Adrenal korteksin hiperplazisi
Adrenal bezler kortikal ve medulladan oluşan iki ayrı asimetrik endokrin bezdir. Böbrekler üzerinde bulunurlar ve vücuttaki metabolik süreçleri düzenlemenin işlevini yerine getirirler.
Adrenal hiperplazi, bu bezlerde üretilen bir veya daha fazla hormonun artan üretimine neden olan bir grup hastalık için ortak bir isimdir:
- kortizol;
- aldosteron;
- androjen;
- adrenalin;
- norepinefrin;
- Glukokortikoid serisinden diğer bazı hormonlar.
Adrenal hiperplazi Benzer belirtileri
Adrenal hormonların hipersentezi ile disfonksiyonlar konjenital olabilir, farklı yaş aralıklarında ortaya çıkabilir. Yaşam boyunca adrenal hiperplazi oluşumunu provoke eden faktörler arasında kortizol üretiminin dramatik ve ani bir şekilde arttığı durumlar yer almaktadır:
- stresli durumlar;
- sık ve şiddetli duygusal kargaşa;
- veya uzun süre stresli koşullar.
Adrenal korteksin hiperplazisinin% 90'ı, 21-hidroksilaz molekülünde bir kusurun ortaya çıkmasının bir sonucudur. Bu proteinin yapısının ihlali, kortizol ve aldosteron hormonlarının üretimini azaltır ve böylelikle adrenal yetmezliğe neden olur. Bu hormonların salgılanmasındaki bu azalma, hipofiz bezinin kortikal maddenin çalışmasını normalleştirmesine neden olur ve adrenokortikotropik hormon üretimini artırmaya başlar, bu da erkek seks hormonlarının sentezini artırır.
Artan hormonal düzeylerle karakterize olan adrenal bezlerin nedenleri ve çeşitli androjenik patolojilerin çeşitliliğine rağmen, bunların hepsi aşağıdaki ortak özelliklere sahiptir:
- sinirlilik, sinirlilik, psikoz;
- bozulmuş bellek ve düşünme netliği;
- osteoporoz ve diabetes mellitus birincil belirtileri;
- kan basıncı kararsızlığı;
- önlenemez susuzluk ve geceleri idrara çıkma sık sık.
Adrenogenital sendrom
Adrenal korteks veya adrenogenital sendromun konjenital disfonksiyonu, hamilelik sırasında kadın bedenindeki fonksiyonel bozuklukların neden olduğu yenidoğanlarda veya kalıtsal genetik bozuklukların bir grup patolojisidir.
Toplamda, her iki cinsiyetten çocukların eşit olarak etkilendiği 5 patoloji çeşidi vardır. Konjenital hiperplazi, uyruklukla ilişkili olarak istatistiksel olarak kaydedilmiştir - örneğin Eskimos'ta, adrenogenital sendrom, 280 kişiden 1 yenidoğanda ve Fransızcada - 14.000'in 1'inde sabittir.
Konjenital hiperplazi patolojileri 3 gruba ayrılır ve her biri klinik özelliklerinde biraz farklıdır.
Hipertonik görünüm
Aktif olarak üretilen androjenler, kortizol ve mineralokortikoid, böbreklerin işleyişi üzerinde zararlı bir etkiye sahiptir, fundus damarlarının lezyonlarının oluşmasına katkıda bulunur. Konjenital adrenogenital hipertonik tiplerin doğası:
- Çocuklarda, asimetrik gelişim ve orantısız büyük kafatası boyutları; kusma ile sonuçlanan şiddetli ağrı nöbetleri eşlik eden yüksek kafa içi basınç; irritabilite ve uyku bozukluğu (genellikle anormal şekilde uyanır) ya da tam tersine, şiddetli uyuşukluk ve sürekli uykululuk.
- Yetişkinlerde - atmosfer basıncında azalma ile sağlıkta keskin bir bozulma; cinsel arzunun neredeyse tamamen ortadan kalkması; kozmetiklerle kürlenemeyen birçok ayırt edici kılcal damarlı göz altı koyu halkalar; terleme, kan basıncında dalgalanmalar, “boğazda kalp çarpıntısı” ve sık sık bilinçaltı öncesi durumlar; küçük yüklerde bile artan sinirlilik ve çok hızlı yorulma; sabah veya gece şiddetli baş ağrısı; sabah bulantı ve kusma.
Virilny görünümü
Bu tip hiperplazi, erkek cinsiyet hormonlarının en yüksek üretim düzeyiyle karakterize edilir ve dış genital organlarda orantısız olarak büyük bir boyuta neden olur. Bu durumda, kadınlarda, kas tip erkek tipine göre gelişir, yüz ve vücutta saç uzamış bir büyüme görülür. Hem erkekler hem de kadınlar sivilce ile akne bulaşmaz. Adrenal yetmezlik belirtileri gösteren 21-hidroksilaz enzim aktivitesinin kısmi korunması, viril türlerin karakteristiğidir.
Görünümü çöz
En sık görülen konjenital hiperplazi, 4 olgunun 3'ünde görülmüştür. Geç tanı veya yanlış tedavi taktikleri, kısa boy ile tehdit edilmektedir. Kızlarda, genişlemiş bir klitoris ve labia füzyon, adet oluşmaz. Erkeklerde penisin büyüklüğü artar, skrotum kahverengi pigmentasyonda farklılık gösterir; zaten 2-3 yaşındayken, ses kaba büyür, kasık kılları büyümeye başlar ve kas kütlesi hızla güçlenir.
Soliter çeşitlerin adrenal bezlerinin hastalıkları olabilir:
- dehidrasyona yol açar;
- Hastalar genellikle kusma nöbeti yaşarlar;
- genel uyuşukluk var.
Bulanık (klasik olmayan) görünüm
Bu tür ile ilgili hastalıklar için doğası vardır:
- üreme bölgelerinin aşırı büyümesi ve erken kapanması;
- kalıcı akne;
- kollar, kasık ve “kel” tapınakların altında anormal erken saç büyümesi;
- kadınlarda - menstruasyonun olmaması ve gebe kalmaması; Sakal ve bıyık büyüme dahil olmak üzere erkek tipi saç büyüme.
Konjenital hiperplazi tedavisinin taktikleri
Doğumdan 5-7 gün sonra yenidoğan taraması teşhisi (topuktan kılcal kanın analizi), tedaviye mümkün olduğunca erken başlamanızı ve normal fiziksel ve cinsel gelişimi sağlamanızı ve ergenlik döneminde psikolojik zorlukları ortadan kaldırmanızı sağlar. Erkek hiperplazi ergenliğin sonuna kadar tedavi edilir ve kadınlar için hormon tedavisi hayat boyunca gerekli olur.
Tedavi taktikleri, yaş ve toplam vücut alanı bazında seçilen bireysel dozajla hormon replasman tedavisine indirgenir.
- Adrenal kortekste kortizolün geri kazanımı ve androjen üretiminin baskılanması için Cortef çocuklar için önerilmektedir ve yetişkinler için uzun süreli ansızın prednizon ve deksametazon önerilir; hidrokortizon ve kortizon asetat.
- Artan renin aktivitesi (plazma testi) fludrokortizon ile azaltılır.
- Sodyum klorür çözeltisi eklenerek yüksek düzeyde bir mineralokortikoit azaltılır. Endikasyonlara göre günlük tuz dozunun 3 mg'a kadar artırılması mümkündür.
- Sekonder cinsel özelliklerin normal oluşumu için, erkeklere androjen içeren ilaçlar reçete edilir ve kızlara östrojen verilir.
Geç tanı veya verilen tedaviye uyulmaması, dış genital organları düzeltmek için plastik cerrahi ihtiyacına yol açabilir.
Bozulmuş fertilite ile mücadele için kadınlar (gebe kalma yeteneği) oral kontraseptifler reçete edilir. Çeşitli epilasyon yöntemleri aşırı tüylülükten kurtulmaya yardımcı olacaktır, kozmetikçi akne ile başa çıkmaya yardımcı olacaktır.
Nodüler adrenal hiperplazi
Bu tip adrenal patolojiler, en sık, onun, Hisenko-Cushing sendromu ve hiperkortisizm tezahürleri ile ilişkili ergenlik döneminde kendini gösterir. Ayrıca, sporcular tarafından aşırı doz veya glukokortikoid ilaçların kötüye kullanılması sonucu nodüler hiperplazi ortaya çıkabilir.
Aşağıdaki belirtiler bu tip hiperplazi için karakteristiktir:
- taşikardi ve aritmi;
- diyabetin birincil semptomları;
- karın ve üst sırtta obezite;
- yüzün belirgin, genişletilmiş yuvarlak ovali;
- omuz kemeri ve alt ekstremitelerin atrofik kasları;
- Kuru ciltte, bir mermer ızgaraya benzeyen bir “damar deseni” açıkça görülebilir;
- kalça, karın ve göğüste kiraz veya kırmızı-mor çatlakları;
- Lomber ve torakal omurganın osteoporozunu geliştirir;
- engellenmiş ya da tersine, öforik devlet;
- Kızlarda, amenore ve yüz ve vücutta erkek ve dişi saçların yoğun büyümesi.
Erken tanı ve reçete edilen tedavi rejimine uyum ile birlikte, nodüler hiperplazi, adrenal bezlerin tüm hastalıklarının en uygun prognozuna sahiptir.
Nodüler hiperplazi
Adrenal bezlerin nodüler lezyonları, kural olarak, adrenal bezlerin medullalarında yüksek dozda adrenokortikotropik hormon (ACTH) 'ye uzun süreli maruziyete bağlı olarak 40 yaşın üstündeki yetişkinlerde görülür. Bu tür yükler, her biri birkaç santimetreye kadar büyüyebilen, tek veya çoklu nodüller (lobları andıran tümörler), pineal vücuttaki otonom tip tümörlerin oluşumuna katkıda bulunur. Nodüler formlar, vakaların% 30'unda hem adrenal bezleri etkiler.
Hastalık, belirgin belirtiler olmaksızın uzun bir süre gelişebilir, gelecekte belirtiler yavaş yavaş artar ve hormonal krizlerin anlarında bulanık ve bulanık semptomlar aniden ortaya çıkabilir:
- kan basıncı atlar;
- sivilceli cilt pigmentasyon büyüyen;
- “Siyah sinekler” gözünüzün önünde görünür;
- baş ağrısı ve baş dönmesi atakları artmaya başlıyor;
- kısa süreli bilinçsizlik dönemlerini takip etmek;
- uyuşukluk, azalmış kas gücü ve sık konvülsiyonlar vardır;
- periferik ödemler gelişir;
- vücut ısısı yükselir;
- Böbrekler günde 3 litreden fazla idrar üretmeye başlarlar (poliüri) ve çoğunun geceleri (noktüri).
Androjen üretimindeki artışlar, tümör neoplazmaları arasında yer aldığından, etkisiz hormonal tedavi ve adenom proliferasyonu tehdidinde, etkilenen bezin tam rezeksiyonu gösterilmekte ve bunu takiben hormon içeren ilaçların ömür boyu kullanımı izlenmektedir.
Diffüz hiperplazi
Yaygın lezyonlarda, bezlerin ana hatları değişmeden kalır - hacimlerini veya orantısal artışlarını korumak mümkündür. Bazen adrenal korteks dokusu, adenomlara çok benzeyen nodüler hiperplazilerin oval homojen formasyonları şeklinde büyür. Sıklıkla (% 30) karışık diffüz-nodüler hiperplazi çeşitleri görülür. Sol adrenal bezdeki şekli ve konumu nedeniyle diffüz değişiklikler, sadece “kontrast” MR ile doğru bir şekilde teşhis edilebilir.
Yaygın ve karışık formları olan hastaların durumu:
- kardiyovasküler sistemdeki disfonksiyonlar ve miyokardda değişiklikler;
- fundus patolojisi;
- genel kas zayıflığı ve distrofi;
- güçlü susuzluk, "renal sendrom" ve alkalin idrar üretiminin artması;
- hipervolemi - dolaşımdaki kanın hacminde bir artış;
- kan basıncında ve migrende dalgalanmalar;
- sık konvulsif durumlar ve kas spazmları;
- erkeklerde, testiküler atrofi ve "sterilite";
- Kadınlarda 30 - infertilite ve uterus, adet döngüsü ile ilişkili olmayan, kanama.
Yaygın türlerin tedavisi için, bireysel bakım dozajında erkek ve dişi cinsiyet hormonlarının analogları ile ömür boyu ilaçların verilmesini öngörürler. Kadınlarda sürekli izleme, başarılı gebelik vakaları ve sağlıklı yavruların doğumu mümkündür.
Adrenal hiperplazi: özellikleri ve patoloji çeşitleri
Adrenal bezler, belirli hormonların (adrenalin, norepinefrin, kortikoid grubunun hormonları, cinsiyet hormonları) üretimi de dahil olmak üzere vücutta bir dizi önemli işlev yerine getirir.
Adrenal bezlerin bozulmuş aktivitesi, örneğin hiperplazisi durumunda, hormonal arka planın durumunu, vücudun genel durumunu, tüm organlarını ve sistemlerini olumsuz yönde etkiler.
Nedir: Hastalığın özellikleri
Böbreküstü bezi glandüler doku, medulla ve korteks oluşur.
Hiperplazi meydana geldiğinde, organ dokularının büyümesi, bu da boyutunda bir artışa yol açar. Aynı zamanda, organın karakteristik formu değişmeden kalır.
Adrenal dokunun çoğalması hormonal fonksiyonlarının ihlaline yol açar, bunun sonucu olarak vücutta çeşitli hormonlar üretilir ve bu da tüm organizmanın çalışmasını olumsuz etkiler.
Özellikle, adrenal hiperplazi bozulmuş doğurganlığa neden olabilir.
Hormon üretim süreci, hastalığın biçimine bağlıdır. Bu nedenle, androjenik formda, androjen hormonunun ve mineral kortikoidlerin sekresyonunun artması, vücudun vasküler sisteminin durumunu olumsuz olarak etkiler.
Tuz kaybı formu, aşırı miktarda androjen üretimi ile karakterize edilirken, üretilen diğer hormonların sayısı önemli ölçüde azalır. Sonuç olarak, kişi dehidrasyon ve vücut kilo kaybı yaşıyor.
Viril formda, adrenalin üretimi daha aktiftir ve bu da üreme sisteminin organlarının bozulmasına yol açar.
Hastalık, çok farklı yaşlarda ve cinsiyetlerinden bağımsız olarak gelişebilir. Çocuklarda, çoğu zaman kazanılmış bir karaktere sahip olsa da, patolojinin doğuştan bir formu vardır.
Adrenal hiperplazi diğer organ hasarlarından farklıdır. Özellikle, hipoplazi veya displazi daha az miktarda hormon ürettiğinde, bu da bir bütün olarak vücudu olumsuz etkiler.
Sınıflandırma ve patoloji çeşitleri
Birbirinden farklı karakteristik işaretler, dersin farklı varyantları ile birbirinden ayrılan çeşitli hastalık şekilleri vardır.
papüler
Hastalığın bu formu tek veya çoklu olabilen organ dokusunda spesifik nodüllerin ortaya çıkması ile karakterize edilir.
Patolojinin bilateral bir formu vardır, yani sağ ve sol adrenal bezler hemen etkilenir. Çoğu zaman yaşlılarda teşhis edilir. Nodüller homojen olabilir veya lobüler yapıya sahip olabilir.
Hastalık, aşağıdaki gibi karakteristik semptomlarla kendini gösterir:
- Artan tansiyon belirtileri;
- Bozulmuş böbrek fonksiyonu;
- Kas dokusunun sinir hücrelerinin disfonksiyonu, kasılmalar şeklinde, kaslarda güçsüzlük şeklinde kendini gösterir.
dağınık
Bu form, adrenal bezlerin görünümünün korunması ile karakterize edilirken, vücudun boyutu önemli ölçüde artmaktadır. Adrenal dokuda adipoz doku ile çevrelenmiş üçgen şeklindeki spesifik hipoekoik yapılar oluşur.
Nodüler nodüler
Patolojinin bu biçiminde, hormon kortizolün artan sekresyonu meydana gelir, bu da hastalığın bu tür klinik bulgularının ortaya çıkmasına katkıda bulunur:
mikronodüler
Artan kortizon ve adrenalin seviyeleri eşlik etti.
Bu form erkeklerde prostat adenomunun gelişmesi için bir ön koşul olarak düşünülmektedir.
Medial bacak hiperplazisi
Adrenal bezin büyüklüğünün yanı sıra medial bacağın yüksekliğindeki artışla karakterizedir. Bu formun gelişmesi sonucunda, adrenal bezlerin ürettiği birçok hormonun üretiminin ihlali söz konusudur.
Kabuk hiperplazisi
Bu form, kortizon üretme sürecinin bozulduğu bir patolojidir. Sonuç olarak, aşağıdaki gibi karakteristik özellikler vardır:
nedenleri
Patolojinin oluşumu ve gelişimi, aşağıdaki olumsuz faktörleri içeren çeşitli nedenlere yol açabilir:
- Fetal glandüler dokunun intrauterin gelişiminin anomalileri;
- Genetik yatkınlık ve çeşitli anormallikler;
- Gelecekteki annenin stresinden, toksikoz gelişmesinden ve diğer olumsuz faktörlerden dolayı şiddetli hamilelik;
- Sık stres, depresyon, aşırı duygusal aşırı yüklenme;
- Sigara içmek veya alkol içmek gibi kötü alışkanlıkların varlığı;
- Güçlü ilaçların uzun süreli kullanımı;
- Vücutta metabolik süreçlerin ihlali;
- Cushing hastalığı.
Semptomlar ve klinik belirtiler
Var olan adrenal hiperplazi gelişimini gösteren çok sayıda spesifik belirti vardır. Bu klinik belirtiler şunlardır:
tanılama
Hastalığın varlığını tanımak için, hastanın bir araştırması, görsel muayenesi ve ayrıca bir dizi laboratuvar ve enstrümantal çalışma yapılması gerekmektedir.
Özellikle, hasta şunları yapmalıdır:
- adrenal bezlerin ürettiği hormonların içeriği için idrar ve kan testi yapmak,
- böbrek ve böbreküstü bezlerinin röntgen muayenesi,
- CT taraması
- MRG
- radyonüklid çalışması.
CT adrenal bezleri nasıl makalemizi okuyor.
Tedavi yöntemleri
Bu patolojiyi tedavi etmenin birkaç yolu vardır.
Bir doktor tarafından, hastalığın şiddetine dayanan bir tedavi yönteminin seçimi.
ilaç
En popüler tedavi yöntemi, bazı ilaçların kullanımı ile hormon replasman tedavisidir. Çoğu zaman, hasta bu hormonal maddeler olarak reçete edilir:
Bazı durumlarda, yukarıda belirtilen hormonal ajanların tüm kompleksi reçete edilir. İlaç alımı, her hasta için ayrı ayrı doktor tarafından belirlenen bir dozajda günde 3 kez gerçekleştirilir.
Hormonal ilaçlar sıklıkla olumsuz yan etkiler verdiği için hasta görünümünü azaltan ilaçların kullanılmasını gerektirir.
Ayrıca, cinsiyete bağlı olarak, hastalara belirli seks hormonları (kadınlar için östrojen, erkekler için, androjen) içeren ilaçlar reçete edilir.
cerrahlık
Şiddetli vakalarda, hastaya adrenal bezlerde cerrahi reçete edilir. Cerrahi girişim laparoskopi ile gerçekleştirilir. Bu yöntem en hafif, minimal invaziv olarak kabul edilir.
Sağlıklı doku pratikte etkilenmez, kan kaybı minimumdur. Sonuç olarak, ameliyat sonrası rehabilitasyon süresi mümkün olduğunca kısa olacaktır.
Yine de, ameliyattan hemen sonra, hasta bazı kurallara uymalıdır.
Özellikle, ameliyattan sonraki gün boyunca herhangi bir fiziksel aktivite göstermek için yemek yemek mümkün değildir.
Geleneksel tıp
Bir adjuvan tedavi olarak, ilaç tedavisini destekleyen, geleneksel tıp tariflerini kullanabilirsiniz.
Özellikle, bitkisel soğanın alımı, adrenal bezlerin çalışması üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. Onların hazırlanması için, dut yaprakları, dizeleri ve ciğeri gibi bitkiler kullanabilirsiniz.
2 çorba kaşığı almalısınız. Kuru hammadde, üzerine bir bardak kaynar su dökün, 10-15 dakika su banyosunda ısıtın. Bundan sonra, bitmiş et suyu soğutulur, süzülür. Ortaya çıkan et suyu, orijinal hacme kaynayan su ile takviye edilir, 2 doza bölünür. Alet günde 2 kez, sabah ve akşam alınır.
Adrenal hiperplazi, bir takım ciddi komplikasyonlara yol açabilen tehlikeli bir hastalıktır. Böbreküstü bezlerinin bozulması genellikle kanserin nedenidir. Her ne kadar zamanında tespit ve tedavi ile iyileşme prognozu çok elverişlidir.
Zamanında bir doktora danışmak ve tedaviye başlamak için, kendi sağlığınızı dikkatle izlemeniz gerekir, durumdaki değişikliklere dikkat edin. Bu, patolojinin klinik belirtilerinin varlığını belirlemeye zaman tanıyacaktır.
Konjenital adrenal hiperplazi ve bunun videodan kaynaklanan sonuçları hakkında bilgi edinin:
Adrenal hiperplazi nedir, çocuklarda ve yetişkinlerde eşleştirilmiş bezlerin boyutunda provoke değişiklikler nasıl tedavi edilir
Böbreküstü bezleri, böbreklerin üzerinde bulunan ve boyut ve şekil bakımından bazı farklılıklara sahip olan eşleştirilmiş endokrin bezlerdir. Her iki adrenal bez de medullar ve kortikal tabakalardan oluşur ve her biri kendi özel işlevlerini yerine getirir. Adrenal bezler, birçok metabolik sürecin düzenleyicileri olan sentezlenmiş hormonlardır.
Diğer organlar gibi, adrenal bezler de çeşitli patolojik değişikliklere uğrayabilir. Bunlardan biri hiperplazi. Bu, organın hücre büyümesinin arttığı adrenal bezlerin bir grup hastalığıdır. Vücudun hacmi artar, yıkıcı sürecin klasik ve atipik belirtilerinin gelişmesi gerçekleşir. Hiperplazi zorunlu tanı ve zamanında tedavi gerektirir.
Genel bilgi
Hiperplazi adrenal kortekste gelişir. Bir organın hücrelerinin çoğalması nedeniyle, formu artan büyüklükte değişmez. Erişkinlerde bezlerin normal ağırlığı yaklaşık 15 gramdır: Görevleri vücut için çok önemli olan hormonları üretmek: adrenalin, glukokortikoidler, androjenler.
Adrenal hücrelerin patolojik proliferasyonu, hormonlarının sentezini bozar. Aşırı miktarda veya yetersiz miktarlarda üretilebilirler. Bu daha sonra tüm organların çalışmalarına yansır. Hiperplazi semptomları, patolojik sürecin nedenleri ve evrelerine bağlı olarak farklı olabilir. Hastalık konjenital veya edinilmiş olabilir.
Patolojinin nedenleri
Çoğu durumda, adrenal hipertrofisi konjenitaldir ve organın korteksini etkiler (CAH). Medulladaki kusurlu değişiklikler tümörlerin varlığı ile ifade edilir. Sol adrenal bezin hiperplazisi sıklıkla teşhis edilir. Ayrıca, kadınlar erkeklerden daha sık etkilenmektedir.
Eritropoietin için bir kan testi nedir ve eritropoez düzenleyicisinin rolü nedir? Yararlı bilgileri okuyun.
Bu makalede tiroksin T4'ün ne olduğunu ve tiroid hormonunun işlevlerini öğrenin.
Bezlerde konjenital hiperplazi neden olabilir:
- genetik yatkınlık;
- Hamilelik sırasında bazı ilaçların kullanılması;
- Hamile bir kadının maruz kaldığı stresli durumlar;
- güçlü toksikoz;
- alkol kötüye kullanımı;
- sigara.
Adrenal hiperplazi vakalarının% 90'ında, neden 21-hidroksilaz molekülünde bir kusurdur. Bu proteinin yıkımı, adrenal yetmezliğe neden olan kortizol, aldosteron sentezinde bir azalmaya yol açar.
Daha az sıklıkla edinilmiş adrenal hiperplazi teşhisi konmuştur. Temel olarak, bezlerin aşırı miktarda kortizol ve adrenalin sentezlemesine neden olan ve yavaş yavaş vücudun rezervini azaltan kronik stres ile ilişkilidir. Böbreküstü bezlerinin yüksek düzeylerde stres hormonları tutması giderek zorlaşmaktadır ki bu da dokularda yıkıcı değişikliklere yol açmaktadır.
Klinik resim
Sıklıkla konjenital hiperplazi gizlidir ve bu da hastalığın tanısında bazı zorluklar yaratır. Patolojinin belirtileri, türüne bağlı olarak değişebilir.
Adrenal hiperplazi yaygın belirtileri şunlardır:
- deformite, kemiklerin kırılganlığı;
- zihinsel dengesizlik;
- anksiyete duygusu;
- depresyon;
- arteriyel hipertansiyon;
- kas zayıflığı ve atrofi;
- kilo alımı;
- zayıflamış bağışıklığın bir arka planına karşı sık viral enfeksiyonlar;
- hafıza bozukluğu;
- azaltılmış görüş direnci.
Patolojinin çeşitleri ve çeşitleri
Patolojinin spesifik semptomlarının görüldüğü çeşitli adrenal hiperplazi türleri vardır.
virilnoe
Konjenital hiperplazi, içinde kortizol sentezinde düşüş ve adrenokortikotropin artışı vardır. Bu patolojik durum, hipofiz disfonksiyonuna neden olur. Bebeklerde iskelet kemikleri anormal şekilde oluşur, kıkırdak sertleşir.
Kadınlarda, bu hiperplazi, vücudun aşırı tüylülüğü, hirsutizm, sesin düşürülmesi, rahmin atrofisi ve meme bezleri ile kendini gösterebilir.
Solteryayuschaya
Konjenital adrenal hiperplazi vakalarının% 75'inde teşhis edilir. Hastalık, glukokortikoid ve mineraokortikoid hormonların üretiminin ihlal edildiği 21-hidroksilaz blokajı ile ilişkilidir. Bir çocuğun doğumundan sonra, kanında hiperandrojenizm bulunur.
Solunum hiperplazisi yeni doğan erkeklerde genital organların hiperpigmentasyonuna neden olur, kızlarda labia majora, klitoris büyütülür.
Yaşlandıkça, çocuklar uykusuzluk, artan yorgunluk ve şişlik geliştirir. Hastalık tedavi edilmezse, daha sonra kısırlığa neden olabilir.
hipertansif
Bir çeşit CAH. Prenatal gelişim döneminde dokuların atipik büyümesi zaten bulunabilir.
Çocuklar karakteristik patoloji belirtileri ile doğarlar:
- küçük ağırlık;
- yüksek basınç;
- vücudun dehidrasyonu;
- uykusuzluk.
Yetişkinlerde belirtiler:
- artan sinirlilik;
- migren;
- aşırı terleme;
- kayıtsız durumlar.
yumrulu
Bu hiperplazi şeklinin ilk belirtileri çocuklarda görülür. Hastalığın gelişimi Cushing sendromu ve kortikosteroidlerin sentezinde artış ile ilişkilidir. Hiperkortizolizm endokrin bez disfonksiyonu ile ilişkilidir.
Nodüler hiperplazi karakteristik özellikleri:
- kuru ciltler;
- artan cilt pigmentasyonu;
- eşit olmayan obezite (kollar ve bacaklar zayıf kalır);
- osteoporoz;
- kemik ağrısı;
- kalp ritim bozukluğu;
- omuz kuşak, bacak kas hipotrofisi;
- kadınlarda artmış tüylülük.
boğum
CT ile saptanabilen konjenital anomaliler. Tanı, 4 cm'ye kadar olan lobüler düğümlerin varlığını gösterir Daha sıklıkla, yetişkin hastalarda hastalık saptanır.
Nodüler hiperplazi açık bir klinik tablo mevcut değildir, oluşabilir:
- baş ağrısı;
- konvülsiyonlar;
- hipertansiyon;
- kilo alımı;
- artan cilt pigmentasyonu;
- ruhsal bozukluklar;
- böbrek disfonksiyonu;
- deri döküntüsü;
- aşırı tüylülük;
- bozulmuş böbrek fonksiyonu.
Itsenko-Cushing sendromu olan hastaların yaklaşık yarısı, hem adrenal bezlerin nodüler hiperplazisine maruz kalmaktadır. Bu patoloji formu otonom adenom oluşumunu uyarır.
mikronodüler
Nodüler hiperplazi çeşitlerinden biri. Patolojinin gelişimi, eşleştirilmiş bezler üzerindeki adrenokortikotropinin uzun süreli etkisi altında gerçekleşir. Bu sürecin sonucu adrenal adenomdur. Bazen mikronodüler hiperplazi tümör olarak teşhis edilebilir.
Kalsitonin analizi ne gösterir ve hangi durumlarda bir tanı çalışması öngörülür? Cevabımız var!
Erkeklerde kandaki insülinin nasıl azaltılacağı, hormon seviyesinin daha yüksek olduğu bu sayfada yazılmıştır.
Http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html adresine gidin ve tiroidinizi evde nasıl kontrol edeceğinizi ve bağımsız olarak patolojilerin varlığını nasıl anladığınızı öğrenin.
dağınık
Bu tip hiperplazi ile bezlerin şekli değişmeden kalır, ancak hacimlerinde orantılı bir artış olur. Sıklıkla hastalık asemptomatiktir ve BT ile teşhis edilir. Tomografi, azalmış ekojeniteye sahip olan adipoz doku ile çevrelenmiş bir dizi üçgen yapı şeklinde birçok nodülü ortaya koymaktadır.
Olguların 1 / 3'ünde, kendisini şöyle gösteren yaygın bir nodüler biçim teşhisi konur:
- uzuvların titremesi;
- artan susuzluk;
- kas spazmları;
- erkeklerde iktidarsızlık;
- kadınlarda infertilite;
- panik atakları;
- obezite;
- zayıflığı;
- kan basıncında keskin atlar.
tanılama
Adrenal hiperplaziyi tanımlamak için bir dizi çalışmanın yapılması gerekmektedir. Enstrümental ve laboratuvar teşhisleri, bezlerin, hormonların ve metabolik süreçlerin işlevselliğini belirlemeyi mümkün kılar.
Araştırma kompleksi şunları içerir:
- kortizol, aldosteron, renin düzeyini belirleyen enzim immunoassay (ELISA) ve radyoimmünolojik analiz (RIA);
- CT taraması;
- Anjiyografi;
- Böbreküstü bezlerinin ultrasonografisi;
- radyonüklid taraması;
- aspirasyon deliği.
Genel kurallar ve tedavi yöntemleri
Çoğu adrenal hiperplazi türü hormon replasman tedavisinin kullanımını içerir.
Glukokortikoid ilaçların yardımına başvurdu:
Renin reçete "Fludrocortisone" artan aktivitesi ile. Kortizolun geri kazanımı ve androjenlerin sentezinin giderilmesi için, Prednizolon ve Deksametazonun uzun süreli etki göstermesi önerilir. Hiperplazi tedavisi genellikle 2 veya 3 ilaç çeşidini içerir. Birçok hormonal ilaç bir takım yan etkilere sahiptir, tabletlerin ilaçlarla birlikte tezahürlerini azaltmaları tavsiye edilir.
Çocuklarda konjenital hiperplazi durumunda, mineralokortikoid ile replasman tedavisine başvurulur, diyete sofra tuzu eklenir. Kızlar cinsiyet özelliklerinin doğru oluşumu için östrojen, erkek - androjenler ile ilaç almaları gerekir.
Şiddetli hiperplazi formlarında, cerrahi müdahale gereklidir. Adrenal bezin hasar görmesi durumunda ekstraperitoneal laparoskopik adrenalektomi yapılır. Vücudun korunması ile operasyonlar, sık relaps olasılığı nedeniyle etkisiz olarak kabul edilir. Laparoskopinin avantajları postoperatif yaraların yokluğu, hızlı rehabilitasyon, minimal travmadır. Ameliyattan sonra, hastaların duygusal dalgalanmalardan kaçınmak için fiziksel eforu kısıtlamaları tavsiye edilir.
Önleyici tedbirler
Adrenal bezlerin hiperplazisi sıklıkla konjenital olduğundan, prenatal tanıyı ihmal etmemek çok önemlidir. Aile öyküsündeki adrenal bezlerin patolojilerini göz önünde bulundurduğunuzdan emin olun. Hamileliğin ilk üç ayında patoloji, koryonik biyopsi sonuçlarıyla tanımlanabilir. Geç gebelikte, amniyotik sıvı hormon seviyeleri için test edilir. Hiperplazinin önlenmesi düzenli muayeneleri, yeni doğanların tarama testlerini, patolojiyi kurmasına ve derhal tedavi etmesine izin verir.
Adrenal kortekste hiperplazi nasıl fark edilir ve tedavi edilebilir mi?
Adrenal hiperplazi, hücrelerin aktif olarak büyümeye başladığı patolojik bir süreçtir. Sonuç olarak, organın büyüklüğü değişir, tümörler mümkün olsa da şekil aynı kalır. Bu patoloji tehlikelidir çünkü bezler hormon üretir ve hepsi vücuttaki tüm süreçleri etkiler.
Patolojinin nedenleri
Adrenal hiperplazi genellikle konjenitaldir. Endokrin bezinin oluşumunu bozar ve genellikle kortikal tabakayı etkiler. Medulla konuşmasında bir defektin varlığı hakkında.
Konjenital adrenal hiperplazi (CAH) bir dizi nedenden kaynaklanır:
- genetik yatkınlık;
- bazı ilaçları almak;
- annenin hamilelik döneminde yaşadığı stres;
- sigara ve alkol bağımlılığı.
Edinilmiş hiperplazi - hem bilateral hem de tek taraflı - daha az sıklıkta görülür ve çoğu zaman kronik stresden kaynaklanır. Adrenal bezleri daha fazla adrenalin ve kortizol üretmeye zorlar. Zamanla, rezervleri tükendi. Bezler kandaki anormal stres hormon düzeylerini koruyamaz ve bu da patolojik değişikliklere neden olur. Adrenal hiperplazi tedavi gerektirir çünkü tümörler ve diğer tehlikeli komplikasyonlar gelişebilir.
Türler ve belirtiler
Konjenital adrenal hiperplazi (VGN) sıklıkla bulanık bir şekilde ortaya çıkar - semptomlar yoktur, bu da teşhisi güçleştirir. Aşağıdaki gerekçelerle patolojiden şüphelenebilirsiniz:
- genişlemiş cinsel organlar;
- hızlı büyüme ve kemiklerin deformasyonu;
- hiperseksualite;
- ruhsal istikrarsızlık.
Çocuklarda VGN çok hızlı ilerler. Uygun tedavi olmadan çocuğun doğumdan bir ay sonra öldüğü durumlar vardır.
İstatistiklere göre, sol adrenal bez korteksinin hiperplazisi sağdan çok daha sık teşhis edilir. Bazen her iki bezin dokularının çoğalması vardır. Yetişkin kadınlarda adrenal kortekste edinilmiş hiperplazi, erkeklerde olduğundan daha yaygın olduğu bilinmektedir. Semptomlar hastalığın biçimine bağlıdır ve büyük ölçüde değişebilir. Yine de bazı ortak işaretler vardır:
- yüksek basınç;
- anksiyete;
- baskılanmış durum;
- hafıza bozukluğu;
- kırılgan kemikler;
- azaltılmış bağışıklık ve sık soğuk algınlığı;
- kas zayıflığı;
- kilo alımı.
Ergenlerde, CAH erken ergenliğe aktif saç büyümesi, kızlarda uzun süre menstruasyon olmaması ve gençlerde genişlemiş bir penis olduğunu gösterebilir.
Böbreküstü bezi hiperplazisi
Çalışmalara göre, hastalık konjenitaldir. Adrenokortikotropin konsantrasyonunu arttıran kortizol üretimindeki azalma ile karakterizedir. Nedeni bozulmuş hipofiz fonksiyonuna dönüşür.
Çocuklarda kıkırdak sertleşir, iskelet yanlış oluşturulur. Kadınlarda sesin düşük tını, rahim ve meme bezlerinin atrofisi, aşırı tüy büyümesi gibi belirtiler görülür.
Solteryayuschaya
Bu form CAH'nin% 75'inde teşhis edilir. Glikokortikoidlerin ve mineralocorticoidlerin sentezini ihlal eden 21-hidroksilaz blokajından kaynaklanır. Zaten doğumda yeni doğan androjenlerin kanında normdan daha fazla. Gelecekte, bu vücut ve böbrek yetmezliğinin anormal gelişmesine yol açar.
Adrenal bezlerin hiperplazisini kaybeden yenidoğanlarda, kızlarda genital organların hiperpigmentasyonu, genişlemiş klitoris ve spry labia görülmektedir. Daha büyük çocuklar ödemi, uykusuzluk, basınç düşüşünden muzdarip, çabuk yorulurlar. Tedavinin eksikliği, kadının menstruasyona gelmemesi gerçeğiyle doludur ve bu durum infertiliteye neden olur.
hipertansif
Adrenal hiperplazinin hipertansif varyantı konjenital bir patolojidir. Adrenal bezlerin büyümesi, hamilelik sırasında veya yeni doğmuş bir bebekte teşhis edilebilir. Bebeklerin aşağıdaki semptomları vardır:
- yetersiz ağırlık;
- dehidratasyon;
- artan basınç.
- Hipertansiyona, adrenal damarlara ve göz retinasına zarar veren erkek hormonlarının aşırı üretimine bağlı bir hastalık vardır.
Yetişkinlerde belirtiler:
- migren;
- ilgisizlik veya sinirlilik;
- terleme;
- baş dönmesi.
- Çocuklarda sindirim sistemi rahatsız edilir, kafatasının yanlış oluşturduğu, uykusuzluk ortaya çıkar.
yumrulu
Böbreküstü bezlerinin nodüler hiperplazisi, vasküler fonksiyonu bozan karaciğer hücrelerinin proliferasyonunun arka planına karşı ortaya çıkar.
Bu, birçok semptomla birlikte geniş bir patolojidir:
- kas ve bacak atrofisi;
- eşit olmayan kilo alımı (kolları olan bacaklar zayıf kalır);
- öfori veya uyuşukluk ve yavaşlık;
- diyabet;
- mermer, mor veya pigmentli yüz;
- kemik ağrıları;
- aritmi;
- erkek tipi tarafından kadınların vücut kılı.
Nodüler adrenal hiperplazinin ortaya çıktığı kesin nedenler belirlenmemiştir. Muhtemelen, vasküler anomaliler veya hormonal alımlarla provoke edilir. Uzun bir süre boyunca, semptomlar olmayabilir, ancak böbreklerdeki ağrı ortaya çıkar.
papüler
Adrenal bezlerin nodüler hiperplazisi, CT tanısı konan konjenital bir anomalidir. Monitör, nodüllerin salgı bezinde oluştuğunu gösterir. 4 cm'ye kadar genişleme ile loblu loblar vardır. Sol adrenal bezin nodüler hiperplazisi daha sık görülür. Hastaların çoğu yetişkin olup, çocuklar arasında patoloji nadirdir.
Sol veya sağdaki adrenal hiperplazi zamanla ilerler, aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:
- kas krampları;
- baş ağrısı;
- obezite;
- cilt hiperpigmentasyonu;
- çoklu çürük;
- ruhsal bozukluklar;
- baş dönmesi;
- böbreklerin bozulması;
- deri döküntüsü;
- vücut kılı.
mikronodüler
Bu bir nodüler CAH türüdür. Patoloji, adrenal bezlerin hormon adrenokortikotropinin etkisi altında kalmasıyla gelişir. Sonuç olarak, eşleştirilmiş bezlerin adenomu oluşur. Bu nedenle, mikronodüler hiperplazi sıklıkla bir tümör olarak yanlışlıkla teşhis edilir.
Adrenal bezin medial bacağının hiperplazisi
Adrenal bezin medial pedikülünün segmental hiperplazisi, bezelye değişikliklerinin başladığı bir durumdur, ancak hastalık henüz gelişmemiştir. Eğer zamanında harekete geçerseniz, bir anomaliyi önleyebilirsiniz. Patoloji tedaviye iyi yanıt verir, ancak zorluk, gizli kalmasıdır, hastalar böbreklerden ve böbreküstü bezlerinden neredeyse hiç semptom hissetmez.
dağınık
Böbreküstü bezlerinin yaygın hiperplazisi böbreklerin şeklinin korunduğu bir durumdur, ancak orantısal olarak artar. Hastalık genellikle asemptomatiktir, tanımak zordur. Bir nodüler adrenal hiperplazi formu ile kombine edilebilir.
- panik;
- distrofi veya obezite;
- kas spazmları;
- zayıflığı;
- kalp ağrısı;
- susuzluk;
- kadınlarda kanama ve kısırlık;
- erkeklerde testisler azalır.
tedavi
Hangi doktorun hiperplazi ve adrenal bez adenomunu tedavi ettiğini bilmiyorsanız, endokrinolog bu patolojileri ele alır. Başlangıçta, BT ve MRI, X-ışınları, aspirasyon delinmesini içeren kapsamlı bir teşhis gereklidir. Biyokimyasal araştırma için kan alınır.
Adrenal hiperplazi tedavisi hormon almakla ilgilidir. Östrojenler kızlara ek olarak reçete edilir ve erkeklere ikincil cinsel özelliklerin oluşumunu kontrol etmek için androjenler reçete edilir. Vücutta tuz eksikliği ile birlikte mineralocorticoids kullanılır. Diyet günde 2-3 grdan fazla tuz içermemelidir. Psödohermafroditizm ile, cerrahi gerekebilir. Bir bebeğin hayatının ilk yılında yapılır.
CAH'nin önlenmesi için, mümkünse, stres, radyasyon, zehirli maddelere maruz kalmaktan ve hamileliği dikkatlice planlamaktan kaçınılmalıdır.
Akrabalardan herhangi birinin adrenal bezlerin hiperplazisi varsa, gebeliğin ilk aylarında genetikçiye gitmesi önerilir. Koryon biyopsisi temelinde, bu süre zarfında bir teşhis zaten yapılabilir. Daha sonra, bunu doğrulamak için, hormon seviyeleri için anatomik sıvıyı analiz etmek gereklidir. Tüm bunlar sağlıklı bir çocuğun doğmasını ya da zamanında tedavi edilmesi için önlemler almayı mümkün kılacaktır.
Adrenal hiperplazi durumunu nasıl belirler ve tedavi eder?
Endokrin sistemi böbreklerin üstünde bulunan çift bezleri içerir. Bunlar kortikal ve medulladan oluşan morfolojik olarak farklı organlardır.
Bezlerdeki hücreler kontrolsüz bir şekilde büyürse vücuttaki metabolizma bozulabilir. Adrenal hiperplazi sağlığı için ne kadar tehlikeli, ne olduğu, ilk bakışta, teşhisle bu anlaşılmazlığı ele alalım.
Adrenal hiperplazi nedir
Hiperplazinin ne olduğu sorusuna verilen cevap, aşağıdaki tanımdır: bir organdaki hücrelerin doğrudan veya dolaylı bölünme ile patolojik bir şekilde büyümesi, hücrelerin sitoplazmasında ise mitokondri ve ribozomların sayısı artmaktadır. Şekillerini korurken, bezler büyür.
Hidrokortizon, aldosteron, erkek, kadın seks hormonları, epinefrin, norepinefrin, mineraokortikosteroidler ve diğer biyolojik olarak aktif maddelerin değişimini düzenlerler. Proliferatif hücresel süreçler, aşırı hormon üretimi ve dengesizliği olan çeşitli adrenal hastalıklara yol açar.
Morfolojik sınıflandırma
Patolojinin formları, hücrelerin aşırı büyüdüğü yere bağlı olarak değişir. Morfolojik göstergelere göre bir bölünme vardır. Yetişkinlerde kalıtsal adrenal hiperplazi sadece yaşla birlikte olabilir. Ayrıca, kanser büyümesi, uzun süreli aşırı dozda kortikoidler hastalığa yol açar. Her yıl, adrenal bezlerdeki artışla birlikte devlet daha da zorlaşıyor. Yaşlı hastalar çoğunlukla diffüz nodüler lezyonlara sahiptir, medial bacak kalınlaşır.
Çoğu klinik durumda, solda veya her iki tarafta bir organ lezyonu aynı anda teşhis edilir. Tek taraflı proliferasyon daha az belirgindir. Doğru adrenal bezin hiperplazisi çok yaygın değildir, genellikle embriyonik gelişim sırasında ortaya çıkar. Çoğu zaman, kortizol ve erkek genital organlarının aşırı üretimi ile karakterize olan nodüler hiperplazi vardır.
Çoğu zaman kadınlar bundan muzdariptir. Bezlerin sınırlarının dağınık olması durumunda değişmez, lokal lezyon tipi bir veya birkaç nodül ile temsil edilir. Bu ihlalin beklenmedik bir şekilde keşfedildiği, tamamen farklı nedenlerden dolayı organların ultrason muayenesinin yapıldığı görülür.
dağınık
Adrenal bezlerin diffüz hiperplazisi, hastanın bezlerinin şeklini değiştirmez, ancak dokuların yapısında bir değişikliğe yol açar. Boyut bazen aynı kalır ve orantılı olarak büyüyebilir. Çoğu durumda, bu patoloji hem adrenal bezleri etkiler. Ultrason, neredeyse tanımlanmadı. Neredeyse vakaların üçte birine yuvarlak yekpare mühürler eşlik ediyor.
Bu durumda hastalığın karışık diffüz-nodüler yapısı hakkında konuşuyoruz. Manyetik rezonans görüntüleme, bir kontrast ajanı ile birlikte solda bu problemi tespit etmeye yardımcı olur. Birçok durumda semptomatoloji bulanık. Hastalığın karakteristik belirtileri şöyledir:
- panik atak gerçekleşir;
- fazla ya da fazla kilo var;
- Kadınlar hamile olamaz, dönemleri kaybolur, kan uterustan akabilir;
- erkekler testisleri azalttılar, güçlükle ilgili sorunlar, sonuçsuz kaldılar;
- sürekli susuzluk işkence;
- kardiyak disfonksiyon, kalp kasının ve kan damarlarının orta tabakasını etkiler;
- astenik durum;
- kas krampları vardır;
- fundusdaki anormallikler;
- dengesiz kan basıncı, baş ağrıları;
- dolaşımdaki kanın hacmini arttırır.
papüler
Adrenal bezlerin nodüler hiperplazisi, kortikotropinin fazlalığına bağlı olarak gelişir. Bu bez hücrelerinin adenomaya dejenerasyonunu uyarır. Bezin korteksi, hormonun etkisini dengelemeye ve genişlemeye çalışır. Nodül oluşumu ile birlikte cushingoid hiperplazi vakaların yaklaşık yüzde kırkında görülür.
Adrenal bezin şeklini korurken, büyüklükleri dört santimetre kadar, lobüller benzer, farklı sayıda nodüller oluşturulabilir. Kortikotropik hormonun ne kadar uzun sürdüğü, adrenal medullada, hastalığın belirtileri ne kadar belirgin olursa o kadar belirgindir.
Hastalık genellikle yaşlılarda teşhis edilir. Vakaların yaklaşık üçte birinde, her iki taraftaki bezler aynı anda acı çeker. Hastalık, hem merkezi sinir sisteminde hem de periferdeki sinir liflerindeki tümörlerin büyümesini uyarır. Hastalar ciltte pigmente alanlar, baş dönmesi, baş ağrısı, kontra kasları, görme fonksiyonlarını bozar ve bayılma oluşur.
Ayrıca, kan basıncı göstergeleri dalgalanıyor, bazen ateş, bacaklarda şişlik, idrar aşırı üretiliyor. Obezite, böbrek fonksiyon bozukluğu gelişebilir, diş problemleri ortaya çıkar, vücut tüylerinin aşırı büyümesi, ruhsal bozukluklara dikkat çekilir. Bu tip adrenal hiperplazi kalıtsaldır.
Nodüler (nodüler) hiperplazi
Çocuklarda ve gençlerde nodüler adrenal hiperplazi bulunur ve hiperkortisizm sendromu ile ilişkilidir. Artan hidrokortizon üretimi ve kontrolsüz glukokortikoid alımı, formasyonlar halinde formasyonların oluşumuna yol açar. Sadece kalınlaşma odaklarının büyümesi ile hastalık böbrek ağrısını ortaya çıkarmaya başlayabilir. Nodüler adrenal hiperplazi neden olur:
- yüzünde, göğüste, karın bölgesinde, üst sırttaki yağ birikintileri;
- kas atrofisi;
- ten renginde değişim;
- osteoporoz;
- zihinsel kararsızlık;
- kalpte işlev bozuklukları, kan damarları;
- diyabetin ilk belirtileri;
- Oval yüz yuvarlama;
- uyluk, karın, göğüs derisi üzerinde mor veya kırmızı stria;
- Sık sık depresif ve yüksek ruhların değişmesi;
- kadınlarda menstruasyon kaybolur, yüz, vücut erkeklerde olduğu gibi saçla kaplıdır.
Bu form özellikle erken tespiti ile en başarılı şekilde tedavi edilir.
Mikronodüler hiperplazi
Adenomlara yeniden doğmuş olan medulladaki küçük nodüllerin görünümünde ifade edilir. Adrenokortikotropine neden olur. Bu hastalıkta, vücut tarafından üretilen epinefrin ve norepinefrin miktarı artar ve arteriyel basınç atlar.
Medial bacak hiperplazisi
Adrenal bezlere medial bağlı bir bacak şeklindeki glandüler kısım kalınlaşmadan muzdariptir. Çoğunlukla patoloji tek vücutta gelişir. Adrenal pedikülün hiperplastik lezyonları doku dejenerasyonundan kaynaklanır. Çoğu durumda, yetişkinlerde bulunur. Patoloji medulla hormonları, cushingoid'in hipersekresyonu ile birleştirilir.
Konjenital adrenal hiperplazi türleri
Çocuklarda konjenital adrenal korteks disfonksiyonunun nedenleri, embriyonik gelişim dönemi boyunca dış faktörlerin ve genlerdeki değişikliklerin etkisidir.
Uzmanlar, adrenal hiperplaziyi bağımsız bir patoloji olarak tanımlarlar. Fakat aynı zamanda başka bir hastalığa veya sendroma, örneğin hiperkortisme yol açabilir. Üç çeşit hastalık var. Farklı etnik grupların temsilcileri adrenogenital sendrom için farklı eğilimlere sahiptir.
Hormonların üretiminden sorumlu olan bu konjenital bez hastalığının semptomları, orantısız şekilde artmış dış üreme organları, kadınlarda karakteristik erkek belirtileri, hızlandırılmış olgunlaşma, artmış kemik kırılganlığı, mental instabilite ve cinsel istek artışı olarak kabul edilmektedir. Ayrıca, tüm hiperplazilerin tipik rahatsızlıkları ortaya çıkabilir. Adrenal korteks tarafından üretilen çok büyük miktarlarda cinsiyet ve diğer hormonlar, her tip hiperplazi bozukluğuna yol açar.
Solteryayuschy
Saptanan intrauterin bozuklukların yaklaşık dörtte üçü yalnızdır. Nedeni aldosteron ve kortizol oluşumunda yer alan enzimin eksikliğidir. Kalıcı hormonal bozukluklar gelişir. Bez aşırı glukoz ve mineraokortikosteroid üretir. Kadın bebeklerde, erkek seks hormonlarının fazlalığı nedeniyle, klitoris çok büyür, labia arkadaşı birleşir ve adet döngüsü daha fazla ayarlanmaz.
Erkeklerin orantısız büyütülmüş bir üyesi olan çok büyük kahverengi bir skrotum var. Çok erken ses kırılması, ikincil cinsel özelliklerin gelişmesiyle oluşur. Daha büyük çocuklar her zamankinden daha fazla yorulur, zayıf uyurlar. Kan basıncı göstergeleri kararsız, uzuvlar şişer. Durum dehidratasyon, gagging, astenik sendrom ile komplike olabilir.
hipertonik
Androjenler ve mineraokortikosteroidler çok yoğun olarak üretilirse, intraserebral basınçta düzenli bir artış gelişir. Böbreküstü bezlerindeki ve retinadaki damarlar acı çeker. Hipertansif hiperplazi, rahimde bile olsa veya ekziskoza, kilo eksikliğine ve hipertansiyona bağlı olarak doğumdan hemen sonra saptanabilir. Su-elektrolit metabolizmasını ve kan basıncını hızlı bir şekilde normalize etmek gereklidir.
Daha büyük çocuklarda hastalık, bağırsak bozukluklarında, uyku bozukluğunda ve kafatasının gelişimindeki anormalliklerde kendini gösterir. Bu tip bir patolojiden muzdarip çocuklar, sefalinin güçlü ataklarından, anksiyete durumlarından dolayı kortizol fazlalığı, farksızlık, hiperhidroz, asteni, gözlerinin altında koyu halkalar şeklinde görülür. Yetişkinler, havaya bağımlı hale gelir, cinsel isteklerini kaybeder, çok terler, dengesiz bir tansiyona sahiptir. Genellikle gözlerin altında karanlık alanlar, zihinsel dengesizlik, bilinç kaybı, sinirlilik, halsizlik, sefallazi, sabah bulantısı, kusma vardır.
virilnoe
Bu sendrom androjenik hipersekresyon ile karakterizedir. Dış cinsel organlar olağan dışı büyürler. Kızlarda kas çerçevesinin gelişmesi erkek tipine göre meydana gelir, saçlar yüzünde görünür, vücutta, rahim gelişimi ve meme bezleri durur. Her iki cinsiyet de sivilce yok. Daha önce, kıkırdak dokusu sertleşir, kemiklerin büyümesi bozulur, üreme organları yanlış oluşturulur.
nedenleri
Adrenal bezlerde hiperplazi nedenleri arasında kalıtsallık not edilir. Kortikal maddenin malformasyonları baskındır ve medullada sorun tümörlerin ortaya çıkmasıyla işaret edilir. Genetikle ilgili olmayan anomaliler, bir kişinin stres, gerginlik veya duygusal şok altında olması durumunda gelişir.
Bu durumlarda, stres hormonu hidrokortizonun yüksek dozları kan içine salınır. Adrenal hücrelerde çok sayıda hiperplastik süreç, adrenal yetmezliğin arka planında gelişir. Artan risk, bazı ilaçların, kötü alışkanlıkların kontrol edilmemesine bağlı olarak ortaya çıkar.
Ortak belirtiler
Adrenal kortekste hiperplazi belirtileri bez hasar bölgesi tarafından belirlenir. Hormonal dengesizliği olan çeşitli rahatsızlıklar olabilir, ancak genel olarak herhangi bir patoloji hipertansiyon, sefali, mental instabilite, duygudurum değişiklikleri ile kendini gösterir. Aşağıdaki belirtiler, adrenal bez hastalıklarının genel belirtileri için yaygındır:
- diyabet ve obezitede metabolik bozukluklar;
- osteoporoz;
- Organizmanın koruyucu özelliklerini, sık hastalıkların azaltılması;
- myastenia gravis;
- sürekli içme isteği, artan idrara çıkma;
- sindirim bozuklukları;
- unutkanlık, karışıklık.
Gözlemlere göre, kızlar ve kadınlar bu patolojiye daha yatkındır. Kızlarda, ebeveynler cinsel organların anormal gelişimini, erkek androjenik prensipte saç dağılımını fark ederler. Erkeklerde ve erkeklerde, hastalık Itsenko-Cushing sendromunu gösterir. Yetişkinleri teşhis etmek çok daha zordur, bazen hastalık kendini göstermez.
tanılama
Hiperplazi etkili ve doğru tanı koymak için sadece profesyonel endokrinolog olabilir. Böbreküstü bezlerinin durumunu incelemek için, vücuttaki hormonal denge ilk muayeneye yardımcı olur. Yağ depolarının cushingoid tipine uygun olarak lokalizasyonu, kadınlarda erkek belirtileri, epidermisin solukluğu, hiperplazinin kaybolması durumunda iskelet sistemi gelişiminin bozulduğu kaydedildi. Diyet bilgileri toplanır; hastanın alışkanlıkları, modu ve şikayetleri.
Laboratuvar teşhisleri tanıyı tamamlar. Kanın biyokimyasal analizi sayesinde birçok madde, lökosit, şeker konsantrasyonu belirlenir. Patoloji varlığında, kanda ve idrarda aşırı miktarda hidrokortizon ve epinefrin gözlenir. İmmünolojik analiz, adrenal hormonlar için immünoglobulinlerin varlığını ortaya koymaktadır.
Bilgisayarlı tomografi, organ ve doku sintigrafisi, kontrast anjiyografi, manyetik rezonans görüntüleme, patolojinin yerini açıklığa kavuşturmaya yardımcı olacaktır. İkincisi, böbreküstü bezlerinin nodüler hiperplazisi olup olmadığını belirler. Bazı durumlarda, nodal odakları ultrason veya CT'yi yakalar. Adrenal bezlerin hiperplazisi nodüler ise, tümör dokuları bez dokularında tespit edilebilir ve hiperkortisizm deksametazon testi ile tespit edilebilir. Aspirasyon delinmesi veya hücrelerin histolojik muayenesine ihtiyaç vardır.
Kavramsal hazırlık için, vücudun gerekli tüm incelemeleri yapmak için, genetiğe resepsiyona gitmek için arzu edilir. Hamilelik sırasında biyolojik sıvıları test ettikten sonra patoloji tespit edilir. Anormal bir enzim hormonal bileşimi verir. Gösterge kan biyokimyasıdır.
Ultrason, tarayıcılar kullanarak tüm aynı çalışmaların varlığını netleştirin. Gelecek annenin tedavisi hamile kadın ve fetus için güvenlidir. Doktor tüm önemli faktörleri dikkate alarak gerekli hormonal ilaçları seçecektir. Çocuk taşırken adrenal bezlerin gelişmesi ve çalışmasındaki ihlalleri göz ardı edemezsiniz. Bu durum düşüklere, zor işçiliğe ve ölüme neden olabilir.
Fetusun bir hastalığı olup olmadığı, ilk onüç haftada bir koryon villus biyopsisi, genler, amniyotik sıvı çalışması ile ortaya çıkar. Rahimdeki bebekte patoloji bulunursa, doğumdan hemen sonra tedaviye başlanır.
tedavi
Birçok hiperplazinin tedavisinde lider pozisyonda hormon tedavisi uygulanır. Seçilen hormonlar günde iki kez veya üç kez bir uzman tarafından alınır. Bunlar çeşitli glukokortikoidler, kombine ilaçlar. Terapötik dozajlara uymak, ilaçlardan yan etkileri azaltan ilaçlar almak son derece önemlidir.
Topuk kılcal damarlarından bir kan testi ile, kırıntıların doğumundan bir hafta sonra, böbreküstü bezleri ile ilgili sorunları teşhis edebilir. Mineral eksikliği ile, büyüyen bebeklere günlük ilave bir sodyum klorür, mineralocorticoids dozu verilir. Kızların düzgün bir şekilde gelişmesi ve sağlıklı kız olmaları için, östrojen - kadın seks hormonları olan ilaçlar gösterilmektedir.
Erkekler için ergenlik süreci hormonlarla ayarlanır - androjenler, erkek cinsiyet için ilaçlar içerir. Bir kız her iki cinsiyetteki üreme organları ile doğarsa, hayatının ilk yılında adrenal hiperplazi için ilaç reçete edilir ve bir kadında gelecekteki birçok problemi ortadan kaldırmak için düzeltici cerrahi uygular. Tüm hayatı boyunca hormonları almak zorunda kalacak.
Gerekirse, hasarlı bez laparoskopik cerrahiyi koruyarak çıkarılabilir. Her altı ayda bir uzman tarafından kontrol edilmesi için, diyet gıdalara uyulması gerektiğinde, ilaç almak için. Kötü alışkanlıklardan vazgeçmek, bedeni iyi durumda tutmak, dinlenmek ve dinlenmek için öğrenmek daha iyidir.
Bir problemin geç tespit edilmesi veya tedavinin ihmal edilmesi durumunda, üreme sisteminin organlarının plastik düzeltilmesi için cerrahi müdahale olmadan yapılması imkansızdır. Hamile kalma şansını arttırmak, sağlıklı bir bebek yapmak için, kadınlar kısa bir süre için oral kontraseptifleri bir araya getirmektedir. Aşırı saçlar, cilt problemleri güzellik uzmanlarını ortadan kaldırmaya yardımcı olur.
Çok fazla patolojinin önlenmesi daha kolaydır. Vücudun sinyalleri göz ardı edilirse hastalıklar kötüleşir ve doktorun ziyareti her zaman ertelenir. Ruhsal ve fiziksel sağlığınıza dikkat edin, kendinizi dinleyin ve doktorları zamanında ziyaret edin. Erken evrede görülen bir hastalık, yaşam kalitesinden ödün vermeden her zaman tedavi edilmeye daha yatkındır.
görünüm
Semptomlar zamanında fark edilirse, teşhis edilirse, kural olarak yaşam için bir tehdit yoktur. Tabii ki, ölümcül bir sonucu olan son derece ciddi formlar var. Genel olarak, sonuçlar doğrudan hiperplazi tipine, sahnesine ve bir bütün olarak insan vücudunun durumuna bağlıdır. Bazen hasta çalışma yeteneğini kaybeder.
Hastanın çok fazla karbonhidrat ve tuz tüketmemesi için doğru şekilde yemek yapması son derece önemlidir. Ne yazık ki, bu patoloji tamamen iyileşmemiş. Hasta sürekli hormonal ilaçlar almak zorunda kalıyor. Zaman zaman, bezlerin durumunu, tüm hayati organları kontrol etmek için zaman zaman incelenmelidir.