Susac Sendromu ve İşitme Kaybı
Susac sendromu (SS), retina, koklear ve beyin mikroanjiyopati ile karakterize nadir bir otoimmün hastalıktır. Klasik klinik sendrom, belirgin sistemik bulgular olmadan akut veya subakut ensefalopati, retinal arter tıkanması ve işitme kaybından oluşur . SS sıklıkla genç kadınları etkiler (20-40 yaş arası) ve etiyolojisi henüz belli değildir. Son bulgular, dolaşımdaki anti-endotel hücre antikorlarının zarar görmesinden dolayı beynin, retina ve iç kulağın ön-kılcal arteriyol tıkanması ile ilgili olduğunu göstermektedir.
SS’deki sensorinöral işitme kaybı (SNİK) genellikle düşük ve orta frekansları etkiler, bu etkinin temelde apikal kokleadaki mikroinfarktların neden olduğu düşünülmektedir. Sendrom, multipl skleroz (MS), Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM)) veya sistemik vaskülit dahil olmak üzere diğer bazı hastalıklardan farklıdır. Fundoskopik muayenede veya floresan anjiyografide bilateral multipl retinal arter tıkanıklıkları ve tipik olarak düşük ve orta frekansları içeren SNİK, odyolojik değerlendirmede gözlenir. Manyetik rezonans görüntüleme (MR) bulguları, korpus kallosumda T2 ağırlıklı hiperintens küçük lezyonları ve infratentoryal yapıların hem gri hem de beyaz maddelerini içerir.