Trigeminal nevralji yüzyıllardır bilinen, fizyopatolojisi hala tam anlaşılamamış, ancak ağrının kontrolünde çok çeşitli yöntemlerin uygulandığı ve bir oranda da başarının sağlandığı bir klinik tablodur. Ciddi ve şiddetli bu ağrı sırasında yüz kaslarında hep aynı tarzda oluşan ani kontraksiyon nedeniyle “ağrılı tik“ (tic douloureux) de denmektedir. Ağrıda etken trigeminal siniri taciz eden bir patolojik proses ise sekonder trigeminal nevraljiden bahsedilebilir ve tedavi bu prosese yönelik olacaktır. Ancak burada konu edilen idiopatik olarak da adlandırılan primer trigeminal nevraljidir.
Trigeminal nevraljinin karakteristik görünümü, şiddetli ve ani başlangıçlı bir ağrı olmasıdır. Birkaç saniyeden bir dakikaya dek uzayabilmekte ve çoğunlukla yüzün bir yarısında trigeminal sinirin dağılım alanına uymaktadır. Ancak ağrı genelde yüzün alt yarısını tutar. Spontan olarak başlayabilir veya yüzde ve ağız içindeki bir tetik noktasının uyarılması sonucu ortaya çıkabilir. Bu tetik noktaya dokunmakla veya soğuk ve sıcak sıvıların alınmasıyla veya da rüzgara maruz kalmakla stimüle edilebilir. Ayrıca konuşma, çiğneme veya diğer yüz hareketleriyle de başlayabilir. Tekrarlaması tipik olarak paroksismaldir. Ağrı periyotları zamanla sıklaşır ve bir trigeminal daldan daha geniş alanlara yayılabilir. Bilateral trigeminal nevralji olguların yaklaşık % 3 - 6‘sında görülür (1). Bu olgularda multipl skleroz aranmalıdır.
Yayınlanmış serilerde bayanlar olguların % 50 - 75’ini kapsar ve genelde 50 yaş sonrasının bir rahatsızlığıdır(2). Klinik bulgular aynı olmasına rağmen ileri sürülen etiolojik ajanlar ve olası patofizyolojik mekanizmalar farklı farklıdır.
Trigeminal nevraljinin tanısı öyküden konabilir. Tetik noktanın hasta tarafından gösterilmesi anlamlıdır. Fizik ve nörolojik muayene ile birlikte yer kaplayan bir oluşumu ekarte etmek amacıyla gelişmiş nöroradyolojik tetkikler yapılmalıdır. Ayırıcı tanıda fasial ağrı sendromları; glossofarengial nevralji, post-herpetik nevralji, Raeder’ in paratrigeminal nevraljisi, genikulat nevralji, Sluder nevralji, temporomandibüler eklem hastalığı, vasküler başağrısı, post-travmatik fasial nevralji, dental, orbital veya sinüs orijinli ağrılar, gerilim başağrıları düşünülmelidir.
Tedavi yöntemleri
Farmakoterapi
Phenytoin ve karbamazepin gibi antikonvülzanlar trigeminal nevralji ağrısının kontrolünde kullanılmaktadır. Phenytoinin karbamazepine göre daha ucuz ve yan etkisinin daha az olmasına karşın, ağrı kontrolünde etkinliği azdır(1). Güncel yaklaşımda ilk olarak medikal tedavi denenmelidir. Yeterli ağrı kontrolü sağlayamaması veya yan etkisinin ortaya çıkması durumunda diğer ajanlar denenmelidir. İlacın serum konsantrasyonun ağrı kontrolüyle paralel seyretmemesi nedeniyle kontrol sağlanıncaya veya toksisite oluncaya dek doz artırılabilir. Phenytoin için standart doz 300-400 mg/gündür. Karbamazepin ise 100-200 mg/gün başlanmalı ve doz ağrı kontrolü sağlanıncaya dek artırılmadır. Bu doz genelde toksik bulguların ortaya çıkmaması için 1200 mg/gün’ü geçmeyecek şekilde ayarlanmalıdır. Karbamazepin, hematosupresyon veya hepatik disfonksiyon yapabileceğinden hastanın periyodik olarak kan tablosu ve karaciğer fonksiyonları değerlendirilmelidir. Ayrıca, baklofen ve klonozepamında medikal tedavide kullanılabilmektedir.
Her ne kadar bu ajanlar başlangıçta ağrı kontrolü sağlasalar bile zamanla etkilerini yitirmekte ve cerrahi müdahaleye gerek duyulmaktadır.
Genel olarak analjezik tedavinin trigeminal nevralji ağrısında yeri yoktur.
Destrüktif Yöntemler
Medikal tedaviye rağmen ağrı kontrolünde yeterli yanıt alınamayan veya yan etkileri nedeniyle bu tedavileri kesilmek zorunda olan trigeminal nevraljili olgularda çeşitli cerrahi tedavi yöntemleri uygulanmaktadır.
Trigeminal Sinire Alkol Blokajı
Lokalize trigeminal nevralji tedavisinde, trigeminal sinirin etkilenen periferal kısmına (supraorbital sinir, infraorbital sinir, trigeminal sinirin ikinci veya üçüncü dalı) alkol enjeksiyonu uygulanabilir. Bu gibi enjeksiyonlar poliklinik şartlarında uygulanabilir ve gerektiğinde tekrarlama kolaylığı mevcuttur. Ağrı kontrolünde etkinlik için ortalama süre supraorbital sinir için 8.5 ay, infraorbital sinir için 12 ay, trigeminal sinirin ikinci dalı ve üçüncü dalı için 12 aydır (1).
Bu uygulamanın belirgin dezavantajı geçici duyu kaybı veya parestezilerdir. Duyunun geri dönmesi, sinirin rejenerasyonuyla oluşmakta ve bu arada nevraljik ağrı tekrarlamaktadır. Ek olarak 3. dala yapılan uygulamalarda motor dalında etkilemesiyle masseter güçsüzlüğü görülebilmektedir. Loew (3), alkol uygulamasının ağrı kontrolü üzerinde etkinliğinin radyofrekans (RF) termokoagulasyona kyyasla üstün olmadığını RF termokoagülasyonun kontrollü bir yöntem olması yanı sıra, uygulama açısından kolay bir yöntem olduğunu bildirmiştir.
Ağrı kontrolünde daha etkin ve kalıcı yöntemler araştırılmış ve gasser ganglionuna farklı tipte sıvılar enjekte edilmiştir. Bu amaçla alkol yanı sıra sıcak su, gliserinli fenol bileşikleri kullanılmıştır. Alkol uygulanan geniş bir seride ağrı kontrolünün 3 yıldan fazla olduğu bildirilmiştir (4). Ancak masseter paralizisi, nöroparalitik keratit gibi ciddi komplikasyonların yüksek oranda gözlenmesi bu yöntemin en önemli sakıncalarını teşkil etmektedir. Hå kanson tarafından tanımlanan bir teknikte trigeminal sisterne tantalum emdirilmiş gliserol enjekte edilmektedir (5). Sonuçlar RF termokoagülasyonla kıyaslanabilir düzeydedir. İnfraorbital sinire alkol enjeksiyonu halen uygulanan uzun süreli etkili olmayan bir yöntemdir (6,7,8).
Trigeminal Dalın Avulziyonu (Periferik Nörektomiler)
Trigeminal sinirin periferik dallarının avülzyonu veya kesilmesi alkol enjeksiyonuna göre daha etkin bir yöntemdir ve daha uzun etkilidir. Bu uygulamanın uygun olduğu dallar supraorbital / supratroklear / infratroklear ve lakrimal sinirler, infraorbital, inferior alveolar, lingual ve mental sinirlerdir. Serilerde ağrı kontrolünün 24-38 ay olduğu bildirilmiştir (9,10).
Periferik nörektominin de, alkol enjeksiyonu gibi duyu kaybına neden olmasy dezavantajları içerisinde sayılabilir. Rejenerasyon ve duyuların kazanımı ağrının yinelemesi ile birliktedir.
Subtemporal Retrogasserian Nörotomi
Çeşitli tekniklerle orta fossaya ekstradural olarak girilebilmekte ve retrogasserian nörotomi yapılabilmektedir. Frazier tarafyndan Hartley-Krause tekniği geliştirilerek yeniden uygulamaya konmuştur (1). Sensorial liflerin kesilirken motor liflerin korunması amaçtır. Ancak ağrı kontrolünde her zaman etkin olamaması yanı sıra, ciddi morbidite ve % 1-3 oranında mortalite içermesi bu uygulamayı kısıtlamaktadır (1).
Suboksipital Retrogasserian Nörotomi
Walter Dandy, suboksipital yaklaşımla pons yanında trigeminal sinirin ana sensorial liflerini kısmen veya total olarak kesmekle ağrı kontrolü sağlamayı hedeflemiştir. Motor liflerin kolaylıkla korunabilmesi bu yöntemin üstünlüğüdür (11). Günümüzde mikrovasküler dekompresyon (MVD) amaçly eksplorasyonda, vasküler kompresyona ait bir bulgu saptanmadığında bu yönteme dönülebilmesi avantajıdır.
Trigeminal Traktotomi
Sjöqvist tarafından tarif edilmiştir. Bulbusta desenden trigeminal traktusa cerrahi insizyon yapılmasıdır (12). Son yıllarda, stereotaktik olarak uygulanan bu yöntemin başarı oranı az ve komplikasyon oranı yüksektir (1).
CT-Guided Trigeminal Traktotomi
Kanpolat tarafından tarif edilmiştir. Bilgisayarlı tomografi kontrolünde trigeminal traktusa lezyon yapmak amaçtır (13).
Perkütanöz Trigeminal Radyofrekans Termokoagülasyon
Kliniğimizde de uygulanan RF ile termokoagülasyon, 1932'de Kirschner'in ortaya attığı ve Sweet'in modifiye ettiği bir tekniktir (14,15,16,17). Kolay uygulanabilmesi ve tekrarlanabilmesi, genel anesteziye gereksinim göstermemesi, düşük mortalite ve morbiditesi ile hospitalizasyon süresinin kısa olması gibi birçok avantajı taşır (14,15,18). Kliniğimizde daha çok tercih edilen bu yöntem 103 olguya uygulanmış, bir yıllık izleme döneminde 32 hastada (% 31.1) rekürrens gözlenmiştir (19). Serimizde, kornea refleksinde azalma % 10.8 oranında görülürken bu oran takiplerde % 4.9 'a gerilemiş, aynı refleksin tamamen kaybolduğu 3 olguda ise bir düzelme görülmemiştir. Parestezi minör de denilen ılımlı parestezi olguların % 27.2 'sinde, parestezi major % 1.9 'unda saptanmıştır.
Diğer uygulamalara göre kontrollü bir yöntem olması (sadece duyu liflerinde hasar oluşturabilmesi), tekrarlama ve uygulama kolaylığı yanı sıra genel anesteziye gereksinim duyulmaması da üstünlükleri arasındadır.
Radiocerrahi
Leksell tarafyndan kullanılmıştır ve yüksek enerjili radyasyonun stereotaktik olarak trigeminal gangliona odaklanmasıyla yapılmaktadır. Sonuçları ve komplikasyonları henüz netleşmemiştir