İlk olarak 1950 yılında Harold Whaley Brown tarafından konjenital yapı anomalisi olarak tarif edilmiştir. Olgusunda adduksiyonda elevasyon kısıtlılığı gösteren anormal bir motilite görmüştür.
1971′de Brown bu sendromu yeniden tarif etmiş ve konjenital inferior oblik felcinin sendromun bir parçası olduğunu ilave etmiştir ve bu tarif 1973 de yayınlanmıştır. Sendromun Noorden ve Wilson tarafından yayınlanan karakteristik özellikleri adduksiyonda elevasyon yokluğu veya kısıtlılığı, primer pozisyonda ve abduksiyonda normal veya normale yakın elevasyon, homolateral antagonist kasın normal veya minimal hiperfonksiyonu, traksiyon testinin pozitif olması, adduksiyonda tutulan gözün sıklıkla depresyonu, elevasyonda kısıtlılıkla birlikte adduksiyonda palpebral aralıkta genişleme, orta hattın yukarısına giden gözlerde ekzodeviasyonda artışın görülmesidir. Sendromun değişen özellikleri ise primer pozisyonda elevasyonda hafif kısıtlılık, kapak aralığında genişleme, primer pozisyonda hipertropya, kompansatuar baş pozisyonudur.
Brown sendromunda birlikte olabilen anomaliler ise superior oblik felci, DVD, karşı tarafta alt oblik overactionu, koroid kolobomu, ve konjenital kardiyak anomalilerdir.
Başlangıçta bu sendromu içine alan simule inferior oblik felcinin kastaki innervasyonel defekt sebebi ile, superior oblik tendonunun anterior kılıfının sekonder kontraksiyonuna bağlı olduğu kararına bağlanmıştır. Elektromiyografi, bu konseptin inferior obliğin yukarı bakıştaki her zaman normal innervasyon göstermesi sonucu yanlış olduğunu göstermiştir.
Parks ve Crawford kısa veya sıkı bir anterior superior oblik tendon kılıfı olmadığını bildirmişlerdir.
Norden de daha önce tanımlanan gerçek tendon kılıf sendorumunun nedeni olarak sıkı superior oblik tendonu göstermiştir.
Bu anomali, superior oblik tendonunun anormal kısa ön kılıfından oluşmaktadır.
Superior oblik tendon kılıf sendromunun diagnostik özellikleri, bu kısa kılıfa bağlı olarak bulunmuştur. Kılıf sendromunun gerçek ve taklit iki grubu mevcuttur. Grubun farklı etyolojik faktörleri olup farklı tedavi gerektirirler. Gerçek kılıf sendromundaki grup sadece superior oblik tendonunun konjenital kısa ön kılıfı olan vakaları içermektedir. Taklit eden grupta ise superior oblik tendonunun konjenital kısa anterior kılıfından ziyade başka anomali neticesinde kılıf sendromunun klinik özelliklerini içermektedir.
Brown sendromu insidensi oldukça düşük olup genelde tek taraflı, %10 vakada ise bilateral olarak görülmektedir. Sendrom genelde kadınlarda % 59 ,erkeklerde %41 oranında görülmektedir ve sağ gözde daha sık (%55) olarak görülmektedir.
Brown sendromundaki genetik tam olarak bilinmemektedir.Bir çok olguda Brown sendromlu aile anamnezi yoktur.
Brown sendromlu aileleri gösteren yayınlar vardır. Hamed bir ailede bir kız ve iki erkek kardeşte bilateral konjenital Brown sendromu tarif etmiştir.
Crawford, 28 olguluk serisinde ambliyopi oranını %25 olarak bildirmiştir. Aktim ve ark.larının çalışmasında ambliyopiyi olgularında % 9 oranında bulmuşlardır.
Sendrom konjenital,kazanılmış,sabit ve intermittan formda görülebilmektedir. Etyolojide tendon kılıf anomalileri,troklea veya tendon anomalileri, sıkı tendon, tendonun trokleada kaymasının bozulmuş olması, trokleanın gelişimsel anomalileri, üst oblik kas anomalisi, alt oblik ve komşu doku anomalisi, paradoksal innervasyon,üst oblik cerrahisi sonrası,travma, alt oblik kasın sekonder paralizisi rol oynamaktadır. Kazanılmış Brown sendromu nedenleri arasında ise idiopatik, trokleanın stenozan tenosinoviti, troklear bursit, romatoid artrit, sinüzit, blefaroplasti, superior oblik tendon katlaması, künt orbital travma, troklea yanında abse, retina dekolman cerrahisi, troklea yanındaki eksploratuar orbita cerrahisi, Hürler Scheie sendromu, enteropatik atropati, hipogammaglobulinemi, Sjögren sendromu, glokom drenaj implant cerrahisi sonrası, distroid göz hastalığı, skleroderma, sistemik lupus eritematosus ,superior nazal orbitanın neoplazmaları,orbital taban kırığı, peribulber anestezi sayılmaktadır .
Brown sendromunda tedavi
Brown sendromunun bütün formlarında tedavi ise genelde takip şeklindedir .
Forse düksiyon testi ile takip yapılmalıdır. Zamanla spontan rezolusyon görülmesi ise sendrom hakkında bir enformasyon verebilir.
Von Noorden’e göre cerrahi sadece primer pozisyonda hipotropya mevcudiyetinde, belirgin baş pozisyonunda ve Brown sendromu doğuştan ve sabit ise yapılmaktadır. Konservatif yaklaşımın en önemli nedeni ise cerrahideki zayıf başarıdır. Scott ve Knapp cerrahi olarak kılıfın soyulmasını önermişlerdir ancak bu çok başarılı bulunmamıştır, tenetomi veya tenektomi daha etkili bulunmuştur,ancak burada ana problem önceden kestirilemiyen bir prosedür olduğu ve sekonder superior oblik
parezisi problemi olduğudur. Postoperatif superior oblik felci ,% 50 ile % 85 arasında değişmektedir.Bu problem yüzünden Park ve Eustis, superior oblik tenotomisine ilave alt oblik resesyonu uygulamışlardır.
Superior oblik resesyonu da tarif edilmiş ve kullanılmıştır ancak sonuçlar farklı bulunmuştur. Az düzelme ve depresyondaki kısıtlılık sık rastlanan bulgular arasındadır. 1989 yılında slikon tendon uzatıcısı kullanıma girmiştir. Bu prosedürde tendonun kesilen kenarları arasına slikon retina 240 bant parçası konarak superior oblik tendon uzatılmıştır. Wilson ve arkadaşları 2 hastasında postoperatif aşağı bakış kısıtlılığı bildirmişlerdir.
Spontan regresyon, kazanılmış ve intermittan formlarda mevcuttur, konjenital ve konstant formlarda ise daha azdır. Kazanılmış lokal veya genel hastalık mevcudiyetinde bu durum tedavi edilmelidir. Brown sendromu ile birlikte olan sinüzitte, sinüzitin tedavisi hastalığı iyileştirmektedir.
Eğer Brown sendromu erişkin ve juvenil tip romatoid artrit veya diğer sistemik enflamatuar hastalıklar ile birlikte ortaya çıkmış ise, sistemik hastalığın antienflamatuar tedavisi ile birlikte sendromda da rezolusyon görülmektedir.
Antienflamatuar tedavide troklea bölgesine lokal steroid enjeksiyonu, sistemik steroid olmayan antienflamatuarlar, oral kortikosteroidler kullanılmaktadır.
Binoküler vizyonu normal ve primer pozisyonda rahat olan ve aşırı baş pozisyonu olmayan olgularda cerrahi düşünülmemektedir. Diğer taraftan tutulan gözün primer pozisyonda hipotropik olması ve aşikar baş pozisyonu durumunda primer pozisyonda binoküler fonksiyonu restore etmek için cerrahi yapılmalıdır.
Genelde cerrahi olarak Jacobi, Crawford ve arkadaşlarının tavsiye ettiği superior oblik kasının total tenotomisi önerilmektedir. Parks, inferior oblik zayıflatma prosedürü ile superior oblik tenotominin Brown sendromlarında birlikte kullanılmasının konsekutif superior oblik felcini ve inferior oblik hiperfonksiyonunu önlemeyeceğini öne sürmüştür.
Wright ve arkadaşları tendonun kesilmesi yerine tendonun uzatılması için silikon expander kullanmaktadırlar. Değişik yazarların slikon bantla ilgili çalışmaları mevcuttur .
Cerrahi tedavi, binokuler görme sağlanamıyorsa veya primer pozisyonda hipotropya ve/veya anormal baş pozisyonu mevcutsa gerekmektedir. Genelde cerrahinin 4 yaşından büyük çocuklarda yapılması uygundur. Brown sendromlu olguların bazı tiplerinde spontan regresyon olabileceğinin bilinmesi, mevcut olan sistemik enflamatuar hastalıklarda da Brown sendromunun görüldüğü durumda, sistemik hastalığın rezolusyonunun tabloyu düzeltici etkisinin bilinmesi, özellikle binokülaritenin sağlanamadığı durumda ameliyata gidilmesinin ve bunlardan selektif vakalarda silikon band uygulamasının başarılı sonuçlar vereceği görülmüştür.