İnme, çoğu insanın yaşlı akrabalarla ilişkilendirdiği bir şeydir, bu nedenle çocukların da onlara sahip olması bir şok olabilir. Yenidoğanlarda ve çocuklarda felç meydana gelir, ancak neyse ki genel olarak risk düşüktür (çocukların yüzde 1’inden azı). Kalp (kalp) hastalığı ve orak hücreli anemi (hemoglobin SS veya orak beta sıfır talasemi) çocukluk çağında en sık görülen felç nedenleridir.
Uygun tarama olmadan, orak hücreli anemisi olan çocukların yüzde 11’i 20 yaşına kadar felç geçirecektir. 45 yaşına kadar yaklaşık dört hastadan biri felç geçirecektir. Küçük çocuğunuz hakkında bu tür haberleri duymak şok edici olabilir, ancak uygun tarama ile bu risk önemli ölçüde azaltılabilir.
Orak Hücre Anemisi Olan İnsanlar Neden İnme Riski Altındadır?
Orak hücre anemisi olan çocukların çoğunda iskemik inme görülür, bu da kan akışının beynin bir bölgesine gidemediği anlamına gelir. Orak hücreler, beynin büyük arterlerinin (dokulara oksijen taşıyan kan damarları) astarına zarar vererek daha da daralmalarına neden olur. Bu dar kan damarlarının bir orak hücre yığını tarafından bloke edilmesi daha olasıdır. Bu meydana geldiğinde, kan akışı bloke olur ve oksijen beynin belirli bir bölgesine iletilemez, bu da hasara neden olur.
Belirtiler
Orak hücreli anemili çocuklarda görülen felçler, yaşlı erişkinlerdeki felçlere benzer. Çocuklar şunları yaşayabilir:
- Vücudun bir tarafında zayıflık
- Yüz sarkması
- Konuşma bozukluğu
- Bulanık görme veya çift görmede görsel değişiklikler
- Yürüme zorluğu veya azalmış koordinasyon
Birinin Felç Geçirdiğini Düşünürsem Ne Yapmalıyım?
911’i arayın. Nedeni ne olursa olsun inme tıbbi bir acil durumdur. Erken tedavi, uzun vadeli komplikasyonları önlemenin anahtarıdır.
Risk faktörleri
On yaşın altındaki çocuklarda iskemik inme riski en yüksektir. Bu risk 30 yaşına kadar azalır, sonra risk tekrar artar. Hemorajik felç (kanamanın neden olduğu felç) riski gençlerde ve genç erişkinlerde en yüksektir.
Hemoglobin SS ve orak beta sıfır talasemi hastalarında inme riski en yüksektir. Hemoglobin SC ve orak beta artı talasemili hastalarda (özellikle küçük çocuklarda) risk önemli ölçüde daha azdır, bu nedenle ek endişeler olmadıkça bu hastalarda tarama önerilmez.
önleme
1980’lerin sonlarında ve 1990’ların başında araştırmacılar, iskemik inme riskini belirlemek için orak hücreli anemili hastaları taramak için transkraniyal dopplerin (TCD) kullanılabileceğini belirlediler. TCD, beynin ana arterlerinden kan akışını ölçmek için kullanılan invaziv olmayan bir ultrasondur. Bunu yapmak için, kafatası kemiğinin daha ince olduğu şakaklara ultrason probu yerleştirilir ve teknisyenin kan akışının hızını ölçmesini sağlar. Bu değerlere dayanarak, TCD’ler normal, koşullu ve anormal olarak etiketlenebilir. Koşullu TCD değerleri olan çocukların felç geçirme riski biraz daha yüksek olsa da, anormal TCD’si olanlar en yüksek risk altındadır ve önleyici bir tedavi planına yerleştirilmelidir.
TCD basit bir test gibi görünse de göründüğü kadar kolay değildir. TCD sırasında ölçümleri etkileyebilecek birçok faktör vardır. Ateş ve hastalıklar geçici olarak TCD değerlerini yükseltir. Tersine, kan transfüzyonları TCD değerlerini geçici olarak düşürür. Esasen, TCD yapıldığında çocuğunuz temel sağlık durumunda olmalıdır.
Uyku ayrıca beyne giden kan akışını da etkiler, bu nedenle sedasyon (işlem sırasında hastanın rahatlamasına/uymasına yardımcı olacak ilaçların verilmesi) veya muayene sırasında uyuması önerilmez. Küçük çocuklar işbirliği yapmayı ve hareketsiz kalmayı zor bulabilir, ancak ebeveynler prosedür sırasında bir film oynayarak veya kitap okuyarak yardımcı olabilir.
TCD, İnme Riski Altındaki Hastaları Belirlemede Ne Kadar İyi?
Anormal TCD’nin belirlenmesi ve ardından tedavinin hemen başlatılması, orak hücreli anemili çocuklarda felç riskini yüzde 11’den yüzde 1’e düşürdü. Anormal TCD’leri olan tüm çocuklar tedavisiz inme geçirmeye devam etmeyecektir, ancak inmenin ciddi uzun vadeli sonuçları olabileceğinden, tüm hastalar aynı şekilde tedavi edilir.
TCD Anormal ise İnme Nasıl Önlenir?
Orak hücre anemisi olan çocuğunuzda anormal bir TCD varsa, TCD’nin bir ila iki hafta içinde tekrarlanması önerilir. Yine TCD anormal ise, kronik transfüzyon programına başlanması tavsiye edilir.
STOP-1 klinik çalışması, kronik bir transfüzyon programının başlatılmasının inme riskini büyük ölçüde azalttığını göstermiştir. Kronik transfüzyon tedavisi, her üç ila dört haftada bir kan naklinden oluşur. Transfüzyonların amacı, orak hücrelerin beyin atardamarlarındaki kan akışını bloke etme riskini azaltmak için hemoglobin S yüzdesini yüzde 95’ten yüzde 30’un altına indirmektir.
Çocuğumun Her Zaman Kronik Transfüzyon Olması Gerekecek mi?
Belki değil. TWiTCH adlı yakın tarihli bir çok-kurumlu denemede, belirli hastalar (hemoglobin S seviyeleri, beyin görüntüleme, normale dönen TCD değerleri gibi şeylere dayalı olarak) kronik transfüzyon tedavisinden hidroksiüre tedavisine geçebildiler. Hidroksiüre tedavisi yavaş yavaş arttırıldığı için bu hastalar transfüzyonlardan yavaş yavaş kesildi.
Beyindeki kan damarlarında önemli değişiklikler olan hastalar, felç geçirmiş hastalara benzer şekilde uzun süreli kronik transfüzyon tedavisi gerektirebilir.