Polisitemia Vera, genellikle uzun vadeli olarak etkin şekilde tedavi edilebilir. Tedavi alan polisitemia vera hastalarının yaşam kalitesi normal veya normale yakındır. Polisitemia vera, dikkatli tıbbi gözlem ve tedaviyle günlük aktiviteleri etkilemez.
Polisitemia vera tedavisi, kırmızı kan hücrelerinin seviyelerini düşürmeyi ve özellikle kan pıhtısı (tromboz) oluşumu gibi bozukluğun komplikasyonlarını önlemeyi amaçlar. Tedavi seçenekleri arasında flebotomi ve ilaç tedavisi yer alır.
Flebotomi: Polisitemia veralı bireylerin kanları genellikle birkaç ay boyunca düzenli aralıklarla alınır. Flebotomi, kanın akabilmesi ve düzgün çalışabilmesi için dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin hacmini azaltmak için kullanılır. Flebotomi, kalınlaşmış kan ve artan kırmızı kan hücresi üretimi ile ilişkili semptomları ortadan kaldırabilir ve bazı polisitemia veralı bireyler için yıllarca gerekli olan tek tedavi olarak kullanılır. Bununla birlikte, bu tedavi yöntemi yüksek trombosit düzeylerini (trombositemi), yüksek beyaz kan hücresi düzeylerini (lökositoz), kaşıntılı deriyi veya gut hastalığını tedavi edemez. Bazı durumlarda, flebotomi yüksek trombosit seviyelerine katkıda bulunabilir.
İlaç tedavileri: Polisitemia veralı bireyler, kemik iliğinde kan hücrelerinin oluşumunu baskılayan bazı ilaçlarla (miyelosupresif ilaçlar) tedavi görmektedir. Hidroksiüre bu amaç için kullanılan en yaygın kemoterapi ilacıdır. Kullanılan bir diğer kemoterapi ilacı da busulfandır. Geçmişte klorambusil ve radyoaktif fosfor gibi diğer ilaçlar kullanılmış, ancak bu ilaçlar, özellikle uzun süreli tedavi gerektiren bireylerde, lösemi gelişme riskinin artmasıyla ilişkilendirilmiştir.
Anagrelid, trombosit sayısını azaltmak ve kan pıhtısı oluşumu riskini azaltmak için kullanılan bir ilaçtır. İnterferon alfa ise kan hücresi üretimini baskılamak için bağışıklık sistemini uyarır.
Polisitemia vera için kullanılan ek tedaviler arasında aşağıdakiler yer almaktadır.
Kemik iliğinin sağlıklı, işlevsel kan hücreleri üretmediği polisitemia veranın “spent fazına” giren kişiler, yeterli kan hücresi düzeylerini korumak için periyodik kan transfüzyonlarına ihtiyaç duyabilirler. Bu fazda, dalak önemli ölçüde büyüyebilir ve ağrılı hale gelebilir ve potansiyel olarak cerrahi (splenektomi) yoluyla çıkarılmasını gerektirebilir.
Ruxolitinib, polisitemi vera sonrası miyelofibroz dahil orta veya yüksek riskli miyelofibrozlu hastaların tedavisi için FDA tarafından 2011 yılında onaylanmıştır. 2014 yılında Ruxolitinib, hidroksiüreye yetersiz yanıt veren veya hidroksiüre intoleransı olan PV hastalar için onaylandı ve ülkemizde de polisitemia vera için ruhsatlıdır. Bu ilaç, kanın ve immünolojik işleyişin düzenlenmesinde yer alan JAK 1 ve 2 enzimlerini inhibe etmektedir.