Fokal Segmental Glomerülosklerozis
Glomerül parsiyel olarak hyalin materyalle yer değiştirmiştir. Çoğu vakada ve aşırı miktarda mesengial matriks birikimi olur.
Etyoloji değişir ve kresent bağımlıdır;
• Primer: (en sık) idiyopatik hastalık çocukları ve genç erişkinleri etkiler.
• Sekonder: ileri yetişkinlik dönemlerinde genellikle diğer bozukluklara özellikle daha önceki fokal proliferatif glomerülonefrite sekonder gelişir.
Patogenez: Bilinmiyor ama immün aracılı olduğu muhtemeldir.
Fokal glomerüloskleroz başlangıçta; jukstamedullar glomerülü etkiler, mesangial matrikste artışa neden olur, basamak basamak etraftaki lobülleri destrükte ederek genişler en sonunda global skleroz olur. Aynı zamanda glomerüldeki benzer lezyonlar kortekse uzanır.
Hasta nefrotik sendromla prezente olur. Daha sonra hematüri, hipertansiyon ve böbrek yetmezliği gözlenir.
Prognoz hastalığın progresyonu ile yavaştır yıllar içinde kronik böbrek yetmezliği gelişir.