polisitemi
Polisitemi kan dolaşımında eritrosit hacminde artış ile karakterize edilen bir hastalıktır. Bu hastalık, hem esasen şartlanmış hem de altta yatan bazı nedenlere maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Hem birincil hem de sekonder polisitemi, ciddi sonuçlar doğurabilecek ciddi hastalıklardır.
Bu nedenle birincil veya gerçek polisitemi kendini kemik iliğinde bir tümör substratı görünümünde ve kırmızı kan hücrelerinin üretiminde artışı gösterir. Bu nedenle ileri evrelerde bu lezyon büyür ve gelecekteki kan hücrelerinin öncüleri olan kemik iliğinden diğer tüm substratları yer değiştirir.
İkincil polisitemi tamamen farklı durumlarda oluşur, ancak önde gelen polisitemilerden biri vücudun genel hipoksi (oksijen açlığı) dir. Bu nedenle, ikincil polisitemi, telafi edici bir reaksiyon olarak ortaya çıkan, vücuttaki bazı patolojik süreçlerin bir göstergesidir.
Gerçek polisitemi
Gerçek polisitemi, tamamen tümör kökeni olan bir hastalıktır. Bu hastalığın temelinde kırmızı kemik iliği kök hücrelerden veya daha doğrusu kan hücrelerinin progenitör hücrelerinden (polipotent kök hücreler olarak da bilinir) etkilenir. Sonuç olarak, eritrositlerin ve diğer üniform elementlerin (trombosit ve lökositler) sayısı vücutta hızla artar. Ancak vücut içerdekilerin kanında belirli bir norma uyarlandığından, sınırların herhangi bir fazlası vücutta bazı ihlallere neden olacaktır.
Gerçek polisitemi oldukça kötü huylu seyrini değiştirir ve tedavisi zordur. Bu, gerçek bir polisiteminin ortaya çıkmasının başlıca nedeni olan mitotik aktiviteye sahip mutasyona uğramış bir kök hücrenin (bölünme yeteneği) pratik olarak imkansız olması gerçeği ile açıklanmaktadır.
Polisiteminin parlak ve karakteristik işareti plethorik sendrom olacaktır. Kanaldaki yüksek miktarda eritrositten kaynaklanır. Bu sendrom, güçlü bir kaşıntı ile derinin morumsu-kırmızı bir renkle karakterize edilir.
Gerçek polisitemi, işlemin etkinliğine göre düzenlenen üç ana aşamaya sahiptir. İlk etap yükseklik kademesi. Bu aşamada, kemik iliğindeki ilk değişiklikler oluşacak ve değişmiş hemopoez oluşacaktır. Süpürme aşaması klinik olarak tespit edilmesi neredeyse imkansızdır. Çoğu zaman bu aşamada, gerçek polisiteminin tanısı, örneğin, başka bir hastalığın teşhisi için kan testleri yaparken rastgele seçilir.
Şişkinlik evresinden sonra, klinik bulguların evresi şöyle: Bu hastalığın tüm klinik bulguları, veba sendromu, cilt kaşıntısı , büyümüş dalak burada görünecektir. Klinik belirtilerin aşamasından sonra nihai aşama görünecek - anemik. Bununla birlikte, aynı klinik bulguların yanı sıra, kemik iliği "yıkım" ın tanı semptomları (sabit kemik iliği hiperplazisi sayesinde) açığa çıkacak.
Gerçek polisiteminin komplikasyonları nedeniyle çok iyi bir hastalık olduğuna dikkat etmek önemlidir. Artan sayıda eritrosit ve trombosit artışı, trombozun artmasına ve vücuda tromboz hasarının gelişimine neden olacaktır. Buna ek olarak, genel kan basıncı yükselir ve kalıcı arteriyel hipertansiyon ve hemorajik stroklara, ardından da intrakranyal hemorajiye ve ölüm yol açabilir.
Nedenin polisitemi
Polisitemide başlıca bulgu, çeşitli nedenlerle, kırmızı kan hücrelerinin sayısı boyunca, kan akışında bir artış olacaktır. Bu mekanizmanın nedenleri, polisiteminin türüne bağlı olacaktır. Mutlak ve görece tipte polisitemi vardır.
Mutlak polisitemide, kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin hacminde doğrudan bir artış vardır. Mutlak polisitemi, gerçek polisitemi, hipoksik durumlarda polisitemi ve obstrüktif akciğer hastalıkları, böbrek ve adrenal lezyonlarla ilişkili hipoksi içerir. Bütün bu devletler için, kırmızı kan hücrelerinin sentezi artmaktadır.
Gerçek polisitemi ile eritrositler, kemik iliğinin tümör hiperplastik bölgelerini yoğun bir şekilde sentezler; hipoksi, kandaki eritrosit sayısının geriye doğru artmasına neden olur ve bazı böbrek lezyonlarıyla, yeni kırmızı kan hücrelerinin oluşumunu tetikleyen ana hormon olan eritropoietin sentezi artabilir.
Nispi bir polisitemi ile, plazma hacminde bir düşüş nedeniyle eritrosit hacimleri artar. Normal plazmada kan hücrelerinden yaklaşık% 5 daha fazladır. Plazma kaybıyla bu oran ihlal edilir, plazma küçülür. Ana paradoks, göreli polisitemilerle birlikte, kırmızı kan hücrelerinin sayısı anlamıyla değişmez - normal aralıkta kalır. Ancak, plazma: üniform elementlerin oranındaki plazma kandaki azalma nedeniyle, bunlar daha büyük hale gelir - "görece" sayıları artar.
Dolayısıyla nispi polisitemi, kolera, dizanteri ve salmonelloz gibi bulaşıcı hastalıkları içerir. Ciddi kusma ve ishal var, bu da vücut tarafından plazma dahil önemli iç su kaynaklarının kaybına neden oluyor. Buna ek olarak, plazma hacmini azaltmak ve nispi polisitemi gelişiminde yanmalara neden olabileceği gibi, insanların yüksek sıcaklıklara maruz kalmaları da terlemenin artmasına neden olabilir.
Ayrıca polisiteminin en yaygın iki nedeni olan kırmızı kemik iliğinin tümör lezyonu ve hipoksi oksijen kan hücrelerinin sentezi üzerindeki etkilerine özel dikkat göstermeniz gerekir.
Kırmızı kemik iliğinin tümör lezyonu primer veya gerçek polisiteminin gelişimi için temel teşkil eder. Bu tür bir polisitem ile kök hücrenin genom seviyesinde bir mutasyon meydana gelir ve kontrolsüz bölünmeye başlar ve yeni tümör klonları oluşur. Burada, bu polipotent kök hücrelerin gelecekteki tüm kan hücrelerinin "alfa ve omega" lı olduğuna dikkat etmek önemlidir: alyuvar hücreleri, lökositler ve plateletler. Bu poliptot hücreler büyümeleri sırasında belirli bir farklılaşma geçirirler ve element sayısı bakımından üç ana bölüm olan hematopoez oluştururlar: eritrosit, platelet ve lökosit. Daha sonra, her filizden gelecekteki üniforma elementleri yavaş yavaş doğar.
Ancak gerçek polisitemi ile polipotent kök hücre zaten bir genetik defekte sahiptir ve tam olarak hematopoezik defekti posterior progenitör hücreleri sentezler. Sonuç olarak, bu hücreler hematopoietik filizlerin bir parçasıdır ve ataları gibi yoğun bir şekilde bölünürler ve çok sayıda üniform eleman oluştururlar. Böylece, gerçek polisitem ile iki patolojik süreç oluşur: normal eritrosit seviyelerinin aşılması ve etkilenen hemopoezin eşzamanlı hiperplazisi (boyut artışı).
Hipoksi'nin vücut üzerindeki etkisi, üzerinde bir takım patolojik fenomenlere sahiptir ve bunların arasında ikincil polisitemi gelişimi önemli rol oynamaktadır. Hipokside ikincil polisiteminin nedeni, vücudun vücutta oksijen eksikliğini telafi etmeye çalışması, yeni kırmızı kan hücrelerini sentezlemesiyle açıklanabilir. Bunun nedeni, hipoksinin böbrekler üzerindeki etkilerinden ikincisi, özel bir madde - eritropoietin ürettiği zaman. Polipotent kök hücrenin retikülositlere (eritrositlerin öncülleri) ayrılması ve yeni eritrositlerin daha da oluşması süreçlerini tetikleyen eritropoietindir. Bu nedenle, hematopoez üzerindeki hipoksi etkisinde, aşağıdaki bağlantı izlenebilir: vücut üzerindeki etkisi daha güçlü olursa, böbrekler tarafından daha fazla eritropoietin sentezlenir ve kemik iliğinin eritrosit kısmı daha fazla çalışarak yeni kırmızı kan hücrelerini sentezleyecektir.
Polisitemi Belirtileri
Polisiteminin ana ve belki de en önemli işareti, "bolluk sendromu" olarak adlandırılacaktır. Bu sendrom, tüm kan unsurlarının hacminde bir artışa ve toplam bolluğa neden olur.
Plöretik sendromun temeli, hastaların kendilerinin şikayetlerinin yanı sıra objektif araştırmanın yardımıyla saptanabilecek ihlaller olacaktır.
Hastaların şikâyetleri arasında, plethora sendromunun ana göstergeleri baş dönmesi ile değişen kalıcı baş ağrıları olacaktır. Buna ek olarak, plethorik sendrom hastaların kaşıntı şikayetlerine her zaman eşlik edecektir. Menşei, gerçek polisitemiyle, mast hücrelerinin özel maddeleri ile büyük bir sentezinin varlığıyla açıklanır - prostaglandinler ve histaminler, histamin reseptörleri üzerine etki ederek güçlü, bazen dayanılmaz cilt kaşıntısına neden olurlar. Bu arada, klasik ve karakteristik polisitemilerin bir tanesi, bu cilt kaşıntısının spesifik niteliğidir - cildin su ile temasından sonra (banyo, duş veya basit yıkama ile) birkaç kez artabilir. Ancak, bol suyun kesinlikle gerçek bir polisiteminin bir işareti olduğunu bilmek önemlidir. İkincil polisitemide cilt renklendirmesi böyle önemli değişikliklere uğramaz.
Yukarıdaki şikayetlerin yanı sıra, hastalar da eldeki değişiklikleri göstereceklerdir. Bu değişikliklere eritromelalji denir. Fırçaların derisi karakteristik bir "kırmızı-siyanotik" renk olacaktır. Buna ek olarak, ellerin ve parmakların renginde bir değişiklik, herhangi bir yüzeyle her temasta ortaya çıkacak olan etkilenen bölgelerde güçlü ağrı eşlik edecektir. Bu durumun nedeni plethorik kutanöz kaşıntı durumunda olduğu gibi - çok sayıda histamin üretmektir.
Nesnel olarak, belirli bir renkte polisitemi hastalarının varlığını belirleyebilirsiniz - cilt siyanotik kırmızı, bazen de kiraz olacaktır. Ayrıca, kardiyovasküler sistemden önemli değişiklikler olacaktır. Bunların en karakteristik özelliği: tansiyonun fazla olması ve tromboz gelişmesidir. Polisitemide kan basıncındaki değişikliklerin karakteristik bir işareti, sistolik kan basıncının 200 mm Hg'nin üzerine çıkması olacaktır.
Polisitemi ile ikinci sendrom, miyeloproliferatif sendrom olacaktır. Bu semptom kompleksi, gerçek veya primer polisitemi için daha tipiktir. Bu sendroma dalak veya karaciğerde bir artış eşlik eder. Ana nedeni, vücudun dalaklarının, kırmızı kan hücreleri için sözde "depo" ya da "depo" işlevini yerine getirmesi. Normalde dalakta yaşam döngüsünü biten eritrositler yok edilir. Ancak polisitemide, eritrositlerin sayısı bazen onlarca faktörü aşabilir, dalakta biriken kırmızı kan hücreleri miktarı çok yüksektir. Sonuç olarak dalak hiperplazisi ve artışı vardır. Miyeloproliferasyon sendromundaki dalağın genişlemesine yönelik olarak hastaların boru kemiklerinde ve sol hipokondride zayıflık, yorgunluk ve ağrı şikayetleri de eklenir. Ağrılı belirtiler sadece tümör değişikliğinde hematopoez ve hiperplastik dalak büyümesi ile açıklanır.
Buna ek olarak, herhangi bir polisitemide, kanın viskozitesinde bir artış ile ilişkili semptomlar görülebilir. Bunlara küçük ve büyük trombozlar, inmeler ve kalp krizlerinin yanı sıra trombüsün ayrılması ve akabinde pulmoner emboli gelişimi dahildir.
Ancak, yukarıda açıklanan ve bu hastalığın patogeneziyle direkt olarak ilişkili olan, yani kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artışa ve takip eden değişikliklere bağlı olarak, yukarıda açıklanan polisitemi semptomlarına ek olarak, sekonder polisiteminin gelişimine neden olan önemli hastalık belirtileri de bulunmaktadır. Bu semptomlar, siyanoz (akrosiyanoz ve yaygın siyanoz) olabilir ve solunum sisteminden sekonder polisiteminin başlıca nedenleri (çoğunlukla görünüşü kronik obstrüktif akciğer hastalığına neden olabilir) ve genel vücut hipoksisinin etkileri ile birlikte olabilir. Aynı zamanda sekonder polisitemiye neden olabilecek renal disfonksiyon veya tümör hasarı belirtileri de tespit edilebilir.
Buna ek olarak, bulaşıcı ajanların polisitemi gelişiminin ana mekanizması üzerindeki etkisini unutmamalıyız. Bulaşıcı şartlandırılmış sekonder polisiteminin ana olası işaretleri plazma hacminde keskin bir düşüşe yol açacak olan iri ishal ve kusma olup, bu da kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki nonspesifik bir artış anlamına gelmektedir.
Yenidoğanların polisitemi
Polisitemi gelişiminin ilk belirtileri yenidoğanlarda da gözlenebilir. Yenidoğanın polisitemi, çocuğun organizmasının, plasenta yetersizliğine bağlı gelişebilecek intrauterin hipoksiye tepki olarak ortaya çıkar. Buna karşılık, hipoksiyi düzeltmeye çalışan bebeğin vücudunda artan sayıda kırmızı kan hücresi sentezine başlar. Yenidoğan hipoksisinin tetikleyici faktörü ile aynı oksijen eksikliği aynı zamanda yeni doğan bir "mavi" konjenital kalp hastalığı veya pulmoner hastalığın varlığında da görülebilir.
Yenidoğanlarda ve yetişkinlerde respiratuar şartlı polisitemiye ek olarak, gerçek polisitemi gelişebilir. Özellikle bu risk, ikizlerden etkilenebilir.
Bu hastalık bir yenidoğanın ilk haftalarında ortaya çıkar ve ilk belirtileri hematokritte (% 60'a kadar) önemli bir artış ve 22 kere hemoglobinde bir artış olur.
Yenidoğan polisitemisinde klinik seyrin birkaç aşaması vardır: başlangıç aşaması, proliferasyon evresi ve tükenme evresi.
İlk aşamada polisitemi pratik olarak kendini göstermez ve herhangi bir klinik belirtisi olmadan gelişir. Buna ek olarak, bir aşamada çocuğa polisitemi varlığı yalnızca periferik kanın parametrelerini inceleyerek belirlenebilir: hematokrit, hemoglobin ve eritrosit seviyesi.
Yayılma evresi çok daha canlı bir kliniktir. Bu aşamada çocuğa karaciğer ve dalak büyütülür. Pletorik fenomenin geliştirilmesi: cilt karakteristik bir "pleatto kırmızı" gölge haline gelir; çocuğun deriye dokunmasıyla ilgili endişesi. Plöretik sendroma tromboz eklenir. Analizlerde trombosit sayısı, eritrosit sayısı ve lökosit değişimlerinde bir değişiklik olacaktır. Buna ek olarak, tüm kan hücrelerinin performansı artabilir - bu fenomene panmeloz denirdi.
Yorulma evresinde, çocuğun dalak ve karaciğerde hala bir artış belirtisi göstereceği, vücut ağırlığında kaygı, asteni ve tükenme önemli derecede azalacaktır.
Bu gibi klinik değişiklikler yenidoğanlar için çok zordur ve geri döndürülemez değişiklikler ve daha sonra ölümle sonuçlanabilir. Buna ek olarak, bir yenidoğanın gerçek polisitemi, kemik iliğinde skleroza yol açabilir, çünkü kemik iliğindeki tümör hücrelerinin sürekli büyümesi nedeniyle, normal çalışma hemopoietik doku yerinden çıkar ve onun bağ dokusu değiştirilir. Buna ek olarak, bu fenomen, çocuğun vücudunun bağışıklık korunmasından sorumlu belirli lökosit türlerinin üretiminde bozulmaya neden olabilir. Sonuç olarak, yenidoğan ölümlerinin nedeni olan ciddi bakteri enfeksiyonları geliştirebilir.
Polycythemia tedavisi
Polisiteminin doğru tedavisi için, bu patolojinin gelişiminde başlangıç faktörü haline gelen kök nedenini belirlemek önemlidir. Polisitemi ana tetikleyici faktör üzerindeki etkideki farktır ve tedavi rejiminde temel olacaktır. Örneğin, ikincil polisitemide orijinal nedenini ortadan kaldırmakla meşguller ve gerçek polisitem ile birlikte tümör hücreleri üzerinde çalışmaya ve hücrelerin şekillendirilmiş kan hücrelerinin artan üretiminin sonuçlarını azaltmaya çalışıyorlar.
Gerçek polisitemi tedavi etmek oldukça zordur. Tümör hücreleri üzerinde çalışmak ve faaliyetlerini durdurmak zordur. Buna ek olarak, tümör hücrelerinin metabolizmasını bastırmaya yönelik polisitemi tedavisinde yaş belirleyici faktör yaştır. Dolayısıyla, gerçek bir polisitemi olan, 50 yaşın altındaki hastalar, bazı ilaçların atanması kesinlikle yasaktır; sadece 70 yaşından küçük olan hastalara reçete edilir. Çoğu zaman tümör prosesinin bastırılması için kullanılan ilaçlar miyelosüpresörler: Hidroksiüre, Hidre, Hidroksikarbamid.
Ancak, kemik iliğindeki tümörü doğrudan etkilemenin yanı sıra, artan kan hücresi içeriğindeki sonuçlarla savaşmak da önemlidir. Çok sayıda kırmızı kan hücresi ile kanama prosedürü son derece etkilidir. Buna ek olarak, bu prosedür gerçek polisiteminin tedavisinde liderdir. Gerçek polisitemi ile kanamanın atanmasında izlenen temel hedef, hematokritteki% 46'ya bir düşüştür. Prosedür sırasında genellikle çıkarılan tek bir kan hacmi, yaklaşık 500 ml'ye karşılık gelir. Bazı patolojilerin (örneğin, kardiyovasküler sistemin işlevinin ihlali) varlığında, bu hacim 300-350 ml'ye düşürülür.
İlk kanama prosedürüne başlamadan önce hastalara, hemoglobin endekslerini belirlemek, tam sayıda eritrosit, hematokrit ve pıhtılaşma indeksleri belirlemek için çeşitli çalışmalar yapılır. Bütün bu göstergeler, işlem sıklığının, kan emisyon hacminin ve hedeflerin hesaplanmasının (özellikle hematokrit) doğru olması için gereklidir.
İlk kanamaya başlamadan önce, hastaya ilaçlar - antiagreganlar verilir: Aspirin veya Curantil. Bu arada, bu aynı ilaçlar, işlemin bitiminden sonraki birkaç hafta içinde kullanım için reçete edilir. Kanlanmaya başlamadan önce, hastaya, kan agrega durumunu iyileştirmek için heparin ile birlikte reopoliaglukin verilmesi verilir. Genellikle işlemler her iki günde bir 1 sıra ile yapılır.
Gerçek polisitemi tedavi etmenin daha modern bir başka metodu sitofrasidir. Bu prosedür hastanın temizleme filtreleri ile özel bir aygıta bağlanmasıdır. Her iki elin damarlarını kateterize ederek, hastanın dolaşım sistemi, bir damardan gelen kan cihaza girer, filtrelerden geçer ve başka damara dönecek şekilde bu cihazla kapatılır. Bu aparat gelen kanları içine santrifüj eder ve kırmızı kan hücrelerinin bir kısmını "tarar" ve hasta plazmasını geri getirir. Bu nedenle, bu cihaz, gerçek polisitemi hastalarında kan dolaşımından aşırı miktarda alyuvar çıkarır.
Daha önce de belirtildiği gibi, ikincil polisitemi, polisitemi ortaya çıkaran başlıca neden iyileştiğinde ve ortadan kaldırıldığında iyileşir. Polisiteminin hipoksik kök nedenlerine yoğun oksijen terapisi ve varsa hipoksik faktörü ortadan kaldırma reçetesi verilir. Bulaşıcı hastalıklardan dolayı gelişen polisitemide öncelikle enfeksiyona neden olan ajanı antibiyotik reçeteleyerek ortadan kaldırmak ve büyük miktarda sıvı kaybedildiğinde kolloidal solüsyonların intravenöz infüzyonlarının yerine konması sağlanır.
Polisiteminin prognozu doğrudan türüne ve tedavinin zamanlamasına bağlıdır. Gerçek polisitemi daha ciddi bir prognozu olan bir hastalıktır: terapisinin zorluğu ve kırmızı kan hücrelerinin sayısının sürekli artması nedeniyle, bu hastalar hemokeksfüzyon tedavisi derslerine devam etmek zorunda kalmaktadır. Buna ek olarak, bu hastalar tromboembolik komplikasyonlar, inme ve hipertansiyon açısından yüksek risk altındadır. İkincil polisiteminin prognozu primer hastalığına bağlıdır. Ek olarak, eliminasyonunun etkinliği erken teşhis ve yeterli tedavinin atanmasına bağlıdır.