Hipoplastik sol kalp sendromunda (HLHS), kalbin ana pompalama odası karıncık (sol ventrikül) ve sol tarafın kapakları (mitral, aortik) yeterince gelişmemiştir. Küçük boyutu, yetersiz kapakları ve sınırlı fonksiyon kabiliyeti nedeniyle, sol ventrikül vücuda yaşamı sürdürmek için yeterli kanı pompalayamaz. Bu durumda, mitral ve aort kapakları ve aortun ilk kısmı dahil olmak üzere kalbin sol tarafı küçük kalmıştır (hipoplastik).
HLHS ile doğan bebekler iyi gelişmiştir, bu belki de ağır kalp hastalığı nedeniyle şaşırtıcıdır. Çünkü doğumdan önce bir pompalama odası (sağ ventrikül) vücuda ve plasentaya yeterli miktarda kan tedarikini sağlayabiliyordu. Bu durum, doğumdan önce tüm bebeklerde bulunan ve vücudun kan dolaşımını akciğer dolaşımına bağlayan bir kan damarı (duktus arteriyozus) ile kolaylaştırılır. Sol ventrikül uygun şekilde gelişmemiş olsa bile, sağ ventrikül, duktus arteriyozus yoluyla vücuda yeterince kan pompalayabilir.
Bununla birlikte, duktus arteriyozus doğumdan hemen sonra doğal olarak kapandığında, vücuda pompalanan kan miktarı önemli ölçüde azalır ve ani, yaşamı tehdit eden şok tablosuna neden olabilir.
Prognoz ve Olası Komplikasyonlar:
Hipoplastik sol kalp sendromu tanınmaz ve tedavi edilmezse, bebeğin durumu çok ciddi şekilde hızla bozulur. Ölüm birkaç gün veya hafta içinde gerçekleşebilir.
Tedavisi:
Hipoplastik sol kalp sendromu keşfedildiğinde, duktus arteriozusun açık kalması için prostaglandin E1 (IV infüzyon) verilmelidir. Kan damarını açık tutmak bebeğin vücuduna yeterli kan akışını sağlayacaktır. Duktus arteriyozus yoluyla vücuda kan akışı yeniden sağlandıktan sonra, aşağıdaki üç seçenekten biri takip edilebilir:
I. Aşamalı Ameliyatlar
HLHS’ yi tedavi etmek için 3 aşamalı bir dizi ameliyat yapılır.
Norward I – ilk hafta yapılır
Norward II (Glenn Şant, Hemi-Fontan) – 6. ayda yapılır
Norward III (Fontan, extrakardiyak) – 2-4 yaşta yapılır
II. Kalp nakli
Hipoplastik sol kalp sendromlu çocuklar için başka bir seçenek de kalp naklidir. Bu seçenekte, duktus arteriozusu açık tutmak için prostaglandin sürekli verilir veya duktus arteriyozusa kanın kalpten aorta kolayca geçmesini sağlamak için bir stent yerleştirilir. Uygun bir kalp bulunduğunda, bebeğin kalbi çıkarılır ve yeni kalp implante edilir. Donör organların azlığı, potansiyel olarak uzun bekleme süreleri ve nakledilen kalbin sınırlı uzun ömürlülüğü nedeniyle, bu yol HLHS’ li bebekler için daha az tercih edilir.
Kalp naklinin ardından çocuk, hayatının geri kalanında bağışıklık sistemini baskılamak için birçok ilaç alır. Bu, vücudun yeni kalbi reddetmesini önlemek için gereklidir.
Bir kalp nakli Norwood operasyonundan daha basit olsa da, nakledilen bir kalp ile yaşamakla ilgili devam eden önemli sorunlar vardır. Ret karşıtı ilaçlarla vücudun bağışıklık sistemi baskılandığı için ciddi enfeksiyonlar ortaya çıkabilir. Kalp dokusundan düzenli olarak planlanmış örnekleme (biyopsi) dahil olmak üzere nakledilen kalbin sürekli gözetimi gereklidir.
III. Hiçbir şey yapmamak:
Bu kadar şiddetli kalp kusuru olan bir çocuğun ebeveynlerine sunulmaya devam eden üçüncü seçenek, hiçbir şey yapmamaktır. Bu, bugün mevcut olan cerrahi seçenekler açısından garip görünebilir. Bununla birlikte, hipoplastik sol kalp sendromu ağır ve kompleks bir hastalıktır ve onu yönetme süreci çok zordur ve sınırlı bir başarıya sahiptir. Hiçbir şey yapmama ve çocuğun doğal olarak ölmesine izin verme, düşünülmesi gereken zor bir karardır.
HLHS veya diğer tek ventrikül konjenital kalp hastalığı formlarına sahip olduğu tespit edilen çocukların ebeveynleri, kardiyologları ile hem kısa vadede hem de uzun vadede ameliyata devam etmenin mevcut tedavileri ve sonuçları hakkında dürüst bir tartışma yapması gerekir.