"Pulmoner" akciğere ait, "hipertansiyon" ise yüksek kan basıncı demektir. Normalde hipertansiyon denince aort ve dallarında ki olan basıncın artması anlaşılır ve aslında bunun tam adı "sistemik hipertansiyon"dur. Günlük konuşmalarda, tansiyon veya hipertansiyon deyince kastedilen aslında kol atardamarlarındaki (dolayısı ile aorttaki-yani büyük dolaşım'daki) basıncın artmasıdır yani sistemik hipertansiyondur.
deri ve dudaklarda mavi renk değişikliği (siyanoz)
göğüs ağrısı
öksürük (bazen kanlı)
dolgun boyun venleri
büyümüş karaciğer
şişkin karın
Kesin bir çözüm bulmak umuduyla araştırmacıların tedaviler geliştirmeyi sürdürmelerine rağmen, hali hazırda pirimer pulmoner hipertansiyonun kesin bir tedavisi yok. Ancak bazı müdahaleler ile ilerlemesini yavaşlatmak mümkündür.