Mastositoz, mast hücreleri adı verilen bazı bağışıklık hücrelerinin deri altında ve / veya kemiklerde, bağırsaklarda ve diğer organlarda biriktiği bir durumdur.
Mast hücrelerinin bu anormal büyümesi, ciltte kaşıntılı yumrular, ishal gibi gastrointestinal (GI) sorunlar ve kemik ağrısı gibi bir dizi semptomlara neden olur. Hastalar belirli çevresel tetikleyicilerle (arı sokması gibi) karşılaştıklarında anafilaksi (şiddetli bir alerjik yanıt) riski artabilir. Bazı durumlarda mastositoz agresif olabilir ve tedavi edilmezse ölüme yol açabilir. Öyle gibi görünsede mastositoz bulaşıcı değildir.
Mast hücreleri nedir?
Mast hücreleri, vücudunuzun her yerinde bulunan beyaz kan hücreleridir. İnsanlar, vücudun çevre ile buluştuğu yerde en yüksek sayıda mast hücresine sahiptir; deri, akciğerler ve bağırsak yolu.
Normalde, mast hücreleri bağışıklık sisteminizin bir parçasıdır. Mast hücreleri bir mikrop veya virüs tespit ettiğinde, histamin adı verilen bir kimyasal salgılayarak iltihaplı (alerjik) bir yanıt başlatırlar. Bu yanıt vücudunuzu mikroplardan ve enfeksiyonlardan korur.
Mast hücreleri ayrıca vücudunuzdaki diğer hayati işlevlerle de ilgilidir. Yara iyileşmesinin, kemik büyümesinin ve yeni kan damarları oluşturmanın bir parçasıdırlar.
Mastositoz türleri nelerdir?
İki ana mastositoz türü vardır. Bunlar:
- Kutanöz: Bu tür mastositoz sadece cildi etkiler. Çocuklarda daha sık görülür. Deride mast hücreleri oluşur ve kaşınan kırmızı veya kahverengi lezyonlara neden olur. Tek başına kutanöz mastositoz hayati tehlike oluşturmaz. Ancak bozukluğu olan kişilerde önemli semptomlar vardır ve ölümcül olabilen ciddi bir alerjik reaksiyon riski çok daha yüksektir.
- Sistemik: Esas olarak yetişkinlerde ortaya çıkan sistemik mastositoz, vücudun deri dışındaki kısımlarını da etkiler. Mast hücreleri, kemik iliği ve bağırsaklar gibi organlarda birikir. Agresif sistemik mastositoz vakalarında yaşamı tehdit edebilir. Sistemik mastositoz iki nadir formu içerir; mast hücreli lösemi ve mast hücreli sarkom. Mast hücresi sarkomu, vücudun herhangi bir yerinde mast hücrelerinden oluşan bir tümör oluştuğunda ortaya çıkar. Mast hücresi lösemisi, kanda ve kemik iliğinde çok sayıda mast hücresinin bulunduğu, hastalığın çok agresif bir şeklidir.
Mastositoza ne sebep olur?
Mastositoz, özellikle sistemik mastositoz, genellikle KIT adı verilen bir gendeki bir mutasyondan (kod veya sekansta bir değişiklik) kaynaklanır. Değişiklik, gebe kaldıktan sonra gerçekleşir. Çoğu durumda, miras alınmaz (bir nesilden diğerine aktarılmaz).
Mastositozunuz varsa, belirli aktiviteler ve faktörler bir atağı tetikleyebilir. Bir kişi için atağa neden olan şey başka birini etkilemeyebilir. Düzinelerce potansiyel tetikleyici vardır. İlaçlar ve kaçınmanız gereken durumlar hakkında doktorunuzla konuşmalısınız.
Bazı yaygın tetikleyiciler şunlardır:
- Deride sürtünme veya ovma.
- Egzersiz ve fiziksel aktivite.
- Böcek ısırıkları (özellikle karınca ısırıkları) ve eşek arısı ve arı sokmaları.
- Alkol, belirli yiyecekler ve steroid olmayan antienflamatuvar ilaçlar (NSAIDS), kas gevşetici ve anestezi dahil bazı ilaçlar.
- Sıcaklıkta ani değişiklikler.
- Fiziksel veya duygusal stres.
Mastositoz Belirtileri
Mastositoz semptomları hafiften şiddetliye değişiklik gösterebilir. Bunlar:
- Deride kahverengi veya kırmızı lekeler veya kaşıntı yapan yumrular veya lekeler.
- Deride kabarcıklar (bu belirti genellikle çocuklarda görülür).
- Mide bulantısı, mide ağrısı, ishal ve kusma.
- Kemik ağrısı.
- Kanlanma (vücudun her yerinde cilt kırmızıya döndüğünde).
- Kan basıncında düşüş.
- Bayılma.
Mastositoz nasıl teşhis edilir?
Doktorunuz belirtilerinizi soracak ve cildinizi inceleyecektir. İdrar veya kan testleri isteyebilirler. Kutanöz mastositozu teşhis etmek için doktorunuz küçük bir deri örneği alacak ve test için bir laboratuvara gönderecektir. Bu işleme cilt biyopsisi denir.
Doktorlar sistemik mastositozunuz olduğunu düşünürlerse kemik iliği biyopsisi yapabilirler. Kemiğinize bir iğne sokarlar ve kemik iliği (kemiklerinizin içindeki süngerimsi doku) ve kemik dokusundan bir örnek alırlar. İşlemden önce doktorunuz bölgeyi uyuşturacaktır. Biyopsi öncesinde doktorunuz bazal serum toplam triptaz seviyesini ölçmek için bir kan testi isteyebilir. Mast hücreleri, hücreler tetiklendiğinde bir enzim olan triptaz salgılar.
Mastositoz nasıl tedavi edilir?
Mastositozun tedavisi yoktur, ancak doktorunuzun önereceği tedaviler semptomları en aza indirmeye yardımcı olabilir. Bunu yönetmek için, atağa neden olabilecek tetikleyicilerden kaçınmanız gerekir.