Büyük arterlerin doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu (c-TGA, L-TGA), kan dolaşımının olması gerektiği gibi aktığı, ancak hala ciddi problemlerin var olduğu ve zamanla tedavi gerektiren bir doğumsal kalp hastalığı türüdür.
Çocuklukta L-TGA
L-TGA, büyük arterlerin doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olarak bilinir. Bu durum, büyük arterlerin D transpozisyonundan (d-TGA) farklıdır. L-TGA’ da kalbin sağ ve sol karıncıkları (ventriküller) değişmiştir. Sağ atriyumdan oksijeni az “mavi” kan sol ventriküle gider ve pulmoner arter yoluyla akciğerlere pompalanır ve sol atriyumdan oksijeni bol “kırmızı” kan sağ ventriküle gider ve ana artere (aorta) vücuda pompalanır. L-TGA’ lı bir bebekte, her ne kadar sağ ve sol karıncıklar yer değiştirmiş olsa da ,“mavi” ve “kırmızı” kan olması gereken yere gider.
Semptomlar:
L-TGA, genellikle ventriküller arasındaki duvarda bir delik (VSD) ve sağ ventriküle bağlı anormal triküspid kapak (Ebstein anomalisi) gibi diğer kalp patolojileri ile birlikte olur. Bu ilave patolojiler, kalp yetersizliğinin gelişmesine katkıda bulunur. Bu defekt aynı zamanda düzensiz kalp ritimlerinde, en yaygın olarak kalp pili gerektirebilecek tam kalp bloğuna da neden olabilir. Bununla birlikte, ek patolojiler yoksa, bazı çocuklar yıllarca, hatta yetişkinliğe kadar tanı almayabilir.
Prognoz ve Olası Komplikasyonlar:
Diğer ek patolojilerin olmadığı nadir durumlarda, hastalar ameliyat olmadan yetişkinliğe kadar yaşayabilir. Bununla birlikte, normalde sağ ventrikül, sürekli olarak yüksek basınca karşı çalışmak için donatılmamıştır. Dolayısıyla, ilerleyen yaşlarda kalp yetersizliği gelişecektir. Ek kalp sorunları olan çocukların, kalbin daha iyi çalışmasına yardımcı olmak için yaşamın erken dönemlerinde opere edilmesi gerekebilir. Bu hastalar ameliyatsız “kalp yetersizliği” geliştirebilirler.
Tedavisi:
Ameliyat gerekirse birkaç seçenek mevcuttur. VSD bir yama ile kapatılabilir, ancak bu, ilgili büyük arterlere bağlı “yanlış” ventrikülleri yerinde bırakır. Ebstein anomalisi bazen onarılabilir, ancak kapak değişimi gerektirebilir.
Bazı hastalar “çift değiştirme” adı verilen bir ameliyat geçirir. Bu, aynı anda gerçekleştirilen iki işlemdir. Operasyonun ilk kısmı bir atriyal değiştirmedir. Cerrahın bunu nasıl yaptığına bağlı olarak bu ameliyatın iki adı vardır: Mustard veya Senning ameliyatı. Operasyon, kanı sağ atriyumdan sağ ventriküle, sol atriyumdan sol ventriküle akması için yeniden yönlendirir.
Bu operasyonun ikinci kısmı bir arteriyel değiştirmedir. Bu, pulmoner arter ve aortun bağlantısını kesmeyi, onları değiştirmeyi ve uygun ventriküle geri dikmeyi içerir. Bu şekilde sağ ventrikülden gelen kan pulmoner artere, sol ventrikülden gelen kan ise aorta gider. Ek olarak, koroner arterler aort haline gelen damara yeniden bağlanmalıdır.
Yetişkinlerde L-TGA
Bazı hastalara yetişkinlikte ilk kez L-TGA teşhisi konur. Bu yetişkinler genellikle VSD veya Ebstein anomalisi gibi ek patolojilere sahip değildir. Bununla birlikte, uzman bir kardiyolog ile uzun süreli takip gerektiren başka sorunlar da olabilir. Sağ ventrikül genellikle birkaç on yıl boyunca vücuda kan pompalamak için donanımlı olmadığından kalp yetmezliği meydana gelebilir. Ayrıca, sağ ventriküle bağlı triküspit kapakta yetersizlik sık görülür ve konjestif kalp yetmezliğine yol açabilir. Doktorunuz, bu semptomların bazılarını hafifletmeye yardımcı olacak ilaçlar yazabilir. Bazı kapaklar, kapak onarımı veya kapak değişimi için ameliyat gerektirecek kadar ciddi hasar görebilir.
L-TGA’ lı hastalarda kalp ritmi anormallikleri de yaygındır. Bunlardan en yaygın olanı, kalp atış hızının yavaşlamasıyla sonuçlanan tam kalp bloğudur. Bu hastalar, anormal kalp atış hızını tedavi etmek için bir kalp piline ihtiyaç duyabilirler.
Çocukken ameliyat geçiren yetişkinler, yetişkinlikte teşhis edilenlerle aynı uzun vadeli sorunların çoğuna sahiptir. Ameliyat geçirenlerde tam kalp bloğu riski daha yüksektir. Sadece VSD yaması kapatılmış veya Ebstein anomali onarımı geçirmiş hastalar, vücutlarına kan pompalamak için hala sağ ventriküllerini kullanıyorlar. Bu durum, konjestif kalp yetersizliği semptomlarının yakından izlenmesini gerektirir.
“Çift değiştirme” ameliyatı geçiren hastalar, kanın iki kulakçık arasında yönlendirildiği alanı izlemek için yakın takip gerektirir. Ayrıca, pulmoner arter ve aortada cerrahın kan damarlarını ventriküle bağlamak için kesmesi gereken alanda stenoz olabilir. Yeniden implante edildiklerinde koroner arter sorunları ortaya çıkabilir. Bu sorunların çoğu balon kateter veya stent ile tedavi edilebilir.
Yaşam Tarzı:
Durumunuza göre size uygun aktivite türü ve düzeyi hakkında doktorunuza danışın.