Nefroblastom Nedir?
Nefroblastom , böbreklerde gelişen bir kanser türüdür. Bu kanser ayrıca Wilms tümörü olarak adlandırılır ve çocuklarda en sık görülen böbrek kanseri türüdür. 1950'lerde ve 1960'larda, nefroblastomlu çocukların çoğunda prognozu çok düşüktü, ancak kanser tedavileri son on yılda önemli ölçüde ilerlemiştir. Wilms tümör tedavisi için başarı oranı, büyük ölçüde ameliyatı radyoterapi veya kemoterapi ile birleştirme uygulamasından dolayı, şimdi yaklaşık% 90'dır.
Nefroblastom, dünya çapında 100.000 kişide 0.8 vaka insidansına sahiptir. Bu kanserli çocukların çoğu üç ila dört yaşları arasında teşhis edilir. Çocuklar genellikle yalnızca bir böbreğin içinde tümörlere sahiptir; vakaların yaklaşık% 6'sında tümörler her iki böbrekte de büyür. Tipik olarak kanserin gelişimi kendiliğindendir; ancak, bazen Wilms tümör riskinin katarakt ve glokom gibi göz hastalıkları ile bağlantılı olduğu konjenital aniridia gibi bir sendromun bir parçası olarak ortaya çıkabilir. Bu tip kanserlere duyarlılık genetik olarak kalıtsal olabilir, ancak artan duyarlılık belirli bir bireyin kanseri geliştireceğini garanti etmez.
Pek çok kanser türüne tümör baskılayıcı genlerdeki mutasyonlar neden olur. Bunlar, doğru çalıştığında hücrelerin kansere dönüş riskini azaltan genlerdir. Çok çeşitli fonksiyonlara sahip birçok farklı gen, tümör baskılayıcı genler olarak işlev görebilir. Nefroblastom ile bağlantılı olan gen, fetal böbrek gelişimi sırasında aktiftir, ancak doğumdan sonra nispeten etkin değildir. Bu gendeki bir mutasyon, bir Wilms tümörünün gelişmesine neden olabilecek hücresel değişiklikleri teşvik eder.
Nefroblastomun sık görülen semptomları karın ağrısı ve karın bölgesinde şişlik vardır. Ayrıca birçok çocuğun idrarında ateş, anemi veya kan vardır. Olası komplikasyonlar arasında genellikle bir akciğerde ortaya çıkan metastaz vardır. Ek olarak, bir Wilms tümörü, böbrek kanamasına ve kanser hücrelerinin karın boyunca dağılmasına yol açabilecek yırtılma riski taşır.
Wilms tümörleri teşhisi konan çocuklar genellikle tümörü çıkarmak için ameliyat olurlar veya gerekirse tüm böbreği alırlar. Bu ameliyatı, tüm kanser hücrelerinin öldürülmesini sağlamak için kemoterapi izler. Nadir durumlarda, bunun yerine takip tedavisi olarak radyasyon tedavisi kullanılabilir. Bununla birlikte, genel olarak, bu kanseri tedavi etmek için belirlenmiş protokol, belirli bir ilaç seti ile cerrahi ve kemoterapidir. Kanseri tedavi etmek için en sık kullanılan kemoterapi ajanları, doksorubisin, vinkristin ve Dactinomycin'dir.