Zollinger-Ellison sendromu, genellikle gastrinom denilen bir tümör pankreasta veya duodenumda geliştiğinde ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Bir gastrinoma, midede asidin aşırı üretimi ile sonuçlanan gastrin olarak bilinen bir hormon salgılar. Zollinger-Ellison sendromu ile sonuçlanan gastrinomlar pankreastan veya daha az olasılıkla ince bağırsaktan kaynaklanabilir. Bazen vücuttaki diğer organlardan, örneğin lenf bezlerinden, mide, karaciğerden ve yumurtalıklardan kaynaklanabilirler.
Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü’ne (NIDDK) göre Zollinger-Ellison sendromu nadirdir. Yaklaşık olarak, her milyon kişiden biri sendrom geliştirecek, ancak en sık 30 ile 50 yaş arasındaki erkekler arasında yaygındır. Zolllinger-Ellison sendromu olan biri muhtemelen, tekrarlayan özofagus, mide ve ince bağırsağın üst kısımları olan duodenum ve jejunum ülserlerini şiddetli, tekrarlayan ülserlerini geliştirecektir. Ülserler aşırı asit nedeniyle oluşur.
Belirtileri
Zollinger-Ellison sendromu olan bir kişi, endokrin ve pankreasta, peptik ülserinkine benzer semptomlara neden olan tümörler geliştirir. Zollinger-Ellison sendromu olan çoğu insanda endokrin sistemde birden fazla tümör ve pankreastaki tümörler bulunur. Belirti ve semptomlar, peptik ülserinkine benzerdir ve aşağıdaki gibidir:
• Üst karın bölgesinde rahatsızlık
• Üst karın bölgesinde yanma ve ağrı hissi
• İshal
• Sindirim sisteminde kanama
• Genel zayıflık
• Siyah, “katran” dışkı, sindirim sisteminde kanama sonucu
• Mide bulantısı
• Kasıtsız kilo kaybı
• İştahsızlık veya çok çabuk dolu hissetme
• Kusma
Bazı kişiler mide asidi ve mideden gelen yiyecekler ağır olabilirse yemek borusuna geri döndüğünde mide ekşimesi veya gastroözofageal reflü yaşayabilir.
Nedenleri
Zollinger-Ellison sendromu veya gelişmekte olan gastrinomlara neyin yol açtığı tam olarak belli değildir. Gastrinomlar, mide ve duodenumda çok fazla mide asidiyle sonuçlanan aşırı miktarda gastrin salgılarlar. Zamanla, bu ek asit, duodenum astarında peptik ülserlerin oluşmasına neden olur. Sonuç ağrıya veya üst gastrointestinal kanamaya neden olabilen birden fazla ülser olabilir.
Aşırı asit üretiminin sebebi olmasının yanında kanserli veya gastrinomlar malign de olabilir. Kanser vücudun en sık yakındaki lenf düğümlerine veya karaciğerin diğer bölümlerine yayılabilir. Çoğu insan belirgin bir sebep olmadan Zollinger-Ellison sendromu geliştirir. Bununla birlikte, multipl endokrin neoplazisi tip 1 (MEN1) olarak adlandırılan genetik bir durum, vakaların yüzde 25 ila 30’undan sorumludur. MEN1 aynı zamanda çoklu endokrin kanserlere de neden olmaktadır. Bir kişinin sendromu olan bir ebeveynden Zollinger-Ellison sendromu geliştirme şansı yüzde 50’dir. Bir birey, endokrin kanserli birkaç aile üyesine sahipse veya MEN1 ile bir aile üyesine sahipse, bir gastrinom gelişme riski altında olabilir.
Teşhisi
Doktorlar kişiye belirtileri ve tıbbi öykülerini sorarak bazı testler yapabilir. Yapılan testler aşağıdaki gibidir:
Kan testleri: Kandaki yüksek gastrin seviyeleri, bir kişinin pankreasında veya oniki parmak bağırsağında tümör olduğunu gösterebilir. Kan testine başlamadan önce, kişi şunları yapmaktan kaçınmalıdır:
• Oruç tutmak
• Doktorun belirleyeceği bir süre boyunca asit düşürücü ilaçlar kullanmaktan kaçınmak
• Gastrin seviyeleri dalgalanabileceğinden kan testini en az üç kez tekrarlamaları gerekebilir.
Mide asitliği seviyesi: Bir doktor, neden yüksek gastrin seviyesine sahip olduğunu bulmak için testler yapılmasını ister ve daha sonra tedaviye başlayacaktır. Kronik mide iltihabı olan ve yakın zamanda mide ameliyatı geçirmiş kişiler, mide fazla asit üretmese bile kanda yüksek düzeyde gastrin olabilir. Doktorun, kişinin neden gastrin seviyelerinin yüksek olduğunu, doğru tedaviyi bulmak için tanımlaması önemlidir. Midenin asitliğini test edebilirler. Mide asiditesi yüksek değilse, kişinin Zollinger-Ellison sendromu olması muhtemel değildir. Mide çok fazla asit üretiyorsa, bir doktor bir sekretin stimülasyon testi önerebilir. Bu, gastrin seviyelerini ölçmeyi, salgı hormonunu enjekte etmeyi ve gastrin seviyelerini tekrar ölçmeyi içerir. Gastrin seviyeleri yükselirse, bu Zollinger-Ellison’ın bulunduğunu gösterir.
Üst gastrointestinal endoskopi: Bir üst gastrointestinal endoskopi, bir kişinin ağzına, özofagustan aşağıya, mide ve duodenum içine ülser aramak için bir endoskop yerleştiren bir doktor içerir. Bir endoskop, doktorun vücudun belirli bölümlerinde neler olup bittiğini görmesini sağlayan ışık ve video kamerası olan uzun ve ince bir tüptür. İşlem için verilen diğer isimler aşağıdaki gibidir:
• Üst endoskopi
• Üst GI endoskopi
• Özofagogastroduodenoskopi (EGD)
Doktor ayrıca duodenumdan gastrin üreten tümörleri test etmek için biyopsi veya doku örneği alabilir. Bu işlemden önce doktor belirli bir süre oruç tutmasını önerecektir.
Görüntüleme taramaları: Bir sağlık profesyoneli aşağıdaki yöntemleri kullanarak tümörleri bulabilir:
• Bir nükleer tarama
• Bir MRI taraması veya CT taraması
• Bir ultrason taraması
Endoskopik ultrasonda, doktor vücudun içine bir ultrason cihazı içeren bir endoskop yerleştirir. Bu, midenin ve oniki parmak bağırsağının içini görmelerini sağlar. Dahili ultrason tümörleri saptamaya ve doku numuneleri almaya yardımcı olur. Bireyler bu işlemden önce bir süre oruç tutmak zorundadır. Anjiyografi pankreastaki tümörleri bulmak için yardımcı olabilir. Doktor, esnek bir tüp olan bir kateteri pankreasın yakınındaki arterlere yerleştirir. Bir sağlık profesyoneli daha sonra kateterden kan damarı içine kontrast boya enjekte eder. Boya, kan damarlarını vurgulayan X-ışını görüntülerinde ortaya çıkar. Bunlar tümörlerin içinde daha yoğun olma eğilimindedir.
Tedavi
Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi tümörler ve ülserler üzerinde odaklanmaktadır. Çeşitli tedavi türleri mevcuttur. Doktorlar genellikle önce tümörleri tedavi ederler ve diğer tedavi şekilleri aşağıdaki gibidir:
Tümör büyümesini önleme
Tümör büyümesini durdurmak için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:
• Kemoterapi, tümörlerin büyüme hızını yavaşlatmak
• Karaciğerden gastrinomların alınması diğer tümörlerin karaciğerde gelişmesini önleyebilir
• Embolizasyon veya tümöre kan beslemesini kesmek
• İlaçları doğrudan tümöre enjekte etmek
Gastrin üretimini azaltmak
Doktor aynı zamanda semptomları kontrol etmek için octreotid adlı bir hormon ilacı kullanabilir. Octreotide, gastrin üretimini azaltabilen bir ilaçtır.
Asit seviyelerini azaltmak
Aşırı asidi kontrol altına almak için ilaç almak ülserlere daha az semptomla sonuçlanan iyileşme şansını artırabilir. Aşırı asit tedavisi için ilk tedavi çizgisi bir proton pompası inhibitörüdür (ÜFE). Bu, aşırı asit üretimini kontrol etmeye yardımcı olan bir ilaç türüdür. ÜFE’ler asit salgılayan hücrelerin içindeki küçük pompaların etkisini bloke ederek asidi azaltır. ÜFE örnekleri şunları içerir:
• Esomeprazol (Nexium)
• Omeprazol (Prilosec)
• Lansoprazol (Prevacid)
• Pantoprazol (Protonix)
• Rabeprazol (Aciphex)
Kronik Zollinger-Ellison sendromu olan kişiler, pantoprazol gecikmeli salımlı tabletleri uzun süreli bir tedavi seçeneği olarak kullanabilirler. Mide asidi seviyeleri düşerse, peptik ülserlerin iyileşme şansı daha iyidir ve Zollinger-Ellison sendromunun belirtileri daha az olacaktır.
Cerrahi
Tümörlerin çıkarılması zor olabilir, çünkü küçük ve bulunması zor olma eğilimindedir. Bir cerrah, tek bir tümörü kaldırabilir, ancak birkaç tümör varsa veya karaciğere yayıldıysa ameliyat yapamayabilir. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü’ne (NORD) göre, bir gastrinomun başarılı şekilde çıkarılması vakaların yaklaşık yüzde 20-30’unda gerçekleşir. Bir kişinin peptik ülseri varsa ve aşağıdaki durumlarda doktor ameliyat önerebilir:
• Mide veya duodenum duvarında meydana gelen herhangi bir hasarı veya perforasyonu kapatılması
• Ülserin neden olduğu tıkanıklığı gidermek için
• Kanamayı durdurmak
• Nadir ve ciddi vakalarda, bir cerrah mideyi kaldırabilir.
Önleme
Zollinger-Ellison sendromu vakalarının çoğu sporadiktir. Bu, başka bir durumdan kaynaklanmadığı ve kimin alacağını ya da önleme yollarını tahmin etmenin mümkün olmadığı anlamına gelir. Bununla birlikte, ailede MEN1 gen mutasyon öyküsü varsa, doktor, herhangi bir semptomu olmasa bile, bir kişinin öngörücü testlerden geçmesini önerebilir. 20 yaşındayken, MEN1 gen mutasyonuna sahip bir kişinin, semptomları yakalama şansı% 50’dir. Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi’ne (GARD) göre, 40 yaşında, semptom geliştirme şansı yüzde 95’e yükselmektedir. Bir kişi 40 yaşına kadar semptom göstermezse, MEN1 mutasyonuna sahip olmama ihtimali yüksektir. Şimdiye kadar, diyetin sendromu geliştirme riskini etkilediğine dair kanıt yoktur.
Sindirim Sistemi Nasıl Çalışır?
Mide, duodenum ve pankreas sindirim sisteminin bir parçasıdır. Mide ve pankreas, mide asidi ve gıdanın parçalanmasına yardımcı olan diğer sindirim sularının üretimini uyaran mide salgılar. Gastrin kan dolaşımında dolaşır ve mide asidini serbest bırakmak için diğer mide hücrelerine sinyal gönderir. Yiyecek, ince bağırsağın ilk kısmı olan duodenuma taşınır. Orada salgılar daha da bozulmaktadır. İnce bağırsak, kalın bağırsak ve mide arasında yer alan tüp formunda bir organdır. Sağlıklı bir sistemde, mide hücreleri bir insanın ne kadar gastrin ürettiğini kontrol eder. Bu, aşırı miktarda mide asidi oluşumunu önler. Zollinger-Ellison sendromu yaşayanların dengelerinde bir bozulma olabilir, çünkü gastrinomlar ekstra gastrin üretir.
Kaynakça:
ncbi.nlm.nih.gov
rarediseases.info.nih.gov
niddk.nih.gov
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu