Diabetes mellitus, vazopressin üretiminde veya etkisinin ihlalinde keskin bir düşüşün arka planında ortaya çıkan endokrin patolojisi olarak adlandırılır. İlk durumda, hastalığın merkezi formu, ikincisinde, hormon miktarının yeterli olduğu böbrek (nefrojenik) tipte bir patoloji geliştirir, ancak alıcılar vücuttaki bazı değişiklikler nedeniyle duyarlılıklarını kaybederler.
Hastalık hem yetişkinleri hem de çocukları etkileyebilir. Çocuklarda Diabetes insipidus, yetişkin patolojisinin tezahürlerinden çok sayıda benzerlik ve farklılığa sahiptir. Bu konuda daha fazla makalede.
Vazopressin hakkında
Antidiüretik hormon, spesifik nakil protein maddeleri ile bağlandığı ve nörohipofiz alanına girdiği hipotalamusun bazı çekirdeklerinde üretilir. Burada vazopressin, vücudun harekete geçmesi için gerekli olana kadardır.
Hormonun kana salınımı aşağıdaki göstergeler tarafından düzenlenir:
- kan ve idrarın ozmotik basıncı (göstergeler ne kadar düşükse, kan dolaşımındaki hormon seviyesi o kadar yüksektir);
- dolaşımdaki kan hacmi;
- kan basıncı göstergeleri;
- uyanıklık ve uyku (geceleri hormon aktif maddenin seviyesi artar, üretilen idrar miktarı düşer);
- renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin etkisi;
- ağrı, duygu dalgası, fiziksel aktivite - vazopressin üretimini arttırırlar;
- mide bulantısı ve kan şekerinde kritik azalma - kanda büyük miktarda hormon salınımına neden oldu.
Hipotalamus ve hipofiz patolojisi - hastalığın sebeplerinden biri
Vücut tarafından idrar oluşumunda yeniden emilerek yeterli miktarda su tutulması için vazopressin gerekir. Hormon aktif maddenin etkisi, toplama tübüllerinin hücrelerinin yüzeyinde ve Henle döngüsünde bulunan özel hassas reseptörler tarafından gerçekleştirilir.
Vücuttaki su seviyesi sadece vazopresinin etkisiyle değil, aynı zamanda hipotalamusta lokalize olan “susuzluğun merkezi” ile de desteklenir. Vücuttan önemli miktarda sıvı atıldığında ve kanın ozmotik konsantrasyonu yükseldiğinde, bu hassas merkez heyecanlanır. Kişi çok fazla idrar yapar, buna göre, içme isteği vardır.
Hastalığın ana nedenleri
Çocuklarda diyabet insipidus gelişimi vakalarının çoğu idiyopatik bir yapıya sahiptir. Semptomların gelişimi her yaşta mümkündür, ancak daha sık okul öncesi dönemde ortaya çıkar. Hastalığın idiyopatik türü, antidiüretik hormon vasopresinin üretiminden sorumlu hücrelerin bulunduğu hipotalamik-hipofiz bölgesinin işlevsizliği ile karakterize edilir.
Bu bölgenin, olumsuz dış ve iç faktörlerin etkisiyle hastalığın oluşumunu aktive eden konjenital anomalilere sahip olabileceğine inanılmaktadır.
Çocuklarda Diabetes insipidus, travma sonrası sendromun arka planında gelişebilir. Kafatasının tabanına hasar, mekanik hasar nedeniyle beyin ödemi gelişimi sonucu oluşur. Bir başka olası sebep de beyin cerrahisi ameliyatlarının ve manipülasyonların yapılmasıdır.
Travmatik beyin hasarı olduğu andan itibaren 30-45 gün içinde hastalığın gelişme durumları vardır. Bu poliüri (diyabet insipidusun önde gelen belirtisi olan aşırı miktarda idrar) kalıcı olarak adlandırılır.
Çocuklarda hastalık, bir dizi enfeksiyonun bir sonucu olarak ortaya çıkabilir:
- grip;
- su çiçeği;
- salgın parotit;
- boğmaca
- menenjit.
Enfeksiyöz bir sürecin gelişimi - hastalık için olası bir tetikleyici faktör
Bu önemli! Bu süreç aynı zamanda daha az tehlikeli, ilk bakışta kronik doğanın enfeksiyonlarını içerebilir - bademciklerin iltihaplanması, nazofarengeal hastalıklar.
Diabetes insipidus, çocuklarda hipotalamusa ve hipofizin bol miktarda kan alması, yüksek vasküler geçirgenlik ve kan-beyin bariyeri geçirgenliğinin özellikleri nedeniyle nöroenfeksiyonların arka planında meydana gelir.
Hastalığın merkezi tipinin gelişmesinin mümkün olduğu diğer durumlar:
- intrauterin enfeksiyonlar;
- duygusal stres;
- hormonal değişiklikler;
- hipotalamus ve hipofiz tümörleri;
- tümör sürecinin tedavi süresi;
- lösemi;
- kalıtım.
Böbrek formunun nedenleri
Çocuklarda nefrojenik tip patoloji, böbreklerin antidiüretik hormonun etkisine yeterince cevap verememesinden kaynaklanmaktadır. Bu durum doğuştan ve kazanılmış olabilir. Santral lezyondan daha az idrara çıkma ile karakterizedir.
Hidronefroz, polikistik hastalık, idrar kanallarının kronik tıkanması, kronik piyelonefrit fonunda böbreklerin anatomisi ve yapıları, konjenital anomalileri sonucu gelişebilir.
Hastalığın belirtileri
Çocuklarda diyabet insipidus belirtileri aniden veya kademeli olarak ortaya çıkabilir. Hastalığın gelişimi eşliğinde travma sonrası sendromlar birkaç ay içinde kendini gösterirse, o zaman nöroinfeksiyon yankıları - birkaç yıl içinde.
Polyuria - diabetes insipidusun ana semptomu
Patoloji hakkında düşünmeye ilk işaretler poliüri ve polidipsidir. Bir çocuk günde 12 litre soğuk su içebilir. Sıcak sıvı ve tatlı sular, sürekli susuzluk hissini gideremez. İşeme sık sık gerçekleşir. Bir zamanlar, hasta bebek 700 ml'ye kadar berrak ve renksiz idrar alabilir. Sık sık idrar kaçırma fenomen olur, çünkü okul çağındaki çocuklar çok karmaşıktır.
Sürekli idrar atılımının arka planında, dehidrasyon hızla gelişmektedir. Bu özellikle bebekler için geçerlidir, çünkü içki istediklerini açıklayamazlar. Çocuk kilo vermeye başlar, kuru cilt ve mukozalar görülür, ağlarken gözyaşları görünmez, az miktarda tükürük salgılanır.
Çocuklar sık mide bulantısı, karın ağrısı, eklem ve kaslarda ağrı şikayetçi. Kalp ve kan damarları, kural olarak, etkilenmez. Bazı bebeklerde kalp çarpıntısı olabilir ve kan basıncında düşme olabilir.
Diyabetes mellitustaki kritik dehidratasyon aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:
- şiddetli baş ağrısı;
- mide bulantısı ve kusma nöbetleri;
- endişe dile getirdi;
- görme seviyesinde keskin bir azalma, gözlerin önünde bir peçe hissi;
- vücut ısısında azalma;
- hızlı nabız;
- bilişsel bozulma;
- bebek kendi kendine idrar yapar.
Diabetes insipidusun semptomlarına paralel olarak, diğer endokrin bezlerinin çalışmalarında değişiklikler olabilir. Bir çocuk kaşeksi, cücelik veya devasalık (büyüme hormonu patolojisi), gelişimsel gecikme, ergenlerde adet bozuklukları olabilir.
Nefrojenik tip
Konjenital böbrek şekline, bebeğin hayatının ilk altı ayında klinik bir tablo eşlik edebilir. Bol idrara çıkma, vazopressin analoglarının kullanımına cevap vermez. Ebeveynler çocuklarda kabızlık gelişimi, kusma oluşumu, ateş oluşundan şikayetçidir.
Günde salınan idrar miktarı 2000 ml'ye ulaşır. Nöbetler, bilinç kaybı ve kan basıncında kritik bir azalma gelişebilir.
tanılama
Çocuklarda ve ergenlerde Diabetes insipidus, klinik ve laboratuvar verilerine dayanarak doğrulanır. Katılan uzman, hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıkması durumunda, mekanik yaralanmalar, nöroenfeksiyonlar ile olası bağlantılarını kurduğunu açıklar. Günlük idrar miktarı ve vücudun dehidrasyon derecesi, semptomların ilerleme hızı, hasta yakınlarının varlığı belirlenir.
Aşağıdaki tanı yöntemleri uygulanır:
- idrar miktarının günlük ölçümü (günlük diürez);
- idrar analizi;
- Zimnitsky'ye göre idrar analizi;
- analizde şeker ve protein varlığının netleştirilmesi;
- elektrolitlerin, üre, kreatinin, şeker, kolesterolün nicel göstergelerine sahip kan biyokimyası;
- asit baz dengesi.
İdrar tahlili - şüpheli endokrin patolojisi için laboratuvar tanısının ana yöntemi
Dehidrasyon (konsantrasyon) testi
Tanıma, kural olarak, sabah saat 6'da başlar. İncelenen çocuğun sadece katı yiyecekler yemesine izin verilir. Su ve diğer herhangi bir sıvı, ilgili doktor tarafından belirtilen süre boyunca atılmalıdır (4-6 saat, yetişkinlerde - 24 saate kadar).
Bu yönteme yalnızca hastanede kalifiye profesyonellerin gözetimi altında izin verilir. Hastalığın doğrulanması çocuğun kilo kaybı ve aynı düşük idrar ağırlığı temelinde gerçekleşir.
Vazopressin analogu ile test edin
Desmopressin daha önce kullanılmış, Mininir şimdi daha fazla kullanılıyor. İlacın amacına, idrar özgül ağırlığındaki bir artış ve merkezi bir diyabet insipidus formu olan çocuklarda atılımındaki düşüş eşlik eder. Hastalığın böbrek tipi benzer bulgular eşlik etmez.
Diğer çalışmalar
Bu tanı yöntemleri, hastalığın merkezi formunun ana nedenini belirlemek için gereklidir. Aşağıdaki araştırma yöntemleri tercih edilir:
- Merkezi formda: Kafatasının röntgeni; Beynin MR'ı; Göğüs ve karın boşluğu BT taraması.
- Nefrojenik tip: böbrek ultrasonu; Addis-Kakovsky testi; boşaltımsal ürografi.
Bu önemli! Göz doktoru, beyin cerrahı, nörolog danışmanlığı.
Teşhis ayırımı
Doğru tanı koymak için, diabetes insipidus ile benzer semptomları gösteren patolojileri ayırt etmek gerekir. Özellikler ve farklılıklar tabloda listelenmiştir.
|Farklılaşma nedir||Ne hastalık||Ana farklılıklar|
|Psikojenik polidipsi||Zihinsel bozuklukların arka planında aşırı idrar||Laboratuar verileri benzer. Fark için bir dehidrasyon testi kullanılır: atılan idrar miktarı azalır, özgül yoğunluk artar, genel sağlık durumu değişmez|
|Böbrek yetmezliği||Su-elektrolit, azot ve diğer metabolik süreçlerin bozukluklarına yol açan tüm fonksiyonların ihlali ile karakterize edilen böbreklerin patolojisi||Küçük poliüri, 1010-1012 aralığında spesifik yoğunluk, idrar protein maddeleri ve silindirlerin analizinde belirlenir, kan basıncı normların üzerindedir.|
|diabetes mellitus||Pankreasta insülin üretiminin yetersizliği veya hücre ve dokuların buna duyarlılığının kaybı||Kan ve idrar şekeri analizlerinde, idrarın özgül yoğunluğu yüksektir. Nadiren, ancak bir hastada şekersiz ve diyabetin bir kombinasyonu mümkündür.|
|hiperparatiroidizm||Paratiroid bezleri tarafından aşırı hormon üretimi||Spesifik idrar yoğunluğu bir miktar azalır, vücudun biyolojik sıvılarında kalsiyum miktarı artar|
|Albright sendromu||Kıkırdak elementleri ile replasmanı ile kemik dokusunun malformasyonu||İdrarda yüksek miktarda kalsiyum ve fosfor atılır, bu da kas-iskelet sistemi patolojilerine yol açar|
|hiperaldosteronizm||Adrenal bezler tarafından aldosteron hormonunun aşırı üretimi||Konvülsiyonlarla karakterize poliüreğe ek olarak, hassasiyeti, kan basıncını arttırdı. Kanda az miktarda potasyum, klorür, çok fazla sodyum var.|
|Nefronoftiz Fanconi||Okul öncesi çağda gelişen kalıtsal patoloji. Böbrek dokusunda kist oluşumu ile toplanan tübüllerin seviyesinde||Hastalığın ilerlemesiyle birlikte, yüksek üre seviyeleri ortaya çıkar, kanın asitliği asidoza doğru kayar, düşük kan potasyum seviyeleri|
Çocuk tedavisinin özellikleri
İlk önerilen diyet. Çocuklar yemek yaparken tuz atmazlar. Yemekler sık, fakat küçük porsiyonlarda yapılmalıdır. Diyetteki, süt ürünlerindeki ve balıktaki meyve ve sebzelerin miktarını arttırın. Çocuklar istedikleri kadar içmelidir. Susuz kalmanın önlenmesi için gereklidir. Bebeklere normal su, zayıf çay, seyreltilmiş meyve suları ve meyve içecekleri verilir.
Hastalığın tedavisi, bu klinik durumda hangi diyabet insipidus formunun mevcut olduğuna bağlıdır. Hastalığın merkezi formunda, ikame tedavisi, antidiüretik hormona dayalı ilaçların tanıtımı ile birlikte kullanılır.
Çocuklara desmopressin veya Adiurekrin tablet formunu bir merhem şeklinde kullanmaları önerilir. Geri kalan ilaçlar burun içinden solunması için toz halinde bulunur. Solunum, ilacın gözlere girmesine neden olabileceğinden, çocuklarda kullanım için uygun değildir.
Çocuklara ilaç Klorpropamid verilebilir. İnsüline bağımlı olmayan diabetes mellitus tedavisinde kullanılır, ancak hastalığın şekersiz bir formu ile günlük idrar çıkışını yarı yarıya azaltabilir. İlacın kan şekeri seviyesini azaltabileceği unutulmamalıdır, bu nedenle laboratuar yöntemlerini kullanarak glisemiyi kontrol etmek önemlidir.
Minirin - antidiüretik hormon analoglarının temsilcilerinden biri
Santral diyabet tedavisinin ön şartı, gelişim nedenlerini ortadan kaldırmaktır. Mümkünse, tümör süreçleri ameliyat edilir, antibiyotikler, NSAID'ler, antihistaminikler ve dehidrasyon ajanları enfeksiyonlar için reçete edilir.
Hastalığın gelişim mekanizmasında otoimmün bir faktör mevcutsa, hormonal ilaçların kullanılması önemlidir. Bu tedavinin etkinliği, patoloji erken aşamalarda tespit edilirse gözlenir.
Renal tip hastalığın tedavisi
Bu durumda, spesifik bir terapi yoktur. Tiazid diüretik preparatları etkinlik göstermektedir. Sonuç, ozmotik idrar konsantrasyonunda bir artış ve hacminde orantılı bir azalmadır. Bu işlem NSAID'lere ulaşabilir. Bu iki ilaç grubunu birleştirmenin etkinliğini artırmak.
Hastalığın sonucunun prognozu, oluşum nedenine bağlıdır. Çocuklar endokrinologda gözlemlenmeli ve her üç ayda bir laboratuvar testlerine tabi tutulmalıdır. Göz doktoru ve nöropatologun muayenesi - her altı ayda bir, BT taraması ve baş röntgeni - yılda bir kez.