Vücudun herhangi bir yerinde gelişen kanamalarda kanın damar dışına akmasını engelleyen mekanizmaya pıhtılaşma yani hemostaz denir. Hemostaz bir çok pıhtılaşma faktörünün ve kan pulcuğu da denilen trombositlerin yardımıyla gerçekleşen ve birçok adımdan oluşan karmaşık bir süreçtir. Pıhtılaşma mekanizması tam olarak etkinlik gösteremeyen bireylerde kolay morarma, sebebi bilinemeyen kanamalar gelişir.
Pıhtılaşma (Kanamanın Durması) Nasıl Gerçekleşir?
Basitçe açıklamak gerekirse bir damardan damar dışına kanama gerçekleştiğinde öncelikle trombositler kesi bölgesinde yoğunlaşırlar. Kanda dolaşan yaklaşık 20 tane farklı pıhtılaşma faktörleri etkileşmeye başlayarak normalde kanda serbest halde dolaşan fibrinojen proteinini fibrine çevirir. Fibrin trombositlerle ve diğer bazı proteinlerle birleşerek kan pıhtısını oluşturur ve bu pıhtı damardaki kesik bölgeyi bir tıkaç gibi kapatarak kanın damar dışına akışını engeller. Bu sistemde görev yapan hücre ve maddelerden birinde eksiklik olduğunda kanama ve pıhtılaşma bozuklukları meydana gelir ve hastalarda minik kesilerde bile durmayan kanama gelişir. Kanama ve pıhtılaşma bozuklukları olarak tanımlanan bu hastalıklar trombosit fonksiyon bozukluğu ya da pıhtılaşma mekanizmasında rol oynayan faktörlerin eksikliğine göre isimlendirilir ve tanı alırlar. Bu hastalıklar şu şekilde sıralanabilir.
- Edinsel trombosit fonksiyon bozukluğu
- Doğumsal trombosit fonksiyon bozukluğu
- Yaygın damar içi koagülasyon bozukluğu (DIC)
- Protrombin eksikliği
- Faktör V eksikliği
- Faktör VII eksikliği
- Faktör X eksikliği
- Faktör XI eksikliği
- Hemofili A
- Hemofili B
- Idiopatik trombositopenik purpura (ITP)
- Von Willebrand hastalığı
- Glanzmann Hastalığı
Bazı kanama bozukluğu durumları da kan kanserlerine bağlı trombosit eksikliklerinden, karaciğer ve böbrek fonksiyon bozukluklarına bağlı olarak gelişebilir.
Kanama - pıhtılaşma bozukluklarının belirtileri nelerdir?
Bu hastalıkların tümünde genelde ortak belirtiler izlenir. Tüm belirtiler normal bireylerde kısa sürede duran kanamaların uzun süre durmaması ya da normal bireylerde belirgin kanama ya da morarmaya sebep olmayan travmaların bu hastalarda ciddi kanamalar ya da ciltte morarmalar oluşturmasıdır. Travmalar sonrası gelişen ciltteki morarmalar kılcal damarlardan cilt altına olan kanamalar sonucu gelişir. Büyük miktarlı kanamalarda cilt altında morarma ile beraber şişlik de gelişmektedir. Genellikle görülen belirtiler şu şekilde sıralanabilir.
- Yaralanmalardan sonra aşırı kanama veya kolay morarma
- Ufak bir kesikte şiddetli kanama
- Diş eti kanaması
- Diş çekimi sonrası durmayan kanama
- Nedensiz ve çok zor duran burun kanamaları
- Yaradaki kanamanın durup tekrar başlaması
- Eklemlerde eklem içi kanamalara bağlı şişme ve ağrı
- Erkek çocuklarında sünnet sonrası kanamanın durmaması
- Kız çocuklarında çok uzun sürebilecek, yoğun adet kanaması
Hemofili Nedir?
Hemofili hastalığı A, B, C şeklinde 3 tipi olan ve pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanan bir kanama pıhtılaşma bozukluğudur. Bu hastalık X kromozumuna bağlı resesif (çekinik) geçişli bir hastalıktır. Yani kadınlar taşıyıcıdır ve sadece erkeklerde görülür. Genellikle çocukluk çağlarında ortaya çıkar. Erkek çocukta burun kanaması, durmayan kanamalar, özellikle diz eklemlerinde şişlik ve ağrı ile doktora başvuran ailelerde hekimin şüphelenmesi ve tanıya yönelik testler yapılmasıyla tanı konur. Kız çocukları genelde taşıyıcıdır. Hemofili olmayan anne ve hemofili olan babadan doğan erkek çocuklarından hastalık görülmez. Tanı için pıhtılaşma testleri ve kandaki faktörlerin düzeylerini ölçmeye yönelik testler yapılır.
Hemofili hastalığının tedavisi hastalığın şiddetine göre yapılır. Normal pıhtılaşma faktör düzeyinin %5-30'una sahip hastalar hafif hemofili, %1-5' ine sahip hastalar orta hemofili, normal faktör düzeyinin %1' inden azına sahip hastalar ağır hemofili olarak sınıflandırılır. Tedavide eksik olan faktör yerine konulur. Bunun için insan kanından yüksek teknoloji ile elde edilen faktör konsantreleri kullanılır. Hafif hemofili hastalarında genellikle tedavi uygulanmaz. Büyük bir operasyon öncesinde önlem amaçlı faktör konsantreleri verilebilir. Ağır ve orta şiddetli hemofilide belirli aralıklarla hastalara koruyucu düzeyde faktör konsantresi uygulanır. Operasyon veya diş çekimi gibi işlemler öncesinde tedavi edici dozda faktör konsantreleri verilir. Evde tedavi yöntemi ile bazı hastalar ilacı kendileri kullanabilirler. Uzun süreli faktör tedavisi sonrasında hastaların kanında inhibitör denilen, dışardan verilen faktörlere karşı gelişmiş antikorlar ortaya çıkar. Bu antikorlar oluştuğunda eksik olan faktör vücuda dışarıdan verildiği anda inhibitör tarafından parçalanır ve vücut tarafından kullanılamaz. Bu durumu hemofili hastalarının tedavisindeki en büyük sorunlardan biridir.
İdiopatik trombositopenik purpura (ITP)
Sebebi bilinmeyen trombositopenik purpura (ITP) bağışıklık sisteminin bozukluğundan kaynaklı otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sistemimiz yabancı maddeleri (bakteriler, virüsleri kanser hücreleri vb.) algılarak, antikor denen proteinlerle işaretler ve bu hücreler akyuvarlar tarafından yok edilir. Fakat otoimmün hastalıklarda sebebi bilinemeyen nedenlerden ötürü vücudun kendi hücreleri yabancı gibi algılanarak beyaz küreler tarafından yok edilir. İTP' de bağışıklık sistemi tormbositleri (kan pulcuğu) yabancı olarak algılar ve trombositler dalak ve diğer lenfoid organlarda yıkıma uğrarlar. Normalde kan sayımında trombosit sayısı 150.000-450.000/mm3 oalarak saptanır. Fakat bu hastalıkta kandaki trombositler 100.000'in altına düşer ve genellikle ciltte küçük küçük, kırmızımsı morumsu peteşial (iğne ucu şeklinde) kanamalar belirir.
Birçok hastada bu durum ciddi bir kanama oluşturmadan tedavi gerektirmeksizin takip edilir. Trombosit sayısı 30.000/mm3 altında olduğunda hastaların muhakkak tedavi edilmesi gerekir, aksi takdirde ölümcül kanamalar ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda tek bir kür tedaviyle trombosit sayısı normale döner ve bir daha tedavi gerekmeyebilir, fakat bazı hastalarda tekrarlayan tedaviler gerekebilir. Tedavide öncelikli olarak kortizon tedavisi uygulanır. Kortizon tedavisi aktive olmuş bağışıklık sistemini baskılayarak trombosit yıkımını engeller. Kortizon tedavisinin yan etkileri sebebiyle yine aynı amaçla immünglobulin tedavisi de uygulanabilir. Bu tedavilerin sadece bozuk olan bağışıklık sistemini değil tüm sistemi baskılayacağı ve tedavi süresince hastaların enfeksiyonlara ve hastalıklara yatkın olacağı göz ardı edilmemelidir. Bu ilaç tedavisine rağmen sonuç alınamayan ciddi olgularda splenektomi (dalağın çıkartılması) yani dalağın cerrahi olarak çıkarılması hastalara büyük yarar sağlamaktadır.
Trombosit Fonksiyon Bozuklukları
Bu hastalıklarda trombosit sayıları normal iken trombositlerin fonksiyonlarında bozukluk mevcuttur. Bu hastalıklar doğumsal olarak erken yaşta ortaya çıkabilirken bazen de erişkin yaşlarda edinsel olarak oluşabilir. Edinsel trombosit fonksiyon bozuklukları bazı ilaçlara, hastalıklara ve bazı besinlere karşı oluşabilir. Hastalarda trombosit sayısı ve pıhtılaşma faktörlerinin düzeyi normal olmasına rağmen kanama bozuklukları izlendiğinde fonksiyon bozukluklarından şüphelenilmelidir. Tedavide hastalığa sebep olan ilacı ya da besini kesmek genellikle tedricen fonksiyonların düzelmesine sebep olur. Akut kanama geliştiği durumlarda trombosit replasmanı uygulanmalıdır.
Yaygın damar içi koagülasyon bozukluğu (DIC)
DIC oldukça gürültülü seyreden ve tedavisi zor bir durumdur. Bir hastalıktan ziyade bazı hastalıklara ve durumlara karşı gelişen bir kanama - pıhtılaşma bozukluğudur. Bunlar şu şekilde sıralanabilir.
- Sepsis (kan dolaşımında bir enfeksiyon)
- Ameliyat ve travma
- Kanser
- Gebelik ve doğumun ciddi komplikasyonları
- Yılan zehirlenmesi
Kılcal damarlarda aşırı kan pıhtılaşması başlar. Bu kontrol edilemeyen kan pıhtılaşmasının sonucu olarak dolaşımdaki pıhtılaşma faktörleri biter, trombositler görevini getiremez hale gelir ve bu sefer de kanama bozukluğu gelişerek aşırı kanamalar ortaya çıkar. Tüketim koagülopatisi de denilen bu durumun tek tedavisi kan ve kan ürünleri ile yerine koyma tedavisidir.
Günümüzde kanama ve pıhtılaşma bozuklukları kolaylıkla tedavi edilen hastalıklar grubundadır. Eğer kendinizde veya çocuğunuzda bahsedilen belirtilerin olduğuna inanıyorsanız Florence Nigtingale Hastaneler Grubu bünyesinde çalışan Hematoloji uzmanlarından randevu almayı ihmal etmeyiniz.