Böbreküstü Bezi Yetersizliği-Addison Hastalığı
Addison hastalığı nedir?
Adrenal bezleriniz böbreklerinizin hemen üstündedir. Bu bezlerin dış tabakası, vücudunuzun strese tepki vermesine yardımcı olan ve kan basıncınızı, su ve tuz dengenizi düzenlemeye yardımcı olan hormonları üretir. Adrenal bezler bu hormonları yeterince üretmezse Addison hastalığı olur.
Böbrek üstü bezleri , kabaca 7.6 cm -2.5 cm, üçgen şekle sahiptir, ve bir bez bir böbreğin üstüne oturur. Böbreküstü bezinin dış kısmı (korteks adı verilir) üç ayrı hormon türü üretir:
- glukokortikoidler (özellikle kortizol )
- mineralokortikoidler (özellikle aldosteron )
- seks steroidleri (veya androjenler ).
Kortizol, kan şekeri seviyelerini kontrol eder ve normal vücut fonksiyonunu ( metabolizmayı ) sürdürmek için gereklidir . Gün boyunca böbreküstü bezleri tarafından salınır ancak hastalık veya yaralanma zamanlarında üretimi artar. Aldosteron, kan basıncını korumak için kan dolaşımında normal seviyede tuz ve su bulundurmak için gereklidir. Adrenal androjenler kadınlarda vücut tüylerinin bir kısmını kontrol eder ancak erkeklerde çok az önemi vardır.
Addison hastalığı, her adrenal bezin korteksinin tahrip edilmesinden kaynaklanır. Bu, böbrek üstü bezinin glukokortikoid hormonlarını (özellikle kortizol), mineralokortikoidleri (özellikle aldosteron) ve seks steroidlerini üretemediği anlamına gelir . Addison hastalığı olan kişiler, bu adrenal hormon kaybının bir sonucu olarak semptomlar geliştirir.
Addison hastalığı için alternatif isimler
Birincil hipoadrenalizm; adrenal yetmezlik ; addison hastalığı; addison sendromu ; hipoadrenalizm
Addison hastalığına ne sebep olur?
Addison hastalığının en yaygın nedeni, otoimmünitedir. Bu, otoimmün Addison hastalığı olarak bilinir . Normalde vücudun bağışıklık sistemi, vücudu savunmak için istilacı virüslere ve bakterilere saldırır. Otoimmünite vakalarında bağışıklık sistemi hata yapar, adrenal kortekse bir enfeksiyonmuş gibi saldırır ve tahrip eder.
Addison hastalığının nadir nedenleri arasında tüberküloz gibi enfeksiyonlar, ameliyatla böbrek üstü bezlerinin çıkarılması, böbrek üstü bezlerine kanama (örneğin karın yaralanmalarından sonra) ve adrenolökodistrofi gibi genetik bozukluklar bulunur.
Hipofiz bezi hormon üretmediği için böbreküstü bezi neden hormonları üretir. Hipofiz bezi düzgün çalışmazsa, bu ‘ikincil’ adrenal yetmezliğe neden olabilir – başka bir deyişle, böbreküstü bezleri hastalıklı oldukları için değil, hipofiz bezi onlara hormon üretmelerini söylemeyi bıraktığı için çalışmayı durdurur.
Addison hastalığının belirti ve semptomları nelerdir?
Adrenal korteksin semptomlara neden olacak kadar önemli ölçüde tahrip olması aylar veya yıllar aldığından, Addison hastalığının belirti ve semptomları genellikle çok kademeli olarak ortaya çıkar. Yorgunluk, kilo kaybı, baygınlık hissi, depresyon ve eklemlerde, kaslarda ve karın bölgesinde ağrılar gibi genel belirtilerin tümü Addison hastalığının ortak belirtileridir, ancak aynı zamanda çok çeşitli başka hastalıklardan da kaynaklanabilir. Mide bulantısı, kusma, ishal ve tuz isteği de hastalık seyrinin sonlarında gelişen semptomlar olabilir.
Bununla birlikte, erken teşhis için yararlı ipuçları olabilecek, özellikle bronzlaşma gibi cilt renginin artması gibi, hastalığın spesifik semptomları vardır. Yeni izler etraflarında çok fazla renk olmasıyla iyileşebilir ve bu da avuç içlerinde ve ağız içinde cilt kırışıklıklarında fark edilebilir. Kadınlarda vücut kıllarında dökülme olabilir ve adet dönemleri durabilir.
Böbrek üstü bezi korteksinin% 90’ı veya daha fazlası hasar gördüğünde, vücudun enfeksiyon veya yaralanma gibi hastalıklarla baş edememe riski çok yüksektir. Bunlar olduğunda, hasta çok hızlı bir şekilde hastalanabilir. Buna adrenal kriz denir . Kan basıncı çok düşerek bayılma, kan şekeri seviyeleri düşer ve hasta dehidratasyon ile ciddi şekilde hastalanır . Acil bir durum olarak tedavi edilmezse, bu ölümle sonuçlanabilir.
Böbreküstü bezleri, düzgün çalışması için hipofiz bezine bağlıdır. Hipofiz bezi hasar gördüğünde, adrenal bezler adrenokortikotropik hormon adı verilen hipofiz hormonundan uyarı almadıkları için çalışmazlar ; bu tür adrenal yetmezlikte (ikincil adrenal yetmezlik olarak adlandırılır), deride pigmentasyon yoktur . Bir hipofiz bozukluğunun belirtileri ( hipofiz tümörü gibi ), periferik görme kaybı , aşırı susama ve idrara çıkma, adet dönemlerinde azalma (kadınlarda) veya düşük testosteron (erkeklerde) ve hamile olmayan kadınlarda anne sütü akıntısı gelişimini içerebilir .
Addison hastalığı ne kadar yaygındır?
15.000 kişiden birinde Addison hastalığı vardır, bu nedenle bu nadir bir durumdur. Otoimmünite kadınlarda daha yaygın olduğu için erkeklerden yaklaşık iki ila üç kat daha fazla kadın bu hastalığa yakalanır. Addison hastalığının başlangıcının en yüksek yaşı 30 ile 50 arasındadır, ancak bu her yaşta olabilir. Graves hastalığı, hipotiroidizm , tip 1 diyabet , pernisiyöz anemi ve vitiligo gibi diğer otoimmün hastalıkları olan kişilerde otoimmün Addison hastalığı geliştirme riski daha yüksektir.
Addison hastalığı kalıtsal mıdır?
Otoimmün Addison hastalığı olan kişilerde genellikle aile öyküsü tiroid hastalığı veya diğer otoimmün hastalıklar vardır. Çok nadir görülen genetik bozukluklar, adrenal bezlerin anormal gelişimi, adrenal hormon üretimindeki problemler veya adrenal bezlerin hipofiz adrenokortikotropik hormona yanıt vermemesi gibi farklı etkilere neden olabilir.
Addison hastalığı nasıl teşhis edilir?
Düşük sodyum seviyesi veya kandaki yüksek potasyum seviyesi gibi basit kan testlerinden bazı ipuçları olabilir . Teşhis, kortizol salgısının düşük olduğunu ve adrenal bezlerin kendisinin hasar gördüğünü göstermeye dayanır. En yaygın olarak kullanılan test, adrenal bezleri uyarmak için hipofiz adrenokortikotropik hormona benzer bir hormonun kan dolaşımına enjekte edildiği kısa sentez testi olarak adlandırılır. Kandaki kortizol seviyesi enjeksiyon yapılmadan hemen önce ve 30-60 dakika sonra tekrar ölçülür.
Böbreküstü bezleri sağlıklıysa, ikinci numunedeki kortizol üretimi, genellikle 500–550 nmol / l gibi belirli bir seviyeyi aşacaktır (kesin sayılar farklı laboratuvar yöntemlerine göre değişiklik gösterebilir). Aksine, başarısız böbrek üstü bezleri bu miktarda kortizol üretemeyecektir. Bu testin bir endokrinolog gözetiminde yapılması önemlidir .
Kortizol üretimini uyarmak için adrenokortikotropik hormon enjekte etmeden yalnızca kortizol için temel kan örneklerinin alınması, Addison hastalığının tanısında çok sınırlı bir değere sahiptir, çünkü bu, adrenal bezlerin artan kortizol üretimiyle hastalığa yanıt verme yeteneğini yansıtmamaktadır.
Adrenal bezlere karşı etki eden antikorlar, otoimmünitenin adrenal hasarın nedeni olduğunu göstermek için kanda ölçülebilir. Otoimmünitenin yanı sıra başka nedenlerden şüpheleniliyorsa, adrenal bezlerin taranması gibi daha ileri testlere ihtiyaç vardır. Adrenal kriz nedeniyle vaka kritik olmadığı sürece test genellikle ayakta tedavi olarak yapılır.
Addison hastalığından şüphelenilen hastalar deneyimli bir endokrinolog tarafından değerlendirilmelidir.
Addison hastalığı nasıl tedavi edilir?
Addison hastalığının tedavisi genellikle ayakta tedavi olarak yönetilir. Hidrokortizon tabletleri (genellikle günde iki ila üç kez alınır) kullanılarak kortizol replasmanı ve fludrokortizon tabletleri (genellikle günde bir kez alınır) kullanılarak aldosteron replasmanından oluşur. Kesin ilaç rejimi kişiye göre değişecektir ve düzenli aralıklarla gözden geçirilmelidir.
Adrenal seks hormonu replasmanı bazen kadınlara sunulabilir çünkü adrenal seks hormonlarının dehidroepiandrosteron adı verilen bir ilaçla değiştirilmesinin cinsel dürtüyü ve genel sağlığı iyileştirebileceğine dair bazı kanıtlar vardır . Bununla birlikte, akne ve yüzdeki kıllanma gibi yan etkiler ortaya çıkabilir ve bu alanda daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır çünkü tüm çalışmalar adrenal seks steroidlerinin değiştirilmesinin herhangi bir yararı olmadığını göstermiştir. Adrenal seks steroidi replasmanının uzun vadeli güvenliği oluşturulmamıştır ve şu anda bu tür bir tedavi rutin olarak kabul edilmeyecektir. Erkekler de testislerinden seks hormonları ürettikleri için gerekli değildir .
Bir hasta adrenal kriz geçirdiğinde, acil olarak hastaneye hemen yatırılması gerekir. Tedavi, acil hidrokortizon enjeksiyonları, sıvı ve şeker replasmanı ve dikkatli izlemeden oluşur.
Tedavinin herhangi bir yan etkisi var mı?
Düzgün bir şekilde izlendiğinde ve kontrol edildiğinde, tedavinin herhangi bir yan etkisi olmamalıdır. Addison hastalığında vücut hastalıkla yeterince başa çıkamaz, bu nedenle Addison hastalığı olan kişiler hastalanırlarsa doğal olarak yeterli kortizol üretemezler. Normalde bu, herhangi bir önemli hastalık, stres veya ameliyat durumunda hidrokortizon dozlarını üç gün boyunca ikiye katlayarak yardımcı olur.
Doktorları uyarmak için bir kolye, bileklik veya dövme, Addison hastalığı olan kişiler tarafından bilinçsiz bir şekilde hastaneye kaldırılmaları ihtimaline karşı takılmalıdır. Addison hastalığı olan biri kusma nedeniyle tablet alamıyorsa, verilen acil hidrokortizon enjeksiyonunu almaları gerekir ve hidrokortizonun enjeksiyonla verilmeye devam edilebilmesi için derhal bir doktora başvurmaları gerekir. Acil bir durumda hastane bakımının bulunmasının zor olabileceği yerlere seyahat ederken, enjeksiyon için hidrokortizon taşımak önemlidir ve hasta ve refakatçiler bu enjeksiyonu nasıl yapacaklarını bilmelidir.
Addison hastalığının uzun vadeli etkileri nelerdir?
Addison hastalığı ömür boyu süren bir rahatsızlık olmasına rağmen günlük ilaçlarla çok başarılı bir şekilde tedavi edilebilir ve hastalar dolu ve aktif bir yaşam sürdürebilir.
Tabletlerin alınması, yukarıda verilen tavsiyelere uyulması ve tedavinin düzenli olarak (yılda en az bir kez) izlenmesi koşuluyla uzun vadeli çıkarımlar yoktur. Bu ziyaretlerde, hidrokortizon acil durum kitinin son kullanma tarihi geçmediğinden ve hastaların bunu nasıl kullanacaklarını bildiğinden emin olmak için kontroller yapılmalıdır. Addison hastalığı olan kişiler, diğer otoimmün hastalıkları (tiroid hastalığı gibi) geliştirme riski altındadır ve bunlar yıllık hastane randevularında kontrol edilmelidir.