Pigmente villonodüler sinovit (PVNS) gerçekleri*
Diz Eklemi Resmi
*Pigmente villonodüler sinovit (PVNS) gerçekleri Charles P. Davis, MD, PhD tarafından yazılmıştır.
- PVNS semptom ve belirtileri arasında şişlik, eklem efüzyonu, ağrı, sınırlı eklem hareketi ve/veya eklemin kilitlenmesi; bazı kişilerde ortak yıkım görülür.
- PVNS'nin kesin nedeni bilinmemektedir; araştırmacılar bunun artrit, eklem travması veya spesifik genetik değişikliklerle ilgili olabileceğini düşünüyorlar.
- Pigmentli villonodüler sinovit (PVNS), eklemleri ve tendonları kaplayan dokunun kanserli olmayan bir kitle veya tümör oluşturmak üzere anormal şekilde büyüdüğü bir hastalıktır. İki tip vardır: yerel (nodüler) ve yaygın. Lokal, eklem astarının bir alanını içerirken, yaygın, eklemin tüm astarını içerir. En sık olarak diz eklemini etkiler.
Doktorlar eklemden anormal dokuyu çıkarmak için ameliyat kullanırlar; ameliyat yapılamıyorsa veya hastalık nüksederse radyasyon tedavisi gerekebilir.
Pigmentli Villonodüler Sinovit (PVNS) Nedir?
Pigmente villonodüler sinovit (PVNS), vücuttaki eklem ve tendonları kaplayan dokunun (sinovyum) anormal şekilde büyüdüğü bir hastalıktır. Kanserli olmayan bir kitle veya tümör ile karakterizedir. İki tip PVNS vardır:
- lokal veya nodüler form (tümörün eklemi destekleyen tendonları içerdiği veya vücudun bir bölgesinde). eklem) ve
- yaygın form (eklem astarının tamamının tutulduğu yer).
Belirtiler şunları içerebilir:
ağrı,
eklem kilitlenmesi.
Bazı durumlarda normal eklem yapısı bozulabilir. Bu durumdan en çok diz etkilenir, ancak kalça, omuz, dirsek, ayak bileği, bilek ve nadiren çene gibi diğer eklemlerde de oluşabilir. Bu durum için ortalama tanı yaşı 35'tir. PVNS'nin nedeni bilinmemektedir. Tedavi, tümörü ve sinovyumun hasarlı kısımlarını çıkarmak için ameliyatı içerir.
PVNS'nin Nedeni Nedir?
Pigmente villonodüler sinovitin (PVNS) kesin nedeni bilinmemektedir.
- Bazı doktorlar buna inanıyor eklem dokusunun şişmesinden (iltihabından) kaynaklanan artrite benzer.
-
- Travma öyküsü ile PVNS gelişimi arasındaki ilişki belirsizdir. Bir çalışma, PVNS'li bireylerin %56'sının daha önce travma öyküsü olduğunu bulmuştur, diğer çalışmalarda ise çok daha düşük bir insidans bulunmuştur.
PVNS'nin eklemi kaplayan hücrelerdeki spesifik genetik değişikliklerden kaynaklanabileceğini öne süren çalışmalar yapılmıştır. Bu ilişkiyi araştırmak için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.
SLAYT GÖSTERİ
Romatoid Artrit (RA) Nedir? )? Belirtiler, Tedavi, Teşhis Slayt Gösterisine Bakın
PVNS'nin Prosedürleri ve Testleri Nelerdir?
Pigmente villonodüler sinovit (PVNS), doktor muayenesi, görüntüleme çalışmaları ve bazen cerrahi prosedürlerle teşhis edilir. Yaygın olarak kullanılan görüntüleme çalışmaları şunları içerir: X-ray, MRI ve CT taraması. MRG bulguları hastaların %95'inden fazlasında tanısaldır. BT taraması bulguları ayrıca hastalığın yaygınlığını göstermese de sıklıkla tanısaldır.
Teşhis sürecinde kullanılabilecek diğer yöntemler arasında iğnenin kullanıldığı eklem aspirasyonu sayılabilir. eklemden sıvıyı çıkarmak ve doku örneği almak için küçük bir operasyonun tamamlandığı bir biyopsi.
PVNS için Tedavi Seçenekleri
Pigmente villonodüler sinovit, anormal doku büyümesinin mümkün olduğunca çoğunu gidermek için önce ameliyatla tedavi edilir.
- Ameliyat türü, hastalığın eklem içindeki yeri ve yaygınlığına bağlıdır.
Ameliyat gerekiyorsa bu durumu tedavi etmek için bazen radyasyon tedavisi kullanılır. bir seçenek değil veya ilk ameliyattan sonra durum geri dönüyorsa (tekrar ediyorsa).
İstatistikler
Pigmente villonodüler sinovit (PVNS) nadir olarak kabul edilir. Prevalans tahminleri, PVNS tipine (lokalize veya yaygın) bağlı olarak değişebilir. Danimarka'da kayıt verilerine dayanan yakın zamanda yayınlanan bir araştırmaya göre, 2012'de yaygınlık lokalize PVNS için 100.000 kişide 44 ve yaygın PVNS için 100.000 kişide 11 idi. Bu, PVNS'nin 10.000 kişiden yaklaşık 5-6 kişide ortaya çıkabileceği anlamına gelir. Amerika Birleşik Devletleri'nde PVNS'nin son yaygınlık tahminlerinden haberdar değiliz.
Referanslar
KAYNAK:
Amerika Birleşik Devletleri. Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi. “Pigmente Villonodüler Sinovit.” 14 Kasım 2017. .