Pulmoner fibroz tedavisinde kullanılan ajanlar; NAC, Azotiopürin, , Pirfenidone, Nintedanib, Simtuzumab.
Pirfenidone, idiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisinde kullanılan bir ilaçtır. Büyüme faktörleri ve prokollajen I ile II üretiminin azaltarak akciğer fibrozunu kontrol eder.
Pirfenidone idiopatik pulmoner fibrozis tedavisinde kullanılan anti-fibrotik ilaçtır.
Yayınlarda İPF hastalarında fvc düşüşünde anlamlı azalma sağladığı belirtilmektedir. ticari ismi esbriet'tir.
İdiopatik Pulmoner Fibrozis tedavisinde kullanılan ve anti-transforming growth factor beta etkisiyle antifibrotik etki yapan ilaçtır.
Nintedanib, hem reseptör olmayan tirozin kinazları (nRTK'ler) hem de reseptör tirozin kinazları (RTK'ler) rekabetçi bir şekilde inhibe eder. Nintedanib'in NRTK hedefleri arasında Lck, Lyn ve Src bulunur.
Nintedanib'in RTK hedefleri arasında trombosit türevli büyüme faktörü reseptörü (PDGFR) a ve p; fibroblast büyüme faktörü reseptörü (FGFR) 1, 2 ve 3; vasküler endotelyal büyüme faktörü reseptörü (VEGFR) 1, 2 ve 3; ve FLT3.
IPF'de kullanımı, fibroblast proliferasyonunu, göçünü ve transformasyonunu artıran PDGFR, FGFR ve VEGFR'nin inhibisyonuna dayanmaktadır.
Nintedanib, akciğer dokusunda skarlanma ile ilişkili çok sayıda yolağı bloke eden bir kinaz inhibitörüdür.
`İdiopatik Pulmoner Fibrozis` hastalarında yapılan üç klinik araştırmada, hastalığa bağlı olarak zorlu vital kapasitede görülen azalmanın nintedanib verilen hastalarda plaseboya göre önemli ölçüde gerilediği gösterilmiştir.
Nintedanib doğum kusurlarına ve fetüs ölümlerine yol açma ihtimali olduğu için, çocuk doğurma potansiyeli olan kadınların nintedanib tedavi süresince ve ilacın son dozunu izleyen üç ay boyunca etkili bir kontrasepsiyon yöntemini kullanmaları gerekir.
Nintedanib ABD'de FDA tarafından öncelikli olarak ele alınarak, hızlı değerlendirmeye tabi tutulmuş ve ekim 2014 tarihinde idiopatik pulmoner fibrozis tedavisi için onaylanmıştır.
Ticari preparatı olan ofev'e orfan ilaç statüsü verilmiştir
Etki mekanizması, antitümör etkisi ve solid tümörlere karşı pozitif ön klinik sonuçlar vermesi nedeniyle, halen over, akciğer ve tiroid kanserleri gibi bazı kanserlerin tedavisi için araştırılmaktadır.
Simtuzumab; LOXL2 üzerinden etki eden humanized monoclonal antibody olup idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) tedavisinde kullanılır.