Behçet Hastalığı
Behçet hastalığı nedir?
İpek Yolu hastalığı olarak da bilinen Behçet hastalığı, vaskülitin (kan damarı iltihabı) neden olduğu, hem atardamarlarınızı hem de damarlarınızı etkileyip zarar verecek kronik (uzun süreli) iltihabi bir durumdur.
Behçet hastalığına kim yakalanır?
Behçet hastalığı tüm dünyada görülüyor. Ancak en çok Kuzey Türkiye’de (100.000 kişi başına 420 vakaya kadar), Akdeniz havzasında ve Orta Doğu’da (100.000 kişi başına 300 vakaya kadar) ve Uzak Doğu’da (100.000 kişi başına yaklaşık 15 vaka) yaygındır. Amerika Birleşik Devletleri’nde o kadar yaygın değil (100.000 kişi başına yaklaşık 7 vaka). Belirtiler genellikle 20 ila 30 yaşları arasında ortaya çıksa da, herkes bu hastalığı her yaşta geliştirebilir. Erkekler ve kadınlar eşit şekilde etkilenir.
Belirtiler ve Nedenleri
Behçet hastalığının belirtileri nelerdir?
Temel belirtiler şunlardır:
Ağız yaraları ve/veya tekrar tekrar ortaya çıkan genital yaralar.
Cilt ve eklem ağrısı.
Gözlerde iltihaplanma.
Beyin, sinirler, akciğerler (nadiren), bağırsak sistemi ve böbrekler de etkilenebilir.
Bu hastalık herkesi farklı şekilde etkiler. Çarptığı yerlerden en çok etkilenen yerlerden bazıları ve temel özellikleri şunlardır:
Tüm hastalarda zaman zaman ortaya çıkan ağız yaraları. Genellikle tekrarlayıcıdırlar (sürekli geri gelirler) ve ağrılıdırlar ve neredeyse tüm Behçet hastalarını etkilerler. Yaralar, yaygın aft yarasına benzer, ancak daha çok sayıda, sık ve ağrılıdır. Genellikle bir kişinin fark ettiği ilk semptomdur ve diğer semptomlar ortaya çıkmadan çok önce ortaya çıkabilir. Ağız ülserleri dudaklarda, dilde ve yanak içinde görülür.
Genital yaralar ağız yaralarına benzer ve ağrılı olabilir. Ağız yaraları kadar yaygın değildirler. Erkeklerde skrotumda (testisleri saran torba) ve kadınlarda vulvada (dış genital organlar) görülürler.
Göz iltihabı ağrıya, bulanık görmeye, ışık hassasiyetine, gözyaşına veya göz kızarıklığına neden olabilir. Behçet hastalığı sonunda görme kaybına neden olabilir. Körlüğe neden olabilen şiddetli göz hastalığı, Orta Doğu ve Japonya’da Amerika Birleşik Devletleri’nden daha yaygındır.
Cilt sorunları yaygın bir semptomdur. Akne veya hassas, bozuk para şeklinde nodüller (eritema nodozum) veya sığ veya derin ve ağrılı ülserler gibi görünebilirler. Cilt çizilir veya delinirse kırmızı bir yumru veya yara gelişebilir. Doktorlar buna pozitif paterji testi diyor.
Eklem ağrısı yaygındır. Ayak bilekleri, dizler, dirsekler ve kalçalar en sık etkilenir. Eklem iltihabı şişme, kızarıklık ve hassasiyete neden olur, ancak genellikle kalıcı hasara neden olmaz.
Damar iltihabı pıhtılara ve tıkanıklıklara yol açabilir veya bir damarın tamamen kapanmasına neden olabilir. Hem yüzeysel damarları (cildin yüzeyine yakın olanlar) hem de derin damarları etkileyebilir. Ayrıca vücuttaki en büyük damarı (vena kava) etkileyebilir ve bu da ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir. Bu damar sorunlarına vücudun pıhtılaşma sistemindeki bir kusur değil, iltihaplanma neden olur.
Beyin, özellikle meninksler (beynin örtüsü) de etkilenebilir. Beyindeki iltihaplanma belirtileri ateş, baş ağrısı, boyun tutulması ve hareketi koordine etme güçlüğünü içerir. Beyindeki kan damarları tıkandığında veya yırtıldığında meydana gelen felç de mümkündür.
Gastrointestinal (GI) sistem özellikleri, ağızda ve genital bölgede görülenlere benzer lezyonların neden olduğu karın ağrısı veya dışkınızda kan bulunmasını içerir. GI yolundaki lezyonlar, bağırsağın kanamasına ve/veya yırtılmasına neden olabileceğinden daha tehlikelidir.
Akciğerler veya böbrekler gibi diğer organlar ve büyük damarlar (aort gibi) bazen etkilenebilir.
Behçet hastalığına ne sebep olur?
Bilim adamları, bu hastalığa neyin neden olduğundan hâlâ tam olarak emin değiller. Bir otoimmün bozukluk olabilir, yani vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı dokuya inflamatuar bir yanıtla saldırır. Hem HLA-B5 hem de HLA-B51, Behçet hastalığı olan hastalarda bazen mevcut olan gen belirteçleridir. Ancak bu gen belirtecine sahip olup Behçet hastalığı olmayan kişiler de vardır. Araştırmacılar, bağışıklık fonksiyonuyla ilgili diğer genleri araştırıyorlar ve enfeksiyonların (bakteri veya virüs), onları Behçet’e yatkın hale getiren genetik belirteçlere sahip bazı kişilerde hastalığı tetiklemede rol oynayabileceğini düşünüyorlar.
Genetik ve çevresel faktörlerin ikisi de Behçet hastalığının gelişiminde olası faktörlerdir.
Kimler Behçet hastalığına yakalanma riski altındadır?
Bu hastalığı geliştirme olasılığı diğerlerinden daha yüksek olan birkaç farklı insan grubu vardır:
t’de yaşayanlar