Somatostatinoma Tanımı
Somatostatinomalar, somatostatin hormonu salgılayan pankreas hücrelerinin nadir görülen tümörleridir. Pankreas, somatostatinin üretildiği tek yer değildir, ancak pankreasta daha büyük somatostatinomaların meydana gelme olasılığı daha yüksektir. Bu hormon, diğer hormonların çoğu üzerinde baskılayıcı bir etkiye sahip olduğundan, bir somatostatinoma, bu hormonların inhibisyonu ile ilişkili semptomlarla ortaya çıkma eğilimindedir. Somatostatinomalar, kanserli olduğu anlamına gelen maligndir, ancak kanser diğer organlara yayılmadan önce tümör cerrahi olarak çıkarılabilirse tedavi edilebilir.
Somatostatinoma İnsidansı
Genel somatostatinomalar çok nadirdir. Amerika Birleşik Devletleri’nde 40 milyon insandan sadece 1’inde görülür. Kadın ve erkekte görülme sıklığı eşittir. Somatostatinomalar, çoğul endokrin neoplazi tip 1 ve nörofibromatozis gibi ilişkili olduğu durumlardan bazıları sıklıkla yaşamın erken dönemlerinde başlasa da, 40 ila 60 yaş grubunda daha sık saptanır. Somatostatinomalar yavaş büyüyen tümörler olduklarından, bu daha sonraki yaşamda tanısını açıklayabilir.
Somatostatinoma Etkileri
Hormonun Etkileri
Hormon somatostatin esas olarak pankreastaki Langerhans adacıklarının D hücreleri (delta hücreleri) tarafından salgılanır. Ayrıca mide, oniki parmak bağırsağı ve hipotalamus tarafından üretilir. Somatostatinin bir dizi farklı hormon üzerinde inhibitör etkisi vardır, ancak kan dolaşımında çok kısa bir ömrü olduğundan, etkisi kısa sürelidir. Birçok hormonu etkileyebilir ama en dikkat çekeni sindirim sistemi üzerindeki etkisidir. Somatostatinin başlıca etkilerinden bazıları şunlardır:
- İnsülin ve glukagonu azaltır.
- Mide ve duodenumdaki hareketi yavaşlatır.
- Safra kesesi hareketliliğini azaltarak safra salgısını azaltır.
- Diğer çeşitli sindirim hormonlarının salgılanmasını azaltır ve ince bağırsakta emilimini azaltır.
- Ön hipofiz bezinden büyüme hormonu (GH) salgılanmasını baskılar.
Somatostatinin vücuttaki diğer bazı hormonları etkilediğine dikkat etmek önemlidir.
Tümörün Etkileri
Bir somatostatinoma, somatostatin hormonunun aşırı salgılanmasına yol açar. Bu nedenle bu hormonun etkileri uzar ve normalden daha belirgindir. Bu etkilerden en dikkat çekici olanı, insülin sekresyonunun azalması ve dolayısıyla glikoz seviyelerinin yükselmesidir. Safra akışını engelleyerek yağlar tam olarak emülsifiye olmaz ve dışkıda kalır (steatore). Ayrıca safra taşı oluşma olasılığı daha yüksektir. Somatostatinomalar, mide asidi salgısını normalden daha düşük seviyelere kadar inhibe ederek midede erken sindirimi bozar.
Bir stomatostatinoma aynı anda başka hormonları da salgılayabildiğinden, bu durum klinik görünümü değiştirebilir. Bu, büyük ölçüde, tümör tarafından salgılanan bu diğer hormonların miktarına bağlıdır. Somatostatinomanın büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak, tümör ayrıca klinik görünümü daha da değiştiren çevre yapılarda bir obstrüksiyon veya kompresyona neden olabilir. Genel olarak bir somatostatinoma yavaş büyüyen bir tümördür ve teşhis edilmeden önce yıllarca var olabilir.
Somatostatinoma Yeri
Somatostatin vücudun çeşitli bölgelerinde salgılanmasına rağmen, tümör esas olarak pankreas ve ince bağırsağın on iki parmak bağırsağında görülür. Aslında pankreas ve duodenal somatostatinoma insidansı eşittir. Bununla birlikte, pankreas somatostatinomaları genellikle daha büyüktür ve ortalama bir duodenal somatostatinomanın iki katı büyüklüğündedir. Her iki lokasyondaki, pankreas ve duodenumdaki tümörler büyük ölçüde aynı şekilde mevcut olmasına rağmen, semptomlarda küçük farklılıklar olabilir. Örneğin bir duodenal somatostatinoma ayrıca bağırsakta mekanik bir tıkanıklığa da neden olabilir.
Wikimedia Commons’tan resim
Somatostatinoma Belirtileri
- Yüksek kan şekeri seviyeleri (diabetes mellitus). Hafif ila çok şiddetli arasında değişebilir ve hatta ketoasidoz gibi diyabetik komplikasyonlara yol açabilir.
- Taşlar küçükse her zaman belirgin olmayabilen safra taşları (kolelitiazis). Daha büyük ve daha çok sayıda taş safra kesesi iltihabına (kalköz kolesistit) yol açabilir.
- Özellikle rahatsız edici bir kokuya sahip olabilen ve yağlı bir kalıntı bırakan yağlı dışkı (steatore). Bu, safra sekresyonunun azalmasının bir sonucudur.
- Sindirimin ve besinlerin bağırsaktan emiliminin azalmasına bağlı ishal.
- Pankreatik somatostatinoma ile kademeli ve daha belirgin kilo kaybı.
- Düşük mide asidi seviyeleri (hipoklorhidri) ve hatta genellikle herhangi bir spesifik semptom göstermeyen asit yokluğu (aklorhidri).
Bir somatostatinoma nedeniyle gelişen altta yatan koşulların bir sonucu olarak ek semptomlar olabilir. Bir duodenum tümörü ayrıca bağırsak tıkanıklığı, tıkanma sarılığı ve hatta bağırsakta kanama semptomlarına neden olabilir.
Somatostatinoma Nedenleri
Şimdi Çevrimiçi Bir Doktora Sorun!
Bir somatostatinoma, esas olarak pankreas ve duodenumda somatostatin üreten hücrelerin anormal büyümesinin sonucudur. Kötü huylu bir tümörün herhangi bir yerde ortaya çıkmasının kesin nedeni her durumda net değildir. Somatostatinomalar bazı durumlarda çoklu endokrin neoplazi tip 1 sendromu (MEN-1) ile ilişkilendirilmiştir. MEN-1’de en az iki hormon üreten bölgede (endokrin bezleri) tümörler (iyi huylu veya kötü huylu) vardır. Bir tümör baskılayıcı olarak işlev gören menin olarak bilinen bir proteinin üretimini etkileyen genetik bir kusur nedeniyle ortaya çıkar.
Duodenal somatostatinomalar ile spesifik olarak ilişkili olan diğer iki durum, nörofibromatoz ve feokromositomadır. Nörofibromatozis, tümörlerin sinir sisteminin herhangi bir yerinde ortaya çıktığı ve genetik kusurlardan kaynaklandığı bir durumdur. Feokromositoma, bilinmeyen nedenlerle ortaya çıkan nadir bir tümördür. En sık olarak böbreğin üst kısmında bulunan adrenal bezlerin iç kısımlarında görülür. Bazen tümör adrenal bezlerin dışında ve karnın başka yerlerinde oluşabilir. Hem nörofibromatoz hem de feokromositomada görülen tümörler genellikle iyi huyludur.
Somatostatinoma Tanısı
Somatostatinomalar yavaş büyüyen tümörlerdir ve çok nadirdir. Genellikle geç teşhis edilir. Bir dizi hormon bozukluğuna neden olduğundan, bu durumlar bazen ilk kez teşhis edilir ve daha fazla araştırma yapılmadan somatostatinomanın altında yatan rol tanımlanamayabilir. Bir somatostatinoma tanısında üç hedef vardır:
- Tümörün bir sonucu olarak yüksek somatostatin seviyelerinin doğrulanması. Kan somatostatin seviyeleri ölçülür ve 100pg/mL’yi aşarsa anormal derecede yüksektir.
- Yüksek çözünürlüklü spiral bilgisayarlı tomografi (BT) taraması, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), somatostatin reseptör sintigrafisi (SRS) ve/veya endoskopik ultrason gibi görüntüleme çalışmaları ile tümörün yerini ve boyutunu belirleme.
- Tümörün bölgesel lenf düğümlerine veya başta karaciğer olmak üzere diğer organlara yayılımının saptanarak malignitenin evrelendirilmesi. Bu, prognozun iyi bir göstergesidir.
Somatostatinoma Tedavisi
Bir somatostatinoma cerrahi veya kemoterapi ile tedavi edilebilir. Tümör erken tespit edilirse cerrahi tedavi edici olabilir. Ameliyat uygulanabilir veya etkili olmadığında kemoterapi düşünülebilir. Çoğu somatostatinoma geç bir aşamada tespit edildiğinden, tümör sıklıkla diğer organlara yayılmıştır (metastaz).
Ameliyat
Tanı doğrulandıktan ve tümör lokalize edildikten sonra cerrahi olarak çıkarılmalıdır (rezeksiyon). Tümörün tamamı cerrahi olarak çıkarılırsa ve yayılma (metastaz) yoksa durum tedavi edilebilir. Bununla birlikte, tümörün tamamen çıkarılamadığı veya halihazırda yayıldığı ve ardından kemoterapinin düşünüldüğü durumlar vardır.
Kemoterapi
Kemoterapi bir tedavi seçeneği olsa da genellikle tedavi edici değildir. Kemoterapi, tümörün rezeke edilemediği veya pankreas veya duodenumun ötesine yayıldığı durumlarda gerçekleştirilir. Karaciğer en sık metastaz yeridir. Bu vakalarda prognoz genellikle kötüdür. Kemoterapi, streptozotosin ve 5-florourasil (5-FU) kombinasyonunu içerir.