Sponsorlu Bağlantılar
Kanama bozuklukları Hemofili, Von Willebrand hastalığı, Trombositopeni belirtileri bulguları, tanı ve tedavisi hakkında kısa bilgileri bu yazımızda bulabilirsiniz. Kanama bozuklukları trombositler ve pıhtılaşma faktörleri adıyla bilinen ve normal kan pıhtılaşması için gerekli olan kan bileşenlerinin yetersiz ya da anormal olduğu bir bozukluktur. Trombositler, hasar gören kan damarları içindeki küçük çatlakları kapatmak suretiyle etkili olurlar. Trombositler anormal olduğunda ya da sayıları düşük olduğunda pıhtılaşma sürecini başlatamaz ve kanamayı durduramazlar. Pıhtılaşma faktörleri pıhtılaşma sürecini tamamlayan proteinlerdir. Kanama bozuklukları kalıtsal ya da edinsel olabilir.
Kanama Bozukluğu Çeşitleri
En sık rastlanan bozukluk hemofili, von Willebrand hastalığı ve trombositopenidir.
Hemofili: Hemofili değişik kan pıhtılaşma proteinlerinin yetersiz olduğu kalıtsal kanama bozuklukları grubudur.
Von Willebrand Hastalığı: Bu hastalık von Willebrand faktörü ve faktör VIII pıhtılaşma faktörünün yetersizliği ile karakterize kalıtsal bir bozukluktur. Bu faktörler anormal ya da yetersiz olduğunda trombositlerin birbirine yapışarak kan damarlarına tutunması ve pıhtı oluşturarak kanamayı durdurma süreci bozulur. Bozukluk genelde hafif biçimlerde görülür.
Trombositopeni: Trombositopenisi olan çocuklarda trombosit sayısı normalin altındadır. Bu şekilde küçük kan damarlarından deri içine ve vücudun diğer bölgelerine kanamalar meydana gelmektedir. Trombositopeniye enfeksiyonlar ya da ilaçlar neden olabileceği gibi neden kalıtsal da olabilir. Kanser ve Otoimmün bozukluklar gibi nedenler de trombositopeniye neden olur.
Kanama Bozukluğu Belirtileri ve Bulguları
Tüm kanama bozukluklarında uzamış kanama süresine ya da aşırı miktarda veya beklenmedik kanamalara rastlanır. Diş çekimi, küçük darbeler, cerrahi girişimler gibi olağan durumlar çocukta aşırı kanamaya ya da büyük çürüklere neden olmaktadır. Von Willebrand hastalığının belirtileri arasında cerrahi ya da küçük bir yara sonrasında aşırı kanama görülmesi, diş çekimi sonrasında aşırı kanama, uzayan burun kanamaları ve ergen kızlarda uzun süren adet kanamaları gibi belirtilere sık rastlanır. Bu hastalığı taşıyan çocuklarda küçük darbelerden sonra kolayca çürümelerin oluştuğu görülür. Trombositopeni belirtileri arasında deriden kabarık olmayan mor-kırmızı deri lekeleri, burun kanaması ve ağızda kanamalar sıktır. Trombositopenisi olan çocuklarda ayrıca morluk ve çürüklerin oluşması kolaylaşmıştır. Ergen kızlarda adet kanamaları uzun ve yoğun geçer. Çocuklara nonsteroid antienflamatuar maddelerin verilmesi kanamaları ağırlaştırabilir. Bakterilere karşı kullanılan sülfatlı ilaçlar, sakinleştiriciler, diyabet ilaçları, antihistaminikler ve öksürük şuruplarının içinde bulunan bazı maddeler kanama bozukluklarının belirtilerini ağırlaştırabilir.
Kanama Bozukluğu Tanısı
Kanama bozukluklarının tanınması için doktorunuz ayrıntılı bir fizik muayene yapacaktır. Size ve çocuğunuza çürük oluşumu, burun kanamaları, diğer bölgelerde görülen kanamalar, genel belirtiler ve aldığı ilaçlar hakkında sorular soracaktır. Bu bozukluklar kalıtsal da olabileceğinden ailede kanama öyküsü araştırılacaktır. Çocuğunuzdan kan örnekleri alınarak trombosit sayısı ve pıhtılaşma faktörleri düzeyi incelenecektir. Özgün pıhtılaşma faktörlerinin analizi gerekli olabilir. Kemik iliği örneği alınarak trombositopeni nedenleri de araştırılabilir.
Kanama Bozukluğu Tedavisi
Trombositopeni ve von Willebrand hastalığı belirtileri genelde hafif olduğundan tedavi gerekli olmayabilir. Durumu ağırlaştırabileceği düşünüldüğünden, çocuğunuzun kullandığı ilaçlara ara vermesi istenebilir. Trombositopenide özgün tedavi altta yatan nedenlere göre değişir. Kortikosteroidler, immünoglobülinler (trombositlerin yıkımını engelleyen proteinler) ve trombosit transfüzyonları gerekebilir. Von Willebrand hastalığının belirtileri ciddi düzeyde ise, faktör VIII enjeksiyonları ve diğer pıhtılaşma faktörlerinin intravenöz olarak uygulanması gerekebilir. Hastalığın bazı türlerinde desmopressin asetat verilerek faktörün kandaki düzeyinin yükseltilmesi yöntemi seçilebilir. Trombositopeni ve von Willebrand hastalığındaki hafif kanama belirtileri birkaç saat ya da hafta içinde düzelmelidir. Ciddi kanama ataklarında hastaneye yatmak gerekebilir.