Skleroderma Nedir? Nedenler, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?
Skleroderma, normal dokunun yoğun, kalın fibröz doku ile değiştirildiği kronik ve nadir bir otoimmün hastalıktır. En sık cildi etkilese de, skleroderma ayrıca vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir.
Genel bakış
Skleroderma, nadir olmasına rağmen normal dokunun yoğun, kalın fibröz doku ile değiştirildiği, otoimmün bir hastalıktır. Normalde, bağışıklık sistemi vücudun hastalık ve enfeksiyona karşı korunmasına yardımcı olur. Sklerodermalı hastalarda, bağışıklık sistemi diğer hücreleri çok fazla kollajen (bir protein) üretmesi için tetikler. Bu ekstra kollajen ciltte ve organlarda birikir ve bu da sertleşmeye ve kalınlaşmaya neden olur.
Her ne kadar cildi en çok etkilese de, bu hastalık ayrıca gastrointestinal sistem, akciğerler, böbrekler, kalp, kan damarları, kaslar ve eklemler dahil olmak üzere vücudun diğer birçok bölümünü de etkileyebilir. Bu hastalık, en şiddetli formlarında hayatı tehdit edici olabilir.
Skleroderma çeşitleri
Lokalize ve sistemik olmak üzere bu hastalığın 2 ana formu vardır. Bunlar hakkında detaylı bilgi aşağıda verilmiştir:
1- Lokalize skleroderma: Hastalığın daha yaygın şekli olan bu form, yalnızca birkaç yerde ve yalnızca ilgili kişinin cildini etkiler. Genellikle cilt üzerinde balmumu yamalar veya çizgiler şeklinde ortaya çıkar ve bu daha az şiddetli formun uzağa gitmesi veya tedavi olmadan ilerlemesinin durması olağan bir durumdur.
2- Sistemik skleroderma: Adından da anlaşılacağı gibi, bu form vücudun birçok bölümünü etkiler. Sadece cildi etkilemekle kalmaz, aynı zamanda sindirim ve solunum fonksiyonlarını engelleyen ve böbrek yetmezliği hastalığına bile neden olan birçok iç organı da etkileyebilir . Sistemik form, bazen ciddi ve hayatı tehdit edici bir durum hâline gelebilir.
Ne kadar yaygındır?
Dünyada yaklaşık 250 kişiden biri, bu hastalıktan etkilenmektedir. Pediatrik bir form da olsa, bu durum genellikle 35-55 yaşları arasında görülmektedir. Bu durum ayrıca, kadınlarda erkeklere göre dört kat daha sık görülür.
Skleroderma hastalığına ne sebep olur?
Sklerodermanın kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Nadiren de olsa, bu hastalık ailelerde genetik olarak görülebilir. Ancak hastaların çoğunun aile çevresinde bu hastalığa sahip insanlar görünmemektedir. Ayrıca bu hastalık bulaşıcı değildir.
Skleroderma belirtileri nelerdir?
Derinin kalınlaşmasına ve sertleşmesine ek olarak, sklerodermalı bir kişide aşağıdaki diğer semptomlar ortaya çıkabilir:
- Ellerin ve ayakların şişmesi
- Ciltte kırmızı lekeler
- Deride aşırı kalsiyum birikimi
- Sıkı, maske gibi yüz derisi
- Parmak uçlarında ve ayak parmaklarında ülserasyonlar
- Eklemlerde ağrı ve sertlik
- Kalıcı öksürük
- Nefes darlığı
- Mide ekşimesi
- Yutma zorluğu
- Sindirim ve gastrointestinal problemler
- Kabızlık
- Kilo kaybı
- Yorgunluk
- Saç dökülmesi
Skloraderma nasıl teşhis edilir?
Doktorunuzun ailenizin tıbbi geçmişini öğrendikten sonra ayrıntılı bir fizik muayene yapacaktır. Bunu yaparken, yukarıda belirtilen semptomların herhangi birini, özellikle de parmak ve ayak parmaklarının etrafındaki cildin kalınlaşması, sertleşmesi ve cildin renginin solması gibi şeyleri arayacaktır. Skleroderma şüphesi var ise, teşhisi doğrulamak ve hastalığın ciddiyetini belirlemek için testler istenecektir. Bu testler çoğu zaman aşağıdakileri içerir:
- Kan testleri
- Solunum fonksiyonları testleri
- Elektrokardiyogram
- Ekokardiyogram
- Gastrointestinal testler
- Böbrek fonksiyonu
Sklorederma nasıl tedavi edilir?
Şu anda, sklerodermanın tedavisi yoktur. Bunun yerine, semptomları kontrol etmeye ve yönetmeye yönelik tedaviler mevcuttur. Bu hastalığın birçok semptomu olabileceğinden, hastalığı etkin bir şekilde tedavi etmek ve yönetmek için sıklıkla bir yaklaşımlar kombinasyonu gerekmektedir. Bunlar aşağıda sıralanmıştır:
1- Cilt tedavileri: Lokalize skleroderma için topikal ilaçlar sıklıkla faydalıdır. Nemlendiriciler cildin kurumasını önlemek ve sertleşmiş cildi tedavi etmek için kullanılır. Kan akışını iyileştirmek ve böylece parmaklardaki yaraların iyileşmesini sağlamak için bazı ilaçlar verilir. Bu ilaçlar, düz kasları gevşeterek çalışır ve arterlerin genişlemesine neden olur.
Düz kaslar genellikle destek kan damarlarını ve bazı iç organları oluşturan kaslardır. Doktorun verdiği ilaçlar, baş dönmesi, mide bulantısı, hızlı kalp atışı ve bulanık görme gibi yan etkilere sahip olabilir. Bu yüzden doktorunuzla sizin için uygun olup olmadıklarını tartışmak önemlidir.
2- Sindirim ilaçları: Mide yanması ve diğer sindirim güçlüğü çeken hastalara yardım etmek için çeşitli ilaçlar verilebilir. Bu ilaçlar, midedeki proton veya asit pompasının, mide asidinin salgılanmasına izin vermesini önleyerek çalışır.
3- Akciğer hastalığının tedavisi: Akciğer sorunu olan hastalar için, bir kemoterapi şekli olan ilacın, yakın zamanda yapılan bir çalışmada faydalı olduğu kanıtlanmıştır. Bu çalışma, interstisyel akciğer hastalığı olan skleroderma hastalarında oral siklofosfamidin akciğer fonksiyonunu ve yaşam kalitesini iyileştirmedeki etkinliğini göstermiştir.
Not: Konu hakkında ilgili videoyu aşağıda bulabilirsiniz: