Birincil Biliyer Kolanjit (PBC), ilerleyici ve kötüleşen bir hastalıktır. Bu otoimmün hastalık, vücudun kendi bağışıklık sisteminin karaciğerdeki safra kanallarına saldırması sonucunda ortaya çıkar. Bu saldırılar, iltihaplanma ve hasara neden olur. PBC’de vücut, kendi safra kanallarını hedef alır ve zamanla iltihaplanma, yara izi oluşumu ve siroz gibi karaciğerde ciddi hasarlara yol açar. PBC, karaciğerdeki safra kanallarını etkileyen ve ilerleyen bir otoimmün hastalıktır. Safra, karaciğerde üretilen ve ince bağırsağa taşınan önemli bir sindirim sıvısıdır. Safra kanalları, safra akışını sağlayarak yağ ve yağda çözünen vitaminlerin sindirimine yardımcı olur.
Safra kanalları yok edildiğinde, safra karaciğerde birikir ve iltihaplanmaya ve yara izinin oluşmasına (fibroz) yol açar. Zamanla, bu durum siroza ve ilgili komplikasyonlara yol açabilir, çünkü skar doku sağlıklı karaciğer dokusunun yerini alır ve karaciğer fonksiyonları giderek bozulur. PBC, özellikle 40 yaşın üzerindeki kadınlarda görülme eğilimindedir ve kadınları erkeklere göre daha fazla etkiler. Araştırmalar, PBC’nin bir ülkedeki yaygınlığının (prevalans) bir milyonda 19 ila 251 kişi arasında değiştiğini göstermektedir. Amerika Birleşik Devletleri’nde, PBC yaygınlığının tahmini olarak 100.000 kişide 35’e kadar olduğu düşünülmektedir. Aynı zamanda dünyanın çeşitli bölgelerinde PBC yaygınlığında artış rapor edilmiştir.
Bu hastalık nadir olsa da, kolestatik (safra birikimine bağlı) karaciğer hastalıkları arasında en sık görülenidir. PBC, kadınlarda karaciğer nakli için en yaygın ikinci neden olmuştur. Genellikle ortalama 40 yaşında tanı konulur, ancak tipik semptomlar genellikle 30 ila 65 yaşları arasında başlar. PBC olan birçok hasta başlangıçta semptom göstermez, ancak zamanla semptomlar ortaya çıkar. En yaygın belirtiler arasında ciltte yorgunluk ve kaşıntı bulunur.
Birincil Biliyer Kolanjitin teşhisi
Primer biliyer kolanjit (PBC), yavaş ilerleyebilen bir hastalıktır ve birçok insanın, özellikle hastalığın erken evrelerinde, semptomları görülmez. En sık görülen ilk belirtiler arasında ciltte yorgunluk ve kaşıntı (kaşıntı) yer alır. Bunların yanı sıra aşağıdaki semptomlar da gözlenebilir: • Karın ağrısı • Derinin koyulaşması • Deri altında veya göz çevresinde küçük sarı veya beyaz kabarcıklar • Ağız ve göz kuruluğu • Kemik, kas ve eklem ağrısı Hastalık ilerledikçe, siroza bağlı semptomlar ortaya çıkabilir ve bunlar şunları içerebilir: • Deride sararma (sarılık) • Bacaklarda ve ayaklarda şişme (ödem) • Karın bölgesinde sıvı birikmesinden kaynaklanan karın büyümesi (assit) • Özofagus ve üst mide tarafındaki genişlemiş damarlardan kaynaklanan iç kanama • Kemiklerin incelmesine bağlı kırıkların ortaya çıkması (osteoporoz) • Karaciğer kanseri riskinde artış (hepatoselüler karsinom)
PBC’li birçok insan hiçbir belirti göstermediğinden, hastalık genellikle rutin karaciğer fonksiyon testlerinde (alkalin fosfataz yüksekliği gibi) anormal sonuçlardan anlaşılır. PBC şüphesi durumunda, antimitokondriyal antikor (AMA) adı verilen başka bir kan testi yapılır. Ancak, bu antikor PBC’de oldukça spesifik bir otoantikordur ve hastaların %90 ila %95’inde bulunurken normal bireylerin %1’den azında görülür. Karın ultrasonu ve karaciğer dokusunun bir iğneyle alındığı karaciğer biyopsisi, tanıyı doğrulamaya ve karaciğer hasarının derecesini değerlendirmeye yardımcı olabilir.
Birincil Biliyer Kolanjitin tedavi yöntemleri
Primer biliyer kolanjitin (PBC) tedavisi yoktur, ancak insanların hastalıklarını yönetmelerine yardımcı olabilecek tedavi seçenekleri bulunmaktadır.
Ursodiol, safrayı karaciğerden ince bağırsağa taşımaya yardımcı olan doğal olarak oluşan bir safra asididir (ursodeoksikolik asit veya UDCA). Ursodiol, PBC’li kişilerin yaklaşık yarısında etkilidir. 2016 yılında ABD Gıda ve İlaç Dairesi, PBC’nin ilerlemesini izlemek için kullanılan bir karaciğer enzimi ve biyobelirteci olan alkalin fosfataz (ALP) düzeylerini düşürebilen bir FXR agonisti olan obetikolik asidi (Ocaliva) onaylamıştır.
Obetikolik asit, ursodiolün tamamen etkili olmadığı kişilerde ursodiol ile kombinasyon halinde veya ursodiolü tolere edemeyen kişilerde tek bir tedavi olarak kullanılabilir. Obetikolik asit onaylanırken, hastalığın ilerlemesi ve semptom yönetimi üzerindeki uzun vadeli etkiyi değerlendirmek için hala devam eden çalışmalar vardır. Bu ilaç yeterince erken kullanılırsa, bu tedaviler karaciğer fonksiyonunu iyileştirebilir ve karaciğer nakli ihtiyacını geciktirebilir.
PBC’li insanlar ömür boyu her gün ilaç almalıdırlar. Otoimmün hepatit semptomları da olan PBC’li kişiler için, azatioprin ve prednizon dahil olmak üzere bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar da reçete edilebilir. Karaciğer nakli, tıbbi tedavi artık hastalığı yeterince kontrol etmediğinde ve sonuç olarak kişi son dönem karaciğer hastalığı geliştirdiğinde kabul edilir. Tedavi yöntemi bu hastalıkta bazı yararları olabilir ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Hastalığın ilerlemesini yavaşlatır,
• Karaciğer nakli gerekli olmayabilir.
• Daha uzun yaşama şansını arttırabilir
Bu tedaviler, PBC’nin herhangi bir aşamasında yardımcı olabilse de, tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlamak önemlidir, çünkü ilaçlar, PBC’si hala erken aşamalarda olan kişilerde en iyi sonucu verir. Bununla birlikte tedavilere iyi yanıt vermeyen kişiler, hastalığın ilerlemesi açısından en yüksek risk altındadır.