ÖZET Otoimmün hepatit, tanı atlanırsa ve tedavi gecikirse karaciğer sirozuna ve son dönem karaciğer yetmezliğine ilerleyebilen, sebebi bilinmeyen karaciğerin inflamatuar bir hastalığıdır. Klinik prezentasyon çoğu zaman akut hepatitinkidir, kimi zaman oldukça şiddetlidir; daha azca çoğunlukla, kurnaz yada tamamen asemptomatik olabilir. Hastalık her yaştan insanı etkileyebilir ve hanımlarda daha sık görülür; insidansı ve prevalansı dünya genelinde artmaktadır. Karaciğer otoantijenlerini hedef alan ve kalıcı ve kendi kendine devam eden karaciğer iltihabına yol açan anormal bir bağışıklık tepkisi, hastalığın patojenik mekanizmasıdır. Belirli bir otoantikor seti, artan IgG konsantrasyonları ve arayüz hepatiti ile periportal nekrozun histolojik olarak gösterilmesi, otoimmün hepatitin tanısal özellikleridir. Kortikosteroidler ve öteki immünomodülatör ilaçlarla tedaviye süratli cevap neredeyse evrenseldir ve tanıyı destek sunar. Tedavinin amacı, karaciğer iltihabının uzun soluklu remisyonunu sağlamak ve sürdürmektir. Tedavi çoğunlukla karaciğer fibrozunu tersine çevirebilir, böylece ilerlemiş siroza ve komplikasyonlarına ilerlemeyi önleyebilir. Bir çok hasta yaşam boyu idame tedavisine gereksinim duyar ve deneyimli ellerde tekrarlanan takip, etkilenen hastalar için bakım standardını ve yaşam standardını artırır.