Paraneoplastik sendromlar, bir tümörün salgıladığı maddelere veya vücudun tümöre tepkisine bağlı olarak kanserde ortaya çıkan bir dizi semptomdur. En sık akciğer, meme, yumurtalık ve lenfoma kanserlerinde görülürler ve bazen hastalığın ilk semptomlarına neden olabilirler. Semptomlar sorumlu maddelere bağlı olarak büyük ölçüde değişir ve yüksek kalsiyum semptomlarını, kandaki düşük sodyum seviyesinin semptomlarını, yüksek kortizol seviyesiyle ilgili semptomları (Cushing sendromu) ve diğerlerini içerebilir. Tedavi genellikle yüksek kalsiyum gibi semptomları yönetirken altta yatan kanseri tedavi etmeye odaklanır.
Kanserde Paraneoplastik Sendromlar
Paraneoplastik sendromlar nadir olarak kabul edilir, ancak bazı formları, immünolojik sistemin bazı kanserleri olan kişilerin yaklaşık %10’unda ortaya çıkabilen paraneoplastik nöropatiler gibi diğerlerinden daha yaygındır.
Paraneoplastik sendromlarla en sık ilişkili kanserler arasında akciğer kanseri, meme kanseri, yumurtalık kanseri, pankreas kanseri, mide kanseri, böbrek kanseri, lösemiler ve lenfomalar bulunur.
Akciğer kanseri ile birlikte bulunduğunda, en sık olarak skuamöz hücreli ve küçük hücreli akciğer kanseri ile ortaya çıkarlar. Semptomlar hemen hemen her vücut sistemini içerebilir ve normalde kanserle ilişkili olmayan semptomları içerebilir. Bu sendromlardan kaynaklanan semptomlar, kanserin semptomlarından çok önce ortaya çıkan bir kanserin mevcut olduğunun ilk işareti olabilir. Ne yazık ki, özellikle kanser teşhisinden şüphelenilmiyorsa, semptomlar erken dönemde kolayca yanlış teşhis edilebilir.
Bazı durumlarda, tümör semptomlardan sorumlu maddeyi doğrudan salgılar. Diğerlerinde, vücut (bağışıklık sistemi) maddeyi üretir ve genellikle maddeyi tümöre saldırmak için yapar. Madde, tümöre ek olarak sağlıklı hücrelere de zarar verdiğinde, bu bir otoimmün yanıt şeklidir.
Paraneoplastik sendromlar, bir tümörün boyutu veya metastazların varlığı ile ilgili değildir ve bir tümör teşhis edilmeden önce ve hatta bir tümör çıkarıldıktan sonra bile ortaya çıkabilir.
Yaygın Paraneoplastik Sendromlar
Akciğer kanserinde görülen birkaç paraneoplastik semptom vardır, ancak en yaygın ikisi hiperkalsemi ve SIADH’dir.
hiperkalsemi
Bir paraneoplastik sendrom olarak hiperkalsemi, en yaygın olarak, küçük hücreli olmayan akciğer kanserinin bir formu olan akciğerlerin skuamöz hücreli karsinoması ile ortaya çıkar. Hiperkalsemi, kandaki yüksek kalsiyum seviyesini ifade eder. Akciğer kanserli hiperkalsemi, paratiroid hormonu ile ilişkili peptit (PTHrP) olarak bilinen bir hormon salgılayan kanser ile kemikte bulunan kanser nedeniyle kemiğin parçalanmasıyla salınan kalsiyumun bir kombinasyonundan kaynaklanabilir.
Semptomlar susuzluk, kas zayıflığı, iştahsızlık, kafa karışıklığı, karın ağrısı ve depresyonu içerebilir. Hiperkalsemiyi tedavi etmenin en iyi yolu kanserin kendisini tedavi etmektir, ancak insanların yeterli sıvı almasını sağlamak hem semptomlar için çok önemlidir hem de bu sendrom sıklıkla ciddi böbrek hasarına neden olur. Hiperkalsemi şiddetli olduğunda, başka tedavilere de ihtiyaç vardır.
Uygunsuz ADH Salgılanması Sendromu (SIADH)
Uygunsuz ADH sekresyonu veya SIADH sendromu, en sık olarak küçük hücreli akciğer kanseri ile ortaya çıkar ve kanda düşük sodyum seviyesi (hiponatremi) ile karakterizedir. Semptomlar baş ağrısı, kas zayıflığı, hafıza kaybı ve yorgunluğu içerebilir, ancak çok hızlı olursa veya çok şiddetliyse nöbetlere ve bilinç kaybına neden olabilir. SIADH’yi tedavi etmenin en iyi yolu kanseri tedavi etmektir ve bir çalışma, küçük hücreli akciğer kanserini kemoterapi ile tedavi etmenin insanların %80’inde SIADH semptomlarını azaltabileceğini buldu. SIADH’ye bağlı hiponatremi (düşük sodyum) için özel tedaviler, su alımını kısıtlamayı veya diğer sıvıları veya ilaçları kullanmayı içerebilir.
Akciğer kanserli bazı kişilerde bulunan ve malignite hiponatremi adı verilen başka bir paraneoplastik sendromun farklı bir mekanizması vardır, ancak aynı zamanda kandaki düşük sodyum seviyelerini de içerir.
Diğer çeşitler
Paraneoplastik sendromlar vücudun hemen her bölgesini etkileyebilir ve birçok farklı semptoma neden olabilir. Daha yaygın sendromlardan bazıları beyin, endokrin sistem, cilt, böbrekler, gözler, kemikler ve kan hücrelerini içerir. Bu semptomlar akciğer kanseri teşhisi konmadan önce ortaya çıkabileceğinden, doktorlar nedenleri araştırdıkça çok sinir bozucu olabilir. Diğer birkaç nispeten yaygın sendrom burada listelenmiştir.
Cushing sendromu
Kandaki yüksek kortizol düzeylerinin neden olduğu bir sendrom olan Cushing sendromu, şişmeye (genellikle “ay yüzlü” bir görünüme yol açar), yüksek tansiyona ve bazı kadınların hamilelik sırasında edindiklerine benzer çatlak izlerine neden olabilir.
akromegali
Bu sendromda akciğer tümörü büyüme hormonuna benzer bir hormon üretir. Çocuklarda bu genel büyümeyle sonuçlanabilirken, yetişkinlerde öncelikle el ve ayakların büyümesiyle sonuçlanır.
hipoglisemi
Bazı akciğer tümörleri kan şekerini düşüren maddeler salgılar. Bu, baş dönmesi, ağız çevresinde karıncalanma, titreme, açlık ve endişe gibi hipoglisemi (düşük kan şekeri) semptomlarına neden olabilir. Şiddetli olduğunda, kafa karışıklığı ve bilinç kaybı meydana gelebilir.
karsinoid sendromu
Bazı akciğer kanserleri ve ayrıca akciğerin bazı karsinoid tümörleri (nöroendokrin tümörler), yüzde kızarma ve ishale neden olabilen serotonin gibi peptitler salgılar.
Polimiyozit/Dermatomyozit
Bazı akciğer tümörleri, deri ve yumuşak dokularda iltihaplanmaya neden olan maddeler salgılarlar (polimiyozit/dermatomiyozit). Bu en çok skuamöz hücreli akciğer kanserinde görülür.
nörolojik sendromlar
Akciğer kanseri ile birlikte paraneoplastik sendromları temsil edebilen birkaç nörolojik sendrom vardır; bir örnek, beyin iltihabının koordinasyon eksikliği ile sonuçlandığı bir durum olan serebellar ataksidir.
paraneoplastik Glomerülopati
Bazı akciğer tümörleri, böbrek hasarına neden olan maddeler salgılar; paraneoplastik glomerülopati buna bir örnektir.
tedaviler
Paraneoplastik sendromlar semptomlarında büyük farklılıklar gösterir ve hatta bu spesifik sendromlardan birinin birkaç nedeni olabilir. Bu nedenle, tedavinin her bir kanser ve sendrom için özel olarak düzenlenmesi gerekecektir.
Genel olarak, bu sendromlardan herhangi biri için en iyi tedavi (özellikle bu semptomlara neden olan maddeler genellikle kanser hücreleri tarafından veya kanser hücrelerine tepki olarak vücut tarafından üretildiğinden) altta yatan kanseri tedavi etmektir.
Bağışıklık sistemi tarafından bir madde üretildiğinde (otoimmün yanıt), kortikosteroidler gibi tedaviler veya bağışıklık yanıtını azaltmak için başka tedaviler gerekebilir.
Neyse ki, akciğer kanseri tedavileri, hatta ilerlemiş akciğer kanseri bile son birkaç yılda iyileşmiştir ve akciğerlerin skuamöz hücreli karsinomu ve küçük hücreli akciğer kanseri gibi tedavisi daha zor olan kanserlerde bile ilerleme kaydedilmiştir.
prognoz
Genel olarak, paraneoplastik sendromlarla ilişkili akciğer kanserleri daha kötü bir prognoza sahiptir, ancak bu, spesifik sendromun yanı sıra akciğer kanseri tipine bağlı olarak değişebilir.
Semptomlarınızın paraneoplastik bir sendromdan kaynaklandığını öğrenmek, yalnızca altta yatan bir kanserle ilişkili oldukları için değil, aynı zamanda çoğu insan bu bazen garip görünen semptomları daha önce duymadığı için çok endişe verici olabilir. Paraneoplastik bir sendromla uğraşıyorsanız, kendi savunucunuz olmanız özellikle önemlidir.
Kanser teşhisi konduğunda, semptomları kansere veya ilgili bir sendroma bağlı olarak, özellikle kanser yorgunluğu gibi semptomlar olarak göz ardı etmek bazen çok kolaydır.
Yine de tüm semptomlarınızı onkoloğunuzun dikkatine sunmak, onlara mevcut ve tedavi edilebilir diğer durumları arama ve hafifletilemeyen semptomları yönetmede size destek olma fırsatı verir.
Discussion about this post