Birincil Biliyer Kolanjit (PBC) ilerleyen ve zamanla kötüleşen bir hastalıktır. Otoimmün bir hastalık olan PBC vücudun kendi kendine saldırmasına neden olur. Vücut kendi hücrelerine saldırdığında iltihaplanma ve hasara neden olur, PBC ile vücut karaciğerdeki kendi safra kanallarınıza saldırır ve zamanla iltihaplanma, yara izi ve siroza neden olur. Primer biliyer kolanjit (PBC), intrahepatik safra kanalları adı verilen, karaciğerdeki safra kanallarına zarar veren veya yok eden ilerleyici bir otoimmün hastalıktır. Karaciğerinde üretilen safra, bu kanallar yoluyla ince bağırsağa gider, burada yağ ve yağda çözünen vitaminlerin (A, D, E ve K) sindirilmesine yardımcı olur.
Kanallar yok edildiğinde, safra karaciğerde birikerek iltihaplanmaya ve yara izine (fibroz) neden olur. Sonunda, bu durum siroza ve bununla ilişkili komplikasyonlara yol açabilir, çünkü skar dokusu sağlıklı karaciğer dokusunun yerini alır ve karaciğer fonksiyonu giderek bozulur. PBC öncelikle 40 yaşın üzerindeki her 1000 kadından birini etkiler ve bu kadınları orantısız bir şekilde etkileyen bir hastalıktır ve hastalığı olan her erkek için 10 kadın vardır. Araştırmalar, belirli bir zamanda bu hastalığa sahip kişilerin sayısının (hastalığın yaygınlığı olarak adlandırılır) çeşitli ülkelerde milyon popülasyonda 19 ila 251 arasında değiştiğini göstermektedir. Amerika Birleşik Devletleri’nde prevalansın her 100.000’de 35’e kadar çıktığı tahmin edilmektedir. Ayrıca Dünyanın farklı yerlerinden PBC prevalansında bir artış da bildirilmiştir.
Bu hastalık nadir olmakla birlikte, en sık görülen kolestatik (safra oluşumu) karaciğer hastalığıdır. 1988’den beri, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki kadınlar arasında karaciğer nakli için ikinci önde gelen genel neden olmuştur. Ortalama tanı yaşı yaklaşık 40’tır, fakat tipik belirti ve semptomlar 30-65 yaşları arasında ortaya çıkmaya başlar. Bu hastaların çoğu tanı anında semptom göstermez, ancak çoğu zaman içinde semptomlar geliştirir. Bununla birlikte ciltteki yorgunluk ve kaşıntı en yaygın semptomlarıdır.
Teşhis
Primer biliyer kolanjit (PBC) yavaş ilerleyebilir ve birçok insanda, özellikle hastalığın erken aşamalarında semptom görülmez. En sık görülen ilk semptomlar ciltte yorgunluk ve kaşıntıdır (kaşıntı). Bunların dışında başka semptomlarda vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Karın ağrısı
• Derinin koyulaşması
• Deri altında ya da göz çevresinde küçük sarı veya beyaz yumrular
• Ağız ve göz kuruluğu
• Kemik, kas ve eklem ağrısı
Bununla birlikte hastalık ilerledikçe, bazı nedenleri içeren siroz semptomları gelişebilir ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Deride sararma (sarılık)
• Bacaklarda ve ayaklarda şişlik (ödem)
• Sıvı birikiminden (assit) karın büyümesi
• Üst mide ve yemek borusunda genişlemiş damarlardan kaynaklanan iç kanama
• Hastalığın geç evrelerinde kırıklara neden olan kemiklerin incelmesi (osteoporoz),
• Karaciğer kanseri riskinde artış (hepatosellüler karsinom)
PBC’li birçok insanda hiçbir belirti olmadığı için, hastalık genellikle rutin karaciğer kan testlerindeki (alkalin fosfatazın yükselmesi) anormal sonuçlardan belli olur. PBC’den şüphelenildiğinde, antimitokondriyal antikoru (AMA) kontrol etmek için başka bir kan testi yapılır. Fakar, hastaların yüzde 90 ila yüzde 95’inde ve normal insanların yüzde 1’inden azında bulunan oldukça PBC’ye özgü bir otoantikordur. Karın ultrason ile görüntülenmesi ve küçük bir iğne ile karaciğer dokusu örneğinin alındığı bir karaciğer biyopsisi, tanıyı doğrulamaya ve karaciğer hasarının derecesini değerlendirmeye yardımcı olabilir.
Tedavi
Primer biliyer kolanjitin (PBC) tedavisi yoktur, ancak insanların hastalıklarını yönetmelerine yardımcı olabilecek tedavi seçenekleri bulunmaktadır. Ursodiol, safrayı karaciğerden ince bağırsağa taşımaya yardımcı olan doğal olarak oluşan bir safra asididir (ursodeoksikolik asit veya UDCA). Ursodiol, PBC’li kişilerin yaklaşık yarısında etkilidir. 2016 yılında ABD Gıda ve İlaç Dairesi, PBC’nin ilerlemesini izlemek için kullanılan bir karaciğer enzimi ve biyobelirteci olan alkalin fosfataz (ALP) düzeylerini düşürebilen bir FXR agonisti olan obetikolik asidi (Ocaliva) onaylamıştır. Obetikolik asit, ursodiolün tamamen etkili olmadığı kişilerde ursodiol ile kombinasyon halinde veya ursodiolü tolere edemeyen kişilerde tek bir tedavi olarak kullanılabilir. Obetikolik asit onaylanırken, hastalığın ilerlemesi ve semptom yönetimi üzerindeki uzun vadeli etkiyi değerlendirmek için hala devam eden çalışmalar vardır.
Bu ilaç yeterince erken kullanılırsa, bu tedaviler karaciğer fonksiyonunu iyileştirebilir ve karaciğer nakli ihtiyacını geciktirebilir. PBC’li insanlar ömür boyu her gün ilaç almalıdırlar. Otoimmün hepatit semptomları da olan PBC’li kişiler için, azatioprin ve prednizon dahil olmak üzere bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar da reçete edilebilir. Karaciğer nakli, tıbbi tedavi artık hastalığı yeterince kontrol etmediğinde ve sonuç olarak kişi son dönem karaciğer hastalığı geliştirdiğinde kabul edilir. Tedavi yöntemi bu hastalıkta bazı yararları olabilir ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Hastalığın ilerlemesini yavaşlatır,
• Karaciğer nakli gerekli olmayabilir.
• Daha uzun yaşama şansını arttırabilir
Bu tedaviler, PBC’nin herhangi bir aşamasında yardımcı olabilse de, tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlamak önemlidir, çünkü ilaçlar, PBC’si hala erken aşamalarda olan kişilerde en iyi sonucu verir. Bununla birlikte tedavilere iyi yanıt vermeyen kişiler, hastalığın ilerlemesi açısından en yüksek risk altındadır.
Belirtileri Tedavi Etmek
PBC için bir tedavi olmasa da, sağlık uzmanları semptomlar için bazı tedaviler önerebilir ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Difenhidramin (Benadryl) gibi reçetesiz satılan antihistaminikler, PBC’nin en yaygın semptomlarından biri olan yoğun kaşıntı tedavisinde yardımcı olabilir. Kolestiramin (Questran) adı verilen bir ilaç, safrayı bağlamaya yardımcı olur ve yüksek bilirubin seviyeleri ile ilişkili kaşıntıyı azaltır. Rifampisin, naltrekson ve sertralin gibi diğer ajanlar reçete edilebilir.
• Göz damlası veya yapay gözyaşı kuru gözleri rahatlatabilir.
• Sert şeker veya sakız emmek tükürüğü artırarak ağız kuruluğunu gidermeye yardımcı olur. Tükürük ikameleri ve bazı ilaçlar da kullanılabilir.
Komplikasyonları Önlemek
Kişide komplikasyonların önlenmesi için bazı testler yapabilir ve bu testler aşağıdaki gibidir:
• Yağda çözünen vitamin eksikliklerini izlemek için kan testleri kullanılabilir,
• PBC ilerledikçe, bazı kişilerin yağlı dışkıda kaybedilen yağda çözünen vitaminleri değiştirmesi gerekir, bu nedenle A, D, E ve K vitamini replasman tedavisi uygulanabilir,
• PBC’li kişiler osteoporoz için daha yüksek risk altında olduğundan, genellikle kalsiyum ve D vitamini reçete edilir. Kemik yoğunluğu testi ile osteoporoz taraması önerilebilir,
• Karaciğer fonksiyonu zamanla azaldıkça, sirozla ilişkili komplikasyonların ele alınması ve tedavi edilmesi gerekir. Siroz geliştikten sonra, genellikle iç kanama ve karaciğer kanseri taraması önerilir.
Yaşam Tarzı Değişiklikleri
Sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek, PBC’li kişilerin kendilerini daha iyi hissetmelerine yardımcı olabilir, ayrıca hastalıkla ilişkili bazı semptomları hafifletebilir veya önleyebilir. Teşhis konulduktan sonra bazı yaşam tarzı değişiklikleri yapılması gerekir ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Sodyum veya az yağlı diyete başlanmalıdır,
• Alkol tüketiminden kaçınılmalı veya azaltılmalıdır,
• Daha düşük kafein alınmalıdır,
• Mümkün olduğunda stresten kaçınılmalıdır,
• Egzersiz yapmaya, özellikle yürüyüş yapılmalıdır,
• Sigara bırakılmalıdır,
• İyi cilt bakımı sağlanmalıdır,
• Düzenli diş muayeneleri yaptırılmalıdır,
PBC’nin genellikle yıllar içinde yavaş ilerlediğini unutulmamalıdır. Pek çok kişi, teşhisin ne kadar erken yapıldığına bağlı olarak, yıllarca semptomsuz normal bir yaşam sürdürür. Ve tedavi olmamakla birlikte, kişiler ilaçlara bağlı kalarak ve sağlıklı bir yaşam tarzını sürdürerek hastalığın ilerlemesini yavaşlatan ve komplikasyonsuz daha uzun süre yaşayan iyi sonuçlar almaktadırlar.
Önleme
Primer biliyer kolanjitin (PBC) kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, PBC’nin alkol veya yasadışı uyuşturucu kullanımından kaynaklanmadığı bilinmektedir. Ve bu genetik olarak duyarlı kişilerde ortaya çıkan otoimmün bir hastalıktır. Vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi hücrelerine, yani intrahepatik safra kanallarının hücrelerine saldırır ve onları yok eder. PBC teşhisi konan bazı kişilerde bir veya daha fazla başka otoimmün hastalık da olabilir. Kadınların PBC geliştirme olasılığı erkeklerden dokuz kat daha fazladır, bu da kadınların PBC vakalarının yaklaşık yüzde 90’ını oluşturduğu anlamına gelir. Hastalık çoğunlukla orta yaşta gelişir ve genellikle 35 ile 60 yaşları arasındaki kişilerde teşhis edilir. PBC, kardeşler arasında ve bir üyenin etkilendiği ailelerde daha yaygındır, bu da bir genin dâhil olabileceğini gösterir.
Kaynakça:
nhs.uk/conditions/primary-biliary-cirrhosis-pbc/
rarediseases.org/rare-diseases/primary-biliary-cholangitis/
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu