Hipertrofik kardiyomiyopatide kalp kası genişler ve bu da kan pompalama yeteneğini etkiler. Hastalık uzun süre fark edilmezse kalp yetmezliği gibi hayati tehlikesi olan sonuçlar ortaya çıkabilir. Bu nedenle erken teşhis ve tedavi önemlidir.
Bir bakışta
- Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), kalbin kalınlaşmasına neden olan bir kalp hastalığıdır.
- Değişiklikler, özellikle genç yaşta, genellikle fark edilmez. Şikayetlerin ortaya çıkması durumunda, bunlar nefes darlığı, göğüs ağrısı veya dolaşım problemleridir.
- HCM'ye genellikle farklı genlerdeki konjenital değişiklikler (mutasyonlar) neden olur.
- Potansiyel riskler arasında ani kalp ölümü ve kalp yetmezliği yer alır.
- Hipertrofik kardiyomiyopatinin kesin tedavisi yoktur, ancak ilaç veya ameliyatla tedavi edilebilir.
Not: Bu yazıdaki bilgiler bir doktor muayenesinin yerini tutamaz ve kişinin kendi kendine teşhis yapabilmesi veya tedavi etmesi için kullanılmamalıdır.
Hipertrofik kardiyomiyopati nedir?
Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), esas olarak sol ventrikülde bulunan kasların kalınlaştığı ve bunun sonucunda kalbin düzensiz bir şekilde büyüdüğü, çoğunlukla doğuştan gelen bir kalp hastalığıdır. Doktorlar tarafından hipertrofi olarak da adlandırılır.
Sol ventrikülün görevi, oksijenden zengin kanı akciğerlerden ana arter (aort) yoluyla vücuda pompalamak ve böylece organları oksijenle beslemektir.
HCM'li kişilerin yaklaşık yüzde 70'inde, kalpten ana artere giden kan akışı bir daralma (tıbbi: tıkanıklık) ile kısıtlanmıştır. Bu hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatidir (HOCM). Daralma olmayan vakalar nonobstrüktif kardiyomiyopati (HNCM) olarak adlandırılır.
Hipertrofik kardiyomiyopati, dünya çapında 1.000 kişiden yaklaşık 2'sini etkiler.
Hipertrofik kardiyomiyopatide hangi semptomlar görülür?
Hipertrofik kardiyomiyopatili (HCM) birçok insanda uzun süre çok az şikayet görülür veya hiç görülmez.
Semptomlar ortaya çıktığında, genellikle şunları içerir:
- Fiziksel efor sırasında nefes darlığı veya solunum güçlüğü
- Yorgunluk (kronik yorgunluk)
- Göğüs ağrısı (anjina pektoris)
- Özellikle fiziksel efor sırasında veya sonrasında dolaşım sorunları veya bayılma
Ek olarak, bazen kalp çarpıntısı gibi kardiyak aritmiler meydana gelebilir. Kalıcı kardiyak aritmiler hayati tehlike oluşturabilir.
Genel olarak, HCM'nin ilk belirtileri her yaşta ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, nefes darlığı ve kalp yetmezliğine işaret eden diğer semptomlar genellikle sadece orta yaşta ortaya çıkar. Kadınlarda belirtiler genellikle erkeklerden biraz daha geç ortaya çıkar. Ama bu nedenle genellikle daha güçlüdürler.
Semptomların ne kadar şiddetli olduğu, kalpten aorta kan akışının kısıtlı olup olmamasına ve ne kadar şiddetli olduğuna bağlı değildir: daralmanın çok belirgin olduğu (obstrüktif kardiyomiyopati) kişilerin şikayetleri yıllarca çok az olabilir veya hiç olmayabilir. Ancak çıkış yolunda daralma olmasa bile (obstrüktif olmayan kardiyomiyopati), kalp durması gibi hayatı tehlike arz eden komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopatiye ne sebep olur?
Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), genellikle kalp kasında önemli bir rol oynayan çeşitli genlerdeki kalıtsal değişikliklerden (mutasyonlar) kaynaklanır. HCM'li kişilerin yüzde 60 ila 70'inde diğer aile üyeleri de hastalığa sahiptir.
Bazen hipertrofik kardiyomiyopati başka bir durumun sonucu olarak da ortaya çıkar.
Nadiren, kalp kasının kalınlaşması için herhangi bir neden bulunamaz. Doktorlar bunu idiyopatik hipertrofik kardiyomiyopati olarak adlandırır.
Hipertrofik kardiyomiyopati hastalığı nasıl seyreder?
Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) genellikle doğuştandır; yani kişi doğduğundan beri mevcuttur. Bununla birlikte, şikayetler genellikle çocukluk, ergenlik veya yetişkinliğe kadar ortaya çıkmaz. HCM'li kişiler genellikle uzun süre hastalığa sahip olduklarının farkında bile olmazlar.
Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan birçok kişi, normal bir yaşam beklentisine sahiptir ve hastalıktan nispeten etkilenmez. Bununla birlikte, bazıları için semptomlar ve komplikasyonlar yaşam boyunca önemli ölçüde artabilir.
HCM'li kişilerin yaklaşık yüzde bir ila ikisi her yıl hastalıktan veya sonuçlarından ölmektedir. En yaygın nedenler ani kalp ölümü, kalp yetmezliği ve kan damarlarının kan pıhtıları ile tıkanmasıdır (tromboembolizm).
Aşağıdakiler de dahil olmak üzere ani kalp ölümü riskini artıran belirli faktörler vardır:
- Son 6 ay içinde açık bir neden olmaksızın bayılma
- HCM'si olan bir aile üyesinin ani kalp ölümü
- Sol ventrikülün duvar kalınlığının 30 mm veya daha fazla olması
- Fiziksel efor ve spor sırasında kan basıncının ayarlanamaması
- belirgin şiddetli şikayetler
Hipertrofik kardiyomiyopati tarama yoluyla nasıl erken teşhis edilebilir?
Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) genellikle ailelerde sıklıkla görülür. Bu nedenle, HCM'li kişilerin birinci derece akrabalarına - yani ebeveynleri, çocukları ve kardeşleri - genellikle erken teşhis için tarama sunulur.
Doktorla detaylı bir görüşmeden sonra genel bir fiziki muayene yapılır. Kalp kasının kalınlaşıp kalınlaşmadığını ve kalbin düzgün çalışıp çalışmadığını kontrol etmek için bir ekokardiyogram kullanılır. Bazen olası mutasyonları bulmak için genetik bir test de yapılır.
Halihazırda HCM teşhisi konmuş kişiler, semptomları olmasa bile her bir ila üç yılda bir kontrole gitmelidir. Bu kontrollerde kalbin durumu, işlevselliği ve esnekliği kontrol edilir. Bu muayeneler sayesinde doktorlar ani kardiyak ölüm riskini daha iyi değerlendirebilirler.
Ayrıca, önlem olarak bir defibrilatör implantasyonunun bir seçenek olup olmadığı da bu şekilde belirlenebilir. Defibrilatör, kalbin aniden çok hızlı attığı kalp rahatsızlıklarını tedavi etmek için kullanılan bir cihazdır. Kalp atış hızı çok fazla hızlandığında, kalbe bir veya daha fazla elektrik şoku vererek aritmiyi sona erdirir. Sonrasında kalp normal şekilde atmaya devam edebilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati nasıl teşhis edilir?
Hipertrofik kardiyomiyopatiden (HCM) şüpheleniliyorsa, kardiyologlar çeşitli incelemeler yapabilir:
- Kalbin ultrason muayenesi (ekokardiyografi veya "kalp ekosu") genellikle sol taraftaki çıkış yolunda duvar kalınlaşması ve daralması olup olmadığını değerlendirmek için kullanılabilir.
- Kalbin manyetik rezonans görüntülemesi (kalp MRG), "kalp ekosundaki" kalınlaşma net olarak tanımlanamıyorsa bir seçenektir.
- Bir elektrokardiyografi (EKG), mevcut olabilecek herhangi bir kardiyak aritmiyi tespit etmeye yardımcı olur.
Genetik incelemeler, daha önceki muayene yöntemlerinin net bir sonuç vermediği durumlarda kullanılır. Bununla birlikte, HCM teşhisi zaten kesinse de faydalı olabilirler. Genetik bir değişiklik (mutasyon) bulunursa, bunun yakın akrabaları da etkileyip etkilemediği kontrol edilebilir. Ancak, nedensel mutasyon her zaman tespit edilememektedir.
Hipertrofik kardiyomiyopati nasıl tedavi edilir?
Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) kesin tedavisi olmayan bir hastalıktır. Ancak şikayetleri tedavi etmenin ve riskleri önlemenin birçok yolu bulunur.
Semptom olmadığı sürece HCM'li kişilerin tedaviye ihtiyacı yoktur. Ancak doktorlar düzenli olarak hafif dayanıklılık sporları yapmayı önermektedir. Bununla birlikte, yüksek düzeyde stres içeren rekabetçi sporlardan kaçınılmalıdır. Fazla kilonuz varsa, kilo vermek faydalı olabilir.
Hastalık ilerler ve şikayetlere neden olursa, ilaç tedavisi veya cerrahi müdahale seçenekleri de değerlendirilir.
İlaçla tedavi
Beta blokerler genellikle göğüs ağrısı veya nefes darlığı gibi semptomları tedavi etmek için kullanılır. Bu ilaçlar kalp atış hızını düşürür ve kardiyak aritmiyi önler. Alternatif olarak, kalsiyum kanal blokerleri kullanılabilir. Bunlar beta blokerlere benzer bir etkiye sahiptirler ve ayrıca kan dolaşımını da iyileştirirler. Bu ilaçlar tek başına yeterli değilse, ödem atmak için aktif maddeler (diüretikler) gibi başka seçenekler de mevcuttur.
Cerrahi müdahaleler
Duvar kalınlaşması nedeniyle kalpten kan akışı ciddi şekilde kısıtlanırsa ve ilaç yeterli rahatlama sağlamazsa, kalp ameliyatı gerekebilir. Kalp cerrahlarının kan akışını tekrar iyileştirmek için kullanabileceği çeşitli prosedürler vardır.
Doktorlar, yaşamı tehdit eden kardiyak aritmi riski yüksek olan kişilere genellikle bir kardiyoverter defibrilatör (ICD) implante eder.
Nasıl çalıştığı ve defibrilatöre sahip kişilerin nelere dikkat etmesi gerektiği de dahil olmak üzere bir defibrilatör hakkında daha fazla bilgiyi gesundheitsinformation.de adresinde bulabilirsiniz.
HCM'li bazı kişiler, diğer tedaviler etkili veya mümkün olmadığında kalbe yardımcı olması için bir kalp piline ihtiyaç duyar. Kalbin performansı artık tüm vücuda kan sağlamaya yetmiyorsa, kalp nakli de gerekli olabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopatide günlük yaşamda nelere dikkat edilmelidir?
Hipertrofik kardiyomiyopatili (HCM) birçok kişi normal bir yaşam sürdürebilir. Bol hareket, dengeli beslenme ve az alkol içeren sağlıklı bir yaşam tarzı bu hastalık için anlamlıdır ve olumlu bir etkisi olabilir.
Önemli bilgi: HCM'li kişiler kendilerini fiziksel olarak aşırı yormamaya ve kalplerini çok fazla zorlamamaya dikkat etmelidir. Bu nedenle yoğun rekabet gerektiren sporlardan veya çok yorucu sporlardan kaçınmak mantıklıdır.
Golf, paten veya yürüyüş gibi düşük yoğunluklu sporlar, HCM'li çoğu insan için güvenlidir. Fiziksel duruma bağlı olarak, kayak veya bazı top sporları gibi daha yoğun sporlar da bazen mümkündür. Hangi sporun sizin için uygun olduğu en iyi kardiyoloğunuzla görüşülür.
Yemek yerken, sadece sağlıklı yiyecek seçimleri yapmak değil, aynı zamanda porsiyon boyutunu da dikkate almak mantıklıdır. Daha büyük porsiyonlar, özellikle kalbin çıkış yolu daralmışsa, göğüs ağrısını tetikleyebilir.
- American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation 2020. 142: e558-e631. doi: 10.1161/CIR.0000000000000937.
- Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. Pocket-Leitlinie: Diagnose und Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie. 2014.
- DynaMed (Internet), Ipswich (MA). Hypertrophic Cardiomyopathy. EBSCO Information Services. Record No. T115426. 2018 (1995). Aufgerufen am 14.03.2022.
- DynaMed (Internet), Ipswich (MA). Hypertrophic Cardiomyopathy in Children. EBSCO Information Services. Record No. T1550080681076. 2020 (1995). Aufgerufen am 14.03.2022.
- Raj MA, Bansal P, Goyal A. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy [Updated 2021 Nov 4]. In: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2021 Jan-. Aufgerufen am 14.03.2022.
- UpToDate (Internet). Hypertrophic cardiomyopathy: Clinical manifestations, diagnosis, and evaluation. Wolters Kluwer 2020. Aufgerufen am 14.03.2022.
- UpToDate (Internet). Hypertrophic cardiomyopathy: Natural history and prognosis. Wolters Kluwer 2020. Aufgerufen am 14.03.2022.
Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (Sağlık Hizmetlerinde Kalite ve Verimlilik Enstitüsü) (IQWiG) ile birlikte hazırlanmıştır.Tarih: