İdiyopatik dilate kardiyomiyopati (Dilate KMP) kardiyak transplantasyon için primer endikasyondur.
Hastaların çoğunluğu 20-60 yaşları arasındadır. Daha sıklıkla kalp yetersizliği bulgularıyla gelirler. Bazıları ise insidental olarak tespit edilen kalp büyümesi ya da eşlik eden aritmi, iletim bozuklukları, tromboembolik komplikasyonlar veya ani ölümle teşhis edilebilirler. Hayatta garanti ne var ki!
Yaşam beklentisi çoğunlukla öngörülebilir olmaz veya altta yatan kardiyak hastalığın gidişiyle alakalı olabilir.
Ayrıca, hastalıkla ilişkisiz olan prediktörler de vardır ki bunlardan en önemlileri:
New York Heart Association functional class, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve maksimal oksijen tüketimi (pik O2)’dir.
New York Heart Association functional class, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve maksimal oksijen tüketimi (pik O2)’dir.
Başlangıçta etiyolojisi aydınlatılamayan kardiyomiyopatilerin %50’si hala idiyopatik olarak kalmaktadır. Bunun dışında %9 miyokardit, % 7 iskemik kalp hastalığı, %5 infiltratif hastalık, %4 peripartum kardiyomiyopati olarak tanı almaktadırlar.
Kalp yetersizliğinin ABD’deki en sık nedeni %50-75 olarak koroner aterosklerozdur.
Stress-induced cardiomyopathy, çok sık olmayan ama sıkça bildirilmeye başlanan bir kardiyomiyopati nedenidir. Öncesinde kritik darlığı olmayan hastalarda ST yükselmeli akut koroner sendrom gelişmektedir. Sol ventrikülün geçici apikal balonlaşması, Takotsubo KMP ve kırık kalp sendromu olarak da bilinir. Bu sendrom tipik olarak fizyolojik stresin presipite ettiği ve primer postmenopozal kadınlarda rastlanan bir sendromdur. Karakteristik bulgu olan apikal balonlaşma sol ventrikülografi ve EKO’da görülebilir. Çoğu hasta 1-4 haftada genellikle toparlar.
Viral enfeksiyonlar miyokarditin en sık nedenidirler ve dilate KMP ile ilişkilendirilir. Miyokardı tutan virüsler parvovirüs B19, insan herpes virüsü 6, coxcakievirüs, influenza, adenovirüs, echovirus, CMV ve HIV’dir.
Chagas hastalığı, orta ve güney Afrika’da dilate KMP’nin en sık nedenidir. Bu hastalık, akut miyokardit, kardiyak genişleme, taşikardi ve sağ dal bloğu ve prematür ventriküler kontraksiyonlar gibi nonspesifik EKG değişiklikleriyle karakterizedir. Bu hastalarda gelişebilen ventriküler apikal anevrizmalar patognomik olarak bilinir.
Lyme hastalığı’yla ilişkili kardiyak tutulum genellikle iletim anormallikleriyle ortaya çıkar. Genellikle hafif ve kendini sınırlayan tarzdadır. Transiyent kardiyomegaliye neden olur. Sadece bazı hastalarda semptomatik miyokardit ve dilate KMP gelişir.
Genetik nedenler: idiyopatik dilate KMP’li hastaların neredeyse %50’sinde ailesel hastalık bulunmuştur. Geçiş genellikle O.D.’tır.
Dilate KMP’li hastaların yaklaşık %30’unda bir takım kardiyak proteinlere karşı antikorlar vardır. Birinci ve ikinci derece akrabalarında %20-30’unda oranında bu antikorlar olur. Bu akrabalarda da dilate KMP gelişme olasılığı artmıştır.
Herediter sendromlar: dilate KMP bazı müsküler distrofiler gibi kalıtsal hastalıkların bir parçası olabilir.
Sol ventrikül nonkompaksiyonu, kalbin intrauterin gelişimi döneminde ortaya çıkan, ventrikül miyokardının süngerimsi bir görünüm kazandığı bir konjenital KMP’dir. Mutasyonel nedenlere dayanır. Kalp yetersizliğiTromboembolizm ve ventriküler aritmilerle birliktedir. Prognozu iyi değildir.
Toksik KMP: kokain, alkol, ilaçlar özellikle kemoterapötikler, radyasyon.
İlaçlar: antrasiklinler, trastuzumab, vs
Trastuzumab, c-erbB-2 (HER2/neu) reseptörüne karşı kullanılan bir AC ca ilacıdır. HER2 kardiyak gelişim ve kardiyak korumada rol aldığından kardiyotoksik potansiyeli vardır.
Eser elementler, miyokardiyal metabolizmada önemli roldedirler. Birikimleri (kobalt, arsenik) ya da eksiklikleri (selenyum) KMP’den sorumlu olabilir.
Kobalt KMP, bira içicilerinde, bira içine konulan köpük stabilize edici kobalt sülfata bağlanmıştır. Kobalt işçilerinde de tanımlanmıştır.
Peripartum KMP, sık bir durum değildir.
Taşikardi mediated KMP, vntriküler atımın 130-200/dk olduğu AF, AV nodal reentry ve preeksitasyon sendromları gibi kronik SVT’lerle birliktelik gösteren KMP’dir. Taşikardinin oranı ventriküler disfonksiyonun derecesiyle ilişkili gibi görünmektedir.
Sarkoidoz, reversibl bir form dilate KMP yapabilir.
Son dönem böbrek yetmezliği
Otoimmünite: bazı kardiyak otoantikorlar tanımlanmıştır. Bu antikorlar bazı hedefleri antijen telakki ederler. Bu antijenlerden bazıları şunlardır: Beta-1 adrenoreseptör, alfa-miyosin ağır zincir, beta-niyozin ağır zincir, miyozin hafif zincir ve troponin.
SLE:
Çölyak hastalığı:
Endokrin disfonksion: tiroid disfonksiyonu, feokromastoma, nadiren Cushing sendromu ve GH fazlalığı ya da eksikliği, tedaviyle düzelebilen kardiyak disfonksiyon yaparlar.
Nutrisyonel defektler: Tiamin, selenyum ve L-karnitin eksikliği Kalp yetersizliğiyle ilişkili olarak bildirilmiştir.
OSAS: