Kluber-Bucy sendromu, beynin temporal loblarında, özellikle de amigdalada meydana gelen iki taraflı hasardan kaynaklanan benzersiz bir dizi semptomla karakterize nadir bir nörolojik bozukluktur. İlk olarak 1930’larda nörolog Heinrich Kluber ve Paul Bussy tarafından tanımlanmıştır.
Tanım
Kluber-Bucy sendromu, beynin temporal loblarının, özellikle de amigdalanın iki taraflı tutulumu veya işlev bozukluğundan kaynaklanan davranışsal bir sendromdur. En sık beyin hasarı, enfeksiyon veya temporal lobun dejeneratif hastalığı ile ilişkilidir.
Belirtiler ve Bulgular
Kluber-Bucy sendromu, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi davranışsal ve nörolojik semptomla karakterizedir:
- Oral Keşif ve Tıkınırcasına Yeme: Etkilenen bireyler kompulsif oral davranışlar sergileyebilir. B. Ağzınıza bir şeyler koyduğunuzda veya koyduğunuzda iştah artışı veya aşırı yeme yaşayabilirsiniz.
- Görsel Agnozi: Görsel agnozi, görsel uyaranları algılayamama veya yorumlayamama anlamına gelir ve tanıdık nesneleri ve yüzleri tanımayı zorlaştırır.
- İtaatkarlık ve azalmış anksiyete tepkisi: Kluber-Buchy sendromlu bireyler itaatkâr davranış, azalmış kaygı ve korku tepkileri ve azalmış saldırganlık sergileyebilir. Bu durum sosyal disinhibisyona ve uygunsuz etkileşimlere yol açabilir.
- Hafıza bozukluğu: Özellikle yeni anıların oluşumunda hafıza bozukluğu görülebilir.
- Apati ve duygusal değişiklikler: Apati, duygusal düzleşme ve duygusal tepkide azalma görülebilir, bu da duygusal ifade eksikliği ve uygunsuz duygusal tepkilerle sonuçlanabilir.
- Hiperfaji: Hiperfaji, nesneleri ve ortamları ağız yoluyla keşfetmeye yönelik kompulsif bir eğilim anlamına gelir ve genellikle uygunsuz çiğneme ve emme davranışıyla sonuçlanır.
- Görme bozukluğu: Görme bozukluğu halüsinasyonları, nesnelerin garip veya yabancı olarak algılanmasını ve duygusal yüz ifadelerinin tanınmasında bozulmayı içerebilir.
Teşhis
Kluber-Bucy sendromu, hastanın tıbbi geçmişinin, davranışsal semptomlarının ve nörogörüntüleme bulgularının kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesini gerektirir. Teşhis prosedürleri şunları içerir:
- Klinik Değerlendirme: Hiperseksüalite, sözel davranış, görsel agnozi ve duygusal değişiklikler gibi Kluber-Bucy sendromu ile ilişkili karakteristik semptomları tanımlamak için kapsamlı bir klinik değerlendirme yapılır.
- Nörogörüntüleme: Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi görüntüleme testleri, temporal lobdaki, özellikle amigdaladaki yapısal anormallikleri ve lezyonları tespit etmek için kullanılır.
- Nörodavranışsal testler: Bilişsel işlev, hafıza, görsel algı ve duygusal işlemeyi değerlendirmek için nörodavranışsal testler yapılabilir.
- Laboratuvar Testleri: Enfeksiyonlar veya metabolik bozukluklar gibi semptomların diğer olası nedenlerini ekarte etmek için kan testleri ve diğer laboratuvar testleri istenebilir.
- Tedavi: Tedavi: Aşağıdakiler için özel bir tedavi yoktur
Kluber-Bucy sendromu, bu nedenle tedavi öncelikle semptomları tedavi etmeye ve altta yatan nedeni ele almaya odaklanır. Tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Davranışsal Müdahaleler: Davranış terapisi ve çevresel modifikasyon, bireylerin uygunsuz davranışları yönetmesine ve yönlendirmesine yardımcı olur.
- İlaçlar: Farmakolojik müdahalelerin hiperseksüalite, saldırganlık ve duygudurum bozuklukları gibi belirli durumları tedavi ettiği düşünülmektedir. Seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI’lar) ve antipsikotikler gibi ilaçlar bir psikiyatrist gözetiminde reçete edilebilir.
- Destekleyici Bakım: Yapılandırılmış ve destekleyici bir ortamın sağlanması bireyin güvenliği ve refahı için kritik öneme sahiptir. Bu, hemşireler ve tıp uzmanları tarafından gözetim, rehberlik ve desteği içerebilir.
Ayırıcı tanı
Kluver-Bucy sendromu diğer nörolojik ve psikiyatrik bozukluklarla bazı benzerlikler gösterir ve alternatif nedenleri ekarte etmek için ayırıcı tanı önemlidir. Ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulabilecek belirtiler şunlardır:
- Temporal Lob Epilepsisi: Temporal lob nöbetleri, değişen davranışlar, bulanık görme ve hafıza sorunları gibi Kluber-Busy sendromuna benzer semptomlara neden olabilir.
- Frontotemporal demans: Frontotemporal demansın belirli formları davranış değişiklikleri, duygusal hissizlik ve bozulmuş sosyal işlevsellik ile ilişkili olabilir.
- Psikiyatrik Bozukluklar: Bipolar bozukluk, şizofreni ve dürtü kontrol bozuklukları gibi bazı psikiyatrik bozukluklar Kluber-Bucy sendromu ile örtüşebilir. Bu bozuklukların ayırt edilmesi psikiyatrik muayene ve değerlendirme gerektirir.
Kluber-Bucy sendromunun doğru bir şekilde teşhis edilmesi ve uygun tedavinin planlanması genellikle bir nörolog, bir nöropsikolog ve bir psikiyatristi içeren multidisipliner bir yaklaşımı gerektirir.