İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF), nedeni bilinmeyen kronik, ilerleyici fibrotik interstisyel pnömoninin spesifik bir formu olarak tanımlanır. İPF, idiyopatik interstisyel pnömoninin en yaygın ve şiddetli formudur, öngörülemez ve değişken bir klinik seyre sahiptir, geri dönüşümsüzdür ve son derece kötü bir prognozla ilişkilidir. İPF esas olarak 60 yaşın üzerindeki yaşlı erişkinlerde görülür ve bu oran fibrozis süreci ile yaşlanma arasında güçlü bir bağlantı olduğunu gösterir. Telomer kısalması yanında, mitokondriyal disfonksiyon, proteostaz kaybı, diğer genetik ve epigenetik faktörler, hızlanmış yaşlanma sürecinin ayırt edici özellikleridir. İPF tanısı, interstisyel akciğer hastalığının (ILD) bilinen nedenlerinin, ortaya çıkan pulmoner fibrozise katkıda bulunabilecek çevresel faktörlerin dışlanmasını veya kollajen vasküler hastalığın yokluğunu gerektirir. ILD’nin % 15-% 30'u için İPF önemli bir klinik problemdir, tanıdan sonra ortalama sağ kalım 2–5 yıl olarak tahmin edilir.
İPF'nin tanısal algoritması, ağırlıklı olarak bazal ve subplevral dağılımda bal peteği ve retiküler anormalliklerin mevcudiyeti ile HRCT üzerinde tipik bir olağan interstisyel pnömoni (UIP) paterninin varlığını gerektirir. Bal peteği olmadan ve atipik özellikleri olmayan bilateral alt lob subplevral retiküler anormalliklerin varlığı olası bir UIP paterni olarak kabul edilir. Bu paterne sahip hastalarda, UIP kanıtı olan cerrahi akciğer biyopsisi (veya kryobiyopsi) gibi invaziv yöntemler İPF tanısını doğrulamak için gereklidir. Olguların çoğunda, bu yaklaşım klinik durum, komorbiditeler veya hastanın reddi nedeniyle zordur.
Erken Tanı ve Prognoz Takibinde Etkili
Noninvazif, radyasyon yaymayan bir tanı aracı olarak akciğer ultrasonografisi (LUS) subplevral alandaki fark edilmesi güç değişiklikleri tespit etmek için çok hassastır. Dikey, hiperekoik artefaktlar olarak tanımlanan diffüz, çoklu B-çizgilerinin kanıtı, interstisyel sendromun ayırt edici özelliğidir. Kalın, düzensiz, parçalanmış bir plevra hattı subplevral fibrotik skarlarla ilişkilidir. Toplam B-çizgisi sayıları, HRCT'de pulmoner fibrozisin uzanımı ile ilişkilidir ve şiddetin LUS belirteçleridir. İki bitişik B çizgisi arasındaki ortalama mesafe, HRCT üzerinde belirli bir paternin göstergesidir. İPF'de olduğu gibi pür retiküler fibrotik patern fibrotik nonspesifik interstisyel paternde görülen baskın bir "ground glass" paterniyle karşılaştırmak için kullanılır. LUS artefaktlarının dağılımı tanı değerine sahiptir. Plevra çizgisinin kalınlaşması ile ilişkili birden fazla B-çizgisinin üst baskınlığı, İPF tanısı dışında, tutarsız bir UIP paterninin bir LUS özelliğidir. LUS tekrarlanabilir, tamamen radyasyon içermeyen bir prosedürdür, hastalar tarafından iyi tolere edilir, akciğerin erken fibrotik değişikliklerini tespit etmede çok duyarlıdır ve bu nedenle de doğal seyirde veya ilerlemenin başlamasından sonra hastalık progresyonunu izlemede yararlı bir görüntüleme tekniğidir.
Manolescu et al. The reliability of lung ultrasound in assessment of idiopathic pulmonary fibrosis, Clinical Interventions in Aging 2018:13 437–449.+ Tüm Referansları Göster