Sedef Hastalığı
Sedef hastalığı, anormal deride kabarık alanlar ile karakterize, uzun süreli, bulaşıcı olmayan bir otoimmün hastalıktır. Bu alanlar, bazı kişilerde daha koyu tenli, kuru, kaşıntılı ve pullu olan kırmızı veya mor renktedir. Sedef hastalığının şiddeti küçük, lokalize yamalar ile tam vücut kapsama alanı arasında değişir. Cildin yaralanması, o noktada Koebner fenomeni olarak bilinen psoriatik cilt değişikliklerini tetikleyebilir.
Beş ana sedef hastalığı türü plak, guttat, ters, püstüler ve eritrodermiktir. Psoriasis vulgaris olarak da bilinen plak sedef hastalığı, vakaların yaklaşık %90’ını oluşturur. Tipik olarak üstte beyaz pullarla kırmızı lekeler olarak ortaya çıkar. Vücudun en çok etkilenen bölgeleri önkolların arkası, incikler, göbek bölgesi ve kafa derisidir. Guttat sedef hastalığı damla şeklinde lezyonlara sahiptir. Püstüler sedef hastalığı küçük, enfeksiyöz olmayan, irin dolu kabarcıklar olarak ortaya çıkar. Ters sedef hastalığı cilt kıvrımlarında kırmızı lekeler oluşturur. Eritrodermik sedef hastalığı, döküntü çok yaygın hale geldiğinde ortaya çıkar ve diğer türlerin herhangi birinden gelişebilir. Tırnakların ve ayak tırnakları zaman içinde bir noktada sedef hastalığı olan çoğu insan etkilenir. Bu, tırnaklardaki çukurları veya tırnak rengindeki değişiklikleri içerebilir.
Sedef hastalığının genellikle çevresel faktörlerin tetiklediği genetik bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Bir ikizde sedef hastalığı varsa, diğer ikizin etkilenme olasılığı, ikizler özdeşse, özdeş olmayanlara göre üç kat daha fazladır. Bu da genetik faktörlerin sedef hastalığına yatkınlık oluşturduğunu düşündürmektedir. Semptomlar genellikle kış aylarında ve beta blokerler veya NSAID’ler gibi bazı ilaçlarla kötüleşir. Enfeksiyonlar ve psikolojik stres de rol oynayabilir. Altta yatan mekanizma bağışıklık sistemini içerircilt hücrelerine tepki verir. Tanı tipik olarak belirti ve semptomlara dayanır.
Sedef hastalığının tedavisi bilinmemektedir, ancak çeşitli tedaviler semptomları kontrol etmeye yardımcı olabilir. Bu muamelelere steroid kremler, D vitamini 3 krem, ultraviyole ışık ve bağışıklık bastırıcı ilaçlar gibi, metotreksat. Cilt tutulumunun yaklaşık %75’i yalnızca kremlerle düzelir. Hastalık toplumun %2-4’ünü etkiler. Erkekler ve kadınlar eşit sıklıkta etkilenir. Hastalık herhangi bir yaşta başlayabilir, ancak tipik olarak yetişkinlikte başlar. Sedef hastalığı, artan psoriatik artrit riski ile ilişkilidir, lenfomalar, kardiyovasküler hastalık, Crohn hastalığı ve depresyon. Psoriatik artrit, psoriazisli bireylerin %30’unu etkiler.
Kelime “sedef” den Yunan “kaşıntı durumu” ya da “olmak kaşıntılı” anlamına ψωρίασις den sedef hastalığı, “kaşıntısı” ve -iasis, “eylem, durum”.
İşaretler ve semptomlar
Plak sedef hastalığı
Psoriasis vulgaris (kronik durağan sedef hastalığı veya plak benzeri sedef hastalığı olarak da bilinir) en yaygın şeklidir ve sedef hastalığı olan kişilerin %85-90’ını etkiler. Plak sedef hastalığı tipik olarak gümüşi beyaz, pullu ciltle kaplı iltihaplı cildin kabarık bölgeleri olarak görülür. Bu bölgelere plak denir ve en yaygın olarak dirsekler, dizler, kafa derisi ve sırtta bulunur.
Diğer formlar
Ek sedef hastalığı türleri, vakaların yaklaşık %10’unu oluşturur. Bunlar püstüler, ters, peçete, guttat, oral ve seboreik benzeri formları içerir.
Püstüler sedef hastalığı
Püstüler sedef hastalığı, bulaşıcı olmayan irin ( püstüller ) ile dolu kabarık şişlikler olarak ortaya çıkar. Püstüllerin altındaki ve çevresindeki deri kırmızı ve hassastır. Püstüler sedef hastalığı lokalize olabilir veya vücutta daha yaygın olabilir. Lokalize püstüler sedef hastalığının iki tipi arasında psoriazis püstüloza palmoplantaris ve Hallopeau’nun akrodermatitis continua’sı yer alır; her iki form da el ve ayaklarda lokalizedir.
Ters sedef hastalığı
Ters sedef hastalığı (esnek sedef hastalığı olarak da bilinir) pürüzsüz, iltihaplı cilt lekeleri olarak görünür. Yamalar sıklıkla deri kıvrımlarını etkiler, özellikle cinsel organların çevresinde (uyluk ve kasık arasında), koltuk altlarında, aşırı kilolu karın deri kıvrımlarında ( panniculus olarak bilinir ), intergluteal yarıkta kalçalar arasında ve göğüslerin altında. meme altı kıvrımı. Bu atipik sedef hastalığının gelişiminde ısı, travma ve enfeksiyonun rol oynadığı düşünülmektedir.
Peçete sedef
Peçete sedef hastalığı, bebek bezi bölgesinde gövdeye veya uzuvlara kadar uzayabilen gümüş pullu kırmızı papüllerle karakterize, bebeklerde sık görülen bir sedef hastalığı alt tipidir. Peçete sedef hastalığı sıklıkla peçete dermatiti (bebek bezi döküntüsü) olarak yanlış teşhis edilir.
Guttat sedef hastalığı
Guttat sedef hastalığı çok sayıda küçük, pullu, kırmızı veya pembe, damlacık benzeri lezyonlar (papüller) ile karakterizedir. Bu çok sayıda sedef hastalığı, başta gövde olmak üzere vücudun geniş bölgelerinde, aynı zamanda uzuvlarda ve kafa derisinde görülür. Guttat sedef hastalığı genellikle bir streptokok enfeksiyonu, tipik olarak streptokok farenjiti tarafından tetiklenir.
Eritrodermik sedef hastalığı
Psöriatik eritroderma (eritrodermik sedef hastalığı), genellikle vücut yüzey alanının %90’ından fazlasını içeren, vücut yüzeyinin çoğunda derinin yaygın iltihaplanmasını ve pul pul dökülmesini içerir. Şiddetli kuruluk, kaşıntı, şişlik ve ağrı eşlik edebilir. Her türlü sedef hastalığından gelişebilir. Genellikle, özellikle sistemik glukokortikoidlerin aniden kesilmesini takiben, kararsız plak sedef hastalığının alevlenmesinin bir sonucudur. Sedef hastalığının bu formu, aşırı iltihaplanma ve pul pul dökülme vücudun sıcaklığı düzenleme ve bariyer işlevlerini yerine getirme yeteneğini bozduğu için ölümcül olabilir.
Ağız
Ağızda sedef hastalığı çok nadirdir, genellikle hem deriyi hem de ağzı tutan başka bir yaygın papüloskuamöz hastalık olan liken planusun aksine. Sedef hastalığı oral mukozayı (ağız astarını) içerdiğinde, asemptomatik olabilir, ancak beyaz veya gri-sarı plaklar olarak görünebilir. Çatlak dil, oral sedef hastalığı olanlarda en sık görülen bulgudur ve cildi etkileyen sedef hastalığı olan kişilerin %6,5-20’sinde görüldüğü bildirilmiştir. Coğrafi dilden (göçmen stomatit) etkilenen oral mukozanın mikroskobik görünümü, sedef hastalığının görünümüne çok benzer. Bununla birlikte, modern çalışmalar iki koşul arasında herhangi bir bağlantı gösteremedi.
Seboreik benzeri sedef hastalığı
Seboreik benzeri sedef hastalığı, sedef hastalığı ve seboreik dermatitin klinik yönleri olan yaygın bir sedef hastalığı şeklidir ve seboreik dermatitten ayırt etmek zor olabilir. Sedef Bu şekilde daha yüksek alanlarında yağlı pullarla kırmızı plaklar tipik olarak tezahür eder, sebum gibi üretim kafa derisi, alın, cilt, burun yanında kıvrımlar, yukarıda belirtilen göğüs ağız, cilt çevreleyen cilt sternum, ve deri kıvrım.
Psoriatik artrit
Psöriatik artrit, oldukça değişken klinik prezentasyona sahip olan ve sıklıkla deri ve tırnak sedef hastalığı ile birlikte ortaya çıkan bir kronik inflamatuar artrit formudur. Tipik olarak eklemlerin ve çevresindeki bağ dokusunun ağrılı iltihaplanmasını içerir ve herhangi bir eklemde ortaya çıkabilir, ancak en yaygın olarak el ve ayak parmaklarının eklemlerini etkiler. Bu, daktilit olarak bilinen el ve ayak parmaklarının sosis şeklinde şişmesine neden olabilir. Psoriatik artrit ayrıca kalçaları, dizleri, omurgayı ( spondilit ) ve sakroiliak eklemi ( sakroiliit ) etkileyebilir. Sedef hastalığı olan bireylerin yaklaşık %30’unda psoriatik artrit gelişecektir. Sedef hastalığının deri belirtileri, vakaların yaklaşık %75’inde artritik belirtilerden önce ortaya çıkma eğilimindedir.
Tırnak değişiklikleri
Sedef hastalığı tırnakları etkileyebilir ve parmak ve ayak tırnaklarının görünümünde çeşitli değişikliklere neden olabilir. Tırnak sedef hastalığı, cildi etkileyen sedef hastalığı olan kişilerin %40-45’inde görülür ve psoriatik artritli kişilerde yaşam boyu görülme sıklığı %80-90’dır. Bu değişiklikler çivi çukur içerir, (tırnaktaki toplu iğne başı boyutunda girintiler psoriasisli% 70 görülür) çivinin beyazlatma, tırnak altına kılcal kanama küçük alanlarda çivi, sarı-kırmızı renkli renk yağ damlası veya somon lekesi olarak bilinen, kuruluk, tırnak altındaki derinin kalınlaşması (subungual hiperkeratoz), tırnağın gevşemesi ve ayrılması ( onikoliz ) ve tırnağın parçalanması.
Tıbbi işaretler
Döküntünün görünümüne ve dağılımına ek olarak, tıp doktorları tarafından teşhise yardımcı olmak için özel tıbbi işaretler kullanılabilir. Bunlar arasında Auspitz belirtisi (skala çıkarıldığında noktasal kanama), Koebner fenomeni (ciltte travmanın neden olduğu psoriatik cilt lezyonları), ve papül ve plaklara lokalize kaşıntı ve ağrı sayılabilir.
Nedenler
Sedef hastalığının nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak birçok teori mevcuttur.
Genetik
Sedef hastalığı olan kişilerin yaklaşık üçte biri, hastalığın aile öyküsünü bildirir ve araştırmacılar, durumla ilişkili genetik lokusları belirlediler. Tek yumurta ikizi çalışmaları, diğer ikizde bozukluk varsa, bir ikizde sedef hastalığı geliştirme olasılığının %70 olduğunu göstermektedir. Tek yumurta ikizleri için risk %20 civarındadır. Bu bulgular, sedef hastalığının gelişmesinde hem genetik bir yatkınlık hem de çevresel bir tepki olduğunu göstermektedir.
Sedef hastalığının güçlü bir kalıtsal bileşeni vardır ve birçok gen onunla ilişkilidir, ancak bu genlerin birlikte nasıl çalıştığı belirsizdir. Tanımlanan genlerin çoğu, bağışıklık sistemi, özellikle ana doku uyumluluk kompleksi (MHC) ve T hücreleri ile ilgilidir. Genetik çalışmalar, daha ileri çalışmalar ve potansiyel ilaç hedefleri için moleküler mekanizmaları ve yolları belirleme yetenekleri nedeniyle değerlidir.
Klasik genom çapında bağlantı analizi, sedef hastalığı ile ilişkili farklı kromozomlar üzerinde dokuz lokus tanımlamıştır. Bu (9 vasıtasıyla sedef duyarlılık 1 olarak adlandırılır PSORS1 yoluyla PSORS9 ). Bu lokusların içinde, iltihaplanmaya yol açan yollardaki genler bulunur. Bu genlerin belirli varyasyonları ( mutasyonları ) yaygın olarak sedef hastalığında bulunur. Genom çapında ilişki taramaları, sedef hastalığında karakteristik varyantlara dönüşen diğer genleri tanımlamıştır. Bu genlerin bazıları, sedef hastalığında da yer alan bağışıklık sistemindeki hücreleri etkileyen inflamatuar sinyal proteinlerini ifade eder. Bu genlerin bazıları diğer otoimmün hastalıklarda da rol oynar.
Ana belirleyici, muhtemelen psoriasis kalıtsallığının %35-50’sinden sorumlu olan PSORS1’dir. Bağışıklık sistemini etkileyen genleri kontrol eder veya sedef hastalığı ile aşırı miktarda cilt proteinlerini kodlar. PSORS1, önemli bağışıklık fonksiyonlarını kontrol eden MHC’de 6. kromozomda bulunur. PSORS1 lokusundaki üç gen, psoriasis vulgaris ile güçlü bir ilişkiye sahiptir: bir MHC sınıf I proteinini kodlayan HLA-C varyantı HLA-Cw6; CCHCR1, psoriatik epidermiste aşırı eksprese edilen bir sarmal sarmal proteini kodlayan WWC varyantı ; ve CDSN, epidermisin granüler ve kornifiye katmanlarında eksprese edilen ve sedef hastalığında yukarı regüle edilen bir protein olan korneodesmozini kodlayan varyant allel 5.
Araştırılmakta olan iki ana bağışıklık sistemi geni, interlökin- 12B’yi ifade eden kromozom 5q üzerindeki interlökin-12 alt birim beta ( IL12B ) ; ve interlökin-23 reseptörünü ifade eden ve T hücresi farklılaşmasında yer alan kromozom 1p üzerindeki IL23R. İnterlökin-23 reseptörü ve IL12B’nin her ikisi de sedef hastalığı ile güçlü bir şekilde bağlantılıdır. T hücreleri, sedef hastalığına yol açan inflamatuar süreçte yer alır. Bu genler, enflamasyonla ilgili iki gen olan tümör nekroz faktörü-α ve nükleer faktör κB’yi yukarı regüle eden yol üzerindedir. Sedef hastalığı ile doğrudan bağlantılı ilk gen,CARD14 bulunan gen PSORS2 lokusu. CARD14 tarafından düzenlenen proteinikodlayan gendeki nadir bir mutasyon veçevresel bir tetikleyici, plak sedef hastalığına (sedef hastalığının en yaygın şekli) neden olmak için yeterliydi.
Yaşam tarzı
Hastalığı kötüleştirdiği bildirilen durumlar arasında kronik enfeksiyonlar, stres ve mevsim ve iklimdeki değişiklikler yer alır. Durumu kötüleştirebilecek diğer faktörler arasında sıcak su, kaşınma sedef hastalığı cilt lezyonları, cilt kuruluğu, aşırı alkol tüketimi, sigara içimi ve obezite sayılabilir. Sigarayı bırakmanın veya alkol kötüye kullanımının etkileri 2019 itibariyle henüz çalışılmamıştır.
HIV
İnsan immün yetmezlik virüsü pozitif (HIV) bireylerde sedef hastalığı oranı, HIV negatif bireylerle karşılaştırılabilir, ancak sedef hastalığı HIV ile enfekte kişilerde daha şiddetli olma eğilimindedir. Psoriazisli HIV pozitif bireylerde, enfeksiyonu olmayanlara göre çok daha yüksek oranda psoriatik artrit görülür. HIV ile enfekte olanlarda bağışıklık tepkisi tipik olarak CD4+ yardımcı T hücrelerinin Th2 alt kümesinden gelen hücresel sinyallerle karakterize edilirken, psoriasis vulgaris’teki bağışıklık tepkisi, CD4+’ nın Th1 alt kümesine özgü hücresel sinyallerin bir modeli ile karakterize edilir. yardımcı T hücreleri ve Th17 yardımcı T hücreleri. Azalan CD4+-T hücre varlığının, HIV pozitif kişilerde sedef hastalığının alevlenmesinden sorumlu olan CD8+-T hücrelerinin aşırı aktivasyonuna neden olduğu düşünülmektedir. HIV/AIDS hastalarında sedef hastalığı genellikle şiddetlidir ve geleneksel tedavi ile tedavi edilemeyebilir. Uzun süreli, iyi kontrol edilen sedef hastalığı olanlarda, yeni HIV enfeksiyonu, ciddi bir sedef hastalığı ve/veya psoriatik artrit alevlenmesini tetikleyebilir.
Mikroplar
Sedef hastalığının strep boğazından sonra ortaya çıktığı tanımlanmıştır ve Staphylococcus aureus, Malassezia spp. ve Candida albicans ile deri veya bağırsak kolonizasyonu ile kötüleşebilir. Guttat sedef hastalığı sıklıkla çocukları ve ergenleri etkiler ve yeni bir grup A streptokok enfeksiyonu (tonsillit veya farenjit) tarafından tetiklenebilir.
patofizyoloji
Sedef hastalığı, cildin epidermal tabakasının anormal derecede aşırı ve hızlı büyümesi ile karakterizedir. Cilt hücrelerinin anormal üretimi (özellikle yara onarımı sırasında ) ve cilt hücrelerinin fazlalığı, sedef hastalığındaki patolojik olayların dizisinden kaynaklanır. Sedef hastalığında patolojik olaylar dizisinin, bir olayın (cilt travması, enfeksiyon veya ilaçlar) bağışıklık sisteminin aktivasyonuna yol açtığı bir başlangıç evresi ve ardından hastalığın kronik ilerlemesinden oluşan idame evresi ile başladığı düşünülmektedir. Sedef hastalığında deri hücreleri her zamanki 28-30 gün yerine 3-5 günde bir değiştirilir. Bu değişikliklerin, dendritik hücreleri, makrofajları ve T hücrelerini ( beyaz kan hücrelerinin üç alt tipi ) içeren dermisteki bir enflamatuar kaskadı tarafından indüklenen keratinositlerin erken olgunlaşmasından kaynaklandığına inanılmaktadır. Bu bağışıklık hücreleri dermisten epidermise hareket eder ve interlökin-36γ, tümör nekroz faktörü-α, interlökin-1β, interlökin-6 ve interlökin-22 gibi inflamatuar kimyasal sinyaller (sitokinler) salgılar. Bu salgılanan enflamatuar sinyallerin keratinositleri çoğalmaya teşvik ettiğine inanılmaktadır. Bir hipotez, sedef hastalığının düzenleyici T hücrelerinde ve düzenleyici sitokin interlökin-10’da bir kusur içerdiğidir. Psoriatik tırnaklarda ve eklemlerde (psoriatik artrit durumunda) bulunan inflamatuar sitokinler, psoriatik cilt lezyonlarınınkine benzer olup, ortak bir inflamatuar mekanizmayı düşündürür.
Cildin bariyer işlevi görme yeteneğinde rol oynayan proteinlerin gen mutasyonları, sedef hastalığının gelişimine yatkınlığın belirteçleri olarak tanımlanmıştır.
Ölmekte olan hücrelerden salınan deoksiribonükleik asit (DNA), sedef hastalığında inflamatuar bir uyarıcı görevi görür ve belirli dendritik hücreler üzerindeki reseptörleri uyarır ve bu da sitokin interferon-a’yı üretir. Dendritik hücrelerden ve T hücrelerinden gelen bu kimyasal mesajlara yanıt olarak, keratinositler ayrıca interlökin-1, interlökin-6 ve tümör nekroz faktörü-α gibi sitokinleri de salgılarlar, bu da aşağı akıştaki inflamatuar hücrelerin ek inflamasyona ulaşmasını ve ek inflamasyonu uyarmasını işaret eder.
Dendritik hücreler, doğuştan gelen bağışıklık sistemi ile adaptif bağışıklık sistemi arasında köprü oluşturur. Psoriatik lezyonlarda artarlar ve T hücrelerinin ve tip 1 yardımcı T hücrelerinin (Th1) proliferasyonunu indüklerler. Hedefe yönelik immünoterapinin yanı sıra psoralen ve ultraviyole A ( PUVA ) tedavisi, dendritik hücrelerin sayısını azaltabilir ve bir Th1/Th17 hücre sitokin profili üzerinde bir Th2 hücre sitokin salgılama modelini destekler. Psoriatik T hücreleri dermisten epidermise hareket eder ve interferon-y ve interlökin-17 salgılar. Interlökin-23’ün interlökin-17 ve interlökin-22 üretimini indüklediği bilinmektedir. İnterlökin-22, keratinositleri nötrofil çeken sitokinleri salgılamaya teşvik etmek için interlökin-17 ile kombinasyon halinde çalışır.
Teşhis
Bir tanı sedef genellikle cildin görünümünü dayanmaktadır. Sedef hastalığı için tipik olan cilt özellikleri, pullu, eritemli plaklar, papüller veya ağrılı ve kaşıntılı olabilen cilt lekeleridir. Tanıyı koymak için genellikle özel kan testleri veya tanı prosedürleri gerekmez.
Ayırıcı tanı sedef gibi görünüm olarak benzer dermatolojik durumlar içeren diskoit egzama, seboreik egzama, pitiriyaz rosea (guttat sedef hastalığı ile karışabilir), tırnak mantar (tırnak sedef hastalığı ile karışabilir) ya da kutanöz T hücresi lenfoması (bireylerin% 50 Bu kanserle başlangıçta sedef hastalığı ile yanlış teşhis edilir). Sekonder sifiliz döküntüsü gibi sistemik hastalıkların dermatolojik bulguları da sedef hastalığı ile karıştırılabilir.
Klinik tanı belirsizse, diğer bozuklukları dışlamak ve tanıyı doğrulamak için bir deri biyopsisi veya kazıma yapılabilir. Biyopsiden elde edilen cilt, mikroskopta dermis ile iç içe geçen, yumrulu epidermal çıkıntılar gösteriyor. Epidermal kalınlaşma, psoriazis lezyonlarının bir başka karakteristik histolojik bulgusudur. stratum granulosum epidermis tabakası genellikle eksik ya da önemli ölçüde psoryatik lezyonlarda azaltılır; Cildin en yüzeysel tabakasındaki deri hücreleri de hiçbir zaman tam olarak olgunlaşmadıkları için anormaldir. Olgun muadillerinin aksine, bu yüzeysel hücreler çekirdeklerini korurlar. Sedef hastalığından etkilenen deri dokusu veya eklem dokusu incelenirken tipik olarak mikroskopta inflamatuar sızıntılar görülebilir. Psoriatik enflamasyondan etkilenen epidermal cilt dokusunda sıklıkla birçok CD8+ T hücresi bulunurken, CD4+ T hücrelerinin baskınlığı, cildin dermal tabakasının ve eklemlerin inflamatuar infiltratlarını oluşturur.
Sınıflandırma
Morfolojik
Sedef hastalığı bir papüloskuamöz bozukluk olarak sınıflandırılır ve en yaygın olarak histolojik özelliklere göre farklı kategorilere ayrılır. Varyantlar arasında plak, püstüler, guttat ve fleksural sedef hastalığı bulunur. Her formun özel bir ICD-10 kodu vardır. Sedef hastalığı ayrıca püstüler olmayan ve püstüler tipler olarak sınıflandırılabilir.
Patogenetik
Başka bir sınıflandırma şeması, genetik ve demografik faktörleri dikkate alır. 1 pozitif aile öyküsü vardır, başlar 40 yaşından önce ve ilişkili Tip insan lökosit antijeni, HLA-CW6. Tersine, tip 2 bir aile öyküsü göstermez, 40 yaşından sonra ortaya çıkar ve HLA-Cw6 ile ilişkili değildir. Tip 1, sedef hastalığı olan kişilerin yaklaşık %75’ini oluşturur.
Sedef hastalığının otoimmün bir hastalık olarak sınıflandırılması önemli tartışmalara yol açmıştır. Araştırmacılar, sedef hastalığı ve psoriatik artritin farklı tanımlarını önerdiler; bazı yazarlar bunları otoimmün hastalıklar olarak sınıflandırırken, diğerleri onları otoimmün hastalıklardan farklı olarak sınıflandırmış ve immün aracılı inflamatuar hastalıklar olarak adlandırmıştır.
Önem derecesi
Sedef hastalığının şiddetinin nasıl sınıflandırılacağı konusunda bir fikir birliği yoktur. Hafif sedef hastalığı, vücut yüzey alanı yüzdesi (BSA) ≤10, sedef hastalığı alan şiddet indeksi (PASI) skoru ≤10 ve Dermatoloji Yaşam Kalitesi İndeksi (DLQI) skoru ≤10 olarak tanımlanmıştır. Orta ila şiddetli psoriazis, aynı grup tarafından BSA >10 veya PASI skoru >10 ve DLQI skoru >10 olarak tanımlandı.
DLQI, çeşitli dermatolojik hastalıkların günlük işlevsellik üzerindeki etkisini ölçmek için kullanılan 10 soruluk bir araçtır. DLQI skoru 0 (minimum bozulma) ile 30 (maksimum bozulma) arasında değişir ve her cevaba 0-3 puan verilerek hesaplanır ve daha yüksek puanlar daha fazla sosyal veya mesleki bozulmayı gösterir.
PASI, sedef hastalığı için en yaygın kullanılan ölçüm aracıdır. Lezyonların şiddetini ve etkilenen alanı değerlendirir ve bu iki faktörü 0 (hastalık yok) ile 72 (maksimal hastalık) arasında tek bir skorda birleştirir. Bununla birlikte, PASI, klinik kullanım için indeksi basitleştirme girişimlerine yol açan araştırma ortamları dışında kullanmak için çok hantal olabilir.
Yönetim
Sedef hastalığı için herhangi bir tedavi mevcut olmasa da birçok tedavi seçeneği mevcuttur. Topikal ajanlar tipik olarak hafif hastalık için, fototerapi orta hastalık için ve sistemik ajanlar şiddetli hastalık için kullanılır. Akut guttat sedef hastalığı veya kronik sedef hastalığının akut guttat alevlenmesi için geleneksel topikal ve sistemik ilaçların, biyolojik terapinin veya fototerapinin etkinliğini destekleyen hiçbir kanıt yoktur.
Topikal ajanlar
Topikal kortikosteroid preparatları, 8 hafta boyunca sürekli kullanıldığında en etkili ajanlardır; retinoidler ve kömür katranının sınırlı fayda sağladığı ve plasebodan daha iyi olmadığı bulundu. Güçlü kortikosteroidlerle karşılaştırıldığında, çok güçlü kortikosteroidlerle daha fazla fayda gözlenmiştir.
Parikalsitol gibi D vitamini analoglarının plasebodan üstün olduğu bulundu. D vitamini ve bir kortikosteroid ile kombinasyon tedavisi, tek başına tedaviden daha üstündü ve D vitamininin kronik plak sedef hastalığı için kömür katranından daha üstün olduğu bulundu.
Kafa derisinin sedef hastalığı için, 2016 yılında yapılan bir inceleme, ikili tedavinin (D vitamini analogları ve topikal kortikosteroidler) veya kortikosteroid monoterapisinin tek başına topikal D vitamini analoglarından daha etkili ve daha güvenli olduğunu bulmuştur. Benzer güvenlik profilleri ve ikili tedavinin monoterapiye göre minimal yararı nedeniyle, kortikosteroid monoterapisi kısa süreli tedavi için kabul edilebilir bir tedavi gibi görünmektedir.
Mineral yağ, petrol jölesi, kalsipotriol ve decubal (suda yağ yumuşatıcı) gibi nemlendiriciler ve yumuşatıcıların psoriatik plakların temizlenmesini arttırdığı bulundu. Bazı yumuşatıcıların, fototerapi ile birleştirildiğinde psoriatik plakları temizlemede daha da etkili olduğu gösterilmiştir. Yine de bazı yumuşatıcıların sedef hastalığı plak klirensi üzerinde hiçbir etkisi yoktur ve hatta fototerapi ile elde edilen klirensi azaltabilir, örneğin yumuşatıcı salisilik asit yapısal olarak güneş kreminde yaygın olarak bulunan para-aminobenzoik aside benzerdir ve sedef hastalığında fototerapi. Hindistancevizi yağısedef hastalığında yumuşatıcı olarak kullanıldığında fototerapi ile plak klirensini azalttığı bulunmuştur. Doğrudan psoriatik plaklara uygulanan ilaçlı kremler ve merhemler inflamasyonu azaltmaya, biriken pulları gidermeye, cilt dönüşümünü azaltmaya ve etkilenen cildi plaklardan temizlemeye yardımcı olabilir. Merhem ve kömür katranı içeren kremler ditranol, kortikosteroidler (örneğin, desoksimetason ), fluosinonid, D vitamini 3 (örneğin, kalsipotriol) analogları ve retinoidler rutin olarak kullanılmaktadır. ( Parmak ucu ünitesinin kullanılması, ne kadar topikal tedavi kullanılacağına rehberlik etmede yardımcı olabilir.)
D vitamini analogları steroidlerle faydalı olabilir; ancak, tek başına daha yüksek yan etki oranına sahiptir. Daha az steroid kullanılmasına izin verebilirler.
Sedef hastalığını tedavi etmek için kullanılan başka bir topikal tedavi, Ölü Deniz’de günlük banyoları içeren bir tür balneoterapidir. Bu genellikle güneşe maruz kalma ve özellikle UVB ışığına atfedilen fayda ile dört hafta boyunca yapılır. Bu uygun maliyetlidir ve sedef hastalığını ilaçsız tedavi etmenin etkili bir yolu olarak yayılmıştır. PASI skorlarında %75’in üzerinde düşüşler ve birkaç ay boyunca remisyon yaygın olarak gözlenmiştir. Yan etkiler kaşıntı, folikülit, güneş yanığı, poikiloderma gibi hafif olabilir ve teorik olarak melanom dışı kanser veya melanom riski önerilmiştir. Bazı çalışmalar, uzun vadede melanom riskinde artış olmadığını göstermektedir. Melanom dışı cilt kanseri riskine ilişkin veriler yetersizdir, ancak terapinin, bunlarla sınırlı olmamak üzere, aktinik elastoz veya karaciğer lekeleri gibi güneş kaynaklı cilt hasarının iyi huylu formlarının artan riski ile ilişkili olduğu fikrini desteklemektedir. Ölü Deniz balneoterapisi psoriatik artrit için de etkilidir. Geçici kanıtlar, kronik plak sedef hastalığında tuz banyoları ve ultraviyole B-ışığına (UVB) maruz kalmanın bir kombinasyonu olan balneofototerapinin tek başına UVB’den daha iyi olduğunu göstermektedir.
UV fototerapi
Güneş ışığı şeklinde fototerapi, sedef hastalığı için uzun süredir kullanılmaktadır. 311–313 nanometrelik UVB dalga boyları en etkilidir ve bu uygulama için özel lambalar geliştirilmiştir. Cildin aşırı maruz kalmasını ve yanmasını önlemek için maruz kalma süresi kontrol edilmelidir. UVB lambaları, süre bittiğinde lambayı kapatan bir zamanlayıcıya sahip olmalıdır. Kullanılan ışık miktarı kişinin cilt tipine göre belirlenir. Tedaviden kaynaklanan artan kanser oranları küçük görünmektedir. Dar bant UVB tedavisinin psoralen ve ultraviyole A fototerapisine (PUVA) benzer etkinliğe sahip olduğu gösterilmiştir. Bir 2013 meta-analizi, sedef hastalığının tedavisinde NB-UVB ve PUVA arasında etkinlik açısından bir fark bulmadı, ancak NB-UVB genellikle daha uygundur.
Klinik fototerapi ile ilgili sorunlardan biri, birçok insanın bir tesise erişme zorluğudur. Kapalı bronzlaşma kaynakları günümüzde neredeyse her yerde bulunur ve dermatolog tarafından sağlanan fototerapi mevcut olmadığında insanların UV’ye maruz kalmaları için bir araç olarak düşünülebilir. Kapalı alanda bronzlaşma, birçok kişi tarafından sedef hastalığı tedavisi olarak zaten kullanılmaktadır; bir kapalı tesis, müşterilerinin %50’sinin merkezi sedef hastalığı tedavisi için kullandığını bildirdi; bir başkası da %36’sının aynı şeyi yaptığını bildirdi. Bununla birlikte, ticari bronzlaşma kullanımıyla ilgili bir endişe, esas olarak UVA yayan bronzlaşma yataklarının sedef hastalığını etkili bir şekilde tedavi etmeyebileceğidir. Bir çalışma, plak sedef hastalığının eritemojenik tedaviye yanıt verdiğini buldu.UVA veya UVB dozlarından herhangi birine maruz kalma, psoriatik plakların dağılmasına neden olabilir. UVA ile eritemojenik dozlamaya ulaşmak için daha fazla enerji gerektirir.
UV ışık tedavilerinin hepsinin riskleri vardır; Bronzlaşma yatakları, Dünya Sağlık Örgütü tarafından kanserojen olarak listelendiği için bir istisna değildir. UV ışığına maruz kalmanın melanom ve skuamöz hücreli ve bazal hücreli karsinom risklerini arttırdığı bilinmektedir; Sedef hastalığı olan genç insanlar, özellikle 35 yaşın altındakiler, UV ışık tedavisinden kaynaklanan melanom riski altındadır. Çalışmaların gözden geçirilmesi, cilt kanserine duyarlı kişilerin tedavi olarak UV ışık tedavisini kullanırken dikkatli olmalarını önermektedir.
NBUVB’nin ana mekanizması, pirimidin dimerleri formunda DNA hasarının indüklenmesidir. Bu tip fototerapi, sedef hastalığının tedavisinde faydalıdır çünkü bu dimerlerin oluşumu hücre döngüsüne müdahale eder ve onu durdurur. NBUVB tarafından uyarılan hücre döngüsünün kesintiye uğraması, sedef hastalığında görülen cilt hücrelerinin karakteristik hızlı bölünmesine karşı çıkar. Deride bulunan birçok bağışıklık hücresi türünün aktivitesi de NBUVB fototerapi tedavileri ile etkili bir şekilde bastırılır. Bu fototerapi formunun en yaygın kısa süreli yan etkisi ciltte kızarıklıktır; daha NBUVB fototerapi yaygın yan etkileri kaşıntı olan kabarmaişlenmiş derinin, şeklinde gözlerin tahriş konjonktiva iltihabı veya korneanın iltihapları veya soğuk yaralar nedeniyle yeniden aktive edilmesine herpes simpleks virüsü dudakları çevreleyen deride. Göz koruması genellikle fototerapi tedavileri sırasında verilir.
PUVA, psoralenin oral veya topikal uygulamasını ultraviyole A (UVA) ışığına maruz bırakma ile birleştirir. Etki mekanizması PUVA bilinmemektedir, ancak muhtemelen psoriatik deride hücrelerin anormal hızlı üretimini inhibe UVA ışığı ile psoralen aktivasyonunu içerir. Cildin bağışıklık sistemi üzerindeki etkiler de dahil olmak üzere PUVA ile ilişkili birçok etki mekanizması vardır. PUVA bulantı, baş ağrısı, yorgunluk, yanma ve kaşıntı ile ilişkilidir. Uzun süreli tedavi, skuamöz hücreli karsinom ile ilişkilidir (ancak melanom ile değil ). PUVA plus kullanan orta ila şiddetli sedef hastalığı için bir kombinasyon tedavisiasitretin fayda sağladı, ancak asitretin kullanımı doğum kusurları ve karaciğer hasarı ile ilişkilendirildi.
Sistemik ajanlar
Topikal tedaviye ve fototerapiye dirençli sedef hastalığı, ağız yoluyla ilaçlar veya enjekte edilebilir tedaviler dahil olmak üzere sistemik tedavilerle tedavi edilebilir. Sistemik tedavi gören kişiler, ilaç toksisitelerini kontrol etmek için düzenli kan ve karaciğer fonksiyon testleri yaptırmalıdır. Gebelik bu tedavilerin çoğu için kaçınılmalıdır. Sistemik tedavi kesildikten sonra insanların çoğu sedef hastalığının tekrarlaması yaşar.
Sık sedef hastalığının tedavisinde kullanılan biyolojik olmayan sistemik tedaviler, metotreksat, siklosporin, hidroksikarbamid, fumaratlar gibi dimetil fumarat ve retinoidler. Metotreksat ve siklosporin, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlardır ; retinoidler, A vitamininin sentetik formlarıdır. Bu ajanlar ayrıca psoriatik eritroderma için birinci basamak tedaviler olarak kabul edilir. Oral kortikosteroidler kullanılmamalıdır, çünkü tedaviyi bıraktıklarında sedef hastalığını ciddi şekilde alevlendirebilirler.
Biyolojikler, sedef hastalığında yer alan bağışıklık sürecini kesintiye uğratan üretilmiş proteinlerdir. Metotreksat gibi genelleştirilmiş immünosupresif tıbbi tedavilerin aksine, biyolojik ilaçlar, sedef hastalığına katkıda bulunan bağışıklık sisteminin belirli yönlerini hedefler. Bu ilaçlar genellikle iyi tolere edilir ve sınırlı uzun vadeli sonuç verileri, biyolojiklerin orta ila şiddetli plak sedef hastalığında uzun vadeli kullanım için güvenli olduğunu göstermiştir. Bununla birlikte, immünosupresif etkilerinden dolayı biyolojikler, enfeksiyon riskinde küçük bir artış ile ilişkilendirilmiştir.
Kılavuzlar biyolojikleri, topikal tedaviye, fototerapiye ve biyolojik olmayan sistemik tedavilere yetersiz yanıtın ardından plak sedef hastalığının üçüncü basamak tedavisi olarak görmektedir. Hamilelik sırasında biyolojiklerin güvenliği değerlendirilmemiştir. Avrupa yönergeleri, hamilelik planlanıyorsa biyolojiklerden kaçınılmasını önerir; infliksimab gibi anti-TNF tedavilerinin hepatit B virüsünün kronik taşıyıcılarında veya HIV ile enfekte kişilerde kullanılması önerilmez.
Birkaç monoklonal antikor, hücrelerin birbirine inflamatuar sinyaller göndermek için kullandığı moleküller olan sitokinleri hedefler. TNF-α, ana yürütücü inflamatuar sitokinlerden biridir. Dört monoklonal antikor ( MAb ) ( infliximab, adalimumab, golimumab ve sertolizumab pegol ) ve bir rekombinant TNF-a tuzak reseptörü, etanercept, TNF-a sinyalini inhibe etmek için geliştirilmiştir. Gibi ek monoklonal antikorlar, ixekizumab, pro-inflamatuar sitokinlere karşı geliştirilmiştir ve anti-TNF-a antikorlarından farklı bir noktada inflamatuar yolu inhibe eder. L-12 ve IL-23, FDA onaylı ustekinumabın hedefi olan p40 ortak bir alanını paylaşır. 2017’de ABD FDA, plak sedef hastalığı için guselkumab’ı onayladı. Çocuklarda sedef hastalığı için anti-TNF ilaçlarının etkinliğine ilişkin az sayıda çalışma yapılmıştır. Bir randomize kontrol çalışması, 12 haftalık etanersept tedavisinin, kalıcı yan etkileri olmayan çocuklarda sedef hastalığının boyutunu azalttığını ileri sürdü.
T hücrelerini hedef alan iki ilaç efalizumab ve alefacept’tir. Efalizumab, LFA-1’in CD11a alt birimini spesifik olarak hedefleyen bir monoklonal antikordur. Aynı zamanda kan damarlarını kaplayan endotel hücreleri üzerindeki yapışma moleküllerini bloke eder ve T hücrelerini çeker. Efalizumab, ilacın progresif multifokal lökoensefalopati vakalarıyla ilişkisi nedeniyle üretici tarafından Şubat 2009’da Avrupa pazarından ve Haziran 2009’da ABD pazarından gönüllü olarak çekilmiştir. Alefacept ayrıca dendritik hücrelerin T hücreleri ile iletişim kurmak için kullandığı molekülleri bloke eder ve hattainflamasyonu kontrol etmenin bir yolu olarak T hücrelerini öldürmek için doğal öldürücü hücreler. Apremilast da kullanılabilir.
Sedef hastalığı olan kişiler, monoklonal antikorlara karşı nötralize edici antikorlar geliştirebilir. Nötralizasyon, bir anti-ilaç antikoru, infliksimab gibi bir monoklonal antikorun bir laboratuvar testinde antijene bağlanmasını engellediğinde meydana gelir. Spesifik olarak, nötralizasyon, anti-ilaç antikoru, TNF-a yerine infliksimabın antijen bağlanma bölgesine bağlandığında meydana gelir. İnfliksimab artık tümör nekroz faktörü alfa’yı bağlamadığında, artık iltihabı azaltmaz ve sedef hastalığı kötüleşebilir. Nötralize edici antikorlar karşı rapor edilmemiştir etanerseptin, iki TNF-a reseptöründen oluşan bir füzyon proteini olan biyolojik bir ilaç. Etanercept’e karşı nötralize edici antikorların olmaması, muhtemelen TNF-a reseptörünün doğuştan gelen varlığına ve immün toleransın gelişmesine ikincildir.
2021 meta-analizi, ixekizumab, secukinumab, brodalumab, guselkumab, sertolizumab ve ustekinumab’ın sedef hastalığının tedavisinde en etkili biyolojik maddeler olduğunu buldu. Genel olarak, anti-IL17, anti-IL12/23, anti-IL23 ve anti-TNF alfa biyolojiklerin geleneksel sistemik tedavilerden daha etkili olduğu bulundu. sedef immünolojik yolları içerir Th9, Th17, Th1 lenfositler ve IL-22. Yukarıda bahsedilen biyolojik ajanlar, bu yolların farklı yönlerini engeller.
Orta ila şiddetli sedef hastalığı için başka bir tedavi, etkinlik açısından metotreksata benzer olabilen fumarik asit esterleridir (FAE).
Antistreptokok ilaçlarının guttat ve kronik plak sedef hastalığını iyileştirebileceği teorize edilmiştir; ancak, sınırlı çalışmalar antibiyotiklerin etkili olduğunu göstermemektedir.
Ameliyat
Sınırlı kanıtlar, bademciklerin çıkarılmasının kronik plak sedef hastalığı, guttat sedef hastalığı ve palmoplantar püstülozlu kişilere fayda sağlayabileceğini düşündürmektedir.
Diyet
Kontrolsüz çalışmalar, sedef hastalığı veya psoriatik artriti olan bireylerin, eikosapentaenoik asit (EPA) ve dokosaheksaenoik asit (DHA) açısından zengin balık yağı ile takviye edilmiş bir diyetten yararlanabileceğini göstermiştir. Düşük kalorili bir diyetin sedef hastalığının şiddetini iyileştirdiği görülmektedir. Diyet önerileri somon, ringa balığı ve uskumru gibi soğuk su balıklarının (tercihen çiftlikte yetiştirilmemiş yabani balıklar) tüketimini; sızma zeytinyağı; baklagiller; sebzeler; meyveler; ve tam tahıllar; ve (doymuş yağları nedeniyle) alkol, kırmızı et ve süt ürünleri tüketiminden kaçının. Kafein tüketiminin (kahve, siyah çay, mate ve bitter çikolata dahil) etkisi henüz belirlenmemiştir.
Sedef hastalığı olan kişilerde çölyak hastalığı oranı daha yüksektir. Glutensiz bir diyet benimsendiğinde, çölyak hastalığı olan kişilerde ve anti-gliadin antikorları olan kişilerde hastalık şiddeti genellikle azalır.
Tahmin etmek
Sedef hastalığı olan çoğu insan, topikal tedavilerle etkili bir şekilde tedavi edilebilen hafif cilt lezyonlarından başka bir şey yaşamaz.
Sedef hastalığının hem etkilenen kişinin hem de bireyin aile üyelerinin yaşam kalitesine zarar verdiği bilinmektedir. Salgınların ciddiyetine ve yerine bağlı olarak, bireyler önemli fiziksel rahatsızlık ve bazı sakatlıklar yaşayabilir. Kaşıntı ve ağrı, kişisel bakım ve uyku gibi temel işlevleri etkileyebilir. Ellerinde ve ayaklarında plak bulunanlar için sportif faaliyetlere katılım, belirli meslekler ve aile bireylerinin bakımı zor faaliyetler haline gelebilir. saç yapraksı plak için karıştırılabilir kafa derisi plaklar, özellikle utanç verici olabilir kepek.
Sedef hastalığı olan kişiler, görünüşleri konusunda kendilerini bilinçli hissedebilirler ve toplum tarafından reddedilme korkusu ve psikoseksüel kaygılardan kaynaklanan zayıf bir benlik imajına sahip olabilirler. Sedef hastalığı, düşük benlik saygısı ile ilişkilendirilmiştir ve depresyon, durumu olanlar arasında daha yaygındır. Sedef hastalığı olan kişiler, sedef hastalığının bulaşıcı olduğuna dair yaygın olarak kabul edilen yanlış inanıştan dolayı genellikle kendilerine karşı önyargılı hissederler. Psikolojik sıkıntı önemli ölçüde depresyona ve sosyal izolasyona yol açabilir ; intihar hakkında yüksek oranda düşünce sedef hastalığı ile ilişkilendirilmiştir. Sedef hastalığı ve diğer dermatolojik rahatsızlıkları olan kişilerin yaşam kalitesini ölçmek için birçok araç mevcuttur. Klinik araştırmalar, bireylerin genellikle düşük bir yaşam kalitesi yaşadıklarını göstermiştir. Sedef hastalığı olan çocuklar zorbalıkla karşılaşabilirler.
Birkaç durum sedef hastalığı ile ilişkilidir. Bunlar yaşlı insanlarda daha sık görülür. 65 yaş üstü sedef hastalığı olan bireylerin yaklaşık yarısında en az üç komorbidite (eşzamanlı durumlar) ve üçte ikisinde en az iki komorbidite vardır.
Kardiyovasküler hastalık
Sedef hastalığı obezite ve diğer bazı kardiyovasküler ve metabolik rahatsızlıklarla ilişkilendirilmiştir. Yıllık yeni vaka sayısı diyabet durumu olmayanlara kıyasla sedef hastalığından etkilenen kişilerde% 27 daha yüksektir. Şiddetli sedef hastalığı, diyabet gelişimi ile hafif sedef hastalığından daha güçlü bir şekilde ilişkili olabilir. Sedef hastalığı olan genç insanlar da diyabet geliştirme riski altında olabilir. Sedef hastalığı veya psoriatik artritli bireyler, genel popülasyona kıyasla biraz daha yüksek kalp hastalığı ve kalp krizi riskine sahiptir. Kardiyovasküler hastalık riski, sedef hastalığının şiddeti ve süresi ile ilişkili görünmektedir. Sedef hastalığının kardiyovasküler olaylardan ölüm riskinin artmasıyla ilişkili olduğunu gösteren güçlü bir kanıt yoktur. Metotreksat, kalp için bir dereceye kadar koruma sağlayabilir.
Sedef hastalığı olan kişilerde hipertansiyona sahip olma olasılığı, durumu olmayanlara göre 1.58 kat daha fazladır; Bu oranlar, ciddi sedef hastalığı vakalarında daha da yüksektir. Benzer bir ilişki, psoriatik artriti olan kişilerde kaydedildi – genel popülasyona kıyasla hipertansiyona sahip olma ihtimali 2.07 kat daha fazla bulundu. Sedef hastalığı ve hipertansiyon arasındaki bağlantı şu anda değil anladı. Bu ilişkiye dahil olduğu varsayılan mekanizmalar şunları içerir: renin-anjiyotensin sisteminin düzensizliği, kandaki yüksek endotelin seviyeleri ve artan oksidatif stres. Yeni kalp ritmi anormalliği atriyal fibrilasyon vakalarının sayısı, hafif sedef hastalığı olan kişilerde 1,31 kat, şiddetli sedef hastalığı olan kişilerde 1,63 kat daha fazladır. Özellikle ağır vakalarda, sedef hastalığı ile ilişkili inme riskinde hafif bir artış olabilir. Tedavi kolesterolün yüksek seviyeleri ile statin PASI skoru ile ölçülmüştür ve aynı zamanda, enflamasyon belirteçleri gibi diğer kardiyovasküler risk faktörleri gelişmeler ile bağlantılı olduğu gibi, azalmış sedef şiddeti ile ilişkilendirilmiştir. Bu kardiyoprotektif etkiler, statinlerin kan lipid profilini iyileştirme yeteneklerine ve anti-inflamatuar etkilerine atfedilir. Sedef hastalığı ve hiperlipidemisi olanlarda statin kullanımı, düşük yüksek duyarlıklı C-reaktif protein ve TNFa seviyeleri ve ayrıca bağışıklık proteini LFA-1’in azalmış aktivitesi ile ilişkilendirilmiştir. Sedef hastalığı olmayan bireylerle karşılaştırıldığında, sedef hastalığından etkilenenlerin metabolik sendrom kriterlerini karşılaması daha olasıdır.
Diğer hastalıklar
Genel popülasyonla karşılaştırıldığında Crohn hastalığı ve ülseratif kolit oranları sırasıyla 3,8 ve 7,5 kat artmıştır. Sedef hastalığı olan kişilerde ayrıca çölyak hastalığı riski daha yüksektir. Multipl sklerozun psoriazis ile ilişkisini değerlendiren az sayıda çalışma vardır ve bu ilişki sorgulanmıştır. Sedef hastalığı, cilt dışı kanser için genel göreceli riskte %16’lık bir artış ile ilişkilendirilmiştir. Sedef hastalığı olan kişilerde akciğer ve bronş kanseri riski %52, gelişme riskinde %205 artış vardır.üst gastrointestinal sistem kanserleri, idrar yolu kanseri geliştirme riskinde %31, karaciğer kanseri gelişme riskinde %90 ve pankreas kanseri gelişme riskinde %46 artış. Melanom dışı deri kanserlerinin gelişme riski de artmaktadır. Sedef hastalığı, ciltte yassı hücreli karsinom gelişme riskini %431, bazal hücreli karsinom riskini ise %100 artırır. Sedef hastalığı ile ilişkili melanom riskinde artış yoktur. Sedef hastalığı olan kişilerde kanser gelişme riski daha yüksektir.
epidemiyoloji
Sedef hastalığının batı dünyası nüfusunun %2-4’ünü etkilediği tahmin edilmektedir. Sedef hastalığı oranı yaşa, bölgeye ve etnik kökene göre değişir; çevresel ve genetik faktörlerin bir kombinasyonunun bu farklılıklardan sorumlu olduğu düşünülmektedir. Her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık ilk kez 15-25 yaşları arasında ortaya çıkar. Sedef hastalığı olan kişilerin yaklaşık üçte biri 20 yaşından önce teşhis edildiğini bildirmektedir. Sedef hastalığı her iki cinsiyeti de eşit olarak etkiler.
Sedef hastalığı yaklaşık 6.7 milyon Amerikalıyı etkiler ve yetişkinlerde daha sık görülür.
Sedef hastalığı, Avrupa kökenli insanlarda Asya kökenli insanlara göre yaklaşık beş kat daha yaygındır.
Olan insanlar inflamatuar barsak hastalığı bu tür Crohn hastalığı veya ülseratif kolit sedef gelişmesi açısından artmış risk altındadır. Sedef hastalığı ekvatordan uzak ülkelerde daha yaygındır. Beyaz Avrupa kökenli kişilerin sedef hastalığına sahip olma olasılığı daha yüksektir ve bu durum Afrika kökenli Amerikalılarda nispeten nadir ve Yerli Amerikalılarda son derece nadirdir.
Tarih
Bilim adamları, sedef hastalığının İbranice İncil’de tzaraath (cüzzam olarak tercüme edilir) olarak adlandırılan ve iftira cezası olarak uygulanan bir durum olan çeşitli cilt rahatsızlıkları arasında yer aldığına inanıyorlar. Kişi, sıkıntılı evrelerinde “saf olmayan” olarak kabul edilir (bkz. tumah ve taharah ) ve sonunda kohen tarafından tedavi edilir. Bununla birlikte, bu karışıklığın her iki koşul için aynı Yunanca terimin kullanılmasından kaynaklanmış olması daha olasıdır. Yunanlılar, pullu cilt koşulları için lepra (λεπρα) terimini kullandılar. Kaşıntılı cilt koşullarını tanımlamak için psora terimini kullandılar. 18. yüzyılın sonlarında İngiliz dermatologlar tarafından Willan’ın leprası olarak bilinir hale geldi. Robert Willan ve Thomas Bateman onu diğer cilt hastalıklarından ayırdı. Cüzzam, düzenli, dairesel yamalar formuyla ayırt edilirken, sedef hastalığı her zaman düzensizdir. Willan iki kategori belirledi: leprosa graecorum ve psora leprosa.
Sedef hastalığının ilk olarak Antik Roma’da Cornelius Celsus tarafından tanımlandığı düşünülmektedir. dermatolog British Thomas Bateman 1813 psoriasis, arterit belirtiler arasında olası bir bağlantı tarif
Sedef hastalığının tarihi, şüpheli etkinlik ve yüksek toksisite tedavileriyle doludur. 18. ve 19. yüzyıllarda, zehirli ve kanserojen bir arsenik bileşiği içeren Fowler solüsyonu, dermatologlar tarafından sedef hastalığı tedavisi için kullanılmıştır. Merkür de bu dönemde sedef hastalığı tedavisinde kullanılmıştır. Kükürt, iyot ve fenol de sedef hastalığının bulaşıcı bir hastalık olduğuna yanlış bir şekilde inanıldığı bu dönemde sedef hastalığı için yaygın olarak kullanılan tedavilerdi. Kömür katranı, 1900’lerin başında, topikal bir tedavi yaklaşımı olarak ultraviyole ışık ışınımı ile yaygın olarak kullanıldı. Aynı zaman diliminde, psoriatik artrit vakaları, romatoid artrit ile aynı şekilde intravenöz olarak uygulanan altın müstahzarları ile tedavi edildi.
Toplum ve kültür
Uluslararası Psoriasis Dernekleri Federasyonu (IFPA), ulusal ve bölgesel sedef hastalığı dernekleri için küresel bir şemsiye kuruluştur ve ayrıca her üç yılda bir bilimsel konferanslar için sedef hastalığı ve psoriatik artrit araştırmalarında önde gelen uzmanları bir araya getirir. René Touraine Vakfı’nın bir programı olan Psoriasis International Network, dermatologları, romatologları ve sedef hastalığının tedavisiyle ilgilenen diğer bakıcıları bir araya getirir. Kar amacı gütmeyen kuruluşlar, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki Ulusal Psoriasis Vakfı, Birleşik Krallık’taki Psoriasis Derneği ve Psoriasis Australia, kendi ülkelerinde sedef hastalığı hakkında savunuculuk ve eğitim sunmaktadır.
Maliyet
Amerika Birleşik Devletleri’nde sedef hastalığı tedavisinin yıllık maliyetinin, 12.2 milyar doları doğrudan maliyetler dahil olmak üzere 32.5 milyar dolar olduğu tahmin edilmektedir. Eczane maliyetleri, biyolojik tedavinin en yaygın olduğu ana doğrudan gider kaynağıdır. Kalp hastalığı, hipertansiyon, diyabet, akciğer hastalığı ve psikiyatrik bozukluklar gibi eşlik eden hastalıklar hesaba katıldığında bu maliyetler önemli ölçüde artar. Eşlik eden hastalıklarla bağlantılı harcamaların kişi başına yılda ek 23.000 dolar olduğu tahmin edilmektedir.
Araştırma
Psoriazis patogenezinde insülin direncinin rolü araştırılmaktadır. Ön araştırmalar, polifenoller gibi antioksidanların sedef hastalığının enflamasyon özelliği üzerinde faydalı etkileri olabileceğini ileri sürmüştür.