Vestibüler schwannoma diye de adlandırılan akustik nöroma vestibülokohlear siniri oluşturan hücrelerin habis olmayan primer tümörüdür. Bu tümör periferal sinirlerde miyelin oluşturan schwan hücrelerinden kaynaklanmaktadır. Amerika da yaklaşık olarak 3.000 akustik nöroma vakası tanı almaktadır. Son zamanlardaki yayınlara göre akustik nöroma insidansı artmaktadır. Sebebi ileri görüntüleme tekniklerinin gelişmiş olmasıdır. Kadınlar ve erkekler eşit olarak etkilenmektedir ve genellikle 30-60 yaş arasında tanı koyulmaktadır. Bir çok akustik nöroma vakası aile hikayesi olmadan kendiliğinden ortaya çıkmaktadır.NF2 denilen nadir gen mutasyonu dışında teyit edilmiş bir risk faktörü yoktur. Akustik nöromanın birincil belirtileri:açıklanamamış işitme kaybı, kulak çınlaması ve vestibüler(dengesizlik) belirtilerdir. Tedavisi cerrahi veya radyasyon ile yapılır. Tedavi edilmemiş vakalarda etkilenen kulakta işitme kaybı meydana gelir.
BULGU VE BELİRTİLERİ
Akustik nöromanın erken belirtileri genellikle hafif olur. Bir çok kişide tanı konmadan önce bu belirtiler yaşlanmaya bağlı değişiklikler olarak düşünülür. Birinci bulgu zamanla tek kulakta işitme kaybı olmakla beraber kulak çınlaması, kulakta dolgunluk hissi de eşlik edebilir. Daha az sıklıkla, akustik nöroma ani işitme kaybına yol açar.
Akustik Nöroma Belirtileri
Bir akustik nöroma erken belirtileri genellikle ince olur. Birçok kişi yaşlanmanın normal değişikliklere belirtileri bağlıyor, böylece durum teşhis edilir önce bir süre olabilir.
İlk belirti genellikle tek kulakta işitme kademeli kaybı, sık sık kulağa (tinnitus) ya da kulakta dolgunluk hissi çınlaması eşlik etti. Daha az sıklıkla, akustik nöroma ani işitme kaybına neden olabilir. Zaman içinde ortaya çıkabilecek diğer bulgular şunlardır:
-Denge ile ilgili sorunlar
-Vertigo(baş dönmesi)
-Yüzde uyuşma, karıncalanma.
-Yüzde zayıflık
-Tat değişiklikleri
-Zor yutma ve ses kısıklığı
-Baş ağrısı
-Dengesizlik
-Konfüzyon
Eğer sizde bu belirtilerle karşılaşırsanız doktora görünmek önemlidir. Mental problemler acil tedavi gerektirir.
ETYOLOJİ
Akustik nöroma hastalarının çoğunda görülen herhangi bir risk faktörü yoktur. Akustik nöroma gelişmesini kolaylaştıran tek kesin çevresel risk faktörü yüksek dozda iyonize radyasyona maruz kalmaktır. Birçok çalışmalar göstermiştir ki telefon kullanımında akustik nöroma oluşma riski artmaz.
Kromozom 22q12.2 üzerinde kodlanan tümör süpresör gendeki defektler nörofibromatozis tip 2 oluşur. Bu defekt sonucunda Merlin veya schwannomin adı verilen kusurlu proteinler oluşur. Diğer belirtilerden olan periferal nörofibromata, meninjioma ve glioma olduğu halde İki taraflı akustik tümörler, Nörofibromatozis tip 2’nin temel özelliklerinden birisidir. Periferal nörofibromatoma ve sütlü kahve çekirdekleri lekesi nörofibromatozis tip 1 e göre nörofibromatozis tip 2 de daha sık görülür. Birçok nörofibromatozis tip 2 hastası geç adolesan veya erken yetişkin döneminde tanı alır. Ancak bazen 5.dekat ve 7. dekatlarda yavaş büyüyen tümörle karşımıza gelebilir.
NEDENLERİ
Akuatik nöromanın sebebi net olarak bilinmemektedir. Genellikle %95 oranında kendiliğinden meydana gelir.% 5 lik kısmı Nörofibromatozis tip 2 ile ilişkilidir. Bildigimiz tek risk faktörü yüksek dozda iyonize radyasyondur.
TANI
Doktor öncelikle hastanın kendisi ve ailesi hakkında soru sorar ve sonra fiziksel muayeneye geçer. Genel saglığı değerlendirdikten sonra nörolojik muayene geçer. Nörolojik muayene de mental durumunu, kraniyal sinir fonksiyonlarını, kas kasılmasını, koordinasyonu, refleksleri ve ağrıya karşı yanıtı içerir. Diagnostik testler şunlardır:
– Audiogram odyolog tarafından yapılan işitme testidir. Test boyunca kişi kulaklık takar ve tek kulağa gelen farklı tonların duyumu test edilir. Ayrıca konuşmayı ayırt etme de değerlendirilir. Bu test kişinin sensöryal (sinir hasarından) mi yoksa iletim tipi(kemik hasarından) ses kaybını değerlendirir.
-Elektronistagmografiyle kişinin dengesi değerlendirilir. Vücut dengesini strese sokan durumlarda göz hareketleri belirlenir ve kaydedilir.
-Manyetik rezonans görüntüleme beynin yumuşak dokularını ayrıntılı bir görünüm vermek için manyetik alan ve radyo frekans dalgaları kullanan invaziv olmayan bir testtir. Gdolinum adı verilen kontrast madde kana injekte edilerek tümör görünür hale getirilir.
-Bilgisayarlı tomografi X-ray ışınları ve bilgisayar kullanarak beynin anatomik yapılarını görüntülemeye çalışan invaziv olmayan bir testir. İç kulaktaki kemik yapılarındaki genişlemeleri bize göstermede yararlıdır.
TEDAVİ
Akustik nöromanın tedavisi tümörün büyüklüğüne ve bulgulara bağlı olarak değişir. Eğer akustik nöroma büyümüyor veya yavaş büyüyor ise doktorunuz tümörü izleyerek takip etmek isteyebilir. Bu durum özellikle yaşlı kişilerde uygulanır. Ancak doktor 12 ayda 1 olacak şekilde düzenli olarak görüntüleme ve işitme testi yaptırmanızı önerir.
-Sterotaktik radyocerrahi
Büyük olmayan tümörler bu yolla tedavi edilemez. Sterotaktik radyocerrahinin asıl amacı tümörün büyümesini durdurmak, yüz sinirinin fonksiyonunu korumak ve işitme kaybını önlemektir. Nasıl olursa olsun sterotaktik radyo cerrahisiyle tedavi olduktan sonraki 10 yıl içinde yavaşça işitme kaybı olduğu bulunmuştur.
-Cerrahi olarak çıkarma
Akustik nöroma cerrahi olarak çıkarılabilir. Cerrahideki asıl amaç tümörü ortadan kaldırmak, fasiyal siniri koruyarak fasiyal paralizi önlemek ve mümkün olabildiğince işitme kaybını engellemektir. Akustik nöroma cerrahisi genel anestezi altında iç kulak içinden geçerek ortadan kaldırılır. Tümör bazı olgularda tamamen kaldırılmaz. Cerrahi operasyon beraberinde bazı komplikasyonları getirebilir. Komplikasyonlar şunlardır:
-İşitme kaybı
-Yüzde güçsüzlük
-Yüzde his kaybı
-Kulakta çınlama
-Denge sorunları
-Kalıcı baş ağrısı
-Beyin omurilik sıvısı enfeksiyonu
[yasr_visitor_votes size=”large”]