Multipl miyelom (aynı zamanda miyelom olarak da adlandırılır), hematolojik kanser olarak da bilinen, nadir görülen, tedavi edilemez bir kan kanseri türüdür. Beyaz kan hücresi türleri olan plazma hücreleri adı verilen hücreleri etkiler. Normal plazma hücreleri, antikor üretme işlevi görerek vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olur. Miyelom, kemik iliğinde veya kemiklerin merkezindeki yumuşak dokuda biriken habis plazma hücrelerini içerir.
Malign terimi, vücudun diğer bölgelerine yayılarak (metastaz yaparak) yakın dokuyu giderek kötüleştirme, istila etme ve yok etme eğilimini tanımlar. Miyelom, kemik kırıkları, böbrek sorunları ve diğer kan hücresi bozuklukları gibi birçok komplikasyona neden olabilen, plazma hücrelerinin yıkıcı bir bozukluğu olarak kabul edilir.
Arka plan
Multipl miyelomun eski zamanlardan beri var olduğu söylense de, ilk doğrulanmış vaka 1844’te belgelendi. Vaka Londra’daki Thomas Alexander McBean’di. 1889’da, herhangi bir kemoterapi tedavisi görmeden 8 yıl hayatta kalan bir kişinin ünlü bir vakasının bildirilmesiyle hastalık daha fazla tanınmaya başlandı.
Zaman geçtikçe, miyelom tedavisi için yeni ilaç tedavileri (kök hücre nakli tedavisinin yanı sıra) gelişti. Hastalık tedavi edilebilir olarak görülmese de, özellikle son on yılda hızlı tıbbi ilerleme kaydederek, son derece yönetilebilir olduğu düşünülen bir hastalığa dönüşmüştür.
Aslında, Çoklu Miyelom Araştırma Vakfı’na (MMRF) göre, yeni tedavilerin ilerlemesi, genellikle tek bir ilaç onayı için tıbbi izin almak için gereken sürede onaylanan 10 kadar yeni ilaçla sonuçlandı.
Amerika Birleşik Devletleri İstatistikleri
Multipl miyelom, tüm kan kanserlerinin (hematolojik kanser olarak da adlandırılır) yüzde 10’dan biraz fazlasını oluşturur.Ulusal Kanser Enstitüsü’ne göre, 2018’de Amerika Birleşik Devletleri’nde tahmini 30.770 yeni miyelom vakası vardı. Ayrıca Enstitü, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki tüm yeni kanser vakalarının yüzde 1.8’inin miyelom içerdiğini tahmin ediyor.
Enstitü, Amerika Birleşik Devletleri’nde miyelom teşhisi konanların yüzde 52,2’sinin teşhisten sonra 5 yıl veya daha fazla hayatta kaldığını, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki erkek ve kadınların yüzde 0,8’ine yaşamları boyunca miyelom teşhisi konacağını iddia ediyor.
Genel olarak, Amerika Birleşik Devletleri’nde (2015 itibariyle) 124.733 kişinin miyelom ile yaşadığı tahmin edilmektedir.
Küresel İstatistikler
Multipl miyelom, her yıl dünya çapında teşhis edilen 160.000’e yakın yeni vaka ile ikinci en yaygın kan kanseri olarak kabul edilir.Miyelom için geliştirilen birçok yeni tedavi yöntemine bakılmaksızın, hala sürekli nükslerin eşlik ettiği ve bir kaynağa göre dünya çapında yılda 106.000 ölüme yol açan bir hastalıktır.
genel bakış
Multipl miyelom, plazma hücrelerinin anormal büyümesidir. Bu kanser kemik iliğinde başlar. Bağışıklık sistemi, multipl miyelomdan etkilenen birincil vücut sistemidir.
Kemik iliği
Kemik iliği, kemiklerin merkezinde bulunan jelatin kıvamında süngerimsi, yumuşak bir dokudur. İki tür kemik iliği vardır: kırmızı ve sarı.
Kırmızı kemik iliği öncelikle kalça, kaburgalar, pelvik kemikler, omurga ve omuz kemiği gibi yassı kemiklerde bulunur – bunlar multipl miyelomun en sık etkilediği alanlardır.
Kemik iliğinin birincil işlevi yeni kan hücreleri üretmektir. Aslında, her gün 200 milyar kadar kırmızı kan hücresi ürettiği bilinmektedir. Kemik iliği, normal kan pıhtılaşması için gerekli olan beyaz kan hücreleri ve trombositler üretir.
Plazma hücreleri
Plazma hücreleri, kemik iliğinin ürettiği bir tür beyaz kan hücresidir. Antikorlar üreterek vücuttaki enfeksiyonla savaşırlar. Normalde kemik iliğinde az sayıda plazma hücresi bulunur; bununla birlikte, multipl miyelomun bir sonucu olarak kemik iliğinde kanserli hücreler olduğunda, kanserli hücreler anormal plazma hücreleri üretir. Bunlara miyelom hücreleri denir.
Miyelom hücrelerinin birikmesi, plazmasitom adı verilen kemiklerde lokalize tümörlere neden olabilir. Buna karşılık, multipl miyelomda, plazma hücrelerinin birikmesi birden fazla kemiğin kemik iliğini içerir ve enfeksiyonla yeterince savaşma yeteneklerine müdahale ettiği için diğer sağlıklı bağışıklık hücrelerini olumsuz yönde etkileyebilir. Buna karşılık, bu, kırmızı kan hücrelerinin (anemi) ve sağlıklı beyaz kan hücrelerinin (lökopeni) eksikliğine yol açabilir.
antikorlar
Antikor, bir antijene yanıt olarak plazma hücreleri tarafından üretilen bir proteindir. Antikorlar kanda dolaşır ve belirli salgılarda bulunur (gözyaşı, tükürük ve daha fazlası). Bakteriler gibi enfeksiyöz ajanlar tarafından üretilebilen antijenler, bir immün reaksiyonu indükler. Antijenlere bağlanarak antikorlar, yüzeyde antijenleri taşıyan hücreleri yok eder.
Multipl miyelomda kemik iliğinde kanserli hücrelerin oluşumu, normal üreten plazma hücrelerinin sayısını azaltabilir ve dolayısıyla vücudu enfeksiyonlara maruz bırakabilir.
antijenler
Bir antijen, vücuttaki bağışıklık sisteminden bir yanıt indükleyebilen bir moleküldür (bağışıklık sistemi yanıtı, antikorların üretimini içerir. Antijenler, normal veya kanser hücrelerinin yüzeyinde de bulunur. Miyelom hücreleri, plazma sayısını azaltabilir. hücreler ve sonuç olarak, antikor üretimi inhibe edildiğinden bağışıklık sisteminin antijenlerle savaşma kapasitesini azaltır.
M Proteini
Kötü huylu plazma hücreleri, normal plazma hücrelerini dışlamaya başladığında, vücudun enfeksiyonla savaşma yeteneğini engellerler.
Kötü huylu plazma hücreleri tarafından “M proteini” (monoklonal protein) adı verilen anormal bir antikor üretilir. Multipl miyelomlu kişilerde görülen, kanda yüksek düzeyde M proteini bulunmasının ayırt edici özelliği, aşağıdakilere neden olabilir:
- tümörler
- Böbrek hasarı
- kemik yıkımı
- Bozulmuş bağışıklık fonksiyonu
Multipl miyelom, “klonal plazma hücresi malignitesi” olarak kabul edilir. Bunun nedeni genellikle miyelom hücrelerinin kanserli hale gelen tek bir hücreden gelmesidir.
Çoklu Miyelom Belirtileri
Multipl miyelomun yaygın semptomları şunları içerir:
- Zayıflamış bir bağışıklık sistemi nedeniyle sık görülen enfeksiyonlar (miyelomlu bir kişiye bağışıklığı baskılanmış olarak adlandırılır)
- Kemik ağrısı (genellikle sırtta, kaburgalarda ve kalçalarda)
- Böbrek sorunları
- Anemi nedeniyle zayıflık
nedenler
Multipl miyelomun kesin nedeni net olarak belirlenmemiştir. Yakın akrabalar arasında hastalığın görülme sıklığının artması nedeniyle genetik bir faktörün olabileceği düşünülmektedir.
Bir başka olası nedensel faktör, radyasyona maruz kalma veya benzen gibi kimyasal çözücülerle temas olabilir.
Teşhis
Kanda ve idrarda yüksek miktarda belirli antikor bulunmasıyla multipl miyelom tanısından şüphelenilir. Teşhisi doğrulamak için bir kemik iliği biyopsisi ve bir kemik iliği aspiratı (biyopsi için bir iğne ve az miktarda kemik iliği kanı aspire etmek için bir şırınga kullanılarak) yapılır.
Tedavi
Multipl miyelom tedavisi şunları içerebilir:
-
Kanser hücrelerini öldürmek için çalışan (melphalan, siklofosfamid veya bendamustin) gibi geleneksel kemoterapi ilaçları
-
Beyaz kan hücrelerinin miyelom hücrelerinin hasara neden olduğu bölgelere gitmesini engelleyerek iltihabı azaltmaya çalışan anti-inflamatuar ilaçlar
-
Miyelom hücrelerini öldürmek için çalışan bortezomib, carfilzomib veya ixazomib gibi proteazom inhibitörleri
-
Güçlü anti-kanser özelliklerine sahip lenalidomid, talidomid veya pomalidomid gibi immünomodülatör ilaçlar
-
Daratumumab veya elotuzumab dahil monoklonal antikorlar, CD38 adı verilen miyelom hücrelerinin yüzeyindeki antijenleri hedefleyerek multipl miyelomu tedavi eder. (Monoklonal antikorlar genellikle ilk tedaviye yanıt vermeyen, kök hücre tedavisine uygun olmayan veya hastalıktan bir süre sonra tekrarlayan semptomları olan miyelomlu kişiler için kullanılır.)
-
Yüksek doz kemoterapiden sonra kemik iliği normal hücrelerini yenilemeye yardımcı olan kök hücre nakli
-
Kemik ağrısını ve daha fazlasını tedavi etmek için analjezikler ve radyasyon tedavisi gibi diğer tedaviler
-
Multipl miyelom tedavisinde kullanılan yeni ajanlar arasında panobinostat, venetoclax, selinexor ve yakın zamanda onaylanmış belantamab mafodotin yer almaktadır. Zolendronik asit ve denosumab genellikle kemik kırıklarını önlemek için kullanılır.
prognoz
Ulusal Kanser Enstitüsü tarafından yayınlanan bir rapora göre, son 5 yılda hayatta kalan insan sayısı 2006’da yaklaşık yüzde 46’dan 2016’da neredeyse yüzde 54’e yükseldi.Tabii ki, bazı insanlar teşhisten sonra beş yıldan 10 hatta 20 yıl sonra yaşayarak bu istatistikleri çarpıcı bir şekilde yenebilir.
11.5 yıl boyunca hastalıktan kurtulan multipl miyelomlu bir kişi, uzun yaşamanın anahtarının erken teşhis ve müdahale (böbrek yetmezliği oluşmadan önce), hastalıkla etkili bir şekilde başa çıkmak ve mevcut en yüksek düzeyde bakım aramak olduğunu söylüyor.
komplikasyonlar
Multipl miyelomdan kaynaklanabilecek birçok komplikasyon vardır, bunlar şunları içerebilir:
- Kemik kırıkları (kemiği istila eden plazma hücre tümörleri nedeniyle)
- Hiperkalsemi (yüksek kalsiyum seviyeleri)
- Anemi (azalmış kırmızı kan hücreleri)
- Trombosit üretiminde azalma (vücudun normal kan pıhtılaşma yeteneğini engeller; semptomlar kanama veya kolay morarmadır)
- Tehlikeli bir bağışıklık sistemi (çeşitli enfeksiyon türlerine neden olur)
- Miyelom böbreği (böbreklerde biriken monoklonal antikorlar, böbrek fonksiyonuna müdahale edebilir)
- Böbrek taşları (kanserli hücrelerin büyümesinin neden olduğu ürik asit artışından)
- Böbrek yetmezliği
- Amiloidoz (böbreklerde, karaciğerde ve diğer organlarda amiloid adı verilen proteinlerin birikmesi)
- Diğer nadir komplikasyonlar (kanı kalınlaştıran normal kan akışındaki bir bozulmadan kaynaklanan hiperviskozite sendromu gibi)
başa çıkma
Multipl miyelomaya sahip olmak genellikle yaşamda bazı zor ayarlamalar yapmayı gerektirir. Bu değişikliklerin bazıları geçici olabilirken bazıları uzun vadeli olabilir. Bir destek ağı aramak ve multipl miyelom gibi devam eden yaşamı tehdit eden bir hastalıkla başa çıkma yöntemlerini kullanmayı öğrenmek önemlidir.
Hayatta kalanların çoğu, bir destek hayvanı edinmenizi, destek grubu toplantılarına katılmanızı, günlük tutmanızı ve yoga, meditasyon, farkındalık pratiği ve daha fazlası gibi olumlu başa çıkma mekanizmalarını kullanmanızı önerir.
İlerlemiş tedavi edilemez hastalıklarla karşı karşıya kalan bazı insanlar, yaşam sonu kararları için seçenekleri araştırmayı faydalı buluyor. Ağrı kesici, besleme tüplerinin kullanımı ve diğer önemli tıbbi konular gibi konular, bunları kullanmaya gerek kalmadan önceden proaktif olarak yönetilebilir.
Çoğu insanın herhangi bir hastalığın ölümcüllüğüne odaklanmak istememesi anlaşılabilir olsa da, gelişmiş direktifleri, yaşam vasiyetlerini ve diğer yaşam sonu bakım konularını yönetmede proaktif olmayı öğrenmek çok güçlendirici olabilir.
Verywell’den Bir Söz
Araştırmacılar multipl miyelomun nedenleri ve risk faktörleri hakkında daha fazla şey öğrenirken, hala keşfedilecek çok şey var. Siz veya sevdiğiniz biri bir teşhisle karşı karşıyaysa veya hastalıkla mücadele ediyorsa, endişeleriniz konusunda danışabileceğiniz deneyimli bir sağlık ekibinin yanı sıra konuşabileceğiniz bir dış destek grubuna başvurduğunuzdan emin olun. Multipl miyelomla yaşamanın belirsizliğiyle karşı karşıya kalırken bunlar güven verici olabilir.