Sinonim: Tetralogy of Fallot (TOF).
1888’de Fransız patolog/doktor Étienne-Louis Arthur Fallot tarafından ilk defa tanımlanmıştır.
Neden Fallot tetralojisi deniyor?
Vntriküler septal defekt ile oksijenden zengin ve oksijenden fakir kanın karışmasıyla ve bu da kandaki oksijen miktarında genel bir azalmaya neden olur. Fallot tetralojisi olarak adlandırılır çünkü “tetraloji” Yunanca’da “dört” anlamına gelir ve bu kalp kusurunun dört tanımlayıcı özelliği vardır.
Doğumda oluşabilecek olan dört kusuru ifade eder;
- Pulmonal stenoz,
- Ventriküler septal defekt,
- Sağ karıncık hipertrofisi
- Aortun sağ karıncığa doğru kayması.
Vakaların yaklaşık %20’sinde ayrıca bir atriyal septal defekt vardır. Bu durumda Fallot pentalojisinden söz edilir.
Epidemiyoloji
Fallot tetralojisi, 1000 yenidoğanda 0.196 ila 0.258 nispi bir sıklıkta meydana gelir ve tüm kalp kusurlarının yaklaşık %11’ini oluşturur. En sık görülen siyanotik kalp defektidir.
Bir bebek Fallot tetralojisinden kurtulabilir mi?
Fallot tetralojisi ameliyatı geçiren çocukların çoğu sağlıklı bir yaşam sürecektir. Aktivite seviyeleri, iştah ve büyüme çoğu çocukta sonunda normale dönecektir.
Fallot tetralojisi ne kadar ciddidir?
TOF tedavi edilmezse kalp ritimlerinde sorunlara, gelişimsel gecikmelere ve nöbetlere neden olabilir. Durum asla düzeltilmezse, ki bu nadirdir, tipik olarak 20 yaşına kadar ölüme neden olur. Genellikle bir doktor durumu erkenden fark eder ve sorunu düzeltmek için ameliyat yapar.
Embriyoloji
Fallot tetralojisinin nedeni aortikopulmoner septumun gelişimsel bir bozukluğudur. Beşinci embriyonik haftanın sonunda, kalbin çıkış yolu hala kalbin her iki yarısından kaynaklanmaktadır. Ayırma sağlamak için, kalp konisinde endokardiyal çıkıntılar oluşturarak aortikopulmoner septum oluşturulur. Kalp konisini sağ ve sol çıkış yolu olarak aort ve pulmoner arter olarak ayırır. Aortikopulmoner septum yanlış öne doğru hareket ederse ventriküler çıkış alanı daralır ve kalp tam olarak bölünmez.
Koroner dolaşım
Fallot tetralojisi, karmaşık bir doğuştan kalp hastalığıdır. Kalbin aynı anda farklı derecelerde ortaya çıkan dört malformasyonu vardır.
- Pulmoner darlık: Kalbi pulmoner dolaşıma bağlayan küçük sağ kalp kapağının (pulmoner kapak) daralması (darlığı) nedeniyle sağ kalp artan dirence (basınç yükü) karşı pulmoner artere kan pompalamak zorundadır. Flep yanında, flap altındaki boşluk daraltılabilir. Pulmoner arterler de daraltılabilir. Fallot tetralojisinde tüm bunlar farklı şekillerde gerçekleştiğinden, şiddetin derecesine göre farklı cerrahi önlemler gerekir.
- Sürme aortlu ventriküler septal defekt: İki ventrikül arasındaki duvardaki bir delik nedeniyle, oksijenden fakir kan (pulmoner stenozun neden olduğu sağ ventrikülde artan basınç nedeniyle) sağ ventrikülden sol ventriküle akar ( sağdan sola şant). Karışık kanın (oksijen bakımından zengin ve oksijenden fakir kan) toplandığı yer burasıdır. Ana arter normalde olduğu gibi sol ventrikülden değil, deliğin hemen üstünden çıkar. Aortun ventriküler septal defekt üzerinde ‘sürdüğü’ söylenir. Yani sol ve sağ karıncıkla bağlantısı vardır. Bu nedenle, oksijenden fakir kan sağ ventrikülden, oksijenden zengin kan sol ventrikülden aorta akar. Sonuç olarak, vücut oksijenle yetersiz beslenir. Karışık kanın oksijen doygunluğuna bağlı olarak, derinin mavi renginin (siyanoz) şiddeti değişir.
- Sağ kalp büyümesi (sağ ventrikül hipertrofisi): Ventriküler septal defekt ve pulmoner stenoz, sağ kalpten daha fazla çalışma gerektirir. Bu, kalp kası duvarını daha kalın hale getirir.
- Atriyal septal defekt: Atriyum duvarındaki bir deliğe atriyal septal defekt veya çok küçükse foramen ovale denir.
- Fallot tetralojisi, doğuştan kalp kusurlarının yaklaşık %7’sini oluşturur.
Patofizyoloji
Fallot tetralojisi nasıl teşhis edilir?
Bir göğüs röntgeni kalbin ve akciğerlerin yapısını gösterebilir. Röntgende Fallot tetralojisinin yaygın bir belirtisi çizme şeklinde bir kalptir, çünkü sağ ventrikül genişlemiştir. Kardiyak kateterizasyon. Doktorlar bu testi kalbin yapısını değerlendirmek ve cerrahi tedaviyi planlamak için kullanabilir.
Fallot tetralojisi nasıl düzeltilir?
Fallot tetralojisinin düzeltici onarımı, ventriküler septal defektin sentetik bir Dacron yama ile kapatılmasını içerir, böylece kan sol ventrikülden aorta normal şekilde akabilir.
TOF açık kalp ameliyatı gerektirir mi?
Fallot tetralojisi ya doğumdan hemen sonra ya da bebeklik döneminde açık kalp ameliyatı ile onarılmalıdır. Ameliyatın amacı Fallot tetralojisinin dört kusurunu onarmaktır, böylece kalp mümkün olduğunca normal çalışabilir. Kusurların onarılması çocuğun sağlığını ve yaşam kalitesini büyük ölçüde iyileştirebilir.
Fallot tetralojisini nasıl önleyebiliriz?
Fallot tetralojisi önlenebilir mi?
Defekti önlemenin bilinen bir yolu yoktur, ancak defekt erken tespit edilirse yaşamın ilerleyen dönemlerindeki bazı sorunlar önlenebilir veya iyileştirilebilir. Anneler hamilelik öncesinde ve sırasında sağlıklı bir hamilelik geçirmek için adımlar atabilirler.