Chiari malformasyonu hem omurilik hem de beyni etkileyen bir hastalıktır. Bu nörolojik bozuklukta serebellar bademcikler (beyindeki alt bölge) kafatası tarafından itilir, yani spinal sütunun kendisinin üstünde durur.
Bu malformasyonun en yaygın tipi Chiari 1 malformu olarak bilinir. Bu, kafatası tamamen küçük beyinceyi içerecek kadar güçlü olmadığında ya da çok küçük olduğu için ya da kusurlu olduğu için oluşur.
Bir Chiari malformasyonundan muzdarip olan bir kişinin ömrünü değerlendirirken, bu konuyla ilgili bilgilerin oldukça sınırlı olduğunu bilmek gerekir. Yaşam beklentisi, belirli malformasyonlarının ne kadar ciddi olduğuna bağlı olarak kişiden kişiye büyük ölçüde değişir.
Chiari, acı çeken kişilere birtakım tehlikeler getirebilir. Serebellum bademciklerini aşağıya iter çünkü beyin tabanı, belirli nörolojik sorunları tetikleyebilen, normalden daha yüksek bir basınca maruz kalır. Buna ek olarak, bazı durumlarda durum, beyin omurilik sıvısının tıkanmasına izin verir. Bu, koruyucu sıvı beyni beslemek için gereken tüm besinleri içerdiğinden ve atık ürünleri de ortadan kaldırdığından, önemli bir sorundur.
Uzmanlar, Chiari'nin kalıtsal bir durum olduğuna dair kesin kanıt aramaya devam ederken, ailelerde koşturabilecekleri oldukça eski bir anekdot kanıtı var. Koşulu ile doğan çocukların hatalı geni miras almış olması mümkündür. Bununla birlikte, tartışmalar sürüyor ve Chiari'nin doğmamış bir çocuğa geçme şansı oldukça azdır.
Şimdiki zamanda, Chiari malformasyonundan mustarip hastaların yaşam beklentileri ile ilgili istatistikler biraz sınırlıdır. Tanı konulmasını amaçlayan araştırmalar devam etmektedir. Tanıda büyük bir destek 1980'lerde Manyetik Rezonans Görüntüleme'nin (MRI) tanıtılmasıydı. Tip 1 Chiari bu durumun en hafif sunumudur ve birçok kişi normal yaşar. Hastaların yaşam beklentilerini göz önünde bulundurmaya gelince, birtakım faktörlerin dikkate alınması gerekir:
Chiari malformasyonu, her birinin üzerindeki etkilerin farklı şekilde ortaya çıktığı bir durumdur. Bir hasta solunum sıkıntısı, şiddetli solunum sıkıntısı, dengesizlik, baş dönmesi veya depresyon gibi şiddetli semptomlara maruz kalabilirken, tedavi edilmediği takdirde yaşam beklentilerini etkileyebilir; diğerleri neredeyse semptom içermez ve nispeten normal bir günden gün yaşar.
Kaçınılmaz olarak, Chiari 1 malformasyon hastası olan bir hastanın potansiyel ömrünü etkileyecek bir diğer özellik, tedavi planlarıdır. Ana sunumun baş ağrısı olduğu daha hafif vakalarda bazen basit ağrı kesici ilaçlarla tedavi edilebilir. Diğer vakalarda, daha invaziv medikal müdahale gerekebilir, en yaygın olanı ameliyat beyindeki baskıyı azaltmaktır. Bu tür cerrahi, kafatasının bir bölümünün çıkarılmasını, delinmiş bir delik aracılığıyla kafatasına kateter yerleştirilmesini veya sıvıları serbest bırakarak basıncın oluşmasını kolaylaştırmayı içerebilir.
Bazı hastalar ameliyattan sonra normal bir hayat yaşayabilmektedir. Bununla birlikte, nadiren görülen komplikasyonlar daha ileri tıbbi problemlerin ortaya çıkmasına neden olabilir. Bazen, problem tekrarlanırsa hasta daha ileri ameliyat gerektirebilir. Fizyoterapi ve kraniyal osteopati, yaşam kalitesini yükseltmeye ve sürdürmeye yardımcı olmak için ameliyattan sonra önerilebilir.
Chiari Malformasyonuyla ilişkili semptomlar, hayatın başında gelmeyebilir. Yıllardır bu duruma sahip olduklarını bilmeden yaşayan hastalar, omurilik üzerindeki baskının neden olduğu önemli sinir hasarına neden olabilir. Böyle bir hasar cerrahi tedaviye rağmen geri döndürülemez olabilir. Bu nedenle, durum ne kadar erken tanı konursa, hastanın normal ömrü o kadar iyi olur.