Ependimom; kistik olmayan beyin veya omurilik içindeki hücrelerin kontrolden çıkmaları sonucunda meydana gelir.
Doğrudan sinir sisteminden kaynaklandığı için MSS (Merkezi sinir sistemi) tümörleri olarak adlandırılırlar. Bazı tümörler hızlı, bazıları ise yavaş yayılır.
Ependimom kontrolden çıkan ve değişen, kötü huylu hale gelen ependim hücrelerinden kaynaklanır. Ependim hücreleri beyin odacıklarının (beyin ventrikülü) ve omurilik kanalının (spinal kanal) iç duvarlarını kaplamaktadır.