hiperbilirubinemi
Hiperbilirubinemi , kan serumunda patolojik bir değişikliğidir ve hemoglobin artmış parçalanmasının sonucunda ortaya çıkan bilirubin konsantrasyonunda kendini gösterir.
Hiperbilirubinemi nedenleri
Hiperbilirubinemi sendromu, en sık iki ana patojenetik mekanizmanın birinde gelişir. Birinci mekanizma, eritrosit kan hücrelerinin akut ani masif yıkımında gözlemlenen aşırı bilirübin sentezi süreci ile tetiklenir. Hiperbilirubinemi gelişmesinin ikinci etyopatogenetik teorisine göre, organizmanın çeşitli patolojik koşulları vardır; buna karaciğerdeki bilirubin metabolik dönüşümlerinin ihlali ve çürüme ürünlerinin ortadan kaldırılması da eşlik eder.
Bu nedenle, bir veya diğer bilirubin fraksiyonunun artması, hiperbilirubinemi gelişiminin etyopatogenetik faktörlerini üstlenmeye izin verir.
Tüm hiperbilirubinemi formlarının etyopatogenetik sınıflandırılmasının temeli, total bilirubin miktarını artıran bilirubin fraksiyonunun belirlenmesine bağlıdır. Böylece, konjugasyon hiperbilirubinemi doğrudan bilirubin fraksiyonunun konsantrasyonunun artmasıyla ortaya çıkar ve bilirubinin vücuttan atılmasının ihlali ile provoke olur. Bu tür patolojik değişiklikler geliştirmek için hastanın hepato-bilier sistemin yapısında (safra yollarının lümeninde konstitüsyon varlığı, karaciğer parankiminin diffüz ve nodal lezyonları) herhangi bir organik değişikliğe ve hormon grubundan ilaç alımının uzun sürmesi gereklidir.
Vücudun eritrosit kan hücrelerinin daha yüksek hemolizine uğradığı bir durumda, bilirubinin dolaylı fraksiyonunun artmış sentezi eşliğinde sonuç, "konjüge olmayan tipli hiperbilirubinemi" dir. Bu değişiklikler çoğunlukla neonatologların yenidoğan dönemindeki hemolitik anemide uygulanmasında gözlenir ve yetişkinler kategorisinde bu hiperbilirubinemi toksik maddelerin toksik etkisi ile tahrik edilir.
Hiperbilirüubinin semptomları
Kandaki bilirubin düzeyinde bir artışın en yaygın belirtileri, cildin limon sarısı tonuna dönüşmesi olarak deriye verilen zarardır. Bununla birlikte, ağız boşluğunun, konjonktivanın ve oküler proteinlerin tüm mukoza zarları etkilenir ve bu da belirgin bir sarı renk kazanır. Yukarıdaki belirtiler bilirubinde belirgin bir artışla ortaya çıkar. Hastanın hiperbilirubinemisinin karaciğerin patolojisi ve safra sistemi organları tarafından tahrik edildiği bir durumda, cilt renginin değişmesine ek olarak hasta, özellikle geceleri değişen cildin belirgin kaşıntılarını not eder.
Bilirubinin konsantrasyonundaki artış ve metabolik dönüşümü, merkezi sinir sisteminin yapıları üzerinde zehirli bir etkiye sahiptir ve bununla birlikte, hiperbilirubinemi, neredeyse% 100 vakada artmış yorulma, alışılagelmiş fiziksel aktiviteyi yerine getirmeme, uykulu olma hali ve şiddetli vakalarda dahi asthenovegetatif semptom kompleksinin semptomlarına eşlik etmektedir. çeşitli derecelerde bozulmuş bilinç.
Hepatik bir hiperbilirubinemi varyantı olan hastalarda, bilirubin konsantrasyonunun artmasına tanıklık eden patognomonik şikayetlerin yanı sıra, ana arka plan karaciğer hastalığının semptomlarının varlığı - sağ hipokondriyumun projeksiyonunda ağır ve rahatsızlık, ağız boşluğunda acı bir tat, sabit mide yanması ve mide bulantısı varlığı ve alevlenme sırasında gözle görülür derecede kötüleştiğine dikkat çekiliyor. kusma.
Hiperbilirubinemi'nin subhepatik versiyonu aynı zamanda belirgin bir asteno-nevrotik sendrom formunda karakteristik klinik özelliklere sahiptir; bu da dışkıda karakteristik bir değişiklik olup, sadece renk değil aynı zamanda sıvıya olan tutarlılığı da büyük miktarda yağ varlığında değiştirir.
Hiperbilirubineminin tüm klinik ve patomorfolojik varyantlarına, tipik olarak karaciğer ve subhepatik hiperbilirubinemide görülen tipik idrar koyulaşması ve dışkı berraklaşması eşlik eder.
Yenidoğanlarda hiperbilirübinemi
Yenidoğan dönemi, genetik enzimopatiler tarafından tahrik edilen benign hiperbilirubinemi formlarının gelişiminde kritik önem taşır. Yeni doğmuş bir çocukta bilirubin konsantrasyonunda bir artışa karaciğerin yapısal değişiklikleri ve işlevsel bozuklukları eşlik etmediği ve çocuğun kolestaz ve hemolizin klinik bulgularından tamamen yoksun olması nedeniyle "işlevsel hiperbilirubinemi" olarak yorumlanır.
ICD-10 fonksiyonel hiperbilirubinemi'nin tüm kalıtsal biçimlerini çeşitli varyantlara sınıflandırır.
Hiperbilirübinemi için ayrı bir kategori olan "fizyolojik varyant" denilen bu durum, yenidoğan döneminde tüm çocuklarda gözlemlenmekte ve sağlık durumunda ağrılı duyulara ve patolojik değişikliğe neden olmamaktadır. Geçici olmasına rağmen, yenidoğan döneminde olan tüm çocuklar, halihazırda kullanılan hiperbilirubinemi analizörü olan bilirubin indekslerinin kontrolüne tabi tutulur ve bu da mümkün olan en kısa sürede çeşitli bilirubin fraksiyonlarının düzeyini belirlemeyi mümkün kılar. Çocukların taranması, çoğu durumda ensefalopatik bulguların ortaya çıkmasını tetikleyen şiddetli derecede hiperbilirübinemi geliştirme olasılığını dışlar.
Hiperbilirübininin klinik bulgularının başlangıcı, çocuğun doğumundan sonraki ikinci güne kadar düşmekte ve bir aydan fazla kendiliğinden düzelmemektedir. Bu hiperbilirüubinemi, başın alt ekstremitelerine kadar cildin kademeli olarak ikterik boyanması ile karakterizedir. Sözde nükleer sarılık semptomları, bilirubin konsantrasyonunda kritik bir artış olması durumunda ortaya çıkar ve merkezi sinir sisteminin yapılarında hasar bulguları gelişir.
Hiperbilirüubinin ilerlemesini gösteren endişe verici bir belirti, çocuğun motivasyona bağlı uyuşukluğu ve ilgisizliği, beslemeye olan ilgi azalması ve emme çabasıdır. Sert boyun iltihabı ve opistotonoz sertliği, serebral membranlara ciddi hasar gelişimini kanıtlar ve acil ilaç yokluğunda ölüme neden olur. Yenidoğan bir çocuğun merkezi sinir sisteminde geri döndürülemez hasarın belirtileri, ışık, ağrı ve sıcaklık uyarılarına yanıt eksikliği şeklinde derin bir bilinç bozukluğu derecesidir.
Sağlıklı tam süreli çocukların çoğunluğunda görülen hiperbilirubinemi olumlu seyri, fetal hemoglobin bozunma ürünlerinin hızla ortadan kaldırılmasına izin vermeyen enzimatik sistemlerin kusurunun bir sonucu olarak gelişir. Şu anda pediatri pratisyenleri, yenidoğanlarda hiperbilirübinemi seyrinin başka bir özelliğini, emzirdikten sonra bilirubin düzeyinde ilerleyici bir artış olduğunu belirtiyor. Bununla birlikte, hiperbilirubinemi bu kalıba rağmen emzirmeyi kesintiye uğratmanın bir göstergesi değildir.
Yeni doğan bir çocuğun yüksek bilirubin seviyelerinin ciddi bir sağlık bozukluğunun eşlik etmediği bir durumda, herhangi bir tıbbi önlem kullanımı mantıksız kabul edilir. Bilirubinin önemli bir konsantrasyonu, bilirubin'in yok edilmesine yardımcı olan ultraviyole banyoları ile tedavi edilebilir. 120 μmol / L'yi aşan bilirubin içeriğinde kritik bir artış, yerine konan kan transfüzyonunun mutlak bir göstergesidir.
Yakın geçmişteki bilimsel gözlemler, doğum travması geçirmiş çocuklarda hiperbilirubinemi insidansında belirgin bir artışa ve bunun da bir sefaloemom gelişmesine işaret ettiğini bildirmiştir. Bu durumda bilirubin konsantrasyonunun artması, hematomun bir parçası olan alyuvarların büyük bir tahribatı sonucunda ortaya çıkmaktadır. Bu hiperbilirubinemi, dolaylı fraksiyonun yüksek konsantrasyonu ile birlikte görülür ve eritrosit kütlesinin yerine konulan bir transfüzyon yardımıyla düzeltmeye tabi tutulur.
Hiperbilirubinemi tedavisi
Hiperbilirübinemi, tedavisinin etyolojik olarak haklı gösterilmesi gereken patolojik koşulların kategorisini belirtir; yani, iyileşmenin anahtarı, arka plan hastalığının ortadan kaldırılmasıdır.
Hiperbilirübininin tezahürünün insanlarda ilk kez ortaya çıktığı bir durumda, gastroenterolojik profilin bulunduğu bir hastanede tam bir muayene ve tedavi yapılması gereklidir. Yalnızca benign hiperbilirübinemi tıbbi bir düzeltmeye ihtiyaç duymaz ve çoğu durumda yeme davranışını düzeltmek için temel tavsiyelerle uyumlu olması durumunda düzelir. Hepatobiliyer patolojisine bağlı olarak, hiperbilirubinemili hastalar için beslenmenin düzeltilmesine ek olarak, organizmanın fiziksel ve psiko-duygusal aşırı yüklenmesinin etkisini dışlamak gereklidir.
Hiperbilirübininin herhangi bir klinik formda tedavisi, etiyopatogenetik, semptomatik ve önleyici kategorilere ayrılır.
Bilirubinin metabolik dönüşümünün ürünlerinin insan vücudunun, özellikle merkezi sinir sisteminin tüm yapıları üzerinde toksik bir etkiye sahip olması nedeniyle, ilk önce antioksidan ilaçların kullanımı ile yeterli dispintoksikasyon tedavisi yürütülmesi gerekir (günlük 0.2 g dozda sistamin, Tocopherol 50 mg oral olarak). Hastanın kritik bir bilirubin konsantrasyonuna sahip olduğu ve ensefalopati bulguları şeklinde toksik beyin hasarı bulguları bulunan bir durumda, intravenöz olarak 40 ml% 40 Glukoz ile subkütan yolla 4 U'luk bir dozda insülin kombinasyonu şeklinde parenteral detoksifikasyon tedavisi uygulamak gereklidir.
Hiperbilirübinemin bağışıklık-inflamatuvar varyantı, hepatik parankimde şiddetli dağılmış hasarın bir sonucu olarak teşhis ediliyorsa, kısa bir glikokortikosteroid tedavisi seyreltilmesi (Prednisolon günlük olarak 30 mg oral yoldan iki hafta boyunca oral yolla) kullanılması önerilir. Çoğu durumda parankimal hiperbilirübinemi şiddetli hemorajik komplikasyonlara eşlik ettiği için, bu kategorideki tüm hastaların oral veya kas içi olarak 0.015 g günlük bir dozda profilaktik amaçlarla Vikasol kullanmaları önerilir.
Sık sarılık kolestazı varyantına eşlik eden kaşıntıdan kurtulmak için kafer alkolü ve asetik banyolar ile silme harici ajanlar kullanılır. Safra asidi konsantrasyonunu azaltmak için serumda, ince bağırsakta safra asidinin bağlanmasına yönelik ilaçlar kullanılmalıdır (günlük 2 g dozda kolestiramin). Buna ek olarak, duodenal seslendirme yöntemi ve koleretik preparatların kullanımı (oral olarak 15 ml günlük dozda Holosas) da mekanik sarılık belirtisi olmaması durumunda iyi bir etkiye sahiptir. Biliyer yolun lümeninin mekanik tıkanmasının bir sonucu olarak bilirubin konsantrasyonunun artmasının gözlemlendiği bir durumda, tek seçenek kusurun cerrahi olarak çıkarılmasıdır (laparoskopik erişimle kolesistektomi).