agranülositoz
Agranülositoz , 0.5-1x109 / L'nin (normal 1.8-6) altındaki nötrofiller dahil olmak üzere kanda granülositlerin keskin bir şekilde azalması (1x109 / l'den az normalde 6.8x109 / L) ile karakterize bir sendromdur. , 5 x 109 / L). Agranülositoz bir nötropeni varyantı olup, burada azalma kandaki nötrofiller. Nötrofiller vücudun bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve bu bağışıklığı zayıflatır ve çeşitli enfeksiyonlara karşı daha savunmasız hale getirir.
Bu durum tehlikeli komplikasyonlar ile tehdit eder ve ölüm nedeni olabilir. Bu tür hastalarda sık görülen bir burun bile sepsis ve komadan komplike olabilir, bu nedenle agranülositoz karmaşık bir patolojiye atıfta bulunur ve dikkatle çalışma ve korunmaya ihtiyaç duyar.
Agranülositoz nedenleri
Agranülositoz bağışıklık, miyelotoksik ve orijinal olarak ayrılır. Bağışıklık agranülositozu, granülositlere karşı anti-granülosit antikorlarının oluşmasıyla ortaya çıkar. Ve bunun sayesinde kandaki miktarı azalır. Bağışıklık agranülositozu haptenik ve otoimmün bölünür.
Ağrı kesiciler, antibiyotikler, tüberküloz ilaçları ve diğerleri gibi ilaçlar (haptens) kullanırken agranülositoz haptenovisi ortaya çıkmaktadır. Bir otoimmün form ile, granülositlere karşı antikorlar üretilir ve daha sonra yok edilir. Bu otoimmün süreç çeşitli otoimmün hastalıklarla birlikte görülebilir.
Miyelotoksik agranülositoz, kemik iliğinde granülositlerin genç hücrelerinin üretimini inhibe ettiğinde, kandaki granülosit içeriği azalır. Orijinal agranülositoz, nedeni bilinmeyen bir formdur.
Agranülositoz semptomları
Akut agranülositoz, yalnızca laboratuarda semptomatik olarak ortaya çıkmaz. Hastanın sağlık durumu ancak komplikasyonlar eklendiğinde kötüleşir, örneğin bağışıklığın azalması nedeniyle ortaya çıkan ciddi enfeksiyon (sepsis, nekrotik tonsillit , abse pnömonisi, ülseratif stomatit).
İlk 2-3 gün içinde azaltılmış miktarda granülosit ile hasta iyi hissediyor ve vücut sıcaklığı normal ancak agranülositoz 6-7 günden fazla sürerse hastanın durumu kötüleşiyor, tehlikeli bulaşıcı komplikasyonlar gelişiyor.
Hastanın sağlık durumu kandaki indirgenmiş granülosit sayısına göre belirlenir. Düşük sayılarda, sendrom daha şiddetli. Granülositlerde küçük bir azalma olduğunda, normal yaşam koşullarını korur ve hastayı çevreleyen enfeksiyonları dışlarsa, enfeksiyon gelişmeyebilir. Ancak hastanın hastanede olması durumunda, kandaki granülositlerin en ufak bir azalması bile ciddi enfeksiyonlarla karışabilir.
Agranülositozu komplikasyona uğratan enfeksiyon nedeni, stafilokok, E. coli, Pseudomonas aeruginosa ve diğer bakteriler olabilir. Semptomatik olarak, sıcaklık 40-41 ° C'ye yükselir, şiddetli baş ağrısı, kusma, kas ağrısı, karışıklık, kilo kaybı, cildin kızarıklığı ve kan basıncında keskin bir düşüşle kendini gösterir. Ayrıca, küçük, koyu odaklar deride cildin üzerinde (çoğunlukla Pseudomonas aeruginosa ile) yükselebilir.
Agranülositozda meydana gelen bir sonraki korkunç komplikasyon nekrotizan enteropatidir. Belirgin bir şekilde, sık sık sıvı bir tabureler, karın ağrısı, şişme, yüksek ateş, kusma, genel zayıflık gibi belirtilerle kendini gösterir. Bazen rüptüre olabilen ülserler oluşur.
Trombositopeni ve anemi de agranülositozun komplikasyonları olarak düşünülür. Antikorlar trombositlere ve eritrositlere karşı oluştuğundan, çoğunlukla otoimmün agranülositozda bulunurlar. Semptomatik trombositopeni kanama (hemorajik sendrom) ve anemi baş dönmesi, zayıflık, baş ağrısı, ciltte solukluk, taşikardi (hızlı kalp atışı) vb. Ile kendini gösterir.
Çocuklarda agranülositoz
Bir çocuk, bu, her zaman dışsal olumlu ve olumsuz faktörlere karşı daha duyarlı, olağandışı bir organizmadır ve bu faktörlere verilen yanıt, bir yetişkinin iki katıdır. Bu nedenle, çocuklar daha dikkatli ve ihtiyatlı olmalıdır. Herhangi bir çocuğun doktoru, çocuğun hastalığından (herhangi bir enfeksiyon, otitis, soğuk algınlığı) sonra lökositlerin (granülositler, nötrofiller) azaltılmasını önlemek için genel bir kan testi yapmak üzere bir anne ve çocuğa yollamalıdır.
Çocuklarda agranülositoz sendromunun nedenleri erişkinlerde görülenlere benzerdir, ancak yine de kendi özelliklerine sahiptir. Çocukluk çağında, agranülositozun sık nedenlerinden biri, çocuklarda nötropeni veya kronik çocuk benign nötropeni şeklindedir. Genellikle kendini bir yıla kadar tezahür eder ve birkaç aydan birkaç yıla kadar sürer. Bu form bebek için tamamen güvenlidir, kendisini semptomatik olarak göstermez ve özel muameleye ihtiyaç duymaz.
Doktorlar, çocuklarda agranülositozun, kan sisteminin olgunlaşmamış olması nedeniyle yaklaşık 5 yıl olgunlaştığına inanıyorlar. Bu nötropeni formuyla komplikasyonların gelişimi gözlenmez ve genellikle bu durum kendiliğinden geçer. Eklenmesi gereken tek şey, agranülositozlu çocuklar için soğuk algınlığı için profilaktik olarak antibiyotik kullanılmasının çok erken olması ve çocuk sahibi annelerin bir çocuk doktoru, hematolog, alerji yapan bir immünolog ile klinik muayene etmeleri önerilir.
Örneğin, antibiyotikler gibi çeşitli ilaçları alırken başka agranülositoz da ortaya çıkabilir. Malign kan hastalıklarının gelişmesinde agranülositoz daha az sıklıkla ortaya çıkabilir. Elbette, hemen bir alarm ve kemoterapi var.
Bir çocuğun agranülositozu, kandaki nötrofil sayısının azalabileceği sürekli, sık bulaşıcı hastalıkların arka planına karşı geliştiğinde tamamen başka bir konudur. Ve klinik olarak görülebilir: çocuklar ağız mukozasındaki yaraları görür, pnömoni gelişebilir veya sıcaklık artar. Bu komplikasyonları tedavi etmiyorsanız, bebeğiniz bir septik şok gelişebilir. Az miktarda nötrofil devam ederse, febril nötropeni gibi bir hastalık ortaya çıkabilir. Aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir: zayıf güç artışı, yüksek ateş, titreme, aşırı terleme, stomatit, periodontitis, diş eti iltihabı , sık mantar hastalıkları. Bu formun tedavisi, en başta, enfeksiyonun giderilmesinde ve agranülositozun ortaya çıkmasına ve ilerlemesine neden olan hastalıkların tedavisinde oluşur.
Ayrıca bağışıklık uyarıcı ilaçlar, vitaminler, besin takviyeleri kullanarak çocuğun bağışıklık sistemini güçlendirmek gereklidir. Hastalığın çok şiddetli bir formu olan çocuğun steril bir odasında tamamen morötesi ışınlaması yapılır ve yüksek sterilite korunur. Agranülositozun erken bir aşamada tedavisinin daha kolay olduğunu ve bu hastalığın ilk ortaya çıkışının anında çocuk doktoruna geçmesi gerektiğini unutmamalıyız, o zaman çocuk doktoru hematologa tavsiye için başvuracaktır.
Genellikle, doktorlar aşıların çocuğa lökositler düşürülmüş olması halinde verilmesi gerekip gerekmediğini tartışır. Burada, Rusya standartlarına göre, nötrofil miktarı büyük oranda azaltılırsa çocuğun aşılanmasının ertelendiğini, ancak Avrupa standartlarına göre bu, aşılamanın kontrendikasyonu olmadığını ve birçok doktor-profesörün buna katılıp katılmadığını vurgulamalıyız.
Agranülositoz tedavisi
Agranülositoz tedavisi çeşitli noktalere bölünür. Birincisi, agranülositoz gelişimine katkıda bulunan faktör ortadan kaldırılmıştır. Örneğin, ilaçlar, otoimmün hastalıkların hastalıkları, çeşitli enfeksiyonlar. Ayrıca, hasta için aseptik koşullar yaratmak gereklidir. Agranülositozlu hastalar steril odalara, kutulara, akrabaları ve arkadaşlarıyla hasta hastaları ziyarete sınırlıdır. Bu önlemler, hastanın sağlığını büyük ölçüde etkileyen enfeksiyonların gelişimini önlemek için profilaktiktir ve gelecekte ölümüne bile neden olabilir.
Ayrıca, enfeksiyöz komplikasyonların koruyucu bakım ve tedavisi de yapılmaktadır. Önleme, antibiyotik kullanımıdır. Granülosit miktarı biraz azalırsa (1.5x109 / l) kullanılır ve büyük ölçüde azalırsa (1x109 / l) antibakteriyel ilaçlar kullanılır. Genellikle tabletlerde iki geniş spektrumlu antibiyotik (farklı mikroplara etki ederler) reçete edilir. Kandaki nötrofiller 1x109 / L'nin altında ise, iki antibiyotik intravenöz ya da kas içinden uygulanır. Genellikle, aminoglikozitleri olan sefalosporinler kullanılır. Bir enfeksiyon eklenmişse, aynı gruplardan iki veya üç geniş spektrumlu antibiyotik (sefalosporinler, aminoglikozidler ve penisilinler) kullanılır. Hastaya antibiyotiklerle tedavi edildiğinde, parental olarak antifungal ilaçlar (Nistatin, Levorin ve diğerleri gibi) reçete edilir. Tedavi, granülosit sayısı normal seviyeye gelene kadar gerçekleştirilir.
Tedavi aynı zamanda haftada 2-3 kez lökosit kütlesinin veya çözülmüş beyaz kan hücrelerinin transfüzyonunu içerir. Bu işlem, kandaki granülositlerin büyük ölçüde azaldığı (bağışıklık agranülositozu için kullanılmaz) kullanıldığında kullanılır. Lökosit kitlesi, hastanın lökositlerinin HLA-antijen sistemi ile uyumluluğunu göz önüne alarak seçilir. Bağışıklık agranülositozunda lökosit kütlesinin transfüzyonu kontrendikedir. Kemik iliğindeki granülosit üretimini azaltır ve antikor üretimini engeller. Kanda granülositlerin normal rakamlarına, günde 40 ila 100 mg'lık bir dozda Prednizolon uygulayın. Daha sonra doz yavaş yavaş azaltılır.
Agranülositoz tedavisinde lökopoez uyarıcıların kullanılması gereklidir. Bunlara Sodyum Nukleinat, Leucogen, Pentoxyl dahildir. Tedavi 3-4 hafta sürer. Her şey hastanın durumuna bağlıdır. Ayrıca Molgrastmost, Leikomax'ı da uygulayın.
Güçlü zehirlenme detoksifikasyon tedavisi (ateş, solgunluk, kusma, mide bulantısı, dışkı bozuklukları, ciddi güçsüzlük, düşük kan basıncı) kullanılır. Hemodez, glikoz, izotonik sodyum klorür çözeltisi veya Ringer solüsyonu uygulayın. Akut trombositopeninin neden olduğu ciddi hemorajik sendrom vakalarında trombosit transfüzyonu yapılabilir. Bir donörden alınan trombositler dökülür. Kanamayı durduran gemostatik kullanabilirsiniz. Bunlara Dicycinum, Aminocaproic asit vb. Dahildir. Eğer ciddi anemi gelişirse, o zaman kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu kullanılır. Bir transfüzyondan sonra komplikasyonları önlemek için yıkanmış eritrotsitler sıklıkla kullanılır.
Agranülositozlu hasta zayıflar ve "silahsız", zira "silahları" - granülosit (nötrofiller) az miktarda oluşur. Agranülositoz günümüzde bilim adamları tarafından tam olarak anlaşılamayan ciddi bir sorundur, ancak birçok laboratuvar bu hastalığı önlemek ve tedavi etmek için çalışmaktadır.
Agranülositozun önlenmesi bu sendromun önemli anıdır ve bu nedenle bağışıklık sistemini daima vitaminler ile korumak gerekir. Yaz aylarında meyve, sebze ve kışın insan immün sistemini destekleyen tabletlenmiş vitaminler var.