Tüylü hücreli lösemi bir tür hematolojik kanser türüdür. Bu kanser türü, kemik iliği gibi kan oluşturan dokularda veya bağışıklık sisteminin hücrelerinde başlamaktadır. Tüylü hücre lösemi tüm lösemi vakalarının yaklaşık yüzde 2’sini oluşturmaktadır, erkeklerde kadınlardan daha yaygın bir durumdur ve yaşlılarda da daha sık görülmektedir. ABD’de her yıl yaklaşık 1000 yeni vaka rapor edilmektedir. Kemik iliğinin B hücreleri olarak adlandırılan aşırı miktarda beyaz kan hücresi ürettiği nadir bir lösemi şeklidir. Bu anormal B hücreleri sağlıklı hücrelere dönüşmemektedir, bunun yerine lösemi hücreleri olarak bilinen zararlı hücrelere dönüşmektedir.
Lösemi hücreleri kanda veya kemik iliğinde birikerek sağlıklı hücrelerden yer kaplamaktadır. Bu, vücudun bağışıklık sistemini zayıflatmaktadır ve enfeksiyonlara, kansızlığa ve kanamaya daha yatkın hale getirmektedir. Tüylü ismi lösemi hücrelerinin mikroskop altında görünme biçiminden gelmektedir ve görüntüsü saça benzemektedirler.
Belirtileri
Yaşlı erkeklerde tüylü hücreli lösemi gelişme riski artmış dumundadır. Tüylü hücreli lösemi, yavaş yavaş ilerlemektedir. Kişinin hastalığın erken evrelerinde az semptomu olmaktadır veya hiç görünmeyebilmektedir. Belirtiler ortaya çıktığında, bazı belirtilerden bir veya bir kaçı görülmektedir. Bu belirtiler aşağıdaki gibidir:
• Sık enfeksiyonlar
• Ateş
• Nefes darlığı
• Yorgunluk veya halsizlik
• Özellikle kaburgaların altındaki kemik ağrısı
• Kolay morluklar
• Kolay kanama
• Genişlemiş karaciğer veya dalak
• Özellikle geceleri aşırı terleme
• Boyun, koltuk altı, mide veya kasıklarda ağrısız topaklar
• Bilinen hiçbir neden yokken kilo kaybı
Nedenleri
Tüylü hücreli löseminin nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Doktorlar, belirli bir gende V600E olarak bilinen bir mutasyonun, kıllı hücre lösemi vakalarının çoğundan sorumlu olduğunu düşünmektedir ve bu gen, BRAF genidir. Erkekler ve yaşlılarda bu hastalığa yakalanma riskini daha yüksetir.
Teşhis
Doktorlar fiziksel testlere, tıbbi sorulara, kişinin kan ve kemik iliği hücrelerine bakan testlere dayanarak tüylü hücre lösemi tanısı koymaktadırlar. Bu testler aşağıdaki gibidir:
Fiziki muayene
Fiziksel muayane Kişinin genel fiziksel sağlığını olağandışı belirti veya semptomlar olup olmadığını tespit etmek için genel bir vücut muayenesidir. Muayene, büyümüş lenf düğümleri, büyümüş dalak, karaciğere işaret edebilecek topaklar veya şişlikleri araştırmayı içermektedir.
Tıbbi geçmiş
Kişinin sağlık alışkanlıkları, geçmiş hastalıkları ve tedavileri hakkında bilgi toplamaktır.
Tam kan sayımı (CBC)
Çeşitli şeyleri ölçmek için kan örneği alınarak incelenmektedir ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombosit miktarları
• Kırmızı kan hücrelerine bağlı olarak hemoglobin miktarı
• Kırmızı kan hücrelerinden oluşan numunenin oranı olan hematokrit
Kan kimyası testleri
Organ ve dokular tarafından kan dolaşımına salınan bazı maddelerin seviyelerini ölçmek için kan numunesinin analizinin yapılması işlemidir. Alışılmadık derecede yüksek veya düşük miktarda bu maddeler bir hastalığın belirtisi olmaktadır.
Periferik kan smear
Periferik kan smear kan hücrelerinin şeklindeki değişiklikleri aramak ve tüylü bir görünüm ortaya çıkarmak için mikroskop altında kişinin kan örneğini kontrol etmektir. Ayrıca doktorlar beyaz kan hücrelerinin miktarını, türünü ve trombosit sayısını da kontrol etmektedirler.
Kemik iliği aspirasyonu veya biyopsi
Kalça veya meme bölgesindeki kemiğe içi boş bir iğne sokularak, kişinin kemik iliğinin, kanının veya kemiğinin küçük bir numunesinin toplanma işlemidir. Bu örnek daha sonra tüylü lösemi hücrelerini aramak ve sağlıklı kan hücrelerini takip etmek için mikroskop altında incelenmektedir.
Sitogenetik analiz
Genetik anormallikleri aramak için mikroskop altında doku hücrelerinin analizidir.
immünofeotipleme
Kan veya kemik iliği hücrelerinin yüzeyindeki belirteçlerin analizidir. Doktorlar, bunların ne tür hücre olduklarını belirlemek için bunları immün sistemin sağlıklı hücreleriyle karşılaştırmaktadırlar.
Akış sitometrisi
Hücre sayısını ve içerdiği yaşayan hücre yüzdesini tahmin etmek için bir kan örneğini test etmektedirler. Ayrıca numune, hücre yüzeyi üzerindeki tümör markörlerinin boyutu, şekli ve varlığı dahil olmak üzere diğer hücrelerin özelliklerini de ortaya çıkarmaktadırlar. Bu test için, hücreler flüoresan bir boya ile lekelenmektedirler ve bir sıvı içinde süspanse edilmektedir. Doktor bir ışık huzmesini hücrelerden geçirerek ve hücrelerin ışığı saçma şeklini kullanarak özelliklerini tanımlayabilmektedir.
Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması
Belirli vücut alanlarının farklı açılardan birkaç X-ışını görüntüsü oluşturmayı kapsayan bir test türüdür. Doktor bazen organları ve dokuları daha net görebilmesi için bir ilaç yuttulabilir veya kişinin damarlarına verilebilir. CT taraması, göğüs, karın, pelvis, lenf düğümleri veya şişmiş dalak aramayı gerçekleştirmektedir.
Gen mutasyonu testi
BRAF genindeki mutasyonları aramak için kan veya kemik iliği örneğini inceleyen laboratuvar testidir. Bu gen, tüylü hücreli lösemili kişilerin yaklaşık yüzde 80–90’ında mutasyona uğramaktadır.
Tedavi
Tüylü hücreli lösemi yavaş ilerlemektedir ve bazı kişiler tedavi görmeden yıllarca hayatta kalmaktadır. Tedavi gerektiğinde, tedavi seçenekleri gibi birkaç faktöre bağlı olmaktadır. Bu faktörler aşağıdaki gibidir:
• Lösemi ne kadar gelişmiş
• Kan ve kemik iliğinde lösemi hücrelerinin sağlıklı kan hücrelerine oranı
• Şişmiş dalak varlığı
• Enfeksiyonlar gibi lösemi belirtileri veya semptomlarının varlığı
• Önceki tedaviden sonra lösemi dönüşü
• Kişinin yaşı, zindeliği ve genel sağlık durumu
Tüylü hücreli lösemili kişilerde farklı tedavi türleri mevcuttur. Bunlar klinik uygulamada kullanılan standart tedavileri ve klinik çalışmalarda incelenen tedavileri içermektedir. Günümüzde kullanılmakta olan beş farklı standart tedavi türü bulunmaktadır. Bu tedavi türleri aşağıdaki gibidir:
1. Dikkatli izleme: Tedaviye başlamanın gerekli olduğuna karar vermeden önce, yeni belirti veya semptomları izlemek için kişinin durumunun dikkatlice izlenmesi.
2. Cerrahi: Dalağı çıkarmak için splenektomi olarakta bilinen cerrahi bir işlemdir. Yeni etkili tedavi seçeneklerinin ortaya çıkmasıyla birlikte, bu prosedür günümüzde nadiren kullanılmaktadır. Hamile kadınların tedavisinde kemoterapi gibi diğer tedavilerin kullanımını geciktirmek için kullanılabilmektedir.
3. Kemoterapi: Kemoterapi kanser hücrelerinin ilerlemesini durdurur tedavinin A tipi kanser kanser hücrelerini öldürerek veya bölerek onları durdurur. Kanserin türüne ve evresine bağlı olarak kemoterapi ilacı ağız yoluyla veya enjekte edilmektedir. Kemoterapi ilaçları kladribin ve pentostatin, tüylü hücre lösemi için standart birinci basamak tedavilerdir. Bendamustine, ilk tedaviden sonra kötüleşen kişilerde kullanılabilecek başka bir kemoterapi ilacıdır.
4. Biyolojik terapi: Ayrıca immünoterapi olarak bilinen biyolojik tedavi, vücudun kendi bağışıklık sistemini kanserle savaşmak için kullanan bir tedavi şeklidir. Alfa-interferon, tüylü hücre lösemisini tedavi etmek için kullanılan bir biyolojik ajan türüdür.
5. Hedefli terapi: Sağlıklı hücrelere zarar vermeden kanser hücrelerini tanıyan ve bunlara saldıran bir tedavi şeklidir. Hedefli terapi, kanser hücrelerinde bulunan veya kanser hücrelerinin büyümesine yardımcı olan maddeleri tanımlayan ve ona bağlanan laboratuvarda yapılan moleküller olan monoklonal antikorların kullanımını içermektedir. Bunu yapmak, kanserin büyümesini veya yayılmasını önlemektedir.
Tüylü hücreli lösemide, rituximab yaygın olarak kullanılan bir monoklonal antikordur. Obinutuzumab ve ofatumumab gibi diğerleri üzerinde çalışılmaktadır. Doktorların BRAF geninde mutasyon olan kişiler için kullandığı diğer hedefli tedaviler ibrutinib ve vemurafenib’dir.
Yardımcı olabilecek doğal tedavi seçenekleri şunlardır:
Akupunktur, kemoterapinin neden olduğu mide bulantısının hafifletilmesine yardımcı olmaktadır. Doğal tedavi seçenekleri tüylü hücre lösemisini tedavi edememektedir. Bununla birlikte, bazıları, kişilerin hastalıklarıyla veya tedavinin yan etkileri ile başa çıkmalarına yardımcı olmaktadır. Yardımcı olabilecek doğal tedaviler bulunmaktadır. Bu doğal tedaviler aşağıdaki gibidir:
• Akupunktur: Mide bulantısını ve kemoterapinin neden olduğu kusmayı gidermek için belirli vücut noktalarına ince iğnelerin sokulduğu bir prosedür.
• Masaj: Terapötik manipülasyon ve anksiyeteyi azaltmak için vücut dokularına ve kaslarına basınç uygulanması ve yorgunluğu gidermeye yardımcı olmaktadır.
• Zihin-vücut terapileri: Ağrıyı dindirmek ve rahatlatmak için rehberli meditasyon ve rahatlama tekniklerini içermektedir.
• Aromaterapi: Kokuku esansiyel yağlar rahatlama duygusu vermek ve stresi azaltmak için kullanmayı içermektedir. Bu maddeler cilde doğrudan masaj yapılma, banyo suyuna ekleme veya kokularını içe çekmek için ısıtılabilmektedir.
Tüylü hücreli löseminin tedavisi yüksek bir başarı oranına sahiptir ve çoğu kişi aynı yaştaki sağlıklı kişilerle benzer yaşam beklentisine sahiptir. Ancak, 40 yaşın altındaki kişiler aynı yaştaki kişilere göre daha düşük bir yaşam beklentisine sahip olabilmektedirler. Tüylü hücreli lösemi, hiçbir zaman tamamen geçmediği için kronik bir kanser olarak kabul edilmektedir. Bununla birlikte, hastalığı olan çoğu kişi genellikle ilk tedaviden sonra semptomları az olan veya hiç olmayan uzun bir süre yaşamaktadır. Kişi remisyona girdikten sonra, kan sayımlarını ve sağlık durumlarını izlemek için doktorlarını düzenli olarak ziyaret etmeleri gerekmektedir. Kişi kötüye giderse veya hastalığının geri döndüğünü görürse, geri çekilebilir ve başka bir remisyona girebilmektedir. Kişinin tüylü hücre lösemisinden iyileşme şansı, hastalığın tedaviye yanıt verip vermediğine, tedavi gerektirmediği kadar yavaş veya hızlı ilerlememesine bağlı olarak değişmektedir.
Kaynakça:
nih.gov
nhs.uk
journalagent.com
bloodjournal.org
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu