Myastenia Gravis
Myastenia Gravis nedir ?
'Myastenia gravis' (MG) terimi, kas güçsüzlüğü anlamına gelen Yunanca 'myastenia' kelimesinden ve Latince şiddetli anlamına gelen 'gravis' kelimesinden oluşur. Sinirlerden kaslara sinyal iletimi ile ilgili sorunlara neden olan otoimmün bir hastalıktır. Bu durum, egzersiz ile çabuk yorulan ve dinlendikten sonra iyileşen kaslara neden olur.
Erken dönemlerde myastenia gravis en çok göz hareketini, yüz ifadesini, çiğnemeyi ve yutmayı kontrol eden kasları etkiler. Durum ilerledikçe boyun, kol ve bacak kasları da etkilenebilir.
Boyun, kol ve bacak kasları etkilendiğinde, başın yukarıda tutulması, merdiven çıkılması ve kolların kaldırılmasında zorluklara neden olabilir. Tedavi edilmezse solunum etkilenebilir. Ancak ilaç tedavisi veya ameliyatı içerebilen tedavi, genellikle hastalık belirtilerini geriletme konusunda başarılıdır.
Myastenia gravis, çocukluktan yaşlılığa kadar her
yaşta gelişebilir. Kadınlar, erken yetişkinlik döneminde (40 yaş altı)
erkeklerden yaklaşık üç kat daha sık etkilenir. 50 yaşından sonra
kadınlardan daha fazla erkek etkilenir. Myastenia gravis hastalarının
yarısına kadarının çocuklukta başlayan belitilere sahip olduğu
düşünülmektedir.
Nedenleri Nedir ?
Myastenia gravis, romatoid artrit ve tip 1 diyabet gibi birçok otoimmün hastalıktan sadece biridir. Normalde bağışıklık sistemi, vücuda giren bakteri ve virüs gibi yabancı şeyleri tanımaya yarayan antikorlar üretir. Oluşan antikorlar vücuda giren maddelerin, parçalanmasına ve vücuttan atılmasına yardımcı olur.
Otoimmün bir durum söz konusu olduğunda, vücudun bağışıklık sistemi vücutta yabancı olmayan kendi dokusuna karşı antikorlar üretir. Myastenia gravis'te saldırıya uğrayan, sinirlerin ve kasların (nöromüsküler kavşak) birleşim yerindeki yapıdır.
Myastenia gravis hastalarının yaklaşık yüzde 85'i 'asetilkolin reseptörü' adı verilen bir proteine karşı antikor üretir. Bu, nöromüsküler kavşakta bulunur. Asetilkolin kasın kasılmasını sağlamak için nöromuskler kavşaktaa salınan bir reseptördür.
Otoimmunite sonucunda oluşan antikorlar, kas yüzeyindeki asetilkolin reseptörlerine bağlanır. Bu durum, kişinin aynı kası tekrar tekrar kullanmaya çalışmasıyla kötüleşen kas güçsüzlüğü yaşar.
Asetilkoline karşı antikorları olmayan hastalar, “muscle-specific receptor tyrosine kinase” (MuSK) adı verilen bir proteine karşı antikorlara sahiptir. Bu protein, kas hücresi yüzeyindeki asetilkolin reseptörlerini düzenlemeye yardımcı olur.
Asetilkolin veya MuSK'ye karşı antikorları olmayan kişilerin yaklaşık yüzde 10'unda hangi antikorun sorumlu olduğunu bulmak için araştırmalar devam etmektedir. Son zamanlarda, 'LRP4' adlı bir proteine karşı oluşan antikorların bu insanların hastalık geliştirmesine neden olduğu bulunmuştır.
Belirtileri Nedir ?
Myastenia gravis'in bazı belirtileri :
- Zayıflamış kaslar
- Dinlendikten sonra düzelen ve fiziksel aktiviteden sonra kötüleşen, kas güçsüzlüğü
- Çift görme, göz kapaklarının düşmesi gibi göz bozuklukları
- Yorgunluk
- Yutma zorlukları
- nefes darlığı.
Ayrıntılı Bilgi : Kaynak