinin, karakteristik olarak küçük, olgun görünümlü lenfositler olduğu, dar bir sitoplazma sınırı ve ayırt edilebilir nükleollerden yoksun ve kısmen kümelenmiş kromatine sahip yoğun bir çekirdeğe sahip olduğu olarak bildirilmiştir. Daha büyük, atipik lenfositler veya rolenfositler görülebilmesine karşın %55'i geçmemeleri gerektiği belirtilmiştir. KLL hücreleri, B hücresi yüzey antijenleri CD19 ve CD20'yi CD5, CD23, CD43 ve CD200 ile birlikte ifade etmektedir. Bilim insanları, yüzey CD20’nin, yüzey immünoglobulin (Ig) ve CD79b seviyeleri, normal B hücrelerinde bulunanlarla karşılaştırıldığında karakteristik olarak düşük olduğunu belirtmişlerdir. Lösemi hücrelerinin her bir klonu, kappa veya lambda Ig hafif zincirlerinin ekspresyonu ile sınırlıdır veya ikisinin hiçbirinde açık bir ifadesi yoktur. KLL'den farklılaştırılacak diğer lenfoma varlıkları, mantle hücreli lenfoma (MCL), lösemik marjinal zon lenfoma (MZL) ve lenfoplazmasitik lenfoma olarak açıklanmıştır.
Lenf nodu biyopsisinin histopatolojik değerlendirmesi
Araştırmacılar bu tümör hücrelerinin, B hücresi yüzey antijenlerini ve CD5'i eksprese edebilmesine karşın çoğu durumda CD23'ü, özellikle MZL'yi eksprese etmediklerini belirtmişlerdir. CD23 eksprese eden vakalarda, aşırı siklin D1 ekspresyonunun belirlenmesi için ters transkripsiyon polimeraz zincir reaksiyonu ve bir translokasyonu saptamak için FISH, ancak aynı zamanda CD200 ekspresyonu, MCL teşhisinin oluşturulması için faydalı görünmektedir. Ek olarak, SOX11 boyama tümör biyopsilerinde kullanılabilmekle birlikte MZL teşhisi, negatif veya düşük CD43 ekspresyonu ve yüksek CD180 ekspresyonu ile desteklenmektedir. 2017 Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırmasında ve önceki versiyonlarda, küçük lenfositik lenfoma (SLL) ve KLL tek bir varlık olarak kabul edilmektedir. Periferik kandaki B lenfositleri ≥5 ×109/l ise ve lenfadenopati veya splenomegali varsa, KLL yerine SLL teşhisi konmaktadır. SLL hücreleri, KLL ile aynı immünofenotipi göstermektedir. Uzmanlar SLL'lerin dolaşımdaki bir klonu olmasına rağmen, SLL tanısının, mümkün olduğunda bir lenf nodu (LN) biyopsisinin histopatolojik değerlendirmesi ile doğrulanması gerektiğini belirtmişlerdir. Lenfadenopati, organomegali, sitopeni ve klinik semptomların yokluğunda, <5 * 109 / l monoklonal B lenfositlerinin varlığı 'monoklonal B lenfositozu' (MBL), yaşla artan sıklık ile normal kan sayımı olan deneklerin %5'ine kadarında saptanabilmektedir. KLL'ye ilerleme, her yıl MBL vakalarının en az %1 -% 2'sinde görülmektedir. Araştırmacılar hastalara ve sağlıklı bireylere MBL'nin henüz bir lösemi veya lenfoma olmadığını belirtmenin önemli olabildiğini belirtmişlerdir. KLL'nin Hodgkin lenfomaya (HL) dönüşümü, Richter dönüşümü terimine dahil edilmesine rağmen ayrı bir varlığı temsil etmektedir. Çalışmanın verileri, HL'ye karşı geleneksel kemoterapinin genellikle uzun süreli remisyonlar sağladığını göstermiştir.
Eichhorst B, Robak T, Montserrat E, Ghia P, Niemann CU, Kater AP, Gregor M, Cymbalista F, Buske C, Hillmen P, Hallek M, Mey U; ESMO Guidelines Committee.Chronic lymphocytic leukaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021 Jan;32(1):23-33. doi: 10.1016/j.annonc.2020.09.019. Epub 2020 Oct 19. PMID: 33091559.+ Tüm Referansları Göster