trombofili
Trombofili , tromboz sürecine artan bir eğilimle kendini gösteren, kan koagülasyon sisteminin dengesinde bir değişikliktir. Trombofili, flebotromboz , tromboemboli, komplikasyonların uzun süreli seyrini ve ani belirti ile karakterizedir.
Kan pıhtılaşma sisteminin temel işlevi, kan hasar gördüğünde kanın sıvı halini korumak ve gerekirse bir "hemostatik tıkaç" oluşumunu sağlamaktır. Hemostaz, koagülasyon faktörleri olarak adlandırılan maddelerin yer aldığı kimyasal reaksiyon zincirinden başka bir şey değildir.
Tromboz işlemi dinamiktir ve damar duvarının epitelyumunun durumuna, kan akışının dinamiğine ve kanın hemostatik bileşenlerine bağlıdır. Bu bileşenler arasındaki denge bozulursa, tromboz seviyesinde artış veya azalma riski artar.
Her zaman trombofili tromboemboli ve tromboemboli eşlik etmemekle birlikte, trombofili olan hastalarda farklı lokalizasyonda tromboz riski arttığı dikkate alınmalıdır.
Trombofili olan insanlar artmış bir protein içeriğine sahiptir ve bu da trombozu arttırır ve damarların lümeninde trombotik kitleler yaratma eğilimi gösteren anti-pıhtılaşma proteinlerinin seviyesini düşürür.
Trombofili nedenleri
Herhangi birinin trombofili belirtileri olabilir, ancak bu patoloji için bir dizi risk faktörünün varlığına bağlı olarak tezahürünün derecesi farklı olacaktır. Son zamanlarda ekolojik durumun bozulması, kronik patolojilerin zamansız teşhis ve tedavisi ve nüfusun küresel "yaşlanması" ile açıklanan, genetik ve edinsel trombofili formları bulunan hastaların sayısında ilerleyici bir artış olmuştur.
Tüm trombofili, etyolojik ilkeye göre iki ana gruba ayrılır: kalıtsal ve edinilmiş.
Trombofili için kalıtsal risk faktörleri arasında antitrombin III eksikliği, protrombin S ve C eksikliği, faktör V mutasyonları ve protrombin genleri, disfibrinojenemi, kandaki lipoprotein seviyesi artışı, orak hücre anemi ve talasemi bulunur. Bu grup aynı zamanda, genellikle tromboz riski artan damarların konjenital anomalilerini de içerir.
Edinilen faktörler nadiren trombofili oluşturur, ancak tromboembolik komplikasyonların oluşumu için kombinasyon koşulları yaratılır. Bu grup şunları içerir: damarların uzun süreli kateterizasyonu, polisitemi eşlik eden dehidratasyon, otoimmün hastalıklar, kalp kusurları, masif kemoterapi gerektiren onkolojik hastalıklar.
Hastanın yaşı trombofili gelişiminde büyük önem taşır. Bu nedenle, yenidoğan döneminde bile, çocuklar doğal antikoagülanların eksikliği nedeniyle fibrinolitik etkinlik sisteminden yoksundurlar. Daha büyük çocuklarda, trombofili nedenleri arasında, önde gelen pozisyon, üst vena kava sisteminin kateterizasyonu ile işgal edilir. Yetişkinlikte, tromboz oluşum süreçlerini başlatmak için genellikle bir faktör yeterlidir.
Trombofili için yaygın olarak kabul edilen etyopatogenetik sınıflandırma, üç temel hastalık türünü ayırt eder:
- koagülasyon, antikoagülasyon ve fibrinolitik özelliklerin değişmesinden kaynaklanan hematojen trombofili;
- dolaşım sistemindeki bir ihlalin neden olduğu hemodinamik trombofili.
Trombofili Belirtileri
Tromboplılık hastası olan kişiler herhangi bir şikayet etmezler ve sağlık durumunda herhangi bir değişiklik fark etmezler çünkü bu patoloji seyrinin süresiyle ve klinik bulguların artışının pürüzsüzlüğü ile karakterizedir. Bazen, açılmış klinik resmin süresi laboratuvar göstergelerine göre tanı konulan trombofili birkaç yıl sonra gelir.
Parlak klinik semptomlar yalnızca pıhtı oluşumu olduğunda hastalarda görülür ve semptomların ortaya çıkma şiddeti trombüsün konumuna ve damarın lümeninin obturasyon derecesine bağlıdır.
Arteryel yatağın kan damarlarının lümenlerinde kan pıhtılarının görülmesinden kaynaklanan arteryal tromboz bulguları: iskemik inme ve gençlerde akut koroner yetmezliklerin saldırıları, çoklu düşükler ve plasental damarların lümeninde trombüs oluşumunda fetal ölüm.
Alt ekstremitede Venöz tromboz, geniş bir yelpazede klinik bulgularla karakterizedir: alt ekstremitelerde ağırlık hissi, baldır desteğinin yerinin projeksiyonunda buzağı bölgesinde ağrı görünümü, alt ekstremitelerde belirgin şişme ve ciltte trofik değişiklikler. Tromboz mezenterik damarlarda lokalize edildiyse bağırsağın mezenterik trombozu bulguları vardır: Akut hançer ağrısı, belirgin lokalizasyon, mide bulantısı, kusma ve taburenin gevşemesi olmaksızın.
Hepatik damarların trombozu, epigastrik bölgede yoğun ağrı, uyuşuk kusma, alt ekstremite ödemleri ve karın ön duvarı, asit ve hidrothoraks (Badd-Chiari sendromu) ile kendini gösterir.
Bu nedenle, trombofilinin ana sonuçları şunlardır: iskemik kalp krizi ve felci, çeşitli lokalizasyonların trombozu ve pulmoner gövde tromboembolisi.
Herediter trombofili
Kalıtsal veya genetik trombofili, ebeveynlerden çocuklarına miras kalan artan kan pıhtılaşması eğilimi. Çocukluk çağında kalıtsal trombofili belirtileri görülür.
Konjenital trombofili, hemostatik sistemde ihlallere neden olan, bir veya başka kusurlu bir genin varlığı ile karakterizedir. Çocuğun trombofili bozuk genleri anne-babalardan birinden miras kalabilir. Her iki ebeveynin trombofili geni varsa, çocukta kan pıhtılaşma sistemi ciddi bozuklukları olabilir.
Genetik trombofili görülme sıklığı, tüm popülasyonun ortalama% 0.1-0.5'i, tromboemboli hastalarının% 1-8'ini oluşturmaktadır.
Herediter trombofili arasında aşağıdaki formlara dikkat edilmelidir:
- Genetik olarak antitrombin III eksikliği, otozomal dominant bir kalıtımla karakterizedir. Her iki ebeveynin baskın bir geni varsa, böyle bir ailede ölü doğum riski% 90'a ulaşır. Bu patolojinin sıklığı popülasyonda% 0.3;
- C ve S proteinlerinin doğuştan eksikliği, dominant türden kalıtım. Trombofili bulguları yenidoğan döneminde fulminan purpura (ülserler ve cildi üzerinde nekroz odağı) görünümünde ve homozigot kişilerde% 100 ölümcüllük şeklinde ortaya çıkar;
- Kusur faktörü Leiden, herhangi bir yaşta tromboz riskini önemli ölçüde artırır ve gebelik sırasında kürtajın en yaygın nedenlerinden biri olarak düşünülür;
- Protrombin geninin mutasyonu, genç insanlardaki trombofili ve hamile kadınlarda plasental damarların trombozu belirtilerinin ortaya çıkmasına neden olur;
- doğuştan gelen hiperhomosisteinemi, gelecekteki fetusta sinir sisteminin intrauterin defektleri eşlik eder.
Gebelikte trombofili
Artan tromboz eğilimi gösteren birçok kadın, sağlıklı bir çocuğa kolayca katlanabilir ancak bu kadınlar gebelik sırasında variköz venler, flebotromboz ve diğer komplikasyonlar gelişme riski altındadır.
Hamilelik sırasında, her kadının vücudunda, doğum sırasındaki kan kaybını sınırlamayı amaçlayan kan koagülasyon sistemindeki değişiklikler de dahil olmak üzere muazzam telafi edici değişiklikler vardır.
Bununla birlikte, dünya istatistik- likleri hamilelerde pulmoner emboli gelişiminde (vakaların% 50'si) trombofili öncü rolünü kanıtlamaktadır, pulmoner emboli maternal mortalitenin ana nedenidir.
Gebe kadınlarda trombofili belirtilerinin ortaya çıkması için kritik dönemler , gebeliğin onuncu haftası ve komplikasyonlar ortaya çıktığı zaman üçüncü trimesterdir.
Gebelikte trombofili ile ilgili başlıca komplikasyonlar şunlardır:
- Gebelik sonlarında çoklu düşükler;
- Üçüncü trimesterde ölü doğum;
- Anne ve çocuğun hayatını tehdit eden muazzam ve uzun kanamayla eşlik eden plasental ani kalma;
- erken doğum ;
- Plasental damarlarda olduğu gibi, malnütrisyon nedeniyle fetüsün gelişiminde gecikme var; normal kan akışını engelleyen trombüs var;
- preeklampsi.
Hamile bir kadının genetik trombofili varlığına ilişkin ilave muayene için temel kriterler şunlardır:
- Trombofili yakınlarının akut anamnezinde varlığı;
- Tekrarlayan bir doğanın trombozu, sadece hamile bir kadın değil aynı zamanda yakın akrabalarında;
- Erken preeklampsi, ölü doğum vakaları ve anamnezde tekrarlanan düşükler.
Kalıtsal trombofili ve gebelik planlaması çeken kadınlar olası komplikasyonları önlemeye yönelik birkaç önlem almalıdır. Bu tür zorunlu önleyici koşullar şunlardır: yaşam biçiminin değiştirilmesi (ağır nesnelerin kaldırılmasının reddedilmesi ve uzun süreli ayakta kalma ile ilgili çalışma), yeme davranışının normalleştirilmesi (yağ ve baharatlı yiyeceklerin hariç tutulması), kompresyon tıbbı mayo nesnelerinin kullanımı, egzersiz uygulamalarının düzenli kullanımı.
"Trombofili" tanısı ile hamile bir kadının yalnızca bir jinekolog tarafından değil aynı zamanda bir hematologla birlikte bir genetik uzman tarafından tedavi edilmesi gerekir. İlaç tedavisine ilaveten, özel diyet diyetine uymalısınız. Gıda ürünleri olarak, kan pıhtılaşma kabiliyetinde bir azalmaya katkıda bulundukları için, deniz ürünlerine, kurutulmuş meyvelere ve zencefona tercih edilmelidir.
Tromboembolik komplikasyonlardan kaçınmak için, trombofili yüklü gebelik uygulanmasına yönelik modern yaklaşımlar, 36-37 hafta arasında erken doğum anlamına gelmektedir. Doktorların tüm önerileri ve yeterli koruyucu terapiye uyulması şartıyla gebelikte trombofili prognozu olumlu olabilir.
trombofilik analizi
Trombofili teşhis etmenin başlıca yöntemi kan testidir. Trombofili için kan iki aşamada incelenir. İlk aşama taramadır ve asıl amacı, spesifik olmayan kan testleri yaparak pıhtılaşma sisteminin belirli bir bağlantısında patolojiyi tespit etmektir. İkinci aşama, spesifik analizler yaparak sorunun farklılaştırılmasına ve somutlaştırılmasına olanak tanır.
Tarama testleri sırasında bile, aşağıdaki trombofil formları saptanabilir:
- artmış kan viskozitesi, hipertrombositoz ve artmış hematokrit, trombofili hemoroolojik formlarından şüphelenmenize izin verir;
- von Willebrand faktörünün seviyesinin ve multimeritesinin belirlenmesi, hipertrombositoz ve plateletlerin artmış agregasyon kabiliyeti, bir hastada trombosit hemostazının ihlali nedeniyle trombofili varlığına işaret eder;
- protein C ve S sistemindeki değişiklikleri belirleyen tarama testleri ve antitrombin III'ün saptanması, birincil doğal antikoagülanların eksikliği nedeniyle trombofili teşhis etmek amacıyla yapılır;
- Fibrin eritme zamanının hesaplanması, trombin pıhtılaşma süresinin ve protein C ve S sistemindeki değişikliklerin saptanması plazma pıhtılaşma bozukluklarıyla ilişkili trombofili saptamak üzere yönlendirilmiştir;
- "manşet testi" gibi tarama testleri, doku plazminojen aktivatör eksikliği ve inhibitörlerinin fazla tahmin endekslerinin belirlenmesi, euglobulin lizis süresinin hesaplanması, fibrinoliz sisteminin ihlalinden kaynaklanan trombofili varlığının değerlendirilmesine izin verir;
- lupus antikoagülan varlığı, otoimmün trombofili göstergesidir.
Hastanın aşağıdaki göstergeleri varsa, olası trombofili gelişimini ve bunun tromboz şeklinde sonuçlarını düşünmelidir: eritrositoz , polisitemi, azalmış ESR, artmış hematokrit, izole hipertrombositoz. Buna ek olarak, kırmızı kan hücrelerinin boyut ve şekillerinde izole bir değişiklik tromboza neden olabilir.
Bir hastayı trombofili belirtileri açısından incelemek için mutlak endikasyonlar şunlardır: genç yaştaki tromboemboli atakları, mezenterik damarların ve serebral damarların trombozu, yenidoğanda purpura semptomlarının varlığı, yakın akrabalarında tromboz varlığı, tekrarlanan düşükler ve fetal gelişimin gecikmesi.
Trombofil tedavisi
Trombofili olan hastaların tedavisi, tıp alanlarında uzmanlaşmış uzmanlar tarafından gerçekleştirilir - hematolog, kan kompozisyonu değişikliklerinin düzeltilmesi ve düzeltilmesi, flebotolog flebotromboz ve tromboflebit tedavisinde bulunur ve konservatif tedavinin etkisinin yokluğunda vasküler cerrahlar tarafından kullanılan cerrahi tedavi yöntemleri ön plana çıkmaktadır.
Tanısı konmuş trombofili olan hastaların tedavisi karmaşık ve bireysel olmalıdır. Her şeyden önce trombofili gelişiminin etyopatogenetik mekanizmalarını hesaba katmak gerekir, çünkü hastalığın temelini ortadan kaldırmaksızın tedaviden iyi sonuçlar alınması olanaksızdır. Tüm hastaların tedavisinde patogenetik yöne ilaveten, terapötik ve profilaktik dozlarda tromboz tedavisinin geleneksel bir planı yapılır. Trombofili öngörülmediğinde spesifik bir tedavi yapılmaz ve bu durum trombozunkine benzer.
Diyetle beslenme için ortak tavsiyeler dikkate alınmalıdır: kızarmış ve yağlı gıdaların kısıtlanması, gıdaların yüksek kolestrol ile tamamen dışlanması (et yan ürünleri, yağlı etler ve balıklar, hayvansal yağlar). Büyük miktarlarda, taze otlar, çiğ sebze ve meyveler ile kurutulmuş meyveler tüketilmeli ve bu da damarların lümenlerinde aterosklerotik plakların oluşumunu tetikleyen düşük yoğunluklu lipoproteinlerin hızlı bir şekilde kullanılmasına katkıda bulunmaktadır.
Bu nedenle, hemorheolojik değişiklikler ve polisitemi ile ilişkili trombofili ile iyi sonuçlara, ayrıştırıcıların reçetelenmesi yöntemi (günde 1 kez Aspirin 100 mg, akşamları Kurantil 1 tablet) ve bireysel antikoagülan tedavi rejimi (oral olarak günde bir kez 2.5 mg'lık 2.5 mg warfarin) . Bu durumda uygun ek teknikler şunlardır: hemodilüsyon ve terapötik kan lekesi.
Pıhtılaşma önleyici terapi atama endikasyonları şunlardır: Enstrümantal araştırmalarla tromboz varlığı, tromboz için üçten fazla risk faktörünün bir kombinasyonu olup doğumdan sonraki ilk 6 hafta.
Pıhtılaşma faktörleri ve antitrombin III eksikliğinden kaynaklanan trombofili formları, heparinizasyon ile kombine edilmesi gereken, büyük miktarda taze dondurulmuş plazmayı (günde 900 ml'ye kadar damar içi) transfüzyon gerektirir.
Hiperagregasyonel trombofili, fibrinolitik kan bileşenleri (trombositopenik purpura, Moshkovich hastalığı) keskin bir eksikliği eşliğinde, kitlesel plazmaferez ve taze dondurulmuş plazmanın jet-damla girişini birleştirmek gerekir.
Antitrombin III'ün konjenital eksikliğine bağlı kalıtsal trombofili durumunda, tedavide ikame tedavisi birinci olur. Kural olarak, bu durumda heparin tedavisinin doğru pozitif bir sonuca sahip olmadığı ve hemopreparasyonların heparin ile birlikte verilmesi durumunda hemorajik komplikasyonların provoke edilmesi mümkündür. Bu bağlamda, son dozda Heparinden 3 saat sonra antitrombin III içeren ilaçların verilmesi önerilir.
Terapinin etkinliği laboratuar testleri ile kontrol edilir. Dolayısıyla, olumlu bir tedavi sonucu pıhtılaşma süresinin 3 kat uzatılmasıdır.
İnfüzyon için gerekli olan taze dondurulmuş veya taze plazma dozunu doğru bir şekilde belirlemek için antitrombin III eksikliğinin derecesi ve trombofili klinik formu dikkate alınmalıdır. Ana damarların lümeninin kitlesel olarak trombozundan sonraki ilk iki gün içinde, 400 ml plazma günde üç kez uygulanmalı ve daha sonra günde 400 ml olmak üzere günde 400 ml destekleyici ikame tedavisine geçilmelidir.
Tromboembolik komplikasyonlar için risk faktörü bulunmuyorsa, kolay trombofili, günde 4 kez deri altı olarak 200 ml liyofilize plazma ve 5000 ünite Heparin intravenöz enjeksiyonunun kombine kullanımı ile tedavi edilir. Liyofilize plazmanın benzerliği, birincisinin yokluğunda kullanılan kuru verici bir plazmadır.
Şimdilik, yerine geçecek bir terapi olarak, antitrombin III'ün kompleks preparatları başarıyla kullanılmaktadır ve bunlar intravenöz olarak uygulanmakta, daha önce izotonik sodyum klorür çözeltisinde çözülmektedir.
Şiddetli tromboemboli tanısı bulunduğu durumlarda, doğrudan antikoagülanların yanı sıra fibrinolitik ilaçlar (ilk 6 saatte saatte 200.000 ünite streptokinaz, bunu takiben saatte 100.000 ünite, ardından damar damlası Heparin'e geçiş her biri 10 000 adet için). İlaç doğrudan tromboembolün mekanik olarak yok edilmesi ile birlikte tıkanmış bir damar seviyesine kateterle uygulanırsa, fibrinolitik tedavinin en iyi sonucu elde edilebilir.
Trombofili olan hastalar için profilaktik bir tedavi olarak cerrahi işlemleri gerçekleştirmeden önce ve doğum sonrası dönemde de düşük plazma dozlarının (her 48 saatte 200 ml) profilaktik transfüzyon ve günde 2 kez 5000 ünite Heparin'in subkütan enjeksiyonu yapılması önerilir.
Plazmanın kullanılmadan izole edilmiş Heparin alımı sadece etkisiz olmakla kalmaz, aynı zamanda antitrombin III eksikliğini de artırabilir.
Trombofili tedavisinde kullanılan terapötik ajanlar kompleksi, damar duvarını güçlendiren ilaçlar (Trental 10 ml intravenöz olarak günde iki defa, Papaverin 40 mg günde 3 defa ağızdan) içerir.
Önleyici bir tedavi olarak ve ana ilaç tedavisine ek olarak, tüm hastaların geleneksel tıbbı kullanmaları önerilir. Trombositlerin aktivitesini düşüren başlıca ürünler taze sıkılmış üzüm suyu ve kızılcık çayı olup günde iki kez yarım bardak alınması gereken her gün alınır.
İyi bir kan inceltici ilaç Japon Sophora tohumlarından tentür. Hazırlamak için, 2 hafta 0.5 litrelik alkoldeki 100 g tohum ısrarlamış, sonra da günde 3 kez 20 damla zorlayıp alıyor olmalısın.