ataksi
Ataksi (incoordinasyon), çeşitli kasların hareketinin (koordinasyonunun) koordinasyonunun ihlali anlamına gelir; bu, amaçlı hareketler ve statik işlev bozukluğu tarafından tezahür eder. Ataksi, ekstremitelerdeki kuvvet tamamen veya tamamen kayda değer bir şekilde korunan oldukça yaygın bir motor direncidir azaltmıştır. Hareket rahatsız olur, yanlış olur, tutarlılığı ve devamlılığı bozulur, yürür ve ayakta durur, denge bozulur.
Kesinlikle herhangi bir hareketi yeterince gerçekleştirmek için, çok sayıda kas grubunun birlikte uyumlu bir çalışması gereklidir. Hareketin kendisi, uygun kas gruplarının seçimini, bireysel kas kasılmalarının süresini ve kuvvetini ve bunların doğrudan motor hareketine dahil edilme sırasını düzenleyen mekanizmalar sağlar. Kas-antagonistleri ve sinerjistlerin eşgüdümleri yokluğunda hareket kalitesi, orantılığının ve doğruluğunun kaybolmasıyla değişir. Hareketler kesintili hale gelir, pürüzsüzlüklerini kaybeder, beceriksiz ve aşırı olur. Hareketler arasındaki geçiş (örneğin, fleksion uzatma) çok daha zordur. Hareketlerin böylesine discoordinasyonu lokomotor (dinamik) ataksi olarak adlandırılır
: Klinik olarak, aşağıdaki ataksi türleri ayırt edilir :
→ Kortikal (ön) ataksi - frontal veya oksipital-temporal bölgenin korteksini etkiler
→ Vestibüler ataksi - vestibüler cihaz etkilenir
→ Serebellar ataksi - serebellumu etkiliyor
→ Zadnestolotbova (hassas) ataksi - derin doku duyarlılığının iletimi bozulmuştur
Frontal ataksi
Beynin frontal loblarının lezyonlarında köprü-lobüler-serebellar bağlantılara zarar veren bu bozukluk görülür. En şiddetli hastalık kontrlateral ekstremite hasar odaklarında (bacak) kendini gösterir, dengenin karakteristik bozuklukları görülür, bazen astasya-abasya derecesine ulaşır, istihbarat, hafıza ve eleştiride azalma olur. е , при приеме некоторых лекарственных средств (дифенин, карбамазепин и др.) Ataksi, apse ve beyin tümörleri, füniküler miyeloz, multipl skleroz, polinöropatiler, idiyopatik ve kalıtsal serebellar ataksi, kranioserebral travma, felç gibi nörolojik hastalıkların bir sonucu olarak gelişebilir. Buna ek olarak, bu genetik bozukluk kronik veya akut alkol zehirlenmesiyle gelişebilir , E vitamini eksikliği, solventler ve ağır metal tuzlarıyla zehirlenme, hipotiroidizm , bazı ilaçları alırken (difenon, karbamazepin, vb.)
Vestibüler Ataksi
Bu bozukluk etkilenen periferik vestibüler apareyde gelişir ve oturma, ayakta durma ve yürüme pozisyonundaki dengesizliklerle kendini gösterir. Vestibüler ataksi başın hareketleri tarafından güçlendirilen baş dönmesi (çevredeki nesneleri çevreleyen sansasyon) ile kendini gösterir; Bazı vakalarda, mide bulantısı ve kusma gözlenir, kas-eklem hissi korunur, ekstremitelerde rahatsızlık olmaz
Beyincik ataksisi
Adından da anlaşılacağı üzere, bu bozukluk, serebellumun başlıca yolaklarının yanı sıra etkilendiği zaman ortaya çıkar ve ayakta durduğunda (geniş aralıklarla bacaklarda ifade edildiğinde) ataksi ile ortaya çıkar ve herhangi bir kesin harekette dismetri tarafından, disdiyokokinesine göre (bir kişi bir hareketi bir başkasına hızlı bir şekilde değiştiremez) ), ekstremitede tremor, asiyerj (hareketlerin tutarsızlığı). Hastalığın serebellar biçimi genellikle el yazısında bir değişiklik (makro, düzensizlik), ambarlar tarafından konuşma ("doğranmış konuşma"), kas hipotansiyonu, nistagmus görüldüğünde. Serebellar solucan yenilgisi, gövde ataksisine, serebellum yarımkürede homolateral kolların ataksisine hasar verir
Hassas ataksi
Bu durum, arka kökler, beyin sapı, periferik sinirler, görsel tepe kemiği ve omuriliğin arka sütunlarındaki herhangi bir bölgedeki kas-eklem duyarlılığının iletkenlerine veya reseptörlerine zarar vermesi durumunda gelişir. Hassas ataksi, yürüme anormallikleri, denge, ekstremitelerin yenilmesi (kişinin özllikle doğru hareketleri gerçekleştirirken) ile ortaya çıkar; kas-eklem hissi azalır; Gözler kapalıyken hassas ataksi derecesi önemli derecede artar (Romberg testi). Omurilik posterior sütunlarında hasar olması durumunda, ataksi kendiliğinden karakteristik bir kas hiporefleksisi ve hipotansiyon olarak kendini gösterir, yürürken hastanın bacakları orantısız bir şekilde eğer ve toparlanmaz ("delme" yürüyüşü ile zemine çarpar)
Friedreich Ataksisi
Bu hastalık türü 100.000 nüfus başına yaklaşık 5 kişi sıklıkla gelişir. Çoğunlukla hastalık 10-15 yıl içinde (en geç 25 yıl içinde) gelişir. Spinal kord ve serebellumun hasar görmesi nedeniyle ilerleyici hassasiyetler ve serebellar ataksi karakteristik özelliklerdedir. Çoğu zaman iskelet anomalileri (ayakların yüksek kemeri, kifoskolyoz), ekstremitede hafif orta parezis, kalp kası hasarları vardır. Friedreich ataksisi için progresyon derecesi farklıdır, ancak çoğu hasta otuz yaşına gelmeden ölürler
Herediter idiyopatik serebellar ataksi
Bu ataksi türü, 25 yaşın üzerindeki insanlarda ortaya çıkar ve onun oluşumu belirsizdir. Bu hastalığın ilk tipi ilerleyici serebellar ataksi ile kendini gösterir. İkinci tip için ataksi, merkezi parezi, otonom sinir sisteminin yenilgisinin semptomatolojisi (ortostatik hipotansiyon) ve bazal gangliyon kombinasyonu
Konjenital ataksi
Bu durum, serebellum aplazisi ile ilişkilidir ve genellikle diğer doğumsal gelişim anormallikleriyle birleştirilir. Ana sendrom ilerleyici olmayan serebellar ataksidir. Genellikle konjenital olduğunda, bağımsız yürüyüş, motor becerileri, öğrenme ve self servis yeteneği bakımından iyi bir gelişme var
Ataksinin teşhisi genellikle zorluklara neden olmaz ve tipik klinik bulgulara dayanır. Tanı, beyin omurilik sıvısı ve kanının immünolojik incelemesinin sonuçları ile doğrulanır. Teşhisi onaylamanın yanı sıra, başın BT ve MR görüntüleri de gösterilir. Miralığe şüphe edilmesi durumunda, genetik bir muayene yapılır.
Hastalığın hızla artan semptomatolojisine, çoğunlukla beyin apsesi, tümör, kronik alkol zehirlenmesi ya da multipl sklerozdan kaynaklanmaktadır. Çoğu durumda ataksinin akut gelişimi, serebellumda serebral dolaşımdaki akut bozukluklar (enfarktüs, kanama, vb.) Sebep olur. Epizodik ataksi, çoğunlukla, multipl skleroz, epizodik kalıtsal ataksi ile bazı ilaçların (difeninin, karbamazepin) alınmasının sonucu olarak gelişir. Yavaş ilerleyen ataksi, hastalığın idiyopatik ve kalıtsal dejeneratif şekillerinde ve multipl sklerozda gelişir.
Ataksinin tedavisi çoğu durumda semptomatiktir ve altta yatan hastalığın tedavisine dayanır. İdiopatik dejeneratif ve kalıtsal tedavi biçimleri tedavi edilmemektedir. Buna ek olarak, hastanın sosyal rehabilitasyonu ve terapi jimnastiği kompleksleri, tedavide küçük bir önem taşımaz.
Ataksinin prognozu azdır. Hasta çeşitli nöropsikiyatrik bozuklukların aşamalı bir ilerlemesine sahiptir. Çoğu durumda, çalışma kapasitesi belirgin şekilde azaltılır. Zehirlenmelerin, yaralanmaların, tekrarlanan bulaşıcı hastalıkların ve yeterli semptomatik tedavinin zamanında yapılmasının önlenmesi durumunda bile, hastalar yaşlılıkta başarıyla hayatta kalabilirler.
Ataksinin önlenmesi, olası evlilik olasılığını dışlamaktır. Ayrıca, kalıtsal ataksi tanısı konan ailelerin çocuk sahibi olmaları önerilmemektedir.