Otoskleroz, stapes adı verilen orta kulaktaki üç küçük kemikten birinin etrafındaki anormal kemik gelişimidir.
Otosklerozda stapes serbestçe hareket edemez ve bu da sesi düzgün bir şekilde iletme yeteneğini sınırlar. Bu da işitme kaybına neden olur; kemiğin hareketi ne kadar azsa işitme kaybı o kadar fazla olur.
Normal bir kulakta, ses titreşimleri dış kulak tarafından kulak zarına yönlendirilir. Kulak zarı bu titreşimleri orta kulaktaki küçük kemiklere gönderir: malleus (çekiç), incus (örs) ve üzengi (üzengi). Kemikçikler hareket ettiğinde, iç kulaktaki sıvı hareket eder ve iç kulaktaki tüylü hücreleri uyarır. Bu hücreler ses titreşimlerini beyne gönderilen elektrik sinyallerine dönüştürür. Bu sürecin herhangi bir parçası zarar görürse işitme kaybı meydana gelebilir.
Otosklerozun Belirtileri Nelerdir?
Otosklerozun semptomları şunları içerir:
İlerleyen / kötüleşen işitme kaybı
Düşük frekanslı sesleri veya fısıltıları duymada zorluk
Tinnitus olarak bilinen kulaklarda veya kafada çınlama veya uğultu
Otoskleroza ne sebep olur?
İşitme kaybı genellikle genç yetişkinlerde, yirmili veya otuzlu yaşlarda başlar. Durum hem kadınlarda hem de erkeklerde gelişebilir, ancak kadınlarda daha yüksek bir insidansa sahiptir ve hamilelik sırasında hızlı başlangıç ile ilişkilendirilmiştir. Otoskleroz her iki kulağı da yaklaşık yüzde 80 oranında etkiler, ancak işitme kaybı miktarı her kulakta aynı olmayabilir.
Otosklerozun yaklaşık yüzde 60'ının altında yatan bir genetik neden vardır. Otoskleroza neden olan genin iletimi karmaşıktır ve bu gene sahip olan herkes durumu geliştirmeyecektir.
Otosklerozda görülen birçok semptom, tıbbi veya kulakla ilgili diğer durumlardan kaynaklanabileceğinden, bir KBB (kulak, burun ve boğaz) uzmanı veya kulak burun boğaz uzmanı tarafından muayene edilmesi önemlidir. Muayeneden sonra KBB uzmanınız bir işitme testi veya odyogram isteyebilir. Otosklerozlu hastalarda sensörinöral işitme kaybı olarak adlandırılan iç kulak işitme kaybı da olabilir.
İşitme testi aynı zamanda, stapesin doğru şekilde titremediğini belirlemeye yardımcı olur ve KBB uzmanı kulağın görüntülemelerini isteyebilir. Doktorunuz muayene bulgularına ve test sonuçlarına göre doğru bir teşhis koyabilir ve sizin için en uygun tedavi seçeneklerini önerebilir.
Tedavi seçenekleri nelerdir?
Otoskleroz için ana seçenekler, işitme cihazı (cihazları) veya ameliyatı içerir. Sodyum florür veya bifosfonat takviyeleri gibi bazı ilaçların otosklerozun kötüleşmesini sınırladığı bildirilmiştir, ancak ilerlemesini engellediğine dair kesin bir kanıt yoktur.
İşitme cihazları, ses seviyesini artırarak sabit bir stapesin üstesinden gelmeye yardımcı olabilir. Bir işitme cihazının maliyeti, stili, uygunluğu ve olası faydaları KBB uzmanınızla görüşülmelidir. Bir hasta baş dönmesine yatkınsa veya Ménière hastalığı teşhisi konmuşsa, ameliyattan önce bir işitme cihazı denemek tavsiye edilebilir.
Otoskleroz cerrahisine stapedektomi veya stapedotomi denir. Genelde stapes ameliyatı, lokal veya genel anestezi altında yapılabilen ayakta tedavi işlemidir. Ameliyat, bir ameliyat mikroskobu veya endoskop ile kulak kanalından yapılır. Sabit stapes kemiğinin bir kısmının (stapedotomi) veya tamamının (stapedektomi) çıkarılmasını ve bir protez cihaz veya implantla değiştirilmesini içerir. Protez cihaz, orta kulak kemiklerinin tekrar hareket etmesini sağlayarak iletim tipi işitme kaybını düzeltir. Bu ameliyat herhangi bir iç kulak (sensörinöral) işitme kaybını gidermeyecektir. Stapes protezleri çok küçüktür ve metal dedektörleri patlatmaz. Modern protezler de MR uyumludur.
Ağrı genellikle minimum düzeydedir ancak değişebilir. Bazı hastalar ameliyattan sonraki ilk birkaç gün baş dönmesi yaşayabilir. Tat duyusu da ameliyattan birkaç hafta veya ay sonra değişebilir, ancak genellikle normale döner. Kulak zarına zarar verme veya ek işitme kaybına neden olma riskleri nadirdir ancak tartışılmalıdır. Kulak zarının düzgün bir şekilde iyileşmesini sağlamak için kulak kanalı genellikle ameliyat sırasında paketlenir. Çıkarılıncaya kadar işitme iyileşmesi fark edilmeyebilir. Kulak damlasıyla ilgili özel talimatları ve diğer ameliyat sonrası talimatları KBB uzmanınızla tartışın.
Otoskleroz her iki kulağı da etkiliyorsa, tipik olarak cerrah ilk önce en kötü işiten kulağı ameliyat etmeyi seçecek ve aynı anda her iki kulağı da ameliyat etmeyecektir. Cerrah, ikinci kulağa ameliyat yapmadan önce genellikle en az 3 ay bekler.
Ameliyattan sonra hastalardan burun sümkürme, yüzme veya ameliyat edilen kulağa su girebilecek veya orta kulak boşluğunda basınç oluşturabilecek diğer aktivitelerden kaçınmaları istenebilir. Normal aktiviteler (hava yolculuğu dahil) genellikle ameliyattan iki ila dört hafta sonra yeniden başlatılır.