Hemofili kanınızın normal olarak pıhtılaşmadığı bir durum olup nadir görülen bir kanama bozukluğudur.
Hemofiliniz varsa, bir yaralanma sonrasında başkalarına göre kanamanız daha uzun sürebilir. Özellikle diz, ayak bileği ve dirsek olmak üzere içeriye de kanamanız olabilir. Bu kanama organ ya da dokularınıza zarar verebilir ve yaşamı tehdit edebilir.
Genel Özet
Hemofili genellikle kalıtsaldır. Kalıtsallık bozukluğun ebeveynlerden çocuklara gen ile taşındığını ifade eder.
Hemofili ile doğmuş kişilerin pıhtılaşma faktörü yoktur ya da az miktardadır. Pıhtılaşma faktörü normal kan pıhtılaşması için gerekli bir proteindir. Birkaç tip pıhtılaşma faktörü vardır. Bu proteinler kan pıhtılaşmasına yardım etmek üzere trombositlerle birlikte çalışır.
Trombositler kemik iliğinde –kemiklerdeki süngerimsi doku- yapılan küçük kan hücresi parçacıklarıdır. Trombositler kan pıhtılaşmasında temel bir rol oynar.
Kan damarları yaralandığında, pıhtılaşma faktörleri trombositlerin yaralanma bölgesinde kesik ve çizikleri kapatmak için bir araya gelmesi ve kanamayı durdurmasına yardımcı olur.
Pıhtılaşma faktörleri olmadan normal kan pıhtılaşması sağlanamaz. Hemofilisi olan bazı kişiler kanamanın durdurulması için pıhtılaşma faktörü ya da faktörlerinin enjeksiyonuna gereksinim duyar.
İki temel hemofili tipi vardır. Hemofili A hastasıysanız, pıhtılaşma faktörü VIII düzeyiniz düşüktür ya da bu faktör kanınızda yoktur (8). 10 hemofili hastasından 9’u hemofili tip A hastasıdır. Hemofili B hastasıysanız, pıhtılaşma faktörü IX düzeyiniz düşüktür ya da bu faktör kanınızda yoktur (9).
Nadiren, hemofili kazanılmış olabilir. Bunun anlamı hastalığın yaşamınızın bir döneminde gelişmesidir. Bu durum, vücudunuz kan dolaşımınızdaki pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor (protein) oluşturması ile ortaya çıkabilir. Antikorlar pıhtılaşma faktörlerinin iş görmesini önleyebilir.
Genel Görünüm
Hemofili, kandaki pıhtılaşma faktörünün düzeyine göre hafif, orta ya da şiddetli olabilir. 10 hemofili A hastasından yaklaşık 7’sinde hastalığın şiddetli formu vardır.
Hemofilisi olmayan kişilerde Faktör VIII aktivitesi %100’dür; şiddetli hemofili A hastalarında Faktör VIII aktivitesi %1’den azdır.
ABD’de yaklaşık 18,000 kişide hemofili vardır. Her yıl yaklaşık 400 bebek bu hastalık ile doğmaktadır. Hemofili genellikle erkeklerde ortaya çıkar (çok nadir istisnalar dışında).
Hemofilinin Diğer İsimleri
Hemofili A
-Klasik hemofili
-Faktör VIII eksikliği
Hemofili B
-Christmas hastalığı
-Faktör IX eksikliği
Kalıtsal hemofiliniz varsa, bu durum ile doğmuşsunuzdur. Vücudun kan pıhtılaşma Faktörü VIII ya da IX yapımını belirleyen genlerden birinde eksiklik olmasından kaynaklanır. Bu genler X kromozomunda yerleşmiştir.
Kromozomlar çift halindedir. Kadınlar iki X kromozomuna sahipken, erkeklerde bir X ve bir Y kromozomu vardır. Pıhtılaşma faktörleri ile ilgili genleri yalnızca X kromozomu taşır.
X kromozomunda anormal gen taşıyan bir erkekte hemofili olacaktır. Bir kadının hemofili olabilmesi için her iki X kromozomunda anormal gen taşıması gerekir; bu çok nadirdir.
Bir kadının X kromozomunda anormal gen varsa bu kadın hemofili "taşıyıcısı”dır. Kendisinde hemofili olmadığı halde geni çocuklarına geçirebilir.
Aşağıdaki iki örnek hemofili geninin nasıl taşındığını göstermektedir.
Hemofili için Kalıtım Örüntüsü—Örnek 1
Grafik hemofili geninin nasıl taşındığına ilişkin bir örnek göstermektedir. Bu örnekte, babada hemofili yoktur (yani, babanın iki normal kromozomu vardır—X ve Y). Anne hemofili taşıyıcısıdır (yani annede bir anormal X kromozomu ve bir normal X kromozomu vardır).
Her kız çocuğunun annesinden anormal geni alarak taşıyıcı olma olasılığı %50’dir. Her erkek çocuğunun annesinden anormal geni alarak taşıyıcı olma olasılığı %50’dir.
Hemofili için Kalıtım Örüntüsü—Örnek 2
Bu grafik, hemofili geninin nasıl taşındığına ilişkin başka bir örnek göstermektedir. Bu örnekte, babada hemofili vardır (yani babada X kromozomu anormaldir). Anne hemofili taşıyıcısı değildir (yani, annede iki normal X kromozomu vardır). Her kız çocuğu, babasından anormal geni alacak ve taşıyıcı olacaktır. Erkek çocuklardan hiçbiri babadan anormal gen almayacak ve bu nedenle hiçbirinde hemofili olmayacaktır.
Taşıyıcı kadınlar genellikle normal bir X kromozomları olduğundan ciddi kanama sorunlarını önleyecek kadar yeterli pıhtılaşma faktörüne sahiptir.
Çok nadir olarak bir kız çocuğu hemofili ile doğar. Bu durum, kızın babasında hemofili olup annesinin taşıyıcı olması halinde mümkündür.
Hastalığı olan bazı erkekler taşıyıcı olmayan anneden doğabilir. Bu olgularda, gende çocuğa geçirilen bir mutasyon (tesadüfi değişiklik) ortaya çıkar.
Hemofilinin temel belirti ve semptomları aşırı kanama ve kolay berelenmedir.
Aşırı Kanama
Kanama miktarı hemofilinin tipi ve şiddetine bağlıdır. Hafif hemofilisi olan çocuklarda diş girişimi, kaza ya da ameliyat durumları dışında semptom görülmeyebilir. Şiddetli hemofilisi olan erkeklerde sünnet sonrasında ağır kanama olabilir.
Kanama vücudun yüzeyinde (dış kanama) ya da içinde (iç kanama) ortaya çıkabilir.
Aşırı dış kanamanın belirtilerinden bazıları:
-Kesik ve ısırık ya da diş kesilmesi ya da çekilmesi sonucu ağızda kanama
-Açık bir neden yokken burun kanaması
-Ufak bir kesikte şiddetli kanama
-Bir kesik kanamasının durduktan kısa bir süre sonra tekrar kanaması
İç kanama belirtileri idrarda kan (böbrek ya da mesanede kanama) ve gaitada kan (bağırsak ya da midede kanama).
Eklemlerde Kanama
Diz, dirsek ya da diğer eklemlerde kanama hemofili hastalarında iç kanamanın diğer yaygın görülen bir biçimidir. Bu kanama, açık bir yaralanma olmadan ortaya çıkabilir.
Başlangıçta kanama gerçek bir ağrı ya da görünür bir kanama belirtisi olmaksızın eklemde gerginliğe neden olur. Daha sonra eklem şişer, dokunmada sıcaktır ve eklem hareketinde ağrılıdır.
Kanama sürdükçe şişlik devam eder. Sonuç olarak, eklem hareketi geçici olarak kaybolur. Ağrı şiddetli olabilir. Hemen tedavi edilmeyen eklem kanaması eklemde kalıcı hasara yol açabilir.
Beyinde Kanama
Beyinde iç kanama, hemofilinin çok ciddi bir komplikasyonudur ve basit bir kafa çarpması ya da daha ciddi bir yaralanma sonrası ortaya çıkabilir. Beyin kanamasının belirti ve semptomlarından bazıları:
-Uzun süreli, acılı baş ağrısı ya da boyunda ağrı ya da sertlik
-Tekrarlayan kusma
-Uyku hali ya da davranış değişikliği
-Kol ya da bacaklarda ani güçsüzlük ya da sakarlık ya da yürüme sorunları
-Çift görme
-Konvülziyonlar ya da nöbetler
Hemofiliden şüphelenildiğinde ya da kanama sorununuz olduğunda doktorunuz kişisel ve aile tıbbi öykünüzü alacaktır. Sizin ya da aileden birinin sık ve/veya ağır kanama ya da berelenme öyküsü olup olmadığını ortaya çıkaracaktır.
Hemofili tanısı için size fizik muayene ve kan testleri de yapılacaktır. Kan testleri aşağıdakileri araştırmak için yapılır:
-Kanınızın pıhtılaşma süresi
-Kanınızda pıhtılaşma faktörlerinde herhangi birinin düzeyinin düşük olup olmadığı
-Kanınızda pıhtılaşma faktörlerinden birinin tamamen hiç bulunmaması
Test sonuçları sizde hemofili olup olmadığını, varsa hangi tipinin olduğunu ve ne kadar şiddetli olduğunu gösterecektir.
Hemofili A ve B kanda pıhtılaşma Faktörü VIII ya da IX miktarına bağlı olarak hafif, orta ya da şiddetli olarak sınıflandırılır.


Hafif hemofili


Normal pıhtılaşma faktörünün %5-30’u


Orta hemofili


Normal pıhtılaşma faktörünün %1-5’i


Şiddetli hemofili


Normal pıhtılaşma faktörünün %1’den azı
Semptomların şiddeti, kategoriler arasında örtüşebilir. Örneğin, hafif hemofilisi olan bazı kişilerde kanama sıklığı ya da şiddeti orta dereceli hemofilisi olan kişilerdeki kadar olabilir.
Şiddetli hemofili bebeklerde ciddi kanama sorunlarına neden olabilir. Bu nedenle, şiddetli hemofilisi olan çocuklara genellikle yaşamlarının ilk yılında tanı konulur. Daha hafif formda hemofilisi olanlarda yetişkinlik dönemine dek tanı konulmamış olabilir.
Hemofili A ve hemofili B’de ortaya çıkan kanama sorunları aynıdır. Kişinin hangi tip hastalığa sahip olduğunu yalnızca özel kan testleri saptayabilir. Hangi tip hastalık olduğunun bilinmesi, tedavilerinin farklı olması nedeniyle önemlidir.
Hemofili taşıyıcısı olduğu bilinen gebe kadınların bebeklerinde hastalık tanısı, gebeliğin 10. haftası kadar erken dönemde konulabilir.
Hemofili taşıyıcısı olan kadınlar hemofilisi olmayan çocuk sahibi olmak için “implantasyon öncesi tanı” olanağına da sahiptir. Bu amaçla, kadınların yumurtaları alınır ve daha sonra laboratuarda bir sperm ile döllenir. Bu fertilizasyondan elde edilen embriyolara daha sonra hemofili testi yapılır. Yalnızca hemofilisi olmayan embriyolar rahime yerleştirilecektir.
Replasman Tedavisi
Hemofilinin temel tedavisi replasman tedavisi olarak adlandırılır. Pıhtılaşma faktörü VIII (hemofili A için) ya da pıhtılaşma faktörü IX (hemofili B için) konsantratları bir toplardamara yavaşça damlatılır ya da enjekte edilir. Bu infüzyonlar, olmayan ya da az miktarda olan pıhtılaşma faktörlerinin yerine konmasına yardımcı olur.
Pıhtılaşma faktörü konsantratları hepatit gibi hastalıkların bulaşmasını önlemek için işlemden geçirilen insan kanından elde edilebilir. Tarama ve verici kanına işlem uygulanması gibi güncel yöntemlerle insan pıhtılaşma faktörlerinden infeksiyon hastalığı bulaşma riski çok düşüktür.
Bu riski daha fazla düşürmek için siz ya da çocuğunuz insan kanı kullanılmamış pıhtılaşma faktör konsantratı alabilirsiniz. Bunlar rekombinant pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılır.
Pıhtılaşma faktörlerinin evde saklanması, karıştırılması ve kullanılması kolaydır—faktör uygulaması yalnızca yaklaşık 15 dakika sürer.
Kanama önlenmesi amacıyla düzenli olarak replasman tedavisi görebilirsiniz. Buna önleyici ya da profilaktik tedavi adı verilir. Ya da yalnızca kanama ortaya çıktığında kanamayı durdurmak için replasman tedavisine gereksinim duyabilirsiniz. Tedavinin bu biçimde gerektiğinde kullanılması ihtiyaç tedavisi olarak adlandırılır.
İhtiyaç tedavisi önleyici tedaviden daha az yoğun ve ucuzdur. Bununla birlikte, ihtiyaç tedavisi uygulanmadan önce kanamanın hasara neden olma riski vardır.
Replasman Tedavisi Komplikasyonları
-Pıhtılaşma faktörüne karşı antikor (protein) gelişmesi
-İnsan pıhtılaşma faktörlerinden viral infeksiyon bulaşması
-Tedavide gecikmeler sonucu eklem, kas ya da vücudun diğer bölümlerinde hasar
Pıhtılaşma Faktörüne karşı antikorlar. Antikorlar pıhtılaşma faktörü işlevini görmeden önce parçalayabilir. Bu çok ciddi bir sorundur. Hemofilinin temel tedavisinin (replasman tedavisi) iş görmesini önler.
Pıhtılaşma faktörüne karşı oluşan antikorlar (inhibitör olarak da adlandırılır) ciddi hemofili A hastalarının yaklaşık %20 ‘sinde ve hemofili B hastalarının %1’inde gelişmektedir.
Antikor geliştiğinde doktorlar pıhtılaşma faktörü dozunu artırabilir ya da farklı pıhtılaşma faktörü kaynağı denerler. Bazen antikorlar kaybolur.
Araştırmacılar, pıhtılaşma faktörlerine karşı gelişen antikorlarla başa çıkma yollarını aramaktadır. Bazı hastalar için düşük ve tekrarlayan doz yerine yüksek ve tek doz pıhtılaşma faktörü uygulamasının daha iyi olup olmayacağı da çalışılmaktadır.
İnsan kan faktörlerinde bulaşan virüsler. Pıhtılaşma faktörleri HIV/AIDS ve hepatite neden olan virüsleri taşıyabilir. Bununla birlikte, yaklaşık 10 yıldır replasman tedavisi sırasında bu virüslerin bulaştığına ilişkin belgelenmiş bir olgu bulunmamaktadır.
Virüs bulaşması aşağıdaki önlemlerle engellenebilir:
-Kan vericilerinin (donörlerinin) dikkatli taranması
-Verilmiş kan ürünlerinin test edilmesi
-Verilmiş kan ürünlerinin bir deterjan ile muamelesi ve virüslerin parçalanması için ısıtılması
-Hemofili hastalarına hepatit A ve B aşıları yapılması
Araştırmacılar kan ürünlerinin daha güvenli hale getirilmesi için çalışmalarını sürdürmektedir.
Eklem, kas ya da vücudun diğer bölümlerinde hasar. Tedavide gecikmelerden kaynaklanan hasarlar arasında aşağıdakiler bulunabilir:
-Bir eklemde kanama. (Bu birçok kez olursa, eklem şeklinde değişiklik ve işlevinin bozulmasına yol açabilir.)
-Bir eklem çevresindeki membranın şişmesi.
-Eklemde ağrı, şişlik ve kızarıklık.
-Eklem üzerinde ekleme zarar verebilecek şişlik baskısı.
Evde Replasman Terapisi ile Tedavi
Önleyici (sürekli) ve ihtiyaca bağlı (gerektiğinde) replasman tedavisi evde uygulanabilir. Birçok kişi kendilerine ya da çocuklarına evde infüzyon uygulamayı öğrenmektedir. Ev tedavisinin çeşitli üstünlükleri vardır:
-Kanama olduğunda siz ya da çocuğunuz daha çabuk tedavi olursunuz. Erken tedavi daha az komplikasyon ortaya çıkması anlamına gelir.
-Daha az doktor ya da acil servis ziyareti gerekir.
-Ev tedavileri bir sağlık hizmeti kurumunda tedaviye göre daha ucuzdur.
-Ev tedavileri çocukların tedaviyi kabul etmeleri ve sağlıkları hakkında sorumluluk almaları konusunda yardımcı olur.
Doktorunuz ya da çocuğunuzun doktoru ile ev tedavisi seçeneklerini görüşünüz. Doktor ya da diğer sağlık çalışanları ev tedavisinin adımlarını ve güvenli işlemlerini öğretebilir. Ev tedavileri için diğer değerli bir kaynak hemofili tedavi merkezleridir ("Hemofili ile Yaşamak") bölümünde tartışılmaktadır.
Replasman tedavisi için bir toplardamara girişi kolaylaştırmak için, toplardamara erişim cihazları cerrahi olarak yerleştirilebilir. Tedavinin sık uygulandığı durumlarda bu cihazlar yararlı olabilir. Bununla birlikte, bu cihazlarla ilgili olarak enfeksiyonlar sorun olabilir. Doktorunuz siz ya da çocuğunuz için bu tip bir cihazın uygun olup olmadığına karar vermenizde yardımcı olabilir.
Diğer Tedavi Tipleri
Desmopresin
Desmopresin (DDAVP) hafif ve orta dereceli hemofili A hastalarının tedavisinde kullanılan insan yapımı bir hormondur. DDAVP hemofili B ya da şiddetli hemofili A tedavisinde kullanılmaz.
DDAVP depo Faktör VIII ve von Willebrand Faktör salınımını uyarır; kanınızda bu proteinlerin düzeyini de artırır. Von Willebrand Faktör VIII faktörünü taşır ve ona bağlanır, böylece faktör VIII kan dolaşımında daha uzun kalır.
DDAVP genellikle enjeksiyon ya da nazal sprey olarak uygulanır. Bu ilacın etkisi sık kullanıldığında azaldığından, yalnızca belli durumlarda uygulanır. Örneğin, bu ilacı kanama önleme ve azaltma amacıyla diş girişimi öncesinde ya da bazı sporları yapmadan önce kullanabilirsiniz.
Antifibrinolitik İlaçlar
Antifibrinolitik ilaçlar (traneksamik asit ve aminokaproik asit dahil) replasman tedavisi ile birlikte kullanılabilir. Genellikle hap olarak kullanılır ve kan pıhtılarının yıkımdan korunmasına yardımcı olur.
Bu ilaçlar en sık diş girişimi öncesinde ya da ağız, burun ya da hafif bağırsak kanamasını tedavi etmek için kullanılır.
Gen Tedavisi
Araştırmacılar hemofiliye neden olan hatalı genin düzeltilmesinin yollarını bulmaya çalışmaktadır. Bu tür bir gen tedavisi kabul edilebilir bir tedavi düzeyinde henüz kabul edilmemiştir. Fakat araştırmacılar klinik çalışmalarda hemofili için gen tedavilerini denemeye devam etmektedir.
Sizin için En iyi Tedavi Hangisidir?
Sizin ya da çocuğunuzun hangi tip tedaviyi kullanacağı hemofilinin şiddeti, yapmakta olduğunuz aktiviteler ve yapılan dental ya da tıbbi işlemleri içeren birkaç konuya bağlıdır.
Hafif hemofili—Hafif hemofilide genellikle replasman tedavisi gerekmez. Fakat bazen vücudun Faktör VIII düzeyini yükseltmek için DDAVP verilir.
Orta derecede hemofili—kanama ortaya çıktığında ya da belli aktiviteler yaparken ortaya çıkabilecek kanamayı önlemek için replasman tedavisine gereksinim duyabilirsiniz. Doktorunuz bir girişim ya da kanama riskini artıracak bir aktivite öncesinde DDAVP kullanmanızı da önerebilir.
Şiddetli hemofili—Eklemleriniz, kaslarınız ya da vücudunuzun diğer bölümlerinde kalıcı hasara neden olabilecek kanamanın önlenmesi için genellikle replasman tedavisi kullanmanız gerekir. Tipik olarak, replasman tedavisi haftada iki ya da üç kez evde uygulanır. Bu önleyici tedaviye genellikle hasta genç yaşta iken başlanır ve yaşam boyu devam etmesi gerekebilir.
Hemofilinin her tipinde hasarı sınırlamak için kanamaya karşı hemen tedaviye başlanması önemlidir. Kanama belirtilerini tanımayı öğreniniz.
Aile üyeleri de hemofilisi olan bir çocukta kanama belirtilerini izlemeyi öğrenmelidir. Çocuklar bazen tedavinin rahatsızlığından kaçınmak için kanama belirtilerini görmezden gelebilir.
Hemofili hastasıysanız ya da çocuğunuz hemofili hastası ise, kanama sorunlarını önlemek için aşağıdaki önlemleri alabilirsiniz. Tedavideki gelişmeler sayesinde, günümüzde hemofilisi olan bir çocuğun normal bir yaşam süresine sahip olması mümkündür.
Sürekli Bakım
Hemofiliniz varsa, komplikasyonlardan kaçınmak için aşağıdaki türden önlemler alabilirsiniz:
-Tedavi planınızı tam olarak doktorunuzun önerdiği şekilde sürdürünüz.
-Önerildiği gibi düzenli kontrollerinizi ve aşılarınızı yaptırınız.
-Doktor, diş hekimi ve eczacı gibi size sağlık hizmeti veren kişilerin tümüne hemofiliniz olduğunu söyleyiniz. İşyeri hemşiresi, spor salonu eğitmeni, spor antrenörü gibi kişilere de durumunuz hakkında bilgi vermek isteyebilirsiniz.
-Düzenli diş bakımı yaptırınız. HTC diş hekimleri hemofilisi olan kişilere diş sağlığı hizmeti verme konusunda uzmandır. Başka bir diş hekimine giderseniz, hemofiliniz olduğunu söyleyiniz. Diş hekimi diş bakımı sırasında kanamayı azaltacak ilaç verebilir.
-Eklemlerde ve vücudunuzun diğer bölümlerinde kanamaya ilişkin belirti ve semptomlar hakkında bilgi edininiz. Ne zaman doktoru arayacağınızı ya da acil servise gideceğinizi öğreniniz. Örneğin, aşağıdaki durumlarda doktorunuzu aramalı ya da acil servise gitmelisiniz:
- Durdurulamayan ağır kanama ya da kan sızması devam eden bir yara.
- Beyin kanamasına ait herhangi bir belirti ya da semptom. Bu kanamalar yaşamı tehdit edicidir ve hemen acil bakım uygulanması gerekir.
- Herhangi bir ekleminizde hareket kısıtlılığı, ağrı ya da şişlik.
Önceki tedavilerinize ilişkin bir kayıt tutulması iyi bir düşüncedir. Bu bilgiyi doktor randevusuna, hastaneye ya da acil servise giderken yanınıza aldığınızdan emin olunuz.
Hemofilisi olan bir çocuğunuz olmasına uyum sağlarken duygusal, mali, sosyal ve diğer konularda güçlükler yaşayacağınızı düşünün. Hastalık ve gereksiniminiz olan destek ile ilgili olabildiğince fazla bilgi edinin.
Tedavi, kanama önlenmesi ve acil durumlarda ne yapılması gerektiği konusunda doktorunuz ve diğer sağlık hizmeti personeli ile konuşun.
Tedavi kadar eğitim ve destek hizmeti de veren hemofili merkezlerinden yararlanın.Ekipteki sosyal hizmet görevlisi emosyonel, mali ve ulaşım sorunlarınız ile diğer kaygılarınız konusunda yardım edebilir.
Ulusal ve yerel hemofili kuruluşlarının sağladıkları dahil olmak üzere internet, kitap ve diğer materyaller aracılığıyla mevcut kaynakları bulmaya çalışın.
Hemofilisi olan çocuklar ve aileleri için çeşitli etkinlikler sunan destek gruplarını arayın. Bazı gruplar hemofilisi olan çocuklar için yaz kampı sunmaktadır. Bu gruplar ve kamplar hakkında bilgi almak için doktorunuza, koordinatör hemşireye ya da sosyal hizmet görevlisine sorun.
Çocuğunuz büyüdükçe ve daha aktif hale geldikçe güçlükler ortaya çıkacaktır. Tedavi ve düzenli sağlık ve diş bakımına ek olarak, çocuğunuz hemofili hakkında anlayabileceği biçimde bilgiye gereksinim duyar.
Hemofilisi olan çocukların bu durumun onların hatası olmadığı konusunda ikna edilmeye ve kronik bir sağlık sorunu olanlara verilen desteğe gereksinimi vardır.
Hemofilisi olan küçük çocukların evde ve başka yerlerde yaralanma ve kanamaya neden olabilecek şeylere karşı aşırı korunması gerekir:
-Yeni yürümeye başlayan çocukları dizlik, dirseklik ve kask ile koruyun. Tüm çocuklar iki ya da üç tekerlekli bisiklete binerken kask takmalıdır.
-Çocuğunuzu düşmelerden korumak için yemek sandalyesi, araba koltuğu ve bebek arabasında emniyet kemeri kullandığınızdan emin olun.
-Çocuğunuz yürümeye başladığında, sivri kenarlı mobilyaları kaldırın ya da koruyuculu hale getirin.
-Küçük ve keskin nesneleri ve kanamaya ya da zarar vermeye neden olabilecek diğer maddeleri erişemeyeceği yerde ya da kilitli tutun.
-Olası tehlikeler için oyuncaklarını ve dışarıdaki oyun alanlarını kontrol edin.
Ayrıca çocuğunuzu nasıl muayene edeceğinizi ve kanama belirtilerini tanımayı öğrenmelisiniz. Kanama atağı ortaya çıktığında hazırlıklı olmayı öğrenin. Çarpma ve berelenmeleri tedavi etmek için, önerildiği gibi kullanmak üzere dondurucuda soğuk uygulama materyalini hazır tutun ya da yanınıza alın.
Ağızda ufak kanamalar olduğunda buzlu şeker ile yaramaktadır. Ayrıca gerektiğinde çocuğunuzu acil servise ya da başka bir yere götürürken gerekli olacak eşyaları içeren bir çantanın hazır olmasını da isteyebilirsiniz.
Çocuğunuzdan sorumlu herhangi bir kişinin çocuğunuzun hemofilisi olduğunu bildiğinden emin olun. Çocuk bakıcısı, gündüz bakıcısı, öğretmenler, okuldaki diğer personel, okul sonrası aktivitelerdeki spor eğitmeni ya da liderleri ile ne zaman sizi ya da acil servisi (112) aramaları gerektiği konusunda konuşun.
Çocuğunuza tıbbi kimliğini içeren bir bilezik ya da kolye takmayı düşünün. Çocuğunuz yaralandığında bu kimlik ona bakacak kimseyi çocuğunuzun durumu hakkında uyaracaktır.
Fizik aktivite kasların esnek, eklemlerin güçlü kalmasına ve sağlıklı kilonun korunmasına yardımcı olur. Hemofilisi olan çocuklar ve yetişkinler düzenli fizik aktivite yapmalıdır fakat güvenle yapabilecekleri aktiviteler konusunda sınırlamalar söz konusu olabilir.
Hafif hemofilisi olan kişiler çeşitli aktivitelere katılabilirler. Şiddetli hemofilisi olanlar temas gerektiren sporlardan ve kanamaya neden olabilecek yaralanmalara yol açabilen diğer aktivitelerden kaçınmalıdır.
Hemofili Tedavi Merkezlerindeki fizyoterapistler gereksiniminize göre egzersiz programları hazırlayabilir ve bunları nasıl güvenli biçimde yapacağınızı öğretebilir.
Doktor ya da fizyoterapistiniz ile önerilen fizik aktivite ve spor türlerini konuşun. Genel olarak, güvenli olan bazı spor aktiviteleri yüzme, bisiklet (kask giyerek), yürüyüş ve golf oynamaktır.
Kanama sorunları olan kişilerin genel olarak futbol, hokey ve güreş gibi temas gerektiren sporlara katılmaları güvenli değildir.
Kanamayı önlemek için, egzersiz ya da bir spor aktivitesi öncesinde pıhtılaşma faktörleri de alabilirsiniz.
Bazı ilaçlar kanama riskini artırır:
-Aspirin ve salisilat içeren diğer ilaçlar
-İbuprofen, naproksen ve diğer bazı nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar
Hangi ilaçları almanızın sizin için güvenli olduğu konusunda doktor ya da eczacınızla konuşun.
Evde replasman terapisiyle tedavinin birçok yararı vardır. Kanamaları komplikasyon gelişmeden erken dönemde tedavi etmenizi sağlar. Ev tedavisi, sizi doktor muayenehanesi ya da hastaneye gitmek için sıklıkla yapmanız gereken yolculuklardan kurtarır. Size daha fazla bağımsızlık sağlar ve hemofiliniz üzerinde kontrol hissi verir.
Bununla birlikte, kendinizi ya da çocuğunuzu evde pıhtılaşma faktörleri ile tedavi ediyorsanız, bazı önlemler almalısınız:
-Pıhtılaşma faktörleri ve tedavi materyallerinin saklanması, hazırlanması ve kullanımına ilişkin yönergeleri izleyin.
-Tüm tıbbi tedaviler için bir kayıt tutun.
-Kanama, infeksiyon ya da bir alerjik reaksiyonun belirti ve semptomları ile bunlara uygun biçimde yanıt vermeyi bilin.
-Kendinize tedavi uygularken yanınızda birinin olmasını sağlayın.
-Doktoru ya da acil servisi (112) ne zaman arayacağınızı bilin.
Yolculuk sırasında yanınıza yeterli miktarda tedavi materyali aldığınızdan emin olun. Yanınızda doktorunuz tarafından yazılmış ve hemofiliniz ile tedavinizi tanımlayan bir mektup taşımalısınız. Gittiğiniz yerde nerede tedavi görebileceğinizi önceden araştırmak da iyi bir düşüncedir.