Akromegali - nedir bu? Fotoğraflar, nedenleri ve tedavisi
Akromegali, somatotropik hormon (STH) salgılanmasının artması, iskelet kemiklerinin orantısız büyümesi, kemiklerin ve yumuşak dokuların çıkıntı yapan kısımlarında artış, ayrıca iç organlar, metabolik bozukluklar ile karakterize bir hastalıktır.
Erkeklerde ve kadınlarda akromegali sıklığı aynıdır, daha sıklıkla 30 yaşın üzerindeki hastalar hastalanır. Büyüme hormonunun genç yaşta hiperprodüksiyonu ile birlikte, büyümenin tamamlanmasından önce, iskelet kemiklerinin orantılı hızlandırılmış büyümesi kaydedilmiştir, devantisizm gelişir (190 cm'ye kadar büyüme normal kabul edilir).
Bununla birlikte, bazen açık büyüme bölgeleri olan çocuklarda, bu hormonun aşırı salgılanmasına akromegaloid özelliklerin veya akromegali gelişiminin eşlik etmesi eşlik eder.
nedenleri
Akromegali neden gelişir ve nedir? Akromegali, epifiz kıkırdağının olgunlaşması ve ossifikasyonundan sonra hipofiz bezi (büyüme hormonu) tarafından somatotropinin aşırı üretilmesine bağlı gelişen bir sendromdur. Hastalık, kemiklerin, iç organların ve yumuşak dokuların, özellikle de vücudun periferik kısımlarının (bacak, baş, yüz) aşamalı patolojik büyümesi ile karakterizedir.
Büyüme hormonunun aşırı salgılanmasına neden olan klinikte vakaların büyük çoğunluğunda akromegali nedenleri, büyüme hormonunun üretiminden sorumlu bölgede yer alan bir hipofiz adenomudur. Çoğu zaman, tümör gelişimi, Gs-alfa protein geninin bir mutasyonuyla tetiklenir. Bu mutant protein, sürekli olarak adenilat siklaz enzimini uyarır, bu da somatotropin üreten hücrelerin artmasına ve bunun sonucunda da üretimindeki artışa neden olur.
Hipofiz bezinin glandüler dokularında iyi huylu tümörlerin yokluğunda, akromegali neden olabilir:
- kranial yaralanmalar;
- hamilelik patolojisi;
- akut ve kronik enfeksiyonlar (örneğin kızamık, grip, vb);
- zihinsel yaralanma;
- santral sinir sisteminde lokalize tümörler;
- sol frontal lobun malign neoplazmları;
- epidermal ensefalit;
- kafa yaralanmaları ya da bulaşıcı hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkan büyük tank kistleri;
- konjenital veya edinsel sifiliz.
Çektiği travmanın kendiliğinden akromegalinin sebebi olmadığını, basitçe bu büyüme patolojisinin gelişimi için bir katalizör olabileceğini belirtmek gerekir.
Akromegali belirtileri
Semptomlar oldukça yavaş görünür ve büyümeleri yavaş yavaş ortaya çıkar. Kural olarak, bu hastalığı yetişkinlikte teşhis etmek hastalığın ilk belirtilerinden on yıl sonra geçer. Akromegali durumunda, semptomlar büyük ölçüde sahneye bağlıdır.
Uzmanlar, hastalığın aşağıdaki formlarını tanımlar:
- preacromegalic - belirtiler neredeyse hiç yoktur;
- hipertrofik - hastalığın belirtilerinin ana kısmı;
- tümör - tümörün büyümesi yakındaki sinir uçlarını, dokuları ve organları etkiler;
- kahekticheskaya - en zor aşama.
Bir doktordan söz ederken akromegalinin subjektif bulgularının görülme sıklığı şöyledir:
- eller ve ayaklarda artış -% 100,
- görünümde değişiklik -% 100,
- baş ağrısı -% 80,
- parestezi -% 71,
- eklemlerde ve sırtta ağrı -% 69,
- terleme -% 62,
- adet bozuklukları -% 58,
- genel halsizlik ve sakatlık -% 54,
- kilo alımı -% 48,
- libido ve potenste azalma -% 42,
- görme bozukluğu -% 36,
- gündüz uyku hali -% 34,
- hipertrikoz -% 29,
- kalp atışı ve nefes darlığı -% 25.
Hastanın muayenesinde yüz özelliklerinin kabalaşması, el ve ayaklarda artış, kifoskolyoz ve saç ve deride değişiklikler dikkat çekmektedir. Süperkiyer kavislerdeki, zigomatik kemiklerde ve çenede bir artış sonucunda, hastanın yüzü sertleşir. Yüzdeki hipertrofinin yumuşak dokuları, burun ve kulaklarda bir artışa yol açar, dudaklar. Cilt kalınlaşır, derin kıvrımlar ortaya çıkar (özellikle başın arkasında), kural olarak, cildin yüzeyi yağlıdır (yağlı sebore).
Hastanın organ büyüklüğü ve hacmindeki artışa bağlı olarak, kas distrofisi artar, bu da zayıflık, yorgunluk ve çalışma kapasitesinde hızlı bir düşüşe neden olur. Kardiyak kas hipertrofisi ve kalp yetmezliği hızla ilerlemektedir. İstatistiklere göre, akromegali hastalarının üçte biri, kan basıncını arttırmış ve solunum merkezinin işlevini yitirmiş ve sonuçta apne (geçici solunum durması) meydana gelmiştir.
Dil ve interdental alanlar (diastema) artar, prognati gelişir ve bu da ısırıkları kırar. Kafatasının kemiklerinin, özellikle de yüzün işaretli büyümesi. Eller geniş, parmaklar kalınlaşır ve kısalır görünür. Eldeki cilt de özellikle palmar yüzeyde kalınlaşır. Ayağın genişliği artar ve kalkaneusun büyümesi nedeniyle, uzunluk da artar, takılabilir ayakkabının boyutu artar.
Uzuvların derisi, bol miktarda hipertrikoz ile birlikte, kalın, yağlı ve nemlidir. Sıklıkla parestezi ve parmakların uyuşması meydana gelir. İleri hastalık durumunda, değişen derecelerde iskelet deformitesi ortaya çıkar.
tanılama
Tanı, hormonlar için kan testlerinin incelenmesiyle doğrulanır. Akromegalili tüm hastalar kanda yüksek oranda somatotropik hormon olduğunu ortaya çıkardı. Laboratuar testlerine ek olarak, hasta diğer teşhis yöntemlerini gösterir:
- kafatasının radyografisi;
- MRI;
- CT taraması;
- endokrinolog danışması.
Birkaç akromegali vakasının tanısı sadece hastanın görünümündeki bir değişikliğe dayanamaz. Bu, yüz özellikleri, uzuvlar ve vücut kısımlarındaki artışın diğer hastalıkların belirtileri olması gerçeğinden kaynaklanmaktadır - gigantizm, osteoartropati, Paget hastalığı.
Bu nedenle, akromegali belirtileri ile bir dizi ek çalışma yapmak son derece önemlidir. Özellikle, bir radyograf Türk eyerinin büyüklüğündeki bir artışı ortaya çıkarabilir ve tomografi bunun gerçek nedenini belirlemeye yardımcı olur. Ayrıca, birkaç oftalmolojik muayene yapılmalıdır.
Akromegali: fotoğraf
Akromegali hastaları gibi görünmek, ayrıntılı fotoğrafları görüntülemek için sunuyoruz.
Bu hastalık ile ünlü insanlar
Kronolojik sırayla:
- Tille, Maurice (1903 −1954) - Fransız bir ailede Urallar'da doğan Fransız profesyonel güreşçi; Shrek'in prototipi.
- Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikalı oyuncu 2.18 m boyunda.
- Andre Gigant (1946-1993), Bulgar-Polonya kökenli profesyonel bir güreşçi ve aktördür.
- Streiken, Karel (1948 doğumlu) 2.13 m boyunda bir Hollanda karakterist oyuncusudur.
- Igor ve Grishka Bogdanov (Igor ve Grichka Bogdanoff; b. 1949) - Rus kökenli Fransız ikizleri, TV sunucuları, uzay fiziğinin popülerleştiricileri.
- McGrory, Matthew (1973–2005) - 2,29 metre büyüme ile Amerikan aktör.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (1973 doğumlu) bir Rus profesyonel boksör ve politikacı.
Wikipedia hakkında daha fazla bilgi edinin.
Akromegali tedavisi
Akromegali için terapötik önlemler, hipofiz bezi tarafından büyüme hormonunun artan sekresyonunu ortadan kaldırmak, klinik semptomların tezahürünü azaltmak ve hastalığın bu tür semptomlarını baş ağrısı, görme alanı rahatsızlıkları vb.
Bu, hipofiz adenomunun hızlı bir şekilde çıkarılması, interstisyel-hipofiz alanın ışınlanması, radyoaktif itriyumun implantasyonu, altın veya iridyumun hipofiz, kriyoiter ve ilaç tedavisine (dopamin agonistleri ve somatostatin analogları) kriyojenik tahribatı ile elde edilir. Somatotropin seviyesi azaldıktan sonra, hasta sadece daha iyi hisseder, aynı zamanda yaşam süresi de artacaktır. Bugüne kadar, bilim adamları bu hormonda uzun süreli bir artışın pulmoner, kardiyovasküler ve onkolojik hastalıkların neden olduğu erken ölümlere yol açtığını kanıtlamıştır.
Her halükarda, akromegalinin zamanında tedavisi çok önemli bir rol oynamaktadır; çünkü yokluğu, aktif çalışma çağındaki hastaların erken sakatlığı ve erken ölüm olasılığındaki artışla doludur.
görünüm
Akromegalinin tedavisinin olmaması, aktif ve çalışma yaşındaki hastaların engelliliğine yol açmakta, erken ölüm riskini artırmaktadır. Akromegali yaşam beklentisini azaltır: Hastaların% 90'ı 60 yaşını doldurmaz. Ölüm genellikle kardiyovasküler hastalık sonucu oluşur.
Akromegali'nin cerrahi tedavisi küçük adenomlarda daha iyidir. Büyük hipofiz tümörleri için, relapslarının sıklığı keskin bir şekilde artmaktadır.
Akromegali - fotoğraflar, nedenleri, ilk belirtileri, semptomları ve hastalığın tedavisi
Akromegali, epifiz kıkırdağının kemikleşmesinden sonra hipofiz bezi tarafından somatotropinin hiperprodüksiyonu nedeniyle ilerleyen bir patolojik sendromdur. Sıklıkla akromegali, gigantizm ile karıştı. Ancak, eğer gigantizm çocukluktan kaynaklanıyorsa, sadece yetişkinler akromegali ile hastalanırlar ve görsel semptomlar vücutta bir bozulmadan 3-5 yıl sonra ortaya çıkar.
Akromegali nedir: Hastalığın tanımı
Akromegali, büyüme hormonu (somatotropin) üretiminin arttığı bir hastalıktır, bu durumda iskelet ve iç organların orantısal büyümesinin bir ihlali vardır, buna ek olarak bir metabolik bozukluk vardır.
Somatropin, aşağıdaki işlevleri yerine getirirken protein yapılarının sentezini geliştirir:
- proteinlerin parçalanmasını yavaşlatır;
- yağ hücrelerinin dönüşümünü hızlandırır;
- Subkutan dokuda yağlı oluşumların birikmesini azaltır;
- Kas kütlesi ve yağ dokusu arasındaki oranı artırır.
Hormon seviyesinin doğrudan yaş göstergelerine bağlı olduğunu belirtmek gerekir, bu nedenle en yüksek somatropin konsantrasyonu yaşamın ilk yıllarında yaklaşık üç yıla kadar gözlemlenir ve maksimum üretimi bir geçiş çağında gerçekleşir. Geceleri, somatotropin önemli ölçüde artmıştır, bu nedenle uyku bozukluğu azalmasına yol açar.
Sinir sistemi hastalıkları hipofiz bezini etkilediğinde veya başka bir sebepten ötürü, vücut başarısız olur ve somatotropik hormon fazla miktarda üretilir. Başlangıçta, önemli ölçüde artmıştır. Bu olgun bir yaşta olsaydı, aktif büyüme bölgeleri zaten kapalı olduğunda, akromegali ile tehdit eder.
nedenleri
Olguların% 95'inde akromegali nedeni hipofiz tümörü - adenom ya da somatotropinoma, büyüme hormonu salgılanmasını arttırdığı gibi,
Büyüme durduktan sonra akromegali gelişmeye başlar. Yavaş yavaş, uzun bir süre boyunca, semptomlar artar ve görünüşte değişiklikler olur. Ortalama olarak, akromegali hastalığın başlangıcından itibaren 7 yıl sonra teşhis edilir.
Kural olarak, akromegali merkezi sinir sistemi, enfeksiyöz ve enfeksiyöz olmayan enflamatuar hastalıkların yaralanmasından sonra gelişir. Mirasın gelişiminde belli bir rol.
Belirtiler ve foto akromegali
Akromegali oldukça yavaş gelişir, bu nedenle ilk belirtileri genellikle fark edilmez. Ayrıca, bu özellik erken patolojiyi teşhis etmeyi çok zorlaştırmaktadır.
Fotoğraf yüzdeki akromegali karakteristik bir semptomunu göstermektedir.
Uzmanlar hipofiz akromegali'nin ana semptomlarını tanımlar:
- Sıklıkla kafa içi basıncının neden olduğu sık başağrısı;
- uyku bozuklukları, yorgunluk;
- fotofobi, işitme kaybı;
- ara sıra baş dönmesi;
- üst ekstremite ve yüzün şişmesi;
- yorgunluk, performans azalmış;
- sırt ağrısı, eklem ağrısı, eklemlerin hareket kısıtlılığı, bacaklarda uyuşma;
- terleme;
Artmış bir somatotropin düzeyi akromegalili hastalarda karakteristik değişikliklerin başarısız olmasına yol açar:
- Dilin, tükürük bezlerinin ve larinksin kalınlaşması sesin tonunda bir azalmaya yol açar - daha sağır olur, kabuklanır;
- zigomatik kemiklerde artış;
- alt çene;
- kaş ark;
- kulak hipertrofisi;
- burun;
- dudaklar.
Bu yüz özelliklerini daha kaba yapar.
İskelet deforme olur, göğüs büyür, interkostal boşluklar genişler, omurga eğilir. Kıkırdak ve bağ dokusunun büyümesi, eklemlerin hareketliliğinin sınırlanmasına yol açar, bunların deformasyonu, eklem ağrıları oluşur.
Hastanın organ büyüklüğü ve hacmindeki artışa bağlı olarak, kas distrofisi artar, bu da zayıflık, yorgunluk ve çalışma kapasitesinde hızlı bir düşüşe neden olur. Kardiyak kas hipertrofisi ve kalp yetmezliği hızla ilerlemektedir.
Hastalığın gelişim evreleri
Akromegali uzun, uzun süreli bir seyir ile karakterizedir. Akromegali gelişiminde semptomların şiddetine bağlı olarak, birkaç aşama vardır:
- Preacromegaly - en erken belirtilerle karakterizedir, nadiren saptanır, çünkü semptomlar çok belirgin değildir. Fakat yine de bu aşamada akromegaliyi beynin bilgisayarlı tomografisi ve ayrıca kandaki somatotropin seviyesi ile teşhis etmek mümkündür;
- Hipertrofik evre - akromegali belirtileri gözlenir.
- Tümör: Yakınlarda bulunan yapıların hasar ve işlev bozukluğu belirtileri ile karakterizedir. Bu, görme organlarının disfonksiyonu veya artmış kafa içi basıncı olabilir.
- Son aşama kaşeksi evresidir, akromegali nedeniyle vücudun tükenmesi eşlik eder.
Zamanla, hastalığı erken bir aşamada tanımlamaya yardımcı olacak gerekli tüm önleyici tıbbi muayeneleri gerçekleştirin.
İnsan komplikasyonları
Hemen hemen tüm iç organlar tarafından gözlenen komplikasyonlarında akromegali tehlikesi. Sık görülen komplikasyonlar:
- sinir bozuklukları;
- endokrin sistem patolojileri;
- göğüs;
- rahim fibroidleri;
- polikistik over sendromu;
- bağırsak polipleri
- iskemik hastalık;
- kalp yetmezliği;
- arteriyel hipertansiyon.
Deriye gelince, o zaman bu gibi süreçler vardır:
- cilt kıvrımlarının kabalaşması;
- siğiller;
- sebore;
- aşırı terleme;
- hidradenitis.
tanılama
Akromegali belirten ilk semptomlar belirdiğinde, teşhis ve doğru teşhis için hemen bir doktora başvurmalısınız. Akromegali, IGF-1 (somatomedin C) seviyesinde bir kan testinden elde edilen veriler temelinde teşhis edilir. Normal koşullar altında, glikoz yükü ile provokatif bir test yapılması önerilir. Bunu yapmak için, akromegali şüphesi olan bir hasta günde 30 kez her 30 dakikada bir örneklenir.
Teşhisi onaylamak ve nedenleri araştırmak için:
- Kan ve idrarın genel analizi.
- Kanın biyokimyasal analizi.
- Tiroid bezi, yumurtalıklar, uterusun ultrasonu.
- Kafatasının röntgeni ve Türk eyer bölgesi (hipofiz bezinin bulunduğu kafatasındaki kemik oluşumu) - Türk eyerinin boyutunda bir artış veya bypass olduğu belirtilmektedir.
- Kontrastsız veya kontrastsız MRG ile hipofiz ve beyin bölgelerinin BT taraması
- Göz muayenesi (göz muayenesi) - hastalar görme keskinliğinde sınırlı görsel alanlara sahip olacaktır.
- Son 3-5 yıl içinde hastanın fotoğraflarının karşılaştırmalı çalışması.
Akromegali tedavisi
Bazen doktorlar akromegali tedavisi için cerrahi yöntemlere başvurmak zorunda kalıyorlar. Bu genellikle oluşan tümör çok büyürse ve çevreleyen beyin dokusunu sıkarsa oluşur.
müstahzarlar
Hipofiz akromegalinin konservatif tedavisi, somatropik hormon üretimini engelleyen ilaçların kullanılmasıdır. Günümüzde bunun için iki ilaç grubu kullanılmaktadır.
- Bir grup - somatostin analogları (Sandotastatin, Somatulin).
- İkinci grup - dopamin agonistleri (Parloder, Abergin).
Cerrahi tedavi (akromegali ile operasyon)
Adenom büyük bir boyuta ulaşmışsa veya hastalık hızla ilerliyorsa, ilaç tedavisi tek başına yeterli olmayacaktır - bu durumda hasta derhal tedavi edilir. Geniş tümörler ile iki aşamalı bir ameliyat gerçekleştirilir. Aynı zamanda, kraniyal kutuda bulunan tümörün kısmı ilk olarak çıkarılır ve birkaç ay sonra, hipofiz adenomu kalıntıları burun içinden çıkarılır.
Cerrahi için doğrudan endikasyon hızlı görme kaybıdır. Tümör sfenoid kemikten çıkarılır. Tümörün çıkarılmasından sonra hastaların% 85'inde, somatotropin seviyesinde anlamlı bir azalma, indekslerin normalleşmesine ve hastalığın stabil bir remisyonuna kadar gözlemlenmiştir.
Radyasyon tedavisi
Akromegalinin radyasyon tedavisi sadece cerrahi girişim imkansız olduğunda ve ilaç tedavisi etkisiz olduğunda endikedir, çünkü gecikmiş etki nedeniyle, ancak birkaç yıl sonra remisyon oluşur ve radyasyon sonrası komplikasyon riski çok yüksektir.
görünüm
Bu patolojinin prognozu, tedavinin güncelliğine ve doğruluğuna bağlıdır. Akromegaliyi ortadan kaldırmaya yönelik önlemlerin eksikliği, çalışma ve aktif yaştaki hastalarda maluliyete yol açabilir ve aynı zamanda mortalite riskini de artırır.
Akromegali yaşam beklentisini azaltır: Hastaların% 90'ı 60 yaşını doldurmaz. Ölüm genellikle kardiyovasküler hastalık sonucu oluşur. Akromegali'nin cerrahi tedavisi küçük adenomlarda daha iyidir. Büyük hipofiz tümörleri için, relapslarının sıklığı keskin bir şekilde artmaktadır.
önleme
Akromegali önleme hormonal bozulmaların erken tespiti amaçlanmaktadır. Somatotropik hormonun artan sekresyonunu normale döndürmek için zaman içinde, iç organlarda ve görünümde patolojik değişikliklerden kaçınmak, stabil bir remisyona neden olmak mümkündür.
Önleme aşağıdaki tavsiyelere uymayı içerir:
- travmatik kafa yaralanmalarından kaçının;
- metabolik bozukluklar için bir doktora danışın;
- Solunum sistemi organlarını etkileyen hastalıkları iyice tedavi etmek;
- Çocuklar ve yetişkinler için yiyecekler eksiksiz olmalı ve gerekli tüm sağlıklı maddeleri içermelidir.
Akromegali: nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Akromegali, iskelet ve iç organların artmış büyümesi, yüz özelliklerinin ve vücudun diğer bölümlerinin ve metabolik bozuklukların büyümesi ile karakterize olan büyüme hormonunun, somatotropinin artan üretimiyle ilişkili hipofiz bezinin bir hastalığıdır. Hastalık, vücudun normal fizyolojik büyümesi tamamlandığında ortaya çıkmaktadır. Erken aşamalarda, neden olduğu patolojik değişiklikler hiç fark edilmez veya hiç fark edilmez. Uzun bir süre boyunca, akromegali ilerliyor - semptomları artıyor ve görünümdeki değişiklikler belirginleşiyor. Ortalama olarak, tanıdan önce hastalığın ilk semptomlarının başlangıcı 5-7 yıl sürer.
Olgun yaştaki kişiler akromegaliden muzdariptirler: bir kural olarak, 40-60 yaşlarında, hem erkek hem de kadınlar.
Somatotropinin insan organları ve dokuları üzerindeki etkileri
Büyüme hormonu - somatotropin salgılanması - hipofiz bezi tarafından gerçekleştirilir. Gerekirse, somatostatin nörosecretleri (somatotropin üretimini engeller) ve somatoliberin (aktive eder) üreten hipotalamus tarafından düzenlenir.
İnsanlarda, somatotropik hormon, çocuğun iskeletinin doğrusal büyümesini (yani, boy uzaması) sağlar ve kas-iskelet sisteminin düzgün oluşumundan sorumludur.
Yetişkinlerde somatotropin metabolizmaya dahil olur - belirgin bir anabolik etkiye sahiptir, protein sentezi süreçlerini uyarır, ciltteki yağ birikimini azaltmaya ve yanmayı artırmaya yardımcı olur, kasların yağ kütlesine oranını artırır. Ayrıca, bu hormon ayrıca, kontrainsular hormonlardan biri olan, kandaki glikoz seviyesini arttıran karbonhidrat metabolizmasını da düzenler.
Somatotropinin etkilerinin ayrıca immünostimülatör ve kalsiyumun kemik emiliminde artış olduğunu gösteren kanıtlar vardır.
Akromegalinin gelişim nedenleri ve mekanizmaları
Olguların% 95'inde akromegali nedeni hipofiz tümörü - adenom ya da büyüme hormonunun artan sekresyonunu sağlayan somatotropinomadır. Ek olarak, hastalık şu durumlarda ortaya çıkabilir:
- somatoliberin artan üretimini kışkırtan hipotalamus patolojisi,
- insülin benzeri büyüme faktörünün artmış üretimi;
- somatotropik hormona doku duyarlılığı;
- iç organlarda somatotropinin patolojik sekresyonu (yumurtalıklar, akciğerler, bronşlar, gastrointestinal kanal organları) - ektopik sekresyon.
Kural olarak, akromegali merkezi sinir sistemi, enfeksiyöz ve enfeksiyöz olmayan enflamatuar hastalıkların yaralanmasından sonra gelişir.
Akrabaları da bu patolojiye sahip olanların daha sıklıkla akromegaliden muzdarip oldukları kanıtlanmıştır.
Akromegali'deki morfolojik değişiklikler, iç organların dokularının hipertrofisi (hacim ve kütle artışı), içlerindeki bağ dokusunun büyümesi ile karakterize edilir - bu değişiklikler hastanın vücudunda benign ve malign tümörler gelişme riskini artırır.
Akromegali'nin klinik belirtileri
Bu hastalığın subjektif belirtileri şunlardır:
- ellerin genişlemesi, ayaklar;
- bireysel yüz özelliklerinin büyüklüğünde artış - büyük kaşlar, burun, dil (diş izleriyle), büyütülmüş çıkıntılı alt çene dikkat çeker; dişler arasında boşluklar, alında cilt kıvrımları, nazolabial kat derinleşir, ısırık değişir;
- ses sertleştirme;
- baş ağrısı;
- parestezi (uyuşma hissi, karıncalanma, vücudun farklı bölgelerinde gezinme);
- sırt ağrısı, eklem ağrısı, eklemlerin sınırlı hareketliliği;
- terleme;
- üst ekstremite ve yüzün şişmesi;
- yorgunluk, performans azalmış;
- baş dönmesi, kusma (önemli boyutta bir hipofiz tümörü ile artmış kafa içi basınç belirtileridir);
- uzuvların uyuşması;
- adet bozuklukları;
- cinsel istek ve güçte azalma;
- bulanık görüş (çift görme, parlak ışık korkusu);
- işitme kaybı ve kokusu;
- meme bezlerinden süt çıkışı - galaktore;
- kalpte tekrarlayan ağrı.
Akromegaliden muzdarip bir kişinin objektif muayenesi, doktor aşağıdaki değişiklikleri bulacaksınız:
- Yine, doktor yüz özellikleri ve uzuvların büyüklüğüne dikkat edecek;
- iskeletin deformiteleri (omurganın eğriliği, namlu şeklinde - ön-arka boyutta büyütülmüş göğüs, genişlemiş interkostal boşluklar);
- yüz ve ellerin şişmesi;
- terleme;
- hirsutizm (gelişmiş erkek-kadın saç büyüme);
- tiroid bezi, kalp, karaciğer ve diğer organların büyüklüğünde bir artış;
- proksimal miyopati (yani, vücudun merkezine nispeten yakın olan kaslarda değişiklikler);
- yüksek tansiyon;
- Elektrokardiyogramda ölçümler (sözde akromegaloid kalbin belirtileri);
- kandaki yüksek prolaktin seviyeleri;
- metabolik bozukluklar (hastaların dörtte birinde diyabetes mellitus belirtileri, insülin de dahil olmak üzere glikoz düşürücü tedaviye dirençli (dirençli, duyarsız) görünür).
Akromegalili 10 hastanın 9'unda gelişmiş evrede uyku apne sendromu belirtileri kaydedilmiştir. Bu durumun özü, üst solunum yolunun yumuşak dokularının hipertrofisi ve insanlarda solunum merkezinin bozulması nedeniyle, kısa süreli solunumun uyku sırasında durmasıdır. Kural olarak, hastanın kendisi bile şüphelenmez ve hastanın yakınları ve arkadaşları bu belirtiye dikkat eder. Gece horlamasına işaret ederler, bu da duraklamalarla kesintiye uğrar ve bu sırada çoğu zaman hastanın göğsünün solunum hareketleri tamamen yoktur. Bu duraklamalar birkaç saniye sürer, bundan sonra hasta aniden uyanır. Gece boyunca çok fazla uyanış var, hastanın yeterince uyumuyor, bunalmış hissediyor, ruh hali kötüleşiyor, sinirleniyor. Ek olarak, solunum dururlarından biri gecikirse hastanın ölüm riski vardır.
Gelişimin erken aşamalarında, akromegali hastaya rahatsızlık vermez - çok dikkatli hastalar vücudun bir veya daha fazla kısmında bir artış olduğunu hemen fark etmez. Hastalık ilerledikçe, semptomlar daha belirgin hale gelir, nihayetinde kardiyak, hepatik ve pulmoner yetmezlik semptomları ortaya çıkar. Böyle hastalarda ateroskleroz ve hipertansiyon gelişme riski, akromegali hastalığına yakalanmayanlara göre daha yüksek bir derecedir.
Eğer bir çocukta hipofiz adenomu gelişirse, iskeletinin büyüme bölgeleri hala açıkken, şiddetli bir şekilde büyümeye başlarlar - hastalık gigantizm ile kendini gösterir.
Akromegali'nin tanı ve ayırıcı tanısı
Doktor bu patolojiyi halihazırda hastanın şikayetleri, hastalık öyküsü (birkaç yıldan beri devam eden semptomların karakteri) ve hastanın objektif muayenesi sonuçları (görsel inceleme sırasında genişlemiş vücut kısımlarına dikkat edecek ve palpasyon iç organların patolojik boyutlarını gösterecektir) temelinde şüphelenecektir. Teşhisi doğrulamak için hastaya ek tanı yöntemleri verilecektir:
- aç karnına kanda somatotropik hormon düzeyi ve glukoz yutulması sonrası (akromegaliden muzdarip bir kişide, somatotropin seviyesi her zaman artacaktır - aç karnına da dahil olmak üzere, glukoz yutulduktan sonra, hormon seviyesi üç kez daha belirlenir - 30 dakika, 1.5 ve 2 saat sonra; sağlıklı bir vücutta, glukoz aldıktan sonra, kandaki somatotropik hormon içeriği azalır ve akromegali durumunda, aksine artar);
- daha az sıklıkla büyüme hormonu üretimini uyaran tiro- veya somatoliberin veya akromegali hastalarında sekresyonunu baskılayan bromokriptin ile yapılan testler;
- insülin benzeri büyüme faktörü - IGF-1'in belirlenmesi (bu maddenin kan plazmasındaki konsantrasyonu günde salgılanan somatotropik hormon miktarını yansıtır; IGF-1 yükselirse, bu güvenilir bir akromegali belirtisidir).
Büyüme hormonu düzeyini belirlemek, sağlıklı bir kişide salgılanmasının zirvesinin geceleri oluştuğunu ve akromegali durumunda bu pikin olmadığını hatırlamak önemlidir.
Akromegali tanısı, çalışmanın araçsal yönteminin sonuçlarıyla doğrulanmıştır - kafatasının radyografisi: görüntüde genişletilmiş bir Türk eyeri görülecektir. Doğrudan hipofiz adenomunu görmek için hastaya bilgisayarlı veya manyetik rezonans görüntüleme verilir.
Hastanın görme bozukluğuna yönelik şikayetleri durumunda, bir göz doktoru konsültasyonu reçete edilir. Muayene sırasında, ikincisi akromegalinin karakteristik alanlarının daralmasını bulacaktır.
Bir hastanın belirli bir iç organın patolojisi ile ilgili şikayetleri varsa, kendisi için ayrı muayene metotları reçete edilir.
Şüpheli akromegalinin ayırıcı tanısı hipotiroidizm ve Paget hastalığı ile yapılmalıdır.
akromegali
Akromegali, tümör lezyonlarının bir sonucu olarak ön hipofiz bezinin somatotropik hormon (büyüme hormonu) üretimiyle ilişkili olarak vücudun bazı bölgelerinde patolojik bir artıştır. Yetişkinlerde görülür ve yüz özelliklerinin (burun, kulaklar, dudaklar, alt çene) genişlemesi, ayaklarda ve ellerde artış, eklemlerde sürekli baş ağrıları ve ağrıları, erkek ve kadınlarda cinsel ve üreme işlevlerinde bozulma ile kendini gösterir. Kandaki yüksek büyüme hormonu seviyeleri, kanser, pulmoner, kardiyovasküler hastalıklardan erken ölümlere neden olur.
akromegali
Akromegali, tümör lezyonlarının bir sonucu olarak ön hipofiz bezinin somatotropik hormon (büyüme hormonu) üretimiyle ilişkili olarak vücudun bazı bölgelerinde patolojik bir artıştır. Yetişkinlerde görülür ve yüz özelliklerinin (burun, kulaklar, dudaklar, alt çene) genişlemesi, ayaklarda ve ellerde artış, eklemlerde sürekli baş ağrıları ve ağrıları, erkek ve kadınlarda cinsel ve üreme işlevlerinde bozulma ile kendini gösterir. Kandaki yüksek büyüme hormonu seviyeleri, kanser, pulmoner, kardiyovasküler hastalıklardan erken ölümlere neden olur.
Büyüme durduktan sonra akromegali gelişmeye başlar. Yavaş yavaş, uzun bir süre boyunca, semptomlar artar ve görünüşte değişiklikler olur. Ortalama olarak, akromegali hastalığın başlangıcından itibaren 7 yıl sonra teşhis edilir. Hastalık, çoğunlukla 40-60 yaşlarında kadınlar ve erkekler arasında eşit olarak bulunur. Akromegali nadir görülen bir endokrin patolojidir ve popülasyonun 1 milyonu başına 40 kişide görülür.
Gelişim mekanizması ve akromegali nedenleri
Somatotropik hormon salgılanması (somatotropin, büyüme hormonu) hipofiz bezi tarafından gerçekleştirilir. Çocukluk döneminde somatotropik hormon, kas iskelet iskeletinin ve lineer büyümenin oluşumunu kontrol ederken, yetişkinlerde karbonhidrat, yağ, su-tuz metabolizmasını kontrol eder. Büyüme hormonu salgılanması, özel nöro-üreme üreten hipotalamus tarafından düzenlenir: somatoliberin (GH üretimini uyarır) ve somatostatin (GH üretimini engeller).
Normalde, kandaki somatotropin içeriği gün içinde dalgalanır ve sabahın erken saatlerinde maksimum seviyesine ulaşır. Akromegali hastalarında, sadece kandaki GH konsantrasyonunda bir artış değil, aynı zamanda sekresyonunun normal ritminde bir rahatsızlık da vardır. Çeşitli nedenlerden ötürü, anterior hipofiz bezi hücreleri hipotalamusun düzenleyici etkisine maruz kalmamakta ve aktif olarak çoğalmaya başlamaktadır. Hipofiz hücrelerinin proliferasyonu, güçlü bir şekilde somatotropin üreten bir benign glandüler tümör - hipofiz adenomunun ortaya çıkmasına yol açar. Adenomun boyutu birkaç santimetreye ulaşabilir ve normal hipofiz hücrelerini sıkarak ve yok ederek bezin büyüklüğünü aşabilir.
Akromegali hastalarının% 45'inde sadece hipofiz tümörlerinde somatotropin üretilir,% 30'unda ek olarak prolaktin üretilir, kalan% 25'inde ek olarak, luteinize edici, folikül uyarıcı, tiroid uyarıcı hormonlar, A-alt birim salgılarlar. Hipofiz adenomunun% 99'unda akromegali nedenidir. Hipofiz adenomunun gelişmesine neden olan faktörler, kranyoserebral yaralanmalar, hipotalamik tümörler, sinüslerin kronik iltihaplanmasıdır (sinüzit). Hastalığın akrabalarda daha sık görüldüğünden, akromegali gelişiminde belli bir rol kalıtsallığa verilir.
Çocukluk ve ergenlikte sürekli büyümenin arka planına karşı, GH'nin kronik hipersekresyonu, kemiklerde, organlarda ve yumuşak dokularda aşırı fakat nispeten orantılı bir artışla karakterize edilen devasa bir etkiye neden olmaktadır. İskeletin fizyolojik büyümesinin ve kemikleşmesinin tamamlanmasıyla birlikte, akromegali tipinin ihlali gelişir - kemiklerin orantısız kalınlaşması, iç organlarda artış ve karakteristik metabolik bozukluklar. Akromegali, iç organların parenkim ve stroma hipertrofisine neden olur: kalp, akciğerler, pankreas, karaciğer, dalak, bağırsaklar. Bağ doku proliferasyonu, bu organlarda sklerotik değişikliklere yol açar, endokrin de dahil olmak üzere benign ve malign tümörleri geliştirme riskini artırır.
Akromegali evreleri
Akromegali uzun, uzun süreli bir seyir ile karakterizedir. Akromegali gelişiminde semptomların şiddetine bağlı olarak, birkaç aşama vardır:
- Preacromegaly aşaması - başlangıçta hastalığın hafif belirtileri görülür. Bu aşamada, akromegali nadiren, yalnızca kandaki somatotropik hormon seviyesinin göstergeleri ve beynin BT tarama verileri temelinde teşhis edilir.
- Hipertrofik evre - akromegali belirtileri gözlenir.
- Tümör evresi - beynin komşu bölümlerinin (artan kafa içi basıncı, sinir ve göz bozuklukları) kompresyon belirtileri ön plana çıkmaktadır.
- Kaşeksi evresi - akromegalinin sonucu olarak tükenme.
Akromegali belirtileri
Akromegalinin belirtileri, somatotropinin fazlalığına veya hipofiz adenomunun optik sinirlere ve yakındaki beyin yapılarına maruz kalmasına bağlı olabilir.
Aşırı büyüme hormonu, akromegali hastalarının ortaya çıkışında karakteristik değişikliklere neden olur: mandibulada, zigomatik kemiklerde, kaşlarda, dudaklarda, burunda ve kulaklarda hipertrofi artışı, yüz özelliklerinin kabalaşmasına neden olur. Mandibulada bir artış ile, interdental boşlukların bir sapması ve ısırıkta bir değişim vardır. Üzerinde diş izleri bulunan dilin (macroglossia) bir artışı vardır. Dilin, gırtlak ve ses tellerinin hipertrofisi nedeniyle, ses değişir - düşük ve kısık olur. Akromegali ile görünüm değişiklikleri hasta için algılanamaz bir şekilde yavaş yavaş ortaya çıkar. Parmakların kalınlaşması, kafatasının, ayakların ve ellerin büyüklüğünde bir artış vardır, böylece hasta daha önce birkaç kat daha büyük şapka, ayakkabı ve eldiven almaya zorlanır.
Akromegali ile iskelet deformitesi oluşur: omurga bükülür, göğüs kafesi anteroposterior boyutunda artar, namlu şeklinde bir form elde edilir, interkostal alanlar genişler. Bağ ve kıkırdak dokularının gelişmekte olan hipertrofisi eklem hareketliliğinin, eklem ağrısının deformasyonuna ve kısıtlamasına neden olur.
Akromegali, ter ve sebase bezlerin sayısındaki artış ve artmış aktiviteye bağlı olarak aşırı terleme ve sebase atılımlara neden olur. Akromegali hastalarının derisi kalınlaşır, kalınlaşır ve derin kıvrımlarda, özellikle kafa derisinde toplanır.
Akromegali ile, kas liflerinin giderek artan distrofisi ile birlikte kasların ve iç organların (kalp, karaciğer, böbrek) büyüklüğünde bir artış vardır. Hastalar zayıflık, yorgunluk, verimlilikte giderek azalma konusunda endişelenmeye başlar. Miyokardiyal hipertrofisi gelişir ve daha sonra miyokardiodistrofi ve artan kalp yetmezliği ile değiştirilir. Akromegali hastalarının üçte biri arteriyel hipertansiyona sahiptir ve yaklaşık% 90'ı üst solunum yolunun yumuşak dokularının hipertrofisi ve solunum merkezinin işlev bozukluğu ile ilişkili uyku apne sendromu geliştirir.
Akromegali cinsel işlevden muzdarip olduğunda. Prolaktin ve gonadotropin eksikliği fazlalığı olan kadınların çoğu, adet düzensizlikleri ve infertilite geliştirir, galaktore ortaya çıkar - hamilelikten ve doğumdan kaynaklanan değil, meme başlarından sütün salınması. Erkeklerin% 30'unda cinsel güçte bir azalma var. Akromegalide antidiüretik hormonun hiposekresyonu, diyabet insipidusun gelişimiyle kendini gösterir.
Artan hipofiz tümörleri, sinir ve dokuların sıkışması, kafa içi basınç artışı, fotofobi, çift görme, elmacık kemiği ve alında ağrı, baş dönmesi, kusma, işitme ve koku azaltma, ekstremitelerin uyuşması meydana gelir. Akromegali hastalarında tiroid bezi tümörü gelişmesi riski, gastrointestinal sistemin organları, uterus artar.
Akromegali Komplikasyonları
Akromegali seyrine hemen hemen tüm organlardan komplikasyonların gelişmesi eşlik ediyor. Akromegali hastalarında en sık kardiyak hipertrofi, miyokardiodistrofi, arteriyel hipertansiyon ve kalp yetmezliği görülür. Hastaların üçte birinden fazlası diyabetes mellitus geliştirir, karaciğer distrofisi ve pulmoner amfizem görülür.
Akromegalide büyüme faktörlerinin hiperprodüksiyonu, hem benign hem de malign olan çeşitli organların tümörlerinin gelişmesine yol açar. Akromegali genellikle diffüz veya nodüler guatr, fibrokistik mastopati, adrenal bezlerin adenomatöz hiperplazisi, polikistik over, rahim fibroidleri, intestinal polipozis eşlik eder. Gelişmekte olan hipofiz yetmezliği (panhipopituitarizm), hipofiz bezinin bir tümör tarafından sıkıştırılması ve yok edilmesiyle oluşur.
Akromegali Tanı
Daha sonraki aşamalarda (hastalığın başlangıcından itibaren 5-6 yıl sonra), akromegali, muayene sırasında görülen vücut kısımlarındaki ve diğer dış belirtilerdeki artışa dayanılarak şüphelenilebilir. Bu gibi durumlarda, hasta konsültasyon ve laboratuvar tanısı için test için endokrinologa gönderilir.
Akromegali tanısı için ana laboratuvar kriterleri kan düzeylerinin belirlenmesidir:
- sabah somatotropik hormon ve glikoz ile testten sonra;
- IGF I - insülin benzeri büyüme faktörü.
Akromegalili hemen hemen tüm hastalarda artmış büyüme hormonu seviyeleri belirlenir. Akromegali ile glikoz yükü olan oral test, GH'nin başlangıç değerini belirlemek ve daha sonra glikoz aldıktan sonra - yarım saat, bir saat, 1.5 ve 2 saattir. Normalde glukoz alındıktan sonra somatotropik hormon seviyesi azalır ve akromegalinin aktif fazı ile aksine artmaktadır. Glikoz tolerans testi yapılması, GH seviyesinde veya normal değerlerinde orta derecede bir artış olması durumunda özellikle bilgilendiricidir. Ayrıca, akromegali tedavisinin etkinliğini değerlendirmek için glikoz yükü testi de kullanılır.
Büyüme hormonu, insülin benzeri büyüme faktörleri (IGF) yoluyla vücut üzerinde etki eder. IGF I'in plazma konsantrasyonu bir gün içinde GH'nin toplam salımını yansıtır. Bir yetişkinin kanındaki IGF I artışı, doğrudan akromegalinin gelişimini gösterir.
Akromegali hastalarının oftalmolojik muayenesi görsel alanların daralmasına işaret etmektedir, çünkü anatomik olarak görsel yollar beyinde hipofiz bezinin yanında yer almaktadır. Kafatasının radyografisi, hipofiz bezinin yer aldığı Türk eyerinin büyüklüğünde bir artış olduğunu ortaya koydu. Hipofiz tümörünün görselleştirilmesi için beynin bilgisayarlı diyagnostiği ve MR görüntülemesi yapılır. Ek olarak, çeşitli komplikasyonları belirlemek için akromegali hastaları incelendi: intestinal polipozis, diabetes mellitus, multinodüler guatr, vb.
Akromegali tedavisi
Akromegali'de, tedavi ana amacı somatotropin hipersekresyonu ortadan kaldırarak ve IGF I konsantrasyonu normalleştirerek hastalığın remisyonu elde etmektir. Modern endokrinoloji akromegali tedavi etmek için tıbbi, cerrahi, radyasyon ve kombine yöntemler kullanır.
Kandaki somatotropin seviyesini normale döndürmek için, somatostatin analogları - hipotalamus nöroşekeri kullanımı önerilmektedir, bu da büyüme hormonu salgısını (oktreotid, lanreotide) baskılamaktadır. Akromegali seks hormonları, dopamin agonistleri (bromokriptin, kabergolin) atama gösterdiğinde. Daha sonra, hipofiz alanında genellikle tek bir gama veya radyasyon tedavisi uygulanır.
Akromegali'de, sitoenoid kemikten kafatasının tabanındaki tümörün cerrahi olarak çıkarılması en etkili yöntemdir. Cerrahi sonrası küçük adenomlar ile hastaların% 85'i somatotropin düzeylerini normale döndürdüler ve hastalığın sürekli remisyonunu sağladılar. Tümörün önemli bir boyutu ile, ilk ameliyatın sonucundaki tedavi yüzdesi% 30'a ulaşır. Akromegali'nin cerrahi tedavisinde mortalite oranı% 0.2 ile% 5 arasındadır.
Akromegali'nin prognozu ve önlenmesi
Akromegalinin tedavisinin olmaması, aktif ve çalışma yaşındaki hastaların engelliliğine yol açmakta, erken ölüm riskini artırmaktadır. Akromegali yaşam beklentisini azaltır: Hastaların% 90'ı 60 yaşını doldurmaz. Ölüm genellikle kardiyovasküler hastalık sonucu oluşur. Akromegali'nin cerrahi tedavisi küçük adenomlarda daha iyidir. Büyük hipofiz tümörleri için, relapslarının sıklığı keskin bir şekilde artmaktadır.
Akromegali önlenmesi için, kafa yaralanmaları kaçınılmalıdır, nazofarenks enfeksiyonu sanitasyon kronik odaklanmalıdır. Akromegali'nin erken saptanması ve büyüme hormon düzeylerinin normalleşmesi komplikasyonları önler ve hastalığın stabil bir şekilde gerilemesine neden olur.
Akromegali: nedenleri, ilk belirtileri ve genel semptomları (fotoğraf), tedavi
Akromegali (İngiliz akromegali), hipofiz bezinin ön lobunun disfonksiyonuyla ilişkili bir hastalıktır ve uzuvların, kafatasının, fasiyal kısmın patolojik olarak genişlemesine eşlik eder.
Bu hastalıktan muzdarip insanlar, dışarda sağlıklı bir insandan çok farklı.
Akromegali, aşırı sayıda somatotropik hormon (veya alternatif olarak büyüme hormonu) üretilmesine neden olur. İnsan vücudunda büyüme hormonu (büyüme hormonu), iskeletin uzunluğunun büyümesinden sorumludur, yetişkinlerde yağın yanmasını artırmaya ve birikmesini önler ve ayrıca kandaki glukoz artışına katkıda bulunur. Bir çocuğun vücudunda kemiklerin, kıkırdakların ve bağ dokuların büyümesinden sorumludur.
Modern tıp, somatotropinde uzun süreli bir artışın pulmoner, kardiyovasküler ve onkolojik hastalıkların neden olduğu erken ölümlerin önkoşulu olabileceğini kanıtlamıştır.
Akromegali hastalığı, bir kişinin fizyolojik büyümesinin sona erdiği, 20 ve 50 yaşları arasındaki insanları etkiler, nadir durumlarda, çocuklar hasta olur. Çocuklarda, akromegali en çok büyümedeki artışla (gigantizm) ortaya çıkar.
Gigantizm, çocuklarda iskelet kemiklerinin hızlı büyümesidir. Akromegaloid özelliklerinin ortaya çıkması, muhtemelen somatotropinin hormon üretimi ile çok nadiren meydana gelir.
25 yıl sonra, kemikler zaten tam olarak oluşmuşsa, büyüme hormonu salgılanmasının artması durumunda, ilk olarak kıkırdak dokusunun baskın olduğu organlar değişecektir. İç organlara ek olarak, yüzün kısımları da artacaktır. Yüz özelliklerinde bu tür değişiklikler akromegalik yüz denir.
Akromegal yüz, endokrin bozuklukların neden olduğu yüz özelliklerinde patolojik bir değişikliktir. Yüzün çıkıntılı kısımlarında (burun, çene, elmacık kemikleri) bir artış ile karakterizedir.
Bilim adamlarının çoğu, hastalığın ortaya çıkmasının cinsiyete bağlı olmadığını, ancak kadınların akromegali için daha fazla duyarlılığa sahip olduklarını gösterenler olduğuna inanmaktadır.
Gigantizmden farklılıklar akromegalidir?
Akromegali hastalığı hakkında çok fazla şey bilinmemektedir, hastalık çok az çalışılmıştır. Daha önce, akromegali semptomları, gigantizm gibi bir hastalık ile karıştırıldı. Aralarındaki farklılıklar, devantisizm semptomlarının esas olarak ergenlik döneminden izlendiği ve anormal lineer büyüme ile karakterizedir. Ve akromegali sadece bir kişinin fizyolojik büyümesinin sona ermesinden sonra gelişmeye başlar.
Gantantizm olduğunda, organların, özellikle iskeletin kemiklerinin hızlı bir şekilde büyümesi vardır. Bu, kemiklerdeki ergenlikte hala iskeletin ayrılmaz bir parçasının boy ve genişlikte eşit bir şekilde büyüdüğü kıkırdak hücrelerinden (kondrositler) hala bağ dokusu olduğu gerçeğinden kaynaklanmaktadır. Gigantizm şüphesiyle, genellikle bir kişinin boyu 2 metreyi aşarsa konuşabilirsiniz.
Akromegali nedenleri
Çoğu durumda, akromegali ana nedeni, bir tümör, hipofiz adenomudur. Hemen hipofiz bezi kafatasının kemik kazısında bulunur, bu kısım da Türk eyeri olarak adlandırılır.
Ayrıca, hastalık aşağıdaki nedenlerden dolayı tetiklenebilir:
- hem iyi huylu hem de habis tümörler;
- kafa travması, merkezi sinir sistemi;
- kronik ve akut bulaşıcı hastalıklar (kızamık, grip, kızamıkçık ve diğer hastalıklar);
- sol frontal kısımda malign tümörler;
- frengi;
- konjenital anormallikler;
- hipotalamusun patolojisi;
- genetik yatkınlık, cinste akromegali vakaları varsa hastalık riski artar.
Bir kişi yılda birkaç kez çeşitli bulaşıcı hastalıklardan muzdaripse, bu durumda akromegali riski birçok kez artar. Büyüme hormonunun çoğu geceleri üretilir, bu nedenle uykusuzluk ve uyku bozukluğu da akromegalinin gelişmesi için bir güç olabilir.
semptomlar
Erken evrelerde, akromegalinin neden olduğu değişiklikler neredeyse fark edilemez. Çoğu zaman, hastalığın başlangıcından tanısına kadar 5 ila 10 yıl sürebilir. Çocuklarda, hastalığın ana semptomu, yüz özelliklerinde görünümde bir değişikliktir, ancak sadece dış değişikliklere dayanan bir nihai teşhis yapılmasına izin verilmez.
- parestezi (bir tür duyarlılık bozukluğu);
- apne (nefes almayı durdur);
- kalpte ağrı;
- baş ağrısı;
- ışığın korkusu;
- işitme bozukluğu;
- uyku bozukluğu;
- üst ekstremite ve yüzün şişmesi;
- aşırı terleme;
- eklemlerde ve sırtta ağrı;
- nefes darlığı;
- Tiroid bezinin genişlemesi, işlevlerinin ihlali.
Akromegaliden kaynaklanan dış değişiklikler:
- anormal boyunda;
- ellerde, ayaklarda artış (yukarıdaki resme bakın);
- yüzün kısımlarının genişlemesi (büyük burun, dişlerin üzerinde iz kaldığı kadar genişlemiş dil, geniş çene uzanır; dişler arasındaki boşluklar; alındaki deri kıvrımları, genişlemiş bir nazolabial kıvrım);
- ses değişikliği, kaba ve kaba;
- sebore ve sonuç olarak hoş olmayan bir koku.
Akromegali'de iç organlar da değişime uğramakta, iskelet deforme olmakta, omurga bükülmekte, göğüs ve iç organlar daha büyük hale gelmektedir. Değişiklikler kasların distrofisine neden olur, bu da yorgunluğa ve vücudun genel iktidarsızlığına yol açar. Akromegali olan hastalar uterus, tiroid bezi ve sindirim organı tümörleri riskini artırır.
Akromegali evreleri
Bugün bilim adamları, akromegali'nin 4 çeşidini vurgulamaktadır:
- Preacromegalic - başlangıç aşaması, belirtiler neredeyse yok;
- Hipertrofik - hastalığın ana belirtileri görünmeye başlar;
- Tümör - tümör hızla büyümeye başlar ve yakındaki sinir uçlarını ve organlarını etkiler;
- Kahekticheskaya - en zor aşama.
Kadınlarda hormonal bozukluklar, adet döngüsünde bir başarısızlık olduğunda, menstruasyon nadir olabilir veya tamamen yok olur. Nadir durumlarda, meme bezlerinden süt salgıları olabilir. Erkeklerde, güç azalır ya da cinsel arzu tamamen kaybolur. Hem erkek hem de kadınların üreme bölümünde problemleri vardır.
tanılama
Yukarıdaki belirtiler ortaya çıkarsa, hemen bir uzmana başvurmalısınız. Akromegali somatomedin-C verileri için bir kan testinde teşhis edilir. Kesin tanıyı belirlemek için aşağıdaki testleri geçmek gereklidir:
- genel kan ve idrar testleri;
- biyokimyasal analiz (örneğin, hipofiz bezinin ihlalleri olup olmadığını belirlemek için, glikoz için bir test yapın. Normalde, bir kişiyi şekerle bir bardak su içirirseniz, kandaki somatotropin hormonu miktarı azalacaktır. Ancak, akromegalili bir hastada bu hormonun seviyesi, dış etkenlerden bağımsız olarak, kan sürekli yüksek olacaktır);
- kadınlarda, rahim, yumurtalık ve endokrin bezinin ultrasounds;
- başın röntgeni, hipofiz bezinin yer aldığı kafatasının bir kısmı;
- CT, MRI, hipofiz tümörünün büyüklüğünü, ilerlemesini belirler;
- görme bozukluğu için göz muayenesi;
- Son 5 yıldır resimlerin incelenmesi, değişikliklerin karşılaştırılması.
Gecikmiş cinsel gelişim, kadınlarda menstrüasyon olmaması, erkeklerde iktidarsızlık, erkeklerde, kadınlarda - östrojen ve progesteronda testosteron miktarı üzerinde çalışmalar yapılmaktadır.
Çocuklarda, yüz özelliklerinin daha pürüzlü olduğunu, bedenin, ellerin, çocuğun büyümesi ile orantılı olmadığını görebilirsiniz. Akromegali, sadece dışsal değişikliklere dayanarak teşhis edilmez, çünkü vücudun bazı kısımlarındaki artış, yüz, el, diğer hastalıkların belirtileri olabilir, örneğin:
- jigantizm;
- kemik ve eklem hastalığı;
- Paget hastalığı.
Bu nedenle, ek araştırmaya ihtiyaç vardır.
Akromegali tedavisi
Akromegali tedavisinde kullanılan terapötik önlemler, somatotropik hormon salgısının kaynağını ortadan kaldırmaya, hastalığın klinik semptomlarını azaltmaya ve ortadan kaldırmaya odaklanmıştır. Bir hastada büyüme hormonunu azalttıktan sonra, sadece genel iyilik hali gelişmez, aynı zamanda yaşam beklentisi de artacaktır.
Akromegali tedavisi aşağıdaki alanlarda gerçekleştirilir:
- ilaç (ilaçlar);
- ışın metodu, gama ışınları;
- çalışma.
Her durumda yukarıdaki yöntemlerden hangisinin etkili olacağı, sadece doktor karar verir.
İlaç tedavisi
Akromegali uzmanı aşağıdaki gibi büyüme hormonu üretimini baskılayan ilaçlar reçete:
- somatostatin, hastalığın erken belirtileri göründüğünde etkilidir;
- dopamin agonistleri, ilacın etkisi büyüme hormonunu bastırmayı hedeflemektedir.
Olası yan etkiler: ishal, mide bulantısı, karın ağrısı, şişkinlik.
İlaç tedavisi sadece hastalığın erken aşamalarında etkilidir.
Radyasyon tedavisi
İlk radyasyon tedavisi 1909'da Paris'te uygulandı. Genellikle bu yöntem proton terapisini ve gama tedavisini kullanır. Gama ışınları, tümörün bulunduğu bölgeyi ışınlar. Ancak, ışın yönteminin büyük bir dezavantajı vardır, somatotropik hormonun normalizasyonu sadece 5 yıldan sonra gelir. Bu nedenle, bu yöntem, eğer operasyon ve ilaçlar uygun sonucu getirmediyse, aşırı durumlarda kullanılır. Radyasyon tedavisinin kontrendike olabilmesi için:
- "boş bir Türk eyerinin" varlığı;
- adenomun optik sinirlere olan yakınlığı.
cerrahlık
Cerrahi, akromegali tedavisinde en etkili olarak kabul edilir.
Adenom büyük bir boyuta ulaşırsa, tıbbi tedavi etkisiz olacaktır, bu durumda cerrahi müdahale olmadan yapılması mümkün olmayacaktır. Tümörün çıkarılması endoskopik teknikle gerçekleştirilir. Cerrahi endikasyon hızlı bir görme bozukluğudur, bu hastalığın hızlı gelişimini gösterir.
Cerrahi müdahale küçük adenomlar için etkilidir. Büyük hipofiz tümörleri için bir nüksetme mümkündür. Bu durumda başarılı tedavinin yüzdesi çok küçüktür. Devasa tümör büyüklükleri ile operasyon iki aşamada, operasyonlar arasında birkaç ay aralıklarla gerçekleştirilir. Operasyonun başarısı bir beyin cerrahının deneyimine bağlıdır. Ameliyattan sonra menenjit, görme bozukluğu gibi komplikasyonların mümkün olduğu ve ölümün mümkün olduğu çok nadirdir.
Hamilelik sırasında akromegali
Dünya pratiğinde, hamilelikten önce oktreotid alan kadınlarda olduğu gibi, hastalığın hafifletilmesi döneminde de, uygun bir hamilelik süreci vardır. Ancak somatotropik hormonda tekrarlanan bir artış riski vardır. Bu nedenle, hamilelik sırasında bir kadın doktorun sürekli gözetimi altında olmalıdır.
Hastanın prognozu
Hastanın durumunu iyileştirmek, hastalığın zamanında tespitine ve doğru tedavinin atanmasına bağlıdır. Hastalığın sürüklenmesine izin verilirse, hastalık ilerler, malign bir tümör riski artar ve ölüm mümkündür. Azalmış yaşam beklentisi, çoğu durumda 60 yıla kadar yaşamaz.
Akromegalinin herhangi bir tedavisi uygun bir diyet ve uygun bir yaşam tarzı izlemeden çok etkili olmayacaktır. Kemikleri güçlendirmek için kalsiyum bakımından zengin birçok gıda kullanılması tavsiye edilir. Östrojen içeren ürünler somatotropik hormon üretimini baskılayabilir.
önleme
Kendinizi akromegali gibi korkunç bir hastalıktan korumak için aşağıdaki koruyucu önlemleri almalısınız:
- Travmatik beyin hasarından kaçının;
- nazofarenksin enfeksiyonlarını zamanında tedavi et;
- düzgün ve tam olarak yiyin;
- Doktora düzenli ziyaretler, ilk belirtilerde, bir endokrinologa danışın.
Ancak, yukarıda belirtilen tüm önleyici tedbirlere uyum, akromegali'ye karşı% 100 güvence sağlamaz.
Akromegali ile kişilikler
Ünlü halk arasında, hastalığın akromegali hastalığının oldukça az sayıda taşıyıcısı vardır. Buna rağmen, başarılı, çalışıyorlar, sevdikleri şeyi yapıyorlar.
Akromegali'ye iyi bir örnek, Türkiye Sultan Kosen'in sakini. Yüksekliği 2,51 cm, dünyanın en yüksek insanı 1918-1940 yılları arasında yaşadı. Onun yüksekliği - 2.88 cm
1895 yılında Rus imparatorluğunda doğan Fyodor Makhnov, yüksekliği 285 cm, 182 kg ağırlığında, ayak uzunluğu 51 cm, avuç içi 31 cm, 34 yaşında, muhtemelen akciğer hastalığından öldü.
Akromegali ile basketbolcular:
- Sovyet milli takımı Uvais Akhtaev üyesi Cheno-Irgush basketbol oyuncusu, yüksekliği 236 cm;
- Alexander Sizonenko, Sovyet basketbol oyuncusu 237 cm'lik bir büyüme ile;
- Gheorghe Mureshan, Romanya'dan 231 cm yüksekliğindeki bir atlet;
Birçok ünlü sporcu akromegali taşıyıcısıdır. Bunlar arasında:
- Brezilyalı karışık dövüş sanatları savaşçısı Antonio Silva. Antonio'nun büyük bir çene ve ayağı var.
- Andre Giant, 2,24 cm'lik bir büyüme ile ünlü bir güreşçidir ve ağırlığı 240 kg'dır.
- Amerikalı aktör Richard Keel onun yüksekliği -218 cm;
- Televizyon sunucuları Rus kökenli Bogdanov'un Fransız ikizleri;
- Amerikalı aktör Matthew McGrory'nin yüksekliği -229 cm idi
- 2.13 cm'lik bir büyüme ile Big Show oyuncusu ve güreşçi;
- Yüksekliği 2,16 cm olan Büyük Kali.
Akromegali ile en ünlü hasta ünlü Fransız savaşçı, dünya şampiyonu Maurice Tiyet. Hastalığın ilerlemesi nedeniyle Maurice, avukat olma hayalini gerçekleştiremedi. Az sayıda insan biliyor, ama çizgi film karakteri Shrek'in prototipi olan Maurice.
Rusya'da, akromegali'nin en ünlü taşıyıcısı profesyonel bir boksör ve politikacı Nikolay Valuev'dir. Bir keresinde hipofiz tümörü çıkarmak için ameliyat vardı.