Sekonder osteosarkomlar genellikle çok agresif tümörlerdir.
Kıkırdak yapan tümörleri
Osteokondrom
Eksositoz olarak da adlandırılırlar. Kemiğin en sık izlenen benign tümörüdür. Matür kemik ve onu örten kıkırdak kepten oluşan, selim proliferasyonlardır. Sıklıkla uzun kemik metafizlerinde yerleşirler (femur alt uç, tibia üst uç ve humerus üst uç). Geniş sapla kemiğin korteksine tutunup dışa doğru büyürler. 25 yaş altı erkeklerde sıklıkla izlenir.
Bunların neoplastik bir süreçten ziyade malformasyon oldukları düşünülmektedir. Sıklıkla tek ve sporadik lezyonlardır. Nadiren genetik bir hastalık olarak multipl olabilirler; “mültipl herediter eksositozlar” olarak adlandırılırlar.
Osteokondromların çoğu asemptomatiktir; nadiren ağrı ve bası bulgularına neden olabilirler.
Kozmetik problemler yaratabilirler; çıkarıldıklarında pragnozları çok iyidir. Geniş sapla kemiğin korteksine tutunup dışa doğru büyürler.
Genç hastalarda hiyalin kıkırdak altında büyüme plağına benzer yapı içerirler. Kıkırdak kepte kondrasitlerde mitoz görülmesi habaset yönünde düşündürmelidir.
Nadiren özellikle herediter ve mültipl olgularda, sarkomatöz (kondrosarkoma) transformasyon gösterebilirler
Kondroma (enkondroma)
Sıklıkla el ve ayakların küçük kemiklerini tutan, trabeküler kemik içinde bulunan olgun hiyalini kıkırdaktan oluşmuş selim lezyonlardır.
Her ne kadar sıklıkla 3-4. onyılda izlenirlerse de her yaşta, tek ya da multipl olarak çıkabilirler. Mültipl olduklarında kondrosarkom riski anlamlı derecede artar.
Mültipl olduklarında şu sendromlar akla gelmelidir;
a- Ollier hastalığı: Vücudun bir tarafında toplanmış mültipl kondromların varlığı
b- Maffucci sendromu: Yumuşak dokunun benign vasküler tümörlerine (anjiomlar) eşlik eden mültipl kondramların varlığı
Hem Ollier hastalığı hem de Maffucci sendromu olgularında kondromlara ek olarak over karsinomu ve beyinde gliomları gibi malignitelerin gelişim olasılığı artmıştır.
Kondromlar genellikle kemiğin medüller kavitesinde bulunan iyi sınırlı lezyonlardır. Genellikle asemptomatiktirler ve insidental olarak tanı alırlar. Nadiren ağrı ve patolojik kırığa neden olurlar.
Radyografide “O ring bulgusu” verirler.
Soliter kondromlar daima selim kalır, aksine mültipl kondromatosis hastalarından 1/3’ünden kondrosarkom gelişir.
Periosteal kondrom
Periost altında, kemik yüzeyinde yavaş büyüyen kartilajenöz kitle olarak izlenir. Sıklıkla uzun kemik metafizlerinden kaynaklanır.
Kondroblastom
Genç, adelosan çağda, sıklıkla erkeklerde, diz çevresinden (ikinci sırada pelvis ve kostalar gelir) ve kemiğin epifiziden kaynaklanan nadir bir selim tümördür.
Tümör hücreleri, embriyonik kondroblastlara benzer. Multinüklear dev hücreler içerebilir. Karakteristik olarak kondrablastomlarda tavuk kümesi tarzı mineralizasyon izlenir.
Genellikle ağrılıdır (osteoartrit gibi eklemağrısı) ve ekleme yakın yerleşimi nedeni ile hareket kısıtlayıcıdır. Nadiren kondrosarkoma dönme potansiyeli vardır.
Kondromiksoid fibrom
Kıkırdak, fibröz ve miksoid dokudan oluşan nadir benign tümörlerdir. Uzun kemik metafizleri özellikle diz çevresi tutulur. 2-3. onyılda sıktır.
Atipik hücreler sık görülür, fakat selim bir lezyondur. Rekürrens potansiyeli bulunur.
Kondrosarkom
Kartilajenöz matriks üreten mezankimal kondroid hücrelerin malign tümörüdür. E/K=2/1 osteosarkomun ardından en sık 2. habis kemik tümörüdür.
Osteosarkomların kondroid madde yapmalarının aksine kondrosarkomlar asla osteoid yapmazlar.
Osteosarkoma göre daha ileri yaşının tümörleridir, en sık 40-60 yaş grubunda izlenir.
Vücutta görülme yerleri; pelvis, proksimal femur, proksimal humerus (omuz), vertebra ve kostalar gibi gövdeye yakın bölgelerdir (kondrosarkom sıklıkla aksiyel iskeletten kaynaklanır). Kondrosarkomlar, enkondromların aksine nadiren distal ekstremiteleri tutar.
Kondrosarkom olgularının çoğu de novo olarak başlarlarsa da nadiren multipl enkondromlardan ve çok nadiren de osteokondromlardan (özellikle multipl herediter osteokondromlardan) kaynaklanabilirler.
Kondrosarkomlar tipik olarak kemiğin medüller kavitesinden (intramedüller kondrosarkom) çıkar, ekspansif genişler ve sonunda korteksi erode ederler. Nadiren korteksten jukstakortikal kondrosarkom) kaynaklanabilirler.
Mikroskobik olarak çok farklı görünümler bulunabilir. İyi diferansiye olanlar minimal sitolojik atipi, pleomorfizm, mitotik aktivite vardır, binükleasyon oranı artmıştır; gene de nonneoplastik lezyonlardan ayrımı zordur. Kötü diferansiye olanlarda, hücreler pleomorfik ve mitoz belirgin ölçüde yüksek olduğu için ayrımları daha kolaydır.