Amiloidozun oldukça nadir bir böbrek yetmezliği nedeni olmasına rağmen, olası hastalıkların listesinden kaldırılamaz. İstatistiklere göre, 50-60 bin bir kişiden muzdarip ve patoloji glomerülonefrit veya kronik piyelonefrit olarak maskelenebilir. Amiloidoz varlığı genellikle diğer renal hastalıkların dışlanması ile tesadüfen saptanır. Onu zamanında düşünmek için vücudun durumunu, özellikle de "risk grubundaki" hastaları dikkatle izlemelisiniz.
Amiloidoz nedir?
Hastalığın adı "amiloid" kelimesinden gelir - normalde neredeyse insanlarda üretilmeyen karmaşık bir madde. Bir dizi protein ve şekerden oluşur ve yabancı parçacıklar (bakteri, viral, vb.) İçermez. Bu yüzden vücudumuz buna “sağlık tehdidi” olarak tepki vermez ve bu maddenin aşırı miktarını ortadan kaldırmaz.
Bugüne kadar, amiloidin üretiminin nasıl ve neden aktive edildiği bilinmemektedir. Bilim adamları, bu maddenin üretiminden sorumlu olduklarından, genetik yatkınlığın ve bağışıklık hücrelerinin (plazma hücreleri) bozulmasının önemli bir rol oynadığına inanırlar.
Böbrekler için amiloid tehlikeli nedir? Vücutta biriken, yavaş yavaş yok eder ve metabolizmayı değiştirir. Bu süreç çok yavaş ve ilk başta kendini göstermiyor. Bununla birlikte, böbrekler hasar gördüğünden, su ve bir dizi tehlikeli toksin (kreatinin, üre, ürik asit) vücutta kalmaya başlar.
nedenleri
Şu anda iddia edilen nedene bağlı olarak temel olarak üç tip hastalık vardır:
- Primer amiloidoz - doktorun bu formunun ortaya çıkmasında ana rol kalıtımı atar. Kromozomlardaki bazı değişikliklerle (bunlar genetik bilgimizi koruyan mikroskobik yapılardır), bağışıklık hücrelerinin amiloid oluşturmak için gerekli olan patolojik proteini üretebileceğine inanılmaktadır;
- Sekonder amiloidoz - bu türün ana sebebi, bağışıklık sisteminin bozuk olduğu başka bir kronik hastalığın varlığıdır;
- Senile - yaşla birlikte vücudumuzun hayati fonksiyonların bir kısmını yeterince yerine getirme yeteneğini yitirdiği bilinmektedir. Dokunulmazlık işi bunlardan biridir. Yaşlılıkta, lökositlerin seviyesi aynı seviyede korunur, ancak içlerindeki metabolizma sıklıkla değişir. Bu nedenle, amiloid bileşenleri de dahil olmak üzere patolojik maddeler üretilebilir.
Bu nedenlerden dolayı doktorlar, böbrek amiloidozu alma şansı daha yüksek olan hastalar arasında “risk grupları” oluşturdular. Bunlar şunları içerir:
- Akrabaları, belirsiz bir nedenden ötürü herhangi bir hastalık veya böbrek probleminden muzdarip olan insanlar;
- 65 yaş üstü hastalar;
- Romatoid artritli hastalar, doğada ankilozan spondiloartrit (ankilozan spondilit), lupus, malign patolojiler (kanser, sarkom, lösemi vb.).
Bu hasta gruplarında böbrek hasarı bulgularının ortaya çıkmasıyla birlikte, amiloidozun işlev bozukluğunun olası bir nedeni olarak dışlanması gerekir.
Böbrek amiloidoz belirtileri
Amiloid organlarda kademeli olarak biriktiği için, semptomlarda kademeli bir artışa sahip olan çok yavaş bir seyir bu hastalığın karakteristiğidir. Ortalama olarak, hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıkışından ciddi böbrek hasarına kadar birkaç on yıl sürer. Bu süre zarfında, hastaların hastalığın gerçek nedenini tam olarak incelemek ve tanımlamak için zamanları vardır, ancak, kural olarak, başarılı bir tedavi için çok geç.
İlk işaretleri
Zamanında tanı konulmasındaki zorluklar, erken dönemde patolojinin gizli seyrinden kaynaklanır. Böbrek amiloidozunun ilk semptomu uzun bir süre hastayı rahatsız etmez - idrarda protein görünümü (proteinüri için eşanlamlı). Aynı zamanda, hasta lomber bölgede rahatsızlık hissetmez, ödem olmaz ve kan basıncı normal kalır.
Bu durum ne kadar tehlikeli? Protein kaybı, kendi başına, protein için önemsiz bir şey değildir, bununla birlikte, proteinüri, böbreklere artan bir zarar vermektedir. Ardından, bu küçük semptom, vücut boyunca bir bütünlük kompleksi haline gelecektir.
Bu aşama genellikle 10-15 yıl sürer. Bu zamanda, sadece bir idrar testi ile rastgele bir tıbbi muayene sırasında tespit edilebilir. Bu nedenle, risk grubundan 6 - 12 ay sonra hastaların ikamet yerinin (yerel doktorlarından) ayrıntılı bir muayeneden geçmeleri önerilmektedir.
Karakteristik belirtiler
Zamanla, vücutta önemli miktarda amiloid birikmektedir, bunun nedeni, işlevlerinin çoğunun bozulmasına bağlıdır. Böbrek filtresi zaten çok zarar görmüşse - vücut için gerekli olan maddeleri tutamaz, böylece günde yaklaşık 3 gram protein kaybedilebilir (normal olarak kayıplar 0.13 g / l'yi geçmemelidir). Ayrıca, hastalar yüz ve ellerin hafif şişmesinden tüm organ ve dokularda sıvı akışına kadar değişen derecelerde ödem geliştirirler.
Yukarıdaki semptomlara ek olarak, böbrek amiloidozu olan hastalar da şikayet edebilirler:
- Sık ve bol idrara çıkma - böbrek filtresinin bozulması önemli sıvı kaybına yol açabilir (7-10 litre / güne kadar). Doktorun bu durumu "böbrek diyabet" denir. Buna rağmen, şişme, sıvının dokudaki kan dolaşımından ayrılmasından dolayı devam edebilir;
- Kan basıncındaki değişiklikler (BP) - hastalık hem düşük basınçta (100/70 mm'den düşük Hg) hem de hipertansiyonda (140/90 mm'den fazla Hg) oluşabilir. Hastanın sahip olduğu seçeneklerden hangisinin olduğunu söylemek zordur, ancak böbreklerin amiloidozu önemli ölçüde daha fazla olmak üzere hipotansiyon ile birleştirilir. Organ hasarının niteliğine, proteinüri derecesine ve hastanın durumuna bağlıdır;
- İdrar renginde bir değişiklik - bir sıvının kırmızı tonunun görünümü (figüratif ad "et slopunun rengi") böbrek filtresinin başka bir hasar belirtisidir;
- Kilo artışı - bu belirti iki nedenden dolayı ortaya çıkabilir. Her şeyden önce, ödemde sıvı tutulmasına bağlı olarak kilo artırabilir. Ek olarak, böbrek hastalarında lipid metabolizması vücutta bozulur - kolesterol, trigliserit ve lipoprotein düzeyleri artar. Bu maddeler, dokularda (özellikle deri altı dokuda) yağ birikmesine yol açar.
Bilimsel literatürde, doktorun bu aşamasına "amyloid-lipoid nefroz" denir. Ortalama 6 yıl akar. Bu aşamada (veya daha önce) doğru bir teşhis yapılması ve tıbbi önlemlerin başlatılması çok önemlidir. Aksi takdirde, hastalık çok hızlı bir şekilde geri dönüşü olmayan son aşamasına geçecektir.
Geri dönüşümsüz böbrek değişiklikleri
Bu aşamada, böbrek dokusu neredeyse tamamen işlevini kaybeder. Filtre sadece büyük miktarda protein atlamakla kalmaz, aynı zamanda vücutta çeşitli toksinleri de tutar (kreatinin, ürik asit, üre, ilaçların ayrışma ürünleri, vb.). Yukarıdaki belirtilere katılmak için:
- Sabit zayıflık;
- Dikkat bozukluğu, dikkat dağıtıcı;
- Düzenli baş dönmesi vertigo ile sabit baş ağrısı;
- Şiddetli durumlarda, bilinç bozukluğu, hatta stupor ve hatta koma.
Bu durum kronik bir doğanın böbrek yetmezliği olarak adlandırılır. Amiloidoz durumunda kendine özgü bir özelliği, hemen hemen her zaman azaltılmış basınca sahip bir arka plana karşı gerçekleşmesi ve diğer organlara (bunların içinde amiloid birikmesi nedeniyle) hasar belirtileri ile birlikte olmasıdır.
Böbrek amiloidozu
Böbrek amiloidozu, organ disfonksiyonuna yol açan kompleks bir protein-polisakarid bileşiği olan amiloidin böbrek dokusunda hücre dışı birikme ile bozulmuş protein-karbonhidrat metabolizması ile karakterize edilen sistemik amiloidozun bir tezahürüdür. Böbreğin amiloidozu, nefrotik sendromun (proteinüri, ödem, hipo ve disproteinemi, hiperkolesterolemi) gelişmesi ve kronik böbrek yetmezliğinde ortaya çıkan sonuçlarla ortaya çıkar. Renal amiloidoz tanısı idrar, kan ve korogram testlerini içerir; Böbreklerin biyopsisi ve biyopsisi. Böbrek amiloidozu olduğunda, bir diyet reçete edilir, ilaç tedavisi uygulanır ve birincil bozukluklar düzeltilir; Şiddetli vakalarda hemodiyaliz ve böbrek nakli gerekebilir.
Böbrek amiloidozu
Ürolojide böbrek amiloidozu (amiloid distrofi, amiloid nefrozis) tüm böbrek hastalıklarının% 1-2'sini oluşturur. Böbreklerin amiloidozu, sistemik amiloidozun en sık görülen tezahürüdür. Burada, işlevlerini ihlal eden özel bir glikoprotein maddesi olan amiloid, çeşitli organların hücre dışı uzamasında birikir. Glomerülonefrit ile birlikte böbreklerin amiloidozu nefrotik sendromun ana nedenidir.
Böbrek amiloidoz formlarının sınıflandırılması
Etiyopatogenetik mekanizmalara göre, beş renal amiloidoz formu ayırt edilir: idiopatik, ailesel, edinilmiş, yaşlılık, lokal tümör benzeri. Böbreğin primer (idiopatik) amiloidozunda, nedenler ve mekanizmalar bilinmemektedir. Aile (kalıtsal) formlar, vücuttaki fibriller proteinlerin oluşumundaki genetik bir bozukluktan kaynaklanır. İkincil (edinsel) renal amiloidoz, immünolojik bozukluklarla (kronik enfeksiyonlar, romatizmal hastalıklar, malign tümörler vb.) Gelişir. Senil amiloidozun temeli, proteinlerin metabolizmasında meydana gelen bir değişikliktir. Böbreklerin lokal tümörlü amiloidozunun yapısı belirsizdir.
Amiloid içinde bulunan fibrillar proteinin tipine bağlı olarak, çeşitli amiloidoz formları (“A”) genellikle aşağıdaki kısaltmalar ile belirlenir: AA tipi (ikincil, amiloid, serum a-globulin içerir); AL tipi (Ig'nin amiloid - hafif zincirlerinde idiyopatik); ATTR-tipi (aile, senil; amiloid - transtiretin proteininde); А22-tipi (diyaliz; amiloidde β2-mikroglobulin) ve diğerleri: İdyopatik, ailesel, yaşlılık ve lokal tümör benzeri amiloidoz formları bağımsız nosolojik ünitelere ayrılır. Sekonder böbrek amiloidoz, altta yatan hastalığın bir komplikasyonu olarak kabul edilir.
bir organın mevcut yıkım göz önüne alındığında ve başarısızlığı izole nefropatichesky (böbrek amiloidoz) epinefropatichesky, nöropatik, gepatopatichesky, enteropatik, kardiopatichesky, pankreatik, karışık ve genel düzenlemeler amiloidoz geliştirir. Amiloidozun şekli ve tipine bakılmaksızın, dokuların spesifik yapısal elemanları amiloid madde ile dışarıya atılır, bir azalma olur ve sonuç olarak ilgili organların fonksiyonları kaybolur. Sistemik (genelleştirilmiş) amiloidoz, AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozu içerir; lokalize - böbrek, atriyum, pankreatik adacıklar, serebral, vb.
Böbrek amiloidoz nedenleri
İdiopatik böbrek amiloidozunun etiyolojisi çoğu durumda bilinmemektedir; Bazen hastalık multipl miyelom ile gelişir. Böbreklere ek olarak, birincil amiloidoz, dil, deri, tiroid, karaciğer, akciğerler, bağırsaklar, dalak, kalbi etkileyebilir.
Sekonder amiloidoz genellikle kronik enfeksiyonlarla (sifiliz, tüberküloz, sıtma) ve lokalize ilk sistemde lokalize hastalıklar ve lokalize lokal hastalıklar yardımıyla ilk sırayı alan lokal sistem ile ilişkilidir. kolit, Crohn hastalığı), tümörler (lenfogranülomatoz, meningioma, böbrek tümörleri), vb. İkincil amiloidoz böbrekleri, kan damarlarını, lenf düğümlerini, karaciğeri ve diğerlerini etkiler. Bize.
Böbreklerin diyaliz amiloidozunun nedeni hastanın uzun süreli hemodiyalizidir. Herediter ailevi amiloidoz, sıklıkla Akdeniz havzası ülkelerinde (özellikle de Portekiz versiyonunda) periyodik hastalıklarla ortaya çıkar. Senil amiloidoz 80 yaşından sonra insanların% 80'inde ortaya çıkan bir yaşlanma belirtisi olarak kabul edilir. Lokal amiloidoz formları, endokrin tümörler, Alzheimer hastalığı, tip 2 diyabet ve diğer nedenlere bağlı olabilir.
Renal amiloidozun patogenezi teorileri arasında immünolojik hipotez, mutasyonel hipotez ve lokal hücre sentezi hipotezi düşünülmektedir. Böbrek amiloidozu, renal dokuda, esas olarak glomerüllerde, amiloidde, çözünmeyen fibriler proteinin yüksek bir içeriğine sahip özel bir glikoproteinde hücre dışı birikme ile karakterize edilir.
Böbrek amiloidoz belirtileri
Böbrek amiloidozu böbrek ve ekstrarenal tezahürleri birleştirdiğinde, hastalığın resminin polimorfizmine neden olur. Renal amiloidoz sırasında, karakteristik klinik semptomları olan 4 aşama ayırt edilir (latent, proteinürik, nefrotik, azotemik).
Gizli aşamada, böbreklerdeki amiloid varlığına rağmen, amiloidozun klinik belirtileri gözlenmez. Bu dönemde, birincil hastalığın belirtileri (enfeksiyonlar, pürülan süreçler, romatizmal hastalıklar vb.) Geçerli olur. Gizli aşama 3-5 yıl veya daha fazla sürebilir.
Proteinürik (albüminürik) aşamada idrarda, mikrohematüride, lökositozda ve ESR'de bir artışta protein kaybında artış olur. Skleroz ve nefron atrofisi nedeniyle, böbreğin lenfostaz ve hiperemi artışı, yoğunlaşır, mat gri-pembe bir renk haline gelir.
Nefrotik (ödemli) aşamasında, skleroz ve beyin amiloidoz böbrek tabaka özelliği ve bunun sonucu olarak, tetrad tipik belirtileri ile nefrotik sendrom gelişimi - diüretik dirençli büyük proteinüri, hiperkolesterolemi, hipoproteinemisi, ödem. Arteryel hipertansiyon oluşabilir, ancak daha sıklıkla kan basıncı normal veya azalır. Hepato ve splenomegali sıklıkla belirgindir.
Böbreğin azotemik (terminal, üremik) evresinde, skar kırışıktır, büyüklükte (amiloid böbrek) yoğunlaşır. Azotemik evre kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine karşılık gelir. Glomerülonefritin aksine, böbrek amiloidozu şişmeye devam eder. Böbreklerin amiloidozu, anüri ve ağrı ile birlikte renal ven trombozu ile komplike olabilir. Bu evrenin sonucu genellikle azotemik üremiden hastanın ölmesidir.
Böbrek amiloidoz sistemik bulgular, baş dönmesi, zayıflık, nefes darlığı, aritmi, anemi ve diğerleri de içerebilir. Bağırsak amiloidoz katılım durumda kalıcı ishal baş olarak.
Böbrek amiloidoz tanısı
Erken preklinik dönemde, böbrek amiloidozunun teşhis edilmesi oldukça zordur. Bu aşamada laboratuvar yöntemlerine - idrar ve kanın muayenesi - öncelik verilmektedir. Genel olarak, istikrarlı bir artış eğilimi olan idrar erken gözlenen proteinüri, analizi (piyelonefrit belirtileri yokluğunda), mikrohematüri, cylindruria.
Kan biyokimyasal indeksleri, hipoalbüminemyayı, hiperglobülinemi, hiperkolesterolemi, yükselmiş alkalin fosfataz, HB, elektrolit dengesizliği (hiponatremi ve hipokalsemi), özelliği, fibrinojen ve B-lipoprotein artmıştır. Genel olarak, bir kan testi - lökositoz, anemi, ESR artmıştır. Tüm coprogram genellikle dışkı yağı ortaya belirgin derecede ( "yağlı dışkı") Oluşturan (kas liflerinin dışkı önemli içerik), amilorei (nişastanın büyük bir miktarda dışkı varlığı) çalışma.
Renal amiloidozda belirgin metabolik bozukluklar nedeniyle EKG, aritmilere ve iletim bozukluklarına neden olabilir; EchoCG ile - kardiyomiyopati ve diyastolik disfonksiyon. Bir abdominal ultrason genişlemiş bir dalak ve karaciğeri ortaya çıkarır. Gastrointestinal sistemin radyografisi özofagusun hipotansiyonu, mide motilitesinin zayıflaması, baryumun bağırsağın içinden geçmesinin hızlanması veya yavaşlatılması ile belirlendiğinde. Böbreklerdeki bir ultrason, artışlarını (büyük yağ tomurcukları) görselleştirir.
Amiloidoz tanısı için güvenilir bir yöntem, böbrek biyopsisidir. Kutuplanmış ışıkta müteakip elektron mikroskobu sırasında Congo kırmızısı ile boyandıktan sonra yapılan biyopsi morfolojik bir çalışma, böbrek amiloidozunun yeşil bir parlaklığını ortaya koymaktadır. Amiloid damarlar, tübüller, glomerüller boyunca tespit edilebilir. Bazı durumlarda, rektum, deri, diş etleri, karaciğerin mukoza zarının biyopsisi.
Böbrek amiloidozunun tedavisi
Böbreklerin sekonder amiloidozunun tedavisinde, altta yatan hastalığın tedavisinin başarısı önemli bir rol oynar. Primer patolojinin tam bir kalıcı tedavisi durumunda, böbrek amiloidozunun semptomları da sıklıkla gerilemektedir. Böbrek amiloidozu olan hastalar diyette bir değişiklik gerektirir: 1.5-2 yıl içinde, çiğ karaciğer (80-120 mg / gün), protein ve tuzun kısıtlanması (özellikle böbrek ve kalp yetmezliğinde); artan karbonhidrat alımı; Vitaminler (özellikle C vitamini) ve potasyum tuzları açısından zengin gıdalar.
amiloidoz böbrekler tedavisi için patojenik maddeler, hassasiyet giderici maddeler (kloropiramin, prometazin, difenhidramin), kolşisin, 4-aminokinolin (klorokin) türevleridir unitiol ve ark., renal amiloidoz için semptomatik tedavi diüretik, antihipertansif maddeler, plazma transfüzyonu, albümin ve benzerleri gibi uygulanmasını içerir. D. Kortikosteroidlerin sitostatik kullanmanın fizibilitesi tartışılmaktadır. Böbrek amiloidozunun terminal aşamasında kronik böbrek diyalizi veya böbrek transplantasyonu gerekebilir.
Böbrek almyloidosis'in prognozu ve önlenmesi
Prognoz büyük ölçüde, altta yatan hastalığın seyri ve böbrek amiloidozunun ilerleme hızı ile belirlenir. Prognoz, tromboz, hemoraji, intercurrent enfeksiyonların eklenmesi, yaşlılık gelişimi ile daha da kötüleşmektedir. Kalp ya da böbrek yetmezliği gelişmesi ile hayatta kalma 1 yıldan azdır. İyileşme koşulları, bir nefroloğa ve renal amiloidozun erken teşhisine, aktif tedaviye ve altta yatan hastalığın tamamen ortadan kaldırılmasına zamanında erişimdir.
Böbrek amiloidozunun önlenmesi, amiloid nefroz gelişmesine neden olabilecek herhangi bir kronik patolojinin zamanında tedavisini gerektirir.
Böbrek amiloidozu
Böbreklerin amiloidozu nadir görülen bir hastalıktır. 50-60 binde sadece bir kişi acı çekiyorlar. Düşük prevalans ve klinik tablo, glomerulonefrit veya kronik piyelonefrit bulguları ile büyük oranda örtüşmekte, bazı durumlarda doğru tanı konulmasına zaman ayırmamaktadır. Çoğu zaman, erken evrelerde, bir kronik hastalıktan muzdarip bir kişi, idrar sisteminin incelenmesi de dahil olmak üzere tam bir muayene için bir uzmana dönüştüğü zaman tesadüfen keşfedilir.
Amiloidozu tetikleyebilecek birçok sebep vardır. Onu nasıl geliştirir, nasıl kendini gösterir, nasıl tehlikelidir, ve tamamen iyileşir, hastalığı sonsuza dek unutur mu?
Amiloid nedir?
Amiloidoz ya da amiloid distrofi, biriken hastalıkların ya da vücuttaki dokularda çeşitli metabolik ürünlerin biriktiği metabolik bozukluklar olarak adlandırılan birikim hastalıkları grubuna aittir. Bu durumda, bir amiloiddir: anormal plazma proteinlerine - glikoproteinlere bir otoimmün reaksiyonu sırasında oluşan bir protein-polisakkarit kompleksi. İç organlara bağlı olarak, amiloid yavaş yavaş sağlıklı dokuyu değiştirir, bu da etkilenen organın işlev bozukluğuna neden olur ve zamanla ölür.
"Amyloid" ismi Latince'den "nişasta benzeri" olarak çevrilir. Bu, maddenin mavi-yeşilimsi renkte boyanarak iyot ile etkileşime girmesi özelliğinden kaynaklanır.
En büyük böbrek sıklığı ile hastalığın hedefi haline gelir. İkinci sırada karaciğer, o zaman - dalak, kalp kası, mide ve bağırsaklar. Çoğunlukla, lezyon sistemiktir ve amiloid birçok organda bir kerede birikir.
Amiloidoz çeşitleri
Uzun bir süre için, böbrek amiloidozu idrar sisteminin diğer hastalıkları ile karıştırıldı. 1842'de Avusturyalı patolog Karl von Rokitansky tarafından bağımsız bir hastalık olarak tanımlandı. O zaman, ilaç doku dejenerasyonunun nedenlerini tanımlamak için yeterince gelişmemiştir, ancak şimdi doktorlar amiloidoz gelişimine yol açan birçok faktörü biliyorlar.
Böbrek dokusunda ameloid birikintileri
Modern uzmanlar, hastalığın beş formunu ayırt eder:
- Primer veya idiopatik amiloidoz aniden ve görünür bir neden olmadan ortaya çıkar. İdiyopatik amiloidoz olgularının bir kısmı, de novo genetik bir bozulmaya bağlı gelişen, kalıtsal amiloid distrofisinin sporadik bir tezahürüdür.
- Lokal tümör amiloidozu da sebepsiz ilk bakışta gelişir. Bununla birlikte, amiloid, endokrin bezlerinde yoğun nodüller oluşturur.
- Familyal olarak da bilinen kalıtsal amiloidoz - fibriler proteinlerin oluşumunda genetik bir kusur kalıtsaldır. Hem semptomların şiddeti, hem de ilk semptomların ortaya çıkma yaşı ve amiloid bileşimi ile karakterize olan baskın ve çekinik formları vardır.
- Senil amiloidoz - yaşla ilişkili protein metabolizması bozukluklarının bir sonucu olarak, 80 yaşın üzerindeki insanların% 80'inde bulunur.
- İkincil veya edinsel amiloidoz, lupus eritematozustan multipl miyeloma kadar birçok hastalığa eşlik eder.
İlk dört form, bağımsız nosolojik üniteler olarak kabul edilir, altta yatan hastalığın bir komplikasyonu olarak edinilmiş amiloidozdur. Herediter amiloidoz, tüm vakaların% 30-40'ında böbrekleri etkiler, idiyopatik - yaklaşık% 80'i. Senil ve diyaliz amiloidozunda, idrar sisteminin lezyonları tipik değildir.
Hangi organın hastalıktan etkilendiğine bağlı olarak amiloidoz, karaciğerde amiloid biriktiğinde nefropatik, böbrek ilişkili, hepatopatiğe, kardiyopatiye, kalbe ve enteropatik, pankreatik ve nöropatik olarak ayrılır. Genelleştirilmiş amiloidoz ile iç organların çoklu lezyonları bulunur.
Otoimmün reaksiyon sırasında oluşan yaklaşık 20 protein-polisakkarit kompleksi vardır. Tıbbi kitapta, hastanın teşhisi, lezyonların lokalizasyonunu ve kompleksin bileşimini yansıtan harflerin bir kombinasyonu olarak kaydedilir: “A” harfi, hastalığın kendisini gösterir, ardından fibriller proteinin türü ve bazı durumlarda bulunan spesifik proteinleri gösterir.
İki tip hastalık böbrekler için en tehlikelidir: multipl miyelom tarafından tetiklenen veya birincil AL-amiloidoz olarak köken alan - bu durumda amiloid ışık immünoglobulin zincirleri ve AA-amiloidozu içerir; kronik inflamatuar süreçte karaciğer.
Böbrek amiloidozuna ne sebep olur?
Sekonder amiloidoz, birçok hastalığın bir komplikasyonu olarak gelişir. Uzmanlar bu listede yer almaktadır:
- Otoimmün hastalıklar - Crohn hastalığı, lupus eritematoz, romatoid ve psoriatik artrit, ankilozan spondilit, ülseratif kolit;
- Malign neoplazmlar - multipl miyelom, lenfogranülomatozis, Waldenstrom makroglobulinemi, sarkom, böbrek ve akciğer parankim tümörleri;
- Kronik bulaşıcı hastalıklar - tüberküloz, sıtma, lepra (lepra), sifiliz;
- Pürülan yıkıcı süreçler - bunlar çeşitli kökenlerde plevral ampiyem, bronşektazi, osteomiyelit içerir.
Bunlara ek olarak, hemodiyaliz amiloid distrofisini tetikleyebilir: bu durumda 2-mikroglobulin proteini, idrarda atılan sağlıklı bir insanda kanda birikir. Diyaliz amiloidozu Ap olarak kısaltılmıştır.2M.
Böbrek hasarı, hastalığın kalıtsal varyasyonlarının çoğu için belirsizdir ve daha çok Ermeniler, Sefarad Yahudileri ve Araplar arasında yaygın olan aile Akdeniz ateşi sırasında görülür ve diğer etnik grupların temsilcileri arasında oldukça nadir görülür ve aynı zamanda soğuk ısırgan döküntüleri ile birlikte Büyük Britanya'da meydana gelen Mackla-Wales sendromudur. ilerleyici işitme kaybı.
Ailesel Akdeniz ateşinin otozomal resesif geçişi vardır ve her iki ebeveynden gelen vücuttaki iki kusurlu virüsü varsa gelişebilir. Mackle-Wales sendromu otozomal dominanttır ve ebeveynlerden biri hasta bir çocuğun doğumu için yeterlidir.
Hastalığın patogenezi
Sentez mekanizması ve amiloid birikimi hakkında bir fikir birliği yoktur. En yaygın ve iyi tartışılan klonal veya mutasyon teorisine ek olarak, bu süreci vücuttaki bozuk hücrelerin ortaya çıkmasıyla açıklayan amloidoblastlar olarak adlandırılan, immün hücreler tarafından tahrip edilen patolojik proteinler, amiloidin kökeni ile ilgili çeşitli teoriler vardır.
Lokal hücre teorisi, maddenin kaynağının, retikülo-endotelyal sistemin, γ-globulin hipersekresyonu ve a-globulin fraksiyonunun birikmesinin işleyişini bozduğunu düşündürmektedir. Disproteinoz teorisi, bozuk proteinlerin hücre içi boşluğa ve kan serumuna aktarılmasıyla amiloidlerin birikimini açıklar. İmmünolojik teori, amiloidin sağlıklı hücrelerin otoimmün yıkımının bir ürünü olduğunu söyler.
Çeşitli tiplerde amiloidoz açısından, teoride bulunan tüm verilerin doğru olabileceği ihtimali vardır.
Hastalığın evreleri ve belirtileri
Klinik tablo büyük ölçüde amiloidozun nedenine bağlıdır. Birincil amiloid distrofisinde, böbrek hasarı çoğu zaman uzağa gitmek ve şiddetli lezyonlarına yol açmak için yeterli zamana sahip değildir: hasta CRF gelişmeden önce kalp yetmezliği veya diğer nedenlerden ölür.
İkincil yanı sıra kalıtsal amiloidoz çok daha yavaş ilerler. Uzmanlar, hastalığın gelişiminde, her biri belirli belirtilerle karakterize edilen dört ana aşamada tanımlanmaktadır.
- Amiloid birikimlerinin bir biyopsi ile tespit edilebilmesine rağmen, preklinik veya latent aşamaya ciddi böbrek semptomları eşlik etmez. Renal piramitlerde sklerotik odaklar oluşur, dokuların şişmesi görülür. Edinsel amiloidozun başlangıcında, hasta altta yatan hastalığın belirtileriyle daha da rahatsız olur: ankilozan spondilitte sırt ağrısı, tüberküloz durumunda öksürük, terleme ve tükenme, ülseratif kolitte sindirim ve bağırsak kanamasında bozulma. İdrar analizi, proteinin hafif bir tahminini gösterir, kanda gama globülin içeriği yükselir, ESR de artar ve bu indikatördeki değişiklik başlangıç hastalığının alevlenmeleri ile ilişkili değildir. Ortalama olarak, hastalığın bu gelişim aşaması yaklaşık 3-5 yıldır.
- Üremik veya proteinürik evre esas olarak idrardaki protein konsantrasyonundaki artışla karakterize edilir - 3.0 g / l'ye kadar ulaşabilir. Mikrohematüri görülür: idrarda çok az miktarda kan. Amiloid, nefronların atrofisine yol açan kan damarları ve kapiler döngüleri, piramitler, glomerüller ve böbreklerin mezanjinalarında birikmeye başlar. Organların görünüşü değişir: Böbrekler ödemli, yoğun hale gelir ve yenilgi ultrason muayenesi sırasında fark edilir hale gelir. Kanda yüksek seviyelerde fibrinojen ve gama globulin, düşük protein konsantrasyonu tespit edilir. Aynı zamanda, böbrek hasarı hastanın durumunu pratik olarak etkilemez. Üemik aşama süresi genellikle 10-15 yıl geciktirilir.
- Ayrıca ödemli evre veya amiloid-lipoid nefroz olarak bilinen nefrotik aşamaya böbreklerdeki ciddi değişiklikler ve işlev bozukluğu eşlik eder. Amiloid vücudun tüm bölgelerinde birikir, nefronların çoğu ölür, medulla'nın sağlıklı dokusu hemen hemen tamamen sarı-beyaz bir yağ kütlesiyle yer değiştirir, bu da açılışta “büyük şişman böbrek” karakteristik bir resim verir. İdrar analizinde, yüksek bir protein konsantrasyonu, lökosit, mikrohematüri ve brüt hematüri varlığı (çıplak gözle görülebilen kan karışımı, idrarın bir tür et dökmesi) tespit edilir. Hastanın durumu kötüleşiyor - anasarkaya kadar şiddetli şişlik, diüretik maruziyete, kaşeksi, zayıflık, iştahsızlık, genişlemiş karaciğer ve dalak, sık ve bol idrara çıkma, ya da tersine oligüriye dirençli. Bazı durumlarda, hipertansiyon veya hipotansiyon vardır - adrenal bezlerde amiloid hasarının belirtilerinden biri. Bu aşama 5-6 yıl gecikebilir.
- Üremik veya terminal aşamasına kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesi eşlik eder. Etkilenen böbrekler kurur, kesilir, yüzeyleri skleroz odak noktalarında meydana gelen izlerle kaplanır. Kandaki azotlu maddelerin içeriğinin arttırılması, bulantı ve kusma, halsizlik ile birlikte kronik zehirlenmelere yol açar. Glomerulonefrit ile provoke edilen böbrek yetmezliğinin aksine, amiloidozlu CRF'ye sürekli ödem eşlik eder. Hastalar, azotemik üremi veya böbrekleri besleyen damarların trombozundan ölmektedir.
Hastalığın ilerleyen safhalarında, diğer iç organların işlevlerinin bozuklukları, böbrek hasarı semptomlarına katılır: özellikle göz çevresindeki nodüller ve çürükler (sözde "rakun gözleri"), kalp ağrısı, dilin büyüklüğünde bir artış, kabızlık ve abdominal ağrı, sertlik Eklemler, cilt hassasiyeti kaybı. Bu semptomlardan en az birinin, böbrek hasarı belirtileri üzerindeki görünümü, amiloidozdan şüphelenmek ve ileri tetkik yapmak için yeterli sebeptir.
Tanı yöntemleri
Bir tanı koyarken, hastanın geçmişini, ikincil amiloidoz vakasında hastalığın ilerlemesinin doğasını, genetik bir kusurdan şüphelenildiğinde kalıtsallığı dikkate almak gerekir.
Her şeyden önce, klinik ve biyokimyasal kan testlerinin yanı sıra böbreklerin idrar analizi ve ultrasonu yapılır. Böbreklerin amiloidozu, hızlandırılmış ESR ile birlikte 15 mm / saat'e kadar ve daha yüksek lökosit içeriği ile daha hızlıdır. Biyokimyasal analizler kandaki yüksek ürik asit, üre, kreatinin ve C-reaktif protein konsantrasyonunu, toplam kan proteininde 67 g / l ve altındaki bir düşüş olduğunu göstermektedir. Tam tersine idrarda, protein içeriği yüksek bulunur - bazı durumlarda lökosit ve eritrosit karışımı vardır ve miyelomadan kaynaklanan amiloidoz, Bens-Jones proteininin varlığını ortaya çıkarır. Ultrason muayenesi, organların önemli ölçüde büyüdüğünü gösterir. Bütün bu bulgular, böbreklerin ihlaline işaret eder, ancak tanıya yeterince güvenmek için yeterli değildir: glomerulonefrit, miyelom nefropati ve böbrek tüberkülozu ile benzer bir model gözlenir.
Genel klinik testler hastalığın varlığını güvenilir bir şekilde doğrulayabilir
Amiloid distrofinin kesin bir işareti, dokularda birikmiş amiloidin saptanmasıdır. Varlığından veya yokluğundan sadece bir biyopsi ile emin olabilirsiniz. En bilgilendirici:
- Böbreğin delinmesi - vakaların% 80-85'inde doğru tanı koymanızı sağlar;
- Deri altı dokunun delinmesi - sıklıkla amiloid birikimleri sadece patolojik süreçten etkilenen organlarda değil, aynı zamanda yağ dokusunda da bulunabilir.
Gerekirse, kemik iliği, karaciğer, rektal doku biyopsisi de mümkündür.
Amiloid tespit etmek için doku örnekleri çeşitli boyalarla işlenir. Kongo kırmızısı boyanması en iyi sonucu verir, bunu polarize edici ışık takip eder, bu da madde kümelerine parlak yeşil bir parıltı verir. Ayrıca sıklıkla protein-polisakkarid kompleksinin bileşenlerine antiserum kullanılarak immünoperoksidaz reaksiyonlarına başvurulmuştur.
Böbreklere verilen hasarın derecesini belirlemek için radyografik sintigrafi kullanılır. Hastalığın seyrini ve tedavinin başarısını izlemenizi sağlar.
Böbrek amiloidozunun tedavisi
Amiloid hastası bir hastadan mustarip bir uzmanın iki ana görevi vardır: amiloid birikintilerini oluşturan patolojik proteinlerin sentezini azaltmak ve iç organları daha fazla dejenerasyondan korumak. Bunu yapmak için alınması gereken önlemler büyük ölçüde hastalığın nedenine bağlıdır.
Böbreklerin sekonder amiloidozu temel olarak, altta yatan hastalığı ortadan kaldırmayı amaçlayan tüm tedavileri gerektirir. Vücudunda kronik bir süpüratif odak varsa, bunun yeniden yapılandırılması gereklidir: apse sırasında akciğerin rezeksiyonu, ekstremitenin amputasyonu veya osteomiyelitte kemiğin tahrip olmuş bölümünün çıkarılması. Antibiyotik tedavisi tüberküloz ve sifiliz gibi bulaşıcı hastalıklarla başa çıkmaya yardımcı olacaktır. Romatoid artrit ve ülseratif kolit gibi otoimmün hastalıklarda, yüksek dozlarda sitotoksik ilaçlar ve kortikosteroidlerin kullanılması, Dimexide gibi anti-inflamatuar ilaçlar gereklidir.
Edinilmiş ve kalıtsal AA-amiloidoz formlarının tedavisinde kolşisin kullanılır: sonbahar çiğdem soğanlarından elde edilen alkaloid. Yüksek toksisitesine rağmen, ailesel akdeniz ateşi ataklarını önleyebilir, proteinüriyi azaltır ve tedaviye zamanında başlanırsa hastalığın ilerlemesini durdurur. Ürünün etkinliği ve iyi taşınabilirliği durumunda, hayat boyu kolşisin kullanımı mümkündür. Bu ilacın yan etkileri - sindirim sistemi ve saç dökülmesinin ciddi şekilde bozulması - oldukça yaygındır, bu nedenle şu anda kohitsin her durumda reçete edilmemekte ve mümkünse analoglarla değiştirilmektedir. Ayrıca, AL-amyloidosis'e karşı etkisizdir. Hastalığın bu formu en iyi şekilde hastanın kendi kök hücreleri olan Thalidomide ve Bortezomid tarafından tedavi edilir.
Amiloidin iç organlarında oluşumu ve birikmesini yavaşlatan ilaçlar, patolojik proteinleri bağlayan Unitol ve protein-polisakkarit kompleksinin oluşumunda rol oynayan enzimlerin bir inhibitörü olan Delagil'i içerir. Bu ilaçlar hastanın durumunu stabilize edebilir, böbreklerin tahribatını durdurabilir. Klinik çalışmalar, erken aşamalarda en etkili olduklarını belirtmektedir.
Fibrlex bir yardımcı olarak kullanılır: amiloidin yok olmasına ve vücuttan çıkarılmasına katkıda bulunur.
İlaçların dozu, doktor tarafından hastanın tepkisine ve hastalığın seyrine odaklanarak belirlenir. Tedavi rejimini bağımsız olarak değiştirmek, reçeteli ilaçları analoglarla değiştirmek ya da yan etkilerde bunları iptal etmek kabul edilemez.
Uzun süre 100-150 gram çiğ veya hafif kavrulmuş sığır karaciğeri tüketimi de böbrek amiloidozlu hastaların durumunu iyileştirir. Terapötik etkinin nedenleri tam olarak belirlenmemiştir: uzmanlar, antioksidanların yüksek bir içeriği olduğunu öne sürmektedir.
Şiddetli böbrek yetmezliğinde hemodiyaliz gereklidir. Bazı durumlarda, bir hastanın böbrek nakli ihtiyacı vardır, ancak Rusya'daki her klinik bu hizmeti vermez ve bir verici organın bekleme süresi genellikle bir kişinin böbreği beklemek için hiçbir şansı yoktur.
Başarılı bir böbrek transplantasyonu durumunda, amiloid lezyonunun ilk belirtileri, 3-4 yıl ve böbrek yetmezliğinin nüksü - 15 yıl sonra ortaya çıkar.
Amiloidoz için diyet
Böbrek hastalıkları gibi, böbrek amiloidozu da tüketilen protein miktarını sınırlayan tuzda düşük diyet gerektirir. Kazein açısından zengin yiyecekler diyetten çıkarılmalıdır: süzme peynir, peynir, süt ve ayrıca kırmızı et - dana eti, sığır eti. Tuzlanmış, konserve ve tütsülenmiş ürünler yasaktır. Aşırı kilo varsa, kan kolesterolünü artıran un ürünleri önerilmemektedir.
Diyet üzerine hastanın diyetinin, protein alımındaki sınırlamalara rağmen, tam ve çeşitli olması gerekir. Beyaz et ve balıkların küçük kısımları, ağırlığa bağlı olarak hesaplanmalıdır: hastanın vücut ağırlığının kilogramı başına bir gramdan fazla protein olmamalıdır. Tahıllar herhangi bir miktarda izin verilir: karabuğday, arpa, pirinç, çiğ ve haşlanmış sebzeler ve bol miktarda vitamin içeren meyveler. Fesleğen, sarımsak, siyah ve kırmızı biber gibi baharatlar tuzsuz yemeklere lezzet katmanıza yardımcı olacaktır.
Doğru beslenme hakkındaki önerileri kesinlikle uygulamak, etkilenen böbrekler üzerindeki yükü azaltacak ve hastanın genel durumunu iyileştirecektir.
tahminleri
Sekonder amiloidozda, prognoz büyük ölçüde altta yatan hastalığın seyrine bağlıdır: sık alevlenmeler böbreklerde keskin bir bozulmaya yol açar. Erken tanı ve iyi seçilmiş tedavi, idrar sisteminin ciddi lezyonlarından kaçınmaya ve böbrek dokusunun amiloid distrofisini yavaşlatmaya yardımcı olur. Bu durumda, hasta amiloidozis keşfinden 30-40 yıl sonra yaşayabilir ve doğal nedenlerden öldürebilir. Zamanında tespit edilen aile amiloidozu ile prognoz da nispeten elverişlidir ve hastanın hastalığını kontrol etmek için yaşlılığa yaşama şansı vardır.
Aksine primer veya idiopatik amiloidoz çoğu durumda yıldırım hızında gelişir ve çok kötü prognoza sahiptir. Ortalama olarak, bu formun bulunduğu hastaların yaşam beklentisi, tanı sırasından yaklaşık bir buçuk yıl kadardır.
Amiloidoz - seyrin özellikleri, böbrek hastalığının tanı ve tedavisi
İnsan vücudundaki böbrekler, kandaki toksinleri ve diğer zararlı maddeleri uzaklaştıran bir tür filtrenin rolünü oynarlar.
Buna göre, bozulmuş böbrek fonksiyonu veya hasarları, kalp, karaciğer, akciğerler, vb. Dahil olmak üzere birçok organ ve sistemde işlev bozukluğuna yol açar ve en şiddetli vakalarda ölümcül olur.
Üzücü sonuçlara yol açabilecek ciddi nefrolojik hastalıklardan birine amiloidoz denir.
Amiloidoz nedir?
Amiloidoz, protein ve sakaritin bir karışımı olan patolojik madde amiloidin dokularında birikmeye bağlı olarak gelişir.
Sağlıklı bir vücutta, yoktur ve sadece bazı olumsuz faktörlerin etkisi altında böbrekler içinde üretilmeye ve biriktirilmeye başlanır. Hastalığın prevalansı% 0.2 ila% 2 arasında değişir ve çoğunlukla 40-50 yaşlarındaki erkeklerde teşhis edilir.
nedenleri
Amiloidoz nedenleri şunlardır:
- genetik yatkınlık;
- ciddi bulaşıcı hastalıklar (tüberküloz, sifiliz);
- otoimmün süreçler (romatoid artrit);
- pürülan enflamasyonlar: osteomiyelit, septik endokardit;
- bazı bağırsak hastalıkları;
- böbrek tümörleri, hematopoetik sistem, vb.
- 60 yaşından sonra yaş.
Ayrıca, çeşitli böbrek hastalıkları olan kişilerde uzun süreli hemodiyaliz sonrası hastalık gelişebilir. Bazen, hastalığın gelişiminin kesin nedeni belirlenemez - bu durumda idiyopatik amiloidoz hakkında konuşmak gelenekseldir.
Gelişim mekanizmasına ve amiloid içinde yer alan protein tipine bağlı olarak, kısaltmalar ile belirtilen hastalığın çeşitli formları vardır:
- AA tipi (sekonder böbrek amiloidozu);
- AL tipi (idiyopatik amiloidoz);
- ATTR tipi (kalıtsal veya senil amiloidoz), vb.
Belirtiler ve aşamalar
Hastalığın çeşitli aşamaları vardır ve bunların her biri belirli tezahürlerle karakterize edilir:
- preklinik (latent). Yaklaşık 3-5 yıl sürer. Bu aşamada, iş henüz rahatsız edilmez, böylece hasta herhangi bir ciddi tezahür hisseder, bu nedenle birincil hastalığın belirtileri ile karakterizedir. Otoimmün hastalıklarda, kemiklerde ateş ve ağrı, tüberkülozda - solunum sistemi disfonksiyonu, vb.
- Proteinürik. 10 ila 15 yıl sürer. Amiloid birikimi devam eder, bunun sonucu olarak böbrekler sıkıştırılır ve kan proteini idrarı girer, burada laboratuvar testleri kullanılarak tespit edilebilir (genellikle bu, tesadüfen olur);
- nefrotik. Bu aşamada, böbrekleri, hastanın sağlığında bir bozulma hissetmesini sağlamak için yeterince etkilenir. Kötü sağlık, kas ağrısı, açıklanamayan kilo kaybı, kalıcı diyare (patolojik süreçte gastrointestinal sistemin tutulumu ile birlikte), kan basıncında düşme şikayetleri vardır. Yüz ve uzuv şişer, sıvı torasik ve abdominal bölgede birikir, bu da hastalarda nefes darlığına neden olur;
- üremik. Böbrekler deforme olur ve yavaş yavaş temel işlevlerini yerine getirme yeteneğini kaybeder. Hastalar idrar yapmayı keserler, sürekli mide bulantısı hissederler, sıcaklık 37-37.5 dereceye yükselir, basınç ve nabız azalır, sonrasında hayatı tehdit eden böbrek hasarı gelişir.
tanılama
Böbrek amiloidozunun klinik tablosu bulanık olduğundan, hastalığı erken evrelerinde teşhis etmek çok zordur.
Bazı laboratuvar testleri, vücutta amiloidoz gelişimini gösteren değişiklikler gösterir:
- idrar analizi. Hastalığın varlığında genel analizde idrar proteini tespit edilir, miktarı zamanla artar;
- tam kan sayımı. Amiloidozun erken evrelerinde, ESR'deki bir artış karakteristiktir ve böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri azalır;
- kan biyokimyası. Hastalığın ilerleyen aşamalarında, hastaların kanındaki protein içeriği azalır ve aksine kolesterol ve düşük yoğunluklu lipoproteinlerin konsantrasyonu artar.
Mikropreparasyonlar "Bir böbreğin amiloidozu"
Amiloidozdan şüphelenilirse, hastalar amiloidin tespit edildiği böbrekler, bağırsak mukozası zarları ve kemik iliği dokularından (sternum veya iliak kemik bölgesinden alınan örnekler) biyopsi yapılır. Çalışma, sadece hastalığın varlığını değil, aynı zamanda etkili bir tedavi stratejisi geliştirmeyi mümkün kılan türünü de belirlemeyi sağlar.
Analizlerde en ufak bir sapma bile olsa, uzun bir süre gözlemlendikleri takdirde, doktora gitme nedenleridir. Amiloidoz konvansiyonel laboratuvar testleri ile teşhis edilmez, ancak elektroforez kanın özel bir maddesini izole etmek için kullanılabilir, bunun varlığı da hastalığın karakteristiğidir.
tedavi
Bu patoloji ile, böbreklerin amiloidozu olarak, tedavi spesifik prosedürleri içermez.
Odak, birincil hastalığın tedavisidir - böbrek hasarının ana nedeninin ortadan kaldırılmasıyla, ilerlemesi çoğu zaman durur.
Bunun için operatif olanlar da dahil olmak üzere farklı teknikler kullanılır - örneğin, osteomiyelitte, takviyenin oluştuğu kemik dokusu alanlarının çıkarılması gerekir.
Hastalığın sistemik bir tedavisi olarak, duyarsızlaştırma ajanları (prometazin, kloropiramin), sitostatikler (kolşisin) ve hormonal ilaçlar kullanılır.
Semptomatik tedavi, diüretik ve antihipertansif ilaçların yanı sıra amiloidin birikmesini önleyen ajanların kullanımını içerir. Hastalığın sonraki aşamalarında hastalar için hemodiyaliz ve böbrek nakli yapılır.
Hastalığın tedavisinde önemli bir rol diyettir - hastalar düzenli olarak küçük porsiyonlarda yemek yemeli, karbonhidratlı yiyecekler, C vitamini ve potasyum tuzları yüksek yiyecekler tüketmeli, diyette protein ve tuz miktarını azaltmalıdır.
Uzun süre amiloidoz ile (yaklaşık 1.5-2 yıl), çiğ veya hafif kızartılmış bir karaciğer (günde 80-120 mg) yemek tavsiye edilir.
Prognoz ve önleme
Amiloidoz tanısı konan kişiler için prognoz çoğu zaman olumludur, çünkü hastalık yavaş ilerledikçe ve 30-40 yıl içinde ciddi böbrek hasarı gelişir.
Hastalar tekrarlayan üriner sistem lezyonlarının semptomları nedeniyle rahatsızlık yaşayabilirler, ancak yaşam kalitesi genellikle bozulmaz.
Ölümcül sonuç, sadece hastalığın geç dönem tanısında (terminal aşamasında) veya patolojik sürecin hızlı ilerlemesiyle ortaya çıkar.
Amiloidozun önlenmesi, böbreklerde (sifiliz, tüberküloz, romatoid artrit, vb.) Geri dönüşü olmayan değişikliklere neden olabilen hastalıkların önlenmesi ve zamanında tedavi edilmesidir.
Kötü alışkanlıklardan vazgeçmeli ve toksik maddelerle sık sık temas etmeli, sağlıklı bir yaşam tarzını sürdürmeli ve diyetleri normalleştirmelidir.
İlgili videolar
Amiloidoz nedir, nasıl tehlikelidir, nasıl savaşılır? TV programındaki cevaplar “Live is great!”:
Sekonder böbrek amiloidozu
- Sekonder böbrek amiloidoz nedir
- Sekonder böbrek amiloidozu tetikleyen nedir?
- Sekonder böbrek amiloidozu sırasında (ne oluyor?) Patogenez
- Böbreklerin sekonder amiloidoz belirtileri
- Böbreklerin sekonder amiloidoz tanısı
- Sekonder böbrek amiloidoz tedavisi
- Sekonder böbrek amiloidozunuz varsa hangi doktorlara danışılmalıdır?
Sekonder böbrek amiloidoz nedir
Böbreklerin amiloidozu, iç organların amiloid dozunun tezahürlerinden biridir - patolojik bir protein benzeri madde olan amiloidin çeşitli organlarında birikmesi ile karakterize edilen sistemik bir hastalıktır. Böbrekler çoğunlukla amiloidozdan etkilenir, daha az sıklıkla karaciğer, bağırsaklar, böbreküstü bezleri, dalak, kalp ve diğer parankimal organlar söz konusu olabilir.
Etiyolojik faktörün ve böbreklerin sekonder amiloidozunun tanımlanmasının mümkün olmadığı primer veya "idiyopatik" amiloidoz vardır. Primer amiloidoz, özellikle yaşlılarda nadir görülür ve cilt, kaslar, kardiyovasküler sistem ve sindirim sisteminin bir parçası olarak dalağa, böbreklere, karaciğere, böbreküstü bezlerine göre daha sık görülür.
Sekonder böbrek amiloidozu tetikleyen nedir?
Böbreğin sekonder amiloidozu, herhangi bir kronik enfeksiyöz veya enfeksiyöz olmayan hastalık ile kesinlikle ilişkili vakaları içerir. Sekonder amiloidoz, akciğer ve kemiklerdeki kronik süpüratif süreçlerin, tüberkülozun yıkıcı formlarının, kronik piyelonefrit, romatoid artrit, ülseratif kolit ve bazen lenfogranülomatozis ve diğer hastalıkların bir komplikasyonu olarak gelişir.
Sekonder böbrek amiloidozu sırasında (ne oluyor?) Patogenez
Halen, amiloidozun patogenezinde üç teori vardır. "Hücre genezi" teorisine uygun olarak, amiloid retiküloendotelyal sistemin hücreleri tarafından bozulmuş protein sentezinin bir ürünüdür. İmmünolojik teoriye göre, amiloidoz, bir antijenin bir doku parçalanması veya bir yabancı proteinin ürünü olduğu bir antijen - antikor reaksiyonunun bir sonucudur ve amiloid esas olarak antikor oluşumu bölgelerinde biriken bir protein çökeltisidir. Disproteinoz teorisi, amiloidi sapkın protein metabolizmasının bir ürünü olarak görmektedir. Bu teorinin bakış açısına göre, amiloidozun patogenezindeki ana bağlantı, kaba protein fraksiyonlarının ve anormal proteinlerin - paraproteinlerin plazmasında birikim ile birlikte disproteinemidir.
Amiloidoz, iç organların çoğunu eşit olmayan şekilde etkilediğinden, klinik belirtinin özellikleri, bir veya daha fazla organın baskın lezyonu ile ilişkilidir. En sık görülen renal amiloidoz, glomerüllerdeki amiloid birikintilerinin kademeli olarak yayılmasına yol açar ve süreçte vasküler duvarı içerir. Bu artan proteinüri, böbrek kan akımında kademeli bir azalma, glomerüler filtrasyon, renal hipertansiyon ve böbrek yetmezliğinin ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. Renal amiloidozun en belirgin klinik belirtisi nefrotik sendromdur.
Amiloidozda hipertansiyonun patogenezi, böbreklerin juxtaglomerular aparatının artan aktivitesine ve renin artan sekresyonuna kıyasla arteriyol lezyonlarına bağlı intrarenal kan akımındaki değişikliklerle daha fazla ilişkilidir.
Adrenal amiloidozun yenilgisi, hem adrenal bezlerin hem beyin (katekolaminler) hem de kortikal (aldosteron, kortiko-sterone, androjen) tabakasından hormonların salgılanması ile birlikte keskin adrenal yetmezliğin veya kronik adrenal yetmezliğin gelişmesine yol açar. Bağırsakların yenilgisi, bağırsakların salgılama ve emilim işlevlerinin ihlaline yol açar, bunların klinik ifadesi diyare ve emilim sendromudur. Karaciğer ve dalağın sürece dahil olması, bu organlardaki artışla ifade edilir ve işlevleri sadece ileri evrelerde bozulur. Bazen kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açan kardiyak amiloidoz gelişir.
Patolojik anatomi
Amiloidin kimyasal yapısı proteinlere benzer, ancak amino asit bileşimi serum ve doku proteinlerinden önemli ölçüde farklıdır. Bununla birlikte, protein amiloidin sadece bir parçasıdır. Amiloidin bir başka bileşeni, başlıca galaktoz ve glukozdan oluşan polisakaritlerdir. Polisakkaritlerin kompozisyonu ayrıca sialik (nöraminik) asittir.
İlk dönemde amiloidoz, böbreklerin boyutlarında hafif bir artış olduğunda, çok küçüktür, kapsül kolayca çıkarılır. Mikroskopik olarak glomerüller, kalınlaşmış split kapiler membranlarla büyütüldü, endotelyum altında, ayrı ayrı amiloid kümeleri bulundu.
Elektron mikroskobunda, bazal membranın bir veya iki tarafında subepitelyal olarak amiloid birikintileri bulunur. Bazal membran yapısının ilerlemesi kaybolur ve amiloid kütlesinde çözülür.
Süreç ilerledikçe, böbrekler daha da artar, yüzeyleri ince taneli, yoğunlaşır ve insizyonda balmumu gibi. Resim "büyük beyaz amiloid böbreğe" karşılık gelir. Getiren arteriollerin duvarlarında böbreklerin kan damarlarının duvarlarında amiloid birikimi vardır. İleri aşamalarda, amiloid hemen hemen tüm glomerülleri doldurur. Tübüler epitelyumda belirgin distrofik değişiklikler bulunur.
Süreç, Ke-cephelerinin tükenmesi ve atrofisi ile böbreklerdeki amiloid kırışması ile sona ermektedir. Böbreklerin kan damarlarının duvarlarının kalınlaşması, böbreklerin iskemisine, hipertansiyon gelişmesine yol açar.
Böbreklerin sekonder amiloidoz belirtileri
Böbreklerin sekonder amiloidozu gibi hastalığın erken evrelerinde, şikayetler yoktur veya genel zayıflığa, iştah kaybına ve verime düşmektedir. Daha sonraki aşamalarda, sıklıkla ilk defa alt ekstremitelerde görülen, bel ağrısı olan şişlik şikayetleri vardır. Yüksek hipertansiyon gelişimi, böbrek yetmezliği, şikayetler manifold haline gelir. Bazen ishal vardır.
Klinik tablodaki birçok ana sendrom ayırt edilebilir - üriner, nefrotik ve hipertansif. Böbrek amiloidozunun ana semptomu, tüm formlarında gelişen, genellikle önemli proteinüridir.
Gün boyunca, çoğu albumin olan idrarda 2–20 g protein atılır. Diğer plazma proteinleri de daha küçük miktarlarda ve farklı oranlarda tanımlanabilir. Esansiyel proteinüri kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle devam eder.
Proteinüriye ek olarak, idrarda üriner sendrom oluşturan diğer birçok değişiklik bulunur. Proteinüri derecesine göre, hiyalin ve daha az yaygın granüler silindirler bulunur. Göreceli olarak sıklıkla kalıcı mikrohematüri saptanır, eşlik eden piyelonefrit olmaksızın lökositiye sıklıkla rastlanır. Son olarak, amiloidoz durumunda, lipidüri, idrar çökeltisinde birefringent kristallerin varlığı ile bulunabilir.
Böbrekler tarafından önemli ve uzun süreli protein kaybı, öncelikle hipoalbüminemi olmak üzere hipoproteineminin gelişimine yol açar. Eş zamanlı olarak hipoproteinemi ile ve bazen bunun önünde önemli disproteinemi ortaya çıkar. Genellikle serum a-ve y-globulinlerin içeriğinde bir artış vardır. Şiddetli dysproteinaemia ile birlikte, hastaların çoğunluğu ESR ve değişen tortul örnekler (timol, sublimate, vb) önemli bir artış göstermektedir.
Belirgin amiloidoz sıklığı hiperlipidemidir. Kolesterol artışı, kanda 3-lipoproteinlerin artması çok önemli olabilir.
Kural olarak, amiloidozlu hastalarda ödem oldukça erken gelişir ve rasyonel tedavinin yokluğunda yaygın ve kalıcı hale gelir. Bazı vakalarda, proteinürideki progresif artışa rağmen, hastalık boyunca şişme küçük olabilir.
Amiloidozlu hastaların% 12-20'sinde arteriyel hipertansiyon görülür. Bu sendrom sıklıkla hastalığın son aşamasında yaygın böbrek hasarının bir belirtisi olarak ortaya çıkar. Arteriyel hipertansiyon genellikle stabildir, diğer nefropatilerden daha az anlamlı olmasına rağmen, ağır hipertansif krizler nadirdir.
Adrenal bezlerin amiloidozuna katıldığında, şiddetli ve inatçı hipotansiyon ve bazen diğer kronik adrenal yetmezlik belirtileri (hiperpigmentasyon, şiddetli kas zayıflığı, gastrointestinal bozukluklar) gelişebilir.
Gastrointestinal sistemin ihlali zaten şişkinlik, iştah kaybı nedeniyle küçük rahatsızlık şeklinde amiloidozun başlangıç aşamasında olabilir. Diyare oluşumu olan hastaların durumlarını önemli ölçüde kötüleştirir, bu da beslenme, su ve elektrolit dengesindeki değişimleri daha da azaltır. Bazen uzun süreli diyare eklenmesi şişliği belirgin şekilde azaltır. Gastrointestinal bozuklukların nedeni bağırsak amiloidozu olabilir.
İşlemdeki karaciğer, dalak ve lenf nodlarının tutulumu çok karakteristiktir, bu da retiküloendotelyal sistemin sürece dahil olduğunu gösterir. Karaciğer ve dalağın muntazam bir genişlemesi, sertleşmesi, ağrısız palpasyonu klinik olarak tespit edilir.
Amiloidozda saptanan diğer değişiklikler arasında hiperfibrinemi, özellikle renal ven trombozu olmak üzere vasküler tromboz gelişmesi ile hiperkoagülasyon olasılığı belirtilmelidir.
İçin. Amiloidoz sırasında, başlangıçta kalıcı olmayan bir proteinürik evre ve daha sonra kalıcı protein sekresyonu, ödem ile karakterize olan ödemli veya nefrotik bir evre ve kronik böbrek yetmezliği evresi ayırt edilir. Nefrotik evre hem hipertansiyon hem de hipotansiyon ile ortaya çıkabilir.
Böbreklerin amiloidozunun seyri, bir arada meydana gelen enfeksiyonun, kalp yetmezliğinin eklenmesiyle komplike olabilir.
Böbreklerin amiloidozunun klasik seyri, hastalığın ciddi bir prognozunu oluşturan nefrotik sendrom ve kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte proteinürinin artan yoğunluğuna karşılık gelir. Arteriyel hipertansiyonun yanı sıra, bu tezahürlerin ortaya çıkması, bazen, bazı durumlarda, hastalığın dalga benzeri bir seyrine neden olan çeşitli ek faktörler tarafından tetiklenebilir.
Böbreklerin sekonder amiloidoz tanısı
Sekonder amiloidozis tanısı altta yatan hastalığın latent veya atipik seyrinde belirli zorluklara neden olur. Amiloidozun önemli tanısal bulguları persistan ve şiddetli proteinüri, hipoalbuminemi, hiperglobulinemi, hepatolienal sendrom, diyare. Masif proteinüri ve ödemin sadece böbrek amiloidozunun geç dönemlerinde ortaya çıktığına dikkat edilmelidir.
Renk örnekleri: Kongo kırmızısı, metil mavisi, Evans mavisi belli bir değere sahiptir. Bu boyaların yoğun amiloid emilimine dayanırlar. Sadece pozitif testler tanısal bir değere sahiptir, buna karşın negatif sonuçlar amiloidozu özellikle de erken evrelerinde dışlamaz.
Amiloidoz tanısı için en güvenilir yöntem organ biyopsisidir. En güvenilir şekilde amiloidoz, bir böbrek biyopsisi ile tespit edilebilir. Sıklıkla, amiloidoz diğer organların biyopsisi ile teşhis edilebilir: böbreklerin amiloidoz vakalarının% 75'inde, direkt ve sigmoid kolonun biyopsisi, diş etlerinin% 20'sinde, karaciğerin% 50'sinde pozitiftir.
Böbreklerin amiloidozu, kronik glomerülonefrit, piyelonefrit, multipl miyelomda böbrek hasarı, diabetes mellitustan ayırt edilmelidir. En büyük zorluklara nefrotik sendromun neden olduğu kronik nefritle farklılaşma neden olmaktadır.
Klasik bir nefrotik sendrom olan masif proteinüri, hipoproteinemi, disproteinemi, hiperkolesterolememi ve ödem kombinasyonu, böbrek amiloidozunun karakteristiğidir ve klinisyenler tarafından iyi bilinir.
Amiloidoz, nefrotik sendromun sıklıkla hastalığın başlangıcında ortaya çıktığı ve daha sonra tekrarladığı kronik glomerulonefritin aksine, orta derecede proteinüri sıklığını izleyen nefrotik sendromun kademeli gelişimi ile karakterizedir. Gammaglobulinemi, amiloidoz ve kronik nefrotik glomerulonefrit arasında önemli bir ayırıcı tanısal işaret olabilir.
Kronik nefrite ek olarak, amiloidozun belirgin ödem sendromu ve idrarda minimal değişiklikler varlığında kalp yetersizliğinden ayrılması gerekir. Kalbin primer lezyonlarının saptanması teşhisi düzeltmeye yardımcı olur. Ayrıca, kalp yetmezliğinde idrardaki değişikliklerin ileri aşamalarda ortaya çıktığı ve etkili tedavi ile ortadan kalkabileceği de unutulmamalıdır. Kalp yetmezliği, amiloidozda bulunan biyokimyasal değişiklikler (hipoproteinemi, hiperlipidemi, hiperkolesterolemi) ile karakterize değildir.
Bazen miyelom ile farklılaşma ihtiyacı vardır. Düz kemiklerin lezyonlarının radyolojik bulgularının saptanması, kemik iliğindeki tipik miyeloma hücrelerinin saptanması, bu hastalıklar arasında ayrım yapılmasına yardımcı olur.
Sekonder böbrek amiloidoz tedavisi
Sekonder amiloidoz gelişmesine yol açan altta yatan hastalığın radikal tedavisi bazen hastanın durumunu böylelikle iyileştirir ve böbrek hasarının işaretlerini azaltır, böylece amiloidozun ters gelişiminin belirli bir derecesinde konuşulması mümkündür. Daha önce böyle bir tedavi gerçekleştirilir, pozitif sonuçlara ulaşma şansı artar. Enfeksiyonla mücadelede sistemik antibiyotik ve sülfonamid kullanımı da amiloidoz tedavisi ve sık görülen enfeksiyöz komplikasyonların önlenmesi için gereklidir. Bu fonlar özellikle amiloidozun başlangıç evrelerinde gösterilmektedir. Bireysel hoşgörüyü göz önünde bulundurarak ve yan etkileri göz önünde bulundurarak, tabii ki tedavi sürecinin süresinin (aylarca) önemini vurgulamak gerekir.
Glukokortikoidlerin ve anabolik steroidlerin kullanımı nefrotik sendromun tedavi prensiplerine göre yapılır.
Kısıtlı tuz, plazma uygulaması, bozulmuş elektrolit dengesinin düzenlenmesi, diüretik ve antihipertansif ilaçların dikkatli uygulanması ve böbrek yetmezliği döneminde, amiloidozlu hastaların semptomatik tedavisinde kullanılan yöntemler ile tam teşekküllü bir diyet rejiminin gecelerinin yeterli azot-salgılama fonksiyonu ile uyumu, nefrotik sendromun tedavisinden farklı değildir. Amiloidozun ilerlemesini ve bunun ters gelişimini azaltmak için 4-aminokinolin serisinin (hingamin) preparatları önerilmektedir.
Amiloidozun prognozu her zaman ciddidir. Masif, tedaviye dirençli ödem, yüksek hipertansiyon ve azotemi hastalığın terminal evresini gösterir.
Çalışabilme yeteneği, hastalığın evresi, diğer organların böbrekleri dışındaki süreçte yer alması ile belirlenir. Proteinürik dönemde, hastalar çalışabilir. Nefrotik aşamada, bir kural olarak, ya kısmen engelli (üçüncü grubun sakatlığı) ya da engellidirler. Kronik böbrek yetmezliği aşamasında hastalar tamamen devre dışı bırakılır. Sanatorium-resort tedavisi (Bayram-Ali), sürecin diğer organlarını ve sistemlerini içermeden yalnızca hastalığın ilk aşamasında belirtilir.