BOS aşırı birikimiyle serebral ventriküllerin genişlemesidir. Yenidoğanlarda kafa çevresi genişlemesinin en sık sebebidir. İki tip vardır:
Nonkommunike (Obstrüktif) – Ventriküler sistem de BOS dolanımının obstrüksiyonu sonucu oluşur.
Kommunike (Nonobstrüktif) – BOS absorbsiyonundaki disfonksiyon sonucu oluşur.
Komunike Hidrosefali Nedenleri
- Akondroplazi
- Baziller impresyon
- Koroid Pleksus Papillomu
- Menenjitler
- Post hemorajik olgular
Non Komunike Hidrosefali Nedenleri
- Aquadukt stenozu
- Arnold – Chiari malformasyonu
- Klippel – Feill Sendromu
- Dandy – Walker Malfarmasyonu
- Kitle lezyonlar (Apse, hematom, tümör)
- Galen – Ven Anevrizması
- Walker – Warburg Sendromu
- Hidrosefali nedenleri ortaya çıkış zamanıyla ilişkilidir.
- Prenatal dönemde veya yaşamın ilk ayında en sık nedenler;
- intraventriküler hemoraji,
- enfeksiyon veya
- aquaductal stenoz gibi konjenital malformasyonlardır.
- Prenatal dönemde veya yaşamın ilk ayında en sık nedenler;
Klinik özellikleri oluşturan anormal kafa büyüme oranı, irritabilite, letarji, kusma ve başağrısı tanı koydurucudur.
BT ile hidrosefalinin güvenilir tanısı konabildiği gibi, ön fontanel açıksa USG de yararlıdır.
Tedavide mannitol, asetazolamide, furosemid kullanılır. Seri lomber ponksiyonlar ve şant işlemleri de yapılabilir.
• Hidrosefali sorunu ile dünyaya gelen bir bebekte beynin, beyin omurilik sıvısı üretme yeteneği ile onu emme yeteneği arasında bir dengesizlik söz konusudur. Hidrosefalili bir bebeğin kafatasının içinde serebrospinal sıvı (beyin omurilik sıvısı) birikimi olur ve bu da kafasının son derece büyümesine yol açar. Bu durumun rastlanma sıklığı, farklı popülasyonlarda değişik oranlara sahip olmakla birlikte ortalama olarak her 1000 doğumda 1 vaka şeklindedir.
• Konjenital hidrosefalinin en belirgin semptomu anormal derecede büyümüş bir kafadır. Ara sıra, fetüsün başının, normal doğumu olanaksızlaştıracak kadar büyüdüğü de görülebilmektedir. Biraz daha olağan vakalarda kafa doğum sırasında normal görünür ancak hemen sonra büyümeğe başlar.
• CT (Bilgisayarlı tomografi) ve MRl (Manyetik rezonans) yöntemleri hidrosefalinin diğer bozukluklardan ayırt edilmesi ve nedeninin araştırılması için yararlı olmaktadır.
Tedavi
• Tedavide amaç serebrospinal sıvı üretimi ile emilmesi arasında denge kurulmasıdır. Bazen ilaç tedavisi etkili olabilmektedir, ancak genellikle en iyi tedavi, cerrahi işlemle kafatasına bir kanül yerleştirilip sıvının boşaltılmasıdır. Kanül çocuğun kafatasında sürekli olarak kalmalı ve ancak bir enfeksiyon ya da aygıtın kendisinde bir arıza ortaya çıkması durumunda çıkarılmalıdır.
• Hidrosefali ile doğan çocukların durumu, uzun vadede kanül yerleştirilmesi sayesinde büyük ölçüde iyileşmiş olur. Tedavi edilmeyen bebeklerin yarıdan çoğu ölür. Uygun bir ilaç tedavisi ile, hidrosefalili çocukların tahminen yüzde 70 kadarı bebeklik çağını atlatabilmektedir. Bu grubun yüzde 40 ı normal bir zekâya sahip olacak, yüzde 60 ı ise (özellikle diğer merkezi sinir sistemi bozuklukları da bulunanlar) ciddi zihin ve hareket bozuklukları gösterecektir.