VSD ile birlikte pulmoner atrezi
Fallot tetralojisinin ağır bir formudur. Pulmoner kapak atreziktir. Tüm sağ ventrikül kanı aortaya gönderilir. Pulmoner dolaşım duktusa veya gelişen kollaterale bağlıdır. Siyanoz tetralojiye göre çok daha cid...didir
ve doğumu izleyen ilk günlerde belirir. Eğer pulmoner arterler de hipoplazikse transplantasyon tek çözümdür. Oskültasyon bulguları olarak birinci kalp sesini klik izler, ikinci ses tektir. Sistolik üfürüm yoktur. Tüm prekordiumda PDA veya kollateraller nedeniyle
devamlı üfürüm duyulabilir.
Pulmoner kan akımının derecesi ile değişiklik göstermek üzere kalp gölgesi küçük veya çok geniştir. EKG'de sağ ventrikül hipertrofi bulguları dikkati çeker. Ekokardiogramda aorta dekstropoze, sağ ventrikül duvarı kalındır. Pulmoner kapak gösterilemez. Kalp kateterizasyonu ile kesin tanı konulur.
Tedavi cerrahi olup, cerrahiye kadar prostoglandin infüzyonu ile ductus açık tutulur.