İnternette kalp kanseri, kardiyak tümör veya kardiyak sarkom gibi aramalar sonucunda, tatmin edici bilgilere – klinik araştırma sonuçları, meta-analizler veya tedavi kılavuzları – ulaşamayabilirsiniz. Oldukça nadir görülen bu kardiyak tümörler ile ilgili genelde bireysel vaka sunumları ile karşılaşırsınız. Çünkü kalbin sevgi, şefkat ve aşk gibi temaların bir sembolü olması dışında bir başka güzelliği daha vardır: kansere karşı daha dirençli olma. Ayrıca kalbin vücuttaki önemi de göz önüne alındığında bu, büyük bir güzelliktir.
Kalp tümörü nedir? Kardiyak sarkom
Kalp kanserleri çok nadir görülür ve bunların içinde en yaygın olanı kardiyak sarkomdur. Kardiyak sarkom, kalpte oluşan nadir bir primer (kalbin kendi dokusundan kaynaklı) kanser türüdür. Primer kardiyak tümör, kalpte başlayan bir tümördür. Sekonder bir kalp tümörü ise vücudun başka bir yerinde başlar ve daha sonra kalbe metastaz yapar (yayılır). Bir kanserin kalbe metastaz yapma ihtimali düşüktür.
Primer kardiyak tümörler nadirdir ve otopsilerin yaklaşık %0,001-0,3'ünde görülür. Bu tümörlerin klinik olarak karşımıza çıkma sıklığı, büyük merkezlerde her 500 kalp cerrahisi vakasında yaklaşık 1'dir . Primer kalp tümörlerinin yaklaşık %75'i benign (iyi huylu) ve %25'i maligndir (kötü huylu). Malign kardiyak tümörlerin yaklaşık %75'i sarkomdur (yumuşak doku kanseri).
Yetişkinlerde, miksoma adı verilen iyi huylu, biraz hamur gibi, jelatinimsi bir tümör türü en yaygın kalp tümörüdür; bebeklerde ve çocuklarda, tipik olarak tüberoskleroz sendromu ile ilişkili olan rabdomiyomlar baskındır. Ayrıca kalp tümörleri, kalbin dış yüzeyinde, kalbin bir veya daha fazla odacığında (intrakaviter) veya kalbin kas dokusu içinde oluşabilir. Sarkomların (yumuşak doku kanseri) bir alt türü olan anjiyosarkomlar, en sık görülen malign primer kalp tümörüdür.
Malign kalp tümörlerinin çoğu sekonderdir ve böbrekler veya akciğerler gibi yakın organlardaki birincil tümörlerden metastaz yoluyla oluşmaktadır. Kalbe metastaz varsa, bu durum kanserin oldukça ilerlediğinin bir göstergesidir.
Kalp tümörleri neden nadir görülür?
Peki kalp kanseri veya kardiyak tümör neden bu kadar nadir görülen vakalardır? Bu sorunun cevabı kardiyak miyosittler (kalp kası hücreleri) olabilir.
Kalp diğer organlardan farklı olarak hasarlı dokuyu pek onaramaz gibi gözükmektedir. Bunun nedeni ise kası oluşturan hücrelerin, yani kardiyak miyosittlerin, son derece farklılaşmış olmasıdır. Bir başka deyişle bu hücreler, kişinin yaşamında, hücre döngüsünden kalıcı olarak çıktıkları ve bölünmeyi durdurdukları noktaya çok erken ulaşırlar. Bundan sonra hücre bölünmesi yoluyla değil, hücre boyutundaki genişleme ile daha fazla büyüme gerçekleştirirler.
Kardiyomiyositlerin bu çok sıkı hücre döngüsü kontrolü, iki ucu keskin bir kılıç görevi görmektedir. Bu durum, sadece hasarlı dokuyu çoğaltmak ve onarmak için hücre döngüsüne yeniden girmelerini engellemekle kalmaz, aynı zamanda tümör oluşumuna karşı neden bu kadar dirençli olduklarını da açıklayabilir.
Kardiyak sarkom belirtileri nelerdir?
Kalp sarkomu belirtileri, tümörün konumuna bağlı olarak değişiklik göstermektedir.
- Kardiyak sarkomlar en sık anjiyosarkom olarak teşhis edilir ve anjiosarkomların çoğu sağ atriyumda meydana gelir. Kanın içeri veya dışarı akışının tıkanmasına neden olur ve bu tıkanıklık, ayaklarda, bacaklarda, ayak bileklerinde ve/veya karında şişme ve boyun damarlarının şişmesi gibi belirtilere neden olabilmektedir. Bu belirtiler, vücutta dolaştıktan sonra kalbe geri dönen kanın sağ atriyuma kolayca girememesi veya dışarı pompalanamaması nedeniyle ortaya çıkmaktadır.
- Perikardda (kalbi çevreleyen ince zar) meydana gelen kardiyak anjiyosarkomlar, zar içinde sıvı artışına neden olabilir. Perikardiyal zar içinde fazla sıvı birikirse, kalbin kan pompalama yeteneği etkilenir ve bu durumun da bazı kalp yetmezliği belirtileri; örneğin göğüs ağrısı, nefes darlığı, yorgunluk ve çarpıntı olabilir.
- Kardiyak sarkomların küçük parçaları (emboli) kopabilir ve kan dolaşımı yoluyla vücudun diğer bölgelerine gidebilir. Bir emboli, bir organa veya vücudun bir bölümüne kan akışını engelleyebilir ve kan akışının engellendiği noktanın ilerisindeki organ veya vücut bölümünde ağrıya ve hasara neden olabilir. Emboli, beyni (inmeye neden olur), akciğerleri (solunum sıkıntısına neden olur) ve/veya diğer organları ve vücudun diğer bölgelerini etkileyebilir.
- Hemoptizi (kanlı balgam)
- Kalp ritim problemleri
- Yüzün üst bölgesinde tıkanıklıklar
Tümörün kalpteki konumu ile ilgili olmayan başka kardiyak belirtiler de vardır. Bu belirtiler diğer kardiyak veya tıbbi problemlerin belirtileri ile benzerlik gösterebilmektedir. Belirtiler şunları içerir;
- Ateş
- Kilo kaybı
- Gece terlemeleri
- Halsizlik (yorgunluk, bitkinlik veya kendini iyi hissetmeme)
- Basınç uygulandığında renk değiştiren veya maviye dönen parmaklar (Raynaud fenomeni).
- Parmağın yumuşak dokusunun genişlemesi ile tırnak eğriliği.
Kardiyak sarkom için teşhis yöntemleri nelerdir?
Kardiyak sarkomu teşhis etme yöntemleri, mevcut belirtilere bağlı olarak bir dereceye kadar değişiklik göstermektedir. Hastanın tıbbi geçmişinin ve fiziksel muayenesinin yanı sıra kardiyak sarkom için teşhis yöntemleri şunları içerebilir;
- Ekokardiyogram (EKO olarak da bilinir): Bu girişimsel-olmayan test, kalbin odacıklarının ve kapakçıklarının hareketini incelemek için ses dalgalarını kullanarak bir görüntü oluşmasını sağlamaktadır. Ekokardiyografi, kardiyak sarkom tanısında en faydalı araç haline gelmiştir. Uzmanların, tümörün tam boyutunu ve yerini görmesini sağlamaktadır. Ayrıca ucunda bir dönüştürücü bulunan esnek bir tüp olan transözofageal EKO, boğazdan ve yemek borusundan aşağı doğru gönderilir ve yemek borusu kalbin hemen arkasında yer aldığı için kalbin daha ayrıntılı bir görüntüsünün alınmasını sağlamaktadır.
- Elektrokardiyogram (EKG): Bu test kalbin elektriksel aktivitesini kaydetmekte, anormal ritimleri (aritmiler veya aritmiler) göstermekte ve kalp kası hasarını tespit etmektedir. EKG değişiklikleri diğer kalp problemlerini de gösterebilir ancak kardiyak sarkom da kalbin ritminde değişikliklere neden olabilmektedir. Bu nedenle, kardiyak sarkom veya başka herhangi bir kalp tümörü tipinin kesin teşhisini koymak için başka teşhis araçlarına ihtiyaç duyulmaktadır.
- Bilgisayarlı tomografi (BT): Bu tanısal görüntüleme yöntemi, vücudun yatay veya eksen olarak görüntülerini (genellikle dilimler olarak adlandırılır) çıkartmak için X-ışınları ve bilgisayar teknolojisinin bir kombinasyonunu kullanmaktadır. BT taraması, kemikler, kaslar, yağlar ve organlar dahil olmak üzere vücudun herhangi bir bölümünün ayrıntılı görüntülerini göstermektedir. Genel röntgenlerden daha ayrıntılıdır ve tümörün boyutunu, yerini ve diğer özelliklerini daha fazla tanımlamak için kullanılmaktadır.
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): Bu tanı yöntemi, vücuttaki organların ve yapıların ayrıntılı görüntülerini çıkartmak için büyük mıknatıslar, radyo frekansları ve bir bilgisayar kombinasyonu kullanmaktadır. Görüntüler, tümörün boyutunu, yerini ve diğer özelliklerini daha fazla tanımlamak için kullanılmaktadır.
- Akciğer röntgeni: Bu tanı testi, film üzerinde iç dokuların, kemiklerin ve organların görüntülerini çıkartmak için elektromanyetik enerji ışınlarını kullanmaktadır. Büyümüş bir kalp veya pulmoner tıkanıklığı tespit edebilmektedir.
- Kalp kateterizasyonu: Koroner anjio olarak da bilinen bu yöntemde artere, bir kontrast madde (boya) enjekte edildikten sonra röntgen çekilmektedir. Görüntüler, belirli arterlerin daralmasını, tıkanmalarını ve diğer anormalliklerini bulmak için kullanılmaktadır.
- Biyopsi: Bu yöntem, mikroskop altında inceleme için bir miktar dokunun çıkarılmasını içermektedir. Diğer testler tümörün kanserli olduğunu gösterebilir, ancak kesin olarak bilmenin tek yolu biyopsi yapmaktır. Çıkarılan tümör parçası, hastalığı teşhis etmek için hücreleri, dokuları ve organları değerlendirmede uzmanlaşmış bir patolog tarafından analiz edilmektedir.
- Kan testleri
Kardiyak sarkomun nedenleri nelerdir?
Tümörlerin nedenleri değişiklik göstermektedir ancak genellikle hücre bölünmesinin anormal düzenlenmesinin sonucu olduğu düşünülmektedir. Anormal büyümeleri tespit edemeyen ve bunlarla mücadele edemeyen bağışıklık sistemi bozuklukları da tümörlere yol açabilmektedir. Ayrıca tümöre neden diğer etkenler arasında radyasyon, uzun süre güneşe maruz kalma ve benzen gibi kimyasal maddeleri de içeren faktörler yer almaktadır.
Kardiyak sarkomun tedavi seçenekleri nelerdir?
Kardiyak sarkom için tedavi seçenekleri, yaş, genel sağlık durumu, tıbbi geçmiş, tümörün yeri, belli ilaçlara karşı toleransın olup olmaması gibi faktörlere bağlı olarak değişiklik göstermektedir. Ayrıca kardiyak sarkom, belirtilerin ortaya çıkmaya başladığını ana kadar ilerlemiş olabileceğinden sıklıkla vücudun diğer bölgelerine metastaz yapmış (yayılmış) olabilmektedir, ki bu da tedaviyi zorlaştırmaktadır. Genel olarak ise kardiyak sarkom tedavisinin türü, tümörün yeri, boyutu ve metastaz durumuna bağlıdır.
Açık kalp ameliyatı
Tümör, açık kalp ameliyatı ile alınabilir ancak bu, tümörün yeri nedeniyle genellikle zor bir yöntemdir.
Kalp Nakli
Bazı durumlarda sarkom, kalbi o kadar istila etmiştir ki, onu tamamen çıkarmak imkansızdır. Bu durumlarda kalp nakli denenebilmektedir. Ancak hasta, nakil işleminden sonra immünosupresif ilaçlar (vücudun yabancı dokuyu reddetmesini önlemeye yardımcı olan ilaçlar) almalıdır. Bu ilaç ise yeni sarkom büyümesini uyarabilir.
Ototransplantasyon
Kardiyak sarkom tedavisi için heyecan verici yeni bir olasılık, ototransplantasyondur. Bu cerrahi işlem sırasında tümörün kalp dokusundan daha eksiksiz ve kolay bir şekilde çıkarılabilmesi için hastanın kendi kalbi çıkarılır. Ameliyat sırasında hasta kalp-akciğer baypas makinesine bağlanır ve tümör çıkarıldıktan sonra kalp hastanın vücuduna geri yerleştirilir. Hasta başka bir kişiden kalp almadığı için immünosupresif ilaçlara gerek yoktur. Bu konu üzerine de klinik deneylerle, elde edilebilecek yeni ilaç tedavilerinin araştırılması devam etmektedir.
Bazı durumlarda, örneğin kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılması gibi, belirtileri hafifletmeye veya kişinin yaşam süre beklentisini uzatmak ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olmak için radyasyon tedavisi veya kemoterapi verilebilmektedir.
Son derece nadir oldukları göz önüne alındığında, kalp tümörlerinin nasıl ve neden ortaya çıktığı veya en iyi nasıl tedavi edileceği konusunda daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyulmaktadır.
Kardiyak sarkom nasıl önlenebilir?
Diğer kanser türlerinde de olduğu gibi kardiyak sarkomdan kaçınmanın en iyi yöntemi kansere neden olan şeylerden uzak durmaktır. Bu, oluşabilecek tümör riskini büyük ölçüde azaltmaktadır. Sigara veya tütün ürünlerinin kullanımından, radyasyona uzun süre maruz kalmaktan kaçınmak veya obez olmamak başlıca önleyici faktörler arasında yer almaktadır.
Meme kanseri için mamogram, serviks kanseri için PAP smeari ve kolon kanseri için kolonoskopi gibi kanser taramaları ile tümörler erken ve daha tedavi edilebilir aşamalarda tespit edilebilir. Bu da sekonder kardiyak sarkomdan korunmak için oldukça önemli bir faktördür. Ayrıca bir tümör ne kadar erken tespit edilirse, başarılı bir tedavi sonucu o kadar olasıdır. Son olarak kalp tümörü teşhisi konan hastaların aile üyelerinin de tarama yaptırmaları önerilmektedir.