genel bakış
Akalazya nedir?
Akalazya, yemek borunuzun yiyecek ve sıvıları midenize indiremediği nadir bir hastalıktır. Yemek borunuz, yiyecekleri ağzınızdan midenize taşıyan kaslı tüptür. Yemek borunuzun midenizle birleştiği bölgede alt yemek borusu sfinkteri (LES) adı verilen bir kas halkası bulunur. Bu kas, yiyeceklerin midenize girmesine izin vermek için gevşer (açılır) ve mide içeriğinin yemek borunuza geri dönmesini önlemek için kasılır (sıkışarak kapanır). Akalazyanız varsa, LES gevşemez ve bu da yiyeceklerin midenize girmesini engeller.
Akalazya kimlerde görülür?
Akalazya, her yıl ABD’de her 100.000 kişiden yaklaşık 1’inde gelişir. Tipik olarak 25 ila 60 yaş arasındaki yetişkinlerde teşhis edilir, ancak çocuklarda da ortaya çıkabilir (vakaların %5’inden azı 16 yaşın altındaki çocuklardadır). Belirli bir ırk veya etnik grup diğerlerinden daha fazla etkilenmez ve bu durum ailelerde görülmez (muhtemelen bozukluğun nadir bir formu dışında). Erkekler ve kadınlar eşit olarak etkilenir.
Akalazya ciddi mi?
Evet, özellikle tedavi edilmezse olabilir. Akalazyanız varsa, katı yiyecekleri yeme ve sıvı içme konusunda giderek artan bir sorun yaşayacaksınız. Akalazya önemli ölçüde kilo kaybına ve yetersiz beslenmeye neden olabilir. Akalazyalı kişilerde, özellikle durum uzun süredir mevcutsa, özofagus kanseri gelişme riski küçük bir artış gösterir. Sağlık uzmanınız, kanserin gelişmesi durumunda erken yakalanması için yemek borunuzun düzenli olarak taranmasını önerebilir.
Belirtileri ve Nedenleri
Akalazya neden olur?
Özofagus kaslarınızın neden normal şekilde kasılıp gevşemediği bilinmemektedir. Bir teori, akalazyanın bir virüs tarafından tetiklenen bir otoimmün hastalık (vücudunuzun kendisine saldırır) olmasıdır. Bağışıklık sisteminiz yemek borunuzun duvarlarının kas katmanlarındaki ve LES’deki sinir hücrelerine saldırır. Kas fonksiyonunu kontrol eden sinir hücreleriniz, şu anda anlaşılmayan nedenlerle yavaş yavaş dejenere olur. Bu, LES’de aşırı kasılmalara neden olur. Akalazyanız varsa, LES gevşeyemez ve yiyecek ve sıvılar yemek borunuzdan midenize geçemez.
Nadir bir akalazya formu kalıtsal olabilir. Daha fazla araştırmaya ihtiyaç var.
Akalazya belirtileri nelerdir?
Akalazya semptomları yavaş gelişir ve semptomlar aylar veya yıllar sürer. Belirtiler şunları içerir:
- Yutma güçlüğü (disfaji). Bu en yaygın erken semptomdur.
- Sindirilmemiş gıdaların regürjitasyonu.
- Gelen ve giden göğüs ağrısı; ağrı şiddetli olabilir.
-
Göğüste ağrılı yanma hissi.
- geceleri öksürük
- Yemek yeme zorluğundan kilo kaybı/yetersiz beslenme. Bu geç bir semptomdur.
- Hıçkırık, geğirme zorluğu (daha az yaygın semptomlar)
Akalazya komplikasyonları nelerdir?
Akalazyanın bazı komplikasyonları, yemek borunuzun yemek borusuna birikmesinin (kusarak) ve daha sonra akciğerlerinize giden trakeanın (soluk borunuzun) içine çekilmesinin (aspire edilmesinin) sonucudur. Bu komplikasyonlar şunları içerir:
- Akciğer iltihaplanması.
- Akciğer enfeksiyonları (pulmoner enfeksiyonlar).
Diğer komplikasyonlar şunları içerir:
-
Yemek borusu kanseri. Akalazyaya sahip olmak bu kanser riskinizi artırır.
Teşhis ve Testler
Akalazya nasıl teşhis edilir?
Akalazyayı teşhis etmek için yaygın olarak üç test kullanılır:
- Baryum yutmak: Bu test için bir baryum preparatını (sıvı veya başka bir formda) yutacaksınız ve yemek borunuzdaki hareketi X-ışınları kullanılarak değerlendirilecektir. Baryum yutması, LES’de yemek borusunun daralmasını gösterecektir.
- Üst endoskopi: Bu testte, endoskop adı verilen ve üzerinde kamera bulunan esnek, dar bir tüp yemek borunuzdan geçirilir. Kamera, yemek borunuzun içinin görüntülerini değerlendirme için bir ekrana yansıtır. Bu test, kanserli (malign) lezyonları ekarte etmeye ve akalazyayı değerlendirmeye yardımcı olur.
- Manometri: Bu test, özofagus kas kasılmalarınızın zamanlamasını ve gücünü ve alt özofagus sfinkterinin (LES) gevşemesini ölçer. LES’in yutmaya yanıt olarak gevşememesi ve yemek borusu duvarları boyunca kas kasılmalarının olmaması, akalazya için pozitif bir testtir. Bu, akalazya teşhisi için “altın standart” testtir.
Yönetim ve Tedavi
Akalazya nasıl tedavi edilir?
Akalazya için cerrahi olmayan seçenekler (balon genişletme, ilaçlar ve botulinum toksin enjeksiyonu) ve cerrahi seçenekler dahil olmak üzere çeşitli tedaviler mevcuttur. Tedavinin amacı, alt özofagus sfinkterinizi (LES) gevşeterek semptomlarınızı hafifletmektir.
Sağlık uzmanınız, durumunuzun ciddiyetine ve tercihlerinize göre sizin için en iyi tedaviye karar verebilmeniz için bu seçenekleri tartışacaktır.
Minimal İnvaziv Cerrahi
Akalazya tedavisinde kullanılan ameliyata laparoskopik özofagomiyotomi veya laparoskopik Heller miyotomi denir. Bu minimal invaziv cerrahide, endoskop adı verilen ince, teleskopik benzeri bir alet küçük bir kesiden sokulur. Endoskop, ameliyathanenin bir görüntüsünü ameliyathanede bulunan video monitörlerine yansıtan bir kuruştan daha küçük olan küçük bir video kameraya bağlıdır. Bu operasyonda LES’in kas lifleri kesilir. Kısmi fundoplikasyon adı verilen başka bir prosedürün eklenmesi, Heller miyotomi prosedürünün bir yan etkisi olan gastroözofageal reflüyü önlemeye yardımcı olur.
Peroral endoskopik miyotomi (POEM), laparaskopik Heller miyotomisine minimal invaziv bir alternatiftir. Bu işlemde yemek borusu, LES ve midenin üst kısmındaki kaslar bıçakla kesilir. Bu bölgelerdeki kesikler kasları gevşeterek yemek borusunun normalde olması gerektiği gibi boşalmasını sağlar ve yiyecekleri midenize geçirir.
balon şişirme
Bu cerrahi olmayan prosedürde, LES’den özel olarak tasarlanmış bir balon yerleştirilir ve ardından şişirilirken hafif sedasyona tabi tutulursunuz. Prosedür, yiyeceklerin midenize girmesine izin veren kas sfinkterini gevşetir. Balon dilatasyon, ameliyatın başarısız olduğu kişilerde genellikle ilk tedavi seçeneğidir.
Belirtilerinizi hafifletmek için birkaç dilatasyon tedavisi ve rahatlamayı sürdürmek için birkaç yılda bir geçirmeniz gerekebilir.
İlaç tedavisi
Balon dilatasyonu veya ameliyatı için aday değilseniz veya bu işlemleri yaptırmamayı tercih ediyorsanız Botox® (botulinum toksini) enjeksiyonlarından faydalanabilirsiniz. Botoks, botulizme neden olan bakteriler tarafından yapılan bir proteindir. Botox çok küçük miktarlarda kaslara enjekte edildiğinde spastik kasları gevşetebilir. Sinirlerden sfinkter kaslarına giden ve onlara kasılmalarını söyleyen sinyali bloke ederek çalışır. Semptom kontrolünü sürdürmek için enjeksiyonların tekrarlanması gerekir.
Diğer ilaç tedavileri arasında nifedipin (Procardia XL®, Adalat CC®) veya izosorbid (Imdur®, Monoket®) bulunur. Bu ilaçlar, LES basıncını düşürerek spastik özofagus kaslarını gevşetir. Bu tedaviler ameliyattan veya balonla dilatasyondan daha az etkilidir ve semptomlarınızda yalnızca kısa süreli rahatlama sağlar.
özofajektomi
Yemek borunuzun alınması son çare tedavidir.
Akalazya tedavisinin komplikasyonları nelerdir?
Akalazya tedavilerinin komplikasyonları şunları içerir:
- Yemek borusunda bir delik oluşturulması.
- Başarı eksikliği ve akalazya semptomlarının geri dönüşü.
-
Gastroözofageal reflü hastalığı.
- Şişkinlik.
Hangi tedavi sonrası takip gereklidir?
Hangi tedaviyi aldığınızdan bağımsız olarak uzun süreli takip gereklidir. Bunun nedeni, tedavilerin palyatif olması, yani semptomları hafifletmesi ve akalazyayı iyileştirmemesi veya ilerlemesini durdurmamasıdır. Semptomlar geri dönebilir. Sağlık uzmanınız yemek borunuzun yiyeceklerin midenize girmesine yeterince izin verip vermediğini ve tedavi edilmesi gereken gastroözofageal reflü olup olmadığını kontrol etmek isteyecektir. Doktorunuz ayrıca kanserin gelişmediğinden emin olmak için sizi izlemek isteyecektir.
Görünüm / Prognoz
Çeşitli tedavi seçeneklerinden nasıl bir sonuç bekleyebilirim?
- balon şişirme Akalazya hastalarının %50 ila %93’ünde semptomları iyileştirir. Semptom iyileşmesini sürdürmek için prosedürün tekrarlanması gerekebileceğini unutmayın. Tekrarlanan genişlemeler yemek borunuzda delik (perforasyon) oluşturma riskini artırır.
- Minimal invaziv cerrahi/laparoskopik Heller miyotomi Akalazya hastalarının %76 ila %100’ünde etkilidir. İnsanların %15 kadarının ameliyattan sonra gastroözofageal reflü semptomları yaşadığını unutmayın.
- Botoks enjeksiyonu Akalazya hastalarının %35’inde spastik özofagus sfinkter kaslarını başarıyla gevşetir. Semptomların hafiflemesini sağlamak için enjeksiyonlar her altı ila 12 ayda bir tekrarlanmalıdır.
- İlaçlar, nifedipin gibi, akalazyalı kişilerin %0 ila %75’inde semptomları iyileştirir; izosorbid semptomları %53 ila %87 oranında iyileştirir.
Beraber yaşamak
Akalazya teşhisi kondu ve tedavi edildiysem, hayatımı en iyi şekilde nasıl yaşayabilirim?
İlk olarak, akalazyanın ömür boyu süren bir durum olduğunu anlamanız gerekecek. Ayrıca farklı tedavi prosedürlerinin sonuçları hakkında gerçekçi beklentilere sahip olmanız gerekecektir. Hiçbir tedavi akalazyayı iyileştirmez. Sağlık uzmanınızdan tüm tedavi seçeneklerini ve semptomların kontrol altına alınmasındaki başarı oranlarını, tekrarlanan prosedürlere ve sıklığına olan ihtiyacı ve her bir prosedürün risklerini ve faydalarını tartışmasını isteyin.
Yapabileceğiniz faydalı yaşam tarzı değişiklikleri şunları içerir:
- Yiyeceklerinizi küçük, ısırık büyüklüğünde parçalar halinde kesin ve dik pozisyonda yiyin. Bu, yerçekiminin yiyecekleri yemek borunuzdan geçirmesine yardımcı olacaktır.
- Asla düz yatmayın. Bu, yiyecekleri ciğerlerinize çekme riskinizi artıracaktır. Başınız yüksekte uyuyun.
- Yatmadan önce katı yiyecekler yemekten kaçının.