2000'lerin başında, multipl miyelom tedavisinde bir atılım meydana geldi. Kanser hücrelerinin apoptozunu (kendini yok etme) provoke eden immünomodülatör ilaçlar oluşturuldu. Bu, miyelomalı hastaların ortalama yaşam beklentisini 1,5 ila 6-7 yıl arasında artırmaya izin verdi. Yeni tedavi yöntemleri bu hastaların ömrünü 15-20 yıl uzatabilir ve genellikle tamamen iyileşebilir.
Hematopoetik sistemin en şiddetli hastalıklarından biri - tedavi edilmesi zor olan multipl miyelom - gelişmiş ülkelerde ilaca bile ciddi bir meydan okuma. Son on yılda metastaz aşamasındaki bu hastalık kemik iliği transplantasyonu ile tedavi edilmiştir, ancak çok sayıda hasta için bu tedavi yöntemi karmaşıklığı veya uygun bir donör bulmadaki yetersizliği nedeniyle kabul edilemez. Ciddi derecede hasta bir kişi genellikle kemik iliği transplantasyonuna giremez ve sadece hastaların% 30'u genetik olarak uygun bir homojenetik hücre donörüdür.
San Francisco'da düzenlenen uluslararası hematologlar forumunda, tedavi yöntemleri kemik iliği transplantasyonuna alternatif olarak kabul edildi. Yeni gelişmelerin yazarları "Öncü Yenilikçiler" ödülüne layık görüldü.
Forumda sunulan yeni tedavi yöntemlerinden biri, geleneksel kemoterapiye kıyasla, hem daha düşük toksisite hem de daha yüksek verimlilik açısından önemli avantajlara sahip olan yeni nesil lenalidomidin kimyasal kullanımını içerir. Yeni bir madde antitümör immünomodülatörlere aittir ve doğrudan hastanın bağışıklık sistemine etki eder. Foruma gönderilmeden önce, uzun yıllar süren testlerden geçti. Multipl miyelomun sistemik kemoterapiye dirençli formlarla tedavisinin ilk sonuçları, kemik iliği transplantasyonu sonuçlarıyla iyi bir şekilde baş edebilecek mükemmel sonuçlar verdi.
Ayrıca forumda geniş genotip bazlarına dayalı bir tedavi seçeneği bilgisayar seçimi yöntemi sunulmuştur. Bu yöntem, hastayı işe yaramaz tedavi protokolleri ile tedaviden kurtardığı ve etkili bir yöntemin seçiminin doğruluğunu geliştirdiği için en umut verici olanlardan biri olarak kabul edilmektedir. Gelişimin yazarı Amerikalı biyoteknolog Colin Hill.
Miyelomda remisyon nasıl sağlanır?
Miyeloma, plazma hücrelerinin malign bir lezyondur. Başka bir deyişle, geleneksel bir tümörün yokluğunda geleneksel onkolojiden farklı olan tüm dolaşım sisteminin onkolojik bir hastalığıdır. Kanser hücreleri tüm kemik iliğini etkiler. Patolojiye kemiklerin anormal kırılganlığı eşlik eder, hastalar sık kırıklar çeker.
Miyeloma ile remisyon mümkündür, ne kadar sürebilir ve bu hastalığın tahminleri nelerdir?
Miyeloma neden olabilecek sonuçlar
Bir tanı koyarken, bir onkolog hastalığın tipini prevalans - soliter miyelom veya multipl olarak belirleyecektir.
- Soliter - "tek" anlamına gelir, sadece tek bir yerde - herhangi bir lenf nodu veya kemik iliği ile kemik.
- Adından da anlaşılacağı gibi, multipl malign lezyonlardan oluşur: kemik iliği olan kemiklerde, dalakta veya lenfatik sistemde. Omurga kemikleri, kaburgalar, omuz bıçakları, kafatası, uzuvlar ve ileal kanatlar etkilenebilir.
Sağlık sorunları hasta hemen fark eder. Vücutta başlayan malign bir süreç, örneğin, yüksek ESR, idrardaki protein vb. İle belirtilebilir. Daha sonra, hastalığın ilk semptomları kendilerini göstermeye başlar:
- zayıflığı;
- baş dönmesi;
- artan yorgunluk;
- solunum problemleri;
- kilo kaybı;
- kemiklerde ağrı.
Miyelom, aşağıdakiler dahil olmak üzere insan sağlığı için birçok olumsuz sonuca yol açar:
Miyelom kaburga, omurga, pelvik kemikler, sternumu etkiler. Tümörler ortaya çıkar, kırıklar ortaya çıkar. Kırık sadece kemik üzerindeki kuvvetli bir basınçtan kaynaklanabilir. Hastaların% 90'ı acı çekiyor. Daha sonra, kişi uzuvlarını zorlukla hareket ettirmeye başlar, dönme zorluğuna sahiptir. Kaburgalar, kafatası ve diğer kemiklerde görünür tümör düğümleri görülür. Osteoporoz oluşur.
Bağışıklık Sistemi Bozuklukları
Kemik iliğinde büyüyen bir tümör, bir immün yetmezlik durumunu kışkırtır. Hastalar çeşitli viral enfeksiyonlara, pnömoni, bronşit, piyelonefrit vb.
Kan pıhtılaşma anomalileri
Hematopoetik sistemdeki sorunlar hemen görülmez. Birincisi, hızlandırılmış bir ESR, anemi var ve daha sonra, nötrofil ve trombosit sıkıntısı var.
Yüksek kan viskozitesi
Bu patoloji miyelom tarafından üretilen anormal proteinin yüksek kan seviyeleri ile açıklanır. Bu protein iç organlara nüfuz eder ve işlerinin ihlaline neden olur. Bu, ekstremitelerin uyuşması, sık baş ağrısı, görme azalması, kanamaya eğilme, kangrene ulaşan çeşitli trofik değişiklikler ile kendini gösterir.
Miyelom hastalarının% 80'i bu patolojiden muzdariptir. Böbrekler tümör hücreleri ve kalsinatlar (taş çökeltisi - kemik yıkımı ürünü), tübüller - anormal proteinler tarafından doldurulur. Sonuç olarak, organ yoğunlaşır ve kronik böbrek yetmezliği gelişir. Vücutta bulantı, bulantı, kusma, değişmiş bilinç, aneminin alevlenmesine ve sonuç olarak, hastanın ölmesine neden olan üremik komaya neden olur.
Sinir sistemi hasarı
Beyin ve zarları kanser hücreleri tarafından enfekte olduğunda, periferik sinirler etkilenir. Hasta güçlü bir zayıflık, acı hisseder. Spinal kökleri sıkarken felç gelebilir.
Termal evrede miyeloma, zehirlenme semptomlarında hızlı bir artış ile karakterizedir. Hastalarda tam anlamıyla gözlerde daha da kötüleşir. Kilo verdiler, ateş, hastalığın birçok komplikasyonundan muzdaripler. Bu aşamada miyelomu akut lösemiye dönüştürme şansı vardır.
Miyeloma ile remisyon mümkün mü?
Hastalık zamanında teşhis edilirse ve tedavi süresi zamanında tamamlanırsa, remisyon mümkündür. Uzatma için genellikle ilaçlar a-interferon destekleyici tedavi reçete edilir. Bununla birlikte, her bir müteakip remisyon genellikle bir öncekinden daha kısa ve daha az olasıdır.
Miyelomda remisyon nasıl sağlanır?
Bu sorunun cevabı sadece bir tane olabilir: Onkologların tüm randevularını kesinlikle yerine getirin. Hastalık asemptomatik ise - hasta sürekli doktor kontrolü altındadır. Şiddetli semptomların ortaya çıkması ile, aşağıdaki tedaviler reçete edilir.
kemoterapi:
Bu genişletilmiş aşamada hastalık ile mücadele için kullanılır. Ayrıca, sitotoksik ilaçlar ve diğer ilaçları reçete. Her hastanın tedavi süreci bireyseldir. Kemoterapi aşağıdaki tiplerden biridir:
Atamada onkolog, hem hastanın yaşını hem de böbrek fonksiyonunun korunma derecesini hesaba katar. Hastalığın ciddi komplikasyonları olmayan 65 yaşından küçük hastalar kök hücre transplantasyonu ile birlikte yüksek doz kemoterapi ile tedavi edilebilir.
Radyasyon terapisi:
Kural olarak, omurilik basısı ve zayıflamış hastalara atanır.
immünoterapi:
Hastaya miyeloma hücrelerinin büyümesini engelleyen interferon ilaçları reçete edilir.
Ortopedik kompleksin cerrahi tedavisi:
Kemik kırıkları için en sık kullanılır.
Kemik iliği nakli:
Başarılı kemik iliği transplantasyonu vakalarında iyi sonuçlar kaydedilir.
Hedefli terapi:
Burada, tedavi için monoklonal antikorlar kullanılır.
plazmaferez:
Yardımı ile kan paraproteinlerden arındırılır.
Miyelomu tamamen iyileştirmek mümkün mü?
Ne yazık ki, bugün, onkologlar bu hastalık için uygun tahminler vermemektedir. Multipl miyelom tanısı alan hastaların sağkalım oranı, tanıdan 5 yıl sonra yaşamış olan hastaların yüzdesiyle tahmin edilmektedir. Hastalık tedavi edilmezse, nadir hastalar 2 yıl yaşar. Tedavi uygulanırsa - ortalama veriler, reçete edilen kemoterapinin diğer tedavi tipleriyle birlikte, 2-3 yıl boyunca remisyona neden olabileceğini düşündürmektedir. Hastalığın ne kadar hızlı ilerlediğine bağlı olarak, tedaviden sonraki hasta 2 ila 5 yıl arasındadır. 10 yıldan uzun süredir semptomların ortadan kalkmasıyla tedavi sadece tek bir miyelom şeklinde tanı konmuş olan hastalarda mümkündür.
Miyelomu remisyon sırasında tedaviye devam ettirmeli ve nasıl yapmalıyım?
Aşağıdaki sonuçlara ulaşıldığında kısmi remisyon hakkında konuşabilirsiniz:
- Kemik iliğinde plazma hücrelerinin seviyesi% 50'den az olmamakla birlikte azalmıştır;
- idrarda monoklonal protein seviyesi% 50'den az olmamakla birlikte azalmıştır;
- Protein, hemoglobin ve kalsiyumun kan düzeyleri normale döndü.
Herhangi bir kanser hastası gerçekten uzun zamandır beklenen remisyonu uzatmak istiyor. Bu araştırmada aşırı otonomi göstermemek ve doktor tavsiyelerini takip etmek tavsiye edilir. Bununla birlikte, birçok onkologun geleneksel tedaviye ek bir alternatif olarak alternatif tedaviyi tanıdığı söylenmelidir.
Yardımcı tedavi yöntemleri:
- Oksidasyon sürecini yavaşlatmak için antioksidanların kabul edilmesi - bitki kaynaklı, hayvansal veya tıbbi ilaçlar.
- Psikolojik ve fiziksel aktiviteler kompleksi, nefes egzersizleri - yorgunluğu azaltır, güç verir.
- Akupunktur - radyasyon terapisi ve kemoterapinin yan etkilerini azaltır.
- Bağışıklığı iyileştirmek için bitki ve hayvan kaynaklı ilaçların kullanımı.
- Malign hücrelerin büyümesini engelleyebilen çeşitli doğal bileşenlerin kullanımı.
Alternatif tedavinin hiçbir şekilde geleneksel tedavinin yerini tutamayacağı ve sadece onunla birlikte veya remisyon sırasında kullanılabileceği unutulmamalıdır. Herhangi bir ilacın kendi kendine yönetimine başlamadan önce, doktorunuzun bu konu hakkındaki fikrini kesinlikle bilmeniz gerekir.
bulgular
Miyeloma nadiren görülen bir hastalıktır. Ne yazık ki, tam iyileşme olasılığı çok azdır. Ancak, kişi yaşam mücadelesini bırakıp vazgeçmemeli. İlaç hala durmuyor. Dün, bu hastalar 2 yıldır yaşayamadı, bugün miyelomda remisyon zaten yaygındır ve yarın hastalara tam bir tedavi şansı olacaktır.
Multipl miyelom kemik iliği transplantasyonu
Kemik iliği transplantasyonu multipl miyelom için etkili bir tedavidir, ancak bir tedavi değildir.
, Ayrıca, bu yöntem yüksek riskli bir tedavi yöntemi olmaya devam etmektedir, bu nedenle tüm hastalar için uygun değildir.
Multipl miyelom için kemik iliği transplantasyonunun yapılmasının birkaç yolu vardır:
Otolog - hastanın kendi hücreleri transplante edilir
Allojenik - donörden hücrelerin transplantasyonu
İlgili allojeneik - transplantasyon bir ailenin donör üyelerinden (kardeş, kız kardeş, ikiz - ideal) gerçekleştirilir
Bağlanmamış allojenik hücre transplantasyonu, genetik parametrelere uygun bir donörden oluşur.
Allojeneik ve otolog transplantlar, uygulama, etkinlik ve güvenlik yöntemlerinde farklılık gösterirler, fakat bunlar, hazırlama yöntemiyle birleştirilir. Transplantasyondan önce mümkün olduğunca çok sayıda tümör hücresini yok etmek için yüksek doz kemoterapi uygulanır.
GELECEK OTOLOJİK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU İLE YÜKSEK DOZLU KEMOTERAPİ (IVC)
Otolog kök hücre transplantasyonu ile yüksek dozda tedavi, bu tedavi yönteminin etkinliğinin, tedaviye yanıt veren hastaların hayatta kalma oranı açısından standart tedaviden daha yüksek olduğunu göstermiştir. Bununla birlikte, bu yaklaşım aynı zamanda bir iyileşme terapisi değildir, çünkü hastaların% 90'ından fazlasında nüks vardır. Yüksek doz kemoterapi ilaçları ile tedavi amacı olan tam bir yanıt (tam remisyon), hastaların% 24-75'inde elde edilir. İnokülasyon terapisinde kısmi yanıt (kısmi remisyon) hastaların% 75-90'ında başarılır. Nüksün başlamasından önceki zaman (tümörün yeniden büyümesi - hastalığın ilerlemesi) yaklaşık 18-24 aydır.
Attal 1996, MRC 2003 çalışmaları ve Nordic Myeloma Study 2000 çalışmaları, standart doz kemoterapiye kıyasla yüksek doz kemoterapinin önemli avantajını doğrulamaktadır. Modern antibiyotiklerin ve diğer destekleyici ilaçların uygulamaya konmasıyla, IVC ile ilişkili komplikasyonların yüzdesi ve ilişkili mortalite oranının% 5'e düştüğü gösterilmiştir.
Nordic Miyeloma Çalışmasında, yüksek doz ve standart doz tedavisi, etkinlik ve maliyet açısından karşılaştırıldı. VCT kullanımı ile hastaların yaşam kalitesi ve yaşam beklentisi iyileştiği (ortalama yaşam süresi 44 yerine 62 aydır) ve bu göstergelerin maliyetlerdeki artıştan kaynaklandığı gösterilmiştir.
VCT'nin çeşitli şemaları vardır. Çoğu transplant merkezi, bir hazırlık rejimi olarak 200 mg / m2 intravenöz olarak yüksek dozda melphalan kullanır.
Amerikan Onkologlar Derneği'nin 2013 yılı önerilerine göre (NCCN yönergeleri):
- Standart rejim, melfalan 200 mg / m2. Tüm vücut maruziyeti tavsiye edilmez
- Kök hücre temizliği, görünür sonuçlar getirmediğinden ve ek maliyet gerektirmediğinden önerilmez.
- Elde edilen ve nakledilmesi kolay olan kemik iliği yerine periferal kan kök hücrelerinin transplantasyonu önerilir.
- Transplantasyon öncesi, bortezomib, lenalidomid deksametazon, siklofosfamid, doksorubisin kullanılarak kombine rejimlerle tedavi önerilmektedir. Tedaviye yanıt 2 döngüde değerlendirilir.
- Transplantasyon sonrası lenalidomid ile idame tedavisinin kullanımı ile progresif olmayan sağkalımın iyileştirilmesi üzerine veriler elde edildi.
İLK İZLEME SIRASINDA OTO-TRANSPLANTASYON UYGULAMALARININ ÖNEMİ
Ototransplantasyon ne zaman yapılır? Nüks için beklemem gerekiyor mu? Ototransplantasyon zamanı prognozu nasıl etkiler?
- Kök hücrelerin her biri için ayrı ayrı toplanması ve depolanması konusunda karar verilmesi tavsiye edilir.
- Bu karar tıbbi ve bilimsel olarak doğrulanmalıdır.
- Özellikle ilk remisyon uzun - 2 veya daha fazla ise (yeniden transplantasyon hakkında bilgi için aşağıya bakınız) yeniden transplantasyon mümkündür.
ÇİFT VEYA SIRALI TRANSPLANTASYON ÖNEMİ
Arkansas Üniversitesi'nden (ABD) bir grup bilim adamı prof. B. Çift ototransplantasyon sırasında barloglar yüksek sonuçlar gösterdi (“Total therapy I, II ve III” kullanıldı). Ortalama yaşam süresi 68 ay olup, toplam tedavi III, bortezomib kullanımı ile birlikte yüksek bir tepki seviyesi ile en hızlı sonuçları vermiştir. Bununla birlikte, yüksek risk faktörleri olan hastalar - yaşlı kişiler, yüksek laktat dehidrojenaz, sitogenetik bozukluklar, büyük tümör kitlesi ile birlikte, tedaviye etkili yanıt vermemiştir.
- Günümüzde, klinik çalışmaların bir parçası olarak transplant merkezlerinde planlı bir çift transplantasyon yapılmaktadır.
- İlk transplantasyona iyi yanıt veren ve ilk transplantasyondan 2 yıl sonra tekrarlayan hastalarda re-transplantasyon önerilmektedir (Sirohi, 2001).
- Makul endikasyonlar varsa, yeterli sayıda (yeniden transplantasyon için) kök hücre toplanması ve depolanmasını sağlamak gereklidir.
ALLOGEN TRANSPLANTASYON
Son 20 yılda tıbbın ilerlemelerine rağmen, allojenik transplantasyon, aile üyeleri arasında ideal bir donör seçimi durumunda bile, multipl miyelom vakalarında yüksek riskli bir prosedür olarak kalmaktadır.
- Bu, miyeloma ile enfekte olmayan ve bir anti-miyelom etkisi veren hücrelerin üretilmesidir. Ancak buna rağmen, transplantasyon sonrası hastaların durumunda uzun süreli iyileşme hala nadirdir. Yıl boyunca hastaların yaklaşık% 7'sinde relaps görülür. Transplante edilen hücreler vücuttaki enfekte olmuş hücrelere karşı mücadelede, tedavi gerektiren ve yaşam kalitesini düşüren ek problemler yaratabilir.
- "Graft versus myeloma" nın etkisi, donör lenfositlerinin kullanımı ile artırılabilir, bu yöntem çeşitli çalışmalarda klinik başarı göstermiştir.
- Şimdi ilgi "mini allojenik" transplantasyon. Uygun bir donörden klasik transplantasyondan daha az toksisite ile anti-miyelom etkisinin elde edilmesi için gerçekleştirilmiştir. Bununla birlikte, anti-miyelom etkisi 32 hasta ile yapılan bir dizi denemede başarılmış olsa da (% 84'ü tedaviye yanıt vermiştir), hasta için risk yüksek kalmıştır.
sonuçlar:
- Allogeneik transplantasyon, MM için bir tedavi olarak nadiren tavsiye edilir, çünkü hasta için risk çok yüksek kalır.
- Mini "allojenik transplantasyon, çok merkezli bir klinik çalışmada daha fazla değerlendirme gerektiren yeni ve umut verici bir yaklaşımdır.
- İkiz nakil vakaları, iyi sonuçlar veren güvenli bir işlemdir, ancak ikizleri olan MM hastalarının popülasyonundaki düşük sıklığa bağlı olarak nadiren görülürler.
Kemik miyelomu ve tedavisi
Miyelom bir tür kan kanseridir (hemoblastoz). Bu patoloji, belirli bir tür kan hücresi sayısındaki artışla karakterize edilir - plazma hücreleri.
Patolojik bir protein olan paraprotein üretirler. Bu, aşırı miktarlarda paraprotein sentezini sağlayan hücrelerin bir mutasyonu sonucu oluşur.
Sıklıkla jeneralize plazmositoma (retiküloplazmositoz), Rustitsky hastalığı - Kalera denir, ancak daha sıklıkla iki terim kullanılır: miyeloma ve miyeloma. Miyeloma gelişimi kemik ağrısı, ani kırıklar, amiloidoz, nefropati, polinöropati ile sonuçlanır.
miyelom
Kemik miyelomu, kronik bir doğanın kronik miyeloid lösemi kategorisine ait olan ve hematopoezisin lenfoplazmiktik serilerini etkileyen bir patolojidir. Bu patoloji, doğada aynı tipte olan kanda anormal immünoglobulinlerin birikmesine yol açar.
Sonuç olarak, humoral bağışıklık bozulur ve kemik dokusu tahrip olur. Miyelom için, özellikle kemik iliğini ve kemikleri etkileyen malign hücrelerin zayıf bir poliferatif potansiyeli ile karakterizedir. Daha az sıklıkla, diğer organlarda hasar oluşur - böbrekler, dalak, bağırsağın lenfoid dokusu ve diğerleri.
Hemoblastoz vakaları arasında, multipl miyelom% 10'dan fazla ve ortalama 100,000 kişi başına 2 ila 4 hastalık vakası alır.
Yaş ile birlikte patolojinin gelişimi ile karakterizedir. Genel olarak, kırk yıllık eşiği aşan insanlar hastalığa karşı hassastır ve çocuklarda hastalığı saptamak son derece nadirdir. Çoğunlukla patoloji erkeklerde kadınlardan daha sık gelişir. Negroid ırkının temsilcileri arasında hastalık eğilimi de gözlenmiştir.
Miyelom Sınıflaması
Prevalans derecesine ve patolojinin tipine bağlı olarak, lokal bir nodal formu (ayrıca soliter plazmasitoma olarak da adlandırılır) ve genelleştirilmiş bir form (multipl miyelom olarak adlandırılır) vardır.
Kemiklerde lokalizasyon, lokal formun karakteristiğidir ve kendisini, kemik iliğinin plazma hücresi infiltrasyonuna sahip olmayan, tek bir osteoliz merkezi olarak gösterir. Bu formdaki lenfoid dokuya verilen hasar yumuşak doku plazmasitoma olarak adlandırılır.
Miyelomun genelleştirilmiş (çoklu) formu daha çok bulunur ve kırmızı kemik iliğini esas olarak omurga, düz kemikler ve uzun tübüler kemikler (ya da proksimal bölümleri) üzerinde etkiler. Buna karşılık, bu form çoğul-nodüler, diffüz ve diffüz-nodüler olarak ayrılır.
Miyeloma hücrelerinin sahip olduğu özelliklere bağlı olarak, plasmablastik, plazmasitik ve düşük diferansiye (polimorfonelüler ve küçük hücreli form) miyelomlar vardır. Daha önce bahsedildiği gibi, malignan hücreler, aşırı miktarda bir tipte bir immünoglobin üretirler ve dahası, zincirleri paraproteinlerdir (hafif ve şiddetli formda). Bu nedenle miyelomun immünokimyasal varyantları izole edilir, örneğin: A-, D-, E-. G-, M-miyeloma, salgılayan miyelom ve Bens-Jones miyeloma.
Multipl miyelomun evreleri
Laboratuvar ve klinik patoloji bulgularına dayanarak üç aşama vardır:
- Küçük kitle tümörü ile. Bu aşamada, miyelomun prognozu elverişlidir ve aynı zamanda, tedaviye verilen cevap negatif değilse hastanın uzun ömürlü olması beklenir. Hemoglobin seviyesi 100g / l'yi aşıyor. Kandaki kalsiyumun varlığı hala normal seviyededir, dolayısıyla belirgin kemik lezyonları yoktur. Orana ayrılan paroproteinler ihmal edilebilir.
- Ortalama ağırlıktaki bir tümör ile. Bu aşama için kriterler önceki ve bir sonraki arasındadır. Tümör daha sonra tartışılacak olan semptomlara kendini gösterir.
- Büyük tümör kitlesi ile. Tümörün ilerlemesi ciddi bir ölçeğe ulaşır. Test sonuçları, iç kemik yıkımı nedeniyle kanda yüksek düzeyde kalsiyum olduğunu, hemoglobin 85 g / l'nin altına düştüğünü göstermektedir. Bir tümör, bol miktarda paraprotein sentezler.
Kemik Miyelom Nedenleri
Şu anda miyeloma neden olmaktadır. Bazı hesaplamalara göre, bu bir dizi faktörden kaynaklanmaktadır:
- en sık gözlenen en yaygın kromozom anomalileri;
- Ailede biriyle hasta olsaydı patolojinin oluşmasına katkıda bulunan kalıtsal bir faktör;
- zararlı maddelerin, karsinojenlerin, radyasyonun, iyon radyasyonunun etkisi;
- petrol ürünleri, asbest, benzen ile temas.
Yaş faktörü Temel olarak hastalık, emekliler ve yaşlıları etkiler. Patolojinin 40 yaşın altındaki kişilerde geliştiği durumlar oldukça nadirdir.
Irk kökenli. Beyaz deri ile karşılaştırıldığında siyahlar miyelom ile karşılaşma ihtimalinin iki katıdır.
geleceğine genetik araştırmalar multipl miyelom önemli nedenleri iddia yardımcı olacak ve tümör hücrelerinin mutasyona uğrayarak genlerin ilişkisini belirlemek mümkün olacağını umalım. Sonuçta, hasta, normal tümör büyümesini bloke etmek olan bazı onkojenlerin ve bastırma baskılayıcı genler, aktivasyonunu fark daha muhtemeldir.
Onkoloji belirtileri
Multipl miyelom semptomları preklinik dönemde açıkça görülmemektedir. Hasta iyi olmadığından şikayet etmez ve kanın laboratuar analizi sırasında miyeloma tespit edilir. Patolojinin tezahürleri: kemiklerin plazmasitozu, osteoliz ve osteoporoz, böbreklerin işlev bozukluğu, immünopati ile belirlenir. Reolojik parametreler ve kan değişiminin nitel özellikleri.
Hasta ağrı hisseder: kemiklerde, kaburgalarda, omurgada, göğüste. Pelvis, köprücük kemiği, omuz eklemleri ve kalça kemiklerinde hareket ve palpasyon sırasında kendini gösteren ağrı sendromu görülür.
Belki de kemiklerin kırıklarının beklenmedik oluşu, duyularla sağlıklı. Lomber ve torasik omurga kırıkları. Bu, omuriliğin sıkışmasıyla sonuçlanan büyüme oranlarında ve radiküler ağrıda bir artışa yol açar. Bağırsaklarda motilite bozulur, duyarlılık kaybedilir, mesanenin işlevi bozulur.
doku ve miyelomada organlarda depolanan böbrek ve kalp yetmezliği, taşikardi, dispepsi, makroglossi ile birlikte gelir kalp, dil, böbrek, mide, lezyonlar ile karakterize edilir. kornea distrofisi, nöropati ve eklemlerin deformitesi gelişen yüzden göz kornea, dermis ve eklemlerin, etkisine maruz.
mide bulantısı, öğürme, poliüri, dehidrasyon belirtiler ortaya hiperkalsemi gelişmesi ile karakterize edilen bir kronik ya da şiddetli patolojilerde. Bu durumda, hasta bazı durumlarda, komaya gelir ki, kaslar, yorgunluk, duygusal rahatsızlıkları, uyku hali içinde zayıflık hisseder ve.
Miyeloma, anemi, böbrek yetmezliği, azalmış eritropoietin üretimi ile karakterizedir. İmmün yetmezlik artar ve bakteriyel enfeksiyonlara direnç zayıflar. Bu nedenle pyelonefrit ve pnömoni gelişir, çoğu durumda şiddetli bir şekilde ortaya çıkar ve ölümcül bir sonucun başlangıcına katkıda bulunur.
tanılama
Eğer doktor kemiklerin miyelomundan şüphelenirse, o zaman ağrılı kemiklerin palpasyon yöntemlerini kullanarak, hastanın fiziksel durumunun kapsamlı bir incelemesini kullanarak bir teşhis yapılır. Torasik veya iskeletin radyografisi gerektiği gibi tamamen gerçekleştirilir.
Laboratuar çalışmaları yürütülür, kandaki elektrolit ve kreatinin düzeyi belirlenir. Ayrıca, C-reaktif protein, LDH, b2-mikro derinlik ve diğer bileşenlerin içeriği için kan analiz edilir. Hasta kemik iliği biyopsisi ve myelogram ile trepanobiopsi geçirir.
Multipl miyelom, kreatin düzeylerinde ve hiperkalsemide bir artışla karakterizedir. Patolojinin durgun formunda kemiklerde belirgin semptomların ve hasarın olmadığını gösterir.
Kemik iliğinin özgün olmayan veya spesifik plazmatizasyonu, tanı aşamasında ana faktördür, ancak bu aynı zamanda kandaki idrar ve plazma hücrelerindeki paraprotein içeriğini de içerir. Genelleştirilmiş osteoporoz ve osteoliz belirtilerinin tanı resmini inceleyin. Kemik dokusunun düz kemiklerindeki lokal sınır bölgelerinin varlığı radyografi ile gösterilir.
Kemik miyelomunun tedavisi
Bir hematolog tarafından gerçekleştirilen tedavi aşağıdaki tedavi önlemlerinden oluşur:
- kemoterapi;
- radyasyon tedavisi;
- komplikasyonların tedavisi;
- önleme;
- kemik iliği nakli.
Zamanında yapılan terapi, tedavi edilebilirliğine rağmen tümörü kontrol etmenizi sağlar. Kemik iliği transplantasyonu ile remisyon sağlanabilir.
Kemoterapi, miyeloma ile başa çıkmanın başlıca yöntemidir. 4 yıla kadar ömrü uzatmanızı sağlar. Bu yöntemin etkinliği, prednizolon ve glukokortikoidler içeren bir alkilleyici madde grubuyla sağlanır. Polychemotherapy daha etkilidir, ancak sağkalım oranı artmaz.
Terapi sırasında bekle-ve-gör taktikleri miyelomanın IA ve IIA evreleri için uygundur. Aynı zamanda, hastanın kemik kırılması riski yoktur ve ağrılı semptomlar hissetmez, ancak kanın kompozisyonu sürekli olarak izlenir ve patoloji sitostatiklerinin geliştirilmesi ile birlikte atanır.
Kemoterapi için reçete edilir:
- anemi;
- kemik yıkımı;
- hiperkalsemi;
- böbrek hasarı;
- amiloidoz;
- bulaşıcı komplikasyonlar.
Kemik miyelomunun şiddetli ağrıya neden olan büyük lezyonlara sahip olması durumunda radyasyon tedavisi önerilmektedir. Bu yöntemin, kemiklerin miyelomunda özel bir önemi yoktur, ancak diğerleriyle kombinasyon halinde sonucu etkilemektedir.
Komplikasyonların tedavisi ve önleyici tedbirler aşağıdakilerden oluşur:
- Antibiyotiklerle tedavi ve enfeksiyöz komplikasyonlar durumunda çok çeşitli aktiviteler.
- Böbreklerin işleyişinin normalleşmesi. Kullanılan diüretik diyet, plazma değişimi, hemosorpsiyon.
Kalsiyum seviyeleri doğal olarak geri yüklenir. Aynı zamanda diüretik ile diüretik zorlama oluşur. Şiddetli anemi, kan transfüzyonu ve eritroprotein kullanımı ile düzeltilir.
Detoksifikasyon tedavisi amacıyla intravenöz ilaçların tanıtılmasıdır.
Kemik kırılma süreçlerini azaltmak ve kırıklarını önlemek için kemiklerde tahribat ve anabolik steroidler ve biyofosfonatlar reçete edilir. Ayrıca, çekiş, osteosentez ve bazı durumlarda cerrahi müdahale öngörülmektedir. Önleyici bir önlem olarak, olası bir kırık bölgesi lokal olarak ışınlanır.
Büyük parçacık proteinleri kandan hemosorpsiyon ve plazmaferez ile uzaklaştırılır. Bu yöntem, açık hiperviskoz sendromu ve böbrek patolojileri için kullanılır.
Kemik iliği nakli
miyelom kemik iliği nakli ise - Tedavinin değil en yaygın yöntemin, komplikasyonların şansı özellikle hastalarda, önemli olmaya devam çünkü 50. yılına bölünürler. Temel olarak, kök hücreler bu durumda bir donör olabilen bir hastaya nakledilir. Bu yöntem, bazı durumlarda, çünkü kemoterapi doz toksik etki nadirdir tam remisyon ile sonuçlanır.
Patolojinin ortadan kaldırılması için cerrahi yöntemler nadiren kullanılır ve bu genellikle tümörün hastanın hayati organlarını ve sinir süreçlerini veya damarlarını enfekte edebileceği durumlarda ortaya çıkar. Operasyon omurilik kemiklerinin yenilgisiyle mümkündür ve omuriliğin sıkışmasından kurtulmayı amaçlar.
görünüm
Prognoz, miyelomun evresine ve formuna bağlıdır. Kemiklerin patolojik sürecinin sağlanan tedaviye tepkimesi ile önemli bir rol oynar. Önemli olan hastanın yaşı ve vücut ek problemler olduğunu. şifa durumlarda beri en sık pozitif olmayan görünüm, nadir ve ölümcül saldırı hızı bağlı komplikasyonlar şunlardır: böbrek yetmezliği, kanama ve sepsis, Sitostatiklerin uygulamasında zehirlenme yetkililer.
Uzun süreli kemoterapi süreci sadece ilaçların toksik etkileri nedeniyle komplikasyonlara neden olur, ancak bu tedavi bir etkisi yoktur, çünkü, aynı zamanda, kullanılan ilaçlara tümör direncine katkıda bulunur ve tümör lösemi akut forma bozabilir.
Çoğu hastanın ortalama ömrü 4 yılı geçmez. İlk aşamada, kemiğin ilk geliştirme hastalar beş yıllık bir yaşam süresi elde edebilirsiniz miyelom, ancak bu nadiren böyledir, ve hastalığın zamanında tespit ve tedavi türüne bağlıdır. Patolojinin akut doğasının son aşamasında hastayı bir yıldan biraz fazla yaşayacaktır.
Multipl miyelom kemik iliği transplantasyonu
Multipl miyelom (MM), tablonun belirgin değişkenliği, prognozu ve tedavinin sonuçları ile karakterizedir. Yakın zamana kadar, melphalan'ın prednizon (MP şeması) ile kombinasyon halinde kullanımı en yaygın tedavi yöntemiydi. Bununla birlikte, birçok hastada bu tedavinin arka planına karşı, uzun bir süre boyunca tam bir klinik ve ko-hematolojik remisyon durumu elde etmek mümkün değildir.
Şu anda, multipl miyelom yoğun kemoterapi arka remisyon, genel sağkalım süresini ve sıklığını artırmak için bir eğilim vardır. Son yıllarda, alternatif bir tedavi yöntemi polikemoterapisi esas VAD düzenleri (vinkristin, adriamisin, deksametason), farklı protokoller kullanmaktır, deksametazon idarubisin kombinasyonları VMCP (vinkristin, melfalan, siklofosfamid, prednison), BVAP (karmustin, vinkristin, adriamisin, prednizon), Dexa-BEAM (BCNU, etoposid, Cytosar, melfalan, deksametazon) veya primer yüksek doz melfalan (60-100 mg / m2).
histon deasetilaz, anjiyojenez (talidomid, lenalidomid), proteazom (velkeyd), apoptoz indükleyici (Arsenii trioksit) inhibitörleri: Özellikle ilgi temel olarak mono- ya da kombinasyon tedavisi ilaçların yeni sınıfları.
Bu programların olumlu etkisi zaten kanıtlanmıştır. Birçok yazar tarafından Elde edilen veriler multipl miyelom hastalarında yeterli derecede kemoterapi sadece büyük kullanım için zorlayıcı değil, aynı zamanda hematopoetik kök hücre transplantasyonu olarak algılanmaktadır. sinjeneik ilgili ve ilgili olmayan donörlerden elde edilen otolog, allojenik Bu bağlamda, hematopoetik kök hücre transplantasyonu türleri aşağıdaki kullanımını tartışmaktadır.
Bugüne kadar, hematopoietik kök hücrelerin ototransplantasyonu hematopoietik kök hücrelerin allogreftine kıyasla daha yaygındır. Hematopoietik kök hücrelerin ototransplantasyonunun kullanımı, kontraendikasyonların yokluğunda ve hastalığın aktif formunun (“endojen olmayan” multipl miyelom) varlığında, evreden bağımsız olarak (Durie, Salmon'a göre) doğrulanmış gibi görünmektedir. Çoklu miyeloma sahip Auto-TPSKK, auto-TKM'ye kıyasla bir avantaj sunar.
Bu, multipl miyelomlu hastaların kanından hematopoietik kök hücrelerin daha kolay erişilebilir olması, malign hücrelerin daha az katılması ve greftin toplanmasında travmaya bağlıdır. Bununla birlikte, HSC otogreftinin elde edilmesi için, kemik iliğindeki plazma hücrelerinin sayısının, başlangıç seviyesinin en az% 20'sine azaltılması önemlidir. Kemik iliğindeki plazma hücreleri seviyesinde, hematopoietik kök hücrelerin ototransplantasyonlarının% 20'sinden fazlası, herhangi bir tedavi aşamasında multipl miyeloma hastalarında gerçekleştirilemez.
Multipl miyelomlu hastalar genellikle ikili (tandem) transplantasyonları için adaylardır. Bu, multipl miyelom için standart kemoterapiye kıyasla hematopoietik kök hücrelerin tek aşamalı ototransplantasyonunun avantajı ile ilgili veri eksikliğinden kaynaklanmaktadır.
Aşağıdaki kombinasyonlar kullanılabilir: hematopoietik kök hücrelerin iki ardışık ototransplantasyonu, hematopoietik kök hücrelerin ototransplantasyonu ve hematopoietik kök hücrelerin allogrefti, ilgili veya ilgisiz bir donörden, "miyeloablatif" modda veya azaltılmış doz oranına sahip bir iklimlendirme rejimiyle. Multipl miyelomda farklı tipte hematopoietik kök hücre transplantasyonu kullanma olasılığı, primer tedavi hattının aşamalarından biri olarak tartışılmaktadır (örneğin, tanı anında ve ayrıca hematopoietik kök hücrelerin transplantasyonu sırasında 1-2 kemoterapi tedavisi).
Multipl miyeloma sahip hastalarda oto-HSCT sonrası genel sağkalım, tanı sırasındaki transplantasyon süresine bağlı olarak.
1 - 18 ay veya daha az (n = 3277); 2 - 18 aydan fazla (n = 1038); p = 0.0001.
Standart ve yüksek doz sitostatik tedavinin etkinliği hematopoietik kök hücrelerin ototransplantasyonu ile karşılaştırıldı. Aşağıdaki uzun süreli sonuçlar elde edildi: - PR ve PR + CR (kısmi remisyon), VAD sonrası - hastaların 5 ve% 34'ünde, hematopoietik kök hücrelerin tek bir ototransplantasyonu sonrası - hematopoietik ototransplantasyonun bir tandeminden sonra hastaların% 26'sında ve 75'inde kök hücreler - hastaların% 41 ve% 83'ünde.
Hematopoietik kök hücrelerin oto-transplantasyonunun ardından medyan genel ve relapsız sağkalım 68 ve 43 aydı ve 5 yıllık genel ve hastalıksız sağkalım sırasıyla% 58 ve% 42 idi.
Multipl miyelomada hematopoietik kök hücrelerin transplantasyonu için endikasyonları belirleyen iyi bilinen kriterler mevcut değildir. Hematopoietik kök hücre transplantasyonunun yapılması lehine karar büyük ölçüde yazarların bireysel görüşlerine, bu alandaki deneyimlerine ve hematopoetik kök hücre transplantasyonunun gerçekleştirilmesi için gerekli koşulların mevcudiyetine bağlıdır.
Multipl miyelomlu hastalarda hematopoetik kök hücre transplantasyonu yapılırken uzun dönem sonuçları etkileyen ana prognostik faktörler; yaş, hastalık evresi, plazma ve idrarda b2-mikroglobulin düzeyinin yükselmesi, böbrek hasarı, Karnofsky indeksi, sitogenetik bozuklukların doğrulanmasıdır. t (4; 11), kromozom 11q, -13 ve 13q, hipodiploideki değişiklikleri içerir.
Multipl miyeloma sahip hastalarda hematopoietik kök hücrelerin otomatik olarak nakledilmesi için en yaygın kullanılan tedavi rejimi, 180-220 mg / m2'lik bir dozda melfalan olup, bunun amacı, iyileştirme rejimi ile karşılaştırıldığında toplam vücut ışınlanmasına (TOT) + melphalan tercih edilir.
CIBMTR'ye göre, tanıdan sonraki ilk 18 ayda hematopoietik kök hücrelerin ototransplantasyonu sırasında multipl miyelomalı hastalarda 3 yıllık genel sağkalım% 55 iken, 18 ay sonra -% 43 iken, bu rakamlar istatistiksel olarak anlamlı farklılıklar.
Allo-HSCT'nin süresine bağlı olarak multipl miyelomlu hastaların genel sağkalımı. HLA uyumlu kardeşlerden tanı anında.
1 - 18 ay veya daha az (n = 642);
2 - 18 aydan fazla (n = 258); p = 0.0035.
Multipl miyelomlu hastalarda hematopoietik kök hücrelerin ototransplantasyonunu gerçekleştirirken, transplantın ex vivo olarak temizlemesinin malign hücrelerin karışımından uzun vadeli sonuçlar üzerindeki etkisi değerlendirildi. Transplantın ex vivo olarak multipl miyelomda “temizlenmesi”, “temizleme” olmaksızın hematopoietik kök hücrelerin oto-transplantasyonuna kıyasla hiçbir avantajı yoktu. MM'li hastalarda hematopoietik kök hücrelerin ototransplantasyonunu karşılaştırırken, CD34 + pozitif seçimiyle ya da onsuz da olsa, bu faktörün önemli etkisi de belirlenmemiştir.
Bu nedenle, multipl miyelomlu hastaların tedavisindeki gelişmelere rağmen, multipl miyelomla PR'nın başarılması hala zor bir görev olarak kalmaktadır. Bu, multipl miyelomlu hastalarda oto-THSC ile karşılaştırıldığında, geçmişte allo-THSC'nin avantajı hakkında veri eksikliği olmasına rağmen, öncelikle allo-THSC'nin uygulanması yoluyla tedavi yöntemlerinin geliştirilmesi isteğiyle ilişkilidir.
CIBMTR'ye göre, allo-HSCT'den sonra multipl miyeloma sahip hastaların myeloablatif dozlarda 3 yıllık genel sağkalım oranı% 39'dur ve bu da ciddi komplikasyonların (toksik, enfeksiyöz, akut graft-versus-host hastalığı) büyük etkisiyle ilişkilidir.
Buna rağmen, şu anda, 60 yaşından küçük multipl miyelomu olan hastalarda, hematopoietik kök hücrelerin allogreftleri, ilişkili olmayan da dahil olmak üzere, uyumlu bir HLA uyumlu donör ile giderek artmaktadır. Bu, azaltılmış doz yoğunluğuna ve bir greftin miyeloma immünolojik etkisine karşı kanıtlanmış varlığına sahip iklimlendirme rejimlerinin kullanılma olasılığından kaynaklanmaktadır.
Tam remisyon elde etme olasılığı, hematopoietik kök hücrelerin ototransplantasyon tandeminde ve hematopoietik kök hücrelerin allogrefti ile ilişkisiz bir vericiden daha düşük bir doz oranına sahip bir ikame rejimi olan hastalarda% 70'e tek bir ototransplantasyon sonrası% 70'e çıkarılabilir.
Multipl miyelomada hematopoietik kök hücrelerin allogreftinin en etkin kullanımı için, aşağıdaki faktörler analiz edilir: düşük doz doz yoğunluğu, transplantasyonun zamanlaması (ilk seçenek tedavi veya gecikmiş tamamlama) ile iyileştirme rejimlerine karşı myeloablatif koşullandırma rejimleri.
Hematopoetik kök hücrelerin ototransplantasyonundan sonra nüks gelişmesini önlemek için, immünmodülatör tedavi reçete etmek mümkündür: interferon, talidomid, Velkeyd. Hematopoetik kök hücrelerin allo-transplantasyonundan sonra multipl miyelomlu hastalarda adoptif immünoterapi olarak, donör lenfositler enjekte edilirken, önemli sayıda hastada uzun süreli remisyon elde edilmesi muhtemelen CD4 + hücrelerinin infüzyonuna bağlıdır.
Multipl miyelom
Multipl miyelom (MM), kemik dokusunda, kemik dokusunun tahribatına yol açan, kontrolsüz bir "miyeloma" (plazma) hücresi birikiminin olduğu onkolojik bir hastalıktır. Normalde, bu hücreler insan immün (savunma) sisteminde önemli bir rol oynar.
Bağışıklık sistemi, enfeksiyonlarla mücadele eden çeşitli hücre tiplerinden oluşur. Lenfositler, T ve B hücrelerine ayrılan bağışıklık sisteminin ana tip hücreleridir. B hücreleri virüsü ve tümör hücrelerine karşı savaşırken, B hücreleri vücudu bakterilere karşı korur.
B-hücreleri, bakteriyel bir enfeksiyonla savaşmak gerektiğinde plazma hücrelerine dönüştürülür. Plazma hücreleri, özel proteinler üretir - bakterileri yok eden antikorlar.
Eğer plazma hücreleri kontrolden çıkmaya başlarsa, o zaman bir tümör miyelomu oluşturabilirler. Miyelom tümörleri, kemiklerin orta kısmını (kemik iliği) etkileyen birçok yerde ortaya çıkabilir. Bu durumlarda, multipl miyeloma denir.
Miyelom hücreleri normal olarak kan hücreleri üreten normal kemik iliği hücrelerini değiştirmeye başlar. Bu, kırmızı kan hücrelerinin (kırmızı kan hücreleri) sayısında bir azalmaya yol açarak anemiye (anemi) yol açabilir; Vücudun enfeksiyonlara karşı savunmasını olumsuz yönde etkileyebilecek hemostaz ve lökopeni (beyaz kan hücrelerinin sayısında azalma) ile ilişkili trombosit sayısında azalma. Miyeloma hücreleri, normal plazma hücreleri gibi antikorlar üretmelerine rağmen vücudu enfeksiyondan korumaz.
2002'de Rusya'da 2,053 multipl miyelom vakası tespit edildi. En yüksek insidans oranları Moskova, Kaliningrad, Kaluga, Tula, Yaroslavl, Vologda ve Kurgan bölgelerinde gözlenmiştir. Aynı yıl, 1111 hasta hastalıktan öldü.
tanılama
Sadece bir yöntem kullanılarak multipl miyelom tanısının konulmasının imkansız olduğu unutulmamalıdır. Bunu yapmak için, mevcut semptomları ve aşağıdaki inceleme yöntemlerinin sonuçlarını dikkate alın.
- Genel ve biyokimyasal kan testleri.
- Kafatası, pelvis, omurga vb. Kemiklerin X-ışını muayenesi
- Kemik iliği muayenesi (aspirasyon biyopsisi ve trefin biyopsisi). Sternum veya iliumdan elde edilen bir kemik iliği örneğinde, multipl miyelomda, normal hücrelerin tümör hücreleri ile değiştirilmesi saptanır: anormal işaretli plazma hücreleri.
- Özel immünolojik çalışma - kan proteinleri ve idrar immünoelektroforezi. İmmünoelektroforez, tümör hücrelerinin ürettiği immünoglobülinlere karşı monoklonal antikorlar kullanılarak bir jel içindeki proteinleri ayırıp, prognozu belirlemede ve optimal tedaviyi seçmede önemli olan, hangi tip multipl miyelomun ait olduğunu belirlemenize izin verir.
- Özel protein β2-mikroglobulin çalışması.
- Multipl miyelom ek çalışmalar: sitogenetik, moleküler, vb.
evre
Multipl miyelomda, aşağıdaki aşamalar ayırt edilir:
- Multipl miyeloma ait evre I Multipl miyelomun I. aşaması bu göstergelere karşılık gelir:
- Beta-2-mikroglobulin seviyesi 3.5 g / ml'nin altındadır; ve
- Albümin seviyesi 3.5 g / dl ve üstüdür.
- Evre II multipl miyelom. Multipl miyelomun Evre II'si aşağıdaki göstergelere karşılık gelir:
- Beta-2 mikroglobulin seviyesi 3.5 g / ml'nin altındadır ve albümin seviyesi 3.5 g / dl ve daha yüksektir;
- Beta-2-mikroglobulin seviyesi 3.5 g / ml'den daha yüksek, ancak 5.5 g / ml'den daha düşüktür.
- Evre III Multipl Miyelom.
III multipl miyelomla, beta-2-mikroglobulinin kan seviyesi 5.5 g / ml'den fazladır.
Tedavinin prensipleri
Multipl miyelom, aktif veya agresif olan halsiz ("yanma") olarak ortaya çıkabilir. Optimal tedavi programının seçilmesi, sadece hastalığın doğru teşhisi temelinde mümkündür.
Kural olarak, tümör büyümesini ve komplikasyonları önlemeyi amaçlayan semptomatik tedaviyi baskılamak için kemoterapi kullanılır. Kemoterapiye ek olarak, hastanın durumuna bağlı olarak bir dizi yardımcı yöntem kullanılır: kan bileşenlerinin (eritrositler) transfüzyonu veya kırmızı kan hücrelerinin üretimini kemik iliği tarafından uyaran özel preparatların (eritropoietinler) reçetesi; Plazmaferez - özel cihazlar kullanarak vücuttan patolojik proteinin çıkarılması; Kemik dokusunun tahribatını engelleyen ilaçlar vb.
Multipl miyelomun standart tedavi yöntemlerine ek olarak, oldukça etkili yeni terapötik yaklaşımlar vardır:
- Yeni ilaçların (thalidomide, velcade, vb.) Dahil edilmesiyle kombine kemoterapi.
- Kemik iliği veya hematopoetik kök hücre transplantasyonu ile yüksek doz kemoterapi. Günümüzde, multipl miyelomun tedavisi için kemik iliği transplantasyonunun etkinliğinin kanıtı vardır, bu da hastaların% 25-60'ında (çeşitli klinik merkezlerden alınan verilere göre) uzun süreli remisyona yol açar.
Multipl miyelom için radyasyon terapisi esas olarak palyatif bir amaç ile kullanılır - patolojik kırıklar dahil olmak üzere kemik hasarı durumunda ağrıyı azaltmak için.
kemoterapi
Bazı hastalarda, hastalığın yavaş bir formu tespit edilebilir. Sürecin progresyon belirtileri göründüğünde (tümör kütlesinde artış, ağrı varlığı, anemi, domuz sayısında artış) sitostatik tedavi kullanılır. Alkilleyici ajanlar yaygın olarak kullanılmaktadır: sarkolizin, melfalan (sarkolizin levorotator izomeri), siklofosfamid (endoksan), nitrosoüre türevleri. Antikanser ilaçların seçimi hastalığın evresine, hastanın yaşına, böbrek fonksiyonunun durumuna bağlıdır.Kan kemoterapisi sırasında yan etkiler ve komplikasyonlar mümkündür: kellik, ağız ülserleri oluşumu, enfeksiyonlara artan yatkınlık, kanama, yorgunluk, iştah kaybı, bulantı ve kusma. Tedavinin tamamlanmasından sonra, bu yan etkiler ortadan kalkar.
Son çalışmalar, standart tedavi MP (melphalan + prednizon) medyan sağkalım oranının 3 yılı geçmediğini ve sadece sitostatik ajanların artan dozlarını, yeni yüksek etkili kemoterapötik ajanların kullanılmasının, hematopoietik kök hücrelerin pratik ilaca daha geniş bir girişinin bu indikatörü arttırmaya olanak sağladığını inandırıcı bir şekilde kanıtlamıştır.. MP kullanımı ile tam remisyon elde etmek neredeyse imkansızdır.
Multipl miyelomun tedavisinin etkisizliği, tümör hücresi popülasyonunun, kimyasal yapıda farklı olan ve hücre üzerinde farklı bir etki mekanizmasına sahip olan çeşitli kemoterapötik ilaçlara aynı zamanda bağışıklığı olan çoklu ilaç direncinin gelişmesine bağlıdır. Kemirgenezin üstesinden gelmek için, birinci basamak kemoterapi programlarına multipl miyelom direncinde, hastalığın agresif ve prognostik olarak istenmeyen seyri için ve aynı zamanda akut plazma hücresi-plazmoblastik lösemisi için yaygın olarak kullanılan bir VAD şeması önerilmiştir. VAD'ın primer hastalarda, özellikle hastanın hematopoietik kök hücre transplantasyonu için planlandığı durumlarda kullanıldığı unutulmamalıdır, çünkü bu hastalarda melphalan kullanımı, düşük-denge protokollerinin uygulanması istenmeyen olduğunda, ciddi böbrek yetmezliğinin yanı sıra kontrendikedir. VAD kullanıldığında, terapötik bir yanıt elde etmek için gereken süre azaltılır.
Kemik iliği transplantasyonu (TCM) ve kök hücre transplantasyonu (TCM)
Dirençli tümör hücrelerini standart kemoterapiye imha etmek için sadece tümör hücrelerini değil aynı zamanda sağlıklı kan hücrelerini ve kemik iliğini de etkileyen yüksek doz kemoterapi ilaçları kullanılır. Bu nedenle, önceden hazırlanmış ve depolanmış kemik iliği hücreleri bir damardan hastaya geri döndürülür.
Transplantasyonun başka bir türü, periferik kök hücre transplantasyonudır. Bu durumda, özel bir cihaz hastanın kanından sadece kök (olgunlaşmamış) hücreleri seçer. Kanın geri kalanı hastaya geri döndü. Bu prosedür genellikle birkaç saat sürer. Kök hücreler daha sonra dondurulur ve tedavi tamamlandıktan sonra hastaya geri gönderilir.
görünüm
Sitotoksik tedaviye dirençli multipl miyelomlu hastalarda medyan sağkalım, 8 aydır, geri dönüşümsüz böbrek yetmezliği vakalarında 11 aydır. Yeterince tedavi edilen hastalar arasında, hastaların yaklaşık% 3.5'i 10 yıl veya daha uzun ömürlüdür.
Miyelom nedir?
Miyelom, patolojik immünoglobulinleri (paraproteinler) üreten değişmiş plazma hücrelerinden vücutta tümör benzeri büyümelerin oluştuğu bir hastalıktır. Miyomatın doğası, klinik tablo, 19. yüzyılın sonlarında Rustitsky ve Kaler tarafından anlatılan başlıca tipleri ve prognozu hakkında hala tartışmalar var.
nedenleri
Hastalığın kesin nedenleri bilinmemektedir. Miyeloma gelişimi, diğer onkolojik hastalıkların ortaya çıkmasında rol oynayan faktörler tarafından kolaylaştırılmaktadır.
Miyeloma nedenleri:
- yaşlılık (miyelomdan muzdarip çoğu insan 65 yaşın üzerindedir);
- iyonlaştırıcı radyasyon;
- Kötü ekoloji;
- kimyasal ve toksik maddelere maruz kalma;
- petrokimyasal ürünlere maruz kalma;
- hastalığa genetik ve ırksal yatkınlık;
- virüsler ve enfeksiyonlar;
- stresli durumlar.
Miyelom için tetikleyici faktör, B-lenfositlerin (beyaz kan hücrelerinin alt türlerinden biri), plazma hücreleri, koruyucu immünoglobulinler üreten hücreler haline dönüşümünde bir başarısızlıktır. Sonuç, hızla değişen malign plazma hücrelerinin kolonisidir. Dokularda esas olarak iskelet sistemini etkileyen infiltratlar (tümör benzeri oluşumlar) oluştururlar.
Yavaş yavaş, bu hücreler normal hemopoiesis filizlerini kemik iliğinden ayırır. Anemi gelişir, kan pıhtılaşması bozulur. Bağışıklık azalır, çünkü paraproteinler normal immünoglobulinlerden farklı olarak koruma fonksiyonunu yerine getiremezler. Kandaki paraproteinlerin birikmesi nedeniyle, toplam protein, kan viskozitesi artar. Böbreklerine zarar vermesi nedeniyle idrar bozulur.
Çeşitli miyeloma tiplerinde, immünoglobulinin tamamı salgılanamaz, ancak sadece kendi protein alt birimleri - ağır veya hafif polipeptit zincirleri. Böylece, Bens-Jones miyelomada, paraproteinler hafif polipeptit zincirleri ile temsil edilir. Miyeloma tipi ve organ hasarı derecesi, hastalığın seyrini ve prognozunu belirler.
semptomlar
Miyelom yavaş yavaş gelişir, genellikle bir hastalığın ilk belirtisi olan kemik ağrısı ile başlar. Süreç, kafatasının düz kemikleri, omuz bıçakları, köprücük kemiği, pelvis, sternum, omurlar ve kaburgaların iç kısımlarını içerir. Daha nadiren, tübüler kemiklerin epifizleri. Kemiğin üzerindeki diffüz-nodüler miyeloma yuvarlanmış eğitim yumuşak kıvamında görünebilir. Kemik dokusu yok edilir.
Bazen hastalığın başlangıcı görünmezdir ve miyelom ilk olarak kendini spontan bir kırık olarak gösterir.
Hastalar, zayıflıktan, dörtgen sıcaklığından şikayet ediyorlar. Sindirim sistemi ihlalleri, kanama, ciltte kanama, görme kaybı vardır. Anemi gelişir, hastalığın prognozunu arttırır. Enfeksiyonlar birleşir.
Myeloma ana belirtileri:
- kemik ağrısı;
- tümör oluşumlarının kemiklerindeki görünüm;
- kendiliğinden kırıklar;
- kemiklerin deformiteleri, omurga;
- zayıflık, ateş;
- ciltte kanama ve kanamalar;
- dispeptik semptomlar (mide bulantısı, ishal, kusma, iştahsızlık);
- idrara çıkma bozuklukları, azalan idrar çıkışı, şişme;
- baş ağrıları, nörolojik bozukluklar;
- sinirler boyunca ağrı, pelvik organların disfonksiyonu;
- sık soğuk algınlığı;
- iç organ lezyonları durumunda: ağrı, rahatsızlık, hipochondriumda ağırlık hissi, çarpıntı, vb.
Beyin miyeloma düğümleri ile sıkıldığında baş ağrısı oluşur. Duyarlılık, deliryum, konuşma bozukluğu, parezi, konvülziyon ihlalleri vardır. Omurganın yenilgisi ile omurlar deforme olur. Bu sinir köklerinin sıkışmasına, ağrıya, pelvik organların işlev bozukluğuna yol açar.
tanılama
Laboratuvar testleri miyeloma tanısında öncü bir rol oynamaktadır. Zaten genel kan analizinde ve genel idrar analizinde sıklıkla karakteristik değişiklikler belirlenir. Bu keskin bir hızlandırılmış (80 mm / saat ve üzeri) ESR, idrarda yüksek protein seviyeleri, düşük hemoglobin, kırmızı kan hücreleri ve trombositlerdir.
Kanın biyokimyasal analizi, düşük düzeyde albumin ile birlikte yüksek bir toplam protein gösterir. Serumda artan kalsiyum ve idrar belirlenir.
Doğru teşhis için, monoklonal paraproteinleri tanımlamak için araştırma gereklidir:
- Proteinlerin elektroforezi (gradyan M) ile tespit edilebilirler;
- idrar Bens-Jones proteini için test edilir, eğer paraproteinler böbrek kanalından geçen hafif zincirleri içerirse, analiz pozitiftir;
- Anormal paraprotein tipini açıklığa kavuşturmak için, serum ve idrarın bir immünoelektroforezi gerçekleştirilir.
Hastalığın ciddiyetini belirlemek ve prognozunu daha doğru yapmak için şunları belirleyin:
- kantitatif kan immünoglobulin düzeyi;
- PSA;
- beta-2 mikroglobulin;
- plazma hücre etiketleme endeksi.
Kemik iliği kompozisyonunu araştırdığınızdan emin olun.
Bu, tüm filizlerin hematopoezisin durumunu, plazma hücrelerinin yüzdesini belirlemenizi sağlar. Kromozomal anormallikleri tanımlamak için sitogenetik bir çalışma yapılır. X-ışını yöntemleri ve manyetik rezonans görüntüleme kullanarak iskelet sistemi çalışmasında.
Miyelom için çeşitli seçenekler vardır. O yalnız ve genellenir. İlk form, genellikle düz kemiklerde bulunan tek bir infiltrasyon odağıdır.
Genelleştirilmiş formlar arasında şunlar vardır:
- kemik iliği hasarı ile ortaya çıkan yaygın miyeloma;
- Diğer organlar etkilendiğinde yaygın odak formu, özellikle kemikler ve böbrekler;
- Plazma hücreleri tümör oluştururken multipl miyelom vücutta infiltre olur.
Tümörün substratını oluşturan hücrelerin tipine göre:
- plazmablastik form;
- plazmasitik form;
- polimorf hücre;
- küçük hücre.
Salgılanan paraproteinlerin immünokimyasal belirtileri yayılır:
- Bens-Jones miyeloma (hafif zincir hastalığı);
- miyeloma A, M veya G;
- diklon miyeloma;
- salgılanmamış miyeloma;
- Miyeloma M (nadirdir, ancak prognoz zayıftır.).
En sık görülen miyeloma G'dir (vakaların% 70'ine kadar), A (% 20'ye kadar) ve Bence-Jones (% 15'e kadar).
Miyelom sırasında aşamalar vardır:
- Ben - ilk belirtiler
- II - gelişmiş klinik tablo,
- III - terminal aşaması.
Substeps A ve B de, hastadaki böbrek yetmezliğinin varlığı veya yokluğu göz önüne alındığında ayırt edilir.
Miyelom için hangi kan testleri geçilmelidir - makale anlatacaktır.
tedavi
Miyeloma kemoterapi ve diğer tedaviler kullanıldığında. Hastalık erken evrede teşhis edilirse, uzun süreli remisyonlar mümkündür. Hastalığın doğru prognozu, en uygun kemoterapi rejimini seçmenize izin verir. Asemptomatik miyeloma ile tedavi ertelenir, hasta tıbbi gözetim altındadır. Hastalığın ilerlemiş aşaması sitostatiklerin atanması için bir endikedir.
- Kemoterapi. İlaç seçiminde hastanın yaşını, böbreklerin güvenliğini hesaba katın. Kemoterapi standart ve yüksek dozdur. Miyeloma tedavisindeki ilerlemeler, 20. yüzyılın ortasındaki "Sarkolizina", "Melferan" ve "Siklofosfamid" ile ortaya çıkmaktadır. Şimdi başvururlar. Bu nedenle, "Prednizolon" ile kombinasyon halinde "Melferan" standart tedavi rejimine dahil edilir. Şu anda kullanılan ilaçlar: "Lenalidomid", "Karfilzomib" ve "Bortezomib." 65 yaşın altındaki hastalarda, ciddi eşzamanlı hastalıklar olmaksızın, standart kemoterapi kursları yapıldıktan sonra, eşzamanlı kök hücre transplantasyonu ile yüksek doz kemoterapi önerilebilir;
- hedeflenmiş tedavi (moleküler genetik seviyedeki tedavi). Monoklonal antikorlar kullanılır;
- radyasyon tedavisi. Radyasyon tedavisi, sinir veya omurilik köklerinin sıkışması ile omurganın lezyonları için reçete edilir. Ayrıca, azaltılmış hastalarda palyatif tedavi olarak da kullanılmaktadır;
- cerrahi ve ortopedik tedavi. Kemik kırıklarının güçlendirilmesi ve fiksasyonu için cerrahi rekonstrüktif tedavi gerekebilir;
- immünoterapi. İnteromron preparatları miyeloma hücrelerinin büyümesini yavaşlatmak için reçete edilir;
- plazma değişimi. Paraproteinlerin kanını temizlemek için yapılır;
- kemik iliği nakli. Başarılı kemik iliği transplantları miyelom için iyi bir prognoza sahip olmayı mümkün kılar;
- kök hücre tedavisi.
Video: Miyelom nedir hakkında bilgi
Beslenme (diyet)
Miyelom için beslenme tam, ancak nazik olmalıdır, günde 1 kilogram başına 2 g'a kadar protein miktarı ile. Gıdalar B, Vit Vitaminleri açısından zengin olmalıdır. C, kalsiyum. Böbrekler normal bir şekilde çalışıyorsa, kemoterapi sırasında, çay, kissel, kompostolar, kurutulmuş kuşburnu, yaban mersini ve kuş üzümü ile ilgili olarak 3 litre sıvı içmek tavsiye edilir. Yemekler küçük porsiyonlarda fraksiyonel olmalıdır.
Beyaz kan hücreleri normal ise şunları dahil edebilirsiniz:
- tavuk, tavşan, sığır eti, yağsız domuz eti, yumurta, karaciğer, balık;
- hafif kurutulmuş ekmek ve tahıllar, yan yemekler şeklinde tahıllar;
- fermente süt ürünleri;
- taze ve haşlanmış meyve ve sebzeler.
Tatlılar, kekler, baharatlı ve yağlı yiyecekleri içermemelidir. Nötrofiller azalırsa (parçalanmış kan lökositleri) ve dispeptik fenomenler varsa, pirinç çorbasını, pirinç lapasını su üzerine öneriyorlar. Yiyeceklerden çıkarlar: un ürünleri, çavdar ekmeği, baklagiller, arpa, darı. Bütün sütler, fermente süt ürünleri, pancar çorbası, yağlı et suyu ve et, turşu ve füme etler, baharatlı peynirler ve çeşniler, meyve suları, kvası ve gazlı içecekler de yasaktır.
Kemoterapi için örnek menü:
Kahvaltı 1: Buharlı omlet, yeşil çay, ekmek ve tereyağı.
Kahvaltı 2: irmik güveç, kahve, ekmek.
Öğle yemeği: köfte, haşlanmış etli burger, haşlanmış meyve, hafif kurutulmuş ekmek ile zayıf et suyu çorbası.
Güvenli,: frenk üzümü jöle, kuru bisküvi, hatmi;
Akşam yemeği: pirinç, marmelat, kuşburnu suyu bir garnitür ile haşlanmış dana eti.
Hastalığın "kemiklerin miyelomu" ilk aşamalarında asemptomatiktir. Daha fazla detay burada.
Miyelom için yaşam beklentisi
Miyelomun seyri çeşitlidir. Hastalığın hem yavaş hem de hızlı ilerleyen formları vardır. Bu nedenle, hastaların yaşam beklentisi prognozu birkaç ay ila 10 yıl arasında değişebilir. Halsiz formu, bu olumlu. Standart kemoterapi ile ortalama yaşam süresi, 5 yıla kadar, yüksek dozda 3 yıldır.
Miyelom yüksek derecede malignite hastalığıdır. İstatistiklere göre, hastaların% 50'si 5 yıla kadar zamanında tedavi sırasında yaşamaktadır. III. Aşamada tedaviye başlanırsa, hastaların sadece% 15'i beş yıl boyunca hayatta kalır. Ortalama olarak hastanın yaşam beklentisi 4 yıldır.
Miyeloma (miyeloma, jeneralize plazmasitoma, plasmiyeliyel miyelom) anormal farklılaşmış B-lenfositlerden kaynaklanan sağlıklı bir hastalıktır (sağlıklı bir vücutta, bu hücre yapıları antikor üretir). Miyeloma, bir tür kan kanseri olarak kabul edilir ve esas olarak yer almaktadır.
Miyeloma, insan vücudu için oldukça ciddi bir düşman olmasına rağmen, zamanında tespit ve yeterli tedavi ile, bu bir cümle değildir. 3 sene miyelom tanısı konduğunda böyle sinsi bir hastalık nasıl fark edilir ve yaşamın prognozları nelerdir? Genel.
Kemik iliği tarafından üretilen plazma kan hücrelerinden gelişen bir tümöre miyeloma denir. Miyelomun ortaya çıkışı, plazma hücrelerinin kontrolsüz büyümesine katkıda bulunur. Bu patoloji, kemiklerin beyninde (süngerimsi doku) ortaya çıkan bir tür kötü huylu hastalıktan bahsetmektedir.
Bu hastalık lösemiye aittir, yani hematopoetik sistemin malign bir lezyondur. Patojenik süreçler, sağlıklı bir durumda, yabancı ajanlarla savaşmak için antikorlar üreten, farklılaşmış lenfositleri (plazma hücreleri veya beyaz kan hücreleri) içerir.
Miyelom, kan plazma hücrelerinin tümör dejenerasyonu ile karakterize, hematopoietik sistemin malign bir hastalığıdır. "Miyelom" tanısının tartışmasız bir teyidi biyolojik materyalde (kan ve idrar) paraprotein varlığı ve kemik iliğinde plazma hücrelerinin konsantrasyonunun% 15'in üzerindedir. Bu göstergeler.
Kan miyelomu tehlikeli bir kanserdir; bu tedavi başarısı, patolojinin ilerleme hızı, erken tanı ve zamanında tedavi ile belirlenir. Miyelom - nedir bu? Yunanca "mielos" dan tercüme edilen "kemik iliği" anlamına gelir ve "ohm" nin sonu tüm neoplastik hastalıklarda yaygındır.