b- Liposarkom
b- Fibromatosislers (yüzeyel; derin)
c- Fibrosarkom
b- Dermatofibrosarkoma protuberans
c- Habis fibröz histiyositom
b- Rabdomiyosarkoms
b- Leiomiyosarkom: en sık uterusta; ardından midede izlenir.
b- Lenfanjioma
c- Hemanjioendotelioma (sınırda habaset, Weibel-Palade cisimleri)
d- Angiosarkom (lenfödem alanlarından çıkabilir, en sık olarak mastektomi sonrası izlenir –postmastektomi anjiosarkomu; Stewart-Traves sendromu- anjiosarkomlarda tümör hücrelerinde Weibel-Palade cisimleri ve von Willebrand faktör saptanır)
e- Kaposi sarkomu (sınırda habaset)
f- Hemanjioperisitoma (habis)
b- Hemanjioperisitoma (sınırda ya da düşük habaset potansiyeli)
b- Nörofibrom
c- Pleksiform nörofibrom
d- Nörotekoma
e- Schwannom
f- Ganglionörom
g- Paraganlioma ve feokromasitoma
h- Habis periferik sinir kılıf tümörü (habis schwannom, nörofibrosarkom): olguların %50’sis nörofibromatosis tip 1 hastasıdır
i- Habis Triton tümörü, rabdomiyoblast içeren, habis periferik sinir kılıf tümörü
j- Clear cell sarkom
b- Sinovyal sarkom
c- Alveolar soft part sarkom
d- Epiteloid sark
14. DERİ HASTALIKLARI
Normal deri
Deri ektoderm kaynaklıdır. Deri temelde keratinize çok katlı yassı epitel (epidermis) ve altında tip 1 kollajenden zengin dermisten oluşur.
Epidermis (4-5 tabaka skuamoz epitelden oluşur. Sırasıyla bazal tabaka, (bazal membran) stratum bazale, stratum spinale, stratum granülare (granüller dejenere golgi, ribozom ve kompakt keratin fiamentlerinden oluşur) ve nükleusarını kaybeden hücrelerden oluşan stratum korneum -keratinden oluşur); ağız içi ve özefagus gibi mukozalar non-keratinize olduklarından en üst tabakada stratum korneum bulunmaz ve en üst tabaka stratum luciudum tarafından oluşur.
Sadece palmer (avuç içi) ve planter (ayak tabanı) bölgelerde bulunan (ileri derecede keratinize alanlar) “clear tabaka” dir ve stratum korneumun altındadır ve asidik boyalarla daha kuvvetli boyanır.
Epidermisin ilk üç tabakası metabolik olarak aktiftir. Serbest sinir uçları epidermis içinde sonlanırlar.
Özellikle spinal tabaka hücreleri arasında, deriye sağlamlığını veren ve keratinositleri birbirlerine sıkıca bağlayan gelişmiş desmozomlar bulunur.
Epidermiste tüm tabakaları oluşturan skuamöz hücrelere keratinositler adı verilir.
Total epidermal turn-over 52-75 gündür; psöriasis’ de bu süre 8 günün altına iner.
Melanositler, bazal tabaka hücreleri arasında bulunur; melanin üretirler.
Nöral krest kökenlidirler. Deri dışında göz, menings ve sindirim sisteminde oral mukoza, özofagus ve anal mukozada fizyolojik olarak melanosit bulunduğu unutulmamalıdır. Melaninin temel işlev UV radyasyonun DNA üzerindeki hasar yaratan etkisini (serbest oksijen radikalleri ile) azaltmaktır. ACTHyüksekliği ve gebelik sürecinde (östrojen ve progesteron) melanosit aktivasyonunda artış unutulmamalıdır.
Merkel hücreleri derinin nöroendokrin hücreleridir; nöral krest kökenlidirler ve sadece bazal tabaka hücreleri arasında yerleşirler.
Langerhans hücreleri, dendritik hücre grubundan, antijen sunabilen hücrelerdir; deride her tabakada bulunabilirler; ancak en sık en kalın tabaka olan stratum spinozumda bulunurlar. Deri dışında diğer çok katlı yassı epitel ile döşeli alanlarda (ağız içi, tonsil, özofagus ve serviks gibi) ve mesane gibi transizyonel epilde de bulunurlar. Ayrıca konjunktivada bulunurlar, ancak korneada bulunmazlar.
Dermis; papiller dermis, retiküler dermis ve hipodermis’den (hipodermis derin dermisi tanımlar ve özellikle subkutan yağ dokuyu içerir) oluşur. Dermisin kollajeninin %80-85’i tip 1, %20’si tip 3’tür. Bazal tabaka ise tip 4 kollajen içerir. Elastik lifler ise dermis içine dağılmıştır ve özellikle aksiıla gibi hareketli bölgelerde daha yüksek oranda bulunurlar. Bazal tabakayı dermise bağlayan tip 7 kollajenden oluşan yapı hemidesmozom olarak adlandırılır.