Kaposi sarkomu - Kaposi's sarcoma
|Kaposi sarkomu, çoklu hemorajik sarkom|
|Diğer isimler||Kaposi sarkomu|
|Kaposi sarkomu. HIV pozitif bir kadında burunda karakteristik mor lezyonlar.|
|Telaffuz|
|Uzmanlık||Onkoloji|
|Semptomlar||Mor renkli deri lezyonları|
|Türler||Klasik, endemik, immünosupresyon tedavisi ile ilgili, salgın|
|Risk faktörleri||İnsan herpes virüsü 8 (HHV8), zayıf bağışıklık fonksiyonu|
|Teşhis yöntemi||Doku biyopsisi , tıbbi görüntüleme|
|Ayırıcı tanı||Mavi kauçuk kabarcık nevüs sendromu , piyojenik granülom , melanositik nevüs , melanom|
|Tedavi||Cerrahi, kemoterapi , radyasyon tedavisi , biyolojik tedavi.|
|Sıklık||42.000 (yeni vakalar, 2018)|
|Ölümler||20.000 (2018)|
Kaposi sarkomu ( KS ) ciltte , lenf düğümlerinde veya diğer organlarda kitleler oluşturabilen bir kanser türüdür . Deri lezyonları genellikle mor renktedir. Tek başlarına veya sınırlı bir alanda ortaya çıkabilirler veya yaygın olabilirler. Yavaş yavaş veya hızlı bir şekilde kötüleşebilir. Lezyonlar düz veya kabarık olabilir. İnsan herpesvirüsü 8 (HHV8), etkilenen herkesin lezyonlarında bulunur. Risk faktörleri , hastalığın veya belirli ilaçların bir sonucu olarak zayıf bağışıklık fonksiyonunu ve kronik lenfödemi içerir .
Dört alt tip tanımlanmıştır: klasik, endemik, immünosupresyon tedavisi ile ilgili ve epidemik. Klasik KS, yaşlı erkekleri etkileme, yavaş büyüme ve bacakları etkileme eğilimindedir. Endemik KS, Afrika'da genç yetişkin erkeklerde görülür ve daha agresif olabilir. İmmünsüpresyon tedavisi ile ilişkili KS genellikle organ naklini takiben kişilerde ortaya çıkar ve çoğunlukla cildi etkiler. Epidemik KS, AIDS'li kişilerde ortaya çıkar ve vücudun birçok kısmı etkilenebilir. Teşhis doku biyopsisi ile yapılırken, hastalığın derecesi tıbbi görüntüleme ile belirlenebilir .
Tedavi, alt türe, durumun lokalize veya yaygın olup olmadığına ve kişinin bağışıklık fonksiyonuna bağlıdır. Lokalize deri lezyonları ameliyatla, lezyona kemoterapi enjeksiyonu veya radyasyon tedavisi ile tedavi edilebilir . Yaygın hastalık kemoterapi veya biyolojik terapi ile tedavi edilebilir . HIV / AIDS'li kişilerde oldukça aktif antiretroviral tedavi (HAART) KS'yi önler ve sıklıkla tedavi eder. Bazı durumlarda kemoterapi ilavesi gerekebilir. Yaygın hastalıkla ölüm meydana gelebilir.
Durum, HIV / AIDS'li kişilerde ve 2017 itibariyle organ naklini takiben nispeten yaygındır. AIDS'li kişilerin% 35'inden fazlası etkilenebilir. İlk kez 1872'de Moritz Kaposi tarafından tanımlandı . 1980'lerde daha çok AIDS'i tanımlayan hastalıklardan biri olarak tanındı . Bu kanserle ilişkili virüs 1994 yılında keşfedildi.
Belirti ve bulgular
Tipik olarak ciltte bulunurlar, ancak başka yerlere, özellikle de ağız, gastrointestinal sistem ve solunum yolu yayılımı yaygındır . Büyüme, çok yavaştan hızlıya kadar değişebilir ve önemli ölüm ve morbidite ile ilişkilidir .
Lezyonlar ağrısızdır, ancak kozmetik olarak şekilsiz hale gelir veya organları kesintiye uğratır.
Cilt
Yaygın olarak etkilenen alanlar arasında alt uzuvlar , sırt, yüz, ağız ve genital bölge bulunur . Lezyonlar genellikle yukarıda açıklandığı gibidir, ancak bazen plak benzeri (çoğunlukla ayak tabanlarında) olabilir veya hatta derinin bozulmasına ve sonuçta ortaya çıkan mantar lezyonlarına neden olabilir . İlişkili şişme, lokal enflamasyondan veya lenfödemden ( lezyon tarafından lokal lenfatik damarların tıkanması ) olabilir. Deri lezyonları hastayı oldukça çirkinleştirebilir ve birçok psikososyal patolojinin nedeni olabilir.
Ağız
Ağız, vakaların yaklaşık% 30'unda yer alır ve AIDS ile ilişkili KS'lerin% 15'inde ilk bölgedir. Ağızda en sık sert damak etkilenir, bunu diş etleri izler . Ağızdaki lezyonlar çiğneme ve kanama ile kolayca zarar görebilir veya ikincil enfeksiyona maruz kalabilir ve hatta yemek yeme veya konuşmayı engelleyebilir.
Gastrointestinal sistem
Organ nakliyle ilişkili veya AIDS ile ilişkili KS'li kişilerde tutulum yaygın olabilir ve cilt tutulumu olmadığında ortaya çıkabilir. Gastrointestinal lezyonlar sessiz olabilir veya kilo kaybına, ağrıya, bulantı / kusmaya, ishale , kanamaya (kan kusması veya bağırsak hareketleriyle geçmesi), emilim bozukluğuna veya bağırsak tıkanmasına neden olabilir .
Solunum sistemi
Solunum yolu tutulumu nefes darlığı ortaya çıkabilir ateş , öksürük , kan öksürük veya göğüs ağrısı veya bir şekilde rastlantısal üzerinde göğüs X-ışını . Tanı genellikle lezyonlar doğrudan görüldüğünde ve sıklıkla biyopsi alındığında bronkoskopi ile doğrulanır . Kaposi'nin akciğer sarkomu kötü prognoza sahiptir.
Sebep olmak
HHV-8 olarak da adlandırılan Kaposi sarkomuyla ilişkili herpesvirüsü (KSHV), HIV ile ilişkili, klasik, endemik veya iyatrojenik olsun, Kaposi sarkom lezyonlarının neredeyse% 100'ünde mevcuttur . KSHV , kanser hücresi çoğalmasını teşvik eden ve bağışıklık sisteminden kaçan onkojenleri , mikroRNA'ları ve dairesel RNA'ları kodlar .
Bulaşma
Avrupa ve Kuzey Amerika'da KSHV tükürük yoluyla bulaşır. Bu nedenle öpüşmek, bulaşma için teorik bir risk faktörüdür. Gey ve biseksüel erkekler arasında daha yüksek bulaşma oranları, KSHV ile "derin öpüşen" cinsel partnerlere bağlanmıştır. Başka bir alternatif teori, tükürüğün cinsel bir kayganlaştırıcı olarak kullanılmasının bulaşma için önemli bir yol olabileceğini öne sürüyor. İhtiyatlı bir tavsiye, gerektiğinde ticari kayganlaştırıcılar kullanmak ve KSHV enfeksiyonu olan veya durumu bilinmeyen partnerlerle derin öpüşmekten kaçınmaktır.
KSHV ayrıca organ nakli ve kan transfüzyonu yoluyla da bulaşabilir. Bu prosedürlerden önce virüs testinin iyatrojenik iletimi etkili bir şekilde sınırlaması muhtemeldir.
Patoloji
İsmine rağmen genel olarak mezenkimal dokudan kaynaklanan bir tümör olan gerçek bir sarkom olarak kabul edilmez . Histogenezi KS tartışmalıdır. KS ortaya çıkabilecek kanser ve lenfatik endotel ve kan hücreleri ile doldurma, tümör, karakteristik çürük gibi bir görünüm veren vasküler kanallarını oluşturur. KSHV proteinleri, KS kanser hücrelerinde tek tip olarak tespit edilir.
KS lezyonları , iğsi hücreler olarak adlandırılan karakteristik anormal uzun şekle sahip tümör hücrelerini içerir . Kaposi sarkomunun en tipik özelliği, kırmızı kan hücreleri içeren yarıklar oluşturan iğsi hücrelerin varlığıdır. Mitotik aktivite sadece orta düzeydedir ve pleomorfizm genellikle yoktur. Tümör, alyuvarları çevreleyen dokuya sızdıran ve tümöre koyu rengini veren anormal derecede yoğun ve düzensiz kan damarları içeren oldukça vaskülerdir . Tümör çevresindeki iltihaplanma şişlik ve ağrıya neden olabilir. Çeşitli boyutlarda PAS pozitif hiyalin cisimleri sıklıkla sitoplazmada veya bazen hücre dışı olarak görülür.
Kaposi sarkomunun iğsi hücreleri, kan damarı orijinden ziyade muhtemelen lenf damarı olan endotel hücrelerine doğru farklılaşır . Podoplanin için tutarlı immünoreaktivite , lezyonun lenfatik doğasını destekler.
Teşhis
KS lezyonların ortaya çıkmasından ve hastanın risk faktörlerinden şüphelenilse de kesin tanı sadece biyopsi ve mikroskobik inceleme ile konulabilir . KSHV proteininin saptanması LANA tümör hücrelerinde teşhisleri teyit eder.
Kaposi sarkomunun ayırıcı tanısı
Kaynak:
- Naevus
- Histiyositoma
- Kriptokokkoz
- Histoplazmoz
- Leishmaniasis
- Pneumocystis lezyonları
- Dermatofitoz
- Anjiyom
- Basiller anjiyomatoz
- Piyojenik granülom
- Melanom
Sınıflandırma
HHV-8, tüm KS çeşitlerinden sorumludur. Yana Moritz Kaposi ilk kanser açıklanan hastalık farklı sunumları, epidemiyoloji ve prognoz ile beş ayrı klinik vakalarda bildirilmiştir. Tüm formlar KSHV ile enfekte olup aynı hastalığın farklı belirtileridir ancak klinik saldırganlık, prognoz ve tedavi açısından farklılıklar vardır.
- Klasik Kaposi sarkomu, en sık olarak, nodüller veya plaklar oluşturmak için yayılan ve birleşen kırmızımsı, viyollü veya mavimsi-siyah lekeler ve yamalar şeklinde erken parmaklarda ve ayak tabanlarında görülür. Bu hastaların küçük bir yüzdesinde viseral lezyonlar olabilir. Çoğu durumda tedavi, lezyonun cerrahi olarak çıkarılmasını içerir. Durum, Akdeniz bölgesinden, Arap ülkelerinden veya Doğu Avrupa kökenli yaşlı erkekleri etkileyen, tembel ve kronik olma eğilimindedir . Akdeniz havzasını çevreleyen ülkeler, Avrupa'nın geri kalanından daha yüksek KSHV / HHV-8 enfeksiyon oranlarına sahiptir.
-
Endemik KS , iki çeşidi vardır. Bu, dünya çapında mevcut olsa da, daha sonra başta Sahra altı Afrika'dan olmak üzere genç Afrikalılarda tanımlanmıştır . Bu varyant, HIV enfeksiyonu ile ilgili değildir ve cilde yoğun bir şekilde nüfuz eden daha agresif bir hastalıktır.
- Afrika lenfadenopatik Kaposi sarkomu agresiftir, 10 yaşın altındaki çocuklarda ortaya çıkar, deri lezyonları olsun veya olmasın lenf nodu tutulumu ile kendini gösterir.
- Afrika kutanöz Kaposi sarkomu ekstremitelerde, çoğunlukla 20-50 yaş arası erkeklerde nodüler, infiltratif, vasküler kitleler ile kendini gösterir ve tropikal Afrika'da endemiktir.
- İmmünosupresyonla ilişkili Kaposi sarkomu tanımlanmıştı, ancak insidansının hızla arttığı 1980'lerde transplant hastaları için kalsinörin inhibitörlerinin ( T hücre fonksiyonunun inhibitörleri olan siklosporinler gibi) ortaya çıkmasına kadar nadiren görülmüştür. Tümör, ya HHV 8 ile enfekte olmuş bir organ, virüse maruz kalmamış birine nakledildiğinde ya da nakil alıcısı halihazırda mevcut HHV 8 enfeksiyonunu barındırıyorsa ortaya çıkar. Klasik Kaposi sarkomunun aksine, sunum yeri daha değişkendir.
- AIDS ile ilişkili Kaposi sarkomu tipik olarak , baş, sırt, boyun, gövde ve mukoza zarları için bir tercihle birlikte , bir veya birkaç kırmızı ila mor-kırmızı makül şeklinde başlayan , hızla papüllere , nodüllere ve plaklara ilerleyen kutanöz lezyonlarla kendini gösterir . Daha ileri vakalarda mide ve bağırsaklarda, lenf düğümlerinde ve akciğerlerde lezyonlar bulunabilir. Diğer KS formlarıyla karşılaştırıldığında, KS-AIDS, AIDS ile ilişkili ilk hastalıklardan biri olduğu ve ilk olarak 1981'de tanımlandığı için KS araştırmalarına daha fazla ilgi uyandırdı . Bu KS formu, AIDS hastalarında böbrekten 300 kat daha yaygındır. nakli alıcıları. Bu durumda, HHV 8, cinsel yolla bulaşan HIV enfeksiyonu riski taşıyan kişiler arasında cinsel yolla bulaşır.
Önleme
KSHV'ye karşı antikorları tespit etmek için kan testleri geliştirilmiştir ve bir kişinin cinsel partnerine enfeksiyon bulaştırma riski altında olup olmadığını veya nakilden önce bir organın enfekte olup olmadığını belirlemek için kullanılabilir. Bununla birlikte, bu testler araştırma araçları haricinde mevcut değildir ve bu nedenle, bir nakli takip eden kişiler gibi KSHV ile enfekte olma riski taşıyan kişiler için çok az tarama vardır.
Tedavi
Kaposi sarkomu tedavi edilemez, ancak genellikle uzun yıllar tedavi edilebilir. İmmün yetmezlik veya immünosupresyon ile ilişkili KS'de, immün sistem disfonksiyonunun nedenini tedavi etmek, KS'nin ilerlemesini yavaşlatabilir veya durdurabilir. AIDS ile ilişkili Kaposi sarkomu olan kişilerin% 40 veya daha fazlasında, Kaposi lezyonları ilk olarak yüksek düzeyde aktif antiretroviral tedaviye (HAART) başlandığında küçülecektir . Bu nedenle HAART, AIDS ile ilişkili Kaposi sarkomunda tedavinin temel taşı olarak kabul edilir. Bununla birlikte, bu tür kişilerin belirli bir yüzdesinde, Kaposi sarkomu, özellikle HIV tamamen baskılanmamışsa, HAART'da birkaç yıl sonra tekrarlayabilir.
Birkaç lokal lezyonu olan kişiler genellikle radyasyon tedavisi veya kriyocerrahi gibi yerel önlemlerle tedavi edilebilir . Zayıf kanıtlar, kemoterapi ile kombinasyon halinde antiretroviral tedavinin, tek tek bu iki terapiden daha etkili olduğunu göstermektedir. Sınırlı temel ve klinik kanıtlar , timolol gibi topikal beta blokerlerin , klasik ve HIV ile ilişkili Kaposi sarkomunda lokalize lezyonların gerilemesine neden olabileceğini düşündürmektedir. Kaposi sarkomu yara kenarlarında görünebileceğinden genel olarak ameliyat önerilmez. Genel olarak, daha yaygın hastalık veya iç organları etkileyen hastalık, interferon alfa, lipozomal antrasiklinler (lipozomal doksorubisin veya daunorubisin gibi ), talidomid veya paklitaksel ile sistemik terapi ile tedavi edilir .
Epidemiyoloji
1990'larda yeni tedaviler alan HIV / AIDS'li kişilerde ölüm oranının düşmesiyle birlikte, salgın KS oranları ve şiddeti de azaldı. Bununla birlikte, Amerika Birleşik Devletleri'nde HIV / AIDS ile yaşayan insanların sayısı artıyor ve bu insanlar HIV enfeksiyonu ile daha uzun yaşadıkça, AIDS ile ilişkili Kaposi sarkomu olan kişilerin sayısının yeniden artması mümkündür.
Toplum
Oldukça görünür yapıları nedeniyle, dış lezyonlar bazen AIDS'in semptomlarıdır. Kaposi sarkomu , işverenlerinin gözle görülür lezyonlar nedeniyle HIV pozitif olduğunu öğrenmesinin ardından ana karakterin kovulduğu Philadelphia filminin vizyona girmesiyle kamuoyunun dikkatini çekti. KS lezyonları ortaya çıktığında, bağışıklık sisteminin zaten ciddi şekilde zayıflamış olması muhtemeldir.Erkeklerle seks yapan erkeklerin sadece% 6'sının KS'nin HIV'den farklı bir virüsten kaynaklandığını bildiği bildirilmiştir. Bu nedenle, KSHV enfeksiyonunu önlemek için çok az topluluk çabası vardır. Aynı şekilde, organ bağışlarının sistematik bir taraması da yapılmamaktadır.
AIDS'li kişilerde Kaposi sarkomu, bağışıklık sistemi zayıfladığı için vücutta yer edinebilen bir hastalık olan fırsatçı bir enfeksiyon olarak kabul edilir . KSHV'nin yaygın olduğu Afrika'da HIV / AIDS'in yükselmesiyle birlikte KS, bazı ülkelerde en sık bildirilen kanser haline geldi.
Referanslar
|Sınıflandırma|
|Dış kaynaklar|