Otoimmün hemolitik anemi, nadir görülen bir kırmızı kan hücresi hastalığı ve bir immün bozukluktur. Vücut, kırmızı kan hücrelerini yok eden antikorlar ürettiğinde ortaya çıkar. Yani bağışıklık sistemi düzgün çalışmadığında, kırmızı kan hücrelerini istenmeyen maddelerle karıştırır ve onlara saldırarak erken ölmelerine neden olur. Bu, kişiyi yeterince kırmızı kan hücresinden yoksun bırakır.
Normalde kırmızı kan hücreleri vücutta 100 – 120 gün yaşar. Şiddetli otoimmün hemolitik anemi vakalarında, hücreler yalnızca birkaç gün yaşayabilir.
Çocuklarda genellikle geçici olan nadir bir durumdur. Bununla birlikte, bazı yetişkinlerde otoimmün hemolitik anemi, sık sık tekrarlayan uzun vadeli bir durum olabilir.
Otoimmün hemolitik anemi nedenleri
Otoimmün hemolitik anemi nedenleri aşağıdakiler olabilir.
- Bazı toksinlere veya kimyasallara maruz kalma
- Kullanılan ilaçların yan etkisi
- Bir enfeksiyonun komplikasyonu
- Bireyin kan grubuyla eşleşmeyen kan transfüzyonu alması
- Doğmamış bir bebeğin kan grubunun annesininkinden farklı olması
- Bazı kanser türleri
Otoimmün hemolitik anemi türleri
Otoimmün hemolitik anemi sınıflandırması için iki farklı yöntem vardır. Bunlar sıcak otoimmün hemolitik anemi, soğuk otoimmün hemolitik anemi ve birincil otoimmün hemolitik anemi, ikincil otoimmün hemolitik anemidir.
Sıcak otoimmün hemolitik anemi
Bu durum, sıcak hemoliz olarak da adlandırılır. Sıcak otoimmün hemolitik anemi, IgG antikorlarını içerir. Bunlar kırmızı kan hücrelerini 37 ° C veya normal vücut sıcaklığında bağlar. Bu, otoimmün hemolitik anemi vakalarının yüzde 80-90’ını oluşturmaktadır.
Semptomlar genellikle birkaç haftadan aylara kadar değişen bir süre içinde kademeli olarak ortaya çıkar . Ancak bazen birkaç gün içinde aniden ortaya çıkabilirler.
Belirtileri:
- Soluk veya sararmış cilt
- Yorgunluk
- Baş dönmesi
- Kalp çarpıntısı
Soğuk otoimmün hemolitik anemi
Bu durum, sıcak hemoliz olarak da adlandırılır. Soğuk otoimmün hemolitik anemide IgM otoantikorları veya soğuk aglütininler, kan soğuk sıcaklıklara, özellikle 0° – 4° C maruz kaldığında kırmızı kan hücrelerini bağlar. Bu, otoimmün hemolitik anemi vakalarının yüzde 10-20’sini oluşturmaktadır.
Soğuk otoimmün hemolitik anemili bir kişi sıcak tutmalıdır çünkü soğuk bir ortam semptomları daha da kötüleştirebilir.
Soğuk havalar veya viral enfeksiyon, aşağıdakileri içeren semptomları tetikleyebilir:
- Yorgunluk ve baş dönmesi
- Soluk veya sararmış cilt
- Soğuk eller ve ayaklar
- Göğüste ve bacakların arkasında ağrı
- Kusma veya ishal
- Ellerde ve ayaklarda ağrı ve mavi renklenme
- Raynaud hastalığı
- Aritmi, kalp yetmezliği gibi çeşitli kalp sorunları
Birincil veya ikincil otoimmün hemolitik anemi
Otoimmün hemolitik anemi ayrıca birincil veya ikincil olabilir.
- Birincil otoimmün hemolitik anemi, altta yatan başka bir durumla ilişkili olmayan türdür.
- İkincil otoimmün hemolitik anemi , başka bir durumla bir bağlantı olan türdür.
İkincil otoimmün hemolitik anemi ile bağlantısı olan veya olabilecek otoimmün hastalıklar şunları içerir:
- Romatizmal eklem iltihabı
- Sistemik eritemli lupus (SLE)
- Sjögren sendromu
- Ülseratif kolit
- Tiroid hastalığı
- Hashimoto tiroiditi
- Uzun süreli böbrek hastalığı
- Bağışıklık sistemini zayıflatan diğer koşullar
Bazı yaygın virüsler otoimmün hemolitik anemiyi tetikleyebilir. Çoğu zaman, antikorlar ve anemi enfeksiyon geçtikten sonra kaybolur.
Otoimmün hemolitik anemi ile bağlantısı olduğu görülen virüsler şunları içerir :
- Mikoplazma pnömonisi
- Epstein-Barr virüsü (EBV)
- Kızamık
- Kabakulak
- Kızamıkçık
- Suçiçeği
- Hepatit
- HIV
- Sitomegalovirüs
Bu virüsler, otoimmün hemolitik anemiye yol açabilecek antikorlarda değişiklikleri tetikleyebilir.
Nadir durumlarda otoimmün hemolitik anemiye yol açan değişiklikleri tetikleyebilecek ilaç türleri şunları içerir:
- Penisilinler
- Sefalosporinler
- Tetrasiklin
- Eritromisin
- Parasetamol
- Ibuprofen
Bir kişi doğumda annesinden de antikorlar alabilir, ancak bu nadirdir.
Otoimmün hemolitik anemi belirtileri
Otoimmün hemolitik aneminin yaygın semptomları şunları içerir:
- Düşük dereceli ateş
- Zayıflık ve yorgunluk
- Düşünme ve konsantre olma zorluğu
- Solgunluk
- Hızlı kalp atımı
- Nefes darlığı
- Sararan cilt veya sarılık
- Koyu idrar
- Kas ağrıları
- Baş ağrısı
- Mide bulantısı, kusma ve ishal
- Ayağa kalkarken baş dönmesi
- Nefes almada zorluk
- Dilde ağrı
- Kalp çarpıntısı
Çocuklarda otoimmün hemolitik anemi
Otoimmün hemolitik anemi çocuklarda ortaya çıkabilir. Chicago Üniversitesi’ne göre, her 100.000 kişide 0.2’den azında kişide 20 yaşından önce otoimmün hemolitik anemi gelişir. En yüksek oranlar okul öncesi çağındaki çocuklardadır.
Otoimmün hemolitik anemi çocuklarda ortaya çıktığında, genellikle bir virüs veya enfeksiyonun sonucudur.
Çoğunlukla tedaviye gerek yoktur ve semptomlar müdahale olmaksızın geçer. Tedaviye ihtiyacı olan çocuklara, yetişkinlerle aynı tedavi seçenekleri uygulanacaktır.
Otoimmün hemolitik anemi teşhisi
Bir doktor semptomları soracak ve fizik muayene yapacak. Daha sonra tanıya yardımcı olmak için bazı kan ve idrar testleri isteyebilirler.
Tam kan sayımı
Tam kan sayımı, kanı oluşturan hücrelerin miktar ve oranın ölçer. Hemoglobin ve hematokrit seviyeleri bu tetkikle ölçülür.
- Hemoglobin, vücutta oksijen taşıyan bir proteindir.
- Hematokrit, kırmızı kan hücrelerinin ne kadar yer kapladığını gösterir.
Her ikisinin de düşük seviyeleri aneminin bir işareti olabilir.
Coombs testleri
Bu kan testleri, kırmızı kan hücrelerini etkileyebilecek antikorların varlığını arar.
Retikülosit sayısı
Bu kan testi, olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri olan retikülositlerin seviyelerini ölçer. Kemik iliğinin uygun bir oranda kırmızı kan hücresi oluşturup oluşturmadığını belirleyebilir.
Kanama veya kırmızı hücre yıkımı nedeniyle vücutta düşük hemoglobin seviyeleri varsa, aralık daha yüksek olacaktır. Yüksek kırmızı kan hücresi üretimi, aneminin bir işareti olabilir.
Bilirubin testi
Karaciğer, safrada bulunan sarı renkli bir madde olan bilirubin üretir. Kan testi, kandaki bilirubin miktarını ölçebilir.
Kan hücreleri öldüğünde, hemoglobin kan dolaşımına girer. Hemoglobin de bilirubine parçalanır. Bu durumda gözler ve cilt sarımsı bir renk alır ve sarılığa neden olur .
Kandaki yüksek bilirubin seviyeleri, anemi, karaciğer hasarı veya başka bir hastalığın belirtisi olabilir.
Haptoglobin testi
Haptoglobin, karaciğerin ürettiği bir proteindir. Vücut içinde, kandaki belirli bir hemoglobini birbirine bağlar.
Kandaki haptoglobin miktarı, kırmızı kan hücrelerinin ne kadar hızlı yok edildiğini gösterir.
Soğuk aglütinin testi
Soğuk aglutinin hastalığı, bir kişi 0° – 4° C arasındaki sıcaklıklara maruz kaldığında semptomların kötüleştiği nadir bir otoimmün hemolitik anemi türüdür .
Aglütininler, kırmızı kan hücrelerinin bir araya toplanmasına neden olan antikorlardır. Soğuk aglütininler soğuk havalarda aktiftir ve sıcak aglütininler normal vücut sıcaklıklarında aktiftir.
Sıcak veya soğuk aglütinin olup olmadığını belirlemek bazen bozukluğun neden ortaya çıktığını açıklamaya yardımcı olabilir.
Sıcak aglütininler şu durumlarda ortaya çıkabilir:
- Mikoplazma pnömonisi gibi belirli enfeksiyonlar
- Penisilin gibi bazı ilaçlar
Otoimmün hemolitik anemi tedavisi
Otoimmün hemolitik anemi için tedavi seçenekleri bir dizi faktöre bağlıdır. Anemi hafif ise genellikle tedavi edilmeden geçer. %70 ve 80 oranında hasta hiçbir tedaviye ihtiyaç duymadan veya minimal müdahale ile iyileşebiliyor.
Bununla birlikte, bazı kişilerin ilaca, ameliyata veya kan nakline ihtiyacı olabilir .
Tedavi ihtiyacını etkileyen faktörler şunlardır:
- Kişinin yaşı, genel sağlığı ve tıbbi geçmişi
- Anemi ne kadar şiddetli
- Durumun nedeni
- Bireyin belirli tedavilere toleransı
- Doktorların öngörüsü
Kanser, enfeksiyon veya bazı ilaçların kullanımı gibi altta yatan bir neden varsa, durumu tedavi etmek veya ilacı değiştirmek otoimmün hemolitik anemi semptomlarını azaltabilir.
İlaç tedavisi
Doktorunuz, bağışıklık tepkisini zayıflatmak için kortikosteroidler veya kortizon benzeri ilaçlar reçete edebilir .Bu genellikle birincil otoimmün hemolitik anemili kişiler için ilk tedavi türüdür ve birçok yaygın otoimmün hemolitik anemi türünde semptomların iyileştirilmesine yardımcı olabilir.
Ciddi durumlarda ve bu ilaçlar işe yaramazsa, doktor bağışıklık sistemini baskılayıcı tedavi olarak bilinen bağışıklık tepkisini baskılayan başka ilaçlar yazabilir. Bu ilaç tedavisi vücudun bağışıklık tepkisini azaltmaya yardımcı olur. İlaçlar, bağışıklık sisteminin kendi kemik iliğine saldırmasını önlemeye yardımcı olur. Bunu yapmak, ilik kök hücrelerinin büyümesine izin verir ve bu, kırmızı kan sayısını artırabilir.
Bununla birlikte, hem kortizon hem de bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçların bir takım yan etkileri olabilir.
Ameliyat
İlaç tedavisi etkili değilse, doktorunuz ameliyat önerebilir.
Dalak, bağlı antikorlar da dahil olmak üzere anormal kırmızı kan hücrelerinin kan dolaşımından uzaklaştırılmasından sorumludur. Dalağın çıkarılması vücudun bu kırmızı kan hücrelerini korumasını sağlayabilir. Bu, kansızlığı önlemeye yardımcı olabilir.
Kan nakli
Belirtiler şiddetliyse ve diğer seçenekler etkili değilse, kişinin kan nakline ihtiyacı olabilir.
Otoimmün hemolitik anemi prognozu
Otomimmün hemolitik anemide genellikle iyi bir prognoz vardır. Otoimmün hemolitik aneminin hayatı tehdit edici sonuçları çok nadirdir.