Introduction: Cystic hygroma (CH) is a benign congenital malformation in childhood derived from the lymphatic system. CH are mostly located in the cervico-facial region and nearly 1% of CH extend into or primarily involve the mediastinum. Mediastinal CH adjacent to aneurysmal veins are extremely rare. We herein report a rare case with the mediastinal CH associated with isolated saccular brachiocephalic vein aneurysm, mimicking congenital pulmonary airway malformation.
Case: A healthy 5-year-old girl presented with chest pain. The patient's laboratory findings were within normal limits, and a mass image was detected in the left upper hemithorax in the chest X-ray. In the further examinations of the patient, high resolution computed tomography and magnetic resonance imaging revealed a 5x6 cm mass located in the left upper mediastinum, consistent with congenital pulmonary airway malformation, and isolated brachiocephalic vein aneurysm in its vicinity. Conventional angiography was performed to evaluate the relationship of the aneurysm with the mass. Abnormal arterial and venous anatomy of mass was visible clearly during angiography. Mass excision was performed with median sternotomy, brachiocephalic vein aneurysm was repaired. The patient started feeding on the 2nd postoperative day, tube thoracostomy was removed on the 4th day and was discharged on the 5th day. Histopathological examination of the mass was reported as CH.
Conclusion: In the case of an intrathoracic large vein aneurysm and a mediastinal mass, the CH should be considered as a preliminary diagnosis. Based on the present case, we suggest that conventional angiography should definitely be performed in the presence of major vascular anomalies in radiologic studies, meticulous dissection from vital organs and phrenic nerve during surgical dissection of the mass are important for successful excision.
Keywords: Cystic Hygroma, Aneurysm, Angiography
Giriş: Kistik higroma (KH), lenfatik sistemden kaynaklanan çocukluk çağının benign konjenital bir malformasyondur. KH, yerleşim olarak en sık yüz ve boyun bölgesinde yerleşmekte olup olguların %1’inde toraksa uzanım veya izole olarak mediastinal yerleşim görülebilir. Mediastinal KH ve ana damarsal yapılarda anevrizma birlikteliği oldukça nadir görülmektedir. Burada, pulmoner hava yolu malformasyonunu taklit eden mediastinal KH ile izole sakküler brakosefalik ven anevrizması birlikteliği olan nadir bir olgu sunulmaktadır.
Olgu: Bilinen bir hastalığı olmayan 5 yaşında kız hasta göğüs ağrısı yakınması ile başvurdu. Laboratuvar bulguları normal sınırlarda olan hastanın çekilen akciğer grafisinde sol üst hemitoraksta kitle imajı saptandı. Hastanın yapılan ileri incelemelerinde, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntülemeleri sol üst mediasten yerleşimli 5x6 cm’lik konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu ile uyumlu kitle ve komşuluğunda izole brakiosefalik ven anevrizması olarak raporlandı. Anevrizmanın kitle ile ilişkisini değerlendirmek amacıyla konvansiyonel anjiografi yapıldı. Anjiografi sırasında kitlenin anormal arteriyel ve venöz anatomisi net olarak görüldü. Median sternotomi ile kitle eksizyonu yapıldı, brakiosefalik ven anevrizma onarıldı. Ameliyat sonrası 2. günde beslenmeye başlayan hastanın 4. günde tüp torakostomisi çekildi ve 5. günde taburcu edildi. Kitlenin histopatolojik incelemesi KH olarak raporlandı.
Sonuç: Mediastinal yerleşimli kistik kitle ve komşuluğunda saptanan büyük ven anevrizmalarında KH ön tanı olarak düşünülmelidir. Bu olgudan hareketle, radyolojik çalışmalarda majör vasküler anomalilerin varlığında mutlaka konvansiyonel anjiyografi yapılması gerektiğini, kitlenin cerrahi diseksiyonu sırasında hayati organlardan ve frenik sinirden titiz diseksiyonun başarılı eksizyon için önemli olduğunu düşünüyoruz.
Anahtar Kelimeler: Kistik higroma, Anevrizma, Anjiografi