Mesane Ekstrofisi Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?
Mesane ekstrofisi bir doğum kusurudur ve mesanenin içten dışa oluştuğu bir durumdur. Aşağıda daha fazla bilgi bulabilirsiniz.
Mesane ekstrofisi nedir?
Mesane ekstrofisi, mesanenin fetüsün dışında geliştiği nadir bir doğum kusurudur. Maruz kalanlarda mesane, idrarı normal olarak depolayamaz ve idrar sızıntısına (inkontinans) neden olabilir.
Mesane ekstrofisinin neden olduğu problemler ciddiyetine göre değişir. Mesane, cinsel organlar ve pelvik kemiklerdeki kusurların yanı sıra bağırsaklardaki ve üreme organlarındaki kusurları da içerebilir.
Doğmamış bebeğin böyle bir sorunu olup olmadığı hamilelik sırasında rutin bir ultrasonda tespit edilebilir. Bununla birlikte, bazen bebek doğana kadar kusur görünmez. Bu hastalık ile doğan bebeklerin kusurları düzeltmek için ameliyat olması gerekir.
Mesane ekstrofisi neden olur?
Doktorlar mesane ekstrofisinin neyin geliştirdiğine emin değiller. Araştırmacılar, genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun muhtemelen rol oynadığını düşünüyor.
Bilinen şey, fetus büyüdükçe, üreme, idrar ve sindirim sisteminin bir araya geldiği cloaca adı verilen bir yapının mesane ekstrofisi gelişen bebeklerde düzgün gelişmediğidir. Cloaca’daki kusurlar, gelişimsel hata oluştuğunda fetüsün durumuna bağlı olarak değişkenlik gösterebilir.
Kimler risk altındadır?
Mesane ekstrofisi riskini artıran faktörler şunlardır:
- Aile öyküsü: Eğer annede, babada, kardeşlerde veya yakın akrabalarında bu hastalık varsa, çocuğa geçme ihtimali her zaman vardır.
- Ten rengi: Mesane ekstrofisi beyazlarda diğer ırklardan daha yaygındır.
- Cinsiyet: Kız çocuklarına göre erkekler daha fazla bu doğum kusuru ile doğar.
- Yardımlı üreme kullanımı: Tüp bebek gibi yardımcı üreme teknolojisi ile doğan çocuklar diğerlerine göre daha çok risk altındadır.
Mesane ekstrofisi belirtileri nelerdir?
Mesane ekstrofisi, mesane ekstrofisi-epispadias kompleksi (MEEK) olarak adlandırılan daha büyük doğum kusurları grubunda en yaygın olanıdır. Çocuğunuzda MEEK varsa, aşağıdakilerden birine sahip olacaktır:
- Epispadias: Bu, idrarını dışarı atmak için tüpün tam olarak gelişmediğ en az ciddi şeklidir.
- Mesane ekstrofisi: Bu kusur, mesanenin vücudun dışında oluşmasına neden olur. Mesane ters çevrilir. Genellikle bu durum, idrar yollarının yanı sıra sindirim ve üreme sistemlerini de içerecektir. Karın duvarı, mesane, cinsel organlar, pelvik kemikler, kalın bağırsağın son bölümü (rektum) ve rektumun sonunda (anüs) açılma kusurları ortaya çıkabilir.Mesane ekstrofisi olan çocuklarda vezikoüreteral reflü vardır. Bu durum idrarın yanlış şekilde akmasına neden olur. Ayrıca, bu duruma sahip çocukların epizpadiasları da vardır.
- Kloakal ekstafisi: Kloakal ekstafisi MEEK’nın en ciddi şeklidir. Bu durumda, rektum, mesane ve cinsel organlar fetus geliştikçe tamamen ayrılmaz. Bu organlar doğru şekilde oluşmayabilir ve pelvik kemikler de etkilenir. Böbrekler, omurga ve omurilik de etkilenebilir. Bu duruma sahip çocukların çoğunda spina bifida da dahil olmak üzere spinal anormallikler vardır. Çıkıntılı karın organlarıyla doğan çocukların muhtemelen kloakal ekstafisi veya mesane ekstafisi vardır.
Mesane ekstrofisi nasıl teşhis edilir?
Mesane ekstrofisi, rutin bir gebelik ultrasonu sırasında tesadüfen bulunur. Ultrason veya MRI ile doğumdan önce daha kesin olarak teşhis edilebilir.
Görüntülerde doktorun arayacağı işaretler şunları içerir:
- Doğru doldurulmayan veya boşalmayan mesane
- Karın üzerine yerleşmiş göbek kordonu
- Kasık kemiklerinin ayrılması
- Normalden daha küçük cinsel organ
Bazen hastalık bebek doğana kadar görülemez. Yeni doğmuş bir bebekte doktorlar şunları arar:
- Mesanenin açık ve havaya maruz kalan bölümünün boyutu
- Testislerin pozisyonu
- Karın duvarından bağırsak şişkinliği (kasık fıtığı)
- Göbek çevresi anatomisi
- Rektumun sonunda açıklık pozisyonu
- Kasık kemiklerinin ne kadar ayrıldığı ve pelvisin ne kadar kolay hareket ettiği
Mesane ekstrofisi nasıl tedavi edilir?
Doğumdan sonra, mesane korunmak için şeffaf bir plastik pansuman ile kaplanır.
Mesane ekstrofisi ile doğan çocuklar doğumdan sonra rekonstrüktif cerrahi ile tedavi edilir. Yeniden yapılanmanın genel hedefleri şunlardır:
- İdrar depolamak için yeterli alan sağlamak
- Kabul edilebilir görünen ve işlev gören dış cinsel organlar oluşturmak
- Mesane kontrolünün oluşturulması (kontinans)
- Böbrek fonksiyonunu korumak
Cerrahi tedavi
Cerrahide iki ana yaklaşım vardır, ancak bir yaklaşımın diğerinden önemli ölçüde daha iyi olup olmadığı açık değildir. Ameliyatları iyileştirmek ve uzun dönem sonuçlarını incelemek için araştırmalar devam etmektedir.
İki tip cerrahi onarım şunları içerir:
1- Tam onarım
Bu prosedüre mesane ekstrofisinin tam primer tamiri denir. Komple onarım cerrahisi, mesaneyi ve karnı kapatan, üretra ve dış cinsiyet organlarını onaran tek bir prosedürde gerçekleştirilir. Bu doğumdan hemen sonra veya bebek iki ila üç aylıkken yapılabilir.Yeni doğanlarda yapılan çoğu ameliyat pelvik kemiklerin onarımını içerecektir. Bununla birlikte, doktorlar bebek 72 saatten küçükse ve bebeğin kemikleri esnekse bu onarımı yapmamayı tercih edebilir.
2- Aşamalı onarım
Bu yaklaşımın tam adı, mesane ekstrofisinin modern aşamalı onarımıdır. Aşamalı onarım üç işlemi içerir. Biri doğumdan sonraki 72 saat içinde, diğeri 6 ila 12 aylıkken, sonuncusu 4 ila 5 yaşında yapılır. İlk prosedür mesaneyi ve karnı kapatır ve ikincisi üretrayı ve cinsiyet organlarını onarır. Daha sonra, çocuk tuvalet eğitimine katılacak kadar büyük olduğunda, cerrahlar mesane boynu rekonstrüksiyonunu gerçekleştirir.
Cerrahi takip
Ameliyat sonrası standart bakım şunları içerir:
- İmmobilizasyon: Ameliyattan sonra, bebeklerin iyileşirken sakin kalmaları gerekir. Bir çocuğun hareketsiz hale getirilmesi gereken süre değişir, ancak tipik olarak dört ila altı haftadır.
- Acı yönetimi: Doktorlar, ağrı kesici ilaçları doğrudan bebeğin ihtiyaç duyduğu bölgeye vermek için ameliyat sırasında omurga kanalına ince bir tüp yerleştirebilir. Bu, daha tutarlı ağrı kontrolü ve opioid ilaçlarının daha az kullanılmasına izin verir.
Ameliyattan sonra, çoğunda görülmese de bazıları kontinansı başarabilir. Çocukların bazen idrarı boşaltmak için mesanelerine bir tüp takılması (kateterizasyon) gerekir. Çocuk büyüdükçe ek ameliyatlar da gerekebilir.
Mesane ekstrofisi komplikasyonları
Ameliyattan önce
Tedavi olmadan, bu durumu olan çocuklar idrar tutamazlar. Ayrıca cinsel işlev bozukluğu riski taşırlar ve mesane kanseri riski artar.
Ameliyattan sonra
Ameliyat, komplikasyonları azaltabilir. Ameliyatın başarısı, kusurun ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Cerrahi onarım gören birçok çocuk idrar tutabilir. Mesane ekstrofisi olan küçük çocuklar, pelvik kemiklerinin ayrılması nedeniyle bacakları bir miktar dışa dönük olarak yürüyebilir.
Uzun süreli komplikasyonlar
Mesane ekstrofisi ile doğan insanlar, çocuk sahibi olma yeteneği de dahil olmak üzere normal cinsel işleve sahip olabilirler. Bununla birlikte, hamilelik hem anne hem de bebek için yüksek risk altında olacaktır ve planlı bir sezaryen doğum gerekebilir.
Kaynak: Urology Health