2-3) 5,6,8,9.
Bununla birlikte, ASli olgularda, mantar topu, ampiyem, pnömotoraks, Mounier-Kuhn sendromu, trakeobronkomegali, kor pulmonale ve BOOP patolojileri de bildirilmiştir 7,10,11.
Şekil 1: A. P-A akciğer radyografisinde, sağ apikal plevral kalınlaşma ve düzensizlik izlenmektedir. B. Aynı hastanın apeks düzeyinden geçen aksiyal YRBT kesitinde, sağda daha belirgin olmak üzere bilateral apikal fibrobüllöz hastalık (ok) ile uyumlu radyolojik değişiklikler izlenmektedir.
Şekil 2: Sağ akciğer üst lobda fibrotik değişiklikler ve buna eşlik eden traksiyon bronşektazileri (ok) izlenmektedir.
Şekil 3: Sağ akciğer fokal bronşiyolitis obliteransa ait olabilecek hava hapsi (ok) ve eşlik eden lineer fibrotik band izlenmektedir. Ayrıca bilateral subplevral buzlucam görünümü mevcuttur.
Göğüs Duvarı Hastalığı
ASde intervertebral, kostovertebral ve sakroiliyak eklemlerin ankilozuna bağlı olarak göğüs kafesi hareketleri kısıtlanır ve restriktif tip solunum hastalığı gelişir. Dispne oluşturacak kadar ilerleyebilir; fakat çoğunda diyafragmanın sağladığı ventilasyon dispneyi önleyebilmektedir. Toraks yüksek akciğer volümlerine fikse olduğu için, akciğer fonksiyonları iyi korunmuştur. Diyafragma fonksiyonunun artmış olması, azalmış toraks hareketlerini kompanse eder. Total akciğer kapasitesi ve vital kapasite hafif derecede azalmıştır. Rezidüel volüm ve fonksiyonel rezidüel kapasite normaldir ya da hafif artmıştır. ASli hastalarda dispne, göğüs duvarında ağrı gibi solunum şikâyetleri çok sık değildir. Solunum şikayetleri ve akciğer kompliyansında azalma, apikal fibrobüllöz hastalık, interstisyel akciğer hastalığının göğüs kafesi tutulumuna eşlik etmesi halinde görülür. Bazen ASli hastalarda egzersiz intoleransı görülebilir. Kalp hastalığı, diyafragma hareketlerinde fonksiyonel bozulma, interstisyel akciğer hastalığı ve abdominal cerrahilerde diyafragma hareketi kısıtlandığında solunum yetmezliği gelişebilir 12,13.
Feltelius ve arkadaşları 14, akciğer radyografisi normal olan ASli 32 olgunun solunum fonksiyon testlerini değerlendirmişler ve vital kapasite ortalama değeri %88 olup sağlıklı olan kontrol olgularınkinden istatistiksel olarak anlamlı olarak düşük; kısıtlanmanın derecesini, hastalığın süresi ve göğüs kafesi mobilitesi ile bağıntılı bulmuşlardır. Franssen ve arkadaşları 15, aktif ASli 33 olguda vital kapasitede ılımlı azalma saptamışlardır. Bu hastalarda akciğer diffüzyon kapasitesinin normal bulunması önemli bir parankimal tutulum olmadığını göstermektedir. Hastalığın aktif fazında vital kapasite ile göğüs duvarı ekpansiyonu arasında bir bağıntı bulunmuştur. Vital kapasitesinde ılımlı azalma olan ASli olgularda maksimum egzersiz kapasitesinde azalma olmamaktadır 16. Bu hastalarda tedavinin amacı, iskelet hareketliliğini maksimumda tutabilmektedir. Aktif hastalık dışında buna yönelik egzersizler yaptırılır. Son dönem hastalarda ve deformitesi tolere edilemeyen olgularda cerrahi girişimler uygulanabilir.
Hava Yolu Hastalığı
Krikoaritenoid tutulum söz konusuysa, üst hava yollarında obstrüksiyon izlenebilir. ASnin seyrek görülen bir komplikasyonudur 17. Bu hastalarda boğuk ses, boğaz ağrısı, vokal kordda fiksasyon görülebilir. Bazı vakalarda aritenoidektomi veya trakeostomi gerekebilir.
Plöropulmoner Hastalık
Plöropulmoner tutulum nadirdir. Genellikle hastalığın geç dönem bulgusu olarak karşımıza çıkar 1,5-7. Akciğer tutulumu tek taraflı olarak başlar ve daha sonra çift taraflı tutulum gelişir 2,7. Yakın zamana dek, ASli olgularda akciğer parankim değişiklikleri solunum fonksiyon testi (SFT), akciğer radyografisi, bronkoalveoler lavaj ve transbronşiyal biyopsiyle belirlenmekteydi 7. 1980li yıllarda bilgisayarlı tomografi (BT) yöntemindeki gelişmeler sonucunda, ASli olguların akciğer parankim ve plevra değişikliklerini yüksek rezolüsyonlu BT (YRBT) ile değerlendirmek mümkün olmuştur. YRBTnin akciğer grafisine üstünlüğü kanıtlanmıştır 8,9.
Pulmoner lezyonlar apikal plevra kalınlaşması ve her iki apekste yamalı konsolidasyonlar şeklinde başlar. Daha sonra kistler ve bilateral fibrozis gelişebilir. Apikal fibrobüllöz hastalık ile AS birlikteliği, ilk olarak 1949da Hamilton 18 tarafından tanımlanmıştır. Histolojik olarak nonspesifik kronik inflamatuvar hücre infiltrasyonu, dilate bronşlar, ince duvarlı bül ve kaviteler ve fibrozis izlenir 19.
Diğer kollajen vasküler hastalıkların aksine, AS özellikle akciğer üst zonlarını tercih eder. Akciğer radyografisinde fibrokistik değişiklikler izlenebilir. Tüberkülozdan ayırt edilmesi çok zordur 19. Yoğun üst zon akciğer fibrozisi genellikle hastalık süresi 10 yıldan fazla olan ASli olgularda görülür 1,6,7,9.
YRBT kullanımı yaygınlaşması ve radyologların YRBT lezyonlarını tanımlamadaki tecrübelerinin artmasına bağlı olarak, yıllar içerisinde, ASli olgularda tanımlanan YRBT lezyonlarının sıklığında artış görülmektedir 14,21. Fibrobüllöz hastalığın radyolojik spektrumu minimal üst lob interstisyel değişikliklerden belirgin fibrozis, bronşektazi (Şekil 2), balpeteği akciğer, fokal bronşiyolitis obliterans (Şekil 3), buzlucam görünümü (Şekil 3) ve tüberküloza benzer kaviter formasyona kadar değişebilir 6,9,10,20-22.
Literatürde, ASnin YRBT bulguları hakkında az sayıda çalışma bulunmaktadır 6,9,10,20-22. ASli 26 olguda prospektif olarak YRBT ve akciğer radyografi bulguları değerlendirilmiştir. Akciğer radyografisinde %15 olguda lezyon saptanırken, YRBT ile bu oran %69a çıkmaktadır 9. YRBT lezyonları, apeks ve diğer akciğer zonlarında saptanmıştır. En göze çarpan bulgular apikal fibrozis (%58), bronşektazi (%23), bronş duvar kalınlaşması (%15), parankimal band (%30), interlobüler septal kalınlaşma (%27), subplevral çizgi (%23) ve akciğer ile plevra arasındaki yüzeyde düzensizliktir (%23). Diğer bulgular ise paraseptal amfizem, buzlucam görünümü, mediastinal LAP, trakeada dilatasyon, parankimal mikronodül ve interstisyel akciğer hastalığı şeklindedir. ASli olgularda apikal yerleşimli olmayan interstisyel akciğer hastalığı da gelişebilir 7,22. Akciğer radyografisi, interstisyel akciğer hastalığını göstermede yetersiz bulunmuştur. Bu lezyonlar da en iyi YRBT ile belirlenir (Şekil 1).
Akciğerlerin apikal kısımlarındaki azalmış ventilasyon göğüs kafesindeki rijiditeye sekonder olabilir. Bu da, apikal fibrozis, kavitasyon ve ikincil infeksiyonda rol alabilir. ASde apikal fibrobüllöz değişikliklerin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, göğüs duvarı fiksasyonuna sekonder üst lob ventilasyonundaki azalma, apikaldeki mekanik gerginliğin azalması, tekrarlayan pulmoner infeksiyonlar ve özofagus kas disfonksiyonuna sekonder tekrarlayan aspirasyon pnömonileri neden olabilir 23.
Apikal fibrobüllöz hastalık saptanan ASli olgularda interstisyel akciğer hastalığına ait lezyon saptanamayabilir. Bu durum belki de, interstisyel akciğer hastalığı ile apikal fibrobüllöz hastalık oluşum mekanizmalarının farklılığından kaynaklanmaktadır 24.
ASli olguların akciğer parankim tutulumunda, distalde lipoid pnömoninin eşlik ettiği bronşiyolitis obliterans görülebilir. Buzlucam görünümü, histopatolojik olarak aktif fibrozan alveolitle uyumlu bulunmuştur ve kriptojenik fibrozan alveolitte olduğu gibi inflamatuvar hücre infiltrasyonuyla karakterizedir 7.
Literatürde, ASli olgularda yapılan son çalışmalarda, hastalık süresi 10 yıldan az olan (erken dönem) ASli olgular, YRBT ve akciğer radyografisiyle değerlendirilmiştir 21-23,25. Erken dönem ASli hastalarda akciğer tutulumunu belirlemede, YRBT akciğer radyografisine üstün bulunmuştur. Erken dönem ASli olgularda SFT bozukluğu görülme oranı, YRBT ile akciğer lezyonu belirleme oranına göre daha düşükken, hastalık süresi 10 yıl ve üzerinde olan olgularda SFT bozukluğu görülme oranı, YRBT ile akciğer lezyonu saptanma oranına göre daha yüksektir 21,26.
ASli olgularda akciğer lezyonlarının ayırıcı tanısında tüberküloz ve diğer romatizmal akciğer hastalıkları düşünülebilir. Diğer romatizmal hastalıklardan farklı olarak hastalığın daha çok erkeklerde görülmesi ve akciğer lezyonlarının üst zonlarda yerleşmesi (Şekil 1 ve 2) ayırıcı tanıda yardımcı olabilir 7,19.
Üst lob fibrobüllöz hastalığının pek klinik önemi yoktur. Ancak, bu hastalar Aspergillus, atipik mikobakteri gibi infeksiyonlar ve spontan pnömotoraks açısından risk altındadırlar. Araştırmacılar, ASli 2080 olgunun yirmi altısında apikal fibrobüllöz lezyonlar saptamışlardır. Bu olguların beşinde Aspergillus, birinde Mycobacterium kansasii, birinde ise Mycobacterium avium infeksiyonu gelişmiştir 5. BT görüntüleme, özellikle apekslerdeki infeksiyon varlığını değerlendirmede önemlidir. Son yayınlar, tüberkülozun yaygın olmadığı ülkelerde, ASnin kronik akciğer kavitasyonunun en sık görülen nedeni olduğunu göstermektedir. Aspergillus kolonizasyonu ise bu kaviter lezyona ikincil olarak yerleşmektedir. Sıklıkla hemoptiziye yol açar. Tüberkülozla birlikte olan ASli olgularda, tüberküloz tedavisiyle infeksiyon eradike edilse bile, tüberküloza ait olmayan destrüktif akciğer değişiklikleri ilerlemeye devam etmektedir. Üst loblardaki bronşektaziye bağlı hemoptizi ve bül rüptürüne bağlı spontan pnömotoraks komplikasyonları görülebilir 1,14,18.
Fibrobülloz akciğer tutulumu tedavi gerektirmez. Bu hastalar genellikle asemptomatiktir. lerleyici dispne ve öksürük semptomları olan hastaların tedavisinde kortikosteroidler kullanılmışsa da, hastalığın ilerlemesini önlememektedir 1. Masif hemoptizinin kontrolü için, rezeksiyon ya da embolizasyon gerekebilir. Fibrobüllöz hastalıkta toraks cerrahisi uygulandığında, %50 ila %60 hastada bronkoplevral fistül gelişebilmektedir. Bu nedenle ciddi hemoptizi dışında cerrahi tedavi tavsiye edilmemektedir 1.
Literatürde, ASli olgularda akciğerde saptanan YRBT lezyonları parankimal mikronodüller, parankimal bandlar, interlobüler septal kalınlaşma, buzlucam görünümü, apikal fibrobüllöz hastalık, mozaik patern, bronş duvarında kalınlaşma, bronşiyal genişleme, amfizem, balpeteği görünümü, plevral kalınlaşma, toraks kafesinde asimetri ve lenfadenopati olarak özetlenebilir. Kanımızca toraks BT ve YRBT, ASnin akciğer lezyonlarının ve ikincil infeksiyonlarının belirlenmesinde, karakterize edilmesinde ve yaygınlık derecesinin belirlenmesinde, akciğer radyografisine üstünlüğü kanıtlanmış, oldukça yararlı noninvazif modalitelerdir.