Pemfigus Vulgaris
Pemfigus vulgaris, değişen boyutlarda kabarcıkların ciltte, ağız ve diğer mukoza zarlarının astarında patladığı nadir, ciddi bir otoimmün hastalıktır. Aşağıda daha fazla bilgi bulabilirsiniz.
Pemfigus vulgaris nedir?
Pemfigus vulgaris, cilt ve mukoza zarlarının (örneğin ağız, burun, boğaz ve cinsel organlar) kabarcıklanmasına neden olan nadir, tekrarlayan otoimmün hastalıklardan biridir.
İlgili yazı: Otoimmün hastalıklar nelerdir?
Pemfigus bozukluklarında bağışıklık sistemi bir hata yapar, cilt ve mukoza zarlarındaki hücreleri yabancı olarak görür ve bir bağışıklık tepkisi tetiklenir.
Etkilenen bireylerin bağışıklık sistemi tarafından üretilen yüksek konsantrasyonlarda antikorları vardır. Bunlar ciltteki belirli bir proteine (desmoglein 3 ve bazen desmoglein 1) bağlanır ve cildin normal işleviyle etkileşime neden olur. Hücreler artık birbirine yapışmaz ve birbirinden ayrılır.
Bu, pemfigus vulgarise özgü yanık benzeri lezyonlara veya kabarcıklara neden olur. Semptomlar genellikle önce ağızda görülür, ancak lezyonlar cildin önemli bir alanını kaplayabilir. Hastalık bulaşıcı değildir.
Desmoglein antikorlarının pemfigus vulgarise neden olduğu bilinmesine rağmen, insanların neden bu otoantikorları ilk başta geliştirdiği bilinmemektedir. Genetik faktörlerin önemli olduğuna inanılmaktadır, ancak hastalığı tetiklemeye yardımcı olan başka faktörler de olabilir.
Kimlerde görülür?
Pemfigus vulgaris en sık 30 ila 60 yaşları arasında gelişir. Bununla birlikte, hastalık çocuklarda ve yaşlılarda da ortaya çıkabilir. Kadınlar ve erkekler eşit sıklıkta etkilenmektedir. Genel olarak bu durum çok nadir görülen bir hastalıktır. Bir milyon kişiden sadece bir ila beş arasında insanda bu durum gözlemlenmektedir.
Pemfigus vulgaris neden olur?
Pemfigus vulgaris otoimmün bir hastalıktır, bu da hastalık sürecinin yanlış yönlendirilmiş bir bağışıklık sistemi tepkisine dayandığı anlamına gelir. Pemfigus vulgaris olan insanlar yanlış bir şekilde vücudun kendi dokularına veya desmogleinleri olarak adlandırılan proteinlerine karşı yönlendirilen antikorlar (otoantikorlar) oluştururlar.
Bu desmogleinler, epidermisin iki katmanı arasında hücre-hücre bağlantısını sağlar ve bu durum cildi bir arada tutar. Pemfigus otoantikorları bu bağlantıyı yok eder.
Bu nedenle, ciltte yanıklara benzer büyük kabarcıklar oluşur. İnflamatuar bir reaksiyon cildin üst katmanlarını gevşetir ve öldürür. Cilt ve mukoza zarlarında kötü iyileşen ve kolayca enfekte olan geniş açık alanlar vardır.
Hastalığın kesin nedenleri hala belirsizdir. Bununla birlikte, çeşitli çalışmalar kalıtsal bir eğilimin en azından dahil olduğunu göstermektedir. Bazı hastalar başka bir otoimmün hastalıktan da muzdariptir.
Pemfigus vulgaris bazen eşlik eden şiddetli kanser belirtisi olarak da ortaya çıkar. Hastalığın olası tetikleyicileri, otoantikorların yanı sıra yanıklar ve bazı ilaçlar da olabilir.
Pemfigus vulgaris belirtileri nelerdir?
Kabarcıklar genellikle birkaç hafta veya ay sonra cildi etkilemeden önce ağızda gelişir. Kabarcıkların şiddetli olduğu (alevlenmeler), ardından iyileştikleri ve soldukları dönemler (remisyon) olabilir. Bunun ne zaman olabileceğini ve alevlenmelerin ne kadar şiddetli olacağını tahmin etmek imkansızdır.
Ağızdaki kabarcıklar genellikle ağrılı yaralara dönüşür, bu da dişleri fırçalamayı, yemeyi ve içmeyi çok zorlaştırabilir. Kabarcıklar ses kutusuna (larinks) yayılırsa ses kısıklığı olabilir.
Ciltteki yaralar, kabuklanmadan ve kabuk oluşturmadan önce ağrılı, cildin geniş alanlarına yayılmak için bir araya gelebilir. Etkilenen cilt bazen kalıcı olarak renksizleşse de, genellikle herhangi bir iz bırakmazlar.
Ağızda kabarcıklar olmasının yanı sıra, burun, boğaz, anüs, cinsel organlar ve vajina gibi diğer alanlarında da gelişebilirler. Gözün önünü ve göz kapaklarının iç kısmını (konjonktiva) kaplayan ince zar da etkilenebilir.
Pemfigus vulgaris nasıl teşhis edilir?
Hastalığın nadir olması nedeniyle, oral mukoza alanındaki erozyonlar genellikle pemfigus vulgarisin ilk belirtileri olarak kabul edilmez. Cilt semptomları ayrıca cildin kabarık olduğu diğer otoimmün hastalıklar ile kolayca karıştırılır.
Pemphigus vulgaristen şüpheleniliyorsa, doktor mesanenin kenarından mikroskobik inceleme için lokal anestezi altında bir doku örneği (biyopsi) alır. Mikroskop altında cilt hücrelerinin hastalığın tipik bir şekilde birbirinden ayrıldığını görebilir.
Özel bir boyama yöntemi ile desmoglein antikorları biyopside doğrudan görülebilir hale getirilebilir. Desmoglein 1 ve Desmoglein 3 protein moleküllerine karşı otoantikorlar, etkilenenlerin çoğunun kanında da belirlenebilir. Hastalığın seyri sırasında düzenli kontrol yararlıdır. Bu antikorların sayısı, mevcut hastalık aktivitesi ile doğrudan ilişkilidir.
Pemfigus vulgaris nasıl tedavi edilir?
Pemfigus vulgarisin nedeni tedavi edilemez. Tetikleyici faktörler, örneğin bazı ilaçlar biliniyorsa, bu ilaçları almayı bırakmanız önerilir. Cildin güneş ışınlarından uygun giysilerle korunması da önerilir.
Yerel cilt tedavisi
Antiseptik içeren kremler veya merhemler uygulamak ve antiseptik kompres uygulamak, bakteriyel enfeksiyon riskini azaltır. Gözler için antiseptik içeren göz damlaları vardır. Merhemler veya ağız gargaraları gibi kortizon preparatları ile yerel tedavi iyileşmeyi destekler.
Dahili tedaviler
İlaç tedavisi, vücudun kendi savunmasının aşırı reaksiyonunu bastırmak ve böylece mümkün olduğunca kabarmayı önlemektir.
- İmmünosüpresanlarla kombinasyon halinde kortizon preparatları: Diğer immün baskılayıcı ilaçlarla (immünosupresanlar) kombinasyon halinde kortizon preparatları temel ilaç görevi görür. İki aktif ilkenin birleşimi, tek bir ilacı aşırı derecede yüksek dozlamak zorunda kalmadan tek tek maddelerin etkinliğini arttırır.
- İmmünoglobulinler: Kortizon ve immünsüpresif ajanlarla tedavi başarılı olmazsa, immünoglobulinler kullanılabilir. İmmünoglobulinler (antikorlar), vücudun bağışıklık sistemi için önemli olan proteinlerdir. Doktor pemfigus vulgaris tedavisi için damar içine immünoglobulinler enjekte eder. Hastalara sıklıkla bağışıklık sistemini baskılayan ek ilaçlar verilir.
- İmmünoadsorpsiyon: İmmünoadsorpsiyon, öncelikle çok ciddi vakalarda kullanılan başka bir tedavi yöntemidir. Bu yöntemde, bir makine, hastanın kanından hastalığı tetikleyen otoantikorları filtreler. Bu tedavi genellikle immünosüpresif ilaçlarla kombinasyon halinde gerçekleştirilir.
- Rituksimab: Bu, lenfositlerin yüzeyinde belirli bir proteini hedefleyen monoklonal bir antikordur. Pemfigus vulgarisli hastalarda semptomları iyileştirebilir ve esas olarak diğer tedavilere yetersiz yanıt veren hastalarda kullanılır. Tedavi infüzyonla yapılır.
Unutmayın, hangi ilacı alacağınıza doktorunuz karar verecektir.
Diğer önlemler
Ek olarak, hastalar hassas ciltlerine çok dikkat etmelidir. Ağır cilt stresinden kaçınmanız önerilir, örneğin çok sıkı giysiler veya fiziksel temas içeren sporlar nedeniyle oluşan stresli durumlardan kaçınmalıdır. Ağız bölgesindeki mukoza zarındaki değişiklikler ile dengeli ve yeterli bir diyetle beslenmek önemlidir.
İyileşme şansı ve hastalıkta görünüm
Pemfigus vulgaris, tedavi edilmezse, neredeyse her zaman bir ila üç yıl içinde ölümcül olacak şekilde ciddi bir hastalıktır. Nedensel bir tedavi hala mümkün değildir, ancak immünosüpresanlar ve diğer yeni tedaviler hastalık tehlikesini önemli ölçüde azalttı ve etkilenenlerin yaşam kalitesini büyük ölçüde geliştirdi.
Ne yazık ki, bu ilaçların bazılarının önemli yan etkileri vardır. Kortizon ile kalıcı tedavi, diyabet ve kemik erimesine neden olabilir ve böbrek fonksiyonlarını bozabilir. İmmünsüpresif tedavi ile ilgili önemli bir sorun, artan enfeksiyon riskidir.
Tedaviye mümkün olduğunca erken başlamanın yanı sıra, doktorla sürekli yakın işbirliği, tedavinin başarısı için çok önemlidir. Doktor, ilacın dozunu mevcut hastalık aktivitesine en uygun şekilde ayarlar. Düzenli laboratuvar testleri olası yan etkileri hızla keşfetmeye ve kalıcı hasarı önlemeye yardımcı olur.
Pemfigus vulgaris hastalığının prognozu, cilt hasarının derecesine ve dolayısıyla immünosüpresif ajanların gerekli dozajına bağlıdır. Çalışmaların gösterdiği gibi, ilk beş yıl hastalık özellikle kritiktir, bundan sonra prognoz düzelir ve birçok hasta ciddi hastalığa rağmen yüksek bir yaşam kalitesinin tadını çıkarır.
Kaynak ve ileri okuma:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6668932/
- https://dermnetnz.org/topics/pemphigus-vulgaris/
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7355/pemphigus-vulgaris