Bu bilinmemektedir Tam sklerodermanın nedeni, kökenini ve gelişimini etkileyen üç unsur olduğu düşünülse de:
- Fibrozise neden olan bir kolajen sentezi bozukluğu.
- Kan damarlarındaki bazı değişiklikler.
- Bazı immünolojik değişiklikler.
Hastalığın oluşması hakkında en çok kabul edilen fikir, spesifik bir antijene karşı artan antikor üretimi ve bir çeşit lenfosit, T lenfositleri oluşmasını içeren değişmiş bir bağışıklık aktivitesi olduğudur. Bu, önceki adım olacak ve ayrıca fibrozun nedeni olacak vasküler bir değişikliğe yol açacaktır.
Vasküler değişiklikler başlangıçta damar çevresinin iltihaplanmasına neden olur ve damarın lümenini kademeli olarak daraltan ve hatta tromboza neden olan T lenfositleri (CD4) biriktirir. Son olarak, abartılı fibröz malzeme üretimi, bu anormal enflamatuar reaksiyona cevap olarak buna dikkat eden hücrelerin (fibroblastlar) genetik bir değişiminin sonucudur.
Bu nedenle, sklerodermanın gelişimi, iki temel faktörün birleşmesinden kaynaklanır. genetik taban ve kesin etkisi çevresel faktörler.
Aslında, genetik olarak, sklerodermalı hastalarda genellikle diğer otoimmün hastalıklarla birinci derece akrabalar vardır. Bu hastalıkla ilgili bazı bağışıklık sistemi proteinleri (histo-uyumluluk antijenleri), HLA DR5 ve HLA DR3 gibi tanımlanmıştır.
Risk faktörleri ve sklerodermanın önlenmesi
Bazı maddelerle temas ve sklerodermaya benzer klinik tabloların ortaya çıkması arasında bir ilişki olduğu bazı durumlar vardır:
- Polivinil klorür: polimerizasyon sırasında taşıma.
- silika: Skleroderma, maruz kaldığı madencilerde 25 kat daha sık görülür. Taş ocağı madencileri, kömür madencileri, altın madencileri ve dökümhane çalışanlarında vakalar teşhis edilmiştir.
- silikon: memenin, bu maddenin yurt dışına deşarj olabileceği kusurlu protezler.
- parafin estetik amaçlı enjeksiyonlarla uygulanır.
- ilaçlar: bleomisin (kemoterapötik ilaç) veya pentazosin (opioid ilaç) ile yapılan tedaviler. Sklerodermaya ilişkin diğer maddeler karbidopa (Parkinson'da kullanılır), bazı lokal anestezikler ve kokaindir.
- Bazı organik çözücüler: trikloretilen ve aromatik hidrokarbonlar.
- Zehirli yağ: Toksik yağ sendromu veya kolza sendromu, İspanya'da 1981 yılında denatüre kolza yağı alımının neden olduğu büyük bir zehirlenme idi.
Sklerodermanın önlenmesi
Kimyasal maddelerin neden olduğu klinik resimler dışında, şu anda sklerodermanın önlenmesi mümkün değildir. Bu gibi durumlarda, bu riski taşıyan maddelerle temas nedeniyle, bu temastan kaçınılarak önlenebilir.