Feokromositoma hakkında bilmeniz gereken gerçekler
Feokromasitoma olan birinin genellikle üç klasik semptomu vardır: baş ağrısı, terleme ve kalp çarpıntısı (hızlı kalp atışı) ile birlikte belirgin şekilde yüksek kan basıncı (hipertansiyon).
Feokromositoma, adrenal bezlerin veya böbrek üstü bezlerinin dışındaki benzer şekilde özelleşmiş hücrelerin nispeten nadir bir tümörüdür.
Feokromositomaların yaklaşık %10'u maligndir.
Ameliyat tercih edilen tedavidir.
Feokromositomlar diğer tümörler, durumlar ve bazı ailevi hastalıklarla kombinasyon halinde ortaya çıkabilir. (kalıtsal) sendromlar.
Feokromositoma nedir?
Feokromositomalar, adrenal bezlerin yüksek düzeyde epinefrin ve norepinefrin salgılayabilen bir tümör türüdür. Adından da anlaşılacağı gibi, adrenal bezler “böbrek” (böbrek) bölgesinin yakınında bulunur. Her iki böbreğin üzerinde bir böbrek üstü bezi bulunur.
Küçük boyutlarına rağmen böbrek üstü bezlerinin birçok işlevi vardır. Karmaşık endokrin (hormon salgılayan) bezlerdir. Adrenal bezlerin farklı bölgelerindeki hücreler endokrin sistemde farklı işlevlere sahiptir. Adrenal bezin dış kısmına adrenal korteks denir. Adrenal korteksin (zona fasciculata ve zona reticularis) bir kısmında hücreler, stresle başa çıkmak için gerekli olan kortizona benzer bir hormon olan kortizol salgılar. ve tansiyon kontrolü.
Adrenal bezin iç bölgesine adrenal medulla denir. Bu, hücrelerin katekolaminler – epinefrin, norepinefrin ve dopamin – denilen maddeleri salgıladığı yerdir. Bunlar “kaç ya da savaş” hormonlarıdır. İnsanların korktuklarında hissettikleri “adrenalin” hissinden kısmen sorumludurlar. Feokromositoma tarafından aşırı üretilen bu hücrelerdir. Temel olarak, bir feokromositoma, bu katekolamin salgılayan hücrelerin bir tümörüdür ve aşağıda tartışacağımız klinik belirti ve semptomlara neden olur. Katekolamin salgılayan hücreler bazen kromaffin hücreleri olarak adlandırılır ve vücudun diğer bölgelerinde ve adrenal medullada bulunurlar.
Bazen, feokromositomalar, adrenal bezin dışında bulunur. Bu durumda adrenal dışı feokromositomalar veya paragangliomalar olarak adlandırılırlar ve genellikle karında yerleşim gösterirler.
Feokromositomalar her yaşta kişide ortaya çıkabilir. En yüksek insidans, yaşamın üçüncü ve beşinci dekatları arasındadır. Feokromositomalar neyse ki oldukça nadirdir ve çoğu iyi huyludur.
Feokromositoma Belirti
Yüksek Tansiyon
Yüksek tansiyon veya hipertansiyon, en yaygın olarak herhangi bir semptom olmaksızın ortaya çıkar ve bu nedenle “sessiz katil” olarak anılmıştır. Komplike olmayan hipertansiyon, semptomlara neden olmadan yıllarca, hatta on yıllarca devam edebilir. Ancak damar sistemine verilen hasar nedeniyle durumun komplikasyonları gelişmeye başladığında semptomlar ortaya çıkabilir.
Feokromositoma semptomları ve belirtileri nelerdir?
Feokromositoma olan birinin genellikle üç klasik semptomu vardır: baş ağrısı, terleme ve kalp çarpıntısı (hızlı kalp atışı) ile birlikte belirgin şekilde yüksek kan basıncı (hipertansiyon). Bu klasik semptomlara eşlik edebilecek diğer durumlar şunlardır: anksiyete, mide bulantısı, titreme, halsizlik, karın ağrısı ve kilo kaybı.
Bununla birlikte, bazı kişilerde hiçbir zaman feokromositoma semptomları gelişmez. Vakaların %10'a kadarı tesadüfen keşfedilir, yani bunlardan şüphelenilmez ve sadece hasta diğer durumlar için teşhis çalışmaları yaparken bulunur. Bazı durumlarda, yüksek tansiyon gelir ve gider ve belgelenmesi zor olabilir. Diğer durumlarda, kan basıncı sürekli olarak yükselir ve kolayca kaydedilir.
Feokromositomalar, yüksek tansiyonu olan tüm insanların yalnızca yaklaşık %0.2'sinde bulunur. Bununla birlikte, feokromositoma tanısının olasılıklar listesinde üst sıralarda yer alabileceği bazı durumlar vardır; bunlar aşağıda tartışılmaktadır.
Feokromositomalarla hangi koşullar ilişkilidir?
Feokromositomalar belirli ailesel veya genetik sendromların bir bileşeni olabilir. En yaygın ailevi duruma çoklu endokrin neoplazi veya kısaca MEN denir. İki tip MEN – MEN 2A ve 2B – feokromositomalarla ilişkilidir. Her ikisi de aileden gelen ve ebeveynden çocuğa otozomal dominant bir şekilde bulaşan genetik sendromlardır.
Feokromositomalar MEN 2A ve 2B'de görülen tek tümör değildir. MEN 2A, vücuttaki kalsiyum seviyelerini düzenlemeye yardımcı olan tiroide yakın bezler olan paratiroid tümörlerinde yüksek risk taşır. Hem MEN 2A hem de 2B, alışılmadık bir tiroid kanseri türü olan tiroidin medüller karsinomu riskini artırır. MEN'den şüphelenilen ailelerde, risk altındaki aile üyelerini belirlemeye yardımcı olmak için genetik testler yapılabilir.
Feokromositomalar, von Hippel-Lindau sendromu ve nörofibromatoz tip 1 dahil olmak üzere diğer genetik bozuklukların bir özelliğidir. Bu bozuklukların her ikisi de çok sayıda iyi huylu ve kötü huylu tümörün gelişimi ile ilişkilidir.
Ayrıca bilinen bir aile öyküsü olmayan feokromositoma sahip birçok kişi vardır. Bu vakalar sporadik olarak adlandırılır. Genelde bu hastalarda bilateral hastalık varsa (her iki adrenal bezde feokromositoma) veya 21 yaşından önce tanı konmuşsa genetik tarama önerilir.
SORU
Yüksek tansiyon, kanın kalbe ulaşmakta güçlük çekmesi anlamına gelir. Yanıta Bakın
Feokromositoma semptomlarına başka ne sebep olabilir?
Temelde, sempatik sinir sisteminin aşırı aktivitesine neden olabilecek herhangi bir şey feokromositoma
şüphesi varsa ekarte edilecek tanılar listesinde olmalıdır. . Sempatik sistem, strese tepki olarak “kaç ya da savaş” tepkisinin
serbest bırakılmasını yöneten ana kontrol panelidir. veya korku, yukarıda belirtildiği gibi. Bunu uyarabilecek şeyler arasında ilaçlar (hatta aşırı
dekonjestan kullanımı düşünülmelidir); ilaçlardan çekilme (örneğin
bazı tansiyon ilaçlarının aniden kesilmesi); panik ataklar ve omurilik
kord yaralanmaları da bazı hastalıklara yol açabilen birçok koşul arasındadır. feokromositomalarda görülen semptomlar.
Doktorlar feokromasitoma nasıl teşhis eder?
Feokromositoma, klasik semptom üçlüsü olan (baş ağrısı, terleme ve kalp çarpıntısı) herkeste, özellikle yüksek tansiyon olduğunda (ancak yüksek tansiyon olmadığında) bir olasılıktır. herzaman mevcut). Hasta gençse ve bu bulgulara neden olabilecek başka bir risk faktörü veya alışkanlığı yoksa hekim daha şüpheci olur.
Belki hasta aile geçmişini iyi bilir ve doktorunu diğer durumları hakkında bilgilendirebilir. aile üyelerinde teşhis edilen feokromositoma(lar) dahil endokrin tümör tipleri. Sonuç olarak, ailesel feokromositomdan şüphelenen bir doktor doğrudan genetik teste gidebilir. Bununla birlikte, çoğu durumda, şüphe yüksekse, doktor, aşağıda listelenen suçlu hormonları ve bunların yıkım ürünlerini (metabolitlerini) ölçmek için bir dizi test ile ilerler.
İlk olarak, hormonlar gibi hormonlar katekolaminler ve metanefrinler 24 saatlik idrar toplamada ölçülür ve metanefrinler kanda da ölçülebilir. Bunlar normal seviyenin 2 katından fazla ise genellikle böbrek üstü bezlerine bakmak için görüntüleme çalışmaları yapılır.
Böbrek üstü bezlerinin MR veya BT taramaları ile görüntülemede böbrek üstü bezinde kitle görülüyorsa bezi (veya dışında), ameliyat yapılabilir. Kitlenin gerçekten işlevsel olup olmadığı ve klinik bulgularla ilişkili olduğu net değilse veya görüntülemede kitle görülmüyorsa başka bir test yapılabilir. 131-I-MIBG taraması olarak adlandırılan bu test, feokromositomalar için oldukça spesifiktir. Bu testte, kan dolaşımına radyoaktif bir iyot molekülü enjekte edilir ve tümör bölgesinde lokalize edilerek feokromositomanın görüntüleme çalışmalarında görüntülenmesi sağlanır.
En Son Yüksek Tansiyon Haberleri
Feokromasitoma tedavisi nedir?
Kesin tedavi cerrahidir. Tümör alınana kadar kan basıncının kontrolü en önemli önceliktir. Ameliyattan önce ve ameliyat sırasında kan basıncını kontrol etmek bakımın en zor kısmıdır. Ameliyat sırasında anestezi verildikten sonra akut hipertansif kriz (potansiyel olarak tehlikeli, ani ve şiddetli tansiyon yükselmesi) gelişme olasılığı vardır. Bu nedenle kan basıncı hem ameliyat öncesinde hem de ameliyat sırasında özel ilaçlarla yönetilir ve işlem boyunca dikkatle izlenir. Bireysel hastalar için tedavi tasarlamaya yardımcı olması için bir endokrinolog ile konsültasyon önerilir.
Feokromositomada yer alan hormon türleri nedeniyle, ilk kan basıncı kontrolü denemelerinde bilinen belirli bir ilaç sınıfının ajanları kullanılır. alfa blokerler olarak. Bu ajanlar, anesteziye verilen kan basıncı yanıtını dengelemek ve en iyi şekilde kontrol etmek için beta blokerlerin kullanımından önce kullanılır.
Malign ve cerrahi ile tedavi edilmeyen nadir feokromositoma vakalarında ameliyattan sonra kemoterapi veya radyasyon tedavisi gerekebilir. Tirozin kinaz inhibitörleri olarak adlandırılan çok spesifik veya “hedefli” yeni ilaçlarla ilgili denemeler, feokromositoma tedavisinde bir miktar umut vaat etmiştir ve klinik deneylerde incelenmektedir. Henüz bu hastalık için ilaç tedavisi olası bir tedavi sunamamaktadır, ancak semptomları azaltarak ve bazen yaşamı uzatarak hastaya fayda sağlayabilir.
Feokromositomanın prognozu nedir?
Feokromositoma çoğu durumda iyi huyludur ve kan basıncına bağlı cerrahi komplikasyonlardan kaçınılabilirse, iyileşme olasılığı mükemmeldir. Hem malign hem de iyi huylu feokromositomalar ameliyattan sonra tekrarlayabilir. İstatistikler bir çalışmadan diğerine değişir, ancak tekrarlama oranları ortalama %10 civarındadır. Bu nedenle, ameliyat sonrası uzun süreli takip bakımı, ek uygun ilaç veya cerrahi tedaviler ile görünümü adil ile iyi arasında tutmak için çok önemlidir.
Bu zaten nadir görülen tümörlerin düşük yüzdesinde malign davranışın belirgin olduğu durumlarda, hastalığın hızı hala yavaş olabileceğinden, hayatta kalma hala oldukça uzun olabilir. Talihsiz metastatik feokromositoma vakasında yeni tedavilerin klinik denemelerine katılım kuvvetle teşvik edilir. Hamilelik sırasında bir feokromositoma teşhisi konulursa, hem anne hem de fetüs için mortalite (ölüm riski) artar. Bu durumla ilgili deneyimi olan büyük bir merkeze mümkün olan en kısa sürede sevk edilmesi tavsiye edilir.
SLAYT GÖSTERİ
Yüksek Tansiyon (Hipertansiyon) Nedir? Semptomlar, Tedaviler Slayt Gösterisine Bakın
12/15/2020
Referans
tarihinde tıbbi olarak gözden geçirilmiştir.
John A. Seibel, MD tarafından tıbbi olarak gözden geçirilmiştir; Endokrinoloji ve Metabolizma
REFERANSLAR:
“Feochromoctyoma.” Medscape.com.tr
“Feokromositoma Tedavisi – Genel Bilgiler.” WebMD.com.tr .