Ekstrofi vezika, mesane ekstrofisi olarakta adlandırılan, mesanenin fetüsün dışında geliştiği nadir bir doğumsal anomalidir. Açıkta kalan mesane idrarı depolayamaz veya normal şekilde çalışamaz.
Ekstrofi vezikanın tahmini insidansı 1:10.000-50.000 canlı doğumdur. Erkeklerde 3 kat daha fazla görülmektedir. Çoğu vaka sporadiktir.
Ekstrofi vezikanın neden olduğu problemlerin şiddeti değişir. Mesane, cinsel organlar ve pelvik kemiklerdeki kusurların yanı sıra bağırsak ve üreme organlarıda etkilenebilir.
Hamilelik sırasında rutin bir ultrasonda ekstrofi vezika tespit edilebilir. Bazen de kusur, bebek doğana kadar görünmez. Ekstrofi vezika ile doğan bebeklerin sorunlarını düzeltmek için ameliyata ihtiyacı olacaktır.
Ekstrofi Vezika Nedenleri
Uzmanlar, ekstrofi vezikanın gelişmesine neyin neden olduğundan emin değiller. Araştırmacılar, genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun muhtemelen bir rol oynadığını düşünüyor.
Bilinen şey, fetüs büyüdükçe, üreme, idrar ve sindirim açıklıklarının bir araya geldiği kloaka adı verilen bir yapının, ekstrofi vezika gelişen bebeklerde düzgün gelişmediğidir. Kloaktaki kusurlar, gelişimsel hatanın meydana geldiği fetüsün yaşına bağlı olarak çok değişebilir.
Ekstrofi Vezika Tedavisi
Ekstrofi vezika ameliyatla tedavi edilir. Kullanılan cerrahi türü, sorunun ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Ekstrofi tedavisi konusunda deneyimli bir cerrahla çalışmak çok önemlidir.
Son yıllardaki gelişmeler, penisin ve mesanenin rekonstrüksiyonuyla daha normal ve işlevsel sonuçlar ortaya koymaktadır.
Tedavinin ana hedefleri şunlardır:
- Mesaneyi, üretranın arkasına alıp, pelvisi kapatmak
- Erkeklerde normal görünen ve işlevlerini yerine bir penisi, kızlarda normal görünen ve işlevlerini yerine getiren dış cinsel organları yeniden oluşturmak
- Mesaneyi, böbrek fonksiyonuna zarar vermeden idrara çıkma zamanı gelene kadar idrar tutacak şekle getirmek.
Bir tedavi şeklide “aşamalı rekonstrüksiyon”dur. Bu, erken çocukluk yıllarında yapılan yukarıdaki ameliyatların bölümlerini içerir:
- İlk ameliyat mesane ve pelvisin kapatılmasıdır. Bu, bebek doğduktan hemen sonra yapılır.
- Çocuk yaklaşık 6 aylıkken epispadiyak üretra ve penisi yeniden inşa etmek için ameliyat yapılır.
- Mesane yeterince büyüdüğünde ve çocuk lazımlık eğitimi için hazır olduğunda (genellikle 4 veya 5 yaşlarında), idrar kaçırmayı önlemek için mesane boynunda ameliyat yapılır.
Doğumda mesane kalitesi iyi, penis boyutu iyiyse erken yaşta mesanenin kapatılması ve penis rekonstrüksiyonu “tek ameliyatla” yapılabilir.
Hem erken hem de aşamalı rekonstrüksiyon iyi sonuçlara sahiptir. Mesane yeterince büyümüşse ve cerrah bu konuda tecrübeliyse, idrar kontrolü mümkündür. Çoğu zaman, çocuğun idrar yapma yeteneğini geliştirmek için zamanla daha fazla operasyona ihtiyaç duyulur. Dış cinsel organları yeniden inşa etmek ve/veya daha iyi hale getirmek için daha fazla ameliyat gerekebilir.
Daha zor durumlarda, daha uzun vadeli yönetim gereklidir. Modern rekonstrüktif cerrahi, bir bebeğin başarılı sonuçlarla geç ergenlik dönemine ulaşmasını sağlayabilir.
Başarılı bir ameliyatta bile, kişilerde uzun süreli komplikasyonlar olabilir. En yaygın olanlardan bazıları şunlardır:
- Vezikoüreteral reflü
- Mesane spazmı
- Mesane taşı
- İdrar yolu enfeksiyonları