ALS’nin Nedenleri Nelerdir?
ALS, düzensiz (sporadik) veya ailesel olarak sınıflandırılabilir. Çoğu vaka sporadiktir. Bu, hastalığın belirli bir nedeninin bilinmediği anlamına gelir.
Bilim adamlarının ALS’ye katkıda bulunabileceğini düşündüğü bazı faktörler şunlardır:
- Serbest radikal hasarı
- Motor nöronları hedefleyen bir bağışıklık tepkisi
- Kimyasal haberci glutamattaki dengesizlikler
- Sinir hücreleri içindeki anormal proteinlerin birikmesi
Mayo Clinic de bu durum için olası risk faktörleri olarak sigara, kurşun elementi maruziyeti ve askerliğini belirlemiştir.
ALS’deki semptomların başlangıcı, semptomlar daha erken belirmesine rağmen, genellikle 50 ile 60 yaşları arasında ortaya çıkar. ALS erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır.
ALS Ne Sıklıkta Oluşur?
Bu durum aynı zamanda daha da yaygın hale geliyor. Bunun nedeni popülasyonun yaşlanmasıdır. Ayrıca henüz tespit edilmemiş bir çevresel risk faktörünün artan düzeylerine bağlı olabilir.
ALS Belirtileri Nelerdir?
Hem sporadik hem de ailesel ALS, ilerleyen motor nöron kaybıyla ilişkilidir. ALS semptomları sinir sisteminin hangi alanlarının etkilendiğine bağlıdır. Bunlar kişiden kişiye değişir.
Medulla beyin sapının alt yarısıdır. Vücudun otonom fonksiyonlarının çoğunu kontrol eder. Bunlar nefes, tansiyon ve kalp atışını içerir.
|Medulla hasarları şunlara neden olabilir:|
|Konuşma bozukluğu|
|Ses kısıklığı|
|Yutma güçlüğü|
|Gülme veya ağlama gibi aşırı duygusal tepkilerle karakterize olan duygusal kararsızlık|
|Dil kas kasılması kaybı veya dil atrofisi|
|Aşırı tükürük|
|Nefes almada zorluk|
Kortikospinal sistem, sinir liflerinden oluşan beynin bir parçasıdır. Beyninizden omuriliğinize sinyaller gönderir. ALS kortikospinal yollara zarar verir ve spastik uzuv zayıflığına neden olur.
Anterior korna omuriliğin ön kısmıdır.
|Buradaki dejenerasyon şunlara neden olabilir:|
|Gevşek kaslar veya gevşek zayıflık|
|Kas erimesi|
|Seğirme|
|Diyafram ve solunum kaslarında zayıflığın neden olduğu solunum problemleri|
ALS’nin erken belirtileri günlük görevleri yerine getirmede problemler içerebilir. Örneğin merdiven çıkmakta ya da bir sandalyeden kalkmakta zorluk çekebilirsiniz. Aynı zamanda konuşma ve yutmada güçlük çekebilir, ellerinizde ve kollarınızda zayıflıklar ortaya çıkabilir. Erken belirtiler genellikle vücudun belirli kısımlarında bulunur. Ayrıca asimetrik olma eğilimindedirler, yani vücudun sadece bir tarafta olabilirler.
Hastalık ilerledikçe, semptomlar genellikle vücudun her iki tarafına yayılır. Bilateral kas güçsüzlüğü yaygınlaşır. Bu kas yetersizliği kilo kaybına yol açabilir. Duyular, idrar yolu ve bağırsak fonksiyonu genellikle bozulmadan kalır.
ALS Düşünmeyi Etkiler mi?
Bilişsel bozukluk, ALS’nin sık görülen bir belirtisidir. Davranışsal değişiklikler zihinsel düşüş olmadan da gerçekleşebilir. Duygusal labilite tüm ALS hastalarında, bunama olmayanlarda bile ortaya çıkabilir.
Dikkatsizlik ve yavaş düşünme, ALS’nin en yaygın bilişsel belirtileridir. ALS ile ilişkili bunama, frontal lobda hücre dejenerasyonu olduğunda daa ortaya çıkabilir. ALS ile ilişkili bunama, ailede bunama geçmişi olduğunda daa ortaya çıkar.
ALS Nasıl Teşhis Edilir?
ALS genellikle bir nörolog tarafından teşhis edilir. ALS için özel bir test yok. Tanı koyma süreci haftalar ila aylar arasında sürebilir.
Eğer ilerleyici nöromüsküler düşüşünüz varsa doktorunuz ALS’niz olduğundan şüphelenmeye başlayabilir.
|Aşağıdakiler gibi belirtilerle ilgili sorunların arttığını izlerler:|
|Kas Güçsüzlüğü|
|İsraf|
|Seğirme|
|Kramplar|
|Kasılmalar|
Bu belirtiler de bir dizi koşuldan kaynaklanabilir. Bu nedenle, bir teşhis doktorunuzun diğer sağlık sorunlarını dışlamasını gerektirir.
|Bu, aşağıdakileri içeren bir dizi teşhis testi ile yapılır:|
|Kaslarınızın elektriksel aktivitesini değerlendirmek için bir EMG|
|Sinir fonksiyonunuzu test etmek için sinir iletim çalışmaları|
|Sinir sisteminizin hangi bölümlerinin etkilendiğini gösteren bir MRI|
|Genel sağlığınızı ve beslenmenizi değerlendirmek için kan testleri|
ALS Nasıl Tedavi Edilir?
Bu nedenle, bir doktorlar ve uzmanlar ekibi, ALS’li kişileri tedavi etmek için sıklıkla birlikte çalışırlar.
ALS ekibinde yer alan uzmanlar şunları içerebilir:
- ALS yönetiminde yetenekli bir nörolog
- Fizik tedavi uzmanı
- Beslenme uzmanı
- Gastroenterolog
- Meslek terapisti
- Solunum terapisti
- Konuşma terapisti
- Sosyal hizmet görevlisi
- Akıl sağlığı profesyoneli
- Pastoral sağlık uzmanı
Aile üyeleri ALS’li insanlarla onların bakımı hakkında konuşmalıdır. ALS olan kişiler tıbbi karar alırken desteğe ihtiyaç duyabilirler.
İlaçlar
Riluzole (Rilutek) şu anda ALS tedavisi için onaylanmış tek ilaçtır. Hayatı birkaç ay uzatabilir, ancak semptomları tamamen ortadan kaldıramaz. ALS semptomlarını tedavi etmek için başka ilaçlar da kullanılabilir.
Bu ilaçların bazıları şunlardır:
- Kramp ve spastisite için kinin bisülfat, baklofen ve diazepam
- Nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ’ler), antikonvülsan gabapentin, trisiklik antidepresanlar ve ağrı yönetimi için morfin
- Duygusal kararsızlık için B-1, B-6 ve B-12 vitaminlerinin bir kombinasyonu olan Neurodex
Bilim adamları, kalıtsal ALS alt tipi için aşağıdakilerin kullanımını araştırıyorlar:
- Koenzim Q10
- COX-2 inhibitörleri
- Kreatin
- Minocycline
Ancak, henüz etkili olduğu kanıtlanmamıştır.
Kök hücre tedavisinin ALS için etkili bir tedavi olduğu kanıtlanmamıştır.
ALS’nin Komplikasyonları Nelerdir?
|ALS’nin komplikasyonları şunları içerir:|
|Boğulma|
|Zatürree|
|Yetersiz beslenme|
|Yatak yaraları|
ALS Olan İnsanlar İçin Uzun Vadeli Prognoz Nedir?
ALS’li bir kişinin tipik yaşam beklentisi iki ila beş yıldır. Hastaların yaklaşık %20’si ALS ile beş yıldan beri yaşamaktadır. Hastaların %10’unda hastalık 10 yıldan fazla sürer.
ALS’den en sık ölüm nedeni solunum yetmezliğidir. ALS için şu anda tedavi yoktur. Ancak ilaç ve destekleyici bakım yaşam kalitenizi artırabilir. Uygun bakım, mümkün olduğunca uzun süre mutlu ve rahat bir şekilde yaşamanıza yardımcı olabilir.
Kaynak: Healthline