Churg-Strauss Sendromu
Churg-Strauss sendromu - Ayrıca alerjik granülomatoz veya alerjik anjiitis olarak da bilinen; küçük damarların iltihabı bir hastalığıdır. ANCA ilişkili vaskülitlerden biridir. Tutulan organ ve dokularda iltihap ve kan akışının azalmasına bağlı hasar veya hayati tehdit eden ciddi hastalık durumu gelişebilir. Hastalığa neyin sebep olduğu bilinmiyor. Bağışıklık sistemindeki bir sapma ile kendi dokularını tanımayıp, onlara karşı savaşması olarak basitçe dile getirilebilir. Churg-Strauss sendromu genellikle 35-50 yaşları arasında daha fazla görülür, ileri yaş ve çocukluk yaşlarında ise daha nadirdir. Churg-Strauss sendromu tanısı alan kişilerin çoğunda burun alerjileri, sıklıkla kontrol edilmesi ağır veya zor kronik sinüzit veya astım geçmişi vardır.
Churg-Strauss sendromu, genellikle astım ve saman nezlesi gibi bir alerjik durumu takiben gelişir. Uzamış ateş, nefes darlığı öksürük, cilt döküntüsü, gastrointestinal kanama, el ve ayaklarda şiddetli ağrı ve uyuşmaya kadar, çeşitli sorunlara neden olabilir. Semptomlar çok geniş olup, diğer hastalıkların belirtileriyle karışabilir.
Churg-Strauss sendromu nadir görülen bir hastalıktır. Tedavisi, hastalık bulgularını kontrol almak ve nüksleri önlemek için, uzun sürelidir.
Hastalığın seyri çok değişkendir. Bazı hastalarda, sadece hafif belirtilerle seyrederken, bazılarında ciddi veya hayatı tehdit eden komplikasyonlar ile gidebilir. Churg-Strauss sendromunun, oluşumu sırasıyla 3 evrede gelişir:
- Allerjik evre: Bu genellikle hastalığın ilk aşamasıdır. Churg-Strauss sendromu gelişmeden üç ile dokuz yıl öncesinde astım, saman nezlesi (alerjik rinit), sinüs ağrısı ve iltihabı (sinüzit) ve nazal polipler gelişebilir. Bu her alerjik yakınmaları olan hastada Churg-Strauss gelişebilir gibi yanlış anlaşılmasın, sadece bu hastaların geçmişinde alerjik öykü bulunur demektir.
- Eozinofilik evre: Eozinofil, bağışıklık sisteminin, bazı enfeksiyonlar ve alerjik durumlarında artan beyaz kan hücresi türüdür. Normalde, eozinofiller beyaz kan hücrelerinin yalnızca küçük bir yüzdesini oluşturur, ancak Churg-Strauss sendromunda, bu hücreler anormal derecede yüksek sayıda (hipereozinofili) kan veya dokularda bulunur. Hipereozinofili belirti ve semptomları, sıklıkla akciğerler ve sindirim sistemi (mide ve yemek borusu dahil olmak üzere) olmak üzere birçok organ veya dokuda belirti verebilir. Hipereozinofili, alerjik durumların bir kısmında da görülebilir ve mutlaka Churg-Strauss sendromu geliştirecek demek değildir. Genel anlamda, hipereozinofili fazının belirtileri şunlar olabilir: Ateş, kilo kaybı, astım, yorgunluk, gece terlemeleri, öksürük, karın ağrısı, gastrointestinal kanama. Bu evre aylarca veya bir kaç yıl sürebilir ve belirtiler bazen kaybolabilir, ancak daha sonra geri döner. Bazen hastalığın 2. ve 3. evresi aynı zamanda, yani hipereozinofili ve sistemik vaskülit belirtileri birlikte seyredebilir.
- Vaskülitik evre: Churg-Strauss sendromunun bu aşamasında, ciddi kan damarı iltihabı (vaskülit) gelişir. İnflamasyon (iltihap), kan damarlarını daraltarak, deri, akciğer, böbrekler, kalp, periferik sinir sistemi, kas, kemik ve sindirim sistemi de dahil olmak üzere vücutta hayati organlara ve dokulara giden kan akışını azaltır. Bu da çok farklı bulgulara neden olur; döküntü veya cilt yaraları, eklem ağrıları ve şişlik, kas ağrıları, el ve ayaklarda şiddetli ağrı, uyuşma ve karıncalanma (periferik nöropati), şiddetli karın ağrısı, ishal, mide bulantısı ve kusma, astım veya kalp yetmezliği, nefes darlığı, kan (hemoptizi) tükürme, göğüs ağrısı, düzensiz kalp atışı, idrarda kan (hematüri), gibi. Bu evrede genellikle halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı ve ateş gibi belirtiler eşlik eder.
Komplikasyonları (Hastalığın Kötü Sonuçları):
- Churg-Strauss sendromu tedavi edilmezse, ölümcül olabilir. Komplikasyonlar tutulan organlar bağlıdır. Periferik sinir hasarı; ellerde ve ayaklarda uyuşma, yanma ve fonksiyon kaybına bağlı kalıcı hasar gelişebilir. Deride iz bırakan veya doku kaybına neden olabilen yaralar bırakabilir. Kalp zarında iltihap (perikardit), kalp kasında iltihap (miyokardit), kalp krizi ve kalp yetmezliğine neden olabilir. Böbreklerde gelişen glomerülonefritin hasarına bağlı, üremi ve böbrek yetmezliği gelişebilir.
Nasıl Tanı Konur?
Churg-Strauss sendromunun belirti ve bulguları diğer bir çok hastalığa benzediğinden, teşhis etmek zor olabilir. Tanıya yardımcı olması için, Amerikan Romatoloji Cemiyeti, Churg-Strauss sendromu tanı kriterleri oluşturmuştur. Aşağıda belirtilen 6 kriterden 4’ü varsa, Churg-Strauss sendromu olarak kabul edilebilir. Fakat sadece iki ya da üç kriterler varsa; bu konuda doktorunuzun bilgi ve tecrübesi, takip ve bulguları, Churg-Strauss tanısına yön verecektir.
- Astım: Churg-Strauss sendromu tanısı alan kişilerin çoğunda kronik, genellikle şiddetli astım var.
- Eozinofili: Kanda eozinofil oranının yüzde 10’dan yüksek olması, Churg-Strauss sendromunun güçlü bir göstergesi olarak kabul edilir.
- Bir veya daha fazla sinir gruplarında (nöropati veya polinöropati) hasar: Churg-Strauss sendromu olan çoğu insanın, eller ve ayaklarında uyuşma veya ağrıya neden olan, periferik nöropati denilen bir tür sinir hasarı vardır.
- Akciğer röntgeninde, yer değiştiren (pulmoner infiltrasyon) lezyonlar. Bu lezyonlar pnömoniyi taklit eder.
- Sinüs sorunları: Akut veya kronik sinüzit öyküsü, Churg-Strauss sendromu olan kişilerde yaygındır.
- Damar duvarında eozinofillerin bulunduğu iltihap. Doku biyopsisinde (cilt veya nazal polipten) gösterilebilir.
Kan testlerinde; rutin kan analizi, eozinofil düzeyinin ölçülmesi ve idrar analizine ilaveten, ANCA testi gerekir. Bu antikorlar aktif Churg-Strauss sendromlu çoğu hastanın kanında görülür, ama hepsinde değil. Bu otoantikorların varlığı, tanı için tek başına yeterli değildir; mutlaka hastalığa ait belirti ve bulgularla birlikte ise, bu test anlamlıdır.
Akciğer grafisi ve sonrasında akciğer tomografisi, tutulumu belirlemek için gerekir. Etkilenen dokudan biyopsi alınması; burun dokusu, solunum yolları, akciğer, cilt, kas, sinir, böbrek veya diğer alanlardan biyopsi gerekebilir.
Tedavi:
Churg-Strauss sendromu, uzun süreli (yıllarca süren) bir tedavi gerektirir; ilaçlarla hastalığı kontrol altına almak, dolayısıyla hastalığa bağlı ölümcül komplikasyonları önlemek ve nüksünü önlemek mümkündür.
Kortikosteroidler, hastalığın erken döneminde, genellikle yüksek dozlarda başlanır; sonra doz giderek azaltılır (hafif olgularda, sadece steroidle tedaviye devam edilebilir). Siklofosfamid, azathioprin ve metotreksat gibi diğer ilaçlar tedaviye eklenir. Standart tedavilerin yetersiz kaldığı hastalarda, farklı tedaviler de (intra-venöz immünglobulin, mikofenolat mofetil, rituximab, gibi) uygulanabilir.
Bu ilaç tedavilerinin en önemli yan etkisi, enfeksiyonlara yatkınlık sağlamasıdır. Kortikosteroide bağlı osteoporozu önlemek için; kalsiyum ve D vitamini desteği, gerekirse osteoporoz tedavisi, doktorunuz tarafından tedavinize eklenebilir. Metotreksat alırken, folik asit eksikliği ve buna bağlı yaralar ve anemi (kansızlık) gelişmesini önlemek için folik asit desteği almalısınız.
Diğer tedaviler: Plazmaferez; plazma değişimi olarak da bilinen bu uygulama, çok ciddi hastalık tablosu olanlarda, steroide ve siklofosfamide yanıt vermeyen veya yoğun akciğer kanaması olan hastalarda kullanılabilir.
Hastalara Öneriler:
Prednizon ile uzun süreli tedavi, bir dizi yan etkilere neden olabilir, ancak bunları en aza indirmek için adımlar atabilirsiniz.
- Kemiklerinizi koruyun. Kortizon alıyorsanız, kemik kaybı ve olası kırıkları önlemek için yeterli miktarda kalsiyum ve D vitamini almak önemlidir. Kemiklerinizi ve kaslarınızı güçlendirmek için ağırlık binen (yürüme gibi) egzersizler, yapmalısınız; bu aynı zamanda, sağlıklı kilo vermenize veya korumanıza yardımcı olabilir. Kortizon tedavisi, diyabete yatkınlık sağlar; diyetinize uyun ve kan şekerinizi kontrol ettirin.
- Sigarayı bırakın. Bu sizin genel sağlığınız için yapabileceğiniz en önemli şeylerden biridir. Sigara, bu hastalıkla birlikte ciddi sağlık sorunlarına neden olur.
- Sağlıklı bir diyet benimseyin. Meyve, sebze ve tam tahıllar gibi, kan şekeri bir dengede tutmaya yardımcı gıdalar tüketin.
- Doktor randevularınıza düzenli gidin. Churg-Strauss sendromu tedavisi sırasında, doktorunuz yan etkileri yakından izleyecektir. Bu büyük olasılıkla düzenli kemik taramaları, göz muayeneleri, kan basıncı, kan şekeri ve kolesterol kontrolleri yapılacaktır. Buna ek olarak, doktorunuz yeni veya eski organ tutulumunuzu takip etmek için ilave incelemeler yaptırabilir.
Churg-Strauss sendromu ciddi ve bazen ölümcül bir hastalıktır. Remisyon (yatışık) ve nüks ile seyreder. Doktorunuzdan hastalığınız ve sizdeki tutulumun özellikleri hakkında sağlıklı bilgi almanız mümkün.
(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, güncelleme, Ocak 2016)