ÖZEL ŞAŞILIKLAR
- 1.Duane sendromu
- 2.Brown sendromu
- 3.Adherence sendromu
- 4.Strabismus fiksus
- 5.Yüksek miyopide strabismus
- 6.Ekstraoküler adale fibrozisi
- 7.Graves oftalmopati
- 8.Akut orbital miyozitis
- 9.Siklik heterotropi
- 10.Orbital taban kırığı
- 11.Superior oblik miyokimi
- 12.Myastenia gravis
- 13.Kronik progresif eksternal oftalmopleji
Özel şaşılıkların bir kısmı ekstraoküler kasların veya komşu dokuların yapısal
bozukluğundan kaynaklanmaktadır.
DUANE RETRAKSİYON SENDROMU
Duane retraksiyon sendromu, şaşılığı olan kişilerin yaklaşık %1inde rastlanan
konjenital bir oküler motilite bozukluğudur (1). 19.Yüzyılın sonlarında abdüksiyon
kaybı, glob retraksiyonu ve adduksiyonda palpebral fissürde daralma ile seyreden bir
sendrom tariflenmiştir. İlk olarak Heuck, oküler motilitesi azalan hastalarda glob
retraksiyonu belirlemiştir. Daha sonra Stilling, Türk, Bahr, Sinclair, Wolff bu
retraksiyon sendromuyla ilgili ayrıntılı yayınlar yapmışlardır. 1905 yılında Alexander
Duane 54 olgu bildirmiş ve ilk tarifleyen kendisi olmasa bile sendromun ismi Duane
olarak anılmıştır. Gerçekte sendromun isminin Stillig-Türk-Duane retraksiyon
sendromu olarak belirtilmesi daha doğru olacaktır. (2,3)
Genel kanı olarak Duane retraksiyon sendromu sol gözde sağa göre ve
kadınlarda erkeklere göre daha fazla görülür. Bilateral tutulum daha az sıklıktadır. Sol
gözde ve kadınlarda daha sık görülmesinin tatmin edici bir açıklaması
yapılamamıştır.
Etiyoloji: (2)
1.Yapısal anomaliler: Duane retraksiyon sendromunun etiyolojisi son 90 yılda hala
karanlık kalmıştır. Eski literatürde çoğu yazar retraksiyon fenomenini konjenital
yapısal bir anomaliye bağlamıştır. Heuck cerrahi sırasında iç rektus kasının posterior
insersiyon yaptığını görmüş ve addüksiyonda retraksiyon nedenini bu duruma
bağlamıştır. Bahr, Apple ve Bielschowsky bu görüşü paylaşmışlar ve posterior
insersiyonlu iç rektusun retraktör görev yaptığını belirtmişlerdir.
Noorden ve arkadaşları Tip 1 Duanede orbital apeksten menşei alan ve iç
rektus kasının 6mm gerisinde yapışan bir bant gözlemişlerdir. Türke göre globun
elastik olmayan bir dış rektusla fiksasyonu addüksiyonda retraksiyona neden olmaktadır. Cerrahi sırasında fibrotik ve elastik olmayan lateral rektus kası ve kas
arkasında fibrotik bantlarla karşılaşan çoğu cerrah da aynı görüşü paylaşmaktadır.
Addüksiyonda sıklıkla oluşan anormal vertikal göz hareketleri eski literatürde
oblik hiperfonksiyon ile açıklanmaktadır. Duanee göre dış rektusun defektif abdüktif
fonksiyonu kompansatuar oblik aşırı hareket ile karşılanmaktadır. Parkera göre ise
addüksiyondaki vertikal hareket, iç rektus zayıflığında addüktör olarak davranan
vertikal rektus kasları nedeniyledir.
1984 yılında Jampolsky dış rektus adalesinin normal yerine yapışmadığını
belirtmiştir. Eğer kas yukarıda veya aşağıda yapışmışsa gözlerde vertikal kayma
ortaya çıkacaktır.
2.İnervasyonel anomaliler:
Elektromiyografik çalışmalar bu sendromun mekanik
nedenlerden ziyade inervasyonel olduğunu ortaya koymuştur. Kaslar arasındaki
anormal inervasyon yani ko-kontraksiyon veya kranial sinirin yanlış inervasyonu ile
bu tablo ortaya çıkmaktadır .
Breinin bu hastalara dış rektuslarındaki paradoksal elektriksel davranışı ilk
olarak tarif etmiştir. Buna göre bu kasta abdüksiyon sırasında elektriksel aktivite
yoktur ve addüksiyonda aktif elektrik potansiyelleri kaydedilmiştir.
İç ve dış
rektuslardaki bu ko-kontraksiyon olayının addüksiyonda globun retraksiyonuna
neden olduğu çoğu yazar tarafından desteklenmektedir.
Diğer yandan Gross ve ark. Tip 2 Duaneli bir hastada addüksiyon sırasında iç
ve dış rektuslarda aynı zamanlı uyarı olduğunu ve bunun glob retraksiyonu
oluşturmadığını elektromiyelografik olarak kanıtlamışlardır. Bu yazarlara göre karşıt
kaslardaki ko-kontraksiyon retraksiyon oluşturmaya yetmemektedir, bunun için ek
faktörlere ihtiyaç vardır.
Breinin bulduğu paradoksal inervasyon daha sonra bir çok araştırıcı
tarafından da desteklenmiştir. Strachan ve Brown, Duane sendromlu bir seri hastada
dış rektus kasında abdüksiyondaki paradoksal inervasyondan farklı anormal
elektriksel aktivite gözlemişlerdir. Addüksiyonda vertikal deviasyon görülen
hastalarda iç rektus kası ile birlikte üst, alt rektus ve oblik kaslarda anormal sinerjistik
aktivite EMG ile gösterilmiştir. Addüksiyonda palpebral aralığın daralması glob
retraksiyonuna bağlı olabileceği gibi, diğer bir açıklama levator palpebraya giden
inervasyonun azalmasıdır ve santral okulomotor yolların reorganizasyonu ile ilgilidir.
Hoyt ve Machtigöller iç ve dış rektusların sinerjistik inervasyonunu, dış rektusa
okulomotor sinirden gelen ekstra bir dalla açıklamışlardır.
Matteucci ipsilateral abducens sinir yokluğu ve nukleusunda hipoplazi
tariflemiştir. Ancak dış rektusun inervasyonu konusunda daha ayrıntılı bir çalışma
yapmamıştır.
Retraksiyon sendromlu hastalarda MSS anomalileri klinikopatolojik kanıtları
Wilmer Enstitüsündeki iki önemli çalışmayla gösterilmiştir. Bilateral Duane sendromlu
bir hastada abducens sinir ve nükleuslarının yokluğu ve dış rektusun parsiyal olarak
okülomotor sinirin dalıyla inerve edildiği gösterilmiştir. Unilateral Duane sendromlu
diğer hastada aynı bulgular tutulan tarafta gözlenmiştir. Mulhern ve ark. Sağ göz tip 3
Duane sendromlu bir hastada sağ abducens nükleusunun olmadığını göstermişlerdir.
3.Heredite:
Çoğu araştırıcı herediter pattern tariflemiştir, dominant geçiş ve
monozigot ikizlerde Duane sendromu bildirilmiştir.
4.Embriyopati:
Cross ve affenbach 8 gestasyonel haftada olan bir bozukluğun Duane
sendromuna neden olduğunu söylemişlerdir.
Klinik:
Klasik retraksiyon sendromu:
1.Abdüksiyonda ileri derecede kısıtlılık
2.Addüksiyonda kısıtlılık
3.Addüksiyonda glob retraksiyonu ve palpebral aralıkta daralma
4.Addüksiyonda sıklıkla elevasyon veya depresyon
Huber klasifikasyonu:
Duane I :
-Abdüksiyonda belirgin azalma veya tamamen kayıp.
-Addüksiyon normal veya azalmış.
-Addüksiyonda palpebral aralıkta daralma.
-Abdüksiyonda palpebral aralıkta açılma
Duane II :
-Addüksiyonda belirgin azalma veya tamamen kayıp.
-Abdüksiyon normal veya azalmış
-Addüksiyonda palpebral aralıkta daralma, retraksiyon
Duane III :
-Abdüksiyon ve addüksiyonda azalma veya tamamen kayıp
-Addüksiyon çabasında globda retraksiyon ve palpebral aralıkta
daralma.
Erken histopatolojik ve cerrahi bulgular olayın lokal miyojenik bir bozukluk
olduğunu düşündürse de EMG ve klinikopatolojik çalışmalar 6 sinirin hipoplazisi
veya aplazisi ile dış rektusun sadece 3 sinir veya 3 ve 5 sinirlerce dual
inervasyonunun sendroma neden olduğunu göstermiştir (4,5). Hastalığın tanısını
koymada göz hareketlerinin değerlendirilmesi, kardinal bakış pozisyonunda yapılan
ölçümler ve traksiyon testi çoğu kez yeterli olduğundan EMGye pek başvurulmaz (1).
Sıklık sırasına göre Tip I %78, Tip III %15 ve tip II %7 oranında görülmektedir.
Klasik retraksiyon sendromunda, primer pozisyonda strabismus olabilir veya
olmayabilir. Duane tip I ve III'de daha çok ezotropya tip II' de ise daha çok ekzotropya
oluşmaktadır. Çoğu hasta binoküler görme sağlamak için baş pozisyonu geliştirir.
Addüksiyonda olan gözdeki yukarı ve aşağı deviasyon kozmetik açıdan oldukça kötü
olabilir.
İlk bakışta bu hastalarda alt oblik veya üst oblik hiperfonksiyonu olduğu
varsayılsa da bu kaslara yapılan zayıflatma ameliyatları etkili olmamaktadır.
Anizometropi bu hastalarda normal popülasyona göre fazla olmasa da
ambliyopi riski % 40 civarındadır.
Birlikte gözde bulunabilecek anomaliler:
-İris stromasında displazi
-Pupiller anomali
-Katarakt
-Heterokromi
-Persistan hyaloid arter
-Koroidal kolobom
-Distikiazis
-Timsah gözyaşı
-Mikroftalmus
Birlikte sistemik olarak bulanabilecek anomaliler:
-Goldenhar sendromu
-Fasiyal hemiatrofi
-Klippel -feil sendromu
-Servikal spina bifida
-Yarık damak
-Nörosensoriyal işitme kaybı
-Dış kulak deformiteleri
-El ve ayak deformiteleri
Tedavi:
Cerrahi tedavi sonuçları çok başarılı olmadığı için primer pozisyonda binoküler
görmesi olan hastalarda cerrahi tercih edilmemelidir. Primer pozisyonda belirgin
deviasyonu ve belirgin baş pozisyonu olan hastalarda cerrahi uygulanır. Cerrahi
öncesi hastaya ameliyat sonuçları mutlaka anlatılmalı, her bakış yönünde
hareketlerin düzelmeyeceği açıklanmalıdır. Cerrahi tedavide rezeksiyonun
kontrendike olduğu üzerine genel bir görüş birliği vardır (6,7). Budak ve Erkam
rezeksiyon uyguladıkları olgularında abdüksiyon yönünden kazanç elde edemedikleri
gibi retraksiyonda ve yukarı atımda artma görmüşlerdir (7).
Ezotropya varsa, aynı taraf iç rektusu 5mm geriletme baş pozisyonunu oldukça
düzeltir. Karşı taraf iç rektus posterior fiksasyon sütürünün aynı seansta
konulmasının binoküler görme alanını genişlettiği bildirilmiştir.
Aşırı baş pozisyonu varsa kas transpozisyonu da denenebilir. Esodeviasyonun
çok olduğu ve abdüksiyonda kısıtlılığın mevcut olduğu klinik tabloda iç rektus
geriletmesi ile üst ve alt rektus adalelere transpozisyon da yapılabilir. (3)
Ekzotropya varsa aynı taraf lateral rektus geriletmesi veya etkilenmemiş gözde
dış rektus geriletmesi ve iç rektus rezeksiyonu uygulanabilir. Tip III'de ezotropya
varsa posterior fiksasyon sütürü konulabilir.
Eğer hastada traksiyon testinde addüksiyonda kısıtlılık mevcutsa bu durum
lateral rektusun elastik olmadığı anlamını taşımaktadır ve dış rektus geriletmesi
uygundur. Aynı zamanda ekzotropya da varsa düzeltilmiş olur.(3)
Addüksiyonda yukarı deviasyonu olan olgularda üst rektusa posterior
fiksasyon sütürü önerilmektedir (8).
Özetle cerrahi müdahale ezotropyada medial rektus, ekzotropyada lateral
rektus geriletmesi yapılır. Kayma ve baş pozisyonunun devam ettiği durumlarda ön
segment iskemisi riski göz önüne alınarak ikinci bir seansla transpozisyon ameliyatı
uygulanabilir (1,4)
Adale transpozisyonunda kullanılan iki ameliyat vardır:
1.Hummelsheim ameliyatı: Üst ve alt rektus adalelerin lateral yarıları yapışma
yerinden ayrılır ve lateral rektus kasının üst ve alt kenarına dikilir. Bu şekilde dış
rektusun kuvveti artırılmış olur.
2.Jensen ameliyatı: Bu ameliyatta kasların yapışma yerinden ayrılması söz konusu
değildir. Üst ve alt rektusun dış yarıları yapışma yerlerinden 15 mm geriye kadar
ayrılır. Aynı şekilde dış rektus da ikiye ayrılır. Dış rektusun üst yarısı ile üst rektusun
dış yarısı ekvatorda, limbustan 12mm mesafede kalıcı bir sütür ile gevşek olarak
bağlanır. Aynı şekilde dış rektusun alt yarısı ile alt rektusun dış yarısı ekvatorda
bağlanır.
Bu iki ameliyat da diğer kaslara uyarlanabilir.
BROWN SENDROMU
İlk olarak 1950 yılında Brown tarafından üst oblik kas tendon kılıf sendromu
olarak tanımlanmıştır. Ancak bu teorinin etyolojiyi yeterince açıklayamadığı daha
sonra Brown tarafından da kabul edilmiştir. Parks üst oblik kas tendonunun ön kılıfa
sahip olmadığını tarif etti, böylece Brownın tarif ettiği sendromun tamamen kılıf
sendromu olmadığı anlaşıldı (9). Üst oblik tendon, onu çevreleyen doku veya
trokleada mekanik bir kısıtlılık vardır. (2,3)
İnsidansı düşüktür. Genel olarak tek taraflı oluşurken %10 oranında bilateral
görülür. Kraft bilateral Brown sendromlu 6 olguluk bir seri bildirmiştir(10). Diğer gözde
farklı zamanlarda ortaya çıkabileceğinin altı çizilmiştir. Ailesel olarak ve monozigot
ikizlerde bildirilmiştir. Daha çok kadınlarda ve sağ gözde ortaya çıkar. Konjenital,
kazanılmış, sabit ve intermittan formları vardır. Genellikle izole bir anomali olarak
görülür ancak, timsah gözyaşları, koroid kolobomu ve konjenital kardiak anomaliler
ile birlikte bildirilmiştir.
Klinik
1.Addüksiyonda elevasyonun olmaması veya kısıtlılığı
2.Primer pozisyonda veya abdüksiyonda normal veya normale yakın elevasyon
3.Elevasyon ve addüksiyonda (+) traksiyon testi.
4.Addüksiyonda bazen palpebral aralıkta açılma
5 Baş pozisyonu, çene yukarı ve baş sendromun olduğu göz tarafına eğik
Akkiz olgularda diplopi sıktır. Primer pozisyondaki diplopiden anormal baş
pozisyonu ile kaçınılmaktadır. Ambliyopi nadirdir.
Klinik bulgulara dayanarak Eutis ve arkadaşları Brown sendromunu şiddetine göre 3
gruba ayırmıştır (9):
1.Hafif Brown sendromu; addüksiyonda downshoot veya hipotropya olmaksızın
addüksiyonda elevasyon kısıtlılığı
2.Orta Brown sendromu; addüksiyonda downshoot ile birlikte elevasyon kısıtlılığı
3.Ciddi Brown sendromu; primer pozisyonda hipotropya ile birlikte addüksiyonda
belirgin downshoot ve elevasyon kısıtlılığı.
Etyoloji
1.Tendon kılıf anomalileri:
Anterior tendon kılıfındaki kısalığın sendromun ortaya
çıkışına neden olduğu düşünülmektedir. Kılıf kısalığı olan olgularda kılıfın kesilmesi
semptomları ortadan kaldırmaktadır.
2.Tendon veya trokleadaki anomaliler:
Troklea girişinde kasın kalınlaşması, trokleayı
etkileyen travma veya inflammatuar değişiklikler, trokleanın gelişimsel yapısal
anomalileri ve konjenital veya iatrojenik üst oblik tendonda kısalık Brown etyolojisinde
rol oynayan bazı faktörler olarak düşünülmektedir.
Sıkı tendon: Bazı yazarlar gerçek Brown sendromunun sıkı tendondan
kaynaklandığını ve tendonun kesilmesiyle bu hastalarda mükemmel sonuçlar
alındığını söylemektedirler.
Tendonun troklea içinde hareketinin azalması: Tendonun retrotroklear olarak
kalınlaşması veya trokleanın anomalileri tendonun makara görevi gören trokleadan
kaymamasına neden olur. Zorlama esnasında bir "klik" sesi duyulabilir, bu nedenle
üst oblik klik sendromu olarak da adlandırılmıştır. Bu hastalarda romatizmal
hastalıklar tabloya eklenebilir.
Trokleanın gelişimsel anomalileri: Bazı yazarlar tendon ve troklea arasında
persistan embriyonik kalıntılar olabileceğini söylemektedirler.
MRI ile yapılan çalışmalarda konjenital Brown sendromlu olgulardaki
anormalliğin tendon-troklea komplexinden kaynaklandığı bildirilmiştir (11).
3.Alt oblik kasta anomali:
Travma veya inflammatuar bir olay sonrası alt oblik kasın
orbita duvarına yapışmasıyla yalancı bir Brown sendromu oluşabilir.
4.Paradoksal inervasyon:
Elevasyon sırasında paradoksal olarak üst oblik kasta
inervasyon olmaktadır. Bu hastalarda traksiyon testi negatiftir.
5.Üst oblik cerrahisi sonrası:
Özellikle üst oblik katlama ameliyatları sonrası ortaya
çıkar. Katlanmış tendonun skleraya sütürasyonunun Brown sendromu oluşturmada
etkili olduğu düşünülmektedir.
6.Travma:
Troklear bölgeye direk tavma veya cerrahi (blefaroplasti) travma etkilidir.
7.Alt oblik kasındaki paraliziye sekonder:
Üst oblik tendon kılıfındaki fibrozis alt oblik
kasının felcine sekonder olarak gelişebilir.
Brown sendromu sistemik lupus eritamatozisle (12), psöriazisle (13), romatoid
artritle (14) birlikte görülebilir. Ayrıca siklik tarzda oluşan bir olgu da bildirilmiştir (15).
Ahmed valve takılan bir hastada da kazanılmış psödo-Brown sendromu bildirilmiştir
Ayırıcı Tanı
1.Alt oblik kasın felci:
Traksiyon testi alt oblik kas paralizisinde negatiftir. Alt oblik
felcinde üst oblik kasta hiperfonksiyon görülür. Alt oblik felci A pattern ile birliktedir,
ancak Brown sendromunda V pattern sıktır.
2.Elevasyonu kısıtlayan durumlar:
-Alt rektusun konjenital fibrozisi
-Graves' oftalmopati
-Çift elevator felci
-Orbital taban kırığı
Genellikle tüm bakış pozisyonlarında elevasyon kısıtlıdır, ancak istisnaların her
zaman olabileceği akılda tutulmalıdır.
Tedavi
Genellikle 2 yol izlenir:
1.Hastada cerrahi endikasyon yoksa beklenir. Konjenital olanlarda kemik yapının
gelişmesiyle trokleanın büyümesi, akkiz olanlarda ödem vs azalmasıyla birlikte klinik
tabloda spontan iyileşmeler olabilir. Juvenil romatoid artritlerde troklea bölgesine
yapılacak steroid enjeksiyonları yararlı olmaktadır.
2.Cerrahi endikasyonları: (17)
a.Belirgin baş pozisyonu
b.Kaymanın belirgin hal almasıyla birlikte (Primer pozisyonda hipotropya),
binoküler görmenin azalması
Cerrahi:
1.Üst oblik kasın geriletilmesi: Üst oblik tendo kılıfı 10-18mmlik bir alana bir yelpaze
gibi açılarak yapışmaktadır.Liflerin tam olarak bu geniş alanda kesilip, sonra tekrar
fonksiyonlarını koruyacak şekilde geriletip sütüre edilmesi çok zordur. Geniş alanda
çalışıldığından operasyon sonrası skarlaşma fazla olabilir. Ayrıca kas insersiyon
yelpazesi daraltılıp geriletilirse insiklodüksiyon ve depresyon hareketlerinde bozulma
olabilir.
2.Z tenotomi:
Bu tenotominin etkin olabilmesi için iki yatay kesinin orta hattı geçmesi
gerekir. Üst oblik liflerinin oldukça nazik ve kolay kopabilen lifler olması nedeniyle
yapılan kesilerin tam bir kesiye dönüşme ihtimali vardır. Bu durumda tam bir tenotomi
oluşur ve kas parçalandığı için çeşitli yerlere yapışıp skarlaşabilir.
3.Üst oblik tendonun split uzatılması:
Bu teknikte tendonun yarısı disseke edilip
kesilir, yerinde bırakılan diğer yarıma eklenir. Bu teknikte yine çalışılan saha çok
geniştir ve skar oluşma oranı yüksektir.
4.Skleral disinsersiyon:
üst rektus kasının temporal kısmında üst oblik kasının
disinsersiyonu üst oblik fonksiyonların yalnızca bir miktar azaltmaktadır.
5.Posterior tenektomi:
Üst oblik tendonunun 2/3 temporal kısmı wedge rezeksiyon ile
çıkarılır. Amaç insiklodüksiyon hareketini koruyup depresyon ve addüksiyon
hareketlerinin sürdürülmesidir. Bu ameliyatta serbest tendon lifleri bırakılmaktadır.
Serbest tendon uclarının kontrolsüz bir şekilde yapışmasına, bu da istenmeyen
fonksiyonların ortaya çıkmasına neden olur.
6.Berkenin üst oblik tenotomisi
(nazal insizyon-nazal tenotomi),Parksın üst oblik
tenotomisi (temporal insizyon-nazal tenotomi): En önemli sorun yapılan tenotomi
işleminden sonra tendon ucunun serbest bırakılmasıdır. Kalan serbest uclar
kontrolsüz bir şekilde glob üzerinde bir yere yapışacak hemde üst oblik kasının
bazı fonksiyonları kaybolacaktır. Geri dönüşümsüz ciddi problemlere neden olabilir,
siklovertikal deviasyonlar hastada kalıcı baş pozisyonlarına yol açabilir (18).
7.Üst oblik tendona silikon ekspander uygulaması:
Yeni tanımlanmış kantitatif uzama
sağlayan bir yöntemdir (7,19). Üst oblik tendonun fonksiyonlarını bozmaz. Silikon
bant tendon uclarını ayrı tutacağı için post operatif yapışıklıklar azalır. Stager ve ark
yaptıkları bir çalışmada (20) expander kullandıkları bir seri hastada reoperasyon
sıklığının ve aynı operasyonda yapılacak alt oblik zayıflatma işlemine ihtiyacın
azaldığını bildirmişlerdir. Ameliyattan hemen sonra az düzeltme olmuş gibi bir hayal
kırıklığı olabilirse de düzelmenin 3 seneyi bulabileceği akılda tutulmalıdır.
8.Üst oblik luksasyon ve troklear luksasyon:
Yeni tanımlanmış bir metottur,
kazanılmış Brown sendromunda etkili olduğu bildirilmiştir (21).
ADHERENS SENDROMU
Johnson 1950 yılında iki adet gelişimsel anomali tarif etmiştir:
1.Dış rektus ve alt oblik kaslarının arasındaki anormal fasial yapışıklıklar ile
abdüksiyonda kısıtlılık ortaya çıkar.
2.Üst rektus ile üst oblik kas arasındaki yapışıklıkta ise yukarı harekette kısıtlılık
ortaya çıkar.
Ameliyat öncesi yapılacak olan traksiyon testi ayırıcı tanıyı kolaylaştıracaktır.
Adherens sendromu; orbital enfeksiyon, travmalar veya şaşılık ameliyatları sonrası
da gelişebilir. Şaşılık ameliyatlarında iyi bir disseksiyon yapılmadığı zaman büyük bir
skar ortaya çıkar, bu da hastanın göz hareketlerinde kısıtlılığa neden olur.
Parks adherens sendromunun özellikle alt oblik miyektomi ameliyatlarından
sonra geliştiğini söylemiştir. Cerrahi sırasında tenon kapsülünün zedelenmesi orbital
yağ dokusunun ortaya çıkması adherence sendromunun oluşmasını
kolaylaştırmaktadır. Bu operasyon sonrası fibröz ve yağ dokusunda proliferasyon ve
kasın tenon kapsülüne tekrar yapışması tablodan sorumlu tutulmuştur. Hastada
hipotropya vardır, elevasyon kısıtlıdır ve traksiyon testi pozitifdir.
Bu klinik tabloda tedavi mümkün değildir. (2)
STRABİSMUS FİKSUS
Her iki iç rektustaki aşırı fibrozis nedeniyle gözlerde addüksiyon ve
esotropyanın ortaya çıkmasıdır. Gözlerde hiçbir yöne hareket yoktur. Traksiyon tesi
pozitiftir. Genellikle konjenital olarak oluşur. Akkiz olarak dış rektus kasındaki felçler
iç rektus kaslarında kontraktürlerle oluşabilir. Optik sinirin ileri derecede dönük
durması ve kan dolaşımının etkilenmesi sonucu oküler iskemi, optik atrofi ve santral
retinal artede tıkanıklığa neden olabilir.
Tedavi
Tedavisi cerrahidir. İç rektusların disinsersiyonu yapılabilir. Bazı yazarlar iç
rektuslarda 6mm geriletme, aynı şekilde konjonktiva ve tenona geriletme ile göze
traksiyon sütürü konarak 24 saat gözün abdüksiyonda kalacak şekilde bekletilmesini
önermektedirler. Cerrahi sonrası bir miktar kozmetik ve fonksiyonel gelişme
sağlanabilir.
HEREDİTER EKSTRAOKÜLER KAS FİBROZİSİ
Herediter ekstraoküler kas fibrozisi nadir görülen, konjenital, ailesel, sporadik
bir anomalidir. Heuck ve Brown tarafından ekstraoküler kasların çoğunun veya
tamamının fibrozisi ile karakterize olarak tanımlanmıştır (22).
Bulgular:
1.Tek veya her iki gözün aşağı bakış yönünde fikse olması
2.Belirgin ptozis
3.Çenede elevasyon
4.Yukarı bakış çabasında gözlerde konverjans
5.Ailesel veya sporadik
Son çalışmalarda fibrozis sendromu konjenital oküler motilite bozukluğu olarak
tanımlanmakta, okülomotor, troklear, abdusens sinirleri ve/veya inerve ettikleri
kasların disfonksiyonu olarak belirtilmektedir (23). Fibrozis sendromu CFEOM 1-2-3
(congenital fibrozis of the extraocular muscles) olarak tiplendirilmekte ve gen
lokusları belirlenmektedir(23,24,25,26). Yazarlar klasik tip CFEOM 1 in 12
Kromozomdaki dominant bir lokusla taşındığını belirtiyorlar. Böylece okulomotor
sinirin üst dallanmasında gelişimsel bir defekt oluşmaktadır (23).
Klasik klinik tablodan farklı olarak, bilateral ptozisli ve gözleri ileri derecede
abdüksiyonda fikse olgularla, ağız açışta ptotik kapakta elevasyon (Marcus Gun) ve
okülokütenöz hipopigmentasyonla seyreden olgular bildirilmiştir (23,27).
Tedavi:
Alt rektus kasına yapılacak büyük geriletmeler, hatta konjoktivanın da
geriletilmesi gerekebilir. Hastalarda olabilecek en iyi düzelme baş pozisyonundaki
gerilemedir. Hastalara daha sonra ptozis ameliyatı gerekebilir.
SİKLİK HETEROTROPYA
Oldukça nadir görülen bir şaşılık türüdür. 24 veya 48 saatlik ritimlerle birlikte
seyreder, 24 saatlik normal binoküler görmeyi takip eden period sonrası, 24 saatlik
manifest heterotropi gözlenir. Hasta kliniğe geldiği zaman normal period içindeyse
doktorun gözünden kaçabilir.
Başlangıç erken infant yaşa kadar inmektedir. Kaymanın olmadığı günlerde iyi
bir binoküler görme vardır ve hiçbir patoloji yoktur. Kayma ortaya çıktığı zaman 40-50
prizma dioptri kadar olabilir. Hastalığın etyolojisi karanlıktır ve neden tam olarak
bilinmemektedir. Kaymanın ortaya çıktığı dönemlerde EMG bozukluklarının ortaya
çıktığı bildirilmektedir. Bu tablonun ortaya çıkışı hiçbir zaman yorulma, akomodasyon
ve füzyonun kırılmasıyla ilgili değildir. Kaymanın olmadığı günlerde hastalarda latent
kaymaya ait bir bulgu mevcut değildir.
Tedavi
Hastaların devamlı olarak kaymaları varmış gibi düşünülerek cerrahi tedavileri
yapılmalıdır. Bu şekilde kayma tam olarak düzeltilir. Kaymanın olmadığı günlerde
gözlerin diğer göze kayacağı düşünülürse de, bu durum cerrahiden sonra pratik
olarak ortaya çıkmaz.
YÜKSEK MİYOPLARDA STRABİSMUS
Genişleyen veya uzayan miyopik glob nedeniyle kısıtlayıçı tarzda bir
strabismus oluşur. Endokrin orbitopatiyi taklit ederek, bazı bakış yönlerinde kısıtlılık
olabilir. Radyolojik olarak gösterilebilir. Dış orbital duvarın dış rektusa basısıyla
ezotropya veya ezotropya ile birlikte hipotropya (Ağır göz fenomeni) görülebilir.
ÜST OBLİK MİYOKİMİ
Epizotik nistagmoid intorsiyon ve bir gözde depresyon ile birlikte görüntüde ve
ışıkta titremelerle karakterizedir. Başlangıç kural olarak yetişkin çağdadır ve
semptomlar hasta için oldukça rahatsızlık vericidir. Fonksiyonal bir bozukluk olarak
yanlış tanı alabilir. Atak sırasında ve etkilenmiş gözde slit ışıkla muayenede yüksek
frekanslı ve düşük amplitüdlü torsiyonal ve vertikal osilasyonlar görülebilir. Ataklar
gün içinde birkaç kez düzensiz aralarla gelir ve saniyelerle dakikalar arasında
sürebilir. Bazı hastalarda ataklar fiziksel bir aktivite sonrası oluşabilir. Zamanla
atakların süresi ve frekansı artabilir.
Genellikle başka bir hastalıkla birlikte değildir, ancak iki olguda posterior fossa
tümörünün ilk belirtisi olarak saptanmıştır. Üst oblik felcinden aylar veya yıllar sonra
ortaya çıkabilir.Etyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Aynı taraf üst oblik kasında yapılan
EMGlerde nükleer veya supra nükleer bozukluklar saptanmıştır. Yapılan başka
çalışmalara göre troklear nükleusun spontan enerji boşaltması tablodan sorumludur.
Tedavi
Karbamazepin (Tegretol), fenitoin, klonazepam, baklofen veya topikal ?-bloker
kullanımının etkili olduğu bildirilmiştir. Uzun süreli karbamezapin kullanımında riskler
ortaya çıkabilir, kan tablosu aralıklarla izlenmelidir. Baş dönmesi, sersemlik,
uyuşukluk hali ve gebelikte teratojenik etkileri nedeniyle cerrahi de önerilebilmektedir.
Cerrahi tedavide üst oblik tenotomi ile birlikte aynı taraf alt oblik miyektomi
yapılabilir. Bazı yazarlara göre birden fazla ameliyat gerekmektedir. Postoperatif
osilopsi tekrarlayabilir, bunun nedeni tendonun yetersiz kesilmesi, çevre dokularda
yapışıklıklar göstermesi olabilir. İkinci operasyonda tendonun büyük bir bölümünün
çıkarılması etkili olabilir.
AKUT KONKOMİTAN ŞAŞILIK
Konkomitan şaşılık bebeklik veya erken çocukluk çağında ortaya çıkan
şaşılıklardır. Akut konkomittan şaşılık ise ileri yaşlardaki çocuklarda veya
yetişkinlerde ani meydana gelen kaymalardır. En önemli semptom diplopidir ve
hastalar çok rahatsızdır. Bazen bu duruma refraktif akomodatif ezotropya neden
olabilmektedir, ve hastalar refraksiyonun düzeltilmesiyle rahatlar.
Akut konkomittan şaşılıklar binoküler görmenin bir süre ortadan kaldırılması ile
gelişebilir. Bazen böyle bir sebep olmadan da ortaya çıkabilir. İleri yaştaki herhangi
bir göz ameliyatından sonra gözün uzun süre kapalı tutulması neden olarak
gösterilebilir. Çocukta ezotropya, erişkinde ekzotropya olarak gelişebilir. Bazen
travmalar, büyük şalazyonlar ve hatta böcek ısırmaları nedeni ile bir göz kapanacak
olursa görülür.
Füzyon mekanizması gözlerin paralel tutulması için önemlidir. Burada füzyon
belli bir süre ortadan kalktığı için latent bir hetereforya manifest hale geçer ve akut
konkomittan şaşılık gelişir.
Tedavi
Hastalarda uygun refraksiyon tashihi yapılmalı ve diplopinin ortadan
kaldırılması için Fresnel prizması kullanılmalıdır. Ameliyat için 6 ay beklenir ve eğer
kayma düzelmiyorsa bu taktirde yapılır.
KRONİK PROGRESİF EKSTERNAL OFTALMOPLEJİ
Nadir görülen bir hastalıktır, miyopati olarak tanımlanabilir. Progresif bir
hastalıktır, oküler motilite bozukluğu ve levator palpebra kasının foksiyonlarını etkiler.
Hastalarda genel olarak bilateral ptozis ve tüm bakış yönlerinde hareket kısıtlılığı
mevcuttur.
İlk kez Von Graefe tarafından tanımlanmıştır. Nedeni tam olarak
bilinmemektedir. Santral sinir sistemindeki bir bozuklukla mı veya ekstraoküler
kasların miyopatisi ile mi oluşmaktadır, anlaşılamamıştır. Düz kaslar hastalıktan
etkilenmezler, pupilla ve akomodasyon reaksiyonu bozulmamıştır. Hastalığın
başlama yaşı genellikle 30 yaşından öncedir. Kadın ve erkekler eşit etkilenir. İlksemptom ptozistir ve tedrici olarak göz hareketlerinde kısıtlanma ortaya çıkar.
Bazı
hastalarda son devrede gözlerde hiçbir yöne hareket yoktur. Bu evrede kapaklar çok
düşüktür ve hasta ancak çenesini çok yukarı kaldırarak görmeyi sağlar. Ekstraoküler
kaslar dışında yüz ve çiğneme kasları da tutulabilir.
Kronik progresif eksternal oftalmoplejili hastalarda yapılan MRI çalışmalarında
bu hastalardaki ekstraoküler kasların hacimlerinde normal kontrollere göre anlamlı
olarak küçülme bulunmuştur, ve bu nedenle ayırıcı tanıda yardımcı bir metod olarak
kullanılabilir (28)
Tedavi
Özel gözlükler ile kapaklar yukarı kaldırılabilir veya çok gerektiğinde asma
ameliyatı yapılabilir. Diplopi mevcutsa prizmalar yararlıdır. Ekstraoküler kaslara
yapılacak bir cerrahi önerilmemektedir.
KAYNAKLAR:
1.Erkan ND, Berk T, Şener C, Sanaç A. Duane retraksiyon sendromunun cerrahi
tedavisi. Oftalmoloji 1994;3(3):161-5.
2.Von Noorden GK. Binocular vision and ocular motility. Theory and management of
strabismus. St Louis: C.V Mosby Company 1990:398-404.
3.Sanaç
4.Özal H, Koç F, Fırat E. Duane retraksiyon sendromunda cerrahi. Oftalmoloji
gazetesi,1999;29:361-6.
5.Mulhern M, Keohan C, OConnor G. Bilateral abducens nerve lesions in unilateral
type 3 Duanes retraction syndrome. Br J ophthalmol 1994;78:588.
6.Budak K, Erkam N. Duane retraksiyon sendromu:cerrahi. Oftalmoloji 1994;3:24-8.
7.KK duane
8.Altınsoy H, Karagül S, Tuncer K. Addüksiyonda elevasyon gösteren Duane
sendromunda cerrahi tedavi. Oftalmoloji 1992;1(4):323-5.
9.KK brown
10.Kraft SP, Nabi NU, Wilson ME. Bilateral idiopathic Browns syndrome with delayed
11.Sener EC, Ozkan SB, Aribal ME. Evaluation of congenital Browns syndrome with
magnetic resonance imaging. Eye 1996;10(4):492-6.
12.Whitefield L, Isenberg DA, Brazier DJ. Acquared Browns syndrome in systemic
lupus erythematosus. Br J Rheumatol 1995;34(11):1092-4.
13.Thorne JE, Volpe NJ, Liu GT. Magnetic resonance imaging of acquired Brown
syndrome in a patient with psoriasis. Am J ophthalmol 1999;127(2):233-5.
14.Mortensen TM, Fano F, Madsen PH. Brown syndrome in an adult patient with
morbus still. Ugeskr Laeger 1998;160(21):3084-5.
15.Can I, Yarangumeli A, Kural G. Browns syndrome with cyclic characteristic:case
report and review of physiopathologic mechanism. J Pediatr Ophthalmol Strabismus
1995;32(4):243-7.
16.Coats DK, Paysse EA, Orenga-Nania S. Acquired pseudo-Browns syndrome
immediately following Ahmed valve glaucoma implant. Ophthalmic Surg Lasers
1999;30(5):396-7.
17.Hadjadj E, Conrath J,
1998;21(4):276-82.
18.Santiago AP, Rosenbaum AL. Grave complications after superior oblique
tenotomy or tenectomy for Brown syndrome. J AAPOS 1997;1(1):8-15.
19.Gerinec A, Slivkova D. Surgery in congenital Browns syndrome. Cesk Slov
Oftalmol 1997;53(2):76-9.
20.Stager DR Jr, Parks MM, Stager DR Sr. Long-term results of silicone expander for
moderate and severe Brown syndrome. J AAPOS 1999; 3(6):328-32.
21.Mombaerts I, Koornneef L, Everhard-Halm YS. Superior oblique luxation and
trochlear luxation as new concepts in superior oblique muscle weakening surgery.
Am J Ophthalmol 1995;120(1):83-91.
22.Von Noorden GK. Binocular vision and ocular motility. Theory and management of
strabismus. 4th ed., St Louis, CV Mosby Co., 1990:445-6.
23.Wang SM, Zwaan J, Mullaney PB. Congenital fibrosis of extraocular muscles type
2, an inherited exotropic strabismus fixus maps to distal 11q13. Am J Hum Genet
1998, Aug; 63(2): 517-25.
24.Engle EC, Goumnerov BC, McKeown CA. Oculomotor nerve and muscle
abnormalities in congenital fibrozis of the extrocular muscles. Ann Neurol 1997 Mar;
41(3):314-25.
25.Şener EC, Lee BA, Turgut B. A clinically variant fibrosis syndrome in a Turkish
family maps to the CFEOM1 locus on chromosome 12 Arch Ophthalmol 2000 Aug;
118(8): 1090-7.
26.Doherty EJ, Macy ME, Wang SM. CFEOM3: a new extraocular congenital fibrosis
syndrome that maps to 16q24.2-q24.3. İnvest Ophthalmol Vis Sci 1999 Jul; 40(8):
1687-94.
27.Brodsky MC. Hereditary external ophthalmoplegia synergistic divergence jaw
winking, and oculocuteneous hypopigmentation: a congenital fibrosis syndrome
caused by defficient inervation to extraocular muscles. Ophthalmology 1998 Apr;
105(4): 717-25.
28.Carlow TC, Depper MH, Orrison WW. MR of extraocular muscles in chronic
progressive external ophthalmoplegia. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19(1):95-9.