Paget nasıl bir hastalıktır? Paget hastalığı nasıl anlaşılır, belirtileri nelerdir, teşhis ve tedavisi hakkında bilgi.
Paget Hastalığı
Paget hastalığı nedir?
Paget hastalığı, normal kemik şekillenmesi sürecinde oluşan bir kemik bozukluğudur. Normal kemik oluşumu, yeni kemik üretimi ve eski kemiğin yıkımı ile bir dengeye sahiptir. Bu ilişki, kandaki normal kalsiyum düzeylerini korumak için gereklidir. Paget hastalığından etkilenen kemikte bir veya daha fazla kemik bölgesinde anormal kemik oluşumu görülür. Sonuç olarak, oluşan kemik anormal, büyümüş, yoğun olmayan, kırılgan ve kırılmaya eğilimli (kırık) olur.
Paget hastalığının türleri nelerdir?
Paget’in iki tür kemik hastalığı vardır. Tek bir kemik bölgesi Paget hastalığından etkilendiğinde, monostotik tip olarak adlandırılır. Birden fazla kemik bölgesi Paget hastalığından etkilenirse, poliostotik tip olarak adlandırılır.
Paget hastalığına neden olan şey nedir?
Paget hastalığının neye sebep olduğu bilinmiyor. Paget hastalığının, kemik rezorpsiyonundan sorumlu belirli bir hücrenin bir hastalığı olduğu düşünülüyor.
Paget hastalığının risk faktörleri nelerdir?
Paget hastalığının başlangıcı tipik olarak 55 yaşından sonra olur. Yakın zamanda, bazı genlerin Paget hastalığına yakalanma ile ilişkili olduğu keşfedildi (kromozom 5’in Sequestrosome 1 geni) . Virüs enfeksiyonu, genetik eğilimini olan insanlarda Paget hastalığının tetiklenmesi için gerekli olabilir. Paget hastalarının yaklaşık üçte biri kalıtsaldır.
Paget hastalığını kim keşfetti?
Paget hastalığı, 1877’de keşfi yapan İngiliz cerrah Sir James Paget’in adını aldı. Paget ayrıca göğüste Paget hastalığı olarak adlandırılan hastalığı keşfetti. Paget, Rudolph Virchow ile birlikte, patolojinin kurucularından biriydi.
Paget hastalığının belirtileri ve bulguları neler?
Paget hastalığı, çoğunlukla semptomlara neden olmaz ve başka sebeplerden dolayı röntgen çekildiğinde tesadüfen görülür. Bununla birlikte, Paget hastalığı kemik ağrısı, deformite, kırık ve artrite neden olabilir. Paget hastalığında kemik ağrısı, etkilenen kemik bölgesinde bulunur. Paget hastalığından etkilenen en sık görülen kemikler omurga, uyluk kemiği (femur), pelvis, kafatası, kiriş kemiğini (klavikula) ve üst kol kemiğini (humerus) dir. Çatlaklar oluşabilir, çünkü etkilenen kemik normal kemik kadar güçlü değildir. Artrit, etkilenen kemiğin deriye bitişik deformitesi ve etkilenen uzun kemiklerin eğilmesi nedeniyle oluşur. Ortaya çıkan artrit tipi osteoartirittir.
Paget hastalığının belirtileri, etkilenen kemikler ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Normal dışı büyümüş kemikler komşu sinirleri sıkıştırabilir, karıncalanma ve uyuşukluğa neden olabilir. Bacakların eğilmesi meydana gelebilir. Kalça veya diz tutulumu, artrit, topallama, ayrıca kalça veya dizde ağrı ve sertliğe neden olabilir. Baş ağrısı, görme kaybı ve işitme kaybı kafatasının kemiklerinin etkilenmesi durumunda ortaya çıkabilir. Çok yoğun Paget hastalığında kalpteki artan iş yükü nedeniyle konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. Bazen ilgili kemiğin üstündeki cilt her zamankinden daha sıcaktır. Bunun nedeni, pagetik kemiğe artan kan akışı olmasıdır.
Paget hastalığının teşhisi nasıl yapılır?
Sağlık uzmanları, röntgen görünümüne dayalı olarak Paget hastalığı tanısı koyarlar. Doktorlar aynı zamanda kemik taraması, MRI tarama ve BT taraması gibi diğer görüntüleme testleriyle Paget hastalığını teşhis edebilir. Kemikten gelen bir enzim olan alkalin fosfataz, Paget hastalığı olan kişilerin kanında, anormal kemik döngüsünün bir sonucu olarak, sıklıkla yükselir. Bu kan testine serum alkalin fosfataz adı da verilir ve Paget hastalığının tedavisinin sonuçlarını izlemek için kullanılır.
Kemik taraması, tüm iskelet görüntüsünü sağladığı için Paget hastalığının tutulumunun boyutunun belirlenmesinde özellikle yararlıdır. Paget hastalığından etkilenen kemik, kemik tarama görüntüleriyle kolaylıkla tanımlanabilir. Bir kemik biyopsisi, genellikle Paget hastalığının tanısını yapmak için gerekli değildir. Anormal lezyon varsa, kemik biyopsisi düşünülebilir.
Paget hastalığının tedavisi nedir?
Paget hastalığının tıbbi tedavisi, hastalık aktivitesinin kontrolü ve komplikasyonlarını yönetmeye yöneliktir. Kemik ağrısı, anti-inflamatuar ilaçlar veya ağrı giderici ilaçlar gerektirebilir. Kemik deformitesinde topuk kaldırma veya özel ayakkabı gibi destekler gerekebilir. Hasar görmüş eklemler, kırıklar, ciddi deforme olmuş kemikler veya sinirler büyümüş kemik tarafından sıkıştığında ameliyat gerekli olabilir. Paget hastalığından etkilenen kemik üzerinde ameliyat yapılmadan önce, kanamalar da dahil olmak üzere cerrahi komplikasyonların riskini azaltma eğilimi gösterdiği için, bisfosfonatlar veya kalsitonin gibi ilaçlar kullanılır.
Doktorlar osteoporozlu bazı hastaları tedavi etmek için bu ilaçları daha sık kullanıyorlar. Ancak Paget hastalığı osteoporoz ile ilgili değildir. Ayrıca, ilaçların dozlarının ayarlanması Paget hastalığı ve osteoporoz için farklıdır.
Paget hastalığının komplikasyonları nedir?
Paget hastalığının komplikasyonları arasında kemik ağrısı, kemik kırığı, deformite, sinir iritasyonu (çarpma), artrit, lokalize cilt sıcaklığı ve nadiren sarkom, bir çeşit kemik kanseri yer alır. Kemik sarkomu osteosarkom olarak da adlandırılır ve nadirdir (bu durumdaki hastaların % 1’inden azı). Kalsiyum ve fosfor dengesi anormallikleri sık görülür. Etkilenen kemik üzerinde ameliyat sırasında, kanama meydana gelebilir. Paget hastalığı, işitme sinirlerine komşu olan kafatası alanını etkilediğinde, bazen sinirler üzerindeki baskı nedeniyle işitme kaybına neden olabilir.
Paget hastalığının önlenmesi mümkün müdür?
Paget’in kemik hastalığını önlemenin yolu yoktur.