* Ewing sarkomu genellikle akciğer ve kemiğe, daha az sıklıkla kemik iliğine ve santral sinir sistemine metastaz yapar.
Klinik Özelliği
Primer semptom ağrıdır. Ağrıya ateş ve hassasiyet eşlik edebilir. Yumuşak doku tutulumu ciddi olabilir. Ewing sarkomu klinik olarak eozinofilik granülom ve osteomvelitis ile sıklıkla karıştırılmaktadır.
Tanı
Biyopsi ile tanı doğrulanır. Pulmoner metastatik hastalığın bulunmadığı durumlarda enfeksiyondan ayırımı güç olabilir. Bu tümörü histolojik olarak çocukluk çağının diğer yuvarlak hücreli tümörlerinden ayırmak güç olabilir. Tümörün tanısı konulduktan sonra akciğer metastazı radyolojik olarak ve CT ile, kemik metastazı sintigrafik tetkikler ile araştırılmalıdır.
Tedavi
*Ewing sarkomu radyoterapiye ve kemoterapiye hassas olduğundan amputasyon önerilmez. Tümör bölgesine yüksek doz radyoterapi ve daha sonra kombine kemoterapi önerilmektedir. Yüksek doz radyasyon kemik büyümesini bozabilir, fibrosis ve sekonder osteosarkom gelişimine neden olabilir.
Kemoterapide siklofosfamid, vinkristin, daktinomisin ve doksorubisin kullanılır.
KONDROSARKOMA
Çocukluk çağında nadir görülür, genellikle ikinci dekadda çıkar. Kızlarda ve erkeklerde eşit sıklıktadır. Iyonizan radyasyon etyolojik faktör olarak rol oynayabilir.
Histolojik olarak, kıkırdağın malign formasyonu sözkonusudur. Tümör herhangi bir kemikten çıkabilir, ancak en sık pelvisten çıkar. Toraks yassı kemiklerinden ve ekstremite kemiklerinden de çıkabilir.
Klinik olarak lokal ağrı ve tümör kitlesi sözkonusudur. Tanı biyopsi ile doğrulanır. Tedavi ise tümör dokusunun lokal eksizyonu veya amputasyondur. Kondrosarkom da radyoterapiye kısmen rezistandır.
RETİNOBLASTOM
Tümörün ortalama görülme yaşı bilateral olanlarda 8 ay, tek taraflı olanlarda 26 aydır. Retinoblastom %30 vakada bilateraldir ve otozomal dominant kalıtsal geçiş gösterir. Kalıtsal geçiş özelliği en fazla olan tümördür. Tek taraflı olanlarda kalıtsal geçiş özelliği daha azdır. * Retinoblastomlu hastalarda 13 kromozomda delesyon saptanmıştır. Retinoblastomlu hastaların %1’inde osteosarkom gelişmektedir.
* Retinoblastom genellikle retinanın posteriorundan gelişir. Küçük, paket tarzında, rozet formasyonu gösteren hücrelerdir. Retinoblastomun metastaz yapma özelliği düşüktür.
Evre I : Soliter veya multip tümör, <4 disk çapından küçüktür.
Evre II: Soliter veya multip tümör, 4-10 disk çapı büyüklüktedir.
Evre III: Soliter tümör 10 disk çapından büyük ve ekvator arkasındadır.
Evre IV : Multipl tümör, 10 disk çapından büyüktür, lezyon anteriora doğru yayılmıştır.
Evre V: Massif tümör retinanın yarısından fazlasını kaplaamıştır.
* Lokokori olan hastanın dikkatli fundoskopik muayenesi yapılmalıdır. Hastaların %75’den fazlasında kalsifikasyon vardır. Orbita içindeki yaygınlığını göstermek için CT yapılmalıdır.
* Diğer lökokori nedenleri, retina dekolmanı, persistan hiperplastik primer vitreus, nematod endoftalmiti, bakteriyel panendoftalmiti, katarakt, koroid kolobomu, prematüre retinopatisi ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Metastazların araştırılması için iskelet survey, radyonükleid scan, kontrastlı kranial CT, spinal sıvı alınması ve patolojiye gönderilmesi, kemik iliği incelemesi yapılmalıdır.
Tanı anında genellikle plazma karsinoembriyojenik antijen ve alfa feto protein artmıştır. Tümör çıkarıldıktan sonra bunlar normale döner.
Tedavi
Tek taraflı retinoblastomda standart tedavi enükleasyon ve radyoterapidir. İki taraflı olan vakalarda görmesi fazla bozulmayan göze radyoterapi, görmenin fazla bozulduğu göze ise enükleasyon + radyoterapi uygulanır. Eğer cerrahi sonrası rezidü tümör kalmış ise kemoterapi (sitoksan, doksorubusin) uygulanabilir.
Prognoz; grup I-IV’de %100. Grup V’de ise %85’den azdır.
KARACİĞER TÜMÖRLERİ
Çocukluk çağında iki çeşit primer karaciğer tümörü görülmektedir; hepatoblastoma ve hepatosellüler karsinoma (hepatoma).
Hepatoblastoma en sık görülür. Özellikle 3 yaş altında sıktır. Erkeklerde daha sık görülür. Hepatosellüler karsonoma ise 4 yaşında ve 12-15 yaş grubunda pik yapar, erkeklerde sıktır.
* Wilms tümörü olanlarda, adrenokortikal malignensisi olanlarda ve konjenital hemihipertrofisi olanlarda hepatik malignensilere sık rastlanmaktadır.