Dilate kardiyomiyopatide kalp kası zayıflar ve kalp genişler; karıncıklar (ventriküller) kanı vücuda yeterince pompalayamaz, dolayısıyla sistemik toplar damarlarda ve akciğerlerde sıvı göllenmesine neden olur. Bu duruma kalp yetersizliği denir. Anormal kalp ritimleri de ortaya çıkabilir.
Dilate kardiyomiyopati birkaç nedenden olabilir. En yaygın nedeni, kalp kası iltihabına (miyokardit) neden olan viral enfeksiyonlardır. Enfeksiyona tepki olarak vücutta üretilen antikorlar çapraz reaksiyonla kronik kalp kası enflamasyonuna neden olur. Bu durumun neden bazı insanların kalbini etkilediği bilinmemektedir.
Bazı bebeklerin kalbi, annenin var olan genetik geçişli bir hastalığı nedeniyle etkilenmiş olarak doğabilir. Kas distrofisi veya mitokondriyal bozuklukları olan bazı kişilerde kalp kasında ilerleyici zayıflama gelişebilir. Kalp şiddetli bir şekilde zayıfladıktan sonra semptomlar gelişebileceğinden, kalp fonksiyonundaki bu düşüşü tespit etmek için rutin kardiyak değerlendirme yapmak gereklidir.
Kanseri tedavi etmek için kullanılan bazı kemoterapi türleri gibi toksinlere maruz kalma da dilate kardiyomiyopatiye neden olabilir. Bazen bu durum, tedavi gerçekleştikten yıllar sonra ortaya çıkabilir.
Çocuklarda çok yaygın olmasa da, HIV enfeksiyonu dilate kardiyomiyopatiye de neden olabilir.
Belirtileri:
Sol karıncık (ventrikül) genişlediğinde ve vücuda yeterince kan pompalayamadığında vücut, bazı kısımlarına kan akışını azaltarak tepki verir. Bu durumda şu bulgular ortaya çıkar:
Solukluk: Cildin yüzeyine yakın kan damarları kanın tercihen hayati organlara gitmesine izin vermek için daraldığı için cilt normalden daha soluk görünebilir.
Hızlı kalp atışı (taşikardi): Kalp vücuda daha fazla kan vermek için daha hızlı atar.
Aritmi: Hasta kalp, bazıları yaşamı tehdit edebilen anormal kalp ritimleri oluşturabilir.
Eforla nefes darlığı: Kalbin sol karıncığı (ventrikül) vücuda etkili bir şekilde kan pompalayamadığı için, diğer kalp odalarından ve akciğerlerden kalbe uygun kan akışı kısıtlanır. Bunun sonucu, akciğerlerde oksijenlenmeyi zorlaştıran sıvı birikmesi meydana gelir.
Terleme nedeniyle cilt soğuk ve ıslak olabilir.
İştahsızlık ve kilo alamama: Kalbin ve vücudun düzgün kan akışını sürdürmek için kullandığı ekstra kaloriler nedeniyle, özellikle bebeklerde kilo alımı etkilenebilir.
Prognoz ve Olası Komplikasyonları:
Kardiyomiyopatiye bir virüs neden oluyorsa, kendi kendine iyileşebilir. İlaçlar kalbin bu iyileşme sürecinden geçmesine yardımcı olabilir ve çocuk daha sonra normal bir yaşam sürdürebilir.
Dilate kardiyomiyopatili hastaların yaklaşık üçte birinin iyileştiğine, üçte birinin azalmış kalp fonksiyonuyla aynı kaldığına ve hastaların yaklaşık üçte birinde durumun ciddi şekilde kötüleştiğine inanılmaktadır.
Kas distrofisine veya metabolik bir nedene bağlı kardiyomiyopati genellikle ilerleyicidir. Kardiyomiyopati, kanser için kemoterapi tedavisinden sonra belirgin hale geldiğinde, genellikle ilerleyicidir.
Kalbin vücuda yeterli kan verme yeteneğini azaltmanın yanı sıra, kardiyomiyopatinin neden olduğu gergin ve hasarlı kalp kasları, bazıları yaşamı tehdit eden anormal kalp ritimlerine yol açabilir. Kalbin zayıflamış pompalama hareketinin yarattığı yavaş kan akışı nedeniyle de, kalpte kan pıhtıları gelişebilir. Kan pıhtıları tehlikelidir; çünkü kan dolaşımında dolaşabilir ve beyne veya akciğere yerleşebilir, kan akışını engelleyebilir ve felç veya ölüme yol açabilir.
Kalp genişledikçe kapaklar genişleyerek sızıntıya neden olabilir. Bu sızıntı, halihazırda hasta olan bir kalbe ek yük getirebilir. Zayıf kalp sadece vücuda kan pompalamakta zorluk çekmez, aynı zamanda kanı karıncığa gönderen kapaktan (mitral kapak) geri gönderir.
Kalp hastalığının derecesi ağırlaştıkça, kalbin yalnızca pompalama (sistolik) eylemi bozulmakla kalmaz, aynı zamanda kalbin bir sonraki pompalama döngüsü için kan emmek üzere gevşeme yeteneği de zarar görür. Buna diyastolik disfonksiyon denir. Mitral kapak sızıntısı kötüleşirse, bu, kalbin pompalama döngüleri arasında gevşeme yeteneğini daha da bozar. Kalp sertleşir ve kan akciğerlere geri döner. Bu durum akciğerlerde sıvı birikimine ve kanın oksijenlenmesinin bozulmasına neden olur. Ayrıca, kan basıncında artma, akciğerler üzerinde ek baskı oluşturur ve pulmoner hipertansiyon gelişmesine yol açabilir.
Tedavisi:
İlaçlar genellikle dilate kardiyomiyopati ile ilişkili konjestif kalp yetersizliğini tedavi etmek için verilir. Bu ilaçlar:
Antiinflamatuar ajanlar: Şüpheli miyokardit vakalarında, intravenöz immünoglobulin (IVIG) (konsantre bir antikor preparatı), genellikle tanı konulduktan kısa bir süre sonra bağışıklık reaksiyonu ve iltihapla mücadele etmeye çalışmak için verilir. Kalbe karşı bağışıklık tepkisini azaltmaya çalışmak için bazen steroid de verilir. Ancak bu ilaçlar her zaman yararlı olmuyor:
Diüretikler: Bunlar idrara çıkma ihtiyacını artırarak ve vücuttaki sıvıları atarak vücuttaki kan hacmini azaltan ilaçlardır. Pompalanacak daha az kan ile kalp üzerindeki yük azalır. Furosemid gibi diüretikler vücudun fazla sıvılardan kurtulmasına yardımcı olan ilaçlar arasındadır.
Beta blokerler: Bu ilaçlar genellikle kan basıncını düşürmek için kullanılır. Bununla birlikte, kalp yetmezliğinin tedavisinde bu ilaçlar, vücudun karmaşık aşırı nörohormonal tepkisini ve sonuçta kalp yetersizliğini daha da kötüleştirmesini engellemek için kullanılır.
Art-yükü azaltıcılar: Bu ilaçlar kanın vücuda ve dokulara daha kolay akmasını sağlar. ACE inhibitörleri veya anjiyotensin reseptör blokerlerini (ARB) kullanılabilir.
İnotroplar: Bunlar kalbin daha iyi kasılmasına yardımcı olur. Digoksin, bazen hasta kalpler için kullanılan oral bir ilaçtır. Şiddetli kalp disfonksiyonu vakalarında, sürekli infüzyonla verilen intravenöz (IV) ilaçlar (milrinon veya dobutamin gibi) kullanılabilir.
Mekanik Kalp Desteği
Kalp fonksiyonu kritik bir düzeye inmeye devam ederse, ilaçlar tek başına yetersiz olabilir. Kalp fonksiyonunu desteklemek için mekanik önlemler, kalp nakline bir köprü olarak kullanılabilir. Bunlara ventriküler destek cihazları denir. Bu cihazlar cerrahi olarak kalbin kendisine bağlanır. Bu cihazlardan bazıları doğal kalbe benzer titreşimler yaratır. Diğerleri, nabız atmasız da olsa kanı sürekli ve verimli bir şekilde iter. Yetişkinlerde bu cihazların bir kısmı vücut içine yerleştirilebilir. Ancak bebek ve çocukların vücut boyutlarının daha küçük olması nedeniyle bu cihazlar bazen vücuda tam olarak yerleştirilememektedir.
Bazı durumlarda hasta ECMO (ekstrakorporeal membran oksijenasyonu) adı verilen bir makineye yerleştirilebilir. Bu, organları tamamen destekleyen bir kalp-akciğer baypas makinesidir. Şiddetli enfeksiyonlar ve kan pıhtıları dahil olmak üzere kalbin mekanik desteğiyle ilişkili birçok riski vardır.
Kalp Transplantasyonu
Kalpteki hasarın kalıcı ve telafi edilemez olduğu düşünülürse, kalp nakli düşünülebilir. Bununla birlikte, şu anda donör kalplerinin sayısı, ihtiyaç duyabilecek insan sayısına kıyasla çok daha azdır. Kalp naklinde en ağır hastalara öncelik verilir. Birçok hasta için bu, bir kalbin mevcut olması için uzun bekleme sürelerine neden olur. Bu bekleme süresi boyunca birçok insan hayatta kalamaz.
Kalpler, kan grubu ve diğer immün belirteçler açısından hastayla eşleştirilmelidir. Bununla birlikte, erken bebeklik döneminde, bebeğin bağışıklık sistemi hala olgunlaşmamış olabileceğinden, kan grubu eşleşmesi gerekli olmayabilir (ABO ile uyumsuz nakil). Kalp nakli bir tedavi değildir. Nakledilen kalbin reddedilme olasılığı nedeniyle ömür boyu sürekli tıbbi bakım gereklidir. Bağışıklık sistemini baskılamak için çok sayıda ilaç gereklidir. Bu bağışıklık bastırma, belirli kanser türlerinin daha yaygın hale gelmesine veya enfeksiyonların gelişmesine neden olabilir. Nakledilen kalbin, muhtemelen vücuttan kronik düşük dereceli saldırı nedeniyle sınırlı bir ömrü vardır. Nakil hastalarında koroner arter hastalığı hızlanabilir. Nakledilen kalpleri red edilen bazı kişilere başka bir nakil yapılabilir, ancak, bu kalbin ömrü de daha önce nakledilen kalp gibi olacaktır.