Nefrotik sendrom, albümin adı verilen bir proteinin vücuttan idrara çok fazla geçmesi durumunda ortaya çıkan bir durumdur. Bu, böbreklerden birinin veya her ikisinin de hasar gördüğü anlamına gelir.
Böbreklerde çok sayıda küçük kan damarı vardır. Her birine top denir. Glomerüller, kandaki maddeleri idrara süzer. Glomerüller normal çalışmayı bıraktığında, kandan daha fazla protein idrara geçer ve vücuttan atılır. Kan albüminindeki azalma ayrıca intravenöz sıvı sızıntısına ve ödemine neden olur. Ayrıca vücut enfeksiyonlara karşı daha duyarlı hale gelir.
Çocuklarda yetişkinlere göre 15 kat daha sık görülen hastalık 2 ile 6 yaş arasında teşhis ediliyor. Hastalık steroid ilaçlarla yani kortizon tedavisi ile kontrol altına alınabilir ve çoğu çocukta böbrek hasarına neden olmaz.
Nefrotik sendromlu çocukların idrarlarında çok yüksek protein (albümin) ve kanlarında düşük protein seviyeleri bulunur. Ayrıca kandaki kolesterol ve yağ seviyesi artar.
Türler
Nefrotik sendromun yüzde 90’ı idiyopatiktir. Başka bir deyişle, hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir.
Bu grupta en yaygın (yüzde 90) minimal değişiklik türü nefrotik hastalık olarak adlandırılır. Ayrıca çocuklardaki lipoid nefroz, Neal hastalığı, idiyopatik nefrotik sendrom isimleri de kullanılır.
MCNS, bir nüks ve iyileşme dönemi ile ilerler. Ancak ilaçla hastalık kontrol altına alınabilir ve düzenli beslenme kontrolleri ile nüks olasılığı ortadan kaldırılır veya azaltılır. Çok nadir durumlarda, çocuk böbrek yetmezliği geliştirebilir ve diyalize ihtiyaç duyabilir.
Grubun geri kalanı, membranöz nefropati, membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN) ve fokal segmental glomerülosklerozdan (FSGS) oluşur.
Nedenler
Nefrotik sendromlu çocukların çoğu, hastalığı bilinen bir neden olmadan geliştirir.
Ancak böbrek sorunları, bağışıklık sistemi sorunları, enfeksiyonlar, kanser ve şeker hastalığı gibi hastalıklar glomerüllere zarar verebilir.
Nefrotik sendrom nadiren üst solunum yolu ve bağırsak enfeksiyonlarından sonra ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda, yiyeceklere, belirli ilaçlara veya obeziteye karşı alerjik bir reaksiyon nefrotik sendroma yol açabilir.
Nadir durumlarda, nefrotik sendrom doğumdan sonraki ilk hafta ve bebeklik döneminde ortaya çıkabilir. Bebekte şişlik ve ödem ile kendini gösterir. Buna doğuştan nefrotik sendrom denir. Hamilelik sırasında kalıtsal veya çevresel nedenlerden kaynaklanıyor olabilir ve bebek tedaviye iyi yanıt vermeyebilir.
Kalıtsal vakalarda, hastalığın nedeni otozomal resesif bir gendir. Bir genin çocuğa geçmesi için her iki ebeveynin de taşıyıcı olması gerekir. Başka bir deyişle, taşıyıcı anne babaların nefrotik sendromlu bebek sahibi olma şansı 4’te 1’dir Bu tip nefrotik sendromun görülme sıklığı çok düşüktür.
Semptomlar
Çocuklarda nefrotik sendromun semptomları aşağıda görülebilir;
İlk önce göz kapaklarının şişmesi
Karın ve bacakların müteakip şişmesi
Fazla sıvı nedeniyle kilo alımı ve yüzde şişlik
Tedaviye zamanında başlanmazsa vücutta sıvı (ödem) birikmesi
Tedavi edilmezse hayati sorunlar (akciğerler ve kalbin zarları arasında sıvı birikmesi gibi)
Aşırı yorgunluk ve halsizlik
Anoreksi
Karın ağrısı ve ishal
Azalan idrar miktarı
Köpüklü idrar
Karında sıvı (asit) birikmesi
Tırnakların dibinde solukluk
Saçta donukluk
Kulak kıkırdağı daha zordur
Gıda intoleransları veya alerjileri
Bu belirtilere başka hastalıklar da neden olabileceğinden, doktor kesin teşhisi koyar.
Göz çevresindeki bölge gevşek doku olduğundan ödem burada başlar ve bu genellikle alerji olarak kabul edilebilir. Bu nedenle göz kapaklarındaki şişlik iyi değerlendirilmeli ve genel bir idrar tahlili yapılmalıdır.