A- SINIFLANDIRMA (WHO- Dünya Sağlık Örgütü)
I- Kemik Orijinli Tümörler
a- İyi Huylu: 1- Osteoma
2- Osteoid osteoma
3- Osteoblastom
b- Kötü Huylu: 1- Osteosarkoma
2- Parosteal osteosarkoma
II- Kıkırdak Orijinli Tümörler
a- İyi Huylu 1- Kondroma
2- Osteokondroma
3- Kondroblastom
4- Kondromiksoid fibrom
b- Kötü Huylu 1- Kondrosarkom
2- Jukstakortikal kondrosarkom
3- Mezenkimal kondrosarkom
III- Giant- Cell (Dev Hücreli) Tümör. (Osteoklastom)
IV- Kemik İliği Orijinli Tümörler
1- Ewing Sarkomu
2- Kemiğin retikülüm hücreli karsinomu
3- Kemiğin lenfosarkomu
4- Miyeloma (Multipli, Soliter)
V- Vasküler Orijinli Tümörler:
a- İyi Huylu: 1- Hemanjiom
2- Lenfanjiom
3- Glomus Tümörü
b- Arada Olanlar:
1- Hemanjioendotelioma
2- Hemanjioperistoma
c- Kötü Huylu Tümörler
1- Anjiosarkom
VI- Diğer bağ doku tümörleri:
a- İyi Huylu: 1- Desmoplastik Fibrom
2- Lipom
b- Kötü Huylu: 1- Fibrosarkom.
2- Liposarkom.
3- Malign mezenkimom.
4- Malign fibröz histiositom.
VII- Diğer Tümörler:
1- Kordoma
2- Uzun kemilerin adamantinomu
3- Nörilemmom (Şıvannom)
4- Nörofibrom
VIII- Sınıflandırılmamış Tümörler
IX- Tümör Benzeri Lezyonlar (Fibröz, kistik)
1- Soliter kemik kisti
2- Anevrizmal kemik kisti
3- Fibröz kortikal defekt (Non ossifiye fibrom)
4- Eosinofilik granülom
5- Fibröz displazi
6- Miyozitis ossifikans
7- Hiperparatiroidizmin Brown tümörü
X- Metastatik Tümörler
Tüm kemik tümörlerinde iyi bir hikaye, fizik muayane ve laboratuar incelenmesinden sonra, tümörle ilgili temel strateji başlıca üç safhalıdır: (1) Radiyografik staging, (2) Teşhis, (3) Tedavi.
Kemik tümörlerinin tanısında laboratuar çalışmalarının önemi azdır. Fakat bilhassa çocukluk yaşındaki primer kemik tümörlerinin, infeksiyon ya da metabolik kemik hastalığından ayırdedilmesinde önemli rolü vardır. Total kan sayımı, formül, kan kimyası ve Eritrosit Sedimantasyon hızı çalışılmalıdır. Bilhassa sedimantasyon hızının artmış olması nonspesifiktir. Kemik enfeksiyonunda, Ewing Sarkomda, histiositoz X lenfoma ve lösemide, metastazda artabilir. Hatta Ewing Ca ve Lenfomada sedimantasyon artışının kötü prognozu gösterdiği öne sürülmektedir. Osteosarkomlu hastaların yarısında alkalen fosfataz yükselir. Aşırı yüksek alkalen fosfataz metastaz veya skip lezyonu gösterir. Kemik tümörlerinin değerlendirilmesinde bir "tümör konseyi" gereklidir. Ortopedist, radyolog, patolog, pediatrik ve erişkin onkolog, radyasyon onkologu, fizik tedavici, hasta bakıcı ve sosyal çalışmacı bu konseyin üyeleridir.
Bu tür hastalarda hemen lezyonu görür görmez biyopsi alma yoluna gitmemelidir. Biyopsi öncesi, gerekli tanı ve staging ( = evreleme ) testlerinin yapılmasının başlıca üç avantajı vardır.
1- Biyopsi öncesi yapılan tanısal çalışmalar, ayırıcı tanıyı daha kolaylaştırır ve ihtimalleri azaltır. Ayrıca iyi bir klinik, laboratuar ve radyolojik bilgi toplamı, patologun daha kolay kesin tanıya gitmesini kolaylaştırır.
2- Biyopsi öncesi yapılan diyagnostik ve staging testler, tümörün lokal yayılım sınırlarının belirlenmesinde çok önemlidir.Biyopsi sonrası oluşan lokal doku değişiklikleri; sintigrafi, computed axial tomografi (CAT) ve magnetik rezonans görüntüleme (MRI) yöntemlerinin gerçek başarısını kısıtlar.
3- Biyopsi öncesi yapılan çalışmalar ve tümörün yayılım durumu iyi tespit edilirse, cerrah hazırlıklı girerek tek bir seansta; frozen yöntemini de kullanarak hem biyopsi almayı, hem de definitif tedaviyi bir defa anestezi vererek yapılmasını sağlayabilir.
TEŞHİS VE EVRELEME (STAGİNG)
Tanı ve evreleme testlerinin, biyopsi öncesi yapılması, 3 temel avantaj sağlar. (1) Tanıyı kolaylaştırır, (2) tümörün intraosseöz yayılım sınırlarını gösterir. (3) Tümörün uzak yayılımını (Kemik ve akciğer) belirler. Bu stageleme testleri ve tanı birleştirilerek tedavi planı ortaya çıkar.
Konvansiyonel radyografinin tanıda önemi büyüktür. Tümörün lokalizasyonu, sağlam doku ile arasındaki geçiş zonu ve tümör dokusunun internal karakteristiği belirlenerek, ayırıcı tanıda ihtimaller minimale indirilir. Geçiş zonunun keskin sınırlı olması benign, geniş ve belirsiz olması malign tümör lehinedir.
Sintigrafinin kemik tümörlerin tanısında önemi büyüktür "Technetium- 99 m- Phosphonate" kullanılır. Sintigrafinin normal olması büyük ölçüde maligniteyi ekarte ettirir. Artmış sintigrafik aktivite ise, hem benign hem de malign lezyonlarda görülebilir. Bilhassa multipl iskelet lezyonlarının gösterilmesinde (poliostatik fibröz displazi, metastaz gibi) önemi büyüktür. Büyük bir akciğer metastazını gösterebilir fakat küçük akciğer metastazlarını, lokal intraosseöz ve ekstra osseöz yayılmanın tam genişliğini de net gösteremez. Sensitivitesi yüksek, spesifitesi düşük bir testtir.
Tümörde tomografik çalışmada computerize axial tomografinin (CAT) önemi büyüktür. Primer tümörünün lokal intraosseöz ve extraosseöz yayılımının belirlenmesinde en güvenilir yöntemdir.Ayrıca, sacrum, innominate kemik gibi direkt grafilerde lezyon tespiti güç olan bölgelerde ve tümörün internal karakteristiğinin tespitinde önemlidir. Akciğer metastazlarının tespitinde bilhassa direkt radyogramla görülemeyecek seviyede olanlarda, CAT önemli bir tanı yöntemidir.
MRI son yıllarda gelişen önemli tanı metotlarından biridir. Bilhassa tümörün intraosseöz ve extraosseöz yayılımında daha net bilgiler verir. Fakat lezyonun internal karakteristiğinin tanınmasında CAT daha üstündür.
BİOPSİ
Tümör tanısının vazgeçilmez prosedürüdür. Teknik olarak kolaysa da, preoperatif iyi bir planlamaya ihtiyaç gösterir. Biyopsinin inzisyonel mi, eksizyonel mi olacağı; preoperatif stratejiye göre frozen yaparak aynı seansta definitif ameliyatın uygulanıp, uygulanmayacağı belirlenmeli. Biyopsi inzisyonu, radikal ameliyatta eksize edilecek dokularda kalmalı, biyopsiyi yapan cerrah definitif ameliyatı da yapacak kişi olmalıdır.
Tümörde extraosseöz yumuşak doku yayılımı varsa, biopsi buradan alınmalıdır. Böylece, hem periferde diyagnostik malign hücrelerin bol olması tanıyı kolaylaştırır, hem de kemiğin içine girme sonucu oluşabilecek patolojik kırık ihtimali ortadan kalkar.
Biyopsinin açık mı kapalı mı yapılması halen tartışılmaktadır. Kapalı biopsinin komplikasyonun çok azsa da maximum tanı değeri % 80'dir. Tanı için yeterli doku alınmayabilir. Açık biopside ise yeterli doku alınırsa da; hematom, enfeksiyon, acemi ellerde daha sonra yapılacak extremite kurtarıcı ameliyatı zorlaştırabileceği ve tümörün yayılımını artırabileceği ihtimalleri vardır. Biyopsi öncesi tanı ve staging çalışmaları lokalize benign tümör lehine ise eksizyonel biyopsi tercih edilir. Şüpheli hallerde intraoperatif frozen-section ile tanı kesinleştirilir.
CERRAHİ STAGE'LEME
Hastanın prognozunun tayininde ve tedavinin uygun bir şekilde planlanmasında önemlidir. Stage tayini için 4 önemli veri gerekir.
1- Cerrahi grade (G)
2- Cerrahi konum (Site) (T)
3- Lenf nodu metaztazı olması (N)
4- Uzak metaztaz, (Akciğer) olması (M)
Malign Kemik Tümörlerinin Stage'leme Sistemi
Stage I Low-grade (G1)
A = İntraosseöz (T1)
B = Extraosseöz (T2)
Stage II Yüksek - grade (G2)
A = İntraosseöz (T1)
B = Extraosseöz (T2)
Stage III Metastaz mevcut
A = Bölgesel lenf nodu metaztazı var.
B = Uzak metaztaz (akciğer) var.
Grade, kavramı daha çok histopotolojik bir antitedir. Düşük grade (G1) metastaz potansiyelinin az olduğunu ( % 25 altı ), yüksek grade (G2) ise metastaz potansiyelinin yüksek olduğunu ( % 25'ten çok) gösterir. Biyopsi incelenirken tesbit edilen histolojik bulgular; mitoz derecesi, cellülarite, vasküler invazyon durumu grade belirlemede önemlidir.
T1 = İntrakompartmantal yerleşim.
T2 = Extrakompartmantal yerleşimi gösterir.
Eğer intraosseöz tümör, kortexi veya artiküler kartilajı aşıp yayılırsa (T2) kabul edilir.
Tümör cerrahisinde, eksizyon yapılacak sınırların belirlenmesi önemlidir.
a- İntrakapsüler eksisyon: Diseksiyon kapsül içi, lezyon içi kalmıştır. Örneğin, soliter kemik kistinin küretajı gibi. Benign lezyonlarda uygulanır.
b- Kapsüler eksisyon:İnsizyon kenarı tümörü çevreleyen psödokapsül ile, etraftaki reaktif zone arasındadır.
c- Geniş rezeksiyon: Reaktif zonla birlikte tümör dokusunun - bir miktar da sağlam dokudan alarak çıkartılmasıdır.
d- Radikal rezeksiyon: Tüm tümör ve tüm kompartmanın normal etraf doku ile birlikte çıkartılması.
BENİGN TÜMÖRLERİN TEDAVİSİ
Benign tümörlerin tedavisinde, lezyonun agresivitesi önemlidir. Fibröz displazı, unikameral kemik kisti, nonossifiye fibroma, soliter histiositoz X gibi latent tümörlerde, observasyon ya da intrakapsüler eksizyon (küretaj) yeterlidir. Lezyonun oluşturduğu boşluk strüktürel desteği bozuyorsa otojen greft konur. Osteoid osteoma, osteoblastoma, kondroblastoma, anevrizmal kemik kisti, kandromikzoidfibroma gibi aktif benign tümörler psödokapsülü penetre edebilirler. Bu nedenle, basit küretajda rezidir kalabilir, o da rekürrense neden olur. Bu durumda cerrah, tümörün lokalizasyonuna ve tutulan kemiğin expandibilitesine göre karar verir. Basit küretaj, metil metakrilat veya likid nitrojenle boşluğun doldurulması, kapsüler eksizyon gibi metodlar kullanılabilir. Dev hücreli tümör gibi agressif lezyonlarda ise, psödokapsül de penetre edildiği için, relaktif olarak rekürrens riski yüksektir. Bu durumda kapsüler eksizyon veya geniş eksizyon gerekir.
MALİGN TÜMÖRLERDE TEDAVİ
Primer malign kemik tümörlerinin cerrahi tedavisinde başlıca iki seçenek vardır. Ya ekstremite kurtarıcı lokal rezeksiyon, ya da amputasyon. Düşük grade'li tümörlerde genşi rezeksiyon, yüksek grade'li sarkomlarda ise radikal rezeksiyon gerekir.
Son yıllarda neoadjuvant kemoterapi tercih ediliyor. (Cerrahi öncesi kemoterapi başlanması). Böylece tümör kenarları küçültülerek, daha az genişlikte radikal eksizyona müsade ediyor, hem de hangi kemoterapotiklerin post operatif dönemde etkili olabileceği test edilmektedir. Bilhassa osteosarkomada kemoterapiye ilaveten thoracotomy de sık kullanılmaktadır. Özellikle tek ve geç akciğer metaztaz odağının çıkartılması survivalı artırmaktadır. Radyoterapi de bilhassa Ewing sarkomda, kemoterapi ile kombine olarak kullanılmaktadır. Osteosarkomun difinitif tedavisinde radyoterapi tartışmalıdır.
Amputasyon primer osteojenik malign tümörlerde kullanılan klasik tedavi metodur. Extremite kurtarıcı ameliyatlar son yıllarda popularite kazanmıştır. Kemik bankası ve allograftlardaki gelişmeler, modern dizaynlı ekspandible protezlerin ortaya çıkması, mikrovasküler serbest fibula naklinin sonuçlarının iyi olması, ekstremite kurtarıcı ameliyatların kullanılmasını olumlu yönde etkilemiştir. Ekstremite kurtarıcı ameliyatların şüphesiz fonksiyonel, sosyal ve psikolojik avantajları vardır. Fakat rekürrans riskinin, ameliyat komplikasyonlarının fazla olması gibi dezavantajları da bildirilmektedir. Lokal rezeksiyon metodlarının stage IA ve II A'da kullanılması tercih edilir. Bilhassa radyoterapi biyolojik iyileşmeyi bozacağından, radyoterapi uygulanan hastalara allograft kullanılmamalı, protez tercih edilmelidir.
OSTEOİD OSTEOMA
Kemik yapıcı osteoblastik bir tümör olarak 1935 yılında Jaffe tarafından tarif edilmiştir. Daha çok femur ve tibianın diafizine yerleşir. ( % 57). Elde scaphoid ayakta talus ve kalkaneus en sevdiği yerleşim bölgeleridir. Femur boynu ve intertrokanterik bölgeye de çok yerleşir. Vertebral yerleşimde posterior elemanlar, tutar. Her yaşta görülbilirse de en çok ikinci dekatta (10-20 yaş) görülür. Erkek /kadın oranı 3:1'dir. Ağrı en önemli klinik semptomdur. Bu da muhtemelen tümörde bulunan sinir lifleri nedeniyledir. Ağrı; künt, yayılım göstermeyen, rahatsız edici, akşamları artan ve aspirine iyi cevap veren özelliği sahiptir. Hatta çoğu hasta psikosomatik bir rahatsızlık gibi değerlendirilerek teşhis oldukça gecikebilir. Tibia gibi cilde yakın olan kemiklerde; şişlik, hassasiyet, eritem, endürasyon gözlenlebilir. Bazen intraantiküler yerleşip sinavit bulguları gösterebilir. Eklem hareket kısıtlığı, antaljik yürüyüş olabilir. Vertebral yerleşimde paravertebral adele spazmı sıklıkla gözlenir. Hatta skolyoz ve tortikollis görünümleri de olabilir.
Tümörün ebadı, bilhassa osteoblastomadan ayıramada önemlidir. Eğer lezyon 1 cm altındaysa osteoid osteoma daha büyükse osteoblastoma deniyorsa da 2.5 cm ebadında bile osteoid osteoma tarif edilmiştir. Birde osteoid osteomanın uzun kemiklerin diafizine, osteoblastomanın ise yassı kemiklere yerleşmesi önemlidir. Osteoid osteomanın radyolojik görünümüde tipiktir. Ortada oval veya yuvarlak çapı 2 cm altında litik lezyon (nidus) etrafında ise reaktif sklerotik dens bir alan mevcuttır. Nidus, uzun kemiklerde daha çok intrakortikal yerleştiği için direkt radyografilerde görülmeyebilir. Fakat fusiforum reaktif sklerotik zone dikkat çeker. Bu durumda CT veya konvansiyonel tomografi gerekir. Subperiosteal ve intramedüller osteoid osteoma yerleşimleri de olabilir. Radyoizotop Technetium 99 difosfonate çalışmasında tipik ortadaki nidusta sıcak tutulum etraftaki reaktif zonda yavaş tutulumla belirgin bir görüntü verir. Fakat bu görünüm çok spesifik değildir. Brody apsesiyle karışabilir. Patolojik incelemesinde; bol hücreli ve iyi vaskülarize nidus, değişik oranlarda inmatür kemik ve osteoid doku mevcuttur. Nidusun tam çıkarıldığının tesbiti ve nidusun iyi kesitlerinin alınması için 5 mm kalınlıkta alınması gerekir.
Ayırıcı tanıda; Garre'nin sklerozan osteomiyeliti, Brody apsesi, kemik kisti, eosinofilik granüloma ve Tbc artrit gözönüne alımalıdır.
Tedavide nidusun total olarak çıkartılması önemlidir. (Geniş en-blok rezeksiyon) çıkartılan spesmenin radyolojik incelemesi yapılarak, nidusun total çıkartıldığı kesinleştirilir.
OSTEOBLASTOMA
Hayatın ilk 3 dekadında (10-30 yaş) görülür. Erkeklerde iki misli fazla görülüyor. Lezyonların % 30'u vertebra yerleşimlidir. % 34 uzun tübüler kemikleri tutar (çoğu diafize, bir kısmı metafize yerleşir), % 10'u el ve ayakta rastlanır. Vertebra arka elemanlarına- bilhassa pediküllere-thoracal ve lumbal bölgelere yerleşir. Bunlarda da ağrı vardır ve aspirine iyi cevap verir.
Radyolojik olarak tipik osteolitiktir. Benign ve düzgün kenarlıdır. Fakat bazen agressif tiplerinde kortikal destrüksiyon gözlenebilir. Lezyonda ossifiye ve kalsifiye sahalarda görülebilir. Vertebra tutulumlarında sklolyoz da görülür.
Osteoblastomlarda % 15 rekürrens riski, malign transformasyon, hatta metastaz riski mevcuttur. Tipik histoloji osteoid osteoma gibiyse de agressif tiplerinde, daha fazla sayıda ve daha büyük hipertrofik osteoblast, hiperkromatik- pleomorfik nukleuslu osteoklast tipli dev hücre görünümleri olabilir. Bu nedenle malign potansiyelli kabul edilip, en-blok geniş eksizyon tercih edilir. Üntralezyoner eksizyonda (küretaj) rekürrens riski yüksektir. Eksize edildiği kemiğin stabilizasyonu çoğu kez gerekir.
OSTEOMA
Daha çok membranöz kemikleri tutar. Başlangıç çocukluktadır. Frontal, maxilla ve mandibulada çok görülür. Kitle sert, hareketsiz ve hassas değildir. Üzerindeki yumuşak doku normaldir. Asemptomatiktir. Bazen sinüsler içine büyüyerek semptom verebilir. Baş ağrısı yapabilir, epilepsiye neden olabilir. Multipl osteoma ile birlikte ise "Gardner Sendromu " olabilir. Histolojide, lameller kemik yapısı vardır. Tedavi çoğu kez gerekmez. Semptomatik olgularda veya kozmetik amaçlı yapılabilir.
OSTEOJENİK SARKOM
En sık görülen primer malign kemik tümörüdür. Hayatın ikinci dekatında (10-20 yaş) maximal büyüme potansiyelinin olduğu yaşlarda sık gölürür. Erkeklede kızlara göre 1.7 misli çok görülür. Hastalık primer olarak uzun kemik metafizinden başlar. Distal femur, proximal tibia ve humerus proximali en sık görülen yerleşim bölgesidir. Hastalığın % 50'si diz çevresinde yerleşir. Aniden başlıyan ağrılı dönem, kısa süre de oluşan fusiform şişlikle başlar. Bazen travma veya sportif aktivite, hastalığın ortaya çıkmasını sağlar. En önemli laboratuvar bulgusu ise Alkalen fosfataz artışıdır. Burada söz konusu olan osteosarkom daha çok piremr osteosarkomdur. Ayrıca daha çok radyasyona bağlı ya da paget hastalığına bağlı gelişen sekonder osteosarkom vardır. Ayrıca tümörün kemikteki lokalizasyonu ile tümörün grade'i arasında da yakın ilişki vardır. Osteosarkomların çoğu intramedüller (santral) yerleşim gösterirler ve histolojik grade bakımından daha malign'dir. Juxtakortikal (kortikal yüze yakın) yerleşen tipi daha az görülme yüzdesine sahip ve daha düşük grade'lidir. Fakat bu yerleşim ve grade ilişkisi nadir de olsa tersine de olabilir.
Ayrıca multisentrik osteosarkom kavrami vardır. Bu lezyonların hepsi primer mi , yorka bir birinin metastazı mı kesin değildir.
Santral Osteosarkom
a- Konvansiyonel Tip
En sık görülen tipidir. Dominant histolojik doku hakimiyetine göre; osteoblastik (sklerozing), fibroblastik, ve kondroblastik tipleri vardır. Bu ayırımın survival için pratikte bir önemi yoktur. Radyolojik olarak ta, litik, sklerotiki ve mix şeklleri vardır.
Ağresif bir periost reaksiyonu vardır. Eğer periost kalkar ve korteksle periost arası kalsifiye tümör matrixi ile dolarsa "Codman Üçgeni" oluşur. Ayrıca, periferik olarak oluşan agressif kalsifiye tümöral matrix sentezi "güneş ışını" tarzında yumuşak doku yayılımı gösterebilir. Her ne kadar kondroid veya fibröz doku yapımı varsa da asıl tanı koydurucu özellik tümör hücreleri tarafından osteoid veya tipik kemik sentezinin oluşmasıdır.
b- Telanjiektazik osteosarkom: Osteosarkomların anccak % 5'ini oluşturur. Aslında hızlı gelişim, ekspansiyon gösteren kan dolu lökülasyonlarla anevrizmal kemik kistini andırır.Sklerotik görünüm olmayan, radyolojik olarak pür litik görünümüyle konvansiyonel tipten ayrılır. Histolojik olarak anaevrizmal kemik kistini hatırlatırsa da onda bulunmıyan osteoid sentezi bu tümör için tipiktir. Mayo klinik, bu tür osteosarkomun daha kötü survivali olduğunu bildiriyor.
c- Small Cell Osteosarkoma:Histolojik olarak Ewing sarkoma çok benzer. Yuvarlak küçük hücrelilerin hakim olduğu histolojik kesitlerde, aralarda kollagen bandlar ve eosinofilik matsix bulunur. Oval nukleuslu hücreler iğ şekli görünümler oluşturabilirler. Osteoit matrixin bulunmazı diğer small cel karsinomlardan ayırır. Radyolojik görünümde daha çok osteolitik, malign kriterlere uyan görünüm vardır. Skleroz çok az bulunur.
d- Fibrohistiositik osteosarkom: Malign fibröz histiositomayı çağrıstıran bir tümördür. Daha geç yaşta, genellikle 3. dekatta görülür. Uzun kemiklerin uçlarında görülür ve klasik osteosarkoma göre daha az periost reaksiyonu vardır.Bu görünüm dev hücreli tümör ve fibrosarkomu anımsatır. Histolojik olarak, pleomorfik iğ hücreler, multinükleer dev hücreler bulunur.. Yine osteosarkomun karakterstiği olan osteoid yapımı mutlaka bulunur.
e- Düşük grade'li santral osteosarkom: Nadir görülen ve son yıllarda tarif edilmiş osteosarkoma türüdür. Rutin radyografide görünüm benign yapıya uyar, konvansiyonel osteosarkom gibi dens skleroza görülürse de massif destrüksiyon yoktur. Histolojik görünüm, despmoplastik fibrom veya fibröz displaziye uyan iğ hücreler sahaya hakimdir. Abundant kemik matrix yapımı vardır. Cerrahiye iyi cevap verir, metastaz kabiliyeti düşüktür.
f- Sekonder osteosarkom: Daha çok paget hastalığından sonra gelilşebilir ( %1) veya daha önceden radyasyon uygulanan kemiklerde gelişir. Hatta fibröz displaziden de osteosarkoma gelişmektedir. Davranışı, klasik osteosarkom kadar maligndir.
Yüzeyel (Jukstakortikal) Osteosarkom
Konvansiyonel osteosarkomdan daha az görülür ve bir dekat daha geç yaşta görülür. Parosteal osteosarkom bu tümörlerin en çok görülen tipi olup daha çok posterior distal femuru tutrar.Başlıca 4 tipe ayrılır.
a- Parosteal osteosarkom:Üçüncü veya dördüncü dekatta görülür, vakaların 3/4'ü distal femur posteriorunu tutar. Radyolojik olarak tümörün görünümü, kortexe komşu ve komşu yumuşak doku ile keskin sınır gösteren dens kitle görünümü vardır. CT ile medüller yayılımının olmadığının gösterilmesi tanıda önemlidir. ‚oğu kez histolojik tanımı bile ostekondromla karışabilir, tecrübeli bir patoloğun incelemesi gerekir. Adjuvant kemoterapiye gerek göstermez, geniş eksizyon çoğu kez yeterlidir.
b- Diferansiye parosteal osteosarkom. Lov grade parosteal osteosarkom yanında, yüksek gradeli mezenkimal komponentte içerir. Radyolojik görünüm parosteal osteosarkoma uyarken , histoloji düşük ve yüksek grade komponentleri birlikte içerir. Bilhassa yeterli rezeksiyon yapılamamış parosteal osteosarkom alanında gelişir.
c- Periosteal osteosarkom: Uzun kemik diafiz yüzlerinde gelişir, adolesan çağda görülür. histolojik kesitlerde malign kartilaj dokusunun bulunması önemlidir. Histoloji kondrosarkomla karışabilir. Fakat, yaşın daha genç ollması ve osteoid doku bulunması ile tanıda ayrılır. Prognoz iyi değildir, parosteal osteosarkomdan daha maligndir.
d- Yüksek grade surface osteosarkom: Medullar yayılımı olmamasına rağmen, santral osteosarkom kadar malign seyreder. Uzun kemik diafiz yüzünden orijin alır. Histolojik görünümü de yüksek gradelidir.
* İleri yaşlarda görülen, ortopedistlerin tedavi etmedikleri iki bölge osteosarkomu daha vardır. Bunlar çene kemiklerini ve kafa kemiklerini tutan osteosarkomdur.
Tedavi
1970'li yıllara kadar osteosarkomda uygulanan cerrahi tedavi amputasyon ve dezartikülasyon şeklindeydi ve başarı; 5 yılık survive % 20 oranında idi. Düşük grade osteosarkom için sadece cerrahi yeterlidir. Fakat konvansiyonel osteosarkomda lokal kontrol sadece cerrahi ile değil, mutlaka adjuvant kemoterapinin de ilavesiyle sağlanmaktadır.
Eskiden skip metastaslardan çok korkulduğundan proximal seviyeli amputasyon veya dezartikülasyon tercih edilirdi. Ameliyat öncesi kemoterapi uygulanmasıyla (Neoadjuvant), tümör dokusunun bitiminden 5-7 cm proximalden rezeksiyon uygulandığında, sintigrafik çalışmalar skip metastaz tehlikesinin olmadığını göstermiştir. Artık extremite kurtarıcı ameliyatlardan sonra lokal rekürrens oranı % 5'lilere düşmüştür. Başlıcak 4 cerrahi rekonstrüksiyon uygulanmaktadır.
1- Rezeksiyon ve artrodez.
2- Allograft veya custom-made protezle rezeksiyon sonrası eklem rekonstrüksiyonu.
3- Üntercalary (sagmental) rekonstrüksiyon (Protez allograft)
4- Allograft-protez kombinasyonu.
Ayrıca büyüme çağındaki çocuklar için, expaandible protezler icat edilmiştir.
Kemoterapi
Neoadjuvant kemoterapi (preoperatif kemoterapinin başlanması) ile tümör kitlesinden çok mikrometastazlar etkilenmektedir. Böylece gerek "skip metastazlar" gerekse "erken mikroskobik akciğer metastazları" kontrol altına alınmabilmektedir. Böylece definitif cerrahi tedavi daha güvenli yapılabilmekte, extremite kurtarıcı ameliyata iyi bir zemin hazırlanmaktadır. Aynı zamanda, postop, kemoterapotik ajanların düzenlenmesinde de yol göstermektedir. Böylece 5 yıl metastazdan uzak survival % 50-75'lere ulaşmıştır. Değişik kemoterapi kombinasyonları bildirilmişse de bu ortopedisten ziyade onkologların işidir. En çok kullanılan kemoterapotikler; adriamycin, Cyclophosphamide, methotraxate + citrovorum faktör.
Radyoterapi: Bilhassa Amerikan ekolü, radyoterapi için relatif rezistan olan osteosarkomda radyoterapi uygulamıyor. Daha önceleri uygulanan preopradyoterapinin aşırı yan etkileri ve birtakım başarısız sonuçları nedeni ile yerini neoadjuvant kemoterapi almıştır. Bugün akciğer metastazlarının kontrolü ve cerrahiye hazırlanması, ağır metastatik vakalarda palyatif amaçlı ve ağrı kontrolü için uiygulanmaktadır.
ENKONDROM (KONDROM)
Kıkırdak orijinli benign bir tümör olup, matür hıyalin kartilaj formasyonu ile karekterizedir. Büyüme plağındaki displastik kondrositlerin oluşturduğu abnormal zondan orijin aldığı öne sürülmektedir. Bu abnormal foküs, normal endokondral ossifikasyona uğrıyamıyor, metafizde depo ediliyor, büyümeyle birlikte de diafize yer değiştiriyor. Eğer lezyon kemik içinde santral olarak yerleşmişse enkondroma, kortex dışına yerleşmişse kondroma (periosteal veya juxtukortikal) adını alır. Her yaşta görülebilirse de en çok 20-40 yaşlarında görülüyor. Sex ayırımı yoktur. Kısa tubuler el ve ayak kemiklerini (flanks ve metakarplar) en sevdiği bölgelerdir. Daha sonra femur, humerus ve kostaları, tutulabilir. Radyolojik olarak tanı çoğu kez konur. Kesin lezyonun büyüklüğü ve ayırımı için bazen CT ve MR gerekebilir. Lezyon genellikle radyolusenttir. Bazen uzun kemiklerde aşırı kalsifikasyon içinde lezyon kaybolabilir. (Kalsifiye enkondroma). Ayırıcı tanıda, bilhassa uzun kemiklerde; medüller kemik infarktını düşünmek gerekir. Fakat, enkondromadaki lobule, kenarlı görünüm, matrikste anuler ve benekli kalsifikasyon vardır. Etrafta da, kemik infarktında görülen sklerotik sınır çizgisi görülmez.
Histolojik olarak değişik sellüler yapı içeren hıyalin kıkırdak lobulleri ve az oranda kollagen içeren uniform translusent intercelluler matrix vardır. Tümör hücreleri lakünalar oluşturur. Kalsifikasyon genellikle vardır. En önemli ve tek komplikasyonu malign transformasyonudur (Kondrosarkom). Bu transformasyon daha çok uzun ve yassı kemiklerde olup, tubuler kemiklerde nadirdir. Malign transformasyon radyolojik olarak kortekste kalınlaşma ve harabiyetle birlikte, yumuşak dokuya kitlenin yayılmasıdır. Ağrı, daha önce yokken ortaya çıkması da malignite işaretidir.
Ağrısız lezyona cerrahi uygulanmaz, takip edilir. Cerrahisi, küretaj + graftleme şeklindedir.
Periosteal Kondroma:Daha çok humerus proximalinde bulunan, kemik yüzeyi orijinli yavaş büyüyen bir lezyondur. Ağrı, lokal hararet, şişlik vardı. Kemik yüzeyinde küçük, lezyon kalsifikasyon ve periosteal yeni kemik sentezi vardır.
Tedavi geniş rezeksiyondur, rekürrens nadirdir.
Multipl Enkondromatozis (Ollier Hastalığı)
Metafiz ve diafizi tutan multipl enkondromlarla karekterizedir. Herediter ve familial özelliği yoksa da çoğu otör neoplastikten ziyade bir gelişme bozukluğu olayı şeklinde yorumluyor ve kemik displazisinin bir formu olarak değerlendiriyor. Daha çok vücudun bir yarısını tutar. Klinikte, parmaklarda yumru şeklinde şişlik, bariz extremite eşitsizliği şeklinde kendini gösterir ve daha çok çocukluk ve adolesanda görülür.
Rontgende, radyolusen kitle içinde yer yer kalsifiye odaklarla birlikte, bariz kemik deformasyonu gözlenir. Kemik büyüme plağı harabiyeti sonucu kısalık oluşur. Hisolojik olarak, soliter enkondroma gibidir, fakat cellülaritesi daha fazladır. En önemli komplikasyonu, kondrasorkoma malign transformasyonudur. Bu bilhassa mafucci sendromunda (konjenital enkondromatozis + yumuşak dokularda multipl hemangiomlar) bu değişim riski daha çoktur. Radyolojide maltipl kalsifiye flebolit ile kendini gösterir.
OSTEOKONDROM (EKZOSTOZ)
Kemiğin dış yüzünde görülen tepesinde kıkırdak takkesi bulunan bir kemik çıkıntısı olup, en sık görülen benign kemik lezyonudur. Daha çok diz çevresi ve proksimal humerusu tutar, metafize yerleşir, hayatın ilk 3 dekatında görülür. Lezyonun kendi büyüme plağı vardır ve iskelet matürasyonuyla birlikte büyüme durur.
Radyografik görünümü saplı veya sesil olabilir. Saplı olan orijinini genellikle komşu büyüme plağından alır. En önemli radyolojik özelliği, kortexin lezyon kortexi olarak aynen devam etmesi, kansellöz kemiğin de aynen osteokondrom içine doğru devam etmesidir. Bu durum juxtakortikal osteosarkom ve miyozitis ossifikanstan ayırımına yardımcıdır. Kitlenin, kondro-osseöz kısmının kalsifikasyonu tipik görünüm verir.
Histolojik olarak kıkırdak takke hiyalin kartilajdan oluşmuş olup, büyüme plağı gibi organize olmamıştır. Etrafındaki fibröz membranı, orijinal kemiğin periostunun devamıdır.
Komplikasyon olarak etraftaki damar ve sinirlere bası yapılabilir, kıkırdak takke etrafında bursa gelişebilir ve lezyonun kendisinde kırık oluşabilir. Malign transformasyon nadirdir, % 1'in altındadır. Ağrısız lezyonun ağrılı hale gelmesi ve iskelet matüritesinin tamamlanmasına rağmen büyümeye devam etmesi malignite yönünden dikkat çekmelidir. Radyolojik olarak kıkırdak takkenin kalınlaşması ve kıkırdak takkede bağımsız, düzensiz kalsifikasyonlarının görülmesi, yumuşak doku kitlesinin oluşması maligniteden şüplendirir. Bu durumun tesbiti için bazen CT gerekebilir.
Fizik muayenede ekzostoz sert, hassas olmayan bir kitle oluşturur. Tedavisi eksizyon şeklindedir.
Herediter Maltipl Eksoztoz (Osteokondromatozis, Diafizeal Aklazis):
Otozomal dominant, herediter bir kemik displazisidir. Diz, ayakbileği ve omuz en çok tutulur, büyüme kusur oluşturur. Daha çok sesil formu hakimdir. Malignleşme potansiyeli % 5-15'tir. Üskelet matüritesinden sonra büyümeye devam, radyolojik değişiklikler ve ağrının artması maligniteyi akla getirir. Soliterde olsa multipl de olsa ağrı damar sinir besısı, estetik bozukluk ve malignte şüphesi ile cerrahi uygulanır. Ekstrakapsuler (marginal) rezeksiyon yapılır.
KONDROBLASTOM:
Humerus tibia, femur gibi uzun kemiklerin epifizine yerleşen nadir görülen benign bir kıkırdak lezyonudur. Ağrı ve şişlik en belirgin bulguları olup, iskelet matüritesini tamamlamadan önce görülür. Nadiren epifizler kapandıktan sonra da görülür. Rontgende; ekzantrik yerleşimli, etrafi sklerotik kenarlı litik bir lezyon olup, % 25-50 benekli kalsifikasyon görülür. Histolojik olarak, yüksek sellülarite gösteren andiferansiye doku dikkat çeker. Yuvarlak ve poligonal kondroblast benzeri hücrelerin yanında multinükleer osteoklast tipi dev hücreler de görülür. Kartilajinöz hücrelerarası matrix ve yer yer kalsifiye odaklar tipiktir, patognomoniktir. Dev hücreli tümör ile histolojsi karışabilir. Benign bir tümörse de pulmoner metastaz bildirilmiştir.
Tedavide ekstrakapsüler marginal rezeksiyon tercih edilir. Gerekirse spongioz greftleme yapılır. Rekürrens olursa geniş rezeksiyon tercih edilr.
KONROMÜKZOİD FİBROM
Adolesan ve genç adultlarda görülür (10-30 yaş). Erkeklerde daha sıktır (2 / 1). Lokal ağrı, hassasiyet, periferik yerleşmiş kitle klinlik bulgulardır. Daha çok alt extremite metafizlerinde, en çok proximal tibiada görülür.
Radyolojik olarak, 3 - 4 cm büyüklüğünde, radyolusent ekzantrik yerleşimli, sklerotik kenarlı, lateral kortexi balonlaştıran bir görünüm arzeder. Periosteal yeni kemik sentezi de dikkat çeker. Bazen anevrizmal kemik kistiyle karışır.
Histoloji de; yaygın mikzoid ve kondroid hücrelerarası matrix yanında, iğ şekilli veya stellat hücrelerden oluşan lobule sahalar dikkati çeker. Büyük pleomorfik hücreler görülürse, kondrosarkomla karışır. Tedavi küretj ve greftlemedir.
KONDROSARKOM
Malign kondroblastik bir tümör olup, birçok değişik tipleri vardır.
a- Konvansiyonel (Medüller) Kondrosarkom: Daha çok 3. dekattan sonraki adultlarda görülür. Erkeklerde iki misli fazla görülür; femur ve humerus gibi uzun kemikler yanında, pelvisi de çok tutar. Metafize yerleşir, humerus ve femurun proximal metafizini sever. Yavaş büyüyen bir tümör ise de uzak metastaz yapabilir. Patolojik kırık nadir görülür. Radyolojide; kemiğin meduller kısmının ekspansiyonu, korteksin kalınlaşması, litik lezyonda anuler ve benekli kalsifikasyon, bazen yumuşak doku kitlesi şeklinde görülür. Enkondromla bazen karışabilir. Tümöre klasik rontgenle tanı konabilir fakat, intraosseöz yayılımı ve yumuşak doku yayılımı yönünden CT ve MRI gerekebilir.
Histolojide, tümör hücreleri tarafından yapılan kartilaj formasyonuna göre ayırıcı tanı yapılır. Bol hücreli sahalar vardır. Hücreler pleomorfik, tombul şekilli büyük çift nükleusludur. Mitotik hücreler azdır. Kondrosarkomun çok yavaş seyreden türünün yanında çok malign hızla metastaz yapan tipine kadar değişik formları vardır. Düşük, intermediate ve yüksek grade ayırımında: (1) Tümörün sellülaritesi, (2) pleomorfizmin derecesi, (3) mitozun çokluğu önemlidir. Üyi diferansiye (düşük grade'li) kondrosarkomun ise, enkondromdan ayırımı bazen güçlük arzeder. Malignite arttıkça cellülarite artar, hücrelerin büyüklüğü ve farklı şekillerde görülmesi dikkat çeker. ‚ift nukleuslu hücreler malignite bakımından önemlidir. Ayrıca malignite arttıkça vaskülarizasyon da artar. Kalsifikasyon daha çok düşük grade'li kondrosarkomda çok görülür. Benign kıkırdak tümörlerine göre daha invaziv; kemik iliğine,kortikal kemiğin vasküler kanallarına gerek makroskobik, gerekse mikroskobik yayılım vardır.
b- Klear-Cell Kondrosarkom:
30-50 yaşlarında, erkeklerde daha çok görülür. Görülme sıklığı oldukça seyrektir. Femur ve humerusun proximalinde sık görülür. Klasik kondrosarkoma göre daha düşük gradelidir. Radyolojide litik lezyon, etrafı sklerotik kenarlı görülür. Kondroblastoma benzer. Histolojik olarak; berrak, vakuollü stoplazmalı daha büyük, daha düzgün-yuvarlak hücreler ihtiva eder. Berrak olması sebebi, intracellüler glikojenin fazlalığı ve matrix ve celluler organellerin azlığıdır. Dev hücreler ve yer yer kalsifikasyonlar vardır. Rekürrens riski çok olduğu için, geniş rezeksiyon tercih edilir.
c- Mezenkimal Kondrosarkom:
Nadir görülür. 20-30 yaşlarında ortaya çıkar. Radyolojisi klasik kondrosarkom gibidir. Histolojide, yüksek grade ve malignite bulguları vardır. Az veya çok diferansiye kartilaj, yüksek vaskülarite gösteren iğ hücreler veya yuvarlak hücreler içeren mezenkimal doku vardır. Kartilaj komponenti olmayınca, cellüler mezenkimal komponent Ewing Sarkomu düşündürür.
d- Periosteal (Jukstakortikal) Kondrosarkoma:
Radyolojik ve patolojik bulguları klasik kondrosarkom gibidir. Nadir görülür. Bazen periosteal kondrosarkomla karışır.
e- Dediferansiye Kondrosarkom:
Kondrosarkomların en malign tipi olup, her yaşta görülebilir ve anatomik yerleşim şekli de konvansiyonel kondrosarkom gibidir. Uzun süren ağrılı bir hikaye, son zamanlarda ortaya çıkar hızlı şişlik oluşumu ve lokal hareket sözkonusudur. ‚ok hızlı ve malign olup, çoğu hastalar iki yıl içinde kaybedilir.
Radyolojik görünümü de değişebilir. Klasik kondrosarkom bulgularının yanında, agressif kemik harabiyeti, yumuşak doku içine yayılan büyük bir kitle de oluşturabilir. Fakat kalsifikasyon görülür ve bu da kortilagenöz natürü belirler. ‚oğu kez tanı esnasında metastaz bulunur.
Histolojisi; düşük gradeli malignensinin yüksek sellülarite gösteren sarkomatöz yapının bir kombinasyonunu gösterir. Fibrosarkom, osteosarkom ve malign fibröz histiositomu taklit edebilir.
f- Sekonder Kondrosarkom:
Osteokondrom veya enkondromun malign dejenerasyon göstermesi şeklinde yorumlanır. Soliter lezyonların maligin değişimi nadirdir. Fakat multipl lezyonlarda (enkondromatozis ve multipl exostozis) malignite riski fazladır. Multipl ekzostozda bu oran % 10'dur. Daha düşük gradeli ve prognoz klasik tipe göre daha iyidir.
Kondrosarkomda Tedavi
Primer tedavi cerrahidir. Amaç, hastanın survivalini etkilemiyecek şekilde tümörün eradikasyonudur. Daha çok geniş rezeksiyon tercih edilir. (ekstremite kurtarıcı veya amputasyon şeklinde); Tedaviye karar vermeden önce çok iyi histolojik inceleme, gradeleme, radyodiyagnostik işlemleri tamamlamalı, frozen-section ile karar vermemelidir.
Amputasyon veya ekstremite kurtarıcı cerrahiye karar vermede hastanın durumu önemlidir. Bilhassa hayati nörovasküler yapıların atake olmadığı proximal femur, proximal humerus ve diz çevresinde ekstremite kurtarıcı ameliyatlar tercih edilir. Nörovasküler önemli tutulumlarda tedavi amputasyondur. Radyoterapi ve kemoterapi pek uygulanmıyor. Daha çok rezektabl olmıyan vakalarda tercih edilir.
EWİNG SARKOMU:
Tüm malign iskelet sistemi tümörlerinin % 6'sını oluşturur. Daha çok çocukluk yaşında görülür (4-25 yaş) 30 yaşının üzerinde nadiren görülür. ‚ok küçük çocuklarda görülüyorsa, nöroblastoma metastazı veya lösemi göz önüne alınmalıdır. Erkek çocuklarda daha çok görülür. Pelvis kemikleri ve alt ekstremilete kemikleri daha çok tutulur. Uzun kemik diafizlerini sever. Damar endoteli veya kemik iliği menşeli olduğu öne sürülmektedir.
Semptomlar: Ağrı ve şişlik en sık rastlanan semptomlardır. Her iki semptom da gittikçe ağırlaşır. Bazı durumlarda hasta patolojik kırıkla gelir. Subfebril ateş, halsizlik, iştahsızlık gibi sistemik bulgular vardır.
Laboratuar: Sedimentasyon hızı artmıştır. Lökositoz, anemi vardır. Ateş te birlikte olunca osteomiyelitte karışabilir.
Radyografi: Güve yeniği tarzında diffüz kemik tutulumu vardır. litik ve blastik sahalar biraradadır. Litik sahalar tümörün asıl görünümü, reaktif yeni kemik oluşumu ise dens sahaları teşkil eder. Bilhassa supperiosteal multipl katmanlar şeklinde yeni kemik oluşumu "Soğan Zarı" diye adlandırılır ve tipik görünümü olarak kabul edilir. Bazen osteojenik sarkom gibi "spikül tarzı" korteksten dışarı yayılım vardır. Kemiği ekspanse ederek kistik görünüm de yapılabilir.
Ayırıcı tanıda osteomiyelit, osteojenik sarkom, eosinofilik granüloma, lenofoma, metastatik malignency göz önüne alınmalıdır. Üntramedüller ve yumuşak doku yayılım durumunun belirlenmesinde MRI ve CT önemlidir.
Patoloji: Tümör kapsülsüz, nekroz ve hemoraji boldur. ‚ok az stroma içeren, küçük yuvarlak bol hücreler tipik görünümüdür. ‚ekirdekleri de yuvarlaktır. Mitotik figürler azdır, nekroz alanları da bulunur. Reaktif osseöz trabeküler yapılar, small hücreli osteosarkomla karışıklığa neden olur. Histolojisi lenfoma ile çok karışır. Fakat glikojen boyasını alması ile ayrılır. Ayrıca lenfoma da "retikülin" boyasını almasıyla Ewing tümöründen ayırılır.
Regional lenf nodları ve akciğer metstazı seyrek olmıyarak görülür. Fakat en önemli özelliği kemikten kemiğe metaztaz yapmasıdır.
Tedavi:Kemoterapi, radyoterapi, cerrahi ollmak üzere her üçünün de tedavide yeri vardır. 1960 yılından önce 5 yıllık surviyal % 15 iken bilhassa modern kemoterapotiklerin devreye girmesiyle bu oran % 75'lere ulaşmıştır. Yine de oldukça malign seyirli, kötü prognozludur. Kemoterapide; vincristine, daktinomycin, cyclophosphamide, doxorubicin kullanılmaktadır. Son yıllada ifosfamid ve etopsid de bu gruba dahil olmuştur. Osteosarkom gibi neoadjuvant kemoterapi burada da tercih edilmektedir.
Lokal Radyoterapi: Radyosensitif bir tümördür. Radyoterapiye dramatik cevap verir. Genellikle 5000 rad total doz yeterli kabul edilir. Cerrahi öncesi kesin tanıda açık biopsi tercih edilir. Cerehi tedavide yine iki alternatif vardır. Amputasyon veya ekstremite kurtarıcı ameliyat hastanın yaşı, yumuşak doku tutulumunun miktarı yerleşim bölgesi, neoaadjuvant kemoterapiye cevap verme durumu cerrahi prosedürün seçiminde etkilidir.
LENFOMA (RETİKÜLÜM HÜCRELİ SARKOMA)
Primer kemik lenfoması, kemiğe yerleşen tüm lenfomaların % 40'ını oluşturur. Diğer lenfomalar gibi orta yaş veya ileri yaş hastalığıdır. Pelvis, proksimal femur, kostalar ve distal femur en çok tutulan bölgelerdir.
Klinik olarak ağrı ve şişlikle kendini belli eder, patolojik kırıklara neden olabilir.
Laboratuar olarak kemik iliği tutulumu olup, olmadığının tesbiti için kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Lösemi ayırıcı tanısı için özel kemik smearı gerekir. Stage tayini ve retroperitoneal lenf nodu tutulumu olup olmadığını belirlemek için iskelet surveyi, teknisyum kemik skenni, CT tetkiki yapılması gerekir.
Radyoloji:Yaygın benekli görünümü tipiktir. Reaktif periost reaksiyonu olabilir. Fakat, Ewing Ca kadar fazla değildir. Korteks genellikle harabolmuş ve yumuşak dokuya yayılım vardır. Genellikle yamalı skleroz ve alacalı (benekli) harabiyet vardır. Patolojik kıkırta görülebilir. Yaygın kemik destrüksiyonu vardır.
Mikroskobi:Retikülüm hüacre hakimiyeti vardır. Bunlar Ewing Ca hücrelerinden büyük, çekirdekler de büyük ve stoplazma ile sınırları fazla belirgin değildir. Lenfosit ve lenfoblast ta bol bulunur. Reed-Sternberg hücreleri de bulunabilir. Retikülin boyası tanıda yardımcıdır. Reaktif fibrozis te görülbelir.
Tedavi: Tüm küçük yuvarlak hücreli tümörler gibi radyosensitiftir. Radyoterapi bazen primer retikülüm cell karsinom için tek başına yeterli olabilir. Adjuvant kemoterapi pek faydalı değildir. Cerrahi de sadece patolojik kırıklar için uygulanır.
Prognoz:Beş yıllık yaşam beklentisi % 40-50'dir.
KEMİĞİN FİBRÖZ TÜMÖRLERİ
I- FİBRÖZ DİSPLAZİ
Asemptomatik monostatik tiplerinin yanında, yaygın iskelet deformitesi ile birlikte poliyostatik tipleri de vardır. Hastaların % 70'inde ağrı, % 5- 20 hanımda anormal vaginal kanama vardır. ‚oğu hastalarda ilk 10 yılda iskelet deformitesi gelişirse de, ileri yaşlara kadar asemptomatik seyredebilir. Nadir de olsa kemik lezoynalrında regresyon belirtilmiştir. Osteojenik sarkom geliştirme potansiyeli var olarak kabul edilir.
Uzun kemik metafizine, diafizen ekzantrik veya santral yerleşebilir. Radyolusens, "buzlu cam" görünümü vardır. Reaktif skleroz zonu ile normal kemikten ayrılır. Kortex incelebilir, endosteal harabiyet ve erozyon oluşabilir. Ağırlık taşıyan kemilerde sekonder deformiteler gelişir. Bilhassa proksimal femur ve femur boyunun deformitesi tipiktir ve "çoban değneği " deformitesi olarak anılır.
Tc- M99 sintigrafisi bilhassa polyastatik yezyonlarınl yerinin saptanmasında önemlidir. Lezyonun genişliği ve büyüklüğünün saptanmasında ise CT önemlidir.
Histoloji: Üyi oryante olmamış kemik oluşumları ile karekterizedir. Traberküler oluşumlar "C" vey "S" şeklindedir. Osteoblastik aktivite yoktur. Yer yer kartilaj görülebilir. Fibröz stroma içinde iğ şekilli hücreler ve oval nukteusları dikkat çekicidir. Hemorajik yer yer sahalar, osteoklastik dev hücreler vardır. Patolojik kırık olursa kallus dokusu osteoblastik görünüm arzeder.
Tedavi:Monostatik lezoynların büyük kısmı asemptomatik olup, çoğu tedavi gerektirmez. Başlıca cerrahi endikasyon şu dört durumda gereklidir.
1- Ağır, progressif deformite
2- Kırıkta nonunion
3- Adult femur cisim kırığı
4- İnatçı ağrılar
Tedavide intramedüller enstrümanlar kullanılarak yapılanl internal fiksasyon tercih edilir.
Albright Sendromu: Polyostatik fibröz displazi + puperte prekoks + cilt lezyonları
II- FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT:
Daha çok çocukların uzun kemik metafiz bölgesinde yerleşen non-neoplastik fibröz proliferasyonlardır. Ekzantrik yerleşim gösteren ve daha çok korteksi atake eden bu lezyonlar, developmental olarak kabul edilir. Bazısı kaybolur zamanlar, bazıları da büyüyerek medüller kanalı da ateke eder, patolojik kırık yapabilir. Bu son forma "Nonossifying fibroma" denir. Patolojik kırık yoksa genellikle lezyon semptomsuzdur., tesadüfen bulunur. Rontgende, daha çok alt ekstremite uzun kemik metafizine , ya da metafize yakın diafizine yerleşen, iyi sınırlı sklerotik kenarlı, sirküler veya oval lezyondur. Periost reaksiyonu yoktur. Histolojiki olarak benign iğ şekilli fibroblastların proliferasyonu ile karekterizedir.
‚oğu tedavi gerektirmez. Aşırı büyüyen veya patolojik kırık oluşturan nonossifiye fibrom, küretaj ve greftleme ile tedavi edilir.
Jaffe-Campanacci Sendromu: Multipl nonossifiye fibroma ile birlikte; kafeola lekeleri, mental gerilik, hipogonadizm, oküler ve kordiovasküler bozukluk.
Ossifiying Fibroma:
Daha çok mandibula (adultta), tibia ve fibula (çocukta) tutulur. Osteofibröz displazi de denir. Diafiz veya metafize yerleşen ekzantrik litik lezyonla karakterizedir.
Benign Fibröz Histiositoma:
Uzun kemik metafizine yerleşir. Uzun kemik diafiz veya epizie, pelvise yerleşir. Ağrılı olabalir. Nanossifiye fibromadan radyolojik ve histolojik olarak ayrılabilir. Rekürrens ihtamil yüksektir, geniş eksizyon gerektirebilir.
Desmoplastik fibrom:
10-30 yaşlarında görülür. Ağrılı veya ağrısız kitle vardır. Yavaş büyür. Daha çok uzun kemik metafizin tutar. Rontgende kalsifiye veya ossifiye matriks yapımı olmayan, sklerotik kenarlı osteolitik lezyon olarak görülür. Mandibula ve pelvisi de tutabilir. Rekürreas çoktur, geniş cerrahi eksizyon gerektirir.
KEMİĞİN FİBROSARKOMU
Santral veya periferal yerleşebilen, nadir görülen malign bir kemik tümörüdür. Düşük gradeli fibrosarkom ile desmoplastik fibromun ayırımı bazen güçtür. Yüksek gradeli fibrosarkom da malign fibröz histiositoma ile karışır.
Bebeklikten yaşlılığa kadar her dönemde görülebilir. Fakat en çok genç adultlarda görülür. Alt extremite uzun kemiklerini ve humerusu tutar daha çok Ağrı ve şişlik en çok rastlanan bulgularıdır. Konjenital veya küçük çocuklarda görülen tipi daha iyi prognozludur Patolojik kırık ta görülebilir. Radyolojik görünümü; malign fibröz histiositom, telenjiektazik osteosarkom, lenfoma ile karışabilir. Metafize veya metafiz-diafiz birleşme bölgesine yerleşir. Femur tibia, humerus, fibula, radius ve ulnaya yerleşir. Osteolitik bir lezyon olup, permeativ destrüksiyon yapar, yer yer güve yeniği görünümler arzeder. Geniş bir geçiş zonu vardır. Kortikal destrüksiyon vardır, yumuşak duku kitlesi oluşturabilir.
Histoloji: Üç içe geçmiş iğ hücreleri kolonları ile karekterize, dar-sivri nükleuslu hücreler içerir. Ekstracellüler kollagen düşük gradeli tümörlerde fazlayken yüksek gradeli tümörlerde cellülarite çoktur. Nükleer pleomorfizm bu tümörlerde önemsizdir.
Tedavi:Düşük gradeli (Stage I) tümörlerde geniş eksizyon, yüksek gradeli (stage II) tümörlerde ise radikal cerrahi eksizyon veya amputasyon gerektirir. 5 yıllık yaşam % 34 bildirilmektedir. Kemoterapi ve radyoterapinin etkinliği kanıtlanmamıştır.
MALİGN FİBRÖZ HİSTİOSİTOMA
Orta yaşlarda daha çok rastlanan bir malignite olup, alt ekstremite uzun kemiklerine yerleşir, pelvisi de tutabilir. Ağrı en önemli semptomdur. Rontgende osteolitik güve yeniği görünüm, permeativi kemik harabiyeti vardır. Histolojide iğ hücreli stromada dev hücreler görünümü ile karakterizedir. Nükleer pleomorfizm görülür.
Tedavide; en - blok rezeksiyon veya amputasyon gerekir. Ülave kemoterapi ile 5 yıllık survive en çok % 57 olup, oldukça malign seyirli bir tümördür.
MULTİPL MİYELOMA:
40-60 yaşlarında görülür. Her iki cinsi de eşit tutar. Ağrı gittikçe artar ve en önemli klinik semptomdur. Vakaların % 90'ı multipl % 10'u soliter (Plasmositom)'dir. Bel ağrısı nedeni ile bazen disk hernisi ve osteoporoz semptomları ile karıştırabliir. Bazen patolojik kırık ilk semptom olabilir. Vertebra kompresyon kıvrığı sık görülür, nörolojik defisit yapabilir.
Kafa kemikleri, vertebralar (bilhassa corpus), kostalar, pelvis, uzun kemik proksimalleri çok tutulur. Kemik iliğinin plazma hücreleri ile işgal edilmesi sonucu; anemi, trambositopeni, hemoraji, aşırı zayıflama ve halsizlik görülür. Protein kristallerinin tübülleri bloke etmeleri sonucu böbrek yetmezliği (miyeloma böbreği) gelişir. Ümmun yetmezlik gelişebilir, enfeksiyona meyil artar.
Laboratuar:Hastaların % 30'unda idrarda "Bence Jones" proteini bulunur. Serum globulini artmış, albumino-globulin dissosiasyonu oluşmuştur. Serum gama globulini artmış, kemik yıkımına bağlı hiperkalsemi oluşur. Sedimentasyon hızı genellikle artmıştır. Alkalen fosfataz yükselmez. Kemik iliği biopsisi kesin tanı için çok önemlidir. Plazma hücrelerinin yaygın proliferasyonu vardır.
Rontgen:Diffüz osteoporaz ve yaygın litik lezyonlar vardır. Vertebral kollabs, bikonkav vertebra vardır. Kafada bilhassa "zımba deliği" gibi litik lezyonlar görülür. Lezyon kortexi harabeder, korteks bombeleşmez, osteoblastik aktivite yoktur.
Histolojik sahada hakim olan tipik hücreler, yuvarlak nukleulus ihtiva eden ekzantrik yerleşimli hücrelerdir. Stoplazma eosinofiliktir. Tubullerden alınan kesitlerde, tubullerin protein tıkaçlar ile dolduğu görülür. Multipl miyelomada hastaların çoğu 3 yılda, tamama yakını 5 yılda kaybedilir. Soliter miyeloma prognozu daha iyidir.Radyoterapiden fayda görünürse de fateliteyi önliyemez, ağrıları azaltır. Kemoterapi de kullanılmaktadır.
LİPOSARKOMA:
Malign yumuşak doku tümörlerinden bir olan liposarkom iskelet sistemininl nadir görülen malignitelerinden biridir. Osteolitik bir tümör olup, uzun kemiklerin metafizlerine yerleşir. Korteksi harabederek çevre yumuşak dokulara yayılır.
Yumuşak doku orijinli olanlar uzun süre ağrısız kitle olarak bulunur. Daha çok alt ektremitededir.
Tedavi:Düşük gradli ise intarkompartmantal geniş rezeksiyon yeterlidir. Yüksek grade'li ise radikal rezeksiyon, ya da amputasyon gerekir. Yeterli cerrahi uygulanamıyanlarda radyasyon tedavisi de ilave edilir.
ADAMANTİNOMA
Uzun kemiklerin adamantinoması, yavaş büyüyen ve çoğu kez tibiayı tutan nadir bir tümördür. Daha çok diş çevresinde ve mandibulada görülür.
Ağrı ve şişlikle kendini gösterir. Daha sonra patolojik kırıklara neden olabilir. Daha çok 10-35 yaşlarında görülür. Büyüme fazla olursa metastaz yapabilir.
Rontgende, daha çok diafizi tutan büyük litik lezyon şeklinlde görülür. Korteksi inceltir, "testere dişi" şeklinde korteks düzensizleşir. Yer yer lobule, gözenekli görünümler vardır. Radyolusent lobulleri birbirlerine bağlıyan sklerotik bölgeler vardır. Fibröz displazi ve kondromikzoid fibromla karışır.
Tedavi:Daha çok geniş rezeksiyon ya da amputasyon şeklinde radikal tedavi uygulanır. Radyorezistandır.
KORDOMA
Notocord artıklarından origin alan malign bir tümördür. Yavaş büyüyen fakat, infiltratif ve destrüktif bir lezyondur. Daha çok sakro-koksigeal veya beyin kaidesinde yerleşir. Daha çok geç adultlarda görülür. (40-70 yaş).
Sakrokoksigeal kordamada, ağrı başlangıçta rektal ve anal bölgededir. Daha sonra gaita ve idrar alışkanlıklarında değişiklik, genital ve gluteal bölgelerde his bozukluğu oluşur. Muyanede sakro-koksigeal kitle genellikle ele gelir. Konstripasyon sıklıkla erken bulgulardan biridir, daha sonra üriner inkontinans ta olaya karışır.
Radyolojide sakrumu ekspanse eden irreguler osteolitik bir lezyon olarak görülür. Yumuşak doku kitleside genellikle birliktedir. Dev hücreli tümör, metastalitik karsinom, ependimoma ile karışabileceği düşünülmelidir.
Tedavide, sağlam doku sınırına kadar tüm tümörün çıkartılması esastır. Anatomik bölge olaak geniş cerrahinin güçlüğü ortadaysa da tümör tam çıkartılmasza rekürrens kaçınılmazdır, bu da mortaliteyi artırır. Radyoterapi palyatif amaçlı, ya da rekürrensler için uygulanır.
HEMANGİOMA
Vasküler orijinli benign bir tümördür. Uzun süre belirti vermeden seyreder, çoğu zaman tesadüfen ortaya çıkar. Daha çok vertebra korpusuna yerleşir (Thoracal ve Lumbal). Daha sonraki sıklıkta kafatası ve uzun kemiklere yerleşir. Vertebra hemanjiomu bazen ağrılı olur. Nadiren bası semptomları verir.
Rontgen: Yassı kemiklerde merkezden perifere doğru yeni kemik oluşumları gözlenir. güneş ışını tarzında yayılır. Vertebra karpusunda genişleme ve tipik vertikal çizgilenmeler oluşturur.
Uzun kemik metafizine yerleşirse kistik, litik görünüm arzeder. Radyosensitif bir tümördür. Her yaşta görülebilir. Radyoterapi ağrılı durumlarda tümörün geriletilmesi için yeterlidir. Ciddi nörolojik bozukluklarda cerrahi gerekir, füzyon endike olabilir. Aşırı kanama olabileceği göz önüne alınmalıdır.
UNİKAMERAL KEMİK KİSTİ (BASİT KEMİK KİSTİ)
Pediatrik yaş grubunda (Daha çok 9-14 yaşında) görülür. Uzun kemikler en sık tutulur (Proximal humerus, proximal femur, proksimal tibia ve fibula). Kalkaneusta ta sık görülür. Bilhassa hızlı büyüme döneminde epifiz plağına yakın kemik kisti, büyümeyle beraber gelişir, daha sonra gittikçe epifizden uzaklaşlır.Bu aktif dönemde rekürrens ihtimali de çoktur. Daha sonra tümör metafize veya diafize asıl yerine büyümeyle birlikte ulaşır ve latent bir hal alır.
Etyolojide travma ve bunun sonucu oluşan hematom suçlanmakta, bilhassa aktif kistlerden alınan sıvıda PGE2 aktivitesi yüksek bulunmaktadır. Ayrıca içerdeki sıvının venöz basınçla aynı düzeyde ve pulsatil olduğu içeri verilen ilacın venöz dolaşıma katıldığı ve latent dönemde bu ilişkinin kaybolduğu gösterilmiştir.
Rontgende, keskin kenarlı litik lezyon şeklindedir. Aktif dönemde multiloküler görünüm ve trabekülasyon gösterir. Medüller kanal harab olur, iç korteks harabiyete uğrar, metafizde ekspanse bir kistik görünüm ortaya çıkar. Korteks incelir. Ayırıcı tanıda; fibröz displazi, dev hücreli tümör enkondrom, hiperparatisoidizmin ostetitis fibroza sistikası, fibrom, lipom düşünmelidir.
Aktif kistlerde, bilhassa 10 yaşın altında rekürrens ihtimali küretaj + greftlemeden sonra % 50'dir. Bu nedenle aktif kistlerde önce lokal kortizon enjeksiyonu denenmelidir, birçok hastada bu şekilde kist kaybolmaktadır. Ayrıca potolojik kırıklarda da spontan kist iyileşmesi gözlenmektedir. Latent kistlerde en iyi tedavi küretaj ve spongioz greftlemedir.
ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ
Daha çok 10-30 yaşlarında görülür. Distal femur ve proksimal tibia metafizine çok yerleşir. Vertebrayı da sever, daha çok arka elemanları tutar.
Radyolojik olarak tutulan kemik bölgesi genişlemiş, ekzantrik balonlaşma olabilir. Korteksi harabederse de, periesteal yeni kemik sentezi bu kistik yapıyı çevirerek yalancı bir ince kortek oluşturur. Yer yer septolar ve lobule görünümler vardır.
Patoloji:Histolojik olarak fibröz-osseoz septalarla ayırılmış, kan gölcükleri sahaya hakimdir.Yeni kemik sentezi, dev hücreler ve kalsiyum de pozisyonu gözlenir.
Tedavide asıl olan küretaj ve greftlemedir. Rekürrens oranı % 10-20 kabul edilir. Radyasyona hassas denirse de uygulamada kullanılmıyor.
GİANT CELL (DEV HÜCRELİ) TÜMÖR
Kemiğin dev hücreli tümörü, benign fakat agressif bir tümör olup, lokal rekkürens ihtimali bir hayli yüksektir. Ayrıca benign olmasına rağmen % 3.5 vakada akciğer metastazı yapar, fakat histolojik olarak bu metastaz lezyonları da benign karakterlidr. Fakat daha önce tedavi edilen dev hücreli bir tümörden yıllar sonra bile malign bir lezyon (osteosarkom, fibrosarkom) gelişebilir.
Tümör, epifizler kapandıktan sonra görülür genellikle ve hayatın üçüncü dekatında pik yapar. Fakat vakaların % 2'si açık epifizlilerde de görülebilir.
Klinik olarak ağrı ile kendini gösterir ve birkaç ay için de kitle ortaya çıkar. Patolojik kırıkla da ilk teşhis konulabilir. Yerleşim yeri daha çok uzun kemik uçlarıdır. Distal femur, proksimal tibia, distal radius, sacrum, distal tibia, proksimal humerus, proksimal femur, proksimal fibula. Ayrıca el-ayak vertebra cismi ve kostada da görülebilir. Tipik olarak lezyonun primer yerleşimi EPÜFÜZ'dir, fakat metafize de genişler.
Aspirasyon materyalinin sitolojik incelenmesi bile çoğu vakada tanı koydurur. Üğne biopsisi veya açık biopsi yapılabilir. Histolojik olarak orta derecede vaskülarize bir tümör olup, yuvarlak, oval veya iğ şeklinde stromal mononükleer hücreler ve bunun yanında multinükleer dev hücrelerden oluşmuştur. Mitoz da görülebilir.
Rontgende, epifize yerleşmiş litik bir lezy