Genel Bakış
Safra kanalı hasarı
Safra kanalları, safrayı karaciğerinizden ince bağırsağınıza taşır. Safra kanalları hasar gördüğünde, safra karaciğere geri dönerek karaciğer hücrelerine zarar verebilir. Bu hasar, karaciğer yetmezliğine neden olabilir.
Birincil sklerozan (skluh-ROHS-ing) kolanjit (koh-lan-JIE-tis), safra kanallarının bir hastalığıdır. Safra kanalları, sindirim sıvısı safrasını karaciğerinizden ince bağırsağınıza taşır. Birincil sklerozan kolanjitte iltihaplanma, safra kanallarında izlere neden olur. Bu izler kanalları sertleştirir ve daraltır ve yavaş yavaş ciddi karaciğer hasarına neden olur.
Birincil sklerozan kolanjiti olan çoğu insanda hastalık yavaş ilerler. Sonunda karaciğer yetmezliğine, tekrarlayan enfeksiyonlara ve safra kanalı veya karaciğer tümörlerine yol açabilir. Bir karaciğer nakli, ilerlemiş primer sklerozan kolanjit için bilinen tek tedavi yöntemidir, ancak hastalık az sayıda hastada nakledilen karaciğerde tekrarlayabilir.
Birincil sklerozan kolanjit bakımı, karaciğer fonksiyonunun izlenmesi, semptomların yönetilmesi ve mümkün olduğunda geçici olarak tıkalı safra kanallarını açan prosedürler uygulamaya odaklanır.
Semptomlar
Primer sklerozan kolanjit genellikle semptomlar ortaya çıkmadan önce, rutin bir kan testi veya ilgisiz bir durum için çekilen bir X-ışını karaciğer anormallikleri gösterdiğinde teşhis edilir.
Erken belirtiler genellikle şunları içerir:
- Yorgunluk
- Kaşıntı
Birincil sklerozan kolanjit teşhisi konan birçok kişi semptomları görülmeden önce genellikle birkaç yıl boyunca kendilerini iyi hissetmeye devam eder. Ancak herhangi bir birey için hastalığın ne kadar hızlı veya yavaş ilerleyeceğini tahmin etmenin güvenilir bir yolu yoktur.
Hastalık ilerledikçe ortaya çıkabilecek belirti ve semptomlar şunları içerir:
- Karnın sağ üst kısmında ağrı
- Ateş
- Titreme
- Gece terlemeleri
- Büyümüş karaciğer
- Büyümüş dalak
- Kilo kaybı
- Sarı gözler ve cilt (sarılık)
Ne zaman bir doktora görünmeli
Vücudunuzun çoğunda şiddetli, açıklanamayan kaşıntı varsa – ne kadar kaşırsanız kaşın devam eden kaşıntı – doktorunuzdan randevu alın. Ayrıca ne yaparsanız yapın, her zaman aşırı yorgun hissediyorsanız doktorunuza görünün.
Her ikisi de iltihaplı bağırsak hastalığı olan ülseratif kolit veya Crohn hastalığınız varsa, doktorunuzun dikkatine açıklanamayan yorgunluk ve kaşıntıyı getirmek özellikle önemlidir. Birincil sklerozan kolanjiti olan kişilerin çoğunda da bu hastalıklardan biri vardır.
Nedenleri
Birincil sklerozan kolanjite neyin sebep olduğu net değil. Bir enfeksiyona veya toksine karşı bağışıklık sistemi reaksiyonu, genetik olarak ona yatkın olan kişilerde hastalığı tetikleyebilir.
Birincil sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük bir kısmında ayrıca ülseratif kolit ve Crohn hastalığını içeren bir şemsiye terim olan inflamatuar bağırsak hastalığı vardır.
Birincil sklerozan kolanjit ve inflamatuar bağırsak hastalığı her zaman aynı anda görülmez. Bazı durumlarda, birincil sklerozan kolanjit, iltihaplı bağırsak hastalığı ortaya çıkmadan yıllar önce mevcuttur. Birincil sklerozan kolanjit teşhisi konulursa, kolon kanseri riski daha yüksek olduğu için iltihaplı bağırsak hastalığına bakmak önemlidir.
Bir şekilde daha az sıklıkla, inflamatuar bağırsak hastalığı tedavisi gören kişilerde de primer sklerozan kolanjit görülür. Ve nadiren, birincil sklerozan kolanjiti olan kişiler, ancak karaciğer nakli yapıldıktan sonra iltihaplı bağırsak hastalığı geliştirir.
Risk faktörleri
Birincil sklerozan kolanjit riskini artırabilecek faktörler şunları içerir:
- Yaşınız. Birincil sklerozan kolanjit her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla 30 ila 50 yaşları arasında teşhis edilir.
- Senin cinsiyetin. Birincil sklerozan kolanjit erkeklerde daha sık görülür.
- Enflamatuar barsak hastalığı. Birincil sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük bir kısmında ayrıca inflamatuar bağırsak hastalığı vardır.
- Coğrafi konumunuz. Kuzey Avrupa mirasına sahip kişilerde birincil sklerozan kolanjit riski daha yüksektir.
Komplikasyonlar
Birincil sklerozan kolanjitin komplikasyonları şunları içerebilir:
- Karaciğer hastalığı ve yetmezliği. Karaciğerinizdeki safra kanallarının kronik iltihaplanması doku yaralarına (siroz), karaciğer hücresi ölümüne ve sonunda karaciğer fonksiyon kaybına neden olabilir.
- Tekrarlanan enfeksiyonlar. Safra kanallarının yara izi karaciğerden safra akışını yavaşlatır veya durdurursa, safra kanallarında sık enfeksiyonlar yaşayabilirsiniz. Kötü şekilde yaralanmış bir safra kanalını genişletmek veya bir safra kanalını tıkayan bir taşı çıkarmak için cerrahi bir prosedür uyguladıktan sonra enfeksiyon riski özellikle yüksektir.
- Portal hipertansiyon. Portal damarınız, sindirim sisteminizden karaciğerinize akan kanın ana yoludur. Portal hipertansiyon, bu damardaki yüksek tansiyonu ifade eder.
Portal hipertansiyon, karaciğerdeki sıvının karın boşluğunuza (assit) sızmasına neden olabilir. Ayrıca kanı portal venden diğer damarlara yönlendirerek bu damarların şişmesine (varisler) neden olabilir. Varisler zayıf damarlardır ve kolayca kanama eğilimindedirler, bu da yaşamı tehdit edebilir.
- Kemikleri inceltmek. Birincil sklerozan kolanjiti olan kişilerde kemik incelmesi (osteoporoz) görülebilir. Doktorunuz birkaç yılda bir osteoporozu test etmek için bir kemik yoğunluğu muayenesi önerebilir. Kemik kaybını önlemeye yardımcı olmak için kalsiyum ve D vitamini takviyeleri verilebilir.
- Safra kanalı kanseri. Birincil sklerozan kolanjitiniz varsa, safra kanallarında veya safra kesesinde kanser geliştirme riskiniz artar.
- Kolon kanseri. İnflamatuar bağırsak hastalığı ile ilişkili primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde kolon kanseri riski artmıştır. Birincil sklerozan kolanjit teşhisi konduysa, doktorunuz, herhangi bir belirti veya semptomunuz olmasa bile, her iki hastalığınız varsa kolon kanseri riski arttığından, iltihaplı bağırsak hastalığı için test önerebilir.