Kas erimesini ve omurilikte zarar görmüş motor sinirlerin bulunduğunu anlatan Amiyotrofik lateral skleroz, Amerika'da Lou Gehrig adıyla, İngiltere'deyse Motor Nöron Hastalığı olarak anılıyor. ALS hastalığı nedir? ALS hastalığı belirtileri nelerdir? ALS tedavisi nasıl olur? ALS hızlı mı ilerler? ALS ölümcül müdür? ALS nasıl teşhis edilir?
Anahtar çevirme, kalem tutma, tarak kullanma gibi ince beceri gerektiren hareketlerde zorluk yaşanması ile fark edilen ALS hastalığının belirtileri bundan daha önemli sorunlar da olabilir. ALS hastalığının tanısının birden fazla doktor tarafından konulmasına dikkat çeken doktorlar ALS hastalığını anlatıyor.
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) hastalığına nörologlar ve teknik incelemelerle tanı konulabilmektedir. Semptomlar arasında genellikle kas güçsüzlüğü ve ilintili kaslarda erimeler yer almaktadır. Peki, ALS hastalığı nedir? ALS hastalığının belirtileri nelerdir?
ALS HASTALIĞI NEDİR?
Motor sinirlerin zarar görme nedeni bilinmiyor. Bazı şüphe ve tahminler var. Tarım ilaçları ve ağır metaller gibi bazı çevresel etkenler, hormonal bozukluklar, vitamin eksikliği, virüsler, kanser gibi pek çok etkenin hastalığa yol açtığından şüpheleniliyor, ancak bunların hiçbiriyle ilgili yeterli kanıt yok.
ALS HASTALIĞI BELİRTİLERİ NELERDİR?
ALS hastalığının başlangıç belirtileri her hastada aynı olmuyor.
• Genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme, hastanın fark ettiği ilk belirti oluyor. Örneğin, kalem tutmak, düğme iliklemek, çanta taşımak zorlaşıyor ya da hasta yürürken tökezleyebiliyor.
• Bazı hastalarda hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlıyor. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşmayı fark edebiliyor.
• Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik ediyor.
• Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler görülebilir.
ALS HASTALIĞI NASIL GELİŞİR?
Güçsüzlük, zaman içinde başladığı bölümden diğer uzuvlara (kol, bacak, dil ve yutak kaslarına) yayılır.
Bütün vücutta kaslarda erime, güçsüzlük, seyirmeler nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir. Tek başına iş göremeyebilir. Yemek yiyemez, giyinemez, yıkanamaz. Yataktan dahi kalkamayabilir.
Hastalığın kritik dönemi solunum kaslarının da güçsüzleştiği zamandır. Bu durumda hastanın hızlı ve yakın tıbbi desteğe ihtiyacı vardır.
Hastalığın başlangıcından itibaren hayatta kalma süresi genellikle dört-altı yıl ise de, on yıl veya daha uzun yaşayan pek çok hasta da var.
Yirmi yıl yaşayan hastalar olduğu gibi ilerlemesi duran, şikayetleri geçen hastalar da oluyor. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmiyor. Teşhisten 43 yıl sonra hala yaşamını oldukça verimli biçimde sürdüren dünyaca ünlü bilim adamı Stephen Hawking, sergilediği bu dirençli tablo ve uzun yaşam süresiyle ALS olmadığı yolunda bir görüşe yol açtıysa da ALS hastası. Üç hemşire ve asistanının desteğiyle de olsa her yıl dört-beş kez yolculuğa bile çıkan ve bundan büyük keyif alan Hawking, çevresiyle iletişimini yanak kasları ile kontrol ettiği elektronik bir cihaz aracılığıyla sağlıyor. Bilgisayarda yazı yazabiliyor ve yazdıklarını, bir metin okuyucu program sayesinde seslendirebiliyor.
ALS HIZLI MI İLERLER?
ALS'nin seyri her hastada farklı şekilde olur. Hastalıkta hayatta kalma süresi genellikle 4-6 yıl olarak verilse de, 10 yıl ve üstünde yaşayan pek çok hasta var. İyi bir tıbbi ve sosyal destek ile 20 yıldan fazla yaşayan ALS hastaları vardır.
ALS NASIL TEŞHİS EDİLİR?
Teşhis öncelikle klinik belirti ve bulgulara dayanarak konuyor. Yine de, hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için bazı tetkiklerin yapılması gerekiyor. Tanıya yardım eden yöntem elektromiyogram (EMG) oluyor. Başka hastalıklarla karışabileceğinden, manyetik rezonans görüntüleme (MR), bazı kan ve idrar tetkikleri gerekebiliyor.
ALS İLK NE ZAMAN TANIMLANDI?
ALS ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırılmıştı.
ALS HASTALIĞI KİMLERDE GÖRÜLÜYOR?
ALS hastalığı dünyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya çıkabiliyor. Erkeklerde biraz daha sık görülüyor. Ortalama başlangıç yaşı 55. Ancak çok genç yaşta da ya da çok ileri yaşta da ortaya çıkabiliyor. Dünya nüfusunun yüz binde 2-6 kadarı ALS hastası. Her yüz bin kişiden yılda 2-6'sı bu hastalığa yakalanabiliyor.
ALS GENETİK Mİ? ALS KALITSAL BİR HASTALIK MIDIR?
Tüm ALS hastalarının %90'ı sporadik, %10'u ailesel ALS hastası. Ailesel ALS hastalarının da yarısı genetik. Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu söylenebilir.
ALS HASTALIĞI BULAŞICI MI?
Hayır, ALS bulaşıcı bir hastalık değil. Hastaların yakınlarına ve tedaviyle ilgilenen kişilere bulaşmaz.
ALS HASTALIĞINDA GÜÇ KAYBI NEDEN OLUR?
Bir hareketi başarabilmek için o hareketle ilgili kaslarımızın istemli olarak kasılabilmesi gerekir. Kasların ihtiyaca göre kasılabilmesi için motor sinirler denen iki grup sinir görev yapar. Biz bir hareket yapmak istediğimizde beynimizin ilgili bölümünden doğan uyarım birinci grup motor sinirler tarafından önce omuriliğe ulaştırılır. Orada bekleyen başka motor sinirler uyarılır. Bu ikinci grup sinirlerse omurilikten çıkıp ilgili kasa giderek onun kasılmasını sağlar. Eğer motor sinirlerde harabiyet olursa, istemli kas kasılması bozulur, hasta da gücünü kısmen ya da tamamen kaybeder.
TÜM VÜCUT KASLARI ALS'DEN ETKİLENİR Mİ?
Hastalık vücudun bütün kaslarını etkilemez. Hasta, bağırsaklarını ve idrarını kontrol edebilir. Cinsel fonksiyonları etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez.
ALS HASTALIĞI TEDAVİSİ NASIL OLUR?
Riluzol'ün hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı, hastanın ömrünü uzattığı, hastanın daha uzun süre iş görmesini sağladığı kanıtlandı. Ancak, maalesef ALS'nin henüz kesin tedavisi yok. Yine de, yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürüyor. Öte yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirler alınması çok önemli. Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına göre belirleniyor.
21 HAZİRAN DÜNYA ALS HASTALIĞI GÜNÜ
ALS hastalığı beyindeki sinir hücrelerinin kaybıyla kasların işlevsiz kalmasına yol açan bir hastalıktır. Hastalık kas hareketlerine engel olur. Hastalığın ileri evrelerinde felç gelişir. Buna karşılık genellikle akli yetenekler etkilenmez. Hastalığın belirtileri başlangıçta çok hafif olduğundan çoğu kez fark edilmeyebilir.
Hastalık özellikle kol ve bacaklarda olmak üzere kas güçsüzlüğü ile başlar. Daha sonra konuşma, çiğneme ve nefes almayı etkiler. Başlangıç evresi her hastada aynı olmaz. Bazı hastalarda halının saçaklarına takılmaya, tökezlemeye başlar; bazı hastada eşyaları kaldırmakta zorlanır, bazısı da konuşurken kelimeleri yuvarladığını fark eder.
Hastalıkta genel olarak duyular, idrar ve barsak işlevleri etkilenmez, kalp kası zarar görmez, hastanın zihinsel yetenekleri normaldir. ALS hastalığı solunum kaslarındaki zafiyete bağlı olarak solunum yetmezliğine neden olur. Mekanik solunum sağlandığı ve ortaya çıkan diğer problemler giderildiği sürece ALS hastalığı ölümcül bir hastalık değildir.
Hastalığın tedavisi hastalık belirtilerine yönelik olarak yapılmaktadır. İstenmeyen etkilerin önlenmesi, hastanın rahatlatılması ve mümkün olduğu kadar normal yaşamını sürdürmesi amaçlanmaktadır. ALS hastalığı genellikle erişkin yaşlarda (40-50) ve erkeklerde kadınlara göre biraz daha fazla görülmektedir. ALS hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir. Ama bazı kişilerde kalıtsal yani irsi özellik gösterebilir.