Adrenal yetmezlik - Adrenal insufficiency
|Adrenal yetmezlik|
|Böbreküstü bezi|
|Uzmanlık||Endokrinoloji|
Adrenal yetmezlik , adrenal bezlerin başta kortizol olmak üzere yeterli miktarda steroid hormon üretmediği bir durumdur ; ancak sodyum korumasını, potasyum salgılanmasını ve su tutulmasını düzenleyen bozulmuş aldosteron (bir mineralokortikoid ) üretimini de içerebilir . İdrarda sodyum kaybı nedeniyle tuzlu veya tuzlu yiyecekler için özlem yaygındır.
Addison hastalığı ve konjenital adrenal hiperplazi , adrenal yetmezlik olarak ortaya çıkabilir. Tedavi edilmezse adrenal yetmezlik karın ağrıları, kusma, kas güçsüzlüğü ve yorgunluk, depresyon , düşük tansiyon , kilo kaybı, böbrek yetmezliği, ruh hali ve kişilikte değişiklikler ve şok (adrenal kriz) ile sonuçlanabilir. Bir kaza, yaralanma, ameliyat veya ciddi enfeksiyon gibi vücut strese maruz kalırsa adrenal kriz oluşabilir; ölüm çabucak takip edebilir.
Adrenal yetmezlik, hipotalamus veya hipofiz bezi adrenal fonksiyonu düzenlemeye yardımcı olan yeterli miktarda hormon üretmediğinde de ortaya çıkabilir . Buna ikincil veya üçüncül adrenal yetmezlik denir ve sırasıyla hipofizde ACTH üretimi veya hipotalamusta CRH eksikliğinden kaynaklanır .
Türler
Üç ana tip adrenal yetmezlik vardır.
- Birincil adrenal yetmezlik , adrenal bezlerin bozulmasından kaynaklanmaktadır.
- İkincil adrenal yetmezlik , hipofiz bezinin veya hipotalamustaki bozulmadan kaynaklanır . Başlıca nedenleri arasında hipofiz adenomu ( adrenokortikotropik hormon (ACTH) üretimini baskılayabilen ve endojen hormonlar değiştirilmedikçe adrenal yetmezliğe yol açabilen); ve sadece hipofiz bezinin bozulmasıyla ilişkili olan Sheehan sendromu .
- Tersiyer adrenal yetmezlik , hipotalamik hastalığa ve kortikotropin salgılayan hormonun (CRH) salınmasındaki azalmaya bağlıdır . Nedenleri beyin tümörlerini ve uzun süreli eksojen steroid kullanımından ani çekilmeyi içerebilir (genel olarak en yaygın neden budur).
Belirti ve bulgular
Belirti ve semptomlar şunları içerir: hipoglisemi , dehidrasyon , kilo kaybı ve yönelim bozukluğu . Ek belirti ve semptomlar arasında zayıflık, yorgunluk, baş dönmesi, ayakta dururken daha da düşen düşük kan basıncı ( ortostatik hipotansiyon ), kardiyovasküler kollaps , kas ağrıları , bulantı , kusma ve ishal bulunur . Bu sorunlar yavaş yavaş ve sinsice gelişebilir. Addison hastalığı , cildin düzensiz ve hatta vücudun her yerinde bronzlaşmasıyla ortaya çıkabilir. Bronzlaşmanın karakteristik bölgeleri cilt kırışıklıkları (örneğin ellerde) ve yanağın iç tarafındadır ( yanak mukozası ). Guatr ve vitiligo da mevcut olabilir. Eozinofili de ortaya çıkabilir.
Nedenleri
Akut adrenal yetmezliğin nedenleri temelde uzun süreli kortikosteroid tedavisinin aniden kesilmesi , Waterhouse-Friderichsen sendromu ve kronik adrenal yetmezliği olan kişilerde strestir . İkincisi, kritik hastalıkla ilişkili kortikosteroid yetmezliği olarak adlandırılır .
Kronik adrenal yetmezlik için başlıca katkıda bulunanlar, otoimmün adrenalit (Addison Hastalığı) , tüberküloz , AIDS ve metastatik hastalıktır. Kronik adrenal yetmezliğin küçük nedenleri sistemik amiloidoz , mantar enfeksiyonları , hemokromatoz ve sarkoidozdur .
Otoimmün adrenalit, tip 1 diyabet , hipertiroidizm ve otoimmün tiroid hastalığını ( otoimmün tiroidit , Hashimoto tiroiditi ve Hashimoto hastalığı olarak da bilinir) içerebilen Tip 2 otoimmün poliglandüler sendromun bir parçası olabilir . Hipogonadizm de bu sendromla ortaya çıkabilir. Otoimmün Adrenalitis olan insanlarda daha sık görülür Diğer hastalıklar şunlardır prematüre yumurtalık yetmezliği , çölyak hastalığı ve otoimmün gastrit ile pernisiyöz anemi .
Adrenolökodistrofi ayrıca adrenal yetmezliğe neden olabilir.
Adrenal yetmezlik, bir hastada hipofiz bezine zarar verebilen ve böylelikle adrenal bezlerin çalışmamasına neden olan histolojik olarak iyi huylu bir tümör olan kraniyofarenjiyomaya sahip olduğunda da ortaya çıkabilir. Bu, ikincil adrenal yetmezlik sendromunun bir örneği olacaktır.
Adrenal yetmezliğin nedenleri, adrenal bezlerin yetersiz kortizol üretmesine neden olan mekanizma ile kategorize edilebilir. Bunlar adrenal disgenez (bez gelişim sırasında yeterince oluşmamıştır), bozulmuş steroidogenez (bez mevcuttur ancak biyokimyasal olarak kortizol üretemez) veya adrenal yıkımdır (glandüler hasara yol açan hastalık süreçleri).
Kortikosteroid çekilmesi
Bir haftadan uzun süre yüksek doz steroid kullanımı , kişinin adrenal bezlerinin baskılanmasına neden olur çünkü eksojen glukokortikoidler , hipotalamik kortikotropin salgılayan hormonun (CRH) ve hipofiz adrenokortikotropik hormonun (ACTH) salınmasını baskılar. Uzun süreli baskılama ile adrenal bezler atrofi (fiziksel olarak küçülür) ve eksojen glukokortikoidin kesilmesinden sonra tam işlevini yerine getirmesi aylar alabilir. Bu iyileşme süresi boyunca, kişi hem adrenal atrofi hem de CRH ve ACTH salınımının baskılanması nedeniyle hastalık gibi stres zamanlarında adrenal yetmezliğe karşı savunmasızdır. Steroid eklem enjeksiyonlarının kullanılması , tedavinin kesilmesinden sonra adrenal baskılanmaya da neden olabilir.
Adrenal disgenez
Bu kategorideki tüm nedenler genetiktir ve genellikle çok nadirdir. Bunlar , SF1 transkripsiyon faktöründeki mutasyonları , DAX-1 gen mutasyonlarına bağlı konjenital adrenal hipoplaziyi ve ACTH reseptör genindeki (veya Triple A veya Allgrove sendromunda olduğu gibi ilgili genlerdeki) mutasyonları içerir . DAX-1 mutasyonlarının bir sendromunda küme olabilir gliserol kinaz , diğer semptomların bir dizi eksikliği DAX-1 başka genlerin sayısı ile birlikte silinir.
Bozulmuş steroidogenez
Kortizol oluşturmak için adrenal bez , daha sonra biyokimyasal olarak steroid hormonlara dönüştürülen kolesterol gerektirir . Kolesterol dağıtımındaki kesintiler Smith – Lemli – Opitz sendromu ve abetalipoproteinemidir .
Sentez problemlerinden en sık konjenital adrenal hiperplazi (çeşitli formlarda: 21-hidroksilaz , 17α-hidroksilaz , 11β-hidroksilaz ve 3β-hidroksisteroid dehidrojenaz ), StAR eksikliğine bağlı lipoid CAH ve mitokondriyal DNA mutasyonlarıdır. Bazı ilaçlar steroid sentez enzimlerine (örn. Ketokonazol ) müdahale ederken, diğerleri hormonların karaciğer tarafından normal yıkımını hızlandırır (örn. Rifampisin , fenitoin ).
Adrenal yıkım
Otoimmün adrenalit, endüstrileşmiş dünyada Addison hastalığının en yaygın nedenidir. Adrenal korteksin otoimmün yıkımı, 21-hidroksilaz enzimine karşı bir bağışıklık reaksiyonundan kaynaklanır (ilk kez 1992'de tanımlanan bir fenomen). Bu izole edilebilir veya otoimmün poliendokrin sendromu (APS tip 1 veya 2) bağlamında olabilir, burada tiroid ve pankreas gibi diğer hormon üreten organlar da etkilenebilir.
Adrenal yıkım aynı zamanda adrenolökodistrofi (ALD) ' nin bir özelliğidir ve adrenal bezler metastaz ( kanser hücrelerinin vücudun başka yerlerinden, özellikle akciğerden tohumlanması ), kanama (örn. Waterhouse – Friderichsen sendromu veya antifosfolipid sendromunda ), özellikle enfeksiyonlar ( tüberküloz , histoplazmoz , koksidioidomikoz ) veya amiloidozda anormal protein birikimi .
Patofizyoloji
Hiponatremi , glukokortikoid eksikliğinden kaynaklanabilir. Düşük glukokortikoid seviyeleri, sistemik hipotansiyona ( kortizolün etkilerinden biri periferik direnci artırmaktır) yol açar , bu da karotis sinüsün arteriyel baroreseptörlerinin ve aortik arkın gerilmesinde bir azalmaya neden olur . Bu kaldırır tonik vagal ve dil ve yutak inhibisyonu merkez salımı üzerinde ADH : ADH yüksek düzeyde ensue, daha sonra su tutulmasına ve hiponatremiye artış sebep olur.
Mineralokortikoid eksikliğinden farklı olarak glukokortikoid eksikliği negatif bir sodyum dengesine neden olmaz (aslında pozitif bir sodyum dengesi oluşabilir).
Teşhis
Adrenal yetmezliği doğrulamak için en iyi tanı aracı ACTH stimülasyon testidir ; ancak, bir hastanın akut adrenal krizden muzdarip olduğundan şüpheleniliyorsa, IV kortikosteroidlerle acil tedavi zorunludur ve herhangi bir test için ertelenmemelidir, çünkü hastanın sağlığı hızla bozulabilir ve kortikosteroidleri değiştirmeden ölümle sonuçlanabilir.
Test sonuçlarını etkilemeyecek tek kortikosteroid olduğundan, plan ACTH stimülasyon testini daha sonra yapmaksa kortikosteroid olarak deksametazon kullanılmalıdır.
Kriz sırasında yapılmazsa, çalıştırılacak laboratuvarlar şunları içermelidir: rastgele kortizol, serum ACTH, aldosteron, renin, potasyum ve sodyum. Böbreküstü bezlerinin BT'si, böbreküstü bezlerinin yapısal anormalliklerini kontrol etmek için kullanılabilir. Hipofizin yapısal anormalliklerini kontrol etmek için hipofizin MRG'si kullanılabilir. Bununla birlikte, Hipotalamik Hipofiz Adrenal (HPA) Ekseninin işlevselliğini kontrol etmek için, tüm eksen ACTH stimülasyon testi, CRH stimülasyon testi ve belki de bir İnsülin Tolerans Testi (ITT) yoluyla test edilmelidir. Birincil adrenal yetmezliğin otoimmün tipi olan Addison Hastalığını kontrol etmek için, 21-hidroksilaz otoantikorlarını kontrol etmek için laboratuarlar çizilmelidir.
Etkileri
|Patolojinin kaynağı||CRH||ACTH||DHEA||DHEA-S||kortizol||aldosteron||Renin||Na||K||Nedenler 5|


hipotalamus


(üçüncül) 1
|düşük||düşük||düşük||düşük||düşük 3||düşük||düşük||düşük||düşük||hipotalamus tümörü (adenom), antikorlar , çevre (yani toksinler), kafa travması|


hipofiz


(ikincil)
|yüksek 2||düşük||düşük||düşük||düşük 3||normal||düşük||düşük||normal|| hipofiz tümörü ( adenom ), antikorlar, çevre, kafa travması,


cerrahi olarak çıkarılması 6 , Sheehan sendromu


adrenal bezler


(birincil) 7
|yüksek||yüksek||yüksek||yüksek||düşük 4||düşük||yüksek||düşük||yüksek||adrenal tümörü (adenom), stres , antikorlar, çevre, Addison hastalığı , travma , cerrahi olarak çıkarılması ( rezeksiyon ), adrenalin milier tüberkülozu|
|1||Otomatik olarak ikincil teşhisi içerir (hipopituitarizm)|
|2||Sadece hipotalamustaki CRH üretimi sağlamsa|
|3||Teşvikte değer iki katına çıkar veya daha fazla|
|4||Teşvikte iki katından daha az değer|
|5||En yaygın olanı, tüm olası nedenleri içermez|
|6||Genellikle çok büyük tümör nedeniyle (makroadenom)|
|7||Addison hastalığını içerir|
Tedavi
- ; Adrenal kriz
- Intravenöz sıvılar
- İntravenöz steroid ( Solu-Cortef / enjekte edilebilir hidrokortizon) daha sonra hidrokortizon, prednizon veya metilpredizolon tabletleri
- Dinlenme
- ; Kortizol eksikliği (birincil ve ikincil)
- Mineralokortikoid eksikliği (düşük aldosteron)
(Sodyum, potasyum dengelemek ve su tutmayı artırmak için)
Ayrıca bakınız
- Addison hastalığı - birincil adrenokortikal yetmezlik
- Cushing sendromu - aşırı kortizol üretimi
- İnsülin tolerans testi - adrenal yetmezliğin alt türlerini tanımlamak için kullanılan başka bir test
- Adrenal yorgunluk (hipoadreni) - alternatif tıpta adrenal bezlerin tükendiğine inanılan bir yorgunluğu tanımlamak için kullanılan bir terim
Referanslar
daha fazla okuma
- Bornstein, SR; Allolio, B; Arlt, W; Barthel, A; Don-Wauchope, A; Hammer, GD; Husebye, ES; Merke, DP; Murad, MH; Stratakis, CA; Torpy, DJ (Şubat 2016). "Birincil Adrenal Yetmezliğin Tanı ve Tedavisi: Endokrin Derneği Klinik Uygulama Kılavuzu" . Klinik Endokrinoloji ve Metabolizma Dergisi . 101 (2): 364–89. doi : 10.1210 / jc.2015-1710 . PMC 4880116 . PMID 26760044 .
|Sınıflandırma|
|Dış kaynaklar|