Creutzfeldt-Jakob Hastalığı nedir, nasıl bulaşır, türleri nelerdir? Creutzfeldt-Jakob Hastalığı belirtileri, korunma yolları ve tedavisi, deli danayla ilgisi.
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Nedir?
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), beynin dejenere olmasına neden olan bulaşıcı bir hastalıktır. Bu hastalığın ayırt edici özelliği zihinsel bozulma ve istemsiz kas spazmlarıdır. Zamanla hastalık hafıza, kişilik değişiklikleri ve bunama ile ilgili artan sorunlara neden olur. CJD hızla ilerler ve ölümcül olabilir.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Güvenilir Kaynağa göre, CJD tüm dünyada görülmektedir, ancak çok yaygın değildir. Sporadik CJD olarak bilinen bu hastalığın en yaygın biçimini milyonda yalnızca bir kişi alır.
Creutzfeldt-Jakob Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
CJD semptomları şunları içerir:
- demans: düşünme, akıl yürütme, iletişim kurma ve öz bakımı sürdürme becerisinin azalması
- ataksi: denge veya koordinasyon kaybı
CJD varyantında daha yaygın olan kişilik ve davranıştaki değişiklikler
- kafa karışıklığı veya yönelim bozukluğu
- konvülsiyonlar / nöbetler
- kas seğirmesi ve sertliği
- uykululuk
- konuşmada zorluk
- körlük
Varyant ve klasik CJD’de demans, zihninizin ve vücudunuzun hızla bozulmasına neden olur. Bu, Alzheimer‘ın yavaş ilerleyen bunamasından çok farklıdır.
Creutzfeldt-Jakob Hastalığına Ne Sebep Olur?
CJD’ye prion adı verilen bulaşıcı bir ajan neden olur. Prionlar, normalde birçok memelinin dokusunda bulunan küçük bir protein türüdür. Prion hastalığında, bu proteinler anormal şekilde katlanır ve kümeler oluşturur. Bir memeliyi enfekte ettiklerinde, normal proteinleri bulaşıcı prionların yanlış yapısını almaya başlar. Bu, sinir hücrelerini yok ederek ve beyninizin yapısını bozarak beyin hasarına neden olur. CJD bir tür “spongiform” ensefalopatidir. Beyin görüntülemede, CJD’li kişilerin beyinlerinde hücrelerin öldüğü yerde delikler var gibi görünüyor – beyinlerinin bir süngere benzemesine neden oluyor.
CJD ve Deli Dana Hastalığı
Yaygın olarak “deli dana hastalığı” olarak adlandırılan ineklerdeki süngerimsi ensefalopatiden (BSE) sorumlu ajanın, aynı zamanda insanlarda “CJD varyantı” olarak adlandırılan bir CJD formundan da sorumlu olduğuna dair güçlü kanıtlar vardır.
BSE, Birleşik Krallık’ta özellikle 1990’larda ve 2000’lerin başında sığırları etkiledi. CJD (vCJD) varyantı ilk olarak insanlarda 1994-1996’da, insanların potansiyel olarak BSE ile kontamine olmuş sığır etine ilk kez maruz kalmalarından yaklaşık on yıl sonra ortaya çıktı. Amerikan Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezlerine göre, bu CJD için bilinen kuluçka dönemlerine uygundur. Fareler üzerinde yapılan deneysel çalışmalar da BSE ve vCJD arasındaki bağlantıyı destekleyen kanıtlar sağlamıştır.
Creutzfeldt-Jakob Hastalığının Farklı Türleri
İnsan CJD’nin en yaygın iki türü, sporadik CJD ve ailesel CJD’dir.
Sporadik CJD
Sporadik CJD, 20 ile 70 yaşları arasında herhangi bir zamanda gelişebilir. Ancak, en çok 50’li yaşların sonundaki insanları etkiler. Sporadik CJD’nin deli dana hastalığı ile bir bağlantısı yoktur. Sporadik CJD, normal proteinler kendiliğinden anormal prion tipine mutasyon geçirdiğinde ortaya çıkar. CJD vakalarının en az yüzde 85’i sporadiktir. Sporadik CJD en çok 65 yaşın üzerindeki kişilerde görülür.
Ailevi CJD
Devralınan CJD, CJD’nin % 5-15’ini oluşturur. Bir ebeveynden prion hastalığı ile ilişkili mutasyona uğramış bir geni miras aldığınızda ortaya çıkar. Kalıtsal CJD’ye sahip kişilerde genellikle hastalığı olan aile üyeleri bulunur. CJD’nin ayrı aile üyelerinde nasıl ortaya çıktığı büyük ölçüde değişebilir ve değişken ifade gücü olarak bilinir.
CJD varyantı
CJD veya vCJD varyantı hem hayvanlarda hem de insanlarda görülür. Sığırlarda görüldüğünde deli dana hastalığı olarak adlandırılır. Mayo Clinic’e göre, vCJD çoğunlukla 20’li yaşların sonundaki gençleri etkiliyor.
Bulaşıcı prionlarla kontamine olmuş eti yiyerek vCJD ile enfekte olabilirsiniz. Bununla birlikte, enfekte et yeme riskiniz çok düşüktür. Enfekte bir donörden kan veya kornea gibi nakledilen dokular aldıktan sonra da enfekte olabilirsiniz. Hastalık, uygun şekilde sterilize edilmemiş cerrahi aletlerle de bulaşabilir. Neyse ki, beyin veya göz dokusu gibi prion maruziyeti riski taşıyan dokuyla temas halinde olan aletler için sıkı sterilizasyon protokolleri vardır.
Deli dana hastalığı ile ilgili tüm baskılara rağmen, vCJD çok nadirdir. Dünya Sağlık Örgütü, Ekim 1996’dan Mart 2011’e kadar dünya çapında rapor edilen yalnızca 224 vaka olduğunu söylüyor.
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Kimlerde Risk Altında?
Klasik CJD riski yaşla birlikte artar. Enfekte olan kişilere tesadüfen maruz kalmanızdan CJD kapamazsınız. Bunun yerine, enfekte vücut sıvılarına veya dokusuna maruz kalmanız gerekir. CJD’li kişilerin bakıcıları, hastalığa yakalanma risklerini azaltmak için ekstra önlemler almalıdır:
- Ellerinizi ve yüzünüzü vücut sıvılarına maruz kalmaktan koruyun.
- Sigara içmeden, yemek yemeden veya içmeden önce ellerinizi, yüzünüzü ve maruz kalan tüm cildinizi yıkadığınızdan emin olun.
- Kesikleri veya çürükleri kapatmak için su geçirmez bandajlar kullanın.
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
CJD’yi teşhis etmek için doktorunuz eksiksiz bir tıbbi geçmiş, fizik muayene ve nörolojik değerlendirme ile başlayacaktır. Semptomların hızlı ilerlemesi CJD’yi diğer demans nedenlerinden ayırır. Doktorunuz ayrıca tanı koymak için bir dizi test kullanabilir:
MR
MR, CJD’yi teşhis etmek için en yararlı testtir. Beyninizde CJD’yi önerebilecek küçük değişiklikleri tespit edebilir. Bir MR, beyninizin görüntülerini oluşturmak için manyetik alanlar kullanır.
Beyninizin CAT Taraması
CAT taramaları, CJD’deki beyin değişikliklerini tespit etmek için MR taramaları kadar kullanışlı değildir. Genellikle CAT taramaları normal olacaktır. Bazı hastalarda beyin dokusunun hızlı dejenerasyonu tespit edilebilir.
Lomber Ponksiyon (Tek Kullanımlık Kit)
Bu testte, doktorunuz omuriliğinizin iç yüzeyini delmek için ince bir iğne kullanarak omurilik sıvısı elde edecektir. Omurilik sıvınız 14-3-3 adı verilen bir proteinin yüksek seviyeleri için pozitif çıkarsa CJD’niz olabilir. Bununla birlikte, diğer birçok hastalıkta da yüksek protein seviyeleri bulunur.
EEG
Bu testte doktorunuz beyin dalgalarınızı incelemek için kafa derisi elektrotları kullanacaktır. CJD’niz varsa, beyin dalgalarınız keskin sivri uçlar gösterebilir.
Kan Testleri
Doktorunuz hipotiroidizm ve sifiliz gibi demansa da neden olabilen sorunları belirlemek ve dışlamak için kan testleri kullanabilir. CJD teşhisini sadece beyin dokusu biyopsisinin doğrulayabileceğini hatırlamak önemlidir.
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Tedavi Edilebilir mi?
CJD için bilinen bir tedavi veya etkili tedavi yoktur. Bununla birlikte, meydana gelen bazı zihinsel değişiklikleri ve kişilik anormalliklerini tedavi etmek için ilaçlar kullanılabilir. Tedavi süreciniz muhtemelen sizi rahat ettirmeye ve çevrenizde güvenli bir şekilde çalışmanıza yardımcı olmaya odaklanacaktır.
Uzun Vadeli Görünüm Nedir?
Ne yazık ki klasik CJD’li kişilerin yüzde 90’ı bir yıl içinde ölüyor. CJD varyantına sahip kişiler, semptomların başlangıcından ölüme kadar biraz daha uzun süre hayatta kalma eğilimindedir.
CJD semptomları, komaya girene kadar daha da kötüleşecektir. CJD’li kişilerde en sık ölüm nedenleri şunlardır:
- akciğer iltihaplanması
- diğer enfeksiyonlar
- kalp yetmezliği
Belirtilerinizi yönetme stratejileri hakkında doktorunuzla konuşun.