Hemolitik Üremik Sendrom
Hemolitik üremik sendrom küçük çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenidir.
Etyoloji: Kesin etyolojisi bilinmiyor. Bakteriyel enfeksiyonlar (shigella, salmonella, E.coli, Streptococcus pneumonia, bartonella), viral enfeksiyonlar (Coxsackie, influenza, varisella, Ebstein-Barr, ECHO) gibi enfeksiyonlardan sonra ortaya çıkabilmektedir. Son yıllarda endotelyal hücrelerde prostosiklin üretimini uyaran plazma faktörünün olmaması da suçlanmaktadır.
Patogenez: Sendromu başlatan primer olay endotel hasarıdır. Böbreklerdeki kapiller ve arterioler hasar pıhtı oluşumuna neden olur. Böbrek arteriol ve kapillerlerindeki trombotik olay kalpte, pankreasta, kolonda, beyinde, adrenallerde ve akciğerde de bulunabilir. Vasküler hasar nedeniyle eritrositler de hasarlanır ve mikroanjiopatik anemi oluşur. Trombositopeni vardır.
Klinik özellikler: Dört yaş altında sıktır. Hastalık genellikle AGE bulguları daha az da ÜSYE bulgularıyla açığa çıkar. Başlangıç bulgularından yaklaşık 5-10 gün sonra solukluk, irritabilite, letarji, oligüri olur ve muayenede dehidratasyon veya ödem, peteşi, HSM ve az sayıda hastada sarılık da bulunur. HÜS ayrıca SSS’ini de tutar ve buna ilişkin konvülsiyonlar, hemiparezi, körlük ve koma görülebilir. ABY ve hipertansiyon gelişmiş vakalarda KKY görülebilir.
Tanı ve Ayırıcı tanı: Hemolitik üremik sendromu düşündüren triad:
¨ Mikroanjiopatik hemolitik anemi
¨ Trombositopeni
¨ Akut böbrek yetmezliğidir.
Hemoglobin genellikle 5-9 g/dl arasındadır. Periferik yaymada Helmet hücreleri, burr cell ve parçalanmış eritrositler görülür. Plazma hemoglobin seviyesi artar, haptoglobulin seviyesi azalır. Retikülosit sayısı artar, Coombs testi negatiftir. Hastaların %90’ında lökosit sayısı 30.000/mm3, trombosit sayısı 20.000-100.000/mm3 arasındadır.
İdrar tetkikinde makroskopik veya mikroskopik hematüri ve proteinüri saptanır. Parsiyel trombo-plastin zamanı ve protrombin zamanı genellikle normaldir. Böbrek tutulumunun derecesi hafif böbrek yetmezliğinden ciddi böbrek yetmezliği ve diyalize kadar ilerler.
Çocuklarda aniden ortaya çıkan böbrek yetmezliğinde ayırıcı tanıda mutlaka HÜS düşünülmelidir. Bilateral renal ven trombozunu hemolitik üremik sendromdan ayırmak bazen güçtür. Her iki hastalıktada; gastroenteriti takiben dehidratasyon, solukluk, mikroanjiopatik hemolotik anemi, trombositopeni ve böbrek yetmezliği tablosu gelişir. Böbreklerin belirgin büyümesi renal ven trombozu lehine bulgudur.
Komplikasyonları: Anemi, asidoz, hiperkalemi, sıvı. yüklenmesi, konjestif kalp yetmezliği, hipertansiyon, üremi
Prognoz ve tedavi : Akut böbrek yetmezliği tablosunda agressif tedavi ile vakaIarın %90’ında böbrek fonksiyonları tam oIarak düzelir. Kortikosteroidlerin tedavide fazla etkileri yoktur. Trombosit agregasyonunu önleyen ilaçlar verilebilir. Antikoagülan olarak hastalara heparin verilebilir. Plasmaferez veya taze donmu; plazma verilmesi tavsiye edilmektedir. Halen en geçerli tedavi yöntemi akut böbrek yetmezliği dönemindeki etkin destek tedavisidir.
Renal Ven Trombozu
Hastalık hiperkoagülopati, hiperozmolalite, asidoz ve böbrek kan akımının azaldığı durumlarda görülür. Renal ven trombozu iki önemli yaş grubunda ve bazı hastalıklara sekonder olarak gelişir. Hastaların %90’ı bir yaştan küçük, %75’i ise yenidoğan dönemindedir.
Yenidoğan döneminde; asfiksi, dehidratasyon, şok, sepsis ve diabetik anne çocuklarında,
Yenidoğan dönemi dışındaki çocukluk döneminde; nefrotik sendrom, siyanotik kalp hastalığı ve anjiografi sırasında kullanılan kontrast maddelere bağlı olarak görülür.
Patogenez: Hipoksi, endotoksemi ve kontrast madde kullanımında endotel hasarına bağlı olarak renaI ven kökünde trombüs oluşması ve bu trombüsün ilerlemesi sonucunda ortaya çıkar. Endotel hasarı dışında trombüs oluşumuna neden olan diğer risk faktörleri; şok, sepsis, dehidratasyon veya nefrotik sendroma bağlı kan akımının azalması veya polisitemide intravasküler alandaki kanın vizkozitesinin artması olarak sayılabilir.
Klinik özellikler: Yenidoğanda aniden gross hematürinin oluş-ması ve tek taraflı veya bilateraI böbrek lojunda kitle palpe edilmesi durumunda ilk akla gelecek hastalık renal ven trombozudur. Daha büyük çocuklarda hematüri dışında ani başlayan ağrı vardır. Hastalık genellikle tek taraflıdır. Ancak iki taraflı ise akut böbrek yetmezliğine neden olur.
Tanı: Hematüri, kostolomber bölgede ağrı ve kitle, predispozan risk faktörlerinden birisinin olması ile konulur.
Yenidoğan döneminde; DAÇ, sepsis, asfiksi, dehidratasyon
Diğer çocukluk döneminde; Şok, sepsis, polistemi ve Nefrotik sendrom en sık rastlanan nedenlerdir.
Ultrasonografi ile böbreğin büyüdüğü ve trombüs kitlesi gösterilebilir. Radyonükleid tetkikler ile böbreğin fonksiyonunun ileri derecede azaldığı gösterilebilir. Venacavografi ile tanı doğrulanır. Ancak tanı için kontrast çalışmalar riski artıracağından tavsiye edilmez.
Ayırıcı tanı
¨ Hematüri açısından
Hemolitik üremik sendrom
¨ Böbreğin büyümesi açısından
Hidronefroz
Kistik hastalık
Willms tümörü
Abse
Hematom
Tedavi: Tek taraflı renal ven trombozunda; destekleyici tedavi, sıvı-elektrolit bozukluklarının düzeltilmesi ve enfeksiyon tedavisi uygulanır. Profilaktik antikoagülan tedavi başlanarak diğer böbrekte trombüs gelişimi önlenebilir. BilateraI ven trombozu sıklıkla böbrek yetmezliğine neden olur. Bu hastalarda acilen trombektomi veya sistemik fibrinolitik ilaçlar kullanılabilir.
Prognoz: Tromboze olan böbrek hızla atrofiye olur. Akut fazda nefrektomi yapılmaz. Daha sonra eğer hipertansiyon gelişmiş veya kronik enfeksiyon gelişmiş ise nefrektomi yapılır.