Kan pıhtılaşması mekanizmasının bozuk olduğu, bir kan hastalığıdır. Hemofili, olup, kadınlarca taşınır, hastalık ise sadece erkeklerde belirir. Geçmişte, kral ailelerinde görüldüğünden, “asil hastalık” diye de adlandırılmıştır. Kraliçe Viktorya bir taşıyıcıydı ve bu niteliği, Rus Çariçesi olan kızına aktardığından, Rus veliahtında hastalık belirdi ve bu olayın yankılan, Rusya sınırlarını aştuHabsburg sülAlesinde de hemofili görülmüştür.
Sebebi: Plazma trombopfastisinin yapımıyla ilgili faktörlerden biri eksik olduğundan, protrombinin trombine dönüşmesi gecikmekte ve fibrin yapımı yetersiz olmaktadır.
Belirtileri: Hastaların çoğunda hastalık şiddetli değildir ve durum ancak,, diş çekilmesinde veya cerrahi bir müdahalede, kanın yavaş pıhtılaştığının ve kanamanın aşırı olduğunun görülmesiyle anlaşılır. Ağır vakalarda, özellikle büyük eklemlerin içine, sebepsiz kanamalar olur ve zamanla eklem şekil sizleşip, görevini yapamaz hale gelir, çevresindeki kaslarda atrofi görülür.
Buna benzer kanamalar, böbrek gibi yumuşak dokuların içinde de olabilir ve burada, idrara pıhtıların geçmesiyle kolik tipi ağrılar belirir. Yaş ilerledikçe, kanama azalır. Kanama, ilk olarak çocuğun emeklemeye ve yürümeye başladığı zaman görülür ve .tamamen normal devreler arasında beliren krizler halindedir.
Tedavi: Hafif vakalarda, kazaları önleme tedbirleri dışınfla, tedavi gerekmez. Cerrahi bir müdahale yahut diş çekilmesi öncesi, dikkatli bir kan muayenesi gereklidir. Ağır vakalarda ise, tekrarlayan kanamalar, çocuğun eğitimini, sosyal hayatını ve çalışmasını engelleyici niteliktedir. Teşhis konduğunda, en uygun davrantş, hastanın özel hemofili araştırma ve tedavisinin yapıldığı merkezlere y o II an m asıdır. Ağır bir hasta, büyük bir dikkatle, normale yakın bir hayat sürdürebilir.
İngiltere’de, hemofili vb. hastalığı olanlar, durumlarını belirten özel kartlar taşırlar.