Nörolojik sendrom hakkında detaylar Sturgue-Weber
Sporadik olarak ortaya çıkan ciddi hastalık ensefalotrigeminal anjiomatozdur.
Ayrıca Sturge-Weber Sendromu olarak da bilinir.
Yüz ve serebral cildin çok sayıda anjiomu ortaya çıkıyor.
Genellikle lokalizasyonu trigeminal sinirin maksiller ve oküler dallarıdır. Bu durumda, hastalığın yumuşak durusu bir veya iki taraftan etkilenebilir.
Bu hastalık fakom rahatsızlıklarına, yanikalıtsal sinir sistemi ve iç organların bozukluğu ile karakterize edilen sorunlar, hem de deri değişimler( çoğunlukla noktalar görünür).
Bu kombinasyon nedeniyle gebelik sırasında aynı anda iki mikrop katmanları hasarlı gerçeğine görüntüler:
- mezoderm;Ektoderm
- .
Gelecekte bundan cilt, sinir sistemi, kan damarları ve bebeğin iç organları gelişir. Aşağıdaki hastalıklar, fakomatoz grubuna yönlendirilir: Burneville'in
- tuberoz sklerozu;
- Weber Sendromu;
- Louis-Bar sendromu;
- aynı zamanda Recklinghuisen'in nörofibromatozisidir.
Seçenekler
hastalıkları, sendromun Sturge Weber 3 formlarını ayırmak.
Bunların hepsi belirtilerin bir kombinasyonu ile ayırt edilir:
- Sadece yüzdeki anjiyomlar. Ya bu vasküler tümörlerin yüz cildi üzerinde glokom ile kombinasyonu.
- Beynin sadece beyin anjiyomu.
- Beyin ve yüz derisinin anjiyomlarının kombinasyonu. Bu durumda, glokomun ortaya çıkması.Hastalık klasik
sendromu Sturge-Weber-Krabbe bölgesinin
klinik tablo ana belirtileri gösterilmiştir:
- nöbetler;
- anjiyom olarak adlandırılan yüzdeki vasküler lekeler;
- artmış göz içi basıncı veya glokom.
Hem kadınlar hem erkekler hastalıktan eşit derecede muzdariptir. Dünyadaki 50.000 kişiden biri bu hastalıktan etkilenmektedir.
olası semptomlar arasında, doktorlar genellikle aşağıdaki seçenekler şunlardır:
- bordo, yüzünde parlak bir nokta.Çoğunlukla resim şu şekildedir - alnını ve burun bölgesini ele geçirirken yalnızca bir tarafı kapsar ve üst dudakla sınırlıdır. Trigeminal sinirin 1 ve 2 dalları tarafından innerve edilen bu kısımdır. Yüzün her iki yanında bazen kırmızımsı bir nokta bulunur. Bu durumda, genellikle bir çocuğun doğumunda görülür ve zamanla ortaya çıkabilir.
- Nöbet üst ve alt ekstremitede istemsiz hareketler olarak ortaya çıkan 'ye saldırmaktadır. Yüzdeki lekenin karşı tarafında ortaya çıkarlar. Görünüşleri, korteksin anjiomadan etkilendiği gerçeğine bağlıdır. Hastalar nöbetler tüm vücutta, derin bir baygınlık, kontrolsüz işeme üzerinde yayılmış istemsiz hareketler sona erdirebilir. Bu tür nöbetler bir kişinin hayatının ilk yılında zaten başlar.bordo nokta gövdenin karşı tarafından kasların( genellikle kollar) içinde
- zayıflık.
- Azalan görme .Çoğu kez, hastalığın şiddetlenmesiyle birlikte tam bir kayıp olabilir.yüzünde bordo noktalar tam karşısında yer almaktadır gövde, bir yarısında hassasiyet
- azalır.
- anjiyom oksipital lob alanında konsantre olacak olursa, bazı Alanların tam kaybı olasılığı vardır.
- Engellilik I gözlenen - karışıklığı, hafıza kaybı ve zeka geriliği( kendi yaş tutarsızlık).
- Baş ağrısı .
- çocuğun duygusal gelişimi ihlalleri: ağlama, sürekli sinirlilik ve hatta saldırganlık.
birinci ve erken belirtileri vardır ve nöbetler ve ciltte kahverengi lekelerin görünümünü.
Sınavları
İlk başta Sturge-Weber sendromu en ufak tezahürleri bir doktora danışmalısınız.
O uzmanı doğru teşhis testleri atamak ve teslim en doğru tanı ve daha sonra etkili bir tedavi reçete edecektir.nevoid amentia birkaç aşamada ve prosedürlerin içerdiğinde
teşhis kompleksi:
- ilk geçmişi ve şikayetler hastalığı analiz ettik. Semptomolojinin hangi yaşta ortaya çıktığından( nöbetler, zayıflık, baş ağrısı, vb.) Bilmek önemlidir. Bu rahatsızlığın aile üyelerinden biri olup olmadığını açıklığa kavuşturmak gerekiyor.
- hastasının nörolojik muayenesi gereklidir. Bu durumda, vücudun tüm ekstremitelerinin cilt hassasiyeti ve kas gücü dikkatle değerlendirilir.
- Göz doktoru ile randevu almak zorundayım. Sadece göz içi basıncını ölçüp gözleri inceleyecek ve iç yapılarını inceleyecektir. Bu, göz kabuğunda görülebilen anjiomların tespiti için gereklidir. Ve optik sinir ödemi varsa, doktor bulmak mümkün ve artan kafa içi basınç varlığı olacaktır. Genellikle
- hekime tedavi bir tıbbi genetik danışmak hastayı belirtmektedir.
- Bilgisayarlı tomografi ve MR yardım beyinde tüm değişiklikleri( tümörler en inceltilerek kabuk vardır alanları, anjiyom) görmek için. EEG
- - farklı bölgelerde elektrik iletkenliği ve beyin faaliyetinin ölçülmesine olanak vermektedir bir teknik. Hastalığa bağlı olarak, bu parametre değişebilir.Özellikle epileptik odak varsa( konvülsif nöbetlerin ana nedeni).Gerekli cerrahi hastalığı tedavi etmek durumunda
Spinal kord, nörosifilizin en ciddi komplikasyonudur. Hastalığın zamanında tedavisine başlamazsanız ne olur?
Tedavi hastalığı
tedavi Styurzh Weber sendromu semptomatiktir.İnsan yaşamının düzeyini olumsuz hastalıkları bu tezahürleri hastayı rahatlatmak için -
Bu tedavinin ana amacı anlamına gelir.
doktor belirler: sarsıcı tezahürleri giderilmesine katkıda
- ilaçlar;
- psiko-duygusal bozukluklar öncesi psikotropik ilaçlar varlığında;
- eğer göz içi basıncı artarsa, onu azaltacak ilaçları almanız gerekecektir.kranial boşluğunda olan
anjiyom, yaşamı tehdit eden ciddi vücudun işleyişinde değişiklik etkiliyorsa, doktor bunları kaldırmak için karar verir.
Bu cerrahi bir prosedürdür. Ve yüzünde bordo leke büyük ölçüde kozmetik cerrahi yardımı ile hastanın hayatını, olabilir "maske" engel olmadığını.Bu durumda, yüzün etkilenen alanının vücuda boyayla dövmesi yapılır.
Sonuçlar herhangi bir işlem hastalığın tedavisi ile ilgili olarak alınırsa
sendromu, komplikasyon ihtimali vardır: görme
- kaybı;
- serebral dolaşım problemleri;
- toplumda rahat bir sosyal adaptasyonu engeller, aynı zamanda özgüvenini düşürür yüzünde, üzerinde kusur işaretlenmiş;
- zihinsel gelişimin bozulmasına kadar olan nörolojik bir defekttir.
Ne yazık ki, Weber hastalığının gelişimini engelleyebilecek önlemler yok. Sonuçta, doktorlar hâlâ hastalığın başlangıcının kesin nedenlerini bulamıyorlar.
Dolayısıyla, en önemlisi bu probleme karşı mücadele etmek.