Orak Hücre Hastalarında Felci Önlemek İçin Uzun Süreli Kan Nakilleri
Cochrane derleme özeti
Derleme sorusu
Felç riski yüksek (primer koruma) ya da önceden felç geçirmiş (sekonder koruma) orak hücre hastalarına yapılan uzun süreli kan nakilleri gelecekteki felç riskini yan etkiye neden olmadan önleyebilip önleyemeyeceğini belirlemek istedik. Uzun süreli yapılan kan nakillerini standart tedaviye ya da felci önlemenin başka yollarına karşı kıyasladık. Bu derleme eskinin güncellemesidir. Sessiz felçle ilgili müdahaleler başka bir derlemede ele alındı.
Arka plan
Orak hücre hastalığı ciddi bir kalıtsal kan hastalığıdır, kandaki oksijen taşıyan eritrositler anormal gelişme gösterir.
Normal eritrositler esnek ve disk şeklindeyken bu hastalıkta bükülmez ve ay şeklinde ve yapışkan hale gelir. Bu kan damarlarında tıkanmalara neden olarak doku ve organlarda hasar yapar ve şiddetli ağrı atakları görülür. Anormal kan hücreleri daha kırılgandır, parçalanırlar, böylece sayıları azalır ve anemi gelişir.
Oraklaşmış hücreler beyin damarlarında da kan akımını tıkayabilir ve felçlere yol açabilir.
Felçler orak hücre hatası çocukların (HbSS) %10 kadarında görülür ve kol ve bacaklarda zayıflık, konuşurken geveleme, nöbetler ve bilişsel bozulmaya neden olabilir. İlk felci geçirme riski daha yüksek olan çocukları belirlemek için iki test kullanılır. Biri transkranyal dopler ultrasonografi olup beyin arterlerinde kan akım hızını ölçer, kan akımı yüksek hastalarda felç riski yüksektir. Diğeri MRG tetkiki olup beyinde küçük hasar alanları (sessiz felçler) olup olmadığını gösterir, hasar belirtileri olan çocuklarda felç riski yüksektir.
Kan nakilleri anemiyi azaltıp orak hücreleri seyrelterek ve kanda oksijen düzeyini artırarak felci önlemede faydalı olabilir.
Kan nakilleri ile birlikte; bağışlanan eritrositlere karşı antikor gelişimi, tekrarlanan nakiller nedeniyle vücutta çok fazla demir birikmesi, enfeksiyon riskinde artma ve hastanede kalış süresinde uzama gibi ters olaylar bulunabilir.
Çalışma özellikleri
Tıbbi literatür 25 Nisan 2016 tarihine kadar araştırıldı. Toplam 660 katılımcı ile yürütülen 5 randomize kontrollü araştırma bulduk. Üç araştırmada kan nakilleri nakil yapılmamasına karşı ve ikisi kan nakilleri hidroksiüreye karşı kıyaslandı. 1998 - 2016 yılları arasında yayınlanan araştırmalara, çoğunluğunda orak hücre hastalığının bir formu (HbSS) bulunan çocuklar ve bazılarına ergenler alındı, tümü de devlet fonları ile yürütüldü.
Anahtar sonuçlar
Felç riski yüksek daha önce kan nakli yapılmamış çocuklarda uzun süreli bir kan nakli rejimi muhtemelen klinik felçleri önlüyor ve orak hücre hastalığı ile ilişkili diğer komplikasyonları da azaltabilir.
Uzun süre kan nakli (12 aydan fazla) alan çocuk ve ergenlerde kan nakillerini kesmenin felç riskini azaltıp azaltmadığı konusunda çok kuşkuluyuz.
Felç geçirmemiş çocuklarda, demir bağlayıcı ile birlikte uzun süren nakillerden flebotomiyle hidroksiüre tedavisine geçmenin felç, mortalite veya hastalığın komplikasyonlarına bir etkisi olup olmadığından çok kuşkuluyuz. Hidroksiüre karaciğer demir seviyelerine çok az etkili olabilir ya da hiç etkisi yoktur.
Felç geçirmiş ve uzun süredir düzenli nakil yapılan çocuk ve ergenlerde demir bağlayıcı ile birlikte uzun süren nakillerden flebotomiyle hidroksiüre tedavisine geçmenin felç riski ve mortaliteyi artırıp artırmadığından çok kuşkuluyuz. Uzun süreli nakillerden hidroksiüreye geçiş hastalıkla ilişkili ağrılı krizler gibi bazı ciddi ters olayları artırabilir.
Kanıt kalitesi
Önceden uzun süre nakil yapılmamış yüksek riskli çocuklarda uzun süreli eritrosit nakillerin felç riskini azalttığına dair orta kalitede kanıt var. Araştırmalarda kayırma hatası riski yüksek, sayıları az ve alınan katılımcı sayıları az olduğu için geri kalan sonuç ölçütleri için kanıt kalitesine düşük ve çok düşük olarak değer biçtik.
Kaynak
Estcourt LJ, Fortin PM, Hopewell S, Trivella M, Wang WC. Blood transfusion for preventing primary and secondary stroke in people with sickle cell disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 1. Art. No.: CD003146. DOI: 10.1002/14651858.CD003146.pub3
Orijinal özet için: Orak Hücrede Kan Nakli
Tem metin için: Tıbbi Özet Ve Tam Metin