Sensorinöral işitme kaybı - Sensorineural hearing loss
|Sensorinöral işitme kaybı|
|Kokleanın kesiti.|
|Uzmanlık||Kulak Burun Boğaz Hastalıkları|
Sensörinöral işitme kaybı ( SNHL ), kök nedeninin iç kulakta veya duyu organında ( koklea ve ilişkili yapılar) veya vestibulokoklear sinirde ( kraniyal sinir VIII) olduğu bir işitme kaybı türüdür . SNHL, bildirilen işitme kaybının yaklaşık% 90'ını oluşturur. SNHL genellikle kalıcıdır ve hafif, orta, şiddetli, derin veya toplam olabilir. Odyogramın şekline bağlı olarak yüksek frekans, düşük frekans, U-şekilli, çentikli, sivri uçlu veya düz gibi çeşitli diğer tanımlayıcılar kullanılabilir .
Duyusal işitme kaybı, genellikle hasarlı veya eksik koklear kıl hücrelerinin bir sonucu olarak ortaya çıkar . Saç hücreleri doğumda anormal olabilir veya bir bireyin yaşamı boyunca zarar görebilir. Enfeksiyon ve ototoksik ilaçlar dahil olmak üzere hem harici hasar nedenleri hem de genetik mutasyonlar dahil olmak üzere iç nedenler vardır . SNHL'de yaygın bir neden veya şiddetlendirici faktör, çevresel gürültüye uzun süre maruz kalma veya gürültü kaynaklı işitme kaybıdır . Silah atışı veya bomba patlaması gibi çok yüksek tek bir sese maruz kalmak, gürültüye bağlı işitme kaybına neden olabilir. Kulaklıkları zaman içinde yüksek ses seviyesinde kullanmak veya gürültülü bir işyeri, spor etkinlikleri, konserler gibi gürültülü ortamlarda olmak ve gürültülü makineler kullanmak da gürültüye bağlı işitme kaybı için bir risk olabilir.
Nöral veya "retrokoklear", işitme kaybı, koklear sinire (CVIII) verilen hasar nedeniyle oluşur . Bu hasar, koklear sinirde sinir impulsunun başlamasını veya sinir boyunca sinir impulsunun beyin sapına iletilmesini etkileyebilir .
Çoğu SNHL vakası, yıllar içinde meydana gelen işitme eşiklerinde kademeli bir bozulma ile kendini gösterir. Bazılarında, kayıp sonunda frekans aralığının büyük kısımlarını etkileyebilir . Kulaklarda çınlama ( kulak çınlaması ) ve baş dönmesi veya baş dönmesi ( vertigo ) gibi başka semptomlar da eşlik edebilir . En yaygın sensörinöral işitme kaybı türü, yaşa bağlı ( presbikaksi ) ve bunu gürültüye bağlı işitme kaybı (NIHL) izlemektedir.
SNHL'nin sık görülen semptomları, ön plandaki sesleri gürültülü arka planlardan ayırt etmede keskinlik kaybı, telefonu anlamada güçlük, bazı tür seslerin aşırı yüksek veya tiz görünmesi, konuşmanın bazı kısımlarını anlamada zorluk ( sürtünme ve ıslık ), sesin yönlülüğünün kaybıdır ( özellikle yüksek frekanslı seslerde), insanların konuşurken mırıldandığını algılama ve konuşmayı anlamada zorluk. Benzer semptomlar, diğer işitme kaybı türleriyle de ilişkilidir; sensörinöral işitme kaybını ayırt etmek için odyometri veya diğer teşhis testleri gereklidir.
Sensörinöral işitme kaybının belirlenmesi genellikle kemik iletim eşiklerinin ölçüldüğü saf ton odyometrisi (bir odyogram) yapılarak yapılır . Timpanometri ve konuşma odyometrisi yardımcı olabilir. Test, bir odyolog tarafından gerçekleştirilir .
SNHL için kanıtlanmış veya önerilen tedavi veya tedavi yoktur; işitme kaybının yönetimi genellikle işitme stratejileri ve işitme cihazları ile yapılır. Derin veya tamamen sağırlık durumlarında, koklear implant , işlevsel bir işitme düzeyini geri yükleyebilen özel bir işitme cihazıdır. SNHL, çevresel gürültüden, ototoksik kimyasallardan ve ilaçlardan ve kafa travmasından kaçınarak ve menenjit gibi bazı tetikleyici hastalıkları ve durumları tedavi ederek veya aşılayarak en azından kısmen önlenebilir .
Belirti ve bulgular
Yana iç kulak araçlarının doğrudan erişilebilir değil, kimlik belirtileri ve hasta raporuna gereğidir odyometrik testler. Doktorlarına sensörinöral işitme kaybı ile başvuranların% 90'ı işitmede azalma,% 57'si kulakta tıkanıklık hissi ve% 49'u kulakta çınlama ( tinnitus ) olduğunu bildirmiştir . Yaklaşık yarısı vestibüler (vertigo) sorunları bildirir.
Tarama için yararlı semptomların ayrıntılı bir açıklaması için, American Academy of Otolaryngology tarafından Yetişkinler için İşitme Engeli Envanteri (HHIA) adı verilen bir öz değerlendirme anketi geliştirilmiştir . Sübjektif semptomların 25 soruluk bir araştırmasıdır.
Nedenleri
Sensörinöral işitme kaybı genetik veya kazanılmış olabilir (yani hastalık, gürültü, travma vb. Sonucu). Kişiler doğuştan ( doğuştan ) işitme kaybı yaşayabilir veya işitme kaybı daha sonra ortaya çıkabilir. Çoğu vaka yaşlılıkla ilgilidir (yaşla ilgili).
Genetik
İşitme kaybı kalıtsal olabilir. Sağırlık nedeni ile 40'tan fazla gen suçlanmıştır. İşitme kaybı ile ilişkili 300 sendrom vardır ve her sendromun nedensel genleri olabilir.
Resesif , dominant , X'e bağlı veya mitokondriyal genetik mutasyonlar, iç kulağın yapısını veya metabolizmasını etkileyebilir. Bazıları tek noktalı mutasyonlar olabilirken diğerleri kromozomal anormalliklerden kaynaklanmaktadır . Bazı genetik nedenler, geç başlangıçlı işitme kaybına neden olur. Mitokondriyal mutasyonlar, kişiyi aminoglikozid antibiyotiklerin ototoksik etkilerine duyarlı hale getiren SNHL iem1555A> G'ye neden olabilir .
- Gelişmiş ülkelerde resesif genetik doğuştan işitme kaybının en sık nedenidir DFNB1 da Konneksin 26 sağırlık olarak bilinen veya GJB2 sağırlık lı.
- İşitme bozukluğunun en yaygın sendromik biçimleri arasında (dominant) Stickler sendromu ve Waardenburg sendromu ve (resesif) Pendred sendromu ve Usher sendromu bulunur .
- Sağırlığa neden olan mitokondriyal mutasyonlar nadirdir: MT-TL1 mutasyonları MIDD'ye (Maternal olarak kalıtsal sağırlık ve diyabet) ve resmin bir parçası olarak sağırlığı da içerebilen diğer durumlara neden olur.
- TMPRSS3 geni, hem doğuştan hem de çocuklukta başlayan otozomal resesif sağırlıkla ilişkisi ile tanımlandı. Bu gen, fetal koklea ve diğer birçok dokuda ifade edilir ve iç kulağın veya perilenf ve endolenf içeriğinin gelişimi ve korunmasında rol oynadığı düşünülmektedir . Ayrıca yumurtalık tümörlerinde aşırı eksprese edilen, tümörle ilişkili bir gen olarak tanımlandı .
- Charcot-Marie-Tooth hastalığı , kulakları ve diğer organları etkileyebilen, gecikmiş başlangıçlı kalıtsal bir nörolojik bozukluktur. Bu durumdaki işitme kaybı genellikle ANSD (işitsel nöropati spektrum bozukluğu) işitme kaybının nöral bir nedenidir.
- Nadir görülen kalıtsal bir otoinflamatuvar bozukluk olan Muckle-Wells sendromu işitme kaybına neden olabilir.
- Otoimmün hastalık : Muhtemelen nadir olmasına rağmen, otoimmün süreçlerin, diğer organları etkileyen semptomlar olmadan kokleayı spesifik olarak hedeflemesi mümkündür. Otoimmün bir durum olan polianjitli granülomatoz , işitme kaybını hızlandırabilir.
Doğuştan
- Enfeksiyonlar:
- Konjenital kızamıkçık sendromu , KRS, hamilelik sırasında kızamıkçık virüsünün transplasental geçişinden kaynaklanır . CRS, evrensel aşılama ( MMR veya MMRV aşısı ) ile kontrol edilmiştir .
- Sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu, çocuklarda progresif sensörinöral işitme kaybının en yaygın nedenidir. Tükürük veya idrar gibi enfekte vücut sıvıları ile temas sonucu kasılan ve kreşlerde ve dolayısıyla yeni yürümeye başlayan çocuklardan anne adaylarına kolayca bulaşan yaygın bir viral enfeksiyondur. Hamilelik sırasında CMV enfeksiyonu gelişen fetüsü etkileyebilir ve işitme kaybının yanı sıra öğrenme güçlüklerine de yol açabilir.
- ABD nüfusunun% 23'ünü etkileyen paraziter bir hastalık olan toksoplazmoz , rahimde fetüste sensörinöral sağırlığa neden olabilir.
- Hipoplastik işitme sinirleri veya kokleanın anormallikleri. LAMM sendromu (labirent aplazisi, mikrotia ve mikrodonti), Pendred sendromu , branchio -oto-renal sendromu , CHARGE sendromu gibi bazı genetik sendromlarda iç kulakta anormal gelişim meydana gelebilir.
- GATA2 eksikliği , iki ebeveyn GATA2 geninden birindeki ortak kusur, yani ailesel veya sporadik inaktive edici mutasyonların neden olduğu çeşitli bozuklukların bir grubu . Bu otozomal dominant mutasyonlar , gen ürünü GATA2'nin hücresel seviyelerinde bir azalmaya, yani haplo yetersizliğine neden olur . GATA2 proteini , kan oluşturan , lenfatik oluşturan ve diğer doku oluşturan kök hücrelerin embriyonik gelişimi , bakımı ve işlevselliği için kritik bir transkripsiyon faktörüdür . Bu mutasyonların bir sonucu olarak, GATA2'nin hücresel seviyeleri yetersizdir ve bireyler zamanla hematolojik, immünolojik, lenfatik ve / veya diğer bozukluklar geliştirir. Lenfatik sistemde GATA2 eksikliğine bağlı anormalliklerin , iç kulağın yarım daire şeklindeki kanallarının etrafındaki perilenfatik boşluğun oluşmasındaki bir başarısızlıktan sorumlu olduğu ileri sürülmektedir , bu da sensörinöral işitme kaybının gelişiminin temelini oluşturmaktadır.
Presbikkus
İlerleyen yaşa bağlı işitme keskinliği veya hassasiyet kaybı, 18 yaş gibi erken bir zamanda başlayabilir ve bu, öncelikle yüksek frekansları ve erkekleri kadınlardan daha fazla etkiler. Bu tür kayıplar, yaşamın çok sonraki dönemlerine kadar belirgin olmayabilir. Presbikkus , endüstrileşmiş toplumlarda sensörinöral işitme kaybının açık ara baskın nedenidir. Sudan'da yüksek sese maruz kalmayan bir nüfusla yapılan bir araştırma, sanayileşmiş bir ülkeden yaşa uygun vakalara kıyasla önemli ölçüde daha az işitme kaybı vakası buldu. Benzer bulgular, sanayileşmiş ülkelerde zaman geçirenlerin adayı hiç terk etmeyenlere kıyasla daha kötü işittiklerini bildiren Paskalya adasından bir nüfus üzerinde yürütülen bir çalışmada da bildirildi. Araştırmacılar, genetik yapı gibi gürültü maruziyetindeki farklılıklar dışındaki faktörlerin de bulgulara katkıda bulunmuş olabileceğini iddia ettiler. Yaşla birlikte kötüleşen, ancak gürültüye bağlı işitme kaybı gibi normal yaşlanma dışındaki faktörlerin neden olduğu işitme kaybı presbiakuz değildir, ancak işitme kaybının birçok nedeninin bireysel etkilerini ayırt etmek zor olabilir. Her üç kişiden biri 65 yaşına kadar ciddi işitme kaybına sahiptir; 75 yaşına kadar, ikide bir. Yaşa bağlı işitme kaybı ne önlenebilir ne de geri döndürülemez.
gürültü, ses
Modern toplumda yaşayan çoğu insan, iç kulaktaki duyusal veya sinirsel işitme cihazının aşırı yüklenmesi ve hasar görmesinden kaynaklanan bir dereceye kadar ilerleyen sensörinöral (yani kalıcı) gürültü kaynaklı işitme kaybından (NIHL) muzdariptir. NIHL tipik olarak 4000 Hz'de ortalanmış bir çıkış veya çentiktir. Hem yoğunluk (SPL) hem de maruz kalma süresi ve güvenli olmayan gürültü seviyelerine tekrar tekrar maruz kalma, işitme kaybına neden olan koklear hasara katkıda bulunur. Gürültü ne kadar yüksekse, güvenli pozlama miktarı o kadar kısadır. NIHL kalıcı veya geçici olabilir, buna eşik kayması adı verilir. Uzun süreli (24 saat) veya sürekli maruz kalma durumunda güvenli olmayan gürültü seviyeleri 70 dB (normal konuşmanın yaklaşık iki katı yüksek) olabilir. 125 dB (yüksek sesli bir rock konseri ~ 120 dB) ağrı seviyesidir; bu seviyenin üzerindeki sesler anında ve kalıcı kulak hasarına neden olur.
Gürültü ve yaşlanma, endüstriyel toplumda en yaygın işitme kaybı türü olan presbikkiz veya yaşa bağlı işitme kaybının başlıca nedenleridir . Çevresel ve mesleki gürültüye maruz kalmanın tehlikeleri geniş çapta kabul edilmektedir. Çok sayıda ulusal ve uluslararası kuruluş, sanayi, çevre, ordu, ulaşım, tarım, madencilik ve diğer alanlarda gürültüye güvenli düzeyde maruz kalma için standartlar oluşturmuştur. Ses yoğunluğu veya ses basınç seviyesi (SPL) desibel (dB) cinsinden ölçülür. Referans için:
|db Seviyesi||Misal|
|45 dB||Evin etrafındaki ortam gürültü seviyesi|
|60 dB||Sessiz ofis|
|60–65 dB||Normal konuşma|
|70 dB||25 'veya ortalama TV sesinde şehir sokak gürültüsü|
|80 dB||Gürültülü ofis|
|95–104 dB||Gece kulübü dans pisti|
|120 dB||Yakında gök gürültüsü veya yüksek sesli bir rock konseri|
|150–160 dB||El tabancasından ateş|
6 dB'lik bir artış, SPL'nin veya ses dalgasının enerjisinin iki katına çıktığını ve dolayısıyla kulak hasarına neden olma eğilimini temsil eder. İnsan kulağı doğrusal değil logaritmik olarak işittiğinden, iki kat daha yüksek olarak algılanan bir sesin üretilmesi için 10 dB'lik bir artış gerekir. Gürültüye bağlı kulak hasarı, algılanan ses yüksekliği ile değil, ses yoğunluğuyla orantılıdır, bu nedenle işitme riskinin bir göstergesi olarak öznel ses yüksekliği algısına güvenmek yanıltıcıdır, yani tehlikeyi önemli ölçüde hafife alabilir.
Standartlar, güvenli olduğu düşünülen maruz kalma yoğunluğu ve süresi bakımından orta derecede farklılık gösterse de, bazı kılavuzlar türetilebilir.
Güvenli maruz kalma miktarı, SPL'deki her döviz kuru artışı için (NIOSH standardı için 3 dB veya OSHA standardı için 5 dB ) 2 faktör ile azaltılır . Örneğin, 85 dB'de (OSHA için 90 dB) güvenli günlük maruz kalma miktarı 8 saat iken, 94 dB (A) (gece kulübü seviyesinde) güvenli maruz kalma miktarı sadece 1 saattir. Gürültü travması, geçici eşik kayması adı verilen geri dönüşlü işitme kaybına da neden olabilir. Bu tipik olarak, silah ateşine veya havai fişeklere maruz kalan ve olaydan sonra kulaklarında çınlama ( tinnitus ) duyan kişilerde görülür .
- Çevresel çevre gürültüsü : Havaalanları, tren garları ve tren istasyonları, otoyollar ve endüstriyel alanların yakınında yaşayan popülasyonlar tipik olarak 65 ila 75 dBA aralığında gürültü seviyelerine maruz kalır. Yaşam tarzları önemli dış mekan veya açık pencere koşullarını içeriyorsa, bu maruziyetler zamanla işitmeyi olumsuz etkileyebilir. ABD Konut ve Kentsel Gelişim Dairesi, konut ve ticari inşaat bölgelerinde gürültü etkisi için standartlar belirler. HUD'nin gürültü standartları 24 CFR Bölüm 51, Alt Bölüm B'de bulunabilir. 65 dB'nin üzerindeki çevresel gürültü, gürültüden etkilenen bir alanı tanımlar.
- Kişisel ses elektroniği : iPod'lar gibi kişisel ses ekipmanları (iPod'lar genellikle 115 desibele veya daha yükseğe ulaşır), önemli ölçüde NIHL'ye neden olacak kadar güçlü ses üretebilir.
- Akustik travma: Tek bir aşırı yüksek sese (patlamalar gibi) maruz kalmak da geçici veya kalıcı işitme kaybına neden olabilir. Tipik bir akustik travma kaynağı çok yüksek sesli bir müzik konseridir.
- İşyeri gürültüsü: OSHA standartları 1910.95 Genel Endüstri Mesleki Gürültüye Maruz Kalma ve 1926.52 İnşaat Endüstrisi Mesleki Gürültüye Maruz Kalma, çalışanları işitme kaybından korumak için gereken seviye olarak 8 saatlik maruz kalma için 90 dB (A) seviyesini tanımlar.
Hastalık veya bozukluk
-
İltihaplı
- Süpüratif labirentit veya otitis interna (iç kulak iltihabı)
- Şeker hastalığı Yakın zamanda yapılan bir araştırma, işitme kaybının diyabetli kişilerde, hastalığı olmayanlarda olduğundan iki kat daha yaygın olduğunu buldu. Ayrıca ABD'de prediyabet hastası 86 milyon yetişkinde işitme kaybı oranı normal kan şekeri olanlara göre yüzde 30 daha yüksek. Diyabetin işitme kaybı ile nasıl ilişkili olduğu henüz belirlenememiştir. Diyabetle ilişkili yüksek kan şekeri seviyelerinin, diyabetin gözlere ve böbreklere zarar vermesine benzer şekilde, iç kulaktaki küçük kan damarlarına zarar vermesi mümkündür. Benzer çalışmalar, bu işitme kaybı ile nöropati (sinir hasarı) arasında olası bir bağlantı olduğunu göstermiştir.
-
Tümör
- Serebellopontin açı tümörü ( pons ve serebellumun birleşimi ) - Serebellopontin açısı, hem fasiyal sinirin (CN7) hem de vestibulokoklear sinirin (CN8) çıkış bölgesidir. Bu tümörlere sahip hastalar genellikle her iki sinirin sıkışmasına karşılık gelen belirti ve semptomlara sahiptir.
- Ménière hastalığı - düşük frekans aralığında (125 Hz ila 1000 Hz) sensörinöral işitme kaybına neden olur. Ménière hastalığı, kulak çınlaması , işitsel dolgunluk ve dalgalı işitme kaybından önce dakikalar ila saatler süren ani vertigo atakları ile karakterizedir . Nispeten nadirdir ve genellikle aşırı teşhis edilir.
- Bakteriyel menenjit, örneğin pnömokok, meningokok, haemophilus influenzae kokleaya zarar verebilir - İşitme kaybı, bakteriyel menenjitin en yaygın sonraki etkilerinden biridir. Bakteriyel menenjit vakalarının% 30'unun hafiften çok ileri dereceye kadar işitme kaybına neden olduğu tahmin edilmektedir. Çocuklar en çok risk altındadır: Bakteriyel menenjitin yüzde yetmişi beş yaşın altındaki küçük çocuklarda görülür.
- Viral
- AIDS ve ARC hastaları sıklıkla işitme sistemi anormallikleri yaşarlar.
- Kabakulak (epidemik parotit), derin sensörinöral işitme kaybına (90 dB veya daha fazla), tek taraflı (tek kulak) veya çift taraflı (her iki kulak) neden olabilir.
- Kızamık , işitsel sinir hasarına neden olabilir, ancak daha yaygın olarak karışık (sensörinöral artı iletken) işitme kaybına neden olur ve iki taraflı olabilir.
- Ramsay Hunt sendromu tip II (herpes zoster otikus)
- Bakteriyel
- Frengi genellikle hamile kadınlardan fetüslerine bulaşır ve enfekte olan çocukların yaklaşık üçte biri sonunda sağır hale gelir.
Ototoksik ve nörotoksik ilaçlar ve kimyasallar
Reçetesiz satılan ilaçların yanı sıra reçeteli ilaçlar ve bazı endüstriyel kimyasallar ototoksiktir. Bunlara maruz kalmak, geçici veya kalıcı işitme kaybına neden olabilir.
Bazı ilaçlar kulakta geri dönüşü olmayan hasara neden olur ve bu nedenle kullanımları sınırlıdır. En önemli grup, aminoglikozidlerdir (ana üye gentamisin ). Nadir bir mitokondriyal mutasyon olan m.1555A> G, bir bireyin aminoglikositlerin ototoksik etkisine duyarlılığını artırabilir. Uzun süreli hidrokodon (Vicodin) kötüye kullanımının, genellikle vestibüler semptomlar olmaksızın hızla ilerleyen sensörinöral işitme kaybına neden olduğu bilinmektedir. Bir kemoterapi ajanı olan metotreksatın da işitme kaybına neden olduğu bilinmektedir. Çoğu durumda, işitme kaybı, ilaç kesildiğinde iyileşmez. Paradoksal olarak metotreksat, otoimmün kaynaklı inflamatuar işitme kaybının tedavisinde de kullanılır.
Diğer çeşitli ilaçlar, işitme duyusunu tersine çevirebilir. Bu, döngü diüretikleri , sildenafil (Viagra), NSAID'lerin ( aspirin , ibuprofen , naproksen ve çeşitli reçeteli ilaçlar: selekoksib , vb.), Kinin ve makrolid antibiyotiklerini ( eritromisin , vb.) Yüksek veya sürekli dozlamasını içerir . Maligniteleri tedavi etmek için kullanılan karboplatin gibi sitotoksik ajanlar, talasemi gibi hematolojik bozukluklar için kullanılan desferrioksamin gibi ilaçlar; doza bağımlı bir SNHL'ye yol açabilir; Bu ilaçları reçete eden hastaların işitme takibi yaptırmaları gerekir.
Ototoksik kimyasallara uzun süreli veya tekrarlanan çevresel veya işle ilgili maruz kalma da sensörinöral işitme kaybına neden olabilir. Bu kimyasallardan bazıları:
- butil nitrit - rekreasyonel olarak ' poppers ' olarak bilinen kimyasal
- karbon disülfür - birçok organik reaksiyonda yapı taşı olarak kullanılan bir çözücü
- stiren , polistirenin endüstriyel kimyasal öncüsü, plastik
- karbon monoksit , eksik yanmadan kaynaklanan zehirli bir gaz
- ağır metaller: kalay , kurşun , manganez , cıva
- heksan , endüstriyel bir çözücü ve benzinin önemli bileşenlerinden biri
- etil benzen , stiren üretiminde kullanılan bir endüstriyel çözücü
- toluen ve ksilen , oldukça zehirli petrokimyasal çözücüler. Toluen, yüksek oktanlı benzinin bir bileşenidir; ksilen, polyester elyaf ve reçine üretiminde kullanılmaktadır.
- trikloretilen , endüstriyel bir yağ çözücü çözücü
- Organofosfatlı pestisitler
Kafa travması
Kulağın kendisinde veya kulaklar tarafından iletilen bilgiyi işleyen merkezi işitme yollarında hasar olabilir. Kafa travması yaşayan kişiler, geçici veya kalıcı olarak işitme kaybına veya kulak çınlamasına yatkındır. Futbol (ABD NFL), hokey ve kriket gibi temas sporlarında dikkate değer bir kafa travması (sarsıntı) insidansı vardır. Oyun kariyeri boyunca bir veya daha fazla beyin sarsıntısı bildiren emekli NFL oyuncularının bir anketinde,% 25'inde işitme kaybı ve% 50'sinde tinnitus vardı.
Perinatal koşullar
Bunlar prematüre bebeklerde, özellikle doğumda 1500 gramın altında olanlarda çok daha yaygındır. Erken doğum , anoksi veya hipoksi (zayıf oksijen seviyeleri), sarılık, kafa içi kanamalar, menenjit gibi sensörinöral işitme kaybı ile sonuçlanan problemlerle ilişkilendirilebilir. Fetal alkol sendromunun , gelişen fetüs üzerindeki ototoksik etkiden , alkolik annelerden doğan bebeklerin% 64'üne kadar işitme kaybına ve ayrıca aşırı alkol alımından dolayı gebelik sırasında yetersiz beslenmeye neden olduğu bildirilmektedir .
İyot eksikliği / Hipotiroidizm
İyot eksikliği ve endemik hipotiroidizm işitme kaybı ile ilişkilidir. Hamile bir annenin hamilelik sırasında yetersiz iyot alımı olması, fetüste iç kulağın gelişimini etkileyerek sensörinöral sağırlığa yol açar. Bu, toprakta iyotun ve dolayısıyla diyetin eksik olduğu Himalayalar gibi dünyanın belirli bölgelerinde meydana gelir. Bu bölgelerde yüksek oranda endemik guatr vardır. Bu sağırlık nedeni tuza iyot eklenerek engellenir.
Beyin felci
Patofizyoloji
Normal işitme anormal bir yapı ya da fonksiyon neden olduğu saç hücreleri arasında Corti organı olarak koklea . Nöral işitme bozuklukları, sekizinci kraniyal sinire ( vestibulokoklear sinir ) veya beyin sapının işitme yollarına verilen hasarın bir sonucudur . İşitsel sistemin daha yüksek seviyeleri etkilenirse, bu merkezi sağırlık olarak bilinir . Merkezi sağırlık, sensörinöral sağırlık olarak ortaya çıkabilir, ancak geçmişten ve odyolojik testlerden ayırt edilebilir olmalıdır.
Duyusal işitme kaybında koklear ölü bölgeler
İşitme bozukluğu, kokleadaki kıl hücrelerinin hasar görmesi ile ilişkilendirilebilir. Bazen kokleanın belirli bir bölgesinde iç tüylü hücrelerin (IHC'ler) tam işlev kaybı olabilir; buna "ölü bölge" denir. Bölge, IHC'lerin ve / veya ölü bölgeye hemen bitişik nöronların karakteristik frekanslarının (CF'ler) aralığı olarak tanımlanabilir.
Koklear saç hücreleri
Dış saç hücreleri (OHCs) yapısına katkıda Corti Organ arasında yer almaktadır, baziler zarın ve örtü oluşturan zar koklea (bakınız Şekil 3) içinde. Corti Organından geçen korti tüneli, OHC'leri ve iç saç hücrelerini (IHC'ler) böler. OHC'ler retiküler laminar ve Deiters hücrelerine bağlanır. Her insan kulağında kabaca on iki bin OHC vardır ve bunlar beş sıraya kadar düzenlenmiştir. Her OHC'nin üst yüzeylerinde stereocilia olarak bilinen küçük "tüy" tutamları veya tüyler vardır ve bunlar da yükseklikleri derecelendirilmiş sıralar halinde düzenlenir. Her OHC'de yaklaşık 140 stereosili vardır.
OHC'lerin ve IHC'lerin temel rolü, duyusal reseptörler olarak işlev görmektir . IHC'lerin temel işlevi, ses bilgisini afferent nöronlar aracılığıyla iletmektir . Bunu, mekanik hareketleri veya sinyalleri sinirsel aktiviteye dönüştürerek yaparlar. Uyarıldığında, IHC'lerdeki stereosilyalar hareket ederek saç hücrelerinden elektrik akımının geçmesine neden olur. Bu elektrik akımı , bağlı afferent nöronlarda aksiyon potansiyelleri yaratır .
OHC'ler aslında kokleanın aktif mekanizmasına katkıda bulundukları için farklıdır. Bunu, baziler membran boyunca mekanik sinyaller veya titreşimler alarak ve bunları elektrokimyasal sinyallere dönüştürerek yaparlar. OHC'lerde bulunan stereocilia, teknik zar ile temas halindedir. Bu nedenle, baziler membran titreşimler nedeniyle hareket ettiğinde stereosilyalar bükülür. Eğildikleri yön, OHC'lere bağlı işitsel nöronların ateşleme oranını belirler.
Stereosilyanın OHC'nin bazal gövdesine doğru bükülmesi , saç hücresinin uyarılmasına neden olur. Böylece saç hücresine bağlı işitsel nöronların ateşleme hızında bir artış meydana gelir. Öte yandan, stereosilyanın OHC'nin bazal gövdesinden uzağa doğru bükülmesi saç hücresinin inhibisyonuna neden olur. Böylece saç hücresine bağlı işitsel nöronların ateşleme hızında bir azalma meydana gelir. OHC'ler, daralabilmeleri ve genişleyebilmeleri (elektromotilite) açısından benzersizdir. Bu nedenle, efferent sinir beslemesinin sağladığı elektriksel uyarılara yanıt olarak uzunluk, şekil ve sertlik açısından değişiklik gösterebilirler. Bu değişiklikler, baziler zarın sese verdiği tepkiyi etkiler. Bu nedenle, OHC'lerin kokleanın aktif süreçlerinde önemli bir rol oynadığı açıktır. Aktif mekanizmanın ana işlevi, baziler zarı ince bir şekilde ayarlamak ve ona sessiz seslere yüksek hassasiyet sağlamaktır. Aktif mekanizma, kokleanın iyi fizyolojik durumda olmasına bağlıdır. Bununla birlikte, koklea hasara karşı çok hassastır.
Saç hücresi hasarı
SNHL'ye en yaygın olarak OHC'lere ve IHC'lere verilen hasar neden olur. Hasar görebilecekleri iki yöntem vardır. İlk olarak, tüm saç hücresi ölebilir. İkinci olarak, stereocilia bozulabilir veya yok edilebilir. Koklea hasarı, örneğin viral enfeksiyon, ototoksik kimyasallara maruz kalma ve yoğun gürültüye maruz kalma gibi çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. OHC'lere verilen hasar ya daha az etkili bir aktif mekanizma ile sonuçlanır ya da hiç çalışmayabilir. OHC'ler, belirli bir frekans aralığında (yaklaşık 2–4 kHz) sessiz seslere yüksek hassasiyet sağlamaya katkıda bulunur. Bu nedenle, OHC'lere verilen hasar, baziler membranın zayıf seslere duyarlılığının azalmasına neden olur. Bu nedenle, baziler membranın etkili bir şekilde yanıt vermesi için bu seslerin amplifikasyonu gereklidir. IHC'ler, OHC'lere kıyasla hasara daha az duyarlıdır. Bununla birlikte, hasar görürlerse, bu genel bir hassasiyet kaybına neden olur.
Sinirsel ayar eğrileri
Frekans seçiciliği
Dalgalar , ses, düşük ya da yüksek frekans olmasına bağlı olarak bunun boyunca farklı yerlerde, baziler membran tepeleri boyunca. Baziler membranın kütlesi ve sertliği nedeniyle , düşük frekanslı dalgalar apekste pik yaparken, yüksek frekanslı sesler kokleanın bazal ucunda pik yapar. Bu nedenle, baziler membran boyunca her pozisyon, belirli bir frekansa hassas bir şekilde ayarlanmıştır. Bu özel olarak ayarlanmış frekanslar, karakteristik frekanslar (CF) olarak adlandırılır.
Kulağa giren bir ses karakteristik frekanstan uzaklaşırsa, baziler membrandan gelen yanıtın gücü giderek azalacaktır. Baziler zarın ince ayarı, iki ayrı mekanizmanın girişi ile oluşturulur. İlk mekanizma, baziler zarın ve onu çevreleyen yapıların mekanik yapısına bağlı olan doğrusal bir pasif mekanizmadır. İkinci mekanizma, esas olarak OHC'lerin işleyişine ve ayrıca kokleanın kendisinin genel fizyolojik durumuna bağlı olan doğrusal olmayan bir aktif mekanizmadır. Baziler membranın tabanı ve tepesi, sertlik ve genişlik bakımından farklılık gösterir, bu da baziler membranın uzunluğu boyunca farklı frekanslara farklı yanıt vermesine neden olur. Baziler zarın tabanı dar ve serttir, bu da yüksek frekanslı seslere en iyi şekilde yanıt vermesini sağlar. Baziler membranın tepesi, tabana kıyasla daha geniş ve çok daha az serttir, bu da onun düşük frekanslara en iyi yanıt vermesine neden olur.
Belirli frekanslara olan bu seçicilik, sinirsel ayar eğrileriyle gösterilebilir. Bunlar , işitsel sinir liflerinin eşik seviyelerini (dB SPL) farklı frekansların bir fonksiyonu olarak göstererek bir fiberin yanıt verdiği frekansları gösterir. Bu, işitsel sinir liflerinin en iyi yanıt verdiğini ve dolayısıyla lifin karakteristik frekansında ve onu çevreleyen frekanslarda daha iyi eşiklere sahip olduğunu gösterir. Baziler zarın, 'ucu' işitsel liflerin karakteristik frekansında ortalanmış olan keskin 'V' şeklindeki eğri nedeniyle 'keskin bir şekilde ayarlandığı' söylenir. Bu şekil, bir fiberin ne kadar az frekansa tepki verdiğini gösterir. Daha geniş bir 'V' şekli olsaydı, daha fazla frekansa yanıt verirdi (Bkz. Şekil 4).
IHC vs OHC işitme kaybı
Normal bir sinirsel ayar eğrisi, ince ayarlı bir orta frekans 'ucu' ile geniş şekilde ayarlanmış bir düşük frekans 'kuyruğu' ile karakterize edilir. Bununla birlikte, OHC'lerde kısmi veya tam hasar olduğunda, ancak zarar görmemiş IHC'lerde, ortaya çıkan ayar eğrisi, sessiz seslerde hassasiyetin ortadan kalktığını gösterecektir. Yani nöral ayarlama eğrisinin normalde en hassas olacağı yer ('uçta') (Bakınız Şekil 5).
Hem OHC'ler hem de IHC'ler hasar gördüğünde, ortaya çıkan nöral ayarlama eğrisi, duyarlılığın 'uçta' ortadan kalktığını gösterecektir. Bununla birlikte, IHC hasarı nedeniyle, tüm ayar eğrisi yükselir ve tüm frekanslarda hassasiyet kaybına neden olur (Bkz. Şekil 6). İnce ayarlanmış 'ucun' ortadan kaldırılması için sadece ilk OHC sırasının hasar görmesi gerekir. Bu, OHC hasarı ve dolayısıyla sessiz seslere karşı hassasiyet kaybının IHC kaybından daha fazla olduğu fikrini desteklemektedir.
IHC'ler veya baziler membranın bir kısmı hasar gördüğünde veya tahrip edildiğinde, artık dönüştürücü olarak işlev görmemeleri için sonuç 'ölü bölge'dir. Ölü bölgeler, ölü bölgenin oluştuğu baziler membran boyunca belirli bir yere bağlı olarak IHC'nin karakteristik frekansları açısından tanımlanabilir. OHC'lerin hasarına bağlı olarak baziler membranın belirli bölgelerine ilişkin karakteristik frekanslarda herhangi bir değişiklik olmadığını varsayarsak. Bu genellikle IHC hasarı ile ortaya çıkar. Ölü bölgeler aynı zamanda çalışmayan IHC'nin anatomik yeri ("apikal ölü bölge" gibi) veya ölü bölgeye bitişik IHC'nin karakteristik frekansları ile de tanımlanabilir.
Ölü bölge odyometrisi
Saf ton odyometrisi (PTA)
Ölü bölgeler odyometrik sonuçları etkiler, ancak belki de beklenen şekilde değildir. Örneğin, ölü bölge içindeki frekanslarda eşiklerin elde edilmemesi, ancak ölü bölgeye bitişik frekanslarda elde edilmesi beklenebilir. Bu nedenle, ölü bölgenin etrafında normal işitmenin var olduğunu varsayarsak, bir eşiğin elde edildiği frekans ile ölü bölge nedeniyle bir eşiğin elde edilemediği frekans arasında çarpıcı biçimde dik bir eğime sahip bir odyogram üretecektir .
Ancak, durumun böyle olmadığı anlaşılıyor. Ölü bölgeler, PTA odyogramları ile net bir şekilde bulunamaz . Bunun nedeni, ölü bölgeye zarar veren nöronların, karakteristik frekanslarında titreşime tepki verememesi olabilir. Baziler membran titreşimi yeterince büyükse, ölü bölgeye bitişik olanlar gibi farklı karakteristik frekanslara ayarlanmış nöronlar, uyarmanın yayılması nedeniyle uyarılacaktır. Bu nedenle hastadan test frekansında bir yanıt alınacaktır. Bu, "yer dışı dinleme" olarak adlandırılır ve aynı zamanda "frekans dışı dinleme" olarak da bilinir. Bu, yanlış bir eşiğin bulunmasına yol açacaktır. Bu nedenle, bir kişinin gerçekte olduğundan daha iyi işittiği görülür ve bu da ölü bir bölgenin gözden kaçmasına neden olur. Bu nedenle, tek başına PTA kullanılarak, ölü bölgenin boyutunu belirlemek imkansızdır (Bkz. Şekil 7 ve 8).
Sonuç olarak, ölü bölge içindeki frekansı ile bir odyometrik eşik tondan ne kadar etkilenir? Bu, ölü bölgenin konumuna bağlıdır. Düşük frekanslı ölü bölgelerdeki eşikler, yüksek frekanslı ölü bölgelerdekilere göre daha hatalıdır. Bu, baziler membranın titreşiminden kaynaklanan uyarmanın, baziler membranın apikal bölgelerinden yukarı doğru yayılması gerçeğine atfedilmiştir, uyarımın kokleanın daha yüksek frekanslı bazal bölgelerinden aşağı doğru yayılmasından daha fazlasıdır. Bu uyarılma yayılma modeli, "maskelemenin yukarı doğru yayılması" olgusuna benzer. Ses, kokleanın normal işleyen alanında yeterli uyarım üretecek kadar yüksekse, bu alan eşiğinin üzerindedir. Yanıltıcı bir eşikle sonuçlanan frekans dışı dinleme nedeniyle ton algılanacaktır.
Ölü bölgelerde yanlış eşikler üreten PTA sorununun üstesinden gelmeye yardımcı olmak için, uyarılmakta olan ölü bölgenin ötesindeki alanın maskelenmesi kullanılabilir. Bu, yanıt veren alanın eşiğinin yeterince yükseltildiği anlamına gelir, böylece uyarımın tondan yayılmasını algılayamaz. Bu teknik, düşük frekanslı bir ölü bölgenin 40-50 dB'lik bir kayıpla ilişkili olabileceği fikrine yol açmıştır. Ancak PTA'nın amaçlarından biri ölü bölge olup olmadığını belirlemek olduğundan, diğer testler kullanılmadan hangi frekansların maskeleyeceğini değerlendirmek zor olabilir.
Araştırmaya dayanarak, düşük frekanslı bir ölü bölgenin nispeten düz bir kayıp veya daha yüksek frekanslara doğru çok kademeli olarak eğimli bir kayıp üretebileceği öne sürülmüştür. Eksitasyonun yukarı doğru yayılması nedeniyle ölü bölge daha az tespit edilebilir olacaktır. Oysa yüksek frekanslı bir ölü bölge için yüksek frekanslarda daha bariz dik eğimli bir kayıp olabilir. Eğimin, çalışmayan saç hücrelerine sahip bu frekanslar için doğru eşiklerden ziyade, uyarmanın daha az belirgin aşağı doğru yayılmasını temsil etmesi muhtemeldir. Küçük bir aralığa sahip orta frekanslı ölü bölgeler, hastanın günlük yaşamda duyma yeteneği üzerinde daha az etkiye sahip gibi görünmektedir ve PTA eşiklerinde bir çentik oluşturabilir. Her ne kadar PTA'nın ölü bir bölgeyi belirlemek için en iyi test olmadığı açıktır.
Psikoakustik ayar eğrileri (PTC) ve eşik eşitleme gürültüsü (TEN) testleri
Bu tür testlerin güvenilirliğine ilişkin bazı tartışmalar devam etse de, psikoakustik ayarlama eğrilerinin (PTC'ler) ve eşik eşitleme gürültüsü (TEN) sonuçlarının PTA'dan ziyade ölü bölgelerin tespitinde yararlı olabileceği öne sürülmüştür. PTC'ler, nöral ayarlama eğrilerine benzer. Merkez frekanstan (Hz) sapmanın bir fonksiyonu olarak eşikteki maskeleyici (dB SPL) ton seviyesini gösterirler. Sabit bir düşük yoğunluklu saf ton sunarken, aynı zamanda değişen bir merkez frekansına sahip dar bantlı bir maskeleyici sunarak ölçülürler. Maskeleyici seviyesi, sadece test sinyalini maskelemek için gereken maskeleyici seviyesi, her merkez frekansta maskeleyici için bulunur. PTC'nin ucu, test sinyalini maskelemek için gereken maskeleme seviyesinin en düşük olduğu yerdir. Normal işiten kişiler için bu, maskeleyici merkez frekansının test sinyalinin frekansına en yakın olduğu zamandır (Bkz. Şekil 9).
Ölü bölgeler olması durumunda, test sinyali bir ölü bölgenin sınırları içinde kaldığında, PTC'nin ucu ölü bölgenin kenarına, hala çalışmakta olan ve uyarım yayılımını tespit eden alana kaydırılacaktır. sinyal. Düşük frekanslı bir ölü bölge durumunda, uç yukarı doğru kaydırılır ve bu, eğrinin ucundan başlayan düşük frekanslı bir ölü bölgeye işaret eder. Yüksek frekanslı bir ölü bölge için, uç, aşağı doğru sinyal frekansından ölü bölgenin altındaki çalışma alanına kaydırılır. Bununla birlikte, PTC'leri elde etmenin geleneksel yöntemi klinik kullanım için pratik değildir ve TEN'lerin yeterince doğru olmadığı ileri sürülmüştür. PTC'leri bulmak için hızlı bir yöntem geliştirilmiştir ve çözümü sağlayabilir. Bununla birlikte, klinik olarak kabul edilmeden önce bu yöntemi doğrulamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Ölü bir bölgenin algısal sonuçları
Odyogram konfigürasyonları, ölü bir bölgenin bir kişiyi işlevsel olarak nasıl etkileyeceğinin iyi bir göstergesi değildir, esas olarak bireysel farklılıklar nedeniyle. Örneğin, eksitasyonun yayılması nedeniyle, eğimli bir odyogram genellikle ölü bir bölgede mevcuttur. Bununla birlikte, kişi, ölü bir bölgeden ziyade saç hücrelerine kısmi hasarın neden olduğu karşılık gelen eğimli bir odyogramı olan birinden farklı şekilde etkilenebilir. Sesleri farklı algılayacaklardır, ancak odyogram onların da aynı derecede kayba sahip olduklarını gösterir. Huss ve Moore, işitme engelli hastaların saf tonları nasıl algıladıklarını araştırdılar ve tonları, işitme bozukluğu olmayan bir kişiye göre (ortalama olarak) daha gürültülü ve bozuk olarak algıladıklarını buldular. Bununla birlikte, tonların gürültü gibi algılanmasının ölü bölgelerdeki frekanslarla doğrudan ilişkili olmadığını ve bu nedenle ölü bir bölgenin göstergesi olmadığını da buldular. Bu nedenle bu, odyogramların ve ölü bölgelerin zayıf temsillerinin, hastanın saf ton kalitesi algısının yanlış öngörüleri olduğunu gösterir.
Kluk ve Moore tarafından yapılan araştırmalar, ölü bölgelerin, hastanın ölü bölgelerin ötesindeki frekansları algılamasını da etkileyebileceğini göstermiştir. Ölü bölgelerin hemen ötesindeki bölgelerde, uzaktaki tonlara kıyasla frekansı çok az farklılık gösteren tonları ayırt etme yeteneğinde bir gelişme vardır. Bunun bir açıklaması, kortikal yeniden haritalamanın gerçekleşmiş olması olabilir. Böylelikle, normalde ölü bölge tarafından uyarılacak olan nöronlar, yakınındaki işleyen alanlara yanıt vermek üzere yeniden görevlendirildi. Bu, bu alanların fazla temsil edilmesine yol açarak tonlardaki küçük frekans farklılıklarına karşı artan bir algısal duyarlılıkla sonuçlanır.
Vestibulocochlear sinir patolojisi
- iç işitme kanalının doğuştan deformitesi,
- neoplastik ve yalancı neoplastik lezyonlar, sekizinci kraniyal sinirin (akustik nöroma) schwannomuna özel ayrıntılı vurgu ile,
- neoplastik olmayan Dahili İşitsel Kanal / SerebelloPontin Açısı patolojisi, vasküler halkalar dahil,
Teşhis
Vaka geçmişi
İncelemeden önce, bir vaka geçmişi işitme kaybının bağlamı hakkında rehberlik sağlar.
- büyük endişe
- gebelik ve doğum bilgileri
- tıbbi geçmiş
- geliştirme geçmişi
- aile öyküsü
Otoskopi
Dış kanal ve timpanik zarın (kulak zarı) bir otoskopla , dış kulak ve timpanik zarın durumunu incelemek için ışık kullanan kulak kanalına yerleştirilen tıbbi bir cihaz ve yarı saydam zardan orta kulağın doğrudan incelenmesi.
Diferansiyel test
Diferansiyel test, tek taraflı işitme kaybı olduğunda en yararlıdır ve iletimi sensörinöral kayıptan ayırır. Bunlar, genellikle 512 Hz olan düşük frekanslı bir ayar çatalıyla ve hava ve kemik iletimli ses iletiminin kontrast ölçümleriyle gerçekleştirilir.
- Tek taraflı sensörinöral işitme kaybı olan kişilerde alnın orta hattına bir diyapazonun dokunulduğu Weber testi normal kulağa yerleşir.
- Rinne Test hava iletim test, genel kemik ve hava iletim hem de aynı derecede düşük olduğu için, kemik iletim, pozitiftir.
- Rinne testinin daha az yaygın olan Bing ve Schwabach varyantları.
- mutlak kemik iletimi (ABC) testi.
Tablo 1 . Sensörinöral ve iletim tipi işitme kaybını karşılaştıran bir tablo
|Kriterler||Sensorinöral işitme kaybı||Iletken işitme kaybı|
|Anatomik site||İç kulak , kraniyal sinir VIII veya merkezi işlem merkezleri||Orta kulak (kemikçik zinciri), timpanik membran veya dış kulak|
|Weber testi||Tek taraflı SNHL'de ses normal kulağa lokalize olur||Tek taraflı vakalarda ses, etkilenen kulağa (iletim kaybı olan kulak) lokalize olur|
|Rinne testi||Pozitif Rinne; hava iletimi> kemik iletimi (hem hava hem de kemik iletimi eşit olarak azaltılır, ancak aralarındaki fark değişmez).||Negatif Rinne; kemik iletimi> hava iletimi (kemik / hava boşluğu)|
Farklı işitme kaybı türlerini ayırt etmek için daha karmaşık işitme işlevi testleri gerekir. Kemik iletim eşikleri, sensörinöral işitme kaybını iletim tipi işitme kaybından ayırabilir. Duyusal, sinirsel ve işitsel işleme işitme bozukluklarını ayırt etmek için oto-akustik emisyonlar, akustik stapedial refleksler, konuşma odyometrisi ve uyarılmış yanıt odyometrisi gibi diğer testlere ihtiyaç vardır.
Timpanometri
Bir Timpanogram bir tympanometer bir testin sonucudur. Orta kulağın işlevini ve kulak zarının hareketliliğini test eder. Orta kulak veya kulak zarı hastalığına bağlı iletim tipi işitme kaybını, SNHL dahil olmak üzere diğer işitme kaybı türlerinden tanımlamaya yardımcı olabilir.
Odyometri
Bir odiogram işitme testinin sonucudur. En yaygın işitme testi türü saf ton odyometrisidir (PTA). 250 ile 8000 Hz arasında bir standart frekans seçiminde işitme hassasiyetinin eşiklerini gösterir. Ayrıca 8000-20.000 Hz arasındaki frekansları test eden yüksek frekanslı saf ton odyometrisi de vardır. PTA, iletim tipi işitme kaybı, sensörinöral işitme kaybı ve karışık işitme kaybını ayırt etmek için kullanılabilir. Bir işitme kaybı, derecesi, yani hafif, orta, şiddetli veya derin veya şekli, yani yüksek frekansı veya eğimi, düşük frekansı veya yükselmesi, çentikli, U şeklinde veya "kurabiye ısırığı", sivri veya düz olarak tanımlanabilir.
Duyarlılık (konuşma odyometrisi) yerine işitme keskinliğini test etmek veya işitsel sinir yolu iletimini (uyarılmış yanıt odyometrisi) test etmek için tasarlanmış başka tür odyometri de vardır.
Manyetik rezonans görüntüleme
MRI taramaları, işitme kaybının büyük yapısal nedenlerini belirlemek için kullanılabilir. İç kulağın veya işitme sinirinin şeklindeki değişiklikler işitme kaybının nedeninin teşhisine yardımcı olabildiğinde doğuştan işitme kaybı için kullanılırlar. Ayrıca, bir tümörden şüphelenildiği durumlarda veya bakteriyel enfeksiyon veya otoimmün hastalığın neden olduğu bir işitme kaybındaki hasarın derecesini belirlemek için de faydalıdırlar. Yaşa bağlı sağırlıkta taramanın hiçbir değeri yoktur.
Önleme
Presbycusis, SNHL'nin önde gelen nedenidir ve progresiftir ve önlenemez ve şu anda, kalıtımla ilişkili SNHL'ye karşı koymak için ne somatik ne de gen terapisine sahip değiliz. Ancak edinilmiş SNHL'nin diğer nedenleri, özellikle nosocusis tipi nedenler, büyük ölçüde önlenebilir. Bu, çevresel gürültüden ve yüksek sesli müzik eşliğinde rock konserleri ve gece kulüpleri gibi travmatik gürültüden kaçınmayı içerir. Kulak tıkacı gibi gürültü azaltma önlemlerinin kullanılması , kişinin maruz kaldığı gürültü seviyelerini öğrenmenin yanı sıra bir alternatiftir. Şu anda, birkaç doğru ses seviyesi ölçüm uygulaması mevcuttur. Maruz kalma süresinin kısaltılması , yüksek sesli maruziyetlerden kaynaklanan risklerin yönetilmesine de yardımcı olabilir.
Tedavi
Tedavi modaliteleri üç kategoriye ayrılır: farmakolojik, cerrahi ve yönetim. SNHL fizyolojik bir bozulma olduğundan ve kalıcı olarak kabul edildiğinden, bu zamana kadar onaylanmış veya önerilen tedavi yoktur.
İnsan sağırlık genlerinin tanımlanmasında ve hücresel mekanizmalarının yanı sıra farelerdeki fizyolojik işlevlerinin aydınlatılmasında önemli gelişmeler olmuştur. Bununla birlikte, farmakolojik tedavi seçenekleri çok sınırlıdır ve klinik olarak kanıtlanmamıştır. Kullanılan bu tür farmasötik tedaviler, iyileştirici olmaktan çok palyatiftir ve ilerleyici hasarı önlemek için eğer teşhis edilebilirse, altta yatan nedene yöneliktir.
Ciddi veya tam işitme kaybı, koklear sinir uçlarını doğrudan uyaran koklear implantlarla tedaviye uygun olabilir . Koklear implant, pille çalışan bir elektronik tıbbi cihazın iç kulağa cerrahi olarak implantasyonudur. Sesleri yükselten işitme cihazlarının aksine , koklear implantlar beyne ses sinyalleri sağlamak için iç kulağın (koklea) hasarlı kısımlarının işini yapar. Bunlar hem dahili implante elektrotlardan hem de mıknatıslardan ve harici bileşenlerden oluşur. Ses kalitesi doğal işitmeden farklıdır, ancak alıcının konuşma ve çevresel sesleri daha iyi tanımasını sağlayabilir. Risk ve masraf nedeniyle, bu tür ameliyatlar şiddetli ve işitme engelli vakalar için ayrılmıştır.
Sensörinöral işitme kaybının yönetimi, dudak okuma, gelişmiş iletişim vb. Gibi mevcut işitmeyi desteklemek için stratejiler kullanmayı ve işitme cihazları kullanarak amplifikasyon yapmayı içerir . İşitme cihazları, maksimum fayda sağlamak için özel olarak bireysel işitme kaybına göre ayarlanmıştır.
Araştırma
İlaçlar
- Antioksidan vitaminler - Michigan Üniversitesi'ndeki araştırmacılar, gürültüye maruz kalmadan bir saat önce alınan ve beş gün boyunca günde bir kez tedavi olarak sürdürülen yüksek dozda A, C ve E vitaminleri ile Magnezyum kombinasyonunun çok etkili olduğunu bildirdi. hayvanlarda kalıcı gürültü kaynaklı işitme kaybının önlenmesi.
- Tanakan - Ginkgo biloba'nın uluslararası reçeteli ilaç özü için bir marka adı. Vazodilatör olarak sınıflandırılır. Araştırma kullanımları arasında, vasküler kaynaklı olduğu varsayılan sensörinöral sağırlık ve kulak çınlamasının tedavisi yer almaktadır.
- Koenzim Q10 - antioksidan özelliklere sahip bir vitamine benzer bir madde. Vücutta yapılır, ancak seviyeler yaşla birlikte düşer.
- iç kulaktaki yüksek ses veya gürültüden kaynaklanan hasardan koruyan kritik bir enzim olan glutatyon peroksidazı (GPx) taklit eden sentetik bir ilaç molekülü olan ebselen
Kök hücre ve gen tedavisi
Kök hücre ve gen terapisi kullanılarak saç hücresi yenilenmesi , klinik olarak uygulanabilir olmaktan yıllar veya on yıllar uzaktadır. Bununla birlikte, Şubat 2012'de başlayan ilk FDA onaylı deneme ile konuyla ilgili çalışmalar şu anda devam etmektedir .
Ani sensörinöral işitme kaybı
Yaygın olarak ani sağırlık olarak bilinen ani sensörinöral işitme kaybı (SSHL veya SSNHL), bir kerede veya birkaç gün içinde, genellikle tek bir kulakta açıklanamayan, hızlı bir işitme kaybı olarak ortaya çıkar. SSHL'li her on kişiden dokuzu yalnızca bir kulakta işitme kaybeder. Tıbbi bir acil durum olarak düşünülmelidir. Teşhis ve tedaviyi geciktirmek, tedaviyi daha az etkili veya etkisiz hale getirebilir.
Uzmanlar, SSHL'nin her yıl 100'de bir kişiye, tipik olarak 40'lı ve 50'li yaşlarındaki yetişkinlere çarptığını tahmin ediyor. Her yıl yeni SSHL vakalarının gerçek sayısı çok daha yüksek olabilir çünkü bu durum genellikle teşhis edilmez.
Sunum
Birçok kişi sabah uyandıklarında SSHL'ye sahip olduklarını fark eder. Bazıları bunu ilk önce sağır kulağı kullanmaya çalıştıklarında, örneğin bir telefon kullandıklarında fark ederler. Yine de diğerleri işitmeleri kaybolmadan hemen önce yüksek, endişe verici bir "pop" olduğunu fark ederler. Ani sağırlığı olan kişilerde sıklıkla baş dönmesi, kulaklarında çınlama (tinnitus) veya her ikisi birden olur.
Teşhis
SSHL, saf ton odyometrisi ile teşhis edilir. Test, üç bitişik frekansta en az 30 dB'lik bir kayıp gösteriyorsa, işitme kaybı SSHL olarak teşhis edilir. Örneğin, 30 dB'lik bir işitme kaybı, konuşma konuşmasının daha çok fısıltı gibi görünmesini sağlar.
Nedenleri
SSHL olarak teşhis edilen vakaların sadece yüzde 10 ila 15'inin tanımlanabilir bir nedeni vardır. Çoğu vaka idiyopatik olarak sınıflandırılır , aynı zamanda ani idiyopatik işitme kaybı (SIHL) ve idiyopatik ani sensörinöral işitme kaybı (ISSHL veya ISSNHL) olarak da adlandırılır Kanıtların çoğu, SSNHL'nin en yaygın nedeni olarak iç kulaktaki bir tür inflamasyona işaret eder.
- Viral - Şişlik bir virüse bağlı olabilir. Herpes tipi virüsün, ani sensörinöral işitme kaybının en yaygın nedeni olduğuna inanılmaktadır. Herpes virüsü vücudumuzda uykuda kalır ve bilinmeyen bir nedenle yeniden aktive olur.
- Vasküler iskemi ve iç kulak veya kraniyal sinirin VIII (CN8)
- Perilenf fistül , genellikle yuvarlak veya oval pencerelerin yırtılması ve perilenf sızıntısı nedeniyle . Hasta genellikle aynı zamanda baş dönmesi veya dengesizlik yaşayacaktır . Genellikle bir travma öyküsü vardır ve zorlanma gibi kafa içi basınçta değişiklik ile işitme veya vertigo değişiklikleri meydana gelir; kaldırma, üfleme vb.
- Otoimmün - sistemik lupus eritematozus , polianjitli granülomatoz gibi otoimmün bir hastalığa bağlı olabilir.
Tedavi
İşitme kaybı, SSNHL'li hastaların yaklaşık% 35-39'unda, genellikle başlangıcından itibaren bir ila iki hafta içinde tamamen iyileşir. Bir kulak burun boğaz uzmanından (bazen KBB cerrahı olarak adlandırılır) tedavi görenlerin yüzde seksen beşi işitme duyusunun bir kısmını iyileştirecektir.
- vitaminler ve antioksidanlar
- vazodilatörler
- betahistin (Betaserc), anti- vertigo ilacı
- hiperbarik oksijen
- kan viskozitesini azaltan reolojik ajanlar ( hidroksietil nişasta , dekstran ve pentoksifilin gibi )
- anti-enflamatuar ajanlar, öncelikle prednizon , metilprednizon gibi oral kortikosteroidler
- İntratimpanik uygulama - Jel formülasyonları, iç kulağa daha tutarlı ilaç iletimi sağlamak için araştırılmaktadır. Lokal ilaç dağıtımı, kulak zarının anestezi edildiği ve orta kulağa bir ilacın uygulandığı minimal invaziv bir prosedür olan intratimpanik uygulama yoluyla gerçekleştirilebilir. Orta kulaktan, bir ilaç yuvarlak pencere zarı boyunca iç kulağa yayılabilir. Steroidlerin intratimpanik uygulaması, bazı hastalarda ani sensörinöral işitme kaybı için etkili olabilir, ancak yüksek kaliteli klinik veriler oluşturulmamıştır. Bir anti-apoptotik peptidin (JNK inhibitörü) intratimpanik uygulaması şu anda geç aşama klinik gelişimde değerlendirilmektedir.
Epidemiyoloji
Genel işitme kaybı dünya nüfusunun yaklaşık% 10'unu etkiler. Yalnızca Amerika Birleşik Devletleri'nde, 13,5 milyon Amerikalının sensörinöral işitme kaybından muzdarip olması beklenmektedir. Sensörinöral işitme kaybından muzdarip olanların yaklaşık% 50'si doğuştan akrabadır. Diğer% 50, maternal veya fetal enfeksiyonlar, doğum sonrası enfeksiyonlar, kızamıkçık veya sitomegalovirüse bağlı viral enfeksiyonlar , ototoksik ilaçlar, yüksek sese maruz kalma, şiddetli kafa travması ve erken doğumlardır.
Genetik olarak ilişkili sensörinöral işitme kaybı vakalarının% 75'i otozomal resesif ,% 15-20'si otozomal dominant ve% 1-3'ü cinsiyete bağlıdır. Spesifik gen ve protein hala bilinmemekle birlikte, kromozom 13'ün DFNB1 lokusu yakınındaki connexin 26 genindeki mutasyonların, otozomal resesif genetik ilişkili sensörinöral işitme kaybının çoğunu açıkladığı düşünülmektedir.
18 yaşından küçük her 1000 çocuk için en az 8,5 sensörinöral işitme kaybı var. Genel işitme kaybı yaşla orantılı olarak ilişkilidir. 65 yaş üstü her 1000 kişide en az 314 işitme kaybı yaşıyor. Son on yılda sensörinöral işitme kaybı için çeşitli risk faktörleri incelenmiştir. Osteoporoz, stapedektomi ameliyatı , pnömokok aşıları, cep telefonu kullanıcıları ve doğumda hiperbilirubinemi bilinen risk faktörlerinden bazılarıdır.
Ayrıca bakınız
- İletim tipi işitme kaybı , öncelikle orta kulaktaki koşullardan kaynaklanan işitme kaybı
- Kortikal sağırlık , başka bir tür sinir sağırlığı
- İşitme kaybı
- İç kulak , işitme sensörinöral aparatını içeren kulağın en iç kısmı
- Otoskleroz , orta kulağın bazen ilişkili veya önceki bir iletim tipi işitme kaybı durumu
- Tinnitus , kulaklarda çınlama, SNHL'nin ortak bir eşlikçisi
Notlar
Referanslar
38.Ghazavi H, Kargoshaei AA, Jamshidi-Koohsari M, "Ani Duyusal-Nöral İşitme Kaybı Olan Hastalarda D vitamini düzeylerinin araştırılması ve tedaviye etkisi", Amerikan kulak burun boğaz ve baş boyun tıbbı ve suegery dergisi, Kasım 2019 https : //doi.org/10.1016/j.amjoto.2019.102327
|Sınıflandırma|
|Dış kaynaklar|