Yenidoğanlarda Hirschsprung hastalığının belirtileri nelerdir?
16.11.2021 - 15:06
Çocuk Cerrahisi Uzmanı Prof. Dr. Feryal Gün Soysal, yenidoğanlarda Hirschsprung hastalığının belirtilerini sizler için anlattı.
Hirschsprung hastalığı nadir görülen bir doğum kusurudur. Kalın bağırsaktaki sinir hücrelerini etkiler. Bu sinir hücreleri, yiyecek ve atıkları veya dışkıyı kalın bağırsaktan hareket ettiren kasları kontrol eder. Kalın bağırsak, sindirim sisteminin son kısmıdır.
Hirschsprung hastalığı olan bebeklerde kalın bağırsağın tamamında veya bir kısmında sinir hücreleri yoktur. Çoğu durumda, kolonun yalnızca uç kısımları etkilenir. Bu sinir hücreleri olmadan kaslar, kalın bağırsağın o kısmından yiyecek ve atıkları taşıyamaz. Bu nedenle dışkı ileri hareket edemez ve kalın bağırsakta kalır.
Bazı durumlarda bağırsak kısmen veya tamamen tıkanabilir. Normalden daha fazla büyümeye başlar. Bu kabızlığa, şişmeye, ağrıya ve enfeksiyona neden olabilir.
Sebepleri nelerdir?
Hamilelik sırasında, bir bebeğin sinir hücreleri bağırsaklar boyunca oluşmaktadır. Bu sinir hücreleri ağızda başlar ve anüste biterler. Hirschsprung hastalığı olan bebeklerde sinir hücreleri kalın bağırsağın belirli bir bölümünü geçmez. Bunun neden olduğu bilinmemektedir. Genetik, çevresel birçok faktör bildirilmiştir.
Hangi çocuklar Hirschsprung hastalığı için risk altındadır?
Ailesinde özellikle baba, amca ve ikizinde hastalık öyküsü varsa, çocuk Hirschsprung hastalığı için daha fazla risk altındadır. Down sendromu gibi bazı genetik sendromlar da bozuklukla bağlantılıdır. Erkeklerin Hirschsprung hastalığına sahip olma olasılığı kızlara göre daha fazladır.
Belirtileri nelerdir?
Hirschsprung hastalığı olan bebeklerin çoğu, yaşamın ilk birkaç haftasında semptomlara sahiptir. Bazı durumlarda, bağırsağın sadece kısa bir kısmı etkilenebilir. Daha sonra semptomlar birkaç ay veya yıl boyunca görülmeyebilir.
Her çocuğun belirtileri değişebilir. Yenidoğanlarda semptomlar şunları içerebilir:
-Yaşamın ilk 48 saatinde bağırsak hareketi olmaması, Karnın yavaş şişmesi veya şişmesi,
-Yeşil veya kahverengi sıvı kusma.
-Zamanla kötüleşen kabızlık, İştah kaybı,
-Yavaş veya gecikmiş büyüme, Küçük, sulu, kanlı dışkı,
-Enerji kaybı.
Hirschsprung hastalığının belirtileri diğer sağlık sorunları gibi görünebilir. Teşhis için alanında uzman bir doktor ile görüşülmesi önerilir.
Nasıl teşhis edilir?
Çocuğun sağlık muayenesi yapılır ve sağlık öyküsü alınır. Çocuğunuzun Hirschsprung hastalığı olup olmadığını öğrenmek için başka testler yapılabilir. Ancak kesin tanı rektum biopsisidir.
Hangi testler yaptırılabilir?
Karın röntgeni: Bu test, kalın bağırsakta veya anüsün yakınında dışkı eksikliği gösterebilir. Ayrıca kalın bağırsağın bir kısmının şişkin olup olmadığını da gösterebilir. Şişkinliğe tıkanmış bağırsak neden olur.
Baryum lavmanı: Bu röntgen muayenesi, kalın bağırsağı herhangi bir sorun için kontrol eder. Çocuğunuza baryum adı verilen metalik bir sıvı verilir. Baryum, organları röntgende görülebilecek şekilde kaplar. Baryum bir tüpe konur ve lavman olarak çocuğunuzun rektumuna yerleştirilir. Karın röntgeni daralmış alanları veya tıkanıklıkları gösterecektir. Ayrıca bağırsağın bir tıkanıklığın üzerinde şişip şişmediğini de gösterecektir.
Anorektal manometri: Bu test çoğunlukla daha büyük çocuklar için kullanılır. Rektum kaslarının ne kadar iyi çalıştığını kontrol etmek için rektuma küçük bir tüp konur. Kaslar gevşemezse, bu Hirschsprung hastalığının bir işareti olabilir.
Rektum veya kalın bağırsak biyopsisi: Kalın bağırsağın küçük bir parçası çıkarılır. Herhangi bir sinir hücresinin eksik olup olmadığını görmek için mikroskop altında kontrol edilir.
Nasıl tedavi edilir?
Tedavi çocuğunuzun semptomlarına, yaşına ve genel sağlığına bağlı olacaktır. Ayrıca, durumun ne kadar şiddetli olduğuna da bağlı olacaktır.
Ameliyat yöntemleri nelerdir?
Hirschsprung hastalığı, cerrahi yöntemle tedavi edilir. Ameliyat ile kalın bağırsağın sinir hücrelerinden yoksun olan kısmı çıkarılır. Kalan sağlıklı kısım anal açıklığa bağlanır. Ameliyat için geçmişten günümüze birçok yöntem uygulanmıştır. Son dönemde anüsten girilerek trananal endorektal pull through yöntemi uygulanmaktadır böylece bebeğin dışarıdan bakıldığında ameliyat izi olmamakta ve daha kısa sürede normal hayata dönüş olmaktadır. Uzun segment hastalarda bu işlem laparoskopi veya merkezde varsa robot eşliğinde yapılabilir.
Bazı durumlarda nadiren eğer bebekte çok ciddi karın şişliği, sepsis bulguları var ise acil stoma (bağırsak torbası) yapmak ve hastayı rahatlatmak gerekebilir.
Ameliyat sonrası dönemde en az 3 yıl hastalar düzenli kontrolde tutulur.