Çocukluk çağı rabdomiyosarkomu, kas dokusunda malign (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır.
Rabdomiyosarkom (RMS) çocuklarda en sık görülen yumuşak doku tümörüdür.
Bu tümörler kas veya lifli dokularda gelişir ve vücudun herhangi bir yerinde büyüyebilir. Vücudun en sık etkilenecek alanları baş ve boyun çevresi, mesane, testisler, rahim veya vajinadır.
Çocuklar her yaş grubunda bunu geliştirebilir. En sık 2-6 yaş arası ve 15-19 yaş arası görülür. Rabdomiyosarkom erkeklerde kızlardan daha sık görülür.
Çocuklarda iki ana RMS türü şunlardır:
Embriyonal RMS: Bu tümör genellikle baş ve boyun bölgesinde, cinsel organlarda veya idrar yollarında gelişir. Tipik olarak 6 yaşından küçük çocukları etkiler. Agresif (hızlı büyüyen) bir tümör tipi olmasına rağmen, çoğu embriyonal RMS vakası yoğun tedaviye iyi yanıt verir. Düşük riskli çocukların daha küçük bir yüzdesi, belirgin şekilde azaltılmış tedavi ile çok iyi sonuç alabilir.
Alveolar RMS: Daha çok 10 yaş sonrası ortaya çıkan bu tip, çoğunlukla kolları veya bacakları, göğsü veya karnı etkiler. Alveolar RMS'li çocuklar yoğun tedaviye ihtiyaç duyarlar.
Ayrıca Rabdomyosarkomların bazı alt tipleri de vardır.
RMS nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte Li-Fraumeni sendromu, nörofibramatosis, Beckwith-Wiedemannn sendromu, Costello ve Noonan sendromu gibi genetik durumlarda daha fazla görülür. Bazı genetik koşullar, çocukluk çağı rabdomiyosarkom riskini artırır.
Çocukluk çağı rabdomiyosarkomunu kimin veya neden aldığı belli değil. Şu anda bunu önlemenin veya riski azaltmanın bir yolu yoktur.
Yakınmalar ve bulgular tümörün yerleşim yerine ve büyüklüğüne göre değişir. Çocuğun vücudunda bir kitle veya ağrılı bir şişlik fark edilir. Bazı durumlarda ise vücudun derin dokularında yerleştiği için belli bir büyüklüğe ulaşmadan herhangi bir bulgu vermez.
Baş bölgesinde tümör varsa başağrısı, gözün dışarı doğru belirgin hale gelmesi veya göz kapağının düşmesi gibi durumlar görülebilir. İdrar yollarında ise idrar yapma problemi veya kanlı idrar yapma, dışkılama problemleri görülür. Kas tümörü bir sinire bası yapıyorsa o kısımda kasılmalar ve güçsüzlük görülebilir.
Çocuğunuzda aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi biri varsa Rabdomiyosarkom açısından araştırılmalıdır.
Kan sayımı, kan biyokimya testleri, idrar tetkiki öncelikle yapılan tetkiklerdir. Görüntüleme yöntemleri içinde direkt röntgenler, bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans görüntüleme, kemik taramaları tümörün yeri, büyüklüğü, yaygınlığı, kitle özellikleri hakkında bilgi verir.
Kitleden alınan biyopsi (küçük bir tümör parçası) patoloji bölümünde incelenerek tümör tanısı ve tipi belirlenir. Bu bulgular sayesinde tümörün tipi yaygınlığı yeri belirlenerek tedavi planı yapılır.
Çocukluk çağı rabdomyosarkom evrelemesi üç bölüme ayrılır. Çocukluk çağı rabdomiyosarkomunun evrelemesi sırasında, kanseri tanımlamak için üç yol da kullanılır:
Rabdomiyosarkomda evreleme sistemi tümörün boyutuna, vücutta bulunduğu yere ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığına göre belirlenir. Rabdomiyosarkomda ayrıca kullanılan Gruplandırma sistemi, kanserin yayılıp yayılmadığına ve kanserin tamamının ameliyatla çıkarılıp çıkarılmadığına dayanmaktadır.
Çocuklarda Rabdomiyosarkom risk grubu, evreleme sistemine ve gruplandırma sistemine dayanmaktadır.
Çocuklarda Rabdomiyosarkom tedavisinde hastalığın evrelendirilmesi tedavi planı için önemlidir. Evre I bölgesel bir tümör tarif ederken evre IV uzak organlara tümörün yayılmış olduğunu gösterir. Çeşitli tedaviler tek başına veya birlikte kullanılarak evrelere göre tümör tedavisi planlanır.
RMS tedavisinde kemoterapi (kanserin ilaçla tedavisi),radyoterapi (ışın tedavisi) ve cerrahi (tümörün tümüyle veya bir kısmının çıkarılması) birlikte kullanılabilen tedavi seçenekleridir.
Çocukluk çağı rabdomiyosarkomlu hastalar için farklı tedavi türleri vardır.
Rabdomyosarkomlu çocukların yaklaşık %70'i beş yıl veya daha uzun süre hayatta kalır. Prognoz ve tedavi seçenekleri aşağıdaki faktörlere bağlıdır:
Tümörün kemoterapiye veya radyasyon tedavisine yanıt verip vermediği. Ancak iyileşme bu faktörlere bağlı olarak oldukça fazla değişiklik gösterir.
Kliniğimizin aşağıdaki kurum veya özel sigortalarla anlaşması bulunmaktadır. Anlaşmamız olmayan özel sigorta ve kurumlara TTB fiyat tarifesinden fatura düzenlediğinden, hastalarımız ödedikleri ücreti sigortalarından ve kurumlarından tahsil edebilmektedirler.