West sendromu nedir?
West sendromu (diğer adıyla infantil spazm), epilepsisi (sara) olan çocuklarda oluşan beyin hasarı nedeniyle meydana gelen bir hastalık. West sendromunun 10 yaşın altındaki 10.000 çocuktan 2’sinde görüldüğü saptanmış ve erken teşhis yapılmadığı takdirde tedavinin zorlaştığı belirlenmiş.
Yapılan çalışmalarda bu epilepsi türünün erkek çocuklarında daha fazla görüldüğü de tespit edilmiş.
West sendromu neden olur?
Bebeklerde West sendromu, tamamen beyinle alakalı bir sorun. Genellikle beyin sapı ve beyin korteksi arasındaki normal dışı etkileşim nedeniyle ortaya çıkıyor. Ama beyindeki kusurlar ve doku problemleriyle de alakalı. Bu anormal durum anne karnında, doğum sırasında veya doğumdan hemen gerçekleşen bir beyin hasarı nedeniyle oluşuyor.
Bu arada yenidoğan bebeklerin sinir sistemindeki gelişim gerilikleri de bu sendroma neden olabiliyor.
West sendromu belirtileri nelerdir?
İnfantil spazm, epilepsiyle doğrudan bağlantılı olduğu için bu hastalığın ataklarında görülen nöbet geçirme, kitlenme ve kasılma durumları belirti olarak kabul ediliyor. Bunlar dışında;
- Uyku esnasında yaşanan kol, bacak ve baş kasılmaları,
- Karakteristik bir baş hareketi. Bu durumlarda çocuğun başı öne düşer ve kolları yana doğru açılır.
- Nörolojik gelişim geriliği,
- Motor becerilerde gecikme (konuşmada, yürümede gerilik gibi),
- Ağlama krizleri,
- Zeka geriliği gibi belirtileri de var.
Kasılma ve kitlenme nöbetleri genellikle uyanıkken görülür ama zaman zaman uykuya dalarken ve uykudan uyanırken de yaşanabilir. Ayrıca günde 1’den fazla kez de görülebilir.
Böyle bir sorun da var: Serebral Palsi (Beyin Felci)
West sendromu tanısı nasıl yapılır?
Yukarıdaki belirtilerle uzmana başvurulduğunda öncelikle çocuğun fiziksel ve psikolojik muayenesi yapılıyor. Bu tetkiklerin ardından West hastalığına dair en belirgin sonuçları veren EEG (elektroensefalografi), bir diğer adıyla Beyin Çizgesi Yöntemi uygulanıyor. EEG, beyin dalgalarının aktivitesini elektriksel yöntemlerle ölçen bir yöntem.
EEG, bebek uyurken ya da uyanıkken yapılabilir. Eğer sonucunda beyin dalgalarında bir anormallik görülürse West sendromundan bahsedilebilir.
Şunu da belirtelim, bu tahlil herhangi bir acıya ya da ağrıya neden olmaz.
West sendromu tedavisi nasıl yapılır?
İnfantil spazmın tek başına bir tedavisi yok. Mevcut tedavi ile çocuğun hayat kalitesinin yükseltilmesi ve belirtilerin azaltılması hedefleniyor. Bu tedavi genelde ilaç kombinasyonlarından oluşur. West sendromu ilaç tedavisi prednisone, benzodiazepin ve B6 vitaminlerini içeriyor. Ancak yine de ilaç sayısı, yan etkileri azaltmak amacıyla mümkün olduğu kadar az tutuluyor.
Bu sayede çocuğun yaşayacağı nöbet miktarı ve kasılmalar azaltılıyor. Yapılan araştırmalarda bu ilaç tedavisi ile West sendromu semptomlarının %50’ye kadar azaltıldığı tespit edilmiş.
Ayrıca ketojenik beslenmenin West sendromunda iyileşme süreci üzerinde etkili olduğu da belirlenmiş. Ketojenik diyette karbonhidrat alımı tamamen kesiliyor ve daha çok yağ, protein gibi besin maddelerinin ağırlıkta olduğu bir beslenme stili benimseniyor. Eğer “West sendromunun bitkisel tedavi yöntemi var mı?” diye soruyorsan, sana bu öneriyi yapabiliriz.
Tüm bu yöntemlerin işe yaramadığı durumlarda, cerrahi müdahale de söz konusu olabilir. Bu ameliyata fokal kortikal rezeksiyon ismi veriliyor. Ameliyat, beynin nöbetlere sebep olan kısmının beyinden çıkarılması yöntemi ile yapılıyor. Ameliyatta beyin dokusuna zarar verilmez.
Şunu da belirtmemiz gerekir. West sendromu, süt çocukluğu döneminde teşhis edildiğinde ve tedavisi de bu zamanlarda yapıldığında iyileşme şansı daha yüksek. İlerleyen yaşlarda hastalık beyne daha çok zarar verdiğinden tedavi de zorlaşıyor. Bu aşamadan sonra ne yazık ki ölümler ya da geri dönüşü olmayan zeka gerilikleri söz konusu olabilir. Yani West sendromunda yaşam süresi erken teşhise göre değişiyor.