Özet: Deri hücresi örneklerini nöronlara dönüştürmek, araştırmacıların Huntington hastalığının mekanizmalarını daha iyi anlamalarına yardımcı olur.
Kaynak: Lund Üniversitesi
İsveç’teki Lund Üniversitesi’ndeki araştırmacılar, yaşa bağlı beyin bozukluklarını incelemek için yeni bir yöntem geliştirdiler.
Araştırmacılar nörodejeneratif bozukluk Huntington hastalığına odaklandı ve sonuçlar şimdi dergide yayınlandı. Beyin.
Temel tıbbi araştırmalar, genellikle spesifik hastalık mekanizmalarına veya çalışılacak hastalığa karşılık gelen hastalık modelleri geliştirme zorluğuyla karşı karşıyadır. Bu, yeni etkili tedaviler üretmek için çözülmesi gereken bir zorluktur.
Altta yatan mekanizmaların anlaşılması için modellenmesi zor olan bir hastalık örneği Huntington hastalığıdır. Kısmen bu, yeterli hayvan veya hücresel modellerin yeniden yaratılmasındaki zorluktan kaynaklanmaktadır.
Johan Jakobsson ve araştırma grubu, deri hücrelerini nöronlara yeniden programlayarak Huntington hastalığını yenilikçi bir şekilde incelemeyi başardılar.
“Huntington hastalığı ile yaşayan hastalardan deri biyopsileri aldık ve deri biyopsilerini nöronlara yeniden programladık. Daha sonra bu nöronları sağlıklı insanlardan alınan yeniden programlanmış nöronlarla karşılaştırdık. Sonuçlar çok ilginç. Huntington hastalığı olan hastalardan alınan nöronlardaki bazı hastalık mekanizmalarını açıklayan birkaç kusur bulduk.
Lund Üniversitesi’nde sinirbilim profesörü Johan Jakobsson, “Diğer şeylerin yanı sıra, Huntington hastalığı olan hastalardan alınan nöronların belirli bir protein türünü parçalama ve geri dönüştürmede problemler gösterdiğini gözlemledik – bu da bu hücrelerde enerji eksikliğine yol açabilir” diyor. .
Araştırmacılar ayrıca hücrelerin biyolojik yaşını da ölçtüler ve yeniden programlanan nöronların biyolojik yaşlarını koruduklarını gözlemlediler; bu, yeni model sistemde araştırma için kullanılacaklarsa önemlidir.
“Yeni model sistemimizdeki çok önemli bir bileşen, nöronların yaşıdır. Bizim yaptığımız gibi bir hücrenin ‘biyolojik yaşını’ ölçmek mümkündür ve bu hücreler gerçek biyolojik yaşlarını korurlar. Başka bir deyişle, yeniden programlanan nöronlar eskidir, bu da model sistemi Parkinson ve Alzheimer gibi yaşa bağlı diğer nörodejeneratif bozuklukların araştırılmasında alakalı hale getirir” diyor Johan Jakobsson.
Huntington hastalığı ölümcüldür ve bilim adamları henüz herhangi bir tedavi veya tedavi bulamamışlardır.
Johan Jakobsson, “Modelimizin, hayvan çalışmalarından elde edilen ipuçlarından çok daha fazla hastalıkla ilgili cevaplar ve ipuçları sağlayacağına ve uzun vadede bir tür tedavi için atılımlara yol açacağına inanıyoruz” diyor.
Bu genetik ve Huntington hastalığı araştırma haberleri hakkında
Ayrıca bakınız
Soyut
Huntington hastalığı olan hastalardan indüklenen nöronlarda belirgin hücre altı otofaji bozuklukları
Huntington hastalığı, Huntington’daki CAG genişlemelerinin neden olduğu nörodejeneratif bir hastalıktır.HTT) gen. Huntington hastalığını modellemek zordur, çünkü kemirgen ve hücresel modeller, yaşlanan insanlarda görüldüğü gibi hastalığı yetersiz şekilde özetlemektedir. Bunu ele almak için, yaşa bağlı epigenetik özellikleri koruyan insan derisi fibroblastlarının doğrudan yeniden programlanması yoluyla uyarılmış nöronlar oluşturduk.
Huntington hastalığı kaynaklı nöronlar (HD-iN’ler), otofajide, geç otofajik yapıların nöritlerden somaya taşınmasının azalmasıyla karakterize edilen derin eksiklikler gösterdi. Otofajideki bu nörite özgü değişiklikler, özellikle HD-iN’lerde daha kısa, daha ince ve daha az nörit ile sonuçlandı. CRISPRi aracılı susturma HTT Bu fenotipi kurtarmadı, bunun yerine kontrol kaynaklı nöronlarda ek otofaji değişiklikleriyle sonuçlandı ve vahşi tipin önemini vurguladı. HTT normal nöronal otofajide.
Özetle, çalışmamız Huntington hastalığı nöronlarından türetilen yetişkin hastada belirgin bir hücre altı otofaji bozukluğunu tanımlar ve gelecekteki otofaji aktivasyon tedavilerinin geliştirilmesi için yeni bir gerekçe sağlar.
Kaynak ve İleri Okuma: https://neurosciencenews.com/huntingtons-skin-cells-genetics-21257/