Kawasaki hastalığı, multisistemik bir vaskülittir (Delgado Rubio, 2016), belirli bir düzeyde, organizmanın arter duvarlarının iltihaplanmasına neden olan pediatrik bir patolojidir (Mayo Clinic, 2014).
Klinik olarak, bu hastalık arterleri, lenf bezlerini, mukozaları ve hatta sinir sistemini etkileyebilir (Mayo Clinic, 2014). Bu nedenle, en sık görülen belirti ve semptomların bazıları genellikle şunları içerir: diğerleri arasında ateş, konjonktival enjeksiyon, oral anormallikler, cilt patolojileri, servikal lenfadenopati (García Rodríguez ve ark., 2016).
Kawasaki hastalığının kökeni henüz kesin olarak bilinmemekle birlikte, devam etmekte olan bazı araştırmalar etiyolojik nedenini immünolojik ve bulaşıcı faktörlerle ilişkilendirmektedir (Arias Cabello, Fernández Álvarez ve Ordaz Favila, 2016).
Diğer taraftan, erken tanı karmaşık olsa da, bu hastalığın onaylanması genellikle klinik ve geçici seyre ilişkin klinik kriterlere dayanarak yapılır. Ek olarak, genellikle kan analizi, beyin omurilik sıvısı çalışması veya ekokardiyogram gibi bazı tamamlayıcı testler vardır (Bou, 2014).
Tedavi açısından, terapötik yaklaşımlar hem devam etmekte olan patolojilerin tedavisine hem de tıbbi sekellerin kontrol altına alınmasına ve azaltılmasına yöneliktir. Dolayısıyla, kullanılan yöntemlerden bazıları, gammaglobulin, asetilsalisilik asit, kortikoid veya monoklonal antikorların uygulanmasını içerir (Bou, 2014).
Kawasaki hastalığının özellikleri
Kawasaki hastalığı bir tür vaskülit olup, aynı zamanda çoğunlukla pediatrik popülasyonu ve özellikle 5 yaşın altındaki çocukları etkileyen nadir görülen veya nadir görülen bir patolojidir (The Royal Childre's Melbourne, 2016).
Vaskülit, kılcal damarların, damarların veya arterlerin etkin işleyişini değiştiren, vücudun kan damarlarının patolojik enflamasyonunu içeren bir hastalık türüdür (National Health Institutes, 2016).
Dolaşım sistemimizin farklı yapıları, kanın ve dolayısıyla besinlerin ve oksijenin tüm vücuda taşınması ve hayatta kalması için zorunludur.
Bu nedenle, bulaşıcı süreçler, bağışıklık sistemi anormallikleri veya diğer tıbbi koşullar ile ilgili bir faktör, kan damarlarında enflamatuar bir sürecin gelişmesine neden olduğunda, bunlar farklı şekillerde değiştirilebilir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016):
- Kanın bir veya birkaç vücut bölgesine geçişini engelleyen kan kanalının kısmen veya tamamen kapanması.
- Anevrizmaların veya malformasyonların gelişmesini kolaylaştırmak için kan borusunun duvarlarının dağılması veya zayıflaması.
Bu şekilde, kan akışı normalde tüm organlara ulaşamadığında, etkilenen bölgelere bağlı olarak değişecek çok çeşitli tıbbi patolojiler ortaya çıkar.
Tıbbi komplikasyonların bazıları arasında kardiyak değişiklikler, ateş, anevrizma nedeniyle kan alma, felç ve diğerleri olabilir.
Spesifik olarak, ilk kez Kawasaki hastalığının klinik olarak tanımlandığı 1961'de yapıldı. Dr. Tomisaku Kawasaki, 5 yaşından küçük bir çocuk vakasına atıfta bulundu ve sıcaklıkta patolojik artıştan oluşan semptomatik bir grup sundu. vücut, servikal adenopati, deri döküntüleri, oral anormallikler, anemi vb. hepsi bir vaskülitle uyumludur (Prego Petit, 2003).
Bununla birlikte, bu patoloji 1967 yılına kadar açıkça tanımlanmamıştır. Kawasaki, klinik raporunda ateşli epizodlar, lenfadenopati, mukokutanöz değişiklik ve parmakların kirletilmesi ile karakterize klinik seyirli olan yaklaşık 50 çocuğu tanımlamıştır (Bou, 2014). ).
Tıbbi literatürde sayısız vaka olmasına rağmen, bu patolojiye yol açan etyolojik nedenlerin belirlenmesi henüz mümkün olmamıştır. Bununla birlikte, seyri ve klinik kriterleri çok sayıda yazar ve sağlık kurumu tarafından belirlenmiştir.
istatistik
Kawasaki hastalığı, pediatrik çağda en sık görülen vaskülit türlerinden biri olarak kabul edilir (García Rodríguez ve ark., 2016). Bu nedenle, vakaların% 85'inden fazlasında, etkilenenler 5 yaşından küçüktür (Bou, 2014).
Ancak, yenidoğan döneminde (üç aydan önce) ya da ergenlik evresinde nadir olmasına rağmen her yaşta ortaya çıkabilen bir patolojidir (Prego Petit, 2003).
Ek olarak, Kawasaki hastalığında açık bir coğrafi dağılım paterni görülebilir, çünkü birincil olarak Asya popülasyonunu etkileyen bir patolojidir (Bou, 2014).
Japon bölgesinde yapılan son bir ulusal araştırmada, çocuklarda, özellikle 0 ila 4 yaş arasında, 100.000 kişi başına yaklaşık 26, 9 vaka görülme sıklığı gözlendi (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).
Bunun dışında en son yapılan epidemiyolojik araştırmalar, şu anda Kawasaki hastalığının herhangi bir etnik veya ırksal gruba etki eden daha evrensel bir dağılım gösterdiğini göstermektedir (Bou, 2014).
Ayrıca, bu patolojinin ilk tanımlarından 2015 yılına kadar, Kawasaki hastalığı tanısı konan vakalarla ilgili 900'den fazla klinik rapor yayınlanmıştır (Sotelo-Cruz, 2016).
Öte yandan cinsiyet dağılımı açısından erkeklerde baskın bir patoloji olduğu, kadınlara göre 1.5 / 2.1: 1 oranında olduğu görülmüştür (Bou, 2014).
Amerika Birleşik Devletleri'nde Kawasaki hastalığının en sık görülen kalp hastalığı türü olduğu düşünülmekte, özellikle insidansı 5 yaşından küçük 100.000 çocuk başına yaklaşık 9 ila 19 vakaya ulaşmaktadır (Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri, 2016).
Spesifik olarak, 2000 yılında Kuzey Amerika tıp merkezlerinde Kawasaki hastalığına bağlı yaklaşık 4248 hastaneye yatış vardı (Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri, 2016).
Karakteristik belirti ve bulgular
Kawasaki hastalığı, özellikle dolaşım sisteminin iltihaplanmasından ve sonuçta etkin kan akışının azalmasından etkilenebilecek alanların ve vücut organlarının değişkenliği nedeniyle multisistemik bir patoloji olarak kabul edilir. Bununla birlikte, en yaygın olanlardan bazıları şunları içerir (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):
a) Kardiyak Belirtiler
Daha önce de belirttiğimiz gibi, Kawasaki hastalığı bir çeşit vaskülittir, bu nedenle bu hastalığın kardinal tıbbi komplikasyonu kan damarlarının duvarlarının iltihabıdır.
Spesifik olarak, bu patoloji birincil olarak medyan arterleri etkiler, ancak arterler, kılcal damarlar ve damarlar dahil olmak üzere küçük ve orta büyüklükteki kan damarlarında önemli bir değişiklik gözlemlemek de mümkündür. Ek olarak, en çok etkilenen arterlerden biri koronerdir, bu nedenle miyokard enfarktüsü gelişme olasılığı yüksektir.
Ek olarak, kalp belirtileri içinde en sık görülenler şunlardır:
- Miyokardit : Bu durumda, miyokardit terimi, miyokardın veya kalp kası alanının önemli iltihabının varlığına atıfta bulunmak için kullanılır, sonuç olarak, aritmi veya kalp yetmezliği gibi çeşitli belirtiler ortaya çıkabilir.
- Perikardit : Bu durumda, perikardit terimi, kalp yapılarını örten perikardiyum veya dokunun önemli iltihabının varlığına atıfta bulunmak için kullanılır, bunun sonucunda, miyokard enfarktüsü veya miyokardit gibi çeşitli sekonder belirtiler olabilir.
- Valvülit : Bu durumda, valvülit terimi, kan akışının yönünü kontrol etmekten sorumlu olan kalp kapakçıklarının (mitral, aort, pulmoner ve triküspit) önemli derecede inflamasyonunun varlığına atıfta bulunmak için kullanılır. Sonuç olarak kalp kapak hastalığı, kalp kapak darlığı, kalp kapak yetersizliği veya endokardit gibi çeşitli patolojiler ortaya çıkabilir.
- Anevrizmalar : Bu durumda, anevrizma terimi, kan damarlarının duvarlarında zayıf veya daha ince bir alanın gelişimini ifade etmek için kullanılır. Kan akışıyla, zayıflamış alan çıkıntılı ve dolayısıyla organizmanın herhangi bir bölgesinde yüksek yırtılma ve kanama olasılığı olan bir çuval şekli elde edebilir. Spesifik olarak, en ciddi tiplerden biri, sinir alanlarında kanama ve mekanik basınç olasılığı nedeniyle, serebral dolaşım sisteminde görünenlerdir.
b) Göz tutulumu
Oftalmolojik belirtiler Kawasaki hastalığında en sık rastlanan tıbbi bulgulardan biridir, bazıları aşağıdakilerin gelişimi ile karakterize edilir:
- Konjonktival enjeksiyon ve hipertermi: oküler bölgelerin kızarması, kan çizgileri veya noktaların varlığını simüle ederek varlığı Kawasaki hastalığında sık görülen bir bulgudur. Ek olarak, bu tip değişiklikler göz ağrısı veya görsel kapasite kaybı bölümleri üretebilir.
- Konjonktivit: Bu durumda, konjonktivit terimi, hem göz küresini hem de göz kapağının içini kaplayan şeffaf dokunun belirgin iltihabının varlığını belirtmek için kullanılır. Sonuç olarak, oküler kızarıklık, iltihaplanma veya ağrı dönemleriyle ilgili çeşitli patolojiler ortaya çıkabilir.
c) Ateş
Vücut sıcaklığındaki patolojik artış, Kawasaki hastalığının en erken tıbbi semptomlarından biridir.
Klinik düzeyde, vücut sıcaklığı son derece yüksektir, bazı durumlarda 40 ᵒC'ye veya daha yüksek sıcaklıklara ulaşabilirler.
Tekrarlayan ataklarda ortaya çıkmasına ve ilaç tedavisine yanıt vermesine rağmen, vücut ısısı 38 derece civarında kalmaktadır.
Spesifik olarak, eğer herhangi bir terapötik yaklaşım kullanılmazsa ateş epizotlarının süresi genellikle yaklaşık iki haftadır, ancak, yaklaşık 4 hafta daha uzun bir süreye ulaşabilir.
d) Cilt belirtileri
Kan dolaşımındaki anomali ayrıca kutanöz ve kas-iskelet sistemi bütünlüğünü de etkileyebilir. Kawasaki hastalığında en sık rastlanan patolojik bulgulardan bazıları şunlardır:
- Kutanöz eritem : Bu durumda, eritem terimi fokal bir deri iltihabı ve bazı kutanöz alanların kızarması anlamına gelir. Genellikle ekstremiteleri, özellikle elleri ve ayakları etkiler.
- Ekstremitelerde ödem: bu patoloji, genellikle şişlik, püstül ve ateş gelişiminin eşlik ettiği bir iltihaplanma ve kızarıklık olarak görülen bir tür cilt hastalığıdır.
- Deri dökülmesi: Bu durumda, bu kutanöz patoloji, en dıştaki kutanöz tabakaların kaybolması veya ayrılması ile karakterize edilir. Genellikle yüzeysel ve spontandır ve esas olarak parmakları etkiler.
e) Sözlü belirtiler
Bukkal tutulum, Kawasaki hastalığının en karakteristik bulgularından biridir, bazı patolojiler şunlardır:
- Fissured dudaklar: kuruluk ve ağız yapılarının önemli kanamalarını gözlemlemek yaygındır, özellikle fiziksel temas ile vurgulanır.
- Aframbuesa dili : Dil genellikle, alışılmışdan daha koyu bir renk alarak, lezzet tomurcuklarının büyüklüğü ile iltihaplı bir görünüme sahiptir.
f) Lenfatik bulgular
Lenfatik sistem öncelikle lenfeni dolaşım sisteminden farklı vücut organlarına nakletmekten sorumludur.
Lenf, kardiyak materyalden gelen ve asıl işlevi besin alışverişinde aracı görevi gören sulu bir maddedir.
Bu nedenle, Kawasaki hastalığında, bu sistemdeki anormalliklerin varlığı, sonuç olarak rahim ağzı adenomu gibi bazı patolojilerin gelişmesine neden olur.
Spesifik olarak, Kawasaki hastalığında, bir servikal adenopatinin, yani servikal seviyede bulunan lenf nodlarının anormal bir iltihabının gelişiminin saptanması yaygındır.
g) Nörolojik bulgular
Her ne kadar sinir sistemi tutulumu öncekilerden daha az yaygın olsa da, birçok durumda menenjit veya serebral anevrizmalar dahil olmak üzere çeşitli değişiklikler ve nörolojik patolojiler tespit edilebilir.
Klinik kurs
Kawasaki hastalığının tipik klinik evriminde, üç temel aşama ayırt edilebilir (Delgado Rubio, 2016):
- Akut veya ateşli evre : Hastalığın ilk evresi genellikle yaklaşık bir ila iki hafta sürer. Genellikle ateşli atak, adenopati, konjonktif enjeksiyon, ellerin ve ayakların eritemleri, oral lezyonlar, menenjit ve irritabilite ve anoreksi ile ilgili diğer değişikliklerin varlığı ile karakterizedir.
- Subakut faz : ilk iki haftanın üstesinden gelindikten sonra, yukarıdaki semptomların bazıları, özellikle de oküler tutulum veya adenopati gibi devam edebilir ve ek olarak, dekamamasyon gibi yeniler gelişebilir. Öte yandan, miyokard enfarktüsü veya anevrizma gibi bazı ikincil tıbbi komplikasyonlar görülebilir.
- İyileşme ya da iyileşme evresi: Kawasaki hastalığının son evresinde, klinik belirtiler havale eğilimindedir. Bununla birlikte, bazı komplikasyonlar tekrar tekrar ortaya çıkabilir veya anevrizmalarda olduğu gibi çözmek için daha uzun süre gerekebilir.
nedenleri
Günümüzde, Kawasaki hastalığının spesifik etyolojik nedeni henüz belirlenememiştir (American Heart Association, 2015).
Hiçbir genetik ve kalıtsal düzen gözlenmedi, ancak klinik seyri bulaşıcı veya immünolojik etiyolojik faktörlerin varlığını ortaya koyuyor gibi görünmektedir (American Heart Association, 2015).
Mevcut hipotezlerden bazıları, muhtemelen viral bir ajan tarafından solunum yoluyla bulaşıcı bir epizodun varlığının, genetik olarak yatkın kişilerde enflamatuar bir vasküler sürecin gelişmesine yol açtığını önermektedir (Boraveli ve Chiaverini, 2014).
tanı
Kawasaki hastalığının teşhisi temelde kliniktir ve aşağıdaki kriterlere dayanmaktadır (Delgado Rubio, 2016):
1. Ateşin 5 gün veya daha fazla olması.
2. Konjonktival enjeksiyon varlığı
3. Servikal adenopati varlığı.
4. Deri muayenesinin varlığı.
5. Labial ve bukkal anomalilerin varlığı (kuru dudaklar, kızarık, kızarık, yutak eritem, afrabose dili)
Ayrıca, tanıyı doğrulamak ve diğer tıbbi patolojilerin tiplerini ekarte etmek için laboratuvar testleri genellikle kullanılır: ekokardiyogram, kan analizi, manyetik rezonans görüntüleme, idrar tahlili, beyin omurilik sıvısı ekstraksiyonu, vb. (Bou, 2014).
tedavi
Kawasaki hastalığı, genellikle sağlık uzmanları tarafından verilen tedavilere olumlu yanıt verir (Boraveli ve Chiaverini, 2014).
Normalde ilk tedavi genellikle yaklaşık 5 gün sürer, ancak tıbbi komplikasyon devam ederse uzatılabilir. Bu genellikle intravenöz immünoglobulin ve asetilsalisilik asit (aspirin) uygulamasını kullanır (Boraveli ve Chiaverini, 2014).
Semptomlar devam ederse, kortikosteroidlerin, kalsinörin inhibitörlerinin veya plazma değişimlerinin paralel olarak verilmesiyle başlarız (Boraveli ve Chiaverini, 2014).