Poliarteritis Nodosa
Bu sistemik hastalık küçük ve orta çaplı arter duvarlarında inflamatuar nekrozla karakterizedir. Hastalık sistemik olsa da, tutulan arterlerin sadece bir kısımlarında yama tarzında fokal inflamasyona yol açar.
Epidemyoloji Nadir bir hastalıktır (çoğu toplumda senede yaklaşık milyonda 5-10) fakat herhangi bir yaş grubunda görülebilir; erkekleri kadınlardan 2:1 oranında daha fazla tutar.
Etyoloji Sebebi bilinmemektedir fakat antinötrofil sitoplazmik antikorların varlığı otoimmün bir patogenezi ön görmektedir. Aynı zamanda kronik hepatit B virüs antijenemisiyle birlikteliği vardır.
Patogenezinflamasyon sonucu kas hücrelerinde nekroz ve elastik lamina harabiyeti ile damar duvarının normal yapısı bozulur, iyileşme musküler mediada fibröz replasmanla olur. intimaya yayılan hasar tromboza predispozisyon oluşturur, bunu da sıklıkla damar oklüzyonu ve hedef dokunun infarktı takip eder.
Mikroskopik olarak arter duvarında şunlar görülür:
• inflamatuar hücre infiltrasyonu: eozinofiller ve nötrofiller çoğunluktadır.
• Arter duvarı segmentlerinde fibrinoid nekroz.
• Tromboz, sıktır.Klinikte inflamasyonun sistemik özellikleri (ateş, kilo kaybı, myalji ve kas erimesi) ve küçük infarkt alanları oluşmasına yol açan damar oklüzyonunun etkileri görülür. En çok etkilenen dokular böbrekler, kalp, GIS, karaciğer, SSS, periferik sinirler, iskelet kası ve deridir. Tanısı:
• Kan: nötrofili ve yüksek ESR.
• Anti nötrofil sitoplazmik antikorlar, çoğu vakada mevcutturlar.
• Doku biyopsisi, genellikle böbrek veya asemptomatik kastan.
Prognoz organ tutulumunun şekline ve ciddiyetine bağlıdır; hastaların %30’unda böbrek yetmezliği ve hipertansif komplikasyonlar gelişir.
Tedavisi siklofosfamidle kortikosteroidlerin kullanılması sonuçları belirgin derecede iyileştirmiştir. Antihipertansif ilaçlar hipertansif komplikasyonların morbiditesini azaltmıştır.