Yaklaşık 200 yıl boyunca Kentucky'nin mavi insanları olarak bilinen Fugate'ler dış mavi derilerini kuşaktan kuşağa aktardılar. Benjamin “Benjy” Stacy 1975'te doğduğunda hemşireleri ve doktorları tümüyle şaşırttı. Benjy çoğu bebek gibi parlak kızıl ton yerine koyu mavi tenle doğmuştu. Doktorlar bu ten renginden o denli endişeliydi ki Benjy'yi 185 km ötedeki tıp merkezine götürmek için ambulans çağırdılar. İki günlük testten sonra doktorlar Benjy'nin derisinin neden mavi olduğunu anlayamadı. Benjy, ABD, Kentucy'de yaşayan mavi Fugate'lerden geliyordu.
Mavi Fugate'ler
Benjy Stacy, son 197 yıldır Kentucky'nin Apalaş dağlarında yaşayan Fugate soyundan – Kentucky'nin mavi insanları – doğan en son çocuktu. Amerika Birleşik Devletleri'ndeki ilk Fugate 1820'de Kentucky tepelerindeki Troublesome Creek ırmağına yerleşen Martin Fugate adında bir Fransız yetimdi. Martin, ırmakta açan dağ defneleri kadar solgun beyaz olduğu söylenen Elizabeth Smith adında bir kadınla evlenmişti.
İlginç olansa her ikisi de yedi çocuğundan dördünün mavi tenli doğmasına yol açacak çekinik bir gen taşıdıklarından habersizdi. O günlerde bölgedeki kırsal kesimlerde yol yoktu ve eyaletin o kısmına ulaşan ilk demiryolu 1910'larda yapıldı. Sonuç olarak Fugate'lerin çoğu kendi soylarıyla evlendi ve çocuk sahibi oldu.
Bebek Benjy, Martin'in oğlu Zachariah'ın akraba evliliğiyle başlattığı bir soyun üyesiydi. Bu genetik soyutlama Fugate ailesinin "mavi deri" genini sürekli üretmesini ve baskın tutmasını sağladı. Fugate'ler bir asır daha tecrit içinde yaşamaya devam etti ve bu sürede Troublesome Creek'e insanlar yerleşti.
Tıbbi yardım zamanı
Fugate'ler mavi derileri dışında diğer herkes gibi görünen insanlardı ancak özellikle 1960'ların başlarında artık mavi derileri herkesçe akraba evliliği ile ilişkilendirilmeye başlanmıştı. Bu büyük utanç kaynağı olan mimlemeden kurtulmak için iki Fugate üyesi Kentucky Üniversitesi tıp kliniğine başvurdular.
Hematologlar soyutlanmış Alaska Eskimoları üzerine yapılan çalışmalardan toplanan araştırmaları kullanarak Fugate'lerin kanlarında aşırı methemoglobin üretimine neden olan nadir bir kalıtsal kan bozukluğu taşıdığı sonucuna vardı. Methemoglobin (Fe3+) oksijen taşıyan sağlıklı kırmızı hemoglobin (Fe2+) proteininin işlevsel olmayan (dokulara oksijen taşımaz) bir mavi türüdür. Çoğu Kafkasyalı insanda vücuttaki kırmızı kan hemoglobini deriye pembe ton verir. Fugate ailesinde kanlarındaki aşırı mavi methemoglobin ten rengini maviye çeviriyordu.
Bu kan bozukluğu çekinik bir genin sonucuydu ve bu nedenle bozukluğun çocuklarda ortaya çıkması için her iki ebeveynin de çekinik gene sahip olması gerekiyordu. Fugate ailesinin yaşamı sıra dışı biçimde soyutlanmış biçimde ve akraba evliliğiyle sürmüş olmasaydı bu mavi deri bozukluğu oldukça nadir ortaya çıkacaktı.
Onlara daha fazla mavi verin
Doktorlardan Madison Cawein mavi deri hastalığına tedavi geliştirdi: Onları daha fazla maviyle yüklemek. Şaşırtıcı ki vücudun methemoglobini hemoglobine dönüştürme sürecini teşvik eden en iyi kimyasal metilen mavisi boyadır. Fugate'ler bu boyayı yuttu ve birkaç dakika içinde derilerinin mavi rengi kaybolup normal insanlar gibi pembeye döndüler.
Boya maddesi hap biçiminde verildi ve maddeyi düzenli olarak aldıkları sürece Kentucky'li bu mavi insanlar yaşamlarını normal biçimde yaşayabilir duruma geldiler. Doğumundan sonraki birkaç ay içinde Benjy'nin ten rengi bir bebeğin ortalama rengine dönüşmeye başladı. Yedi yaşına geldiğinde mavi rengi neredeyse tamamen geçmişti ve bu durum tek bir ebeveynden gen aldığına işaret ediyordu.
Bu mavi ten rengi olasılıkla babasının büyükannesi Luna'ya dayanıyordu. Hemşirelerin anlattığı üzere Luna baştan sona maviydi. Dudağı mor görünecek kadar koyuydu. Bugün ailenin soyundan gelenlerin çoğu mavi renkli değil ancak üşüdüklerinde veya öfkelendiklerinde tırnaklarında ve derilerinde mavi ton belirmeye devam eder.
Referanslar:
- https://jamanetwork.com/journals/jamainternalmedicine/article-abstract/570011
- https://www.straightdope.com/21342421/is-there-really-a-race-of-blue-people
- https://abcnews.go.com/Health/blue-skinned-people-kentucky-reveal-todays-genetic-lesson/story?id=15759819