Devic'in hastalığı, omuriliğin ve optik sinirlerin koruyucu örtüsünü etkileyen enflamatuar bir durumdur. Ayrıca nöromyelitis optika (NMO) olarak da bilinir.
Sinirin durumdan etkilenen kısmı nedeniyle, nöromyelitis optika bir demiyelinizan hastalık olarak sınıflandırılır. Bir sinirin koruyucu örtüsü, miyelin adı verilen bir maddeden oluşur. Demiyelinizan hastalıklar bu örtüyü hedefler.
Bu durum dünya çapında her 100.000 kişide 0.052 ile 0.44 arasında değişen çok nadirdir.
Hastalık, 40 yaşın üzerindeki kişilerde daha yaygındır.
Devic'in hastalığına hızlı bakış:
- İki Devic hastalığı türü ya da nöromyelitis optika ve monofazik NMO'yu tekrarlar ve tip, atak sıklığına bağlıdır.
- Belirtiler geçici görme kaybı, göz ağrısı ve uzuvlarda değişmiş duyumları içerebilir.
- Nedeni bilinmemektedir ve tedavisi yoktur.
- Tedavi nüksleri önlemeyi ve semptomları kontrol etmeyi amaçlar.
Tipleri
İki tür nöromyelitis optika vardır: En sık görülen relaps ve nadir görülen monofazik.
Tekrarlayan nöromyelitis optika
Bu tip ile, optik sinir ve omurilikte iltihaplanma bir atak meydana gelir, bunu birkaç yıl boyunca devam eder. Bu saldırıları neyin tetiklediğini doğrulamak için daha fazla araştırma gereklidir.
Birey, bu atakların sebep olduğu sinir hasarından tamamen iyileşemeyebilir ve hasar genellikle kalıcıdır. Bu, sakatlığa neden olabilir ve kadınları erkeklerden daha sık etkiler.
Monofazik nöromyelitis optika
Günler veya haftalar boyunca sınırlı sayıda saldırı yaşanır. Sonraki saldırı yoktur. Bu nöromyelitis optika formu her iki cinsiyeti de eşit olarak etkiler.
Bireyin monofazik nöromyelitis optikadan iyileşmesi daha kolaydır.
Nöromyelitis optika tipi, semptomların ne kadar şiddetli olduğunu ve komplikasyon ve sakatlık olasılığını etkileyecektir. Tekrarlayan NMO en yaygın olanıdır ve insanların yüzde 90'ı birden fazla saldırı yaşamaktadır.
Devic hastalığı belirtileri
Belirti ve bulguları değişkendir. Nöromyelitis optikalı bir kişi, optik sinirin ve omuriliğin en az bir iltihap patlaması yaşayacaktır.
Optik nörit (ON) olarak adlandırılan optik sinir iltihabı belirtileri şunlardır:
- kalıcı görme kaybı riski olan en az bir gözü etkileyen geçici görme kaybı
- optik diskin şişmesi
- genelde hareketle kötüleşen göz ağrısı, bir hafta sonra daha şiddetli hale gelme eğiliminde ve birkaç gün içinde çözülüyor.
- renge azaltılmış hassasiyet
Optik nörit gelişen kişiler, görüşün azalması nedeniyle aracı sürmemelidir. Ayrıca, omurilikte, aşağıdakileri içeren enine miyelit (TM) adı verilen bir işlemden semptomlar geliştirebilirler:
- sıcaklık, uyuşma, karıncalanma ve soğuk algınlığı veya yanma hissi ile değişen duyumlar
- zayıf, ağır uzuvlar, bazen toplam felce yol açar
- idrar tutamama , idrar yapma zorluğu ve daha sık idrara çıkma gibi idrar düzenindeki değişiklikler
- dışkı inkontinansı veya kabızlık
Nöromyelitis optikalı bir kişi sadece hafif bir ON atağına ve bir TM atağına sahip olabilir, tamamen iyileşebilir veya neredeyse tamamen iyileşebilir ve hiç tekrarlama olmaz. Diğerleri yaşamları boyunca çeşitli saldırılara maruz kalabilir ve yaşam boyu sakatlık yaşayabilir.
Nöromyelitis optika spektrum bozukluğu, optik sinirin veya omuriliğin iltihaplanmasını yaşayan, ancak her ikisini birden bilen olmayan bir terimdir.
Çoğu durumda, sadece optik sinir ve omurilik etkilenir. Çok nadir durumlarda, beynin bölümleri de etkilenebilir. Beyin sapı etkilendiğinde, kişi kontrol edilemeyen hıçkırık veya kusma yaşayabilir.
Devic hastalığı nedenleri
Nöromyelitis optikanın kesin nedenleri henüz doğrulanmamıştır. Nöromyelitis optika, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla optik sinir ve omurilikteki sağlıklı hücrelere saldırdığı anlamına gelen otoimmün bir hastalıktır.
Durum ailelerde geçerli değildir. Bazı ender durumlarda, tüberküloz (TB) ve bazı çevresel organizmalar NMO gelişimi ile ilişkilendirilmiştir. Ancak, bilim adamları şu ana kadar belirli organizmaları izole edemediler.
NMO'lu birçok insan, kandaki Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) adlı bir antikora sahiptir. Araştırma, NMO IgG'nin optik sinir ve omurilik hücrelerini çevreleyen su kanalı olan aquaporin-4'e zarar verebileceğini ve durumun iltihabi etkisine neden olabileceğini gösteriyor.
Bununla birlikte, hem durumun hem de saldırıların kesin tetikleyicilerini doğrulamak için daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.
Devic hastalığı tanısı
Nöromyelitis optikanın teşhis edilmesi zor olabilir, çünkü aşağıdaki gibi diğer hastalıklarda bulunanlara benzer belirti ve semptomlar sunar:
- multipl skleroz (MS)
- akut demiyelinizan ensefalomiyelit (ADEM)
- sistemik lupus eritematozus (SLE)
- karma bağ dokusu bozukluğu (MCTD)
- bazı viral inflamasyonlar
- paraneoplastik optik nöropati adı verilen kansere bağlı bir inflamasyon
Aşağıdaki testler diğer koşulları ekarte etmeye yardımcı olabilir.
- Kan testleri: Bu test NMO IgG antikoru için.
- Lomber delinme testi veya omurilik: Bunlar beyinden ve omurilikten az miktarda sıvı toplar. Sonuçlar yüksek seviyelerde beyaz kan hücrelerini ve NMO ya da diğer koşullara bağlı spesifik proteinlerin varlığını gösterecektir.
- MRG taraması: Bu tarama sinirler üzerinde veya çevresinde hasar ve lezyonlar gösterebilir. NMO şovu olan kişilerin MRG taramaları
optik nörit ile ilişkili değişikliklerve omuriliğin üç veya daha fazla bölümünden oluşan lezyonlar gösterecektir. Bu tip spinal kord lezyonu, doktorun MS'i ekarte etmesini kolaylaştırır.
Devic hastalığı tedavisi
Nöromyelitis optika için bir tedavi yoktur. Bununla birlikte, bazı belirtilerin yanı sıra relapsların sıklığı ve yoğunluğuna yardımcı olabilecek tedaviler vardır.
Bunlar şunları içerir:
Steroidler: Bir doktor, enjekte edilen metilprednizon gibi steroidler verebilir. Hasta enjeksiyonun ardından bir miktar oral steroid kullanacaktır.
Plazma değişim tedavisi veya plazmaferez: Bu tedavi genellikle NMO'lu hastalara steroid tedavisine cevap vermeyenlere verilir. Plazma değişimi kandan iltihaplanmaya neden olan antikorları uzaklaştırır. Kan alınır ve kan hücreleri plazmadan ayrılır. Taze plazma veya bir ikame ile seyreltilmiş kan hücreleri, kan dolaşımına geri döndürülür.
Relapsların önlenmesi: Eğer hastanın bağışıklık sistemi baskılanabilirse, relaps olasılığı önemli ölçüde azalır. Bazen bağışıklık aktivitesini baskılayan bir ilaç olan Azathioprine (AZT) verilir. Doktor, AZT ve steroidlerin bir kombinasyonunu önerebilir.
AZT aşağıdaki yan etkilere neden olabilir:
Semptomları kontrol etmek
Antikonvülsan ilaç karbamazepin ağrı, idrar sorunları, kas spazmları ve sertlik için reçete edilebilir. Karbamazepin genellikle başka demiyelinizan hastalıkları olan kişilerde kullanılır.
Rehabilitasyon
Fiziksel terapi , rehabilitasyon, mobilite ve görsel yardımlar, fonksiyonun geri dönüşüne yardımcı olmak ve hasar kalıcı ise ve NMO'lu olan kişi devam eden sakatlık yaşarsa rahatsızlığı hafifletmek için sağlanabilir.
Devic hastalığı, aşağıdakiler dahil çeşitli sistemlerde bir dizi etkiye neden olabilir:
- Solunum problemleri: Bu kas zayıflığı sonucu meydana gelir. Şiddetli NMO'lu insanlar için kaslar yapay ventilasyona ihtiyaç duyacakları kadar zayıf olabilir.
- Depresyon: NMO ile yaşamanın zihinsel türü, özellikle semptomlar şiddetliyse, klinik depresyona neden olabilir.
- Erektil ve cinsel işlev bozukluğu: Bazı erkekler ereksiyonu gerçekleştirme veya sürdürmede sorunlar yaşayabilir. Hem erkek hem de kadınlar orgazm olmada zorluk yaşayabilir.
- Kırılgan kemikler: Uzun süreli steroid tedavisi osteoporoza neden olabilir . Kemiklerde minik gözenekler oluşur, bu da onları zayıf ve kırılmaya eğilimli kılar .
- Felç: Omuriliğe ciddi hasar veren NMO'lu insanlar uzuv felcine neden olabilir.
- Görme kaybı: Optik sinire verilen ciddi hasar nedeniyle kalıcı görme kaybı olabilir.
Komplikasyon olasılığı ve durumu olan bir kişinin görünümü, ilk saldırının ciddiyetine ve relaps sayısına bağlıdır. Bir insanın yaşadığı ilk yaşa gelme durumu da katkıda bulunur.
Tekrarlayan NMO normalde 5 yıl içerisinde kalıcı görme kaybına, felce veya kas zayıflığına yol açar. Durumun bir sonucu olarak solunum yetmezliği NMO'lu kişilerin yüzde 25 ila 50'sinde ölümcül olabilir.