Biliyer sistem nedir?
Safranın oluştuğu, yoğunlaştığı ve karaciğerden onikiparmak bağırsağına (ince bağırsağın ilk kısmına) taşındığı organlar ve kanallar biliyer sistem olarak tanımlanır. Safra, karaciğer hücreleri tarafından salgılanır ve safra kanalları ağı ile karaciğerden toplanarak hepatik kanal ile karaciğer dışına taşınır. Sistik kanal hepatik kanaldan dallanır ve safranın yoğunlaşıp depolandığı safra kesesine girer. Bu birleşim yerinden sonra, hepatik kanal ana safra kanalı adını alır ve ampulla vateri olarak bilinen kontrollü delikten onikiparmak bağırsağına açılır. Yemekten sonra on iki parmak bağırsağında yağ bulunması, ampulla vateriyi açan bir hormonun salgılanmasını harekete geçirir. Bunun sonucunda safra kesesi kasılır ve depolanan safra on iki parmak bağırsağına akar. Biliyer sistemi etkileyen başlıca bozukluklar safra taşları, konjenital biliyer atrezi ve safra kanalı tıkanıklığıdır.
Biliyer sistemin görevleri nelerdir?
Biliyer sistem karaciğer ve safra kesesinden, safra kesesinin kendisinden ve çevre yapılardan çıkan safra kanallarından oluşur. Biliyer sistem karaciğerdeki atık maddeleri on iki parmak bağırsağına boşaltır ve yağ emülsiyonlaştırıcı etkenlerin (safra içinde bulunur) kontrollü salıtımıyla yağ sindirimine yardımcı olur.
Beslenme ile alınan yağlar büyük damlacıklar şeklinde mideden onikiparmak bağırsağına geçer. Onikiparmak bağırsağına salgılanan safranın içinde yağı küçük damlacıklara ayıran tuzlar bulunur. Böylece yağlar pankreasta üretilen lipaz enzimi tarafından daha kolay yıkılır ve bağırsağın iç yüzeyi tarafından emilir.
BİLİYER SİROZ NEDİR?
Biliyer siroz, karaciğer sirozunun safra kanalları sorunlarından kaynaklanan nadir görülen şeklidir. Biliyer sirozun iki türü vardır; biri otoimmün hastalıktır ve primer (birincil) biliyer siroz, ikincisi ise uzun süreli tıkanıklık sonucunda meydana gelen sekonder (ikincil) biliyer sirozdur. Hastalığın her iki türünde de, kolestaz (karaciğerde safra toplanması) nedeni ile karaciğer fonksiyonu bozukluğu söz konusudur.
PRİMER (BİRİNCİL) BİLİYER SİROZ NEDİR?
Primer biliyer siroz (PBS), genellikle 20 yaş üzeri kadınlarda görülen otoimmün bir karaciğer hastalığıdır. Bu hastalıkta, karaciğerdeki safra kanalları iltihaplanır ve zarar görür.
Primer biliyer siroza bazı hastalıklar eşlik edebilir.
Bu hastalıklar;
- Sjögren sendromu,
- Skleroderma,
- CREST sendromu,
- Sistemik lupus eritematozus,
- Otoimmün hepatit,
- Romatoid artrit,
- Hashimoto tiroidit.
PRİMER BİLİYER SİROZ BELİRTİLERİ ve KOMPLİKASYONLARI
Birincil biliyer siroz semptomları (belirtileri) arasında kaşıntı, sarılık (cildin ve göz akının sarımsı renk alması), yorgunluk, karaciğer büyümesi ve bazen karın ağrısı, yağlı ishal ve ksantom (deri altında yağlı madde birikimi) bulunur. Bazı hastalarda sarılık kaşıntının başlamasından 6 ay-2 yıl sonra görülürken, bazı hastalarda ise sarılık ve kaşıntı birlikte başlar.
Osteoporoz, karaciğer sirozu ve karaciğer yetmezliği gibi komplikasyonlar da gelişebilir.
PRİMER BİLİYER SİROZ TANISI
Primer biliyer siroz tanısında en sık laboratuvar testleri ve karaciğer biyopsisi gibi teşhis yöntemleri kullanılır.
Laboratuvar testleri: Biyokimyasal testlerin günümüzde yaygın kullanılmasıyla (örn. ALP ve GGT yüksekliği gibi) bazı hastalar daha belirtiler ortaya çıkmadan teşhis edilebilir. Albumin değerleri başlangıçta normal olabilir.
PRİMER BİLİYER SİROZ TEDAVİSİ
Komplikasyonları en aza indirmek ve kaşıntı gibi semptomları gidermek için ilaç tedavisi verilebilir, fakat ileri dönem primer biliyer sirozun tek çaresi karaciğer naklidir.
SEKONDER BİLİYER SİROZ NEDEN OLUR?
Sekonder (ikincil) biliyer siroz, uzun süreli safra kanalı tıkanıklığı nedeniyle veya biliyer atrezi (anormal safra kanalları) sonucunda ortaya çıkar. Safra kanalı tıkanıklığının en sık nedenleri ekstrahepatik kolelistiyazistir. Diğer kanal tıkanıklığı nedenleri arasında safra tümörleri, pankreas başı tümörleri sayılabilir. Postoperatif striktürler de sekonder biliyer siroza neden olabilir.
SEKONDER BİLİYER SİROZ BELİRTİLERİ
İkincil biliyer siroz semptomları arasında karın ağrısı ve hassasiyeti, karaciğer büyümesi, ateş, üşüme ve bazen kan anormallikleri vardır. Biliyer siroza neden olan hastalığa göre belirti ve bulgular değişiklik gösterebilir, başka semptomlar duruma eşlik edebilir.
SEKONDER BİLİYER SİROZ TEDAVİSİ
İkincil gelişen biliyer sirozun tedavisi, bu duruma neden olan safra kanalı tıkanıklığına gidermeye yönelik ve anormal safra kanalının tedavisi şeklindedir.