ALS Kanal D televizyonunda yayınlanan Hekimoğlu dizisi bir anda yeniden gündeme geldi ve insanların yeniden bu konu üzerinde düşünmeye başlamasına neden oldu.
Yıllar önce farkındalık yaratmak amacıyla bir kova dolusu buzun kişilerin kafasından dökmesi ve birbirini davet etmeleri ile de dikkatleri üzerine çeken bir hastalıktı. Şimdi dilerseniz bu hastalık hakkında detaylı olarak bilgi vermeye çalışalım. Zor bir hastalık. Bilinç isteyen bir hastalık ve ailelerin çok dikkatli adım atması gereken moral ve motivasyonunun yüksek olması gereken bir süreç
ALS Nedir?
ALS nedir sorusuna bilmeyenler için verilebilecek yanıt ise şöyle: ALS ya da tam ismi ile Amiyotrofik Lateral Skleroz, beyindeki ve omurilikteki sinir hücrelerini etkileyen ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. A-miyo-trofik Yunan dilinden gelir. "A" hayır anlamına gelir. "Myo" kas anlamına gelir ve "Trophic" beslenme anlamına gelir - "Kas beslenmesi yok." Bir kasın beslenmesi olmadığında, "atrofiler" veya israf olur. "Yanal", bir kişinin omuriliğindeki sinir hücrelerinin kasları işaret eden ve kontrol eden bölümlerinin bulunduğu alanları tanımlar. Bu alan dejenere olduğunda, bölgede skar veya sertleşmeye ("skleroz") yol açar.
Motor nöronlar beyinden omuriliğe ve omurilikten vücuttaki kaslara ulaşır. ALS'de motor nöronların ilerleyen dejenerasyonu sonunda ölümlerine yol açar. Motor nöronlar öldüğünde, beynin kas hareketini başlatma ve kontrol etme yeteneği yok olur. Gönüllü kas eylemi aşamalı olarak etkilendiğinden, insanlar zaman içinde konuşma, yemek yeme, hareket etme ve nefes alma yeteneğini kaybedebilir. ALS'nizden etkilenen motor sinirler, gönüllü hareketler ve kas kontrolü sağlayan motor nöronlardır.
ALS Türleri Nelerdir?
Sporadik ve ailesel olmak üzere iki farklı ALS türü vardır. Ailesel ALS (FALS), tüm vakaların yüzde 5 ila 10'unu oluşturur Ailesel ALS, hastalığın kalıtsal olduğu anlamına gelir. Bu ailelerde, her yavru gen mutasyonunu devralma ve hastalığı geliştirme şansı% 50'dir. Fransız nörolog Jean-Martin Charcot, hastalığı 1869'da keşfetmiştir.
Son yıllarda bu hastalığın fizyolojisi ile ilgili çok sayıda yeni bilimsel anlayış getirilmiştir. Şu anda ABD FDA tarafından ALS'yi (Riluzole, Nuedexta, Radicava ve Tiglutik) tedavi etmek için onaylanmış dört ilaç vardır. Dünya genelinde, birçoğu Dernek tarafından finanse edilen çalışmalar, daha fazla tedavi ve ALS için bir tedavi geliştirmeye devam etmektedir. Bilim adamları bu hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmede önemli ilerlemeler kaydetti . Ek olarak, ALS'li insanlar destek gruplarına katılarak hastalıkla yaşarken daha iyi bir yaşam kalitesi yaşayabilirler. Bu tür merkezler, hastalığın semptomlarını yönetmeye yardımcı olmak ve ALS ile yaşayan insanların mümkün olduğunca uzun süre bağımsızlığını korumalarına yardımcı olmak için ulusal bir en iyi uygulama multidisipliner bakım standardı sağlar.
ALS genellikle 40 ila 70 yaşları arasındaki insanlarda görülür. Bilinmeyen nedenlerden ötürü, savaş gazilerinde, hastalığın genel halka göre teşhis edilme olasılığı yaklaşık iki katıdır. ALS teşhisi konmuş önemli kişiler arasında beyzbol sporcusu Lou Gehrig, teorik fizikçi, kozmolog ve yazar Stephen Hawking, “Susam Sokağı” yaratıcısı Jon Stone, boks şampiyonu Ezzard Charles, NBA Onur Listesi basketbol oyuncusu George Yardley, golf oyuncusu Bruce Edwards, müzisyen Lead Belly (Huddie Ledbetter), fotoğrafçı Eddie Adams, şovmen Dennis Day, caz müzisyeni Charles Mingus.
Ülkemizde ise futbolcu Sedat ile ilk defa gündeme gelmiştir. Ünlü tiyatro oyuncusu Hadi Çaman da bu hastalıktan yaşama veda eden kişiler arasındadır.
ALS belirtileri aşağıda ifade edildiği biçimdedir:
- ALS başlangıç belirtileri kişilere göre oldukça değişebilir. Bir kişi bir kalemi eline alabilme ya da bir kahve fincanını almakta zorluk çekerken, başka bir insan konuşurken ses tonunda bir değişiklik yaşayabilir. ALS tipik olarak adım adım ilerleyen bir hastalıktır.
- ALS'nin ilerleme hızı kişiden kişiye oldukça değişebilir. ALS ile ortalama olarak yaşama süresi üç ila beş yıl olmasına rağmen, birçok insan beş, 10 veya daha fazla yıl yaşayabilmektedir. Semptomlar yutmayı ve konuşmayı kontrol eden kaslarda ya da ellerde, bacaklarda, kollarda ya da ayaklarda başlayabilir. ALS'li tüm hastalar aynı semptomları ya da aynı ilerleme adımlarını veya kalıplarını göstermezler. Bununla beraber, ilerleyici kas güçsüzlüğü ve felç evrensel hepsinde yaşanan ortak bir durumdur. Bir yerden sonra sadece gözlerin hareketi dışında vücutta refleks kalmaz.
- Kademeli başlangıç, genellikle ağrısız, progresif kas güçsüzlüğü ALS'de en sık görülen ilk semptomdur. Diğer erken belirtiler değişken olmakla beraber, ancak objeleri ellerinden düşürme, kolların ve / veya bacakların anormal yorgunluğu, konuşma bozuklukları, kas krampları ve seğirmeleri ve / veya kontrol edilemeyen ağlama ya da gülme belirtilerini gösterebilir.
- Solunum kasları etkilendiğinde, nihayetinde, hastalığı olan insanlar nefes almaya yardımcı olmak için solunum cihazı gibi ünitelere gereksinim duyabilirler.
- ALS sadece motor nöronlara saldırdığı için görme, dokunma, işitme, tat ve koku alma duyusu etkilenmez. Birçok insanda , mesane ve göz kasları genellikle etkilenmez.
ALS Teşhisi Nasıl Konulur?
ALS teşhisi şu şekilde konulabilmektedir: ALS teşhis edilmesi zor bir hastalıktır. Nihayetinde ALS tanısını koymak için tek bir test ya da izlek yoktur. Bir klinik muayene ve bir dizi teşhis testi yoluyla, sıklıkla ALS'yi taklit eden diğer hastalıkları dışlayan bir tanı konabilir. Kapsamlı bir teşhis çalışması, hepsi olmasa da, aşağıdaki prosedürlerin çoğunu içerir:
- Kapsamlı bir nörolojik muayene
- Elekttomiyografi (EMG) ve sinir iletim hızı (NCV) dahil elektrodiagnostik testler
- Omurilikten su alma
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) dahil röntgenler
- Ağır metaller için yüksek çözünürlüklü serum protein elektroforezi, tiroid ve paratiroid hormon seviyeleri ve 24 saatlik idrar toplama dahil kan ve idrar çalışmaları
- Servikal omurganın miyelogramı
- Kas ve / veya sinir biyopsisi
Bu testler genellikle diğer tanı testlerinin sonuçlarına ve fizik muayeneye dayanarak doktorun takdirine bağlı olarak yapılır. ALS ile aynı semptomlardan bazılarına sahip birkaç hastalık vardır ve bu koşulların çoğu tedavi edilebilir.
ALS Hastaları İçin Neler Yapılabilir?
ALS hastaları için yapılabilecekler ise şunlardır
- Aileler moral ve motivasyonunu asla bozmamalı eğer bu konuda kendilerini yeterli hissetmiyor ise mutlaka bu alanda hizmet veren kurumlar ile iletişim halinde olmalıdır
- İlaçları ve tedavisi asla aksatılmamalıdır.
- Süreç adım adım takip edilmeli ve hastanın moralinin yüksek tutulmasına özen gösterilmelidir.
- Gerekli hijyen ve temizlik kurallarına harfiyen uyulmalıdır
- Rutin kontroller ihmal edilmemelidir
- Hastalık ile ilgili gelişmeler takip edilmelidir.
- Kaliteli bir süreç oldukça önem arz eder.
ALS tedavisi için uzmanların önerileri şu şekildedir. Bu bilgiler üstte yer alan diğer bilgilerde olduğu ALS derneğinin internet sitesinden alınan bilgilerdir
Şu anda ABD FDA tarafından ALS'yi tedavi etmek için dört ilaç onaylanmıştır (Radicava, Rilutek, Tiglutik ve Nuedexta). Dünyanın dört bir yanında, çoğu ALS Derneği tarafından finanse edilen çalışmalar, daha fazla tedavi ve ALS için bir tedavi geliştirmeye devam etmektedir.
- Radicava: 22 yıl içinde özellikle ALS için en son yeni tedavi amaçlı olan ilaç, 2017 yılı Mayıs ayında FDA tarafından onaylandı
- Rilutek: 1995 yılında ALS'yi tedavi etmek için kullanılabilen ilk FDA onaylı ilaçtır . Glutamat salınımını inhibe eder ve yaklaşık üç ay kişinin ömrünü uzatır. Riluzole, Rilutek'in genel adıdır.
- Tiglutik (ITF Pharma) Riluzolün: ilk ve tek kalınlaşmış sıvı formu olan Tiglutik, Eylül 2018'de FDA tarafından onaylandı. Bu formülasyon, 20 yılı aşkın bir süredir ALS için piyasada bulunan riluzolün oral hap formu ile tezat oluşturuyor. Tabletleri ezmenin potansiyel problemlerinden kaçınmak için tasarlanmıştır.
- Nuedexta: ALS ile yaşayan bazı kişilerin geliştirdiği bu psödobulbar tedavisi (uygunsuz gülme veya ağlama) 2011'de FDA tarafından onaylıydı. Dekstrometorfan ve kinidin kombinasyonudur. Kinidin, çoğu hastada dekstrometorfanı hızla parçalayacak bir karaciğer enzimini inhibe eder.
Sonuç olarak ALS ne demek diğer soruların yanıtları üstte ifade edildiği biçimdedir. Genetik olma olasılığına karşı da ailesinde bu sorun görünenler gerekli testleri zaman kaybetmeden yaptırmalıdır.
Pek çok kişinin merak ettiği ALS hastalığı nedir, ALS hastalığı belirtileri nelerdir, ALS teşhisi nasıl konur, ALS türleri nelerdir, ALS hastalığı tedavisi için ne yapılabilir ve ALS hastalarına nasıl davranılmalıdır sorularına cevap verdiğimiz yazımızla ilgili yorum yapmak için aşağıdaki "yorum yap" bölümünü kullanabilirsiniz.
Ayrıca, bulbar als nedir , als ile karıştırılan hastalıklar nelerdir , als ne kadar sürede ilerler , als hastalığı nedir neden olur , als hastalarının ömrü hakkında bilgi edinebilir miyiz, als belirtileri ekşi sözlük ve als hastalarının yorumları konusunda uzman bir hekimden bilgi edinmek hem hasta hem de yakını için büyük önem teşkil etmektedir.