Periferik T hücreli lenfomalar, agresif seyirli bir Non-Hodgkin lenfoma alt grubudur. Periferik T hücreli lenfoma, T-hücreleri ve doğal öldürücü (NK) hücreler olarak adlandırılan beyaz kan hücrelerinde gelişir. T hücreleri bağışıklık sistemimizin önemli unsurlarından biridir. Bu tür lenfomada T hücreleri anormal bir şekilde gelişir ve büyür.
Anormal T hücreleri (lenfoma hücreleri) genellikle lenf düğümlerinde oluşur, ancak vücudun diğer kısımlarını etkileyebilir.
T hücreli lenfomalar aşağıdaki alt gruplara ayrılır. Aşağıda görülme sıklığına göre sıralanmaktadır.
- Periferik T hücreli lenfoma
- Anaplastik büyük hücreli lenfoma
- Anjioimmünoblastik T hücreli lenfoma
- NK / T hücresi lenfoma
- Enteropati tipi T hücreli lenfoma
- Ekstranodal doğal öldürücü (NK) hücre / T hücresi lenfoma
Periferik T Hücreli Lenfoma Belirtileri
Periferik T hücreli lenfomaların sıklıkla görülen belirtileri aşağıdadır.
- Lenf bezlerinde şişlik
- Ateş
- Gece terlemesi
- Kilo kaybı
Periferik T Hücreli Lenfoma Teşhisi
Periferik T hücreli lenfoma tanısı için öncelikle doktorunuz bir fizik muayene yapacaktır. Sonrasında bazı testler isteyebilir. Bu testler:
Biyopsi : Lenf bezi biyopsisi periferik T hücreli lenfoma tanısı için en önemli testlerden biridir. Doktorunuz lenf bezinden ince bir iğne yardımıyla doku örneği alabilir veya lenf bezinin komple çıkartılmasını isteyebilir. Lenf bezinin uzman bir patalog tarafından incelenmesi sonucunda kesin tanı konulabilir. Ayrıca doktorunuz, kemik iliği tutulumunu değerlendirmek için kemik iliği biyopsisi de isteyebilir.
Kan Testleri : Yüksek LDH seviyeleri lenfomayı düşündürebilir. Ancak normal LDH seviyesi lenfomayı dışlamaz. Bunun dışında böbrek ve karaciğer fonksiyon testlerinin değerlendirilmesi gerekebilir. HIV, periferik T hücreli lenfomaya benzer belirtiler gösterebileceği için HIV ile ilgili kan testlerinin yapılması da önemlidir.
Bilgisayarlı Tomografi : Organların detaylı görüntülerini oluşturan bu radyolojik görüntüleme yöntemi hastalığın yayılımı ve organların durumu hakkında önemli bilgiler verebilir.
PET/CT : Hastalığın evrelemelesi, diğer organ tutulumlarının belirlenmesi ve ikincil kanser gibi eşlik eden hastalıkların tanısı için PET/CT görüntüleme büyük önem taşımaktadır. Ayrıca tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesi içinde kullanılır.
Periferik T Hücreli Lenfoma Tedavisi
Periferik T hücreli lenfomaların çoğu alt tipi için, ilk tedavi tipik olarak CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve prednizon), CHOEP (etoposid, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid ve prednizon) gibi bir kombinasyon kemoterapi rejimidir. Periferik T hücreli lenfomalı hastalarının çoğu nükseteceğinden, bazı doktorlar yüksek doz kemoterapi ve ardından otolog kök hücre nakli (hastanın nakilden birkaç hafta önce toplanan kendi kök hücrelerini aldığı bir tür kök hücre nakli) önermektedir.
CD30’u eksprese eden periferik T hücreli lenfomalar için, brentuksimab vedotin (Adcetris) artık ilk tedavi olarak siklofosfamid, doksorubisin ve prednizon ile kombinasyon halinde kullanım için onaylanmıştır.
Periferik T hücreli lenfoma tedavisi için klinik çalışmalarda birçok yeni ilaç araştırılmaktadır. Bu ilaçlar:
- Alisertib
- Bendamustin (Treanda)
- Bortezomib (Velcade)
- GSYİH (gemsitabin, deksametazon ve sisplatin)
- Lenalidomid (Revlimid)
- Nivolumab (Opdivo)
- Panobinostat (Farydak)
- Pembrolizumab (Keytruda)
- PI3K inhibitörleri
Nüks ve Refrektar Hastalığın Tedavisi
“Nüks” terimi, bir remisyon döneminden sonra tekrar ortaya çıkan veya tekrar büyüyen hastalığı ifade eder.
“Refrakter” terimi, lenfoma tedaviye yanıt vermediğinde (kanser hücrelerinin büyümeye devam ettiği anlamına gelir) veya tedaviye yanıtın çok uzun sürmediğini açıklamak için kullanılır.
Relaps gösteren / refrakter Periferik T hücreli lenfoma için en iyi terapötik strateji konusunda fikir birliği yoktur.
2009 yılından bu yana, Amerika Birleşik Devletleri Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından periferik T hücreli lenfomalı kişiler için onaylanmış üç ajan bulunmaktadır:
- Pralatrexate (Folotyn)
- Romidepsin (Istodax)
- Belinostat (Beleodaq)
Periferik T Hücreli Lenfoma Prognozu
Periferik T hücreli lenfoma, kemoterapi ile potansiyel olarak iyileştirilebilir. CHOP kemoterapisini takiben ortalama progresyonsuz sağkalım (PFS) 12 ila 14 aydır. Tedavinin tamamlanmasından 5 yıl sonra hastaların yaklaşık% 20 ila 30’u hayatta ve hastalıksız olacaktır. 10 yıl sonra hastaların yaklaşık %12’si hayatta olacaktır.