Hirschprung hastalığı nedenleri ve tedavisi
Hirschprung hastalığı ya da doğumsal (konjenital) agangliyonik megakolon olarak ta tanımlanan hastalık, bağırsakların gevşemesini sağlayan sinir hücrelerinin (ganglion hücreleri) yokluğu ile meydana gelen ve yeni doğan döneminden itibaren klinik bulgu veren bir hastalıktır.
Bu hastalığın bilinen tarifi ilk olarak 1886 yılında, Kopenhag Çocuk Hastanesinden Harald Hirschprung tarafından tarif edilmiştir. Bağırsaklar kasılıp gevşeyerek hareket ederler. Fakat bu hastalık varlığında gevşemeyi sağlayan hücreler olmadığı için bağırsağın etkilenen kısmı kasılı kalır. Bu durumda meydana gelen fonksiyonel (işlevsel) tıkanıklık dışkının aşağıya doğru geçmesine engel olur.
Bu gibi bir durumdan kaynaklanan bağırsak tıkanıklığı (intestinal obstrüksiyon), cerrahi yöntem ile içinde sinir hücresi bulunmayan bağırsağın çıkarılması işlemi ve yerine normal bağırsağın eklenmesi şeklinde tedavi edilir. 1948 yılında Bill ve Sewenson bu hastalığı düzeltmek için yapılan ilk cerrahi yöntemi gerçekleştirmişlerdir. Hirschprung hastalığı olan çocukların ailelerinde bu hastalık varlığı yaklaşık % 6 civarındadır.
Kısa segment hastalıklı çocukların erkek kardeşlerinde hastalığın görülme oranı % 4 iken, kız kardeşlerinde bu oran % 1’dir. Hirschprung hastalığı ortalama olarak 5000 canlı doğumda 1 oranında görülür. Erkek çocuklarda kız çocuklarına oranla 3 kat fazla görülür. Hastalık genellikle bebeklik döneminde tanınır. Hirschprung hastalığı bazı hastalık ve sendromlar ile birlikte görülebilir. Hastaların % 90’ında down sendromu vardır. Bu hastalıkta genetik yatkınlık söz konusudur.
Hirschprung hastalığı belirtileri
Hirschprung hastalığının en sık görülen belirtisi kabızlıktır. Ganglion hücresi bulunmayan bağırsak kısmı kasılı olur ve buradan aşağıya doğru geçmesi gereken dışkı zorlanır. Ganglion hücresi bulunmayan bağırsak kısmı ne kadar uzun ise kabızlık ta daha fazla olur ve hastalığın belirtileri de o kadar erken ortaya çıkmaya başlar.
Yeni doğan bebeklerin % 70’inde ilk dışkılama (mekonyum çıkarma) ilk 24 saat içerisinde olur. Bebeklerin % 90-95’i ise doğumdan sonra ilk üç gün içinde kaka yaparlar. Bu süre içerisinde kakasını yapmamış bebeklerde genellikle Hirschprung hastalığı düşünülmelidir.
Bu süre içerisinde bağırsakların içinde biriken dışkı ve gaz, bebekte göz ile görülebilen karın şişkinliğine ve gerginliğine (abdominal distansiyon) denilen duruma neden olur. Bu şikayetler ile birlikte safralı (sarı yeşil renkte) kusma ve hiç beslenmeme (bebeğin emmemesi) olabilir. Karın şişkinliği ve safralı kusma olan bebeklerde bağırsak tıkanıklığı (intestinal obstrüksiyon) olabileceği araştırılmalıdır.
Daha büyük çocuklarda görülen Hirschprung hastalığı belirtilerinde kronik bir kabızlık durumu söz konusudur. Bu çocuklarda yaşıtlarına göre gelişim geriliği vardır. Çocuğun dışkısı içeride uzun kaldığı için, dışkının içinde bulunan bakteriler dışkının kötü kokulu olmasına neden olur. Bazı çocuklarda bakteriler bağırsak duvarına yerleşerek kana karışırlar ve çocuğun hayatını tehdit edecek derecede ishal atakları görülür. Enterokolit adı verilen bu durum geliştiğinde çocuk hastane koşullarında tedavi edilmelidir.
Hirschprung hastalığı teşhisi
Hirschprung hastalığı tanısında öncelikle anneden çocuğun öyküsü alınmalıdır. Doğumdan sonra ilk dışkılaması geciken, karın şişkinliği ve kabızlık durumu olan çocuklarda Hirschprung hastalığı akla getirilmelidir. Fakat çocukluk döneminde kabızlık çok sık görülen bir durumdur. Bu nedenle teşhis konulurken kabızlığın diğer nedenleri araştırılmalı sebebi bulunamayan kabızlıkta bu hastalık için ayrıntılı incelemeler yapılmalıdır.
Bunların yanı sıra hastalığın tam teşhisini koymak için bazı tetkikler gerekir. Bu tetkikler düz karın grafileri (röntgen filmi), baryumlu kolon grafisi, anorektal manometrik inceleme ve rektal biyopsi gibi tanı yöntemleri kullanılır.
Hirschprung hastalığı tedavisi
Hirschprung hastalığında uygulanacak tedavi cerrahi tedavidir. Cerrahi tedavide ganglion hücresi bulunmayan bağırsak kısmı çıkarılır ve ganglion hücresi bulunan bağırsak kısımları birbirine eklenerek cerrahi işlem tamamlanır. Bazı olgularda tek bir ameliyat yeterli olur iken, bazı olgularda ilk ameliyat kolostomi (kalın bağırsaktan göbek üstüne çıkış deliği açılması işleminin) yapılması olmak üzere birkaç ameliyat daha yapılması gerekebilir.
Hirschprung hastalığının cerrahi tedavisi genellikle iyi sonuç verir. Özellikle tanısı erken konulan ve hastalıklı bağırsak kısmı kısa olan olgularda tedavi sonuçları daha başarılı olur. Günümüzde Hirschprung hastalığının cerrahi tedavisi laparoskopik (kapalı ameliyat) yöntemi ile de yapılmaktadır.