Budd-Chiari sendromu, hepatik venlerin tıkanması veya tıkanmasından kaynaklanan klinik bir görüntüdür. Karında, hepatomegali ve asitte klasik bir ağrı üçlüsü oluşur. Oklüzyon örnekleri hepatik venlerin trombozundan oluşur. Genellikle her milyon kişiden birini etkiler. Bu sendrom fulminan, kronik, akut veya asemptomatik olabilir.
Bu sendromdan muzdarip hastaların çoğunda birtakım altta yatan semptomlar ve koşullar vardır:
Sendromun birkaç nedeni olabilir; Bununla birlikte, çoğu vücutta kan pıhtılarının oluşmasına neden olan rahatsızlıklardan kaynaklanmaktadır. Normalde insanlarda kan pıhtılaşmasına neden olan çeşitli altta yatan problemler vardır. Ancak, çeşitli durumlarda, sendromun ana nedeni belirlenememiştir. Neyse ki, birkaç araştırmacı bu belirli sendroma neden olabilecek birkaç durum tespit etmiştir. Bu koşullardan bazıları şunlardır:
Hepatik venöz obstrüksiyona neden olan herhangi bir rahatsızlık veya hastalık, sendromun arkasında yatan yaygın bir neden.
Bu üst karında ilerleyici ve şiddetli ağrı gösteren akut bir sendromdur. Karaciğer büyümesine neden olan hepatomegali, sarılık, asite ve ensefalopati gibi diğer hastalıklara neden olur. Şiddetli nekroz hepatik ve asidoz laktik de mevcut olabilir. Kaudat lobunun hipertrofisi birçok kez mevcuttur. Hastaların çoğunda çok aşamalı bir şekilde sendrom oluşur ve çok fazla ağrı yaratmaz. Venöz teminat sistemi, bir örtünün etrafında, örümcek ağı gibi oluşabilir ve görüntüleme ile görülebilir. Hastalar ayrıca hastalık ilerledikçe karaciğer yetmezliği belirtileri gösteren siroza doğru ilerleyebilirler.
Öte yandan, tesadüfi arama ve sessiz ve asemptomatik durumun teşhisi büyük bir endişe nedeni olmayabilir ve kolayca tedavi edilebilir.
Çeşitli araştırmalar ve araştırmalar Budd-Chiari sendromundan mustarip hastaların hayatta kalma oranlarını öngörmeye çalışmaktadır. Bununla birlikte, genel olarak, sendromdan muzdarip olan hastaların neredeyse üçte ikisi tanıdan itibaren en az on yıl hayatta kalmaktadır. Gerekli negatif prognoz göstergeleri, ensefalopati, asit, artmış çocuk pugh skorları, protrombin zamanının yükselmesinin yanı sıra, kreatinin, sodyum, albumin ve bilirubin gibi farklı maddelerden oluşan serum seviyelerinin değişimi de içerir. Hastaların hayatta kalması da, büyük ölçüde, Budd-Chiari sendromunun altında yatan nedenlere bağlıdır. Örneğin, altta yatan miyeloproliferatif bozukluğu olan hastalar ciddi lösemiye doğru ilerleyebilir ve ölümüne yenik düşebilir.
Dahiliye uzmanı, insan vücudunun iç kısımlarıyla ilgili hastalıkların teşhisinde uzmanlaşmış bir doktor; Bir gastroenterolog, sindirim sistemi bozukluklarında uzmanlaşmış bir doktor; Veya genel cerrahlar sendromu teşhis edebilir. Genellikle, doktorlar, hastalarda sendrom semptomlarının ana sebeplerinden biri olarak sirozdan şüpheliler. Fizik muayene sırasında doktorlar karaciğerin büyümüş büyüklüğünü öğrenirdi. Diğer testler şunları içerebilir:
Anormallikler keşfedildiğinde, ilave testlere ihtiyaç duyulabilir.
Karaciğer biyopsisi yapılırken, doktorlar daha ileri tetkikler için karaciğer dokularının çok küçük bir numunesini çıkarırlar. Sendromdan zarar gören dokular, böyle testler sırasında doktor tarafından kolaylıkla tespit edilebilir.
Bazı hastalar, asit miktarını kontrol etmek için dozaj sodyum ve diüretik ile tedavi edilebilir. Heparin ve varfarin gibi anti-pıhtılaşma maddeleri semptomların daha da ağırlaşmasını önlemek için kullanılabilir. Çoğu hasta, doğru tedaviyi tebeşirlemek için daha fazla teşhise ihtiyaç duyabilir. Sendromun hafif biçimleri, kan akışını karaciğerin tıkanmış kısmı çevresinde yönlendirmek için tıbbi şantların oluşturulmasını içeren ameliyatlarla tedavi edilebilir. Şantlar tanıdan hemen sonra yerleştirilmelidir. Hepatik venöz engellenirse, portal vene, inferior venöz kava'nın intra-hepatik kısımları yoluyla DIPS olarak bilinen bir işlem yoluyla ulaşılabilir. Stenoz veya caval vena tıkanıklığı olan hastalar bir anjiyoplasti cerrahisinden yararlanabilir. Trombolitik ilaçlar ile doğrudan infüze edilen ürokinaz ilacı ve plazminojen doku etkinleştiricileri ile ilgili kısıtlı araştırma faaliyetleri, sendromun tedavisi ile ilgili olarak ılımlı ilerleme göstermiştir.
Karaciğer transplantasyonunu içeren ameliyat, dünyaca ünlü doktorlar ve cerrahlar tarafından gerçekleştirilen sendromu tedavi etmek için çok etkili ve etkili bir yöntemdir. Genellikle, diğer tedavilerin çoğuna olumlu yanıt vermeyen ve bir yıldan az bir ömrü olan hastalar için saklıdır. Transplantasyondan sonra kurtarma veya sağkalım şansı% 60 ila% 87 arasında olabilir.