Aortik arkus anomalileri
Aortik arkın hatalı gelişmesi veya bu arktan çıkan büyük damarlardan bir veya birkaçının malpozisyonu trakeaya bası yaparak önemli bir stridor ve solunum güçlüğü nedenini oluşturur. Erken tanı ve erken cerrahi girişim birçok vakada yaşam kurtaracıdır.
Bulgular aberan damarın ve damarların lo kalizasyonuna ve bunların esofagusa ve hava yollarına bası derecesine bağlı olarak değişir. Aortik arkus anomalisi vakalarının digeorge sendromuna eşlik ettiği de bildirilmiştir.
Trakea ve esofagusta bası belirtilerine neden olan arkus aorta anomalilerinin başında bu yapıların çevresinde bir vasküler halka oluşturan çift aortik ark gelir. Çift aortik arkta hem solunum, hem de sindirim sistemi bulguları oluşabilir. Genellikle solunum sistemi bulguları daha ön plandadır. Doğumda veya birkaç hafta içinde dispne oluşur. Stridor genellikle vardır, birçok vakada inspiratuar stridor, ekspiratuar «whee zing» ile birliktedir. Siyanoz ara ara veya devamlıdır. Stridor uykuda da vardır. Ağlama ve beslenme ile stridor artar ve tabloya dispne, siyanoz eklenir. Emme güçlüğü, regürjitasyon, kusmukta taze veya değişmiş kan, bu vakalarda rastlanabilen diğer bulgulardır. Tüm bu bulgular araya giren bir infeksiyonla daha da artar. Trakea ve esofagusa bası yapabilen diğer bir damar anomalisi patent ductus arteriosus veya ligamentum arteriosus ile sağ aortik arkusun oluşturduğu vasküler halkadır. Nadir olarak ka rotis arterinin malpozisyonu ve sol pulmoner arterin sağ pulmoner arterden çıkışı anomalileri ile de trakeaya bası oluşabilir. Klinik bulgular eştir.
Tanı radyolojik inceleme ile konulur. Barium ile yapılan radyolojik incelemede esofagus kon turlarmda düzensizlik görülür. Düz filmlerin ve esofagogramlarm yeterli olmadığı durumlarda kontrast bronkogram ve anjiogram gerekebilir.
Tedavi cerrahidir. Cerrahi girişim için uygun zamanın seçilmesi ve operasyon riskinin respira tuar sorunlara karşı olan ağırlığının saptanması önemlidir. Solunum güçlüğü belirgin ise hemen yenidoğan döneminde cerrahi girişim gerekir. Postoperatif dönemde en sık rastlanan sorun solunum güçlüğünün devam etmesidir. Dispnenin düzeldiği vakalarda da stridor aylarca devam eder. Erken dönemde ameliyat edilmeyen çocukların dikkatle gözlenmesi gerekir. Çocuk büyüdükçe bu vasküler halka trakeayı sıkıştırarak, ani ölümlere neden olabilir. Böyle çocuklarda alt solunum yolu infeksiyonları da sıktır.