Pulmoner amiloidozis (akciğer amiloidozu), akciğerlerde hücre dışı fibriller yapıda anormal bir protein birikimi ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır.
PULMONER AMİLOİDOZ TÜRLERİ
Pulmoner amiloidoz, birçok organı içeren (sistemik) amiloidozun bir parçası olarak görülebilir veya akciğer parankimiyle sınırlı (lokalize pulmoner amiloidoz) şeklinde olabilir. Sistemik amiloidozdan farklı olarak, lokalize pulmoner amiloidoz genellikle iyi huylu bir seyir gösterir.
Lokalize pulmoner amiloidoz:
Lokalize amiloidozda bölgesel olarak lezyon etrafındaki plazma hücrelerinden salınan monoklonal proteinlerin, amiloid birikimine sebep olduğu düşünülmektedir.
Lokalize pulmoner amiloidoz üç şekilde ortaya çıkabilir;
- yaygın interstisyel birikimler,
- tek ya da multipl pulmoner nodüller,
- trakeobronşial tutulum.
Sistemik amiloidoz:
Sistemik amiloidoz idiopatik (primer form), sekonder ve familial (ailesel) form olmak üzere 3’e ayrılabilir.
Primer sistemik amiloidoz hastalığında plazma hücrelerinden salınan fazla miktardaki monoklonal immünoglobulin hafif zincirlerinin dokularda yaygın şekilde birikimi söz konusudur, fakat bazı organlarda da tutulum saptanabilir.
Primer sistemik amiloidoz hastalığında beş farklı pulmoner hastalık (akciğer hastalığı) formu bildirilmiştir;
- diffüz interstisyel,
- nodüler,
- intratorasik ve ekstratorasik adenopati,
- Plevral amiloid birikimi,
- diyafragma amiloid birikimi.
Sekonder amiloidozisin başlıca nedenleri; Tüberküloz, lepra, kronik osteomiyelit, bronşektazi, paranteral ilaç kullanımı, hipogamaglobulinemi, romatoid artrit, ülseratif kolit, Crohn hastalığı ve Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı sayılabilir.
PULMONER AMİLOİDOZ BELİRTİLERİ
Yakınmalar non spesifik (hastalığa özgül olmayan) (örn. nefes darlığı, öksürük, balgam çıkarma, göğüs ağrısı ve halsizlik gibi) şikayetleri içerebilir. Bazı hastalar asemptomatik (belirtiler göstermeyen) olabilir. Eğer altta yatan başka bir hastalık var ise (sekonder pulmoner amiloidoz söz konusu ise) altta yatan hastalığa bağlı belirtiler de bu belirtilere eşlik edebilir.
PULMONER AMİLOİDOZ TEŞHİSİ
Pulmoner amiloidozun teşhisinde hastanın öyküsü, klinik muayenesi, rutin biyokimyasal testleri, solunum fonksiyon testi, akciğer grafisi, toraks bilgisayarlı tomografisi, bronkoskopi ve diğer organlara yönelik (örn. batın ultrasonografisi, elektrokardiyografi (EKG), ekokardiyografi gibi) görüntüleme teknikleri gibi tanı yöntemleri kullanılır.
PULMONER AMİLOİDOZ TEDAVİSİ
Akciğer amiloidozu çok sık görülmediğinden tedavilerin etkinliği açısından veriler yeterli değildir. Tedavide kolşisin, melphalan ve kortikosteroid gibi ilaç tedavileri uygulanabilmektedir.
Trakeobronşiyal amiloidozlu olgularda cerrahi eksizyon, lazerle ablasyon ve radyoterapi gibi tedavi yöntemleri uygulanabilir. Bazı trakeobronşiyal amiloidozlu olgularda amiloid birikimi tekrarlayıcı olabildiğinden yineleyen bronkoskopik rezeksiyonlar gerekebilir.
Nodüler amiloidozda primer formdaki hastalıkta cerrahi rezeksiyon ile iyi sonuçlar alınabilir, sekonder amiloidoz olgularında ise altta yatan hastalığa yönelik tedaviler gerekir.