Çok merkezli retiküler hücre hiperplazisi
Giriş
Policentric retiküler hücre hiperplazisine giriş
Çok merkezli retikülo-histiyositoz (retiküler hücreli granülom, retiküler hücreli hiperplazi, vb. Olarak da bilinir). Temel özellik, cilt veya mukoza zarının, bazen sistemik veya lokal semptomlar ve bulgular, doku hücreleri ve çok çekirdekli dev hücreli sızma gibi tipik dokularla birlikte, eklem lezyonlarının eşlik ettiği tek veya çoklu papül veya nodüllere sahip olmasıdır.Temel bilgi
Hastalık oranı:% 0,05
Duyarlı insanlar: özel insanlar yok
Enfeksiyon modu: bulaşıcı olmayan
Komplikasyonlar:
patojen
Policentric retiküler hücre hiperplazisinin nedeni
(1) Hastalığın nedenleri
Bu hastalığın etiyolojisi hala belirsizdir, hastaların yaklaşık beşte birinin tüberkülozu vardır, bu nedenle tüberküloz enfeksiyonu ile ilişkili olduğu kabul edilir, ancak çoğu hastanın tüberkülozu yoktur, tüberküloz kültürünün negatif olduğu ve bazı insanların virüs enfeksiyonu ile ilişkili olduğundan şüphelenildiği, ancak biyopsi doku kültürü olduğu Virüs izole edilmedi.
(iki) patogenez
Bu hastalığın patogenezi hala çok açık değildir, bu hastalık esas olarak cilt ve eklemleri içeren bir granülomatöz lezyondur.Bu dokudaki doku hücrelerinde ve dev hücrelerde lipit birikimi görülebilir.Birkaç vakada sarı renkli döküntü ve kan kolesterolü görülebilir. Hafif veya geçici olarak yükselmiş olabilir, bu nedenle bazı insanlar bu hastalığın lipid metabolizmasının özel bir anormalliği olduğunu düşünürler, çünkü bu değişiklikler evrensel değildir ve serum ve hücre içi lipidler genellikle tutarsız olduğu için, bazı insanlar bu görüşü olumsuzlar. Fagositik lipitlerin sadece takip eden bir fenomen olduğuna inanılmaktadır.Elektronik mikroskopi altında, çoğu dokunun sitoplazmasında çok sayıda yoğun lizozom benzeri cisim bulunduğundan, bu cisimler asit fosfataz, lisozim ve naftalen oksidaz için güçlü bir şekilde pozitifdir. Çeşitli enzimler üretebilen bir madde olabilir Deneyler yapay olarak aktive edilmiş doku hücrelerinin de çok sayıda lizozom içerdiğini ve salınan proteazların ve hidrolazların bu hastalığa benzer doku tahribatına ve iltihaplanmaya neden olabileceğini göstermiştir. Hücreler bozulmamış veya bozulmuş kolajen lifleri içerir, ancak spesifik olmayan değişikliklerdir, bu nedenle bazı insanlar hastalığın belli bilinmeyen faktörler tarafından indüklenebileceğini düşünürler. Çekirdekli hücreler ya da dev hücreler, sinovyum sinoviyal hücreleri (A, B tipi) hücresi hiperplazisi evrimi, granülomatöz değişiklikler oluşması.
Patoloji: Hastalık aşağıdaki histopatolojik özelliklere sahiptir:
1 Lezyonda çok sayıda çok çekirdekli dev hücre vardır;
2 fibröz doku hiperplazisi;
3 lipit biriktirme;
4 Çok sayıda eozinofilik öğütülmüş cam benzeri doku hücresi, tipik değişiklikler en çok kas ve lenfoidde belirgindir.
önleme
Çok merkezli retiküler hücre hiperplazisi önleme
1. Patojenik faktörleri azaltmak veya önlemek ve viral enfeksiyonları önlemek.
2. Egzersiz yapmaya ve vücudun hastalığa direnme kabiliyetini arttırmaya dikkat edin.
komplikasyon
Çok merkezli retiküler hücre hiperplazisi komplikasyonları komplikasyon
Olguların dörtte biri malign tümörler ile komplikedir, tümör meme, uterus, yumurtalık, mide, kolon, gırtlak, akciğer vs.'de ortaya çıkabilir. Aynı zamanda lenfoma ve lösemi de olabilir. Tümör ortaya çıktıktan sonra, çoklu organ hasarını da birleştirebilir.
semptom
Multicentric retiküler hücre hiperplazisi semptomları yaygın semptomlar romatoid artrit dokusu hücre hiperplazisi kemik yıkımı eklem deformitesi papül eklem şişmesi
Hastalık yetişkinlerde, çoğunlukla kadınlarda görülür, en erken cilt belirtileri ve eklem semptomları, sırayla veya aynı anda ortaya çıkabilir.
1. Cilt: Tüm hastalar, genellikle uzuvlarda, ön, boyun, üst gövdede, genellikle az ve çok sayıda papülde sık görülen papül ve nodüller, sert doku, kahverengimsi kırmızı veya açık sarı renkte cilt hasarına sahiptir. Nodüller daha büyüktür ve sayıları daha küçüktür, papüller ve nodüller karıştırılabilir ve farklı kısımlardaki döküntüler biraz farklıdır, Neredeyse tüm durumlarda el ve parmak döküntüleri vardır ve interfalangeal eklemlerin kenarları daha yaygındır. Diz ve önkol genişlemesi büyük, infiltrasyonlu derin soliter nodüller ve tümör benzeri değişimlerdir Ön kol, esas olarak küçük papüllerdir, dağınıktır veya yosunlu bir şekilde kaynaşır ve yüz ve gövde çoğunlukla milier papüllerdir. Saçtaki kırmızı döküntü gibi.
2. Mukoza: Hastaların yarısı, dudaklarda ve dilde en yaygın olan mukoza papüllerini, ardından bukkal mukoza ve diş etlerini izleyebilir ve farenks ve kornea da döküntü olabilir, fakat daha az yaygındır, dudaklar, farklı boyutlarda papüller ve nodüllerdir. Dil esas olarak papüller, bukkal mukoza kırmızı bir papüldür ve bazen kabarcıklı bir nodül olabilir.
Vakaların yaklaşık 1 / 4'ü sarı renkli tümör benzeri bir döküntü olarak görülebilir, sayı genellikle daha fazladır, belli bir süre sonra kendi kendine düzelebilir, ancak genellikle nüks eder.
3. Eklem lezyonları: çoğunlukla simetrik poliartrit, romatoid artrit, proksimal interfalangeal eklem, metakarpofageal eklem gibi iki taraflı simetri el küçük artritinin en erken tezahürü olan eklem deformitesi ve disfonksiyonuna neden olabilir El bileği ve el bileği şiş ve terlenir ve distal interfalangeal eklem de etkilenebilir.Ayrıca, servikal vertebra, temporomandibular eklem ve diz eklemi de lezyon istilasının ortak bölgeleridir, başlangıçta sinsi olduğunda, lezyon semptomsuz bir eklem olarak gelişebilir. Özellikle ellerde ve ayaklarda sakatlık, tekrarlayan karpal tünel sendromu, palmar fasya fibroproliferatif el kontraktürü, aynı zamanda erken görülen eklem kırmızısı, şiş, sıcak, ağrı, Uterus efüzyonuyla ilgili olarak, anormallikler sıklıkla akut fazdan sonra ortaya çıkar.
Muayene etmek
Policentric retiküler hücre hiperplazisinin incelenmesi
Hastaların yarısında anemi ve eritrosit sedimantasyon hızında hafif bir artış vardı, hastaların üçte birinde geçici kolesterolde hafif bir artış oldu ve serum albümin ve globulin oranı azaldı ya da tersine çevrildi.
X-ışını muayenesinde lezyonun erken evresinde eklem boşluğu genişlemiş ve az miktarda efüzyon vardır, eklem yüzeyindeki kemik yıkımının daha da gelişmesi, eklem boşluğu daralması ve eklem deformitesi, birkaç hastada akciğer grafisi nodüler veya yayılmış olabilir. İnvaziv lezyonlar.
Teşhis
Multicentric retiküler hücreli hiperplazi tanısı ve tanısı
Esas olarak, simetrik poliartritin eşlik ettiği cildin tekli veya çoklu papül ve nodüllerine göre, gelecekte kızarıklık, şişme, ısı, ağrı, kemik tahrişi ve malformasyonun eşlik ettiği erken akut değişiklikler, patoloji, çok sayıda form ile birlikte Tekil doku hücreleri ve dev hücreler, ancak mitoz ve derin nükleer boyama olmadan, hastalığı teşhis edebilir.
Hastalık, romatoid artrit, anormal yağ metabolizması, histiyositoz ve malign lenfomadan ayırt edilmelidir.Bu hastalığın ve romatoid artritin eklem semptomları klinik uygulamada çok benzer olsa da, ikincisi nadiren yaygındır. Deri lezyonları, ikisinin histolojik değişiklikleri de çok farklıdır, çünkü hastalık patolojik olarak birçok köpük hücresinde (camsı benzeri hücreler), klinik olarak görülebilen sarı tümör döküntülerinde görülebilir, lipid metabolik hastalıklarından, eklem deformitesinden ayırt edilmesi gerekir ve Patolojik olarak, metabolik hastalıklarda nadir görülen çok sayıda doku hücresi ve çok çekirdekli dev hücrelerin çeşitli formları vardır.Bu hastalığın döküntüsü bazen histiyositoz X ve malign lenfomaya benzer, ancak patolojide belirgin farklılıklar vardır. Özellikle, hücre morfolojisi tekildir, ancak mitoz ve nükleer derin boyanma belirgin değildir.