Pineal tümörler, hem periyodik gözlem gerektiren iyi huylu lezyonlar hem de tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlanması gereken yüksek dereceli neoplazmalardır. Pineal bir tümörün semptomu kronik baş ağrıları, mide bulantısı, kusma veya görme bozuklukları olabilir. Pineal tümörün semptomu olabileceğinden başka hangi problemler endişe verici olmalı ve bu değişikliklerin tedavisi nedir?
Epifiz bezi tümörleri genel olarak tüm popülasyondaki tüm intrakraniyal neoplazmaların% 1'ini oluşturur. Bu yüzde en genç hastalarda biraz farklıdır - çocuklarda epifiz tümörler tüm intrakraniyal lezyonların% 3 ila 10'unu oluşturur.
Bilinmeyen nedenlerden ötürü, epifiz bezindeki değişiklikler, Japonlar arasında dünyanın diğer bölgelerinden gelenlere göre daha sık gelişir.
Pineal bez, beynin üçüncü ventriküler sisteminin ventrikülünün arka duvarına bitişik, laminaların üst höyükleri arasındaki diensefalonda bulunan tek bir endokrin bezidir.
Bu organ birçok önemli işlevi yerine getirir - melatonin salgılayarak uykumuzun seyrini etkiler. Epifiz bezinin gonadotrof salgılanmasını engellediği için çocuklarda erken ergenliği önler. Bahsedilenlere ek olarak, bu organın bağışıklık sisteminin işleyişini de etkilediğine inanılmaktadır.
Pineal bez - tıpkı diğer herhangi bir organ gibi - çeşitli hastalık süreçlerinden etkilenebilir. Bazıları - epifiz bezi tümörleri - genellikle oldukça nadir olmakla birlikte mevcut olabilirler.
İçindekiler:
- Pineal bez tümörleri: nedenleri
- Pineal tümörler: türleri
- Pineal bez tümörleri: belirtiler
- Pineal bez tümörleri: tanı
- Pineal bez tümörleri: tedavi
- Pineal bez tümörleri: prognoz
Bu videoyu görüntülemek için lütfen JavaScript'i etkinleştirin ve HTML5 videoyu destekleyen bir web tarayıcısına geçmeyi düşünün
Pineal bez tümörleri: nedenleri
Şimdiye kadar bilim adamları epifiz tümörlerinin nedenlerini belirleyemediler. Genler potansiyel olarak gelişimlerini etkileyebilir - RB1 gen mutasyonu ile yüklenen kişilerin epifiz tümörü riskinin arttığı gözlemlenmiştir. Ayrıca radyasyona ve çeşitli kimyasallara maruz kalmanın epifiz tümörlerinden birini geliştirme riskini artıran faktörler olduğundan şüphelenilmektedir.
Pineal tümörler: türleri
Pek çok farklı epifiz tümörü vardır - lezyonların doğası (bazıları iyi huylu, diğerleri kötü huylu) ve köken aldıkları kesin hücreler ile birbirinden ayırt edilirler. Genel olarak, epifiz tümörleri üç gruba ayrılır: epifiz bezi hücrelerinden kaynaklanan lezyonlar, üreme hücrelerinden kaynaklanan neoplazmalar ve çeşitli kökenlerden lezyonlar.
1. Pineal bez hücrelerinden (pinealositler) değişiklikler. Bunlar şunları içerir:
- Pineositoma: Genellikle çok yavaş büyüyen iyi huylu bir lezyon. Genellikle yetişkinlerde görülür
- orta derecede farklılaşmanın epifiz parankimal tümörü: esas olarak genç erişkinlerde bulunan, epifiz bezinden daha agresif bir seyir ile karakterize edilen bir lezyon,
- Pineal bölgenin papiller tümörü: genellikle büyük boyutlu ve hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülen bir lezyon.
- pineoblastoma: ilkel nöroektodermal malign bir tümör olarak sınıflandırılır, yüksek malignite ve hızlı büyüme ile karakterizedir, neoplastik yayılma eğilimi yüksektir. Genellikle genç yetişkinlerde bulunur
- trilateral retinoblastoma: hastanın her iki gözünde retinoblastomların eşlik ettiği pineal bir tümör, tüm lezyonlar oldukça kötü huylu.
2. Üreme hücrelerinden epifiz bezi tümörleri. Bu oluşumlar epifiz bezinde bulunan tüm lezyonların% 50'den fazlasını oluşturur. Üreme hücrelerinden epifiz bezi neoplazmaları şunları içerir:
- Germinoma: Bu gruptaki en yaygın lezyon, epifiz bezinde erkeklerde kadınlardan çok daha sık gelişir ve yayılma eğilimi yüksektir. Bezler, plasental alkalin fosfataz (PLAP) salgılayabilir,
- teratom: olgun teratomlar, olgunlaşmamış teratomlar ve neoplastik transformasyona sahip teratomlar ile ayırt edilen ikinci en sık üreme epifiz tümörüdür. Olgun teratomlarda, tümör çeşitli dokular oluşturabilir - örneğin yağ, deri veya solunum epitel. Teratom, karsinoembriyonik antijen (CEA) üretebilir,
- koryonik karsinom (koryonepitelioma, koryonik gonadotropinin beta zincirlerini salgılayabilir - beta-HCG), karsinom embriyonal gibi diğer, çok daha az sıklıkta görülen değişiklikler beta-HCG salabilir, aynı zamanda alfa-fetoprotein - AFP) veya yumurta sarısı kanseri (alfa-fetoprotein üretebilen yolk kesesi tümörü).
3. Çeşitli kökenlerden epifiz tümörleri. Pineal bezdeki en çeşitli patolojik değişiklikler grubu şunları içerir:
- epifiz kistleri: İnsanlarda oldukça sık meydana gelen değişiklikler, çünkü bazı yazarlara göre 5 kişiden 1'inde bulunabilirler. Çoğu zaman, epifiz kistleri herhangi bir semptoma neden olmaz ve herhangi bir tedavi gerektirmez, ancak lezyonun boyutunun artmadığından emin olmak için sadece hastayı düzenli olarak izlemesi ve kontrollerden geçmesi önerilir.
- astrositom: epifiz bezinde nispeten nadir görülen bir tümör,
- lipom (lipom),
- epifiz bezi çevresinde gelişen araknoid kistler,
- epidermal kist (epidermal kist): genellikle yaşamın yalnızca üçüncü on yılında tespit edilen konjenital bir lezyon - kist içindeki epidermisin pul pul dökülmesine bağlı olarak - epidermal kist giderek büyür,
- dermoid kist: epidermal bir kistten birçok kez daha nadir görülen konjenital bir lezyon. Genellikle daha genç hastalarda teşhis edilir, içinde ter ve yağ bezleri bulunabilir, ancak saçlarda bile,
- melanom: Orijinal haliyle bu tümör epifiz bezinde melanin üreten hücrelerden kaynaklanır.
Birincil pineal tümörler yukarıda listelenmiştir. Bununla birlikte, diğer neoplazmalar da bu organ içinde metastaz yapabilir. Pineal bezin en yaygın metastazları, kötü huylu tümörler dahil. akciğerler, göğüsler ve böbrekler.
Pineal bez tümörleri: belirtiler
Çok sayıda epifiz bezi tümörü herhangi bir semptoma neden olmaz - özellikle epifiz bezinde küçük lezyonları olan hastalarda semptomlar görülmez.
Bununla birlikte, epifiz bezinde, boyutlarını oldukça hızlı bir şekilde artıran ve hastaların muzdarip olmasına neden olan malign neoplazmalar vardır. intrakraniyal basıncın artmasına neden olur.
Ek olarak, lezyonlar bitişik yapıları da sıkıştırabilir (örneğin ventriküler sistem, beyin sıvısı akışının bozulmasına neden olabilir).
Genel olarak, bir epifiz tümörünün olası semptomları şunlardır:
- baş ağrısı
- mide bulantısı
- kusma
- görme bozukluğu ve göz hareketi bozuklukları
- optik diskin şişmesi
- yürüyüş bozukluğu
- Parinaud sendromunun ortaya çıkması (bu durumda gözbebeklerinin dikey hareketi bozulur, öğrencilerin yakınlaşma kabiliyetini korurken öğrenciler ışığa tepki vermezler)
- bilinç bozuklukları
- denge bozuklukları
Çocuklarda epifiz tümörleri özel bir şekilde kendini gösterebilir. Pekala, bu yaş grubundaki bir hasta epifiz bezinde bir değişiklik yaşadığında, epifiz bezinin cinsel olgunlaşma üzerindeki inhibe edici etkisi bozulabilir ve bu da erken ergenliğe neden olabilir (yani, bu sürecin erkeklerde 9 yaşından önce veya kızlarda daha bitmeden başlatılması). 8 yaş).
Pineal bez tümörleri: tanı
Çoğu zaman, epifiz tümörleri - bu lezyonların çoğunun herhangi bir belirti vermemesi nedeniyle - hasta herhangi bir nedenle kafa görüntülemesine girdiğinde yanlışlıkla teşhis edilir.
Hastada intrakraniyal lezyon varlığını düşündüren semptomların ortaya çıktığı bir durumda, genellikle bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme gibi görüntüleme testleri istenir.
Yukarıda bahsedilen testlerin yapılması, lezyonun epifiz bezi içinde görselleştirilmesine yol açabilir, ancak varlığının sadece bulgusu, tam yapısını belirlemeye izin vermez.
Bu nedenle, hastalarda örneğin lomber ponksiyon (beyin omurilik sıvısında kanserli hücrelerin olup olmadığını belirlemek için) gibi başka testler yapılır.
Hastanın lezyonunun bir germ hücreli tümör olduğundan şüpheleniliyorsa, kan testleri değerli olabilir - tümör belirteçlerinin (yukarıda bahsedilen alfa-fetoprotein veya karsino-fetal antijen gibi) varlığını belirlemek mümkündür.
Bununla birlikte, pineal tümörün ne tür olduğu sorusuna son cevap, ancak histopatolojik incelemeler yapıldıktan sonra elde edilir. Onlar için materyal biyopsi ile elde edilir.
Bazen böyle bir prosedür, kapsamlı tedavinin başlamasından önce gerçekleştirilir, ancak giderek daha sık bir cerrahi prosedür planlanır, bu sırada materyal toplanır, intraoperatif bir histopatolojik inceleme yapılır ve ancak sonuç alındıktan sonra, operasyonun kapsamı hakkında nihai karar verilir.
Pineal bez tümörleri: tedavi
Pineal tümörlerin tedavisinde cerrahi prosedürler temel bir rol oynar. Bununla birlikte, yalnızca gerektiğinde, yani hastanın epifiz bezinde bir lezyonun varlığına ilişkin semptomları olduğunda veya hastada kötü huylu bir tümör olduğunda gerçekleştirilir.
Pineal bezde büyük olasılıkla iyi huylu küçük, asemptomatik lezyonlar söz konusu olduğunda, yalnızca lezyonun boyutunun büyüyüp büyümediğini gözlemlemek mümkündür.
Pineal tümörlerde cerrahi tedavinin yanı sıra radyoterapi ve kemoterapi de kullanılmaktadır. Kesin prosedür, hastadaki tam epifiz tümörü tipine bağlıdır.
Pineal bez tümörleri: prognoz
Pineal tümörü olan hastaların prognozu, geliştirdikleri tam kanser türüne bağlıdır. Örneğin, epifiz hastalığı durumunda, prognoz gerçekten iyidir - tümör kitlesinin tamamen çıkarılması, nüks riskini büyük ölçüde düşürür ve 5 yıllık sağkalım, ameliyat edilen hastaların% 85 ila% 100'ünden fazlasında kaydedilir.
Üreme hastalıkları durumunda, 5 yıllık sağkalım, radyoterapi ve kemoterapi ile tedavi edilen 10 hastadan 9'a kadar elde edilir. Bununla birlikte, epifiz tümörlerinin prognozu çok daha kötü olabilir - bu, örneğin, teşhisten ölüme sadece birkaç ayın geçebileceği üç taraflı retinoblastoma sırasında böyledir.
Burada epifiz tümörlerinin tedavisiyle ilgili ilerlemeden bahsetmeye değer. 20. yüzyılın başında - diğerlerinin yanı sıra epifiz bezine operasyonel erişimin oldukça sınırlı olduğu gerçeği - bu tür operasyonlarla ilişkili ölüm oranı% 90'a bile ulaştı. Bununla birlikte, daha sonra, çeşitli cihazların (mikroskoplu cerrahi cihazlar dahil) ortaya çıkmasıyla, pineal tümörlerin cerrahi tedavisinin etkileri önemli ölçüde iyileşti ve şimdi epifiz tümörlü hastaların prognozu geçmişte olduğundan çok daha iyi.
Kaynaklar:
- Bednarek Tupikowska A. ve diğerleri, Bir hipotalamik ve epifiz bezi üreme hastalığı vakası, Endokrynologia Polska, cilt 58; numara 5/2007, ISSN 0423–104X
- Neurology, bilimsel baskı W. Kozubski, Pawel P. Liberski, ed. PZWL, Varşova 2014
- Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postppy Nauk Medycznych, cilt XXVIII, No. 12, 2015, ed. Borgis
- Jeffrey N Bruce, Pineal Tümörler, Ekim 2017, Medscape; çevrimiçi erişim: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview