Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Nedir? Belirtileri, Teşhisi ve Tedavisi
Lösemi, kan kanseridir. Lösemi, sağlıklı kan hücreleri değiştikçe başlar ve kontrol dışı kalır. Akut lenfositik lösemi (ALL), olgunlaşmamış (immature)lenfositlerin bir kanseridir. Lenfositler vücudun bağışıklık sisteminde yer alan beyaz kan hücresidir.
ALL’e “akut lenfoid lösemi” veya “akut lenfoblastik lösemi” denir. Akut, hastalığın hızlıca başlayıp daha da kötüleştiği anlamına gelir. ALL’li insanlar genellikle acil tedaviye ihtiyaç duyarlar. ALL, 50 yaşından büyük yetişkinler ve çocuklarda en yaygındır, ancak herhangi bir yaştaki insanlarda da akut lenfositik lösemi gelişebilir.
Lenfositler hakkında:
Lenfositler; kemik iliğinde, büyük kemiklerin iç kısmındaki süngerimsi, kırmızı dokuda yapılır. Lenfositler kan, lenf düğümleri ve dalakta bulunur. Sağlıklı lenfositler bakteri ve viral enfeksiyonlarla mücadele eder. ALL’li insanlarda yeni lenfositler olgun hücrelere dönüşmez. Ancak lenfoblast adı verilen olgunlaşmamış hücrelerde kalırlar.
3 farklı lenfosit türü vardır: B hücreleri, T hücreleri ve doğal öldürücü (NK) hücreler.
- B hücreleri antikorlar yapar.
- T hücreleri, bağışıklık sistemindeki diğer hücreleri aktive ederek ve enfeksiyonlu hücreleri yok ederek enfeksiyonlarla savaşırlar.
- NK hücreleri mikrop ve kanser hücreleri ile savaşır.
Akut lenfositik lösemili kişilerin yaklaşık %85’inde B hücresi alt tipi bulunur ve yaklaşık %15’inde T hücresi türü bulunur. NK hücresi alt tipi oldukça nadirdir.
Akut lenfositik lösemi hakkında:
ALL’li insanlarda, anormal hücreler kemik iliğindeki diğer hücreler türünden dolaşırlar. Bu, aşağıdaki hücrelerin üretimini engeller:
- Oksijen taşıyan kırmızı kan hücreleri
- Diğer beyaz kan hücreleri türleri
- Kan pıhtılaşması için gerekli olan trombositler
Bu, Akut lenfositik lösemili kişilerin aşağıdakileri içeren, çok az sayıda sağlıklı kan hücresi ile ilgili sorun yaşayabilecekleri anlamına gelir:
- Anemi, yeterli alyuvarlar sayısı olmaması
- Enfeksiyonlar, bakterilerle savaşan nötrofil olarak adlandırılan beyaz kan hücrelerinden yeterince olmaması
- Trombositlerin düşük olması nedeniyle çürük veya kanama riskinde artış
Lenfoblastlar bir kişinin lenfatik sisteminde toplanabilir ve lenf nodlarının şişmesine neden olabilir. Bazı hücreler beyin, karaciğer, dalak, timüs veya erkeklerde testisleri içeren diğer organları istila edebilir.
Diğer kanser türlerinden farklı olarak, akut lenfositik löseminin vücudun diğer bölgelerine yayılması, kanserin ileri bir evrede olduğu anlamına gelmez. Akut lösemi genellikle teşhis edildiğinde vücudun tamamında bulunur ve hala iyileşebilir.
Akut Lenfoblastik Lösemi Belirtileri ve Bulguları
Akut lenfositik lösemili insanlar aşağıdaki semptomları veya işaretleri görebilirler. Bazen bu hastalığa sahip insanlar bu değişikliklerin hiçbirine sahip değildir. Veya, semptomun nedeni kanser olmayan farklı bir tıbbi durum olabilir.
- Yorgunluk
- Halsizlik
- Kolay morarma
- Kanamanın kolay durmaması
- Soluk cilt
- Cilt üzerinde kırmızı, topluiğne başı büyüklüğünde noktalar
- Kilo kaybı
- Ateşlenme
- Kemik, sırt veya karın ağrısı
- Nefes almada güçlük veya nefes darlığı
- Enfeksiyonların geri gelmesi veya sık enfeksiyon geçirmek
- Şişmiş lenf nodları, ayrıca bezler
- Büyümüş karaciğer veya dalak
- Kadınlarda menstruasyon her zamankinden daha uzun sürmesi
- Baş dönmesi
- Baş ağrısı
- Bulanık görme
- Mide bulantısı ve kusma
Yaşadığınız herhangi bir değişiklikten endişe duyuyorsanız, lütfen doktorunuzla konuşunuz.
Akut Lenfoblastik Lösemi Tanısı
Aşağıdaki liste, bu kanser türlerini teşhis etme seçenekleri tanımlar. Aşağıda listelenen testlerin hepsi her kişi için kullanılamaz. Doktorunuz bir tanı testi seçerken bu faktörleri göz önüne alabilir:
- Şüphelenilen kanser türü
- İşaret ve semptomlar
- Yaşınız ve tıbbi durumunuz
- Daha önceki tıbbi testlerin sonuçları
Akut lenfoblastik lösemi teşhisi için aşağıdaki testler kullanılabilir:
- Kan testleri: Doktorunuz semptomlara dayanarak ALL’iniz olduğundan şüphelenirse, tam kan sayımı (CBC) adı verilen bir test yapabilir. Bu test kandaki farklı hücrelerin seviyelerini inceler. Düşük, kırmızı kan hücresi ve trombosit düzeyi, ALL’li insanlarda yaygındır ve beyaz kan hücrelerinin yüksek, normal veya düşük seviyeleri vardır. Kan hücresi seviyelerindeki değişiklikler, lösemi olmayan başka bir sağlık probleminin işareti olabilir. Lenfoblastlar veya diğer anormal hücreler olup olmadığını öğrenmek için kan da incelenebilir.
- Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi: Kan testi, beyaz kan hücrelerinin sayısı veya görünümünde anormallik gösteriyorsa, kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisine ihtiyacınız olabilir. Bu 2 prosedür benzerdir ve genellikle aynı zamanda kemik iliğini incelemek için yapılır. Kan testleri akut lenfoblastik lösemiye işaret ediyorsa, tedavinin verileceği hastanede kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılması daha iyi olur ve böylece test tekrar yapılması gerekmez.
Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi için yaygın başvurulan kısımlar kalça tarafından bel ağrısı altındaki pelvik kemiktir. O bölgedeki deri genellikle ilaçla ilaveten önceden uyuşturulur. Diğer anestezi türleri (ağrının farkındalığını engelleyen ilaçlar) de kullanılabilir.
Diğer testler:
Doktorunuz spesifik genleri, proteinleri ve lösemiye özgü diğer faktörleri belirlemek için lösemi hücreleri üzerinde laboratuar testleri yapılmasını tavsiye edebilir. Bu testlerin sonuçları, tedavi seçeneklerinizin hedefe yönelik tedavi adı verilen bir tedavi türü olup olmadığını belirlenmesine yardımcı olacaktır.
- Akım sitometrisi, ayrıca immünfenotipleme ve sitokimya denir. Bu testler, lösemi ve alt tipi hakkında daha fazla bilgi edinmek için kanser hücrelerinde kimyasallar veya boyalar kullanmaktadır. Akut lenfoblastik lösemi hücreleri yüzeylerinde hücre yüzeyi proteinleri olarak adlandırılan belirteçlere sahiptir. Bu belirteçlerin modeline immünofenotip denir. Bu testler, akut lenfoblastik lösemili sağlıklı kan hücrelerinden ve lenfositleri de içine alabilen diğer lösemi türlerinden ayırmak için kullanılır. Her iki test de bir kan örneğinden yapılabilir.
- Karyotipleme veya sitogenetik: Bu test, bir hücrenin kromozomlarını inceler. Kromozomlar, gen içeren DNA’nın uzun parçalarıdır.
Akut lenfoblastik lösemili insanlar, belirli kromozomların veya translokasyonların eklenmesi veya kaybedilmesi gibi spesifik kromozom değişikliklerine sahip olabilir. Bir translokasyon, bir kromozomun parçaları başka bir kromozoma taşındığı zaman gerçekleşir. Bu değişiklikler, floresan in situ hibridizasyon (FISH) adı verilen bir test gibi özel testlerle bulunabilir. ALL teşhisi konduğunda hastaların yaklaşık %25’inde normal bir karyotip vardır.
- Moleküler analizler: Bu testler, genlerde mikroskop ile görülemeyen veya sitogenetik testlerle bulunan mutasyonları bulabilir. Örneğin, IKZF1 geninde değişiklikler olan hastalar iyileşme şansı olan uzun vadeli prognozu daha fakirdir. Bu nedenle, tanı sırasında bu değişikliklerin test edilmesi hastanın tedavi seçeneklerini belirlemeye yardımcı olur.
- Lomber ponksiyon: Lumbar ponksiyonu, bir doktorun sıvının durumuna bakmak ve kanser hücreleri veya kan içerdiğini öğrenmek için bir serebral omurga sıvısı (CSF) örneği almak için bir iğne kullandığı bir prosedürdür.
ALL beyin ve omurilik etrafında akan sıvı olan BOS’a yayılma eğilimindedir. Bu, lomber ponksiyonları ALL tedavisi sırasında düzenli olarak yapıldığı anlamına gelir. Ayrıca BOS’ta kemoterapi uygulanabilir.
Doktorlar genellikle prosedürden önce beli uyuşturmak için bir anestezik verirler.
Görüntüleme testleri:
Belirtilerin nedeni hakkında daha fazla bilgi edinmek için aşağıdaki görüntüleme testleri kullanılabilir. Ayrıca ALL hastalarında enfeksiyonların teşhisinde yardımcı olabilirler.
- Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: BT taraması, farklı açılardan alınan x-ışınları kullanarak vücudun iç kısmının 3 boyutlu bir resmini oluşturur. Bazen daha iyi ayrıntı sağlamak için hastanın damarına bir kontrast maddesi (özel bir boya) enjekte edilebilir.
- Manyetik rezonans görüntüleme (MR): MR, vücudun ayrıntılı görüntülerini üretmek için x-ışınları değil manyetik alanlar kullanır. Bir kontrast madde bir hastanın damarına enjekte edilebilir veya daha net bir resim oluşturmak için ağızdan verilebilir.
- Pozitron emisyon tomografisi (PET) veya PET-BT taraması: Bir PET taraması genellikle PET-BT taraması olarak adlandırılan bir BT taramasıyla birleştirilir.
Teşhis testleri yapıldıktan sonra, doktorunuz sizinle birlikte tüm sonuçları gözden geçirecektir. Tanı ALL ise, sonuçlar da doktorun hastalığı tarif etmesine yardımcı olabilir. Buna evrelendirme denir.
Akut Lenfoblastik Lösemi Tedavisi
Akut lenfoblastik lösemi için en yaygın tedavi seçeneklerinin açıklamaları aşağıda listelenmiştir. Tedavi seçenekleri ve tavsiyeleri, ALL’in alt tipi ve sınıflandırması, muhtemel yan etkileri, hastanın tercihleri ve genel sağlığı da içeren çeşitli faktörlere bağlıdır. Bakım planınız, kanser bakımının önemli bir parçası olan semptomlar ve yan etkiler için tedaviyi de içerebilir. Tüm tedavi seçenekleriniz hakkında bilgi edinmek için zaman ayırın ve belirsiz olan konular hakkında soru sormayı unutmayın.
a) Kemoterapi
Kemoterapi, genellikle kanser hücrelerinin büyüme ve bölünme yeteneğini sona erdirerek kanser hücrelerini yok etmek için ilaçların kullanılmasıdır.
Bir kemoterapi rejimi veya takvimi, genellikle, belirli bir süre boyunca belirli sayıda döngüden oluşur. ALL’li hastalar tedavileri süresince birkaç farklı ilaç alırlar.
- Remisyon indüksiyon tedavisi: Bu, tanıdan sonraki ilk 3-4 hafta içinde verilen ilk tedavi türüdür. Lösemi hücrelerinin çoğunu yok etmek, hastalığın belirtilerini durdurmak ve kan sayımlarını normal seviyelere döndürmek için tasarlanmıştır.
İndüksiyon tedavisinin amacı tam bir remisyondur (iyileşme) (CR). Bu, kan sayımlarının normale döndüğü, bir kemik iliği örneği mikroskopta incelendiğinde lösemi görülemediği ve ALL’in işaret ve semptomlarının gittiği anlamına gelir. Çocukların %95’inden fazlası ve ALL’li yetişkinlerin %75’inden %80’i bir CR’ye sahip olacak
Bununla birlikte, az miktarda lösemi mikroskopta görülemese de tedaviden sonra da kalabilir. Bu nedenle ALL’in geri gelmesini önlemek için ilave terapi yapılması gereklidir. Minimal kalıntı hastalık (MRD) adı verilen az miktarda lösemi bulmak için teknikler kullanılabilir. Bunlar, hastanın prognozunu belirlemek ve tedavi seçeneklerine rehberlik etmek için kullanılır.
- Remisyon konsolidasyonu veya yoğunlaştırma terapisi: Terapinin bu aşaması, bir ilaç kombinasyonunun kullanılmasını içerir. İlaçlar remisyon elde etmek için kullanılanlardan farklı olabilir veya farklı dozlarda olabilir. Bazı ilaçlar remisyon indüksiyon tedavisi sırasında verilenlerle aynı olabilir. ALL’in alt türüne bağlı olarak, doktor konsolidasyon tedavisi için birkaç kere tavsiye edebilir.
- Remisyonun sürdürülmesi veya devam tedavisi: Tedaviye, ağız yoluyla ve IV tarafından 2 ila 3 yıl boyunca, ALL’in geri dönmesini önlemek için verilir. Bu ilaçlar genellikle düşük dozlarda verilir ve yan etkileri azdır.
- Merkezi sinir sistemi (CNS) profilaksisi (önleyici tedavi): Bu, löseminin kandan beyine veya omuriliğe yayılmasını önlemek için ilaçların kullanılmasıdır. Bu tedavi, ilk teşhis edildiğinde MSS’de lösemi bulunan birkaç hasta veya tekrarlayan ALL’li bazı hastalar için kullanılabilir. Bu tedavi baş ve omurgaya radyasyon tedavisi ile birlikte verilebilir.
- Re-indüksiyon kemoterapisi: Bu aşama, tedaviden sonra geri döndüyse ALL tedavisinde kullanılır. Ayrıca remisyon indüksiyon terapisi sonrasında hala bir ALL belirtisi varsa o da kullanılır.
b) Hedefe Yönelik Tedavi
Hedefe yönelik tedavi, kanserin büyümesine ve hayatta kalmasına katkıda bulunan kanserin spesifik genlerini, proteinlerini veya doku ortamını hedef alan bir tedavidir. Bu tür tedavi kanser hücrelerinin büyümesini ve yayılmasını engellerken sağlıklı hücrelere zararı kısıtlar.
Belirli bir ilacın olası yan etkileri ve bunların nasıl yönetilebileceği hakkında doktorunuzla konuşunuz.
c) Radyoterapi
Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili x-ışınlarının kullanılmasıdır. Bir radyasyon terapisi rejimi veya takvimi, genellikle belirli bir sürede verilen belirli sayıda tedaviden oluşur. ALL için beyine radyoterapi bazen beyin ve omurilik çevresindeki kanserli hücreleri yok etmek için kullanılır.
Radyoterapiden kaynaklanan yan etkiler arasında yorgunluk, hafif deri reaksiyonları, karın ağrısı ve gevşek bağırsak hareketleri olabilir. Tedavi bittikten hemen sonra çoğu yan etki ortadan kalkar.
d) Kök hücre nakli / kemik iliği transplantasyonu
Kök hücre nakli, lösemi içeren kemik iliğinin yok edildiği ve daha sonra sağlıklı kemik iliğine gelişen hematopoietik kök hücreler olarak adlandırılan oldukça özelleştirilmiş hücrelerle değiştirildiği tıbbi bir prosedürdür. Hematopoietik kök hücreler hem kan dolaşımında hem de kemik iliğinde bulunan kan oluşturma hücreleridir. Bu kök hücreler kandaki sağlıklı hücreleri oluşturur. Günümüzde, bu prosedür daha çok kemik iliği nakli yerine kök hücre nakli olarak adlandırılır. Çünkü gerçek kemik iliği dokusu değil, tipik olarak nakledilen kandaki kök hücrelerdir.
Transplantasyon önerilmeden önce doktorlar hastayla bu tedavinin riskleri hakkında konuşacaklar ve kanser türü, önceki tedavinin sonuçları ve hastanın yaşı ve genel sağlığı gibi başka faktörleri değerlendireceklerdir.
Yan etkiler, nakil türüne, genel sağlığınıza ve diğer faktörlere bağlıdır.
Akut Lenfoblastik Lösemi: Risk Faktörleri
Akut lenfoblastik lösemi nedeni bilinmiyor. Genel olarak ALL, büyük olasılıkla çocukları ve yaşlıları etkilemektedir. Aşağıdaki faktörler bir kişide ALL gelişme riskini artırabilir:
Yaş: 15 yaşın altındaki çocuklar ve 50 yaşından büyük yetişkinlerde ALL gelişim riski daha yüksektir.
Genetik hastalıklar: Bazı genetik hastalıkları olan insanlar genel popülasyondan daha yüksek ALL riskine sahiptir. Bu hastalıklar aşağıdaki sendromları içerir:
- Down sendromu
- Ataksi telenjiektazi
- Li-Fraumeni sendromu
- Klinefelter sendromu
- Fankoni anemisi
- Wiskott-Aldrich sendromu
- Bloom sendromu
Yüksek radyasyon dozları: Yüksek radyasyon seviyelerine maruz kalmış olanlarda ALL gelişme olasılığı daha yüksek olabilir. Elektromanyetik alanlara veya yüksek voltajlı elektrik hatlarına maruz kalmanın kişinin ALL riskini artırdığı ispatlanmamıştır. Cep telefonu kullanımı, ALL için bilinen bir risk faktörü değildir.
Virüsler: Bazen ALL veya belirli tipte lenfoma, önceki bir viral enfeksiyon ile ilişkili olabilir. Bu tür enfeksiyonlar arasında insan T-hücresi lösemi virüsü-1 veya Epstein-Barr virüsü bulunur.
Son araştırmalara göre, Akut lenfoblastik lösemiye yakalanan birçok küçük çocuk doğum öncesi ALL belirtileri olan genetik değişikliklere sahip olabilir. Ancak hastalık gelişmeden önce birkaç yıl alabilir ve semptomlara neden olabilir. Araştırmacılar daha fazla bilgi edinmek için bu konuyu inceliyorlar.
Önerilen Makaleler: