HİPER-AMONEMİX® üre döngüsü bozukluğu olan hastalara verilir. Bu nadir bozukluğa sahip hastaların bazı karaciğer enzimleri eksiktir ve bu nedenle azot atıklarını ortadan kaldıramazlar.
HİPER-AMONEMİX® vücudunuzdaki amonyak miktarını azaltarak, vücuttaki azot atığının ortadan kaldırılmasına yardımcı olur.
HİPER-AMONEMİX®, karbamilfosfat sentetaz, ornitin transkarbamilaz veya argininosüksinat sentetaz eksikliklerini içeren üre siklusu bozukluklarının kronik tedavisinde ek tedavi olarak kullanılmaktadır.
Yenidoğan başlangıçlı tüm hastalarda (yaşamın ilk 28 günü içinde ortaya çıkan tam enzim eksiklikleri) endikedir. Ayrıca, hiperamonyemik ensefalopati öyküsü olan geç başlangıçlı hastalarda (yaşamın ilk ayından sonra ortaya çıkan kısmi enzim eksiklikleri) da endikedir.
20 kg’dan hafif yenidoğanlarda, bebeklerde ve çocuklarda 450-600 mg/kg/gün
20 kg’dan daha ağır çocuklar, ergenler ve yetişkinlerde ise 9,9-13,0 g/m2/gün olarak belirlenmiştir.
Ağızdan alındığında, ölçülen dozu doktorunuzun önereceği katı veya sıvı yiyeceklerle karıştırın.
Hazırlamadan önce hafifçe sallayınız.
Gastrostomi veya nazogastrik tüpü olan hastalarda granülleri su ile karıştırarak çözün (kuru granül kalmayıncaya kadar). Granüller suda çözüldüğünde beyaz bir sıvı elde edersiniz. Çözülmüş sıvı hemen kullanılmalıdır.
Beyaz renkli granül toz.