Koroid kolobomu embriyonik hayatta optik kabın tam olarak kapanamadığı durumlarda ortaya çıkar. Sıklıkla optik disk alt kenarından başlar, boyutları bir disk çapı kadar küçük veya ora serrataya kadar fundusta tüm alt kadranı tutacak kadar büyük olabilir. Bazı durumlarda optik disk başını da içerir. Genellikle anahtar deliği şeklinde iris kolobomu ve bazen de lens kolobomu eşlik eder (Resim 4-34). Saydam retina altında sklera dokusu göründüğü için lezyon büyükse lökokori ile kendisini gösterebilir. Ciddi refraksiyon kusuruna yol açabilir. Makula çoğunlukla korunduğu için iyi düzeyde görme sağlanabilir. İleri yaşlarda retina dekolmanı riski taşımaktadır.
4-34 A. İris ve koroid kolobomu hastanın pupillasından beyaz yansımaya neden oluyor. B. Aynı hastada optik sinir disgenezisi ile birlikte geniş bir koroid kolobomu izleniyor.