Kluver-Bucy Sendromu (KSB) nadiren görülen; psişik körlük veya görsel agnozi (gördüğünü tanımlayamama), hiperseksüalite, hiperoralite (bebeklerdeki gibi her şeyi ağzına alma-tadına bakma isteği) ve hipermetamorfoz (görüş alanlarına giren her nesneye artmış ilgi) ile kendini gösteren nöro-davranışsal bir durumdur. İlk olarak 1937 yılında, Heinrich Klüver ve beyin cerrahı Paul Bucy tarafından bitemporal beyin lezyonları olan maymunlarda büyük davranış değişiklikleri görülmesi üzerine tanımlanmıştır. İnsanlarda ilk kez, 1955 yılında epilepsi cerrahisi amacıyla bilateral temporal lobektomi yapılan bir hastada bildirilmiştir.
Sendromun Açıklanması
Kluver-Bucy Sendromu, kafa travması, anoksik-iskemik ensefalopati, herpes simpleks ensefaliti (HSE), Reye Sendromu, Pick hastalığı, Alzheimer hastalığı ve serebrovasküler hastalıklar sonrası görülebilmektedir. Klüver-Bucy sendromunda, duygusal dürtüleri ve hafıza oluşumunu kontrolünden sorumlu olan limbik ağların temporal bölümünde lezyon vardır. Bu lezyonun mutlaka iki taraflı olması gerektiği, tek taraflı lezyonlarda sendromun oluşmadığı yaygın bir kanı iken, tek taraflı hasara ait olgu bildirimleri (sol temporalektomi ve sağ amigdala hasarı) ve sonrasında da benzer belirtilerin olabileceği açıklanmıştır. Klüver-Bucy sendromunun ve semptomlarının arkasındaki süreçleri açıklamaya çalışan birkaç teori vardır. Norman Geschwind’in teorisine göre Klüver-Bucy sendromunun, bağlantı kesilmesi sendromundan (beynin iki yarıkürenin ayrı ayrı veya farklı hızlarda geliştiği bir durum) kaynaklandığı ve buna ilk katkıda bulunanın limbik devreye görsel girdinin tıkanması olduğu düşünülmektedir. Muller teorisi olarak adlandırılan başka bir teori, Klüver-Bucy sendromunu, dorsomedial talamus ile prefrontal korteks arasında bağlantı kuranlar gibi duygusal düzenleme ve hafıza için kullanılan yolların bağlantısının kesilmesine bağlar. Limbik sistemin medial temporal bölümleri üreme, beslenme ve savunma gibi daha ilkel işlevlerle ilişkilendirilebilir. Bu, artan hiperseksüalite, hiperoralite ve genel saldırganlık belirtilerinde görülebilir.
Belirtileri
- Azalmış korku tepkileri sergileme veya alışılmadık derecede düşük saldırganlıkla tepki verme ile karakterize edilen uysallık.
- Uygun olmayan nesneler yeme (Pika sendromu) veya aşırı yeme veya her ikisi ile karakterize diyet değişiklikleri ve hiperfaji.
- Tanıdık nesneleri veya insanları tanıyamama (prosopagnozi) ile karakterize edilen görsel agnozi.
- Artan libido veya olağandışı veya uygunsuz nesnelerden cinsel uyarı alma eğilimi ile karakterize hiperseksüalite.
İnsanlarda sendromun tanımlanmış tüm semptomlarını göstermesi nadirdir; tanı için üç veya daha fazla semptom gereklidir. İnsanlar arasında en yaygın semptomlar, sakinlik, hiperoralite ve diyet değişiklikleridir. Ayrıca nesneleri tanıyamama veya yüzleri tanıyamama veya diğer hafıza bozuklukları ile de ortaya çıkabilirler. Sendrom sadece yetişkinlerde değil çocuklarda da görülmektedir. Çocuklarda Klüver-Bucy sendromu hiperseksüalite, “genital organlara sık dokunma, aralıklı pelvik itme hareketleri ve yüzüstü yatarken cinsel organların yatakta sürtünmesi” ile karakterizedir.
Nedenleri
Alzheimer hastalığı, Pick hastalığı, Herpes simleks ensefaliti, Hipoglisemi, Tüberküloz (Verem hastalığı), Akut sporadik porfiria, Huntington hastalığı, Juvenil nöronal lipofukinozis (juvenil NCL/Batten hastalığı), Toksoplazmoz hastalığı, Epilepsi, Beyin hasarı, Menenjit, Şigelloz
Tanısı
Nedenleri geniş spektrumda ve farklı farklı olabileceğinden ötürü Klüver Bucy Sendromu tanısı hastadan hastaya değişiklik gösterecektir. Manyetik rezonans görüntüleme, bilgisayarlı tomografi, elisa, pcr ve bos analizi teşhiste oldukça yardımcıdır.
Tedavisi
Klüver Bucy Sendromu tedavisi henüz olmayan bir hastalıktır. Şu an uygulanan tedavi mekanizması ortaya çıkmış olan semptomların yok edilmesi veya kontrol alınmasına dayanır. Semptomları tedavi etmek için kullanılan ilaçlar arasında, Klüver-Bucy sendromuyla ilişkili cinsel davranışların azaltılmasına yardımcı olan karbamazepinler ve löprolid yer alır. Klüver Bucy Sendromu hayatı tehdit eden bir hastalıktır ancak erken dönemde uygulana yeterli tedavi ile hastalık kontrol altına alınabilir.
Yazan: Ecem Kozan
Kaynak: https://noroblog.net/