Adie Sendromunun Eş Anlamlıları
- Adie’nin Öğrencisi
- Adie Sendromu
- Adie’nin Tonik Öğrencisi
- Holmes-Adie Sendromu
- tonik öğrenci sendromu
Adie Sendromu Nedir?
Adie sendromu veya Holmes-Adie sendromu, göz bebeğini etkileyen nadir bir nörolojik bozukluktur. Çoğu hastada, göz bebeği normalden daha büyüktür (dilate) ve doğrudan ışığa tepki olarak yavaş tepki verir. Eksik veya zayıf tendon refleksleri de bu bozuklukla ilişkilidir. Çoğu bireyde neden bilinmemektedir (idiyopatik), ancak Adie sendromu travma, ameliyat, kan akışının olmaması (iskemi) veya enfeksiyon gibi diğer durumlara bağlı olarak ortaya çıkabilir. Nadir durumlarda, ter salgısının lokalize bozukluğu Adie sendromu (Ross sendromu) ile ilişkilidir. Adie sendromu, öğrencilerin uyaranlara reaksiyonu da dahil olmak üzere bazı istemsiz vücut fonksiyonlarını kontrol eden veya düzenleyen sinir sisteminin bir parçası olan otonom sinir sisteminde genellikle ilerleyici olmayan ve sınırlı bir hasar içerir.
Adie sendromu terimi, hem öğrenci anormallikleri hem de derin tendon reflekslerinin kaybı mevcut olduğunda kullanılır. Ancak bu bulgular aynı anda gelişmeyebilir. Sadece öğrenciyi etkileyen anormallikler mevcut olduğunda, bozukluk Adie’nin göz bebeği, Adie’nin tonik göz bebeği veya en yaygın olarak tonik göz bebeği olarak adlandırılabilir. Bir kişinin öğrencileri eşit olmayan büyüklükte olduğunda, anizokori terimi kullanılabilir.
Adie Sendromu Belirtileri
Normalde gözbebeği ışık varlığında veya yakındaki nesnelere odaklanıldığında küçülür (daralır). Öğrenci normalde loş ışıkta veya karanlıkta, uzaktaki nesnelere odaklanırken veya bir kişi heyecanlandığında daha geniş açılır (genişler).
Adie sendromlu hastaların çoğunda, etkilenen göz bebeği her zaman normalden daha büyüktür (dilate) ve doğrudan ışığa tepki olarak çok fazla daralmaz veya hiç daralmaz. Çoğu durumda ideal olarak yuvarlak değil, biraz oval şekilde bozulmuştur. Gözbebeği, yakındaki nesnelere (normalde yakın tepki olarak adlandırılır) odaklanırken (= yerleşirken) yavaş yavaş daralacaktır. Öğrenci bir büyüteç veya mikroskopla gözlenirse, hem kendiliğinden hem de yakın tepki sırasında tipik bir davranış gözlemlenebilir: Sfinkter kaslarının bazı sektörleri kasılır ve diğerleri daralmaz. Bu, bir solucanın hareketini hatırlatır. Sonunda, aylar veya yıllar sonra, başlangıçta etkilenmeyen öğrenciden daha büyük olan öğrenci, etkilenmeyen öğrenciden daha küçük hale gelecektir. Artık yakındaki nesneye odaklanmadığında, etkilenen göz bebeği normalden daha küçük kalabilir veya anormal derecede yavaş bir hızda büyüyebilir (yeniden genişleyebilir), bazen orijinal (yani genişlemiş) boyutuna dönmesi birkaç dakika kadar sürebilir. . Bazı bireyler, etkilenen öğrenci ile ilişkili semptomlara sahip olmayabilir. Bazen bulanık görme veya parlak ışıklara duyarlılık (fotofobi) oluşabilir.
Adie sendromlu bireylerde de derin tendon refleksleri yoktur veya zayıf (yavaş) vardır. Derin tendon refleksleri, ani bir uyarana karşı oluşan istemsiz kas kasılmalarıdır. Örneğin patellar refleks, diz kapağının hemen altındaki bölgede (patella) meydana gelir. Bir doktor bu bölgeye küçük bir lastik çekiçle vurabilir, bu da alt bacağın dışarı çıkmasına neden olur; Adie sendromlu bireylerde bu refleks tepkisi zayıftır veya oluşmaz.
Bazı hastalarda baş ağrısı, yüz ağrısı veya duygusal dalgalanmalar meydana gelebilir. Bozukluk normalde ciddi sakatlığa neden olmaz. Adie sendromu genellikle bir gözün öğrencisini etkiler, ancak sonunda diğer göz de etkilenebilir.
Tıp literatüründe, Adie sendromlu bireylerin kardiyovasküler fonksiyon sorunları gibi diğer otonomik fonksiyon yeteneklerini deneyimleyebileceğine dair bazı raporlar bulunmaktadır.
Adie Sendromu Nedenleri
Çoğu durumda, Adie sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik). Çoğu vakanın, siliyer ganglionun iltihaplanması veya hasarından, gözlerin hemen arkasındaki göz yuvasında (yörüngede) bulunan bir sinir hücresi kümesinden veya ganglionik sonrası sinirlerin hasar görmesinden kaynaklandığına inanılmaktadır. Siliyer ganglion, kendisi otonom sinir sisteminin bir parçası olan parasempatik sinir sisteminin bir parçasıdır. Parasempatik sinir sistemi vücudu rahatlatır ve yüksek enerji fonksiyonlarını engeller veya yavaşlatır.
Siliyer ganglion, göze sinirler (sinirler) sağlar. Bu sinirler, öğrencinin açık, koyu veya diğer uyaranlara tepki olarak küçülmesi veya büyümesi gibi uyaranlara tepkisini kontrol etmeye yardımcı olan sinyaller taşır. Bu sinirler, göz bebeğine ne kadar ışığın girdiğini kontrol eden (gözbebeğinin büzülmesine veya büyümesine neden olan) iris sfinkter kası ile iletişim kurar. Bununla birlikte, siliyer gangliyon hücrelerinin çoğu (%97) akomodasyona hizmet eder ve gözün kristal merceğini yakın görüşe ayarlayan siliyer kası besler.
Adie sendromunda bu sinir hücrelerinin her ikisi de hasar görür. Konaklamaya hizmet eden çok sayıda sinir hücresi bulunduğundan, genellikle yeterli bir miktar hayatta kalır. Bu nedenle, konaklama zorlukları bariz veya daha az belirgin değildir. Sonunda, hasarlı sinirler yenilenebilir, ancak bazıları bunu uygunsuz şekilde yapar (anormal rejenerasyon). Pupil sfinkterine hizmet eden sinir hücreleri çok az olduğu için birçoğunun yenilenmesi ve pupiller ışık refleksini eski haline getirmesi pek olası değildir. Ancak siliyer kası besleyen hücreler sadece siliyer kası değil aynı zamanda pupiller sfinkter kasını da yenileyebilir ve innerve edebilir (aberran rejenerasyon). Bu, tonik bir göz bebeğinde yakın tepkinin neden var ama yavaş olduğunu açıklar. Barınma için tasarlanmış sinir hücreleri tarafından ortaya çıkarılıyor, pupilla daralmasından daha yavaş bir hareket. Çoğu durumda, siliyer ganglion veya postganglionik sinirlerdeki hasarın viral bir enfeksiyondan kaynaklandığına inanılmaktadır. Otoimmün süreçlerin de rol oynayabileceğine dair kanıtlar var. Tümör, travma ve iltihaplanma (özellikle sifiliz) de Adie sendromuyla ilişkilendirilmiştir. Sendrom, göz yuvası bölgesine yapılan ameliyatın bir komplikasyonu olarak da ortaya çıkmıştır. Yaşlıların şiddetli bir vasküliti olan dev hücreli arteritte de görülür. Paraneoplastik bir bozukluk olarak tonik bir göz bebeğinin ortaya çıktığı nadir durumlar vardır, ancak şimdiye kadar sadece hastalarda malign hastalık zaten biliniyordu.
Derin tendon reflekslerinin kaybının, omurilik sinirlerinin kökündeki bir sinir hücresi kümesi olan dorsal kök ganglionlarının hasar görmesinden kaynaklandığına inanılmaktadır.
Adie Sendromu Tedavisi
Çoğu durumda, tedavi gerekli olmayacaktır. Bulanık görüşü düzeltmek için gözlük reçete edilebilir; güneş gözlüğü, ışığa duyarlılığı olan bireylere yardımcı olabilir. Seyreltilmiş pilokarpin kullanan tedavi, bazı hastalarda zayıf derinlik algısını iyileştirebilir ve parlamayı azaltabilir. Derin tendon reflekslerinin kaybı kalıcıdır.