McCune Albright Sendromu kemikleri, deri ve çeşitli hormon üreten (endokrin) dokuları etkileyen bir hastalıktır.Olan insanlar McCune-Albright sendromu anormal skar benzeri (lifli) kemikleri doku poliostotik fibröz displazi olarak adlandırılan bir durum alanlarını geliştirmek. Poliostotik anormal alanlar (lezyonlar) birçok kemiklerde meydana gelebilir anlamına gelir; genellikle vücudun bir tarafında sınırlıdır. Fibröz doku ile kemik Yedek kırıkları, düzensiz büyüme ve deformite yol açabilir. Lezyonlar kafatası kemikleri oluşur ve çene zaman yüzünün düzensiz (asimetrik) büyümesiyle sonuçlanır.Asimetri, uzun kemiklerin oluşabilir; bacak kemiklerinin düzensiz büyüme aksama neden olabilir.Omurganın anormal eğrilik ( skolyoz) Da oluşabilir. Kemik lezyonları kanserli hale gelebilir, ancak bu insanların daha az yüzde 1 olur McCune-Albright sendromu .
Genel Bakış
Kemik anormallikleri ek olarak, etkilenen bireylerin genellikle derinin açık kahverengi lekeler doğuştan mevcut olabilir café-au-lait lekeleri, çağrıda bulundular. Içinde café-au-lait lekeleri düzensiz sınırları McCune-Albright sendromu sık sık Maine sahili bir harita ile karşılaştırılır. Buna karşılık, diğer hastalıklarda café-au-lait lekeleri Kaliforniya kıyılarında karşılaştırıldığında yumuşak sınırları var.Kemik lezyonları gibi, içinde café-au-lait lekeleri McCune-Albright sendromu genellikle vücudun sadece bir tarafında görünür.
Kızlar McCune-Albright sendromu genellikle erken ergenlik ulaşır. Bu kızlar genellikle iki yaşından tarafından âdet kanaması, meme büyütme ve kasık saç gibi ikincil cinsiyet özelliklerinin yıllar önce belirgindir. Adetin bu erken başlangıçlı yumurtalıkların birinde geliştirmek kistler tarafından üretilen aşırı östrojen, bir dişi seks hormonu, neden olduğuna inanılmaktadır. Daha az yaygın olan erkekMcCune-Albright sendromu , erken ergenlik karşılaşabilirsiniz.
Diğer endokrin sorunları da olan kişilerde ortaya çıkabilir McCune-Albright sendromu . tiroid bezi, Boyun dibinde bir kelebek şeklinde bir organdır, genişlemiş (bir koşul bir guatr denir) olmak veya nodüller olarak adlandırılan kitleler gelişebilir. Etkilenen bireylerin yaklaşık yüzde 50 bir hızlı nabız, yüksek tansiyon, kilo kaybı, titreme, terleme, ve diğer belirtiler sonuçlanan tiroid hormonu (hipertiroidizm) aşırı miktarda üretir. hipofiz bezi(çeşitli hormonlar yapar beynin tabanında bir yapısı) çok fazla büyüme hormonu üretebilir. Aşırı büyüme hormonu akromegali, büyük eller ve ayaklar, artrit ve ayırt edici özelliği bir duruma neden olabilir sık sık olarak tanımlanan yüz özellikleri“kaba”.Nadiren, etkilenen bireylerin gelişmesi Cushing sendromuTarafından üretilen hormon kortizol fazlalığı böbreküstü bezleriHer böbreğin üst kısmında bulunan küçük bezleri, hangi. yüz ve üst vücut Cushing sendromu nedenleri kilo artışı, çocuklarda büyüme, kırılgan cildi, yorgunluk ve diğer sağlık sorunları yavaşladı.