Hughes sendromu bazen ‘yapışkan kan sendromu’ olarak adlandırılır çünkü bu rahatsızlığa sahip kişilerin kan damarlarında (trombozlar) pıhtı oluşturma olasılığı daha yüksektir. Sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi bazı otoimmün hastalıkları olan kişilerde Hughes sendromu olma riski artmaktadır.
Tıbbi tedavi uygulanmazsa kan pıhtıları damarlarda veya arterlerde yerleşebilir ve tehlikeli komplikasyonlara neden olabilir. Kan pıhtılaşma yerine bağlı olarak herhangi bir organ veya uzuv etkilenebilir.
Hughes sendromu, en yaygın otoimmün hastalıklardan biridir, ancak bağışıklık sisteminin diğer bazı hastalıkları kadar iyi bilinmemektedir. Yaşam boyu süren bir durumdur ve nedenleri net değildir.
Tedavisi yoktur, ancak tıbbi tedavi semptomları hafifletebilir ve komplikasyon riskini azaltabilir.
Antifosfolipid antikorların etkisi:
Antifosfolipid antikoru, genellikle sadece Hughes sendromu veya sistemik lupus eritematozus gibi belirli hastalıkları olan kişilerde bulunan anormal bir kan proteini türüdür. Hughes sendromlu çoğu insanda lupus(kelebek hastalığı) olmasa da lupuslu her iki kişiden birinde Hughes sendromu vardır. Bu örtüşmenin nedeni belirsizdir.
Antifosfolipid antikorları, kandaki fosfolipid adı verilen moleküllere bağlanır (bir fosfolipid, fosforla bağlanmış bir yağ veya ‘lipiddir’). Bu otoimmün reaksiyon, trombositlerin birbirine yapışmasına neden olur. Trombosit kümelenmesi pıhtı oluşumuna neden olur. Antifosfolipid antikorlarının üretimini neyin tetiklediği açık değildir.
Her 100 sağlıklı kişiden yaklaşık ikisinin, hepatit veya sıtma gibi hastalıkların ardından hafif ancak saptanabilir düzeyde antifosfolipid antikorlarına sahip olduğu düşünülmektedir. Kokain, kinin ve antibiyotikler gibi bazı ilaçlar da kanın antifosfolipid antikorları yapmasına neden olabilir. Bu vakaların çoğunda, bu anormal kan proteininin geçici olarak üretilmesi herhangi bir zarar vermez.
Hughes sendromunun belirtileri
Hughes sendromu tedavi olmaksızın birçok semptom ve komplikasyona neden olabilir.
- Migren baş ağrıları
- Benekli cilt tonu (livingo reticularis)
- Düşük kan trombosit sayısı (trombositopeni)
- Ven trombozu
- Derin ven trombozu (DVT)
- Arteriyel tromboz
- Kalp krizi
- İnme
- Katastrofik antifosfolipid sendromu.
Hamilelik komplikasyonları
Hughes sendromu, tekrarlayan düşüklerin ana nedeni olarak tanımlanmıştır. Hamilelik sırasında plasenta, büyüyen bebeğe annenin kan dolaşımından oksijen ve besin sağlar. Hughes sendromlu bir kadının kanı, plasentanın küçük kan damarlarından geçemeyecek kadar yapışkan olabilir.
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Düşük
- Fetal ölüm
- Erken doğum.
Katastrofik antifosfolipid sendromu
Bu, Hughes sendromunun nadir fakat hayatı tehdit eden bir komplikasyonudur. Tipik olarak, Hughes sendromlu sağlıklı bir hasta, beyin, kalp, akciğerler veya karaciğer dahil olmak üzere çeşitli hayati organlarda birden çok pıhtı geliştirir. Bunun sebebi açık değil. Bununla birlikte, araştırmalar, hastaların bir yüzdesinin yakın zamanda viral veya bakteriyel enfeksiyon geçirdiğini göstermektedir, bu da bazı tıbbi araştırmacıların enfeksiyonun tetikleyici olabileceğine inanmasına neden olmaktadır.
Birincil ve ikincil Hughes sendromu
İki tür Hughes sendromu şunları içerir:
Birincil– hastalık, sistemik lupus eritematozus gibi otoimmün bir durumla ilişkili olarak değil, kendi kendine ortaya çıkar. Hughes sendromlu çoğu insanın birincil tipi vardır.
İkincil– hastalık, sistemik lupus eritematozus gibi vücudun başka bir yerindeki bir sağlık problemiyle ilişkili olarak ortaya çıkar.
Hughes sendromunun teşhisi
Hughes sendromunun teşhisinde kullanılan testler şunları içerir:
- Tıbbi geçmiş
- Fiziksel Muayene
- Kan testleri.
Hughes sendromu tedavisi
Hughes sendromunun tedavisi yoktur. Tedavi semptomları hafifletmeyi ve komplikasyon riskini azaltmayı amaçlar. Seçenekler şunları içerir:
- Düşük doz aspirin gibi trombositlerin bir araya toplanmasını engelleyen ilaçlar
- Heparin gibi kanı sulandıran ilaçlar
- Lupus gibi otoimmün hastalıklarla ilişkili iltihabı kontrol etmek için kortizon ilaçları
- İnme veya kalp krizi gibi komplikasyon riskini artırabilecek hipertansiyon (yüksek tansiyon) veya diyabet gibi diğer sağlık sorunlarını kontrol etmek için ilaç tedavisi
- İlaçların etkisini ve yan etki riskini azaltmak için düzenli tıbbi kontroller: örneğin, kan sulandırıcılar bazı durumlarda kontrolsüz kanamaya neden olabilir.
- Sigarayı bırakmak, sağlıklı beslenmek ve düzenli egzersiz yapmak gibi yaşam tarzı değişiklikleri.
- Devam eden tıbbi tedavi, Hughes sendromlu çoğu insanın uzun ve sağlıklı bir yaşam sürmesine izin verir. Bununla birlikte, belki de hayatınızın geri kalanında uzun süreler boyunca ilaç almanız gerekebilir.