Polisitemi türleri
Birincil veya idiyopatik polisitemi
Primer veya idiyopatik
polisitemi Primer polisitemide kırmızı kan hücrelerinin üretiminde anormallikler vardır. Bu kategoriye giren iki ana hastalık, polisitemi vera (PV) ve ailesel veya doğuştan birincil polisitemidir.
Primer polisiteminin nedenleri
- Polisitemi vera (Vaquez hastalığı veya agrifolia) kemik iliği eritropoietin duyarlılığını artırır JAK2 geninin genetik mutasyona bağlantılıdır.
Bu hastalıkta diğer kan hücrelerinin (beyaz kan hücreleri ve trombositler) seviyeleri de yükselir. Yaşlılarda polisitemi vera, akut lösemi veya miyelofibrozise dönüşebilir.
Nedenler arasında şunlar vardır:
- İyonlaştırıcı radyasyon
- Organik çözücüler
- Genetik eğilim
- Selim polisitemi aile veya konjenital nedenler EPO (eritropoietin) tepki olarak kırmızı kan hücrelerinin üretimini arttığı bir hastalıktır.
ikincil polisitemi
İkincil polisitemide kırmızı kan hücreleri şu şekilde üretilir:
- EPO hormonunun aşırı üretimi
- Kanda oksijen eksikliği
Sekonder polisiteminin nedenleri
Yüksek eritropoietin değerlerine neden olan bazı hastalıklar şunlardır:
-
- Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH, amfizem , kronik bronşit )
- Pulmoner hipertansiyon
- hipoventilasyon sendromu
- Konjestif kalp yetmezliği
- uyku apnesi
- Nadir durumlarda, böbrek tıkanıklığı veya böbrek kistleri , daha yüksek miktarda eritropoietin üretimine neden olabilir.
- Nadir bir kalıtsal hastalık ( Çuvaş polisitemi ), eritropoietin üreten genin aktivitesinde bir artışa neden olur.
Eritropoietinin aşırı üretimi polisitemiye neden olur
- Renal arterin stenozu (daralması)
- Yüksekte yaşa. Yükseklerde oksijen eksikliği hipoksiye (vücutta oksijen eksikliği) neden olur. Bu, böbrekleri eritropoietin üretmesi için uyarır.
Bu madde kemik iliğinde etki eder ve oksijen eksikliğini telafi etmek için kırmızı kan hücrelerinin üretimini arttırır.
- Şiddetli obezite
- Konjenital kardiyovasküler bozukluklar
- karboksihemoglobina
2,3-BPG eksikliği kırmızı kan hücrelerinin hemoglobin anormal bir yapıya sahip olan bir hastalıktır.
Bu hastalıkta hemoglobin oksijene daha kolay bağlanır ve dokulara salınması daha az kolaydır.
Vücudun tepkisi kırmızı kan hücrelerinin üretimini arttırmaktır.
Dokular sadece yetersiz düzeyde oksijen algılar.
Bazı ciddi tümörler büyük miktarlarda EPO üretimine neden olur. Bu soruna neden olan tümörler şunlardır:
- Malign karaciğer kanseri (hepatoselüler karsinom) – nadiren
- Kafatasının arka fossa tümörü (esas olarak çocukları etkiler) ve serebellar hemanjiyoblastom
- Malign böbrek kanseri (böbrek hücreli karsinom)
- adrenal adenom
- EPO’nun meydana geldiği bir tür böbrek hücreli tümör olan adenokarsinom. Bu durumda hematokrit %55-60’a kadar yükselebilir.
- Uterin miyom
EPO üretiminde artışa neden olan iyi huylu hastalıklar vardır. Karbon monoksit kronik bir maruziyetin, polisitemi neden olabilir. Hemoglobinin karbon monoksite afinitesi oksijenden daha yüksektir. Karbon monoksit molekülleri hemoglobine bağlandığında, kandaki oksijen eksikliğini telafi etmek için polisitemi meydana gelir.
Sigara dumanı , karbon dioksit ile benzer bir durum olur.
Doping
EPO’nun sporcularda kullanılması kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin artmasına neden olur.
Bu, kanın daha fazla miktarda oksijene sahip olması nedeniyle vücudun efora karşı direncini arttırır.
mutlak polisitemi
Bu durumda toplam eritrosit hacminde bir artış olur. Polisitemi vera veya mutlak ikiye ayrılır:
-
- Birincil polisitemi
- ikincil polisitemi
Göreceli veya sahte polisitemi
Bu durumda sadece hematokritte yani kan hücrelerinin hacminde bir artış olur, ancak kırmızı kan hücrelerinin sayısı artmaz.
Göreceli polisitemi, genellikle dehidrasyon nedeniyle vücutta dolaşan kanın azalmasından kaynaklanır .
Göreceli polisitemi aşağıdaki durumlarda ortaya çıkabilir:
– Çok az içmek
– Kusma , ishal veya aşırı terleme , yanıklar , ateş ve diğerleri gibi vücut sıvılarının kaybı
– Sigara , alkol, hipertansiyon ve obezite
Sonuç, dolaşımdaki kan hacmine kıyasla aşırı bir kırmızı kan hücresi konsantrasyonudur.
Stres polisitemi
Bu hastalık orta yaşlı erkeklerde teşhis edilir. İşyerinde bir endişe durumu veya stres dönemi, plazma hacminde bir azalmaya neden olur.
Bu hastalığın diğer isimleri yalancı polisitemi, stres eritrositoz veya Gaisbock sendromudur.
Yenidoğanlarda polisitemi
Yenidoğanlar, daha büyük çocuklara ve yetişkinlere kıyasla daha yüksek bir hematokrit değerine (%51 ± 7) sahip olma eğilimindedir.
Hipoksiyi telafi eden bir mekanizmadan kaynaklanmaktadır:
-
- Genellikle intrauterin ortamda oluşur.
- Fetal hemoglobinin oksijene afinitesi nedeniyle artışlar (dokulara oksijen taşımak için onları ayırmak zordur)
Yenidoğanda polisitemi nedenleri
1) Plasental
yetmezlik Plasental yetmezlik, gebelik sırasında besin maddelerinin fetüse taşınamaması durumudur.
Buna şunlar neden olabilir:
- preeklampsi
- Hipertansiyon
- Dönem sonrası hamilelik
- Sigara içmek
2) Endokrin bozuklukları
- konjenital tirotoksikoz
- Şeker hastalığı
3) Genetik
değişiklikler Neonatal polisitemiye neden olan genetik değişiklikler şunlardır:
- trizomi 13
- trizomi 18
- trizomi 21
- Beckwith-Wiedemann sendromu
Belirtiler şunları içerir:
- hiperbilirubinemi
- hipoglisemi
- Aşırı yorgunluk
- dispne
- siyanoz
- nöbetler