Myastenia gravis
Bu otoimmüm hastalık iskelet kasında tekrarlayan veya süregelen bir kasılmayı progresif olarak devam ettirememeyle karakterizedir. Prevelans 30000’de 1 kadardır. Hastalık sıklıkla 15-50 yaşlan arası görülür ve kadınlarda daha sıktır.
Etyoloji-Otoantikorlar timus bezindeki bir bozukluğa bağlı olarak T lenfositlerince hatalı kontrol edilen B lenfositleri tarafından oluşturulur. Vakaların %25’inde timoma diğerlerinde de timus bezinde hiperplazi vardır.
ilişkili diğer durumlar arasında tirotoksikozis, DM, RA ve SLE yer alır.
Patogenez-Otoantikorlar kas motor son plağının postsinaptik membranındaki Ach reseptörlerine bağlanır. Bu antikorlar reseptör alanlarını bloke ederek sinaptik iletimi önlerler.
Prezentasyon:
• Erken semptomlar: Aralıklı pitoz veya diplopi, çiğneme, yutkunma, konuşma veya ekstremiteleri hareket ettirmede güçsüzlük. Hareket başta kuvvetlidir ama hızla zayıflar.
• Geç semptomlar: Solunum kasları etkilenebilir ve solunum yetmezliği nadir olmayan bir ölüm nedenidir. Öksürük hava yollarını yabancı cisimlerden koruyamayacak kadar zayıf olduğundan asfiksi rahatça oluşabilir. Uzun süren durumlarda kas atrofisi olabilir.