Çocuklarda Ailevi C5 Disfonksiyonu
Bu bozukluk, tekrarlayan infeksiyonları olan bir ailenin çocuklarında normal C5 ilâvesi ile düzeltilebilen opsonik bozukluğun saptanmasıyla tanımlanmıştır.
C5 disfonksiyonu, büyüme-gelişme geriliği, diyare, seboreik dermatit ve bakteriyel infeksiyonlara eğilimi olan hastalarda görülen famil-yal bir defekttir.
Laboratuar bulguları genellikle lökositoz ve hipergammaglobülinemi gösterir. Total hemolitik kompleman ve immunoşimik olarak ölçülen C5 düzeyleri normaldir. C5 in normal düzeyine karşın kemotaksis bozuktur. Ortama normal C5 ilâvesiyle bozukluk düzelir.
Tedavi, infeksiyona neden olan organizmalar için uygun antibiyotik verilmesidir. Normal C5 kaynağı olarak taze plazma önerilir. Ancak taze dondurulmuş plazmanın yeterli miktarda C5 içermediği bildirilmektedir.