|ana sayfa Türk Kanser Araştırma ve Savaş Kurumu Derneği|


KML (Kronik Myeloid Lösemi) Nedir?


Kronik myeloid lösemi (KML) kemik iliği denilen, kemiklerin içindeki yumuşak ve süngerimsi dokunun çok fazla akyuvar (beyaz küre) üretmesi sonucu ortaya çıkan, yavaş seyirli bir kanserdir. Normalde akyuvarlar vücudu enfeksiyonlara ve hastalıklara karşı korurken, lösemili hücreler bu işlevi yapamaz. Ayrıca bu hücrelerin sayısının çok yüksek olması, alyuvarlar ve trombositler gibi diğer kan hücrelerini de etkiler.
KML hastalarının %95'inde lösemi hücrelerinin genetik materyali olan kromozomlarında bir kusur meydana gelir. Bu kusurlu gen Philadelphia'da keşfedildiği için "Philadelphia kromozomu" adıyla anılmaktadır. Mekanizması tam olarak bilinmese de bu bozukluk, iki kromozomun gen değiş-tokuşu sebebiyle ortaya çıkar. Bunun sonucunda da normalde yeni akyuvar üretimini kontrol eden bir protein (Abl proteini) sürekli aktif kalarak, çok fazla sayıda ve anormal kan hücresi yapımına sebep olur.
KML üç evreye ayrılır. Kan ve kemik iliğindeki olgunlaşmamış (blast) lösemi hücre sayısı ve belirtilerin ciddiyetine dayanarak hastalığın evresi belirlenir.
Kronik Evre: Kan ve kemik iliğinde blast hücre sayısı %5'ten azdır. Herhangi bir belirti bulunmayabilir veya hafif belirtiler görülebilir. KML hastalarının çoğu birkaç aydan birkaç yıla kadar sürebilen bu evrede tanı alır.
Akselere Evre: Hastalar er veya geç lösemi hücrelerinin daha hızlı arttığı ve daha tehlikeli bir evre olan akselere evreye geçerler. Blast sayısı yaklaşık %15'e yükselir. Bu evre haftalar veya aylar sürebilir. Akselere evrede ateş (enfeksiyon olmaksızın), kemik ağrısı ve dalak büyümesi meydana gelir.
Blastik Evre ya da Blastik Kriz: Genellikle 5 yıl içinde, olgunlaşmamış akyuvar (lösemi hücresi) sayısının çok fazla olduğu blastik kriz ortaya çıkar. Blastik evredeki lösemilerin tedavisi çok zor olmaktadır. Bu evrede kemik iliği yetmezliğine bağlı olarak kanama ve enfeksiyonlar görülebilir. Blast hücre sayısı %30'un üzerine çıkmıştır. Bazen bu hücreler kemikte veya lenf nodlarında tümörler oluşturabilirler. Bu noktada kronik lösemi, hızlı ilerleyen akut bir lösemi halini almıştır.
Risk Altındaki Kişiler
KML, erişkin lösemilerinin yaklaşık %15'ini oluşturan bir lösemi türüdür. Herhangi bir yaşta görülebilmekle beraber 40-50 yaş grubunda daha sık rastlanmaktadır.
KML (Kronik Myeloid Lösemi) Neden Olur?
KML diğer lösemi tiplerinden farklıdır. Hastalığın görüldüğü hemen herkeste anormal bir kromozom vardır. Bu kromozom " Philadelphia kromozomu" (keşfedildiği kentin adı verilmiştir), ya da Ph kromozomu olarak adlandırılır. Bu tip KML olan kişilerde Ph+ KML olarak kısaltılan Philadelphia pozitif KML vardır. Ph kromozomu yalnız Ph+ KML olan kişilerin kemikiliğinde ve lökositlerinde bulunur.
Her kromozom genlerden oluşur. Genler vücuttaki hücrelere ne yapacaklarını söyleyen bir dizi talimatla iş görmektedir. Ph kromozomu şöyle oluşur:
Translokasyon sonucunda pek çok sıradışı şey gerçekleşir:
|Sitede yer alan tüm bilgiler hasta ve hasta yakınlarını bilgilendirmeye yöneliktir. Her türlü tıbbi kararı hekiminize danışmalısınız.|