Myastenia gravis, kasların kolayca yorgun ve zayıf hale geldiği nispeten nadir bir nöromüsküler hastalıktır, çünkü sinirlerin kasların kasılmasını nasıl uyardığı ile ilgili bir sorun vardır. Otoimmün bir hastalıktır.
"Myastenia gravis" kelimenin tam anlamıyla "kas kası zayıflığı" anlamına gelir , ancak birçok vaka hafiftir ve yaşam beklentisi normaldir.
Göz çevresindeki kaslar ilk önce etkilenme eğilimindedir, bu da göz kapaklarının düşmesine neden olur. Hastalar çift görme , kollarda ve bacaklarda zayıflık, çiğneme, yutma, konuşma ve nefes almada zorluk çekebilirler. Kalp kasları gibi istemsiz kaslar etkilenmez.
Belirtiler genellikle fiziksel aktivite ile daha da kötüleşir ve dinlendikten sonra veya iyi bir gece uykusu sonrası iyileşir. Tedavisi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir ve hatta kaldırabilir.
Myastenia gravis tedavisi
Myastenia gravis için bir tedavi yoktur, ancak immünosupresanlar veya kolinesteraz inhibitörleri ile tedavi semptomların kontrolüne yardımcı olabilir.
Birçok hasta tedavi, yeterli uyku ve dinlenme ile normal rutinlerine devam edebileceklerini tespit eder.
İlaçlar şunları içerir:
- Kolinesteraz inhibitörleri: Bunlar sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi geliştirir ve hafif Myastenia gravis semptomları olan hastalarda etkilidir.
- Prednizolon gibi steroidler veya azatiyoprin gibi immünosupresanlar, vücudun bağışıklık sistemini değiştirerek, Myastenia gravise neden olan antikorların daha azını üretmesini sağlayabilir.
Steroidlerin etkili olması yaklaşık 4 hafta sürer. Azathioprine 3 ila 6 ay sürebilir, ancak semptomların belirgin şekilde azalması veya tamamen ortadan kalkmasına neden olur.
Bir tümör durumunda, timus bezi, timektomide cerrahi olarak çıkarılabilir.
Ciddi veya hayatı tehdit edici semptomları olan hastalar için, hastanede plazmaferez ve immünoglobulin tedavisi uygulanabilir.
Plazmaferez, istenmeyen antikorları çıkarmak için kan hücrelerinin vücudunu tüketmeden kan plazması gövdesinin tüketilmesini içerir.
İntravenöz immünoglobulin tedavisi, hastaya immün sistemin davranış şeklini değiştiren normal antikorlarla enjekte edilmesini içerir.
Bu tedaviler etkilidir ve hızlı çalışırlar, ancak faydalar sadece birkaç hafta sürer, bu nedenle bu kısa süreli bir tedavidir.
Myasteina gravis belirtileri
Myastenia gravis belirtileri çok değişkendir. Bazı insanlarda, sadece göz kasları etkilenirken, bazılarında nefes alma kontrolleri de dahil olmak üzere birçok kası etkileyebilir.
En sık görülen semptom yorgunluktur.
Göz kapaklarından birinde veya her ikisinde düşüş, çift görme veya her ikisi de her 3 hastanın 2'sinde erken bir işarettir. Bu görme sorunlarına neden olabilir ve oküler Myastenia gravis olarak bilinir.
6 hastanın 1'inde ilk etkilenen boğaz ve yüz kaslarıdır.
Şunlarla problemleri olabilir:
- Konuşma: Konuşma yumuşak veya yavaş olabilir.
- Yutma:Kişi kolayca boğabilir ve hapları yemek, içmek ve yutmak zorlaşır. Kişi içtiğinde, burundan sıvı çıkabilir.
- Çiğneme: Çiğnemek için kullanılan kaslar, özellikle yemek biftek gibi sert veya çiğnenebilirse, yemek sırasında zayıflayabilir.
- Yüz ifadeleri: Bazı yüz kasları etkilenirse, farklı bir gülümseme oluşabilir.
Ekstremite güçsüzlüğü hastaların yüzde 10'unda ilk belirtidir. Kol ve bacak kasları zayıflayabilir, kaldırma veya yürüme gibi aktiviteleri etkiler.
Ekstremite kasları söz konusu olduğunda, boğaz, gözler veya yüz gibi diğer kaslar da etkilenme eğilimindedir.
Semptomlar genellikle aktivite periyotları sırasında giderek kötüleşir, ancak istirahat sonrası iyileşir.
Miyastenik kriz nedir?
Myastenik bir kriz, solunum kaslarının felce uğramasıdır. Hasta hayatta kalmak için destekli ventilasyona ihtiyaç duyar.
Komplikasyonlar
Miyastenik bir krizde, solunum kasları o kadar güçsüzleşir ki, hasta düzgün nefes alamaz.
Bu potansiyel olarak yaşamı tehdit edici komplikasyon, mekanik solunum yardımı ile acil tedavi gerektirir. Plazmaferez ve immünoglobulin tedavileri yardımcı olabilir.
Bir otoimmün hastalığı olan insanlar genellikle diğerlerine karşı hassastır. Myastenia gravisli bir kişi ikinci bir otoimmün hastalığa sahip olabilir.
Diğer koşullar şunlardır:
- Tiroid problemleri: Bunlar aşırı aktif veya az aktif tiroidi içerir. Tiroid bezi, boynun önündeki metabolizmayı düzenleyen hormonları salgılayan küçük bir bezdir.
- Lupus: Bu, iltihaplanma , şişme ve eklemlerde, deride, böbreklerde, kanda, kalpte ve akciğerlerde hasara yol açabilen otoimmün bir hastalıktır.
- Romatoid artrit: Bu, eklemlerde iltihaplanma ve ağrıya, eklemlerin etrafındaki dokuya ve insan vücudundaki diğer organlara neden olan kronik ilerleyici ve sakatlayıcı bir durumdur.
Myastenia gravis için daha etkili tedaviler bulmak için çalışmalar sürdürülmektedir. Kök hücre nakli sonunda bir seçenek olabilir.
Myastenia gravis nedenleri
Myastenia gravis otoimmün bir hastalıktır. Bir kişinin bağışıklık sistemi kendi vücut dokularına saldırdığında otoimmün bir hastalık gelişir.
Bağışıklık sistemi, bakteri, toksinler veya virüsler gibi istenmeyen istilacıları bulmak ve yok etmek için tasarlanmıştır. Otoimmün hastalığı olan bir kişide, antikorlar kanda dolaşır ve yanlışlıkla sağlıklı hücrelere ve dokulara saldırır.
Myastenia gravis durumunda, antikorlar kas reseptör hücrelerini bloke eder veya tahrip eder, böylece daha az mevcut kas lifi ortaya çıkar. Sonuç olarak, kaslar düzgün bir şekilde kasılmaz ve kolayca yorgun halsiz hale gelir.
Timus bezi bebeklik döneminde büyüktür ve ergenliğe kadar büyümeye devam eder. Bundan sonra, küçülür ve sonunda yağ ile değiştirilir. Myastenia gravisli erişkin hastaların önemli bir bölümünde anormal derecede büyük timus bezi vardır ve myastenia gravisli 10 hastanın yaklaşık birinde timus bezinde iyi huylu bir tümör vardır.
Bazı ilaçlar veya virüsler myastenia gravisin başlangıcını tetikleyebilir. Hassas hastalarda semptomların kötüleşmesine neden olabilecek ilaçlar beta blokerler , kalsiyum kanal blokerleri, kinin ve bazı antibiyotiklerdir .
Genetik faktörler bir rol oynayabilir.
Belirtiler ayrıca duygusal veya zihinsel stres, hastalık, yorgunluk veya yüksek ateş ile daha da kötüleşebilir.
Neonatal myastenia, myastenia gravisli bir anneden antikorlar edinmeleri durumunda yenidoğanları etkiler. Semptomlar genellikle 2-3 ayda kaybolur ve bebeklerde ve çocuklarda Myastenia gravis nadir görülür.
Miyastenia gravisin teşhisi
Doktor, göz kapaklarında sarkıklık varsa ancak bir şeyleri hissetmekte sorun yaşamadığında ve dinlendikten sonra düzelen kas güçsüzlüğüne yatkınsa, miyastenia gravisten şüphelenebilir.
Bununla birlikte, tanı koymak zor olabilir, çünkü myastenia gravis diğer durumlarla semptomları paylaşır. Bir nörologun tanıyı doğrulaması gerekebilir.
Etkilenen bölgeye buz uygulandığında, myastenia gravis nedeniyle kasları zayıf olan insanlar iyi tepki verirler. Bazı doktorlar, başlangıçta teşhis koymalarına yardımcı olmak için veri topladıkları için bunu denerler.
Muhtemelen birkaç tanısal test istenecektir.
Bir edorofonyum testi, bir maddenin vene enjekte edilmesini ve hastanın reaksiyonunun izlenmesini içerir. Kas zayıflığı geçici olarak rahatlayabilir.
Kan testleri belirli antikorları tanımlayabilir.
Tekrarlayan sinir stimülasyonu, sinirlerin kası ne kadar iyi ilettiğini ölçmek için elektrotların cilde etkilenen kaslar üzerine tutturulmasını ve elektrotlar yoluyla küçük elektrik darbeleri gönderilmesini içerir. Bir kişinin myastenia gravisi varsa, sinyaller kas lastikleri olarak zayıflar.
Tek lifli elektromiyografi, beyin ve kas arasında akan elektriksel aktiviteyi ölçer. Deriden kas içine çok ince bir tel elektrot yerleştirmeyi içerir.
Bir solunum fonksiyon testi veya spirometri, bir kişinin derin nefes aldıktan sonra akciğerlerden dışarı çıkarabileceği maksimum hava miktarını ölçerek hastanın ne kadar iyi nefes alabildiğini değerlendirir.
Düzenli olarak gerçekleştirilen bu test, akciğerlerdeki kas zayıflığının kötüleştiğini izlemek için yardımcı olabilir. Bu, özellikle şiddetli solunum problemlerini önlemek için ciddi semptomları olan hastalar için önemlidir.
Kas biyopsisi, başka bir kas rahatsızlığını ortadan kaldırmak için yapılabilir.
Önleme
Miyastenia gravis önlenemez. Bununla birlikte, bir kişi semptomların alevlenmesini durdurmak veya komplikasyon gelişmesini önlemek için adımlar atabilir.
Bunlar, enfeksiyonları önlemek için dikkatli hijyen uygulamalarını ve meydana gelirlerse derhal tedavi etmeyi içerir.
Aşırı sıcaklıklardan ve aşırı zorlamalardan kaçınmanız da önerilir. Etkili stres yönetimi ayrıca semptomların sıklığını ve şiddetini de azaltabilir.