Tanı
Küçük çocuklarda abdominal kitle karşısında ilk olarak Wilms tümörü düşünülür. Hastalaın %10-25’de mikroskobik veya gross hematüri vardır. İntravenöz pyelografi tümörün intrarenal olduğunu gösterir, pelvikalisiel sistem destrüksiyona uğramıştır. CT bulgusu olarak tm kitlesi nonhemojendir ve dansitesi düşüktür, bu bulgular tm kitlesi içinde nekroz olduğunu düşündürür. CT’nin Wilms tümöründe kullanılmasının esas endikasyonu tümörün intrarenal olduğunu göstermek içindir. Tümörün intrarenal olduğunun gösterilmesi nöroblastomayı ekarte ettirir.
Ayırıcı Tanı
-Hidronefroz
-Renal kist
-Mesoblastik nefroma
-Renal hücreli karsinoma, sarkoma ve lenfoma.
*Tanı anında %10-15 hastada akciğer tutulumu vardır. Akciğer metastazı nöroblastomdan daha fazladır. Karaciğer metastazını göstermek için sintigrafi yapılır. Tümör kemik ve kemik iliği metastazı yapabilir.
Bazı paraneoplastik sendromlar Wilms tümörü ile birliktedir; Wilms tümörü eritropoietin üretebilir. Aşırı eritropoetin üretimi polistemiye neden olur. Parathormon benzeri madde üreterek hiperkalsemi yapabilir.
Tedavi
Wilms tümörü kemoterapi ve radyoterapiye hassastır. İlk tedavi yaklaşımı tümör dokusunun mümkün olduğu kadar cerrahi eksizyonudur. Kemoterapi olarak vinkristin, doksorubucin ve daktinomisin tercih edilir.
Bilateral tümörü olanlara, kombine tedavi olarak radyoterapi, kemoterapi ve çeşitli cerrahi prosedürler uygulanabilir, bilateral nefrektomi yapılıp dialize bağımlı yaşam veya böbrek transplantasyonu yoluna gidilir. Uzak metastazların tedavisinde esas olarak radyoterapiden yararlanılır.
YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI
RHABDOMYOSARKOMA
Rhabdomyosarkoma görülme yaşı olarak iki pik gösterir; ilk pik 5 yaş öncesi olup tümör genellikle baş-boyun, prostat, mesane ve vaginada sıktır. Daha sonraki pik 15-19 yaş civarındadır ve genitoüriner sistem, özellikle testis ve paratestiküler dokuda görülme sıktır. Rhabdomyosarkoma erkeklerde sık görülür. Rhabdomyosarkom çocukluk çağının en sık görülen yumuşak doku tümörüdür.
*Görülme bölgeleri sıklık sırasına göre;
-Baş boyun bölgesi
-Genioüriner sistem
-Ekstremiteler ve orbitadır.
Rhabdomyosarkom nörofibromatozisin komplikasyonu olarak da kabul edilmektedir. Rhabdomyosarkoma familial görülme sıklığı fazla olan tümördür. Rhabdomyosarkomanın görüldüğü ailelerde beyin ve meme tümörü görülme sıklığı çok fazladır. * Rhabdomyoarkomu olanlarda ikinci malignensi kemik sarkomudur. (retinoblastom ile de kemik sarkomu beraberliği var).
Klinik Özellikleri
Rhabdomyosarkom vücudun herhangi bir bölgesinde görülebilir. Ancak baş-boyun bölgesi (orbita dahil) en sık görüldüğü lokalizasyondur. Vakaların %38’i bu üç lokalizasyonda görülür. Baş boyunda %28, orbital bölgede %10 sıklıktadır. Genitoüriner sistem baş-boyun bölgesinden sonra ikinci sıklıkta görüldüğü bölgedir. Ekstremiteler üçüncü sıklıkta görüldüğü bölgedir. Vakaların %70’i 10 yaş altı çocuklardır.
Genellikle ağrısız, büyüyen kitle şeklindedir.
* Orbita bölgesinin tümörü proptozise, kemozise ve oküler paraliziye neden olur. Tümör konjonktiva veya göz kapağından çıkabilir.
* Nazofarenks bölgesinden çıkan tümör nazal konuşma biçimine, disfajiye, solunum yolu obstriksiyonuna, epistaksise veya ağrıya neden olabilir. Paranazal sinüs lokalizasyonunda şişlik, ağrı, akıntı, sinüsitis, obstriksiyon, epistaksis görülür. Laringeal tümörler ses kısıklığına neden olur. Tümör ağrısız paratroid kitlesi şeklinde de görülebilir. Boyun kitleleri ses kısıklığı veya disfaji ile kendini gösterir.
* Retroperitonial bölgeden çıkan tümörler ileri evrelere ulaşana kadar semptom vermez, daha sonra ise gastrointestinal ve üriner sistem obstriksiyon bulguları ile gelirler. Mesane ve prostat tümörleri genellikle üriner sistem semptomları ile gelirler.
* Tümör erkenden hematojen ve lenfatik metastaz yapar. Akciğer, kemik, kemik iliği, lenf nodları, santral sinir sistemi, kalp ve meme en sık metastaz bölgeleridir.
Evre I: Lokalize kitle, tamamen rezeke edilebilir. Bölgesel lenf nodları tutulmamıştır.
Evre II: Tümör makroskobik olarak çıkarılabilir, ancak mikroskobik olarak veya rezidü tümör dokusu kalmıştır.
Evre III: Gros rezidüel tümör dokusu kalmıştır.
Evre IV: Uzak metastaz vardır.