Wilms tümörü nedir?
Wilms tümörü, öncelikle çocukları etkileyen nadir bir böbrek kanseridir. Nefroblastoma olarak da bilinen Wilms tümörü, çocuklarda en sık görülen böbrek kanseridir. Wilms tümörü en sık 3 ila 4 yaş arası çocukları etkiler ve 5 yaşından sonra çok daha az yaygın hale gelir.
Wilms tümörü en sık tek böbrekte görülür, ancak bazen aynı anda her iki böbrekte de bulunabilir.
Yıllar geçtikçe, Wilms tümörünün tanı ve tedavisindeki gelişmeler, bu hastalığa sahip çocuklar için görünümü (prognozu) büyük ölçüde iyileştirmiştir. Uygun tedavi ile, Wilms tümörlü çocukların çoğu için görünüm çok iyidir.
Wilms tümör semptomları
Wilms tümörünün belirti ve semptomları çok çeşitlidir ve bazı çocuklar herhangi bir belirgin belirti göstermez. Ancak Wilms tümörü olan çoğu çocuk şu semptomlardan birini veya birkaçını yaşar:
- Hissedebileceğiniz bir karın kütlesi
- Karın şişmesi
- Karın ağrısı
Diğer semptomlar şunları içerebilir:
- Ateş
- İdrarda kan
- Mide bulantısı veya kusma veya her ikisi
- Kabızlık
- İştah kaybı
- Nefes darlığı
- Yüksek tansiyon
Ne zaman doktora görünmen gerekiyor?
Sizi endişelendiren herhangi bir belirti fark ederseniz, çocuğunuzun doktorundan randevu alın. Wilms tümörü nadirdir, bu nedenle başka bir şeyin semptomlara neden olma olasılığı çok daha yüksektir, ancak herhangi bir endişeyi kontrol etmek önemlidir.
Wilms tümörüne ne sebep olur?
Araştırmacılar, Wilms tümörüne neyin sebep olduğunu tam olarak bilmiyorlar, ancak nadir durumlarda kalıtım bir rol oynayabilir.
Kanser, hücreler DNA’larında hatalar geliştirdiğinde başlar. Hatalar, hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesine ve bölünmesine ve diğer hücreler öleceği zaman yaşamaya devam etmesine izin verir. Biriken hücreler bir tümör oluşturur. Wilms tümöründe bu süreç böbrek hücrelerinde gerçekleşir.
Nadir durumlarda, DNA’daki Wilms tümörüne yol açan hatalar bir ebeveynden çocuğa geçer. Çoğu durumda, ebeveynler ve çocuklar arasında kansere yol açabilecek bilinen bir bağlantı yoktur.
Risk faktörleri
Wilms tümörü geliştirme riskini artırabilecek faktörler şunları içerir:
- Afrikalı-Amerikalı ırkı. Afrikalı-Amerikalı çocukların Wilms tümörü geliştirme riski diğer ırkların çocuklarına göre biraz daha yüksektir. Asyalı-Amerikalı çocuklar, diğer ırkların çocuklarına göre daha düşük risk taşıyor gibi görünüyor.
- Wilms tümörünün aile öyküsü. Çocuğunuzun ailesinden birinde Wilms tümörü varsa, çocuğunuzun hastalığa yakalanma riski artar.
Wilms tümörü, doğumda mevcut olan belirli anormallikleri veya sendromları olan çocuklarda daha sık görülür:
- Aniridia. Aniridide, gözün renkli kısmı olan iris sadece kısmen oluşur veya hiç oluşmaz.
- Hemihipertrofi. Hemihipertrofi, vücudun bir tarafının veya vücudun bir kısmının diğer taraftan belirgin şekilde daha büyük olduğu anlamına gelir.
Wilms tümörü, aşağıdakiler dahil nadir sendromların bir parçası olarak ortaya çıkabilir:
- WAGR sendromu. Bu sendrom, Wilms tümörü, aniridi, genital ve üriner sistem anormalliklerini ve zihinsel engelleri içerir.
- Denys-Drash sendromu. Bu sendrom, bir erkek çocuğun testislerle doğduğu ancak kadın özelliklerini gösterebileceği Wilms tümörü, böbrek hastalığı ve erkek psödohermafroditizmini içerir.
- Beckwith-Wiedemann sendromu. Bu sendromlu çocuklar ortalamadan önemli ölçüde daha büyük olma eğilimindedir (makrozomi). Diğer belirtiler arasında göbek kordonunun tabanına çıkan karın organları, büyük bir dil (makroglossia), genişlemiş iç organlar ve kulak anormallikleri sayılabilir. Hepatoblastoma adı verilen bir tür karaciğer kanseri de dahil olmak üzere artan bir tümör riski vardır.
Wilms tümörünün önlenmesi
Siz veya çocuğunuz Wilms tümörünü önlemek için hiçbir şey yapamazsınız.
Çocuğunuzun Wilms tümörü için risk faktörleri varsa (bilinen ilişkili sendromlar gibi), doktor böbrek anormalliklerini aramak için periyodik böbrek ultrasonları önerebilir. Bu tarama testi Wilms tümörünü önleyemese de, hastalığın erken aşamada tespit edilmesine yardımcı olabilir.
Wilms tümörünün teşhisi
Wilms tümörünü teşhis etmek için çocuğunuzun doktoru şunları önerebilir:
- Fiziksel bir muayene. Doktor, Wilms tümörünün olası belirtilerini arayacaktır.
- Kan ve idrar testleri. Bu laboratuvar testleri Wilms tümörünü tespit edemez, ancak böbreklerin ne kadar iyi çalıştığını gösterebilir ve belirli böbrek problemlerini veya düşük kan sayımlarını ortaya çıkarabilir.
- Görüntüleme testleri. Böbreklerin görüntülerini oluşturan testler, doktorun çocuğunuzda böbrek tümörü olup olmadığını belirlemesine yardımcı olur. Görüntüleme testleri bir ultrason, bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) içerebilir.
Wilms tümörünün evresini belirleyin
Çocuğunuzun doktoru Wilms tümörünü teşhis ettikten sonra, doktor kanserin kapsamını (evresini) belirlemeye çalışır. Doktor, kanserin böbreklerin ötesine yayılıp yayılmadığını belirlemek için göğüs röntgeni veya göğüs BT taraması ve kemik taraması önerebilir.
Doktor, kansere tedavi seçeneklerini belirlemeye yardımcı olan bir aşama atar. Wilms tümörü şu beş aşamaya sahip olabilir:
- Aşama I. Kanser sadece bir böbrekte bulunur, tamamen böbrek içinde bulunur ve ameliyatla tamamen çıkarılabilir.
- Aşama II. Kanser, etkilenen böbreğin ötesinde, yakındaki yağ veya kan damarları gibi dokulara ve yapılara yayıldı, ancak yine de ameliyatla tamamen çıkarılabilir.
- Aşama III. Kanser böbrek bölgesinin ötesine, yakındaki lenf düğümlerine veya karın içindeki diğer yapılara yayılmıştır, tümör ameliyattan önce veya ameliyat sırasında karın içine dökülebilir veya ameliyatla tamamen çıkarılamayabilir.
- Aşama IV. Kanser böbreğin dışında akciğerler, karaciğer, kemikler veya beyin gibi uzak yapılara yayıldı.
- Aşama V. Her iki böbrekte de kanser hücreleri bulunur (bilateral tümörler).
Wilms tümörünün tedavisi
Wilms tümörünün tedavisi genellikle ameliyat ve kemoterapi ve bazen de radyasyon tedavisini içerir. Tedavi yöntemleri kanserin evresine göre değişebilir. Bu kanser türü nadir olduğu için, çocuğunuzun doktoru bu tür kanseri tedavi etme deneyimi olan bir çocuk kanser merkezinde tedavi görmenizi tavsiye edebilir.
Böbreğin tamamını veya bir kısmını çıkarmak için ameliyat
Wilms tümörünün tedavisi böbreğin tamamını veya bir kısmını çıkarmak için ameliyatla başlayabilir (nefrektomi). Tanıyı doğrulamak için cerrahi de kullanılır – ameliyat sırasında çıkarılan doku, kanserli olup olmadığını ve tümörde ne tür bir kanser olduğunu belirlemek için bir laboratuvara gönderilir.
Wilms tümörü ameliyatı şunları içerebilir:
- Etkilenen böbreğin bir kısmını çıkarmak. Parsiyel nefrektomi, tümörün ve onu çevreleyen böbrek dokusunun küçük bir kısmının çıkarılmasını içerir. Kısmi nefrektomi, kanser çok küçükse veya çocuğunuzun sadece bir işleyen böbreği varsa bir seçenek olabilir.
- Etkilenen böbreği ve çevresindeki dokuyu çıkarmak. Radikal nefrektomide doktorlar, üreterin bir kısmı ve bazen adrenal bez dahil olmak üzere böbreği ve çevresindeki dokuları çıkarır. Yakındaki lenf düğümleri de çıkarılır. Kalan böbrek kapasitesini artırabilir ve kanı filtreleme görevini üstlenebilir.
- Her iki böbreğin tamamını veya bir kısmını çıkarmak. Kanser her iki böbreği de etkiliyorsa, cerrah her iki böbrekten de olabildiğince fazla kanseri uzaklaştırır. Az sayıda vakada bu, her iki böbreğin de alınması anlamına gelebilir ve çocuğunuzun böbrek diyalizine ihtiyacı olacaktır. Böbrek nakli bir seçenekse, çocuğunuzun artık diyalize ihtiyacı olmayacaktır.
Kemoterapi
Kemoterapi, vücuttaki kanser hücrelerini öldürmek için güçlü ilaçlar kullanır. Wilms tümörü tedavisi genellikle damar yoluyla verilen ve kanser hücrelerini öldürmek için birlikte çalışan bir ilaç kombinasyonunu içerir.
Çocuğunuzun yaşayabileceği yan etkiler, hangi ilaçların kullanıldığına bağlı olacaktır. Yaygın yan etkiler mide bulantısı, kusma, iştahsızlık, saç dökülmesi ve daha yüksek enfeksiyon riskidir. Doktora tedavi sırasında hangi yan etkilerin ortaya çıkabileceğini ve olası uzun vadeli komplikasyonlar olup olmadığını sorun.
Kemoterapi, tümörleri küçültmek ve çıkarılmasını kolaylaştırmak için ameliyattan önce kullanılabilir. Bu terapi, vücutta kalabilecek herhangi bir kanser hücresini öldürmek için ameliyattan sonra kullanılabilir. Kemoterapi, kanserleri ameliyatla tamamen alınamayacak kadar ilerlemiş çocuklar için de bir seçenek olabilir.
Her iki böbrekte de kanser olan çocuklara ameliyat öncesi kemoterapi uygulanır. Bu yöntem cerrahların böbrek fonksiyonunu korumak için en az bir böbreği kurtarmasına yardımcı olabilir.
Radyasyon tedavisi
Tümörün evresine bağlı olarak radyasyon tedavisi önerilebilir. Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili ışınlar kullanır.
Radyasyon tedavisi sırasında, çocuğunuz dikkatlice bir masaya yerleştirilir ve büyük bir makine çocuğunuzun etrafında hareket ederek enerji ışınlarını kansere hedef alır. Olası yan etkiler mide bulantısı, ishal, yorgunluk ve güneş yanığı benzeri cilt tahrişini içerir.
Sadece birkaç merkez proton ışın tedavisi sunmaktadır. Bu, sağlıklı dokuyu korurken kanseri yok eden yüksek düzeyde hedeflenmiş bir hassas ışın tedavisidir.
Ameliyat sırasında çıkarılmayan kanser hücrelerini öldürmek için ameliyattan sonra radyasyon tedavisi kullanılabilir. Bu terapi, kanserin nereye yayıldığına bağlı olarak vücudun diğer bölgelerine yayılmış olan kanseri kontrol etmek için bir seçenek olabilir.
.