Stevens Johnson Sendromu Nedir?
Stevens Johnson Sendromu, cilt ve mukozayı tutan nadir görülen hastalıklardan bir tanesidir. Başka bir deyişle bağışıklık sisteminin bir yabacı uyarana karşı verdiği aşırı tepkidir. Çocuk hekimleri A.M. Stevens ve S.C. Johnson tarafından 1922’de tanımlanmıştır. Toksik Epidermal Nekrolizis adını verdiğimiz hastalık SJS’nin ilerlemiş halidir. SJS’de vücut alanının % 10’u etkilenirken TEN’de bu oran % 30’lara kadar çıkmaktadır.
En sık çocuklarda ve yaşlılarda görülme eğilimindedir. Scorten isimli skorlama sistemi SJS ve TEN gibi hastalıklarda mortalite riskinin değerlendirilmesi için kullanılmaktadır. Eritema Multiforme’nin şiddetli bir alt türü ya da eritema multiforme major olarak karşımıza çıkabilmektedir. Hemen Eritema Multiforme isimli yazıya geçebilirsiniz.
Stevens Johnson Sendromu Belirtileri
Steven Johnson sendromu genellikle yükselmiş ateş şikayeti ile başlar ve çoğu birey grip olduğunu düşünür. Birkaç gün sonra ise şu belirtiler ve bulgular ortaya çıkar:
- Yüksek ateş
- Boğaz ağrısı
- Baş ve vücut ağrısı
- Yaygın cilt ağrısı
- Ciltte dökülmeler
- Gözlerde yanma
- Yorgunluk ve halsizlik
- Öksürük
- Hedef lezyonlar
- ağrılı ve kırmızı, mor renkte cilt
- Ağızda, burunda ve cinsel organlarda kabarcıklı lezyonlar
Bahsettiğimiz kabarcıklar hastalık şiddetliğinde yemeyi, nefes almayı ve idrar yapmayı dahi güçleştirmektedir.
SJS ‘nin yıllar sonra ortaya çıkan bazı belirtileri olabilir. Bunlar:
- Öksürük, bronşit gibi akciğer rahatsızlıkları
- Parlak ışıkta çabuk etkilenen gözler
- Görme problemleri
- Diş eti enfeksiyonları
Stevens Johnson Sendromu Nedenleri
Steven Johnson Sendromu nedenlerini iki başlık altında inceleyeceğiz.
İlaçlar
İlaçlar SJS’nin en yaygın sebeplerinden bir tanesidir. Uyuşturucu özelliği bulunan ilaçlarla 1 hafta içinde hastalık tetiklenebilirken antikonvülzan etkili bazı ilaçların kullanımını takiben 1 ay sonra bile ortaya çıkabilir. Aşağıdaki ilaç ve ilaç gruplarının SJS ile ilişkisi olabilmektedir:
- Antibiyotikler
- Sülfonamidler
- Bazı penisilinler
- Makrolidler
- Kinolonlar
- Tetrasiklinler
- Antikonvülzanlar
- Lamotrijin
- Karbamazepin
- Fenitoin
- Fenobarbiton
- Diğer İlaçlar
- Allopürinol
- Asetaminofen
- Nevirapin
- NSAII ilaçlar
Çocuklarda SJS ortaya çıkarma ihtimali olan ilaçlar antibiyotikler ve özellikle karbamazepin türevi nöbet tedavisinde kullanılan ilaçlardır.
Enfeksiyonlar
Kabakulak, influenza, herpes simpleks, Epstein-Barr virüsü, hepatit A ve HIV gibi hastalıklarla SJS çoğu zaman ilişkilendirilmiştir. Pediatrik vakalarda özellikle Epstein-Barr virüsü ve enterovirüsler ile ilişkili olduğu tespit edilmiştir.
Steven Johnson Sendromunun ortaya çıkma riskini artıran faktörler şunlardır:
- Genetik Faktörler
- Zayıflamış Bağışıklık Sistemi
- Geçmişte SJS Öyküsü
Genetik olarak HLA B geninde görülen genetik varyasyonların SJS ile ilişkili olduğu düşünülmektedir.
Stevens Johnson Sendromu Risk Faktörleri
SJS ortaya çıkma olasılığını artıran faktörler şunlardır:
- HIV enfeskiyonu varlığı : Diğer insanlara oranla SJS geliştirme olasılığı 100 kat daha fazladır.
- Zayıflamış bağışıklık sistemi varlığı : Bağışıklık sisteminin zayıfladığı durumlarda SJS gelişme olasılığı oldukça yükselecektir.
- Geçmişte SJS Öyküsü : Daha önce geçirilmiş SJS hikayesi varsa bu durum yeniden geçirme olasılığını artıracaktır.
- SJS Aile Öyküsü : Ailede SJS veya daha ağır formlarından birini geçiren birisi varsa bu SJS ortaya çıkış ihtimalini artıracaktır.
- HLA-B 1502 geni varlığı : Bu genin varlığında SJS riski genin olmadığı durumlara göre daha fazladır.
Stevens Johnson Sendromu Tanısı
Hastalığın tanısı için öykü ve klinik oldukça önemlidir. Karakteristik döküntülerin varlığı ve deri biyopsileri tanıya giderken yardımcı olur. Cilt üzerinde var olan döküntülerin miktarı SJS ve Toksik Epidermal Nekrolizis ayrımı için oldukça önemlidir. SJS, TEN’in hafif formu olarak bilinir. Döküntülerin %30 dan fazla olması TEN, %10 dan az olması SJS lehinedir. Ayrıca biyopsi yapıldığında tanıya katkı sağlar ancak yapılması zorunlu değildir.
Stevens Jonhson Sendromu Tedavisi
Steven Jonhson Sendromu tıbbi bir acil durumdur ve hastaların derhal hastaneye kaldırılması gerekmektedir. Yoğun bakım ünitesine veya yanık ünitesine yatışı yapılan hastanın SJS’ye neden olduğu düşünülen ilaçları kesilmeli ve destek tedavisine başlanmalıdır. Ölü cilt ve membranların tedavisi ise özenle yapılmalıdır. Islak pansumanlar ve antibiyoterapiler gerekebilir.
Destekleyici tedavide hastaya sıvı replasmanı sağlanır. Beslenmesi, yara bakımı ve göz bakımı mutlaka sağlanmalıdır. Var olan ağrıların azaltılması için ağrı kesici ilaçlar, gözlerin ve mukozaların iltihaplanmasını azaltmak için topikal steroid türündeki ilaçlar ve hastalığın şiddetine bağlı olarak sistemik bir takım ilaçlar verilebilir. Tüm bu tedavi süreci 2 hafta kadar sürebilir.
Stevens Jonhson Sendromu Nasıl Önlenir?
İlaçlarla tetiklenen bir patolojik durum olmasında ötürü kesin engelleyici bir yöntem yoktur. Hangi ilacın hangi bünyeye nasıl etki göstereceğini her durumda kestiremeyebiliriz. Geçmişte SJS öykünüz varsa bunu mutlaka hekiminize bildirin. Buna göre ilaç verilirken önlemler alınacak ve dikkatli olunacaktır.
Stevens Johnson Sendromu Komplikasyonları
Zamanında ve yeterli şekilde tedavi edilmeyen Steven Jonhson Sendromu vakalarında istenmeyen bir takım komplikasyonlar gelişebilir. Bunlar:
- Selülit gibi sekonder cilt enfeksiyonları
- Sepsis
- Göz ve görme ile ilgili bir takım problemler
- Akciğer problemleri
- Devamlı cilt hasarı
Stevens Jonhson Sendromunda Beklenen Yaşam Süresi
SJS epidemiyolojik olarak incelendiğinde yılda 1 milyon kişide 2-6 vakada görüldüğü tespit edilmiş. Örneğin ABD verilerine göre her yıl 300 yeni SJS teshisi yapılmaktadır. Mortalite riskinin değerlendirilmesinde kullanılan Scorten sistemini alttaki resimde görebilirsiniz.
Yararlanılan Kaynaklar:
- www.drimanfirmansyah.com/tag/stevens-johnson-syndrome/
- http://www.regionalderm.com/Regional_Derm/RD_Large/stevens_johnson_synd8_rd.jpg
Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.