.
· Genetik geçiş gösteren bu hastalıkta hemoglobin yapısındaki beta zincirde bir tek amino asidin yer değiştirmesi ile oluşur. Hastalık talassemilere göre daha nadir görülür. Bu hastalıkta kırmızı kan hücreleri yuvarlak şekilden orak hücre şeklini almaktadır. Yalnız başına veya diğer talassemi türleri ile bir arada bulunabilir.
· Hastalık kendisini hemolitik anemi adı verilen kan yıkımı ile gösterebilir. Bu hastalarda kansızlık yanında göz ve idrarda sararma/koyulaşma olabilir. Bazı hastalarda ağrılı krizler ön plandadır. Bu durumda hastada şiddetli karın ağrıları olabilir ve hasta bu nedenle ameliyat olunması gereken hastalıklar ile karıştırılabilir. Bazı hastalarda kemik, kas ağrıları ön planda olabilir. HAsta da ani başlayan hava açlığı-nefes darlığı, öksürük, göğüs ağrısı şikayetleri olağandır. Bacaklarda %2-40 oranında ülser gelişebilir. Erkek hastalarda priapizm adı verilen geçmeyen ereksiyon tablosu oluşabilir. Uzun süre bu şekilde olan hastalar cinsel gücünü kaybedebilir bu nedenle acil olarak bu durumun ortadan kaldırılması gerekir. Orak hücre anemili hastalarda pıhtı gelişme, böbrek yetersizliği, enfeksiyon gelişme olasılığı artmıştır.
· Tedavide hidroksiüre kulalnılır, erken yaşta yapılan kök hücre nakli yararlıdır.