Parkinsonizm kelimesi belli bir hastalıktan çok, değişik nedenlere bağlı olarak ortaya çıkan bir dizi belirtiyle tanınan bir durumu çağrıştırır. Bu belirtilerin en önemlileri uzuvların titremesi, kasların sertliği ve vücut hareketlerinin yavaşlığıdır. Bu üçlemeye eklenebilecek diğer belirtiler arasında, öne eğik duruş şekli, küçük adımlarla ve ayaklarını sürüyerek yürüme, yumuşak, hızlı ve aynı tonda konuşma sayılabilir. Parkinson hastalığı, çeşitli parkinsonizm tabloları arasında kendine özgü belirtiler ve beyinde oluşturduğu değişikliklerle ayrı bir yere sahiptir ve ileride ayrıntılarıyla ele alınacaktır.
Parkinsonizmdeki titreme, özellikle elleri ve ayakları, bazen dudakları, dili, çeneyi, seyrek olarak da gövdeyi etkileyebilir. El veya ayakta dinlenme halinde ortaya çıkan titreme bir hareket sırasında kaybolur. Örneğin uzanıp bir cismi tutma hareketi sırasında eldeki titreme kaybolur, dinlenme haline geçince tekrar ortaya çıkar. Titremenin tıbbi karşılığı tremordur. Dinlenme sırasında ortaya çıkma özelliği diğer hastalıklarda görülebilen çeşitli titremelerden ayırdedilmesine yardımcıdır.
Parkinsonizmde kaslarda dinlenme halinde bile değişmeyen bir sertlik bulunur. Hastayı muayene eden doktor uzuvları pasif olarak hareket ettirdiğinde sabit ve değişmeyen bir dirençle karşılaşır. Ancak etkilenmiş kaslar gevşeyemez gibi görünürse de, bu istenilen şekle sokulabilen bir sertliktir. Kaslardaki bu sertlik haline rijidite denir.
Üçüncü belirti vücut hareketlerinin yavaşlamasıdır ve bradikinezi olarak isimlendirilir (Yunancada brady yavaş, kinesis ise hareket manası taşır). Yeni bir harekete başlarken tereddüt, o eylemi yaparken yavaşlık ve hızla yorulma ile şekillenen karmaşık bir olaydır. Bradikinezi, gözleri kırpma, yürürken kolları sallama, konuşurken açıklayıcı olarak yapılan el ya da beden hareketleri veya yüz ifadesini yaratan hareketler gibi farkında olmadan yaptığımız otomatik hareketleri yapmaktaki yetersizliği de içerir. Hastalarda tüm bu hareketler yavaşlamıştır.
PARKİNSON HASTALIĞI
Parkinson hastalığı ilk kez 1817 yılında İngiliz hekim James Parkinson tarafından, shaking palsy (titrek felç) adı altında tanımlanmıştır. Günümüzde bu araştırmacının adıyla anılan ve bugünkü anlamda felç özelliği taşımayan hastalık, tanınması gereken en önemli ve en sık görülen parkinsonizm tipidir.
Hastalık 40 ila 75 yaşları arasında, sıklıkla da 60 yaşın üzerinde başlar. Kırk yaşın altındaki kişiler nadiren etkilenirler. Tüm Parkinson hastalarının sadece % 5 ila 10unda hastalık başlangıç yaşı 20 ila 40 yaşları arasındadır. Hastalık genellikle sinsi başlar ve belirtileri yıllar içinde, son derece yavaş ama giderek artan biçimde ilerler. Hastaların çoğunda belirtiler tek bir beden yarısında ortaya çıkma eğilimindedir, ancak zamanla karşı beden yarısında da kendini gösterir. Hastalığın ilerleme hızı ile belirtilerin türü ve şiddeti hastadan hastaya değişiklik gösterecek şekilde farklıdır.
Parkinson hastalığının kadın ve erkekte ortaya çıkış sıklığı genellikle aynıdır. Dünyanın her yanında ve her türlü sosyoekonomik koşulda rastlanılan hastalığın çeşitli ülkelerde yapılan tıbbi çalışma sonuçlarına göre 50 yaşın üzerindeki toplum kesimlerinde yaklaşık 100 000de 100 ila 300 arası sıklıkta görüldüğü saptanmıştır. 65 yaş üzerinde her 100 kişiden birinin Parkinson hastası olduğu anlaşılmıştır.
Hastalığın oluşma nedeni
Hastalık süreci, başlıca dopamin içeren substansiya nigra hücrelerini yok etmektedir. Bu hücrelerin hasara uğramalarının nedeni bugün için hala bilinmemektedir. Bunun rasgele bir durum olmadığı ve damar sertliği, zayıf kan dolaşımı, iltihabi ya da mikrobik kökenli değişikliklerden ileri gelmediği açıkça bellidir. Henüz keşfedilmemiş bazı maddelerin eksikliğinin ya da bilinmeyen bir toksinin bu hücre hasarından sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür. 1982 yılında Kaliforniyada sentetik eroin kullanan gençlerde Parkinson hastalığı belirtilerinin ortaya çıktığı gözlendikten sonra eroindeki zararlı maddenin 1-metil, 4-fenil, 1,2,3,6-tetrahidropiridin (MPTP) yapısında olduğu ve bunun beyinde dopamin hücrelerini öldürdüğü kesin olarak anlaşılmıştır. Bu gözleme dayanarak kimyasal yapısı MPTPye benzeyen bazı maddelerin çevrede ya da bazı gıdalarda bulunabileceği ve hastalıktan sorumlu olabileceği görüşü doğmuştur. Konuyla ilgili yoğun araştırmaların sürdürülmesine karşın bugün için kesin kanıtlar henüz yoktur.
Nadir de olsa ailevi Parkinson hastalığı tanımlanmıştır. Kalıtsal özellikteki Parkinson hastalığına daha çok, hastalığı genç yaşta başlayan hastalarda rastlanır. Anne ya da babanın cinsiyeti belirleyenlerin dışındaki kromozomlarında varolan bir özelliğin baskın olarak çocuğa geçmesine otozomal dominant geçiş, çekinik olarak geçmesine otozomal resesif geçiş denilir. Genetik alanındaki bilimsel gelişmeler sonucunda, Parkinson hastalığında sırasıyla dominant ve resesif kalıtsal geçiş gösteren "sinüklein" ve "parkin" genleri belirlenmiştir. Günümüzde bu iki geni tespit eden bir çok laboratuar mevcuttur. Diğer yandan, genel olarak hastaların % 10 ila % 15i yakınlarında Parkinson hastalığı bulunduğunu ifade etmektedirler, ancak muayene edildiklerinde söz konusu kişilerin yarısında farklı hastalıklar olduğu saptanmıştır. Böylece akrabalarında Parkinson hastalığı olan hastalar büyük bir oran oluşturmamaktadır ve bir ailede aynı hastalığın birden fazla kişide meydana çıkmış olmasının rastlantısal olduğu düşünülmektedir.
Karı-kocanın her ikisinde de Parkinson hastalığının % 2den daha az sıklıkta görülmesi hastalığın bulaşıcı olmadığının göstergesidir. Eşlerin aynı çevreyi, aynı beslenme şeklini, hastalık ortaya çıkmadan yıllar önce paylaşmakta olmaları beslenmeye ait unsurların da hastalığa neden olmadığına işaret eder.
Parkinson hastalığına bir virusun yol açmış olabileceği olasılığı dikkat çekici bir varsayımdır. Bazı araştırmacılar tarafından kuluçka dönemi uzun olan bir yavaş virüs hastalığının sorumlu olabileceği ileri sürülmüşse de bugüne dek hiç bir virüsün varlığı gösterilememiştir.
Hastalığın nedenine yönelik araştırmalar bir çok ülkede halen yoğun olarak sürdürülmektedir. Özet olarak, Parkinson hastalığının nedeni bugün için henüz kesin olarak anlaşılmış değildir
PARKİNSON HASTALIĞININ TEMEL BELİRTİLERİ
Titreme (Tremor)
Parkinson hastalığının titreme, kas sertliği ve hareket azlığı ile şekillenen üç temel belirtisinden en belirgini olan titreme genellikle hastanın doktora en sık başvurma nedenidir. Parkinson hastalarının yaklaşık % 80inde titreme ortaya çıkmaktadır.
Titreme sıklıkla bir taraftaki elde, bazen de bir ayakta ortaya çıkar. Titreme tek bir parmağın titremesine sınırlı kalabildiği gibi bazen de dili, dudakları ve çeneyi etkileyebilir ancak baş veya ses titremesine yol açmaz.
Titreme ufak salınımlı, yukarı-aşağı basit kol ve/veya bacak hareketi şeklinde olabildiği gibi daha sıklıkla karmaşık bir hareket halini de alabilir. Ön kolun hafifçe dışa dönmesi, baş parmak ve işaret parmakların ileri-geri hareketleri ve elin bozuk para sayma ya da bir çakıl taşını baş parmak ve işaret parmak arasında yuvarlama hareketi şeklinde olabilir. Titreme ayakta ortaya çıktığı zaman pedala basma hareketini andırır.
Düzenli ve belli bir hızda olan titreme saniyede 5 ya da 6 vurumludur. Parkinson hastalığında etkilenmiş olan el veya ayak, diğer hastalıklarda görülebilen titremelere benzemeksizin, dinlenme sırasında titrer. Titreme uyku sırasında ve o uzvun harekete başlamasıyla kaybolur. Sinirlilik, yürüme, stres altında kalma ya da zihinsel faaliyetle aşırı meşgul olma titremeyi arttırır. Böylece aralıklı olarak ortaya çıkabilen titreme hastanın ruh halini yansıtabilir. Örneğin evde gazete okurken titremesi olmayan bir hastanın ziyaretçisi gelince titremesi tekrar ortaya çıkabilir. Titremenin bu yönü hastaların toplum içinde sıkıntıya girmelerine yol açmaktadır ve bir çoğu bu nedenle arkadaşları arasında olmaktan vazgeçmektedirler.
Hastalar gözle fark edilemeyecek kadar ince titremeyi bile hissedebilirler ve bunu titreşim hissi gibi algılarlar. Nadir olarak görülen karın kaslarının titremesi, içerde titreyen bir şey varmış gibi hissedilir. Diyafram veya göğüs kasları titremesi çarpıntı gibi hissedilir ve hasta kalple ilgili bir sorun olduğunu düşünerek ilgili hekime başvurur. Bu şekildeki titreme kalp elektrosunda (EKG ) saptanabilir.
Titremesi olan her kişinin Parkinson hastası olmadığını vurgulamak gerekir. Sağlıklı insanlarda korku, heyecan gibi stresli durumlarda ellerde, bacaklarda geçici olarak titreme ortaya çıkabilir. Bunun dışında her yaşta görülebilen ve esansiyel tremor adı verilen iyi huylu, ailevi bir hastalıkta, kollar öne doğru uzatılınca ellerde titreme olur. El titremesinin yanı sıra özellikle yaşlı hastaların başında da titreme görülebilir. Bu hastalığın bir çok özelliği gibi tedavisi de Parkinson hastalığından farklıdır. Bunun dışında titremeye yol açan çeşitli nedenler arasında bazı ilaçların kullanımı, tiroid bezinin aşırı çalışması veya beyincik hastalıkları sayılabilir.
Kas sertliği (Rijidite)
Bazı hastalar uzuvlarında sertlik hissinden yakınırlar. Bununla birlikte kas sertliği çoğu kez hastanın bir yakınması olmayıp hekimin fizik muayenede pasif harekete karşı olan bir direncin varlığını saptaması ile tanınır. Hekim hastaya gevşemesini söyleyerek, hastanın uzuvlarını eklem yerlerinden bir çok kez nazikçe gerer ve büker ve bu pasif harekete karşı eklem çevresinde direnç arar. Böyle pasif harekete karşı sürekli bir direnç bulunmasına rijidite denilir. Normalde kasların dinlenme halinde yumuşak ve gevşek olması gerekirken rijidite varlığında dinlenme halinde bile sabit biçimde gergin ve elle hissedilebilen belli bir sertlikte olduğu görülür. Parkinson hastalığında rijidite en sık el, ayak bileği, dirsek veya diz gibi eklemlerde saptanır.
Bazen kas sertliği hekim tarafından eklemde sanki dişli çark takılması varmış gibi hissedilir. Hastalar kas sertliğini yorgunluk, batma hissi, ağrı veya kramp şeklinde hissedebilirler. Omurga çevresi kasların sertliği oldukça seyrek görülür, sırt ağrısı ya da bel ağrısı yaratabilir ve genellikle öne eğik durmakla şiddetlenir. Baldır ve ayak kasları sertliği ağrılı kramplar şeklinde ortaya çıkabilir.
Hareketlerde yavaşlama (Bradikinezi)
Parkinson hastalığının belki de özürlülük yaratan en temel belirtisi olan hareketlerdeki yavaşlama yani bradikinezi, her hastada erken veya geç olarak gelişir. Hareket yavaşlığı günlük yaşamdaki faaliyetlerin tümünün belli bir yavaşlıkta olmasına yol açar. Hareketlerin düzenli aralarla tekrarı ve eklemlerin hareket açıklığı azalmıştır. Hastaların basit günlük işlerini yapma sırasında, örneğin düğme ilikleme, kravat ve ayakkabı bağlama, yazı yazma ve çatal-bıçak kullanma gibi incelik isteyen işlerde başlangıçta hafif derecede hissettikleri güçlük giderek artar. Zamanla istemli hareketlerin çoğunun yapılmasında, örneğin yemek yerken ve çiğnerken, alçak bir koltuktan doğrulurken, otomobile binerken ve inerken, yatakta bir taraftan diğer tarafa dönerken zorlanmalar dikkati çeker. Yukarıda sözü edilen istemli hareketlerin yavaşlamasının yanı sıra, gözleri kırpmak ve yürürken kolları sallamak gibi otomatik olarak yapılan, birbirinin aynı olan hareketler de azalır ya da kaybolur.
Hareket yavaşlığı ne çok kadar belirgin olsa da hastaların kas gücü, yani kuvveti normaldir. Hastanın bu yöndeki yakınması genel bir yorgunluk hali, örneğin yürürken ya da diş fırçalarken yapılması gereken ardısıra hareketlere kumanda ederken uzuvlarda hissettiği tutukluktur. Hareketlerdeki bu tür yavaşlık zamanla hastaları başkalarına bağımlı hale getirebilir. Yavaşlığı ağır derecede olan bir hastada titreme ya da rijidite bulunmayabilir.
Akinezi ise hareketsizlik anlamı taşır ve genellikle hastalığın ilerlemiş olduğu dönemlerde ortaya çıkar. Bu durumdaki Parkinson hastaları uzun süre izlendiğinde, gözle görülür bir hareket yapma yeteneğini yitirdikleri görülür: göz kırpma, doğal yüz ifadesini oluşturan hareketler (mimikler), oturuşu düzeltmek gibi yardımcı hareketler gözlenmez. Böyle hastalar sadece kıpırdamadan oturur ve sabit bir bakışla bakarlar.
PARKİNSON HASTALIĞINDA TEDAVİ
Parkinson hastalığının uzun süreli, yavaş ilerleyici bir hastalık olması nedeniyle tedavisinde hastanın, ailesinin ve hekimin uzun yıllar iş birliği yapması gereklidir. Beraberce gösterilecek çaba hem hastanın kendisini rahatsız eden belirtilerin tatminkar bir şekilde kontrolünü, hem de hastanın hastalıkla birlikte daha iyi bir yaşam düzeyine kavuşmasını sağlayacaktır. Aile bireylerinin, özellikle eşinin desteği ve sevgisinin bu konuda ayrıca büyük bir katkısı olacağı da açıktır. Böyle bir yaklaşım yalnızca fizik olarak değil, psikolojik ve sosyal bakımdan da hastalığın hastadan götürdüklerini telafi etmekte yardımcı olacaktır. Bir nörolog ve bazı hastalar için bir fizyoterapist tarafından sorumluluğun üstlenilerek düzenli kontrollerle tedavinin sürdürülmesi en iyi yoldur. Hastanın daha iyi tedavi arama amacıyla hekimden hekime gezmesi zaman kaybına yol açabilir. Çünkü hastanın başvurduğu her yeni hekimin, uzun hastalık öyküsünü ve ilaçların belirtilere etkisini öğrenmek için yeterli zamanı olmayabilir.
Günümüzde Parkinson hastalığındaki belirtilerden sorumlu olan dopamin hücrelerinin hasarını onaracak kesin bir tedavi henüz bulunamamış olmakla birlikte, bu yönde yoğun çalışmalar sürdürülmektedir. Bu günkü tıp bilgileri ışığında, daha iyi bir tedavi bulunana dek ilaçların ömür boyu, düzenli olarak alınması gerekmektedir. Eğer ilaçlar hekimin tavsiyesi dışında kesilecek olursa, hastalık belirtileri er geç tekrar başlayacağı gibi, ilaçların ani kesilmesi seyrek TED olsa hayatı tehdit eden durumlara yol açabilir. İlaçlar kadar fizik tedavi veya egzersizler de sıklıkla yararlı olmaktadır. Parkinson hastalığında özel bir diyet veya vitamin tedavisi önerilmez. İlaçlar beyinde eksilmiş olan dopamini ya yerine koyar, ya da onun etkisini taklit eder. Kimisi de dopaminin kimyasal yolla parçalanmasını engelleyerek etkisini arttırır. Bir Parkinson hastasında tedavinin hedefi, öncelikle hastalığın seyri boyunca hastanın günlük yaşamında bağımsız olabilmesini sağlamaktır.
İleride değinileceği gibi hastalığın bazı özel belirtilerinin tedavisinde cerrahi yöntemlere de başvurulmaktadır.
Parkinson hastalığında tedavi seçiminde dikkat edilecek bazı noktalar vardır. Hastanın bulunduğu yaş, belirtilerin ağırlık derecesi, en fazla rahatsızlık yaratan belirtinin türü (titreme ya da hareket yavaşlığı gibi) veya hastanın günlük işlerini kısıtlama derecesi göz önüne alınarak uygulanacak tedaviler farklı olacaktır. Hastalık belirtileri aynı düzeyde olsa bile genç veya yaşlı hastalarda tedavi türü ve ilaç dozları farklıdır. Bunların dışında mesleğini sürdüren bir hastayla emekli bir hastanın tedavileri de az çok farklı olabilir. Örneğin mesleği spikerlik olan bir hastada konuşma bozukluğu, ya da mesleği gereği yazı yazması zorunlu olan bir kişinin elindeki titreme günlük aktivitesini bozmasa da mesleklerini sürdürmelerini engelleyebilir. Emekli bir hastada bu tür belirtilerin önemi biraz daha az olabilmektedir.
Parkinson hastalığının esas belirtilerinden olan titreme, hareket yavaşlığı veya kas sertliği özellikle hastalığın erken dönemlerinde Parkinson ilaçlarıyla tamamen düzelebilir, ya da büyük ölçüde azalır. Örneğin azalmış göz kırpma, yavaşlamış yutma, yürürken kolları sallamama ve yüzün azalmış mimik hareketleri gibi otomatik hareketler tedaviden genellikle yarar görür. Bazı hastalarda görülen alçak ses tonu ve konuşma bozukluğu, halsizlik, yürüme bozukluğu, el yazısı, ağızdan salya akması, yutma bozukluğu, aşırı terleme, ağrı ya da uyuşmalar da etkili tedavi ile düzelebilir.
En iyi tedaviye karşın hastalık yavaş ta olsa sürekli olarak ilerlediği için önceden tedaviyle düzelmiş olan bazı belirtiler zamanla tekrar ortaya çıkabilir veya zaman içinde yeni belirtiler eklenebilir. Örneğin bir vücut yarısında hafif titreme ve kas sertliği olan bir hastada, Parkinson hastalığı tanısı konarak tedavi başlandığı zaman bu belirtiler kaybolur, ancak yıllar sonra titreme aralıklı olarak tekrar ortaya çıkabilir ya da yürürken bir ayağını zaman zaman sürükleme eğilimi gibi yeni bir belirti eklenebilir. Bu durumda hasta sıklıkla aldığı ilacın etkisini kaybetmiş olabileceğini düşünür, veya ilaçlara karşı alışkanlık kazandığını zanneder. Oysa hastalık yavaş bir şekilde giderek ilerlemektedir ve ilaç dozunda hafif arttırma yapılırsa bu belirtiler tekrar kontrol edilebilecektir. Parkinson hastalığında uygulanan çeşitli tedaviler ile aynı hastada her belirti eşit olarak düzelmeyebilir, bazı belirtiler tamamen düzelirken bazıları daha az yarar görür, kimisi ise hiç düzelmez.
İlaçların yan etkileri
Bazı hastalar Parkinson hastalığında kullanılan ilaçlara karşı diğerlerinden daha duyarlıdır. İlaçların bazı yan etkileri hastaların bir kısmını pek az rahatsız ederken diğerlerini daha fazla rahatsız eder. İlaçların yararları kadar istenmeyen yan etkileri özellikle ileri yaştaki hastalarda, çok sayıda ilaç kullananlarda ve yüksek dozlarda ortaya çıkar. Genellikle tek bir ilacın dozunu ayarlayarak yapılan tedavi çok sayıdaki ilaçtan daha kolaydır. Ayrıca ikiden fazla ilaç tedavilerinde istenmeyen yan etkiler oluşursa, hangi ilacın sorumlu olduğu bilinmediği için hangisinin kesileceğini ya da azaltılacağını belirlemek zor olur. Tedavinin amacı istenilen etki ile istenmeyen yan etki arasındaki en iyi dozu bulmaktır. Genellikle zararsız olan yan etkiler ilacın günlük miktarının azaltılmasıyla düzelir. Bununla birlikte çoğu kez tedavinin ilk günlerinde beliren bazı yan etkiler doz değişikliği yapılmamasına karşın bir-iki haftada kaybolur. Eğer yan etkiler sürüyorsa ve ilacın dozu azaltılmak istenmiyorsa o zaman yan etkinin türüne göre düzeltici başka bir ilaç eklenebilir.