Bir alt motor nöronu (LMN), üst motor nöronunu (UMN) içine soktuğu iskelet kasına bağlayan çok kutuplu bir nörondur. UMN” makalesinde> tartışıldığı gibi, bir UMN doğrudan veya dolaylı olarak, internöronlar aracılığıyla bir LMN’ye sinaps yapabilir.
Bu makale, LMN’lerin yerini ve farklı tiplerini ve ayrıca hasar gördüklerinde bulunan klasik işaret ve semptomları dikkate alacaktır.
Alt Motor Nöronlar (LMN: Lower Motor Neurones)
Bir LMN’nin hücre gövdesi, omuriliğin ventral boynuzu veya motor modalitelere sahip olan kranyal sinirlerin beyin sapı motor çekirdeklerinde bulunur. Bu nedenle, bir LMN’nin hücre gövdesi, merkezi sinir sistemi (CNS) içinde bulunur.
Bir LMN’nin aksonu CNS’den çıkar ve periferik sinir sisteminin (PNS) somatik motor kısmını oluşturur. Son olarak, LMN, bozduğu kas liflerini sonlandırır. LMN ve bu elyafların kombinasyonu bir motor birimi olarak bilinir . Bir LMN’nin birkaç kas lifi saptamasına rağmen, tek bir kas lifi sadece bir LMN tarafından zarar gördüğüne dikkat etmek önemlidir. LMN’nin akson terminali ile sağladığı kas lifi arasındaki köprü boşluğu, nöromüsküler kavşak (NMJ) olarak bilinir. Motor nöron burada, alıcı kas lifinde bir aksiyon potansiyeli ateşlenmesine neden olan nörotransmiter asetilkolin salınıyor .
LMN terimi genellikle α-motor nöron ile değişebilirlik olarak kullanılır – ancak klinisyenler bir LMN sendromuna başvurduğunda α-motor nöronların hasarına işaret ederler. Ayrıca γ-motor nöronları olarak bilinen başka bir LMN tipi vardır.
Alt Motor Nöron Türleri
Alfa (α) Motor Nöronları
Daha önce belirtildiği gibi, a-motor nöronlar, hasar gördüklerinde, bir LMN sendromunun karakteristik klinik bulgularını üreten LMN tipleridir. Omurilikte bu nöronların hücre gövdeleri ventral boynuzun VIII ve IX laminarlarından kaynaklanır ve somatotopik olarak düzenlenir. Bir başka deyişle, distal kas sistemine zarar veren nöronlar, aksiyal kaslara zarar verenlerin lateralinde bulunur ve ekstansörlere zarar veren nöronlar, fleksörlere zarar verenlere ventraldir.
Α-motor nöronların işlevi, kullandıkları kas liflerinin kasılmasına neden olmaktır. Α-motor nöronları kas kasılması için gerekli olduğundan, ‘son ortak yol’ olarak tanımlanmıştır . Bu, UMN’lerin etkisiyle, ya da a-motor nöronları, refleks arkının elastik kısmını oluşturduğundan, myotatik gerilme refleksini açığa çıkararak, gönüllü kontrol altında olabilir. Bu nedenle, a-motor nöronları çalışmıyorsa, koordineli kas kasılması olamaz.
Gama (γ) Motor Nöronlar
motor-motor nöronlar kas tonusunun düzenlenmesinde ve bilinçsiz propriyosepsiyonun korunmasında anahtar bir fonksiyona sahiptir. Γ-motor nöronlar LMN şemsiyesi altına girse de, bir LMN sendromu yalnızca α-motor nöronların zarar görmesinden kaynaklanmaktadır.
motor-motor nöronlar ayrıca omuriliğin ventral boynuzundaki lamina VIII ve IX’ten de kaynaklanmaktadır. Bunlar kasın kasılma kısımlarını oluşturan lifleri iskelet kası içindeki iğlere sokar. Ek olarak, a-motor nöronları hem kas mili Ia duyusal afferentlerinden hem de UMN’lerden girdi alırken, γ-motor nöronları sadece UMN’lerin kontrolü altındadır. Bu lifler bir kasın uzunluğu ve hızını işaret etmede önemlidir. Motor-motor nöronların işlevi, kutup uçlarının daralmasına neden olarak lifleri gergin tutmaktır. Bu liflerdeki gerginliğin korunması, kas iğnelerinin kas germesine karşı hassasiyetini korumak için gereklidir.
Önemlerini göstermek için, miyotatik streç refleksini düşünün . Kasın gerilmesi üzerine (örneğin bir patellar tendon musluğu aracılığıyla) kas mili gerilecek ve duyusal afferent lifler patlayacaktır. Bu da α-motor nöronların yanmasına ve refleks yayında kas kasılmasına yol açmasına neden olur. Kasın kasılması, iltihaplı liflerin gevşemesine neden olarak, alevlenmenin azalmasına neden olur. Gevşek bir lif, kas mili afferentlerinin ateşlenmesini hafifletir ve artık gerilmeye karşı duyarlı değildir. Bu nedenle, eğer kas tekrar esnetildiyse ateşlenme olmaz ve α-motor nöron aktivasyonu olmazdı.
Motor-motor nöron, lifin her iki ucunu daraltarak kas milinin hassasiyetini sıfırlamak için gereklidir. Bu, elyaf gerginliğini ve kas milini bir kez daha germeye duyarlı hale getirir. İsteğe bağlı hareketlerde, hem γ-motor nöronları hem de a-motor nöronları UMN’ler tarafından eşzamanlı olarak aktive edilir. Bu kasların hareketini germek için hassasiyeti arttırır.
Kas iğnelerinin gerilmesine karşı duyarlılık, çeşitli yükselen spinocerebellar izleri vasıtasıyla serebelluma aktarılacak kas uzunluğu ve hızı hakkında bilgi sağlar. Bu nedenle γ-motor nöronların bilinçsiz propriyosepsiyonda önemli bir rolü vardır . Son olarak, γ-motor nöronların ateşlenmesi doğrudan kasın tonuyla orantılıdır. Bu patolojik durumlarda gözlenir. Kas iğneleri gerilmeye aşırı duyarlı hale geldikçe, motor-motor nöron ateşlenmesinin artmasıyla ton artar. Bu aşırı duyarlılık, daha fazla aktivasyona ve refleks yayında α-motor nöronların işe alınmasına neden olarak pasif hareketlerde sert bir kas oluşturur.
Alt Motor Nöron Bulguları
Daha önce belirtildiği gibi, hem α hem de γ motor nöronların gönüllü hareketleri, refleksleri ve tonu düzenlemede önemli rolleri vardır. Bu nedenle, herhangi biri zarar gördüğünde, mevcut klinik işaretler bu alanlardaki bozuklukları yansıtır. Bir LMN sendromu, klinisyenler tarafından, hasta α-motor nöronlarına zarar verdiğinde mevcut belirti ve semptomların toplanmasını tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Bu hasar, ventral korna veya beyin sapı çekirdeğindeki LMN’nin kökenleri ile kastaki sonlanması arasında herhangi bir yerde ortaya çıkabilir. Bir LMN sendromunun belirti ve semptomları şunları içerir:
- Hiporefleksi / befleksi – Refleks arkının elastik kısmı hasar gördüğünden, miyotatik gerilme refleksini ortaya çıkarmak, hasarın derecesine bağlı olarak azalmış veya eksik refleksler üretecektir.
- Hipotoni / atoni – Ton, kasın gerilmesine yanıt olarak ekstrafusal liflerin kasılmasının bir ürünüdür. Bu nedenle, a-motor nöronların kaybı, kas tonusunun azalmasına veya bulunmamasına neden olur.
- Sarkık kas güçsüzlüğü veya felci – Lezyonun derecesine bağlı olarak, a-motor nöron hasarı kasların istekli harekete geçmeye çalışırken hiç büzüşen veya hiç sinyal almayan zayıflamış bir sinyal alacağı anlamına gelir.
- Fasikülasyonlar – α-motor nöronlar zarar gördüğünde, spontan aksiyon potansiyellerini ateşleyerek motor ünitesinin liflerinde kasılmalara neden olabilirler. Bu, genellikle ‘cilt altında solucanlar torbası’ ile karşılaştırıldığında, küçük istemsiz kas seğirmesi olarak görülebilir.
- Kas atrofisi – Tipik olarak kası destekleyen α-motor nöron sinir terminalinden kaynaklanan nörotrofik faktörlerin kaybı atrofiye neden olur. Bu, bir UMN sendromunda gözlenebilen kullanılmamış atrofiden farklıdır.
Sinir hasarı, NMJ hastalığı veya kas hastalığının bir sonucu olarak bir kasın zayıflığı arasında ayrım yapmak önemlidir. Birincil kas hastalığında, sinir hasar görmüşse ortaya çıkacak hiçbir duyusal kayıp yoktur. Ek olarak, zayıflık simetriktir ve refleksler genellikle sinir hasarından daha sonra kaybolur.
Spinal Müsküler Atrofi
Spinal Musküler Atrofi (SMA), omuriliğin ventral boynuzu içindeki motor nöronların ve pons ve medulladaki kraniyal sinirlerin motor nükleuslarının motor nöronlarının kaybına neden olan otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Görülme sıklığının 6.000-10.000 canlı doğumda yaklaşık 1 olduğu ve genetik olarak en sık saptanan yenidoğan ölüm nedeni olduğu düşünülmektedir.
SMA’nın sunumu, bir LMN sendromunda görülen belirti ve semptomlardan oluşur . Pons ve medulla kaynaklı kraniyal sinirlerin motor modaliteleri de etkilendiğinden, genellikle eşlik eden bir bulber palsi vardır.
Ciddiyetle değişen dört tip SMA (I-IV) vardır. Başlangıcı yaşı 6 ayın altındadır ve hasta zayıflık, şiddetli hipotoni ve hiporefleksiden muzdarip olur. Hastaların yüzde doksan beşi iki yaşından önce ölüyor. SMA IV en az şiddetlidir, hastalar 30’larında ilerleyici kas güçsüzlüğü ile başvururlar. Bu değişkene sahip hastalar normal yaşam beklentisine sahiptir.