Chiari malformasyonu, beyin dokunuzun omurilik kanalınıza kadar uzanması durumudur. Kafatası şeklinizin bir kısmı anormal oranla küçük ve biçimsiz olduğunda, beyine baskı yakarak aşağı doğru zorlar, bu da sarkmayı yaratır. Nadir yaşanan fakat görüntülenme testlerinin artan kullanımıyla daha sık teşhis edilebilen bir durum haline gelmiştir.
Bu bozukluk; omurilik kanalına doğru kayan beyin dokusunun anatomisine ve beyin veya omurganın anormallik boyutlarına bakarak üç tipte sınıflandırılmıştır: tip I,II ve III olarak.
Tip I bozukluğunda, kafatası ve beyin büyüdükçe gelişmektedir. Geç çocukluk veya yetişkinlik dönemine kadar belirtiler ortaya çıkmamış da olabilir. Chiari malformasyonu tip II ve III biçimlerinde doğum anında(konjenital) da var olabilir. Tedavisi forma ve ciddiyete ve ilişkili belirtilere bağlı olarak değişir. Düzenli izleme, ilaçlar ve cerrahi tedavi seçeneklerindendir. Bazı durumlarda tedavi ihtiyacı hissedilmez.
Çok Nadiren şu belirtilerde gözlemlenebilir:
Chiari malformasyon tip II genellikle hamilelik sırasında ultrason ile not edilir. Doğumdan sonra veya erken bebeklik döneminde de teşhis edilebilir.
Durumun en şiddetli hali olan türünde, beynin alt arka kısmının(beyincik) veya beyin sapının bir kısmı, kafatasının arkasındaki anormal bir açıklıktan uzanır. Ulaşılan bu açıklık, doğumda veya hamilelik esnasında ultrasonla teşhis edilmektedir. Bu tip Chiari Malformasyonu daha yüksek ölüm oranına sahiptir ve nörolojik sorunlara da sebebiyet vermektedir.
Chiari malformasyon tip I, kafatasınızın beyninizin bir bölümünü (serebellum) içeren bölümü çok ufak olduğunda veya deforme olduğunda oluşur, bundan dolayı beyniniz üzerinde baskı oluşturur ve şişme yaratır. Serebellumun alt kısmı(bademcikler) üst spinal kanalınızla yer değiştirir. Beyincik üst omurilik kanalınıza itildiğinde, beyninizi ve omuriliğinizi koruyan normal beyin omurilik sıvısı akışına müdahale edebilir. Beyin omurilik sıvısının bu bozulmuş dolaşımı, beyninizden vücudunuza iletilen sinyallerin tıkanmasına veya beyin, omurilikte omurilik sıvısının birikmesine neden olabilir. Ayrıca, beyinciğin omurilik veya alt beyin sapı üzerindeki baskısı nörolojik belirtilere neden olabilir.
Hidrosefali: Beyninizde aşırı sıvı birikimi(hidrosefali) sonucu, vücudunuzun farklı bir bölgesine sıvıyı boşaltmak için yönlendirmesini sağlayan esnek bir tüp(şant) yerleştirilmesi işlemidir.
Spina bifida: Omuriliğiniz veya örtüsünün tam olarak gelişmediği durumlarda Chiari malformasyonu ortaya çıkabilir. Omuriliğin bir kısmı açığa çıkarak felç benzeri durumlara neden olabilir. Chiari malformasyon tip II türünde genellikle miyelomeningosel adı verilen bir ayrık omurga hastalığı(spina bifida) formu bulunur.
Siringomyeli: Omurga içinde bir kist ya da boşluk oluşuma siringomiyeli adı verilir. Bu durum gelişebilir ve chiari malformasyonuna sahip kişilerde görülür.
Bağlı kord sendromu: Bu problem ciddi sinir ve kas hasarlarına sebebiyet verebilecek bir komplikasyondur. Omuriliğiniz omurganıza yapıştığı ve omuriliğinizin gerilmesine neden olan rahatsızlıktır.
Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): MRI, chiari malformasyonu teşhisi için kullanılan yöntemlerdendir. Vücudunuzun ayrıntılı görünümünün oluşması için güçlü radyo dalgaları ve mıknatıslar kullanılır.Güvenli ve ağrısız bir yöntemdir. Beyninizde belirtilerinizi arttıracak anormallikleri detaylı şekilde 3D görüntülemeyle gösterir. Ayrıca beyinciğinizin görüntülerini ve spinal kanalınıza uzanıp uzanmadığını da saptayabilir.MRI birkaç kez tekrarlanabilir ve rahatsızlığınızın hangi evrede olduğunu izlemek için kullanılabilir.
Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması: CT taraması gibi BT taraması da doktorunuz tarafından istenebilir. Vücudunuzun kesit görüntülerini elde etmek için X-ışınları kullanılır. BT taraması, beyin tümörlerini, beyin hasarını, kemik ve kan damarı anormalliklerini ve diğer koşullara tanı koymada uygulanan bir yöntemdir.
Chiari malformasyonunun tedavisi, hastalığınızın durumuna ve ciddiyetine bağlı olarak belirlenir. Eğer herhangi bir belirtiniz yoksa doktorunuz MRI ve görüntüleme yöntemleri dışında bir tedavi gereksinimi duymayacaktır. Baş ağrısı veya diğer ağrı türleri birincil belirtiler olduğunda, doktorunuz ağrı kesici ilaç önerebilir.
Ameliyatla basıncı azaltmak
Belirtileri saptanan beyincik sarkması rahatsızlığı ameliyatla tedavi edilmektedir. Beyninizin ve omurilik kanalınızın anatomisindeki değişikliklerin daha fazla ilerlememesi amacıyla ve belirtilerinizi durağan kılmak güdümüyle doktorlar bu cerrahi işlemi uygulayabilirler.
Başarılı olunduğu takdirde, ameliyat beyincik ve omuriliğinizin üzerindeki baskıyı azaltıp, omurilik sıvısının normal akışını geri yükleyebilir. Chiari malformasyonunun en yaygın cerrahisinde, kafatasınızın arkasındaki küçük bir kemik bölümü çıkarılır ve beyninize daha fazla yer vererek basınç ortadan kaldırılır.
Beyindeki kaplamanın genişletilmesi ve beyne daha fazla alan sağlanması için yama dikilebilir. Bu yapay bir yama olabilir veya vücudunuzun başka bölümünden alınmış bir doku da olabilir.
Bunun dışında doktorunuz omuriliğinizin üzerindeki baskıyı azaltmak ve omuriliğe yer açmak amacıyla, omuriliğin küçük bir kısmını da çıkarabilir.
Cerrahi riskler ve takip
Cerrahi işlemler belirli riskler içerebilir. Ameliyat; enfeksiyon olasılığı, beyinde omurilik sızıntısı veya yaranın iyileşmesindeki sorunlar gibi riskleri içerir. Ameliyatın sizin için en uygun seçenek olup olmadığını doktorunuza danışın. Cerrahi işlem çoğu insan için kesin çözüm görünse de, spinal kanalda sinir yaralanması meydana geldiyse, bu işlem hasarı düzeltmez. Ameliyat sonrası ameliyatın sonucunu ve beyin omurilik sıvısı akışını analiz edebilmek için periyodik görüntüleme testleri kullanılabilir. Gerekli takip testleri doktorunuza muayene olduğunuzda tavsiye edilebilir.
Kalıtımsal olarak sizde ya da çocuğunuzda beyincik sarkması gözükecek belirtileriniz varsa, değerlendirme için doktorunuzu görün. Beyincik sarkmasının birçok belirtisi farklı bozukluklarla da ilişkili olabilir ve tıbbi bir değerlendirme gerektirebilir.