Devic hastalığı, omurilik ve optik sinirlerin koruyucu örtüsünü etkileyen inflamatuar bir durumdur. Nöromiyelitis optika (NMO) olarak da bilinir.
Bu durumdan etkilenen sinir kısmından dolayı NMO, demiyelinizan bir hastalık olarak sınıflandırılmaktadır. Sinirin koruyucu örtüleri miyelin denen bir maddeden oluşur. Demiyelinizan hastalıklar bu alanı hedefler.
Durum dünya çapında her 100.000 insanda 0.052 ve 0.44 arasında etkileyen, son derece nadirdir.
Hastalık 40 yaşın üstündeki kişilerde daha yaygındır.
Bu makalede, NMO’nun tipleri, nedenleri, semptomları ve tedavileri açıklanacak, ayrıca durumun nasıl teşhis edildiği ve nasıl karmaşıklaşabileceği açıklanacaktır.
Devic hastalığı hakkında hızlı gerçekler
- İki çeşit Devic hastalığı veya nöromiyelitis optika (NMO) tekrarlayan NMO ve monofazik NMO’dur ve tipler atak sıklığına bağlıdır.
- Semptomlar uzuvlarda geçici görme kaybı, göz ağrısı ve değişmiş hisleri içerebilir.
- Nedeni bilinmemektedir ve tedavi yoktur.
- Tedavi relapsları ve kontrol semptomlarını önlemeyi amaçlamaktadır.
Türleri
İki tip NMO vardır: Tekrarlayan, en yaygın ve monofazik olan nadirdir.
Tekrarlayan NMO
Bu tipte, optik sinir ve omurilikte ilk inflamasyon atakları görülür ve bunu birkaç yıl içinde ataklar izler. Bu saldırıların neyi tetiklediğini doğrulamak için daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.
Birey bu saldırıların neden olduğu sinir hasarından tam olarak kurtulamayabilir ve hasar genellikle kalıcıdır. Bu, özürlülüğe neden olabilir ve kadınları erkeklerden daha sık etkiler.
Monofazik NMO
Günler veya haftalar boyunca sınırlı sayıda saldırı yaşanır. Sonraki saldırı yok. Bu NMO formu her iki cinsi de eşit olarak etkiler.
Bir bireyin monofazik NMO’dan kurtulması daha kolaydır.
NMO’nun tipi, ciddi semptomların yanı sıra komplikasyon ve sakatlık olasılığını da etkileyecektir. Tekrarlayan NMO, en yaygın olanıdır ve insanların yüzde 90’ı birden fazla saldırı geçirmektedir.
belirtiler
NMO’nun belirtileri ve semptomları değişir. NMO’lu bir kişi, optik sinir ve omurilikte en az bir iltihaplanma hissi yaşayacaktır.
Optik sinir iltihabı belirtileri, optik nörit (ON) olarak adlandırılan, şunları içerir:
- kalıcı görme kaybı riski ile en az bir gözü etkileyen geçici görme kaybı
- optik diskin şişmesi
- Gözdeki ağrı genellikle hareket ile daha da kötüleşir ve bir hafta sonra daha şiddetli hale gelme eğilimi gösterir.
- Renge karşı hassasiyeti azalttı
Optik nörit geliştiren kişiler, görme azalması nedeniyle bir aracı sürmemelidir. Ayrıca omurilikte transvers miyelit (TM) olarak adlandırılan ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere belirtiler geliştirebilirler:
- Sıcaklık, uyuşukluk, karıncalanma ve soğukluk veya yanma hissi duyarlılığı ile değişmiş hisler
- bazen de toplam felce yol açan zayıf, ağır ekstremiteler
- Üriner inkontinans, idrar zorluğu ve daha sık idrara çıkma dahil idrar yollarındaki değişiklikler
- dışkı inkontinansı veya kabızlığı
NMO’lu bir kişi sadece bir kez hafif bir AÇIK ve bir TM traktına sahip olabilir, tamamen iyileşir veya neredeyse tamamen iyileşir ve daha fazla relapsa sahip değildir. Diğerleri yaşamları boyunca çeşitli saldırılara maruz kalabilir ve yaşam boyu maluliyet yaşayabilir.
NMO spektrum bozukluğu, optik sinir veya omurilikte iltihaplanma olan fakat her ikisinde de olmayan bireyler için kullanılan bir terimdir.
Çoğu durumda, sadece optik sinir ve omurilik etkilenir. Çok nadir durumlarda, beynin bölümleri de etkilenebilir. Beyin sapı etkilendiğinde, bir birey kontrol edilemeyen hıçkırık veya kusma yaşayabilir.
Nedenler
NMO’nun kesin nedenleri henüz doğrulanmamıştır. NMO, otoimmün bir hastalıktır, yani bağışıklık sistemi optik sinir ve omurilikteki sağlıklı hücrelere yanlışlıkla saldırır.
Durum ailelerde çalışmaz. Bazı nadir durumlarda, tüberküloz (TB) ve bazı çevresel organizmalar NMO’nun gelişimine bağlanmıştır. Bununla birlikte, bilim adamları şu ana kadar belirli organizmaları izole edemediler.
NMO’lu bir çok insan kanda Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) adlı bir antikora sahiptir. Araştırma, NMO IgG’nin, akut sinir ve omurilik hücrelerini çevreleyen su kanalı olan aquaporin-4’e zarar verebileceğini ve bu durumun enflamatuar etkisine neden olabileceğini düşündürmektedir.
Bununla birlikte, durumun ve saldırılarının kesin tetikleyicilerini doğrulamak için daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.
Teşhis
Diğer hastalıklarda bulunanlara benzer belirtilere ve belirtilere sahip olması nedeniyle NMO’nun teşhis edilmesi zor olabilir:
- multipl skleroz (MS)
- akut demiyelinizan ensefalomiyelit (ADEM)
- sistemik lupus eritematozus (SLE)
- karışık bağ dokusu bozukluğu (MCTD)
- bazı viral inflamasyonlar
- Paraneoplastik optik nöropati denen kansere bağlı bir inflamasyon
Aşağıdaki testler diğer koşulların dışlanmasına yardımcı olabilir.
- Kan testleri: Bu antikor NMO IgG için test.
- Lomber ponksiyon testi veya spinal musluk: Bunlar beyin ve omurilikten az miktarda sıvı toplar. Sonuçlar yüksek seviyelerde beyaz kan hücrelerini ve NMO veya diğer koşullara bağlı spesifik proteinlerin varlığını gösterecektir.
- MRI taraması: Bu tarama sinirlerdeki veya çevresindeki hasar ve lezyonları gösterebilir. NMO’lu kişilerin MRG taramaları, optik nörit ile ilişkili değişiklikleri gösterir ve omuriliğin üç veya daha fazla segmentinden oluşan lezyonları gösterir. Bu tip omurilik lezyonu, doktorun MS’i dışarıda bırakmasını kolaylaştırır.
tedavi
NMO için bir tedavi yoktur.Bununla birlikte, bazı semptomlara ve nükslerin sıklığına ve şiddetine yardımcı olabilecek tedaviler vardır.
Bunlar şunları içerir:
Steroidler: Bir doktor, enjekte edilen metilprednizon gibi steroidleri reçete edebilir. Hasta enjeksiyondan sonra oral steroidler alır.
Plazma değişim terapisi veya plazmaferez: Bu tedavi genellikle steroid tedavisine cevap vermeyen NMO’lu kişilere verilir. Plazma değişimi, inflamasyona neden olan antikorları kandan çıkarır. Kan alınır ve kan hücreleri plazmadan ayrılır. Taze plazma veya bir ikame ile seyreltilmiş kan hücreleri, kan dolaşımına geri döndürülür.
Relapsları önleme: Eğer hastanın bağışıklık sistemi baskılanırsa, relaps olasılığı azalır. Bağışıklık aktivitesini baskılayan bir ilaç olan Azatiyoprin (AZT), bazen reçete edilir. Doktor AZT ve steroidlerin bir kombinasyonunu reçete edebilir.
AZT aşağıdaki yan etkilere neden olabilir:
- kusma
- ishal
- ateş
- düşük kan basıncı
- baş dönmesi
- pnömoni
- kolit
- saç kaybı
- pankreatit
Semptomları kontrol etmek
Antikonvülsan ilaç karbamazepin ağrı, idrar sorunları, kas spazmları ve sertlik için reçete edilebilir. Karbamazepin genellikle diğer demiyelinizan hastalıklara sahip kişilerle kullanılır.
Rehabilitasyon
Fiziksel terapi, rehabilitasyon, mobilite ve görsel yardımlar, ayrıca, hasarın kalıcı olması ve NMO’lu kişinin devam eden engelli yaşaması durumunda geri dönüş işlevine yardımcı olmak ve rahatsızlığı hafifletmek için de sağlanabilir.
Komplikasyonlar
NMO, çeşitli sistemlerde çeşitli etkilere yol açabilir:
- Solunum problemleri: Bu kas güçsüzlüğünün bir sonucu olarak ortaya çıkar. Şiddetli NMO’lu kişilerde, kaslar suni havalandırmaya ihtiyaç duydukları kadar zayıf olabilirler.
- Depresyon: Özellikle semptomlar şiddetliyse, NMO ile birlikte yaşamanın zihinsel gerilimi, klinik depresyona yol açabilir.
- Erektil ve cinsel işlev bozukluğu: Bazı erkekler ereksiyon elde etmek veya sürdürmek konusunda sorun yaşayabilir. Hem erkekler hem de kadınlar orgazm elde etmekte zorluk yaşayabilirler.
- Kırılgan kemikler: Uzun süreli steroid tedavisi osteoporoza yol açabilir. Kemikler içinde küçük gözenekler oluşur, bu da onları zayıf ve kırılmaya eğilimlidir.
- Felç: NMO’lu kişiler omuriliği ciddi şekilde tahrip ederler, bacak felcine neden olabilirler.
- Görme kaybı: Optik sinire ciddi hasar vermesi nedeniyle kalıcı görme kaybı oluşabilir.
Komplikasyon olasılığının ve bir kişinin durumunun durumu, ilk atak şiddetine ve nüks sayısına bağlıdır. İnsanın yaşadığı ilk yaş, aynı zamanda katkıda bulunur.
Tekrarlayan NMO normal olarak 5 yıl içinde kalıcı görme kaybı, felç veya kas güçsüzlüğüne yol açar. Durumun bir sonucu olarak solunum yetmezliği NMO’lu kişilerin yüzde 25 ila 50’sinde ölümcül olabilir.